Вторичный билиарный цирроз печени – Вторичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

Общие сведения

Вторичный билиарный цирроз печени

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

www.krasotaimedicina.ru

Вторичный билиарный цирроз (K74.4) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Вторичный билиарный цирроз печени — результат длительного внепеченочного холестазаХолестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием стриктурСтриктура —  резкое сужение просвета какого-либо трубчатого органа вследствие патологических изменений его стенок
(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
, гипоплазияГипоплазия —   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
, муковисцидозМуковисцидоз —   наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
) — наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока. В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиолХолангиола — узкая межклеточная щель в печеночной балке, переходящая в желчный капилляр
(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

diseases.medelement.com

Вторичный билиарный цирроз печени: лечение, диагностика, причины

Для такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, характерно распространенное поражение органа с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме. Помимо этого, наблюдается обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. При этой патологии пациенты жалуются на пожелтение кожного покрова, болевой синдром в правом подреберье.

Причины и механизм развития болезни

Спровоцировать появление вторичного билиарного цирроза могут следующие факторы:

• врожденные патологии строения желчных каналов;
• холелитиаз;
• холестаз;
• сужение желчных протоков, которое происходит после проведения хирургического вмешательства;
• кисты, опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
• холангит.

При продолжительном застое желчи в выводящих путях наблюдается повышение давления в них, что приводит к возникновению отека. Со временем протоковые стенки становятся тоньше, вследствие чего желчь вытекает в окружающую паренхиму печени. Жидкость становится причиной развития некроза тканей, что, в свою очередь, приводит к цирротическим изменениям в паренхиме. Ускорить развитие печеночного заболевания может вторичная бактериальная инфекция.

Вернуться к оглавлению

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

• стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
• покраснение ладоней;
• увеличение живота;
• мышечная атрофия.

Вернуться к оглавлению

Чем опасна патология?

Если не проводится своевременное лечение вторичного билиарного цирроза печени, происходит развитие портальной гипертензии, которая представляет собой повышение давления в системе воротной вены. При этом наблюдается расширение вен пищевода, вследствие чего не исключена вероятность кровотечений. Помимо этого, печеночное заболевание может вызвать такие осложнения, как:

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Если у пациента появляется нежелательная симптоматика и боль в правом подреберье, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение. В первую очередь доктор проводит опрос больного, во время которого выясняет, насколько давно появились патологические признаки, какие заболевания ранее перенес человек. Затем медик приступает к ощупыванию границ печени и живота. Чтобы подтвердить предварительный диагноз, пациенту потребуется пройти такие методы диагностики:

• исследование каловых масс, урины и крови;
• ФГДС;
• ультразвуковое исследование;
• ретроградная холангиография;
• биопсия;
• эластография.

Вернуться к оглавлению

Как проходит лечение?

Медикаментозная терапия

Витамины необходимый компонент лечения.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени предполагает назначение пациенту антибиотиков, которые позволяют избавиться от патогенных микроорганизмов или же не допустить присоединения бактериальной инфекции. В обязательном порядке прибегают к помощи гепатопротекторов, которые нормализуют работу фильтрационного органа. Не обходится терапия и без витаминов из группы A, C, E, B. Чтобы купировать симптоматику аллергии и устранить зуд кожи, используются антигистаминные медпрепараты. Для успокоения и нормализации психоэмоционального состояния больного прописывают транквилизаторы. Если наблюдается вирусная интоксикация печени, применяются противовирусные медикаменты.

Вернуться к оглавлению

Диетическое питание

Печеночные заболевания предполагают назначение пациентам диеты № 5 по Певзнеру. В сутки допустимо употреблять около 2500 килокалорий. Чтобы не навредить организму и снизить нагрузку на пораженный орган, важно запомнить следующие принципы питания:

• Употреблять пищу маленькими порциями не меньше 5 раз в день.
• Следить за питьевым режимом и выпивать как минимум 2 л жидкости в сутки.
• Отказаться от обжаривания продуктов. Допустимо готовить блюда при помощи пароварки, тушения, отваривания или запекания в духовом шкафу.
• Периодически делать разгрузочные дни, во время которых употреблять только овощи или фрукты.
• Отказаться от употребления жирного, копченого, острого, кислого.
• Следить за количеством употребляемой соли. В день допустимо использовать не более 10 г продукта. При этом блюда рекомендуют солить уже в приготовленном виде.
• Овощи и фрукты подвергать термической обработке или же употреблять в свежем виде, делая из них соки или пюре.

Если заболевание сопровождается скоплением свободной жидкости в брюшной полости, пациенту прописывают диетический стол № 10.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

При сложном течении заболевания необойтись без хирургического вмешания.

Добиться излечения вторичного билиарного цирроза печени можно исключительно при помощи операции. Благодаря ей удается откорректировать ток желчи. Делается это при помощи восстановления проходимости желчевыводящих протоков. После проведения хирургического вмешательства улучшается общее состояние человека, увеличивается его продолжительность жизни. Преимущественно прибегают к помощи холедохотомии, во время которой проводится вскрытие общего желчного протока. Могут быть использованы и эндоскопические методы вмешательства, в процессе которых осуществляется расширение внепочечных каналов. Иногда требуется трансплантация печени, если у пациента существуют противопоказания к другим хирургическим вмешательствам или же отсутствует результат от их проведения.

Вернуться к оглавлению

Народные средства

К помощи рецептов целителей допустимо прибегать исключительно после консультации со специалистом. Чтобы снять неприятные проявления вторичного билиарного цирроза, рекомендуют использовать следующие народные средства:

• Календула. Измельченные цветки растения в количестве 2 столовых ложек заливают 250 миллилитрами воды и кипятят в течение 10 мин. Настаивают полчаса и употребляют по 2 ст. л. 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
• Расторопша. В стакан кипятка добавляют чайную ложку семян расторопши и настаивают полчаса. Пьют по 100 миллилитров 3 раза в сутки за 30 мин. до трапезы.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Продолжительность жизни пациента напрямую связана со своевременностью и правильностью проведенного лечения, а также причинами, которые поспособствовали развитию заболевания. Если наблюдается запущенная стадия, развивается ряд серьезных осложнений и сильно укорачивается срок жизни человека. Что же касается профилактических мероприятий, которые позволят избежать такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, то пациенту нужно правильно питаться. Исключить из рациона следует маринады и соленья, копчености, острую, жирную и жареную еду. Важно отказаться от употребления алкогольных напитков и курения.

etopechen.ru

первичная и вторичная форма, симптомы, лечение, диета, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени – это особая форма цирроза. К его возникновению приводит повреждение или длительная обструкция желчных путей, из-за чего желчь начинает плохо выделяться, печеночные клетки гибнут и прогрессирует фиброз. Заболевание бывает двух форм: первичной и вторичной, клиническая картина которых очень похожа. По показаниям человеку присваивают инвалидность, поскольку это неизлечимая болезнь.

