Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°: ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, симптомы, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° β€” гСнСтичСски Π΄Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ Π²ΠΎ врСмя эмбриогСнСза ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ измСнСниями со стороны Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°, костно-суставной ΠΈ кардиоваскулярной систСм.

ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ синдром пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству ΠΎΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ дСтям ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΎΠ½ становится Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ синтСз Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ влияниС Π½Π° Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… фСнотипичСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². ГСнСтичСскиС измСнСния β€” ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ происходят ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… эндогСнных ΠΈ экзогСнных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². Π‘Π΅Π»ΠΎΠΊ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ являСтся Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ составной Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… структур ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠŸΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ нСдостаткС ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ тСряСт свою ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΡΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ отраТаСтся Π½Π° состоянии сосудистой стСнки ΠΈ связочно-суставного Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π±Ρ‹Π» ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ Π² 1875 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΈΠ· АмСрики Π­. Π’ΠΈΠ»ΡŒΡΠΌΡΠΎΠΌ. Он ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ» ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ смСщСниС хрусталика Π³Π»Π°Π·Π° ΠΎΡ‚ своСго Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ полоТСния Ρƒ Π±Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈ сСстры, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π»ΠΈ высокий рост ΠΈ Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ суставов с роТдСния. Бпустя нСсколько Π»Π΅Ρ‚ дСтский Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΈΠ· Π€Ρ€Π°Π½Ρ†ΠΈΠΈ А. ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ Π²Π΅Π» наблюдСния Π·Π° Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠΉ 5 Π»Π΅Ρ‚ с ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ аномалиями скСлСта, Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ конСчностями ΠΈ Β«ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°ΠΌΠΈΒ». Он Π΄Π°Π» Ρ‡Π΅Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, благодаря Ρ‡Π΅ΠΌΡƒ синдром ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ» Π΅Π³ΠΎ имя.

ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ симптоматика синдрома вСсьма ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡ€Ρ„Π½Π°. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π²ΠΎ всСх Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… структурах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. БистСмная ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ проявляСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ пораТСния скСлСта, сСрдца ΠΈ сосудов, Π³Π»Π°Π·, ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ЦНБ, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ патологичСскиС измСнСния Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ Ρƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ° синдрома Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ стСртых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π΄ΠΎ процСссов, нСсовмСстимых с Тизнью.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΡΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ конСчности, рост Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ срСднСго, вытянутыС ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ суставы, Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΡ‰Π°Π²ΠΎΠ΅ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ, готичСскоС Π½Π΅Π±ΠΎ, Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ прикус, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎ располоТСнныС Π³Π»Π°Π·Π°. Они ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π³ΠΈΠ³Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ, эктопиСй хрусталика, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Ρ‹, кифосколиозом. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома обусловлСны Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ€Π°ΡΡ‚ΡΠΆΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° β€” наслСдствСнная коллагСнопатия, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ Ρƒ 1 ΠΈΠ· 10000-20000 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ обнаруТиваСтся повсСмСстно, срСди людСй любой Π½Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ, ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ мСста проТивания β€” ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ часто ΠΊΠ°ΠΊ срСди ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ юга, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ сСвСра. Π’ сСмСйных ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ…, Π³Π΄Π΅ ΠΎΡ‚Ρ†Ρƒ большС 35 Π»Π΅Ρ‚, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ.

Диагностика ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ основываСтся Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… наслСдствСнного Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ осмотра, Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°Ρ… Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исслСдований. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° внСшнС ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³Π°. БпСциалисты ΠΏΠΎ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΈΠ΄Ρƒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π°. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π² устранСнии структурных ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π΅, Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π΅, костно-суставном Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π΅. ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° лСкарствСнноС ΠΈ физиотСрапСвтичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ². Если Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ Π½Π΅ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ограничится 30β€”40 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΡ… смСрти становится Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π² Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ острая коронарная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. БоврСмСнная ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π° позволяСт ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ самой старости.

ЭтиологичСскиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° β€” вроТдСнная аномалия, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ гСнСтичСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ:

  •  аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ наслСдования, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ;
  • Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΠΉΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ β€” мноТСствСнным дСйствиСм Π³Π΅Π½Π°;
  • Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ β€” ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ развития ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ;
  • высокой ΠΏΠ΅Π½Π΅Ρ‚Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ β€” Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ фСнотипичСского проявлСния ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ развиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ биосинтСз особого Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° β€” Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠΉ структуры ΠΌΠ΅ΠΆΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ вСщСства, которая обСспСчиваСт ΡΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ происходит спонтанно Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ зачатия Π² яйцСклСткС ΠΈΠ»ΠΈ спСрматозоидС. ΠŸΡ€ΠΈ нСдостаткС Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ процСсс формирования Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. Он ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΡƒΠΏΡ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ, становятся Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ растяТимыми ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ устойчивыми ΠΊ дСформациям. Π’ наибольшСй стСпСни ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ сосуды ΠΈ связки.

Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Ρ†ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ связки, с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ хрусталик прикрСпляСтся ΠΊ рСсничному Ρ‚Π΅Π»Ρƒ. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° эта связка ослабляСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ проявляСтся ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ΄Π²Ρ‹Π²ΠΈΡ…ΠΎΠΌ хрусталика, Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠΎΠΉ, сниТСниСм остроты зрСния. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°, Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ содСрТится Π² связках Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ обСспСчиваСт Π΅Π΅ ΡƒΡΡ‚ΠΎΠΉΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ ослаблСнии этих связок происходит Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ сосуда ΠΈ расслоСниС Π΅Π³ΠΎ стСнок. ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасными для Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠŸΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° часто отмСчаСтся ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ двустворчатого ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ провСдСния хирургичСской ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π€ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ:

  • стСртая β€” Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² 1 ΠΈΠ»ΠΈ 2 систСмах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°;
  • выраТСнная β€” Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ слабовыраТСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² 3 систСмах ΠΈΠ»ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… патологичСских расстройств хотя Π±Ρ‹ Π² 1-ΠΎΠΉ систСмС.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ тСчСния синдрома:

  • ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ β€” с Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ патология нарастаСт ΠΈ усугубляСтся,
  • ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π° протяТСнии ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΈΡ… наблюдСний ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.

ЭтиологичСская классификация:

  • сСмСйная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° β€” наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ;
  • спорадичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° β€” синдром обусловлСн случайной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π²ΠΎ врСмя зачатия.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ°

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° проявляСтся Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ клиничСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ связано с присутствиСм ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… структурах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ пораТСния костСй ΠΈ суставов, Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°, сСрдца, сосудов, Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ², Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π°.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… расстройств Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ сильной усталости ΠΈ быстрой утомляСмости послС Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ, ΠΌΠΈΠ°Π»Π³ΠΈΠΈ, вялости, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΠΈ, приступообразной Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»Π³ΠΈΠΈ. По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ роста ΠΈ развития ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹ заболСвания становятся Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ.

Π‘ΠΊΠ΅Π»Π΅Ρ‚

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, обусловлСнныС ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ костСй, ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈ связок:

  1. ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ΅ Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π½ΠΎΠ³ΠΈ,
  2. ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ стопы,
  3. ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ кисти,
  4. Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΡ‰Π°Π²ΠΎΠ΅ тСлослоТСниС,
  5. гипотонус ΠΌΡ‹ΡˆΡ†,
  6. ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ‚ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡ†ΠΎ,
  7. глубокая посадка Π³Π»Π°Π·,
  8. отсутствиС Π·Π°Π·ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π·ΡƒΠ±Π°ΠΌΠΈ,
  9. большой нос,
  10. микрогнатия,
  11. Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Ρ‹Π΅ скулы,
  12. большиС ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎ располоТСнныС ΡƒΡˆΠΈ,
  13. «готичСскоС» Π½Π΅Π±ΠΎ,
  14. прогСния,
  15. Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ суставов,
  16. дСформированная грудная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π²ΠΎΡ€ΠΎΠ½ΠΊΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ киля ΠΏΡ‚ΠΈΡ†Ρ‹,
  17. искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°,
  18. смСщСниС Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ° ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅Π³ΠΎ,
  19. ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ сводов стопы,
  20. ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Ρ€Ρ‚Π»ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Ρ‹.

Π‘Π΅Ρ€Π΄Ρ†Π΅ ΠΈ сосуды

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° опрСдСляСт Π΅Π³ΠΎ исход. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π² структурС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ствола, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² сСрдца:

  • дилатация прСдсСрдий ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²,
  • ΠΌΠ΅ΡˆΠΊΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ участка Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стСнки,
  • ΠΏΡ€ΠΎΠ»Π°Π±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ двустворчатого ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°,
  • миксоматоз сСрдца,
  • кардиомиопатия,
  • Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π² Ρ…ΠΎΡ€Π΄ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°,
  • ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ· Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°,
  • Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ β€” ΠΌΠ΅Ρ€Ρ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, экстрасистолия,
  • воспалСниС Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ сСрдца β€” эндокарда,
  • кардиалгия с ΠΈΡ€Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² спину, ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ†Ρƒ, Ρ€ΡƒΠΊΡƒ, ΠΏΠ»Π΅Ρ‡ΠΎ,
  • ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ конСчностСй,
  • Π·Π°Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅,
  • сСрдСчныС ΡˆΡƒΠΌΡ‹,
  • Π½Π° Π­ΠšΠ“ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π˜Π‘Π‘.

Π“Π»Π°Π·Π°

Π£ Π»ΠΈΡ† с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° развиваСтся патология зрСния:

  1. миопия,
  2. смСщСниС хрусталика Π² сторону,
  3. ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·Π° ΠΈ Π΅Π΅ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅,
  4. Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π΄ΡƒΠΆΠΊΠΈ ΠΈ рСсничной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹,
  5. страбизм,
  6. ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°,
  7. Π°ΡΠΈΠΌΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Ρ€Π°Ρ‡ΠΊΠΎΠ²,
  8. Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ°,
  9. астигматизм,
  10. Π΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ·ΠΎΡ€ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ,
  11. ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° Π³Π»Π°Π·Π°,
  12. спазмированиС сосудов сСтчатки ΠΈ высокий риск Π΅Π΅ отслойки.

ΠŸΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы:

  • ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ гСморрагичСскиС ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ‹,
  • ΡΡƒΠ±Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅,
  • выпячиваниС ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

ОслаблСниС ΠΈ растяТСниС Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мСшка проявляСтся болью Π² поясницС, Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…, Ρ‚Π°Π·Ρƒ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ нСврологичСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»Π³ΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Ρ€ΠΎΠ½Ρ…ΠΎΠΏΡƒΠ»ΡŒΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы:

  1. скоплСниС Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π° ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ листками ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Ρ‹,
  2. эмфизСма Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…,
  3. ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ пСрСрастяТСниС альвСол,
  4. Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ апноэ,
  5. Ρ€Π°ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ….

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… пнСвмотораксом Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ… скапливаСтся Π² ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ полости, Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΆΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ. Π˜Ρ… Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅ становится частым ΠΈ повСрхностным, Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΠΈΡ‚, ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ сначала Π±Π»Π΅Π΄Π½Π΅ΡŽΡ‚, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ ΡΠΈΠ½ΡŽΡˆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ.

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²:

  • смСщСниС ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π² ΠΊΠ°ΡƒΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ,
  • цистоцСлС,
  • пролапс ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ,
  • кисты ΠΈ новообразования Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…,
  • Π²Π°Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ·,
  • стрии Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅,
  • Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠΈ.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·Π±ΡƒΠ΄ΠΈΠΌΡ‹, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹, Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹, часто плаксивы ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹. Они ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΎΡ€Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ способности ΠΈ высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚Π°.

«ГотичСскоС» Π½Π΅Π±ΠΎ ΠΈ микрогнатия приводят ΠΊ возникновСнию Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ скСлСта ΠΈ суставов ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€Π°Π»Π³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΈΠ°Π»Π³ΠΈΠΈ, развиваСтся Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΉ остСоартрит.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° проявляСтся ΠΏΠΎ-Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρƒ Π»ΠΈΡ†, ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π·Π° мСдицинской ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ. Π£ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ… Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ярко Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… симптоматика Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ стСртой. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ синдрома происходит ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ пораТСния ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ систСм.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ диагностики

проявлСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π² младшСм возрастС

ВыявлСниСм синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ спСциалисты Π² области Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΈ. Диагностика ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ сбор Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, выявлСниС Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… клиничСских ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· внСшнСго осмотра ΠΈ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…, Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² кардиографичСского ΠΈ рСнтгСнографичСского обслСдования, посСщСния ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, составлСниС родословной Ρƒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ диагностичСскиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ:

  1. ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ β€” Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ воспалСния;
  2. биохимичСскоС исслСдованиС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ позволяСт Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΡˆΡƒΡŽ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ развития патологичСского процСсса, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ заболСвания ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅;
  3. элСктрокардиография ΠΎΡ‚ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ элСктричСскиС ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»Ρ‹, сформированныС Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ сСрдцС;
  4. эхокардиография β€” исслСдованиС морфологичСских ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ сСрдца ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°;
  5. рСнтгСнографичСскоС ΠΈ томографичСскоС исслСдованиС β€” ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ диагностичСскиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ костСй, суставов, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ;
  6. аортография β€” рСнтгСнологичСского исслСдования Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ с использованиСм контрастного вСщСства;
  7. Π£Π—Π˜ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²,
  8. биомикроскопия ΠΈ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ,
  9. молСкулярно-гСнСтичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌ. Π­Ρ‚ΠΈΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π° Π½Π΅ сущСствуСт, вСдь Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Ρ‹ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ проводят ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ являСтся ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ состояния, устранСниС симптомов ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ тяТСлых ослоТнСний.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅:

  • Ξ²-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ β€” Β«ΠŸΡ€ΠΎΠΏΡ€Π°Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ»Β», «АтСнолол»;
  • Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ² β€” «НифСдипин», Β«Π’Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ°ΠΌΠΈΠ»Β»;
  • ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ АПЀ β€” Β«ΠšΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ»Β», Β«Π›ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ»Β»;
  • ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ тСрапия β€” «Алфлутоп», Β«Π ΡƒΠΌΠ°Π»ΠΎΠ½Β», Β«Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΠΌΒ»;
  • ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈ β€” «Рибоксин», Β«ΠœΠΈΠ»Π΄Ρ€ΠΎΠ½Π°Ρ‚Β»;
  • ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ комплСксы;
  • Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ эндокардита;
  • антикоагулянты для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°;
  • антиоксиданты ΠΈ антигипоксанты β€” «Коэнзим Q10Β», Β«Π­Π»ΡŒΠΊΠ°Ρ€Β»;
  • Π½ΠΎΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ β€” Β«ΠŸΠΈΡ€Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°ΠΌΒ», Β«Π’ΠΈΠ½ΠΏΠΎΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½Β».

