Отсутствие иммунитета болезнь называется – —

Какое заболевание приводит к потере человеком иммунитета? Причины и симптомы потери иммунитета

Иммунитет – способность организма человека особым образом реагировать на появление внешних раздражителей, в частности вирусов и бактерий.

Что такое иммунитет?

К сожалению, сегодня довольно частым явлением стала потеря иммунитета. Причины могут быть различными. Нам часто приходится слышать выражение «сильный иммунитет». Что же вкладывается в это понятие? Оно подразумевает, что защитная система человека работает эффективно: она быстро реагирует на внедрение клеток вируса и в ответ вырабатывает необходимое количество специального белка – интерферона, который призван уничтожать инфекции, попавшие в организм.

Стоит заметить, что важно знать не только то, какое заболевание приводит к потере человеком иммунитета, но и какие дополнительные факторы могут повлиять на его снижение. На эффективность работы иммунитета влияют различные нюансы:

• Наследственность.
• Полноценное питание.
• Нервное напряжение.
• Наличие хронических заболеваний.
• Воздействие синтетических препаратов в течение длительного времени.

В тех случаях, когда защитные функции организма снижаются, важно выяснить, какое заболевание приводит к потере человеком иммунитета.

Факторы, обуславливающие снижение иммунитета

• Рацион питания. Для того чтобы иммунная система работала правильно, организм должен получать достаточное количество витаминных компонентов. Нехватка микроэлементов в организме ведет к нарушениям в работе органов человека и в результате иммунитет снижается. Именно поэтому на зимний период зачастую приходится рост заболеваемости ОРВИ.
• Заболевания ЖКТ. В кишечнике человека находится часть аппарата иммунной системы. Именно поэтому важно сохранять баланс микрофлоры. К его нарушению могут привести различные заболевания кишечника инфекционного характера. Сбои всасывающей функции его оболочки приводят к такому состоянию, как потеря иммунитета. Симптомы таких нарушений всем известны, основным из них является диарея.
• Стресс. Повышенное нервное напряжение приводит к ослаблению иммунитета. Поэтому человек, подверженный психической и физической нагрузке, часто болеет.
• Наличие хронических заболеваний. Существующие воспалительные заболевания в организме неукоснительно приводят к снижению иммунитета, к ним относят: хронический бронхит, воспаление гайморовых пазух; синусит; воспаления уха, кариес, наличие паразитов.

При таких заболеваниях в очаге воспаления образуются вещества, которые приводят к хронической интоксикации, кроме того, постоянная работа иммунитета в таком режиме приводит к снижению его защитной функции. Поэтому, при наличии инфекции, врачи рекомендуют своевременно лечить такое заболевание, и потеря иммунитета в таком случае не коснется вас.

Но стоит понимать, что существуют некоторые способы профилактики такого явления, как потеря иммунитета. Как называется и выглядит ряд мер по предотвращению дефицита иммунитета, можно узнать у специалиста.

Меры по укреплению иммунитета

• Сбалансированное питание. Важным аспектом в борьбе против снижения иммунитета по праву считается правильное питание. Употребление в пищу овощей и фруктов, орехов, кисломолочных продуктов позволит укрепить силы вашего организма.
• Витаминные комплексы. Сбалансированное питание дополнит комплекс витаминных препаратов, которые смогут поднять ваш иммунитет. Особенно в осенне-зимний период организму так не хватает витаминов группы С, Е и В.
• Вакцинопрофилактика – поможет организму своевременно сформировать иммунитет к тому или иному заболеванию и не позволит инфекции развиться.
• Положительные эмоции, здоровый сон не менее 8 часов в сутки, прогулки на свежем воздухе – все это способствует нормальной работе иммунной системы.

Последствия иммунодефицитного состояния

Иммунодефицит – серьезное отклонение в работе организма. Такая недостаточность представляет собой понижение уровня защитных сил человеческого организма. Подобные изменения обычно отражаются в специальном анализе крови (иммунограмме).

Сбои в работе иммунной системы здорового человека могут привести к самым плачевным последствиям, поэтому так важно заниматься своим здоровьем при первых признаках снижения иммунитета.

Симптомы снижения эффективности работы иммунитета

• Наличие гнойных образований, угревой сыпи.
• Частые простуды, не менее 4 раз за год.
• Отсутствие температуры при ОРВИ. Повышение температуры говорит о том, что иммунная система борется с чужеродной инфекцией.
• Длительные простуды.
• Частые осложнения ОРВИ: гайморит, синусит, фарингит, бронхит, пневмония и прочие.
• Субфебрильная температура 37 градусов в течение нескольких недель.
• Наличие вируса герпеса в активной форме.
• Молочница и прочие грибковые инфекции.
• Общие симптомы: синяки под глазами, высокая утомляемость, сонливость.

Если говорить о таком состоянии как иммунодефицит, то необходимо изначально выявить, какое заболевание приводит к потере человеком иммунитета.

Типы иммунодефицита

В медицине выделяют два вида иммунодефицита: первичный и вторичный. Первый – это группа заболеваний иммунной системы, выраженная снижением ее защитной функции. Обычно причиной таких явлений становятся генетические нарушения различного рода. К счастью, случаи первичных иммунодефицитов встречаются не так часто – это всего 2-4 индивида из 1 миллиона. Такое заболевание не лечится полностью, человек с таким диагнозом погибает в результате осложнений от вирусных и бктериальных инфекций.

