Содержание

Публикации в СМИ

Волчанка — род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (l. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (l. erythematosus) и волчанку ознобленную (l. pernio) с дальнейшим подразделением.

Волчанка красная

Заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерализованную форму (СКВ, системная волчанка).

• Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний •

Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей • Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи • Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков • Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Капоши–Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом • Волчанка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; является самостоятельным заболеванием •
Волчанка красная диссеминированная
(l. erythematosus disseminatus) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи • Волчанка красная мутилирующая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин • Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль • Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи • Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в СКВ •
Волчанка красная подострая
характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к протеину, входящему в состав РНК (La-Аг). Поражений почек и ЦНС не наблюдают • Волчанка красная роговая — красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог • Волчанка красная себорейная
— форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения • Волчанка красная системная (СКВ) — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематозными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типу разжижения базального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоантител • Волчанка красная телеангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий • Волчанка красная туберкулоидная — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой • Волчанка красная хроническая — см.
Волчанка дискоидная красная.

Волчанка обыкновенная

Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) — форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется преимущественно на лице; возможно поражение слизистых оболочек • Волчанка обыкновенная веррукозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков • Волчанка обыкновенная гипертрофическая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи • Волчанка обыкновенная диссеминированная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей • Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица

(туберкулёз кожи лица милиарный диссеминированный, волчанка фолликулярная диссеминированная Фокса) — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен «яблочного желе» и положительная проба зондом Поспелова; возникает при гематогенной диссеминации возбудителя • Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов • Волчанка обыкновенная импетигинозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго • Волчанка обыкновенная крустозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог • Волчанка обыкновенная мутилирующая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, но и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица •
Волчанка обыкновенная опухолевидная
— форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль • Волчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата • Волчанка обыкновенная плоская — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи • Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи • Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов • Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи •
Волчанка обыкновенная склеротическая
отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца • Волчанка обыкновенная эксфолиативная — вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек • Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой • Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи.

Волчанка ознобленная

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье–Теннессона, ознобленная гранулёма Цилера) — клинический вариант саркоидоза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями •

Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины

• Волчаночноклеточный феномен (LE-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных АНАТ, с формированием клеток красной волчанки • Фактор волчаночный — АНАТ • Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейтрофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных СКВ • Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

• Гепатит волчаночный (люпоидный) — устаревший термин для обозначения варианта хронического активного гепатита с многообразием внепечёночных проявлений, при котором обнаруживаются АНАТ • Эндокардит Либмана (синдром Капоши–Либмана–Сакса, эндокардит Либмана–Сакса) — острый абактериальный бородавчатый эндокардит при СКВ • Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) — полиартрит при СКВ • Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) — поражение ткани почки при СКВ в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли» • Люпус-пневмонит (пневмонит волчаночный) — поражение лёгких при СКВ, протекающее по типу васкулита • Нейролюпус — общее название поражений нервной системы при СКВ.

Близкие термины и состояния •

Livedo (livedo reticularis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей (вследствие тромбоза мелких кожных сосудов), иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин • Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулинемия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.

МКБ-10 • A18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки • L93 Красная волчанка • M32 Системная красная волчанка

системная красная волчанка — Translation into English — examples Russian

These examples may contain rude words based on your search.

These examples may contain colloquial words based on your search.

Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ).

Ранее перенесенные заболевания хрящевой ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или полученные травмы ноги;

В зависимости от степени формирования патокомплексов возникает частичный дефицит иммунитета, как при системных патологиях, таких как ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия и другие, или полный иммунодефицит, как при Синдроме Приобретенного Иммунодефицита (СПИД).

Depending on the intensity of pathocomplex formation, either a partial immunodeficiency such as in the case of systemic pathologies (rheumatism, systemic lupus erythematosus and systemic scleroderma), or a complete immunodeficiency as in the case of Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS).

Системная красная волчанка провоцирует иммунную систему на гиперактивность.

Системная красная волчанка, очень сложный случай.

Системная красная волчанка, с нашей точки зрения, является патокомплексным заболеванием.

Системная красная волчанка (туберкулез кожи), серьезных беспорядков, которые могут воспламенить и повреждения суставов и других соединительных тканей по всему телу.

Systemic lupus erythematosus (lupus), a serious disorder that can inflame and damage joints and other connective tissues throughout the body.

Это может быть системная красная волчанка, наследственная телеангиэктазия, — или даже синдром Иценко-Кушинга.

It could be SLE, familial telangiectasias, or even Cushing’s.

В отделении используются современные методы диагностики и лечения диффузных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозиты), ревматоидного артрита, остеопороза, артропатий, ревматических пороков сердца, ишемической болезни сердца.

Modern methods of diagnostics and treatment diffuse diseases of connective tissue (system red lupus, system scleroderma, dermatomyositis), pseudorheumatism, bony rarefication, arthropathy, rheumatic heart diseases, ischemic illness of heart are used in the clinic.

Системная красная волчанка Зачем вы мне это даете?

Why are you giving me these?

Suggest an example

Other results

Тема: «Проблемы и перспективы терапии Системной красной волчанки».

Поэтому при системной красной волчанке наблюдается поражение практически всех органов и систем.

Ku был впервые обнаружен у пациентов с системной красной волчанкой, у которых были выявлены высокие титры антител против этого белка.

Ku was originally identified when patients with systemic lupus erythematosus were found to have high levels of autoantibodies to the protein.

Два аспекта патокомплексного процесса, а именно оседание патокомплексов на ткани организма и иммунодефицит, отчетливо проявляются при системной красной волчанке.

The two aspects of pathocomplex process that are clearly manifested in systemic lupus erythematosus are sedimentation of pathocomplexes on body tissues and immunodeficiency.

Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом.

Antiphospholipid syndrome was described in full in the 1980s, after various previous reports of specific antibodies in people with systemic lupus erythematosus and thrombosis.

Ретинопатии Purtscher может также быть связана с острой формой панкреатита, васкулита, эмболизацией таких материалов, как жир и амниотическая жидкость, системной красной волчанкой, тромботическим тромбоцитопеническим пурпурами и хронической почечной недостаточностью.

Purtscher’s retinopathy may also be associated with acute pancreatitis, vasculitis, embolization of such materials as fat and amniotic fluid, systemic lupus erythematosus, thrombotic thrombocytopenic purpura, and chronic renal failure.

Ацетонид флуоцинолона подходит для лечения кожных заболеваний, для которых кортикостероид является эффективной кожей, таких как экзема (особенно экзема), нейродермит, кожный зуд, контактный дерматит, псориаз, дискоидная красная волчанка, красный плоский лишай, наружный отит и солнечный дерматит.

Fluocinolone acetonide is suitable for treating the skin disease to which corticosteroid is effective skin such as eczema (especially eczema), neurodermatitis, skin pruritus, contact dermatitis, psoriasis, discoid lupus erythematosus, lichen planus, otitis externa, and solar dermatitis.

При дифференциальной диагностике следует учитывать такие заболевания, как вульгарные угри, периоральный дерматит, себорейный дерматит, карциноидный синдром, аллергический контактный дерматит, ангиодистрофия, телеангиэктатический мастоцитоз и красная волчанка.

Differential diagnoses to consider are carcinoid syndrome, allergic contact dermatitis, angioedema, mastocytosis, lupus erythematosus.

Да, красной волчанкой.

Да, у него красная волчанка

Красная волчанка – виды, симптомы, лечение — клиника «Добробут»

Красная волчанка – что это за болезнь.

Причины, симптомы, лечение

Красная волчанка – одно из самых сложных заболеваний, для которого характерна атака иммунной системы организма на собственные клетки. Диагностика заболевания волчанкой, как правило, не представляет трудностей, сложность заключается в том, что патология поражает и кожные покровы, и суставы, и почки.

Причины развития

Точных причин, вызывающих заболевание, до сих пор не выделено. Но врачи предполагают, что большую роль в этом играет наследственный фактор. История знает немало примеров, когда волчанка поражала всех членов одной семьи. Но это не означает, что патология заразна и опасна для окружающих – инфекционной или вирусной этиологии выявлено не было.

Официальная медицина выделяет две причины волчанки у женщин – гормональные нарушения и длительный стресс. Эти два фактора могут появиться во время беременности и после родов, в климактерический период, на фоне частых абортов и при невынашивании беременности. Существует мнение, что волчанка – заболевание женщин, потому что, по статистике, чаще она диагностируется у представительниц прекрасного пола в возрасте 20-50 лет.

Симптомы волчанки

Различают две формы заболевания:

  • дискоидная волчанка – хроническая патология, которая поражает исключительно кожные покровы;
  • системная – воспаляется большинство внутренних органов.

Если первая форма патологии проявляется только на коже, то системная оказывает негативное влияние на общее состояние здоровья – больной становится слабым, внезапно худеет, появляется апатия к окружающему миру и собственным проблемам. Симптомы волчанки системного типа:

  • на лице, тыльной стороне ладоней и шее появляются красные высыпания в форме бабочки;
  • в ротовой полости образуются мелкие язвочки;
  • в суставах отмечается припухлость и скованность движений.

По мере прогрессирования заболевания появляются проблемы с мочеиспусканием (поражаются почки), судороги без видимых причин (поражение центральной нервной системы) и другие нарушения работы организма. Признаки волчанки у детей будут идентичными.

Рассматриваемое заболевание всегда протекает в хронической форме с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования в патологический процесс будут вовлекаться все внутренние органы и системы, у человека могут полностью выпасть волосы, зубы, на коже появляются чешуйки.

Диагностика красной волчанки – это комплексные мероприятия. Больной сдает кровь на анализы, иногда требуется биопсия кожи и почек. Специфическое лечение назначается только после получения результатов обследования, а до тех пор проводится симптоматическая терапия.

Общие принципы терапии

Вылечить волчанку невозможно, но больные получают поддерживающую терапию, которая продлевает жизнь человека и делает ее максимально полноценной. Лечение системной красной волчанки подразумевает индивидуальный подбор лекарственных препарат. Чаще всего врачи делают выбор в пользу:

  • цитостатических иммунодепрессантов;
  • глюкокортикостероидов;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • биологических средств.

Периодически больному проводится детоксикация экстракорпорального типа, постоянно – симптоматическое лечение. Если состояние больного ухудшается и приостановить процесс прогрессирования патологии не получается, принимается решение о трансплантации стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут привести к сбою в иммунной системе и вызвать развитие красной волчанки. К таковым относятся сауны, бани, солярии, прямые солнечные лучи. Поэтому профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • избегать длительного пребывания на солнце;
  • не загорать в солярии;
  • не допускать сильного перегрева в бане или сауне;
  • следить за рационом питания и избегать гипераллергенных продуктов.

Если в семье имеется больной красной волчанкой, то нужно обратиться за помощью к врачам. Контроль со стороны медиков поможет вовремя выявить начавшийся патологический процесс и защитить внутренние органы и системы от быстрого разрушения.

Врачи считают, что занятия спортом, отказ от алкогольных напитков, правильное распределение времени для отдыха и бодрствования помогут снизить негативное влияние аутоиммунных процессов.

На страницах нашего сайта https://www.dobrobut.com/ вы узнаете, что это за болезнь красная волчанка и к какому врачу обращаться за помощью.

Системная красная волчанка (СКВ) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Клинические исследование Lupus Erythematosus, Cutaneous: Элидел (пимекролимус) — Реестр клинических исследований

Подробное описание

Красная волчанка — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, которое классифицируется в соответствии с с его клиническими особенностями, течением и лабораторными данными. Грубая классификация делит красную волчанку на три подгруппы: 1.дискоидная красная волчанка (ДКВ), 2. подострая кожная красная волчанка (ПККВ) и 3.системная красная волчанка (СКВКВ). Заболевания красной волчанки у женщин возникают в три раза чаще, чем у мужчин. начало между 20-м и 40-м годами жизни. Это часто усугубляется или провоцируется множественные факторы, такие как УФ-свет, в основном УФ-А, гормоны (заболевания щитовидной железы), беременность, пероральный противозачаточные средства, стресс или травма. Некоторые лекарства также могут вещества, например антибиотики, психотропные средства, бета-блокаторы, прокаинамид, диуретики, пироксикам и гризеофульвин. Распространенность системной красной волчанки (СКВКВ) составляет от 12 до 50/100 000 населения. во всем мире заболеваемость составляет от 2 до 8/100 000 в год. Заболевание кожи является одним из наиболее частых клинические жалобы пациентов, страдающих sLEsLE. 70% больных в течение болезни. Интересные подгруппы LE, которые являются частью исследуемой популяции, страдают дискоидной красная волчанка (dLE) или подострая кожная красная волчанка (scLE) (Fritsch, 1998). Дискоидная красная волчанка является наиболее частой формой хронических форм кожной КВ. Это очень хроническое воспалительное заболевание, состоящее из фиксированных, уплотненных, эритематозных папул. и бляшки, которые часто распространяются на голову и шею. Без вмешательства dLE поражения могут сохраняться в течение многих лет и связаны с обширным рубцеванием. на коже головы могут возникнуть необратимые рубцы и алопеция. Если первоначальное обследование пациента при локализованном поражении ДКВ не выявляет признаков сКВ, риск развития sLEsLE низкий, около 5%. При генерализованных поражениях dLE этот риск несколько выше. Однако поражения дКВ не являются редкостью у пациентов с установленным диагнозом сКВ. Примерно у 25% пациентов с СКВВ в какой-то момент в процессе лечения разовьются поражения dLE. болезнь (Фитцпатрик, 1996). Подострая кожная красная волчанка (ПККВ) была впервые описана в конце 1970-х гг. пациенты страдают от кожных поражений, которые имеют сыпь, которая является более стойкой, чем острая кожная красная волчанка («бабочкообразная сыпь»), длящаяся от нескольких недель до месяцев или дольше. Поражения ПККВ состоят из чешуйчатых, поверхностных, воспалительных пятен, бляшек, папулы и бляшки, которые фотораспространяются, особенно на верхней части груди и спине, латеральная часть шеи, дорсальные поверхности рук и предплечий. Существует несколько различных морфологических типов скКВ. были описаны: кольцевидные поражения и два типа папулосквамозных поражений, псориазоформные и питириазоформный. Около 50% пациентов с сКВ будут соответствовать четырем или более критериям для классификации СКВВ, хотя у большинства пациентов с СКВВ не возникает серьезных почечных или Поражение ЦНС при красной волчанке. Обычно они страдают кожными заболеваниями, светочувствительность и скелетно-мышечные жалобы. Сухость глаз и сухость во рту также не нечасто. У некоторых пациентов с СКВЭ наблюдаются тяжелые проявления СКВ, поэтому все Пациенты с сКВ должны находиться под наблюдением на предмет системного заболевания (Fitzpatrick, 1996). Часто кожные жалобы вызывают наибольшую озабоченность у пациентов с сКВ и ДКВ, и поэтому Дерматологи обычно лечат это заболевание. Солнцезащитные кремы широкого спектра действия. и меры по защите от солнца, включая изменение образа жизни и одежды, пожалуй, самые важные первоначальные меры. Некоторые пациенты реагируют на сильнодействующие местные стероиды. Противомалярийная терапия также полезна для многих пациентов. Менее часто используемые методы лечения включают дапсон, золото, иммунодепрессанты, ретиноиды и системные стероиды. Стандартное лечение сильнодействующими местными кортикостероидами очень эффективно, но имеет длительный эффект. применение может спровоцировать атрофию и ломкость кожи, а также телеангиэктазии и эритему perstans, периоральный дерматит и стероидные угри. Системная резорбция в зависимости от дозировки, площадь и способ применения, приводящие к дисфункции была описана гипоталамо-гипофизарная ось (Korting, 1992). редко, но сообщалось (Lauerma et al., 1993). Основной проблемой является атрофия кожи после длительного применения местных средств. кортикостероиды. Поэтому потребность в альтернативах очевидна. Пимекролимус — производное аскомицина и макролактама, действует как ингибитор кальциневрина. который связывает кальциневрин (Dissemond et al, 2002). Последствием связывания кальциневрина является отсутствие активации обоих типов Т-хелперов 1 и 2. Дальнейшие эффекты этих соединений были предложены в отношении других воспалительных клеток, таких как клетки Лангерганса и тучные клетки. клетки/базофилы. Оба объекта, dLE и scLE, характеризуются активацией В-клеток из-за влияет на активацию Т-клеток и образование множественных аутоантител. Это приводит, среди другие симптомы, при воспалительных инфильтратах, особенно на лице. Крем пимекролимус уже одобрен для лечения атопического дерматита. Кроме того, были проведены исследования при других показаниях, таких как псориаз, аллергический и раздражающий дерматит. разработан для потенциального лечения псориаза, аллергических, раздражающих и атопических дерматитов. Исследования на животных с кремом в виде мази такролимуса, используемого при волчаночном дерматозе, показали, что многообещающие (Neckermann et al., 2000; Meingassner et al., 1997; Bochelen et al., 1999). терапия такролимусом применялась к поражениям кожи лица в 7 случаях кожной волчанки. erythematosus (cLE). Три системных ЛВ и один дискоид показали выраженную регрессию их поражениях кожи после терапии такролимусом, но трое пациентов с дискоидным ЛВ были резистентны к терапии. Хороший ответ наблюдался при эритематозных поражениях лица с отеком или телеангиэктатические изменения при системной ЛЭ (Yoshimasu et al., 2002; Furukawa et al., 2002). дискоидный ЛВ с типичными дискоидными поражениями, такролимус не привел к улучшению. Пимекролимус кажется более перспективным, чем такролимус, из-за измененного профиля проникновения через кожу. Крем пимекролимус для местного применения, в отличие от кортикостероидов, не вызывает атрофии кожи. (Dissemond et al., 2002; Queille-Roussel et al., 2001) и может быть хорошей альтернативой стандартное лечение сильнодействующими кортикостероидами, даже если это только часть популяции пациентов будет реагировать на лечение Элидел®. Было показано, что препараты крема пимекролимуса для местного применения эффективны при атопическом дерматите. дерматит, хронический раздражающий дерматит рук, аллергический контактный дерматит, а также при псориаза, но в данном случае в условиях полуокклюзии. Фармакокинетические исследования с крем пимекролимус 1% указывает на постоянно низкое системное воздействие у младенцев, детей и взрослые с атопическим дерматитом, независимо от степени поражения и продолжительности лечения терапии. Эти результаты подтверждают применение крема пимекролимуса два раза в день при длительное применение по мере необходимости, без ограничения продолжительности лечения и количества степень обрабатываемой площади поверхности кожи. Крем пимекролимус 1% и соответствующий носитель не вызывал значительного раздражения, контактной сенсибилизации, фототоксичности или фотоаллергический потенциал, в стандартных исследованиях местной переносимости у здоровых добровольцев. Лечение будет без окклюзии, так как окклюзионное лечение не рассматривается клинически значимы для участков на лице при красной волчанке. Нелеченные бляшки волчанки у одного и того же больного имеют одинаковую выраженность клинических признаков эритема, уплотнение и шелушение. Это позволяет разработать исследование для сравнения различных лекарственных форм, представляющих интерес, по эффективности и местной переносимости. Системная абсорбция очень низкая. Фармакокинетическое исследование пациентов с атопическим дерматитом. которые применяли 1% крем пимекролимуса два раза в день в течение трех недель, не показали никакой абсорбции в 72% случаев. Побочных эффектов не наблюдалось (van Leent et al., 1998 а и б). С учетом биологического профиля сформулирована клиническая гипотеза, утверждающая, что Элидел® хорошо переносится и эффективен при лечении кожной красной волчанки (скКВ и dLE). Это исследование предназначено для проверки этой гипотезы.

Системная красная волчанка: признаки, которые нельзя недооценивать

Системная красная волчанка: признаки, которые нельзя недооценивать

Системная красная волчанка (СКВ), сложный диагноз

СКВ — заболевание, которое сложно диагностировать, в основном из-за множества возможных проявлений и потому, что многие из его симптомов также характерны для многих других заболеваний; наличие определенных симптомов одновременно должно побудить к обращению к ревматологу.

Симптомы, которые нельзя недооценивать при системной красной волчанке, нельзя недооценивать
  • Необоснованное похудание. Волчанка как аутоиммунное заболевание может изменять метаболизм и вызывать неоправданную потерю веса.
  • Наличие лихорадки в течение длительного периода и при отсутствии признаков инфекции также может быть связано с волчанкой.
  • Хроническая астения. Для волчанки характерна хроническая и стойкая утомляемость, особенно из-за снижения уровня гемоглобина.
  • Спонтанные гематомы. Волчанка может привести к снижению количества лейкоцитов и тромбоцитов, что, в частности, является причиной нарушений свертывания крови.
  • Крапивница.
  • Кожная сыпь. Одним из характерных признаков волчанки является так называемая «эритема бабочки». Значительные кожные высыпания, особенно на лице, не следует недооценивать, особенно если проблема возникает из-за пребывания на солнце.
  • Сухость во рту и глазах. Этот симптом может возникать при поражении слюнных и слезных желез.
  • Увеличение лимфатических узлов. Как и все болезни, связанные с иммунной системой, волчанка вызывает чрезмерную активацию лимфатических узлов, которые увеличиваются в размерах и иногда могут быть болезненными.
  • Выпадение волос. Чаще всего волчанка встречается у женщин в возрасте от 15 до 50 лет, она может проявляться в выпадении прядей волос, не оставляя шрамов.
  • Феномен Рейно: если руки и ноги становятся белыми, затем синими, а затем красными на холоде в течение примерно 20 минут, это может быть феномен Рейно, который, хотя и чаще встречается при других заболеваниях, также может указывать на волчанку.
  • Боль в суставах, которая возникает в основном по утрам (с длительной скованностью при пробуждении), а затем становится менее интенсивной в течение дня.
  • Грудная боль. Волчанка может вызывать воспаление серозных оболочек легких и сердца, вызывая плеврит и перикардит, что приводит к боли в груди (отличной от боли при сердечном приступе).
  • Головная боль, депрессия и другие недавно возникшие неврологические симптомы. Нервная система также может быть поражена волчанкой с проявлением различных неврологических симптомов, включая галлюцинации и формы психоза или ишемического инсульта.
  • Отеки и разлитые отеки. Почки — это органы, наиболее часто поражаемые волчанкой, но это обычно не влияет на способность к мочеиспусканию до тех пор, пока не станет очень развитой. В тяжелых случаях может развиться почечная недостаточность с потерей большого количества белка и значительным отеком, особенно нижних конечностей, в течение короткого периода времени.
  • Рецидивирующие выкидыши. Проблемы со свертыванием крови также могут затруднить вынашивание доношенной беременности.

