Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы геморрагического васкулита у детей
Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

Содержание

Сколько живут с системным васкулитом

Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии (прежде всего, циклофосфамидом) прогноз у больных системными некротизирующими васкулитами существенно улучшился. Когда для лечения узелкового полиартериита начали использовать глюкокортикоиды, пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у больных, прошедших курс лечения глюкокортикоидами. На фоне лечения азатиоприном и циклофосфамидом пятилетняя выживаемость возросла до 80% и более.

Наибольшее количество летальных исходов приходится на первый год от начала заболевания. Во многих случаях непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят заболевания почек, желудочно-кишечного тракта, развитие кардиомиопатии, поражение ЦНС, возраст начала заболевания более 50 лет.

В отсутствии лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 5 мес, а смертность в течение первого года достигает 80%. Наиболее частыми причинами смерти больных гранулематозом Вегенера являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркуррентные инфекции. Рано начатое лечение циклофосфамидом и глюкокортикоидами позволяет существенно улучшить прогноз болезни. На фоне сочетанной терапии циклофосфамидом и преднизолоном ремиссия продолжите ьностью около 4 лет отмечалась у 93% больных гранулематозом Вегенера. Тем не менее смертность при гранулематозе Вегенера продолжает оставаться в 5 раз выше, чем в популяции. Одной из основных причин смерти больных в первый год лечения является интеркуррентная инфекция.

При геморрагическом васкулите, несмотря на частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), главным образом петехиальных высыпаний, в целом прогноз благоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз, является прогрессирующее поражение почек, которое наблюдается 2—5% больных.

При гигантоклеточном артериите прогноз для жизни благоприятен. Смертность при этом заболевании не отличается от таковой в общей популяции. Однако существует серьезная опасность различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаза, часто приводящих к частичной или полной потере зрения.

Системный васкулит – классификация и методы лечения

Системный васкулит – это острое заболевание, связанное с хроническим воспалительным процессом в сосудах. Васкулит может поражать практически любую систему органов. Умногих из этих болезней есть типичные признаки, которые распознаются опытными врачами. Диагностическое значение биопсии, выполненной на ранних стадиях болезни, невозможно переоценить. Препараты, используемые для лечения васкулита, зависят от тяжести клинических проявлений.

Определение

Термин «васкулит» обозначает воспаление кровеносного сосуда, которое характеризуется наличием воспалительного инфильтрата и разрушением стенки сосуда. Обычно васкулит относится к системным васкулитам, которые являются аутоиммунными нарушениями, характеризующимися воспалением кровеносных сосудов. Системные васкулиты представляют собой разнообразную группу расстройств, которые показывают широкий спектр поражения органов и разнообразие степеней тяжести по уровню поражения.

Мелкие сосуды
Синдром Чурга-Штрауса Эозинофильное и гранулематозное воспаление дыхательных путей. Некротический васкулит мелких и средних сосудов, связан с астмой.
Кожный лейкоцитокластический ангиит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулиновыми иммунными отложениями, поражающими капилляры, венулы или артериолы. Связь  с сывороточными криоглобулинами, часто поражаются кожа и почечные клубочки.
Пурпура Шенлейн-Геноха Иммуноглобулин А – доминантные иммунные отложения, поражающие капилляры, венулы или артериолы. Обычно в процесс вовлекаются кожа, кишечник и клубочки почек. Характерны артралгии (боли в суставах) или артриты (воспаление суставов).
Микроскопический полиангиит Некротический васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных отложений, затрагивающий капилляры, венулы или артериолы. Но может поражать мелкие и средние артерии. Некротический гломерулонефрит очень распространен. Часто встречается легочный капиллярит.
Гранулематоз Вегенера Гранулематозное воспаление, затрагивающее дыхательные пути, и некротический васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы и артерии. Некротический гломерулонефрит зачастую тоже характерен.
Средние сосуды
Болезнь Кавасаки Артериит с участием коронарных артерий, но могут быть поражены аорта и вены. Связан с синдромом слизистых лимфатических узлов.
Узелковый полиартериита Некротическое воспаление средних или мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита в артериолах, капиллярах или венулах.
Большие сосуды
Гигантоклеточный (височный) артериит Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей с вовлечением экстракраниальный ветвей сонной артерии. Часто вовлекает височную артерию;,ассоциируется с ревматической полимиалгией.
Артериит Такаясу Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей.

Механизм развития

Патогенез васкулитов плохо изучен. Три возможных механизма повреждения сосудов – это отложение иммунного комплекса, ANCAs (гуморальный ответ) и ответ Т-лимфоцитов с образованием гранулемы (клеточно-опосредованный). Конечным результатом этих различных путей является активация эндотелиальных клеток с последующей закупоркой сосудов и ишемией тканей. Это может вызвать кровоизлияние в окружающие ткани и в некоторых случаях ослабление стенки сосуда, что приводит к образованию аневризм. Почти для всех форм васкулита первичный триггер, инициирующий и стимулирующий этот воспалительный ответ, неизвестен. Многие васкулиты мелких сосудов имеют недостаточное количество сосудистых иммунных отложений, и поэтому были найдены другие механизмы для этих так называемых pauci-иммунных (аутоиммунных) васкулитов.

Клинические признаки

Люди с васкулитом обычно имеют продромальные симптомы, нарушения конституции и органоспецифические проявления. Пациенты могут обращаться к семейному врачу с неспецифическими признаками или симптомами (например, лихорадка, сыпь, миалгия, артралгия, недомогание, потеря веса) или в отделение неотложной помощи с опасными для жизни состояниями (например, массивное кровохарканье, почечная недостаточность). Проявления варьируются в зависимости от размера, места и степени поражения сосудов.

Название Какие орагны вовлекаются Возраст Симптомы и проявления
Сосуды мелкого калибра
Синдром Черга-Страусса Дыхательные пути, сердце От 50 до 60 Аллергический ринит, астма, периферическая, эозинофилия
Криоглобулинемический васкулит Кожа, почка От 40 до 50 Рецидивирующая пальпируемая пурпура, полиартралгия, гломерулонефрит
Кожный лейкоцитокластический ангиит кожа В любом возрасте Пальпируемая пурпура, кожные инфаркты, некротические папулы, крапивница
Пурпупа Шенлейн-Геноха Кожа, желудочно-кишечный тракт, почка, сустав От 3 до 8 Пурпура, артрит, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, гломерулонефрит
Микроскопический полиангиит Кожа, легкие, сердце, почки, печень, желудочно-кишечный тракт От 50 до 60 Пальпируемая пурпура, легочное кровотечение, гломерулонефрит
Вегенера гранулематоз Верхние и нижние дыхательные пути, почки От 40 до 50 Пневмонит с двусторонним узловым и полостным инфильтратами, изъязвление слизистой оболочки носоглотки, хронический синусит, гломерулонефрит
Сосуды среднего калибра
Болезнь Кавасаки Коронарные артерии, аорта и ее ветви От 2 до 4 Лихорадка, конъюнктивит, сыпь на коже, шелушение, увеличенные шейные лимфатические узлы
Узелковый полиартериит Почечные и висцеральные органы, запасные части легких От 30 до 40 Лихорадка, потеря веса, гипертония, боли в животе, мелена, периферический неврит, почечная ишемия
Крупные сосуды
Гигантоклеточный артериит Экстракраниальные ветви сонной артерии, часто вовлекающие височную артерию От 50 до 60 Лихорадка, нарушения зрения, лицевая боль и головная боль (часто по ходу поверхностной височной артерии)
Такаясу артериит Аорта и ее основные ветви От 30 до 40 Чаще встречается у молодых азиатских женщин
Заметно пониженное кровяное давление и более слабый пульс в верхних конечностях, с холодом и онемением пальцев, нарушениями зрения, гипертонией, неврологическим дефицитом

Общий диагностический подход

Первичные системные васкулиты трудно диагностировать, потому что клинические проявления могут быть по типу инфекционных, неопластических и аутоиммунных состояний. Сначала следует предпринять попытки исключить злокачественные и инфекционные процессы. Возраст пациента, пол и демографическое или этническое происхождение также важны. Наконец, следует определить тип и степень поражения органов и размер вовлеченных сосудов. Определенные органоспецифические симптомы, не объясненные иначе, могут быть ключами к более точному диагнозу (смотрите таблицу). Окончательный диагноз системного васкулита должен быть поставлен по наличию характерных симптомов и признаков васкулита и хотя бы одного из следующих:

  • гистологические признаки васкулита;
  • положительная серология для ANCA;
  • конкретные косвенные признаки васкулита.

Важно убедиться, что никакие другие диагнозы не объясняют наличие симптомов и признаков.

Таблица анализов

анализы признаки рекомендации
Химия
Измерение содержания азота мочевины в крови, креатинина, электролитов Протеинурия, гематурия, подозрение на гломерулонефрит Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Функция печени Лихорадка, усталость, подозрение на инфекцию, наблюдение за пациентами, получающими гепатотоксические препараты (например, метотрексат, азатиоприн [Имуран]) Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Гематология
Свертываемость крови Кровотечение или тромбоз Диагностика, мониторинг заболеваний
Полный анализ крови Лихорадка, усталость, симптомы подавления костного мозга Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов Артралгия, лихорадка, подозрение на гигантоклеточный артериит Диагностика, мониторинг заболеваний
Визуализация
Ангиография Подозрение на артериит Такаясу, узловой полиартериит или болезнь Кавасаки Диагностика, мониторинг заболеваний
Компьютерная томография грудной клетки или органа, магнитно-резонансная томография Руководствуясь органоспецифическими клиническими симптомами Компьютерная томография грудной клетки является диагностической и используется для мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки
Компьютерная томография может быть использована для мониторинга гранулематоза Вегенера
Рентгенография грудной клетки Легочные инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот, кардиомегалия Диагностика и мониторинг гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу, болезни Кавасаки
эхокардиография Подозрение на болезнь Кавасаки Диагностика аномалии коронарной артерии при болезни Кавасаки
микробиология
Серология гепатита В и С, тестирование на вирус иммунодефицита человека Гепатит или иммунодефицит Диагностика узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита В, и криоглобулинемического васкулита, связанного с вирусом гепатита С
Культура мочи Ненормальный анализ мочи Мониторинг заболеваний
Серология
Антикардиолипиновые антитела Кровотечение, тромбоз, потеря плода Диагностика, * мониторинг заболеваний
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела и, если они положительные, специфический целевой антиген (протеиназа 3 или миелопероксидаза) Подозрение на микроскопический полиангиит, синдром Чурга-Штрауса или гранулематоз Вегенера Диагностика, мониторинг заболеваний
Антиядерное антитело Артралгия, миалгия Диагностика, * мониторинг заболеваний
Дополнение (С3 и С4) Артралгия, миалгия Мониторинг заболеваний
Криоглобулины Пурпура, артрит, гепатит С Диагностика криоглобулинемического васкулита
Иммуноглобулины и белковый электрофорез Артралгия, поражения костей, дефектный иммунный статус Диагноз *
Ревматоидный фактор Артралгия, миалгия Диагноз *
Тканевая биопсия
Биопсия вовлеченного органа или ткани Руководствуясь специфическими для органа клиническими симптомами (например, кожа, пазухи, легкие, артерия, нерв, почка) Окончательный диагноз при некоторых васкулитах, таких как гранулематоз Вегнера и гигантоклеточный артериит
Анализ мочи
Анализ и микроскопия Лихорадка, лейкоцитоз, подозрение на цистит или поражение почек Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Другие
Тест нервной проводимости, электромиографический тест Моторно-сенсорная невропатия Диагностика, мониторинг заболеваний