Иммунодефициты вторичного типа или, как их еще называют, приобретенные, возникают в результате неблагоприятного воздействия окружающей среды или инфекций различного вида. В этом случае могут происходить нарушения в работе определенных частей иммунной системы или ее функционирование нарушается полностью. Многие случаи вторичных иммунодефицитов (за исключением ВИЧ) хорошо лечатся.

Синдром приобретенного иммунного дефицита – комплекс заболеваний, развивающихся на фоне ВИЧ-инфекции.

Важно знать, какое заболевание приводит к потере человеком иммунитета, а также изучить комплекс мер по профилактике иммунодефицитного состояния.

fb.ru

Первичные иммунодефициты — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

• Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
• В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
• Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Патогенез

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис. Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

• Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
• Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
• Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
• Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

www.krasotaimedicina.ru

Болезни клеточного иммунитета | Doripenem

Болезни клеточного иммунитета встречаются сравнительно редко в связи с их тяжелым течением и смертельным исходом уже в раннем детском возрасте. Дети с частичной или полной недостаточностью Т-лимфоцитов наиболее часто заболевают тяжелыми инфекциями, непод­дающимися лечению. Уровень сывороточных иммуноглобулинов при этих состояниях или нормален, или повышен. Главными представителями этой группы являются синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса) и синдром Nezelof (клеточный иммунодефицит с иммуноглобулинами).

ГИПОПЛАЗИЯ ТИМУСА (СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ)

При этом синдроме врожденная аномалия поражает 3-й и 4-й эмбриональный мешок, из которого развиваются паращитовидные железы и зобная железа. В результате дисморфогенеза паращитовидные железы и зобная железа гипопластичны или находятся в состоянии полной аплазии. Поражаются и соседние органы, что выражается дисморфией лица: гипоплазия нижней челюсти, короткая верхняя губа, гипертелоризм, антимонголоидно расположенные глазные щели, низкое расположение и деформация ушных раковин. Заболевание появляется спорадически, однако имеются данные, указывающие, что это заболевание обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клиника. Клинические проявления синдрома, характеризующиеся дисморфией лица, производят впечатление уже при рождении. Тогда же можно установить и врожденные сердечные пороки развития. Наиболее характерным симптомом в неонательном периоде являются гипокальциемические судороги. Иммунодефицитный синдром развивается чаще всего на втором или третьем квартале жизни грудного ребенка и проявляется рецидивирующими политопными инфекциями (вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями) и тяжелыми септическими инвазивными процессами. В зависимости от степени гипоплазии зобной железы, симптомы иммунодефицита могут быть весьма различными, в связи с чем в легких случаях говорят о парциальном синдроме Ди Джорджи.

Установление пониженных уровней кальциевых ионов в крови и повышение количества фосфора, так же как и понижение или полное отсутствие паратгормона подтверждают гипо­плазию или аплазию паращитовидных желез.

ТЯЖЕЛЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Благодаря интенсивным исследованиям выделена группа заболеваний иммунной системы, названных тяжелыми, комбинированными иммунодефицитными состояниями (ТКИС). Определенные при начальном изучении как заболевания, поражающие одновременно гуморальный и клеточный иммунитет, впоследствии ТКИС были определены как группа заболеваний с клинической и генетической гетерогенностью. Выявление энзимного дефекта у некоторых больных этими состояниями положило начало новым исследованиям па­тогенеза иммунодефицитных состояний.

Тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния являются сравнительно редкими заболеваниями. Систематические исследования доказали; однако, что они встречаются чаще, чем бывают диагностированы. В настоящее время считают, что эти заболевания встречаются 1 на 20 ООО до 1 : 100 000 у жи­ворожденных детей.

Независимо от сходной клинической картины, тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния можно разделить на основании патогенического и патофизиологического принципа на несколько подгрупп.

ШВЕЙЦАРСКИЙ ТИП (ТИП ЛИМФОИДНОЙ СТВОЛОВОЙ КЛЕТКИ)

У большинства наблюдаемых больных устанавливают наследственный характер заболевания. Наследование может быть или рецессивным сцепленным с X-хромосомой, или аутосомно-рецессивным. Наблюдались и спорадические случаи. Нельзя утверждать с уверенностью, существует ли новая мутация или приобретенное в пренатальной периоде состояние, как, например, краснушная эмбриопатия.

ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИН-ДИАМИНАЗЫ

У 50% больных с тяжелыми комбинированными иммунодефицитными состояниями и аутосомно-рецессивным наследованием наблюдается дефицит энзима аденозии-диаминазы. Впервые это состояние описано Gvblet и соавторами (1972), но затем появились сообщения о многих семьях, в которых наблюдалось это состояние. Недостаток аденозин-диаминазы ведет к накоплению аденозин-монофосфата, который в высоких концентрациях является токсичным для лимфоцитов.

Кроме типичной клинической картины тяжелого комбинированного иммунного дефицита у больных с дефектом аденозин-диаминазы приблизтельно в 50% случаев наблюдаются аномалии хрящевой ткани: мультипленный дизостоз. Раньше этих больных относили к группе иммунного дефицита и низкого роста с короткими конечностями. При лабораторном исследовании устанавливают сильно выраженную лейкопению (200 — 1800 лейкоцитов/мм3) и отсутствие гранулоцитов и их предшественников в костном мозге. В крови отсутствуют IgA и IgM, в то время как количество IgG соответствует величинам перенесенным трансплацентарно.