ΠŸΡ€ΠΈ сниТСнии остроты зрСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ заболСваниями ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΈΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ для постоянного ношСния ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠ½Π·Ρ‹.

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅:

  1. ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π½Π° сСрдцС ΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ β€” ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² сСрдца, рСконструктивныС ΠΈ пластичСскиС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ,
  2. ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π° Π³Π»Π°Π·Π°Ρ… β€” коррСкция близорукости Π»Π°Π·Π΅Ρ€ΠΎΠΌ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° хрусталика, устранСниС Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΡ‹,
  3. хирургичСская коррСкция скСлСта β€” пластика Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π΅ Π²ΠΎΡ€ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, стабилизация ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… суставов.

Π›ΡŽΠ΄ΡΠΌ с ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ стСртой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π›Π€Πš.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ спСциалистов своим ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ:

  • Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ,
  • ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ тяТСлого Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π° ΠΈ физичСского пСрСнапряТСния,
  • ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ спортивных ΠΈΠ³Ρ€ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ активности,
  • рСгулярноС посСщСниС спСциалистов Π² области ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΈ, Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ,
  • Π½Π°Ρ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ΄ постоянным наблюдСниСм ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ,
  • пСриодичСскоС ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ диагностичСского обслСдования.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ профилактичСскиС мСроприятия

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ. Он зависит ΠΎΡ‚ состояния кардиоваскулярной систСмы, Π³Π»Π°Π· ΠΈ скСлСта больного. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ со стороны этих ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ограничиваСтся 40-50 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ риск Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ своСврСмСнной кардиохирургичСской ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π²Π΅Ρ€Π½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄ΠΎΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ВсС ΠΏΠ°Ρ€Ρ‹, Π² сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… имСлись случаи наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π·Π°Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΡΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ всС Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹. ΠŸΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика β€” комплСкс мСроприятий, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ выявлСния ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π° стадии Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития. Она Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π£Π—Π˜ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ биохимичСского скрининга матСринских сывороточных ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠ². К Π΅Π΅ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌ относятся: биопсия ворсин Ρ…ΠΎΡ€ΠΈΠΎΠ½Π°, исслСдованиС ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ΄, ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹.

ВсСм Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ воврСмя ΡΠ°Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ хроничСской ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ β€” Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ кариСс, Ρ‚ΠΎΠ½Π·ΠΈΠ»Π»ΠΈΡ‚, синусит с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ мСроприятиС, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Ρƒ Π»ΠΈΡ† с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ ослаблСн. Им слСдуСт Π·Π°ΠΊΠ°Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ, ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ, ΠΎΠΏΡ‚ΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ дня, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π³Ρƒ Π³ΡƒΠ»ΡΡ‚ΡŒ Π½Π° свСТСм Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π΅, Π±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΡŒΡΡ с Π²Ρ€Π΅Π΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ситуаций ΠΈ стрСссов.

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ: синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ Β«Π–ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎ!Β»

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ: Ρ‚ΠΎΠΊ-ΡˆΠΎΡƒ ΠΎ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

sindrom.info

Π§Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°: ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, послСдствия

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – это тяТСлоС гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌΡƒ ряду ослоТнСний. ВстрСчаСтся ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Π½ΠΎ распознаСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².

К соТалСнию, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° составляСт Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 40-50 Π»Π΅Ρ‚. Однако ΠΏΡ€ΠΈ своСврСмСнном ΠΈ качСствСнном Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΎ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ старости, ΠΈ качСство ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° относится ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ аномалиям

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ возникновСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ (Π² 75% случаСв). Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½ являСтся Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ, Π½ΠΎ Ρ‚Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ заболСвания наслСдствСнным ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Π°. Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ возникновСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° слуТит Π½Π΅ гСнСтичСская ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π° мутация, которая происходит Π΅Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ врСмя Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития.

О Ρ‚ΠΎΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅, Π·Π½Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ самоС распространСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Часто Π΄Π°ΠΆΠ΅ сами Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ.

МногиС Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° болСзнью, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ это Ρ†Π΅Π»Ρ‹ΠΉ комплСкс Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго синдром ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ внСшним ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ.

ВсС симптомы ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° 3 большиС Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹: сСрдСчно-сосудистыС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с костной ΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒΡŽ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ зрСния.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ симптомов синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅:

  • ВысокиС рост ΠΈ дСформация костСй. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ высокий рост, Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΡ‰Π°Π²ΠΎΠ΅ тСлослоТСниС, склонны ΠΊ сколиозам, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° встрСчаСтся Π³ΠΎΡ€Π±, Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠΈ, дСформация Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. Жировая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ формируСтся ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ, поэтому всС искривлСния довольно Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ осмотрС.
  • Арахнодактилия. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ симптом называСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Β«ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹Β». Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… нССстСствСнно Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ Π½Π° Ρ€ΡƒΠΊΠ°Ρ… ΠΈ Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…. На кистях Ρ€ΡƒΠΊ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Π΅Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ сама ΠΊΠΈΡΡ‚ΡŒ.
  • Астигматизм ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ зрСния. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° часто встрСчаСтся миопия, астигматизм, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°, Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ°. Π­Ρ‚ΠΈ симптомы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС.
  • Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ строСниС Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ°. ВсС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с синдромом ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ схоТиС Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹: вытянутый Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏ, ΠΏΡ€ΠΈ этом Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ Ρ‡Π΅Π»ΡŽΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎ посаТСнныС Π³Π»Π°Π·Π°.

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ сСрдСчныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ всСгда Π΄Π°ΡŽΡ‚ симптоматику. МногиС ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся Π³Π΅Π½ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ срСди Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… Π½Π΅ΠΌΠ°Π»ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠΈΡ… ΡƒΠΌΠΎΠ² (Авраам Π›ΠΈΠ½ΠΊΠΎΠ»ΡŒΠ½, Π‘Π΅Ρ€Π³Π΅ΠΉ Π Π°Ρ…ΠΌΠ°Π½ΠΈΠ½ΠΎΠ², Никколо Паганини ΠΈ Ρ‚.Π΄.).

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΈ диагностика

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ касаСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ тСчСния заболСвания ΠΈ выраТСнности симптомов. Π’Π°ΠΊ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ:

  • Π‘Ρ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° характСризуСтся постоянными ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ.
  • ΠŸΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΆΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° сопровоТдаСтся постоянным нарастаниСм интСнсивности симптомов. БостояниС больного ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ.

По стСпСни выраТСнности симптомов Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ, ΡΡ€Π΅Π΄Π½ΡŽΡŽ ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ стСпСни заболСвания ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ явных Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΠ΅ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ. ВяТСлая ΠΆΠ΅ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ сопровоТдаСтся ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ явными патологиями, Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ искривлСниями, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ зрСния.

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, сколько систСм ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΎ, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΡ‚Π΅Ρ€Ρ‚ΡƒΡŽ ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ заболСвания.

Диагностика синдрома ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ базируСтся Π½Π° Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ осмотрС. ΠžΠΏΡ‹Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° быстрый рост, Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ конСчности (Ρ€Π°Π·ΠΌΠ°Ρ… Ρ€ΡƒΠΊ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ рост), Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ искривлСния.

Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ диагностичСскиС ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹:

  1. ЀСнотипичСскиС тСсты. Π˜Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ роста ΠΈ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‹ кисти, индСкс тСлослоТСния (ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΠ½, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ), Π΄Π»ΠΈΠ½Π° срСднСго ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°, ΠΎΠ±Ρ…Π²Π°Ρ‚ Π·Π°ΠΏΡΡΡ‚ΡŒΡ.
  2. Π­ΠšΠ“. На элСктрокардиограммС Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдца. Π ΠΈΡ‚ΠΌ ΠΈ Π§Π‘Π‘ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Ρ‹, обнаруТиваСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°.
  3. МРВ сСрдца ΠΈ сосудов. ΠœΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-рСзонансная томография позволяСт ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ сСрдца, ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, кисты, Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ этого обслСдования ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ расслоСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.
  4. РСнтгСнография. Π Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ назначаСтся с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ костСй, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ для опрСдСлСния Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° сСрдца, выявлСния скоплСний Тидкости Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ….

Помимо пСрСчислСнных ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ стандартныС Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹: Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ рСкомСндуСтся ΠΏΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ обслСдованиС Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π½Π°.

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° лСчСния

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ прогрСссирования ΠΈ развития ослоТнСний заболСвания

БвоСврСмСнная диагностика ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½Π°. Π§Π΅ΠΌ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивным ΠΎΠ½ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹ ΠΊΠ°ΡΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ всСх 3 Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ развития ослоТнСний: коррСкция зрСния, ΡƒΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, нормализация формирования ΠΈ развития костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Если Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ставится Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· «синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°Β», Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ сразу нСсколько Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ: Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΡ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊ.

Π’ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… послСдствий заболСвания, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ сСрдСчно-сосудистой систСмы. Π’ комплСксноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ входят:

  • Π‘Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΡ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ кровоснабТСниС ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ просвСт сосудов. БСрдСчная ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π΅Π΅ насыщаСтся кислородом. ΠŸΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² начинаСтся с Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ дСтства.
  • Π”ΠΈΠ΅Ρ‚Π°. Для укрСплСния сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ роста Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»ΡΡ‚ΡŒ большоС количСство ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ², Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹Ρ… ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (зСлСнь, свСТиС ΠΎΠ²ΠΎΡ‰ΠΈ).
  • Аскорбиновая кислота. Для разТиТСния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ поддСрТания тонуса сосудов ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° постоянно ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ Π°ΡΠΊΠΎΡ€Π±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ кислоту.
  • Π₯Π»ΠΎΡ€ΠΈΠ΄ ΠΊΠ°Ρ€Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½, назначаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ кровообращСния.
  • Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ Π² возрастС 30-40 Π»Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹. Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Тизнь ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ, рСкомСндуСтся опСрация ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. По статистикС это позволяСт ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Тизнь Π½Π° 5-10 Π»Π΅Ρ‚.
  • Π₯ирургичСская коррСкция зрСния. Часто ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° страдаСт хрусталик. НСрСдко рСкомСндуСтся Π΅Π³ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Π’ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ зрСния получаСтся Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ всСгда, Π½ΠΎ удаСтся ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ слСпоты. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΈΡ€Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠ½Π·Ρ‹ ΠΈ ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ для постоянного ношСния. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ опСрация ΠΏΠΎ ΠΈΡΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² костСй ΠΈ суставов.

ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ опасСн своими ослоТнСниями!

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° сопровоТдаСтся мноТСством ослоТнСний, приводящих ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ 90% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΎ 50 Π»Π΅Ρ‚. Риск Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти ΠΏΡ€ΠΈ синдромС довольно высок. Π­Ρ‚ΠΎ связано Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ с расслоСниСм Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²ΠΎΠΌ Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠΌΠΈ сСрдСчными патологиями.

Из-Π·Π° высокого роста ΠΈ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Ρ… конСчностСй ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ люди с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° стрСмятся ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅ΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ спортсмСнами. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ остановки сСрдца ΠΏΡ€ΠΈ высоких физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°Ρ… особСнно Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ послСдствий синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ:

  1. ΠžΡ‚ΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠ° сСтчатки. Π‘Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠ° выстилаСт Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ яблоко ΠΈΠ·Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ. Π•Π΅ отслойка являСтся ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ слСпотС. Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° отслойка сСтчатки проявляСтся лишь Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… ΠΌΡƒΡˆΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ появляСтся чСрная ΠΏΠ΅Π»Π΅Π½Π°, Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ быстро ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ. ЕдинствСнным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ лСчСния являСтся опСрация.
  2. ΠšΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° ΠΈ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ°. ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ часто Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сразу ΠΎΠ±Π΅ Π³Π»Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°, ΠΈ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ°. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ измСнСниям Π² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π΅. ΠšΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° сопровоТдаСтся ΠΏΠΎΠΌΡƒΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ хрусталика Π³Π»Π°Π·Π°. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ хирургичСскоС.
  3. Π‘ΠΏΠΎΠ½Ρ‚Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ пнСвмоторакс. Из-Π·Π° Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. Π”ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ часто искривлСнная грудная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ вСсь объСм Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ цСлостности ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Ρ‹.
  4. РасслоСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частоС ΠΈ смСртоносноС послСдствиС синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ поступлСниСм ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ слоями Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²ΠΎΠΌ.

О ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ связано с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ заболСвания Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ практичСски Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. Π•ΡΡ‚ΡŒ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ шанс возникновСния заболСвания снизится, Ссли Π΄ΠΎ бСрСмСнности ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ обслСдованиС ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°.

Если Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠΆΠ΅ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ лишь рСгулярноС посСщСниС Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ опасной ΠΈ для ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, ΠΈ для ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹!

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ опасной ΠΈΠ·-Π·Π° высокого риска обострСния ослоТнСний. ОсобСнно большая Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ° приходится Π½Π° сСрдСчно-ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ систСму, поэтому риск расслоСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ.

Часто ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚, Π½Π΅ пСрСдаСтся Π»ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ пСрСдаСтся спонтанно ΠΈ Π² 50% случаСв наслСдуСтся Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ становится ясно Π΅Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности ΠΏΡ€ΠΈ скринингС ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π£Π—Π˜.

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ с Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌΠΈ особСнностями:

  1. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π΅ Π΅Ρ‰Π΅ Π΄ΠΎ зачатия Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ обслСдованиС. ОсобСнно Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ обслСдуСтся сСрдцС. Если Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 4 см, Ρ‚ΠΎ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ являСтся опасной для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π½Π΅Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°, поэтому Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ ΠΈΠ΄Π΅ΠΈ зачатия.
  2. На этапС планирования ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρƒ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ±ΠΎ всСх Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСниях ΠΈ опасностях. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ расслоСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, возникновСния гСстоза ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°.
  3. Π’ΡΡŽ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρƒ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚, нСсколько Ρ€Π°Π· Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ приходится Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π² стационарС. ЕстСствСнныС Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ опасны, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ это повысит Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ Π½Π° сСрдцС. РСкомСндуСтся ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ кСсарСво сСчСниС.

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ слСдуСт ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² случаС Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΡ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ остаСтся риск обострСния заболСвания ΠΈ возникновСния ослоТнСний. Бтатистика ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ°Π²ΡˆΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° сокращаСтся.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ синдромС ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ· Π²ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ:

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ вмСстС с кСсарСвым сСчСниСм провСсти Π³ΠΈΡΡ‚Π΅Ρ€ΡΠΊΡ‚ΠΎΠΌΠΈΡŽ (ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ), ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Ρ€ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ† с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ² начинаСтся ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π‘Ρ‚ΠΎΠΈΡ‚ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ заболСвания. Если ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° Ρ…ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ обслСдованиС, ΠΏΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π²Π·Π²Π΅ΡΠΈΡ‚ΡŒ всС риски.

Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡˆΠΈΠ±ΠΊΡƒ? Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚Π΅ Π΅Π΅ ΠΈ Π½Π°ΠΆΠΌΠΈΡ‚Π΅ Ctrl+Enter, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠΎΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°ΠΌ.

organserdce.com

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°: симптомы, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, диагностика

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнных наслСдствСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.Β Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ части вашСго Ρ‚Π΅Π»Π°. Как Β«ΠΊΠ»Π΅ΠΉΒ» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° вмСстС. Она нСсСт Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ расти ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ.ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° Π²ΠΎ всСм Ρ‚Π΅Π»Π΅,Β Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒΒ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ всС части Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния

Π­Ρ‚ΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ состояниС, гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, пСрСдаСтся ΠΎΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π³Π΅Π½Ρ‹.

Π’Ρ‹Π·Π²Π°Π½ мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ FBN1.Β ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ FBN1 связаны с ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚ΠΈΠ½ΡƒΡƒΠΌΠΎΠΌ физичСских Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, ΠΎΡ‚ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… особСнностСй Π΄ΠΎ тяТСлой ΠΈ быстро ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ расстройства Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² сСрдцС, кровСносных сосудах, костях, суставах ΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°Ρ…. НСкоторыС особСнности β€” Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ (Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ основного кровСносного сосуда, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ пСрСносит ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΎΡ‚ сСрдца ΠΊ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ части Ρ‚Π΅Π»Π°) β€” ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ опасным для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΠΆΠ°, нСрвная систСма.Β ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΒ Π½Π΅ влияСт Π½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚.

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, частота встрСчаСмости составляСт 1 ΠΈΠ· 5 000 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ всСх рас ΠΈ этничСских Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ. Около 3 ΠΈΠ· 4 Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ Π΅Π³ΠΎ, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎΡ‚ родитСля, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ½Π° Π΅ΡΡ‚ΡŒ.Β Π’ΠΈΠΏ наслСдования ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ заболСвший ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ Π² сСмьС- называСтся спонтанной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. БущСствуСт 50-ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ шанс, роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с гСнСтичСской ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ.

Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ вмСстС с Π½ΠΈΠΌ, Π½ΠΎ особСнности расстройства Π½Π΅ всСгда ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ сразу. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ особСнностСй ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ состояния, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. Π£ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… мСньшС симптомов, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ станут взрослыми. НСкоторыС особСнности, особСнно Ρ‚Π΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° сСрдцС ΠΈ кровСносныС сосуды, кости ΠΈΠ»ΠΈ суставы, со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ.

Π­Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ диагностики ΠΈ лСчСния. Π‘Π΅Π· этого чСловСк подвСргаСтся риску ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасных для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ослоТнСний. Π§Π΅ΠΌ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎΡΡŒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹.

ΠŸΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π° людСй, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, этого Π½Π΅ Π·Π½Π°ΡŽΡ‚.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ

ЧСловСк роТдаСтся с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈ связанными с Π½ΠΈΠΌΠΈ расстройствами, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². Однако ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡΒ Π² любом возрастС. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ особСнностСй ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² дСтствС. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ люди Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ симптомы, Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‡ΠΈ подростками ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ взрослыми. НСкоторыС Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ прогрСссивными, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния.

ВсС это Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ постоянного ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π°, особСнно для ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… аспСктов состояния. Π’ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· обСспСчит Π½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅Π΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. НСкоторыС Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ лСчСния ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ симптомов ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅, ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡŽΡ‚ Тизнь.

БущСствуСт ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠ°Ρ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ клиничСских проявлСний. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° симптомы:

ΠšΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ суставы (скСлСтная систСма)

ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ разрастаниС костСй ΠΈ Ρ€Ρ‹Ρ…Π»Ρ‹Π΅ суставы (совмСстная ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ).

  • Высокий ΠΈ Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ тСлослоТСния
  • ΠšΠΎΡΡ‚ΠΈ Π² Ρ€ΡƒΠΊΠ°Ρ…, Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…, ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°Ρ… Ρ€ΡƒΠΊ, Π½ΠΎΠ³ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Π΅Π΅ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ½ΡŒΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ (долихостСномСлия).
  • ΠŸΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹
  • Π”Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ΅, ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡ†ΠΎ.
  • ΠŸΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π·ΡƒΠ±Ρ‹, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ВысокоС Π°Ρ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎ.
  • ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚ Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Β ΠΊ ΠΈΠ·Π³ΠΈΠ±Ρƒ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ кости (Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Ρ‹) Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ (pectus excavatum ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΡ€ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅) ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹Ρ‚Π°Π»ΠΊΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΡƒ (pectus carinatum ΠΈΠ»ΠΈ pigeon breast).
  • ΠšΡ€ΠΈΠ²ΠΈΠ·Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° (сколиоз ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΈΡ„ΠΎΠ·), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ бываСт мягким ΠΈΠ»ΠΈ тяТСлым ΠΈ постСпСнно ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ с возрастом. Π‘ΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· сокращаСт ствол, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ способствуСт появлСнию слишком Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Ρ… Ρ€ΡƒΠΊ ΠΈ Π½ΠΎΠ³.
  • ΠŸΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΡΡ‚ΠΎΠΏΠΈΠ΅.
  • НабуханиС мСшка Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба (Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эктазия, обнаруТСнная ΠΏΡ€ΠΈ КВ ΠΈΠ»ΠΈ МРВ-сканировании спины)

Π‘Π΅Ρ€Π΄Ρ†Π΅ ΠΈ кровСносныС сосуды

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистая патология наиболСС опасна для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ:

  • Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Π°Ρ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π° (Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ°), Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΏΠ°Π·ΡƒΡ… Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹. Аорта основной кровСносный сосуд, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ пСрСносит ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈΠ· сСрдца Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Π»Π°
  • пролапс Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°
  • пролапс ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, Β«FloppyΒ» MVP,
  • Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ
  • высокий риск Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°, рассСчСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ (диссСкция).

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚, вызывая «сСрдСчный ΡˆΡƒΠΌΒ». Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ΅ ΡƒΡ‚Π΅Ρ‡ΠΊΠΈ Π²Ρ‹Π·Π²Π°ΡŽΡ‚:

  • Π‘Π±ΠΈΠ²Ρ‡ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅.
  • Π£ΡΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ.
  • ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π±Ρ‹ΡΡ‚Ρ€ΡƒΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ частоту сСрдСчных сокращСний.

Π“Π»Π°Π·Π° (глазная систСма)

  • Π‘Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ (ΠΎΡ‚ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ сСтчатки ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² глобусС Π³Π»Π°Π·Π°).
  • Π“Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ° (высокоС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°) Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС.
  • Ранняя ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° (Π»ΠΈΠ½Π·Π° Π³Π»Π°Π·Π° становится ΠΎΠ±Π»Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ).
  • Около 60 ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² людСй ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ смСщСниС Π»ΠΈΠ½Π· ΠΈΠ· Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π° Π·Ρ€Π°Ρ‡ΠΊΠ° (ectopia lentis).
  • ΠžΡ‚ΡΠ»ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСтчатки.

КоТа

  • РастяТки Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ связаны с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ вСса.
  • Π“Ρ€Ρ‹ΠΆΠ° (Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ выталкиваСтся ΠΈΠ· своСго пространства).

НСрвная систСма

Рисунок 1

ΠšΠΎΠ³Π΄Π°Β Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΒ ΡΒ  синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π° становится ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅, Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ, ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π°ΡΒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉΒ ΠΈ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΠ»Π°Π±Π΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ€Π°ΡΡ‚ΡΠ³ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ. Π­Ρ‚ΠΎ влияСт Π½Π° кости Π² Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΌ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. К этой ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ относятся:

  • Π‘ΠΎΠ»ΡŒ Π² области ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ°.
  • Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, онСмСвшиС ΠΈΠ»ΠΈ слабыС Π½ΠΎΠ³ΠΈ.

Π›Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ с Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌΠΈ. Если Π΅ΡΡ‚ΡŒ симптомы, это:

  • ЖСсткиС Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡˆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅ΡˆΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ….
  • Π’Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€Π°Ρ… Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΎΠ±Ρ€ΡƒΡˆΠΈΠ²ΡˆΠ΅Π΅ΡΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ΅, Ссли Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡˆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅ΡˆΠΎΡ‡ΠΊΠΈ становятся растянутыми ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΡˆΠΈΠΌΠΈ.
  • Апноэ, Ρ…Ρ€Π°ΠΏ ΠΈΠ»ΠΈ отсутствиС дыхания Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ΠΎΠ² сна.
  • Π­ΠΌΡ„ΠΈΠ·Π΅ΠΌΠ°
  • Π£Π΄ΡƒΡˆΡŒΠ΅

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ часто ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ спСцифичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°ΠΉΡ‚ΠΈ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ радиологичСских ΠΈΠ·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ β€” протрузия Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Π±ΡƒΠ»Π° ΠΈ Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эктазия.

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° история Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ пнСвмоторакса. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ особСнности Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π² Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡƒΡŽ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ нозологию Π“Π΅Π½Ρ‚Π°,Β Ρ‚Ρ€ΠΈΠ°Π΄Π° ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°,Β ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ клиничСская ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Ρ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ состояния затрудняСт диагностику.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ части Ρ‚Π΅Π»Π°, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ страдаСт ΠΏΠΎ-Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΌΡƒ. Π­Ρ‚ΠΎ называСтся ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ даТС срСди людСй Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ сСмьС, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ условиС.

Диагностика

ДиагностичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° β€” это клиничСский Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, основанный Π½Π° сСмСйной истории ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… клиничСских Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π² окулярной, скСлСтной ΠΈ сСрдСчно-сосудистой систСмах.

БущСствуСт Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ основных диагностичСских Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ:

  1. Дилатация ΠΈΠ»ΠΈ рассСчСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΏΠ°Π·ΡƒΡ… Валсавы.
  2. Ectopia lentis (дислоцированная Π»ΠΈΠ½Π·Π° Π³Π»Π°Π·Π°).
  3. Lumbosacral dural ectasia опрСдСляСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-рСзонансной Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ (МРВ).
  4. Π§Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ ΠΈΠ· восьми Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΉ скСлСта.

К ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ характСристикам для установлСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Ρƒ Ρ‡Π»Π΅Π½Π° ΡΠ΅ΠΌΡŒΠΈΒ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡΡ‚-Β Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ родитСля, Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Ρ€Π°Ρ‚Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉΒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽΒ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ основным критСриям, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ FBN-1, которая Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚.