1

Билиарный цирроз и его виды

При билиарном циррозе одновременно поражаются желчные протоки и прекращается подача желчи, которая поступает в полость 12-перстной кишки.

Заболевание бывает двух видов:

• первичное;
• вторичное.

Они имеют похожую клиническую картину, однако природа развития у них значительно отличается. Первичная форма возникает в результате сбоя в работе иммунной системы. Вторичный билиарный цирроз развивается из-за застоя желчи, который вызывается различными препятствиями (спайками, камнями в желчном пузыре). Так как это заболевание протекает в хронической форме, то вылечить его не представляется возможным.

Цирроз печени: симптомы, осложнения, диагностика и лечение заболевания

2

Группы риска

В группу риска по развитию первичного билиарного цирроза печени входят:

• женщины в возрасте 40–60 лет;
• больные с аутоиммунными нарушениями.

Вторичному билиарному циррозу печени чаще всего подвержены мужчины в возрасте 25–50 лет.

Что такое билиарный панкреатит: хроническая и острая форма

3

Что такое первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП) характеризуется медленным течением, а к механизмам его развития относят аутоиммунные нарушения. Аутоиммунная реакция при ПБЦП заключается в том, что человеческий организм вырабатывает против собственных клеток защитные антитела (аутоантитела). В этом случае производство аутоантител направлено против клеток желчных протоков.

В результате происходит соединение аутоантител с белковыми молекулами клеток протоков, что приводит к разрушению последних. Через некоторое время в процесс вовлекается и паренхима печени. Такие изменения провоцируют развитие цирроза.

Аутоиммунные заболевания возникают в результате многих патологических процессов и под воздействием некоторых факторов:

• Наследственная предрасположенность. Доказано, что этот фактор значительно увеличивает вероятность поражения печени.
• Нарушение защитной функции организма. Происходит это под воздействием других заболеваний – склеродермии, волчанки, ревматоидного артрита.
• Поражение вирусами. Возбудители заболевания стимулируют развитие ПБЦ.
• Бактериальные инфекции. Нередко у больных билиарным циррозом диагностируют хронические болезни мочеполовой системы. Под воздействием инфекции усиливаются иммунные реакции организма и возникают сбои в работе иммунной системы.

Выделяют три стадии ПБЦП:

• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

Заболевание характеризуется разрушением ткани печени и замедлением выделения желчи. Это приводит к возникновению фиброза и печеночной недостаточности. Может наступить летальный исход.

Особенности лечения гепатита C и продолжительность жизни при заболевании

3.1

Симптомы на ранней стадии

ПБЦП на начальной стадии практически не имеет каких-либо признаков. Болезнь диагностируют только после проведения лабораторных исследований. К самым ранним симптомам патологии относят кожный зуд, который встречается практически у всех больных. Сначала он появляется время от времени, а затем становится постоянным. Зуд кожи усиливается по ночам или после принятия теплой ванны.

Следующий симптом болезни – желтуха, которая характеризуется очень медленным развитием. Окрас кожи чаще незначительный. Иногда желтыми становятся только склеры глаз. В 60% случаев развивается гиперпигментация кожи. У трети больных возникают кожные бугорки – ксантомы, которые являются скоплениями жира в коже, образующимися в результате нарушения липидного обмена. В очень редких случаях могут развиться печеночные знаки – покраснение ладоней, сосудистые «звездочки» и др.

3.2

Симптомы поздних стадий

При развернутой стадии первичного цирроза наблюдается сильная слабость, повышается температура тела. У человека пропадает аппетит, он начинает стремительно худеть. Кожный зуд становится более мучительным, утихая при развитии печеночной недостаточности. Пигментированная кожа делается грубой и утолщенной. Особенно сильно это заметно на подошвах и ладонях. Может возникнуть сыпь.

Нарушение работы кишечника и выработки желчи приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Витамины и полезные вещества начинают плохо всасываться, из-за чего кал становится жирным и жидким, слизистые оболочки и кожа делаются сухими. Нехватка кальция и других минералов приводит к хрупкости костей. При этом происходит разрушение и выпадение зубов.

При ПБЦП возникает портальная гипертензия, характеризующаяся варикозным расширением вен желудка и пищевода, которое может сопровождаться кровотечением. У большинства пациентов увеличиваются печень и селезенка.

Для терминальной стадии цирроза характерны более выраженные и постепенно прогрессирующие проявления заболевания. Больной сильно истощается, синдром мальабсорбции протекает очень тяжело, поражаются почки. Кожный зуд уменьшается и даже может исчезнуть. Происходит увеличение печени, иногда она делается огромной.

Начинает прогрессировать печеночная недостаточность, развивается тяжелая форма печеночной энцефалопатии и возникает печеночная кома. Больные ПБЦП чаще всего умирают от печеночной комы и кровотечений, возникших из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

3.3

Сопутствующие проявления

Для ПБЦП характерны поражения систем организма. Практически у всех пациентов во время обследования обнаруживают специфическое нарушение слизистых оболочек, кожного покрова, слезных и слюнных желез (синдром Шегрена). При такой патологии кожа становится сухой, уменьшается выработка слезной жидкости, из-за чего поражается конъюнктива и роговица глаза.

Из-за плохого поступления желчи перестает нормально функционировать тонкая и 12-перстная кишка, что приводит к поражению желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). У женщин нарушается работа эндокринной системы, провоцируя дисфункцию яичников. Болезнь может спровоцировать аборт, роды или менопауза. Иногда наблюдается гипоталамическая недостаточность, снижается функция коры надпочечников.

Сосуды и почки претерпевают негативные изменения. У больных появляются внепеченочные раковые опухоли: у женщин – рак молочной железы, у мужчин – саркома Ходжкина.

3.4

Бессимптомный вариант

Благодаря применению автоматизированных биохимических исследований стали гораздо чаще наблюдаться случаи выявления заболевания, протекающего без каких-либо признаков. Обычно диагностировать болезнь позволяет повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. В результате проведения биопсии печени наблюдаются изменения, характерные для первичного билиарного цирроза, при этом человека ничего не беспокоит, а в сыворотке отмечаются нормальные показатели щелочной фосфатазы.