Кроме описанных подформ, известны еще случаи дефицита транскобальтамина, вызывающего тяжелую панцитопению и иммунный дефицит, приобретенные формы (при квашиоркор), идиопатические формы с поздним началом.

Клиника (тяжелых комбинированных иммунодефицитных состояний). Главным симптомом этой группы заболеваний является сильно выраженная наклонность к инфекционным заболеваниям, которые появляются уже с первого месяца жизни и бывают политопными: поражаются все контактные поверхности тела (кожа, пищеварительная система, дыхательная система). Наиболее часто наблюдаются пиодермии, абсцессы и различные виды сыпи. Тяжелые кожные эффлоресценции напоминают болезнь Абта—Леттерера—Сиве. Поражение пищеварительной системы причиняет рецидивирующие, неподдающиеся лечению поносы, вызывающие тяжелую гипотрофию. Инфекции дыхательной системы проявляются сухим, коклюшеподобным кашлем и пневмониями. Интермитирущая температура наиболее часто является выражением гематогенной септической инвазии, весьма часто сопровождаемой менингитом.

Инфекции при таких состояниях бывают вызваны самыми различными микроорганизмами: сапрофитными и пиогенными бактериями, вирусами, протозойными возбудителями и грибками. Вакцинация против вариолы вызывает Vaccinia necroticans. БЦЖ-вакцина также может вызвать генерализованные поражения.

При лабораторных исследованиях устанавливают тяжелую лимфопению. Количество В- и Т-клеток значительно понижено. На боковой рентгенографии не устанавливают тимус. Обычно тяжелая депрессия синтеза иммуноглобулинов проявляется по истечении 3-го месяца жизни ребенка, т е. после исчерпывании трансплацентарно перенесенного IgG. Дефицит IgM может быть установлен и раньше. В крови не обнаруживаются гемагглютинины, а также и специфические антитела после иммунизации. И клеточный иммунитет значительно нарушен.

При помощи гистоморфологического исследования на вскрытии устанавливают небольшие лимфатические узлы с нарушением структуры, лимфопенией, отсутствием герминативного центра и плазматических клеток. В слизистой кишок наблюдается тяжелая атрофия лимфатической системы Если удается обнаружить зобную железу, то в ней констатируют весьма характерные морфологические изменения, значительное нарушение структуры, тяжелую лимфопеию, отсутствие телец Гассаля.

Лечение обычными противоинфекционными средствами может оказать временный эффект. Вливание плазмы или иммуноглобулинов не дает желаемых результатов, поскольку не оказывает влияния на клеточный иммунитет. Пере­ливание цельной крови противопоказно.

При тежелых комбинированных иммунодефицитных состояниях с дефицитом аденозин-диаминазы можно добиться весьма благоприятного эффекта, применяя заместительную терапию. Наиболее удачные результаты дает трансплантация иммунологически антивных тканей — костного мозга, фетального тимуса, фетальной печени.

ЧАСТИЧНЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

ИММУННЫЙ ДЕФИЦИТ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ И ЭКЗЕМОЙ

(СИНДРОМ ВИСКОТТА— ОЛДРИЧА)

Этот синдром характеризуется триадой —- тромбоцитопенией, экземой и повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. Наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомой, встречается сравнительно редко.

Клиника. Заболевание проявляется уже в период новорожденности кожными кровоизлияниями (в основном петехиями) и кровавой диареей. Позднее появляются носовые кровотечения. Наблюдались фатально протекающие кровоизлияния. До конца первых трех месяцев жизни появляется экзема, часто осложненная кровоизлияниями. Экзема напоминает инфантильный атопический дерматит. Могут наблюдаться и другие проявления аллергии, как бронхиальная астма и уртикария с высокой эозинофилией. Между вторым и третьим кварталом жизни ребенка в течении болезни на первый план выступают тяжелые политопные инфекции (суперинфекция экземы, инфекции дыхательной системы, сепсис, менингит). Характерно, что с увеличением возраста углубляется и отягощается иммунный дефицит. Наиболее частыми возбудителями инфекций в раннем грудном возрасте являются пневмококки и другие бактерии с полисахаридной капсулой, причиняющие рецидивирующие пневмонии, отиты, менин­гиты и сепсис. Впоследствии, когда поражается и клеточный иммунитет, заболевания могут иметь грибковую и вирусную этиологию.

Интерес представляет тот факт, что при синдроме Вискотта—Олдрича выявляется повышенный риск заболеваний злокачественными опухолями, который’ составляет 10—15% случаев.

Лечение, требующее контроля кровоизлияний, проводят в основном переливанием эритроиитарной массы и тромбоцитарным концентратом. На экзему оказывают локальное воздействие препараты кортизона. Частые инфекции лечат симптоматически антибиотиками, однако имеются сообщения о воздействии на иммунный дефект инъекциями трансферфактора. Имеются сообщения об успешном применении костномозговой трансплантации. Независимо от терапии, прогноз неблагоприятен и только в отдельных случаях больные могут пережить детский возраст.

АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (СИНДРОМ ЛУИ-БАРА)

Эта болезнь является комплексным заболеванием иммунной, нервной и эндокринной систем, с частым поражением кожи и печени. Наследуется через патологический аутосомно-рецессивный ген.

