Волчанка красная хроническая: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ).

Ранее перенесенные заболевания хрящевой ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или полученные травмы ноги;

В зависимости от степени формирования патокомплексов возникает частичный дефицит иммунитета, как при системных патологиях, таких как ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия и другие, или полный иммунодефицит, как при Синдроме Приобретенного Иммунодефицита (СПИД).

Системная красная волчанка провоцирует иммунную систему на гиперактивность.

Системная красная волчанка, очень сложный случай.

Системная красная волчанка, с нашей точки зрения, является патокомплексным заболеванием.

Системная красная волчанка (туберкулез кожи), серьезных беспорядков, которые могут воспламенить и повреждения суставов и других соединительных тканей по всему телу.

Это может быть системная красная волчанка, наследственная телеангиэктазия, — или даже синдром Иценко-Кушинга.

В отделении используются современные методы диагностики и лечения диффузных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозиты), ревматоидного артрита, остеопороза, артропатий, ревматических пороков сердца, ишемической болезни сердца.

Системная красная волчанка Зачем вы мне это даете?

Why are you giving me these?

Suggest an example

Other results

Тема: «Проблемы и перспективы терапии Системной красной волчанки».

Поэтому при системной красной волчанке наблюдается поражение практически всех органов и систем.

Ku был впервые обнаружен у пациентов с системной красной волчанкой, у которых были выявлены высокие титры антител против этого белка.

Два аспекта патокомплексного процесса, а именно оседание патокомплексов на ткани организма и иммунодефицит, отчетливо проявляются при системной красной волчанке.

Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом.

Ретинопатии Purtscher может также быть связана с острой формой панкреатита, васкулита, эмболизацией таких материалов, как жир и амниотическая жидкость, системной красной волчанкой, тромботическим тромбоцитопеническим пурпурами и хронической почечной недостаточностью.

Ацетонид флуоцинолона подходит для лечения кожных заболеваний, для которых кортикостероид является эффективной кожей, таких как экзема (особенно экзема), нейродермит, кожный зуд, контактный дерматит, псориаз, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай, наружный отит и солнечный дерматит.

При дифференциальной диагностике следует учитывать такие заболевания, как вульгарные угри, периоральный дерматит, себорейный дерматит, карциноидный синдром, аллергический контактный дерматит, ангиодистрофия, телеангиэктатический мастоцитоз и красная волчанка.

Да, красной волчанкой.

Да, у него красная волчанка

Красная волчанка – виды, симптомы, лечение — клиника «Добробут»

Красная волчанка – что это за болезнь.

Красная волчанка – одно из самых сложных заболеваний, для которого характерна атака иммунной системы организма на собственные клетки. Диагностика заболевания волчанкой, как правило, не представляет трудностей, сложность заключается в том, что патология поражает и кожные покровы, и суставы, и почки.

Причины развития

Точных причин, вызывающих заболевание, до сих пор не выделено. Но врачи предполагают, что большую роль в этом играет наследственный фактор. История знает немало примеров, когда волчанка поражала всех членов одной семьи. Но это не означает, что патология заразна и опасна для окружающих – инфекционной или вирусной этиологии выявлено не было.

Официальная медицина выделяет две причины волчанки у женщин – гормональные нарушения и длительный стресс. Эти два фактора могут появиться во время беременности и после родов, в климактерический период, на фоне частых абортов и при невынашивании беременности. Существует мнение, что волчанка – заболевание женщин, потому что, по статистике, чаще она диагностируется у представительниц прекрасного пола в возрасте 20-50 лет.

Симптомы волчанки

Различают две формы заболевания:

• дискоидная волчанка – хроническая патология, которая поражает исключительно кожные покровы;
• системная – воспаляется большинство внутренних органов.

Если первая форма патологии проявляется только на коже, то системная оказывает негативное влияние на общее состояние здоровья – больной становится слабым, внезапно худеет, появляется апатия к окружающему миру и собственным проблемам. Симптомы волчанки системного типа:

• на лице, тыльной стороне ладоней и шее появляются красные высыпания в форме бабочки;
• в ротовой полости образуются мелкие язвочки;
• в суставах отмечается припухлость и скованность движений.

По мере прогрессирования заболевания появляются проблемы с мочеиспусканием (поражаются почки), судороги без видимых причин (поражение центральной нервной системы) и другие нарушения работы организма. Признаки волчанки у детей будут идентичными.

Рассматриваемое заболевание всегда протекает в хронической форме с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования в патологический процесс будут вовлекаться все внутренние органы и системы, у человека могут полностью выпасть волосы, зубы, на коже появляются чешуйки.

Диагностика красной волчанки – это комплексные мероприятия. Больной сдает кровь на анализы, иногда требуется биопсия кожи и почек. Специфическое лечение назначается только после получения результатов обследования, а до тех пор проводится симптоматическая терапия.

Общие принципы терапии

Вылечить волчанку невозможно, но больные получают поддерживающую терапию, которая продлевает жизнь человека и делает ее максимально полноценной. Лечение системной красной волчанки подразумевает индивидуальный подбор лекарственных препарат. Чаще всего врачи делают выбор в пользу:

• цитостатических иммунодепрессантов;
• глюкокортикостероидов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• биологических средств.

Периодически больному проводится детоксикация экстракорпорального типа, постоянно – симптоматическое лечение. Если состояние больного ухудшается и приостановить процесс прогрессирования патологии не получается, принимается решение о трансплантации стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут привести к сбою в иммунной системе и вызвать развитие красной волчанки. К таковым относятся сауны, бани, солярии, прямые солнечные лучи. Поэтому профилактические мероприятия сводятся к следующему:

• избегать длительного пребывания на солнце;
• не загорать в солярии;
• не допускать сильного перегрева в бане или сауне;
• следить за рационом питания и избегать гипераллергенных продуктов.

Если в семье имеется больной красной волчанкой, то нужно обратиться за помощью к врачам. Контроль со стороны медиков поможет вовремя выявить начавшийся патологический процесс и защитить внутренние органы и системы от быстрого разрушения.

Врачи считают, что занятия спортом, отказ от алкогольных напитков, правильное распределение времени для отдыха и бодрствования помогут снизить негативное влияние аутоиммунных процессов.

На страницах нашего сайта https://www.dobrobut.com/ вы узнаете, что это за болезнь красная волчанка и к какому врачу обращаться за помощью.

Системная красная волчанка (СКВ) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Клинические исследование Lupus Erythematosus, Cutaneous: Элидел (пимекролимус) — Реестр клинических исследований

Системная красная волчанка: признаки, которые нельзя недооценивать

Системная красная волчанка: признаки, которые нельзя недооценивать

СКВ — заболевание, которое сложно диагностировать, в основном из-за множества возможных проявлений и потому, что многие из его симптомов также характерны для многих других заболеваний; наличие определенных симптомов одновременно должно побудить к обращению к ревматологу.

• Необоснованное похудание. Волчанка как аутоиммунное заболевание может изменять метаболизм и вызывать неоправданную потерю веса.
• Наличие лихорадки в течение длительного периода и при отсутствии признаков инфекции также может быть связано с волчанкой.
• Хроническая астения. Для волчанки характерна хроническая и стойкая утомляемость, особенно из-за снижения уровня гемоглобина.
• Спонтанные гематомы. Волчанка может привести к снижению количества лейкоцитов и тромбоцитов, что, в частности, является причиной нарушений свертывания крови.
• Крапивница.
• Кожная сыпь. Одним из характерных признаков волчанки является так называемая «эритема бабочки». Значительные кожные высыпания, особенно на лице, не следует недооценивать, особенно если проблема возникает из-за пребывания на солнце.
• Сухость во рту и глазах. Этот симптом может возникать при поражении слюнных и слезных желез.
• Увеличение лимфатических узлов. Как и все болезни, связанные с иммунной системой, волчанка вызывает чрезмерную активацию лимфатических узлов, которые увеличиваются в размерах и иногда могут быть болезненными.
• Выпадение волос. Чаще всего волчанка встречается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет, она может проявляться в выпадении прядей волос, не оставляя шрамов.
• Феномен Рейно: если руки и ноги становятся белыми, затем синими, а затем красными на холоде в течение примерно 20 минут, это может быть феномен Рейно, который, хотя и чаще встречается при других заболеваниях, также может указывать на волчанку.
• Боль в суставах, которая возникает в основном по утрам (с длительной скованностью при пробуждении), а затем становится менее интенсивной в течение дня.
• Грудная боль. Волчанка может вызывать воспаление серозных оболочек легких и сердца, вызывая плеврит и перикардит, что приводит к боли в груди (отличной от боли при сердечном приступе).
• Головная боль, депрессия и другие недавно возникшие неврологические симптомы. Нервная система также может быть поражена волчанкой с проявлением различных неврологических симптомов, включая галлюцинации и формы психоза или ишемического инсульта.
• Отеки и разлитые отеки. Почки — это органы, наиболее часто поражаемые волчанкой, но это обычно не влияет на способность к мочеиспусканию до тех пор, пока не станет очень развитой. В тяжелых случаях может развиться почечная недостаточность с потерей большого количества белка и значительным отеком, особенно нижних конечностей, в течение короткого периода времени.
• Рецидивирующие выкидыши. Проблемы со свертыванием крови также могут затруднить вынашивание доношенной беременности.

Ревматические заболевания: артрит и артроз, в чем разница?

Повышение СОЭ: о чем нам говорит увеличение скорости оседания эритроцитов у пациента?

Гуманность

12. Болезни кожи и подкожной клетчатки / КонсультантПлюс

12. Болезни кожи и подкожной клетчатки

Под распространенной формой гнездной алопеции понимается наличие множественных (3 и более) очагов облысения диаметром не менее 10 см каждый, а при слиянии плешин — отсутствие роста волос на площади свыше 50 процентов волосистой части головы.

Под распространенной формой витилиго понимается наличие множественных (3 и более) депигментированных пятен на коже различных анатомических областей поперечными размерами не менее 10 см каждое.

Под распространенной формой псориаза или красного плоского лишая понимается наличие множественных (3 и более) бляшек на коже различных анатомических областей.

Клиническими критериями «трудно поддающегося лечению псориаза» являются:

неоднократное лечение в стационарных условиях в медицинских организациях (структурных подразделениях медицинских организаций), оказывающих медицинскую помощь по профилю «дерматовенерология», не реже 1 раза в 6 месяцев не менее 3 лет подряд;

неэффективность общей иммуносупрессивной терапии.

Под распространенной лихенификацией при атопическом дерматите понимается поражение кожи лица, локтевых и подколенных ямок, а также тотальное поражение.

К пункту «б» относятся также единичные, но крупные (размером с ладонь пациента и более) псориатические бляшки. В отношении освидетельствуемых по графам I, II расписания болезней, страдающих рецидивирующими отеками Квинке и (или) хронической крапивницей, в случае безуспешного лечения в стационарных условиях и непрерывного рецидивирования волдырей (уртикарий) на протяжении не менее 2 месяцев заключение выносится по пункту «б».

К часто рецидивирующим формам экземы, красного плоского лишая или других хронических дерматозов относятся случаи их обострения не менее 2 раз в год за последние 3 года.

К пункту «в» относится бляшечная форма склеродермии вне зависимости от локализации, количества и размеров очагов поражения.

К редко рецидивирующим формам кожных заболеваний относятся случаи обострения не менее 1 раза в течение последних 3 лет.

К пункту «г» также относятся очаги витилиго на лице (2 и более) в диаметре не менее 3 см каждый.

Наличие атопического дерматита (экссудативного диатеза, детской экземы, нейродермита) в анамнезе при отсутствии рецидива в течение последних 5 лет, а также разновидности ограниченной склеродермии — «болезни белых пятен» не является основанием для применения этой статьи, не препятствует прохождению военной службы и поступлению в военно-учебные заведения.

Открыть полный текст документа

Кожная красная волчанка | ДермНет NZ

Автор: Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 2001/2016

Обновление DermNet NZ, апрель 2021 г. Копия отредактирована Гасом Митчеллом.

Что такое кожная красная волчанка?

Кожная красная волчанка (КВ) представляет собой разнообразную группу аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, локализованных на коже, которые в различной степени могут быть связаны с системной красной волчанкой (СКВ).