ПБЦП иногда диагностируют у лиц, обследующихся по поводу заболеваний, которые могут с ним сочетаться (например, болезни щитовидной железы).

3.5

Диагностика ПБЦП

При первых признаках недомогания человек должен обратиться к врачу. Чтобы диагностировать ПБЦП, доктор назначает обследования, помогающие выявить внутренние и внешние симптомы патологии. Но так как это заболевание диагностируется тяжело, то применяют различные методы и комплекс анализов.

Врач опрашивает больного и собирает сведения о болезнях родственников и наследственности. После этого он осматривает пациента, выявляя желтый цвет склер глаз и кожного покрова. В правом боку нащупывает увеличенную печень. Иногда отмечается повышение температуры тела.

Чтобы обнаружить внутренние признаки цирроза, врач направляет больного на сдачу общего и биохимического анализа крови, анализа мочи и кала. Также пациенту рекомендуется сдать кровь для исследования на свертываемость и наличие вируса гепатита.

УЗИ позволяет оценить печень, выявляя ее состояние и присутствие рубцов. Чтобы более детально рассмотреть орган, назначают компьютерную томографию. Благодаря такому исследованию можно получить сведения о наличии или отсутствии опухоли, а также об узловых образованиях. Чтобы поставить окончательный диагноз, осуществляют биопсию, исследуя ткани пораженного органа.

3.6

Лечение

Если был диагностирован первичный билиарный цирроз печени, то лечение проводится для того, чтобы приостановить прогрессирование болезни и уменьшить интенсивность поражения органа.

Для этого применяют следующие лекарственные препараты:

Лекарственные средства	Действие
Противовоспалительные средства (Преднизолон)	Уменьшают проявления цирроза и улучшают биохимические показатели
Урсодезоксихолевая кислота (Эксхол, Урсором С, Урсосан, Урсофальк)	Стабилизирует мембраны печеночных клеток, помогает выводить из организма отравляющие и токсические вещества
Иммунодепрессанты (Метотрексат, Циклоспорин)	Обладают избирательным действием, не оказывая негативного влияния на кроветворение
Гиполипидемические средства (Билигнин, Холестирамин)	Уменьшают зуд кожи, корректируют ферментную недостаточность поджелудочной железы

Кроме лекарственных средств, врач назначает прием витаминных комплексов, помогающих поддерживать работу организма.

Единственный способ лечения при ПБЦП, который может принести долговременный эффект, — это пересадка печени. Осуществляют трансплантацию органа в том случае, если состояние больного стремительно ухудшается, свидетельствуя о прогрессировании цирроза. Но даже эта сложная операция не может гарантировать отсутствия рецидива заболевания.

4

Что такое вторичный билиарный цирроз

Развитие болезни происходит в том случае, если на протяжении длительного времени желчь плохо проходит по желчевыводящим протокам. Это возможно по многим причинам. Чаще всего этому способствует закупорка просвета желчных протоков в результате:

• их сужения или воспаления;
• наличия конкрементов;
• рака поджелудочной железы;
• кисты;
• хирургического вмешательства на них, печени или желчном пузыре.

Оттоку желчи также препятствуют изменения паренхимы печени, к которым приводят:

• токсический, вирусный, алкогольный гепатит;
• пороки развития желчевыводящих путей.

4.1

Механизм развития

Длительное нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных протоках, они начинают отекать. Желчь поступает в паренхиму печени, которая окружает протоки. В этих местах возникает некроз печеночной ткани, которая в дальнейшем замещается фиброзной. Затем происходит развитие цирроза печеночной паренхимы, иногда длящееся до 5 лет.

Если присоединяется бактериальная инфекция, то цирроз возникает гораздо стремительнее. При развитии ВБЦП аутоиммунная реакция не играет никакой роли.

4.2

Симптомы

К основным симптомам при вторичном циррозе относят кожный зуд и желтуху. Зуд кожи появляется уже на ранней стадии болезни. В первое время он возникает периодически, но постепенно приобретает постоянный характер. Желтуха проявляется более интенсивно, чем при первичном циррозе. Также моча темнеет, а кал обесцвечивается.

Почти всегда развивается диспепсический синдром, для которого характерны:

• отрыжка;
• тошнота;
• рвота;
• диарея.

Могут появиться симптомы интоксикации, а также повыситься температура тела. Человек быстро утомляется, ослабевает, у него понижается работоспособность. Снижается масса тела, иногда до истощения. Если присоединяется инфекция, то температура тела достигает высоких цифр, возникает озноб, повышается потоотделение.

В правом боку появляются болевые ощущения разной интенсивности. Так как нарушается гемостатическая функция печени, то возникает геморрагический синдром, для которого характерны кровотечения. Орган становится больше. При пальпации он плотный и болезненный. Селезенка увеличивается гораздо реже, обычно на последних стадиях болезни.

К поздним симптомам относят «печеночные» знаки:

• расширенные вены на передней стенке брюшины;
• ладони и подошвы красного цвета;
• сосудистые «звездочки».

Когда цирроз начинает прогрессировать, появляется симптоматика портальной гипертензии. Чаще всего наблюдается варикозное расширение вен пищевода, нередко сопровождающееся кровотечением из них. На завершающей стадии заболевания развивается печеночная недостаточность, приводящая к печеночной коме.

4.3

Диагностика ВБЦП

Диагностика заболевания заключается в сдаче общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи. Обнаруженные нарушения помогают в постановке правильного диагноза.

Инструментальные методы исследования необходимы, чтобы выяснить причины, приведшие к сбою оттока желчи. С помощью УЗИ обнаруживают опухоль, конкременты, сужение желчных протоков. Чтобы уточнить диагноз, осуществляют биопсию печени.

С помощью эндоскопического исследования прямой кишки, пищевода и верхних отделов кишечника определяют, насколько сильно поражены эти органы в результате развития портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза.

3.6

Лечение

Лечение ВБЦП заключается в хирургическом или эндоскопическом способе устранения непроходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.

К методам оперативного вмешательства относят:

• холедохотомию;
• экстракцию камней из желчных протоков;
• холедохостомию;
• наружное дренирование желчных протоков;
• баллонную дилатацию.

Если невозможно устранить причину, приводящую к закупорке протоков, врач назначает симптоматическое лечение. Так как часто присоединяется инфекция, следует принимать антибактериальные препараты: Метронидазол, Рифампицин. Чтобы устранить кожный зуд, врач назначает Билигнин, Холестирамин. Обязателен прием витаминов-антиоксидантов (A, C, E) и витаминов группы B.