В клинике наиболее характерным симптомом заболевания является прогрессирующая церебеллярная атаксия, наступающая обычно в школьном возрасте у детей, бывших до сих пор здоровыми. При внимательном исследовании телеангиэктазии можно установить в возрасте от 3 до 6-и лет, причем чаще всего поражаются конъюнктивы. Часто, в особенности в начале заболевания, считают, что налицо глазное воспаление, но при внимательном осмотре устанавливают сильно расширенные и извилистые малые вены. Подобные расширения наблюдаются и на ушных раковинах и на щеках. Кожа выглядит преждевременно постаревшей и часто встречается поседение волос в пубертатном периоде.

Склонность к инфекциям обычно обнаруживается у больных в 80% случаев и является монотопной, поражая в основном дыхательные органы под формой синопульмональных воспалений. Генерализация инфекционного процесса, так же как и поражения пищеварительной системы, не наблюдаются.

Кроме этих кардинальных симптомов, наблюдаются также и эндокринологические расстройства (гонадная дисгенезия, низкий рост, непереносимость глюкозы, сахарный диабет, резистентный к инсулину) и нарушения печеночной функции. У больных существует склонность к злокачественным заболеваниям лимфоретикулярного типа.

Наиболее частой иммунологической аномалией является селективный дефицит IgA, в то время как величины IgG нормальны или незначительно понижены, а концентрация IgM нормальна или повышена. Уровень IgE обычно является низким.

У большинства больных обнаруживаются признаки нарушений клеточного иммунитета: замедленная кожная анергия, продолжительное приживление трансплантата. Общее число лимфоцитов уменьшено незначительно, но у некоторых больных оно бывает ниже 1000, мм. Число циркулирующих Т-лимфоцитов понижено значительно.

Лечение неврологических проявлений обычно не дает результатов. При наступающих инфекционных осложнениях следует применять антибиотики.

ХРОНИЧЕСКАЯ ГРАНУЛРМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ

Заболевание причисляют к врожденным заболеваниям иммунитета, связанным с нарушениями фагоцитарной функции нейтрофильных лейкоцитов. При хронической гранулематозной болезни гранулоциты не в состоянии уничтожать каталазоположительные микроорганизмы.

Заболевание встречается сравнительно редко и представляет собой генетически обусловленный гетерогенный дефект. Может наследоваться через рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, патологический ген или через аутосомно-рецессивный ген.

Клиника заболевания характеризуется многочисленными рецидивирующими инфекциями, которые могут наступить в самый ранний период жизни. Наиболее часто поражается кожа, на которой вначале наблюдаются небольшие абсцессы, быстро проникающие затем в подлежащие ткани и весьма трудно вылечивающиеся. У большей части больных поражаются и лимфатические узлы (особенно часто шейные), с образованием абсцессов. Часто появляются и шейные свищи. Могут поражаться и легкие с появлением рецидивирующей пневмонии. Участие пищеварительной системы может быть выражено воспалительными процессами в пищеводе, печени и средостении.

При обычных лабораторных исследованиях устанавливают сильно выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, анемию. Патогномоническими являются отрицательный Nitroblau tetrasol-тест и невозможность гранулоцитов уничтожать in vitro staphylococcus aureus и Candida albicans.

Прогноз хронической гранулематозной болезни плохой. Большая часть больных погибает еще в дошкольном возрасте.

Лечение. Специфической терапии не существует. Необходимо предохранять больных от инфекций и применять этиологическое антибиотическое лечение

www.doripenem.ru

Иммунные болезни — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов, неврологов, гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом, ревматоидным артритом, СКВ и бронхиальной астмой.

Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар, синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).

Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции — пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, менингит, генерализованный кандидоз, герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями — экземой, отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.

Для выявления или подтверждения иммуно­дефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса: определение численности и морфоло­гии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследо­вание системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов, рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.

Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.

Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.

Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией, УЗИ, эндоскопией, сцинтиграфией, биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии, перикардэктомия при аутоиммунном перикардите, тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.

В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.

далее…

www.krasotaimedicina.ru

Сбой иммунной системы. Симптомы. Лечение. Причины

Деятельность любого механизма в организме человека может дать сбой. Нарушение иммунной системы считается серьёзной патологией, приводящей к острым и хроническим заболеваниям. Проявление дисфункции выражается ослаблением противостояния организма инфекциям, утомляемости, потере аппетита, бессоннице, ухудшении физического и психологического состояния.Сбой иммунной системы наступает из-за повреждения баланса производства клеток, отвечающих за укрепление защитных сил.

Формула «Здоровье начинается изнутри» подтверждается врачами, поскольку иммунодефицит становится условием проникновения антигенов, поражения ими организма из-за отсутствия должного противостояния им. Каждый человек должен знать, по каким признакам определяется нарушения иммунной системы и вовремя принимать меры по их блокированию.

Симптомы нарушения иммунитета

Для людей характерно относить ухудшение самочувствия к временным факторам, связанным с переменой погоды, психологическими и физическими нагрузками, жизненными проблемами. Мало кто заподозрит при первых признаках ослабления здоровья, что у него есть нарушение в работе иммунной системы. Чтобы вы не ошиблись при определении состояния иммунодефицита, обратите внимание на следующие симптомы.

1. Простуда случается часто, практически каждый сезон вы переносите ОРЗ, ОРВИ, насморк, возникают грибковые инфекции.
2. После излечения от болезни, вы заболеваете повторно.
3. У вас проявляются аллергии на вещества, к которым не было непереносимости.
4. Замечаете у себя приступы сердцебиения, бывает повышенная температура.
5. В спине, мышцах, суставах ощущаете дискомфорт и боли.
6. Долго не можете уснуть ночью, днём чувствуете сонливость и усталость.
7. Наблюдаете частые рецидивы хронических недугов.
8. Обнаруживаете нарушение пищеварения, угасание аппетита, приступы тошноты после еды.