Диагностика синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌ, основного критСрия Π² Π΄Π²ΡƒΡ… систСмах ΠΈ участия Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ.

Он ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда являСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅Β fbn1 Π½Π° хромосомС 15. ГСнСтичСский ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ исслСдования кариотипа гСна фибриллина 1 ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ 70-93 ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, доступно Π² клиничСских лабораториях. Однако ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ для тСста Π½Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½Π°, слСдуСт Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… состояний, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…Β ΡΡ…ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·

БущСствуСт ряд Ρ€Π°ΡΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΉΡΡ‚Π²Β ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…Β ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉΒ Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ клиничСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ биохимичСским испытаниям. Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Луяна-Ѐринса β€” Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ расстройство умствСнного Π³Π°Π½Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΏΠ°, связанноС с Π₯-связанными с ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ, Π² аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌ синдромС Π¨ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ‚Ρ†Π΅Π½-Π“ΠΎΠ»Π΄Π±Π΅Ρ€Π³Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ проявляСтся краниосиностоз.

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях Shprintzen-Goldberg ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° 1, ΠΏΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒΒ Π΅Π³ΠΎΒ Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚Β ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Гомоцистинурия (аутосомно-рСцСссивная) характСризуСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ экскрСциСй гомоцистСина Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅.

ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΠΎΠΌ Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠ΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ синдромС Билса (аутосомная Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π°, связанная с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π΅ 2) суставы ΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΡƒΡ…Π° ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ Π² Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ появлСнию. Π’ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… случаях, ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° слоТнСС.

Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΌ извСстным являСтся синдром МАББ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉΒ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚Β Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΒ ΡΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚Β ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅Β ΠΈ скСлСтныС особСнности, Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΎ. Расстройство связано с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π°-1, Π½ΠΎ дилатация Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ мягкая, риск Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ каТСтся Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ.

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ описано состояниС пролапса ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° с Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ скСлСтными аномалиями (часто pectus excavatum), Π½ΠΎ Π±Π΅Π· Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ случаС Π±Ρ‹Π»Π° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° мутация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° 1. ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΠ΅ исслСдованиС этого расстройства ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ, ΠΈ нСясно, Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π»ΠΈ ΠΎΠ½ отличаСтся ΠΎΡ‚ МАББ-синдрома.

Аутосомная доминантная эктопия lentisΒ  возникаСт с ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌΠΈ скСлСтными Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° 1, Π½ΠΎ Π±Π΅Π· участия сСрдца. Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ наслСдствСнной Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π±Π΅Π· Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΈ связаны с Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π΅ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ Π½Π° хромосомах 5 ΠΈ 11.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ наслСдствСнныС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ синдром ЭлСрса-Данлоса и синдром Π‘Ρ‚ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ€Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡƒΡ‚Π°Π½ΠΈΡ†Ρƒ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Π‘Π»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ синяки ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² синдромС ЭлСрса-Данлоса, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ с отслойкой сСтчатки, Π½ΠΎ Π½Π΅ эктопия lentis β€” это ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ синдрома Π‘Ρ‚ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ€Π°.

Π•ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ для этого тСст?

НС сущСствуСт Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ тСста Π½Π° синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π’Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ мноТСство инструмСнтов, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡƒΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈΒ  болСзнь:

  • Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (Π±Ρ‹Π»ΠΈ Π»ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-Π»ΠΈΠ±ΠΎ симптомы).
  • БСмСйная история (Ρ‡Π»Π΅Π½Ρ‹ сСмьи, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ возрастС ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ с сСрдцСм).
  • ΠŸΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ ЀизичСский осмотр, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρƒ костСй Ρ€ΡƒΠΊ, Π½ΠΎΠ³

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡΒ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, Π½Π΅Β ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅Β Π²ΠΎ врСмя физичСского осмотра:

Π­Ρ…ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°Β β€” ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΈΡ‚ сСрдцС, Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Ρ‹ ΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρƒ (кровСносный сосуд, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΡΡ‰ΠΈΠΉΒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈΠ· сСрдца Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Π»Π°).

Π­Π»Π΅ΠΊΡ‚Ρ€ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° (Π­ΠšΠ“- провСряСт сСрдСчный Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌ.

ОбслСдованиС Π³Π»Π°Π·, Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€ΠΈΠ» Π·Ρ€Π°Ρ‡ΠΊΠΈ.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ тСсты, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ томография (КВ) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-рСзонансная томография (МРВ) Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ части спины.Β Π­Ρ‚ΠΈ тСсты ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΡƒΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ Ρƒ вас ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ распространСнная Ρƒ людСй с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, которая Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ΡΡΒ Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эктазия (ΠΏΡ€ΠΈΠΏΡƒΡ…Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ мСшка Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°).

Π’ скСлСтной систСмС арахнодактилия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π° (рис. 2) с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ° большого ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π° Π‘Ρ‚Π΅ΠΉΠ½Π±Π΅Ρ€Π³Π° (Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²ΠΎΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Ρ‹ Ρ€ΡƒΠΊΠΈ) ΠΈ Π·Π½Π°ΠΊ Π·Π°ΠΏΡΡΡ‚ΡŒΡ Π£ΠΎΠΊΠ΅Ρ€-ΠœΠ΅Ρ€Π΄ΠΎΠΊ (большой ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ† ΠΈ пятый ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ† ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π·Π°ΠΏΡΡΡ‚ΡŒΡ). ΠžΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΡ… ΠΊ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠΌ сСгмСнтам Ρƒ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 0,86 ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΊ высотС Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1,05 ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ показатСлями Π³Π°Π±Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π° ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Π΅Π»Π°.

НиТний сСгмСнт измСряСтся ΠΊΠ°ΠΊ расстояниС ΠΎΡ‚ симфиза Π»ΠΎΠ±ΠΊΠ° Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°, Π° Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ сСгмСнт рассчитываСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ вычитания этого расстояния ΠΎΡ‚ высоты. Один ΠΈΠ· восьми основных скСлСтных ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π² Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π΅Π½Ρ‚Π° (Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ скСлСтная систСма стала Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ) β€” это протрузия, которая обнаруТиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½Π° Ρ‚Π°Π·Π°.

Рисунок 2. Арахнодактилия. (A) Π—Π½Π°ΠΊ большого ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π° Π‘Ρ‚Π΅ΠΉΠ½Π±Π΅Ρ€Π³Π°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΎΠΉ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ† Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‹ Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²ΠΎΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Ρ‹ Ρ€ΡƒΠΊΠΈ. (B) Π—Π½Π°ΠΊ Walker-Murdoch. ΠŸΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π·Π°ΠΏΡΡΡ‚ΡŒΡ. Оба симптома Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ для диагностики Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠ΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π² соотвСтствии с диагностичСскими критСриями Π“Π΅Π½Ρ‚Π°

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ облучСния, исслСдованиС Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ Π“Π΅Π½Ρ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°Ρ… для Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эктазии слСдуСт ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ сканированиС пояснично-крСстцового ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π° Π½Π° ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-рСзонансном Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„Π΅ (МРВ).

Π’ Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠΉ систСмС Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ дислокация Π»ΠΈΠ½Π· рассматриваСтся ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ, рассматриваСмая ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»Π°Π·.

Рисунок 3. Π”ΠΈΠ°Π³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° корня Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, наблюдаСмая ΠΏΡ€ΠΈ эхокардиографии. Π”ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ измСряСтся Π² ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ (1), синусах Valsalva (2), Π½Π°Π΄Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π³Ρ€Π΅Π±Π½Π΅ (3) ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ восходящСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ (4). ΠŸΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° дилатация ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ начинаСтся с синусов Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹, поэтому это ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π° Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ состояния. Π”ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Ρ‹ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ значСниями для возраста ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄ΠΈ повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π°.

Дилатация ΠΈΠ»ΠΈ рассСчСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ основными критСриями Π² сСрдСчно-сосудистой систСмС. Π”ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ слСдуСт ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эхокардиограммы Ρƒ синусов Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹ (рис. 3) ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ значСниям Π² зависимости ΠΎΡ‚ возраста ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄ΠΈ повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π° (ББА).

Риск диссСкции Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ возрастаСт ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ увСличСния Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π° корня Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡΠ·ΠΎΡ„Π°Π³Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эхокардиография, МРВ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅ томографичСскоС сканированиС (рис. 4).

Β 

Рисунок 4 (A) ΠŸΠ°Ρ€Π°ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΠΎΠ±Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ рСзонанса T1 (МР), ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ корня Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ с нСбольшой Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ нисходящСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Линия 1 прСдставляСт собой Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π² ΠΏΠ°Π·ΡƒΡ…Π°Ρ… Π’Π°Π»ΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹. (B) ΠŸΠ°Ρ€Π°ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ кинСматография МР-Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΡŒ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Π½ΠΎ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΉ восходящСй Π΄ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΈ нисходящСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΉ Ρƒ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. (C) ОсСвоС (КВ) сканированиС, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π²ΠΎΡΡ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰ΡƒΡŽ ΠΈ Π½ΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰ΡƒΡŽ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρƒ с рассСянным лоскутом Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π² нисходящСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΉ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈΠ΅ΠΉ восходящСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. (D) ΠŸΠ°Ρ€Π°ΡΠ°Π³ΠΈΡ‚Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ пСрСформатированная КВ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° с ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ всСй Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΡΠΏΠΈΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ рассСчСниСм ΠΎΡ‚ Π°Ρ€ΠΊΠΈ Π΄ΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.

МногиС особСнности ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ эхокардиографичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, эктопия lentis, сколиоз, ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΡ… ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… сСгмСнтов ΠΈ протрузия Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Π±ΡƒΠ»Π°, зависят ΠΎΡ‚ возраста.

Для ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Ρ… с сСмСйной историСй синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ диагностичСских ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅Π², Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… сСмСйного Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, Π±Π΅Π· основных симптомов ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ систСмС, ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ проводят Π΄ΠΎ 18 Π»Π΅Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ дСлаСтся для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΡƒΡ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, Π½Π΅ стигматизируя Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ подростков.

ГСнСтичСский тСст

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях гСнСтичСскоС тСстированиС ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΠ΅Ρ‚Β ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ.

Для людСй с сСмСйной историСй синдрома гСнСтичСскоС тСстированиС ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚Β ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚Β Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·.

ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° с Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

  • Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° диагностичСской Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π“Π΅Π½Ρ‚Π°
  • ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ, Π΄Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ сСмСйный Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· ΠΈ клиничСскоС обслСдованиС, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ обслСдованиС ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ эхокардиограмму
  • Π”ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Ρƒ синуса Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹ (рис. 3) Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связан с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ значСниями Π² зависимости ΠΎΡ‚ возраста ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄ΠΈ повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π°
  • Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ сколиоза ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΡƒΠ·ΠΈΠΈ Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°Π±ΡƒΠ»Ρ‹ зависит ΠΎΡ‚ возраста, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹ быстрого роста. Π’ зависимости ΠΎΡ‚ возраста ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ рСнтгСнографичСскоС обслСдованиС для этих ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²
  • Π’Π°Π·ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ МРВ-сканированиС для выявлСния Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эктазии ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ
  • МладшиС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ диагностичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π“Π΅Π½Ρ‚Π°, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ дошкольного возраста Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания ΠΈ Π² возрастС 18 Π»Π΅Ρ‚, Ссли ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π² ΠΎΠ΄Π½Ρƒ ΠΈΠ· Π½ΠΈΠΆΠ΅ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ.

Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ клиничСски ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания:

  1. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ подростки с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ сСмСйной историСй, Π³Π΄Π΅ тСстированиС Π”ΠΠš Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ
  2. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ подростки, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сСмСйного Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ критСриям диагностики Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ систСмой.

Из Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ обсуТдСния ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ многодисциплинарного ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄Π°, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒ, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

НС сущСствуСт лСчСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π›ΠΈΡ†Π°, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ†ΠΈΠΏΠ»ΠΈΠ½Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΡƒΡŽ Π±Ρ€ΠΈΠ³Π°Π΄Ρƒ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ входят Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊ, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ ΠΈ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³.

Π“Π»Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Когда дислокация ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π° прСпятствуСт Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΡƒ, опСрация ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° ΠΈ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π° искусствСнная Π»ΠΈΠ½Π·Π°.

Π‘ΠΊΠ΅Π»Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ сколиоз ΠΈ pectus excavatum, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°. Для Ρ‚Π΅Ρ… людСй, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ pes planus (плоскиС Π½ΠΎΠΆΠΊΠΈ), ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Ρ€ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΈ, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ³ ΠΈ судороги ΠΌΡ‹ΡˆΡ†.

ЛСкарства, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ для сниТСния стрСсса Π²ΠΎ врСмя Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.Β Π₯ирургия для восстановлСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ выполняСтся, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 5 см Ρƒ взрослых ΠΈ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅Π³ΠΎ возраста, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ увСличиваСтся Π½Π° 1,0 см Π² Π³ΠΎΠ΄ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистоС наблюдСниС Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ эхокардиограммы для контроля состояния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.Β Π’ настоящСС врСмя использованиС Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² лСкарств задСрТиваСтся, Π½ΠΎ Π½Π΅ прСпятствуСт нСобходимости Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

НСдавняя Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° Π½Π°Π΄ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°Π½Π³ΠΈΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠ½Π° II, Π΅Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π° Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π΅Ρ‰Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρƒ ΠΎΡ‚ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.Β Π’ блиТайшСС врСмя начнутся клиничСскиС испытания, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π²Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, смоТСт Π»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹.