5

Трансплантация

Операция по трансплантации печени назначается в следующих случаях:

• быстрое прогрессирование последней стадии цирроза;
• кровотечение из варикозно расширенных вен, находящихся в стенках желудка или пищевода;
• развитие остеопороза, энцефалопатии, кахексии, асцита.

Благодаря пересадке органа жизнь больного продлевается до 5 лет. Такой показатель будет выше при осуществлении ранней трансплантации. Однако после пересадки иногда наблюдаются рецидивы заболевания.

6

Народные средства лечения

Народные средства лечения должны применяться только после консультации с врачом. Они дополняют основную терапию. Для этого используют травы-иммуномодуляторы, обладающие противовоспалительными свойствами, стимулирующими выработку желчи и помогающие ускорить обновление клеток. К ним относят дягиль, шалфей, девясил. Популярные рецепты:

Средство	Ингредиенты	Приготовление	Применение
Отвар из календулы	Измельченные цветки календулы – 2 ст. л. Кипяток – стакан	1. Листья заливают кипятком. 2. Кипятят 5–10 минут на слабом огне. 3. Отвар на 30 минут ставят в теплое место. 4. Процеживают. 5. Переливают в темную бутылку	Пьют по 2 ст. л. трижды в день
Настой из расторопши	Семена расторопши – 1 ч. л. Кипяток – стакан	1. Семена заливают кипятком. 2. Настаивают полчаса	Употребляют трижды в день по половине стакана перед едой
Березовый чай	Березовые почки – 1 ст. л. Кипяток – 2 стакана	1. Березовые почки заливают кипятком. 2. Добавляют на кончике ножа соду. 3. Ставят на час в теплое место. 4. Процеживают	Пьют 4 раза в день по половине стакана

7

Диета и образ жизни

Во время лечения обязательно нужно соблюдать специальный режим питания. Диета при первичном билиарном циррозе заключается в достаточном приеме белка. Из рациона по максимуму убирают соль. Список диетических и запрещенных продуктов:

Разрешенные продукты	Запрещенная еда
Говядина в запеченном или отварном виде, нежирная рыба, курица. Запеченные или вареные овощи. Молочные и овощные супы. Каша из овсянки, риса, гречки. Нежирные кисломолочные продукты. Фрукты. Макароны из твердых сортов пшеницы. Морсы	Консервы, специи, пряности, соления. Сливки, сметана, цельное молоко. Жирная рыба и мясо. Супы на бульонах, острые или жирные первые блюда. Шоколад. Газированные напитки. Алкоголь

Желательно употреблять продукты питания в вареном виде, приготовленные на пару или запеченные в духовке. В сутки больному необходимо выпивать не меньше 2 л воды.

Также нужно вести здоровый образ жизни:

• отказаться от курения;
• подолгу гулять на свежем воздухе;
• заниматься плаванием и лечебной физкультурой.

8

Осложнения

По мере прогрессирования билиарного цирроза начинают страдать все органы и системы с развитием различных осложнений. К ним относят:

• синдром Шегрена, при котором поражаются слюнные и сальные железы, слизистые, дерма;
• негативные изменения в органах ЖКТ, сопровождающиеся нарушением функции тонкого кишечника и 12-перстной кишки;
• гипоталамическая недостаточность, дисфункция коры надпочечников и яичников;
• рак желчных протоков;
• асцит;
• тромбоз воротной вены;
• тяжелые формы гепатитов, печеночная недостаточность.

Также к осложнениям БЦП относят развитие сахарного диабета, миастению, тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, склеродермию. У женщин может появиться опухоль в молочной железе, а у мужчин – возникнуть саркома Ходжкина.

9

Прогноз и профилактика

Прогноз при заболевании, протекающем без каких-либо симптомов, благоприятный. Больной может прожить 15–20 лет. Значительно хуже прогноз в тех случаях, когда болезнь протекает с хорошо выраженными симптомами. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 7–8 лет. После трансплантации печени человек обычно живет не больше 5 лет.

Профилактика заболевания у здоровых людей заключается в следующем:

• ведение активного образа жизни;
• занятия спортом;
• правильное питание;
• отказ от курения и спиртных напитков;
• своевременное лечение заболеваний.

Необходимо каждый год проходить медицинское обследование, которое включает в себя УЗИ брюшной полости и сдачу анализов.

10

Особенности заболевания у женщин

В 90% случаев первичный билиарный цирроз развивается у женщин в результате аутоиммунных нарушений. Часто этому способствует наследственный фактор: если болеет мать, то в 30% случаев заболевает и дочь.

Развитие ПБЦП может спровоцировать беременность. У женщин, ждущих ребенка, иногда случается иммунный сбой. В дальнейшем это служит толчком к возникновению билиарного цирроза.

dvedoli.com

Первичный билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Общие сведения

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Первичный билиарный цирроз печени

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

www.krasotaimedicina.ru

первичный, вторичный, симптомы, признаки, причины, прогноз, лечение

Билиарный цирроз печени (аутоиммунный цирроз) – это серьезное хроническое заболевание, которое возникает из-за нарушения оттока желчи по внутри- и внепеченочным каналам. Само по себе заболевание при дальнейшем прогрессировании в течение длительного срока времени  приведет к летальному исходу, поэтому необходимо со всей ответственностью отнестись к лечению. Продолжительность болезни может быть до 20 лет.

Выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза.

Биллиарный цирроз печени

1. Воспаляются желчные протоки без гноя.
2. Уменьшается количество непораженных протоков, воспаление теперь затрагивает и ткани печени.
3. Добавляются узлы (уплотнения соединительной ткани), которые сближают желчные протоки.
4. Проявляется типичный цирроз со значительным повреждением клеток, который уже невозможно отличить от билиарного.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Существует два вида билиарного цирроза, которые различаются по симптомам, причинам возникновения и методам лечения:

• первичный;
• вторичный.

Первичный билиарный цирроз печени

Это, прежде всего,аутоиммунное заболевание, которое вызывает деструктивные изменения в желчных протоках. Следствием является развитие печеночной недостаточности. Эта болезнь чаще возникает у женщин.
Основная причина появления первичного билиарного цирроза  – аутоиммунное воспаление в тканях печени. Теперь защитные системы организма воспринимают клетки печени как инородные тела, которые необходимо вывести из организма. Вследствие этого процесса  желчные протоки засоряются, а ткань постепенно разрушается. На самом деле, причины появления первичного билиарного цирроза еще не до конца изучены, однако, ученые выдвигают на этот счет несколько теорий.