Наличие нескольких перечисленных признаков является сигналом нарушения иммунитета.

Учтите! Визит к врачу откладывать нельзя, необходима консультация доктора и не только. Точный диагноз о сбое иммунной системы определяется при проведении общеклинического обследования.

Причины сбоя иммунной системы

Защитный механизм может быть слабым от рождения — это врожденный сбой работы иммунной системы. Приобретённый иммунодефицит появляется из-за внешних факторов — стресса, плохой экологии, лечения препаратами, угнетающими выработку иммунных клеток, такой иммунодефицит называется индуцированным. Данный вид дисфункции вызывает временное нарушения механизма защиты. Спонтанный иммунный сбой образуется без видимых условий, приводит к острым заболеваниям, переходящим в хроническую стадию. Самым серьёзным приобретённым иммунодефицитом считается СПИД.

К тяжёлым иммунодефицитам приводят системные заболевания — ревмоартрит, аутоиммунные заболевания — гепатит, красная волчанка. Заболевания иммунной системы переходят в стадию синдрома, характеризующуюся выработкой антител против собственных клеток организма. Известным заболеванием этого ряда является болезнь Грейвса (Базедова болезнь).

Угасание иммунитета в пожилом возрасте обусловлено прекращением деятельности вилочковой железы, продуцирующей лимфоциты и макрофаги — клетки, из которых состоит иммунная система. Организм перестаёт должным образом сопротивляться инфекционным процессам, потому что механизмы взаимодействия клеток нарушается, реакции на воздействие антигенов становятся нулевыми.

Внимание! Для того чтобы избавиться от патологии, необходимо выяснить, отчего возникает сбой, почему происходит разрушение защитного механизма. Это делается лишь при обследовании пациента в клинике.

Лечение иммунных нарушений

Алгоритм устранения дефицита иммунитета предполагает использование комплексных мер. Это означает применение физических тренировок, народных средств, закаливания, медикаментозных препаратов.

Первичные иммунные нарушения трудно поддаются лечению, лекарства назначаются врачом после тщательного обследования. Принцип терапии иммунодефицитов этого типа — заместительная методика с использованием сывороток с готовыми антителами, либо использование донорской плазмы.

В список лекарственных средств входят:

• Рибомунил,
• Бронхомунал,
• Тактивин.

Если заболевание осложняется инфекциями, то к иммуностимуляторам добавляются антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства.

Вторичные иммунодефициты называются преходящими, они нарушают функции иммунной системы временно. Терапия патологии проводится способом устранения причины снижения иммунитета, например, осуществляется ликвидация очагов воспаления, спровоцировавших хроническое заболевание.

Дисфункции иммунной системы из-за недостатка витаминов, микроэлементов решаются восполнением необходимых веществ. Пациенту рекомендуется употреблять БАДы, витаминные комплексы.

1. Рибомунил, Биостим, Кристин насыщены бактериальными антигенами, которые попадая в организм провоцируют выработку антител и распознают активные клоны лимфоцитов.
2. Тактивин, Тималин — препараты, созданные на основе биоактивных веществ тимуса животных, представляют собой натуральные безопасные иммуномодулирующие средства.
3. Кордицепс — универсальный препарат, воздействующий на всю иммунную систему. Считается иммуномодулятором наиболее эффективного действия.
4. Интерферонная группа лекарственных средств — это Виферон, Анаферон, Кипферон, Циклоферон. Их действие направлено против вирусных инфекций.
5. Среди растительных иммуностимуляторов широкую известность получили настойки Эхинацеи, Родиолы розовой, Женьшеня, Лимонника китайского, таблетки Иммунал.

Совет иммунолога. Любые нарушения в работе иммунной системы необходимо лечить под наблюдением врача. При назначении препаратов специалист учитывает причины, проявления, тяжесть дисфункции.

Заключение: Восстанавливать иммунитет требуется настойчиво, выполнять все рекомендации медиков, помогать медикаментозной терапии закаливанием и фитолечением. Ослабленная защита — путь к хроническим болезням, поэтому своевременно обращайтесь к врачу.

bestimmuno.ru

Болезни иммунитета | Методы лечения заболеваний

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае

Иногда иммунитет может «работать» против своего хозяина. Необычно сильный иммунитет или постоянное воздействие чужеродных антигенов могут привести к повреждению тканей и реакциям гиперчувствительности. Примерами болезней иммунитета служат: аллергия на пыльцу растений; патология крови, связанная с применением некоторых лекарств; гломерулонефрит, вызванный образованием иммунных комплексов; хронический грануломатоз при туберкулезе или шистосоматозе.

Нарушение толерантности иммунитета к нормальным антигенам собственного организма приводит к различным аутоиммунным болезням (тиреотоксикозу, миастении, многим ревматологическим заболеваниям).

Отторжение трансплантата  вызвано тем, что антигены главного комплекса гистосовместимости донора вызывают сильнейшую реакцию у реципиента.

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае.

