Формы эпилепсии
Эпилепсия является весьма распространенным и хорошо изученным заболеванием, благодаря чему во многих случаях специалисты могут помочь полностью от него избавиться. Обращаясь к статистике, можно отметить, что в настоящее время около 1 % всех жителей нашей планеты страдают этим заболеванием. В результате всевозможных исследований и наблюдений медицина выявила несколько форм эпилепсии, которые отличаются как причинами, по которым развивается болезнь и происходят приступы, так и по расположению её очага в головном мозге. В этой статье мы предлагаем вам ознакомиться с симптомами, причинами развития и методами лечения некоторых наиболее часто встречающихся типов заболевания.
Идиопатическая эпилепсия
Данная форма заболевания развивается не из-за органического поражения головного мозга человека. Идиопатическая эпилепсия возникает в результате изменения работы, выполняемой нейронами, когда они становятся более активными и увеличивается уровень их возбудимости.
Основные причины, по которым у человека может развиться идиопатическая эпилепсия:
Наследственная предрасположенность
Заболевания нервной системы
Врожденные аномалии мозга
Отравление алкоголем или лекарственными препаратами
Одним из видов идиопатической эпилепсии является так называемая роландическая эпилепсия. Она встречается у детей и подростков в возрасте от трех до тринадцати лет. Свое название данный недуг получил из-за локализации его очага – он находится в роландовой борозде коры мозга.
Когда наступает приступ при роландической эпилепсии, то судороги происходят в мышцах лица и горла. Иногда могут происходить подергивания одной из конечностей.
Основные симптомы идиопатической роландической эпилепсии следующие:
Онемение и покалывание в области языка, губ
Судороги одной руки или ноги
Затрудненная речь
Выделение слюны в больших количествах
Ухудшается память после приступа
Приступы происходят чаще ночью
Данная форма эпилепсии является доброкачественной, и она самостоятельно проходит примерно к шестнадцати годам. В большинстве случаев лечения не требует.
Идиопатическая эпилепсия является разновидностью фокальной эпилепсии.
Фокальная эпилепсия
Форма эпилепсии, называемая фокальной, даёт о себе знать в детском возрасте.
Причины развития фокальной эпилепсии могут быть разными.
Сотрясение мозга, сильный удар в область головы
Заболевания органов
Инфекции, имеющие вирусную природу
Воспаление тканей мозга
Травма, полученная при рождении
Повышенное артериальное давление
Шейный остеохондроз
Симптомы фокальной эпилепсии зависят от того, в какой области головного мозга находится поражение.
Во время приступа у больного могут наблюдаться помутнения сознания, появляться навязчивые идеи, даже галлюцинации. Если приступ случается у ребенка, то его может мучить рвота, он сильно потеет и все время плачет. При поражении у больного только одной стороны мозга, может наблюдаться непроизвольное вращение белками глаз, подергивание пальцев на руках, судороги верхних конечностей.
В лечении фокальной эпилепсии используются медикаменты и различные процедуры, за исключением оперативного вмешательства. Также, при данном заболевании необходимо вести здоровый образ жизни, особе внимание стоит уделять качеству питания. Рекомендуется чаще есть продукты, которые способствуют восстановлению функционирования головного мозга. В основном это белки – куриное мясо, орехи, морская рыба и т.д. Будет весьма полезно отказаться от употребления кофе и спиртных напитков.
Височная эпилепсия
В большинстве случаев основной причиной данной формы эпилепсии является поражение височной доли при травмах, полученных во время родов. Но могут быть и другие причины. Например, совсем нередки случаи, когда данное заболевание развивалось у людей, перенесших черепно-мозговые травмы, такие инфекции как бруцеллез, клещевой энцефалит, гнойный менингит и другие. Кроме того, височной эпилепсией страдает немало людей, перенесших инсульт – как геморрагический, так и ишемический.
Когда у больного случается приступ, он может ощущать боли в животе, его может тошнить, а также нередко бывают боли в области сердца, одышка. Наблюдаются изменения сознания — панические атаки, истерика, человек теряет ориентацию в пространстве. Он может совершать действия, которые не имеют смысла в данный момент – например, снимать с себя одежду, брать разные предметы в руки и ставить их на другое место и т.п. Нарушается зрение, больной плохо воспринимает запахи.
Височная эпилепсия опасна тем, что все время прогрессирует. С течением времени у больных данной формой заболевания развиваются вегетативные расстройства, между приступами отмечается повышенная потливость, проблемы в эндокринной системе, аллергия.