Расшифровка анализов

Развернутый анализ крови

Пациенты с активным васкулитом часто имеют лейкоцитоз, анемию и тромбоцитопению. Эозинофилия является характерной чертой синдрома Чурга-Штрауса. Полный анализ крови важен для поиска подавления функции костного мозга, которое может быть результатом лечения васкулита.

Острые фазовые показатели

Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень С-реактивного белка распространены у пациентов с васкулитом. Но они не специфичны и могут встречаться при многих болезнях, особенно при инфекциях. Нормальная скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка могут возникать при васкулите, когда заболевание неактивно, что не исключает диагноз. У пациентов с гигантоклеточным артериитом повышенная скорость оседания эритроцитов может указывать на диагноз и может быть полезна для мониторинга заболевания в сочетании с совместимыми клиническими признаками.

Анализы на функцию почек

Необходимо проводить измерения содержания мочевины и креатинина в сыворотке крови, а также проводить анализ мочи у любого пациента с подозрением на васкулит. Протеинурия и гематурия (белок и кровь в моче) предполагают возможность гломерулонефрита. Мониторинг креатинина и анализа мочи полезен для выявления изменений в активности заболевания. Это может быть полезно для выявления токсичности действия на мочевыводящую систему у пациентов, получавших циклофосфамид.

Печеночные пробы

Уровни сывороточного билирубина и ферментов печени (аспартат и аланина трансаминаза, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтрансфераза) могут указывать на диагноз системного васкулита, который поражает печень, например, узелковый периартериит. Серийные тесты функции печени также важны при мониторинге пациентов, получающих гепатотоксические препараты, такие как метотрексат и азатиоприн (имуран).

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)

Сыворотка многих пациентов с васкулитом показывает присутствие ANCA, которые представляют собой гетерогенную группу аутоантител, направленных против ферментов, обнаруженных в нейтрофилах. Существует два типа ANCA, основанных на непрямой иммунофлуоресценции: цитоплазматическая и перинуклеарная. Наиболее распространенными соответствующими антигенами, идентифицированными с помощью иммуноферментного анализа, являются протеиназа 3 для цитоплазматической ANCA и миелопероксидаза для перинуклеарной ANCA. Все положительные результаты ANCA, основанные на иммунофлюоресценции, должны быть подтверждены с помощью иммуноферментного анализа.

Расстройства, характеризующиеся циркулирующими ANCA, называются ANCA-ассоциированными васкулитами и включают синдром Чурга-Штрауса (Чарга-Стросса), микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера. Любой тип ANCA может встречаться у пациента с ANCA-ассоциированным васкулитом мелких сосудов, но цитоплазматический ANCA обычно обнаруживается при гранулематозе Вегенера, а перинуклеарный ANCA обычно обнаруживается при микроскопическом полиангиите и синдроме Чурга-Штрауса. ANCA являются полезными количественными маркерами для этих состояний, и их уровень отражает степень воспаления.

Как таковые, ANCA увеличиваются во время рецидива и полезны для мониторинга реакции на лечение.  Постоянство ANCA является предиктором плохого ответа на лечение. Приблизительно 10 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера или микроскопическим полиангиитом имеют отрицательные анализы на ANCA. Следовательно, отрицательный результат не полностью исключает эти заболевания. Кроме того, ANCA были зарегистрированы при других состояниях, таких как инфекции, воспалительные заболевания кишечника и лекарственный васкулит.

Методы визуальной диагностики

Рентген грудной клетки

Неспецифические аномалии, которые можно увидеть при рентгенографии грудной клетки, включают инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот и кардиомегалию (увеличение сердца). Эти результаты могут происходить во многих ситуациях, но, если они не объяснены, могут вызвать подозрение на васкулит.

Ангиография

Ангиография может показать сосудистую окклюзию и аневризму. Диагноз узелкового полиартериита может быть подтвержден обнаружением аневризм в брыжеечных и почечных артериях. Хотя общепринятая ангиография по-прежнему принимается в качестве рекомендуемого метода диагностики, компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография (КТ и МРТ) могут быть более эффективными, поскольку они могут предоставить ценную информацию относительно внутрипросветной патологии и утолщения стенки сосуда. Эти методы были использованы для диагностики и мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Трансторакальная эхокардиография выявляет патологию коронарной артерии при болезни Кавасаки. Приблизительно 40 процентов детей с болезнью Кавасаки имеют поражения коронарной артерии (эктазия или аневризма), что выявляется при УЗИ сердца. Эхокардиография используется для оценки кровотока в коронарной артерии и степени коронарного стеноза у пациентов с таким артериитом.

Ультразвуковая эхография

Ультрасонография может быть полезна для диагностики и мониторинга васкулитов крупных сосудов. Пациенты с гигантоклеточным артериитом могут иметь признаки стеноза, окклюзии или ореола (темная область вокруг артерии из-за отека стенки сосуда) поверхностной височной артерии.

Компьютерная томография

Компьютерная томография имеет диагностическое значение у пациентов с синоназальным гранулематозом Вегенера. Полученные данные включают утолщение слизистой оболочки носа и точечное разрушение кости, в основном по средней линии. Узлы или массы могут быть видны на компьютерной томографии грудной клетки примерно у 90 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера.

Другие исследования

Исследование нервной проводимости

Моторная и сенсорная невропатия может возникать в контексте системного васкулита при поражении нервов (например, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Штрауса). Тестирование нервной проводимости должно использоваться для оценки неврологических проявлений.

Биопсия тканей

Окончательный диагноз васкулита устанавливается путем биопсии пораженной ткани (например, кожи, пазух, легких, артерий, нервов, почек), которая определяет характер воспаления сосудов. Присутствие иммуноглобулинов и комплемента, обнаруженных при иммунофлюоресценции на срезе ткани, может быть полезным для выяснения специфического типа васкулита. Биопсия особенно важна для исключения других причин, но отрицательная биопсия не исключает васкулита.

Лечение

Первоначальная терапия может быть у семейного (участкового) врача или любого специалиста, включая дерматолога, ревматолога, нефролога, отоларинголога или пульмонолога. Большинство пациентов лечатся у ревматолога, имеющего опыт терапии этих заболеваний. Ревматолог взаимодействует с семейным врачом пациента, который следит за развитием болезни и осложнениями лечения.

Лечение включает в себя три этапа:

  • индукция ремиссии;
  • поддержание;
  • лечение рецидива.

По тяжести с степени заболевания пациентов делят на три группы:

  • пациенты с локализованным или ранним заболеванием;
  • пациенты с генерализованным заболеванием с поражением органов или находящихся под угрозой;
  • больные с тяжелым или опасным для жизни заболеванием.

Начальное лечение

Для пациентов с локализованным и ранним заболеванием лечение стероидами и метотрексатом или циклофосфамидом рекомендуется для индукции ремиссии.

  1. Метотрексат может быть связан с более высокой частотой рецидивов. Доказательство рецидива или прогрессирования заболевания, несмотря на лечение метотрексатом, требует применения циклофосфамида.
  2. В первоначальное лечение генерализованного поражения органов должно включать стероиды и циклофосфамид.  Циклофосфамид можно вводить в виде внутривенной инфузии каждые две недели (и позднее каждые три недели) или в виде ежедневного перорального приема в низких дозах. Нет различий в частоте ремиссии или рецидиве риска при пероральном и внутривенном режиме.
  3. Стероиды назначаются в виде ежедневного перорального приема преднизона (1 мг на кг, до 60 мг в день). Импульсные внутривенные стероиды могут быть даны непосредственно перед или с первыми двумя внутривенными импульсами циклофосфамида.
  4. Пациенты с тяжелым угрожающим жизни заболеванием (тяжелая почечная недостаточность или легочное кровотечение) должны лечиться циклофосфамидом (внутривенное или непрерывное пероральное введение) и стероидами с адъювантным обменом плазмы.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия азатиоприном или метотрексатом начинается, если ремиссия наступила после трех-шести месяцев индукционной терапии. Дозировка стероидов уменьшается на этом этапе. Пациентам может потребоваться продолжение поддерживающего лечения до 24 месяцев.  Поддерживающее лечение на срок до пяти лет рекомендуется пациентам с гранулематозом Вегенера и пациентам, которые остаются ANCA-положительными.

Некоторым пациентам может потребоваться лечение на неопределенный срок. Рецидив заболевания может произойти в любое время после ремиссии. Серийные измерения ANCA не тесно связаны с активностью заболевания. Таким образом, лечение не должно руководствоваться исключительно на основе увеличения ANCA. Рецидивом заболевания можно управлять с помощью увеличения дозы стероида, оптимизации действующего иммунодепрессанта или комбинации иммунодепрессанта с повышенной дозой стероида.