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

  • Ξ²-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ слСдуСт Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ любого ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Marfan с Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π² любом возрастС, Π½ΠΎ профилактичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивным Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ <4 см
  • Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ риска диссСкции Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹> 5 см, Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰ΡƒΡŽ Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‹ синуса Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹, Π±Ρ‹ΡΡ‚Ρ€ΡƒΡŽ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ (> 5% Π² Π³ΠΎΠ΄ ΠΈΠ»ΠΈ 2 ΠΌΠΌ / Π³ΠΎΠ΄ Ρƒ взрослых) ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ Π΅Π΅ рассСчСния
  • ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ всСх возрастов слСдуСт ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΡƒ с клиничСской историСй, обслСдованиСм ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эхокардиографиСй.

Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ рСкомСндуСтся сСрийная Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эхокардиография с ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠΌ 6-12 мСсяцСв, частота, зависящая ΠΎΡ‚ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ (ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄ΠΈ повСрхности Ρ‚Π΅Π»Π°) ΠΈ скорости увСличСния

  • ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² слСдуСт Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π½Π° ΠΊΠΎΡ€Π½Π΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Ρƒ синуса Π’Π°Π»ΡŒΡΠ°Π»ΡŒΠ²Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 5,5 см Ρƒ взрослого ΠΈΠ»ΠΈ 5,0 см Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°
  • Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ риску рассСчСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Ссли Π΅Π΅ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 4 см. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ случаи Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ частого сСрдСчно-сосудистого ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π° Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности ΠΈ Π² послСродовом ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся условиСм, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ, Π½ΠΎ Π²Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠ»Π³ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Тизнь ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰Π΅ΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ. ВсС зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ мягки симптомы.

ПониманиС Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ симптомы синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‚, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°ΠΌ Π² мСдицинском ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΡˆΡƒ ΡΠΈΡ‚ΡƒΠ°Ρ†ΠΈΡŽ.

ΠšΡ‚ΠΎ Π΅Π³ΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚?

Π’Π°ΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ для лСчСния:

  • Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€.
  • ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π²Ρ€Π°Ρ‡, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с сСрдцСм.
  • ΠžΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄, Π²Ρ€Π°Ρ‡, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с костями.
  • ΠžΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³, Π²Ρ€Π°Ρ‡, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ.
  • Π“Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊ, Π²Ρ€Π°Ρ‡, ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π½Π° гСнСтичСских заболСваниях.

Π€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

  • Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° влияСт Π½Π° ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ, которая являСтся Β«ΠΊΠ»Π΅Π΅ΠΌΒ» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.
  • Он ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ части Ρ‚Π΅Π»Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ скСлСт, сСрдцС, кровСносныС сосуды, Π³Π»Π°Π·Π°, ΠΊΠΎΠΆΠ°, нСрвная систСма, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅.
  • Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ пСрСдаСтся ΠΎΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π³Π΅Π½Ρ‹.
  • ЛСчСния Π½Π΅Ρ‚. РСгулярныС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ для лСчСния ΠΈΠ»ΠΈ прСдотвращСния ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ.
  • ΠŸΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅ со своим Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎΠΌ занятий спортом, ΠΈΠ»ΠΈ Ссли Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚Π΅ Π·Π°Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅Ρ‚ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠ»ΡΡ с 1970 Π³ΠΎΠ΄Π°. ДостиТСния Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ людям ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. Однако болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ эмоции, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π½Π΅Π² ΠΈ страх. ДСтям с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, нСльзя Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ спорта.

Π›ΠΈΡ†Π°ΠΌ, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, рСкомСндуСтся ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΡΠΎΡ€Π΅Π²Π½ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² спорта, изомСтричСских упраТнСниях, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ подъСм вСса ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ статичСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² аэробных занятиях, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠ»Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Им Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ рСкомСндуСтся ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… лСкарств, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ срСдства ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹, содСрТащиС ΠΊΠΎΡ„Π΅ΠΈΠ½,Β  приводящиС к хроничСскому ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния, Ρ€Π°ΡΡ‚ΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² сСрдСчно-сосудистой систСмС

ОТидаСмая ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π² основном опрСдСляСтся ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ сСрдСчно-сосудистого пораТСния ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π·Π° послСдниС 30 Π»Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ мСдицинского ΠΈ хирургичСского лСчСния.

Π’ частности, Ξ²-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ профилактичСской ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π° ΠΊΠΎΡ€Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ экстрСнной Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈΠΈ для рассСчСния Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹.

ВрСмя провСдСния профилактичСского хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° зависит ΠΎΡ‚ ряда Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ рСгулярного наблюдСния Π·Π° Π΅Π΅ ΠΊΠΎΡ€Π½Π΅ΠΌ.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠΏΡ‚ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Marfan ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ мСдицинского лСчСния ΠΈ наблюдСния Π·Π° Π°ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΉ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈΠΈ, прСдставляя собой Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ для Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°.

Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ послСдствия для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° с Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, занятости ΠΈ страхования.

Бпособы ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

  • НадлСТащСС мСдицинскоС обслуТиваниС ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ информация ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈ рискС Π΅Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ вашим дСтям.
  • Бильная ΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ°.
  • Ббалансированная Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π° ΠΈ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
  • ЀизичСская тСрапия, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ скСлСт ΠΈ сСрдцС Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ.Β  НСльзя ΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ³Ρ€Ρ‹, ΡΠΎΡ€Π΅Π²Π½ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ.Β Π’Ρ‹ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ упраТнСния, Π½Π° Ρ„ΠΈΠΊΡΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, растягиваниС ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π±Π΅Π· пСрСмСщСния.

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ совмСстимы, ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. Но Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ прСдставляСт собой высокий риск, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠΆΠ°Π΅Ρ‚ сСрдцС. Если ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚Π΅ Π·Π°Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅Ρ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅ с Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π»ΠΈ хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ этот риск. Если ΡƒΠΆΠ΅ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹, Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ с сСрдцСм.

Двумя основными ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ риск сСрдСчно-сосудистых ослоТнСний ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ 50% -Π½Ρ‹ΠΉ риск ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Ρƒ.

Риск рассСчСния Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности увСличиваСтся ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ осаТдСния ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° ΠΈ эластина Π² Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅ эстрогСном, гипСрдинамичСским, гипСрволСмичСским ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

ГСстационная гипСртСнзия ΠΈ прСэклампсия ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ риск Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.Β Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ослоТнСний Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ у бСрСмСнных с Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ сСрдСчными заболСваниями.Β Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистыС ослоТнСния каТутся Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ вСроятными, Ссли ΠΊΠΎΡ€Π΅Π½ΡŒ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ составляСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 4 см Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ бСрСмСнности ΠΈΠ»ΠΈ быстро Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ.Β Ξ² Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Π½Π° протяТСнии всСй бСрСмСнности.

ГСнСтичСская ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°Ρ‚ΡŒΡΡΒ Π΄Π°ΠΌΠ°ΠΌΒ Π΄Π΅Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ возраста с marfan syndrome.

ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ Π² школС

Школьная Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, такая ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ суровыС условия участия Π² классС, Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ слоТна. Однако Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ синдром ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡˆΠΊΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ ΠΈ максимально ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ свой ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π», ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΈ школа ΠΎΠ±Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°ΡŽΡ‚ вмСстС.

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ со ΡˆΠΊΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΠΊΠΎΠΌΒ ΠΎΠΏΠΈΡ€Π°ΠΉΡ‚Π΅ΡΡŒ Π½Π° Ρ‚Π΅ области, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠ½ прСуспСваСт, Π½Π΅ сравнивайтС с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π΄Π΅Ρ‚ΡŒΠΌΠΈ.Β ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Π²ΡŒΡ‚Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ свой ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π». ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ, Ρ‡Π΅ΠΌ большС Π·Π½Π°Π΅Ρ‚ школа ΠΎ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‚Π΅ΠΌ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ для учСника. Как Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΡΡ‚ΡŒ шаги для развития Π΄ΡƒΡ…Π° сотрудничСства ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ учитСлями, администраторами ΠΈ ΡˆΠΊΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ мСдсСстрами.

УчитСля, ΡˆΠΊΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ мСдсСстры, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡƒΡŽ срСду обучСния.

Π‘ΠΏΠΎΡ€Ρ‚

Риски занятия спортом Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° зависят ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ систСмы ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π·Π°Π΄Π΅Ρ‚Ρ‹ ΠΈ Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ стСпСни. БчитаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ»Π΅ΠΌΡ‹ΠΌ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ срСдний ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности.

ΠšΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ спорта, связанныС с Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ тСлСсного столкновСния (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ€Π΅Π³Π±ΠΈ, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ΅ погруТСния, ΠΊΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ сорСвнования), Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ цСлСсообразными, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ·-Π·Π° сСрдСчно-сосудистых рисков, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° риска усугублСния дислокации.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½Π΅ΡΡˆΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρƒ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ корня ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚ΠΎ, ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ограничСния, особСнно Ссли ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ антикоагулянты. ПодводноС ΠΏΠ»Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ нСсСт риск выпадСния пнСвмоторакса Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½ΠΎΠΌ, Π΅Π³ΠΎ слСдуСт ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ.

ovp1.ru

Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ, симптомы, диагностика, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, наслСдованиС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° — это гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ патологичСскиС измСнСния Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ. Из-Π·Π° этого Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² строСнии скСлСта ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ сСрдца, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅. Вакая болСзнь встрСчаСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ часто ΠΈ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, ΠΈ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ отмСчаСтся Π² 1 случаС Π½Π° 10000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…. Π’ дальнСйшСм Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ Π±Π΅Π· лСчСния сущСствСнно ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания

Основной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π² Π³Π΅Π½Π΅ FBN1. Он ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π°. Π­Ρ‚ΠΎ вСщСство Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ эластичной ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ.

Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… этот Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ продуцируСтся Π² ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΌ количСствС ΠΈΠ»ΠΈ совсСм Π½Π΅ вырабатываСтся. Π•Π³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ сказываСтся Π½Π° состоянии ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Она слишком сильно растягиваСтся, становится слабой ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ справляСтся Π΄Π°ΠΆΠ΅ с нСбольшими физичСскими Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Из-Π·Π° этого Ρƒ людСй с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ развиваСтся скСлСт, ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ сСрдСчных ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ². ВслСдствиС подвиТности хрусталика Π³Π»Π°Π·Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ зрСния. Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π² ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ происходят Π΅Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ врСмя Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π°. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚. Π‘Π΅Π· Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ смСрти ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

Как наслСдуСтся патология?

НаслСдованиС синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° происходит ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Если Π±ΠΎΠ»Π΅Π½ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ, Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Π² 50% случаСв. Если ΠΆΠ΅ этим синдромом ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ ΠΎΡ‚Π΅Ρ†, ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ, Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния больного ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ° увСличиваСтся Π΄ΠΎ 75-100%.

Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго патология пСрСдаСтся ΠΎΡ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ. Но Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚Π΅Ρ† ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ страдаСт синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π­Ρ‚ΠΎ отмСчаСтся Π² 15% случаСв. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ случайной ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° нСизвСстны. Однако спСциалистами установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ риск роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ увСличиваСтся, Ссли возраст ΠΎΡ‚Ρ†Π° ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 35-40 Π»Π΅Ρ‚. Возраст ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π² этом случаС Π½Π΅ влияСт Π½Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ пораТСния ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°

ИзмСнСния Π² скСлСтС ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… симптомов синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. ΠžΠΏΡ‹Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΡƒΠΆΠ΅ Π²ΠΎ врСмя осмотра ΠΏΠΎ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΈΠ΄Ρƒ больного.

Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ высокий рост. Π£ Π½ΠΈΡ… Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ кости с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π² суставах ΠΈ сухоТилиях. ΠŸΡ€ΠΈ большом ростС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ вСс ΠΈ выглядят высокими ΠΈ Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΡ‰Π°Π²Ρ‹ΠΌΠΈ. ΠšΠΎΡΡ‚ΠΈ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ растяТСния ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ больного ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ Π½ΠΈΠΆΠ΅.

ΠšΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅. НСкоторыС ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, имСя высокий рост ΠΈ большой Ρ€Π°Π·ΠΌΠ°Ρ… Ρ€ΡƒΠΊ, ΠΏΡ‹Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ спортом. Однако ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ физичСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ катСгоричСски ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹. Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΈΠ·-Π·Π° нСдостатка Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° становится ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ слабой ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ напряТСния. ΠŸΡ€ΠΈ высоком ростС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ большой физичСской силой, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², ΠΈΡ… кости ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ ΡΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ с Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹. Они ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ симптом Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ «ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°ΠΌΠΈ», ΠΈΠ»ΠΈ Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠ΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, это ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… проявлСний синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ кисти больного ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ Π½ΠΈΠΆΠ΅.

Π£ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… этим синдромом Π»ΠΈΡ†ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΡƒΡŽ ΠΈ ΡƒΠ·ΠΊΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ. Π•ΡΡ‚ΡŒ измСнСния Π² Π½Π΅Π±Π΅, ΠΎΠ½ΠΎ высокоС ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ³Π½ΡƒΡ‚ΠΎΠ΅. Из-Π·Π° этого Ρƒ больного Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ расти Π·ΡƒΠ±Ρ‹. Π£ взрослых мСняСтся голос, появляСтся Ρ…Ρ€ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π°.