Кожная красная волчанка (ККВ) классифицируется как:

Кожная красная волчанка

Поражения кожи при красной волчанке можно подразделить на:

• Изменения, характерные для волчанки
  • Клинические признаки, диагностические или уникальные для LE
  • Гистология является диагностической для ЛВ; вакуолярный интерфейсный дерматит
• Волчаночно-неспецифические изменения
  • Клинические признаки, встречающиеся не только при ЛВ, но и при других заболеваниях соединительной ткани
  • Гистология не является диагностической для ЛВ; наблюдаются реактивные паттерны.

Кто болеет кожной красной волчанкой?

Кожная красная волчанка имеет ежегодную заболеваемость 4 случая на 100 000 человек и распространенность 73 случая на 100 000 человек.

Как и при СКВ, при СКВ наблюдается заметное преобладание женского пола, особенно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Тем не менее, все возрастные группы и оба пола могут быть затронуты. Цвет кожи является важным предрасполагающим фактором.

До 75% пациентов с СКВ имеют кожные проявления, а у 25% они могут быть первым признаком СКВ.

Что вызывает кожную красную волчанку?

Патогенез кожной красной волчанки многофакторный:

• Генетическая предрасположенность
  • Высокая заболеваемость среди членов семьи
• Факторы окружающей среды
  • Курение сигарет
  • Воздействие солнца
  • Лекарства
• Врожденные и адаптивные иммунные реакции

Каковы клинические признаки кожной красной волчанки?

Это краткий обзор клинических особенностей кожной красной волчанки.Для получения более подробной информации см. конкретные страницы по волчанке — ссылки приведены в конце под заголовком «On DermNet NZ».

Острая кожная красная волчанка

Острая кожная красная волчанка обычно проявляется в виде преходящих эритематозных пятен, связанных с обострением системной красной волчанки.

Изменения кожи, характерные для волчанки:

• Локализованный острый CLE: скуловая сыпь типа «бабочка» — покраснение и отек на обеих щеках, не затрагивающие носогубные складки, длящиеся от нескольких часов до дней
• Генерализованная острая CLE: диффузная или папулезная эритема лица, верхних конечностей (за исключением суставов) и туловища, напоминающая кореподобную лекарственную сыпь или вирусную экзантему
• Острый СКВ, подобный токсическому эпидермальному некролизу: связан с волчаночным нефритом или церебритом, и его следует отличать от лекарственно-индуцированного токсического эпидермального некролиза у пациента с СКВ.

Острая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка реже ассоциируется с СКВ, примерно в 50% случаев наблюдается легкая форма СКВ. Считается, что 20–40% пациентов имеют лекарственно-индуцированную SCLE. Он составляет 10–15% кожных проявлений ЛВ. Кожные изменения более стойкие, чем при ACLE.

Поражения кожи при ПККВ:

• Возникают на туловище и верхних конечностях, провоцируются или усиливаются под воздействием солнца
• Проявляется в виде псориазоподобной папулосквамозной сыпи или кольцевидных полициклических бляшек с просветлением в центре
• Решение оставить диспигментацию и телеангиэктазии, но без рубцов.

Подострая кожная красная волчанка

Перемежающаяся кожная красная волчанка

Перемежающаяся CLE более известна как опухшая волчанка, кожная форма красной волчанки.

Поражения кожи при опухолевой волчанке:

• Возникают на открытых участках кожи, таких как лицо, шея и верхняя передняя часть грудной клетки
• Проявляется в виде эритематозных, круглых или кольцевидных папул и бляшек с гладкой поверхностью
• Решает зимой без рубцов.

Опухоль волчанки

Хроническая кожная красная волчанка

Хроническая кожная красная волчанка является наиболее распространенной формой хронической красной волчанки, и около 25% больных СКВ имеют ту или иную форму ХКВ.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенной формой CCLE (80%), особенно распространенной и тяжелой у пациентов с цветной кожей. Только у 1-2% пациентов с локализованной ДКВ прогрессирует СКВ.

Поражения кожи при ДКВ:

• Чаще всего локализуются на волосистой части головы, ушах, щеках, носу и губах
• Проявляется в виде деструктивных чешуйчатых бляшек с выступающими фолликулами (признак ковровой липкости), которые могут привести к рубцовой алопеции
• Заживает медленно, оставляя послевоспалительную диспигментацию и рубцы.

Дискоидная красная волчанка

Глубокая волчанка

Глубокая волчанка — преимущественно лобулярный панникулит без васкулита.

Поражения кожи при глубокой волчанке:

• Могут развиваться в любом месте
• Присутствуют в виде персистирующих, твердых, глубоких, болезненных узелков
• Решение оставить вмятины на коже из-за атрофии жира.

Глубокая волчанка

Красная волчанка с обморожением

Красная волчанка с обморожением — это заниженная форма хронического CLE, поражающая в основном пальцы рук и ног курильщиков, вызванная воздействием влажной холодной среды.Это может быть семейное заболевание, не связанное с СКВ, или спорадическое, которое может быть связано с СКВ.

Поражения кожи при обмороженной волчанке:

• Часто зудящие и болезненные
• Может изъязвляться или образовываться гиперкератотические трещины
• Может заживать, оставляя депигментацию и атрофическое веретенообразное растяжение дистальной фаланги.

Обморожение, красная волчанка

Как клинические признаки различаются в зависимости от типа кожи?

Некоторые формы кожной красной волчанки, такие как буллезная красная волчанка и дискоидная красная волчанка, особенно связаны с цветом кожи.

Диспигментация и рубцевание являются осложнениями CLE, которые значительно влияют на качество жизни пациентов с цветной кожей.

Кожная красная волчанка цвета кожи

Неспецифическая кожная красная волчанка

Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки

Каковы осложнения кожной красной волчанки?

Осложнения кожной красной волчанки

Как диагностируется кожная красная волчанка?

• Биопсия кожи — диагностическая гистопатология и прямая иммунофлуоресценция наблюдаются только при поражениях, специфичных для LE [см. Патология дискоидной красной волчанки]
• Анализы крови — общий анализ крови, исследование функции почек, маркеры воспаления
• Серологические исследования, включая ANA, ENA, часто отрицательны при хроническом CLE

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки (CLASI)

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки оценивает активность и повреждения в каждой из 12 анатомических областей.

Общий балл активности:

• Степень покраснения (0-3) и масштаб (0-2)
• Вовлечение слизистых оболочек (0-1)
• Недавнее выпадение волос (0–1), нерубцовая алопеция (0–3)

Общий балл повреждения:

• Степень диспигментации (0-2) и рубцевание (0-2)
• Сохранение диспигментации более 12 месяцев удваивает показатель диспигментации
• Рубцевание кожи головы (0, 3, 4, 5, 6).

Что такое лечение кожной красной волчанки?

Общие меры

• Защита от солнца: солнцезащитный крем широкого спектра SPF 50+, солнцезащитная одежда UPF 50+
• Отказ от курения
• Добавка с витамином D

Особые меры

Местная терапия

Системная терапия

Каков исход кожной красной волчанки?

Кожная красная волчанка может быть клиническим признаком СКВ, как при остром СКВ, или может развиться в СКВ.

Пациентки женского пола с аутоантителами CLE и Ro/La должны быть проинформированы о риске развития у их ребенка неонатальной красной волчанки, включая врожденную блокаду сердца.

Хронический CLE имеет тенденцию к хроническому рецидивирующему течению в течение многих лет, с обострениями весной и летом и разрешением с рубцеванием, если его не лечить.

видов волчанки | Медицина Джона Хопкинса

Четыре основных типа волчанки

Здесь мы собрали ключевую информацию о первичных формах волчанки. Если ваш врач считает, что у вас может быть волчанка, он или она проведет специальные тесты, чтобы определить конкретный тип и его тяжесть. Получив эту информацию, ваш врач может составить план лечения.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенной формой волчанки. Когда люди говорят о волчанке в целом, они, скорее всего, имеют в виду именно ее. СКВ поражает многие органы, особенно кожу, суставы и почки.

Кожная волчанка

  Существует три типа:

• Острая кожная волчанка

• Хроническая кожная красная волчанка или дискоидная красная волчанка (ДКВ)

• Подострая кожная красная волчанка

Биопсия кожи иногда необходима для диагностики этих типов волчанки, так как каждый из них имеет свои характерные поражения и характерные особенности.

Хроническая кожная красная волчанка

Основным симптомом хронической кожной красной волчанки, или DLE, является сыпь, которая может оставлять крупные рубцы. Обычно он находится на лице, шее и коже головы, но также может быть на ушах или в ушах и, реже, на верхней части туловища. Эти чешуйчатые участки медленно расширяются по краям, а затем заживают, оставляя обесцвеченную кожу и впалые шрамы. DLE на коже головы может вызвать необратимое выпадение волос.

Этот тип волчанки чаще встречается у курильщиков и афроамериканцев.

Лекарственная красная волчанка

Этот тип волчанки отличается от СКВ и вызывается приемом определенных лекарств, отпускаемых по рецепту. Клиническая картина лекарственной волчанки похожа на СКВ, включая суставы и воспаление вокруг легких. Препараты, наиболее часто связанные с медикаментозной волчанкой, включают:

• Гидралазин: используется (редко) для лечения высокого кровяного давления или гипертонии

• Прокаинамид: используется (редко) для лечения нерегулярного сердечного ритма

• Изониазид: используется для лечения туберкулеза

• Миноциклин: используется для лечения акне

• Анти-ФНО: используется для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и спондилоартропатии

Красная волчанка новорожденных

Неонатальная волчанка — это редкое заболевание, поражающее детей женщин, у которых есть антитела к Ro и анти-La. Эти антитела матери воздействуют на проводящую систему сердца ребенка. При рождении у младенца может быть кожная сыпь, проблемы с печенью или низкий уровень клеток крови.

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

Подострая кожная красная волчанка (SCLE): история, этиология, эпидемиология

Часто задаваемые вопросы о кожной волчанке: Департамент дерматологии

Что такое кожная волчанка?

Кожная красная волчанка, связанная с кожей форма волчанки, поражает людей с системной красной волчанкой (СКВ), но может также возникать сама по себе.Кожная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, которым страдают миллионы людей во всем мире. Приблизительно у 85 процентов людей с СКВ в какой-то момент болезни будут кожные проявления заболевания (1). Около 20 процентов пациентов с системной волчанкой изначально имеют кожные проявления, которые являются вторым наиболее распространенным начальным симптомом (2) и имеют решающее значение для ранней диагностики.

Кожная красная волчанка подразделяется на три основных подтипа: острая кожная красная волчанка, подострая кожная красная волчанка и хроническая кожная красная волчанка, при этом дискоидная волчанка является наиболее распространенным подтипом (3).Сыпь в форме бабочки (скуловая сыпь) на щеках и носу, вызванная воздействием солнечных лучей, указывает на острую кожную красную волчанку. Подострая кожная красная волчанка характеризуется либо кольцеобразными красными пятнами с чешуйчатыми краями и более светлым центром, либо чешуйчатыми красными шишками на открытых солнцу участках. Дискоидные поражения волчанки состоят из красных чешуйчатых бляшек со светлой и темной пигментацией, рубцеванием и истончением кожи.

Что вызывает кожную волчанку?

Хотя общая картина развития кожной волчанки все еще проясняется, считается, что за этиологией кожной волчанки стоит сложная сеть множества факторов, вызывающих системную волчанку.Эти факторы включают триггеры окружающей среды, включая лекарства, вирусы и солнечный свет, а также аномалии в различных генах, связанных с иммунной системой (4). В частности, воздействие солнца является важным возбудителем кожной волчанки. Ультрафиолетовое излучение может вызывать кожные проявления у пациентов с кожной волчанкой, способствуя гибели клеток. Эти мертвые клетки, в свою очередь, становятся мишенями для аутоантител. Антитела обычно вырабатываются иммунной системой для распознавания чужеродных белков в организме, что может быть связано с инфекцией.С другой стороны, аутоантитела являются аномальными антителами, поскольку они реагируют на собственные белки организма и вызывают воспаление и повреждение организма. Кроме того, ультрафиолетовое излучение также способствует высвобождению медиаторов, называемых цитокинами, которые в конечном итоге могут активировать и рекрутировать воспалительные клетки (4). Генетический состав человека также, вероятно, предрасполагает его или ее к кожной волчанке. Например, различные гены, важные для распознавания чужеродных белков (например, гены главного комплекса гистосовместимости), идентифицируются с большей частотой у пациентов с кожной волчанкой (5).Однако до сих пор неясно, как именно эти гены приводят к образованию кожных волчаночных поражений. Таким образом, генетические, экологические и иммунологические факторы могут способствовать развитию аутоиммунных реакций, приводящих к кожной волчанке, и активно изыскиваются подходы к смягчению этих причинных факторов.