Новые методы терапии

Новые биологические методы лечения, направленные против специфических компонентов иммунной системы, используются для системного васкулита. Особенно для пациентов, у которых традиционная терапия потерпела неудачу. Агенты, такие как:

  • инфликсимаб (Remicade; химерный фактор противоопухолевого некроза человека [моноклональное антитело TNF] -α),
  • этанерцепт (Enbrel; белок слияния рецептора TNF-α p75 и иммуноглобулина G1),
  • адалимумаб (Humira; полностью гуманизированный анти-IgG1 Моноклональное антитело TNF-α),
  • ритуксимаб (ритуксан; химерная мышь анти-CD20 / моноклональное антитело человека),
  • анакинра (Kineret; антагонист рецептора рекомбинантного интерлейкина-1).

Внутривенные иммуноглобулины могут быть использованы при рефрактерной болезни.

Возможные осложнения

Пациенты с системным васкулитом подвергаются повышенному риску сопутствующих заболеваний, связанных с повреждением органов и систем и иммуносупрессивной терапией. Иммунодепрессивные препараты, используемые для лечения системного васкулита, вызывают серьезные побочные эффекты в течение первого года терапии. Стероиды и циклофосфамид предрасполагают пациентов к опасным для жизни инфекциям.

Циклофосфамид может вызвать геморрагический цистит, недостаточность яичников и яичек и рак мочевого пузыря. Диагностика и лечение этих осложнений согласовываются с семейным врачом. Рекомендации по выявлению и предотвращению этих осложнений включают использование месны (Mesnex) для защиты от уротелиальной токсичности циклофосфамида, противогрибковую профилактику, профилактику Pneumocystis jiroveci , рассмотрение вопроса о лечение золотистого стафилококка.

Также необходимо проводить скрининг на злокачественные новообразования шейки матки и консультирование по поводу бесплодия с помощью циклофосфамида. Побочные эффекты длительного использования стероидов (например, сахарный диабет, остеопороз, катаракта) должны быть оценены. Витамин D и кальциевая профилактика рекомендуются пациентам на длительной терапии стероидами.

Таблица о методах и лекарствах при лечении системного васкулита

Краткое описание лекарств и методов лечения системного васкулита

ВАСКУЛИТ препараты / ЛЕЧЕНИЕ ИНДИКАЦИЯ
Мелкие сосуды
Связанный с антинейтрофильным цитоплазматическим антителом васкулит мелких сосудов (синдром Чурга-Штрауса, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера) преднизолон Терапия первой линии в сочетании с циклофосфамидом при генерализованном заболевании; терапия первой линии при локализованном / раннем заболевании
метилпреднизолон Тяжелый васкулит с быстро прогрессирующим гломерулонефритом
Метотрексат Терапия первой линии в сочетании со стероидами при локализованном / раннем заболевании
циклофосфамид Первая линия терапии при генерализованном заболевании, агрессивном локальном заболевании и заболевании, угрожающем жизни
Плазмаферез Прогрессирующее тяжелое заболевание почек
Внутривенный иммунный глобулин Рефрактерная болезнь
Азатиоприн (Имуран) Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Биологическая терапия, применяемая отдельно или в сочетании со стандартным лечением (инфликсимаб [Remicade], ритуксимаб [Rituxan], антитимоцитарный глобулин) Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Внутривенный иммунный глобулин Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Интерферон альфа Рефрактерная или рецидивирующая болезнь
Триметоприм / сульфаметоксазол (Бактрим, Септра) В сочетании с преднизолоном и циклофосфамидом для Pneumocystis jiroveci
профилактика
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Кожный лейкоцитокластический ангиит Антигистаминные препараты плюс нестероидные противовоспалительные препараты Контроль симптомов при отсутствии системного заболевания
преднизолон Тяжелые кожные или системные заболевания
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Интерферон альфа плюс оральный рибавирин Криоглобулинемический васкулит, связанный с гепатитом С
Терапия такая же, как и у антинейтрофильных цитоплазматических антител, связанных с васкулитом Не вирусный криоглобулинемический васкулит
Henoch-Schönlein пурпура Стероиды плюс циклофосфамид Henoch-Schönlein пурпура с нефритом (большинство случаев без поражения почек разрешаются спонтанно)
Средний сосуд
Болезнь Кавасаки Внутривенный иммуноглобулин с аспирином Терапия первой линии
Внутривенная инфузия иммуноглобулина плюс гепарин Терапия второй линии у пациентов, которые изначально не реагируют на внутривенную комбинацию иммуноглобулина и аспирина
Метилпреднизолон и преднизолон Терапия второй линии
Узел полиартериита преднизолон Терапия первой линии
метилпреднизолон Молниеносная болезнь
циклофосфамид Терапия первой линии (используется в сочетании со стероидами при узловом полиартериите, не связанном с гепатитом В)
Противовирусные препараты (интерферон альфа плюс ламивудин [Эпивир]) Гепатит В, связанный с полиартериитом
Плазмаферез Гепатит В, связанный с полиартериитом
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Большое судно
Гигантоклеточный артериит и такой артериит преднизолон Первая линия при активном артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите без глазных симптомов
метилпреднизолон Рассмотрим гигантоклеточный артериит со значительным нарушением зрения
Метотрексат Дополнение к стероидам для поддерживающей терапии
Снижает риск первого или второго рецидива
Снижение накопленной дозы стероидов
Позволяет раньше прекратить стероиды
азатиоприн Дополнение к преднизолону для поддерживающей терапии
Bisphosphonate Защита костей с помощью длительного стероида
Аспирин В сочетании с поддерживающей терапией для профилактики цереброваскулярных и сердечно-сосудистых ишемических событий

Заключение

Управление системным васкулитом является сложным. Информирование пациентов о признаках и симптомах, а также мониторинг типичных побочных эффектов нужны и очень полезны. У многих пациентов будет относительно доброкачественное, самоограниченное течение, особенно если заболевание ограничено кожей. Тем не менее, для пациентов с агрессивным заболеванием, таким как ANCA-ассоциированный васкулит мелких сосудов, крайне важно начать лечение без промедления. Вовлечение других органов в системный васкулит требует междисциплинарного командного подхода к лечению пациентов.

Последние достижения в терапии привели к значительно лучшим результатам у пациентов с васкулитом.

Системные васкулиты. Прогноз

Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии (прежде всего, циклофосфамидом) прогноз у больных системными некротизирующими васкулитами существенно улучшился. Когда для лечения узелкового полиартериита начали использовать глюкокортикоиды, пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у больных, прошедших курс лечения глюкокортикоидами. На фоне лечения азатиоприном и циклофосфамидом пятилетняя выживаемость возросла до 80% и более.

Наибольшее количество летальных исходов приходится на первый год от начала заболевания. Во многих случаях непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят заболевания почек, желудочно-кишечного тракта, развитие кардиомиопатии, поражение ЦНС, возраст начала заболевания более 50 лет.

В отсутствии лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 5 мес, а смертность в течение первого года достигает 80%. Наиболее частыми причинами смерти больных гранулематозом Вегенера являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркуррентные инфекции. Рано начатое лечение циклофосфамидом и глюкокортикоидами позволяет существенно улучшить прогноз болезни. На фоне сочетанной терапии циклофосфамидом и преднизолоном ремиссия продолжите ьностью около 4 лет отмечалась у 93% больных гранулематозом Вегенера. Тем не менее смертность при гранулематозе Вегенера продолжает оставаться в 5 раз выше, чем в популяции. Одной из основных причин смерти больных в первый год лечения является интеркуррентная инфекция.

При геморрагическом васкулите, несмотря на частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), главным образом петехиальных высыпаний, в целом прогноз благоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз, является прогрессирующее поражение почек, которое наблюдается 2—5% больных.

При гигантоклеточном артериите прогноз для жизни благоприятен. Смертность при этом заболевании не отличается от таковой в общей популяции. Однако существует серьезная опасность различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаза, часто приводящих к частичной или полной потере зрения.

Ю.Б. Белоусов

Опубликовал Константин Моканов

что это, причины, диагностика, лечение

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

системный васкулитДля системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

причины заболеванияСхематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

заболеваниеСуть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

системный васкулитОтмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. Гранулематоз Вегенера
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

диагностикаОбследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

медикаментыТерапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

медикаментыДополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Полезное видео: как лечат системный васкулит

Сколько живут при васкулите - ТерриторияЗдоровья

Васкулит: «хамелеон» притаился в сосудах

Сколько живут при васкулите

васкулит

Иммунитет, как известно, должен защищать человека от всяческих внешних угроз, например, от инфекций. Но в последнее время этот заложенный природой механизм все чаще дает сбои. Если он вдруг начинает защищать своего «хозяина» от апельсинов, клубники или цветочной пыльцы, — возникает аллергия.

Однако и пыльца, и цитрусовые, и, скажем, кошачья шерсть — это все-таки внешние факторы. Куда хуже, когда иммунная система воспринимает как чужеродные некоторые ткани собственного организма. Так возникают многие аутоиммунные заболевания, тяжелые, плохо поддающиеся лечению.

И уж совсем плохо, если наш страж и защитник здоровья объявляет врагом клетки кровеносных сосудов и начинает с ними бороться: ведь сосуды пронизывают буквально каждый орган человека. Такой сбой в организме называется васкулитом.

О том, как противостоять этому опасному недугу, рассказал кандидат медицинских наук, врач-ревматолог Московского городского ревматологического центра Александр Потанин.

Как проявляет себя это заболевание?

Александр Потанин: Симптомы недуга самые пестрые.

Васкулиты поражают главным образом артерии, и в зависимости от их местонахождения и размеров страдают те или иные органы, часто наиболее важные — мозг, почки, сердце, легкие.

Иными словами, форм васкулитов достаточно много. И без лечения некоторые его виды проявляют себя даже более агрессивно, чем злокачественные опухоли. Назову наиболее распространенные.

Начну с самого легкого и чуть ли не единственного, проходящего во многих случаях практически бесследно для здоровья больного, — геморрагического васкулита. Считается, что он может возникать вследствие неадекватной аутоиммунной реакции на некоторые возбудители респираторных заболеваний — стрептококки, вирусы.

Чаще всего этот вид васкулита проявляется в так называемой кожно-суставной форме. На коже ног, а иногда и рук, туловище появляется геморрагическая сыпь, то есть это не просто темно-красные пятнышки, а под кожей образуются узелки, которые легко ощутить, проведя рукой по пораженному месту. Когда больной лежит, сыпь становится меньше, встает — увеличивается.

В местах высыпания еще и отекают суставы.