Диагностика височной эпилепсии выполняется на основе показаний МРТ, ПЭТ, полисомнографии. Естественно, в первую очередь во внимание принимаются жалобы больного, его неврологический статус.
То, как именно будет производиться лечение височной эпилепсии, зависит от основной причины развития заболевания. Например, если заболевание вызвано инфекцией, то больному прописывают препараты, снимающие воспаление, а если причина болезни кроется в наличии опухолей в головном мозге, то пациента направляют на операцию. Но какой бы ни была причина развития височной эпилепсии, все равно больному показано противосудорожное лечение.
Профилактика данной формы заболевания заключается в своевременном лечении различных патологий головного мозга, предупреждении инфекций нервной системы, недопущение родовых травм головы.
Парциальная эпилепсия
Парциальная эпилепсия – это заболевание с хронической формой течения, оно развивается по причине повреждений нервных клеток, а также и из-за их высокой активности в одной части головного мозга.
Данная форма эпилепсии подразделяется на несколько подвидов:
Мультифокальная форма парциальной эпилепсии – это когда сразу несколько участков головного мозга оказываются пораженными.
Припадки парциальной эпилепсии бывают трех видов:
Простые (когда отсутствуют нарушения сознания)
Сложные (когда имеют место быть нарушения сознания)
Вторичной генерализации (когда в процесс вовлекается все тело больного)
Когда речь идёт о симптомах данной формы эпилепсии, то обязательно учитывается место локализации очага в одном из участков мозга. К примеру, если поражена лобная часть, то приступы в большинстве случаев случаются по ночам, их длительность заключается между 30 и 60 секундами. Могут быть судороги верхних или нижних конечностей, больной начинает часто моргать, поворачивать голову, вращать белками глаз, его лицо краснеет, а речь становится прерывистой.
В случае с поражением головного мозга в области виска, у больного происходят сложные приступы, когда он теряет сознание или застывает, широко раскрыв глаза.
Теменная форма парциальной эпилепсии даёт о себе знать через покалывание или ощущение жжения, онемением рук или ног, болью в разных частях тела.
При затылочной эпилепсии у больного нарушается зрение, могут наблюдаться зрительные галлюцинации, непроизвольные повороты головы.
Диагностируется данная форма заболевания при помощи комплексного обследования у невролога, а также прохождения больным электроэнцефалографии, МРТ, компьютерной томографии, проводится также и исследование глазного дна. Нередко людей, у которых подозревают наличие парциальной эпилепсии, отправляют на консультацию к психиатру.
Лечится данная форма эпилепсии медикаментозно, в основном, назначаются противосудорожные препараты. Если же такой метод лечения не даёт положительных результатов, то больного направляют в отделение нейрохирургии, где он проходит соответствующее лечение.
Профилактика эпилепсии заключается, в первую очередь, в ведении здорового образа жизни. Для того, чтобы не допустить припадочных приступов, необходимо отказаться от курения, перестать употреблять спиртные напитки, в том числе и те, которые относятся к легким. Кроме того, нужно уменьшить потребление чая и кофе, в особенности крепкого. Не рекомендуется есть перед сном, подниматься на высоту. Врачи советуют больным парциальной эпилепсией чаще гулять на свежем воздухе и потреблять кисломолочные продукты.
Джексоновская эпилепсия
Это форма эпилепсии отличается тем, что приступы у больных происходят специфически – на той или иной (но только одной) части тела. Свое название данное заболевание получило благодаря ученому, невропатологу из Англии по фамилии Джексон – именно он открыл эту форму эпилепсии.
Особенностью джексоновской эпилепсии является тот факт, что приступы с больными случаются при полном сознании. Приступ берет свое начало в одной из конечностей и распространяется дальше, но только по этой же стороне тела, не переходя на другую. Чаще всего все начинается с пальцев руки, потом приступ доходит до плеча, затрагивает лицо, перекидывается на ногу. Проходит приступ в обратном порядке.
Причины, по которым чаще всего у человека может развиваться джексоновская эпилепсия, следующие:
Травмы головы и, как следствие, поражения головного мозга
Сосудистые аномалии мозга
Опухоли головного мозга
Энцефалит
Лечение джексоновской эпилепсии осуществляется медикаментозно, с применением противосудорожных средств. Но если медикаментозная терапия не даёт никакого результата, то тогда прибегают к оперативному вмешательству.
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Данная форма является одной из самых распространенных. Её часто называют ещё и синдромом Янца, а также миоклонус-эпилепсией. Чаще всего она развивается в возрасте от 8 до 26 лет, но первые признаки в большинстве случаев наблюдаются в возрасте между 12 и 16 годами, преимущественно у мальчиков. Известны случаи, когда миоклоническая эпилепсия развивалась у младенцев.