Кто болеет кожной волчанкой?

Подобно системной волчанке, кожная волчанка встречается примерно в два раза чаще у женщин, чем у мужчин (6). Самый высокий пик проявления приходится на людей в 3-м и 4-м десятилетии жизни (7).В то время как афроамериканцы, по-видимому, более склонны к развитию дискоидной волчанки, чем европеоиды, у пациентов с подострой кожной волчанкой наблюдается противоположная тенденция: 85 процентов из них являются европеоидами (7). Хотя определенный генетический состав может быть фактором риска развития кожной волчанки, у подавляющего большинства пациентов с кожной волчанкой нет родственников с системной волчанкой (8).

Доступно ли лечение?

Кожная волчанка неизлечима; это, скорее, хроническое заболевание, которое можно контролировать с помощью различных лекарств и изменений образа жизни, таких как ограничение пребывания на солнце с помощью солнцезащитных кремов и солнцезащитной одежды.Ниже приведены примеры методов лечения кожной волчанки, которые в настоящее время используются:

• Избегание солнца: Защита от солнца является очень важной превентивной мерой для предотвращения кожной красной волчанки, вызванной УФ-излучением. Физические солнцезащитные средства (одежда, широкополые шляпы), а также химические солнцезащитные средства (лосьоны) эффективно блокируют вредное ультрафиолетовое излучение, которое может вызвать волчаночную сыпь и другие кожные проявления.
Стероиды
• : Эти противовоспалительные средства можно наносить непосредственно на кожу (местно), вводить в очаги поражения кожи (внутриочаговые) или принимать внутрь (перорально).Преднизолон является широко используемым пероральным кортикостероидом, который предназначен для лечения тяжелых заболеваний и может быстро смягчить кожные проявления волчанки. Его механизм действия включает снижение выработки антител и воспалительных клеток.
• Противомалярийные препараты: эта группа препаратов, включающая гидроксихлорохин, хлорохин и хинакрин, изначально предназначалась для лечения малярии, но обладает также противовоспалительными свойствами. Механизм действия этих препаратов неизвестен. Эти препараты часто используются в качестве первых пероральных препаратов при кожной волчанке, поскольку профиль их побочных эффектов менее серьезен, чем у некоторых других пероральных препаратов.
• Микофенолата мофетил, азатиоприн, метотрексат: эти иммуносупрессивные препараты предназначены для лечения тяжелых заболеваний и являются долгосрочными вариантами для пациентов с кожной волчанкой, пытающихся отказаться от пероральных стероидов. Считается, что они влияют на синтез ДНК, что снижает производство воспалительных клеток.
• Талидомид: еще один долгосрочный вариант для пациентов с кожной волчанкой с тяжелым заболеванием, талидомид является ингибитором цитокина, называемого TNF-α.Препятствование активности этого цитокина уменьшит тяжесть иммунного ответа.

Ссылки

1. Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Красная волчанка: системные и кожные проявления. Клин Дерматол 2006; 24:348-362.

2. Сервера Р., Хамашта М.А., Фонт Дж., Себастьяни Г.Д., Гил А., Лавилла П. и соавт. Системная красная волчанка: клинические и иммунологические паттерны проявления заболевания в когорте из 1000 пациентов.Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) 1993; 72:113-24.

3. Гиллиам Дж. Н., Зонтхаймер Р. Д. Отличительные кожные подмножества в спектре красной волчанки. J Am Acad Dermatol 1981; 4(4):471-5.

4. Лин, Дж. Х., Дютц Дж. П., Зонтхаймер Р. Д., Верт В. П. Патофизиология кожной красной волчанки. Клиника Рев Аллерг Иммунол 2007; 33:85-106.

5. Фаулер Дж.Ф., Каллен Дж.П., Стельцер Г.Т., Коттер П.К.Ассоциации антигенов гистосовместимости человека у пациентов с хронической кожной красной волчанкой. J Am Acad Dermatol 1985; 12:73-7.

6. Дуросаро О., Дэвис МДП, Рид К.Б., Ролингер А.Л. Заболеваемость кожной красной волчанкой, 1965-2005 гг. Арка Дерматол 2009; 145:249-53.

7. Ли Х.Дж., Синха А.А. Кожная красная волчанка: понимание клинических особенностей, генетической основы и патобиологии заболевания определяет терапевтические стратегии. Аутоиммунитет 2006; 38:433-44.

8. Теббе Б., Орфанос К.Э. Эпидемиология и социально-экономические последствия кожных заболеваний при красной волчанке. волчанка 1997 г.; 6:96-104.

Атипичные и редкие формы кожной красной волчанки: важность диагностики для наилучшего ведения пациентов — Полный текст — Дерматология

Красная волчанка (КВ) — аутоиммунное заболевание с широким спектром клинических и кожных проявлений. Наряду с хорошо известными типичными кожными проявлениями КВ, некоторые кожные проявления являются более редкими, но все же характерными, что позволяет дерматологу и врачу общей практики, которые знают о них, заподозрить кожную КВ (ККВ) и исследовать возможное основное системное поражение.Действительно, кожные проявления нередко являются первым проявлением системной КВ (СКВ), и >75% пациентов с СКВ обнаруживают признаки кожного заболевания в течение болезни. В частности, вовлечение СКВ происходит в случаях острой КБВ, в то время как оно редко встречается при подостром КБВ и редко при хроническом КБВ. В этом обзоре основное внимание уделяется атипичным кожным проявлениям КВ, чтобы позволить клиницисту диагностировать даже самые редкие формы ККВ.

© 2021 S. Karger AG, Базель

Введение

Красная волчанка (КВ) — аутоиммунное заболевание с необычайно широким спектром клинических и кожных проявлений.Клинический спектр кожной красной волчанки (ККВ) варьируется от изолированных бляшек до широко распространенных поражений, а симптомы и клиническое течение ККВ сильно различаются у пациентов.

Наряду с хорошо известными типичными кожными проявлениями КВ, некоторые из них являются более редкими, но все же характерными, что позволяет клиницисту, который знает их, заподозрить CLE. Вот почему врачи общей практики и дерматологи должны быть осведомлены о редких и атипичных формах CLE, чтобы диагностировать LE и исследовать возможное основное системное поражение.

Действительно, CLE может проявляться как изолированное кожное заболевание или как проявление системной LE (SLE). Заболеваемость изолированной СКВ в США и Европе составляет 4 случая на 100 000 жителей в год, а СКВ — 3 случая на 100 000 жителей в год [1, 2]. У больных СКВ кожные проявления присутствуют в 70–80% случаев и почти в 25% случаев являются первым признаком СКВ [1, 2]. Действительно, в зависимости от клинической картины ХКВ можно разделить на (1) острую ККВ (ОККВ), острую форму с быстрым развитием кожных проявлений и острым клиническим течением, часто связанную с системным поражением, (2) подострую ККВ ( SCLE), подострая форма с подострым клиническим течением, в течение нескольких недель, и (3) хроническая CLE (CCLE), хроническая форма, характеризующаяся медленным прогрессированием и хроническим клиническим течением продолжительностью от месяцев до лет, редко вовлекающим внутренние органы [1]. , 2].Системное вовлечение происходит почти в 90% случаев ACLE, в 20–30% случаев SCLE и в <5% случаев локализованной хронической дискоидной LE (CDLE) [1, 2].

На сегодняшний день классификация ХКВ, предложенная Gilliam и Sontheimer в 1981 г., по-прежнему используется для разделения ХКВ на ЛВ-специфические и ЛВ-неспецифические состояния кожи [2, 3] в зависимости от наличия или отсутствия интерфейсного дерматита на гистопатологических обследовании, которое представлено цитотоксическим, антиэпителиальным воспалением на границе дермы и эпидермиса, характеризующимся гидропической дистрофией, коллоидными телами и гибелью кератиноцитов [3].Несмотря на то, что эта классификация не подходит для некоторых вариантов CLE, таких как панникулит красной волчанки, который не вызывает интерфейсного дерматита, эти варианты по-прежнему считаются надлежащими CLE-специфическими поражениями.

Здесь мы обсудим клинические и гистопатологические проявления редких и атипичных вариантов кожных заболеваний, характерных для ЛВ, и рассмотрим возможные дифференциальные диагнозы.

Редкие формы ACLE

ACLE обычно ассоциируется с СКВ и часто проявляется как ее первое проявление.Обычно это происходит в виде классической локализованной эритемы бабочки, но другие более редкие проявления включают генерализованную фотораспределенную ЛЭ и буллезную ЛЭ (таблица 1) [4, 5].

Таблица 1.

Клинические и гистологические характеристики типичных и атипичных форм АКВЭ

Генерализованная АКВЭ

Генерализованное проявление АКВЭ проявляется в виде пятнисто-папулезной или уртикарной сыпи, особенно на коже, подвергающейся воздействию солнца (рис. 1), с характерное поражение разгибательных частей пальцев и сохранение суставов.Это важно для проведения дифференциальной диагностики с папулами Готтрона при дерматомиозите, которые не затрагивают кожу межфаланговых суставов и представляют собой пурпурные папулы, похожие на бляшки, но локализующиеся над мелкими суставами кистей. Кроме того, лекарственная и вирусная сыпь представляет собой потенциальный дифференциальный диагноз, который необходимо учитывать. Поражения ACLE обычно заживают без рубцевания, но возможна поствоспалительная гипер- или гипопигментация [2]. Вовлечение слизистых оболочек, особенно при язвенной прогрессии, нередко (рис.2) [2]. При гистопатологическом исследовании ACLE представляет собой характерный интерфейсный дерматит с вакуолизацией базального слоя и иногда фокально истонченным эпидермисом и поверхностными дермальными периваскулярными лимфоцитарными и муциновыми отложениями в ретикулярной дерме [4, 5]. Прямая иммунофлуоресценция (DIF) пораженной кожи показывает характерное отложение иммуноглобулинов вдоль дермально-эпидермального соединения, определяемое как тест полос волчанки. Он состоит из зернистых отложений IgG, а также IgM, IgA и комплемента вдоль базальной мембраны в виде полос (полоса волчанки) [5].Кроме того, примерно у 50% пациентов имеется положительная полоса волчанки на незатронутой коже, защищенной от света.

Рис. 1.

Генерализованная острая кожная красная волчанка: эритематозные пятна и папулы на открытой коже лица.

Рис. 2.

Поражение слизистой при генерализованной острой кожной красной волчанке с изъязвлением слизистой оболочки губ.

Буллезный ЛВ

Буллезный ЛВ — разновидность ЛВ, вызванная аутоантителами против коллагена VII или других компонентов дермально-эпидермального соединения [5, 6].Это редкое состояние, обычно наблюдаемое при ACLE с повышенной активностью системного заболевания. Это субэпидермальный пузырчатый процесс с диссеминированными везикулами и буллами, возникающий преимущественно на коже, подвергшейся воздействию солнца, на эритематозной или клинически нормальной коже; также могут наблюдаться эрозии и корки, а также могут поражаться слизистые оболочки. Иногда поражения заживают с остаточной гиперпигментацией, рубцами и милиумами (рис. 3) [4, 5]. Примечательно, что это состояние необходимо дифференцировать от волдырей, которые могут возникать при ACLE или SCLE вторично по отношению к вакуолярной дегенерации базального слоя эпидермиса.

Рис. 3.

Буллезная красная волчанка: диссеминированные везикулы и корки на эритематозной или клинически нормальной коже, сопровождающиеся остаточной гиперпигментацией и милиумами.