Жировая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΠ°Π»ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Π°, ΠΈΠ·-Π·Π° этого ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ массу Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΈ выглядят ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ…ΡƒΠ΄Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ высоком ростС. ΠœΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ слабыС, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… отмСчаСтся плоскостопиС, искривлСния ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ костСй Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π°. ВдавлСнная ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ грудная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° — частоС проявлСниС синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. На Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ костСй Ρƒ больного.

Π£Ρ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ зрСния

Из-Π·Π° большой растяТимости ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ хрусталика Π³Π»Π°Π·Π°. НСрСдко происходит Π²Ρ‹Π²ΠΈΡ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Ρ‹Π²ΠΈΡ… этого ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС Ρƒ окулиста опрСдСляСтся сильноС смСщСниС хрусталика. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ сказываСтся Π½Π° Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ. Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ:

  • Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ°;
  • ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°.

Π­Ρ‚ΠΈ заболСвания Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π΅Ρ‰Π΅ Π² дСтствС. Часто Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ с ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρ… Π»Π΅Ρ‚ приходится Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ. ΠžΠΏΠ°ΡΠ½Ρ‹ΠΌ ослоТнСниСм смСщСния хрусталика ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ отслойка сСтчатки, которая ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ зрСния.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ со стороны сСрдца

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца являСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ опасным ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ становятся ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ исхода ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния:

  • Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹;
  • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдСчных ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ²;
  • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца;
  • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ проводимости ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°.

Из-Π·Π° этих ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ стСнокардии, ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠ°, аритмия, тахикардия, ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ постоянной усталости. Иногда Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ, ΡƒΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ этот синдром, Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ сСрдца, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы

ΠŸΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° симптомы со стороны Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы связаны с Π½Π°Π±ΡƒΡ…Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡˆΠΎΡ‡ΠΊΠ° (ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°Π΅Ρ‚ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ состоит ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, которая патологичСски ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π°. Π’Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ-Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ эктазиСй. Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ испытываСт лишь нСбольшой дискомфорт. Но со Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ патология прогрСссируСт, ΠΈ усиливаСтся Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Ρ‹ спинного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ бСспокоят частыС Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ³.

ИзмСнСния Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ измСнСния Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ всСгда. Однако ΡΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π° ΠΈ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… дыхания. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этого ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ риск возникновСния пнСвмоторакса, Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ нСдостаточности ΠΈ эмфизСмы Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ происходит спонтанная остановка дыхания (апноэ) Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ проявлСния

Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ растяТки Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ связаны с ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ массы Ρ‚Π΅Π»Π°. Π­Ρ‚ΠΎ являСтся лишь космСтичСским нСдостатком ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ доставляСт Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ бСспокойства.

Однако ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ склонны ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π³Ρ€Ρ‹ΠΆ Π² ΠΏΠ°Ρ…ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ области, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ часто Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚, нСсмотря Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ синдром Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ сопровоТдаСтся эндокринными Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ риск возникновСния сахарного Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚Π° ΠΈ Π°ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ. Из-Π·Π° растяТСния ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ происходит ΠΎΠΏΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ часто ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹: Π²Ρ‹Π²ΠΈΡ…ΠΈ ΠΈ растяТСния сухоТилий.

ΠžΠ±Ρ‰Π΅Π΅ самочувствиС

ΠŸΡ€ΠΈ этой гСнСтичСской ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ сСбя постоянно ΡƒΡΡ‚Π°Π²ΡˆΠΈΠΌΠΈ. Они ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ физичСского напряТСния. ΠœΡƒΡΠΊΡƒΠ»Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π° ΠΈΡ… слабо Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚Π°, послС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π°ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ связаны с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡΠΈΡ…ΠΎΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ напряТСнии ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π΅Π½ΠΈ, астСния ΠΈ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ АД.

Π‘Ρ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π»ΠΈ умствСнноС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π½Π΅ отмСчаСтся Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ умствСнного развития. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΈΡ… ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ IQ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ срСднСго. Однако Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ нСрвозности: излишняя ΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ€Π°Π·Π΄Ρ€Π°ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Диагностика

Π’Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΈΠ΄Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. Однако высокий рост, худощавая комплСкция ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ΅ Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ всСгда говорят ΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π­Ρ‚ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… гСнСтичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ…, ΠΈ Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй. БпСциалист ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°ΡΡΠΏΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ больного ΠΎ случаях этой наслСдствСнной Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π² сСмьС, Π² частности, Ρƒ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ.

Для диагностики синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ обслСдованиС Ρƒ ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π°, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ Π­ΠšΠ“. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ состояниС костСй, Π³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈ сСрдца. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ставят, Ссли Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° отмСчаСтся хотя Π±Ρ‹ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… симптомов:

  • дСформация Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½Ρ‹Ρ… костСй;
  • смСщСниС хрусталика;
  • искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°;
  • патологичСскиС измСнСния Π² Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅;
  • ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ патологичСская Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π².

А Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ этом Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ хотя Π±Ρ‹ Π΄Π²Π° ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²:

  • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдСчных ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ²;
  • пнСвмоторакс;
  • плоскостопиС;
  • высокий рост;
  • чрСзмСрная ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сухоТилий ΠΈ суставов;
  • Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • растяТки Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅.

Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ставят ΠΏΠΎ совокупности проявлСний заболСвания. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ этого, сущСствуСт ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· Π½Π° синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π±Π΅Ρ€ΡƒΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈ проводят поиск ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅ FBN1. Однако это довольно дорогостоящСС исслСдованиС, Π΅Π³ΠΎ проводят Π² Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ… молСкулярной Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ.

ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π’ соврСмСнной ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ Π½Π΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΈ Π±Ρ‹ ΠΈΡΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ «ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΊΡƒ» Π³Π΅Π½Π°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ симптоматичСским. ΠΠ°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΡΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ патологичСскиС измСнСния Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅:

  1. Π‘Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ («ΠΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ»», «ΠžΠ±Π·ΠΈΠ΄Π°Π½» ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅). Π˜Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π΄ΠΎ 4 см для прСдотвращСния кардиологичСских ослоТнСний. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ сСрдСчныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ АПЀ, антагонисты ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ).
  2. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ «Π›ΠΎΠ·Π°Ρ€Ρ‚Π°Π½». Π­Ρ‚ΠΎ лСкарство стало ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ. Оно относится ΠΊ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°Π½Π³ΠΈΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ замСдляСт Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹. По исслСдованиям ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² это лСкарство дСйствуСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивно, Ρ‡Π΅ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠ±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹.
  3. Антибиотики ΠΈ коагулянты. Π˜Ρ… Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ послС кардиологичСских ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ, для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² ΠΈ эндокардита.
  4. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π°. Π‘ этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ антиоксиданты, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ комплСксы ΠΈ Π±ΠΈΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠΈ: «ΠšΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°», «Π­Π»ΡŒΠΊΠ°Ρ€», «Π›ΠΈΠΌΠΎΠ½Ρ‚Π°Ρ€», «Π ΠΈΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ½», срСдства с коэнзимом, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ Π• ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π’.
  5. Ноотропы. Π˜Ρ… Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ слабости ΠΈ астСнии. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ «ΠŸΠΈΡ€Π°Ρ†Π΅Ρ‚Π°ΠΌ».

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ наблюдСниСм Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ (Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π°, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°), рСгулярно ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ осмотры ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ обслСдования. ΠšΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡ зрСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠΈΠΈ проводится с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠ½Π·.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с болСзнью ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ физиотСрапСвтичСскиС ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹. ПолСзно ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π½Π° суставы, элСктросна, ΡƒΠΏΡ€Π°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π›Π€Πš. Π Π°Π· Π² Π³ΠΎΠ΄ рСкомСндуСтся Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² санатории для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с патологиями ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°.

Π₯ирургичСскиС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ

ΠŸΡ€ΠΈ этом синдромС часто приходится ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊ кардиохирургичСским Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ позволяСт сущСствСнно ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. Π”ΠΎ примСнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π½Π° сСрдцС ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с этим синдромом Π±Ρ‹Π»Π° нСбольшой. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π΄ΠΎ срСднСго возраста (40-50 Π»Π΅Ρ‚). Π’ настоящСС врСмя кардиохирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ»ΠΎ Тизнь ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π½Π° 20 Π»Π΅Ρ‚.

НСрСдко приходится Π΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π΅. Они ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠΈ этого сосуда Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 5 см. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°.

ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π° сСрдцС Π΄Π΅Π»Π°ΡŽΡ‚ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ синдромС, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ этот ΠΎΡ€Π³Π°Π½ сильно страдаСт ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Однако проводят ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ хирургичСскиС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ:

  1. Воракопластика. Π­Ρ‚Ρƒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π΄Π΅Π»Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ. Она позволяСт ΠΈΠ·Π±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° строСния скСлСта. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡΡ частичная рСзСкция Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€, послС этого Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Π° выглядит Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ.
  2. Экстракция хрусталика. Π’Π°ΠΊΡƒΡŽ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π½Π° Π³Π»Π°Π·Π°Ρ… проводят ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅ ΠΈ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΠ΅.
  3. Π‘Ρ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ мСталличСских пластин. ΠžΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ проводят Π² тяТСлых случаях сколиоза.
  4. Π­Π½Π΄ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… часто ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ костСй. По этой ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° приходится Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ сустав Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·.
  5. Π£Π΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ Π³Π»Π°Π½Π΄. Π­Ρ‚ΠΈ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ провСсти Π² дСтствС. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ синдромом, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½ простудным заболСваниям.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ этого, Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ с болСзнью ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° опСрация кСсарСва сСчСния. Из-Π·Π° слабости ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ с сСрдцСм ΠΈΠΌ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ Ρ€ΠΎΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

ΠŸΡ€ΠΈ этом наслСдствСнном Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ комплСксноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹ болСзнью. Π‘Π΅Π· Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… составляСт Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 40-45 Π»Π΅Ρ‚. Π‘ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ наступаСт ΠΎΡ‚ тяТСлых Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдца ΠΈ сосудов.

Π₯ирургичСская коррСкция патологичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ позволяСт Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Тизнь Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. ΠŸΡ€ΠΈ рСгулярном Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΌ наблюдСнии ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… Π»Π΅Ρ‚. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ этого, послС кардиохирургичСских ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ возрастаСт Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄ΠΎΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ больного.

ΠœΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ этим синдромом, часто ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π΅ΡΡƒΡŽΡ‚ΡΡ: ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π»ΠΈ ΠΈΠΌ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅Ρ‚ΡŒ. Шанс Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ° сущСствуСт ΠΏΡ€ΠΈ условии, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚Π΅Ρ† Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ². Однако Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ риск ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡ΠΈ заболСвания Π² этом случаС составляСт 50%. К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π½Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° создаСт ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΡƒΡŽ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ Π½Π° сСрдСчно-ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ систСму, которая ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ страдаСт ΠΏΡ€ΠΈ этом Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π΅. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ гСнСтичСской ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ рСкомСндуСтся.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

На сСгодняшний дСнь Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π° спСцифичСская ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ являСтся гСнСтичСским ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ нСльзя. МоТно лишь ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ диагностику Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности. Если ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ страдаСт этой болСзнью, Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°.

Если Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡƒΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅ слСдуСт Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ спортом ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ рСгулярно ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ мСдицинскоС обслСдованиС. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ с этим Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ΠΎΠΌ ΠΎΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ занятий Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠΏΡ€Π°ΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π›Π€Πš.

fb.ru

Как проявляСтся синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – ослоТнСния ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ

Π˜ΡΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΠ΅ΠΌ симптомы ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ослоТнСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ гСнСтичСского заболСвания, ΠΊΠ°ΠΊ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°.

Π”Π°Π²Π°ΠΉΡ‚Π΅ посмотрим, ΠΊΠ°ΠΊ осущСствляСтся диагностика ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ Π½Π° сСгодняшний дСнь Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ эффСктивныС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния ΠΈ увСличСния ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ симптомов ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρƒ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСнСтичСского наслСдствСнного заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ связочныС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π’ΠΎΡ‡Π½Π΅Π΅, синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся слСдствиСм ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° FBN1, располоТСнного Π½Π° хромосомС 15, которая ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½-1, Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ (Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ содСрТит ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, простыС сахара ΠΈΠ»ΠΈ олигосахарид), ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для эластичности Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° влияСт Π½Π° мноТСство Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ: сСрдцС, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅, скСлСт, Π³Π»Π°Π·Π° ΠΈ Ρ‚.Π΄.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ пСрСдаСтся, ΠΊΠ°ΠΊ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… наслСдуСт Π³Π΅Π½ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ. Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ эти случайныС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΡƒΡŽ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ проявлСния Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ.

Взгляд Π½Π° ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ

Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ выполняСт Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ, объСдинСния ΠΈ питания Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Π‘ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния гистологии (Π½Π°ΡƒΠΊΠ°, которая ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ состав Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ) ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ², Π² зависимости ΠΎΡ‚ характСристик Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ½Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚, Π½ΠΎ всСгда характСризуСтся Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой, Π½ΠΎ рассСянных Π² ΠΌΠ΅ΠΆΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ вСщСствС ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ матрикс.

Π’Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ матрикс состоит ΠΈΠ· Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ раствор Π±Π΅Π»ΠΊΠ°.