Нарушения регуляции развития иммунитета приводят к лимфопролиферативным болезням

Содержание статьи

Клетки иммунной системы могут подвергаться злокачественной трансформации и неконтролируемой пролиферации с возникновением лейкоза, лимфомы и миеломы. Для многих В-клеточных опухолей характерно нарушение регуляции активности протоонкогена c-myc в генные локусы легких или тяжелых цепей иммуноглобулина. В других В-клеточных и Т-клеточных опухолях наблюдаются другие транслокации, но всегда при этом затрагивается локус, кодирующий антиген-распознающий рецептор.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунологическую недостаточность.

Лимфоидные клетки могут стать злокачественными почти на любом этапе дифференцировки. При этом они размножаются и образуют клон клеток, как бы «замороженных» на определенной стадии созревания. Лимфома Беркитта – В-клеточная неоплазия, которая с высокой частотой встречается у детей в Африке и связана с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. Большинство «неходжкинских» лимфом имеет В-клеточное происхождение. Общий прогноз для неходжкинских лимфом неблагоприятен, несмотря на временные улучшения, вызываемые комбинированной химиотерапией. У лиц, подвергавшихся трансплантации органов, вероятность возникновения лимфом в 35 раз выше, чем в норме, и это не полностью обусловлено долгосрочной иммуносупрессией.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) нарушает общую архитектуру лимфоидной ткани и для нее характерно появление двухъядерных гигантских клеток Рида-Штернберга, происхождение которых еще остается предметом дискуссии. Характер лечения лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Больные, у которых поражена только лимфоидная ткань, расположенная над диафрагмой, хорошо поддаются радиотерапии без дополнительных средств, тогда как более распространенные поражения требуют их привлечения.   Хронический лимфолейкоз редко встречается у людей моложе 50 лет и имеет сравнительно доброкачественное течение, но у 10-20% больных с циркулирующими иммуноглобулинами прогноз неблагоприятный. В крови этих больных в большом количестве определяют характерные для хронического лимфолейкоза малые лейкозные лимфоциты, которые относятся к одному клону.

Недостаточность иммунитета вследствие лимфопролиферативных болезней

Недостаточность иммунитета – это одно из самых частых последствий злокачественного роста лимфоидной ткани. Причины этого еще недостаточно ясны, но похоже, что злокачественные клетки мешают развитию соответствующих нормальных клеток. При миеломе число нормальных В-клеток в крови и лимфоидной ткани и содержание немиеломного иммуноглобулина в крови могут быть значительно снижены, а больные подвержены гнойным инфекциям. Хотя происхождение клеток Рида-Штернберга до сих пор недостаточно выяснено, скорее всего они имеют общее происхождение с Т-клетками или макрофагами. Нарушения же клеточного иммунитета, встречающиеся, например, при болезни Ходжкина, даже на I и II стадии, можно было бы объяснить супрессивными влияниями по типу обратной связи. В самом деле причиной смерти в половине случаев этой злокачественной лимфомы служит внутриклеточная инфекция такими микроорганизмами, как пневмоцисты и цитомегаловирус.

Патология плазматических клеток

Миелома

Миелома представляет собой злокачественную пролиферацию клона плазматических клеток в костном мозге, сопровождающуюся секрецией моноклонального иммуноглобулина. Поскольку клетки, секретирующие иммуноглобулин, продуцируют легкие цепи в избытке, то в плазме крови больных миеломой определяют в моче присутствие свободных легких цепей, которые образуют амилоидные отложения. Характерные как бы «пробитые» остеолитические повреждения костей больных миеломой вызваны, как полагают, высвобождением в костном мозге остеокластических факторов патологическими плазматическими клетками. В отсутствие лечения миелома быстро прогрессирует. Если же применяют химиотерапию, то средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около 5 лет.

Амилоидоз

У 10-20% больных миеломой во многих органах обнаруживаются амилоидные отложения, состоящие из вариабельных областей легких цепей миеломного белка. Будучи одинаковыми, фрагменты вариабельных областей полимеризуются и образуют характерные амилоидные фибриллы. Эти фибриллы относительно резистентны к протеиназам и накапливаются в основном веществе соединительной ткани, приводя к патологическим изменениям почек, сердца и мозга. Амилоид может образоваться и вторично при хроническом воспалении, например при ревматоидном артрите или семейной средиземноморской лихорадке, но в этом случае в его образовании принимает участие полимер особого белка, а именно амилоидного белка А, представляющего собой N-концевую часть своего сывороточного предшественника мол. массы 90 000. Этот предшественник относится к белкам острой фазы, его концентрация в сыворотке резко увеличивается в ответ на повреждение ткани или воспаление. Уровень предшественника амилоидного белка А увеличивается с возрастом и когда достигает высоких значений, может развиться амилоидоз.

Макроглобулинемия Вальденштрема

Макроглобулинемия Вальденштрема возникает в результате неконтролируемой пролиферации клеток промежуточного типа, называемых лимфоплазмацитарными клетками, которые секретируют моноклональный иммуноглобулин М, т.е. макроглобулин Вальденштрема. Многие моноклональные белки данного типа имеют активность аутоантител – направлены к ДНК, иммуноглобулину G (ревматоидные факторы) и т.д. Высказано предположение, что клетки, секретирующие эти белки, имеют общее происхождение с клетками хронического лимфолейкоза. Поскольку иммуноглобулин М секретируется в больших количествах и сосредоточен в сосудистом русле, наблюдается заметное повышение вязкости крови. С этим удается на какое-то время справиться, проводя в большом объеме плазмаферез. В целом болезнь протекает довольно доброкачественно и прогноз вполне благоприятен, пока в крови не появляются опухолевые лимфоплазмацитарные клетки, что служит угрожающим признаком прогрессии.