Гистопатологические данные при буллезном ЛВ показывают субэпидермальную буллу с поверхностным периваскулярным инфильтратом, содержащим нейтрофилы, сопровождающиеся нейтрофильными микроабсцессами в сосочковом слое дермы. Интересно, что ядерная «пыль» нейтрофилов в верхних слоях дермы, отсутствие эозинофилов и обильные отложения муцина являются ключом к дифференциальной диагностике буллезного ЛВ от герпетиформного дерматита Дюринга, линейного IgA-дерматоза и приобретенного буллезного эпидермолиза [5].DIF показывает IgG и/или IgM, IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении [4].

Сыворотки пациентов с буллезным ЛВ часто содержат аутоантитела к коллагену типа VII, обычно известному как антиген приобретенного буллезного эпидермолиза, а у некоторых пациентов также есть другие аутоантитела в их сыворотке, например, аутоантитела, направленные против эпидермальной стороны солевого расщепленного кожного покрова. 4], что позволяет классифицировать различные подмножества буллезного ЛЭ в зависимости от аутоантител, реагирующих с аминоконцевым неколлагеновым доменом типа 1 и 2 (NC1 и NC2) коллагена VII, против ламинина 332, ламинина 311 и буллезного пемфигоидного антигена 1 (BP230). [5].

Интересно, что редкие варианты КВЭ могут также сосуществовать у одного и того же пациента с признаками, сочетающими более одного атипичного кожного варианта КВ, как показано Da Silva Sousa et al. [7], которые представили крайне редкий случай буллезной ЛЭ с картиной, подобной erythema gyratum repens, как мы опишем далее.

Редкие формы ПККВ

Типичными формами ПККВ являются кольцевидная (рис. 4) и папулосквамозная («псориазоформная») (рис. 5), которые характеризуются фоточувствительностью и симметричным распределением на открытых участках кожи с рецидивирующими поражениями кожи [3, 4].Гистологическая картина аналогична ACLE. Периваскулярный инфильтрат более плотный, отмечается выраженная атрофия эпителия и более выраженная вакуолизация дермо-эпидермального перехода. Базальная мембрана может быть утолщена. При DIF типичны зернистые отложения иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальной мембраны, иногда в эпидермисе присутствуют пылевидные частицы. Редкие варианты SCLE включают эритродермический LE, красную волчанку gyratus repens и кольцевидную центробежную эритему LE (таблица 1) [5].

Рис. 4.

Кольцевая подострая кожная красная волчанка: симметричные эритематозные кольцевидные поражения кожи, расположенные на открытых участках кожи груди и шеи.

Рис. 5.

Псориазоформная подострая кожная красная волчанка: эритематозные шелушащиеся бляшки, фотораспределенные на верхней конечности.

Эритродермический ЛВ

Эритродермический ЛВ описан как очень редкое проявление SCLE. Проявляется генерализованной эксфолиативной эритродермией, обычно после пребывания на солнце.Предположительно, это может представлять собой обострение типичной папулосквамозной ПККВ после пребывания на солнце. Гистологические данные представляют собой характерный интерфейсный дерматит. При DIF типичны зернистые отложения IgG, IgM и комплемента вдоль базальной мембраны. Серологическое исследование с обнаружением антител к ANA, Ro/SS-A и La/SS-B обычно подтверждает диагноз [8].

Красная волчанка Gyratus Repens

Красная волчанка gyratus repens представляет собой кольцевидный вариант SCLE, проявляющийся распространенными хронически-рецидивирующими фигурными эритематозными бляшками.В литературе описано лишь несколько случаев. Клинико-гистологическая картина не отличается от таковой при SCLE [9].

Кольцевидная центробежная эритема LE

SCLE может проявляться кольцевидными поражениями, которые имитируют кольцевидную центробежную эритему с ее кольцевидными эритематозными бляшками с тянущимися чешуйками. Гистологические данные включают типичное вакуолярное изменение базально-клеточного слоя с субэпидермальным инфильтратом и периваскулярным и периаппендикулярным лимфоцитарным инфильтратом.Обычны эпидермальные атрофические изменения, как и обилие муцина в дерме [10].

Редкие формы CCLE

CCLE характеризуется медленным прогрессированием и хроническим клиническим течением (от месяцев до лет) [1]. Дискоидная ЛВ (ДКВ) представляет собой наиболее частый клинический вариант ХКЛВ (50% БККВ) и возникает преимущественно в области головы и шеи, представляя собой локализованную ДКВ (ЛДКВ) [1, 5, 11, 12].

Диссеминированная форма ДКВ распространяется ниже шеи, особенно на разгибательных поверхностях рук.В целом только около 50% пациентов с CDLE являются ANA-позитивными, но фактически только у 5–20% развиваются системные признаки СКВ [1]. Различие между ЛПНП и диссеминированной ДКВ (ДДКВ) имеет прогностическое значение: у 20% больных с ДКВВ, но только у 5% больных с ЛДКВ в дальнейшем развивается СКВ [2, 13].

Менее распространенными вариантами ХКВК являются гипертрофическая ДКВ, маститная волчанка, комедоновая волчанка, а у некоторых авторов также опухолевая красная волчанка (табл. 1) [1, 11].

Гипертрофический ДКВ

Редкой, но хорошо описанной разновидностью ДКВ является гипертрофический или бородавчатый ДКВ, для которого характерен очень выраженный гиперкератоз [2]. Гипертрофическая ДКВ была впервые названа Devergie [14] «меловым герпесом» из-за застойных краев и центральной атрофии, которые сопровождают гипертрофические поражения. Только в 1950 году Bechet [15] идентифицировал и описал его как подтип CLE.

Гипертрофическая ДКВ встречается редко, составляя всего 2% от ХКВК, но может быть связана с любой формой ККВ [16].Поражения обычно возникают на лице и на разгибательных поверхностях конечностей, подошвах и ладонях, проявляясь в виде одиночных или множественных папулезных или узелковых поражений, покрытых ороговевшими чешуйками, или в виде бляшек, покрытых многослойным, слипшимся ороговевшим желтоватым или белым веществом. или в виде диффузного гиперкератоза, похожего на меловую пыль, нанесенную на кожу (рис. 6) [16]. В частности, на ладонях и подошвах гипертрофическая ЛЭ вызывает кератодермию толщиной 1–3 мм, которая может нарушать подвижность пальцев.

Рис. 6.

Гипертрофическая красная волчанка: прилипшие ороговевшие желтоватые бляшки на коже головы.

В процессе эволюции поражения может появиться рубцовая атрофия, временами калечащая. Характерные плотные лимфоцитарные инфильтраты, особенно периваскулярные, коллоидные тела, вакуолярная дегенерация дермоэпидермального интерфейса, а также положительный ДИФ базальной мембраны имеют значение для распознавания гипертрофической ДКВ. [2].Примечательно, что гипертрофическая ЛЭ может также гистологически проявляться как псевдокарциноматозная гиперплазия, которую можно спутать с плоскоклеточным раком.

Комедоническая волчанка

Комедоническая волчанка — редкое проявление ДКВ: в литературе описано только 13 случаев, особенно у женщин, на третьем десятилетии жизни. Комедональную CCLE можно спутать с доброкачественными дерматологическими состояниями, особенно вульгарными угрями, болезнью Фавра-Ракушо, комедоновым невусом, сирингомой, трикоэпителиомой и атрофическим фолликулярным лишаем с кистами и комедонами, но CCLE несет в себе очень деструктивный потенциал, с увечьями и атрофическими рубцами, возникающими в нелеченое заболевание.Кроме того, 31% пациентов с комедональной ХКЛВ имеют сопутствующую СКВ. Гистопатология показывает акантоз, вакуолярную дегенерацию базально-клеточного слоя, периаднексиальный мононуклеарный инфильтрат, закупорку фолликулов и комедоны [17].

Мастит волчанки

Глубокая красная волчанка — хорошо описанный вариант CCLE, также известный как панникулит красной волчанки. Однако поражение молочной железы при глубокой волчанке встречается очень редко, в литературе описано менее 30 случаев. Определяется как волчаночный мастит (рис.7). Это может произойти у пациентов в возрасте от 18 до 70 лет и обычно встречается у женщин. Течение заболевания носит хронический характер с ремиссиями и обострениями [18].

Рис. 7.

Волчаночный мастит: эритематозные болезненные глубокие узелки молочной железы.

Дольковый панникулит характерен для глубокой волчанки с плотным лимфоцитарным, плазмоцеллюлярным и гистиоцитарным пятнистым инфильтратом, сопровождающимся поверхностным дерматитом, когда он связан с вышележащим DLE, отложением муцина, некротическими адипоцитами, склеротическим заживлением и гиалинизацией соединительной ткани, разделяющей жировые дольки.DIF показывает отложения IgG, IgM и C3 в базальной мембране вышележащей кожи [16, 18].

Другие формы атипичной ККВ

Эти формы ККВ могут проявляться быстрым или более постепенным кожным прогрессированием и охватывать спектр клинических и гистологических проявлений от ACLE до SCLE и DLE, а также более или менее заметное системное поражение, не позволяющее правильно классифицировать их в одну из предыдущих категорий (таблица 1).

Папулонодулярный муциноз при ЛЭ

Клинически папулонодулярный муциноз проявляется бессимптомными папулами и узелками цвета кожи, которые обычно поражают туловище и верхние конечности (рис.8), но могут быть затронуты и другие области. Примерно в 80% случаев это связано с СКВ. Около половины пациентов с папулонодулярным муцинозом имеют сопутствующее заболевание почек, а более половины — артрит.

Рис. 8.

Папулонодулярный муциноз: бессимптомные папулы телесного цвета.

Гистологически в поверхностных и средних слоях дермы видны только отложения муцина, связанные с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом от легкой до умеренной плотности и нормальным эпидермисом.Типичных интерфейсных изменений нет. Обычно присутствуют типичные линейные или зернистые отложения IgG, IgM и C3 на границе дермы и эпидермиса.

Некоторые авторы описывают вариант муциноза при ЛЭ, называемый эритематозным муцинозом ретикулярного типа: клиническая картина характеризуется сетчатым расположением эритематозных папул и бляшек на груди и спине. Подобно опухшей красной волчанке, эритематозный муциноз ретикулярного типа характеризуется значительной фоточувствительностью и гистологически плотным лимфоцитарным инфильтратом и отложениями муцина [2].

Линейный LE

Линейный LE (LE linearis) — очень редкий вариант CLE, проявляющийся вдоль линий Блашко, которые являются путями миграции эпидермальных клеток во время развития плода и отражают наличие генетического мозаицизма. Liner LE описывается в основном в детском возрасте и у молодых взрослых, с преобладанием лица и реже с поражением туловища и конечностей. Он охватывает спектр клинических и гистологических проявлений от ACLE до SCLE, DLE, опухшей красной волчанки, буллезной красной волчанки и панникулита красной волчанки.Тем не менее, гистопатологические данные о линейных поражениях LE в основном согласуются с таковыми при DLE, и было замечено, что травматическое повреждение кожи и УФ-излучение вызывают линейные поражения волчанки (феномен Кебнера или изоморфный ответ) [5]. Дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать, включают линейную морфею, линейный красный плоский лишай, линейный бородавчатый эпидермальный невус и линейный псориаз [19].

Моногенный LE

Моногенный LE (MLE) представляет собой форму LE, возникающую из-за мутаций одного гена. Это редкий вариант волчанки, который позволил получить представление о патогенезе СКВ [20].Действительно, в MLE вовлечено очень большое количество генов, что определяет формы MLE, связанные с наследственным дефицитом комплемента, формы, связанные с измененной репарацией, деградацией и восприятием нуклеиновых кислот, а также формы, связанные с нарушением регуляции пути интерферона I типа и с Контрольные точки развития В-клеток [21].

MLE обычно проявляется ранним началом, в течение первых 5 лет жизни, с тяжелыми клиническими проявлениями, особенно поражающими центральную нервную систему, почки, суставы и кожу [20].Среди MLE семейная обмороженная волчанка характеризуется наличием болезненных голубовато-красных папулезных или узловых поражений кожи в акральных местах (пальцы рук, ног, нос, щеки и уши), которые имеют тенденцию к изъязвлению.