Читайте также:

Ревматические заболевания: артрит и артроз, в чем разница?

Повышение СОЭ: о чем нам говорит увеличение скорости оседания эритроцитов у пациента?

источник:

Гуманность

12. Болезни кожи и подкожной клетчатки / КонсультантПлюс

12. Болезни кожи и подкожной клетчатки

Статья расписания болезней

Наименование болезней, степень нарушения функции

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

62

Болезни кожи и подкожной клетчатки:

а) трудно поддающиеся лечению распространенные формы хронической экземы, псориаза, атопический дерматит с распространенной лихенификацией кожного покрова, буллезные дерматиты (все виды пузырчатки, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга)

Д

Д

Д

б) хроническая крапивница, рецидивирующие отеки Квинке, распространенный псориаз, абсцедирующая и хроническая язвенная пиодермия, множественные конглобатные угри, атопический дерматит с очаговой лихенификацией кожного покрова, кожные формы красной волчанки, полиморфный фотодерматоз, распространенный и часто рецидивирующий красный плоский лишай, распространенная экзема, ограниченная часто рецидивирующая экзема, часто рецидивирующая многоформная экссудативная эритема, хроническое течение кожной формы геморрагического васкулита, гангренозная пиодермия, абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы

В

В

Б (В — ИНД)

в) ограниченные и редкорецидивирующие формы экземы, ограниченные формы псориаза, склеродермии, ихтиоз, ограниченный и (или) редко рецидивирующий красный плоский лишай, врожденная кератодермия

В

В

Б

г) распространенные и тотальные формы гнездной алопеции и витилиго

В

В

А

д) ксеродермия, фолликулярный кератоз, ограниченные формы экземы в стойкой ремиссии, гнездной алопеции, витилиго

Б-3

Б

А

Под распространенной формой гнездной алопеции понимается наличие множественных (3 и более) очагов облысения диаметром не менее 10 см каждый, а при слиянии плешин — отсутствие роста волос на площади свыше 50 процентов волосистой части головы.

Под распространенной формой витилиго понимается наличие множественных (3 и более) депигментированных пятен на коже различных анатомических областей поперечными размерами не менее 10 см каждое.

Под распространенной формой псориаза или красного плоского лишая понимается наличие множественных (3 и более) бляшек на коже различных анатомических областей.

Клиническими критериями «трудно поддающегося лечению псориаза» являются:

неоднократное лечение в стационарных условиях в медицинских организациях (структурных подразделениях медицинских организаций), оказывающих медицинскую помощь по профилю «дерматовенерология», не реже 1 раза в 6 месяцев не менее 3 лет подряд;

неэффективность общей иммуносупрессивной терапии.

Под распространенной лихенификацией при атопическом дерматите понимается поражение кожи лица, локтевых и подколенных ямок, а также тотальное поражение.

К пункту «б» относятся также единичные, но крупные (размером с ладонь пациента и более) псориатические бляшки. В отношении освидетельствуемых по графам I, II расписания болезней, страдающих рецидивирующими отеками Квинке и (или) хронической крапивницей, в случае безуспешного лечения в стационарных условиях и непрерывного рецидивирования волдырей (уртикарий) на протяжении не менее 2 месяцев заключение выносится по пункту «б».

К часто рецидивирующим формам экземы, красного плоского лишая или других хронических дерматозов относятся случаи их обострения не менее 2 раз в год за последние 3 года.

К пункту «в» относится бляшечная форма склеродермии вне зависимости от локализации, количества и размеров очагов поражения.

К редко рецидивирующим формам кожных заболеваний относятся случаи обострения не менее 1 раза в течение последних 3 лет.

К пункту «г» также относятся очаги витилиго на лице (2 и более) в диаметре не менее 3 см каждый.

Наличие атопического дерматита (экссудативного диатеза, детской экземы, нейродермита) в анамнезе при отсутствии рецидива в течение последних 5 лет, а также разновидности ограниченной склеродермии — «болезни белых пятен» не является основанием для применения этой статьи, не препятствует прохождению военной службы и поступлению в военно-учебные заведения.

Статья расписания болезней

Наименование болезней, степень нарушения функции

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

63

Временные функциональные расстройства после острого заболевания, обострения хронического заболевания кожи и подкожной клетчатки

Г

Г

Г

Открыть полный текст документа

Кожная красная волчанка | ДермНет NZ

Автор: Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 2001/2016

Обновление DermNet NZ, апрель 2021 г. Копия отредактирована Гасом Митчеллом.


Что такое кожная красная волчанка?

Кожная красная волчанка (КВ) представляет собой разнообразную группу аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, локализованных на коже, которые в различной степени могут быть связаны с системной красной волчанкой (СКВ).

Кожная красная волчанка (ККВ) классифицируется как:

Кожная красная волчанка

Поражения кожи при красной волчанке можно подразделить на:

  • Изменения, характерные для волчанки
    • Клинические признаки, диагностические или уникальные для LE
    • Гистология является диагностической для ЛВ; вакуолярный интерфейсный дерматит
  • Волчаночно-неспецифические изменения
    • Клинические признаки, встречающиеся не только при ЛВ, но и при других заболеваниях соединительной ткани
    • Гистология не является диагностической для ЛВ; наблюдаются реактивные паттерны.

Кто болеет кожной красной волчанкой?

Кожная красная волчанка имеет ежегодную заболеваемость 4 случая на 100 000 человек и распространенность 73 случая на 100 000 человек.

Как и при СКВ, при СКВ наблюдается заметное преобладание женского пола, особенно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Тем не менее, все возрастные группы и оба пола могут быть затронуты. Цвет кожи является важным предрасполагающим фактором.

До 75% пациентов с СКВ имеют кожные проявления, а у 25% они могут быть первым признаком СКВ.

Что вызывает кожную красную волчанку?

Патогенез кожной красной волчанки многофакторный:

  • Генетическая предрасположенность
    • Высокая заболеваемость среди членов семьи
  • Факторы окружающей среды
    • Курение сигарет
    • Воздействие солнца
    • Лекарства
  • Врожденные и адаптивные иммунные реакции

Каковы клинические признаки кожной красной волчанки?

Это краткий обзор клинических особенностей кожной красной волчанки.Для получения более подробной информации см. конкретные страницы по волчанке — ссылки приведены в конце под заголовком «On DermNet NZ».

Острая кожная красная волчанка

Острая кожная красная волчанка обычно проявляется в виде преходящих эритематозных пятен, связанных с обострением системной красной волчанки.

Изменения кожи, характерные для волчанки:

  • Локализованный острый CLE: скуловая сыпь типа «бабочка» — покраснение и отек на обеих щеках, не затрагивающие носогубные складки, длящиеся от нескольких часов до дней
  • Генерализованная острая CLE: диффузная или папулезная эритема лица, верхних конечностей (за исключением суставов) и туловища, напоминающая кореподобную лекарственную сыпь или вирусную экзантему
  • Острый СКВ, подобный токсическому эпидермальному некролизу: связан с волчаночным нефритом или церебритом, и его следует отличать от лекарственно-индуцированного токсического эпидермального некролиза у пациента с СКВ.

Острая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка реже ассоциируется с СКВ, примерно в 50% случаев наблюдается легкая форма СКВ. Считается, что 20–40% пациентов имеют лекарственно-индуцированную SCLE. Он составляет 10–15% кожных проявлений ЛВ. Кожные изменения более стойкие, чем при ACLE.

Поражения кожи при ПККВ:

  • Возникают на туловище и верхних конечностях, провоцируются или усиливаются под воздействием солнца
  • Проявляется в виде псориазоподобной папулосквамозной сыпи или кольцевидных полициклических бляшек с просветлением в центре
  • Решение оставить диспигментацию и телеангиэктазии, но без рубцов.

Подострая кожная красная волчанка

Перемежающаяся кожная красная волчанка

Перемежающаяся CLE более известна как опухшая волчанка, кожная форма красной волчанки.

Поражения кожи при опухолевой волчанке:

  • Возникают на открытых участках кожи, таких как лицо, шея и верхняя передняя часть грудной клетки
  • Проявляется в виде эритематозных, круглых или кольцевидных папул и бляшек с гладкой поверхностью
  • Решает зимой без рубцов.

Опухоль волчанки

Хроническая кожная красная волчанка

Хроническая кожная красная волчанка является наиболее распространенной формой хронической красной волчанки, и около 25% больных СКВ имеют ту или иную форму ХКВ.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенной формой CCLE (80%), особенно распространенной и тяжелой у пациентов с цветной кожей. Только у 1-2% пациентов с локализованной ДКВ прогрессирует СКВ.

Поражения кожи при ДКВ:

  • Чаще всего локализуются на волосистой части головы, ушах, щеках, носу и губах
  • Проявляется в виде деструктивных чешуйчатых бляшек с выступающими фолликулами (признак ковровой липкости), которые могут привести к рубцовой алопеции
  • Заживает медленно, оставляя послевоспалительную диспигментацию и рубцы.

Дискоидная красная волчанка

Глубокая волчанка

Глубокая волчанка — преимущественно лобулярный панникулит без васкулита.

Поражения кожи при глубокой волчанке:

  • Могут развиваться в любом месте
  • Присутствуют в виде персистирующих, твердых, глубоких, болезненных узелков
  • Решение оставить вмятины на коже из-за атрофии жира.

Глубокая волчанка

Красная волчанка с обморожением

Красная волчанка с обморожением — это заниженная форма хронического CLE, поражающая в основном пальцы рук и ног курильщиков, вызванная воздействием влажной холодной среды.Это может быть семейное заболевание, не связанное с СКВ, или спорадическое, которое может быть связано с СКВ.

Поражения кожи при обмороженной волчанке:

  • Часто зудящие и болезненные
  • Может изъязвляться или образовываться гиперкератотические трещины
  • Может заживать, оставляя депигментацию и атрофическое веретенообразное растяжение дистальной фаланги.

Обморожение, красная волчанка

Как клинические признаки различаются в зависимости от типа кожи?

Некоторые формы кожной красной волчанки, такие как буллезная красная волчанка и дискоидная красная волчанка, особенно связаны с цветом кожи.

Диспигментация и рубцевание являются осложнениями CLE, которые значительно влияют на качество жизни пациентов с цветной кожей.

Кожная красная волчанка цвета кожи

Неспецифическая кожная красная волчанка

Неспецифические кожные признаки системной красной волчанки

Каковы осложнения кожной красной волчанки?

Осложнения кожной красной волчанки

Как диагностируется кожная красная волчанка?

  • Биопсия кожи — диагностическая гистопатология и прямая иммунофлуоресценция наблюдаются только при поражениях, специфичных для LE [см. Патология дискоидной красной волчанки]
  • Анализы крови — общий анализ крови, исследование функции почек, маркеры воспаления
  • Серологические исследования, включая ANA, ENA, часто отрицательны при хроническом CLE

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки (CLASI)

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки оценивает активность и повреждения в каждой из 12 анатомических областей.

Общий балл активности:

  • Степень покраснения (0-3) и масштаб (0-2)
  • Вовлечение слизистых оболочек (0-1)
  • Недавнее выпадение волос (0–1), нерубцовая алопеция (0–3)

Общий балл повреждения:

  • Степень диспигментации (0-2) и рубцевание (0-2)
  • Сохранение диспигментации более 12 месяцев удваивает показатель диспигментации
  • Рубцевание кожи головы (0, 3, 4, 5, 6).

Что такое лечение кожной красной волчанки?

Общие меры

  • Защита от солнца: солнцезащитный крем широкого спектра SPF 50+, солнцезащитная одежда UPF 50+
  • Отказ от курения
  • Добавка с витамином D

Особые меры

Местная терапия
Системная терапия

Каков исход кожной красной волчанки?

Кожная красная волчанка может быть клиническим признаком СКВ, как при остром СКВ, или может развиться в СКВ.

Пациентки женского пола с аутоантителами CLE и Ro/La должны быть проинформированы о риске развития у их ребенка неонатальной красной волчанки, включая врожденную блокаду сердца.

Хронический CLE имеет тенденцию к хроническому рецидивирующему течению в течение многих лет, с обострениями весной и летом и разрешением с рубцеванием, если его не лечить.

видов волчанки | Медицина Джона Хопкинса

Четыре основных типа волчанки

Здесь мы собрали ключевую информацию о первичных формах волчанки. Если ваш врач считает, что у вас может быть волчанка, он или она проведет специальные тесты, чтобы определить конкретный тип и его тяжесть. Получив эту информацию, ваш врач может составить план лечения.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенной формой волчанки. Когда люди говорят о волчанке в целом, они, скорее всего, имеют в виду именно ее. СКВ поражает многие органы, особенно кожу, суставы и почки.

Кожная волчанка

  Существует три типа:

  • Острая кожная волчанка

  • Хроническая кожная красная волчанка или дискоидная красная волчанка (ДКВ)

  • Подострая кожная красная волчанка

Биопсия кожи иногда необходима для диагностики этих типов волчанки, так как каждый из них имеет свои характерные поражения и характерные особенности.

Хроническая кожная красная волчанка

Основным симптомом хронической кожной красной волчанки, или DLE, является сыпь, которая может оставлять крупные рубцы. Обычно он находится на лице, шее и коже головы, но также может быть на ушах или в ушах и, реже, на верхней части туловища. Эти чешуйчатые участки медленно расширяются по краям, а затем заживают, оставляя обесцвеченную кожу и впалые шрамы. DLE на коже головы может вызвать необратимое выпадение волос.

Этот тип волчанки чаще встречается у курильщиков и афроамериканцев.

Лекарственная красная волчанка

Этот тип волчанки отличается от СКВ и вызывается приемом определенных лекарств, отпускаемых по рецепту. Клиническая картина лекарственной волчанки похожа на СКВ, включая суставы и воспаление вокруг легких. Препараты, наиболее часто связанные с медикаментозной волчанкой, включают:

  • Гидралазин: используется (редко) для лечения высокого кровяного давления или гипертонии

  • Прокаинамид: используется (редко) для лечения нерегулярного сердечного ритма

  • Изониазид: используется для лечения туберкулеза

  • Миноциклин: используется для лечения акне

  • Анти-ФНО: используется для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и спондилоартропатии

Красная волчанка новорожденных

Неонатальная волчанка — это редкое заболевание, поражающее детей женщин, у которых есть антитела к Ro и анти-La. Эти антитела матери воздействуют на проводящую систему сердца ребенка. При рождении у младенца может быть кожная сыпь, проблемы с печенью или низкий уровень клеток крови.

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

  • Ливингстон Б., Боннер А., Поуп Дж. Различия в клинических проявлениях детской волчанки и волчанки взрослых: метаанализ. Волчанка . 2011 20 ноября (13): 1345-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ДУБУА ЭЛЬ, ТУФФАНЕЛЛИ ДЛ.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. КОМПЬЮТЕРНЫЙ АНАЛИЗ 520 ДЕЛ. ДЖАМА . 1964 12 окт. 190:104-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ХАРВЕЙ А.М., ШУЛЬМАН Л.Е., ТУМУЛЬТИ П.А., КОНЛИ К.Л., ШЕНРИХ Э.Х. Системная красная волчанка: обзор литературы и клинический анализ 138 случаев. Медицина (Балтимор) . 1954 г., декабрь 33 (4): 291–437. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Далл’Эра М., Вофси Д. Клинические проявления системной красной волчанки.Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, MacInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1345-67.

  • Арингер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Критерии классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологии 2019 г. Энн Реум Дис . 2019 сен. 78 (9): 1151-1159. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Арингер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др.Критерии классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологов, 2019 г. Артрит Ревматол . 2019 Сентябрь 71 (9): 14:00-14:12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берциас Г., Фануриакис А., Бумпас Д.Т. Лечение системной красной волчанки. Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, MacInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1368-88.

  • Купер Г.С., Дули М.А., Тредуэлл Э.Л., Сент-Клер Э.В., Паркс К.Г., Гилкесон Г.С. Гормональные, экологические и инфекционные факторы риска развития системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 1998 41 октября (10): 1714-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Американский фонд волчанки. Что вызывает волчанку? Доступно по адресу https://www.lupus.org/resources/what-causes-lupus. 28 ноября 2016 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV, et al.Развитие аутоантител до клинического проявления системной красной волчанки. N Английский J Med . 2003 г., 16 октября. 349(16):1526-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Андраде Ф., Касциола-Розен Л., Розен А. Апоптоз при системной красной волчанке. Клинические последствия. Rheum Dis Clin North Am . 2000 май. 26(2):215-27, v. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Ворона МК. Этиология и патогенез системной красной волчанки. Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрштейна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2017. 1329-44.

  • Муньос Л.Е., Гайпл США, Франц С., Шериф А., Фолл Р.Е., Калден Дж.Р. и др. СКВ — болезнь дефицита клиренса? Ревматология (Оксфорд) . 2005 Сентябрь 44 (9): 1101-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Muñoz LE, Janko C, Grossmayer GE, et al. Остатки вторично некротизированных клеток вызывают воспаление при системной красной волчанке. Ревматоидный артрит . 2009 июнь 60 (6): 1733-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Канкро М.П., ​​Д’Круз Д.П., Хамашта М.А. Роль стимулятора В-лимфоцитов (BLyS) при системной красной волчанке. Дж Клин Инвест . 2009 май. 119(5):1066-73. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических событий при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jia J, Xie J, Li H, Wei H, Li X, Hu J и др. Нарушения мозгового кровообращения при нейропсихиатрической системной красной волчанке. Волчанка . 18 июля 2019 г. 961203319861677. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бош Х.Системная красная волчанка и нейтрофилы. N Английский J Med . 2011 25 августа. 365(8):758-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэн Ю, Цао Б. П. Генетическая предрасположенность к системной красной волчанке в геномную эру. Nat Rev Ревматол . 2010 Декабрь 6 (12): 683-92. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Мозер К.Л., Келли Дж.А., Лессард С.Дж., Харли Дж.Б. Недавнее понимание генетической основы системной красной волчанки. Гены Иммунные .2009 г. 10 июля (5): 373-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Цокос Г.К., Каммер Г.М. Молекулярные аберрации при системной красной волчанке человека. Мол Мед Сегодня . 2000 6 ноября (11): 418-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теруэль М., Аларкон-Рикельме, Мэн. Генетическая основа системной красной волчанки: каковы факторы риска и чему мы научились. J Аутоиммунный . 10 августа 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Hu W, Ren H. Метаанализ ассоциации полиморфизма IRF5 с системной красной волчанкой. Int J Immunogenet . 2011 38 октября (5): 411-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lanata CM, Chung SA, Criswell LA. Метилирование ДНК 101: что важно знать о метилировании ДНК и его роли в риске СКВ и гетерогенности заболевания. Научная медицина волчанки . 2018. 5 (1): e000285. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Souyris M, Cenac C, Azar P, Daviaud D, Canivet A, Grunenwald S, et al. TLR7 избегает инактивации Х-хромосомы в иммунных клетках. Научный Иммунол . 26 января 2018 г. 3 (19): [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Ulff-Møller CJ, Simonsen J, Kyvik KO, Jacobsen S, Frisch M. Семейный анамнез системной красной волчанки и риск аутоиммунного заболевания: общенациональное когортное исследование в Дании, 1977–2013 гг. Ревматология (Оксфорд) . 2017 1 июня. 56 (6): 957-964. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kuo CF, Grainge MJ, Valdes AM, см. LC, Luo SF, Yu KH, et al. Семейная агрегация системной красной волчанки и коагрегация аутоиммунных заболеваний в пораженных семьях. JAMA Intern Med . 2015 сен. 175 (9): 1518-26. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Санчес Э., Надиг А., Ричардсон Б.К. и др. Фенотипические ассоциации локусов генетической восприимчивости при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1752-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Järvinen TM, Hellquist A, Zucchelli M, et al. Репликация идентифицированных GWAS генов предрасположенности к системной красной волчанке подтверждает сигнальный путь В-клеточного рецептора и усиливает роль IRF5 в предрасположенности к заболеванию в популяции Северной Европы. Ревматология (Оксфорд) . 2012 янв. 51 (1): 87-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бланк М., Шенфельд Ю., Перл А.Взаимодействие окружающей среды с геномом хозяина и иммунной системой через эндогенные ретровирусы при системной красной волчанке. Волчанка . 2009 18 ноября (13): 1136-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tsokos GC, Magrath IT, Balow JE. Вирус Эпштейна-Барр индуцирует нормальный В-клеточный ответ, но дефектный супрессорный Т-клеточный ответ у пациентов с системной красной волчанкой. Дж Иммунол . 1983 г., октябрь 131 (4): 1797-801. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манфредо Виейра С., Хилтеншпергер М., Кумар В., Зегарра-Руис Д., Денер С., Хан Н. и другие.Транслокация патобионта кишечника вызывает аутоиммунитет у мышей и людей. Наука . 2018 9 марта. 359 (6380): 1156-1161. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Паркс К.Г., Д’Алоизио А.А., Сандлер Д.П. Факторы раннего периода жизни, связанные с системной красной волчанкой у женщин во взрослом возрасте. Фронт Иммунол . 2016. 7:103. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Lehmann P, Hölzle E, Kind P, Goerz G, Plewig G. Экспериментальное воспроизведение поражений кожи при красной волчанке с помощью УФА и УФВ излучения. J Am Acad Дерматол . 1990, 22 февраля (2 часть 1): 181-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Буйон Дж. П., Ким М.И., Салмон Дж.Е. Предикторы исходов беременности у больных волчанкой. Энн Интерн Мед . 2016 19 января. 164 (2): 131. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гейтенби П., Лукас Р., Сваминатан А. Дефицит витамина D и риск ревматических заболеваний: обновление. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 184-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al.Дефицит витамина D связан с усилением аутоиммунного ответа у здоровых людей и у пациентов с системной красной волчанкой. Энн Реум Дис . 2011 сен. 70 (9): 1569-74. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Young KA, Munroe ME, Guthridge JM, Kamen DL, Niewold TB, Gilkeson GS, et al. Комбинированная роль статуса витамина D и CYP24A1 в переходе к системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 9 июня 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Hu W, Niu G, Lin Y, Chen X, Lin L. Влияние полиморфизма гена рецептора витамина D BsmI и риск системной красной волчанки: обновленный метаанализ. Клин Ревматол . 2016 35 апреля (4): 927-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джарукитсопа С., Хогансон Д.Д., Кроусон С.С., Сокумби О., Дэвис М.Д., Мишет С.Дж. мл. и др. Эпидемиология системной красной волчанки и кожной красной волчанки среди преимущественно белого населения США. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2015 май. 67 (6): 817-28. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Американский фонд волчанки. Понимание волчанки. Доступно по адресу https://www.lupus.org/understanding-lupus-0?utm_expid=.7AO1HbsrR9KO2Z8jF1HYTw.1&utm_referrer=. 2021; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, Gabriel S, Hirsch R, Kwoh CK, et al. Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах.Часть I. Ревматический артрит . 2008 янв. 58(1):15-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Баллуз Л., Филен Р., Ортега Л., Росалес С., Брок Дж., Барр Д. и др. Исследование системной красной волчанки в Ногалесе, Аризона. Am J Эпидемиол . 1 декабря 2001 г. 154 (11): 1029-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Центры по контролю и профилактике заболеваний. Системная красная волчанка (СКВ). Доступно на https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.HTML. 17 октября 2018 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Somers EC, Marder W, Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: Мичиганская программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой. Артрит Ревматол . 2014 66 февраля (2): 369-78. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Урамото К.М., Мишет С.Дж. младший, Тамбу Дж., Сунку Дж., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Э. Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950-1992 гг. Ревматоидный артрит . 1999 янв. 42(1):46-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Данченко Н., Сатья Ю.А., Энтони М.С. Эпидемиология системной красной волчанки: сравнение бремени болезни во всем мире. Волчанка . 2006. 15(5):308-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Симмонс Д.П. Частота волчанки у лиц африканского происхождения. Волчанка . 1995 июнь 4 (3): 176-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джейкс Р.В., Бэ С.К., Лаутрену В., Мок К.С., Наварра С.В., Квон Н.Систематический обзор эпидемиологии системной красной волчанки в Азиатско-Тихоокеанском регионе: распространенность, заболеваемость, клинические особенности и смертность. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 фев. 64(2):159-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гинзлер Э., Тайар Дж. Люпус. Американский колледж ревматологии. Доступно на http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/lupus.pdf#search=sle. июнь 2015 г.; Доступ: 25 сентября 2015 г.