Волокнистая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½: ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ…, сСтчатых ΠΈ эластичных. Π‘Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π° ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ химичСский состав, Π½ΠΎ отличаСтся структурной ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. ЭластичСскиС Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π° состоят ΠΈΠ· Π΄Π²ΡƒΡ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ эластина.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • БобствСнно ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСнная Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, ΠΎΠ½Π° ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°Π΅Ρ‚, ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°Π΅Ρ‚ всС ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ являСтся основой костной Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.
  • Жировая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ. Π‘Π»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΈ носитСлСм запасов энСргии.
  • Π₯рящСвая Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ.
  • ΠšΠΎΡΡ‚Π½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ. Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ матрикс, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π΅ΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±ΡƒΡŽ тСкстуру, позволяя Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠΈ Ρ‚Π΅Π»Π°.
  • Π’ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.
  • ЛимфатичСскиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ развиваСтся синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

ΠœΡ‹ сказали, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° являСтся слСдствиСм ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° FBN1, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½-1. Он Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для образования эластичСских Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ структуру ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ содСрТат Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ роста, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ TGF-beta.

ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ FBN1 опрСдСляСт сниТСниС Π½Π° физиологичСском ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π° 1 ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ накоплСния TGF-beta ΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ эластина, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – зависят ΠΎΡ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²

Учитывая большоС количСство ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, симптоматика ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ насыщСнной (ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… симптомов ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, симптомы синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Ρ‡ΠΈΠ²Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΠΈΡ†Π° ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌΡƒ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли ΠΎΠ½ΠΈ Ρ‡Π»Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ сСмьи.

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚…

Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ практичСски ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ для ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…, Ρƒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΆΠ΅ симптомы ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ ΠΎΡΡ‚Ρ€ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это ставит ΠΏΠΎΠ΄ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ Тизнь Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.

Π’Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ часто симптомы ΡΠΌΠ΅ΡˆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с проявлСниями Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. По этим ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ Π½Π΅ всСгда диагностика ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° основании клиничСского Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΈ Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΊ Π”ΠΠš-тСсту.

Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ симптомы синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° сгруппированы Π½Π° основС влияния Π½Π° Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Π‘ΠΊΠ΅Π»Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ симптомы:

  • Рост Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, сопровоТдаСтся Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΠ±ΠΎΠΉ.
  • Π‘ΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· (искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°).
  • ΠšΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡ΠΈ.
  • АномальноС искривлСниС Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Ρ‹.
  • Π”Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠ΅ Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠ΅ конСчности (долихостСномСлия), ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½Ρ‹Π΅, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π»Π°ΠΏΡ‹ ΠΏΠ°ΡƒΠΊΠ° (арахнодактилия).
  • ΠŸΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΡΡ‚ΠΎΠΏΠΈΠ΅.
  • ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ глубокая вСртлуТная Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π° (ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ сустава, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ располоТСна Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π±Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ кости), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ двиТСния Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π±Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ кости.
  • ВысокоС Π½Ρ‘Π±ΠΎ ΠΈ ΡΡ‚Ρ€Π΅Π»ΡŒΡ‡Π°Ρ‚Π°Ρ Π°Ρ€ΠΊΠ°, Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ прикус. Из Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ трудности с ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ².
  • Артроз, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ развиваСтся аномально Ρ€Π°Π½ΠΎ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ сСрдСчно-сосудистой систСмы:

  • ΠŸΡ€ΠΎΠ»Π°ΠΏΡ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° с астСниСй, сСрдцСбиСниСм ΠΈ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.
  • ΠŸΡ€ΠΎΠ»Π°ΠΏΡ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° с Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² Π»Π΅Π²Ρ‹ΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ.
  • Π Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ восходящСй ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΡ‹.

Π›Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ симптомы:

  • Π‘ΠΏΠΎΠ½Ρ‚Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ пнСвмоторакс. НакоплСниС Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π° Π² ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ полости. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… условиях Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° внСшнСй повСрхности Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… мСньшС, Ρ‡Π΅ΠΌ атмосфСрноС, ΠΈ это ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π°Π·Π΄ΡƒΡ‚Ρ‹ΠΌΠΈ. НаличиС Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π° Π² ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ полости Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ.
  • Π˜Π΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ обструктивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ, которая Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊ Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π° Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ затрудняСт Π΄Ρ‹Ρ…Π°Π½ΠΈΠ΅.
  • Апноэ сна.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы:

  • Π”ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ эктазия. ВыпячиваниС Π² ΠΌΠ΅ΡˆΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°Π΅Ρ‚ спинной ΠΌΠΎΠ·Π³. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ болью Π² спинС, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ болью, ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ конСчностСй, Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ контроля сфинктСров, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π½Π΅Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°Π»Π°.
  • ДСгСнСрация ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… дисков.
  • Дисаутономия. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ, которая влияСт Π½Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ частоты сСрдСчных сокращСний, кровяноС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡΡ‚Π°Π»ΡŒΡ‚ΠΈΠΊΡƒ (сокращСниС Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ мускулатуры ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±ΠΊΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊ).

Π“Π»Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ симптомы:

  • ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹ Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ астигматизм.
  • Π’Ρ‹Π²ΠΈΡ… хрусталика. Π‘ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ хрусталика ΠΎΡ‚ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ полоТСния.
  • ΠžΡ‚ΡΠ»ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСтчатки.

Диагностика синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°: Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ

БущСствуСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 200 Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° FBN1, молСкулярныС исслСдования ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 95% случаСв гСнСтичСских Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ². Но Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π·Π°Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ довольно Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΈΠ΅, поэтому ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда ΠΏΡ‹Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ провСсти диагностику Π½Π° основС ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ.

Учитывая большоС количСство симптомов ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ заболСвания, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ, Π±Ρ‹Π» Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½ Π΅Π΄ΠΈΠ½Ρ‹ΠΉ стандарт диагностики. Он прСдусматриваСт наблюдСниС Π·Π° 7 Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ, сСрдСчно-сосудистой систСмой, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌΠΈ, Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ, Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмой, гСнСтичСскими ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Π°ΠΌΠΈ, психикой.

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΠ° ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ставится, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° имССтся ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, Π΄Π²Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°ΡΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Ρƒ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ, ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ симптом Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΉ систСмС. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии сСмСйной истории заболСвания. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π² сСмСйной истории синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ заболСвания достаточно ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ «большого» симптома ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Β«ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎΒ» Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… систСмах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – лСкарства ΠΈ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°

НС сущСствуСт Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ постоянного лСчСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, поэтому Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСний.

ЛСкарства ΠΎΡ‚ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

ЛСкарства ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ, Π² основном, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ давлСния для прСдотвращСния Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.

Π’ послСдниС Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ лСчСния, дСйствиС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ основываСтся Π½Π° ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ TGFΞ². Данная тСрапия Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅, Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.

Π₯ирургия ΠΏΡ€ΠΈ синдромС ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ хирургичСскиС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния для исправлСния Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… нСдостатков, Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… для синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сколиоза, исправлСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, восстановлСниС Ρ€Π΅Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π³Π»Π°Π·.

ОслоТнСния ΠΈ риски синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ …

По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ развития синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния, Π² частности:

  • АнСвризма ΠΈ рассСчСниС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠ°ΠΊ восходящСй, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ. ДиссСкция Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ часто отмСчаСтся Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности. Π’ этом состоянии сСрдцС ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ подвСргаСтся Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎΠΌΡƒ Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ для цСлостности Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.
  • ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сСрдцС β€žΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡβ€œ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ½ΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ сСрдСчной нСдостаточности.
  • ΠžΡ‚ΡΠ»ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСтчатки.
  • Π’Ρ‹Π²ΠΈΡ… хрусталика ΠΈ Π΅Π³ΠΎ дислокация.
  • Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΈ Π³Π»Π°ΡƒΠΊΠΎΠΌΡ‹.
  • ДСформация скСлСта (Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ, Π½ΠΎΠ³ΠΈ).

ΠšΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ оТидания, для Ρ‚Π΅Ρ…, ΠΊΡ‚ΠΎ страдаСт синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π’ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΆΠΈΠ»ΠΈ дольшС 40 Π»Π΅Ρ‚. Π’ настоящСС врСмя, с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Π² состоянии спокойно ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ 70 Π»Π΅Ρ‚.

ΠšΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎ, трСбуСтся постоянный ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³ состояния ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ позволяСт ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚ΡŒ своСврСмСнноС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π² случаС критичСских ситуаций.

НаиболСС частой ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ смСрти являСтся рСзСкция Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹.



sekretizdorovya.ru

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° — ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° (ΠΈΠ»ΠΈ арахнодактилия) – это наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ патологичСским измСнСниям сСрдСчно-сосудистой, Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ, ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… систСм ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Арахнодактилия наслСдуСтся ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ, поэтому встрСчаСтся ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π² ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. Π­Ρ‚ΠΎ достаточно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с частотой возникновСния 1:5000.

ΠœΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡ‡ΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° обусловлСн ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² 15-ΠΉ хромосомС Π³Π΅Π½Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π°, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ структура ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π°.

По статистикС Π² 75% случаСв ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ пСрСдаСтся дСтям ΠΎΡ‚ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ, Π° Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ приводят спонтанно возникшиС Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ зачатия гСнСтичСскиС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Ρ… «ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌΠΎΠΊ» Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ… Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π½Π΅ выяснСны, Π½ΠΎ с Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π² 50% ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ, Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π΄ΡƒΡ‚ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ.

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

К самым Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ симптомам Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ относятся внСшниС измСнСния ΠΎΠ±Π»ΠΈΠΊΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π’Π°ΠΊ, заболСвшиС люди ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ высокий рост ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ своих родствСнников. Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ, Π±Ρ€ΠΎΡΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π² Π³Π»Π°Π·Π° – это астСничСскоС тСлослоТСниС, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ конСчности Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Π΅Π΅, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ арахнодактилия, ΠΈΠ»ΠΈ «ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹». Π£ всСх людСй с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏ, малСнькая Ρ‡Π΅Π»ΡŽΡΡ‚ΡŒ с Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ растущими Π·ΡƒΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎ посаТСнныС Π³Π»Π°Π·Π°.

ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π° Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π² соотвСтствии с ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ систСмами, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ. НапримСр, высокий рост ΠΈ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ конСчности – это проявлСния со стороны ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊ Π½ΠΈΠΌ относятся искривлСниС ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, дСформация Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΌΡΠ³ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ суставов ΠΈ плоскостопиС.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ со стороны Π³Π»Π°Π· – ΠΏΠΎΠΌΡƒΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π²Ρ‹Π²ΠΈΡ… хрусталика (Π΅Π³ΠΎ смСщСниС с СстСствСнного мСстополоТСния), Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ, отслаиваниС сСтчатки ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅.

НаиболСС опасными ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ симптомы, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ сСрдСчно-сосудистой систСмы. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°ΡΡΠ»ΠΎΠ΅Π½ΠΈΡŽ стСнок Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π΅ корня, Π° это Ρ‡Ρ€Π΅Π²Π°Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²ΠΎΠΌ Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ сСрдца ΠΈ практичСски Π½Π΅ΠΌΠΈΠ½ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹ΠΌ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ исходом. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² сСрдца, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², ΡˆΡƒΠΌΠ°ΠΌ, ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠ΅ ΠΈ нСрСгулярному ΡΠ΅Ρ€Π΄Ρ†Π΅Π±ΠΈΠ΅Π½ΠΈΡŽ.

МСнСС ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ проявлСния ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ со стороны Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы.

Диагностика синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ лишь послС комплСксного обслСдования спСциалистами Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ профиля: ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ, ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΎΠΌ, ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΈ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΌ.

Π’Ρ€Π°Ρ‡, ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π½Π° наслСдствСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ…, ΠΈΠ·ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ сСмьи с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ выявлСния Ρ‚Π΅Ρ… родствСнников, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π»ΠΈ ΠΎΡ‚ сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.

ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ элСктричСской активности сСрдца (Π­ΠšΠ“). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° эхокардиограмма, Π½Π° основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€Π΅Π½ΠΎ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ².

Π’Ρ€Π°Ρ‡-ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚, Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ искривлСниС Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°, плоскостопиС ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ‹.

ΠžΡΠΌΠΎΡ‚Ρ€ Π³Π»Π°Π· ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ патологичСскиС измСнСния хрусталика, Ссли Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠšΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ диагностики синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° достаточно строгиС ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ряд особСнностСй Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π΅Π½ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π½Π΅ всСгда высокий ΠΈ Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΠΉ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π°ΠΌΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π½). ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ заболСвания ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΠΌΠΈ симптомами.

ΠžΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· зависит ΠΎΡ‚ подтвСрТдСния ΠΈΠ»ΠΈ опровСрТСния Π°Ρ€Π°Ρ…Π½ΠΎΠ΄Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π² сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅. Если Ρƒ ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ· родствСнников Π±Ρ‹Π»Π° эта болСзнь, достаточно подтвСрТдСния Π² Π΄Π²ΡƒΡ… систСмах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ случаС – Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ….