Хуже, если такая же сыпь возникает еще и на стенках кишечника. Начинаются сильные боли в животе, рвота, тошнота… Нередко таких больных с подозрением на так называемый «острый живот» прямо по «скорой» кладут на операционный стол.

А дело ведь в сбое в питании кишечника кровью, и вмешательство хирурга не только не принесет пользы, но даже и навредит.

Поэтому и врачам «скорой помощи», да и самому больному, его родным надо знать: появившаяся на теле сыпь, последовавшие вскоре острые боли в животе — скорее всего не два разных заболевания, напавшие одновременно, а одно — геморрагический васкулит. И операция тут не поможет.

А что поможет?

А.П.: Обычные нестероидные противовоспалительные препараты, например, вольтарен или, еще лучше, целебрекс — по 1 капсуле раз в сутки. Ничего другого при этом виде васкулита не требуется: болезнь обычно проходит за 2-3 недели, чего не скажешь о других, более тяжелых васкулитах.

Тогда расскажите о них.

А.П.: Возьмем височный артериит, или болезнь Хортона. Однажды английскому врачу Байярду Хортону на сильные головные боли пожаловался человек, работавший швейцаром. Голова болела так, что он даже не мог носить форменную фуражку.

Другие медики, к которым обращался за помощью швейцар, ничего не находили, а Хортон обратил внимание на покрасневший, извитой сосуд на виске у больного.

Так в 1932 году был обнаружен и описан васкулит, поражающий крупные ветви сонной артерии, болезнь, приводящая к инсультам и односторонней слепоте.

Часто болезнь Хортона сочетается с ревматической полимиалгией. Эта зловещая парочка характерна для людей после 60 лет. В дополнение начинаются очень сильные боли в мышцах плечевого и тазового пояса.

Настолько сильные, что становится трудно причесаться, снять одежду, встать со стула, взойти на подножку автобуса. Человек жалуется на боль и скованность в плечах и бедрах, но при этом никаких внешних изменений не наблюдается.

И сплошь и рядом такому больному ставят самый популярный диагноз — остеохондроз. Распознать недуг поможет анализ крови: высокий показатель СОЭ — характерный признак васкулита.

Эти болезни хорошо поддаются лечению преднизолоном, причем в невысоких дозах: 20-40 мг в сутки. Правда, принимать его понадобится, как минимум, год.

Чем еще грозит нам васкулит?

А.П.: Например, неспецифическим аортоартериитом, он же артериит Такаясу. Эта форма поражает крупные сосуды, отходящие непосредственно от аорты. Еще этот васкулит называют болезнью отсутствия пульса. Расскажу случай из практики.

Знаете, как надо правильно мерить пульс? Не на одной, а одновременно на двух руках! Врач должен сравнивать, иначе пропустить болезнь очень легко. Однажды с группой студентов мы осматривали больных в отделении гемодиализа.

Студенты пытались определить пульс у женщины, которой уже был поставлен диагноз: почечная недостаточность. Для скорости проводили эту процедуру параллельно — каждый на «своей» руке больной. И вдруг один говорит: « Не могу нащупать пульс». Меня это насторожило.

Проверил и убедился сам, что на одной руке пульса действительно нет. Оказалось, что и артериальное давление у больной резко, а не на 10 мм, как обычно, отличается, если мерить его на разных руках.

Таким образом, был поставлен диагноз — собственно причина развившейся почечной недостаточности. Это позволило скорректировать схему лечения больной.

Если аортоартериитом страдают в основном женщины, то следующий весьма опасный вид васкулита — узелковый полиартериит — главным образом болезнь мужчин. Он, увы, может поражать практически все органы.

И проявляется соответственно: на коже возникают узелки-язвочки, больной резко худеет, болят, я бы сказал, мучительно мышцы, немеют конечности. Страдает сердце, может случиться инфаркт, причем при не затронутых склерозом сосудах.

Из-за поражения почек наблюдается весьма устойчивая даже к современным лекарствам гипертония и быстро прогрессирующая почечная недостаточность.

Еще одна форма васкулита — гранулематоз Вегенера. Гранулемы — это своего рода узелки в тканях организма. Только при гранулематозе они не просто возникают, а еще и распадаются.

Заболевание часто начинается как… насморк с постоянно образующимися в носу корками — производное распадающихся гранулем. А распад ткани — это кровотечение, так что у больного еще и носом начинает идти кровь. Этот процесс заканчивается перфорацией носовой перегородки — образуется дырочка.

К сожалению, и больному, и врачам нередко кажется, что это какие — то проблемы по части отоларингологии. Но затем процесс переходит на гортань, которая суживается, приводя к удушью, и слуховой аппарат, начинается потеря слуха.

А вскоре болезнь добирается и до легких, что вызывает дыхательную недостаточность и легочные кровотечения. Этому сопутствует поражение почек с почечной недостаточностью.

При отсутствии лечения средняя продолжительность жизни при такой форме васкулита составляет пять месяцев. А вот при правильном и вовремя начатом лечении ремиссия, заметьте, ремиссия, а не продолжительность жизни, у 93 процентов больных достигает четырех лет!

Васкулит, конечно, слава Богу, не массовая болезнь, но и относительно редкой ее принято считать еще и потому, что не ставится правильный диагноз. Мол, не повезло человеку: у него и хронический ринит, и туберкулез, и проблемы с почками… А это ни то, ни другое, ни третье, а одна, но очень опасная болезнь.

Характерный пример — так называемый синдром Бехчета. Особенность его проявления — образование болезненных язв на слизистых рта и половых органов. Не связывая одно с другим, больные чаще всего параллельно лечатся у стоматолога и гинеколога или уролога.

И совершенно безуспешно, поскольку никакие полоскания, мази, спринцевания им не помогают, поскольку дело не в слизистой, а в сосудах, которые питают ее кровью. Иначе говоря, васкулит — это недуг-хамелеон, ловко маскирующийся под другие распространенные заболевания.

Поэтому я так подробно перечислил симптомы основных его форм, чтобы сам больной, его близкие могли вовремя спохватиться и обратиться со своей бедой к врачу-ревматологу, в чью компетенцию входит лечение васкулитов.

Так в чем же заключается правильное лечение этих смертельно опасных видов васкулита?

А.П.: Лечение у них практически одинаковое. Это так называемая сочетанная терапия преднизолоном ициклофосфаном. Только такой комбинацией можно остановить аутоиммунный сбой в организме. Но в этих случаях преднизолон уже приходится назначать в больших дозах — 1 — 1,5 мг на килограмм веса больного в сутки.

Циклофосфан — средство, применяющееся при лечении серьезных опухолей, можно принимать в виде таблеток или уколов. Лекарство это небезобидное для организма, поэтому доза подбирается врачом опытным путем в зависимости от проявления побочных эффектов у каждого больного индивидуально.

Но в последнее время хорошо себя зарекомендовала относительно новая форма его применения: пульс-терапия, когда циклофосфан вводят внутривенно ударной дозой через капельницу, но раз в месяц. Суммарная нагрузка на организм в этом случае получается примерно в 6 раз меньше, а лечебный эффект ничуть не хуже.

На опыте убедился, что в течение месяца после такой капельницы больной себя чувствует лучше, чем если бы он принимал циклофосфан каждый день.

При необходимости лекарственное воздействие дополняется гемосорбцией и плазмаферезом — очисткой крови от антител, поражающих сосуды.

У больного берут кровь, очищают ее в специальной центрифуге или пропуская через специальную мембрану, и вливают обратно.

Эти меры, дополненные в каждом конкретном случае еще и симптоматическим лечением в зависимости от того, какой орган задет, способны остановить развитие болезни и давать устойчивую ремиссию на долгие годы.

А могут ли помочь в лечении васкулита средства народной медицины?

А.П.: Только если помочь при проведении основного лечения. Для очистки крови, смягчения воздействия на кровь того же циклофосфана могу рекомендовать использовать отвар расторопши пятнистой. Готовится он просто: 1 ст.

ложку сухой травы с корнями залейте 200 мл горячей воды и кипятите в закрытой эмалированной кастрюле на водяной бане 30 минут. Еще горячим отвар процедите и долейте кипятком до первоначального объема. Принимайте по 1 дес. ложке 4 раза в день через равные промежутки времени параллельно с основным лечением 20-25 дней.

Потом сделайте перерыв на неделю и вновь повторите курс. И так несколько раз. Впоследствии дозу можно уменьшить до 1 ч. ложки 4 раза в день

Тяжелые ожоги и пересадки кожи требуют специального ухода по мере заживления. Следует избегать попадания на кожу прямого солнечного света; для максимальной защиты следует использовать солнечные экраны, содержащие РАВА. Для предотвращения высыхания, появления трещин и зуда кожи по мере ее заживания могут быть использованы увлажняющие кремы или лосьоны, не содержащие спирт…. ⇒

Здоровье — это одна из самых главных опций жизни современного человека. Каждый хочет быть бодрым и активным. Следовательно, нужно выделить немного времени для мониторинга своего состояния. Новые научные изобретения в области медицины и техники делают наблюдение за нашим организмом намного проще.Артериальное давление — это главный показатель работы сердца… ⇒

Люди, у которых артериальное давление поднимается выше 140 мм рт. ст., страдают от гипертонии. Это коварное заболевание, которое развивается в несколько стадий. Оно может длительное время себя никак не проявлять, а потом резко проявиться с обострением симптоматики.Основные стадии развития гипертонииГипертония протекает в 3… ⇒

Проблема высокого давления наблюдается очень часто, но, к сожалению, к ней относятся не так серьезно, как она того заслуживает. Высокое кровяное давление, или в народе – гипертония, – это “тихий убийца”, действия которого следует предвидеть и предупредить.Ученые и медики самых разных стран потратили… ⇒

Источник: //med-akademiya.ru/vaskulit-xameleon-pritailsya-v-sosudax/

Геморрагический васкулит

Сколько живут при васкулите

Заболевание, сопровождающееся специфической реакцией на инфекционное поражение. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ – гиперргическая сосудистая реакция, которая возникает как ответ на различные инфекционные и токсические воздействия.

Чаще болезнь развивается у людей, перенесших какое-либо инфекционное заболевание. Например, ангина, скарлатина и корь. При этом повышается проницаемость сосудистой стенки.

Известно, что ангина и корь вызвана наличием возбудителя. Преимущественно вирусного и бактериального происхождения.