  • Костенбадер К.Х., Фесканич Д., Штампфер М.Дж., Карлсон Э.В.Репродуктивные и менопаузальные факторы и риск системной красной волчанки у женщин. Ревматоидный артрит . 2007 апр. 56(4):1251-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Диллон С., Аггарвал Р., Хардинг Дж.В. и др. Синдром Клайнфельтера (47,XXY) у мужчин с системной красной волчанкой. Acta Pediatr . 2011 июнь 100(6):819-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манзи С. Эпидемиология системной красной волчанки. Am J Manag Care .2001 г., 7 октября (приложение 16): S474-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Клейн-Гительман М., Рейфф А., Сильверман Э.Д. Системная красная волчанка в детском возрасте. Rheum Dis Clin North Am . 2002 авг. 28 (3): 561-77, vi-vii. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пинелес Д., Валенте А., Уоррен Б., Петерсон М.Г., Леман Т.Дж., Мурти Л.Н. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки у детей во всем мире. Волчанка . 2011 20 октября (11): 1187-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боддарт Дж., Хыонг Д.Л., Амура З., Векслер Б., Годо П., Пиетт Дж.К. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор) . 2004 ноябрь 83(6):348-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каситанон Н., Магдер Л.С., Петри М. Предикторы выживаемости при системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 2006 май. 85(3):147-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уровиц М.Б., Гладман Д.Д., Ибаньес Д. и др. Эволюция бремени болезни за пять лет в многоцентровой когорте пациентов с начальной системной красной волчанкой. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 янв. 64 (1): 132-7.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берциас Г., Иоаннидис Дж. П., Болетис Дж. и др. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Отчет Целевой группы Постоянного комитета EULAR по международным клиническим исследованиям, включая терапию. Энн Реум Дис . 2008 фев. 67(2):195-205. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Руиз-Ирасторза Г., Хамашта М.А., Кастеллино Г., Хьюз Г.Р. Системная красная волчанка. Ланцет .2001 г., 31 марта. 357(9261):1027-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трагер Дж., Уорд ММ. Смертность и причины смерти при системной красной волчанке. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 345-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Абу-Шакра М., Уровиц М.Б., Гладман Д.Д., Гоф Дж. Исследования смертности при системной красной волчанке. Результаты из одного центра. II. Предикторы смертности. J Ревматол . 1995 г., 22 июля (7): 1265-70.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Li D, Yoshida K, Feldman CH, Speyer C, Barbhaiya M, Guan H, et al. Исходная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые события и смертность от всех причин у больных системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 2019 г., 18 июля. [Ссылка на QxMD MEDLINE].

  • Мурали Р., Джеяселан Л., Раджаратнам С., Джон Л., Ганеш А. Системная красная волчанка у индийских пациентов: прогноз, выживаемость и ожидаемая продолжительность жизни. Natl Med J Индия .1997 июль-август. 10(4):159-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M. Системная красная волчанка в Малайзии: исследование 539 пациентов и сравнение распространенности и выраженности заболевания в различных расовых и гендерных группах. Волчанка . 1997. 6(3):248-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уровиц М.Б., Букман А.А., Келер Б.Е., Гордон Д.А., Смайт Х.А., Огрызло М.А. Бимодальная картина смертности от системной красной волчанки. Am J Med . 1976 г., 60 февраля (2): 221-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сервера Р., Хамашта М.А., Фонт Дж., Себастьяни Г.Д., Гил А., Лавилла П. и др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке за 5-летний период. Многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов. Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 1999 май. 78(3):167-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манци С., Мейлан Э.Н., Рейри Дж.Е., Конте К.Г., Медсгер Т.А. младший, Янсен-МакВильямс Л. и др.Возрастные показатели заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с исследованием Framingham. Am J Эпидемиол . 1997 1 марта. 145(5):408-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гладман Д.Д., Уровиц М.Б. Прогноз, смертность и заболеваемость при системной красной волчанке В: Wallace DJ, Hahn BH. Красная волчанка Дюбуа. 7-е изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2007:1333-53 .

  • Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al.Высокий риск ишемической болезни сердца у больных волчаночным нефритом. J Ревматол . 38 ноября 2011 г. (11): 2400-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Спенс Д., Боун Л.Р., Хохберг М.С. Факторы риска ишемической болезни сердца в когорте волчанки Джона Хопкинса: распространенность, признание пациентами и профилактические методы. Медицина (Балтимор) . 1992 сен. 71(5):291-302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лосось Дж. Э., Роман М. Дж. Ускоренный атеросклероз при системной красной волчанке: последствия для ведения пациентов. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 341-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аларкон Г. С., МакГвин Г.Дж., Бастиан Х.М., Роземан Дж., Лиссе Дж., Фесслер Б.Дж. и др. Системная красная волчанка в трех этнических группах. VII [исправление VIII]. Предикторы ранней смертности в когорте LUMINA. Исследовательская группа ЛЮМИНА. Ревматоидный артрит . 2001 г., 45 апреля (2): 191–202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wojdyla D, Pons-Estel GJ, Quintana R, et al. Факторы, предсказывающие серьезные инфекции с течением времени у пациентов с системной красной волчанкой: данные из многоэтнической, многонациональной, латиноамериканской когорты волчанки. Волчанка . 10 июля 2019 г. 961203319860579. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ойнума К., Харада Й., Навата Й., Такабаяси К., Абэ И., Камикава К. и др. Остеонекроз у больных системной красной волчанкой развивается очень рано после начала лечения высокими дозами кортикостероидов. Энн Реум Дис . 2001 г., декабрь 60 (12): 1145-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Gladman DD, Urowitz MB, Chaudhry-Ahluwalia V, Hallet DC, Cook RJ. Прогностические факторы симптоматического остеонекроза у больных системной красной волчанкой. J Ревматол . 2001 г. 28 апреля (4): 761-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr, et al, ред. Учебник ревматологии Келли . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier; 2008.

  • Каллен Дж.П. Системная красная волчанка у больных хронической кожной (дискоидной) красной волчанкой. Клинические и лабораторные данные у семнадцати пациентов. J Am Acad Дерматол . 1985 г., 12 февраля (2 часть 1): 278–88.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хили Э., Киран Э., Роджерс С. Кожная красная волчанка — исследование клинических и лабораторных прогностических факторов у 65 пациентов. Ir J Med Sci . 1995 апрель-июнь. 164(2):113-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уоллес Д., Эдмунд Д., ред. Красная волчанка Дюбуа . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins.; 2006.

  • Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке.Часть 1. Клинические синдромы: обзор литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июнь 41(6):605-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке. Часть 2. Патогенетические механизмы клинических синдромов: обзор литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июнь 41 (6): 619-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берциас Г.К., Иоаннидис Дж.П., Арингер М. и др.Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим вопросам. Энн Реум Дис . 2010 Декабрь 69(12):2074-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Американский колледж ревматологии. Номенклатура Американского колледжа ревматологии и определения случаев синдромов нейропсихиатрической волчанки. Ревматоидный артрит . 1999 апр. 42 (4): 599-608. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н., Раджасекар Л., Каниканнан М.А., Нарсимулу Г. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. J Ревматол . 38 августа 2011 г. (8): 1607-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Накибуддин М., Карсон К.А., Уоллес Д.Дж., Вайсман М.Х., Холлидей С.Л. и др. Депрессия и когнитивные нарушения при впервые диагностированной системной красной волчанке. J Ревматол . 2010 окт.37(10):2032-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Луис М., Бритес А.Л., Дуарте А.С., Тейшейра В., Фрейтас Р., Оливейра-Рамос Ф. и др. Как диагностировать волчаночный энтерит на ранней стадии? Уроки, извлеченные из серии многоцентровых случаев. Acta Reumatol Port .2 июня 2019 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Нодлер Дж., Муламалла С.Р., Леджер Э.М., Нувайхид Б.С., Мулла З.Д. Повышенные титры антифосфолипидных антител и неблагоприятные исходы беременности: анализ популяционных больничных данных. BMC Беременность Роды . 2009 16 мар. 9:11. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Ramos-Casals M, Cuadrado MJ, Alba P, Sanna G, Brito-Zerón P, Bertolaccini L, et al. Острые вирусные инфекции у больных системной красной волчанкой: описание 23 случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2008 ноябрь 87(6):311-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фесслер Б.Дж. Инфекционные заболевания при системной красной волчанке: факторы риска, лечение и профилактика. Best Pract Res Clin Rheumatol . 2002 г. 16 апреля (2): 281-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стефаниду С., Бенос А., Галанопулу В. и др. Клинические проявления и заболеваемость системной красной волчанкой во время постдиагностического 5-летнего наблюдения: сравнение мужчин и женщин. Волчанка . 2011 20 октября (10): 1090-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Muscal E, Brey RL. Неврологические проявления системной красной волчанки у детей и взрослых. Нейрол Клин . 2010 28 февраля (1): 61-73. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Линь Ю.К., Ван А.Г., Йен М.Ю. Системная красная волчанка, связанная с невритом зрительного нерва: клинический опыт и обзор литературы. Акта Офтальмол . 2009 март 87(2):204-10.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уильямс Э.Л., Гадола С., Эдвардс С.Дж. Анти-ФНО-индуцированная волчанка. Ревматология (Оксфорд) . 2009 г., июль 48 (7): 716-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С. и др. Вывод и валидация критериев классификации системной красной волчанки Международной сотрудничающей клиники системной волчанки. Ревматоидный артрит . 2012 авг. 64 (8): 2677-86. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хан Б.Х., МакМахон М.А., Уилкинсон А. и др. Рекомендации Американской коллегии ревматологов по скринингу, лечению и лечению люпус-нефрита. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2012 июнь 64(6):797-808. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Элькон КБ. Системная красная волчанка: аутоантитела при СКВ. В: Klippel JH, Dieppe PA, ред. Ревматология . 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998:

  • Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al.Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических событий при системной красной волчанке. Энн Реум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Czeizel A. Анализ случай-контроль тератогенных эффектов ко-тримоксазола. Reprod Toxicol . 1990. 4(4):305-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mavrogeni S, Bratis K, Markussis V, Spargias C, et al. Диагностическая роль магнитно-резонансной томографии сердца в выявлении воспаления миокарда при системной красной волчанке. Дифференциация от вирусного миокардита. Волчанка . 2013. 22(1):34-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хван Дж., Ким Х.Дж., О Дж.М. и др. Результат реклассификации класса III Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по классификации Международного общества нефрологов-почечных патологов (ISN-RPS): ретроспективное обсервационное исследование. Ревматол Инт . 2012 г. 32 июля (7): 1877-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миттал Б., Гурвиц С., Реннке Х., Сингх А.К.Новые подкатегории люпус-нефрита IV класса: существуют ли клинические, гистологические различия и различия в результатах? Am J Почки Dis . 2004 г., декабрь 44 (6): 1050-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. Пересмотрена классификация гломерулонефрита при системной красной волчанке. J Am Soc Нефрол . Февраль 2004 г .; 15 (2): 241-50: [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аларкон Г.С., Макгвин Г., Бертоли А.М., Фесслер Б.Дж., Кальво-Ален Дж., Бастиан Х.М. и др.Влияние гидроксихлорохина на выживаемость пациентов с системной красной волчанкой: данные LUMINA, многонациональной когорты США (LUMINA L). Энн Реум Дис . 2007 Сентябрь 66 (9): 1168-72. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Broder A, Khattri S, Patel R, Putterman C. Недостаточное лечение активности заболевания у пациентов с системной красной волчанкой с терминальной стадией почечной недостаточности связано с увеличением смертности от всех причин. J Ревматол . 2011 ноябрь.38(11):2382-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Моска М., Тани С., Арингер М. и др. Рекомендации Европейской противоревматической лиги по мониторингу пациентов с системной красной волчанкой в ​​клинической практике и в обсервационных исследованиях. Энн Реум Дис . 2010 июль 69(7):1269-74. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Яздани Дж., Панопалис П., Гиллис Дж.З., Шмаюк Г., Маклин К.Х., Вофси Д. и др. Набор показателей качества для системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Sammaritano LR, Bermas BL, Chakravarty EE, et al. Руководство Американского колледжа ревматологов 2020 года по управлению репродуктивным здоровьем при ревматических заболеваниях и заболеваниях опорно-двигательного аппарата. Артрит Ревматол . 2020, 23 февраля. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Zheng ZH, Gao CC, Wu ZZ, Liu SY, Li TF, Gao GM и др. Высокая распространенность гиповитаминоза D у больных аутоиммунными ревматическими заболеваниями в Китае. Am J Clin Exp Immunol . 2016. 5 (3): 48-54. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Salman-Monte TC, Torrente-Segarra V, Almirall M, Corzo P, Mojal S, Carbonell-Abelló J. Распространенность и предикторы недостаточности витамина D у женщин с системной красной волчанкой, получающих и не получающих добавки, в Средиземноморском регионе. Ревматол Инт . 2016 36 июля (7): 975-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лима Г.Л., Паупиц Дж., Айкава Н.Е., Такаяма Л., Бонфа Э., Перейра Р.М.Добавление витамина D подросткам и молодым людям с ювенильной системной красной волчанкой для улучшения показателей активности болезни и усталости: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2016 янв. 68 (1): 91-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рейнольдс Дж. , Рэй Д., Александр М.Ю., Брюс И. Роль витамина D в эндотелиальной функции и восстановлении эндотелия при клинически стабильной системной красной волчанке. Ланцет .2015 26 февраля. 385 Приложение 1: S83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Камен Д.Л., Оутс Дж.К. Пилотное рандомизированное контролируемое исследование восполнения запасов витамина D для определения улучшения эндотелиальной функции у пациентов с системной красной волчанкой. Am J Med Sci . 7 сентября 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Рейнольдс Дж.А., Хак С., Уильямсон К., Рэй Д.В., Александр М.Ю., Брюс И.Н. Витамин D улучшает дисфункцию эндотелия и восстанавливает функцию миелоидных ангиогенных клеток за счет снижения экспрессии CXCL-10 при системной красной волчанке. Научный представитель . 2016 1 марта. 6:22341. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hill E. Белимумаб получил одобрение FDA для лечения волчанки. Новости Медскейп . 15 марта 2011 г.[Полный текст].

  • Brooks M. FDA одобрило самоинъекционный белимумаб (Benlysta) для лечения СКВ. Медицинские новости Medscape . 2017 г., 21 июля. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/883270.

  • Фьюри Р.А., Петри М.А., Уоллес Д.Дж. и др. Новый доказательный индекс респондеров системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 2009 г., 15 сентября. 61(9):1143-51. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Наварра С.В., Гусман Р.М., Галлахер А.Э. и др.Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование 3 фазы. Ланцет . 2011 26 февраля. 377(9767):721-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фьюри Р., Петри М., Замани О. и др. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III белимумаба, моноклонального антитела, ингибирующего стимулятор В-лимфоцитов, у пациентов с системной красной волчанкой. Ревматоидный артрит . 2011 Декабрь 63 (12): 3918-30.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Stohl W, Schwarting A, Okada M, Scheinberg M, Doria A, Hammer AE, et al. Эффективность и безопасность подкожного введения белимумаба при системной красной волчанке: 52-недельное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Артрит Ревматол . 2017 май. 69 (5): 1016-1027. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Lu TY, Ng KP, Cambridge G, Leandro MJ, Edwards JC, Ehrenstein M, et al. Ретроспективный семилетний анализ использования терапии истощения В-клеток при системной красной волчанке в больнице Университетского колледжа Лондона: первые пятьдесят пациентов. Ревматоидный артрит . 2009 15 апреля. 61(4):482-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hughes G. Ритуксимаб при волчанке и других заболеваниях: современное состояние. Волчанка . 2009 18 июня (7): 639-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Murray E, Perry M. Применение ритуксимаба не по прямому назначению при системной красной волчанке: систематический обзор. Клин Ревматол . 2010 г. 29 июля (7): 707-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Aguiar R, Araújo C, Martins-Coelho G, Isenberg D. Использование ритуксимаба при системной красной волчанке: опыт одного центра за 14 лет. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2016 25 апр. 10 (3): 114-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ и др.Эффективность и безопасность ритуксимаба при умеренно-тяжелой активной системной красной волчанке: рандомизированное двойное слепое исследование системной красной волчанки II/III фазы II/III исследования ритуксимаба. Ревматоидный артрит . 2010 янв. 62(1):222-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мурдака Г., Коломбо Б.М., Пуппо Ф. Новые биологические препараты: новый терапевтический подход к системной красной волчанке. Обновленная информация об эффективности и нежелательных явлениях. Аутоиммунная версия . 2011 11 ноября (1): 56-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фьюри Р.А., Моран Э.Ф., Брюс И.Н., Манзи С. и др. Ингибитор интерферона I типа анифролумаб при активной системной красной волчанке (TULIP-1): рандомизированное контролируемое исследование фазы 3. Ланцет для ревматологии . 2019. 1(4):e208-e219.