Причины развития миоклонической эпилепсии:
Повреждения мозга в результате травмы головы
Повреждение мозга ребенка во время беременности
Наследственная предрасположенность
Инфекции
Новообразования в головном мозге
Нарушение кровообращения в мозге
Нередко врачам так и не удается установить реальную причину возникновения заболевания. Это относится к некоторым частным случаям в медицинской практике.
Главным признаком, свидетельствующим о наличии у человека такого заболевания, как миоклоническая эпилепсия, является эпилептический припадок.
Приступы у страдающих данным недугом могут быть трех типов:
Миоклонические: характеризуются резким, неожиданным подергиванием мышц, конечностей, лица или всего тела. Часто это случается сразу после пробуждения, порою во время утреннего приема пищи. Если больной сильно устает в течение дня, то приступ у него может случиться и в вечерние часы.
Тонико-клонические: они случаются у 60 процентов пациентов, страдающих юношеской миоклонической эпилепсией. Они бывают в первые часы после пробуждения. Чаще они происходят из-за того, что больной слишком поздно лег спать или слишком рано проснулся.
Абсансы: наблюдаются у одной трети или даже половины больных юношеской миоклонической эпилепсией. Во время таких приступов человек теряет сознание примерно на полминуты. Судорог, как правило, нет. Чаще всего абсансы бывают утром, но, в принципе, случаются и в любое другое время суток.
Приступ при юношеской миоклонической эпилепсии может случиться и после употребления спиртного.
Лечение данной формы заболевания нервной системы осуществляется посредством противоэпилептических препаратов. За счет них удается снизить длительность и количество припадков, а в некоторых случаях и вовсе избавиться от них. Для того, чтобы достичь положительного результата, необходимо принимать препараты регулярно и в течение длительного времени. Часто больным приходится принимать лекарства всю жизнь.
Автор статьи: Соков Андрей Владимирович, врач-невролог
kakbyk.ru
Формы эпилепсии
Современная медицина насчитывает около 40-ка классификаций форм эпилепсии. В самом распространенном варианте заболевание характеризуется структурными изменениями в клетках головного мозга, возникновением электрических импульсов в нейронах и приступами с полной или частичной потерей сознания. Однако некоторые формы эпилепсии могут протекать без пароксизмов или при сравнительно редких приступах.
Формы эпилепсии без пароксизмов
Латентная (скрытая) эпилепсия
Эпилепсия данного типа может протекать практически бессимптомно. Заболевание определяется только по результатам электроэнцефалограммы, которая указывает на нарушения в определенном очаге головного мозга. Скрытая эпилепсия не сопровождается судорожными приступами. Единственными симптомами заболевания являются психозы и нервно-соматические расстройств, степень которых зависит от запущенности болезни./p>
Поздняя эпилепсия
Данным заболеванием, в основном, страдают люди, старше 30-ти лет. Как правило, поздняя эпилепсия является приобретенным заболеванием, возникшим в результате травмы головного мозга, клинической смерти, сосудистых патологий и т.д. Клинические пароксизмы в данном случае могут либо полностью отсутствовать, либо представлять собой кратковременные и вялотекущие приступы без ярко выраженных симптомов.
Самые распространенные формы эпилепсии
Височная (психомоторная) эпилепсия
Несмотря на название, у пациентов с данной формой заболевания не всегда наблюдаются структурные изменения именно в височной части мозга. Характерная особенность височной эпилепсии проявляется в том, что больной страдает частыми бессудорожными приступами с длительной аурой и ярко выраженными психосоматическими реакциями. За несколько часов или даже дней до наступления приступа пациента охватывает страх, возникают слуховые и зрительные галлюцинации, а также частичная потеря памяти.
Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия
Данную форму заболевания отличают длительные и многоэтапные пароксизмы. Примерно за сутки до наступления приступа у человека меняется настроение, его мучает повышенное чувство голода и жажды, а также охватывает беспричинный страх. Через несколько часов может наблюдаться озноб, повышение температуры тела, потливость, изменение цвета кожных покровов, частые позывы к мочеиспусканию и дефекации. Сами приступы практически всегда протекают с судорогами и потерей сознания. После пароксизма человек, как правило, засыпает.
Психическая эпилепсия
Этот вид заболевания характеризуется кратковременными и часто бессудорожными приступами, которые отличаются резкими изменениями в сознании, галлюцинациями, бредом и бессознательной двигательной активностью.