1. Наследственность. Если этим заболеванием болеет мать, то в 30% случаев болезнь возникнет у ее дочери.
2. Серьезное нарушение работы защитных функций организма, которые спровоцированы другими заболеваниями (тиреотоксикоз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия).
3. Поражение организма вирусами краснухи, герпеса, Эпштейна-Барра.
4. Инфекции мочеполовой системы.

Симптомы

Кожный зуд – первый симптом, который появляется при первичном билиарном циррозе

1. Кожный зуд. Как правило, это самый первый симптом, который появляется при первичном билиарном циррозе. Он вызван нарушениями оттока желчи. Билирубин, который содержится в ней, поступает в кровь, что приводит к зуду. Он может быть различной интенсивности, в зависимости от концентрации билирубина в крови. При возникновении этого симптома гепатит можно спутать с циррозом.
2. Астенический синдром. Он характеризуется повышенной утомляемостью, слабостью, плохим самочувствием, излишней раздражительностью, постоянной усталостью, бессонницей. Следует обратить внимание на то, что этот симптом может быть единственным на протяжении всего срока заболевания. Это уже является серьезной причиной для комплексного обследования.
3. Увеличение печени, которое просматривается на ультразвуковом обследовании.
4. Уплотнение соединительной ткани, так называемые, узлы, которые прощупываются.
5. Болевые ощущения при физическом контакте в области правого подреберья.
6. Изменение размеров селезенки, как правило, в большую сторону.
7. Желтушность кожи и слизистой оболочки глаз, которые вызваны повышенной концентрацией билирубина в крови.
8. Повышение температуры тела свыше 38 °C.
9. Нарушение половых функций.

Необходимо помнить о том, что первичный билиарный симптом – это заболевание, которое может проходить бессимптомно на всех стадиях. Поэтому необходимо регулярно наведываться к врачу и проходить обследование. В особенности это актуально, если у вас имеются или когда-либо были заболевания, связанные с нарушением иммунитета или у ваших родителей диагностировали билиарный цирроз.

Все вышеперечисленные симптомы являются лишь первым признаком цирроза. При дальнейшем развитии заболевания проявляется дополнительный набор симптомов. К ним можно отнести тошноту, рвоту, ухудшение аппетита, постоянное чувство переполненности желудка, нарушение работы желудочно-кишечного тракта, асцит (скопление свободной жидкости в брюшной области), внутреннее кровотечение, энцефалопатия (нарушение кровообращение в головном мозге), а также другие симптомы, которые могут быть индивидуальными для каждого человека.

Диагностика

В комплекс диагностических мероприятий входят различные методы исследования организма. Для определения цирроза используются инвазивные и неинвазивные способы. Их отличие в том, что при инвазивном методе исследования для анализов извлекается часть печеночной ткани. К сожалению, это недостаточно эффективный метод, так как ткани печени повреждаются неравномерно, и определить степень развития заболевания практически невозможно. Неинвазивные методы более распространены и не предполагают хирургического вмешательства.

Первое, что включает в себя обследование при диагностике любого заболевания – это анализ крови

Первое, что включает в себя обследование при диагностике любого заболевания – это анализ крови. Первичный билиарный цистит – не исключение. При наличии недуга анализ покажет повышенное содержание билирубина в крови, увеличение количества печеночных ферментов, ухудшение свертываемости крови (на поздней стадии болезни). Но одного анализа крови недостаточно, чтобы с высокой точностью диагностировать первичный билиарный цирроз печени. После этого назначаются неинвазивные методы исследования. Ультразвуковое исследование органа укажет на нарушения работы желчных протоков и изменение размеров печени. Если данных, которые были получены в ходе проведения УЗИ недостаточно – назначается магнитно-резонансная томография.

Рекомендуем почитать:

Доктор также может назначить биопсию печени (инвазивный метод). Однако он назначается лишь на начальных стадиях развития болезни, когда еще можно с точностью определить, что это именно первичный билиарный цирроз печени. На последних стадиях его симптомы будут повторять признаки циррозов других видов.

Лечение

Конечно же, в каждом отдельном случае медицинский специалист назначает индивидуальное лечение, которое будет учитывать особенности организма. Однако есть общие закономерности в лечении, которые всегда будут общими.

1. Строгая диета. Она должна исключать любую сколько-нибудь значительную нагрузку на печень. Необходимо полностью исключить из рациона алкоголь, в том числе и медицинские препараты, содержащие этиловый спирт, а также медикаменты, которые имеют в своем составе токсичные для печени компоненты.
2. “Урсодезоксихолевая кислота”. Это вещество приостанавливает процесс разрушения клеток печени. Этот препарат, к сожалению, не является действенным в 100% случаев, поэтому при его приеме необходим строгий контроль приема врачом и регулярные обследования УЗИ и анализы крови для оценки хода лечения.
3. “Холестирамин”. Предназначен для устранения кожного зуда. Прием этого препарата практически неограничен ввиду безвредности для организма. Зуд полностью стихает через месяц после применения, в связи с чем, суточную дозу лекарства уменьшают.
4. Витамины в уколах или пилюлях. При развитии печеночной недостаточности в организме становится все меньше витаминов, которые необходимы для поддержания иммунитета. Печень уже не в состоянии вырабатывать достаточное количество этих веществ, поэтому необходимо поддерживать и уровень в норме искусственными способами. Для приема подойдет любой известный витаминный комплекс, но врач назначит для вас оптимальный.
5. Назначение гепатопротекторов, которые восстановят ткани печени.
6. Если первичный билиарный цирроз сопровождается симптомами остеопороза – необходимо обеспечить организм дополнительными микроэлементами. В этот список входят витамин D и кальций.

Гепатопротекторы

Следует сказать печальную новость. К сожалению, билиарный цирроз является хроническим заболеванием, которое будет прогрессировать постоянно, а лечение лишь замедлит этот процесс или даже заморозит его на некоторое время. Полностью и наверняка излечить его можно только одним способом – полной пересадкой печени.

Стволовые клетки – наша надежда

Не так давно появился инновационный метод лечения при помощи стволовых клеток. Сразу следует сказать. Что этим методом вас не будут лечить в бесплатной больнице, где для оказания услуг достаточно полиса. Для того чтобы доктора попытались вылечить вас при помощи стволовых клеток, придется заплатить немалую сумму и, скорее всего, уехать в другой город, в ту клинику, где есть необходимо оборудование и высококвалифицированные специалисты. К тому же, вероятность того, что при помощи стволовых клеток вы сможете вылечить билиарный цирроз, не является 100%. Существует доля риска, но она существенно меньше, чем при пересадке печени.