  • Моранд Э. Ф., Фьюри Р., Танака Ю., Брюс И.Н. и др. Испытание анифролумаба при активной системной красной волчанке. N Английский J Med . 2020 16 января. 382 (3): 211-221. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Furie R, Khamashta M, Merrill JT, Werth VP, et al. Анифролумаб, моноклональное антитело к рецептору интерферона-α, при системной красной волчанке от умеренной до тяжелой степени. Артрит Ревматол .2017 Февраль 69 (2): 376-386. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Андраде С., Мендонса Т., Фаринья Ф., Коррейя Дж., Маринью А., Алмейда И. и др. Альвеолярное кровоизлияние при системной красной волчанке: когортный обзор. Волчанка . 2015 Сентябрь 18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пикеринг М.С., Уолпорт М.Дж. Связи между аномалиями комплемента и системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 2000 фев. 39(2):133-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рамос-Казальс М., Кампоамор М.Т., Чаморро А. и др. Гипокомплементемия при системной красной волчанке и первичном антифосфолипидном синдроме: распространенность и клиническое значение у 667 пациентов. Волчанка . 2004. 13(10):777-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mosca M, Tani C, Carli L, Bombardieri S. Глюкокортикоиды при системной красной волчанке. Clin Exp Rheumatol . 2011 сен-окт. 29 (5 Приложение 68): S126-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Контрерас Г., Пардо В., Леклерк Б., Ленц О., Тозман Э., О’Нан П. и др. Последовательная терапия пролиферативного волчаночного нефрита. N Английский J Med . 2004 4 марта. 350(10):971-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al. Микофенолата мофетил или внутривенный циклофосфамид при волчаночном нефрите. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гинзлер Э.М., Вофси Д., Изенберг Д., Гордон С., Лиск Л., Дули М.А.Активность внепочечного заболевания после микофенолата мофетила или внутривенного циклофосфамида в качестве индукционной терапии волчаночного нефрита: результаты многоцентрового проспективного рандомизированного открытого клинического исследования с параллельными группами. Ревматоидный артрит . 2010 янв. 62(1):211-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дули М.А., Джейн Д., Гинзлер Э.М. и др. Микофенолат по сравнению с азатиоприном в качестве поддерживающей терапии волчаночного нефрита. N Английский J Med . 2011 17 ноября. 365(20):1886-95.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хуссо Ф. А., Д’Круз Д., Сэнгл С. и др. Азатиоприн по сравнению с микофенолата мофетилом для долгосрочной иммуносупрессии при волчаночном нефрите: результаты исследования MAINTAIN Nephritis. Энн Реум Дис . 2010 Декабрь 69 (12): 2083-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Гриффитс Б., Эмери П., Райан В., Изенберг Д., Акил М., Томпсон Р. и др. Многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование BILAG, в котором сравнивали циклоспорин и азатиоприн у пациентов с тяжелой СКВ. Ревматология (Оксфорд) . 2010 апр. 49(4):723-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Брэмхэм К., Хант Б.Дж., Бьюли С. и др. Исходы беременности при системной красной волчанке с предшествующим нефритом и без него. J Ревматол . 2011 Сентябрь 38 (9): 1906-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лонг А.А., Гинзберг Дж.С., Брилл-Эдвардс П. и др. Взаимосвязь антифосфолипидных антител с тромбоэмболическими заболеваниями при системной красной волчанке: перекрестное исследование. Тромб Гемост . 1991 1 ноября. 66(5):520-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ричардсон Дж. Беременность и ревматические заболевания. Американский колледж ревматологии. Доступно по адресу https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Living-Well-with-Rheumatic-Disease/Pregnancy-Rheumatic-Disease. июнь 2018 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Винет Э., Кларк А.Е., Гордон С., Уровиц М.Б., Хэнли Дж.Г., Пино К.А. и др. Снижение живорождения у женщин с системной красной волчанкой. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2011 июль 63 (7): 1068-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Silverman E, Jaeggi E. Внесердечные проявления красной волчанки новорожденных. Scand J Immunol . 2010 сен. 72(3):223-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hornberger LK, Al Rajaa N. Спектр поражения сердца при неонатальной волчанке. Scand J Immunol . 2010 сен. 72(3):189-97. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джегги Э., Ласкин С., Гамильтон Р., Королевство Дж., Сильверман Э.Значение уровня материнских анти-Ro/SSA-антител как прогностического маркера развития сердечной красной волчанки у новорожденных проспективное исследование 186 плодов и младенцев, подвергшихся воздействию антител. J Am Coll Cardiol . 2010 15 июня. 55(24):2778-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Яздани Дж., Панопалис П., Гиллис Дж.З., Шмаюк Г., Маклин К.Х., Вофси Д. и др. Набор показателей качества для системной красной волчанки. Ревматоидный артрит . 2009 15 марта.61(3):370-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Петри М., Ким М.Ю., Калунян К.С., Гроссман Дж., Хан Б.Х., Саммаритано Л.Р. и др. Комбинированные оральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. N Английский J Med . 2005 г., 15 декабря. 353(24):2550-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шмаюк Г., Елин Э., Чакраварти Э., Нельсон Л.М., Панополис П., Яздани Дж. Скрининг, профилактика и лечение остеопороза при системной красной волчанке: применение показателей качества системной красной волчанки. Рес для лечения артрита (Хобокен) . 2010 г., июль 62 (7): 993-1001. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шмаюк Г., Шнеевайс С., Кац Дж. Н. и др. Лечение пожилых взрослых пациентов с диагнозом ревматоидный артрит: улучшено, но не оптимально. Ревматоидный артрит . 2007 15 августа. 57(6):928-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ваджед Дж., Ахмад Ю., Даррингтон П.Н., Брюс И.Н. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке – предлагаемые рекомендации по управлению факторами риска. Ревматология (Оксфорд) . 2004 янв. 43(1):7-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Scalzi LV, Hollenbeak CS, Wang L. Расовые различия в возрасте во время сердечно-сосудистых событий и сердечно-сосудистой смерти у пациентов с системной красной волчанкой. Ревматоидный артрит . 2010 Сентябрь 62 (9): 2767-75. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • ван Ассен С., Агмон-Левин Н., Элькаям О., Сервера Р., Доран М.Ф., Дугадос М. и другие. Рекомендации EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями. Энн Реум Дис . 2011 март 70 (3): 414-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ибаньес Д., Гладман Д.Д., Тома З., Никпур М., Уровиц М.Б. Оптимальная частота посещений пациентов с системной красной волчанкой для измерения активности заболевания с течением времени. J Ревматол . 38 января 2011 г. (1): 60-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Yap KS, Northcott M, Hoi AB, Morand EF, Nikpour M. Связь низкого уровня витамина D с высокой активностью заболевания в австралийской когорте системной красной волчанки. Научная медицина волчанки . 2015. 2 (1):e000064. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарсия-Карраско М., Мендоса-Пинто С., Эчегарай-Моралес И., Сото-Сантильян П., Хименес-Эррера Э.А., Роблес-Санчес В. и др. Недостаточность и дефицит витамина D у мексиканских пациентов с системной красной волчанкой: распространенность и связь с активностью заболевания. Реуматол Клин . 12 апреля 2016 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Линь Т.К., Ву Дж.И., Куо М.Л., Оу Л.С., Йе К.В., Хуан Дж.Л.Корреляция между активностью системной красной волчанки у детей и уровнем витамина D на Тайване: когортное исследование. J Microbiol Immunol Infect . 2016 12 января. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schoindre Y, et al; Группа ПЛЮС. Более низкие уровни витамина D связаны с более высокой активностью системной красной волчанки, но не являются предикторами обострения заболевания. Научная медицина волчанки . 2014. 1 (1): e000027. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Бхана С.Азатиоприн (Имуран). Американский колледж ревматологии. Доступно на https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Treatments/Azathioprine-Imuran. декабрь 2020 г.; Доступ: 4 августа 2021 г.

  • Boumpas DT, Austin HA 3rd, Vaughn EM, Klippel JH, Steinberg AD, Yarboro CH, et al. Контролируемое исследование пульс-терапии метилпреднизолоном в сравнении с двумя схемами пульс-циклофосфамида при тяжелом волчаночном нефрите. Ланцет . 1992, 26 сентября. 340(8822):741-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хуссио Ф.А., Васконселос С., Д’Круз Д. и др. 10-летние данные исследования Euro-Lupus Nephritis, сравнивающие низкие и высокие дозы внутривенного циклофосфамида. Энн Реум Дис . 2010 янв. 69(1):61-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merrill JT, et al. Микофенолата мофетил или внутривенный циклофосфамид при волчаночном нефрите. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аппель Г.Б., Контрерас Г., Дули М.А. и др. Микофенолата мофетил по сравнению с циклофосфамидом для индукционной терапии волчаночного нефрита. J Am Soc Нефрол . 2009 май. 20(5):1103-12. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Изенберг Д., Аппель Г.Б., Контрерас Г. и др. Влияние расы/этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS. Ревматология (Оксфорд) . 2010 янв. 49(1):128-40.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Подострая кожная красная волчанка (SCLE): история, этиология, эпидемиология

  • Biazar C, Sigges J, Patsinakidis N, Ruland V, Amler S, Bonsmann G, et al. Кожная красная волчанка: первый многоцентровый анализ базы данных 1002 пациентов Европейского общества кожной красной волчанки (EUSCLE). Аутоиммунная версия . 2013 12 января (3): 444-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лин Дж. Х., Дютц Дж. П., Зонтхаймер Р. Д., Верт В. П.Патофизиология кожной красной волчанки. Клин Рев Аллергия Иммунол . 2007 33 октября (1-2): 85-106. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Браунштейн И., Кляйн Р., Окава Дж., Верт В.П. Сигнатура регулируемого интерфероном гена повышена при подострой кожной красной волчанке и дискоидной красной волчанке и коррелирует с площадью кожной волчанки и оценкой индекса тяжести. Бр Дж Дерматол . 2012 май. 166(5):971-5. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кляйн Л.Р., Элметс К.А., Каллен Дж.П.Фотообострение кожной красной волчанки из-за ультрафиолетового излучения копировального аппарата. Ревматоидный артрит . 1995 г. 38 августа (8): 1152-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Grönhagen CM, Fored CM, Linder M, Granath F, Nyberg F. Подострая кожная красная волчанка и ее связь с лекарствами: популяционное исследование случай-контроль с участием 234 пациентов в Швеции. Бр Дж Дерматол . 2012 авг. 167(2):296-305. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рид Б.Р., Хафф Дж.К., Джонс С.К., Ортон П.В., Ли Л.А., Норрис Д.А.Подострая кожная красная волчанка, связанная с терапией гидрохлоротиазидом. Энн Интерн Мед . 1985 г., июль 103 (1): 49–51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bentley DD, Graves JE, Smith DI, Heffernan MP. Эфализумаб-индуцированная подострая кожная красная волчанка. J Am Acad Дерматол . 2006 май. 54 (5 Дополнение): S242-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Безерра Э.Л., Вилар М.Дж., да Триндади Нету П.Б., Сато Э.И. Двойное слепое рандомизированное контролируемое клиническое исследование клофазимина по сравнению с хлорохином у пациентов с системной красной волчанкой. Ревматоидный артрит . 2005 г. 52 октября (10): 3073-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кассис Т.Б., Каллен Дж.П. Подострая кожная красная волчанка, индуцированная бупропионом. Австралас Дж Дерматол . 2005 ноябрь 46 (4): 266-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фархи Д., Вигье М., Коснес А., Рейган П., Дюбертре Л., Ревуз Дж. и др. Подострая кожная красная волчанка, вызванная тербинафином. Дерматология . 2006. 212(1):59-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wiznia LE, Subtil A, Choi JN. Подострая кожная красная волчанка, вызванная химиотерапией: гемцитабин как возбудитель. JAMA Дерматол . 2013 сен. 149(9):1071-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Brunasso A, Aberer W, Massone C. Подострая красная волчанка во время лечения серонегативным ревматоидным артритом голимумабом. Волчанка . 2014. 23(2):201-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Вилкерсон Э., Хейзи М.А., Бахрами С., Каллен Дж.П.Подострая кожная красная волчанка с обострением голимумаба. Арка Дерматол . 2012 Октябрь 148 (10): 1186-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Роча А., Алмейда Х.Л. младший, Зервес Г., Оливейра Филью УЛ. Капецитабин-индуцированная подострая кожная красная волчанка. Бюстгальтер Дерматол . 2019 сен — октябрь 94 (5): 618-619. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Blakeway EA, Elshimy N, Muinonen-Martin A, Marples M, Mathew B, Mitra A. Кожная волчанка, связанная с терапией пембролизумабом при распространенной меланоме: отчет о трех случаях. Меланома Рез . 2019 29 июня (3): 338-341. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zitouni NB, Arnault JP, Dadban A, Attencourt C, Lok CC, Chaby G. Подострая кожная красная волчанка, вызванная ниволумабом: два клинических случая и обзор литературы. Меланома Рез . 2019 29 апреля (2): 212-215. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лоу Г., Хендерсон К.Л., Грау Р.Х., Хансен К.Б., Зонтеймер Р.Д. Систематический обзор лекарственно-индуцированной подострой кожной красной волчанки. Бр Дж Дерматол . 2011 март 164(3):465-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дуросаро О., Дэвис М.Д., Рид К.Б., Ролингер А.Л. Заболеваемость кожной красной волчанкой, 1965-2005 гг.: популяционное исследование. Арка Дерматол . 2009 март 145 (3): 249-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гвиччарди Ф., Атзори Л., Марцано А.В., Тавеккьо С., Джироломони Г., Колато К. и др. Существуют ли отчетливые клинические и патологические признаки, отличающие идиопатическую от лекарственно-индуцированной подострой кожной красной волчанки? Европейское ретроспективное многоцентровое исследование. J Am Acad Дерматол . 2019 авг. 81 (2): 403-411. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коэн М.Р., Кросби Д. Системное заболевание при подострой кожной красной волчанке: контролируемое сравнение с системной красной волчанкой. J Ревматол . 1994 21 сентября (9): 1665-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тиао Дж., Фэн Р., Карр К., Окава Дж., Верт В.П. Использование критериев Американского колледжа ревматологии (ACR) и Международной сотрудничающей клиники системной волчанки (SLICC) для определения диагноза системной красной волчанки (СКВ) у пациентов с подострой кожной красной волчанкой (SCLE). J Am Acad Дерматол . 2016 Feb 18. [QxMD MEDLINE Link].

  • Зонтхаймер РД. Подострая кожная красная волчанка. Клин Дерматол . 1985 июль-сентябрь. 3 (3): 58-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каллен Дж. П., Кулик К. Б., Стельцер Г., Фаулер Дж. Ф. Подострая кожная красная волчанка. Клинические, серологические и иммуногенетические исследования сорока девяти пациентов без направления. J Am Acad Дерматол . 1986 дек.15(6):1227-37. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Haimowitz JE, McCauliffe DP, Seykora J, Werth VP. Кольцевидная эритема синдрома Шегрена у белой женщины. J Am Acad Дерматол . 2000 июнь 42 (6): 1069-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теббе Б., Мансманн У., Воллина У., Ауэр-Грумбах П., Лихт-Мбалйохере А., Аренсмайер М. и др. Маркеры кожной красной волчанки, указывающие на системное поражение. Многоцентровое исследование с участием 296 пациентов. Акта Дерм Венереол .1997 г., июль 77 (4): 305-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэвид-Баджар К.М., Беннион С.Д., ДеСпейн Д.Д., Голиц Л.Е., Ли Л.А. Клинические, гистологические и иммунофлуоресцентные различия между подострой кожной красной волчанкой и дискоидной красной волчанкой. Дж Инвест Дерматол . 1992 сен. 99 (3): 251-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Красная волчанка: системные и кожные проявления. Клин Дерматол .2006 сентябрь-октябрь. 24 (5): 348-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хеджази Э.З., Верт В.П. Кожная красная волчанка: обновленная информация о патогенезе, диагностике и лечении. Am J Clin Dermatol . 2016 Feb 12. [QxMD MEDLINE Link].

  • Herzinger T, Plewig G, Röcken M. Использование солнцезащитных средств для защиты от красной волчанки, вызванной ультрафиолетом. Ревматоидный артрит . 2004 г. 50 сентября (9): 3045-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стеге Х., Бадде М.А., Гретер-Бек С., Ричард А., Ружье А., Крутманн Дж.Оценка способности солнцезащитных средств обеспечивать фотозащиту пациентов с красной волчанкой с помощью фотопровокационного теста. Евро J Дерматол . 2002 июль-август. 12(4):VII-IX. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kuhn A, Gensch K, Haust M, Meuth AM, Boyer F, Dupuy P, et al. Фотозащитные эффекты солнцезащитного крема широкого спектра действия при кожной красной волчанке, индуцированной ультрафиолетом: рандомизированное двойное слепое исследование, контролируемое транспортным средством. J Am Acad Дерматол . 2011 янв.64(1):37-48. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чанг А.И., Пиетт Э.В., Форинг К.П., Тенхейв Т.Р., Окава Дж., Верт В.П. Реакция на противомалярийные средства при кожной красной волчанке: проспективный анализ. Арка Дерматол . 2011 ноябрь 147(11):1261-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Francès C, Cosnes A, Duhaut P, ​​Zahr N, Soutou B, Ingen-Housz-Oro S, et al. Низкая концентрация гидроксихлорохина в крови у пациентов с рефрактерной кожной красной волчанкой: французское многоцентровое проспективное исследование. Арка Дерматол . 2012 Апрель 148 (4): 479-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хофманн С.К., Леандро М.Дж., Моррис С.Д., Изенберг Д.А. Влияние терапии истощения В-клеток на основе ритуксимаба на кожные проявления красной волчанки — отчет о 17 случаях и обзор литературы. Волчанка . 2013 авг. 22 (9): 932-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаусман Т.С., Джориззо Дж.Л., Маккарти М.А., Груммер С.Е., Флейшер А.Б. мл., Сутей П.Г. Терапия низкими дозами талидомида при рефрактерных кожных поражениях красной волчанки. Арка Дерматол . 2003 янв. 139(1):50-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Штихерлинг М., Бонсманн Г., Кун А. Диагностический подход и лечение кожной красной волчанки. J Dtsch Dermatol Ges . 2008 г. 6 января (1): 48-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Манзи С., Санчес-Герреро Дж., Меррилл Дж.Т., Фьюри Р., Гладман Д., Наварра С.В. и др. Влияние белимумаба, специфического ингибитора стимуляторов В-лимфоцитов, на активность заболевания во многих доменах органов у пациентов с системной красной волчанкой: объединенные результаты двух испытаний фазы III. Энн Реум Дис . 2012 Ноябрь 71 (11): 1833-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cortés-Hernández J, Avila G, Vilardell-Tarrés M, Ordi-Ros J. Эффективность и безопасность леналидомида при рефрактерной кожной красной волчанке. Артрит Res Ther . 2012 7 декабря. 14(6):R265. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кьюсак С., Дэнби ​​С., Фэллон Дж. К., Хо В. Л., Мюррей Б., Брэди Дж. и др. Фотозащитное поведение и использование солнцезащитного крема: влияние на уровень витамина D при кожной красной волчанке. Фотодерматол Фотоиммунол Фотомед . 2008 24 октября (5): 260-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Клаешен А.С., Венцель Дж. Предстоящие терапевтические цели при кожной красной волчанке. Expert Rev Clin Pharmacol . 2016 22 января. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Джеймс Дж. А., Ким-Ховард X. Р., Брунер Б. Ф., Йонссон М. К., Макклейн М. Т., Арбакл М. Р. и др. Лечение сульфатом гидроксихлорохина связано с более поздним началом системной красной волчанки. Волчанка . 2007. 16(6):401-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jung H, Bobba R, Su J, Shariati-Sarabi Z, Gladman DD, Urowitz M, et al. Защитный эффект противомалярийных препаратов на тромбоваскулярные явления при системной красной волчанке. Ревматоидный артрит . 2010 март 62(3):863-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Callen JP, Klein J. Подострая кожная красная волчанка. Клинические, серологические, иммуногенетические и терапевтические аспекты у семидесяти двух пациентов. Ревматоидный артрит . 1988 г., 31 августа (8): 1007-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каллен Дж.П. Лечение «рефрактерного» кожного заболевания у больных красной волчанкой. Best Pract Res Clin Rheumatol . 2005 19 октября (5): 767-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каллен Дж.П. Кожная красная волчанка: индивидуальный подход к лечению. Австралас Дж Дерматол . 2006 фев. 47(1):13-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хубер А., Тютинг Т., Бауэр Р., Бибер Т., Венцель Дж.Лечение метотрексатом кожной красной волчанки: подкожное введение столь же эффективно, как и внутривенное введение. Бр Дж Дерматол . 2006 г., октябрь 155 (4): 861-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kreuter A, Hyun J, Altmeyer P, Gambichler T. Внутривенный иммуноглобулин для рекальцитрантной подострой кожной красной волчанки. Акта Дерм Венереол . 2005. 85(6):545-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Венцель Дж., Брелер С., Бауэр Р., Бибер Т., Тютинг Т.Эффективность и безопасность метотрексата при резистентной кожной красной волчанке: результаты ретроспективного исследования у 43 пациентов. Бр Дж Дерматол . 2005 г., июль 153 (1): 157–62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kreuter A, Tomi NS, Weiner SM, Huger M, Altmeyer P, Gambichler T. Микофенолат натрия при подострой кожной красной волчанке, устойчивой к стандартной терапии. Бр Дж Дерматол . 2007 г., июнь 156 (6): 1321-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Часто задаваемые вопросы о кожной волчанке: Департамент дерматологии

    Что такое кожная волчанка?

    Кожная красная волчанка, связанная с кожей форма волчанки, поражает людей с системной красной волчанкой (СКВ), но может также возникать сама по себе.Кожная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, которым страдают миллионы людей во всем мире. Приблизительно у 85 процентов людей с СКВ в какой-то момент болезни будут кожные проявления заболевания (1). Около 20 процентов пациентов с системной волчанкой изначально имеют кожные проявления, которые являются вторым наиболее распространенным начальным симптомом (2) и имеют решающее значение для ранней диагностики.

    Кожная красная волчанка подразделяется на три основных подтипа: острая кожная красная волчанка, подострая кожная красная волчанка и хроническая кожная красная волчанка, при этом дискоидная волчанка является наиболее распространенным подтипом (3).Сыпь в форме бабочки (скуловая сыпь) на щеках и носу, вызванная воздействием солнечных лучей, указывает на острую кожную красную волчанку. Подострая кожная красная волчанка характеризуется либо кольцеобразными красными пятнами с чешуйчатыми краями и более светлым центром, либо чешуйчатыми красными шишками на открытых солнцу участках. Дискоидные поражения волчанки состоят из красных чешуйчатых бляшек со светлой и темной пигментацией, рубцеванием и истончением кожи.

    Что вызывает кожную волчанку?

    Хотя общая картина развития кожной волчанки все еще проясняется, считается, что за этиологией кожной волчанки стоит сложная сеть множества факторов, вызывающих системную волчанку.Эти факторы включают триггеры окружающей среды, включая лекарства, вирусы и солнечный свет, а также аномалии в различных генах, связанных с иммунной системой (4). В частности, воздействие солнца является важным возбудителем кожной волчанки. Ультрафиолетовое излучение может вызывать кожные проявления у пациентов с кожной волчанкой, способствуя гибели клеток. Эти мертвые клетки, в свою очередь, становятся мишенями для аутоантител. Антитела обычно вырабатываются иммунной системой для распознавания чужеродных белков в организме, что может быть связано с инфекцией.С другой стороны, аутоантитела являются аномальными антителами, поскольку они реагируют на собственные белки организма и вызывают воспаление и повреждение организма. Кроме того, ультрафиолетовое излучение также способствует высвобождению медиаторов, называемых цитокинами, которые в конечном итоге могут активировать и рекрутировать воспалительные клетки (4). Генетический состав человека также, вероятно, предрасполагает его или ее к кожной волчанке. Например, различные гены, важные для распознавания чужеродных белков (например, гены главного комплекса гистосовместимости), идентифицируются с большей частотой у пациентов с кожной волчанкой (5).Однако до сих пор неясно, как именно эти гены приводят к образованию кожных волчаночных поражений. Таким образом, генетические, экологические и иммунологические факторы могут способствовать развитию аутоиммунных реакций, приводящих к кожной волчанке, и активно изыскиваются подходы к смягчению этих причинных факторов.

    Кто болеет кожной волчанкой?

    Подобно системной волчанке, кожная волчанка встречается примерно в два раза чаще у женщин, чем у мужчин (6). Самый высокий пик проявления приходится на людей в 3-м и 4-м десятилетии жизни (7).В то время как афроамериканцы, по-видимому, более склонны к развитию дискоидной волчанки, чем европеоиды, у пациентов с подострой кожной волчанкой наблюдается противоположная тенденция: 85 процентов из них являются европеоидами (7). Хотя определенный генетический состав может быть фактором риска развития кожной волчанки, у подавляющего большинства пациентов с кожной волчанкой нет родственников с системной волчанкой (8).

    Доступно ли лечение?