Не редки случаи, когда одна форма эпилепсии со временем перетекает в другую. Например, изначально человек может страдать той формой заболевания, которая характеризуется частыми и длительными приступами, но при правильном лечении количество и степень пароксизмов можно значительно уменьшить, что будет соответствовать другой форме эпилепсии.
epi-lepsy.ru
причины развития генерализованной и локализованной форм, особенности лечения парциальной и фокальной эпилепсии у детей и взрослых
Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.
Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.
Определение понятия
Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.
При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.
По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.
Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.
Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:
- отсутствие органического поражения мозга;
- появление в детском возрасте;
- отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
- отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.
Классификация и формы
Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:
- Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
- доброкачественную детскую эпилепсию;
- первичную эпилепсию чтения;
- эпилепсию, локализованную в области затылка.
- абсансную;
- генерализованные припадки при пробуждении;
- фотосенситивную;
- обычные доброкачественные припадки.
Предполагаемые причины возникновения
В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.
Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.
Провоцирующими факторами являются:
- внутриутробные инфекции;
- гипоксия плода;
- вредные привычки матери во время беременности;
- бесконтрольный прием препаратов беременной;
- чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.
У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.
Типы припадков и их симптомы
Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:
- абсансные;
- миоклонические;
- тонико-клонические.
Абсансы
Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.
Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.
Миоклонус
Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.
Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.
Тонико-клонические
Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.
Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.
Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.
Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.
У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.
Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.
В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.Факторами, провоцирующими припадок, являются:
- Недостаток сна.
- Резкое пробуждение.
- Стресс.
- Месячные.
Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:
- при просмотре фильма;
- при резком включении света;
- из-за мигания гирлянды;
- в результате отражения света от воды, снега, стекла.
Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».
Диагностика
Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог.
Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.
Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.
Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.
При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.
Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:
- Характеру приступов.
- Результату обследования умственного развития ребенка.
- Наличию наследственной предрасположенности.
При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.
Лечение
Лечение эпилепсии — это длительный и сложный процесс. Терапия включает в себя:
- Прием медикаментов.
- Соблюдение диеты и режима дня.
Медикаментозное
Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.
Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:
- противоэпилептические;
- сосудосуживающие.
В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.
Самые популярные средства:
- Конвусольфин;
- Конвулекс Хроно;
- Топирамат;
- Кармабазепин.
Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.
Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.Режим дня и питание
Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.
Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:
- не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
- носить солнцезащитные очки;
- избегать яркого света.
Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.
Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.
Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.
Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.
Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.
Особенности терапии в детском возрасте
Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.
Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.
Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.Прогноз
Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.
В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.
Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.
Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.
Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.
Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.
Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.
Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.
nerv.guru
Генерализованные формы эпилепсии — клинические симптомы
Генерализованные эпилепсии характеризуются развитием судорожных или безсудорожных припадков, обусловленных вовлечением в патологический процесс обоих полушарий и обычно сопровождающихся потерей сознания (кроме ряда миоклонических приступов).
Частота идиопатических генерализованных эпилепсий (ИГЭ) в популяции больных эпилепсией достигает 25-48,4% (ShanK.N., 1992; BeilmannA. etal., 1999). Патогенез ИГЭ до настоящего времени полностью не изучен. Было предложено три концепции возникновения первичной генерализованной эпилепсии: центр-энцефалическая, кортико-ретикулярная и таламо-кортикальная (К.Ю. Мухин, 2000).
Клинические проявления большинства форм ИГЭ возникают не с рождения, а в детском и юношеском возрасте. Возможно, это связано с влиянием гормонов (в первую очередь половых) на порог судорожной готовности мозга (Мухин К.Ю., 1996; Мухин К.Ю., 2000).
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)
Это форма ИГЭ, проявляющаяся основным видом приступов – абсансами с дебютом в детстве и наличием на ЭЭГ специфического паттерна – генерализованной спайк-волновой активности с частотой 3 Гц. Дебют ДАЭ происходит в 2-8 лет. Абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. Пациент застывает, взгляд устремлен в одну точку. На обращенную к нему речь и жестовые манипуляции не реагирует. Больные ощущают абсансы как «провалы в памяти», «потерю нити разговора или чтения». Окружающие часто не распознают типичных абсансных приступов и принимают их за обыкновенную задумчивость ребенка. Типичные абсансы при ДАЭ могут быть простыми (всякая деятельность прекращена, взгляд фиксирован и устремлен в одну точку) или сложными, протекающими с минимальным моторным компонентом – миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным, автоматизмами. Генерализованные судорожные припадки возникают у 16-50% больных ДАЭ. Рассеянная неврологическая симптоматика обнаруживается у 1/5 больных, интеллектуальный дефицит – в 5% наблюдений.