Формы

В своем развитии геморрагический васкулит делится на четыре формы.

В основе первой формы заболевания лежит простая форма пурпуры. При этом высыпания распространяются на коже и слизистых оболочках.

Простая пурпура может продолжаться длительно. Обычно до двух недель. Иметь рецидивы. Что весьма осложняет процесс выздоровления.

Далее следует ревматическая пурпура. Название данной формы говорит само за себя. При этом поражаются суставы. В них наблюдается серозно-геморрагический выпот.

Абдоминальная пурпура распространяется на брюшину. При этом именно на брюшине наблюдаются высыпания. Проявляется рядом осложнений.

Осложнения касаются различных органов. Может развиться нефрит, колит и маточные кровотечения.

Самая тяжелая форма – молниеносная. При этом кожные высыпания сливаются и изъявляются. Может наступить летальный исход.

перейти наверх

Симптомы

Геморрагический васкулит имеет различные симптомы. Клинические признаки непосредственно будут зависеть от формы заболевания. Рассмотрим общие симптомы болезни.

  •  кровоизлияния;
  •  пигментация;
  •  боль в суставах;
  •  припухлость сустава;
  •  изменение окраски кожи;
  •  острый живот;
  •  бледная кожа;
  •  диспепсия;
  •  воспаление сосудов почек;
  •  анемический синдром.

Кровоизлияния могут быть весьма распространенными. То есть они могут образовываться около суставов, кистей и стопы. А также распространяться на туловище и лицо.

После исчезновения кровоизлияний участок кожи значительно темнеет. Такой процесс называют пигментацией.

При геморрагических васкулитах страдают и суставы. В суставах наблюдается болевой синдром. Отекает сустав и кожа становится синюшная.

Острый живот также характеризует болезнь. При этом кровоизлияния распространяются в область брюшины. Преимущественно в кишечник.

Больной при болях в животе начинает бледнеть. Он занимает удобное положение, прижимает ноги к животу.

Анемический синдром проявляется головокружением и тахикардией. Также возможно проявление одышки и шума в ушах.

Более подробно читайте на сайте: bolit.info

Требуется консультация специалиста!

перейти наверх

Сбор анамнеза применяется в диагностике. Больного расспрашивают о времени возникновения симптомов. А также возможные проявления болезни.

Учитываются жалобы пациента. Применяется визуальный осмотр высыпаний. Что немаловажно при диагностировании болезни.

Измеряется пульс. Так как при наличии анемического фактора возможно проявление тахикардии.

Также измеряется артериальное давление. Уровень давления колеблется в зависимости от локализации поражения.

При анемии давление сниженное. Напротив, при патологических процессах в почках давление повышается. Что объясняется их поражением.

Лабораторные исследования также важны в диагностике. Допустим, в картине крови наблюдается лейкоцитоз. То есть воспалительный процесс. При этом снижается количество эритроцитов.

При сопровождении кровоизлияния в почках в анализе мочи появляются эритроциты.

Копрограмма позволяет выявить кровь. Преимущественно в кале. Биохимия крови наиболее подробно опишет развитие патологии в других органах и системах.

В диагностике используется ультразвуковое исследование. Оно проводится при появлении синдрома острого живота.

Дополнительными методами является колоноскопия и бронхоскопия. Колоноскопия выявляет поражения толстого кишечника. Бронхоскопия исследует органы дыхания.

перейти наверх

Профилактика

Неспецифическая профилактика будет заключаться в укреплении защитных свойств организма. А именно – закаливание, здоровое питание и воздушные ванны.

Питанию также необходимо уделять внимание. Питание должно быть комплексным, разнообразным. Обязательно с включением в рацион свежих овощей и фруктов.

Закаливание должно быть постепенным. То есть температура воды должна понижаться постепенно

Важно не употреблять антибиотики в большом количестве. Лекарственная терапия по показаниям и согласно инструкции.

Физическая активность должна быть умеренной. Большие физические нагрузки вредят здоровью человека.

Переохлаждения также неблагоприятно сказываются на организме человека. Снижают иммунную систему организма.

При наличии хронических инфекций важно вовремя лечить их. Своевременная лечебная терапия позволит справиться с болезнью, а также предотвратить ее.

Для того чтобы не появились осложнения необходимо исключить аллергические контакты. То есть аллергия может спровоцировать развитие васкулитов.

Необходимо отказаться от пагубных привычек. Профилактические прививки также не рекомендуются при геморрагических васкулитах.

перейти наверх

Лечение

Прежде всего, укрепление иммунитета. Важно ограничить повышенную физическую активность.

Диета должна также применяться в лечебной терапии. Правильное питание с исключением аллергенов. Так как продукты, содержащие аллергены, могут вызвать болезнь.

Применения в лекарственной терапии препаратов, удаляющих вредные вещества из организма. А именно – энтеросорбентов.

Также применяются лекарственные вещества, разжижающие кровь. Это поможет предотвратить образования сгустков крови.

Свертывающие вещества помогут наладить свертываемость крови. Что также препятствует образованию сгустков.

Для уменьшения аллергических симптомов применяются антигистаминные препараты.

Глюкокортикостероиды позволят уменьшить воспалительные реакции. А также повышенную отечность.

Важно применять симптоматическое лечение. Лечение очагов инфекции. Антациды позволят снизить повышенную кислотность желудка.

Спазмолитики применяются при наличии синдрома острого живота. Что позволит снизить болевые ощущения в животе.

Хирургическое лечение также возможно при показаниях. Например, при тяжелом течении кишечных поражений.

При поражении почек с тяжелыми последствиями возможна трансплантация или пересадка почки.

перейти наверх

У взрослых

Чаще геморрагическим васкулитом заболевают мужчины. То есть сильная половина человечества.

Женщины также могут заболеть васкулитом. Но по статистике болеют реже. Мужчины в два раза чаще.

Чаще у взрослых людей болезнь начинается с высыпаний. Потом уже другие осложнения.

В ряде случаев болезнь начинается с поражения желудочно-кишечного тракта. А также с поражения суставов.

Геморрагический васкулит у взрослых более тяжелое течение болезни. Ему свойственно скрытое течение. Что может выявиться поздно и диагностика значительно затягивается.

При рецидивах заболевания страдает мышца сердца. Что может привести к ранним инфарктам миокарда.

перейти наверх

У детей

Болезнь достаточно часто развивается у детей. При этом поражаются сосуды и внутренние органы. Болезнь чаще развивается от 7 до 14 лет. Именно в этой категории детей.

Симптоматика заболевания у детей распространяется на коже. Высыпания могут локализоваться на щеках, губах и мягком небе. Цвет их обычно красный или темно-вишневый.

Как и у взрослых, болезнь преимущественно поражает мужской пол. То есть болеют преимущественно мальчики.

Чаще этиология болезни может быть связана со следующими факторами:

  •  наследственность;
  •  хронические инфекции;
  •  снижение иммунитета.

Тяжелыми осложнениями у детей могут быть некрозы и корочки. Это может быть связано с отсутствием нужного лечения.

Абдоминальная форма болезни встречается гораздо чаще у детей, нежели у взрослых. Это обусловлено кровоизлияниями в кишечник. Что может привести к коллапсу.

перейти наверх

Прогноз

Простой васкулит и другие формы заболевания чаще имеют благоприятные прогнозы. Но молниеносный васкулит ведет к необратимым последствиям.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при наличии рецидивов и осложнений. Что также может привести к летальным исходам.

Благоприятный прогноз все же чаще наблюдается в развитии заболевания. Это объясняется тем, что болезнь может закончиться самостоятельно.

перейти наверх

Исход

Смерть может произойти внезапно при поражении сосудов ЦНС и мозговом кровоизлиянии. Это обычно при молниеносном течении болезни.

Также окончательным исходом при неблагоприятном течении болезни может стать почечная недостаточность. Она развивается при тяжелом поражении почек.

Чаще в исходе геморрагического васкулита различают положительный итог. То есть болезнь может быть вылеченной. Но бывает, что симптомы появляются снова через несколько лет или месяцев.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Геморрагический васкулит обычно не оказывает влияния на продолжительность жизнь. Конечно же, если нет рецидива или тяжелого поражения почек.

При тяжелом поражении почек продолжительность жизни заметно уменьшается. Или же может быть летальный исход. При развитии почечной недостаточности.

Также  болезнь может ухудшить качество жизни. Например, при развитии болезни миокарда у взрослых. Инфаркт может привести к необратимым последствиям. Даже развитию инвалидизации.

Поэтому помните, что лучше заранее вылечить все хронические болезни. Чтобы потом они не переросли в нечто большее. Это значительно увеличит продолжительность вашей жизни!

Источник: //bolit.info/gemorragicheskiy-vaskulit.html

Сколько живут при васкулите

Сколько живут при васкулите

Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии (прежде всего, циклофосфамидом) прогноз у больных системными некротизирующими васкулитами существенно улучшился.

Когда для лечения узелкового полиартериита начали использовать глюкокортикоиды, пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у больных, прошедших курс лечения глюкокортикоидами.

На фоне лечения азатиоприном и циклофосфамидом пятилетняя выживаемость возросла до 80% и более.

Наибольшее количество летальных исходов приходится на первый год от начала заболевания. Во многих случаях непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят заболевания почек, желудочно-кишечного тракта, развитие кардиомиопатии, поражение ЦНС, возраст начала заболевания более 50 лет.

В отсутствии лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 5 мес, а смертность в течение первого года достигает 80%. Наиболее частыми причинами смерти больных гранулематозом Вегенера являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркуррентные инфекции.

Рано начатое лечение циклофосфамидом и глюкокортикоидами позволяет существенно улучшить прогноз болезни. На фоне сочетанной терапии циклофосфамидом и преднизолоном ремиссия продолжите ьностью около 4 лет отмечалась у 93% больных гранулематозом Вегенера. Тем не менее смертность при гранулематозе Вегенера продолжает оставаться в 5 раз выше, чем в популяции.

Одной из основных причин смерти больных в первый год лечения является интеркуррентная инфекция.

При геморрагическом васкулите, несмотря на частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), главным образом петехиальных высыпаний, в целом прогноз благоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз, является прогрессирующее поражение почек, которое наблюдается 2—5% больных.

При гигантоклеточном артериите прогноз для жизни благоприятен. Смертность при этом заболевании не отличается от таковой в общей популяции. Однако существует серьезная опасность различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаза, часто приводящих к частичной или полной потере зрения.