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей – довольно редкое заболевание, при котором с мочой выводится большое количество измененных тяжелых цепей: в случае злокачественной лимфомы – гамма-цепей, а в случае лимфомы абдоминальной локализации с лимфоплазмацитарной инфильтрацией тонкого кишечника – альфа-цепей. В таких молекулах отсутствуют структуры, необходимые для соединения с легкими цепями.

 

Похожие статьи на сайте:

medimet.info

Заболевания иммунной системы

Иммунная система –  самый  сильный и наиболее эффективный  механизм  самообороны организма против всех видов паразитов. Как только иммунная система сталкивается с инородными  телами, она приступает к   действию,  уничтожает их полностью.  Неполадки иммунной системы вызывают  либо аномально низкую активность  ее эффекторных механизмов,  состояние гипореактивности,  либо аномально высокую активность, состояние гиперреактивности.  В случаях гиперреактивности иммунной системы организм подвергается  нападению  и повреждению  собственных тканей собственной иммунной системой (аллергии и аутоиммунные заболевания).  Гипореактивность  или иммунодефицитные  состояния  проявляются  сниженной способностью  организма бороться с возбудителями, в результате чего  повышена уязвимость  к инфекциям.

Болезни  и нарушения  иммунной системы классифицируются в зависимости от активности иммунной системы. Гиперактивность  иммунной системы имеет столько же возможностей  создать угроз для здоровья,  как и  гипореактивность  иммунной системы.

Ниже приведен список нарушений иммунной системы в зависимости от активности иммунной системы

Гипореактивные состояния иммунной системы

•  Состояния иммунодефицита

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит

•  СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита)

Гиперреактивность иммунной системы

• Аллергия (вызвана либо продуктами, либо лекарствами, укусами насекомых или конкретным веществом
• Анафилаксия
• Астма
• Аутоиммунные заболевания

Другие нарушения иммунной системы

• Синдром Чедиака-Хигаси
• Общей вариабельный иммуннодефицит
• Сенная лихорадка Крапивница
•  T-лимфотропный вирус человека типа I
•  Синдром гипериммуноглобулинемии E)
•  Синдром гипериммуноглобулинемии М))
•  Первичный иммунодефицит
•  Селективный дефицит IgA
•  Аллергия кожи
•  Х-хромосомная  агаммаглобулинемия

Иммунодефицитные состояния

Это самая большая группа заболеваний иммунной системы, которая  включает в себя различные заболевания, которые подавляют иммунную систему. Часто причиной иммунодефицитного состояния  является основное хроническое заболевание.Симптомы иммунодефицитного состояния  такие же, как и у основного заболевания.

Комбинированный иммунодефицит —  наследственные нарушения иммунной системы.  Причиной комбинированных иммунодефицитов —  ряд генетических аномалий, в частности, Х-хромосомы. Несколько типов рецидивирующих инфекций являются общими у людей, страдающих комбинированным иммунодефицитом. Кроме того, они также склонны к контактнам заболеваниям на менингит, пневмонию, корь, ветряную оспу, оральный кандидоз, герпес, заболевания крови и др. Заболевания иммунной системы у детей, страдающих комбинированным иммунодефицитом, становится  очевидным в первые 3 месяца после рождения.

СПИД: ВИЧ / СПИД представляет собой серьезную недостаточность иммунной системы   и одной из ведущих причин смерти во всем мире. СПИД формируется  на более поздних стадиях прогрессирования ВИЧ-инфекции, когда  иммунная система организма после медленного ухудшения приходит в состояние  полного краха. СПИД считается опасным для жизни  заболеванием, передающимся половым путем,   через физический контакт, переливание крови, совместное использование игл и тому подобное. Шансы на выживание у больных СПИДом ничтожно малы, если диагноз поставлен на более поздних стадиях.  Симптомы поражения иммунной системы, связанные со СПИДом лежат в диапазоне от обычной простуды и гриппа до  пневмонии и рака.

Аллергия: Аллергия ответ иммунной системы на обычно безвредные для жизни вещеста, которые называют аллергены.  Есть множество аллергенов, таких как пыльца, споры плесени, латекса и некоторые продукты питания, как арахис или лекарства, такие как пенициллин, которые могут вызвать аллергию. Во многих случаях существует более чем один аллерген, ответственный за индуцирование  аллергической реакции. Хотя симптомы аллергии часто мягкие,   рекомендуется диагностировать основную проблему.

Анафилактический шок: Анафилактический шок является серьезной  крайней формой аллергии. В этом состоянии  аллергены, такие как продукты питания, лекарства или укусы насекомых, действует в качестве триггера и вызывают у человеке ряд физических симптомов дискомфорта.  Зуд, сыпь, отек горла и падение артериального давления являются одними из распространенных симптомов анафилаксии. Анафилактический шок может привести к чрезвычайной ситуации, если не диагностировать и вовремя не лечить.

Астма: астма, хроническое заболевание легких, в основе заболевания воспаление дыхательных путей. Аллергены,  различные раздражители или даже  такие стимуляторы как физическая активность,  могут инициировать воспаление и вызывать различные нарушения дыхания у человека.Симптомы астмы включают свистящее дыхание, кашель, одышка, чувство стеснения в груди и т.д.