Основные диагностические критерии:
- дебют в 3-9 лет,
- наличие типичных простых или сложных абсансов.
Дополнительные критерии:
- регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
- наличие генерализованных судорожных припадков,
- отсутствие очаговой неврологической симптоматики,
- отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений,
- семейный характер заболевания.
Лечение: суксилеп 10-15 мг/кг/сутки, вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки.
Юношеская (ювенильная) абсансная эпилепсия (ЮАЭ)
ЮАЭ – это разновидность ИГЭ, характеризующаяся основным видом приступов – абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных припадков и характерными изменениями ЭЭГ в виде генерализованной спайк-волновой активности частотой 3 Гц и более. Дебют ЮАЭ варьирует в возрастном периоде от 9 до 21 года с максимумом в 9-13 лет. Абсансы чаще бывают простыми, чем сложными. Генерализованные судорожные припадки отмечаются в 67-85% наблюдений, нередко они связаны со временем пробуждения и засыпания. Наличие неврологической симптоматики и нарушения интеллекта не характерны для ЮАЭ.
Основные критерии диагностики:
- дебют в подростковом и юношеском возрасте (с 9-10 лет и старше),
- наличие типичных простых или сложных абсансов.
Дополнительные критерии:
- регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
- наличие генерализованных судорожных припадков,
- нет очаговых неврологических знаков,
- отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений,
- семейный характер заболевания.
Лечение: вальпроаты 30-50 мг/кг/сутки или в сочетании с суксилепом 15 мг/кг/сутки, ламотриджином 5 мг/кг/сутки.
Юношеская (ювенильная) миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ)
ЮМЭ – форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового периода с идентифицированным генетическим дефектом, которая характеризуется массивными билатеральными миоклоническими приступами, возникающими преимущественно в руках в период пробуждения пациентов. Дебют ЮМЭ происходит в возрасте 7-22 лет, преимущественно в 12-18 лет. Основным симптомом ЮМЭ являются миокпонические приступы – неожиданные короткие насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании (массивные с симметричными синхронными подергиваниями конечностей и асимметричные асинхронные). Генерализованные судорожные припадки при ЮМЭ наблюдаются в 65-95% случаев. Характерной особенностью миоклонических пароксизмов и генерализованных судорожных припадков при ЮМЭ является их зависимость от суточных циркадных ритмов. Депривация сна и резкое внезапное пробуждение являются типичными провоцирующими факторами. Абсансы при ЮМЭ встречаются в 33,3%.
Основные критерии диагностики:
- дебют в подростковом и юношеском возрасте,
- миоклонические пароксизмы, не склонных к серийному и статусному течению,
- отсутствие или минимальная выраженность психических нарушений, очаговых неврологических симптомов.
Дополнительные критерии:
- регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
- наличие генерализованных судорожных припадков, типичных простых или сложных абсансов,
- связь развития припадков с ритмом «сон-бодрствование»,
- семейный характер заболевания.
Лечение: вальпроаты 30-50 мг/кг/сутки, можно в сочетании с суксилепом 15 мг/кг/сутки, ламотриджином 5 мг/кг/сутки, клоназепамом 0,15 мг/кг/сутки.
Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами
Эпилепсия с первично-генерализоварными приступами проявляется исключительно генерализованными судорогами без ауры, фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и текущего заболевания, могущего быть причиной эпилепсии. В Международную классификацию эпилепсии включен единственный синдром, проявляющийся изолированными генерализованными судорожными приступами – эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.
Клинически припадки в большинстве случаев проявляются как генерализованные тонико-клонические судорожные, у некоторой части больных как клонико-тонико-клонические. Преобладают пароксизмы, возникающие в период пробуждения, засыпания, во сне, в период послеобеденной релаксации. Среди провоцирующих факторов следу отметить депривацию сна, внезапное пробуждение, фотосенситивность, менструацию. Очаговые неврологические симптомы и снижение интеллекта не характерны. Генерализованная эпиактивность представлена комплексамиспайк-волна частотой 3-4 Гц, комплексами полиспайк-волна.
Основные критерии диагностики:
- дебют в детском, юношеском, молодом возрасте,
- имеются генерализованные судорожные припадки (не склонные к статусному течению),
- регистрация на ЭЭГ генерализованной эпилептиформной активности,
- нет очаговых неврологических признаков,
- исключение симптоматического характера заболевания.
Дополнительные критерии:
- связь развития припадков с ритмом «сон-бодрствование»,
- семейный характер заболевания.
medlibera.ru
medlibera.ru