Васкулитом называется воспаление, возникающее в стенках кровеносных сосудов. Это довольно широкая группа патологий, классификация которой зависит от размера и типа сосудов. При первичном васкулите болезнь поражает непосредственно кровеносные сосуды.

Как часто встречается данное заболевание?

Некоторые первоначальные сосудистые воспаления являются распространенным заболеванием в детском возрасте (например, Геморрагический васкулит или синдром Кавасаки). Заболевания, описанные ниже встречаются довольно редко.

Каковы причины заболевания? Является ли васкулит наследственным или иммунным заболеванием? Существуют ли способы профилактики данного заболевания?

Васкулит не является наследственным заболеванием, поэтому существует малая вероятность, что данная патология обнаружится у других членов семьи. Точные причины заболевания до сих пор остаются не известными. Предположительно, существует ряд неблагоприятных факторов, таких как комбинация генетической предрасположенности с экологической ситуацией, а также инфекционные заболевания.

Васкулит не относят к заразным заболеваниям и меры его профилактики не найдены.

Что происходит с кровеносными сосудами при заболевании?

В процессе заболевания иммунная система атакует стенки кровеносных сосудов, что приводит к воспалению. Внутренний слой кровеносных сосудов играет центральную роль в этом процессе.

У здорового человека внутренний слой обеспечивает правильное кровообращение.

Однако, воспаление или повреждение по какой-либо причине приводит к возникновению сгустков крови, вызывающих сужение и закупорку кровеносных сосудов.

Поврежденные или инфицированные клетки мигрируют через стенки пораженных кровеносных сосудов в смежные ткани, вызывая дальнейшее повреждение стенки и ткани.

Пораженные стенки кровеносных сосудов становятся более проницаемыми, позволяя выход жидкости из кровеносных сосудов, в результате чего возникает опухоль и отек окружающих тканей. Во время биопсии пораженной ткани можно увидеть воспалительные изменения в стенке сосудов и разрушения различной степени.

Изменение формы артерий можно увидеть во время ангиографии — методе рентгенологического исследования, при котором в кровеносные сосуды вводят контрастное вещество.

Замедление кровотока и блокировка кровеносных сосудов (приводящие иногда к разрыву и кровотечению) может привести к повреждению тканей и различных систем организма.

Повреждение сосудов, участвующих в кровоснабжении жизненно важных органов, таких как мозг или сердце, может привести к серьезным последствиям.

Воспаление, сопровождающееся привлечением различных клеток иммунной системы к очагу инфекции, приводит к основным симптомам: слабости и повышению температуры. Воспалительный процесс также подтверждается с помощью лабораторного анализа.

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы болезни различны и зависят от вида кровеносных сосудов и степени повреждения органов или систем организма.

Диагностика васкулита

Диагностика воспаления, как правило, не проста. Симптомы, зачастую, соответствуют симптомам других, более распространенных, детских заболеваний.

Для точной диагностики необходимо выявить все имеющиеся симптомы, провести необходимые анализы крови и мочи, УЗИ и ангиографию.

В некоторых случаях для подтверждения диагноза также необходимо выполнение биопсии кровеносных сосудов и тканей для выявления характерных изменений.

Ввиду большой редкости данного заболевания, во многих случаях маленький пациент направляется в медицинский центр, где есть отделение детской ревматологии, а также специалисты различного профиля и соответствующее медицинское оборудование для тщательного обследования.

Какова вероятность выздоровления?

Вероятность излечения от заболевания высока. Большинство пациентов могут контролировать заболевание благодаря существующим на сегодняшний день методам лечения.

Каковы методы лечения васкулита?

Лечение васкулита сложный и длительный процесс. Целью лечения является контроль заболевания и предотвращение осложнений. При этом стараются избежать побочных эффектов медикаментозной терапии.

На первом этапе применяют высокую дозу кортикостероидов в сочетании с препаратами, подавляющими иммунный ответ, такими как циклофосфамид. На следующем этапе используют метотрексат, азатиоприн или циклоспорин, снижая дозу кортикостероидов.

Существуют и другие препараты, доказавшие свою эффективность в подавлении воспалительных процессов и повышении активности иммунной системы. К ним прибегают после того, как комбинированная терапия не принесла должных результатов. Это биологические препараты, такие как колхицин, талидомид и другие.

Так как длительное лечение кортикостероидами может привести к остеопорозу, также применяются TNF-блокаторы и кальций.

При некоторых формах васкулитов прибегают к использованию препаратов, понижающих свертываемость крови (например, низкие дозы аспирина) или лекарств, снижающих артериальное давление.

Некоторые пациенты нуждаются в физиотерапии, а также в витамине D. Порой пациенту или его семье необходима квалифицированная помощь психолога или социального работника.

Каково последующее наблюдение у специалиста?

Основною целью визита к врачу является оценка состояния пациента, оценка эффективности проводимой терапии и ее побочных эффектов. Частота и количество посещений зависит от тяжести заболевания, а также от прописанных лекарственных средств. На ранних стадиях необходимо частое и тщательное наблюдение. Частота посещений врача обычно снижается после достижения стойкой ремиссии.

Существует несколько способов оценки развития заболевания. Родителей просят сообщать о любых изменениях в состоянии ребенка, а в некоторых случаях измерять кровяное давление или проводить анализ мочи.

Тщательный медицинский осмотр наряду с анализом жалоб больного ребенка очень важны в оценке развития заболевания. Анализы крови и мочи отображают состояние воспаления, изменения в функционировании различных органов и возможность побочных эффектов от препаратов.

Порой существует необходимость в осмотре у специалистов из других областей и проведении других обследований.

Какова продолжительность заболевания?

Источник: //BoliGolovnie.ru/varikoz/skolko-zhivut-pri-vaskulite.html

можно ли вылечить, схемы терапии

Васкулиты являются аутоиммунной реакцией на человеческие ткани при условии воспалительных процессов в стенках кровеносных сосудов. Поражает заболевание различные сосуды – крупные вены и артерии, мельчайшие венулы и артериолы. В зависимости от того, какой сосуд поражен, различают артерии, флебит, артериолит и капиллярит, но в практической медицине такое разделение редко проводят, объединяя патологию в васкулиты.

Название болезни включает в себя различные по типу течения патологические процессы, однако для всех их характерны такие особенности, как нарушение нормального кровообращения сосудов и некроз ткани. Васкулиты бывают первичными и вторичными, возникшими на фоне какой-то патологии, например, сахарного диабета. Установить правильный диагноз и связь с другими патологиями чрезвычайно важно, чтобы знать, чем лечить васкулит и как противостоять усугублению симптомов болезни.

Васкулит поражает как крупные сосуды, так и мелкие. При поражении глубоколежащих вен и артерий признаки васкулита долгое время могут не проявляться, а вот васкулит на теле и конечностях дает характерные красные пятна, которые не проходят. Тем не менее поражения любых сосудов приводят к серьезным последствиям, поэтому васкулит необходимо лечить как можно скорее.

При появлении признаков васкулита многие пациенты не знают, где лечить заболевание, к какому специалисту обращаться. При подозрении на васкулит показана консультация флеболога – специалиста по сосудам. Лечащий врач осмотрит пациента, и при подтверждении диагноза именно он будет вести больного далее. Возможны консультации терапевта, дерматолога, ревматолога, инфекциониста.

Легкая степень васкулита обычно лечиться амбулаторно, а вот при тяжелых формах пациенты подлежат госпитализации. Также врачи настаивают на госпитализации детей, беременных женщин, пациентов с геморрагическим васкулитом и васкулитом в начальной стадии, чтоб пронаблюдать динамику патологии.

Срок терапии зависит от степени заболевания. Если купировать болезнь на ранней стадии, тогда лечение может занять около двух месяцев, средняя степень тяжести лечится около полугода, а тяжелый васкулит необходимо лечить около года и более.

Медикаментозное лечение геморрагического и аллергического васкулита

Врачи обнадеживающие прогнозы в лечении заболевания дают только в начальной стадии его развития, когда терапия приносит ощутимые результаты. К сожалению, запущенный васкулит тяжело поддается лечению. При помощи больным этой патологией решается несколько принципиальных вопросов:

  • достижение стойкой ремиссии заболевания;
  • укорачивание периода рецидивов;
  • предупреждение некротических изменений в тканях;
  • профилактика осложнений;
  • увеличение качества жизни и ее продолжительности.

Консервативная терапия васкулитов предполагает системное длительное лечение заболевания. Устранить одни лишь симптомы патологии – слишком мало, что считать больного здоровым. Можно ли вылечить васкулит – задаются вопросом пациенты, которые впервые сталкиваются с подобным диагнозом.

К сожалению, даже при современных технологиях затормозить аутоиммунные процессы полностью не удается, поскольку это влечет другие, более серьезные осложнения. Тем не менее васкулит не является смертельным приговором, хотя он практически не излечим. Выявленный на ранней стадии, васкулит можно контролировать, если соблюдать все рекомендации врачей. Самое главное для пациентов, страдающих васкулитом, добиться длительной ремиссии, чтобы симптомы патологии обострялись как можно реже.

В терапии патологии по большей части используются иммуносупрессивные препараты.

Это такие лекарственные средства, которые подавляют иммунную систему, не давая ей уничтожать клетки собственного организма. Поскольку при подавлении иммунитета организм оказывается беззащитным перед различными инфекционными патологиями, то параллельно с иммуносупрессорами назначают и глюкокортикостероидные средства, а также цитостатики.

Одними из часто назначаемых препаратов при васкулитах остаются Преднизолон и Дексаметазон. Благодаря действию этих медикаментозных средств устраняется отечность тканей и сосудов, существенно уменьшается риск ишемического синдрома. В острой фазе дается ударная доза этих препаратов, причем дозировка рассчитывается индивидуально. А вот при необходимости поддерживающей терапии малые дозы препарата могут продлить период ремиссии и предотвратить деструктивные процессы в сосудистых стенках.

В группе цитостатических препаратов отмечается хороший эффект при лечении васкулита у Циклофосфана. Этот же препарат является компонентом химиотерапии при онкологических заболеваниях, поскольку механизмы развития патологических изменений во многом схожи. Если заболевание протекает тяжело, терапию Циклофосфаном дополняют Преднизолоном. Параллельно пациенты должны принимать средства для расширения просвета сосудов – это Компламин, Дицинон, Венорутон, Продектин или никотиновая кислота. Во избежание тромбообразования будут полезны Курантил, Гепарин, Фраксипарин, и Трентал.