Аутоиммунные заболевания: аутоиммунные заболевания представляют собой группу дисфункций  иммунной системы, при которых клетки иммунной системы неправильно интерпретируют сигналы и  атакуют здоровые клетки  собственного тела. Аутоиммунные заболевания представляют серьезную опасность для здоровья человека. Аутоиммунные заболевания можно рассматривать как особую  категорию иммунных нарушений.

Синдром Чедиака-Хигаси: Синдром Чедиака-Хигаси  редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызвано мутацией в гене LYST (регулятор направленного перемещения лизосом). Этот синдром проявляется рецидивирующими гнойными инфекциями, частичным альбинизмом глаз и кожи;  нейтрофилы содержат гигантские цитоплазматические гранулы. Эффективна пересадка костного мозга. Кроме того, показаны натуральные витамины,  чтобы помочь  иммунной системе, если  состояние  ребенка не является тяжелым.

Общей вариабельный иммунодефицит: Общий вариабельный иммунодефицит характеризуется  низким содержанием антител в организме. Общей вариабельный иммунодефицит  встречается в основном у взрослых. Он может присутствовать во время рождения, но не проявляться до 20 лет. Симптомы общего вариабельного иммунодефицита включают в себя бактериальные инфекции уха, придаточных пазух, бронхов и легких. Болезненное опухание  коленных, голеностопных, локтевых или запястных суставов,   общие симптомы воспаления. У некоторых пациентов могут быть увеличены лимфатические узлы или селезенка.

Сенная лихорадка: Сенная лихорадка очень похожа на аллергию,  вызвана взвешенными в воздухе  такими частицами как пыльца, споры плесени, шерсть животных. Сенная лихорадка также называется аллергическим ринитом, чрезвычайно распространена в мире. Симптомы включают насморк, слезящиеся глаза, чихание и т.д., которые очень похожи на простуду.Симптомы остаются, пока вы находитесь в контакте с аллергеном.

Крапивница (уртикария). Крапивница острая реакция кожи на аллерген. .Аллергеном  является либо пища, либо контакт с определенным растением. На поверхности кожи возникают волдыри. Эти волдыри часто зудят, они  округлые или плоские. Помимо повышенного зуда кожи и волдырей появляется сыпь, отек губ, языка и лица.

T-лимфотропный вирус (ретровирус) человека и Т-лимфотропный вирус (ретровирус) человека тип II (ВИЧ). Вызывают тяжелую патологию иммунной системы человека.  Наиболее распространенны среди потребителей наркотиков и людей, имеющих несколько сексуальных партнеров. Люди с  язвами гениталей  и перенесшие сифилис   также склонными к инфицированию лимфотропными вирусоми. Способ передачи ВИЧ через половой контакт, переливание крови, или во время беременности от матери к плоду.

Синдром гипер-IgE: Синдром гипериммуноглобулинемии Е или  синдром  Джоба, характеризуется повышенным содержавнием в сыворотке крови IgE.  Синдром гипер-IgE  характеризуется рецидивирующими   стафилококковыми  инфекциями, кожной сыпью, похожей на экзему. Это генетическое заболевание,  может быть доминантным или рецессивным. Люди с доминирующим синдромом гипер-IgE не могут терять свои молочные зубы и  имеют два набора зубов.

Синдром гипер-IgM:  Гипер-IgM является редким иммунодефицитным заболеванием. При гипер-IgM  иммунная система не может генерировать  IgA и IgGj. Причиной этого заболевания является дефектный ген в Т клетках. В связи с этим дефектом, В-клетки не получают сигнала для переключения генов синтеза иммуноглобулинов  с IgM  на IgA и IgG антитела, и, таким образом, продолжают синтез IgM антител.

Первичный иммунодефицит: первичные иммунодефицитные заболевания представляют собой группу болезней иммунной системы, вызванные генетическими аномалиями. В этом случае люди рождаются с неисправной иммунной системой. Симптомы и эффекты такие же, как и  при СПИД, но в отличие от СПИД, причина не приобретенная, а врожденная.

Селективный дефицит IgA: Это особый иммунодефицит, при котором иммунная система не в состоянии генерировать антитела класса IgA. Эти антитела защищают   от инфекций слизистые оболочки, выстилающие полости рта и желудочно-кишечного тракта, вариант IgA — секреторный IgA.. Очевидно, что в случае  отсутствия IgA, слизистые  оболочки  оказываются открытыми для инфекций.

Кожная аллергия: Кожная аллергия аналогична любой другой аллергии, с той лишь разницей, что иммунологическая реакция  на аллерген  реализуется на коже. Аллергия — реакция иммунной системы на определенные безвредные вещества. Кожная аллергия характеризуется краснотой и зудом кожи,  иногда появлением волдырей и  некоторых повреждений.

Агаммаглобулинемия, сцепленная с X-хромосомой: Агаммаглобулинемия, сцепленная с X-хромосомой является генетическим заболеванием, при котором способность организма бороться с инфекциями нарушена. Иммунная система не производит достаточное количество антител для борьбы с инфекциями. Естественно, организм становится жертвой множества инфекций.

Приведенный выше перечень заболеваний иммунной системы  отражает  только некоторые из основных иммунных нарушений. Наряду с перечисленными  заболеваниями, существует несколько генетических и приобретенных иммунодефицитов, которые затрагивают миллионы людей во всем мире.

Так как иммунная система защищает нас от различных инфекций и заболеваний,  предпринимаются попытки к её укреплению.

 

biohimik.net