Суть метода заключается  в следующем. Из жировых тканей пациента берется образец стволовых клеток, которые выращиваются в нужном количестве в специальной лаборатории. Далее пациенту вводятся эти клетки в достаточном количестве. Процедура повторяется через 2 месяца. Все это время за пациентом ведется постоянное наблюдение. Стволовые клетки, попадая в кровь, помогают наладить процесс пищеварения, очистить желчные протоки. Они могут лишь попытаться восстановить клетки печени, но абсолютных гарантий здесь нет. Этот метод относят к новейшей медицины, которая еще не до конца изучена.

Болезни, которые могут сопровождать первичный билиарный цирроз

Очень редко встречаются случаи, когда первичный билиарный цирроз ничем не осложнен. Как правило существует несколько болезней, которые идут с ним в комплексе, что значительно осложняет лечение.

1. Васкулит. Это комплекс болезней, который характеризуется повреждением и воспалением стенок сосудов.
2. Синдром Шегрена. Аутоимунное заболевание, характеризующееся поражением ткани).
3. Сахарный диабет. Известное заболевание, основным симптомом которого является повышенное содержание сахара в крови. В случае с циррозом эта болезнь обуславливается нарушением функций печени.
4. Склеродермия (деструктивные процессы в соединительной ткани).
5. Системная красная волчанка. Опасное аутоиммунное заболевание, при котором организм борется со своими собственными клетками, принимая их за инородные тела.
6. Атрофия слизистой оболочки прямой кишки.
7. Ревматоидный артрит. Деформация соединительной ткани с поражением суставов.
8. Миастения. Слабость скелетных мышц.
9. Саркоидоз. Поражение систем органов с образованием гранулем.

Первичный билиарный цирроз – это преимущественно женская болезнь, в отличие от вторичного, о котором и пойдет речь дальше.

Рекомендуем почитать:

Вторичный билиарный цирроз печени

Этим заболеванием чаще всего болеют мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Как и первичный, он является прогрессирующей болезнью и связан  нарушением притока желчи и последующим нарушением функций печени, однако, он имеет ряд своих отличий. Первое из них заключается в том, что причины этого заболевания полностью изучены и давно известны.

Причины появления вторичного билиарного цирроза

Наблюдается покраснение кожи ладоней

1. Врожденные аномалии печени.
2. Инородные тела в области желчного пузыря.
3. Хирургическое вмешательство, которое привело к смещению или повреждению желчных протоков.
4. Доброкачественные опухоли.
5. Увеличение лимфатических узлов, которое привело к сдавливанию желчных протоков.
6. Воспалительные процессы в самих желчны протоках.
7. Панкреатит. Болезнь, которая характеризуется воспалением поджелудочно железы.
8. В редких случаях вторичный билиарный цирроз печени может спровоцировать рак. Как правило, рак приводит к летальному исходу быстрее, чем к билиарному циррозу.

Симптомы

Причиной вторичного билиарного цирроза печени может послужить любая обструкция внутренних или внешних желчных протоков. Это может быть механическая причина (любое инородное тело, которое препятствует свободному прохождению желчи внутри канала или снаружи) или же длительное сдавливающее воздействие на область живота.
Как и любая другая болезнь, вторичный билиарный цирроз имеет симптомы, которые изменяются в соответствии с ходом развития самого заболевания. Начальная стадия этого недуга характеризуется следующим набором симптомов.

1. Астения. Состояние организма, при котором снижается работоспособность, повышается утомляемость, чувствуется слабость, мучает бессонница, проявляется раздражительность, подавляется настроение. Это один из первых симптомов, который характерен для множества болезней. Его главная задача – сказать вам о том, что с организмом что-то не так, и необходимо обследование.
2. Постепенное снижение массы тела.
3. Небольшое увеличение активности защитной системы, которое регистрируется при помощи анализов крови.
4. Пониженное артериальное давление (проявляется даже в тех случаях, когда пациент до болезни страдал гипертонией). Верхний показатель артериального давления при вторичном билиарном циррозе не выходит за пределы 100 мм рт. ст.

Существуют также особые печеночные симптомы, которые характеризуют вторичный билиарный цирроз:

1. Уменьшение количества клеток печени, и, как следствие – печеночная недостаточность. Функции печени постепенно угнетаются, запуская деструктивные процессы в организме.
2. Образуются «сосудистые звездочки» на шее и лице пациента.
3. Наблюдается покраснение кожи ладоней и стоп.
4. Для мужчин характерна феминизация. Это нарушение гормонального фона и как следствие приобретение некоторых женских черт. Наблюдаются жировые отложения на бедрах и животе, утончение конечностей, рост грудных желез, уменьшение количества растительности на лице, в подмышечной области и в паху, расстройство половой функции. Ухудшается способность к эрекции, половой акт становится невозможным.
5. Увеличиваются околоушные слюнные железы. Симптом также называют в народе «синдромом хомячка».

Увеличиваются околоушные слюнные железы. Симптом также называют в народе «синдромом хомячка»

1. Расширенная и ярко выраженная капиллярная сеть на лице (носит название симптом «долларовой купюры» или «красное лицо»).
2. Ушибы образуются гораздо чаще и довольно долго заживают, замедляется свертываемость крови. Это связано с нарушением функции печени. Она больше не может выпускать в достаточном количестве белки для крови, которые отвечают за этот процесс.
3. Укорачиваются связки. Это приводит к тому, что пациент со временем не сможет разогнуть ладонь, а его пальцы будут постоянно в согнутом положении. Это касается и других мышц.
4. Кожа приобретает желтый оттенок, как и слизистая оболочка глаз.
5. Деформация костей пальцев и ногтей. Кончики пальцев удлиняются и становятся похожими на барабанные палочки, отчего этот симптом так и прозвали. Ноги приобретают округлую форму и увеличиваются в размерах.
6. Появление свободной жидкости в брюшной области.
7. Увеличение селезенки.
8. Деформация вен в пищеводе (варикоз).
9. Симптом «голова медузы». Расширение вен в области пупка. На животе появляется характерный рисунок. От пупка в разные стороны расходятся синие вены.

Дополнительные медицинские исследования позволяют выявить внутренние симптомы, которые неочевидны для пациента. К ним относится повышенное содержание билирубина в крови, а также повышенное содержание лейкоцитов. Анализ мочи покажет наличие в ней белков. Печень значительно увеличивается в размерах и деформируется, что просматривается при обследовании УЗИ или МРТ. При помощи этих обследований также выявляется основная причина цирроза (инородные тела в желчных протоках, сдавливание и деформации).

Лечение

В основе своей лечение вторичного билиарного цирроза практически не отличается от первого. Препараты используются те же самые, как и методы. Отличие терапии здесь заключается в первопричине цирроза. В зависимости от нее и назначается лечение.