тромбоз

Тромбоз при васкулите в сосудах любого калибра является чрезвычайно тяжелым осложнением патологии

Если васкулит имеет аллергическую этиологию, то к выше перечисленным средствам добавляют еще десенсибилизирующие средства, например, инъекции хлористого кальция через день, антигистаминные препараты. Среди антигистаминов широкую известность приобрели Зиртек, Эриус, Кларитин, Кларотадин. Препараты подбираются строго индивидуально, поскольку стандартные дозировки помогают не всем пациентам. Ранее применявшиеся Диазолин и Супрастин на сегодня практически не рекомендуются, поскольку их действие чрезвычайно слабое.

Одновременно с медикаментозным лечением васкулита аллергической природы пациенты должны соблюдать диету и убрать те продукты, которые являются для них аллергенами. Стоит учесть, что аллергенами могут быть не только продукты питания, но и лекарственные препараты. Например, васкулит может быть вызван Линкомицином, Цепорином, Эритромицином. В данном случае врачи принимают решение об отмене этих препаратов и назначении аналогов.

При лечении иммуносупрессорами очень важно проводить поддерживающую терапию. Поэтому врачи назначают витамины – рутин, аскорбиновую кислоту, биотин.

Схемы терапии при различных степенях тяжести патологии

Лечить ангииты различной степени тяжести необходимо по разным схемам. Первая степень тяжести заболевания характеризуется поражением сосудов и появлением поверхностных симптоматических пигментационных пятен. Кожа поражается ограниченно небольшими высыпаниями, при которых не повышается температура, отсутствуют мышечные и суставные боли. Анализ крови при первой степени поражения дает нормальные показатели за исключением скорости оседания эритроцитов, которая повышена.

Для пациентов, страдающих таким типом заболевания, показаны нестероидные противовоспалительные препараты, среди которых можно отметить Нимесулид, Индометацин, Мелоксикам. Антибактериальные препараты для лечения заболевания – это Доксициклин, Ципрофлоксацин, Азитромицин.

С целью уничтожения микробов показаны хинолины – Хлорохин, Гидроксихлорохин, а в качестве антигистаминных препаратов показаны Дезлоратадин, Левоцетиризин, Фексофенадин.

При второй степени тяжести патологии состояние пациентов характеризуется существенным ухудшением. Кожа поражена уже не локально, а повсеместно. Температура тела превышает субфебрильную, а анализ крови дает выход за допустимые границы большинства показателей. Пациенты страдают слабостью, болями в мышцах и суставах, наблюдается нейропатия. При этой степени заболевания схема лечения более сложная, назначается большее количество препаратов из различных групп.

Пациентам назначаются системные глюкокортикоиды – Бетаметазон, Преднизолон, а чтобы уменьшить вредное влияние этих препаратов на организм используются ингибиторы протонной помпы, среди которых важное значение имеет Омепразол. Как и при легкой степени, пациенты должны принимать Нимесулид, Доксициклин или Мелоксикам. Антибактериальные препараты для пациентов с тяжелой формой васкулита – это Азитромицин, Офлоксацин и Амоксициллин.

азитромицин

Антибиотики являются неотъемлемыми препаратами в лечении васкулита

В качестве ангиопротекторов показаны препараты Пентоксифиллин, Анавенол, Диосмин, Гесперидин. Среди антигистаминных препаратов врачи рекомендуют Цетиризин, Эбастин, Левоцетиризин. Для выведения токсинов используют препарат Декстран.

Местное лечение васкулита

Наружная обработка поверхности кожи при васкулитах основан на применении мазей и кремов для улучшения состояния сосудов. К таким можно отнести Троксевазин, Троксерутин, Ируксол, Солкосерил. Полезны аппликации Димексида.

При первой степени поражения кожи достаточно пользоваться мазями Бетаметазон, Мометазона фуроат, Метилпреднизолона ацепонат. Вторая степень поражения кожи должна обрабатываться такими средствами, как Левомеколь, Солкосерил, Дексаметазон, Актовегин. При возникновении ран лечить васкулит на ногах, руках и теле рекомендуют двухпроцентным сульфатиазолом серебра. Будут полезны примочки из Трипсина и Химотрипсина.

Дополнительные методики терапии васкулита

Помимо консервативных медикаментозных мероприятий, врачи стараются помочь пациентам с васкулитом различными другими способами. В последнее время в лечении патологии применяют не только лекарственные средства, но и дополнительные методики лечения, такие как плазмаферез, уф-облучение крови и гемоксигенация – насыщение крови кислородом.

Положительные результаты в терапии васкулита дает экстракорпоральная гемокоррекция. Благодаря этой методике удается очистить кровь пациентов от различных токсических веществ и аллергенов, которые вызывают васкулит. При гемосорбции кровь очищается при помощи сорбентов. Для этого кровь берут из вены и пропускают через фильтры в специальном аппарате, которые содержат сорбенты. Таким образом, кровь очищается и вновь возвращается в кровяное русло пациента. После процедуры существенно улучшается здоровье пациентов, стимулируется кровообращение и питание даже самых отдаленных участков тканей.

человек лежит под капельницей

При помощи гемосорбции у пациентов удается добиться длительной ремиссии

Разновидностью такой терапии является и иммуносорбция. Принцип проведения процедуры тот же, но чистится кровь иммуносорбентом, который выводит из крови собственные антитела и комплексы, провоцирующие самоуничтожение стенок сосудов.

При помощи плазмафереза пациентам делают очистку крови путем отделения плазмы и крови. Клетки крови возвращаются в кровяное русло с частью донорской плазмы, а затем вводится и собственная очищенная плазма, проходя очистку через мембрану.

Диетическое питание при васкулите

Пациентам, страдающим васкулитом, важно ограничивать себя в питании, в частности, устранить из рациона все продукты, которые могут вызвать воспаление или спровоцировать ухудшение состояния больного. Врачи особое внимание уделяют коррекции питания – кушать надо шесть раз в день мелкими порциями, чтобы организм успевал переработать поступившие продукты и вывести продукты их распада. Для этого количество поступаемой жидкости в сутки должно быть не менее двух литров (если не поражены почки). С целью улучшенного оттока мочи ограничивается потребление соли.

При заболевании васкулитов пациенты во многом лишаются запасов кальция. Чтобы его восполнить, полезны будут кисломолочные продукты с низкой и средней жирностью. А чтобы не спровоцировать дефицит калия, необходимо кушать сухофрукты – изюм, чернослив и курагу. Эти продукты могут быть запрещены лишь в том случае, если у пациента диагностирована почечная недостаточность.

Для употребления рекомендованы блюда на пару, особенно овощные, молочные каши, отварная нежирная рыба и мясо, яйца, ягоды и фрукты в любом виде. Запрещен алкоголь, кофе, крепкий чай, консервы, жареная, кислая и пряная пища.

Лечебные средства народной медицины

Конечно, одними лишь народными средствами васкулит не вылечить. Это сложное аутоиммунное заболевание требует терапии целым рядом фармацевтических препаратов, но это не означает, что наряду с ними нельзя использовать и народные средства. Перед тем как лечиться народными методами, необходимо согласовать это с врачом, возможно, доктор откорректирует лечение, или сам назначит нужные отвары и настои.

Для улучшения свертываемости крови помогут приемы трав, в которых в достаточном количестве содержится витамин К. Благодаря ему свертывание происходит лучше, не будет подкожных кровоизлияний. В качестве лечения подойдут отвары крапивы двудомной, горца почечуйного, цветов арники, пастушьей сумки, тысячелистника, зверобоя. Не стоит излишне усердствовать в приеме этих средств и превышать дозу, ведь это может привести к тромбообразованию, закупорке сосудов и усугублению воспалительных процессов, что намного хуже для пациента с васкулитом.

продукты с калием

При лечении васкулита витамина К не должно поступать в организм слишком много – пациенты должны обращать на продукты питания, которые они употребляют в пищу

С целью снятия воспалительного процесса нужно заваривать и делать настойки из спорыша, брусники, черной смородины, девясила, календулы, корня солодки. Для укрепления стенок сосудов подойдут отвары из руты душистой, клюквы, смородины. Полезен зеленый чай и чай из шиповника, а также компот из черноплодной рябины. В состав салатов для этой цели можно добавлять белокочанную капусту. Если васкулит имеет аллергическую природу, или сопровождается аллергией, то с целью ее устранения пациентам рекомендуют отвары душицы лекарственной, мелиссы, зверобоя, черной бузины, крапивы двудомной, пустырника, уклоняющегося пиона.

Кожные проявления васкулита можно устранить при помощи аппликаций из настоев растительных трав. Будут полезны тысячелистник, мята, бузина, полевой хвощ. В отвар растений окунают хлопчатобумажную ткань и накладывают на пораженные места не менее, чем на полчаса. На ночь можно накладывать березовые почки, смолотые в муку, с нутриевым жиром. Полкило жира перетапливается до жидкого состояния, туда кладется стакан сухих перетертых почек и так смесь перемешивается до однородного состояния. Затем смесь томят в духовке на маленьком огне по три часа в течение семи дней. Полученным средством можно пользоваться на следующие сутки, смазывая поверхность кожи на ночь под бинт.

Лечение васкулита является чрезвычайно сложным и длительным процессом. Далеко не всем пациентам удается добиться стойкой ремиссии, но уже ее можно считать огромным успехом в лечении заболевания. Это значит, что организм максимально компенсировал свои силы для нормального обеспечения жизненных процессов и затормозил деструктивные процессы в стенках сосудов.

Vasculitides - Знания для студентов-медиков и врачей

Васкулиты - это гетерогенная группа аутоиммунных заболеваний, для которых характерно воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и последующая ишемия и повреждение органов, поставляемых этими сосудами. Васкулит может возникать как первичное заболевание (идиопатическое) или как вторичный ответ на основное заболевание (например, инфекцию гепатита В). На основании размера пораженного сосуда его можно классифицировать на васкулиты малого сосуда, среднего сосуда или большого сосуда.Хотя воспалительный процесс может быть ограничен одним органом, он также может включать несколько систем органов. Васкулит следует рассматривать у пациентов с пальпируемой пурпурой, легочными инфильтратами, необъяснимыми ишемическими явлениями и мультисистемными заболеваниями. Обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) в крови является важным диагностическим маркером; Однако существуют также синдромы ANCA-негативного васкулита. Иммуносупрессивное лечение применяется для остановки сосудистого воспаления.Может потребоваться конкретное (например, противовирусные препараты) или симптоматическое (например, НПВП) управление. Если васкулит является вторичным по отношению к основному заболеванию, следует начать лечение основного заболевания.