    Кожная волчанка неизлечима; это, скорее, хроническое заболевание, которое можно контролировать с помощью различных лекарств и изменений образа жизни, таких как ограничение пребывания на солнце с помощью солнцезащитных кремов и солнцезащитной одежды.Ниже приведены примеры методов лечения кожной волчанки, которые в настоящее время используются:

    • Избегание солнца: Защита от солнца является очень важной превентивной мерой для предотвращения кожной красной волчанки, вызванной УФ-излучением. Физические солнцезащитные средства (одежда, широкополые шляпы), а также химические солнцезащитные средства (лосьоны) эффективно блокируют вредное ультрафиолетовое излучение, которое может вызвать волчаночную сыпь и другие кожные проявления.
    • Стероиды
    • : Эти противовоспалительные средства можно наносить непосредственно на кожу (местно), вводить в очаги поражения кожи (внутриочаговые) или принимать внутрь (перорально).Преднизолон является широко используемым пероральным кортикостероидом, который предназначен для лечения тяжелых заболеваний и может быстро смягчить кожные проявления волчанки. Его механизм действия включает снижение выработки антител и воспалительных клеток.
    • Противомалярийные препараты: эта группа препаратов, включающая гидроксихлорохин, хлорохин и хинакрин, изначально предназначалась для лечения малярии, но обладает также противовоспалительными свойствами. Механизм действия этих препаратов неизвестен. Эти препараты часто используются в качестве первых пероральных препаратов при кожной волчанке, поскольку профиль их побочных эффектов менее серьезен, чем у некоторых других пероральных препаратов.
    • Микофенолата мофетил, азатиоприн, метотрексат: эти иммуносупрессивные препараты предназначены для лечения тяжелых заболеваний и являются долгосрочными вариантами для пациентов с кожной волчанкой, пытающихся отказаться от пероральных стероидов. Считается, что они влияют на синтез ДНК, что снижает производство воспалительных клеток.
    • Талидомид: еще один долгосрочный вариант для пациентов с кожной волчанкой с тяжелым заболеванием, талидомид является ингибитором цитокина, называемого TNF-α.Препятствование активности этого цитокина уменьшит тяжесть иммунного ответа.

    Ссылки

    1. Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Красная волчанка: системные и кожные проявления. Клин Дерматол 2006; 24:348-362.

    2. Сервера Р., Хамашта М.А., Фонт Дж., Себастьяни Г.Д., Гил А., Лавилла П. и соавт. Системная красная волчанка: клинические и иммунологические паттерны проявления заболевания в когорте из 1000 пациентов.Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) 1993; 72:113-24.

    3. Гиллиам Дж. Н., Зонтхаймер Р. Д. Отличительные кожные подмножества в спектре красной волчанки. J Am Acad Dermatol 1981; 4(4):471-5.

    4. Лин, Дж. Х., Дютц Дж. П., Зонтхаймер Р. Д., Верт В. П. Патофизиология кожной красной волчанки. Клиника Рев Аллерг Иммунол 2007; 33:85-106.

    5. Фаулер Дж.Ф., Каллен Дж.П., Стельцер Г.Т., Коттер П.К.Ассоциации антигенов гистосовместимости человека у пациентов с хронической кожной красной волчанкой. J Am Acad Dermatol 1985; 12:73-7.

    6. Дуросаро О., Дэвис МДП, Рид К.Б., Ролингер А.Л. Заболеваемость кожной красной волчанкой, 1965-2005 гг. Арка Дерматол 2009; 145:249-53.

    7. Ли Х.Дж., Синха А.А. Кожная красная волчанка: понимание клинических особенностей, генетической основы и патобиологии заболевания определяет терапевтические стратегии. Аутоиммунитет 2006; 38:433-44.

    8. Теббе Б., Орфанос К.Э. Эпидемиология и социально-экономические последствия кожных заболеваний при красной волчанке. волчанка 1997 г.; 6:96-104.

    Атипичные и редкие формы кожной красной волчанки: важность диагностики для наилучшего ведения пациентов — Полный текст — Дерматология

    Красная волчанка (КВ) — аутоиммунное заболевание с широким спектром клинических и кожных проявлений. Наряду с хорошо известными типичными кожными проявлениями КВ, некоторые кожные проявления являются более редкими, но все же характерными, что позволяет дерматологу и врачу общей практики, которые знают о них, заподозрить кожную КВ (ККВ) и исследовать возможное основное системное поражение.Действительно, кожные проявления нередко являются первым проявлением системной КВ (СКВ), и >75% пациентов с СКВ обнаруживают признаки кожного заболевания в течение болезни. В частности, вовлечение СКВ происходит в случаях острой КБВ, в то время как оно редко встречается при подостром КБВ и редко при хроническом КБВ. В этом обзоре основное внимание уделяется атипичным кожным проявлениям КВ, чтобы позволить клиницисту диагностировать даже самые редкие формы ККВ.

    © 2021 S. Karger AG, Базель

    Введение

    Красная волчанка (КВ) — аутоиммунное заболевание с необычайно широким спектром клинических и кожных проявлений.Клинический спектр кожной красной волчанки (ККВ) варьируется от изолированных бляшек до широко распространенных поражений, а симптомы и клиническое течение ККВ сильно различаются у пациентов.

    Наряду с хорошо известными типичными кожными проявлениями КВ, некоторые из них являются более редкими, но все же характерными, что позволяет клиницисту, который знает их, заподозрить CLE. Вот почему врачи общей практики и дерматологи должны быть осведомлены о редких и атипичных формах CLE, чтобы диагностировать LE и исследовать возможное основное системное поражение.

    Действительно, CLE может проявляться как изолированное кожное заболевание или как проявление системной LE (SLE). Заболеваемость изолированной СКВ в США и Европе составляет 4 случая на 100 000 жителей в год, а СКВ — 3 случая на 100 000 жителей в год [1, 2]. У больных СКВ кожные проявления присутствуют в 70–80% случаев и почти в 25% случаев являются первым признаком СКВ [1, 2]. Действительно, в зависимости от клинической картины ХКВ можно разделить на (1) острую ККВ (ОККВ), острую форму с быстрым развитием кожных проявлений и острым клиническим течением, часто связанную с системным поражением, (2) подострую ККВ ( SCLE), подострая форма с подострым клиническим течением, в течение нескольких недель, и (3) хроническая CLE (CCLE), хроническая форма, характеризующаяся медленным прогрессированием и хроническим клиническим течением продолжительностью от месяцев до лет, редко вовлекающим внутренние органы [1]. , 2].Системное вовлечение происходит почти в 90% случаев ACLE, в 20–30% случаев SCLE и в <5% случаев локализованной хронической дискоидной LE (CDLE) [1, 2].

    На сегодняшний день классификация ХКВ, предложенная Gilliam и Sontheimer в 1981 г., по-прежнему используется для разделения ХКВ на ЛВ-специфические и ЛВ-неспецифические состояния кожи [2, 3] в зависимости от наличия или отсутствия интерфейсного дерматита на гистопатологических обследовании, которое представлено цитотоксическим, антиэпителиальным воспалением на границе дермы и эпидермиса, характеризующимся гидропической дистрофией, коллоидными телами и гибелью кератиноцитов [3].Несмотря на то, что эта классификация не подходит для некоторых вариантов CLE, таких как панникулит красной волчанки, который не вызывает интерфейсного дерматита, эти варианты по-прежнему считаются надлежащими CLE-специфическими поражениями.

    Здесь мы обсудим клинические и гистопатологические проявления редких и атипичных вариантов кожных заболеваний, характерных для ЛВ, и рассмотрим возможные дифференциальные диагнозы.

    Редкие формы ACLE

    ACLE обычно ассоциируется с СКВ и часто проявляется как ее первое проявление.Обычно это происходит в виде классической локализованной эритемы бабочки, но другие более редкие проявления включают генерализованную фотораспределенную ЛЭ и буллезную ЛЭ (таблица 1) [4, 5].

    Таблица 1.

    Клинические и гистологические характеристики типичных и атипичных форм АКВЭ

    Генерализованная АКВЭ

    Генерализованное проявление АКВЭ проявляется в виде пятнисто-папулезной или уртикарной сыпи, особенно на коже, подвергающейся воздействию солнца (рис. 1), с характерное поражение разгибательных частей пальцев и сохранение суставов.Это важно для проведения дифференциальной диагностики с папулами Готтрона при дерматомиозите, которые не затрагивают кожу межфаланговых суставов и представляют собой пурпурные папулы, похожие на бляшки, но локализующиеся над мелкими суставами кистей. Кроме того, лекарственная и вирусная сыпь представляет собой потенциальный дифференциальный диагноз, который необходимо учитывать. Поражения ACLE обычно заживают без рубцевания, но возможна поствоспалительная гипер- или гипопигментация [2]. Вовлечение слизистых оболочек, особенно при язвенной прогрессии, нередко (рис.2) [2]. При гистопатологическом исследовании ACLE представляет собой характерный интерфейсный дерматит с вакуолизацией базального слоя и иногда фокально истонченным эпидермисом и поверхностными дермальными периваскулярными лимфоцитарными и муциновыми отложениями в ретикулярной дерме [4, 5]. Прямая иммунофлуоресценция (DIF) пораженной кожи показывает характерное отложение иммуноглобулинов вдоль дермально-эпидермального соединения, определяемое как тест полос волчанки. Он состоит из зернистых отложений IgG, а также IgM, IgA и комплемента вдоль базальной мембраны в виде полос (полоса волчанки) [5].Кроме того, примерно у 50% пациентов имеется положительная полоса волчанки на незатронутой коже, защищенной от света.

    Рис. 1.

    Генерализованная острая кожная красная волчанка: эритематозные пятна и папулы на открытой коже лица.

    Рис. 2.

    Поражение слизистой при генерализованной острой кожной красной волчанке с изъязвлением слизистой оболочки губ.

    Буллезный ЛВ

    Буллезный ЛВ — разновидность ЛВ, вызванная аутоантителами против коллагена VII или других компонентов дермально-эпидермального соединения [5, 6].Это редкое состояние, обычно наблюдаемое при ACLE с повышенной активностью системного заболевания. Это субэпидермальный пузырчатый процесс с диссеминированными везикулами и буллами, возникающий преимущественно на коже, подвергшейся воздействию солнца, на эритематозной или клинически нормальной коже; также могут наблюдаться эрозии и корки, а также могут поражаться слизистые оболочки. Иногда поражения заживают с остаточной гиперпигментацией, рубцами и милиумами (рис. 3) [4, 5]. Примечательно, что это состояние необходимо дифференцировать от волдырей, которые могут возникать при ACLE или SCLE вторично по отношению к вакуолярной дегенерации базального слоя эпидермиса.

    Рис. 3.

    Буллезная красная волчанка: диссеминированные везикулы и корки на эритематозной или клинически нормальной коже, сопровождающиеся остаточной гиперпигментацией и милиумами.

    Гистопатологические данные при буллезном ЛВ показывают субэпидермальную буллу с поверхностным периваскулярным инфильтратом, содержащим нейтрофилы, сопровождающиеся нейтрофильными микроабсцессами в сосочковом слое дермы. Интересно, что ядерная «пыль» нейтрофилов в верхних слоях дермы, отсутствие эозинофилов и обильные отложения муцина являются ключом к дифференциальной диагностике буллезного ЛВ от герпетиформного дерматита Дюринга, линейного IgA-дерматоза и приобретенного буллезного эпидермолиза [5].DIF показывает IgG и/или IgM, IgA и C3 в дермально-эпидермальном соединении [4].

    Сыворотки пациентов с буллезным ЛВ часто содержат аутоантитела к коллагену типа VII, обычно известному как антиген приобретенного буллезного эпидермолиза, а у некоторых пациентов также есть другие аутоантитела в их сыворотке, например, аутоантитела, направленные против эпидермальной стороны солевого расщепленного кожного покрова. 4], что позволяет классифицировать различные подмножества буллезного ЛЭ в зависимости от аутоантител, реагирующих с аминоконцевым неколлагеновым доменом типа 1 и 2 (NC1 и NC2) коллагена VII, против ламинина 332, ламинина 311 и буллезного пемфигоидного антигена 1 (BP230). [5].

    Интересно, что редкие варианты КВЭ могут также сосуществовать у одного и того же пациента с признаками, сочетающими более одного атипичного кожного варианта КВ, как показано Da Silva Sousa et al. [7], которые представили крайне редкий случай буллезной ЛЭ с картиной, подобной erythema gyratum repens, как мы опишем далее.

    Редкие формы ПККВ

    Типичными формами ПККВ являются кольцевидная (рис. 4) и папулосквамозная («псориазоформная») (рис. 5), которые характеризуются фоточувствительностью и симметричным распределением на открытых участках кожи с рецидивирующими поражениями кожи [3, 4].Гистологическая картина аналогична ACLE. Периваскулярный инфильтрат более плотный, отмечается выраженная атрофия эпителия и более выраженная вакуолизация дермо-эпидермального перехода. Базальная мембрана может быть утолщена. При DIF типичны зернистые отложения иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальной мембраны, иногда в эпидермисе присутствуют пылевидные частицы. Редкие варианты SCLE включают эритродермический LE, красную волчанку gyratus repens и кольцевидную центробежную эритему LE (таблица 1) [5].

    Рис. 4.

    Кольцевая подострая кожная красная волчанка: симметричные эритематозные кольцевидные поражения кожи, расположенные на открытых участках кожи груди и шеи.

    Рис. 5.

    Псориазоформная подострая кожная красная волчанка: эритематозные шелушащиеся бляшки, фотораспределенные на верхней конечности.

    Эритродермический ЛВ

    Эритродермический ЛВ описан как очень редкое проявление SCLE. Проявляется генерализованной эксфолиативной эритродермией, обычно после пребывания на солнце.Предположительно, это может представлять собой обострение типичной папулосквамозной ПККВ после пребывания на солнце. Гистологические данные представляют собой характерный интерфейсный дерматит. При DIF типичны зернистые отложения IgG, IgM и комплемента вдоль базальной мембраны. Серологическое исследование с обнаружением антител к ANA, Ro/SS-A и La/SS-B обычно подтверждает диагноз [8].

    Красная волчанка Gyratus Repens

    Красная волчанка gyratus repens представляет собой кольцевидный вариант SCLE, проявляющийся распространенными хронически-рецидивирующими фигурными эритематозными бляшками.В литературе описано лишь несколько случаев. Клинико-гистологическая картина не отличается от таковой при SCLE [9].

    Кольцевидная центробежная эритема LE

    SCLE может проявляться кольцевидными поражениями, которые имитируют кольцевидную центробежную эритему с ее кольцевидными эритематозными бляшками с тянущимися чешуйками. Гистологические данные включают типичное вакуолярное изменение базально-клеточного слоя с субэпидермальным инфильтратом и периваскулярным и периаппендикулярным лимфоцитарным инфильтратом.Обычны эпидермальные атрофические изменения, как и обилие муцина в дерме [10].

    Редкие формы CCLE

    CCLE характеризуется медленным прогрессированием и хроническим клиническим течением (от месяцев до лет) [1]. Дискоидная ЛВ (ДКВ) представляет собой наиболее частый клинический вариант ХКЛВ (50% БККВ) и возникает преимущественно в области головы и шеи, представляя собой локализованную ДКВ (ЛДКВ) [1, 5, 11, 12].

    Диссеминированная форма ДКВ распространяется ниже шеи, особенно на разгибательных поверхностях рук.В целом только около 50% пациентов с CDLE являются ANA-позитивными, но фактически только у 5–20% развиваются системные признаки СКВ [1]. Различие между ЛПНП и диссеминированной ДКВ (ДДКВ) имеет прогностическое значение: у 20% больных с ДКВВ, но только у 5% больных с ЛДКВ в дальнейшем развивается СКВ [2, 13].

    Менее распространенными вариантами ХКВК являются гипертрофическая ДКВ, маститная волчанка, комедоновая волчанка, а у некоторых авторов также опухолевая красная волчанка (табл. 1) [1, 11].

    Гипертрофический ДКВ

    Редкой, но хорошо описанной разновидностью ДКВ является гипертрофический или бородавчатый ДКВ, для которого характерен очень выраженный гиперкератоз [2]. Гипертрофическая ДКВ была впервые названа Devergie [14] «меловым герпесом» из-за застойных краев и центральной атрофии, которые сопровождают гипертрофические поражения. Только в 1950 году Bechet [15] идентифицировал и описал его как подтип CLE.

    Гипертрофическая ДКВ встречается редко, составляя всего 2% от ХКВК, но может быть связана с любой формой ККВ [16].Поражения обычно возникают на лице и на разгибательных поверхностях конечностей, подошвах и ладонях, проявляясь в виде одиночных или множественных папулезных или узелковых поражений, покрытых ороговевшими чешуйками, или в виде бляшек, покрытых многослойным, слипшимся ороговевшим желтоватым или белым веществом. или в виде диффузного гиперкератоза, похожего на меловую пыль, нанесенную на кожу (рис. 6) [16]. В частности, на ладонях и подошвах гипертрофическая ЛЭ вызывает кератодермию толщиной 1–3 мм, которая может нарушать подвижность пальцев.

    Рис. 6.

    Гипертрофическая красная волчанка: прилипшие ороговевшие желтоватые бляшки на коже головы.

    В процессе эволюции поражения может появиться рубцовая атрофия, временами калечащая. Характерные плотные лимфоцитарные инфильтраты, особенно периваскулярные, коллоидные тела, вакуолярная дегенерация дермоэпидермального интерфейса, а также положительный ДИФ базальной мембраны имеют значение для распознавания гипертрофической ДКВ. [2].Примечательно, что гипертрофическая ЛЭ может также гистологически проявляться как псевдокарциноматозная гиперплазия, которую можно спутать с плоскоклеточным раком.

    Комедоническая волчанка

    Комедоническая волчанка — редкое проявление ДКВ: в литературе описано только 13 случаев, особенно у женщин, на третьем десятилетии жизни. Комедональную CCLE можно спутать с доброкачественными дерматологическими состояниями, особенно вульгарными угрями, болезнью Фавра-Ракушо, комедоновым невусом, сирингомой, трикоэпителиомой и атрофическим фолликулярным лишаем с кистами и комедонами, но CCLE несет в себе очень деструктивный потенциал, с увечьями и атрофическими рубцами, возникающими в нелеченое заболевание.Кроме того, 31% пациентов с комедональной ХКЛВ имеют сопутствующую СКВ. Гистопатология показывает акантоз, вакуолярную дегенерацию базально-клеточного слоя, периаднексиальный мононуклеарный инфильтрат, закупорку фолликулов и комедоны [17].

    Мастит волчанки

    Глубокая красная волчанка — хорошо описанный вариант CCLE, также известный как панникулит красной волчанки. Однако поражение молочной железы при глубокой волчанке встречается очень редко, в литературе описано менее 30 случаев. Определяется как волчаночный мастит (рис.7). Это может произойти у пациентов в возрасте от 18 до 70 лет и обычно встречается у женщин. Течение заболевания носит хронический характер с ремиссиями и обострениями [18].

    Рис. 7.

    Волчаночный мастит: эритематозные болезненные глубокие узелки молочной железы.

    Дольковый панникулит характерен для глубокой волчанки с плотным лимфоцитарным, плазмоцеллюлярным и гистиоцитарным пятнистым инфильтратом, сопровождающимся поверхностным дерматитом, когда он связан с вышележащим DLE, отложением муцина, некротическими адипоцитами, склеротическим заживлением и гиалинизацией соединительной ткани, разделяющей жировые дольки.DIF показывает отложения IgG, IgM и C3 в базальной мембране вышележащей кожи [16, 18].

    Другие формы атипичной ККВ

    Эти формы ККВ могут проявляться быстрым или более постепенным кожным прогрессированием и охватывать спектр клинических и гистологических проявлений от ACLE до SCLE и DLE, а также более или менее заметное системное поражение, не позволяющее правильно классифицировать их в одну из предыдущих категорий (таблица 1).

    Папулонодулярный муциноз при ЛЭ

    Клинически папулонодулярный муциноз проявляется бессимптомными папулами и узелками цвета кожи, которые обычно поражают туловище и верхние конечности (рис.8), но могут быть затронуты и другие области. Примерно в 80% случаев это связано с СКВ. Около половины пациентов с папулонодулярным муцинозом имеют сопутствующее заболевание почек, а более половины — артрит.

    Рис. 8.

    Папулонодулярный муциноз: бессимптомные папулы телесного цвета.

    Гистологически в поверхностных и средних слоях дермы видны только отложения муцина, связанные с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом от легкой до умеренной плотности и нормальным эпидермисом.Типичных интерфейсных изменений нет. Обычно присутствуют типичные линейные или зернистые отложения IgG, IgM и C3 на границе дермы и эпидермиса.

    Некоторые авторы описывают вариант муциноза при ЛЭ, называемый эритематозным муцинозом ретикулярного типа: клиническая картина характеризуется сетчатым расположением эритематозных папул и бляшек на груди и спине. Подобно опухшей красной волчанке, эритематозный муциноз ретикулярного типа характеризуется значительной фоточувствительностью и гистологически плотным лимфоцитарным инфильтратом и отложениями муцина [2].

    Линейный LE

    Линейный LE (LE linearis) — очень редкий вариант CLE, проявляющийся вдоль линий Блашко, которые являются путями миграции эпидермальных клеток во время развития плода и отражают наличие генетического мозаицизма. Liner LE описывается в основном в детском возрасте и у молодых взрослых, с преобладанием лица и реже с поражением туловища и конечностей. Он охватывает спектр клинических и гистологических проявлений от ACLE до SCLE, DLE, опухшей красной волчанки, буллезной красной волчанки и панникулита красной волчанки.Тем не менее, гистопатологические данные о линейных поражениях LE в основном согласуются с таковыми при DLE, и было замечено, что травматическое повреждение кожи и УФ-излучение вызывают линейные поражения волчанки (феномен Кебнера или изоморфный ответ) [5]. Дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать, включают линейную морфею, линейный красный плоский лишай, линейный бородавчатый эпидермальный невус и линейный псориаз [19].

    Моногенный LE

    Моногенный LE (MLE) представляет собой форму LE, возникающую из-за мутаций одного гена. Это редкий вариант волчанки, который позволил получить представление о патогенезе СКВ [20].Действительно, в MLE вовлечено очень большое количество генов, что определяет формы MLE, связанные с наследственным дефицитом комплемента, формы, связанные с измененной репарацией, деградацией и восприятием нуклеиновых кислот, а также формы, связанные с нарушением регуляции пути интерферона I типа и с Контрольные точки развития В-клеток [21].

    MLE обычно проявляется ранним началом, в течение первых 5 лет жизни, с тяжелыми клиническими проявлениями, особенно поражающими центральную нервную систему, почки, суставы и кожу [20].Среди MLE семейная обмороженная волчанка характеризуется наличием болезненных голубовато-красных папулезных или узловых поражений кожи в акральных местах (пальцы рук, ног, нос, щеки и уши), которые имеют тенденцию к изъязвлению.

    Семейная обмороженная волчанка обычно начинается в раннем детстве и провоцируется воздействием холода и влаги. Помимо артралгий, нет никаких признаков системного заболевания. Гистология показывает глубокий воспалительный инфильтрат с периваскулярным распространением и зернистыми отложениями иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальной мембраны [22].