Самолечение и билиарный цирроз

Существует довольно много способов, которые могут вам порекомендовать специалисты в области народной медицины. К ним традиционно относятся отвары трав, плодов, определенная диета и прочие приемы. В их число входит приготовление отвара из расторопши. Это растение издавна помогало людям в лечении печени.
Что об этом говорят медики? Они дают однозначный ответ. Все эти средства могут стать лишь дополнением к лечению, при этом только с разрешения лечащего врача. В основе своей все отвары являются не слишком качественными, но все же гепатопротекторами, которые производят положительный эффект, но он настолько незначительный, что практически не влияет на скорость развития болезни. Выше мы говорили о лечении этого заболевания. Оно предполагает комплексный подход и применение большого количества различных средств, и гепатопротекторы – лишь одно из них, и оно не играет решающей роли.
По этой причине доктора советуют при первых признаках этого заболевания сразу же обращаться за помощью в больницу, где будет проведено исследование и назначено адекватное лечение. Помните, что самолечение опасно для жизни!

Билиарный цирроз, как первичный, так и вторичный – очень серьезные заболевания, к которым нельзя относиться халатно. И каждый знает о том, что болезнь легче предотвратить, чем потом излечиться от нее. Поэтому необходимо соблюдать некоторые меры предосторожности. Старайтесь соблюдать режим сна и бодрствования, работы и отдыха, обеспечьте себе правильное питание, которое не будет содержать чрезмерное количество токсических для печени веществ, ограничьте себя в употреблении алкоголя (лучше всего будет вовсе отказаться от него). Периодически необходимо проходить обследование в медицинском учреждении и тогда вы с большой долей вероятности сумеете избежать появления этой болезни.

microbiologu.ru

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени является сложным состоянием, которое ежегодно диагностируют у множества людей во всех странах мира. Преобладает в местах, где не очень высокий уровень медицины. Чаще всего это заболевание встречается в странах СНГ, в Африке, Монголии, Украине и России.

Обычно на 100 000 людей припадает 5-6 больных. Чаще всего билиарный печеночный цирроз развивается у женщин. У детей данное состояние практически не возникает.

Длительность и качество жизни пациента зависят от этапа на которой данное состояние было выявлено. Помимо этого, оказывают влияние негативные последствия болезни. Своевременное выявление и поддерживающее лечение дают возможность пролонгировать жизнь больного.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

• Вторичный билиарный печеночный цирроз.
• Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы. Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней. Билиарный цирроз имеет хроническое течение, поэтому его нельзя излечить.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

Это заболевание является аутоимунным, оно провоцирует отторжение печеночных клеток. Были проведены некоторые исследования, в ходе которых было установлено, что данная болезнь не может передаваться от больного пациента к здоровому. Болезни такого рода развивается в результате определенных патологий и под влиянием усиливающих факторов:

• Метаболизм токсических компоненты (они попадают в организм из вне при употреблении специй, еды, а также при применении косметических средств) в печеночных клетках.
• Наличие бактериальных инфекций. Часто у человека с ПБЦ выявляют наличие хронических болезней мочеполовой системы. Инфекция способна спровоцировать нарушение работы иммунной системы.
• Поражение организма вирусом. Наличие в организме возбудителей стимулирующе влияет на развитие у пациента ПБЦ.
• Нарушение защитной функции организма, которая вызвана прочими болячками, такими как волчанка, артрит ревматоидный.
• Было установлено, что рис развитие данного состояния сильно увеличивается при присутствии наследственного фактора.

При первичной форме процесс деструкции прогрессирует в каналах желчного пузыря на фоне воспалительного очага.

Заболевание разрушает ткань печени в итоге желчи начинает замедленно выводится. Это провоцирует развитие недостаточности печени, фиброз печени, возможен смертельный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Если состояние прогрессирует, то на этом этапе человек не чувствует сильных болей. Не стоит забывать о том, что болезнь не во всех случаях протекает с ярко выраженной систематикой. Симптомы ПБЦ:

• человек становится апатичным;
• у него появляется сильная раздражительность;
• рассеянность;
• возникновение изо рта специфического запаха;
• короткая память, замедленная реакция на речь;
• режим сна нарушается — человек, даже выспавшись, проблематично просыпается, также он ого не может уснуть.

Если заболевание запущено, то возникают очевидные симптомы болезни — нарушенное функционирование органов ЖКТ, внутренние кровоизлияния, рвотные позывы, тошнота.

Не во всех случаях получается принять соответствующие меры по своевременному лечению данной болезни. Его резкое развитие, а также отсутствие симптомов становятся причинами того, что цирроз диагностируется очень поздно, когда нет смысла применять лекарственное лечение.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

Рассматриваемая болезнь довольно сложная, ее проблематично выявить. Чтобы постановить диагноз нужно применить множество анализов и методов.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Далее пациента осматривают, выявляя, пожелтели ли склеры и кожа. При прощупывании у пациента можно обнаружить болезненность и увеличение размеров печени в правом боку. В некоторых случаях может присутствовать повышенная температура.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

• кровь исследуется на свертываемость;
• проводится биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• исследование на маркеры;
• анализ кала;
• исследование на наличие вируса гепатита;
• общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Чтобы точно поставит окончательный диагноз применяется биопсия. Эта процедура предусматривает взятие ткани больного органа на исследование. На основании всей полученной информации доктор может поставить диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Главная задача при выявлении этой болезни — остановка ее развития и уменьшение разрушения печени. Чтобы облегчить состояние пациента, а также понизить скорость печеночного поражения используется такие лекарственные средства:

• препараты, которые обладают противовоспалительным действием. Используются не большие дозы препаратов, в основе которых есть гормоны, дающие возможность уменьшить симптоматику заболевания и улучшить биохимические показатели. Одним из таких препаратов является Преднизолон. Он влияет на терапию печеночной энцефалопатии.
• Средства седативного действия. Применяется для того, чтобы устранить зуд кожных покровов при его устойчивости с прочих медикаментам.
• Иммунодепрессантные средства. Болезнь развивается под влиянием нарушения иммунологического характера, по этой причине следует употреблять средства, которые подавляют работу иммунной системы. Употребление таких препаратов, как Метотрексат, Циклоспорин, значительно улучшает состояние больного. Средство обеспечивает избирательное воздействие, не оказывает негативного влияния на кроветворение.
• Урсодезоксихолевая кислота. Употребление средств на ее основе дает возможности стабилизировать мембраны клеток печени. Также они выводят из организма отравляющие компоненты, налаживают соотношение кислот желчи. Использование таких препаратов осуществляется регулярно, так как терапия ПЦБ — пожизненная.
• Витаминно-минеральные комплексы. В рацион пациента включают минералы и витамины, которыеподдерживающе влияют на весь организм.