Семейная обмороженная волчанка обычно начинается в раннем детстве и провоцируется воздействием холода и влаги. Помимо артралгий, нет никаких признаков системного заболевания. Гистология показывает глубокий воспалительный инфильтрат с периваскулярным распространением и зернистыми отложениями иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальной мембраны [22].

Токсический эпидермальный некролиз-подобный ЛВ и синдром Роуэлла

Особенно тяжелыми и даже опасными для жизни, но, к счастью, редкими формами ККВ являются токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)-подобный ЛВ и многоформная экссудативная эритема (ЭЭМ)-подобный ЛВ, также известный как Синдром Роуэлла. Классически TEN и EEM связаны с лекарственными реакциями и, особенно EEM, также с инфекциями, вызванными вирусом герпеса и Mycoplasma pneumoniae . Тем не менее, оба были зарегистрированы в связи с SLE, ACLE и SCLE, при отсутствии триггерных препаратов или инфекций.

ТЭН-подобный ЛВ проявляется острым некрозом эпидермиса, вызывающим обширное отслоение кожи (положительный симптом Никольского) и слизистых оболочек. Предположительно, в этих случаях ТЭН была вызвана обострением заболевания, например, после интенсивного УФ-облучения, иногда представляя необычное подострое течение в течение нескольких недель [6].

ЭЭМ может наблюдаться у пациентов со всеми подтипами СКВ (ACLE, SCLE и DLE) и СКВ. Он проявляется рецидивирующими кожными поражениями, подобными EEM, и характеризуется пятнистой ANA, а также возможными анти-Ro или анти-La антителами и ревматоидным фактором [23, 24].Было высказано предположение, что EEM-подобные поражения и пятнистая картина ANA должны присутствовать в качестве основных критериев в дополнение к одному из второстепенных критериев (обморожение, анти-Ro или анти-La антитела или положительный ревматоидный фактор). диагноз синдрома Роуэлла [25]. Необходимо исключить классические триггеры ЭЭМ, такие как ВПГ или M. pneumoniae , а также прием препаратов высокого риска [23-25].

Заключение

Становится ясным, насколько важна роль клинициста в диагностике ЛВ и насколько важно для дерматолога знать и уметь заподозрить и, возможно, диагностировать даже самые редкие формы КВЭ при соответствующей поддержке иммунофлуоресценции обычно проявляются типичные линейные или зернистые отложения IgG, IgM и C3 в дермально-эпидермальном соединении (волчаночная полоса) пораженной и непораженной кожи при СКВ и пораженной кожи только при СКВ без системного поражения [26].

Ключевое сообщение

Атипичные кожные проявления редки, но характерны, что позволяет квалифицированному практикующему врачу заподозрить ЛЭ.

Заявление об этике

Мы получили письменное информированное согласие пациентов на публикацию их фотографий.

Заявление о конфликте интересов

У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

Источники финансирования

Нет.

Вклад авторов

A. Herzum: концептуализация, курирование данных, формальный анализ, исследование, методология, администрирование проекта, ресурсы, программное обеспечение, контроль, проверка, визуализация, написание – исходный проект, написание – обзор и редактирование.Г. Гаспарини: концептуализация, обработка данных, формальный анализ, исследование, методология, управление проектом, ресурсы, программное обеспечение, надзор, проверка, визуализация, написание — исходный проект, написание — обзор и редактирование. М. Бурландо: концептуализация, обработка данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – обзор и редактирование. Э. Коццани: концептуализация, обработка данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – проверка и редактирование.А. Пароди: концептуализация, курирование данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – обзор и редактирование.

Авторское право: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование или любую систему хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством.
Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам.Появление рекламы и/или ссылок на продукты в публикации не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор(ы) отказываются от ответственности за любой ущерб людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании или рекламе.

Отдаленные исходы при системной красной волчанке: тенденции во времени и основные факторы | Ревматология

Аннотация

СКВ представляет собой хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание с высокой степенью гетерогенности клинических проявлений, ответа на лечение и прогноза.Отдаленные исходы при СКВ за последние десятилетия значительно улучшились, однако по-прежнему сохраняется повышенная заболеваемость и смертность, особенно среди лиц молодого возраста. Неудовлетворенные потребности включают остаточную активность болезни и частые обострения, зависимость от лечения глюкокортикоидами и токсичность, бремя сопутствующих заболеваний, снижение качества жизни, связанного со здоровьем, различия в состоянии здоровья и ущерб. Основными факторами, определяющими долгосрочные исходы при СКВ, являются возраст, пол, раса/этническая принадлежность, генетический профиль, факторы окружающей среды, включая курение, активность заболевания, поражение основных органов, такое как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, сопутствующие заболевания, включая сердечно-сосудистые заболевания и серьезные инфекции, сосуществование с АФС, приверженность лечению, социально-экономические факторы и доступ к медицинской помощи.В этом обзоре мы обсуждаем тенденции долгосрочных исходов СКВ на протяжении многих лет и основные факторы, такие как генетические, связанные с заболеванием, лечением, сопутствующими заболеваниями, социально-экономическими и другими факторами.

Ключевые сообщения ревматологии

• Несмотря на достижения, достигнутые за десятилетия, долгосрочные результаты, особенно повреждения и смертность, остаются проблемой при СКВ.

• Взаимодействие между генетическими, связанными с заболеванием, сопутствующими заболеваниями и социально-экономическими факторами способствует долгосрочному прогнозу при СКВ.

Введение

СКВ представляет собой хроническое системное аутоиммунное заболевание с множественными и гетерогенными клиническими фенотипами с различной тяжестью заболевания и накоплением повреждений. Более ранние достижения в диагностике и лечении привели к улучшению результатов за последние десятилетия. Тем не менее, при СКВ сохраняются повышенные риски заболеваемости и смертности [1–4], что указывает на то, что у пациентов с СКВ все еще присутствуют некоторые неудовлетворенные потребности [5, 6].

Неудовлетворенные потребности при СКВ включают постоянную активность заболевания и вспышки, зависимость от лечения глюкокортикоидами (ГК), бремя сопутствующих заболеваний, снижение качества жизни, связанного со здоровьем, доступ к высококачественной помощи, накопление повреждений и долгосрочное выживание [1, 2, 5, 6] (таблица 1).Лучшее понимание патогенеза СКВ, оптимизация профилактики, подход «лечение к цели» и внедрение безопасных и эффективных методов лечения, основанных на лучше спланированных испытаниях и инструментах клинических исследований, с учетом гетерогенности заболевания, имеют решающее значение для улучшения результаты.

Неудовлетворенные потребности, связанные с отдаленными исходами при СКВ

Неудовлетворенные потребности, связанные с отдаленными исходами при СКВ

В этом обзоре мы обсуждаем основные исходы СКВ, такие как длительная ремиссия или рецидивирующие обострения, терминальная стадия почечной недостаточности, сердечно-сосудистая и инфекционная нагрузка, а также то, как каждый из них менялся с течением времени, как а также влияние генетических, связанных с заболеванием, лечебных, сопутствующих заболеваний, социально-экономических и других факторов (напр.г. соблюдение режима лечения, доступ к медицинской помощи или воздействие курения) (рис. 1).

Рис. 1

Детерминанты долгосрочных исходов при СКВ

Рис. 1

Детерминанты долгосрочных исходов при СКВ

Долгосрочные исходы при СКВ: тенденции во времени и основные факторы

Демография и генетика

Возраст, пол и раса/этническая принадлежность

Возраст начала заболевания оказывает значительное влияние как на клиническую картину, так и на прогноз.У пациентов с ювенильным началом СКВ чаще наблюдаются тяжелые клинические проявления, такие как волчаночный нефрит (ВН) или серозит, а также более высокий риск обострений, повреждения органов и побочных эффектов лечения, а также более высокая смертность по сравнению со взрослыми пациентами с СКВ [7, 8]. Заболевание с поздним началом (начало в возрасте ≥50  лет) описано у 3–18% больных СКВ с более коварной клинической картиной, но часто с худшими исходами и более высокой смертностью, чем при СКВ у взрослых и ювенильных пациентов, из-за увеличения бремя сопутствующих заболеваний [9].СКВ представляет собой аутоиммунное заболевание с половым диморфизмом, с преобладанием женского пола как в педиатрической, так и во взрослой популяции, но обычно с более тяжелым течением заболевания и худшими исходами у пациентов мужского пола [10].

Что касается расы/этнической принадлежности, у небелых (чернокожие, латиноамериканцы и азиаты) пациентов с СКВ, как правило, развиваются более тяжелые клинические фенотипы и больше повреждений, чем у белых [11], что объясняется повышенным генетическим риском в прежних популяциях. Социально-экономические факторы могут спутать вышеуказанные ассоциации, однако после поправки на эти факторы расовая/этническая принадлежность остается основной детерминантой неблагоприятных исходов при СКВ, включая риск терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН) и смертность [12].В недавнем популяционном исследовании с использованием общенациональных свидетельств о смерти США в период с 2000 по 2015 год СКВ была одной из основных причин смерти молодых женщин, особенно в возрасте 15–24 лет, а также среди женщин афроамериканского и латиноамериканского происхождения [13]. Повышение осведомленности о вышеуказанных группах высокого риска может помочь улучшить долгосрочные результаты лечения СКВ.

Профиль генетического риска

Взаимодействие между генетическими, эпигенетическими факторами и факторами окружающей среды вовлечено в патогенез СКВ и проявления заболевания [14].Роль генетического профилирования для прогнозирования исходов заболевания была исследована при нескольких хронических заболеваниях [15]. В некоторых исследованиях показана связь между вариантами преобразователя сигнала и активатора транскрипции 4 и почечной недостаточностью, сердечно-сосудистыми событиями и поражением органов при СКВ [16]. В нескольких исследованиях также изучалась взаимосвязь между кумулятивной оценкой генетического риска (определяемой как взвешенная сумма количества аллелей высокого риска) и фенотипами волчанки [17, 18]. Недавнее крупное исследование 1001 пациента с СКВ показало связь между высокой оценкой генетического риска и тяжелым течением заболевания, а также исходами, включающими более раннее начало заболевания, повышенный риск поражения первых органов, сердечно-сосудистые события, тХПН и смертность от всех причин, представляя генетический риск. оценка как потенциальный инструмент для прогнозирования тяжести заболевания и повреждения органов [18].Приведенные выше результаты подчеркивают потенциальную роль генетического профилирования и оценки генетического риска отдельных генов для прогнозирования клинических фенотипов и исходов при этом сложном заболевании.

Поражение основных органов: почек и ЦНС

ВН и волчанка ЦНС представляют собой два наиболее тяжелых клинических проявления СКВ, часто связанных с нарастанием поражения органов.

Волчаночный нефрит

Поражение почек при СКВ было связано с повышенным риском тХПН [19] и 5–8-кратным повышением риска смерти по сравнению с общей популяцией [20, 21].Несколько исходных характеристик были связаны с долгосрочным прогнозом у пациентов с ВН, включая мужской пол, этническую принадлежность, артериальную гипертензию, почечную недостаточность и высокие показатели индекса активности и хронизации [22]. Использование гистологической классификации для лечения и прогноза ВН, лучшее понимание патогенетической основы ВН и достижения в иммуносупрессивной терапии в значительной степени способствовали существенному улучшению почечной выживаемости при СКВ за последние 50 лет.Тем не менее, ВН остается основной причиной заболеваемости и смертности среди пациентов с СКВ. Систематический обзор литературы и байесовский метаанализ показали, что риск тХПН при ВН постепенно снижался в период между 1970-ми и серединой 1990-х годов, но затем стабилизировался с небольшим увеличением в конце 2000-х годов. Кроме того, несмотря на абсолютное снижение на 10% 10-летнего и 15-летнего риска ТПН в развитых странах, 15-летний риск в течение 2000-х годов все еще оставался высоким (22% пациентов в целом), особенно при ВН IV класса (44% пациентов). и в развивающихся странах против развитых стран [23].

Недавнее многоцентровое исследование, проведенное в Италии с участием 499 пациентов с ВН, показало гораздо более низкие показатели риска ТХПН во все исследованные периоды времени, соответствующие времени постановки диагноза ВН (1970–1985, 1986–2001 и 2002–2016 годы) [24]. Это может быть объяснено преобладанием европеоидной популяции, а также однородными биопсиями почек и методами лечения, используемыми в этих центрах 90 337 и 90 338, неоднородностью протоколов и доступа к медицинской помощи среди исследований из развитых и развивающихся стран, включенных в метаанализ.Своевременное распознавание поражения почек и ранняя биопсия почки необходимы для более ранней диагностики и гистологического терапевтического подхода и оценки прогноза. Кроме того, использование HCQ, дополнительные методы лечения, такие как ангиотензинпревращающий фермент или ингибиторы рецепторов ангиотензина, основанные на их антипротеинурическом эффекте, профилактика тромбоза при нефротическом синдроме и регулярная оценка признаков поражения почек для быстрой диагностики обострений, также защищают от накопления повреждений [25]. ].

Стратификация риска на основе клинических, гистологических биомаркеров, биомаркеров мочи и/или сыворотки или генетических профилей может помочь выявить группы высокого риска и оптимизировать стратегии профилактики и индивидуализировать лечение. Кроме того, учитывая, что несколько предыдущих исследований ВН не достигли своих первичных конечных точек, длительное обсуждение среди экспертов поддерживает необходимость переоценки инструментов ответа на лечение и первичных исходов, а также отбора пациентов в соответствии с клиническими фенотипами и биологическими маркерами [26]. –28].

Поражение ЦНС

NPSLE является одним из наиболее сложных проявлений СКВ и может поражать периферическую нервную систему или ЦНС [29]. Поражение ЦНС наблюдается более чем в 90% случаев НПВВ [30] и остается важной причиной заболеваемости и смертности при СКВ [31]. Проявления NPSLE с самой высокой частотой включают цереброваскулярные заболевания и судороги. И наоборот, тяжелая когнитивная дисфункция, острая спутанность сознания, психоз и расстройства периферической нервной системы встречаются реже [32].Точная частота проявлений NPSLE сильно различается в исследованиях [33], но остается стабильной с течением времени [34, 35]. NPSLE остается по существу диагнозом презумпции и исключения и часто подтверждается ретроспективно на основе ответа на лечение. В недавней статье группы SLICC [30] нейропсихиатрические события произошли у 955/1827 (52,3%) пациентов, а 18–31% уникальных событий были приписаны СКВ, в зависимости от модели атрибуции. Риск событий NPSLE был сильно повышен в течение первых 2 лет наблюдения [относительный риск 6.16 (95% ДИ 4,96, 7,66)] в этой начальной когорте. Моделирование с несколькими состояниями показало, что пациенты без событий NPSLE при первоначальной оценке имели 74% вероятность отсутствия событий NPSLE через 10 лет. В то время как большинство событий НП разрешились в течение 10 лет, смертность была выше у пациентов с NPSLE (16%) по сравнению с пациентами без событий NPSLE (6%) или психоневрологических событий, не связанных с СКВ (7%). Важно отметить, что НПВВ продолжает представлять значительную диагностическую и терапевтическую проблему, особенно потому, что более поздние клинические исследования СКВ исключали пациентов с тяжелыми проявлениями НПВВ.В целом, лечение NPSLE остается важной неудовлетворенной потребностью при СКВ.

Сопутствующие заболевания

Пациенты с СКВ имеют повышенный риск множественных сопутствующих заболеваний, влияющих на долгосрочный прогноз и смертность от всех причин при СКВ [36]. Сердечно-сосудистые осложнения и инфекции оказывают наибольшее влияние на отдаленные и тяжелые исходы при СКВ, такие как накопление повреждений и смертность.

Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ)

ССЗ являются одной из ведущих причин заболеваемости и смертности при СКВ.Пациенты с СКВ имеют от 2 до 10 раз повышенный риск клинических ССЗ по сравнению с общей популяцией [37] и примерно в 2,5 раза более высокий риск субклинического атеросклероза против сопоставимых здоровых лиц и сравним с таковым при РА и сахарном диабете [37]. 38]. В патогенезе ССЗ при СКВ участвует взаимодействие между традиционными факторами риска ССЗ и факторами, связанными с заболеванием, такими как активность заболевания и повреждение, ГК и аФЛ [34]. Несмотря на растущее осознание риска ССЗ среди пациентов с СКВ, бремя ССЗ остается высоким [20, 39, 40].Данные популяционного исследования в США с использованием общенациональных данных показали увеличение частоты госпитализаций с поправкой на возраст по поводу инфаркта миокарда и инсульта в период с 1996 по 2012 год как у более молодых (возраст 18–49 лет), так и у пожилых (возраст ≥50 лет) женщин и мужчин. с СКВ, в то время как, напротив, частота госпитализаций по обоим сердечно-сосудистым событиям была снижена у пациентов без СКВ. Для инфаркта миокарда частота составила 9,6/1000 больных в 1996 г. и 14,5/1000 больных в 2012 г., а для инсульта – 9.0/1000 пациентов и 14,2/1000 пациентов соответственно [41].

Тщательная оценка и модификация традиционных и связанных с заболеванием факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с СКВ оправданы, особенно в популяциях высокого риска, таких как исходная тяжесть заболевания [42], поражение почек [43], высокая кумулятивная доза ГК и положительные АПЛ [37]. Хороший контроль активности заболевания, минимизация воздействия ГК и оптимизация образа жизни имеют большое значение. Кроме того, необходимы стратегии реализации для предотвращения факторов риска.Исследования показали, что мониторинг традиционных факторов риска неоптимален при СКВ [44, 45]. Оценка риска ССЗ в настоящее время основана на общих моделях прогнозирования риска ССЗ, однако накопленные данные показывают, что большинство используемых в настоящее время показателей клинического риска в общей популяции не позволяют точно оценить риск ССЗ у пациентов с СКВ [46, 47]. Недавнее исследование показало недостаточную эффективность четырех общих и трех модифицированных шкал SLE для выявления высокого риска сердечно-сосудистых заболеваний, определяемого наличием каротидных и/или бедренных бляшек [48], что свидетельствует о важности разработки проверенных инструментов прогнозирования риска для конкретных заболеваний [48]. 49].

Серьезные инфекции

Серьезные инфекции, определяемые как требующие госпитализации или приводящие к смерти, составляют одну из ведущих причин заболеваемости и смертности при СКВ наряду с ССЗ, составляя примерно одну треть смертей. Наиболее частыми очагами серьезных инфекций являются нижние отделы дыхательной системы, кожа и мочевыделительная система, а бактериемия и сепсис были признаны основными причинами инфекционной смертности в нескольких одноцентровых, многоцентровых и общенациональных исследованиях [50, 51].Популяционное исследование с использованием данных общенациональной стационарной выборки в период с 1996 по 2011 год показало, что частота госпитализаций по поводу серьезных инфекций при СКВ неуклонно росла в течение периода исследования, достигнув в 12 раз выше, чем среди населения без СКВ в 2011 году. Оппортунистические инфекции и пневмония или тяжелый сепсис, требующие искусственной вентиляции легких, были связаны с более высоким риском стационарной летальности среди пациентов с СКВ [52]. В голландском популяционном исследовании пневмококковые инфекции были в 13 раз выше, чем в общей популяции [53].

Пожилой возраст, активность заболевания, почечная недостаточность, доза преднизолона >7,5 мг/сут, иммуносупрессивная/биологическая терапия, накопление повреждений, сопутствующие заболевания и низкий социально-экономический статус признаны основными предикторами инфекций при СКВ, в то время как противомалярийное применение показано, что они обладают защитным эффектом [54–56], подтверждая важность низкой активности заболевания или достижения ремиссии, минимизации использования глюкокортикоидов и последовательного использования HCQ. Ранняя диагностика, валидация клинических показателей для прогнозирования риска тяжелой инфекции при СКВ [57] и надлежащее лечение серьезных инфекций, которое зависит от своевременного доступа к качественной медицинской помощи, также важны для снижения инфекционных осложнений.В некоторых исследованиях также рассматривалась важность доступа к центрам с клиническим опытом лечения СКВ. В исследовании повторных госпитализаций по всем причинам с использованием баз данных о выписке из больниц (2008–2009 гг.) из пяти географически разбросанных штатов США каждый шестой пациент с СКВ был повторно госпитализирован в течение 30 дней, а инфекции были связаны с более высокими показателями повторных госпитализаций. Интересно, что более низкие показатели повторной госпитализации с поправкой на риск наблюдались в штате с высокой концентрацией специализированных центров СКВ [58]. Недавнее исследование с использованием национальных популяционных данных об исходах у взрослых с СКВ, поступивших с сепсисом (2002–2011 гг.), показало большие различия в показателях смертности между больницами, при этом более низкие показатели в больницах, лечащих большее количество пациентов с СКВ [59].

Отсутствуют стратегии вакцинации против СКВ. EULAR недавно предоставил рекомендации по вакцинам для взрослых с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями [60]. Инактивированные вакцины можно вводить пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, но предпочтительно до запланированной иммуносупрессивной терапии, особенно в случае терапии истощения В-лимфоцитов [60]. Живые аттенуированные вакцины можно с осторожностью назначать пациентам с аутоиммунными ревматическими заболеваниями за 4 недели до начала лечения.Удовлетворительная иммуногенность вакцин против гриппа и PPSV23 была продемонстрирована у пациентов с СКВ [61, 62], и в большинстве исследований не было зарегистрировано никаких вспышек заболевания [60]. Сообщается о низкой частоте вакцинации при СКВ [63], что подчеркивает необходимость более широкого внедрения программы вакцинации против аутоиммунных воспалительных ревматических заболеваний, а также разработки и валидации стратегий вакцинации против СКВ.

Сосуществование с APS

Приблизительно у трети больных СКВ с персистентно положительным АФЛ развиваются артериальные или венозные тромботические явления, так называемый АФС, ассоциированный с СКВ [64].Помимо классических тромботических явлений, у больных СКВ с положительными АФЛ и/или АФС чаще встречается ряд тяжелых проявлений СКВ, таких как альвеолярное кровотечение, почечная микроангиопатия, миелит, надпочечниковая недостаточность и когнитивные нарушения [65]. АФС постоянно признается независимым фактором риска повреждения органов и смертности при СКВ [66, 67]. Долгосрочные последующие исследования пациентов с СКВ показали более тяжелые повреждения у пациентов с сосуществующим АФС по сравнению с пациентами без АФС (средний показатель индекса повреждения SLICC/ACR 2 против 0 в 5 лет, P  < 0.001; 4 против 1 в 15 лет, P  <0,001) и значительно более низкую кумулятивную выживаемость в течение 15 лет при СКВ-АФС, чем у пациентов без АФС (65% против 90%, P  0= 3).

Стратификация риска и соответствующее ведение могут предотвратить связанные с АФС поражения ряда органов, таких как мозг, сердце, легкие и почки, или развитие его катастрофической формы (катастрофический АФС), характеризующейся летальным исходом более чем в половине случаев случаев [64]. В недавно опубликованных рекомендациях EULAR по ведению АФС у взрослых подчеркивается важность выявления групп высокого риска среди лиц, положительных на аФЛ, в том числе лиц с профилем высокого риска аФЛ, определяемым как наличие волчаночного антикоагулянта или множественная положительная реакция на аФЛ. или высокими титрами АФЛ, а также с сопутствующей СКВ и традиционными факторами риска [63].Профилактические меры включают изменение образа жизни, профилактическое применение гепарина в ситуациях высокого риска, ежедневное применение гидроксихлорохина (как у каждого пациента с СКВ) и низкие дозы аспирина у пациентов с СКВ с профилем АФЛ высокого риска после оценки риска кровотечения/тромбоза. 68].

Антитромботическая роль HCQ при СКВ [69], особенно среди пациентов с положительным АФЛ, давно признана, при этом появляется все больше данных о влиянии продолжительности лечения и дозировки [70, 71]. Кроме того, недавнее пилотное открытое рандомизированное контролируемое исследование с последующим 3-летним наблюдением подтвердило предыдущие наблюдения ретроспективных исследований о влиянии HCQ на снижение уровня аФЛ [72].

Влияние активности заболевания, приверженности лечению, социально-экономических и других факторов на отдаленные результаты

Ремиссия и низкая активность заболевания

Одной из основных целей лечения СКВ является уменьшение долговременного повреждения органов. Это может быть достигнуто за счет ремиссии и низкой активности заболевания. В то время как появилось единственное основное определение низкой активности заболевания [состояние низкой активности заболевания волчанки (LLDAS)] [73], разные группы предложили различные определения ремиссии [74, 75], и оптимальное еще предстоит определить.Несколько исследований показали, что риск повреждения снижается с увеличением продолжительности либо LLDAS, либо ремиссии. В то время как низкая активность заболевания интуитивно кажется менее желательным результатом, чем ремиссия, пациенты в LLDAS, тем не менее, получают значительно лучшие баллы как по опроснику качества жизни при СКВ, так и по краткому опросу здоровья из 36 пунктов [76], что снижает прямые затраты на здравоохранение [76]. 77], повреждения и смертность, чем при активном заболевании [78]. Важно отметить, что пациенты, которые находились в клинической ремиссии даже в течение короткого времени (даже <25% посещений), имели значительное снижение частоты повреждений по сравнению с теми, кто никогда не достигал ремиссии.Примечательно, что пациенты должны были достичь LLDAS по крайней мере в 50% посещений, чтобы получить такое же снижение частоты повреждений, как и при достижении ремиссии. Следует отметить, что 52,5% пациентов достигли LLDAS как минимум в 50% посещений балтиморской когорты [79], и это было еще меньше у афроамериканцев, у которых время достижения LLDAS было больше [80]. Для сравнения, клиническая ремиссия с лечением или без него была достигнута только в 27% и 13% последующих посещений соответственно. В целом, эти данные подчеркивают, что ремиссия является более желательным результатом, чем LLDAS, но последний является более достижимой целью.

Терапевтическая приверженность

Плохая приверженность к терапевтическим режимам является распространенной проблемой при хронических заболеваниях, таких как СКВ, при которой частота несоблюдения достигает 76% в некоторых исследованиях, в зависимости от метода оценки [81]. Важно отметить, что меры приверженности, используемые в интервенционных исследованиях, очень разнородны, и в настоящее время отсутствует консенсус в отношении наиболее важных исходов [82]. Несоблюдение режима лечения является многофакторным для большинства пациентов и обычно варьируется в зависимости от непреднамеренных и преднамеренных паттернов.Несколько исследований показали связь между несоблюдением режима лечения и повышенным риском обострений, заболеваемости, госпитализаций, почечной недостаточности и смерти. И наоборот, приверженность к HCQ была связана со сниженным риском диабета 2 типа при СКВ [83], а также с наличием LLDAS [80]. Точная идентификация несоблюдения режима лечения имеет решающее значение, поскольку это может помочь избежать ненужной эскалации лечения. Чернокожая этническая принадлежность также связана с более низкой приверженностью к терапии в популяционных исследованиях [84].

Социально-экономические факторы

Различия в состоянии здоровья продолжают существовать среди социально неблагополучных групп населения [85], включая афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки и пациентов с более низким уровнем образования [86], и было показано, что общее бремя ревматических заболеваний коррелирует с экономическим уровнем страны [87]. СКВ — дорогостоящее заболевание, которое непропорционально поражает неблагополучные слои населения [86]. Однако трудно отличить роль повышенной генетической предрасположенности к СКВ от социально-экономических факторов, влияющих на популяции меньшинств [86].Во многих публикациях из-за пределов Европы низкий социально-экономический статус при диагностике СКВ связан со значительно большими прямыми медицинскими затратами на лечение СКВ и связанных с ней осложнений [88], в том числе во время беременности [89]. В многоцентровой канадской когорте больных СКВ более низкий уровень образования был связан с более высокой активностью заболевания и трудоспособностью [90]. Фаласинну и др. [91] недавно проанализировали 24 773 случаев смерти от СКВ в США (2003–2014 гг.), показав, что ежегодный уровень смертности является самым высоким среди чернокожих, включая чернокожих со средним доходом, чернокожих с низким доходом на юге и городских чернокожих из групп высокого риска.И наоборот, смертность была самой низкой среди не чернокожих, живущих в условиях среднего дохода. Однако формально не было показано, что социально-экономические факторы остаются важными предикторами долгосрочных исходов СКВ в европейских странах.

Курение

В дополнение к своим обычным побочным эффектам курение сигарет является фактором риска развития СКВ и отрицательно влияет на течение заболевания и его лечение. Метаанализ показал повышенный риск СКВ у курящих в настоящее время по сравнению с никогда не курившими [92].Кроме того, частота употребления табака среди больных СКВ выше, чем среди населения в целом [92]. Воздействие курения на развившуюся СКВ сильно зависит от этнического происхождения: у курящих афроамериканцев вероятность повреждения выше, чем у курящих европеоидов. Было показано, что у курильщиков европеоидной расы больше повреждений сердечно-сосудистой системы, в то время как у курильщиков афроамериканцев больше повреждений кожи [93]. Важно отметить, что курение табака значительно снижает терапевтическую эффективность ГХ при кожных поражениях [94] и белимумаба при системных проявлениях [95].Это контрастирует с тем фактом, что пациенты с СКВ сообщают о том, что редко получают консультации по отказу от курения и имеют ограниченную осведомленность о том, что курение может ухудшить состояние болезни или снизить эффективность лечения [96].

ГХ

С момента их первого применения при воспалительных заболеваниях в 1948 г. ГК остаются краеугольным камнем лечения СКВ [6]. В недавнем исследовании группы SLICC 81,3% пациентов получали пероральные ГК и 26,3% получали парентеральные ГК. В многоцентровом исследовании, проведенном в пяти европейских странах, ГК получали 93% больных СКВ с активным заболеванием.Важно отметить, что начальная доза ГК является сильным предиктором общего воздействия ГК, независимо от начальной активности заболевания [97]. В этом контексте было показано, что использование инфузий метилпреднизолона способствует негеномным эффектам ГК [98] и впоследствии позволяет использовать уменьшенные дозы ГК [99]. Однако прямых сравнительных испытаний, подтверждающих обоснованность этой стратегии, не проводилось. В многочисленных исследованиях подчеркивался риск накопления повреждений у пациентов с СКВ, получавших ГК, в том числе при длительном применении доз, эквивалентных преднизолону ∼5 мг/сут [100, 101].В этом контексте рекомендации по лечению до достижения цели при СКВ рекомендуют использовать самые низкие дозы ГК, необходимые для контроля активности заболевания в течение кратчайшего времени, и, по возможности, полную отмену ГК. Удивительно, но недавние рекомендации EULAR по СКВ [55] рекомендуют использовать длительные дозы ≤7,5 мг/день в эквиваленте преднизолона. Это тот же порог, который считался «низкой дозой» ГК почти 15 лет назад [102]. GC-сберегающий эффект был продемонстрирован для нескольких иммунодепрессантов и биологических препаратов [103].К сожалению, несколько исследований показали, что, несмотря на доступность иммунодепрессантов, до одной трети пациентов никогда не прекращают прием ГК [104]. Продольные исследования показывают, что использование ГК при СКВ могло со временем снижаться [34], что является обнадеживающим признаком.

Заключение

Несмотря на значительное улучшение диагностики и лечения СКВ за последние годы, некоторые отдаленные исходы все еще недостаточно улучшены. Остается несколько неудовлетворенных потребностей, включая различные факторы, связанные с заболеванием, лечением, сопутствующими заболеваниями и доступом к медицинской помощи.Текущие исследования патогенеза волчанки и новых методов лечения, а также переоценка старых препаратов помогут улучшить результаты лечения СКВ.

Благодарности

Лос-Анджелес благодарит Сильвию Туонг за ее неоценимую помощь в подготовке частей рукописи.

Финансирование : От каких-либо финансирующих органов в государственном, коммерческом или некоммерческом секторе не было получено специального финансирования для выполнения работы, описанной в этой статье.Эта статья была опубликована как часть приложения, поддерживаемого образовательным грантом от GSK.

Заявление о раскрытии информации : LA получила гонорары за консультационные услуги от Alexion, Amgen, AstraZeneca, GlaxoSmithKline, Janssen-Cilag, LFB, Eli Lilly, Menarini France, Medac, MSD, Novartis, Pfizer, Roche-Chugai и UCB. MGT получила гонорары консультантов и неограниченные гранты от AbbVie, GlaxoSmithKline, MSD, Novartis, Pfizer и UCB, депонированные на Специальный счет для финансирования исследований (ELKE) Медицинской школы Национального и Каподистрийского университета Афин.

Каталожные номера

Дуркан

L

О’Дуайер

Т

Петри

М.

Стратегии ведения и будущие направления лечения системной красной волчанки у взрослых

Ланцет

2019

393

2332

43

Дорнер

T

Фьюри

Р.

Новые парадигмы системной красной волчанки

Ланцет

2019

393

2344

58

Тектониду

MG

Левандовски

LB

Ху

Дж

Дасгупта

А

Уорд

ММ.

Выживаемость взрослых и детей с системной красной волчанкой: систематический обзор и байесовский метаанализ исследований с 1950 по 2016 год

Энн Реум Дис

2017

76

2009

16

Хорхе

AM

Лу

С

Чжан

Д

Рай

СК

Чой

Гонконг.

Неизменные тенденции преждевременной смертности при системной красной волчанке: общепопуляционное исследование (1999–2014

Ревматология (Оксфорд

2018

57

337

44

Фельтен

R

Сагез

Ф

Гаванд

P-E

10 наиболее важных современных проблем в лечении СКВ

Lupus Sci Med

2019

6

e000303

Тамиро

F

Арно

Л

Таларико

Р

Системная красная волчанка: современные руководства по клинической практике

RMD Открыто

2018

4

e000793

Херш

АО

фон Шевен

E

Язданы

Ж

Различия в долгосрочной активности заболевания и лечении взрослых пациентов с системной красной волчанкой, дебютировавшей в детстве и во взрослом возрасте

Ревматоидный артрит

2009

61

13

20

Сато

ВА

Маркиза

ID

Голденстайн

PT

Волчаночный нефрит протекает тяжелее у детей и подростков, чем у пожилых людей

Волчанка

2012

21

978

83

Pons-Estel

GJ

Угарте-Гил

МФ

Аларкон

GS.

Эпидемиология системной красной волчанки

Expert Rev Clin Immunol

2017

13

799

814

Christou

EAA

Баньос

А

Космара

Д

Берциас

ГК

Бумпас

ДТ.

Половой диморфизм при СКВ: помимо половых гормонов

Волчанка

2019

28

3

10

Кабани

N

Гинзлер

ЕМ.

Связана ли этническая принадлежность с тяжестью проявлений СКВ?

Nat Rev Rheumatol

2019

15

515

6

Льюис

МДж

Джавад

AS.

Влияние этнической принадлежности и генетического происхождения на эпидемиологию, клинические особенности и исход системной красной волчанки

Ревматология (Оксфорд)

2017

56 (Приложение 1

i67

77

Иена

EY

Сингх

РР.

Волчанка — непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000–2015 гг.

Артрит Ревматол

2018

70

1251

5

Дэн

Д

Цао

л.н.

Достижения в области генетики и эпигенетики волчанки

Curr Opin Rheumatol

2014

26

482

92

Krarup

NT

Боргликке

А

Аллин

КХ

Оценка генетического риска 45 вариантов риска ишемической болезни сердца связана с повышенным риском инфаркта миокарда у 6041 датчанина

Атеросклероз

2015

240

305

10

Свенунгссон

E

Густафссон

Дж

Леонард

Д

Аллель риска STAT4 связан с ишемическими цереброваскулярными событиями и антифосфолипидными антителами при системной красной волчанке

Энн Реум Дис

2010

69

834

40

Джанфранческо

Массачусетс

Балцер

Л

Тейлор

КЭ

Генетический риск и продольная активность заболевания при системной красной волчанке с использованием целевой оценки максимального правдоподобия

Genes Immun

2016

17

358

62

Рид

S

Алекссон

А

Фродлунд

М

Высокий балл генетического риска связан с ранним началом заболевания, накоплением повреждений и снижением выживаемости при системной красной волчанке

Энн Реум Дис

2020

79

363

9

Hanly

JG

О’Киф

АГ

Су

Л

Частота и исход волчаночного нефрита: результаты международного начального когортного исследования

Ревматология (Оксфорд)

2016

55

252

62

Юркович

М

Вострецова

К

Чен

Вт

Авина-Зубьета

JA.

Общая и обусловленная причинами смертность у пациентов с системной красной волчанкой: метаанализ обсервационных исследований

Arthritis Care Res (Hoboken)

2014

66

608

16

Ли

YH

Чой

СЖ

Джи

JD

Песня

ГГ.

Общая и обусловленная причинами смертность при системной красной волчанке: обновленный метаанализ

Волчанка

2016

25

727

34

Пародис

I

Тамиро

Ф

Houssiau

FA.

Прогноз прогноза и почечного исхода при волчаночном нефрите

Lupus Sci Med

2020

7

e000389

Тектониду

MG

Дасгупта

А

Уорд

ММ.

Риск терминальной стадии почечной недостаточности у пациентов с волчаночным нефритом, 1971–2015 гг.: систематический обзор и байесовский метаанализ

Артрит Ревматол

2016

68

1432

41

Морони

Г

Верчеллони

PG

Кваглини

С

Изменение клинико-гистологической картины и почечного исхода за последние пять десятилетий в когорте из 499 пациентов с волчаночным нефритом

Энн Реум Дис

2018

77

1318

25

Берциас

ГК

Тектониду

М

Амура

Z

Совместные рекомендации Европейской лиги против ревматизма и Европейской почечной ассоциации – Европейской ассоциации диализа и трансплантации (EULAR/ERA-EDTA) по лечению волчаночного нефрита у взрослых и детей

Энн Реум Дис

2012

71

1771

82

Далл’Эра

М

Брюс

В

Гордон

С

Текущие проблемы в разработке новых методов лечения волчанки

Энн Реум Дис

2019

78

729

35

Хуссо

FA.

Время изменить первичный результат исследований волчанки

Энн Реум Дис

2019

78

581

2

Ван Волленховен

Р.

Череда успешных испытаний СКВ: взломали ли мы код?

Lupus Sci Med

2020

7

e000380

Номенклатура Американского колледжа ревматологов и определения случаев синдромов нейропсихиатрической волчанки

Ревматоидный артрит

1999

42

599

608

Hanly

JG

Уровиц

МБ

Гордон

С

Нейропсихиатрические явления при системной красной волчанке: лонгитюдный анализ исходов в международной начальной когорте с использованием модельного подхода с несколькими штатами

Энн Реум Дис

2020

79

356

62

Кампылафка

ЭИ

Алексопулос

H

Космидис

МЛ

Частота и распространенность поражения центральной нервной системы при системной красной волчанке: 3-летнее проспективное исследование 370 пациентов

PLoS One

2013

8

e55843

Берциас

ГК

Иоаннидис

JP

Арингер

М

Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим вопросам

Энн Реум Дис

2010

69

2074

82

Айниала

H

Хиетахарью

А

Луккола

Дж

Обоснованность новых критериев Американской коллегии ревматологов для нейропсихиатрических синдромов волчанки: популяционная оценка

Ревматоидный артрит

2001

45

419

23

Урамото

КМ

Мише

Си Джей

Большой палец

J

Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950–1992 гг.

Ревматоидный артрит

1999

42

46

50

Роза

GPD

Ортега

МФ

Тейшейра

А

Эспиноса

Г

Сервера

Р.

Причины и факторы, связанные с госпитализацией пациентов с системной красной волчанкой: анализ за 20-летний период (1995–2015 гг.) из одного специализированного центра в Каталонии

Волчанка

2019

28

1158

66

Куо

CF

Чжоу

Иж

Рис

Ф

Временные отношения между системной красной волчанкой и сопутствующими заболеваниями

Ревматология (Оксфорд

2019

58

840

8

Шенфельд

SR

Кастури

С

Костенбадер

КХ.

Эпидемиология атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний у больных СКВ: систематический обзор

Семен Ревматоидный артрит

2013

43

77

95

Целиос

К

Гладман

ДД

Шейн

БЖ

Су

Ж

Уровиц

М.

Стандартизированные коэффициенты смертности от всех причин, по причинам и по возрасту у пациентов с системной красной волчанкой в ​​Онтарио, Канада, за 43 года (1971–2013 гг.)

Энн Реум Дис

2019

78

802

6

Arkema

EV

Свенунгссон

E

Фон Эйлер

М

Sjöwall

C

Симард

JF.

Инсульт при системной красной волчанке: когортное исследование населения Швеции

Энн Реум Дис

2017

76

1544

9

Ли

Д

Йошида

К

Фельдман

Ч

Исходная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые осложнения и смертность от всех причин у больных системной красной волчанкой

Ревматология (Оксфорд)

2020

59

495

504

Hermansen

ML

Линдхардсен

Дж

Торп-Педерсен

С

Форшоу

М

Якобсен

С.

Риск сердечно-сосудистых заболеваний и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке и волчаночном нефрите: датское общенациональное когортное исследование

Ревматология (Оксфорд)

2017

56

709

15

Тектониду

MG

Ван

Z

Уорд

ММ.

Ли

Д.

Йошида

К.

Фельдма

БХ.

Динамика госпитализаций по поводу острого коронарного синдрома и инсульта у пациентов с системной красной волчанкой, 1996–2012 гг.

Артрит Ревматол

2016

68

2680

5

Al-Herz

A

Энсворт

С

Шояния

К

Эсдейл

Дж.М.

Скрининг сердечно-сосудистых факторов риска при системной красной волчанке

J Ревматол

2003

30

493

6

Esmaeilbeigi

F

Папа

JE.

В ревматологической практике может отсутствовать надлежащая оценка риска сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке

Clin Exp Rheumatol

2018

36

526

32

Булос

D

Кёльмейер

РЛ

Моран

ЭФ

Хой

AY.

Профили риска сердечно-сосудистых заболеваний в когорте пациентов с волчанкой: что говорят нам различные калькуляторы?

Lupus Sci Med

2017

4

e000212

Ди Баттиста

М

Тани

С

Элефанте

E

Framingham, ACC/AHA или QRISK3: что лучше всего подходит для оценки сердечно-сосудистого риска системной красной волчанки?

Clin Exp Rheumatol

2019

.47

Дросос

GC

Константинис

Г

Сфикакис

PP

Тектониду

MG.

Недостаточная оценка клинического риска при выявлении высокого сердечно-сосудистого риска на основе ультразвукового исследования сосудов при системной красной волчанке

Eur J Prev Cardiol

2020

Салмаси

S

Сэйр

ЕС

Авина-Зубиета

JA

Эсдейл

ДМ

Де Вера

Массачусетс.

Приверженность к противомалярийной терапии и риск развития сахарного диабета 2 типа у пациентов с системной красной волчанкой: популяционное исследование

Arthritis Care Res (Hoboken)

2020

Фельдман

CH

Костенбадер

КХ

Соломон

ДХ

Субраманиан

СВ

Кавати

И.

Региональные предикторы несоблюдения режима лечения среди получателей Medicaid с волчанкой: многоуровневое исследование

Arthritis Care Res (Hoboken)

2019

71

903

13

Шерлингер

М

Мерц

Р

Сагез

Ф

Мировые тенденции общей смертности от аутоиммунных системных заболеваний в период с 2001 по 2014 год

Аутоиммунная версия

2020 

19

102531

Парикмахерская

MRW

Кларк

АЕ.

Социально-экономические последствия системной красной волчанки

Curr Opin Rheumatol

2017

29

480

5

Себбэг

E

Фельтен

Р

Сагез

Ф

Мировое бремя заболеваний опорно-двигательного аппарата: систематический анализ базы данных Всемирной организации здравоохранения о бремени болезней

Энн Реум Дис

2019

78

844

8

Маккормик

N

Марра

Калифорния

Садацафави

М

Авина-Зубиета

Я.А.

Социально-экономический статус на момент постановки диагноза влияет на прирост прямых медицинских расходов при системной красной волчанке: лонгитюдное популяционное исследование

Семин Артрит Ревм

2020

50

77

83

Капловиц

ET

Фергюсон

С

Герра

М

Вклад социально-экономического статуса в расовые/этнические различия в неблагоприятных исходах беременности среди женщин с системной красной волчанкой

Arthritis Care Res (Hoboken)

2018

70

230

5

Джордж

А

Вонг-Пак

А

Пешкен

CA

Влияние образования на активность заболевания и повреждения при системной красной волчанке: данные 1000 канадских пациентов с волчанкой

Arthritis Care Res (Hoboken)

2017

69

124

32

Фаласинну

Т

Чайчиан

Д

Паланиаппан

Л

Симард

JF.

Выяснение расовых, социально-экономических факторов и географического контекста в неоднородности смертности от волчанки в США

ACR Open Rheumatol

2019

1

164

72

Париж

D

Бернье

С

Шасси

F

Арно

Л.

Влияние курения табака на риск заболевания, активность и терапевтический ответ при системной красной волчанке: систематический обзор и метаанализ

Аутоиммунная версия

2019 

18

102393

Каллас

R

Ли

Дж

Петри

М.

Ассоциация афроамериканской этнической принадлежности и статуса курения с общим и индивидуальным индексом поражения при системной красной волчанке

Клин Ревматол

2020

39

365

73

Шассет

F

Франс

С

Барете

С

Амура

Z

Арно

Л.

Влияние курения на эффективность противомалярийных препаратов при кожной волчанке: метаанализ литературы

J Am Acad Dermatol

2015

72

634

9

Пародис

I

Sjöwall

C

Йонсен

А

Курение и ранее существовавшие повреждения органов снижают эффективность белимумаба при системной красной волчанке

Аутоиммунная версия

2017

16

343

51

Ваттио

А

Беттендорф

Б

Блок

Л

Мнения пациентов о прекращении курения и вмешательствах в ревматологических клиниках

Arthritis Care Res (Hoboken)

2020

72

369

77

Руис-Ирасторза

G

Гарсия

М

Эспиноса

Г

Доза преднизолона в первый месяц позволяет прогнозировать нагрузку преднизолоном в течение следующих 11 месяцев: обсервационное исследование когорты RELES

Lupus Sci Med

2016

3

e000153

Руис-Ирасторза

G

Руис-Эстевес

Б

Лазаро

E

Длительная ремиссия при СКВ возможна при использовании сниженных доз преднизолона: обсервационное исследование начальных когорт Lupus-Cruces и Lupus-Bordeaux

Аутоиммунная версия

2019 

18

102359

Апостолопулос

D

Кандане-Ратнаяке

Р

Рагхунатх

С

Независимая ассоциация глюкокортикоидов с накоплением повреждений при СКВ

Lupus Sci Med

2016

3

e000157

Дзен

М

Яккарино

L

Гатто

М

Влияние различной продолжительности ремиссии на накопление повреждений: результаты проспективной моноцентрической когорты пациентов европеоидной расы

Энн Реум Дис

2017

76

562

5

Бутгерайт

F

да Силва

JA

Буры

М

Стандартизированная номенклатура дозировок глюкокортикоидов и схем лечения глюкокортикоидами: актуальные вопросы и предварительные ответы в ревматологии

Энн Реум Дис

2002

61

718

22

Ван Волленховен

РФ

Петри

М

Уоллес

Диджей

Кумулятивная доза кортикостероидов за пятьдесят две недели у пациентов с системной красной волчанкой: объединенные анализы исследований III фазы белимумаба

Артрит Ревматол

2016

68

2184

92

Маленький

J

Паркер

Б

Лант

М

Применение глюкокортикоидов и факторы, связанные с вариабельностью этого применения в начальной когорте Международной сотрудничающей клиники системной волчанки

Ревматология (Оксфорд)

2018

57

677

87

Фельтен

R

Арно

Л.

Можно ли отменить глюкокортикоиды при системной волчанке?

Совместная кость позвоночника

2020

© Автор(ы), 2020. Опубликовано Oxford University Press от имени Британского общества ревматологов.