    Токсический эпидермальный некролиз-подобный ЛВ и синдром Роуэлла

    Особенно тяжелыми и даже опасными для жизни, но, к счастью, редкими формами ККВ являются токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)-подобный ЛВ и многоформная экссудативная эритема (ЭЭМ)-подобный ЛВ, также известный как Синдром Роуэлла. Классически TEN и EEM связаны с лекарственными реакциями и, особенно EEM, также с инфекциями, вызванными вирусом герпеса и Mycoplasma pneumoniae . Тем не менее, оба были зарегистрированы в связи с SLE, ACLE и SCLE, при отсутствии триггерных препаратов или инфекций.

    ТЭН-подобный ЛВ проявляется острым некрозом эпидермиса, вызывающим обширное отслоение кожи (положительный симптом Никольского) и слизистых оболочек. Предположительно, в этих случаях ТЭН была вызвана обострением заболевания, например, после интенсивного УФ-облучения, иногда представляя необычное подострое течение в течение нескольких недель [6].

    ЭЭМ может наблюдаться у пациентов со всеми подтипами СКВ (ACLE, SCLE и DLE) и СКВ. Он проявляется рецидивирующими кожными поражениями, подобными EEM, и характеризуется пятнистой ANA, а также возможными анти-Ro или анти-La антителами и ревматоидным фактором [23, 24].Было высказано предположение, что EEM-подобные поражения и пятнистая картина ANA должны присутствовать в качестве основных критериев в дополнение к одному из второстепенных критериев (обморожение, анти-Ro или анти-La антитела или положительный ревматоидный фактор). диагноз синдрома Роуэлла [25]. Необходимо исключить классические триггеры ЭЭМ, такие как ВПГ или M. pneumoniae , а также прием препаратов высокого риска [23-25].

    Заключение

    Становится ясным, насколько важна роль клинициста в диагностике ЛВ и насколько важно для дерматолога знать и уметь заподозрить и, возможно, диагностировать даже самые редкие формы КВЭ при соответствующей поддержке иммунофлуоресценции обычно проявляются типичные линейные или зернистые отложения IgG, IgM и C3 в дермально-эпидермальном соединении (волчаночная полоса) пораженной и непораженной кожи при СКВ и пораженной кожи только при СКВ без системного поражения [26].

    Ключевое сообщение

    Атипичные кожные проявления редки, но характерны, что позволяет квалифицированному практикующему врачу заподозрить ЛЭ.

    Заявление об этике

    Мы получили письменное информированное согласие пациентов на публикацию их фотографий.

    Заявление о конфликте интересов

    У авторов нет конфликта интересов, о котором следует заявить.

    Источники финансирования

    Нет.

    Вклад авторов

    A. Herzum: концептуализация, курирование данных, формальный анализ, исследование, методология, администрирование проекта, ресурсы, программное обеспечение, контроль, проверка, визуализация, написание – исходный проект, написание – обзор и редактирование.Г. Гаспарини: концептуализация, обработка данных, формальный анализ, исследование, методология, управление проектом, ресурсы, программное обеспечение, надзор, проверка, визуализация, написание — исходный проект, написание — обзор и редактирование. М. Бурландо: концептуализация, обработка данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – обзор и редактирование. Э. Коццани: концептуализация, обработка данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – проверка и редактирование.А. Пароди: концептуализация, курирование данных, администрирование проекта, надзор, проверка, визуализация, написание – обзор и редактирование.

    Авторское право: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме и любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование или любую систему хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
    Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством.
    Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам.Появление рекламы и/или ссылок на продукты в публикации не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор(ы) отказываются от ответственности за любой ущерб людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании или рекламе.

    Отдаленные исходы при системной красной волчанке: тенденции во времени и основные факторы | Ревматология

    Аннотация

    СКВ представляет собой хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание с высокой степенью гетерогенности клинических проявлений, ответа на лечение и прогноза.Отдаленные исходы при СКВ за последние десятилетия значительно улучшились, однако по-прежнему сохраняется повышенная заболеваемость и смертность, особенно среди лиц молодого возраста. Неудовлетворенные потребности включают остаточную активность болезни и частые обострения, зависимость от лечения глюкокортикоидами и токсичность, бремя сопутствующих заболеваний, снижение качества жизни, связанного со здоровьем, различия в состоянии здоровья и ущерб. Основными факторами, определяющими долгосрочные исходы при СКВ, являются возраст, пол, раса/этническая принадлежность, генетический профиль, факторы окружающей среды, включая курение, активность заболевания, поражение основных органов, такое как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, сопутствующие заболевания, включая сердечно-сосудистые заболевания и серьезные инфекции, сосуществование с АФС, приверженность лечению, социально-экономические факторы и доступ к медицинской помощи.В этом обзоре мы обсуждаем тенденции долгосрочных исходов СКВ на протяжении многих лет и основные факторы, такие как генетические, связанные с заболеванием, лечением, сопутствующими заболеваниями, социально-экономическими и другими факторами.

    Ключевые сообщения ревматологии

    • Несмотря на достижения, достигнутые за десятилетия, долгосрочные результаты, особенно повреждения и смертность, остаются проблемой при СКВ.

    • Взаимодействие между генетическими, связанными с заболеванием, сопутствующими заболеваниями и социально-экономическими факторами способствует долгосрочному прогнозу при СКВ.

    Введение

    СКВ представляет собой хроническое системное аутоиммунное заболевание с множественными и гетерогенными клиническими фенотипами с различной тяжестью заболевания и накоплением повреждений. Более ранние достижения в диагностике и лечении привели к улучшению результатов за последние десятилетия. Тем не менее, при СКВ сохраняются повышенные риски заболеваемости и смертности [1–4], что указывает на то, что у пациентов с СКВ все еще присутствуют некоторые неудовлетворенные потребности [5, 6].

    Неудовлетворенные потребности при СКВ включают постоянную активность заболевания и вспышки, зависимость от лечения глюкокортикоидами (ГК), бремя сопутствующих заболеваний, снижение качества жизни, связанного со здоровьем, доступ к высококачественной помощи, накопление повреждений и долгосрочное выживание [1, 2, 5, 6] (таблица 1).Лучшее понимание патогенеза СКВ, оптимизация профилактики, подход «лечение к цели» и внедрение безопасных и эффективных методов лечения, основанных на лучше спланированных испытаниях и инструментах клинических исследований, с учетом гетерогенности заболевания, имеют решающее значение для улучшения результаты.

    Таблица 1

    Неудовлетворенные потребности, связанные с отдаленными исходами при СКВ

    9193 Damage начислений
    Персистирующая активность заболевания, частые обострения
    Зависимость от лечения глюкокортикоидами
    , Остеонекроз
    Высокая нагрузка на сопутствующую связь: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, новообразования, остеопороз
    снижение качества, связанного с здоровьем качество жизни: усталость, боль и депрессия
    неисправности здоровья и здравоохранения
    реализация лакомство к цели стратегии
    Приверженность лечению
    долгосрочное выживание
    Persistent активности заболевания, частые вспышек
    глюкокортикоиды лечение де pendency
    Токсичность глюкокортикоидов: инфекции, сердечно-сосудистые заболевания, диабет, миопатия, катаракта, остеопороз, остеонекроз
    Тяжелое бремя сопутствующих заболеваний: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, новообразования, остеопороз
    Снижение качества жизни, связанное со здоровьем: усталость, боль и депрессия
    здоровья и здравоохранения неравенство
    Осуществление стратегии лечения до цели
    Приверженность лечению
    Damage начисление
    Долгосрочное выживание
    Таблица 1

    Неудовлетворенные потребности, связанные с отдаленными исходами при СКВ

    9193 лакомство к цели стратегии + + +
    Персистирующая активность заболевания, частые обострения о СОТОПОРОЗ, OSTEONECROSE
    Приверженность лечению
    Повреждение начисление
    Долгосрочный выживание
    + 91 932 91 929 9193
    Стойкие активности заболевания, частые вспышки зависимость лечение глюкокортикоидами
    Глюкокортикоидная токсичность: инфекции, сердечно-сосудистые заболевания, диабет, миопатия, катаракта, остеопороз, остеонекроз Жизнь: Усталость, боль и депрессия
    Здоровье и здравоохранение
    Реализация по целевой стратегии
    Ущерб начислению
    Долгосрочное выживание

    В этом обзоре мы обсуждаем основные исходы СКВ, такие как длительная ремиссия или рецидивирующие обострения, терминальная стадия почечной недостаточности, сердечно-сосудистая и инфекционная нагрузка, а также то, как каждый из них менялся с течением времени, как а также влияние генетических, связанных с заболеванием, лечебных, сопутствующих заболеваний, социально-экономических и других факторов (напр.г. соблюдение режима лечения, доступ к медицинской помощи или воздействие курения) (рис. 1).

    Рис. 1

    Детерминанты долгосрочных исходов при СКВ

    Рис. 1

    Детерминанты долгосрочных исходов при СКВ

    Долгосрочные исходы при СКВ: тенденции во времени и основные факторы

    Демография и генетика

    Возраст, пол и раса/этническая принадлежность

    Возраст начала заболевания оказывает значительное влияние как на клиническую картину, так и на прогноз.У пациентов с ювенильным началом СКВ чаще наблюдаются тяжелые клинические проявления, такие как волчаночный нефрит (ВН) или серозит, а также более высокий риск обострений, повреждения органов и побочных эффектов лечения, а также более высокая смертность по сравнению со взрослыми пациентами с СКВ [7, 8]. Заболевание с поздним началом (начало в возрасте ≥50  лет) описано у 3–18% больных СКВ с более коварной клинической картиной, но часто с худшими исходами и более высокой смертностью, чем при СКВ у взрослых и ювенильных пациентов, из-за увеличения бремя сопутствующих заболеваний [9].СКВ представляет собой аутоиммунное заболевание с половым диморфизмом, с преобладанием женского пола как в педиатрической, так и во взрослой популяции, но обычно с более тяжелым течением заболевания и худшими исходами у пациентов мужского пола [10].

    Что касается расы/этнической принадлежности, у небелых (чернокожие, латиноамериканцы и азиаты) пациентов с СКВ, как правило, развиваются более тяжелые клинические фенотипы и больше повреждений, чем у белых [11], что объясняется повышенным генетическим риском в прежних популяциях. Социально-экономические факторы могут спутать вышеуказанные ассоциации, однако после поправки на эти факторы расовая/этническая принадлежность остается основной детерминантой неблагоприятных исходов при СКВ, включая риск терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН) и смертность [12].В недавнем популяционном исследовании с использованием общенациональных свидетельств о смерти США в период с 2000 по 2015 год СКВ была одной из основных причин смерти молодых женщин, особенно в возрасте 15–24 лет, а также среди женщин афроамериканского и латиноамериканского происхождения [13]. Повышение осведомленности о вышеуказанных группах высокого риска может помочь улучшить долгосрочные результаты лечения СКВ.

    Профиль генетического риска

    Взаимодействие между генетическими, эпигенетическими факторами и факторами окружающей среды вовлечено в патогенез СКВ и проявления заболевания [14].Роль генетического профилирования для прогнозирования исходов заболевания была исследована при нескольких хронических заболеваниях [15]. В некоторых исследованиях показана связь между вариантами преобразователя сигнала и активатора транскрипции 4 и почечной недостаточностью, сердечно-сосудистыми событиями и поражением органов при СКВ [16]. В нескольких исследованиях также изучалась взаимосвязь между кумулятивной оценкой генетического риска (определяемой как взвешенная сумма количества аллелей высокого риска) и фенотипами волчанки [17, 18]. Недавнее крупное исследование 1001 пациента с СКВ показало связь между высокой оценкой генетического риска и тяжелым течением заболевания, а также исходами, включающими более раннее начало заболевания, повышенный риск поражения первых органов, сердечно-сосудистые события, тХПН и смертность от всех причин, представляя генетический риск. оценка как потенциальный инструмент для прогнозирования тяжести заболевания и повреждения органов [18].Приведенные выше результаты подчеркивают потенциальную роль генетического профилирования и оценки генетического риска отдельных генов для прогнозирования клинических фенотипов и исходов при этом сложном заболевании.

    Поражение основных органов: почек и ЦНС

    ВН и волчанка ЦНС представляют собой два наиболее тяжелых клинических проявления СКВ, часто связанных с нарастанием поражения органов.

    Волчаночный нефрит

    Поражение почек при СКВ было связано с повышенным риском тХПН [19] и 5–8-кратным повышением риска смерти по сравнению с общей популяцией [20, 21].Несколько исходных характеристик были связаны с долгосрочным прогнозом у пациентов с ВН, включая мужской пол, этническую принадлежность, артериальную гипертензию, почечную недостаточность и высокие показатели индекса активности и хронизации [22]. Использование гистологической классификации для лечения и прогноза ВН, лучшее понимание патогенетической основы ВН и достижения в иммуносупрессивной терапии в значительной степени способствовали существенному улучшению почечной выживаемости при СКВ за последние 50 лет.Тем не менее, ВН остается основной причиной заболеваемости и смертности среди пациентов с СКВ. Систематический обзор литературы и байесовский метаанализ показали, что риск тХПН при ВН постепенно снижался в период между 1970-ми и серединой 1990-х годов, но затем стабилизировался с небольшим увеличением в конце 2000-х годов. Кроме того, несмотря на абсолютное снижение на 10% 10-летнего и 15-летнего риска ТПН в развитых странах, 15-летний риск в течение 2000-х годов все еще оставался высоким (22% пациентов в целом), особенно при ВН IV класса (44% пациентов). и в развивающихся странах против развитых стран [23].

    Недавнее многоцентровое исследование, проведенное в Италии с участием 499 пациентов с ВН, показало гораздо более низкие показатели риска ТХПН во все исследованные периоды времени, соответствующие времени постановки диагноза ВН (1970–1985, 1986–2001 и 2002–2016 годы) [24]. Это может быть объяснено преобладанием европеоидной популяции, а также однородными биопсиями почек и методами лечения, используемыми в этих центрах 90 337 и 90 338, неоднородностью протоколов и доступа к медицинской помощи среди исследований из развитых и развивающихся стран, включенных в метаанализ.Своевременное распознавание поражения почек и ранняя биопсия почки необходимы для более ранней диагностики и гистологического терапевтического подхода и оценки прогноза. Кроме того, использование HCQ, дополнительные методы лечения, такие как ангиотензинпревращающий фермент или ингибиторы рецепторов ангиотензина, основанные на их антипротеинурическом эффекте, профилактика тромбоза при нефротическом синдроме и регулярная оценка признаков поражения почек для быстрой диагностики обострений, также защищают от накопления повреждений [25]. ].

    Стратификация риска на основе клинических, гистологических биомаркеров, биомаркеров мочи и/или сыворотки или генетических профилей может помочь выявить группы высокого риска и оптимизировать стратегии профилактики и индивидуализировать лечение. Кроме того, учитывая, что несколько предыдущих исследований ВН не достигли своих первичных конечных точек, длительное обсуждение среди экспертов поддерживает необходимость переоценки инструментов ответа на лечение и первичных исходов, а также отбора пациентов в соответствии с клиническими фенотипами и биологическими маркерами [26]. –28].

    Поражение ЦНС

    NPSLE является одним из наиболее сложных проявлений СКВ и может поражать периферическую нервную систему или ЦНС [29]. Поражение ЦНС наблюдается более чем в 90% случаев НПВВ [30] и остается важной причиной заболеваемости и смертности при СКВ [31]. Проявления NPSLE с самой высокой частотой включают цереброваскулярные заболевания и судороги. И наоборот, тяжелая когнитивная дисфункция, острая спутанность сознания, психоз и расстройства периферической нервной системы встречаются реже [32].Точная частота проявлений NPSLE сильно различается в исследованиях [33], но остается стабильной с течением времени [34, 35]. NPSLE остается по существу диагнозом презумпции и исключения и часто подтверждается ретроспективно на основе ответа на лечение. В недавней статье группы SLICC [30] нейропсихиатрические события произошли у 955/1827 (52,3%) пациентов, а 18–31% уникальных событий были приписаны СКВ, в зависимости от модели атрибуции. Риск событий NPSLE был сильно повышен в течение первых 2 лет наблюдения [относительный риск 6.16 (95% ДИ 4,96, 7,66)] в этой начальной когорте. Моделирование с несколькими состояниями показало, что пациенты без событий NPSLE при первоначальной оценке имели 74% вероятность отсутствия событий NPSLE через 10 лет. В то время как большинство событий НП разрешились в течение 10 лет, смертность была выше у пациентов с NPSLE (16%) по сравнению с пациентами без событий NPSLE (6%) или психоневрологических событий, не связанных с СКВ (7%). Важно отметить, что НПВВ продолжает представлять значительную диагностическую и терапевтическую проблему, особенно потому, что более поздние клинические исследования СКВ исключали пациентов с тяжелыми проявлениями НПВВ.В целом, лечение NPSLE остается важной неудовлетворенной потребностью при СКВ.

    Сопутствующие заболевания

    Пациенты с СКВ имеют повышенный риск множественных сопутствующих заболеваний, влияющих на долгосрочный прогноз и смертность от всех причин при СКВ [36]. Сердечно-сосудистые осложнения и инфекции оказывают наибольшее влияние на отдаленные и тяжелые исходы при СКВ, такие как накопление повреждений и смертность.

    Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ)

    ССЗ являются одной из ведущих причин заболеваемости и смертности при СКВ.Пациенты с СКВ имеют от 2 до 10 раз повышенный риск клинических ССЗ по сравнению с общей популяцией [37] и примерно в 2,5 раза более высокий риск субклинического атеросклероза против сопоставимых здоровых лиц и сравним с таковым при РА и сахарном диабете [37]. 38]. В патогенезе ССЗ при СКВ участвует взаимодействие между традиционными факторами риска ССЗ и факторами, связанными с заболеванием, такими как активность заболевания и повреждение, ГК и аФЛ [34]. Несмотря на растущее осознание риска ССЗ среди пациентов с СКВ, бремя ССЗ остается высоким [20, 39, 40].Данные популяционного исследования в США с использованием общенациональных данных показали увеличение частоты госпитализаций с поправкой на возраст по поводу инфаркта миокарда и инсульта в период с 1996 по 2012 год как у более молодых (возраст 18–49 лет), так и у пожилых (возраст ≥50 лет) женщин и мужчин. с СКВ, в то время как, напротив, частота госпитализаций по обоим сердечно-сосудистым событиям была снижена у пациентов без СКВ. Для инфаркта миокарда частота составила 9,6/1000 больных в 1996 г. и 14,5/1000 больных в 2012 г., а для инсульта – 9.0/1000 пациентов и 14,2/1000 пациентов соответственно [41].

    Тщательная оценка и модификация традиционных и связанных с заболеванием факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с СКВ оправданы, особенно в популяциях высокого риска, таких как исходная тяжесть заболевания [42], поражение почек [43], высокая кумулятивная доза ГК и положительные АПЛ [37]. Хороший контроль активности заболевания, минимизация воздействия ГК и оптимизация образа жизни имеют большое значение. Кроме того, необходимы стратегии реализации для предотвращения факторов риска.Исследования показали, что мониторинг традиционных факторов риска неоптимален при СКВ [44, 45]. Оценка риска ССЗ в настоящее время основана на общих моделях прогнозирования риска ССЗ, однако накопленные данные показывают, что большинство используемых в настоящее время показателей клинического риска в общей популяции не позволяют точно оценить риск ССЗ у пациентов с СКВ [46, 47]. Недавнее исследование показало недостаточную эффективность четырех общих и трех модифицированных шкал SLE для выявления высокого риска сердечно-сосудистых заболеваний, определяемого наличием каротидных и/или бедренных бляшек [48], что свидетельствует о важности разработки проверенных инструментов прогнозирования риска для конкретных заболеваний [48]. 49].

    Серьезные инфекции

    Серьезные инфекции, определяемые как требующие госпитализации или приводящие к смерти, составляют одну из ведущих причин заболеваемости и смертности при СКВ наряду с ССЗ, составляя примерно одну треть смертей. Наиболее частыми очагами серьезных инфекций являются нижние отделы дыхательной системы, кожа и мочевыделительная система, а бактериемия и сепсис были признаны основными причинами инфекционной смертности в нескольких одноцентровых, многоцентровых и общенациональных исследованиях [50, 51].Популяционное исследование с использованием данных общенациональной стационарной выборки в период с 1996 по 2011 год показало, что частота госпитализаций по поводу серьезных инфекций при СКВ неуклонно росла в течение периода исследования, достигнув в 12 раз выше, чем среди населения без СКВ в 2011 году. Оппортунистические инфекции и пневмония или тяжелый сепсис, требующие искусственной вентиляции легких, были связаны с более высоким риском стационарной летальности среди пациентов с СКВ [52]. В голландском популяционном исследовании пневмококковые инфекции были в 13 раз выше, чем в общей популяции [53].

    Пожилой возраст, активность заболевания, почечная недостаточность, доза преднизолона >7,5 мг/сут, иммуносупрессивная/биологическая терапия, накопление повреждений, сопутствующие заболевания и низкий социально-экономический статус признаны основными предикторами инфекций при СКВ, в то время как противомалярийное применение показано, что они обладают защитным эффектом [54–56], подтверждая важность низкой активности заболевания или достижения ремиссии, минимизации использования глюкокортикоидов и последовательного использования HCQ. Ранняя диагностика, валидация клинических показателей для прогнозирования риска тяжелой инфекции при СКВ [57] и надлежащее лечение серьезных инфекций, которое зависит от своевременного доступа к качественной медицинской помощи, также важны для снижения инфекционных осложнений.В некоторых исследованиях также рассматривалась важность доступа к центрам с клиническим опытом лечения СКВ. В исследовании повторных госпитализаций по всем причинам с использованием баз данных о выписке из больниц (2008–2009 гг.) из пяти географически разбросанных штатов США каждый шестой пациент с СКВ был повторно госпитализирован в течение 30 дней, а инфекции были связаны с более высокими показателями повторных госпитализаций. Интересно, что более низкие показатели повторной госпитализации с поправкой на риск наблюдались в штате с высокой концентрацией специализированных центров СКВ [58]. Недавнее исследование с использованием национальных популяционных данных об исходах у взрослых с СКВ, поступивших с сепсисом (2002–2011 гг.), показало большие различия в показателях смертности между больницами, при этом более низкие показатели в больницах, лечащих большее количество пациентов с СКВ [59].

    Отсутствуют стратегии вакцинации против СКВ. EULAR недавно предоставил рекомендации по вакцинам для взрослых с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями [60]. Инактивированные вакцины можно вводить пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, но предпочтительно до запланированной иммуносупрессивной терапии, особенно в случае терапии истощения В-лимфоцитов [60]. Живые аттенуированные вакцины можно с осторожностью назначать пациентам с аутоиммунными ревматическими заболеваниями за 4 недели до начала лечения.Удовлетворительная иммуногенность вакцин против гриппа и PPSV23 была продемонстрирована у пациентов с СКВ [61, 62], и в большинстве исследований не было зарегистрировано никаких вспышек заболевания [60]. Сообщается о низкой частоте вакцинации при СКВ [63], что подчеркивает необходимость более широкого внедрения программы вакцинации против аутоиммунных воспалительных ревматических заболеваний, а также разработки и валидации стратегий вакцинации против СКВ.

    Сосуществование с APS

    Приблизительно у трети больных СКВ с персистентно положительным АФЛ развиваются артериальные или венозные тромботические явления, так называемый АФС, ассоциированный с СКВ [64].Помимо классических тромботических явлений, у больных СКВ с положительными АФЛ и/или АФС чаще встречается ряд тяжелых проявлений СКВ, таких как альвеолярное кровотечение, почечная микроангиопатия, миелит, надпочечниковая недостаточность и когнитивные нарушения [65]. АФС постоянно признается независимым фактором риска повреждения органов и смертности при СКВ [66, 67]. Долгосрочные последующие исследования пациентов с СКВ показали более тяжелые повреждения у пациентов с сосуществующим АФС по сравнению с пациентами без АФС (средний показатель индекса повреждения SLICC/ACR 2 против 0 в 5 лет, P  < 0.001; 4 против 1 в 15 лет, P  <0,001) и значительно более низкую кумулятивную выживаемость в течение 15 лет при СКВ-АФС, чем у пациентов без АФС (65% против 90%, P  0= 3).

    Стратификация риска и соответствующее ведение могут предотвратить связанные с АФС поражения ряда органов, таких как мозг, сердце, легкие и почки, или развитие его катастрофической формы (катастрофический АФС), характеризующейся летальным исходом более чем в половине случаев случаев [64]. В недавно опубликованных рекомендациях EULAR по ведению АФС у взрослых подчеркивается важность выявления групп высокого риска среди лиц, положительных на аФЛ, в том числе лиц с профилем высокого риска аФЛ, определяемым как наличие волчаночного антикоагулянта или множественная положительная реакция на аФЛ. или высокими титрами АФЛ, а также с сопутствующей СКВ и традиционными факторами риска [63].Профилактические меры включают изменение образа жизни, профилактическое применение гепарина в ситуациях высокого риска, ежедневное применение гидроксихлорохина (как у каждого пациента с СКВ) и низкие дозы аспирина у пациентов с СКВ с профилем АФЛ высокого риска после оценки риска кровотечения/тромбоза. 68].

    Антитромботическая роль HCQ при СКВ [69], особенно среди пациентов с положительным АФЛ, давно признана, при этом появляется все больше данных о влиянии продолжительности лечения и дозировки [70, 71]. Кроме того, недавнее пилотное открытое рандомизированное контролируемое исследование с последующим 3-летним наблюдением подтвердило предыдущие наблюдения ретроспективных исследований о влиянии HCQ на снижение уровня аФЛ [72].

    Влияние активности заболевания, приверженности лечению, социально-экономических и других факторов на отдаленные результаты

    Ремиссия и низкая активность заболевания

    Одной из основных целей лечения СКВ является уменьшение долговременного повреждения органов. Это может быть достигнуто за счет ремиссии и низкой активности заболевания. В то время как появилось единственное основное определение низкой активности заболевания [состояние низкой активности заболевания волчанки (LLDAS)] [73], разные группы предложили различные определения ремиссии [74, 75], и оптимальное еще предстоит определить.Несколько исследований показали, что риск повреждения снижается с увеличением продолжительности либо LLDAS, либо ремиссии. В то время как низкая активность заболевания интуитивно кажется менее желательным результатом, чем ремиссия, пациенты в LLDAS, тем не менее, получают значительно лучшие баллы как по опроснику качества жизни при СКВ, так и по краткому опросу здоровья из 36 пунктов [76], что снижает прямые затраты на здравоохранение [76]. 77], повреждения и смертность, чем при активном заболевании [78]. Важно отметить, что пациенты, которые находились в клинической ремиссии даже в течение короткого времени (даже <25% посещений), имели значительное снижение частоты повреждений по сравнению с теми, кто никогда не достигал ремиссии.Примечательно, что пациенты должны были достичь LLDAS по крайней мере в 50% посещений, чтобы получить такое же снижение частоты повреждений, как и при достижении ремиссии. Следует отметить, что 52,5% пациентов достигли LLDAS как минимум в 50% посещений балтиморской когорты [79], и это было еще меньше у афроамериканцев, у которых время достижения LLDAS было больше [80]. Для сравнения, клиническая ремиссия с лечением или без него была достигнута только в 27% и 13% последующих посещений соответственно. В целом, эти данные подчеркивают, что ремиссия является более желательным результатом, чем LLDAS, но последний является более достижимой целью.

    Терапевтическая приверженность

    Плохая приверженность к терапевтическим режимам является распространенной проблемой при хронических заболеваниях, таких как СКВ, при которой частота несоблюдения достигает 76% в некоторых исследованиях, в зависимости от метода оценки [81]. Важно отметить, что меры приверженности, используемые в интервенционных исследованиях, очень разнородны, и в настоящее время отсутствует консенсус в отношении наиболее важных исходов [82]. Несоблюдение режима лечения является многофакторным для большинства пациентов и обычно варьируется в зависимости от непреднамеренных и преднамеренных паттернов.Несколько исследований показали связь между несоблюдением режима лечения и повышенным риском обострений, заболеваемости, госпитализаций, почечной недостаточности и смерти. И наоборот, приверженность к HCQ была связана со сниженным риском диабета 2 типа при СКВ [83], а также с наличием LLDAS [80]. Точная идентификация несоблюдения режима лечения имеет решающее значение, поскольку это может помочь избежать ненужной эскалации лечения. Чернокожая этническая принадлежность также связана с более низкой приверженностью к терапии в популяционных исследованиях [84].

    Социально-экономические факторы

    Различия в состоянии здоровья продолжают существовать среди социально неблагополучных групп населения [85], включая афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки и пациентов с более низким уровнем образования [86], и было показано, что общее бремя ревматических заболеваний коррелирует с экономическим уровнем страны [87]. СКВ — дорогостоящее заболевание, которое непропорционально поражает неблагополучные слои населения [86]. Однако трудно отличить роль повышенной генетической предрасположенности к СКВ от социально-экономических факторов, влияющих на популяции меньшинств [86].Во многих публикациях из-за пределов Европы низкий социально-экономический статус при диагностике СКВ связан со значительно большими прямыми медицинскими затратами на лечение СКВ и связанных с ней осложнений [88], в том числе во время беременности [89]. В многоцентровой канадской когорте больных СКВ более низкий уровень образования был связан с более высокой активностью заболевания и трудоспособностью [90]. Фаласинну и др. [91] недавно проанализировали 24 773 случаев смерти от СКВ в США (2003–2014 гг.), показав, что ежегодный уровень смертности является самым высоким среди чернокожих, включая чернокожих со средним доходом, чернокожих с низким доходом на юге и городских чернокожих из групп высокого риска.И наоборот, смертность была самой низкой среди не чернокожих, живущих в условиях среднего дохода. Однако формально не было показано, что социально-экономические факторы остаются важными предикторами долгосрочных исходов СКВ в европейских странах.

    Курение

    В дополнение к своим обычным побочным эффектам курение сигарет является фактором риска развития СКВ и отрицательно влияет на течение заболевания и его лечение. Метаанализ показал повышенный риск СКВ у курящих в настоящее время по сравнению с никогда не курившими [92].Кроме того, частота употребления табака среди больных СКВ выше, чем среди населения в целом [92]. Воздействие курения на развившуюся СКВ сильно зависит от этнического происхождения: у курящих афроамериканцев вероятность повреждения выше, чем у курящих европеоидов. Было показано, что у курильщиков европеоидной расы больше повреждений сердечно-сосудистой системы, в то время как у курильщиков афроамериканцев больше повреждений кожи [93]. Важно отметить, что курение табака значительно снижает терапевтическую эффективность ГХ при кожных поражениях [94] и белимумаба при системных проявлениях [95].Это контрастирует с тем фактом, что пациенты с СКВ сообщают о том, что редко получают консультации по отказу от курения и имеют ограниченную осведомленность о том, что курение может ухудшить состояние болезни или снизить эффективность лечения [96].

    ГХ

    С момента их первого применения при воспалительных заболеваниях в 1948 г. ГК остаются краеугольным камнем лечения СКВ [6]. В недавнем исследовании группы SLICC 81,3% пациентов получали пероральные ГК и 26,3% получали парентеральные ГК. В многоцентровом исследовании, проведенном в пяти европейских странах, ГК получали 93% больных СКВ с активным заболеванием.Важно отметить, что начальная доза ГК является сильным предиктором общего воздействия ГК, независимо от начальной активности заболевания [97]. В этом контексте было показано, что использование инфузий метилпреднизолона способствует негеномным эффектам ГК [98] и впоследствии позволяет использовать уменьшенные дозы ГК [99]. Однако прямых сравнительных испытаний, подтверждающих обоснованность этой стратегии, не проводилось. В многочисленных исследованиях подчеркивался риск накопления повреждений у пациентов с СКВ, получавших ГК, в том числе при длительном применении доз, эквивалентных преднизолону ∼5 мг/сут [100, 101].В этом контексте рекомендации по лечению до достижения цели при СКВ рекомендуют использовать самые низкие дозы ГК, необходимые для контроля активности заболевания в течение кратчайшего времени, и, по возможности, полную отмену ГК. Удивительно, но недавние рекомендации EULAR по СКВ [55] рекомендуют использовать длительные дозы ≤7,5 мг/день в эквиваленте преднизолона. Это тот же порог, который считался «низкой дозой» ГК почти 15 лет назад [102]. GC-сберегающий эффект был продемонстрирован для нескольких иммунодепрессантов и биологических препаратов [103].К сожалению, несколько исследований показали, что, несмотря на доступность иммунодепрессантов, до одной трети пациентов никогда не прекращают прием ГК [104]. Продольные исследования показывают, что использование ГК при СКВ могло со временем снижаться [34], что является обнадеживающим признаком.

    Заключение

    Несмотря на значительное улучшение диагностики и лечения СКВ за последние годы, некоторые отдаленные исходы все еще недостаточно улучшены. Остается несколько неудовлетворенных потребностей, включая различные факторы, связанные с заболеванием, лечением, сопутствующими заболеваниями и доступом к медицинской помощи.Текущие исследования патогенеза волчанки и новых методов лечения, а также переоценка старых препаратов помогут улучшить результаты лечения СКВ.

    Благодарности

    Лос-Анджелес благодарит Сильвию Туонг за ее неоценимую помощь в подготовке частей рукописи.

    Финансирование : От каких-либо финансирующих органов в государственном, коммерческом или некоммерческом секторе не было получено специального финансирования для выполнения работы, описанной в этой статье.Эта статья была опубликована как часть приложения, поддерживаемого образовательным грантом от GSK.

    Заявление о раскрытии информации : LA получила гонорары за консультационные услуги от Alexion, Amgen, AstraZeneca, GlaxoSmithKline, Janssen-Cilag, LFB, Eli Lilly, Menarini France, Medac, MSD, Novartis, Pfizer, Roche-Chugai и UCB. MGT получила гонорары консультантов и неограниченные гранты от AbbVie, GlaxoSmithKline, MSD, Novartis, Pfizer и UCB, депонированные на Специальный счет для финансирования исследований (ELKE) Медицинской школы Национального и Каподистрийского университета Афин.

    Каталожные номера

    1

    Дуркан

    L

    ,

    О’Дуайер

    Т

    ,

    Петри

    М.

    Стратегии ведения и будущие направления лечения системной красной волчанки у взрослых

    .

    Ланцет

     

    2019

    ;

    393

    :

    2332

    43

    .2

    Дорнер

    T

    ,

    Фьюри

    Р.

    Новые парадигмы системной красной волчанки

    .

    Ланцет

     

    2019

    ;

    393

    :

    2344

    58

    .3

    Тектониду

    MG

    ,

    Левандовски

    LB

    ,

    Ху

    Дж

    ,

    Дасгупта

    А

    ,

    Уорд

    ММ.

    Выживаемость взрослых и детей с системной красной волчанкой: систематический обзор и байесовский метаанализ исследований с 1950 по 2016 год

    .

    Энн Реум Дис

     

    2017

    ;

    76

    :

    2009

    16

    .4

    Хорхе

    AM

    ,

    Лу

    С

    ,

    Чжан

    Д

    ,

    Рай

    СК

    ,

    Чой

    Гонконг.

    Неизменные тенденции преждевременной смертности при системной красной волчанке: общепопуляционное исследование (1999–2014

    ).

    Ревматология (Оксфорд

    )

    2018

    ;

    57

    :

    337

    44

    .5

    Фельтен

    R

    ,

    Сагез

    Ф

    ,

    Гаванд

    P-E

    и другие.

    10 наиболее важных современных проблем в лечении СКВ

    .

    Lupus Sci Med

     

    2019

    ;

    6

    :

    e000303

    .6

    Тамиро

    F

    ,

    Арно

    Л

    ,

    Таларико

    Р

    и другие.

    Системная красная волчанка: современные руководства по клинической практике

    .

    RMD Открыто

     

    2018

    ;

    4

    :

    e000793

    .7

    Херш

    АО

    ,

    фон Шевен

    E

    ,

    Язданы

    Ж

    и другие.

    Различия в долгосрочной активности заболевания и лечении взрослых пациентов с системной красной волчанкой, дебютировавшей в детстве и во взрослом возрасте

    .

    Ревматоидный артрит

     

    2009

    ;

    61

    :

    13

    20

    .8

    Сато

    ВА

    ,

    Маркиза

    ID

    ,

    Голденстайн

    PT

    и другие.

    Волчаночный нефрит протекает тяжелее у детей и подростков, чем у пожилых людей

    .

    Волчанка

     

    2012

    ;

    21

    :

    978

    83

    .9

    Pons-Estel

    GJ

    ,

    Угарте-Гил

    МФ

    ,

    Аларкон

    GS.

    Эпидемиология системной красной волчанки

    .

    Expert Rev Clin Immunol

     

    2017

    ;

    13

    :

    799

    814

    .10

    Christou

    EAA

    ,

    Баньос

    А

    ,

    Космара

    Д

    ,

    Берциас

    ГК

    ,

    Бумпас

    ДТ.

    Половой диморфизм при СКВ: помимо половых гормонов

    .

    Волчанка

     

    2019

    ;

    28

    :

    3

    10

    .11

    Кабани

    N

    ,

    Гинзлер

    ЕМ.

    Связана ли этническая принадлежность с тяжестью проявлений СКВ?

     

    Nat Rev Rheumatol

     

    2019

    ;

    15

    :

    515

    6

    .12

    Льюис

    МДж

    ,

    Джавад

    AS.

    Влияние этнической принадлежности и генетического происхождения на эпидемиологию, клинические особенности и исход системной красной волчанки

    .

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2017

    ;

    56 (Приложение 1

    ):

    i67

    77

    .13

    Иена

    EY

    ,

    Сингх

    РР.

    Волчанка — непризнанная ведущая причина смерти молодых женщин: популяционное исследование с использованием общенациональных свидетельств о смерти, 2000–2015 гг.

    .

    Артрит Ревматол

     

    2018

    ;

    70

    :

    1251

    5

    .14

    Дэн

    Д

    ,

    Цао

    л.н.

    Достижения в области генетики и эпигенетики волчанки

    .

    Curr Opin Rheumatol

     

    2014

    ;

    26

    :

    482

    92

    .15

    Krarup

    NT

    ,

    Боргликке

    А

    ,

    Аллин

    КХ

    и другие.

    Оценка генетического риска 45 вариантов риска ишемической болезни сердца связана с повышенным риском инфаркта миокарда у 6041 датчанина

    .

    Атеросклероз

     

    2015

    ;

    240

    :

    305

    10

    .16

    Свенунгссон

    E

    ,

    Густафссон

    Дж

    ,

    Леонард

    Д

    и другие.

    Аллель риска STAT4 связан с ишемическими цереброваскулярными событиями и антифосфолипидными антителами при системной красной волчанке

    .

    Энн Реум Дис

     

    2010

    ;

    69

    :

    834

    40

    .17

    Джанфранческо

    Массачусетс

    ,

    Балцер

    Л

    ,

    Тейлор

    КЭ

    и другие.

    Генетический риск и продольная активность заболевания при системной красной волчанке с использованием целевой оценки максимального правдоподобия

    .

    Genes Immun

     

    2016

    ;

    17

    :

    358

    62

    .18

    Рид

    S

    ,

    Алекссон

    А

    ,

    Фродлунд

    М

    и другие.

    Высокий балл генетического риска связан с ранним началом заболевания, накоплением повреждений и снижением выживаемости при системной красной волчанке

    .

    Энн Реум Дис

     

    2020

    ;

    79

    :

    363

    9

    .19

    Hanly

    JG

    ,

    О’Киф

    АГ

    ,

    Су

    Л

    и другие.

    Частота и исход волчаночного нефрита: результаты международного начального когортного исследования

    .

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2016

    ;

    55

    :

    252

    62

    .20

    Юркович

    М

    ,

    Вострецова

    К

    ,

    Чен

    Вт

    ,

    Авина-Зубьета

    JA.

    Общая и обусловленная причинами смертность у пациентов с системной красной волчанкой: метаанализ обсервационных исследований

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2014

    ;

    66

    :

    608

    16

    .21

    Ли

    YH

    ,

    Чой

    СЖ

    ,

    Джи

    JD

    ,

    Песня

    ГГ.

    Общая и обусловленная причинами смертность при системной красной волчанке: обновленный метаанализ

    .

    Волчанка

     

    2016

    ;

    25

    :

    727

    34

    .22

    Пародис

    I

    ,

    Тамиро

    Ф

    ,

    Houssiau

    FA.

    Прогноз прогноза и почечного исхода при волчаночном нефрите

    .

    Lupus Sci Med

     

    2020

    ;

    7

    :

    e000389

    .23

    Тектониду

    MG

    ,

    Дасгупта

    А

    ,

    Уорд

    ММ.

    Риск терминальной стадии почечной недостаточности у пациентов с волчаночным нефритом, 1971–2015 гг.: систематический обзор и байесовский метаанализ

    .

    Артрит Ревматол

     

    2016

    ;

    68

    :

    1432

    41

    .24

    Морони

    Г

    ,

    Верчеллони

    PG

    ,

    Кваглини

    С

    и другие.

    Изменение клинико-гистологической картины и почечного исхода за последние пять десятилетий в когорте из 499 пациентов с волчаночным нефритом

    .

    Энн Реум Дис

     

    2018

    ;

    77

    :

    1318

    25

    .25

    Берциас

    ГК

    ,

    Тектониду

    М

    ,

    Амура

    Z

    и другие.

    Совместные рекомендации Европейской лиги против ревматизма и Европейской почечной ассоциации – Европейской ассоциации диализа и трансплантации (EULAR/ERA-EDTA) по лечению волчаночного нефрита у взрослых и детей

    .

    Энн Реум Дис

     

    2012

    ;

    71

    :

    1771

    82

    .26

    Далл’Эра

    М

    ,

    Брюс

    В

    ,

    Гордон

    С

    и другие.

    Текущие проблемы в разработке новых методов лечения волчанки

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    729

    35

    .27

    Хуссо

    FA.

    Время изменить первичный результат исследований волчанки

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    581

    2

    .28

    Ван Волленховен

    Р.

    Череда успешных испытаний СКВ: взломали ли мы код?

     

    Lupus Sci Med

     

    2020

    ;

    7

    :

    e000380

    .29

    Номенклатура Американского колледжа ревматологов и определения случаев синдромов нейропсихиатрической волчанки

    .

    Ревматоидный артрит

     

    1999

    ;

    42

    :

    599

    608

    .30

    Hanly

    JG

    ,

    Уровиц

    МБ

    ,

    Гордон

    С

    и другие.

    Нейропсихиатрические явления при системной красной волчанке: лонгитюдный анализ исходов в международной начальной когорте с использованием модельного подхода с несколькими штатами

    .

    Энн Реум Дис

     

    2020

    ;

    79

    :

    356

    62

    .31

    Кампылафка

    ЭИ

    ,

    Алексопулос

    H

    ,

    Космидис

    МЛ

    и другие.

    Частота и распространенность поражения центральной нервной системы при системной красной волчанке: 3-летнее проспективное исследование 370 пациентов

    .

    PLoS One

     

    2013

    ;

    8

    :

    e55843

    .32

    Берциас

    ГК

    ,

    Иоаннидис

    JP

    ,

    Арингер

    М

    и другие.

    Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим вопросам

    .

    Энн Реум Дис

     

    2010

    ;

    69

    :

    2074

    82

    .33

    Айниала

    H

    ,

    Хиетахарью

    А

    ,

    Луккола

    Дж

    и другие.

    Обоснованность новых критериев Американской коллегии ревматологов для нейропсихиатрических синдромов волчанки: популяционная оценка

    .

    Ревматоидный артрит

     

    2001

    ;

    45

    :

    419

    23

    .34

    Урамото

    КМ

    ,

    Мише

    Си Джей

    младший ,

    Большой палец

    J

    и другие.

    Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950–1992 гг.

    .

    Ревматоидный артрит

     

    1999

    ;

    42

    :

    46

    50

    .35

    Роза

    GPD

    ,

    Ортега

    МФ

    ,

    Тейшейра

    А

    ,

    Эспиноса

    Г

    ,

    Сервера

    Р.

    Причины и факторы, связанные с госпитализацией пациентов с системной красной волчанкой: анализ за 20-летний период (1995–2015 гг.) из одного специализированного центра в Каталонии

    .

    Волчанка

     

    2019

    ;

    28

    :

    1158

    66

    .36

    Куо

    CF

    ,

    Чжоу

    Иж

    ,

    Рис

    Ф

    и другие.

    Временные отношения между системной красной волчанкой и сопутствующими заболеваниями

    .

    Ревматология (Оксфорд

    )

    2019

    ;

    58

    :

    840

    8

    .37

    Шенфельд

    SR

    ,

    Кастури

    С

    ,

    Костенбадер

    КХ.

    Эпидемиология атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний у больных СКВ: систематический обзор

    .

    Семен Ревматоидный артрит

     

    2013

    ;

    43

    :

    77

    95

    .38

    Целиос

    К

    ,

    Гладман

    ДД

    ,

    Шейн

    БЖ

    ,

    Су

    Ж

    ,

    Уровиц

    М.

    Стандартизированные коэффициенты смертности от всех причин, по причинам и по возрасту у пациентов с системной красной волчанкой в ​​Онтарио, Канада, за 43 года (1971–2013 гг.)

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    802

    6

    .39

    Arkema

    EV

    ,

    Свенунгссон

    E

    ,

    Фон Эйлер

    М

    ,

    Sjöwall

    C

    ,

    Симард

    JF.

    Инсульт при системной красной волчанке: когортное исследование населения Швеции

    .

    Энн Реум Дис

     

    2017

    ;

    76

    :

    1544

    9

    .40

    Ли

    Д

    ,

    Йошида

    К

    ,

    Фельдман

    Ч

    и другие.

    Исходная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые осложнения и смертность от всех причин у больных системной красной волчанкой

    .

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2020

    ;

    59

    :

    495

    504

    .41

    Hermansen

    ML

    ,

    Линдхардсен

    Дж

    ,

    Торп-Педерсен

    С

    ,

    Форшоу

    М

    ,

    Якобсен

    С.

    Риск сердечно-сосудистых заболеваний и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке и волчаночном нефрите: датское общенациональное когортное исследование

    .

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2017

    ;

    56

    :

    709

    15

    .42

    Тектониду

    MG

    ,

    Ван

    Z

    ,

    Уорд

    ММ.

    ,

    Ли

    Д.

    ,

    Йошида

    К.

    ,

    Фельдма

    БХ.

    и другие.

    Динамика госпитализаций по поводу острого коронарного синдрома и инсульта у пациентов с системной красной волчанкой, 1996–2012 гг.

    .

    Артрит Ревматол

     

    2016

    ;

    68

    :

    2680

    5

    .43

    Al-Herz

    A

    ,

    Энсворт

    С

    ,

    Шояния

    К

    ,

    Эсдейл

    Дж.М.

    Скрининг сердечно-сосудистых факторов риска при системной красной волчанке

    .

    J Ревматол

     

    2003

    ;

    30

    :

    493

    6

    .44

    Esmaeilbeigi

    F

    ,

    Папа

    JE.

    В ревматологической практике может отсутствовать надлежащая оценка риска сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке

    .

    Clin Exp Rheumatol

     

    2018

    ;

    36

    :

    526

    32

    .45

    Булос

    D

    ,

    Кёльмейер

    РЛ

    ,

    Моран

    ЭФ

    ,

    Хой

    AY.

    Профили риска сердечно-сосудистых заболеваний в когорте пациентов с волчанкой: что говорят нам различные калькуляторы?

     

    Lupus Sci Med

     

    2017

    ;

    4

    :

    e000212

    .46

    Ди Баттиста

    М

    ,

    Тани

    С

    ,

    Элефанте

    E

    и другие.

    Framingham, ACC/AHA или QRISK3: что лучше всего подходит для оценки сердечно-сосудистого риска системной красной волчанки?

    Clin Exp Rheumatol

    2019

    ; PMID: 316

    .47

    Дросос

    GC

    ,

    Константинис

    Г

    ,

    Сфикакис

    PP

    ,

    Тектониду

    MG.

    Недостаточная оценка клинического риска при выявлении высокого сердечно-сосудистого риска на основе ультразвукового исследования сосудов при системной красной волчанке

    .

    Eur J Prev Cardiol

     

    2020

    ; doi: 10.1177/20474873200.48

    Петри

    MA

    ,

    Барр

    Е

    ,

    Магдер

    ЛС.

    Разработка уравнения сердечно-сосудистого риска системной красной волчанки

    .

    Lupus Sci Med

     

    2019

    ;

    6

    :

    e000346

    .49

    Голдблатт

    F

    ,

    Камеры

    S

    ,

    Рахман

    А

    ,

    Изенберг

    Д.А.

    Серьезные инфекции у британских пациентов с системной красной волчанкой: госпитализации и смертность

    .

    Волчанка

     

    2009

    ;

    18

    :

    682

    9

    .50

    Руа-Фигероа

    I

    ,

    Лопес-Лонго

    Дж

    ,

    Галиндо-Искьердо

    М

    и другие.

    Частота, сопутствующие факторы и клиническое воздействие тяжелых инфекций в большой многоцентровой когорте пациентов с системной красной волчанкой

    .

    Семен Ревматоидный артрит

     

    2017

    ;

    47

    :

    38

    45

    .51

    Тектониду

    MG

    ,

    Ван

    Z

    ,

    Дасгупта

    А

    ,

    Уорд

    ММ.

    Бремя серьезных инфекций у взрослых с системной красной волчанкой: национальное популяционное исследование, 1996–2011 гг.

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2015

    ;

    67

    :

    1078

    85

    .52

    Люйтен

    РК

    ,

    Куппен

    БВ

    ,

    Бейлсма

    JW

    ,

    Дерксен

    РХ.

    Тяжелые инфекции при системной красной волчанке с акцентом на пневмококковые инфекции

    .

    Волчанка

     

    2014

    ;

    23

    :

    1512

    6

    .53

    Гонсалес-Эчаварри

    C

    ,

    Капдевила

    О

    ,

    Эспиноса

    Г

    и другие.

    Инфекции у недавно диагностированных испанских пациентов с системной красной волчанкой: данные когорты RELES

    .

    Волчанка

     

    2018

    ;

    27

    :

    2253

    61

    .54

    Пиментель-Кирос

    VR

    ,

    Угарте-Гил

    МФ

    ,

    Харви

    ГБ

    и другие.

    Факторы, предсказывающие серьезные инфекции с течением времени у пациентов с системной красной волчанкой: данные многоэтнической, многонациональной, латиноамериканской когорты больных волчанкой

    .

    Волчанка

     

    2019

    ;

    28

    :

    1101

    10

    .55

    Фануриакис

    А

    ,

    Костопулу

    М

    ,

    Алунно

    А

    и другие.

    Обновление 2019 г. рекомендаций EULAR по лечению системной красной волчанки

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    736

    45

    .56

    Техера Сегура

    B

    ,

    Руа-Фигероа

    I

    ,

    Пего-Рейгоса

    JM

    и другие.

    Можем ли мы подтвердить клиническую оценку для прогнозирования риска тяжелой инфекции у пациентов с системной красной волчанкой? Продольное ретроспективное исследование в британской когорте

    .

    BMJ Open

     

    2019

    ;

    9

    :

    e028697

    .57

    Язданы

    J

    ,

    Марафино

    БЖ

    ,

    Декан

    МЛ

    и другие.

    Тридцатидневная повторная госпитализация при системной красной волчанке: предикторы и различия на уровне больницы и штата

    .

    Артрит Ревматол

     

    2014

    ;

    66

    :

    2828

    36

    .58

    Тектониду

    MG

    ,

    Дасгупта

    А

    ,

    Уорд

    ММ.

    Межбольничная изменчивость смертности среди больных системной красной волчанкой и сепсисом в США

    .

    Ревматология (Оксфорд

    )

    2019

    ;

    58

    :

    1794

    801

    .59

    Фурер

    В

    ,

    Рондаан

    С

    ,

    Хейстек

    МВт

    и другие.

    Обновление рекомендаций EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями, 2019 г.

    .

    Энн Реум Дис

     

    2020

    ;

    79

    :

    39

    52

    .60

    Резенде

    РПВ

    ,

    Рибейро

    FM

    ,

    Альбукерке

    EMN

    и другие.

    Иммуногенность пневмококковой полисахаридной вакцины у взрослых пациентов с системной красной волчанкой, проходящих иммуносупрессивную терапию

    .

    Волчанка

     

    2016

    ;

    25

    :

    1254

    9

    .61

    Пюж

    М

    ,

    Бискайя

    P

    ,

    Барнетче

    Т

    и другие.

    Иммуногенность и влияние на активность гриппа и пневмококковой вакцины при системной красной волчанке: систематический обзор литературы и метаанализ

    .

    Ревматология (Оксфорд

    )

    2016

    ;

    55

    :

    1664

    72

    .62

    Чехаб

    G

    ,

    Рихтер

    ДГ

    ,

    Бринкс

    Р

    и другие.

    Охват вакцинацией при системной красной волчанке – кросс-секционный анализ долгосрочного исследования в Германии (группа LuLa)

    .

    Ревматология (Оксфорд

    )

    2018

    ;

    57

    :

    1439

    47

    .63

    Понс-Эстель

    GJ

    ,

    Андреоли

    Л

    ,

    Сканци

    Ф

    ,

    Сервера

    Р

    ,

    Тинкани

    А.

    Антифосфолипидный синдром у больных системной красной волчанкой

    .

    J Аутоиммунный

     

    2017

    ;

    76

    :

    10

    20

    .64

    Сервера

    R

    ,

    Серрано

    Р

    ,

    Понс-Эстель

    ГДж

    и другие.

    Заболеваемость и смертность при антифосфолипидном синдроме за 10-летний период: многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов

    .

    Энн Реум Дис

     

    2015

    ;

    74

    :

    1011

    8

    .65

    Руис-Ирасторза

    G

    ,

    Егурбиде

    МВ

    ,

    Угальде

    Дж

    ,

    Агирре

    К.

    Высокое влияние антифосфолипидного синдрома на необратимое поражение органов и выживаемость больных системной красной волчанкой

    .

    Arch Intern Med

     

    2004

    ;

    164

    :

    77

    82

    .66

    Периклеус

    C

    ,

    Д’Суза

    А

    ,

    Макдоннелл

    Т

    и другие.

    Уровни антифосфолипидных антител при ранней системной красной волчанке: связаны ли они с последующей смертностью и сосудистыми осложнениями?

     

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2020

    ;

    59

    :

    146

    52

    .67

    Тектониду

    MG

    ,

    Андреоли

    Л

    ,

    Лимпер

    М

    и другие.

    Рекомендации EULAR по лечению антифосфолипидного синдрома у взрослых

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    1296

    304

    .68

    Угарте

    А

    ,

    Данза

    А

    ,

    Руис-Ирасторза

    Г.

    Глюкокортикоиды и противомалярийные препараты при системной красной волчанке: обновленная информация и будущие направления

    .

    Curr Opin Rheumatol

     

    2018

    ;

    30

    :

    482

    9

    .69

    Тектониду

    MG

    ,

    Ласкари

    К

    ,

    Панагиотакос

    ДБ

    ,

    Мутсопулос

    ХМ.

    Факторы риска тромбоза и первичная профилактика тромбоза у пациентов с системной красной волчанкой с антифосфолипидными антителами или без них

    .

    Ревматоидный артрит

     

    2009

    ;

    61

    :

    29

    36

    .70

    Кониг

    М

    ,

    Ли

    Дж

    ,

    Петри

    М.

    Уровни гидроксихлорохина в крови и риск тромботических явлений при системной красной волчанке. Аннотация

     

    2783

    .

    Ежегодное собрание ACR/ARP 2019 г., 8–13 ноября 2019 г., Атланта, Джорджия, США

    .71

    Кравварити

    E

    ,

    Куцоянни

    А

    ,

    Самоли

    Е

    ,

    Сфикакис

    PP

    ,

    Тектониду

    MG.

    Влияние гидроксихлорохина на профилактику тромбоза и уровни антифосфолипидных антител при первичном антифосфолипидном синдроме: экспериментальное открытое рандомизированное проспективное исследование

    .

    Аутоиммунная версия

     

    2020 

    ;

    19

    :

    102491

    .72

    Моран

    EF

    ,

    Трасиева

    Т

    ,

    Берглинд

    А

    ,

    Иллей

    ГГ

    ,

    Туммала

    Р.

    Достижение состояния низкой активности волчанки (LLDAS) различает респондеров в исследовании системной красной волчанки: апостериорный анализ исследования фазы IIb MUSE анифролумаба

    .

    Энн Реум Дис

     

    2018

    ;

    77

    :

    706

    13

    .73

    Ван Волленховен

    R

    ,

    Воскуйл

    А

    ,

    Берциас

    Г

    и другие.

    Основа для ремиссии при СКВ: согласованные выводы большой международной целевой группы по определениям ремиссии при СКВ (DORIS)

    .

    Энн Реум Дис

     

    2017

    ;

    76

    :

    554

    61

    .74

    Дзен

    М

    ,

    Яккарино

    L

    ,

    Гатто

    М

    и другие.

    Длительная ремиссия у пациентов европеоидной расы с СКВ: распространенность и исходы

    .

    Энн Реум Дис

     

    2015

    ;

    74

    :

    2117

    22

    .75

    Louthrenoo

    W

    ,

    Каситанон

    N

    ,

    Моран

    Е

    ,

    Кандане-Ратнаяке

    Р.

    Сравнение результатов специальных (SLEQOL) и общих (SF36) опросников качества жизни, связанных со здоровьем, и их связь со статусом системной красной волчанки: лонгитюдное исследование

    .

    Лечение артрита Ther

     

    2020

    ;

    22

    :

    8

    .76

    Йео

    AL

    ,

    Кельмейер

    Р

    ,

    Кандане-Ратнаяке

    Р

    и другие.

    Низкая активность заболевания волчанкой связана со снижением прямых затрат на здравоохранение у больных системной красной волчанкой

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2019

    ;77

    Sharma

    C

    ,

    Раймонд

    Вт

    ,

    Эйлертсен

    Г

    ,

    Носсент

    Дж.

    Ассоциация достижения низкой активности заболевания волчанкой в ​​пятидесяти процентах случаев со снижением накопления повреждений и смертности у пациентов с системной красной волчанкой

    .

    Рес для лечения артрита

     

    2020

    ;

    72

    :

    447

    51

    .78

    Бабаоглу

    Х

    ,

    Ли

    Дж

    ,

    Голдман

    Д

    ,

    Магдер

    ЛС

    ,

    Петри

    М.

    Предикторы преобладающей волчанки Состояние низкой активности заболевания (LLDAS-50)

    .

    Волчанка

     

    2019

    ;

    28

    :

    1648

    55

    .79

    Бабаоглу

    H

    ,

    Ли

    Дж

    ,

    Голдман

    Д

    ,

    Магдер

    ЛС

    ,

    Петри

    М.

    Время до состояния низкой активности волчанки в когорте Хопкинса по волчанке: роль афроамериканской этнической принадлежности

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2020

    ;

    72

    :

    225

    32

    .80

    Костедо-Шалюмо

    N

    ,

    Пакет

    J

    ,

    Геттро-Имбер

    Г

    и другие.

    Приверженность лечению больных системной красной волчанкой

    .

    Best Pract Res Clin Rheumatol

     

    2013

    ;

    27

    :

    329

    40

    .81

    Келли

    А

    ,

    Кримстон-Смит

    L

    ,

    Тонг

    А

    и другие.

    Объем результатов испытаний и обсервационных исследований вмешательств, направленных на соблюдение режима лечения при ревматических заболеваниях: систематический обзор

    .

    J Ревматол

     

    2019

    ; дои: 10.3899/jrheum.1
    .82

    Салмаси

    S

    ,

    Сэйр

    ЕС

    ,

    Авина-Зубиета

    JA

    ,

    Эсдейл

    ДМ

    ,

    Де Вера

    Массачусетс.

    Приверженность к противомалярийной терапии и риск развития сахарного диабета 2 типа у пациентов с системной красной волчанкой: популяционное исследование

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2020

    ; дои: 10.1002/акр.24147.83

    Фельдман

    CH

    ,

    Костенбадер

    КХ

    ,

    Соломон

    ДХ

    ,

    Субраманиан

    СВ

    ,

    Кавати

    И.

    Региональные предикторы несоблюдения режима лечения среди получателей Medicaid с волчанкой: многоуровневое исследование

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2019

    ;

    71

    :

    903

    13

    .84

    Шерлингер

    М

    ,

    Мерц

    Р

    ,

    Сагез

    Ф

    и другие.

    Мировые тенденции общей смертности от аутоиммунных системных заболеваний в период с 2001 по 2014 год

    .

    Аутоиммунная версия

     

    2020 

    ;

    19

    :

    102531

    .85

    Парикмахерская

    MRW

    ,

    Кларк

    АЕ.

    Социально-экономические последствия системной красной волчанки

    .

    Curr Opin Rheumatol

     

    2017

    ;

    29

    :

    480

    5

    .86

    Себбэг

    E

    ,

    Фельтен

    Р

    ,

    Сагез

    Ф

    и другие.

    Мировое бремя заболеваний опорно-двигательного аппарата: систематический анализ базы данных Всемирной организации здравоохранения о бремени болезней

    .

    Энн Реум Дис

     

    2019

    ;

    78

    :

    844

    8

    .87

    Маккормик

    N

    ,

    Марра

    Калифорния

    ,

    Садацафави

    М

    ,

    Авина-Зубиета

    Я.А.

    Социально-экономический статус на момент постановки диагноза влияет на прирост прямых медицинских расходов при системной красной волчанке: лонгитюдное популяционное исследование

    .

    Семин Артрит Ревм

     

    2020

    ;

    50

    :

    77

    83

    .88

    Капловиц

    ET

    ,

    Фергюсон

    С

    ,

    Герра

    М

    и другие.

    Вклад социально-экономического статуса в расовые/этнические различия в неблагоприятных исходах беременности среди женщин с системной красной волчанкой

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2018

    ;

    70

    :

    230

    5

    .89

    Джордж

    А

    ,

    Вонг-Пак

    А

    ,

    Пешкен

    CA

    и другие.

    Влияние образования на активность заболевания и повреждения при системной красной волчанке: данные 1000 канадских пациентов с волчанкой

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2017

    ;

    69

    :

    124

    32

    .90

    Фаласинну

    Т

    ,

    Чайчиан

    Д

    ,

    Паланиаппан

    Л

    ,

    Симард

    JF.

    Выяснение расовых, социально-экономических факторов и географического контекста в неоднородности смертности от волчанки в США

    .

    ACR Open Rheumatol

     

    2019

    ;

    1

    :

    164

    72

    .91

    Париж

    D

    ,

    Бернье

    С

    ,

    Шасси

    F

    ,

    Арно

    Л.

    Влияние курения табака на риск заболевания, активность и терапевтический ответ при системной красной волчанке: систематический обзор и метаанализ

    .

    Аутоиммунная версия

     

    2019 

    ;

    18

    :

    102393

    .92

    Каллас

    R

    ,

    Ли

    Дж

    ,

    Петри

    М.

    Ассоциация афроамериканской этнической принадлежности и статуса курения с общим и индивидуальным индексом поражения при системной красной волчанке

    .

    Клин Ревматол

     

    2020

    ;

    39

    :

    365

    73

    .93

    Шассет

    F

    ,

    Франс

    С

    ,

    Барете

    С

    ,

    Амура

    Z

    ,

    Арно

    Л.

    Влияние курения на эффективность противомалярийных препаратов при кожной волчанке: метаанализ литературы

    .

    J Am Acad Dermatol

     

    2015

    ;

    72

    :

    634

    9

    .94

    Пародис

    I

    ,

    Sjöwall

    C

    ,

    Йонсен

    А

    и другие.

    Курение и ранее существовавшие повреждения органов снижают эффективность белимумаба при системной красной волчанке

    .

    Аутоиммунная версия

     

    2017

    ;

    16

    :

    343

    51

    .95

    Ваттио

    А

    ,

    Беттендорф

    Б

    ,

    Блок

    Л

    и другие.

    Мнения пациентов о прекращении курения и вмешательствах в ревматологических клиниках

    .

    Arthritis Care Res (Hoboken)

     

    2020

    ;

    72

    :

    369

    77

    .96

    Руис-Ирасторза

    G

    ,

    Гарсия

    М

    ,

    Эспиноса

    Г

    и другие.

    Доза преднизолона в первый месяц позволяет прогнозировать нагрузку преднизолоном в течение следующих 11 месяцев: обсервационное исследование когорты RELES

    .

    Lupus Sci Med

     

    2016

    ;

    3

    :

    e000153

    .97

    Руис-Ирасторза

    G

    ,

    Руис-Эстевес

    Б

    ,

    Лазаро

    E

    и другие.

    Длительная ремиссия при СКВ возможна при использовании сниженных доз преднизолона: обсервационное исследование начальных когорт Lupus-Cruces и Lupus-Bordeaux

    .

    Аутоиммунная версия

     

    2019 

    ;

    18

    :

    102359

    .98

    Апостолопулос

    D

    ,

    Кандане-Ратнаяке

    Р

    ,

    Рагхунатх

    С

    и другие.

    Независимая ассоциация глюкокортикоидов с накоплением повреждений при СКВ

    .

    Lupus Sci Med

     

    2016

    ;

    3

    :

    e000157

    .99

    Дзен

    М

    ,

    Яккарино

    L

    ,

    Гатто

    М

    и другие.

    Влияние различной продолжительности ремиссии на накопление повреждений: результаты проспективной моноцентрической когорты пациентов европеоидной расы

    .

    Энн Реум Дис

     

    2017

    ;

    76

    :

    562

    5

    .100

    Бутгерайт

    F

    ,

    да Силва

    JA

    ,

    Буры

    М

    и другие.

    Стандартизированная номенклатура дозировок глюкокортикоидов и схем лечения глюкокортикоидами: актуальные вопросы и предварительные ответы в ревматологии

    .

    Энн Реум Дис

     

    2002

    ;

    61

    :

    718

    22

    .101

    Ван Волленховен

    РФ

    ,

    Петри

    М

    ,

    Уоллес

    Диджей

    и другие.

    Кумулятивная доза кортикостероидов за пятьдесят две недели у пациентов с системной красной волчанкой: объединенные анализы исследований III фазы белимумаба

    .

    Артрит Ревматол

     

    2016

    ;

    68

    :

    2184

    92

    .102

    Маленький

    J

    ,

    Паркер

    Б

    ,

    Лант

    М

    и другие.

    Применение глюкокортикоидов и факторы, связанные с вариабельностью этого применения в начальной когорте Международной сотрудничающей клиники системной волчанки

    .

    Ревматология (Оксфорд)

     

    2018

    ;

    57

    :

    677

    87

    .103

    Фельтен

    R

    ,

    Арно

    Л.

    Можно ли отменить глюкокортикоиды при системной волчанке?

     

    Совместная кость позвоночника

     

    2020

    .

    © Автор(ы), 2020. Опубликовано Oxford University Press от имени Британского общества ревматологов.

    Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), которая разрешает некоммерческое повторное использование, распространение, и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.
    Волчанка красная хроническая: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.