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ заболСвания Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтствС, Π° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ лишь с возрастом. БвоСврСмСнная диагностика синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½Π°, Π½ΠΎ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ставится Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΅Ρ‰Π΅ Π΄ΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠΊΡ‚Π° Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

На сСгодняшний дСнь Π½Π΅ сущСствуСт эффСктивных ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊ лСчСния синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. ВсС мСроприятия сводятся ΠΊ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ослоТнСний Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ опасныС Π°ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ измСнСния, назначаСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Анаприлин, Π½ΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π°. Иногда проводится хирургичСская пластика Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² сСрдца. Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ с болСзнью ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ со стороны сСрдСчно-сосудистой систСмы проводят ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ кСсарСво сСчСниС. Для ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ эндокардита послС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ антикоагулянты ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ сильном сколиозС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ физиотСрапСвтичСскиС ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ мСханичСскоС ΡƒΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ скСлСта. Π₯ирургичСская коррСкция проводится Π² Ρ‚ΠΎΠΌ случаС, Ссли ΡƒΠ³ΠΎΠ» отклонСния ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° составляСт 45Β° ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ людСй с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° зависит, Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, ΠΎΡ‚ тяТСсти ΠΈ стСпСни ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… сСрдСчно-ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΡƒΡŽ систСму. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π΅ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ствола ΠΈ Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°Π΅Ρ‚.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ постоянный Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈ рСгулярноС диагностичСскоС обслСдованиС. ЀизичСская Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сниТСна Π΄ΠΎ срСднСго ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ уровня, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ слСдуСт ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ спортивныС сорСвнования, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ спорта, ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ изомСтричСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ Π΄Π΅Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ возраста, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Π’ΠΈΠ΄Π΅ΠΎ с YouTube ΠΏΠΎ Ρ‚Π΅ΠΌΠ΅ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠΈ:

www.neboleem.net

ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, симптомы, диагностика ΠΈ лСчСниСНародныС Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚Ρ‹

Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° – это вроТдСнная наслСдствСнная болСзнь, которая характСризуСтся Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π£ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ наслСдованиС ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ссли Π² ΠΏΠ°Ρ€Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π½ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒ, Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° колСблСтся ΠΎΡ‚ 50% Π΄ΠΎ 100%, Π° Ссли ΠΎΠ±Π°, Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ 75% Π΄ΠΎ 100%.

Π£ людСй с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ мноТСствСнныС ярко Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС проявлСния. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ скСлСта, сСрдСчнососудистой систСмы, Π³Π»Π°Π·. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹, Π³ΠΈΠ³Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ·ΠΌ, плоскостопиС, Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ, дСформация Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΉ скСлСта ΠΈ мноТСствСнныС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ болСзнь наслСдствСнная, Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, проводится Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ симптоматичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈ этом синдромС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ.

  • ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°
  • ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ
  • Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°
  • Диагностика
  • Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°
  • ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°
  • ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

    Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ носит Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ ΠΈ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΅Π½, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ происходит мутация, локализуСтся Π² аутосомС, Π° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ хромосомС. ΠŸΡ€ΠΈ этом наслСдованиС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅ зависит ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ с Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ пСрСдаСтся ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠ°ΠΌ ΠΈ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌ. Π’ Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½ находится Π² Π΄Π²ΡƒΡ… аллСлях. АллСли ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ рСцСссивными ΠΈ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ. Π”ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½ Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π΄ Π΄ΠΈΠΊΠΈΠΌ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ, ΠΈ Ссли ΠΎΠ½ присутствуСт Π² Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ΅, Ρ‚ΠΎ болСзнь проявится.

    Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° развиваСтся Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли Π² ΠΈΡ… сСмСйной истории Π½Π΅Ρ‚ этого заболСвания. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ развиваСтся вслСдствиС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, отвСтствСнных Π·Π° строСниС ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ этого особСнно ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ссли ΠΎΡ‚Ρ†Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° большС 35 Π»Π΅Ρ‚ Π½Π° ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ зачатия. Бвязано это с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° спСрматозоидов происходит Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΈ с возрастом ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ спонтанных ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ. Π’ Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя возраст ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π° Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ влияСт, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ производство ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ заканчиваСтся Π΅Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅, ΠΈ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ происходит лишь Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ яйцСклСтки ΠΈΠ· Ρ„ΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡƒΠ»Π° (овуляция).

    Π£ людСй с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², отвСтствСнных Π·Π° строСниС ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π‘ΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° выполняСт мноТСство Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Из Π½Π΅Π΅ сформированы кости, сухоТилия, гладкая ΠΈ скСлСтная мускулатура, хрусталик Π³Π»Π°Π·Π°. Она выполняСт ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ каркас ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

    ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π·Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½, отвСтствСнный Π·Π° синтСз Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π°. Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ – это Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ обСспСчиваСт структуру ΠΌΠ΅ΠΆΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ вСщСства ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ своСобразный каркас для ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π·Π° ΡΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ этот синдром ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ вслСдствиС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, отвСтствСнных Π·Π° синтСз Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠžΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π» болСзнь, зависят клиничСскиС проявлСния синдрома.

    ΠŸΡ€ΠΈ этом Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ процСсс формирования ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, сниТаСтся Π΅Π΅ ΡΠ»Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π£ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° сниТаСтся Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ физичСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ, происходят патологичСскиС измСнСния Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ мускулатуры сосудов ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

    ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

    По стСпСни выраТСнности болСзнь ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π°:

    • ΡΡ‚Π΅Ρ€Ρ‚ΡƒΡŽ: симптомы ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ слабо Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² 1–2 систСмах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²;
    • Π²Ρ‹Ρ€Π΅ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ: слабовыраТСнныС симптомы ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… систСмах ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ сильно Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ измСнСния Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ 1–2 систСмы.

    БистСмы ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ патологичСскиС симптомы: Π³Π»Π°Π·Π°, ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ систСма, сСрдСчнососудистая систСма, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹, нСрвная систСма, эндокринныС ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹.

    Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ тСчСния заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ:

    • ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ;
    • ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ.

    Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ, срСднСй ΠΈΠ»ΠΈ тяТСлой стСпСни.
    Π’ΠΈΠΏ заболСвания зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»Π° мутация, ΠΈ какая ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ.

    Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

    Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ дисплазия (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ) ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ заболСвания дСлят Π½Π° нСсколько Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ, Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ систСмС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»ΠΈ патологичСскиС измСнСния.

    ΠšΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ суставы. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ измСнСния костСй ΠΈ суставов Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ Ρƒ большСй части Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… людСй. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ симптомы:

    • астСничСский Ρ‚ΠΈΠΏ строСния: высокий рост ΠΈ Ρ…ΡƒΠ΄ΠΎΠ±Π°;
    • ΡƒΠ·ΠΊΠΈΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏ;
    • плоскостопиС;
    • дСформированная воронковидная грудная ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°;
    • Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ кисти: Β«ΠΏΠ°ΡƒΡ‡ΡŒΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Ρ‹Β»;
    • дСформация ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ°: ΠΊΠΈΡ„ΠΎΠ·, сколиоз;
    • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ суставов ΠΈ сухоТилий.

    ΠœΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ измСнСния:

    • сниТСниС массы Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ со срСднСстатистичСскими показатСлями;
    • нСдостаточноС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ;
    • ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΠΉ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ объСм, низкая ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

    ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ сСрдСчнососудистой систСмы. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹:

    • Π°Π½Π΅Π²Ρ€ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹;
    • Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ корня Π°ΠΎΡ€Ρ‚Ρ‹ ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² сСрдца, особСнно ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ строСния ΠΈ полоТСния сСрдца;
    • сСрдСчная гипСртрофия – ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ проводимости сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹.

    Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ:

    • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°;
    • ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ строСния ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ пузыря;
    • дСформация ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

    Π“Π»Π°Π·Π°. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ со стороны зрСния:

    • склСры Π³Π»Π°Π· Π³ΠΎΠ»ΡƒΠ±ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°;
    • Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡ€ΡƒΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ·ΠΎΡ€ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ строСния ΠΈΠ»ΠΈ отсутствиС хрусталика;
    • ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ±ΠΎΠΌΠ° – отсутствиС части ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π³Π»Π°Π·Π°.

    ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ систСмы:

    • нистагм – Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ двиТСния Π³Π»Π°Π·;
    • Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ Π·Ρ€Π°Ρ‡ΠΊΠΎΠ²;
    • Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡƒΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… рСфлСксов;
    • ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π·Ρ‹.

    Π­Π½Π΄ΠΎΠΊΡ€ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ симптомы, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ усилСнным синтСзом Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° роста ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ:

    • высокий рост;
    • акромСгалия – ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ кистСй, стоп ΠΈ Π»ΠΈΡ†Π΅Π²ΠΎΠΉ части Ρ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΏΠ°;
    • Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚;
    • Π²Π΅Π³Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ расстройства.

    Диагностика

    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° диагностируСтся Π½Π° основС клиничСских проявлСний заболСвания ΠΈ сСмСйной истории больного. Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ пораТСния систСм ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², проводят ряд диагностичСских ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€:

    • Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ осмотр;
    • обслСдованиС сСрдца: элСктрокардиограмма, эхокардиограмма;
    • рСнтгСнологичСскоС исслСдованиС скСлСта ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…;
    • ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ исслСдованиС Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²;
    • ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ ΠΈ ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡ‚Π½ΠΎ-рСзонансная томография сСрдСчной ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ сосудов;
    • ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ обслСдованиС;
    • Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ;
    • гСнСтичСскиС исслСдования – ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ наличия ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, отвСтствСнном Π·Π° синтСз ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

    Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ болСзнь ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² дСтском возрастС. ПослС диагностики Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ носит ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ состояния больного ΠΈ развития тяТСлых ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ.

    Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синдрома ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°

    Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ самой Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ слуТит мутация Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, отвСтствСнных Π·Π° строСниС ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Однако проводят симптоматичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания, Π½Π°Ρ†Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ симптомов ΠΈ устранСниС ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ больного клиничСских проявлСний. ВСрапия Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π° Π½Π° устранСниС Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ сСрдСчнососудистой, ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² зрСния, ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ.

    Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… проявлСний заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΎ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΠΎΠ². ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° лСкарствСнных срСдств для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Ρƒ.

    ΠŸΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π±ΠΎΠ³Π°Ρ‚Ρ‹ΠΌ Π½Π° Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠΈΠ½Π΅Ρ€Π°Π»Ρ‹. Для этих Ρ†Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΎ ΠΊΡƒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ Ρ€Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния, Π² частности, свСТиС ΠΎΠ²ΠΎΡ‰ΠΈ ΠΈ Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹. ДСтям с этим заболСваниям ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ Ρ€Π°ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΆΠΈΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ усилСнному синтСзу Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° роста.

    ЛСчСбная Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ полСзная для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. Она ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмС, укрСпляСт ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ суставы. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ умСрСнная физичСская Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ° слуТит ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· профилактичСских ΠΌΠ΅Ρ€ развития сСрдСчнососудистых ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ЗанятиС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ состояниС Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°. Однако нСдопустимо усилСниС физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ это ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°ΠΌ ΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ состояния больного.

    Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ соблюдСния Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ°.

    1. Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ допустимы Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ физичСскиС Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ. Π”Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ нСльзя ΠΎΡ‚Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π² спортивныС сСкции ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΡƒΡΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΎ занятий Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ Π² школС. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ занятия Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ Π² ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°Ρ….
    2. НС рСкомСндуСтся Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° Π²Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΌ производствС ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ.
    3. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ Π³Π»Π°Π·Π° ΠΈ Π½Π΅ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ дСйствий, связанных с высокой Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π½Π° Π·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅. НСльзя ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ подряд Π·Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΡŒΡŽΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π“Π»Π°Π·Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΎΡ‚Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚ΡŒ.
    4. Для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ подходящим считаСтся ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠΌΠ°Ρ‚.
    5. ΠŸΡ€ΠΈ бСрСмСнности ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ рСгулярноС обслСдованиС Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ сСрдца ΠΈ сосудов.

    ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

    Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ комплСксноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ всСх ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. Если Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ проводится, Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡˆΠΈΡ… Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 40 Π»Π΅Ρ‚. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΊ этому возрасту нарастаСт тяТСлая сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ сосудов, ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ кровоизлияния ΠΈ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚ΡŒ. Однако Ссли ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ рСгулярноС обслСдованиС ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, люди с синдромом ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠ»Π³ΡƒΡŽ Тизнь.

    Особого внимания Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΊ сСбС ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π° с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π²ΠΎ врСмя бСрСмСнности. Если ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ рСгулярноС ΠΈ комплСксноС обслСдованиС ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ состояния сСрдСчнососудистой систСмы, Ρ‚ΠΎ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ ΠΈ заканчиваСтся Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°.

    НСт способов ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ болСзнь носит Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ. Если синдром ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π΅ΡΡ‚ΡŒ Ρƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ, высока Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²ΡŒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ Ρƒ ΠΈΡ… Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ для Π½Π΅Π³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ наслСдования.

    Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с синдромом ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΡΡ€Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ сСрдСчнососудистой ΠΈ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систСмы. Для этих Ρ†Π΅Π»Π΅ΠΉ рСкомСндуСтся вСсти Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ рСгулярно ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ диагностичСскиС обслСдования. Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π½Π΅ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π° усилСнная физичСская Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈΠΌ слСдуСт рСгулярно Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΈΠ·ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€ΠΎΠΉ.

    ΠΠ°ΠΏΠΈΡˆΠΈΡ‚Π΅ Π² коммСнтариях ΠΎ своём ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚Π΅ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³ΠΈΡ‚Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ читатСлям сайта!
    ΠŸΠΎΠ΄Π΅Π»ΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ Π² соцсСтях ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³ΠΈΡ‚Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ·ΡŒΡΠΌ ΠΈ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ!

    Π—Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°…

    nmed.org

    Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΠ° ΠΌΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π° Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ – Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ΠœΠ°Ρ€Ρ„Π°Π½Π°: ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, симптомы, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

    Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

    Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *