Тромбозный склероз – Концентрический склероз Бало - Неврология

Содержание

Концентрический склероз Бало — Неврология — LiveJournal

Заболевание описано в 1927 г. венгерским патоморфологом Josef Balo, который впервые предположил, что описанная им патология является вариантом рассеянного склероза [РС] (первоначально это заболевание называли периаксиальным лейкоэнцефалитом, согласно определению автора, который показал, что белое вещество головного мозга разрушается по типу концентрических слоев, а аксоны в зонах поражения остаются интактными). Также на взаимосвязь между РС и КСБ указывают Korte J.H., Bom E.P., Vos L.D., Breuer T.J. (1994), которые при проведении МРТ в динамике у 7 больных с КСБ наблюдали появление новых очагов демиелинизации, характерных для обоих заболеваний.

Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризуюется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. До тех пор, пока в диагностику не было внедрено МРТ-исследование, диагноз КСБ устанавливался только по результатам аутопсии. К типичным признакам КСБ при MPT относят концентрические кольца, напоминающие завитки или «спил дерева» на Т2- и Т1-взвешенных изображениях с чередованием структур измененного и неизмененного в соответствующем режиме MP-сигнала. Важным моментом является незначительная выраженность масс-эффекта при достаточно большом объеме поражения и особенности локализации очагов, присущие демиелинизации. Внутривенное контрастирование (при проведении МРТ) позволяет оценить активность процесса. Исключить поражения головного мозга другой этиологии также позволяют комплексные данные MP-спектроскопии и СКТ-перфузионного исследования. Также необходимо отметить роль ПЭТ, позволяющей достоверно судить о неопухолевой природе выявляемых на МРТ изменений.

В отличие от РС, патоморфологически КСБ отличается образованием преимущественно в белом веществе лобных долей обширных очагов демиелинизации, отдельные из которых окружены характерными кольцами, состоящими из зон полного или частичного повреждения миелина. Данные чередующиеся кольца сохранного миелина или ремиелинизации и утраты миелина (демиелинизации) могут локализоваться в полушариях головного мозга, мозжечке, стволе, спинном мозге, перекресте зрительных волокон. Микроскопически выявляется выраженная дегенерация олигодендроцитов, которая сопровождаюется их апоптозом, и мелкоклеточные васкулиты.

Заболевание обычно начинается у лиц молодого возраста, отмечается взаимосвязь с перенесенными инфекциями и (или) стрессовыми ситуациями. Клинические проявления КСБ обычно представлены выраженной очаговой (пирамидные, мозжечковые симптомы, ретробульбарный неврит, когнитивные нарушения) неврологической симптоматикой в сочетании с общемозговой (головная боль, эпилептический синдром). Описаны случаи КСБ, начинающиеся с гемианопсии и изолированной амнестической афазии, а также единичные наблюдения бессимптомного течения КСБ, выявленные при аутопсии. В ЦСЖ при КСБ могут выявляться небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, нормальный уровень белка, облигатные для РС олигоклональные IgG выявляются у 10% больных (Weinshenker B.G., Miller D., 1999).

Первоначально считалось, что в отличие от классического РС, течение КСБ неуклонно прогрессирует и заканчивается летально через несколько месяцев или лет, т.е. КСБ преимущественно имеет плохой прогноз (большинство описанных в литературе случаев КСБ, а их менее 100, ообычно протекали по типу синдрома острой демиелинизации с монофазным быстро прогрессирующим течением и летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев). Однако в последние годы появились описания наблюдений с большей продолжительностью жизни или спонтанной ремиссией. Описаны также единичные случаи бессимптомного течения КСБ, выявленные на вскрытии.

Причина образования специфичных для этой патологии концентрических колец демиелинизации, состоящих из истонченной и местами разрушенной миелиновой оболочки и неповрежденных цилиндров, окончательно не ясна. Ряд авторов высказывают мнение, что образование кольцевой демиелинизации отражает отличные от РС иммунологические механизмы, лежащие в основе формирования КСБ.

В исследованиях, проводимых CStadelman с соавт. (2005) на основании результатов аутопсии 14 больных с КСБ было обнаружено, что все свежие концентрические кольца сопровождаются паттерном демиелинизации, который аналогичен повреждению тканей гипоксического типа в связи с высоким уровнем синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии. По краям активных очагов и в кольцах авторами был обнаружен разрушенный миелин, протеины которого (фактор 1 альфа и тепловой шоковый протеин 70) вырабатываются олигодендроцитами и в меньшей степени – астроцитами и макрофагами. Исходя из нейропротективных эффектов данных протеинов, авторы предположили, что образование колец отражает ограничение дальнейшего разрушения миелина при КСБ.

Существует гипотеза (Moore G.R., Neumann P.E., Suzuki K., Lijtmaer H.N. et. al., 1985) согласно которой выявлено, что очаг при КСБ начинает развиваться из центральной сердцевины, где находится венула, а затем демиелинизирующая активность распространяется в окружающее вещество мозга из этого участка. Несмотря на то, что инициирующее болезнь триггерное событие неизвестно, показано, что из сердцевины центробежно распространяются лимфоциты и воспалительные факторы. Полярность демиелинизированных слоев свидетельствует о том, что демиелинизирующая активность периодически реактивируется, а затем угасает, так как мигрирует из центра на периферию, запускаясь вновь, когда прибывает новая порция активирующих веществ. К возможным модуляторам иммунной активности относят многие цитокины, о некоторых из них известно, что их концентрации в крови больных периодически то повышаются, то понижаются. В то же время, гипотеза не объясняет почему концентрические очаги не встречаются столь же часто при классическом PC, очаги демиелинизации при котором также локализуются преимущественно вокруг венул.

К патофизиологическим механизмам формирования слоистых очагов при КСБ некоторые исследователи относят взаимодействие между гистотоксической гипоксией из-за избытка продукции промежуточных продуктов оксида азота и свободных радикалов, угнетающих функцию митохондрий, и последующей защитой ткани в результате экспрессии молекул предуготованности ткани – HIF 1., hsp70 (Stadelmann C., Ludwin S., Tabira T. et al., 2005).

Лечение КСБ, в настоящее время, существенно не отличается от лечения обострений РС. Приведем примеры схем лечения, взятых из клинических случаев, опубликованных в статьях посвященных КСБ: 1. «В условиях неврологического отделения было проведено следующее лечение: солумедрол 1000 мг внутривенно капельно N5, митоксантрон 20 мг внутривенно капель- но, омез, актовегин 5,0 внутривенно струйно N5, курантил 25 мг 1 таблетка 3 раза в день, массаж, физиолечение, лечебная физкультура». 2. «Проведено лечение: маннит 100,0 в/в 2 раза в день, дексаметазон 8 мг – 2 раза в день, сульфат магнезии 5,0 в/в, кеторол 1,0 в/м. 3. «Проведено лечение: трентал 5,0 в/в кап., метипред 1 г №5 в/в кап., цитофлавин 10,0 в/в, октолипен 600 ЕД, омез, переход на преднизолон в дозировке 80 мг peros после пульс-терапии. Проведено 5 сеансов дискретного плазмафереза. Применялись лечебная физкультура и занятия с логопедом».

Подробнее о КСБ в следующих источниках:

статья «Концентрический склероз Бало (клинический случай)» Литвиненко И.В., Бисага Г.Н., Чирский В.С., Гимадутдинов Р.Ф., Дынин П.С., Голохвастов С.Ю., Лобзин В.Ю.; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» МО РФ, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать];

статья «Атипичный рассеянный склероз — концентрический склероз Бало: два клинических наблюдения и обзор» Е.В. Попова, В.В. Брюхов, А.Н. Бойко, М.В. Кротенкова, О.Е. Коновалова, С.Н. Шаранова; Межокружное отделение рассеянного склероза на базе ГБУЗ «ГКБ №24», Москва; кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова», Москва; отделение лучевой диагностики ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва [читать];

статья «Концентрический склероз Бало: клинический случай ремиссии» Л.В. Лорина, А.О. Буршинов; ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ; Рязань (журнал «Клиницист» №4, 2016 — №1, 2017) [читать];

статья «Склероз Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение» А.А. Воробьева, Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова, А.В. Переседова, М.Н. Захарова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (Журнал анналы клинической и эксперимен-тальной неврологии, №1, 2015) [читать];

статья «Концентрический склероз Бало» Т.Н. Трофимова, Е.С. Малахова, Ж.И. Савинцева, Т.Ю. Скворцова, З.Л. Бродская, Л.Н. Прахова; Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2011) [читать]

laesus-de-liro.livejournal.com

РС и тромбоз глубоких вен — Multiple sclerosis — MSForum

День добрый.

Обе болезни для меня новые. Да и вообще болезни, к 39 годам 🙂

3 июня был госпитализирован с острым тромбозом глубоких вен левой нижней конечности.

18 июня, уже почти перед выпиской, появилось двоение в глазах при взгляде направо и в даль.

В стационаре окулист отправил к неврологу, после выписки были: невролог, МРТ, центр рассеяного склероза — диагноз, рассеяный склероз цереброспинальная форма, ремиттирующие течение.

с 7 июля по 15 июля, сбор анализов и документов на госпитализацию, состояние ухудшилось к диплопии добавилось легкий гемипарез левой руки и ноги и другие мелочи.

Госпитализировали в неврологическое отделение краевой больницы для проведение пульс-терапии.

И тут сюрприз. При тромбозе пульс-терапия противопоказана.

Прокапали октолипеном, повторно провели дифференциальную диагностику, убедились что у меня именно РС и выписали в том же состоянии что и госпитализировали.

Прошел уже месяц с выписки, двоение в глазах стало меньше,

налево вижу как до обострения, прямо могу сфокусировать зрения метров на пять, направо без изменений. Парезы заметнее, особенно когда жарко.

Тромбоз, как и РС со мной на всю жизнь. Обострение РС не последнее. Две недели колю инфибету.

Заканчивается третий месяц больничного, полноценно на работу выйти не могу, работаю максимум 4 часа.

Работа почти весь день сидячая, плюс 2-3 поездки на машине в день на встречи,

но сидеть долго не могу из за тромбоза, стоять и ходить так же проблема из за порезов. Про машину пока вообще забыл.

Плюс к этому жуткая эмоциональность. Но её купировал успокоительными и самоконтролем.

Теперь вопрос. Кто сталкивался с таким набором диагнозов и как быстрее выходить из состояния обострения без пульс-терапии?

xn--l1adgmc.xn—-btbtxaari.xn--p1ai

Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз: различия и сходства

Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз – разные заболевания, имеющие некоторые схожие черты и симптомы.

Оба заболевания:

Оказывают влияние на мышцы и двигательную активность
Поражают головной и спинной мозг
Являются разновидностями склероза
Способствуют созданию рубцов или уплотнений вокруг нервных клеток.

Тем не менее, между этими заболеваниями существуют некоторые ключевые различия. РС – аутоиммунное заболевание, при котором организм поражает сам себя. БАС, или болезнь Лу Герига – это расстройство ЦНС, поражающее нервные клетки головного и спинного мозга. Эти заболевания лечатся по-разному.

Этиология заболеваний рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз

Слово «склероз» происходит от греческого «sclerosis» («уплотнение, рубец»). Как РС так и БАС являются причиной образования рубцов на поверхности нервных волокон. Но сам процесс их образования различается. Нервные клетки покрыты тонкой пленкой, так называемой миелиновой оболочкой. Она защищает клетки, подобно тому, как изоляция защищает электрические провода.

При РС сам организм разрушает миелиновую оболочку клеток головного и спинного мозга.

Повреждение этой оболочки препятствует сигналам, поступающим от мозга к частям нашего тела.

БАС разрушает непосредственно нервные клетки головного и спинного мозга. Эти клетки — моторные нейроны, отвечают за функционирование произвольных лицевых мышц, а также мышц рук и ног.

Таким образом происходит потеря контроля над моторными функциями, и, по мере разрушения двигательных нейронов, миелиновые оболочки укрепляются.

РС и Боковой амиотрофический склероз первые симптомы

Общее у РС и БАС все же есть. Боковой амиотрофический склероз первые симптомы и рассеянный склероз симптомы выглядят следующим образом:

Напряженность, слабость мышц
Подергивания или судороги

Усталость
Затрудненное передвижение

Если вы заметили эти симптомы, не пытайтесь самостоятельно разобраться, в чем дело. Обратитесь к доктору для постановки диагноза.

Так как БАС разрушает нервные клетки, отвечающие за движения, в ходе течения заболевания симптомы обостряются.

На последующих стадиях заболевания могут наблюдаться:

Невнятность речи
Сбивчивость дыхания
Затрудненность дыхания
Проблемы с глотанием
Неспособность двигаться (паралич)

Боковой амиотрофический склероз что это такое и сколько с ним живут

БАС заболевание при котором происходит разрушение нервных клеток головного и спинного мозга. Большинство людей, у которых диагностирован БАС живут не более 5 лет, однако некоторые живут гораздо дольше. В настоящее время активно ведутся исследования, направленные на поиск способа борьбы с заболеванием, для улучшения качества жизни больных.

Что касается РС – здесь сложнее прогнозировать течение заболевания. Симптомы носят периодический характер, они могут появляться и исчезать, иногда даже на месяцы и годы.

В отличие от БАС, который разрушает только нервные клетки, отвечающие за двигательные функции, РС также влияет на:

Органы чувств – вкус, запах, осязание, зрение
Контроль мочеиспускания
Психическое и эмоциональное здоровье
Чувствительность к температуре

Согласно исследованиям, в связи с осложнениями, вызванными РС, продолжительность жизни больных в среднем на 7 лет меньше, чем у здоровых людей. Как жить с рассеянным склерозом можно прочитать в разделе нашего сайта Жизнь с рассеянным склерозом.

Другие различия между РС и БАС

Диагностика: РС диагностируется в более раннем возрасте, нежели чем БАС. РС обнаруживается в среднем у людей в возрасте от 20 до 40 лет. БАС зачастую диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет.
Гендерное различие: РС чаще встречается среди женщин. БАС более распространен среди мужчин.
РС чаще встречается у людей, принадлежащей к кавказской этнической группе. БАС одинаково распространен во всех группах.

Наследство: БАС, в отличие от РС является наследственным заболеванием. В 10 % случаях людям, страдающим БАС, заболевание передалось по наследству. РС не является наследственным заболеванием, однако если ваши близкие родственники больны, вы находитесь в группе повышенного риска.

В мире больных РС больше, чем больных БАС. Приблизительно 12,000 – 13,000 людей по всему миру больны БАС.
Более чем 400,000 человек живут с РС. Число больных продолжает расти.

Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз — болезни, для которых не существует методов полного излечения ни от одного, ни от другого. Течение обоих заболевания можно замедлить. Изменение образа жизни поможет справляться с симптомами, а также улучшит качество жизни в целом.

rskleroz.ru

Клинические варианты рассеянного склероза — Неврология — LiveJournal

В настоящее время установлена значительная клиническая гетерогенность рассеянного склероза (РС). Наиболее изученным вариантом заболевания является его классическая форма Шарко, при которой подробно исследованы клинические проявления (C. Poser, W. McDonald, C. Polman), разработаны критерии диагностики [►] при магнитно-резонансной томографии — МРТ (F. Fazecas, F. Barkhof), внедрены методы лечения обострений и современные технологии терапии, изменяющие течение РС. Однако кроме классического РС описаны его варианты, которые встречаются значительно реже и, как правило, отличаются прогрессирующим течением, а также худшим прогнозом, особенно у детей. Их клинические проявления практическим неврологам недостаточно известны, причины формирования не изучены, а дифференцированное лечение пока не разработано. К числу вариантов рассеянного склероза относятся: концентрический склероз Бало, диффузный склероз Шильдера, злокачественный тип Марбурга, оптикомиелит Девика.

Концентрический склероз Бало (КСБ или периаксиальный концентрический энцефалит). Заболевание начинается у лиц молодого возраста, отличается острым началом после перенесенных инфекций или общего недомогания. Неврологические нарушения при КСБ неспецифичны и обычно характеризуются пирамидными, мозжечковыми симптомами или снижением зрения. Описаны случаи КСБ, начинающегося с гемианопсии и изолированной амнестической афазии. В ЦСЖ могут выявляться небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, нормальный уровень белка и отсутствовать характерные для РС олигоклональные Ig G. В отличие от классического РС течение КСБ неуклонно прогрессирует и заканчивается летально через несколько месяцев или лет. Но несмотря на распространенное мнение о неблагоприятном прогнозе течения КСБ, в литературе встречаются единичные наблюдения с описанием улучшения состояния больных после назначения кортикостероидов. Патоморфологически КСБ отличается образованием преимущественно в белом веществе лобных долей обширных очагов демиелинизации, отдельные из которых окружены характерными кольцами, состоящими из зон полного или частичного разрушения миелина. При их микроскопии отмечаются выраженная дегенерация олигодендроцитов, сопровождающаяся их апоптозом, и мелкоклеточные васкулиты. При проведении МРТ в Т2W-режиме у больных с КСБ в сером и белом веществе головного мозга выявляются гиперинтенсивные очаги различного диаметра, часть из которых окружена гипоинтенсивными концентрическими кольцами. Причина образования специфичных для этой патологии концентрических колец демиелинизации окончательно не ясна [смотреть МРТ-сканы при КСБ].

Болезнь Марбурга (БМ, злокачественный РС, катастрофический РС). Заболевание поражает лиц молодого возраста, характеризуется внезапным или острым началом, быстро прогрессирующим течением и отсутствием ремиссий. Неврологические нарушения при БМ отличаются преимущественным поражением ствола мозга с выраженными двигательными расстройствами (тетраплегия, гемиплегия), бульбарным синдромом (дисфония, дисфагия, дизартрия), глазодвигательными нарушениями (диплопия, парез взора вверх). У этих больных также наблюдают быстрое снижение когнитивных функций, страдает острота зрения, развиваются различные виды афазии. Впоследствии развивается нарушение сознания вплоть до комы, и заболевание заканчивается летально в течение года от начала первых симптомов. Патоморфологически при БМ очаги демиелинизации носят множественный и массивный характер, сопровождаются выраженной инфильтрацией макрофагами, некрозом и быстрой дегенерацией аксонов. БМ может быть диагностирована при жизни при условии полного клинического и лабораторного обследования и обязательного выполнения МРТ головного мозга. Биологическими маркерами БМ могут быть повышенный титр антител к аксональным антигенам, таким как нейрон-специфическая энолаза, или нейрофиламентам. Характерными для БМ нарушениями при проведении МРТ в Т2W-режиме являются обширные зоны демиелинизации (локализованные преимущественно в белом веществе полушарий мозга) с перекрывающими друг друга зонами перифокального вазогенного отека, в том числе и в стволе мозга (инфратенториально). Типично контрастное усиление очагов по типу колец и незамкнутых колец. Заболевание характеризуется быстрым появлением новых активных очагов, которые могут сопровождаться перифокальным отеком, накапливать контраст, напоминая опухоль головного мозга. Прогноз при БМ в целом неблагоприятен, хотя в редких случаях под влиянием массивной иммуносупрессивной терапии (митоксантрон, циклофосфамид, плазмаферез) возможно наступление относительной ремиссии.

Болезнь Шильдера (БШ, диффузный миелинокластический склероз). Чаще страдают дети и подростки, хотя заболевание может начаться и у взрослых в возрасте 30-40 лет. В большинстве случаев БШ начинается хронически либо подостро. Неврологические проявления полиморфны и включают гипертензионный синдром (головная боль, утренняя рвота), центральные парезы, стволово¬мозжечковый и псевдобульбарный синдром, снижение зрения и слуха, быстро развивающуюся деменцию, судорожные припадки, психотические расстройства (бред, галлюцинации). Патоморфологически при БШ наблюдаются обширные асимметричные очаги демиелинизации, локализованные в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе или мозжечке, которые сопровождаются лимфоцитарной периваскулярной инфильтрацией и пролиферацией микроглии. Диагноз БШ устанавливается на основании клинической картины и результатов МРТ, которые выявляют массивные гиподенсивные очаги демиелинизации с перифокальным отеком и небольшим масс-эффектом. При проведении МРТ в динамике для БШ типично распространение очагов демиелинизации с одного полушария на другое через мозолистое тело, что напоминает течение злокачественных опухолей головного мозга. Несмотря на пессимистическое мнение о прогнозе болезни, описаны случаи с относительно благоприятным исходом после лечения кортикостероидами со значительным регрессированием размеров очагов. Правильная диагностика БШ важна для предотвращения ошибочной тактики лечения в виде операций или рентгенотерапии [подробнее].

Болезнь Девика (БД, оптический нейромиелит) — одновременное или последовательное развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита. БД относится к числу аутоиммунных неврологических заболеваний. Заболевание начинается подостро или имеет хроническое течение. В половине случаев развитию БД предшествуют перенесенные инфекции или стресс, в остальных начинается без видимой причины. Преобладают пациенты (до 90 %) с рецидивирующим течением. Реже встречается монофазное течение (15–25 %), вторично-прогрессирующее течение не характерно. Патоморфологически при БД поражаются зрительные нервы, хиазма, серое и белое вещество спинного мозга, гипоталамус и ствол мозга. При микроскопии обнаруживается воспалительная инфильтрация, очаг (очаги) полного некроза с липофагами, аксональными шарами, зоной демиелинизации вокруг очага, лимфо- и плазмоцитарными периваскулярными инфильтратами в спинном мозге, полушариях большого мозга и его стволе, гипертрофия и пролиферация астроцитов, микроглиоцитов. В зрительном нерве также обнаруживаются очаги демиелинизации, лимфоцитарная инфильтрация и гипертрофированные астроциты. Неврологические нарушения при БД связаны с поражением спинного мозга и зрительных нервов. Чаще страдают шейный и грудной отделы спинного мозга. Клинические признаки зависят от распространенности процесса по поперечнику, уровня поражения и колеблются от пирамидной недостаточности до пара- или тетраплегии, чувствительных нарушений проводникового типа, тазовых и дыхательных нарушений. Часто встречаются симптом Лермитта и болезненные судороги (крампи) в ногах. В случаях распространения процесса на продолговатый мозг добавляются некупированная икота, рвота, несистемное головокружение, нистагм, нейроэндокринные нарушения (аменорея, галакторея). Зрительные нервы при БД поражаются как одновременно со спинным мозгом, так и с промежутком от нескольких дней и до нескольких лет. Зрительные симптомы могут варьировать от субклинических (побледнения дисков зрительных нервов, выявляемого только при целенаправленном осмотре окулистом) до выраженных, с развитием слепоты вследствие первичной атрофии. Невриты зрительных нервов чаще бывают двусторонними, реже односторонними. У 80 % больных с БД отмечается сухость во рту вследствие воспалительной инфильтрации слюнных желез. В диагностике БД помимо оценки клинической картины существенное значение имеют исследования ЦСЖ и проведение МРТ спинного мозга. ЦСЖ в острой фазе заболевания характеризуется появлением незначительного (50 клеток/мм3) лимфоцитарного плеоцитоза. Характерные для РС олигоклональные антитела могут обнаруживаться только у 20 % больных с БД. Характерный МРТ-признак БД — выявление в Т2W-режиме гиперинтенсивного очага (очагов) поражения как серого, так и белого вещества спинного мозга, вытянутого в краниокаудальном направлении, протяженностью не менее трех сегментов. Эти очаги способны к накоплению контраста, редко имеет место масс-эффект. Диагностическую значимость имеет отсутствие характерных для РС очагов при одновременном проведении МРТ головного мозга. Для лечения БД применяются все известные способы иммуносупрессивной терапии. В качестве метода лечения первой линии при обострении БД предложено парентеральное назначение кортикостероидов. Методами второй линии лечения обострений БД являются назначение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней или лечебный плазмаферез с заменой плазмы в размере 55 мл/кг в течение одного дня, в последующем повторяют по 7 процедур на курс. При отсутствии эффекта подобной терапии либо при повторном обострении рекомендовано назначение ритуксимаба (препарат анти-CD20 моноклональных антител) в дозе 1000 мг внутривенно с повторением каждые 2 недели в течение года. В качестве профилактического способа предотвращения обострений при прогредиентно-ремиттирующем течении БД может назначаться иммуномодулирующая терапия (бетаферон, копаксон, ребиф, авонекс) [21]. Однако по причине редкости этой патологии пока не были проведены контролируемые исследования [►].

laesus-de-liro.livejournal.com

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечение

Неврологические заболевания аутоиммунной природы особо опасны для здоровья человека. Боковой амиотрофический склероз быстро приковывает больного человека к инвалидному креслу. Терапия подобных заболеваний затруднена. Для специфического лечения болезни современная медицина разработала только один действующий препарат. Прочитав статью, вы узнаете о болезни и лекарственном средстве, способном помочь человеку с БАС.

Причины появления болезни

Боковой амиотрофический склероз — это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, избирательно поражающее центральные и периферические двигательные нейроны. Оно характеризуется нарастающей слабостью каждой мышцы в теле больного. Болезнь двигательных нейронов (код по мкб 10 G12.2) поражает человека любого возраста и пола.

Истинное происхождение бокового амиотрофического склероза неизвестно. Большинство исследований указывают на появление болезни из-за воздействия нескольких причин.

Теория глутаматной экзайтотоксичности гласит, что L-глутамат и другие нейромедиаторы, активирующиеся под повышенным поступлением кальция в клетку, способны привести к её программированной гибели (апоптозу).

Существуют теории, подтверждающие аутоиммунный и частично вирусный характер болезни. При энтеровирусах и ретровирусах чужеродные для организма частицы (антигены) провоцируют выработку антител к миелину иммунной системой человека. Альтернативной теорией выступает связь бокового склероза с генетическим дефектом по аутосомно-доминантному типу наследования.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.

Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.

Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Диагностика заболевания с использованием симптомов, лабораторных и инструментальных данных

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

Для симптомов БАС не характерно расстройство тазовых органов, нарушение координации и чувствительности, исчезают только двигательные функции. Большинство неврологических заболеваний диагностируются на основании клинической картины патологии. Достоверно определить боковой склероз помогает обследование больного с выявлением признаков болезни в трёх отделах нервной системы из четырёх возможных. Например, выпадение брюшных рефлексов (грудной сегмент), атрофия мышц голени (поясничный сегмент) и затруднение глотания с отсутствием мимики (бульбарный сегмент) при отсутствии чувствительных и вегетативных расстройств является абсолютным подтверждением диагноза, не требующим проведения дорогостоящих аппаратных исследований.
В спинномозговой жидкости отсутствуют патологические изменения, иногда определяется повышение белковой фракции до 1 г/л.
При проведении электромиографии определяются места денервации двух и более мышц из разных групп.
При МРТ визуализации можно обнаружить дегенеративные изменения в мотонейронах. Метод отлично подходит для постановки диагноза на ранних этапах заболевания, так как позволяет определить болезнь при минимальных клинических проявлениях.

Патогенетический и симптоматический способ лечения

Лечение бокового амиотрофического склероза основано лишь на патогенетической и симптоматической помощи больному. Патогенетическим препаратом выбора, имеющим доказательную базу, является Рилузол. Лекарство применяется для замедления прогрессирования БАС, значительно тормозит гибель мотонейронов. Действие препарата основано на остановке выброса глутамата нервными клетками и снижению дегенерации мотонейронов, которая возникает под действием аминокислоты. Рилузол принимают 1 раз в день по 100 г во время еды.

Больные без исключения нуждаются в диспансерном наблюдении с контролем данных клинических проявлений БАС и лабораторных анализов (уровень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматическая терапия включает использование противосудорожных препаратов, витаминов, анаболических стероидов, АТФ, ноотропов, назначение которых корректируется в зависимости от формы заболевания.

Прогноз для больного с БАС

Прогноз для жизни больного с боковым амиотрофическим склерозом неблагоприятный и определяется тяжестью бульбарных и дыхательных расстройств. Заболевание длится от двух до десяти лет, бульбарная форма приводит больного к гибели от паралича дыхательного центра и истощения организма через 1-2 года, даже при использовании медикаментозного лечения.

Самый известный пациент с БАС — Стивен Хокинг, известный физик, автор нескольких бестселлеров. Яркий пример того, что с заболеванием можно жить и нельзя опускать руки.

Участвуйте в обсуждении темы, оставляйте ваши мнения в комментариях.

oskleroze.ru

Склероз сосудов: причины, симптомы, лечение

Склероз сосудов (атеросклероз) – заболевание сердечно-сосудистой системы человека, связанное с поражением стенок сосудов отложениями холестерина. При атеросклерозе стенки артерий покрываются жировыми прослойками, а со временем толстыми холестериновыми бляшками, которые приводят к их сужению и закупорке.

Развитие атеросклероза и нарушение работы сердечно-сосудистой системы влечет за собой ишемическую болезнь сердца, головного мозга, других внутренних органов, а также может привести к инфаркту миокарда, инсульту, развитию тяжелых форм диабета, почечной недостаточности, гангрене конечностей и прочим заболеваниям, вызванным недостатком кислородного питания.

Причины атеросклероза

Главный виновник развития атеросклероза – холестерин. В обычной жизнедеятельности организма холестерин выполняет функцию строительного материала, однако, увеличение его уровня содержания в крови, ведет к тому, что он вместе с другими липидами и солями кальция оседает на внутренней стенке кровеносного сосуда, образуя холестериновые бляшки. В этих местах сосудов разрастается соединительная ткань, стенки становятся более плотными и менее эластичными, что ведет к их разрывам или способствует развитию тромбозов.

Повышение уровня холестерина в крови, который вызывает склероз сосудов, является следствием нарушения обмена веществ, главным образом, из-за неправильного питания. Кроме того, в некоторых случаях причиной атеросклероза может быть малоподвижный образ жизни, гормональный сбой и излишнее ожирение.

Симптомы склероза сосудов

Случаев, когда при атеросклерозе поражаются все артерии, крайне мало. Обычно различают симптомы поражения системы кровоснабжения сердца, сосудов головного мозга, почек, ног.

Атеросклероз сосудов сердца распознается по сжимающей боли в области сердца или грудины, отдающей в левую руку или левую половину шеи.

При склерозе сосудов мозга наблюдается ослабление памяти, понижение работоспособности мозга, быстрая утомляемость при умственной работе, раздражительность, шум в голове, головокружение.

Склероз сосудов ног характеризуется нарушением походки, слабостью в ногах, болями и судорогами в икроножных мышцах.

Лечение атеросклероза

Лечение склероза сосудов начинается с коррекции питания больного и составления соответствующих диет из продуктов, понижающих уровень холестерина в крови. Это, прежде всего, овощи, фрукты и соки, кисломолочные продукты, зеленый чай, орехи, морская капуста и морепродукты. Исключаются из рациона мясо и мясные продукты, особенно богатые жирами, а также хлебобулочные, кондитерские изделия и растительные жиры, богатые холестерином.

При осложненных формах заболевания назначается прием лекарственных средств, снижающих уровень холестерина в крови и замедляющих процесс производства холестерина. Однако лечение атеросклероза медицинскими препаратами индивидуально для каждого человека, поэтому, сначала следует проконсультироваться с врачом.

Обязательным условием выздоровления являются физические нагрузки и выполнение комплекса гимнастических упражнений в соответствии с возможностями организма больного.

Широкое распространение в лечении склероза сосудов получила физиотерапия, использующая бегущее импульсное магнитное поле. При воздействии на органы, оно нормализует тонус кровеносных сосудов, снижает артериальное давление, восстанавливает обмен веществ, улучшает сон и общее эмоциональное состояние пациента.

Склероз сосудов – в большинстве случаев хроническое заболевание. Но, изменив свой образ жизни, добавив в него больше активности, здоровой пищи и положительных эмоций, при поддержке современной медицины, вполне возможно добиться улучшения состояния и выздоровления.

fb.ru

Субхондральный склероз: что это за болезнь и как она лечится?

Дегенеративные заболевания костей и суставов опорно-двигательной системы возникает под влиянием многих факторов. Субхондральный склероз развивается преимущественно у пожилых людей, имеет необратимое течение и значительно усложняет жизнь больного.

Что такое субхондральный остеосклероз?

Субхондральным остеосклерозом называется патологическое состояние, при котором развивается уплотнение костной ткани непосредственно под нижней поверхностью хряща, нарушая кровоснабжение и структуру последнего. Склероз суставов опасен тем, что приводит к ранней инвалидности и ограничению двигательной активности. Плотная, но истонченная кость ломается при незначительных травмах, а иногда и под весом собственного тела.

Причины формирования субхондрального склероза

Болезнь костей не развивается внезапно, а формируется долгие годы под влиянием причин, прямо или косвенно влияющих на здоровье опорно-двигательного аппарата. Факторы, провоцирующие развитие субхондрального остеосклероза, разделяются на две группы.

К эндогенным (внутренним) факторам относятся:

Физиологическое старение организма. Нарушение минерального обмена, изменение баланса между «старыми» и «новыми» костными клетками и другие признаки характерные для пожилого организма приводят к остеосклерозу.
Наследственный характер развития.
Эндокринными нарушениями по типу сахарного диабета, гиперпаратиреоза.
Нарушения обмена веществ, например болезнь Вильсона-Коновалова, подагра.
Сосудистые болезни, приобретенные в процессе жизни и ухудшающие кровообращение в конечностях.
Аутоиммунные заболевания, при которых собственные иммунные клетки наносят ущерб организму. К ним относятся системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

К экзогенным (внешним) факторам относятся:

Травмы опорно-двигательного аппарата. В отношении развития субхондрального остеосклероза к особо опасным повреждениям относятся переломы суставных поверхностей.
Микроповреждения, возникающие у танцоров, спортсменов, военных под влиянием длительных и чрезмерных нагрузок на стопы, колени.
Избыточная масса тела из-за неправильного образа жизни и переедания один из наиболее разрушительных факторов для опорно-двигательной системы. Он способствует повышенному травматизму и пассивной деструкции скелета.
Ограничение двигательной активности, которое способствует ослаблению вспомогательных структур опорного аппарата, нарушению оттока или притока внутрисуставной жидкости.

Стадии развития остеосклероза

Течение субхондральных заболеваний кости разделяются на 4 стадии. Переход от начального этапа до последней стадии сопровождается характерными рентгенологическими симптомами.

Начальная стадия характеризуется краевыми остеофитами, образующимися на поверхности суставов.
Умеренный субхондральный склероз соответствует 2 стадии. На рентгенограмме проявляется сужением межсуставного пространства. Определяется очаг склероза под суставом в виде просветления (негатив на снимке) на фоне относительно здоровой костной ткани.
На 3 стадии суставная щель существенно сужена, остеофиты увеличиваются в размерах, повреждают хрящ за счет трения деформированных поверхностей. Клинически это проявляется болью в суставах при движении и нарушением подвижности. Нередко на этой стадии появляется «суставная мышь» — отломок от остеофита или деформированной поверхности, который скалывается под действием дополнительных травмирующих факторов. При проведении артроскопии заметно разрушение хряща.
Четвертая стадия характеризуется значительными деформациями суставов с образованием плоских неконгруэнтных поверхностей. Межсуставная щель не определяется, остеофиты вклиниваются в кость, провоцируя сколы, которые определяются в околосуставном пространстве. В эпифизах кости на рентгене заметно чередование обширных очагов остеосклероза с участками остеопороза. При проведении артроскопии хрящ полностью разрушен и не визуализируется. Человек теряет способность к самостоятельному передвижению, чувствует постоянную боль, также невозможно выполнить активные и пассивные движения.

Формы субхондрального остеосклероза

По распространенности остеосклероза в скелете человека можно выделить такие клинические формы:

Ограниченная форма выглядит как очаг остеосклероза на фоне здоровой ткани в пределах одного анатомического образования.
Распространенный склероз поражает более 1 конечности или анатомической области. К заболеваниям вызывающим распространенную форму относятся болезнь Педжета, мелореостоз Лери и злокачественные новообразования с метастазами.
Системный остеосклероз возникает под влиянием многих факторов и тотально поражает скелет.

Субхондральный склероз позвоночного столба

К наиболее проблемной форме заболевания относится субхондральный остеосклероз замыкательных пластинок тел позвонков. Развитие склероза в одном позвонке часто не ощущается человеком. Однако когда остеофиты постепенно вклиниваются и создают давление на нервы исходящие из спинного мозга. Склероз замыкательных пластинок позвоночника поражает разные отделы костной структуры, вызывая соответствующие симптомы:

Склероз замыкательных пластинок шейных позвонков наиболее коварный, так как нарушает важные функции организма. Сдавление нервов и сосудов приводит к головокружению и звону в ушах, зрение снижается, прогрессирует глухота, нарушается координация целенаправленных действий. Плохими прогностическими знаками являются – нарушение дыхательного ритма, учащение сердцебиения и кардиальная боль, снижение памяти, внимания. При малейших движениях шеей появляется тупая или «стреляющая» боль. Субхондральный склероз замыкательных пластинок шейного участка приводит к снижению чувствительности и мышечной силы. Выраженный приводит к полной потере движений в руках за счет сдавления и разрушения нервных волокон на уровне 4-7 позвонков шеи.
Субхондральный склероз замыкательных пластинок тел позвонков грудного отдела проявляется нарушением дыхания, заметным искажением осанки. Боль в этом участке сковывает движения.
Склероз поясничного отдела позвоночника проявляется стреляющей болью при наклонах и поворотах корпуса. При прогрессировании болезни появляется слабость в ногах, из-за которой человек может потерять способность к самостоятельному передвижению.

Очевидно, что субхондарльный склероз замыкательных пластинок тел позвонков требует своевременного лечения, без которого происходит быстрое развитие неврологической симптоматики с тяжелыми двигательными и чувствительными расстройствами.

Остеосклероз суставов верхней конечности

Субхондральный остеосклероз суставных поверхностей костей верхней конечности при начальной стадии дегенеративного процесса проявляется хрустом при сгибании и разгибании руки, который не сопровождается болью. Через небольшой промежуток времени у человека появляется ощущение инородного тела, мешающего нормальному движению в локтевом суставе.

При выраженной деформации суставной поверхности руку не разгибается, а любая попытка выпрямить руку сопровождается сильным болевым синдромом.

Остеосклероз суставов нижней конечности

Субхондральный склероз тазобедренного сустава наиболее неблагоприятная локализация дегенеративно-дистрофического процесса у стариков. Развитие остеосклероза этой локализации значительно повышает риск перелома шейки бедра. Если произошла деформация со стороны вертлужных поверхностей, то у больного появляется ноющая боль в области поясницы и таза. При локализации патологического очага в бедренной кости ощущение боли возникает с наружной стороны одноименной анатомической области. Вначале заболевание напоминает субхондральный склероз позвоночника, однако позже появляются признаки нарушения движений в тазобедренном суставе, что подтверждает истинную локализацию патологии.

Остеосклероз коленного сустава начинается с появления характерных «щелчков» при движении в полном объеме. Боль часто вызывается из-за разволокнения связок. Процесс ходьбы усложняется, сгибать ногу практически невозможно и человек начинает передвигаться на «прямых» ногах или хромает. Склероз суставных поверхностей колена без лечения приводит к инвалидной коляске.

Диагностика субхондрального остеосклероза

При заболеваниях опорно-двигательного аппарата особое значение занимают методы визуализирующие структуру кости и сустава. К ним относятся:

Рентгенография. Наиболее простой и доступный метод повсеместно используется для диагностики субхондрального склероза.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Несмотря на всеобщее одобрение этого метода при исследовании нервной системы и паренхиматозных органов для опорно-двигательного аппарата метод имеет меньшую ценность. Это связанно с тем что на МРТ визуализация мягких тканей лучше, чем твердых соответственно для исследования костей менее информативно.
Компьютерная томография. Для исследования опорно-двигательной системы метод является информативным. На КТ отлично просматривается твёрдая ткань кости и сустава, позволяет практически без ошибок выявить участок субхондрального остеосклероза.

Лабораторные исследования и другие методы используются для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями или в случае неясного клинического случая.

Способы лечения

Лечение остеосклероза требует комплексного подхода, включающего:

Модификацию образа жизни и режима питания.
Медикаментозное воздействие.
Хирургическое лечение.
Лечебные физкультурные мероприятия.

Изменять образ жизни рекомендуется людям, ведущим малоподвижный образ жизни. Ежедневная зарядка и разработка суставов поможет замедлить дегенеративно-дистрофические заболевания, а также уменьшить избыточную массу тела. По режиму питания особых ограничений нет, но не рекомендуется употреблять соль в большом количестве.

Базовые принципы лечения остеосклероза предполагают использование лекарственных средств из таких групп:

Нестероидные противовоспалительные лекарственные средства (Индометацин, Диклофенак).
Хондропротекторы (Хондроитин).
Препараты, содержащие хондратин и глюкозамин, необходимые для регенерации хрящевой ткани.

Хирургическое лечение остеосклероза применяется на последних стадиях остеосклероза, когда суставные поверхности уже полностью деформированы. Оперативные вмешательства предполагают установку титановых протезов, которые восстанавливают утерянные функции.

ЛФК используется в период восстановления, после обострения основного заболевания или его осложнений. По специально разработанной программе выполняется ряд упражнений, направленных на реабилитацию суставов и костей.