Кроме употребления медикаментозных препаратов, надобно целиком исключить вредные привычки, стоит также отказаться от употребления тяжелой, очень жирной, острой еды. Также важно свести к минимуму количество употребляемой соли.

Необходимо записаться на плавание, регулярно прогуливаться на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой.

На сегодняшний день единственный вариант лечения, который обеспечивает длительный эффект является трансплантация печени. Если состояние пациента на протяжении первых 4 месяцев с момента лечения не улучшается, то это свидетельствует о том, что орган нужно пересаживать. Это единственный выход в таком случае. Но даже в случае проведения такого оперативного вмешательства никто не может гарантировать то, что болезнь не проявится заново. Зафиксировано близко 25% рецидивов.

Продолжительность жизни больного

Длительность жизни при данной болезни зависит от разных факторов. Среди них:

• образ жизни больного;
• стадии определения болезни;
• степень поражения органа;
• возраст больного;
• скорость прогрессирования заболевания;
• наследственный фактор.

Если в кровяном русле обнаруживаются антитела, а печень сохраняет здоровое состояние, то можно говорить о вялотекущем виде. В таком случае пациент может жить свыше 2 лет. Статистические данные говорят о том, что при отсутствии симптоматики обычно пациенты проживают около 15 лет. Если заболевание протекает с ярко выраженной симптоматикой, то пациент может прожить близко 9 лет после того, как ему поставят диагноз.

Первичный билиарный цирроз негативно влияет на длительность жизни. Прогноз при данном состоянии разный, он зависит от уровня билирубина. Если он менее 102 ммоль на л, т больной может прожить примерно 4 года. Если показатели увеличивается свыше обозначенной цифры — от 102 ммоль на л до 170, то длительность жизни в таком случае составляет примерно 2 года.

Если показатели зашкаливают, то у пациента есть примерно 1,5 года. Но эти временные промежутки не точные. В каждом случае они могут отличаться как в сторону уменьшения, так т наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Это состояние, при котором орган поражается из-за прогрессирующего фиброза, сопровождающегося активным разрушением клеток печени. Структура печени под влиянием данного состояния сильно меняется. В тканях формируются рубцы, уплотнения, узелки. Все это провоцирует уменьшение к-ва здоровой ткани, работа печени существенно ухудшается.

Болезнь протекает в таких формах:

• Течение без проявления симптомов. Изменения которые случаются в больном органе, не сопровождаются никакими симптомами.
• Симптоматика постепенно нарастает. При такой форме меняет окрас мочи, возникает сосудистая стенка, появляется апатия, человек чувствует себя сонливым, слабым.
• Печеночная недостаточность. Работа органа нарушается, это состояние вызвано повреждение тканей и клеток печени. Возникает потеря аппетита, сверх утомляемость, слабость. Затяжное течение протекает параллельно со скапливаем в животе жидкости, развитием внутренних кровотечений. В крайне тяжелых случаях у больного может развиваться печеночная кома.

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз, могут быть разными. Обычно они механические:

• Хроническая или острая форма холангита.
• Наличие лимфолейкоза, при котором лимфатические узлы увеличиваются в размерах и начинают сдавливать протоки.
• Наличие у пациента гепатита.
• Алкоголизм.
• Поражение печени кистами, новообразованиями.
• Врожденные нарушения желчевыводящих путей.
• Нарушенная работа желчного пузыря, развитие в данном органе камней.

Для диагностики данного заболевания применяются такие же методы, что и при первичном заболевании. Терапия проводится в стационаре и амбулаторно, это зависит от состояния пациента. Терапия направлена на устранение симптоматики и на причину заболевания.

Воздействие на причину производится назначением лекарственной терапии. Пациенту рекомендуется отказаться от употребления любых спиртных напитков, также доктор назначается диету. Чтобы состояние пациента было облегчено применяют:

• Средства антигистаминного действия.
• Средства успокоительного действия.
• Витаминные препараты.
• Средства противомикробного действия.
• Гепатопротекторные препараты.

Самые эффективные результаты при наличии рассматриваемого заболевания дает операция. В зависимости от показания может быть выполнено:

• удаление из желчного пузыря образовавшихся камней;
• расширение протоков;
• введение стента с целью улучшения состояния стенок.

Самым результативным является пересадка печени. Орган может быть взят от мертвого или живого человека. Самый лучший эффект наблюдается в случае, если трансплантация осуществляется от живого донора, ее лучше, чтобы он был близким родственником. В таком случае осуществляется пересадка части органа.

Но никто не может гарантировать, что не будет рецидива.

Часто данное состояние может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Это в особенности касается случаев, которые были выявлены поздно и не лечились. Цирроз может спровоцировать развитие:

• злокачественной онкологической опухоли;
• варикозного расширения вен ЖКТ. Это состояние со временем провоцирует истончение стенок сосуда и его разрыв, что вызывает внутренне кровотечение.
• доброкачественных кислот и опухолей;
• абсцессы.

Также может возникать учащенное сердцебиение, понижение артериального давления, при рвоте могут быть обнаружены кровяные частицы. Заболевание провоцирует и ухудшение состояния кишечника и желудка — они воспаляются. Нарушается работа желчного пузыря, почек, поджелудочной железы.

Длительность жизни при определении диагноза зависит от различных факторов:

• степень поражения органа;
• стадия болезни;
• общее состояние здоровья пациента;
• образ жизни;
• возраст.

Вторичный билиарный цирроз — опасная болезнь, в результате которой функции печени сильно ухудшаются. Терапию нужно начинать как можно быстрее. При возникновении первых проявлений следует срочно обратиться в больницу. В целях профилактики нужно время от времени проходить медобследование.

Выводы

• Каждый человек должен знать о том, как проявляется билиарный цирроз печени, чтобы при проявлении первой симптоматики он смог обратиться к доктору и начал своевременное лечение.
• Печень — важнейший орган в человеческом организме, на него возложено много важных функций. Печень участвует в разных биохимических процессах, которые регулируют жизнедеятельность. Как только функция этого органа поражается, последствия возникают крайне нежелательные.
• На сегодняшний день невозможно целиком излечить человека с данным заболеванием. Но своевременная медицина позволяет значительно облегчить состояние заболевшего человека и сохранить его жизнь на протяжении длительного времени с помощью использования лечения.

nebolet.com