,
Васкулиты центральной нервной системы (Васкулит ЦНС)

Что такое васкулит?

Васкулит - это воспаление (отек) кровеносных сосудов, сети полых трубок, которые несут кровь по всему организму. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера (артериолы и венулы) или крупные кровеносные сосуды (артерии и вены). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или останавливается, части тела, которые получают кровь из этого сосуда, начинают умирать.

Что такое васкулит центральной нервной системы?

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) - это воспаление стенок кровеносных сосудов головного мозга или позвоночника. (Мозг и позвоночник составляют центральную нервную систему.) Васкулит ЦНС часто встречается в следующих ситуациях:

Это также может произойти без каких-либо связанных системных расстройств. В этом случае васкулит ограничен только головным или спинным мозгом и называется первичным ангиитом ЦНС (PACNS).

Опасен ли васкулит центральной нервной системы?

Васкулит ЦНС может быть серьезным заболеванием. Воспаленная стенка сосуда может блокировать поток кислорода в мозг, вызывая потерю функции мозга. В некоторых случаях васкулит ЦНС опасен для жизни.

Что вызывает васкулит?

В большинстве случаев точная причина неизвестна, но играет роль иммунная система (которая помогает поддерживать здоровье тела). Хотя иммунная система обычно работает для защиты организма, она может иногда становиться «сверхактивной» и атаковать организм.В большинстве случаев васкулита что-то вызывает иммунную или «аллергическую» реакцию на стенках кровеносных сосудов.

Вещества, которые вызывают аллергические реакции, называются антигенами. Иногда определенные лекарства или болезни могут действовать как антигены и запускать этот процесс.

Каковы симптомы васкулита?

Симптомы васкулита включают в себя:

  • Кожная сыпь
  • Усталость (усталость)
  • Слабость
  • Лихорадка
  • Боли в суставах
  • Боль в животе (живот)
  • Проблемы с почками (включая темную или кровавую мочу)
  • Проблемы с нервом (включая онемение, слабость и боль)

Могут возникнуть другие симптомы, в зависимости от области тела, пораженной васкулитом.Если кровеносный сосуд с васкулитом небольшой, сосуд может сломаться и вызвать крошечные участки кровотечения в организме. Эти области будут появляться в виде маленьких красных или фиолетовых точек на коже. При воспалении большего сосуда он может набухать и образовывать узелок (комок или массу ткани), который может ощущаться, если кровеносный сосуд находится близко к поверхности кожи.

Что вызывает васкулит центральной нервной системы?

Как сосуды в мозге воспаляются, не совсем ясно. При некоторых васкулитических заболеваниях аномальные антитела (аутоантитела) атакуют лейкоциты, которые атакуют стенки сосуда и вызывают воспаление и разрушение стенки сосуда.Инфекция, вызванная вирусом, может также вызвать васкулит ЦНС.

Каковы симптомы васкулита центральной нервной системы?

Симптомы васкулита ЦНС могут включать в себя следующее:

  • Сильные головные боли, которые длятся долго
  • Инсульт или транзиторные ишемические атаки («мини-инсульт»)
  • Забывчивость или растерянность
  • Слабость
  • Проблемы со зрением
  • судорог
  • энцефалопатия (отек мозга)
  • Сенсации нарушения
Далее: Диагностика и тесты

Последний обзор медицинским работником Клиники Кливленда 03.07.2016.

Рекомендации
  • Национальный институт сердца, легких и крови. Что такое васкулит? Получено 9.03.2016.
  • Хадж-Али Р.А., Сингхал А, Бенселер С., Моллой Е., Калабрезе Л.Х. Обновленная информация о первичном ангиите центральной нервной системы. Lancet Neurol 2011 Jun; 10 (6): 561-72.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и здоровье

Health Essentials logo. Health Essentials logo stacked. е Новости

Клиника Кливленда является некоммерческим академическим медицинским центром.Реклама на нашем сайте помогает поддержать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги не Cleveland Clinic. политика

,

Аутоиммунное воспаление кровеносных сосудов

Васкулит относится к группе заболеваний, при которых воспаление кровеносных сосудов является отличительной чертой. Такое воспаление может вызвать сужение и слабость слизистой оболочки сосуда, а в некоторых случаях - тенденцию образовывать небольшие сгустки в пораженных сосудах. Это может привести к повреждению тканей или органов, поставляемых этими кровеносными сосудами, включая почки, легкие, кожу, нервы или даже мозг.

Пациенты с васкулитом могут также испытывать боль и лихорадку из-за системного воспаления.Могут быть затронуты кровеносные сосуды по всему телу, включая главные вены и артерии, и может произойти повреждение одного или нескольких органов. Тяжесть состояния значительно варьируется от легких случаев до тех, которые приводят к инвалидности или даже угрожают жизни.

Васкулит может возникать самопроизвольно как заболевание само по себе, или в других случаях может возникать в контексте более широкого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка. При этих аутоиммунных заболеваниях организм воспринимает свою собственную ткань как «чужеродную», а иммунная система атакует собственные клетки организма.Васкулит также может быть реакцией на определенные лекарства или при наличии определенных хронических инфекций.

Симптомы васкулита связаны с той или иной частью тела. Например, васкулиты, поражающие сосуды вблизи поверхности кожи, характеризуются сыпью, тогда как формы заболевания, которые поражают кровеносные сосуды, снабжающие нервы, могут вызывать изменения чувствительности. Лечение васкулита может включать мониторинг в легких случаях, но быстрое вмешательство с иммуносупрессивной терапией может потребоваться у пациентов с более агрессивными формами состояния.Точный диагноз у ревматолога важен, так как это, как правило, очень излечимые заболевания, если диагноз ставится до того, как произойдет значительное повреждение органа.

Васкулит у детей

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются Henoch-Schonlein purpura (также известный как IgA vasculitis) и болезнь Кавасаки . Другие типы васкулита включают узловой полиартериит, артериит Такаясу, васкулит, связанный с ANCA, болезнь Бехчета и первичный васкулит центральной нервной системы.Все эти заболевания очень редки в детстве.

Симптомы у ребенка зависят от конкретного типа васкулита и от того, какие кровеносные сосуды поражены. Многие виды васкулита имеют общие симптомы, такие как продолжительная лихорадка, усталость и потеря веса. У детей может быть характерная сыпь, которая выглядит как маленькие красные точки или синяки (петехии или пурпура) или язвы во рту или на половых органах. У детей с поражением почек могут возникнуть изменения мочи и высокое кровяное давление, а если поражена нервная система, у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения.Другие симптомы включают проблемы с дыханием, кашель с кровью или кровавую диарею. Если вы когда-либо беспокоитесь о безопасности вашего ребенка, важно немедленно доставить его или ее в отделение неотложной помощи для оценки.

Диагностика и лечение

Васкулит может быть сложным для диагностики, поскольку он имеет широкий спектр симптомов, которые наблюдаются при многих других расстройствах. Анализы крови, мочи и кала могут быть полезны для подтверждения наличия воспаления и исключения других основных причин.У некоторых детей с васкулитом есть положительное аутоантитела (антитело против личности), называемое ANCA, которое может помочь в диагностике и лечении. В некоторых случаях может быть полезна визуализация кровеносных сосудов с использованием техники, называемой ангиографией. Врач вашего ребенка может также порекомендовать сделать биопсию небольшого кусочка ткани, например кожи, чтобы внимательно изучить воспаление стенок кровеносных сосудов.

Некоторые виды васкулита можно лечить с помощью ежедневных пероральных лекарств, в то время как другие виды требуют внутривенного введения.Основной целью лечения является контроль симптомов как можно скорее (индукция), а затем поддержание долгосрочного контроля (ремиссия). Обычно это делается с использованием комбинации стероидов и других иммунодепрессантов. В зависимости от проявлений заболевания детям также могут потребоваться другие виды лекарств, включая гипотензивные средства для контроля артериального давления.

Назад в игру истории пациента

,

Васкулит | NHLBI, NIH

Если у вас аневризма, это может привести к серьезному осложнению диссекции или разрыва. Васкулит также может привести к серьезным сердечно-сосудистым осложнениям, таким как сердечный приступ или инсульт.

Если вы считаете, что у вас или у кого-то еще есть симптомы одного из этих состояний, немедленно позвоните 9-1-1. Каждая минута имеет значение.

Разрыв или рассечение аневризмы

Признаки и симптомы расслоения или разрыва могут включать в себя:

  • Бред
  • Бледность
  • ЧСС
  • Внезапная, сильная боль в области живота, груди или спины, которая может двигаться вверх или вниз

Сердечный приступ

Признаки сердечного приступа включают легкую или сильную боль в груди или дискомфорт в центре груди или верхней части живота, который длится более нескольких минут или проходит и возвращается.Это может быть ощущение давления, сдавливания, полноты, изжоги или расстройства желудка. Также может быть боль внизу левой руки. Женщины также могут испытывать боль в груди и боль внизу левой руки, но у них чаще возникают такие симптомы, как одышка, тошнота, рвота, необычная усталость и боль в спине, плечах или челюсти.

Узнайте больше о признаках и симптомах сердечного приступа.

Инсульт

Если вы считаете, что у кого-то может быть инсульт или транзиторная ишемическая атака (TIA), действуйте F.A.S.T. и сделайте следующий простой тест.

F — Face: Попросите человека улыбнуться. Обвисает ли одна сторона лица?
A — Руки: Попросите человека поднять обе руки. Одна рука дрейфует вниз?
S — Речь: Попросите человека повторить простую фразу. Его или ее речь невнятная или странная?
T — Время: Если вы заметили любой из этих признаков, немедленно позвоните 9-1-1 . Раннее лечение имеет важное значение.

Узнайте больше о признаках и симптомах инсульта.

Сколько живут с системным васкулитом: Сколько живут с системным васкулитом

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *