Синдром дауна из за чего – Синдром Дауна. Причины, симптомы и признаки, диагностика патологии, уход за больным. :: Polismed.com

Синдром Дауна – признаки, причины и диагностика

Глеб Поспелово «медленных людях», которых не стоит избегать

Возможно, вы встречали невысоких людей с необычными, даже милыми и совершенно не злыми лицами. Часто они идут в сопровождении взрослых — несмотря на свой вполне зрелый возраст. Однажды я стал свидетелем сцены в диагностическом центре: маленькая девочка, увидев такого человека, потянула маму за рукав с радостным криком: «Мама, смотри, Карлсон!..». Окружающие улыбались: сходство и правда было ­поразительным!

Немонгольские монголы

Английский врач Джон Лэнгдон Даун первым в 1862 году описал синдром, впоследствии названный его именем, как форму психического расстройства. Широко известным понятие стало после опубликования им доклада в 1866 году. Интересно, что Даун из‑за особенностей внешнего облика пациентов использовал термин «монголоиды» (синдром называли «монголизмом») [1]. Представление о синдроме Дауна было связано с расизмом вплоть до 1970‑х ­годов.

В 95% случаев синдрома Дауна хромосомы 21‑й пары представлены тремя копиями вместо двух (трисомия). Существует еще несколько форм синдрома, встречающихся реже и обладающих своими особенностями. Результатом мутации является специфический комплекс физических и психических аномалий, включая и характерный внешний ­облик.В медицинских кругах принято говорить именно «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна», поскольку синдром не всегда может носить болезненный ­характер.

Археологи из Университета Бордо в 2014 году обнаружили на кладбище останки ребенка, жившего около 1500 лет назад, с характерными для синдрома Дауна аномалиями. Это самый древний известный случай синдрома. Ученые отметили, что характер захоронения никак не отличался от остальных, а значит, эти люди, скорее всего, не были изгоями в своей общине. Исследователи из Университета Индианы, изучая статуэтку тольтеков, также предположили, что она изображает человека с синдромом Дауна [2].

В двадцатом веке к синдрому Дауна начали проявлять повышенное внимание. Больные наблюдались, но лишь малая часть симптомов поддавалась коррекции. Большинство пациентов умирало в младенческом или детском возрасте из‑за несовместимых с жизнью заболеваний внутренних органов. С возникновением евгенического движения в 33 из 48 американских штатов и в ряде других стран возникли программы по принудительной стерилизации лиц с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями и психическими отклонениями. Это также входило в программу умерщвления «Т-4» в нацистской ­Германии.Научные достижения и общественные протесты привели к отмене подобных программ в течение десятилетия после окончания Второй мировой ­войны.

Тольтеки — индейский народ, живший на территории средневековой Центральной Америки в VIII–XII веках н. э. Как их предшественники майя, они строили величественные храмы на вершинах пирамид и имели высокий уровень цивилизации. Ко времени испанского завоевания (XVI век) тольтеки уже стали легендарным народом; им приписывались все культурные достижения ­прошлого.

До середины двадцатого века причины синдрома Дауна оставались неизвестными, однако врачи уже заметили взаимосвязь между вероятностью рождения больного ребенка и возрастом матери. Также выяснилось, что синдрому подвержены все расы. Появилась теория о сочетании генетических причин и нарушений на ранних стадиях внутриутробного развития. В то же время бытовало мнение, что синдром возникает из‑за травм во время ­родов.

Программа умерщвления «Т-4» («Акция Тиргартенштрассе 4») — официальное название евгенической программы немецких национал-социалистов по стерилизации, а в дальнейшем и физическому уничтожению людей с психическими расстройствами, умственно отсталых и наследственно отягощенных ­больных.

Хромосомы и политика

В 1950‑х годах, когда появились технологии, позволяющие изучать кариотип (совокупность признаков полного набора хромосом, присущую клеткам данного биологического вида), стало возможно определить аномалии хромосом, их количество и форму. В 1959 году французский генетик Жером Лежен обнаружил, что синдром Дауна возникает из‑за трисомии 21‑й ­хромосомы.

В 1961 году восемнадцать генетиков написали редактору журнала The Lancet, что термин «монгольский идиотизм» является некорректным и должен быть изменен. The Lancet поддержал название «синдром Дауна». Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) официально отменила название «монголизм» в 1965 году после обращения монгольских делегатов. Однако даже сорок лет спустя слово «монголизм» появляется в ведущих медицинских ­пособиях.Защитники и родители больных приветствовали ликвидацию монголоидного ярлыка, повешенного на детей. Первая группа поддержки в США — Монголоидный совет развития, изменила свое название на «Национальная ассоциация синдрома Дауна» в 1972 ­году.

В 1975 году Национальный институт здравоохранения США предложил как‑либо изменить название феномена, так как первооткрыватель не страдал от данного расстройства. Несмотря на это, термин «синдром Дауна» до сих пор используется ­повсеместно.

Причины «замедления»

Синдром Дауна не является редкостью. По данным Центра по контролю и профилактике заболеваний США за 2006 год, с ним рождается один из 733 живорожденных детей в США (почти то же соотношение наблюдается во всём мире). В 95 % случаях причина — трисомия по 21‑й хромосоме. У обоих полов аномалия встречается с одинаковой ­частотой.

Риск рождения ребенка с синдромом Дауна повышается с возрастом матери. Точная причина этого неизвестна, но, по‑видимому, она связана со старением материнских яйцеклеток. При этом 80 % детей с синдромом рождаются у женщин в возрасте до 35 лет, что объясняется более высокой рождаемостью в этой возрастной группе. По последним данным, отцовский возраст, особенно если отец старше 42 лет, также увеличивает риск [3, 4, 5]. А вот поведение родителей и факторы окружающей среды никакого влияния не ­оказывают.

Диагностика синдрома Дауна: признаки и симптомы

Многие стандартные дородовые обследования способны обнаружить синдром у плода. Например, имеются специфические УЗИ-признаки. Консультации с генетическими тестами (амниоцентез, биопсия хориона, кордоцентез), как правило, предлагаются семьям, где риск рождения больного ребенка особенно ­велик.

Во всем цивилизованном мире обследования доступны для всех женщин вне зависимости от возраста. Наиболее современные методы основаны на полногеномном исследовании ДНК плода, свободно циркулирующей в материнской крови. На сегодняшний день благодаря дородовой диагностике частота рождения детей с синдромом Дауна уменьшилась до 1 к 1100.

Интересно, что первый Международный день человека с синдромом Дауна был проведен 21 марта 2006 года. День и месяц были выбраны в соответствии с номером пары и количеством ­хромосом.

В 2002 году было установлено, что 91–93 % беременностей в Великобритании и Европе с диагнозом «синдром Дауна» были прерваны. Также есть данные, что с 1989 до 2006 года доля женщин, решивших прервать беременность после дородовой диагностики синдрома, оставалась постоянной на уровне около 92 %.

Не каждый человек с синдромом Дауна имеет все характерные особенности. И даже при наличии одного и того же признака люди будут отличаться друг от друга. В действительности отличий между людьми с синдромом Дауна гораздо больше, чем сходств. Точная диагностика возможна лишь при кариотипировании. На основании исключительно внешних признаков постановка диагноза ­невозможна.

Синдром Дауна встречается как у людей, так и у других видов. Например, он был обнаружен у обезьян и ­мышей.

Психические особенности «медленных людей»

Умственное развитие детей с синдромом Дауна сильно различается. На данный момент невозможно до рождения определить, как ребенок будет обучаться и развиваться физически. В тех случаях, когда я сталкивался с носителями синдрома, — речь шла об «олигофрении в степени легкой или умеренной дебильности», по Международной классификации болезней 9‑го пересмотра, а по МКБ-10 — о «легкой умственной отсталости» [7].

В ряде случаев родители детей с синдромом Дауна могут даже попробовать общую программу обучения в школах. К сожалению, это по большей части — западная практика; у нас подобные люди чаще оказываются на домашнем обучении. Не в последнюю очередь — из‑за неправильного, уродливого отношения к «иным» среди обывателей, из‑за дурного воспитания «нормальных» ­детей.

В большинстве случаев у таких детей есть проблемы с речью. Между пониманием слова и его воспроизведением проходит некоторая задержка. Недаром в англоязычных странах таких людей именуют «slowly man», буквально — «медленные люди». Поэтому родителям рекомендуется водить ребенка на обучение к логопеду. Мелкая моторика задерживается в развитии и значительно отстает от других двигательных навыков. Некоторые дети начинают ходить уже в два года, а некоторые только на 4‑м году. Чтобы ускорить этот процесс, обычно назначают физиотерапию и ­массаж.

Часто скорость развития речи и навыков общения задерживается, что помогает выявить и максимально скорригировать проблемы со ­слухом.

Хочется обратить внимание на действительно ценный опыт западных коллег — психиатров и реабилитологов – по обучению детей с синдромом Дауна. Детей с заболеванием, учащихся в школе, там распределяют по классам особенным образом. Это обусловлено пониженной обучаемостью больных детей и очень вероятным отставанием от сверстников. Школьные требования могут оказаться для больных детей почти или совсем недостижимыми — по этой причине распределение положительно влияет на обучение, давая детям ­шанс.

В некоторых европейских странах, например, в Германии и Дании, существует система «двух учителей», в которой второй учитель берет на себя детей с коммуникационными проблемами и умственной отсталостью, однако это происходит в пределах одного класса, что препятствует увеличению умственного разрыва между детьми и помогает ребенку развивать коммуникативные ­­способности.

Как альтернатива методу «двух учителей» существует программа сотрудничества специальных и общеобразовательных школ. Суть этой программы заключается в том, что основные занятия для отстающих детей проводятся в отдельных классах, чтобы не отвлекать остальных учеников, а прогулки, занятия искусством, спортом, перемены и перерывы на питание — совместно [8, 9].

Известен случай, когда человек с синдромом Дауна получил высшее образование. Этого испанца зовут Пабло Пинеда (Pablo Pineda). В 2009 году он удостоился награды «Серебряная раковина» на кинофестивале в Сан-Себастьяне за лучшую мужскую роль в фильме «Я тоже». Там он играет университетского преподавателя с синдромом Дауна, то есть, по сути, самого ­себя.

Пабло живет в Малаге и работает на муниципалитет. У него есть диплом преподавателя, бакалавра искусств и диплом в области педагогической психологии. В будущем он намерен продолжать заниматься преподаванием, а не сниматься в ­кино.

Прогноз

Предположительно, средняя продолжительность жизни людей с синдромом Дауна короче жизни людей со стандартным набором хромосом. Они намного чаще страдают от кардиологических заболеваний (обычно это врожденные пороки сердца), нарушений пищеварения, острых миелоидных лейкозов. У них ослаблен иммунитет, поэтому дети (особенно в раннем возрасте) часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские ­инфекции.

На сегодняшний день нормальная продолжительность жизни взрослых с синдромом Дауна значительно возросла по сравнению с 25 годами (средняя продолжительность жизни 30 лет назад) и составляет более 50 лет. В первую очередь это связано с успехами ­кардиохирургии.

Многие люди с данным заболеванием вступают в брак. У мужчин наблюдается ограниченное число сперматозоидов, и большинство из них бесплодны. По крайней мере, 50 % женщин с синдромом Дауна могут иметь детей, но 35–50 % детей, рожденных от этих матерей, рождаются с тем же синдромом или другими ­отклонениями.

У большинства людей с синдромом Дауна, которые доживают до возраста 40–50 лет, развивается болезнь ­Альцгеймера.

Шанс на ­победу: возможно ли лечение синдрома Дауна?

В июле 2013 года появились сообщения со ссылкой на оригинальную публикацию в журнале Nature об in vitro эксперименте американских исследователей с медицинского факультета Университета штата Массачусетс под руководством доктора Джин Лоренс (Jeanne Lawrence). В ходе эксперимента ген Xist (англ. сокр. от X-inactive specific transcript), ответственный за инактивацию X-хромосомы, был перенесён на 21‑ю хромосому стволовых клеток с трисомией по 21‑й хромосоме. Таким образом удалось заблокировать лишнюю, третью копию 21‑й хромосомы. Утверждается, что ее блокировка сможет в будущем предотвращать развитие синдрома Дауна [10, 11, 12].

Список использованных материалов

• Darlynne A. Devenny Down Syndrome TodaySpring 1992, Vol. 1, N. 2, p. 22, Ph.D.
• Археологи обнаружили, что от синдрома Дауна страдали еще 1500 лет назад — Росбалт.ру
• www.likar.info/azbuka-zdorovya/article-42 974‑sindrom-dauna
• Stene J. et al. (1977) Paternal age effect in Down»s syndrome. Annals of Human Genetics 40:299–306.
• Stene J., Stene J. (1977) Statistical methods for detecting a moderate paternal age effect on incidence of disorder when a maternal one is present. Annals of Human Genetics Lond 40:343.
• downsideup.org/ru
• Международная классификация болезней 10‑го пересмотра (МКБ-10). Клинические описания и указания по диагностике. Пер. на русский под ред. Ю. Л. Нуллера, С. Ю. Циркина. Киев, 2005 ­г.
• С. Бакли, Дж. Бёрд. Удовлетворение образовательных потребностей детей с синдромом ­Дауна.
• www.gold-child.ru/stupenki/238/
• Scientists «switch off» Down»s syndrome. July 18 2013 at 10:02am. By Steve Connor www.iol.co.za
• Биоинженеры смогли выключить хромосому, вызывающую синдром Дауна. 18 июля 2013 www.mr7.ru/articles/87 848/
• Jiang, J. et al. Translating dosage compensation to trisomy 21 (англ.) // Nature. — 2013. — В. 17 July 2013. — DOI:10.1038/nature12 394.

www.katrenstyle.ru

Ребенок даун — что это значит? Признаки и симптомы синдрома Дауна

Слово «даун» в современном обществе чаще используется как оскорбление. В связи с этим многие матери с замиранием сердца ждут результатов УЗИ, боясь тревожных симптомов. Ведь ребенок даун в семье — это тяжелое испытание, требующее физического и психологического напряжения. Так что же такое синдром Дауна? Каковы его признаки и симптомы?

Что такое синдром Дауна?

Синдром Дауна — эта генетическая патология, врожденная хромосомная аномалия. Она сопровождается отклонением некоторых медицинских показателей и нарушением нормального физического развития. Важно отметить, что слово «болезнь» здесь не применимо, так как речь идет о наборе характерных признаков и определенных черт, т.е. о синдроме.

Самые первые упоминания о синдроме предположительно отмечались 1500 лет назад. Именно такой возраст приписывают останкам ребенка с признаками синдрома дауна, найденным в некрополе французского города Шалон-сюр-Сон. Захоронение ничем не отличалось от обычных, из чего можно заключить, что люди с подобными отклонениями не подвергались давлению общественности.

Впервые синдром Дауна был описан в 1866 году британским медиком Джоном Лэнгдоном Дауном. Тогда ученый назвал это явление «монголизмом». Спустя некоторое время патология была названа именем первооткрывателя.

Каковы причины?

О причинах, по которым появляются дети с синдромом Дауна, стало известно лишь в 1959 году. Тогда французским ученым Жераром Леженом была доказана генетическая обусловленность этой патологии.

Оказалось, что истинная причина синдрома — появление дополнительной пары хромосом. Она формируется еще на этапе оплодотворения. В норме у здорового человека в каждой клетке находится 46 пар хромосом, в половых клетках (яйцеклетка и и сперматозоиды) их ровно половина — 23. Но во время оплодотворения яйцеклетка и сперматозоид сливаются, их генетические наборы объединяются, образуя новую клетку — зиготу.

Вскоре зигота приступает к делению. Во время этого процесса наступает момент, когда количество хромосом в готовой разделиться клетке удваивается. Но они сразу расходятся к противоположным полюсам клетки, после чего та разделяется пополам. Вот тут и происходит ошибка. Когда расходится 21-я пара хромосом, она может «прихватить» с собой еще одну. Зигота продолжает многократно делиться, формируется зародыш. Так появляются дети с синдромом Дауна.

Формы синдрома

Различают три формы синдрома Дауна в зависимости от особенностей генетических механизмов их возникновения:

• Трисомия. Это классический случай, его встречаемость — 94 %. Возникает, когда происходит нарушение при расхождении 21 пары хромосом во время деления.
• Транслокация. Такая разновидность синдрома Дауна встречается реже, всего в 5 % случаев. При этом происходит перенос части хромосомы или целого гена в другое место. Генетический материал может «перепрыгивать» с одной хромосомы на другую, либо в пределах одной и той же хромосомы. В появлении такого синдрома решающую роль играет генетический материал отца.
• Мозаицизм. Самая редко возникающая форма синдрома, встречается только в 1-2 % случаев. При таком нарушении часть клеток тела содержит нормальный набор хромосом — 46, а другая часть — увеличенный, т.е. 47. Дети-дауны с мозаичным синдромом могут мало отличаться от своих сверстников, но немного отставать в умственном развитии. Обычно такой диагноз трудно подтвердить.

Проявление синдрома

Наличие у ребенка синдрома Дауна легко распознать сразу после рождения. Нужно обратить внимание на следующие признаки:

• голова небольших размеров, плоский затылок;
• плоское лицо, приплюснутая переносица;
• маленькие подбородок, рот, уши;
• глаза с характерной складкой и косым разрезом;
• часто приоткрыт рот;
• короткие конечности, пальцы, шея;
• ослаблен мышечный тонус;
• ладошки широкие с поперечной кожной (обезьяньей) складкой.

Чаще всего новорожденные с синдромом Дауна распознаются по этим признакам. Их может определить не только специалист, но и обычный человек. Затем диагноз подтверждается более детальным осмотром и рядом анализов.

Чем опасен синдром?

Если в семье родился даун, нужно отнестись к этому с должным вниманием. Как правило у таких детей, помимо внешних признаков, развиваются серьезные патологии:

По этим причинам ребенок-даун чаще подвержен детским инфекциям, страдает легочными болезнями. Кроме того, его рост сопряжен с отставанием в умственном и физическом развитии. Замедленное формирование пищеварительной системы может повлечь за собой снижение активности ферментов и трудности в усвоении пищи. Часто ребенок-даун нуждается в сложной операции на сердце. Кроме того, у него могут развиваться дисфункции других внутренних органов.

Иногда избежать неприятных последствий помогают вовремя принятые меры. Поэтому важны своевременные обследования еще на стадии внутриутробного развития будущего ребенка.

Группы риска

В среднем частота встречаемости синдрома Дауна — 1:600 (1 ребенок на 600). Однако эти показатели разнятся в зависимости от многих факторов. Дети дауны часто рождаются у женщин после 35 лет. Чем старше женщина, тем больше риск появления ребенка с отклонениями. Поэтому матерям от 35 лет очень важно проходить все необходимые медицинские обследования на разных стадиях беременности.

Однако рождение детей с синдромом Дауна происходит и у матерей до 25 лет. Выяснено, что причинами этого могут быть также возраст отца, наличие близкородственных браков и, как ни странно, возраст бабушки.

Диагностика

Сегодня диагностировать синдром Дауна можно уже на стадии беременности. Так называемый «анализ на дауна» включает целый комплекс исследований. Все методы диагностики до момента рождения называют пренатальными и условно разделяются на две группы:

• инвазивные — предполагающие хирургическое вторжение в околоплодное пространство;
• неинвазивные — без проникновения в организм.

К первой группе методов относят:

• Амниоцентез. Специальной иглой производят забор околоплодных вод. Клетки, содержащиеся в этой жидкости, подвергают генетическому исследованию на наличие хромосомных отклонений. Теоретически метод может нести опасность будущему плоду, поэтому назначают его не всем.
• Забор небольшого количества ткани (биопсия), составляющей оболочку плода (хорион). Считается, что полученный материал дает более достоверный результат при генетических исследованиях.
  

Ко второй группе методов относят более безопасные, например, УЗИ и биохимические исследования. Синдром Дауна на УЗИ обнаруживают начиная с 12-ой недели беременности. Обычно такое исследование совмещают с анализами крови. Если есть риск, что у женщины родится ребенок даун, ей необходимо пройти целый комплекс обследований.

Можно ли предотвратить?

Предотвратить появление ребенка с синдромом Дауна можно только до начала зачатия путем генетического обследования матери и отца. Специальные тесты покажут степень риска возникновения хромосомной патологии у будущего плода. При этом учитываются многие факторы — возраст матери, отца, бабушки, наличие браков с кровными родственниками, случаи рождения детей даунов в семье.

Узнав о проблеме на раннем сроке, женщина вправе самостоятельно принять решение о судьбе плода. Воспитание ребенка с синдромом Дауна — очень сложный и трудоемкий процесс. Всю жизнь такой ребенок будет нуждаться в высококачественной медицинской помощи. Однако не следует забывать, что даже дети с такими отклонениями могут полноценно учиться в школе и достигнуть успеха в жизни.

Существует ли лечение?

Считается, что синдром Дауна не поддается лечению, так как это генетическое заболевание. Однако есть способы ослабить его проявления.

Дети с синдромом Дауна нуждаются в повышенной заботе. Наряду с высококвалифицированной медицинской помощью, им необходимо должное воспитание. Они долгое время не могут научиться самостоятельно ухаживать за собой, поэтому необходимо прививать им эти навыки. Кроме того, им необходимы постоянные занятия с логопедом и врачом-физиотерапевтом. Существуют специально разработанные программы реабилитации для таких детей, помогающие им в развитии и адаптации в обществе.

Такая современная научная разработка как лечение стволовыми клетками может компенсировать отставание в физическом развитии ребенка. Терапия может нормализовать рост костей, развитие головного мозга, наладить полноценное питание внутренних органов, усилить иммунитет. Введение стволовых клеток в организм ребенка начинают сразу после его рождения.

Есть сведения об эффективности продолжительного лечения некоторыми препаратами. Они улучшают обмен веществ и положительно влияют на развитие ребенка с синдромом Дауна.

Даун и общество

Детям с синдромом Дауна очень трудно адаптироваться в обществе. Но при этом им крайне необходимо общение. Дети дауны очень доброжелательны, легко идут на контакт, позитивны, несмотря на перепады настроения. За эти качества их нередко называют «солнечными детьми».

В России отношение к детям, страдающим хромосомной аномалией, не отличается доброжелательностью. Ребенок, отстающий в развитии, может стать предметом насмешек среди своих сверстников, что пагубно скажется на его психологическом развитии.

Люди с синдромом Дауна будут испытывать трудности в течение всей жизни. Им не просто попасть в детский сад, в школу. Они испытывают трудности при устройстве на работу. Им нелегко завести семью, но даже если это удается, возникают проблемы с возможностью завести детей. Мужчины дауны бесплодны, а у женщин повышен риск рождения больного потомства.

Однако люди с синдромом Дауна могут вести полноценную жизнь. Они способны к обучению, несмотря на то, что этот процесс протекает у них гораздо медленнее. Среди таких людей есть много талантливых актеров, для которых в 1999 был создан Театр Простодушных в Москве.

fb.ru

6 мифов о солнечных людях

МоскваСанкт-ПетербургАлтайский крайБарнаул, Алтайский крайАлейск, Алтайский крайБийск, Алтайский крайБелокуриха, Алтайский крайРубцовск, Алтайский крайНовоалтайск, Алтайский крайКамень-на-Оби, Алтайский крайСлавгород, Алтайский крайЗаринск, Алтайский крайЯровое, Алтайский крайГорняк, Алтайский крайЗмеиногорск, Алтайский крайАмурская областьБлаговещенск, Амурская областьШимановск, Амурская областьСвободный, Амурская областьРайчихинск, Амурская областьЗея, Амурская областьТында, Амурская областьСковородино, Амурская областьЗавитинск, Амурская областьАрхангельская областьНоводвинск, Архангельская областьСеверодвинск, Архангельская областьАрхангельск, Архангельская областьКоряжма, Архангельская областьШенкурск, Архангельская областьОнега, Архангельская областьНяндома, Архангельская областьМезень, Архангельская областьКотлас, Архангельская областьСольвычегодск, Архангельская областьКаргополь, Архангельская областьВельск, Архангельская областьАстраханская областьЗнаменск, Астраханская областьХарабали, Астраханская областьНариманов, Астраханская областьКамызяк, Астраханская областьАхтубинск, Астраханская областьАстрахань, Астраханская областьБелгородская областьБелгород, Белгородская областьСтарый Оскол, Белгородская областьШебекино, Белгородская областьГубкин, Белгородская областьСтроитель, Белгородская областьНовый Оскол, Белгородская областьБирюч, Белгородская областьКороча, Белгородская областьГрайворон, Белгородская областьВалуйки, Белгородская областьАлексеевка, Белгородская областьБрянская областьБрянск, Брянская областьКлинцы, Брянская областьСельцо, Брянская областьНовозыбков, Брянская областьУнеча, Брянская областьТрубчевск, Брянская областьСураж, Брянская областьСтародуб, Брянская областьСевск, Брянская областьПочеп, Брянская областьМглин, Брянская областьКарачев, Брянская областьЗлынка, Брянская областьЖуковка, Брянская областьДятьково, Брянская областьФокино, Брянская областьЧеченская РеспубликаГрозный, Чеченская РеспубликаАргун, Чеченская РеспубликаШали, Чеченская РеспубликаУрус-Мартан, Чеченская РеспубликаГудермес, Чеченская РеспубликаЧелябинская областьЧелябинск, Челябинская областьВерхний Уфалей, Челябинская областьЗлатоуст, Челябинская областьКарабаш, Челябинская областьКопейск, Челябинская областьКыштым, Челябинская областьМагнитогорск, Челябинская областьМиасс, Челябинская областьУсть-Катав, Челябинская областьТрехгорный, Челябинская областьСнежинск, Челябинская областьЮжноуральск, Челябинская областьТроицк, Челябинская областьЧебаркуль, Челябинская областьКоркино, Челябинская областьЕманжелинск, Челябинская областьПласт, Челябинская областьНязепетровск, Челябинская областьКуса, Челябинская областьВерхнеуральск, Челябинская областьБакал, Челябинская областьСатка, Челябинская областьКасли, Челябинская областьЮрюзань, Челябинская областьКатав-Ивановск, Челябинская областьКарталы, Челябинская областьМиньяр, Челябинская областьСим, Челябинская областьАша, Челябинская областьЧукотский автономный округАнадырь, Чукотский автономный округБилибино, Чукотский автономный округПевек, Чукотский автономный округЧувашская РеспубликаЧебоксары, Чувашская РеспубликаКанаш, Чувашская РеспубликаАлатырь, Чувашская РеспубликаШумерля, Чувашская РеспубликаНовочебоксарск, Чувашская РеспубликаЯдрин, Чувашская РеспубликаЦивильск, Чувашская РеспубликаМариинский Посад, Чувашская РеспубликаКозловка, Чувашская РеспубликаЕврейская автономная областьБиробиджан, Еврейская автономная областьОблучье, Еврейская автономная областьХабаровский крайХабаровск, Хабаровский крайНиколаевск-на-Амуре, Хабаровский крайКомсомольск-на-Амуре, Хабаровский крайСоветская Гавань, Хабаровский крайБикин, Хабаровский крайАмурск, Хабаровский крайВяземский, Хабаровский крайХанты-Мансийский автономный округКогалым, Ханты-Мансийский автономный округЛангепас, Ханты-Мансийский автономный округМегион, Ханты-Мансийский автономный округХанты-Мансийск, Ханты-Мансийский автономный округПыть-Ях, Ханты-Мансийский автономный округНягань, Ханты-Мансийский автономный округУрай, Ханты-Мансийский автономный округСургут, Ханты-Мансийский автономный округПокачи, Ханты-Мансийский автономный округБелоярский, Ханты-Мансийский автономный округЮгорск, Ханты-Мансийский автономный округНефтеюганск, Ханты-Мансийский автономный округНижневартовск, Ханты-Мансийский автономный округЛянтор, Ханты-Мансийский автономный округСоветский, Ханты-Мансийский автономный округИркутская областьСаянск, Иркутская областьАнгарск, Иркутская областьИркутск, Иркутская областьБратск, Иркутская областьБодайбо, Иркутская областьЗима, Иркутская областьУсолье-Сибирское, Иркутская областьНижнеудинск, Иркутская областьТайшет, Иркутская областьТулун, Иркутская областьУсть-Кут, Иркутская областьШелехов, Иркутская областьСвирск, Иркутская областьЧеремхово, Иркутская областьУсть-Илимск, Иркутская областьБирюсинск, Иркутская областьСлюдянка, Иркутская областьБайкальск, Иркутская областьАлзамай, Иркутская областьЖелезногорск-Илимский, Иркутская областьКиренск, Иркутская областьВихоревка, Иркутская областьИвановская областьИваново, Ивановская областьЮжа, Ивановская областьЮрьевец, Ивановская областьФурманов, Ивановская областьШуя, Ивановская областьРодники, Ивановская областьТейково, Ивановская областьПлес, Ивановская областьПриволжск, Ивановская областьПучеж, Ивановская областьКомсомольск, Ивановская областьКинешма, Ивановская областьНаволоки, Ивановская областьВичуга, Ивановская областьЗаволжск, Ивановская областьГаврилов Посад, Ивановская областьКохма, Ивановская областьКабардино-Балкарская РеспубликаНальчик, Кабардино-Балкарская РеспубликаПрохладный, Кабардино-Балкарская РеспубликаБаксан, Кабардино-Балкарская РеспубликаТырныауз, Кабардино-Балкарская РеспубликаЧегем, Кабардино-Балкарская РеспубликаТерек, Кабардино-Балкарская РеспубликаНарткала, Кабардино-Балкарская РеспубликаМайский, Кабардино-Балкарская РеспубликаКалининградская областьКалининград, Калининградская областьПионерский, Калининградская областьМамоново, Калининградская областьЛадушкин, Калининградская областьСветлый, Калининградская областьСветлогорск, Калининградская областьЧерняховск, Калининградская областьПриморск, Калининградская областьБалтийск, Калининградская областьСлавск, Калининградская областьПолесск, Калининградская областьПравдинск, Калининградская областьНестеров, Калининградская областьОзерск, Калининградская областьГусев, Калининградская областьКраснознаменск, Калининградская областьЗеленоградск, Калининградская областьНеман, Калининградская областьБагратионовск, Калининградская областьГвардейск, Калининградская областьКалужская областьКалуга, Калужская областьОбнинск, Калужская областьЮхнов, Калужская областьТаруса, Калужская областьМосальск, Калужская областьСухиничи, Калужская областьМедынь, Калужская областьМещовск, Калужская областьЛюдиново, Калужская областьМалоярославец, Калужская областьКиров, Калужская областьСосенский, Калужская областьКозельск, Калужская областьЖиздра, Калужская областьКременки, Калужская областьЖуков, Калужская областьБелоусово, Калужская областьКондрово, Калужская областьСпас-Деменск, Калужская областьБалабаново, Калужская областьБоровск, Калужская областьЕрмолино, Калужская областьКамчатский крайПетропавловск-Камчатский, Камчатский крайВилючинск, Камчатский крайЕлизово, Камчатский крайКарачаево-Черкесская РеспубликаЧеркесск, Карачаево-Черкесская РеспубликаКарачаевск, Карачаево-Черкесская РеспубликаТеберда, Карачаево-Черкесская РеспубликаУсть-Джегута, Карачаево-Черкесская РеспубликаКемеровская областьАнжеро-Судженск, Кемеровская областьКиселевск, Кемеровская областьКалтан, Кемеровская областьМыски, Кемеровская областьОсинники, Кемеровская областьКемерово, Кемеровская областьТайга, Кемеровская областьЛенинск-Кузнецкий, Кемеровская областьНовокузнецк, Кемеровская областьПолысаево, Кемеровская областьПрокопьевск, Кемеровская областьЮрга, Кемеровская областьБелово, Кемеровская областьМеждуреченск, Кемеровская областьТопки, Кемеровская областьТаштагол, Кемеровская областьМариинск, Кемеровская областьГурьевск, Кемеровская областьСалаир, Кемеровская областьКировская областьЯранск, Кировская областьУржум, Кировская областьСоветск, Кировская областьСлободской, Кировская областьОрлов, Кировская областьНолинск, Кировская областьОмутнинск, Кировская областьМураши, Кировская областьЛуза, Кировская областьМалмыж, Кировская областьКотельнич, Кировская областьКирово-Чепецк, Кировская областьЗуевка, Кировская областьВятские Поляны, Кировская областьСосновка, Кировская областьБелая Холуница, Кировская областьКирс, Кировская областьКостромская областьВолгореченск, Костромская областьШарья, Костромская областьЧухлома, Костромская областьСолигалич, Костромская областьНея, Костромская областьНерехта, Костромская областьКологрив, Костромская областьМакарьев, Костромская областьМантурово, Костромская областьГалич, Костромская областьБуй, Костромская областьКострома, Костромская областьКраснодарский крайКраснодар, Краснодарский крайГеленджик, Краснодарский крайАрмавир, Краснодарский крайГорячий Ключ, Краснодарский крайНовороссийск, Краснодарский крайСочи, Краснодарский крайУсть-Лабинск, Краснодарский крайТуапсе, Краснодарский крайТихорецк, Краснодарский крайТимашевск, Краснодарский крайТемрюк, Краснодарский крайСлавянск-на-Кубани, Краснодарский крайПриморско-Ахтарск, Краснодарский крайНовокубанск, Краснодарский крайЛабинск, Краснодарский крайКурганинск, Краснодарский крайКрымск, Краснодарский крайКореновск, Краснодарский крайКропоткин, Краснодарский крайЕйск, Краснодарский крайГулькевичи, Краснодарский крайБелореченск, Краснодарский крайАпшеронск, Краснодарский крайХадыженск, Краснодарский крайАнапа, Краснодарский крайАбинск, Краснодарский крайКрасноярский крайКрасноярск, Красноярский крайДивногорск, Красноярский крайЖелезногорск, Красноярский крайБородино, Красноярский крайНорильск, Красноярский крайЛесосибирск, Красноярский крайЗеленогорск, Красноярский крайАчинск, Красноярский крайБоготол, Красноярский крайМинусинск, Красноярский крайЕнисейск, Красноярский крайСосновоборск, Красноярский крайКанск, Красноярский крайШарыпово, Красноярский крайНазарово, Красноярский крайДудинка, Красноярский крайУяр, Красноярский крайУжур, Красноярский крайИгарка, Красноярский крайЗаозерный, Красноярский крайАртемовск, Красноярский крайКодинск, Красноярский крайИланский, Красноярский крайКрымБелогорск, КрымКурганская областьКурган, Курганская областьШадринск, Курганская областьЩучье, Курганская областьШумиха, Курганская областьПетухово, Курганская областьМакушино, Курганская областьКуртамыш, Курганская областьКатайск, Курганская областьДалматово, Курганская областьКурская областьКурск, Курская областьКурчатов, Курская областьЛьгов, Курская областьЩигры, Курская областьФатеж, Курская областьСуджа, Курская областьРыльск, Курская областьОбоянь, Курская областьДмитриев, Курская областьЛенинградская областьСосновый Бор, Ленинградская областьЛюбань, Ленинградская областьНикольское, Ленинградская областьТосно, Ленинградская областьТихвин, Ленинградская областьСланцы, Ленинградская областьПриозерск, Ленинградская областьПодпорожье, Ленинградская областьЛуга, Ленинградская областьЛодейное Поле, Ленинградская областьШлиссельбург, Ленинградская областьКировск, Ленинградская областьОтрадное, Ленинградская областьКириши, Ленинградская областьИвангород, Ленинградская областьКингисепп, Ленинградская областьКоммунар, Ленинградская областьГатчина, Ленинградская областьВыборг, Ленинградская областьКаменногорск, Ленинградская областьВысоцк, Ленинградская областьСветогорск, Ленинградская областьСертолово, Ленинградская областьВсеволожск, Ленинградская областьВолхов, Ленинградская областьНовая Ладога, Ленинградская областьСясьстрой, Ленинградская областьБокситогорск, Ленинградская областьПикалево, Ленинградская областьВолосово, Ленинградская областьЛипецкая областьЛипецк, Липецкая областьЕлец, Липецкая областьУсмань, Липецкая областьЧаплыгин, Липецкая областьЛебедянь, Липецкая областьЗадонск, Липецкая областьДанков, Липецкая областьГрязи, Липецкая областьМагаданская областьМагадан, Магаданская областьСусуман, Магаданская областьМосковская областьДомодедово, Московская областьЖелезнодорожный, Московская областьБронницы, Московская областьЖуковский, Московская областьДубна, Московская областьКоролев, Московская областьИвантеевка, Московская областьЗвенигород, Московская областьКлимовск, Московская областьРеутов, Московская областьЛобня, Московская областьЛыткарино, Московская областьПротвино, Московская областьПущино, Московская областьФрязино, Московская областьЭлектросталь, Московская областьРошаль, Московская областьОрехово-Зуево, Московская областьЮбилейный, Московская областьДзержинский, Московская областьКоломна, Московская областьПодольск, Московская областьДолгопрудный, Московская областьХимки, Московская областьСерпухов, Московская областьБалашиха, Московская областьЭлектрогорск, Московская областьКотельники, Московская областьЛосино-Петровский, Московская областьЩелково, Московская областьШатура, Московская областьЧехов, Московская областьТалдом, Московская областьСтупино, Московская областьСолнечногорск, Московская областьКраснозаводск, Московская областьСергиев Посад, Московская областьХотьково, Московская областьПересвет, Московская областьРуза, Московская областьРаменское, Московская областьПушкино, Московская областьПавловский Посад, Московская областьОзеры, Московская областьДрезна, Московская областьЛикино-Дулево, Московская областьКуровское, Московская областьКубинка, Московская областьГолицыно, Московская областьОдинцово, Московская областьНогинск, Московская областьЧерноголовка, Московская областьСтарая Купавна, Московская областьЭлектроугли, Московская областьНаро-Фоминск, Московская областьВерея, Московская областьАпрелевка, Московская областьМытищи, Московская областьМожайск, Московская областьЛюберцы, Московская областьЛуховицы, Московская областьВидное, Московская областьКрасногорск, Московская областьКлин, Московская областьВысоковск, Московская областьКашира, Московская областьОжерелье, Московская областьДедовск, Московская областьИстра, Московская областьЗарайск, Московская областьЕгорьевск, Московская областьЯхрома, Московская областьДмитров, Московская областьВоскресенск, Московская областьВолоколамск, Московская областьЗеленоград, МоскваЩербинка, МоскваМосковский, МоскваМурманская областьМурманск, Мурманская областьАпатиты, Мурманская областьОленегорск, Мурманская областьЗаозерск, Мурманская областьОстровной, Мурманская областьПолярные Зори, Мурманская областьКандалакша, Мурманская областьМончегорск, Мурманская областьСевероморск, Мурманская областьГаджиево, Мурманская областьПолярный, Мурманская областьСнежногорск, Мурманская областьЗаполярный, Мурманская областьКовдор, Мурманская областьКола, Мурманская областьНенецкий автономный округНарьян-Мар, Ненецкий автономный округНижегородская областьНижний Новгород, Нижегородская областьДзержинск, Нижегородская областьБор, Нижегородская областьСаров, Нижегородская областьАрзамас, Нижегородская областьСеменов, Нижегородская областьВыкса, Нижегородская областьПервомайск, Нижегородская областьШахунья, Нижегородская областьЧкаловск, Нижегородская областьУрень, Нижегородская областьСергач, Нижегородская областьПеревоз, Нижегородская областьНавашино, Нижегородская областьПавлово, Нижегородская областьВорсма, Нижегородская областьГорбатов, Нижегородская областьЛысково, Нижегородская областьКулебаки, Нижегородская областьЛукоянов, Нижегородская областьКстово, Нижегородская областьКнягинино, Нижегородская областьГородец, Нижегородская областьЗаволжье, Нижегородская областьВолодарск, Нижегородская областьВетлуга, Нижегородская областьБогородск, Нижегородская областьБалахна, Нижегородская областьНовгородская областьВеликий Новгород, Новгородская областьХолм, Новгородская областьЧудово, Новгородская областьСтарая Русса, Новгородская областьСольцы, Новгородская областьПестово, Новгородская областьОкуловка, Новгородская областьМалая Вишера, Новгородская областьВалдай, Новгородская областьБоровичи, Новгородская областьНовосибирская областьНовосибирск, Новосибирская областьОбь, Новосибирская областьБарабинск, Новосибирская областьБердск, Новосибирская областьКуйбышев, Новосибирская областьИскитим, Новосибирская областьТатарск, Новосибирская областьЧулым, Новосибирская областьЧерепаново, Новосибирская областьТогучин, Новосибирская областьКупино, Новосибирская областьКаргат, Новосибирская областьКарасук, Новосибирская областьБолотное, Новосибирская областьОмская областьОмск, Омская областьТюкалинск, Омская областьТара, Омская областьНазываевск, Омская областьКалачинск, Омская областьИсилькуль, Омская областьОренбургская областьОренбург, Оренбургская областьНовотроицк, Оренбургская областьМедногорск, Оренбургская областьБузулук, Оренбургская областьБугуруслан, Оренбургская областьОрск, Оренбургская областьСорочинск, Оренбургская областьКувандык, Оренбургская областьГай, Оренбургская областьАбдулино, Оренбургская областьСоль-Илецк, Оренбургская областьЯсный, Оренбургская областьОрловская областьМценск, Орловская областьЛивны, Орловская областьНовосиль, Орловская областьМалоархангельск, Орловская областьДмитровск, Орловская областьБолхов, Орловская областьПензенская областьПенза, Пензенская областьСердобск, Пензенская областьНикольск, Пензенская областьНижний Ломов, Пензенская областьКаменка, Пензенская областьСурск, Пензенская областьГородище, Пензенская областьБелинский, Пензенская областьКузнецк, Пензенская областьСпасск, Пензенская областьПермский крайПермь, Пермский крайБерезники, Пермский крайГремячинск, Пермский крайАлександровск, Пермский крайГубаха, Пермский крайДобрянка, Пермский крайКизел, Пермский крайЛысьва, Пермский крайКунгур, Пермский крайСоликамск, Пермский крайЧайковский, Пермский крайЧусовой, Пермский крайКудымкар, Пермский крайКраснокамск, Пермский крайЧернушка, Пермский крайЧердынь, Пермский крайУсолье, Пермский крайОчер, Пермский крайОханск, Пермский крайОса, Пермский крайНытва, Пермский крайКрасновишерск, Пермский крайГорнозаводск, Пермский крайЧермоз, Пермский крайВерещагино, Пермский крайПриморский крайВладивосток, Приморский крайАрсеньев, Приморский крайАртем, Приморский крайНаходка, Приморский крайДальнегорск, Приморский крайСпасск-Дальний, Приморский крайДальнереченск, Приморский крайПартизанск, Приморский крайБольшой Камень, Приморский крайУссурийск, Приморский крайЛесозаводск, Приморский крайПсковская областьПсков, Псковская областьВеликие Луки, Псковская областьСебеж, Псковская областьПыталово, Псковская областьПустошка, Псковская областьПорхов, Псковская областьПечоры, Псковская областьОпочка, Псковская областьОстров, Псковская областьНоворжев, Псковская областьНовосокольники, Псковская областьНевель, Псковская областьДно, Псковская областьГдов, Псковская областьРеспублика АдыгеяМайкоп, Республика АдыгеяАдыгейск, Республика АдыгеяРеспублика АлтайГорно-Алтайск, Республика АлтайРеспублика БашкортостанУфа, Республика БашкортостанАгидель, Республика БашкортостанОктябрьский, Республика БашкортостанНефтекамск, Республика БашкортостанСибай, Республика БашкортостанКумертау, Республика БашкортостанСалават, Республика БашкортостанМежгорье, Республика БашкортостанСтерлитамак, Республика БашкортостанДюртюли, Республика БашкортостанДавлеканово, Республика БашкортостанЯнаул, Республика БашкортостанУчалы, Республика БашкортостанТуймазы, Республика БашкортостанМелеуз, Республика БашкортостанИшимбай, Республика БашкортостанБирск, Республика БашкортостанБелорецк, Республика БашкортостанБелебей, Республика БашкортостанБаймак, Республика БашкортостанРеспублика БурятияУлан-Удэ, Республика БурятияСеверобайкальск, Республика БурятияГусиноозерск, Республика БурятияКяхта, Республика БурятияБабушкин, Республика БурятияЗакаменск, Республика БурятияРеспублика ДагестанДербент, Республика ДагестанКизилюрт, Республика ДагестанДагестанские Огни, Республика ДагестанИзбербаш, Республика ДагестанЮжно-Сухокумск, Республика ДагестанКизляр, Республика ДагестанКаспийск, Республика ДагестанБуйнакск, Республика ДагестанХасавюрт, Республика ДагестанМахачкала, Республика ДагестанРеспублика ХакасияСаяногорск, Республика ХакасияАбаза, Республика ХакасияСорск, Республика ХакасияЧерногорск, Республика ХакасияАбакан, Республика ХакасияРеспублика ИнгушетияМагас, Республика ИнгушетияНазрань, Республика ИнгушетияКарабулак, Республика ИнгушетияМалгобек, Республика ИнгушетияРеспублика КалмыкияЭлиста, Республика КалмыкияЛагань, Республика КалмыкияГородовиковск, Республика КалмыкияРеспублика КарелияКостомукша, Республика КарелияПетрозаводск, Республика КарелияСортавала, Республика КарелияСегежа, Республика КарелияСуоярви, Республика КарелияПиткяранта, Республика КарелияПудож, Республика КарелияОлонец, Республика КарелияМедвежьегорск, Республика КарелияБеломорск, Республика КарелияЛахденпохья, Республика КарелияКондопога, Республика КарелияКемь, Республика КарелияРеспублика КомиСыктывкар, Республика КомиВоркута, Республика КомиВуктыл, Республика КомиСосногорск, Республика КомиПечора, Республика КомиУсинск, Республика КомиИнта, Республика КомиУхта, Республика КомиМикунь, Республика КомиЕмва, Республика КомиРеспублика Марий ЭлЙошкар-Ола, Республика Марий ЭлКозьмодемьянск, Республика Марий ЭлВолжск, Республика Марий ЭлЗвенигово, Республика Марий ЭлРеспублика МордовияСаранск, Республика МордовияКовылкино, Республика МордовияРузаевка, Республика МордовияТемников, Республика МордовияИнсар, Республика МордовияАрдатов, Республика МордовияРеспублика Саха (Якутия)Якутск, Республика Саха (Якутия)Нерюнгри, Республика Саха (Якутия)Покровск, Республика Саха (Якутия)Олекминск, Республика Саха (Якутия)Среднеколымск, Республика Саха (Якутия)Нюрба, Республика Саха (Якутия)Мирный, Республика Саха (Якутия)Удачный, Республика Саха (Якутия)Ленск, Республика Саха (Якутия)Вилюйск, Республика Саха (Якутия)Верхоянск, Республика Саха (Якутия)Алдан, Республика Саха (Якутия)Томмот, Республика Саха (Якутия)Республика Северная Осетия-АланияВладикавказ, Республика Северная Осетия-АланияБеслан, Республика Северная Осетия-АланияАрдон, Республика Северная Осетия-АланияМоздок, Республика Северная Осетия-АланияДигора, Республика Северная Осетия-АланияАлагир, Республика Северная Осетия-АланияРеспублика ТатарстанКазань, Республика ТатарстанНабережные Челны, Республика ТатарстанЧистополь, Республика ТатарстанТетюши, Республика ТатарстанБолгар, Республика ТатарстанНурлат, Республика ТатарстанНижнекамск, Республика ТатарстанМензелинск, Республика ТатарстанМенделеевск, Республика ТатарстанМамадыш, Республика ТатарстанЛениногорск, Республика ТатарстанЛаишево, Республика ТатарстанЗаинск, Республика ТатарстанЗеленодольск, Республика ТатарстанЕлабуга, Республика ТатарстанБуинск, Республика ТатарстанБугульма, Республика ТатарстанБавлы, Республика ТатарстанАрск, Республика ТатарстанАльметьевск, Республика ТатарстанАзнакаево, Республика ТатарстанАгрыз, Республика ТатарстанРеспублика ТываАк-Довурак, Республика ТываКызыл, Республика ТываШагонар, Республика ТываТуран, Республика ТываЧадан, Республика ТываРостовская областьРостов-на-Дону, Ростовская областьВолгодонск, Ростовская областьБатайск, Ростовская областьГуково, Ростовская областьЗверево, Ростовская областьКаменск-Шахтинский, Ростовская областьДонецк, Ростовская областьНовочеркасск, Ростовская областьНовошахтинск, Ростовская областьШахты, Ростовская областьТаганрог, Ростовская областьАзов, Ростовская областьЦимлянск, Ростовская областьСемикаракорск, Ростовская областьСальск, Ростовская областьПролетарск, Ростовская областьМорозовск, Ростовская областьМиллерово, Ростовская областьКонстантиновск, Ростовская областьКрасный Сулин, Ростовская областьЗерноград, Ростовская областьБелая Калитва, Ростовская областьАксай, Ростовская областьРязанская областьРязань, Рязанская областьСасово, Рязанская областьСкопин, Рязанская областьКасимов, Рязанская областьШацк, Рязанская областьСпасск-Рязанский, Рязанская областьРяжск, Рязанская областьРыбное, Рязанская областьНовомичуринск, Рязанская областьМихайлов, Рязанская областьСпас-Клепики, Рязанская областьКораблино, Рязанская областьСахалинская областьЮжно-Сахалинск, Сахалинская областьАлександровск-Сахалинский, Сахалинская областьУглегорск, Сахалинская областьШахтерск, Сахалинская областьТомари, Сахалинская областьХолмск, Сахалинская областьОха, Сахалинская областьНевельск, Сахалинская областьПоронайск, Сахалинская областьСеверо-Курильск, Сахалинская областьДолинск, Сахалинская областьМакаров, Сахалинская областьАнива, Сахалинская областьКурильск, Сахалинская областьКорсаков, Сахалинская областьСамарская областьСамара, Самарская областьЖигулевск, Самарская областьТольятти, Самарская областьЧапаевск, Самарская областьНовокуйбышевск, Самарская областьОктябрьск, Самарская областьОтрадный, Самарская областьПохвистнево, Самарская областьСызрань, Самарская областьКинель, Самарская областьНефтегорск, Самарская областьКронштадт, Санкт-ПетербургКрасное Село, Санкт-ПетербургКолпино, Санкт-ПетербургСестрорецк, Санкт-ПетербургПушкин, Санкт-ПетербургПавловск, Санкт-ПетербургПетергоф, Санкт-ПетербургЛомоносов, Санкт-ПетербургСаратовская областьСаратов, Саратовская областьБалаково, Саратовская областьШиханы, Саратовская областьАткарск, Саратовская областьПетровск, Саратовская областьКрасноармейск, Саратовская областьРтищево, Саратовская областьБалашов, Саратовская областьХвалынск, Саратовская областьМаркс, Саратовская областьПугачев, Саратовская областьЭнгельс, Саратовская областьНовоузенск, Саратовская областьКрасный Кут, Саратовская областьКалининск, Саратовская областьЕршов, Саратовская областьАркадак, Саратовская областьВольск, Саратовская областьСмоленская областьДесногорск, Смоленская областьСмоленск, Смоленская областьЯрцево, Смоленская областьСафоново, Смоленская областьСычевка, Смоленская областьРославль, Смоленская областьРудня, Смоленская областьПочинок, Смоленская областьЕльня, Смоленская областьДуховщина, Смоленская областьДорогобуж, Смоленская областьДемидов, Смоленская областьГагарин, Смоленская областьВелиж, Смоленская областьВязьма, Смоленская областьСтавропольский крайСтаврополь, Ставропольский крайЕссентуки, Ставропольский крайКисловодск, Ставропольский крайЖелезноводск, Ставропольский крайНевинномысск, Ставропольский крайПятигорск, Ставропольский крайЛермонтов, Ставропольский крайГеоргиевск, Ставропольский крайЗеленокумск, Ставропольский крайСветлоград, Ставропольский крайНовоалександровск, Ставропольский крайНефтекумск, Ставропольский крайМинеральные Воды, Ставропольский крайНовопавловск, Ставропольский крайИзобильный, Ставропольский крайИпатово, Ставропольский крайБуденновск, Ставропольский крайБлагодарный, Ставропольский крайСвердловская областьЕкатеринбург, Свердловская областьБерезовский, Свердловская областьАсбест, Свердловская областьВерхняя Пышма, Свердловская областьКарпинск, Свердловская областьЗаречный, Свердловская областьИвдель, Свердловская областьКраснотурьинск, Свердловская областьКировград, Свердловская областьКачканар, Свердловская областьКрасноуральск, Свердловская областьЛесной, Свердловская областьКушва, Свердловская областьНовоуральск, Свердловская областьНижняя Тура, Свердловская областьПервоуральск, Свердловская областьСевероуральск, Свердловская областьПолевской, Свердловская областьРевда, Свердловская областьНижний Тагил, Свердловская областьКаменск-Уральский, Свердловская областьИрбит, Свердловская областьКрасноуфимск, Свердловская областьАлапаевск, Свердловская областьСеров, Свердловская областьКамышлов, Свердловская областьНижняя Салда, Свердловская областьВолчанск, Свердловская областьСреднеуральск, Свердловская областьВерхний Тагил, Свердловская областьДегтярск, Свердловская областьТавда, Свердловская областьВерхняя Тура, Свердловская областьТуринск, Свердловская областьТалица, Свердловская областьАрамиль, Свердловская областьСысерть, Свердловская областьСухой Лог, Свердловская областьРеж, Свердловская областьНовая Ляля, Свердловская областьНижние Серги, Свердловская областьМихайловск, Свердловская областьНевьянск, Свердловская областьВерхотурье, Свердловская областьВерхняя Салда, Свердловская областьБогданович, Свердловская областьАртемовский, Свердловская областьТамбовская областьКотовск, Тамбовская областьМоршанск, Тамбовская областьТамбов, Тамбовская областьКирсанов, Тамбовская областьМичуринск, Тамбовская областьУварово, Тамбовская областьРассказово, Тамбовская областьЖердевка, Тамбовская областьТомская областьТомск, Томская областьКедровый, Томская областьСеверск, Томская областьСтрежевой, Томская областьКолпашево, Томская областьАсино, Томская областьТульская областьТула, Тульская областьДонской, Тульская областьЯсногорск, Тульская областьЩекино, Тульская областьУзловая, Тульская областьСуворов, Тульская областьЧекалин, Тульская областьПлавск, Тульская областьНовомосковск, Тульская областьКимовск, Тульская областьЛипки, Тульская областьБолохово, Тульская областьКиреевск, Тульская областьЕфремов, Тульская областьВенев, Тульская областьБогородицк, Тульская областьБелев, Тульская областьАлексин, Тульская областьТверская областьТверь, Тверская областьНелидово, Тверская областьТоржок, Тверская областьКимры, Тверская областьРжев, Тверская областьВышний Волочек, Тверская областьУдомля, Тверская областьТоропец, Тверская областьСтарица, Тверская областьОсташков, Тверская областьЛихославль, Тверская областьКувшиново, Тверская областьКрасный Холм, Тверская областьКонаково, Тверская областьКашин, Тверская областьКалязин, Тверская областьЗубцов, Тверская областьЗападная Двина, Тверская областьВесьегонск, Тверская областьБологое, Тверская областьБелый, Тверская областьБежецк, Тверская областьАндреаполь, Тверская областьТюменская областьТюмень, Тюменская областьТобольск, Тюменская областьЯлуторовск, Тюменская областьИшим, Тюменская областьЗаводоуковск, Тюменская областьУдмуртская РеспубликаИжевск, Удмуртская РеспубликаСарапул, Удмуртская РеспубликаВоткинск, Удмуртская РеспубликаГлазов, Удмуртская РеспубликаМожга, Удмуртская РеспубликаКамбарка, Удмуртская РеспубликаУльяновская областьУльяновск, Ульяновская областьДимитровград, Ульяновская областьНовоульяновск, Ульяновская областьБарыш, Ульяновская областьСенгилей, Ульяновская областьИнза, Ульяновская областьВладимирская областьВладимир, Владимирская областьГусь-Хрустальный, Владимирская областьКовров, Владимирская областьРадужный, Владимирская областьМуром, Владимирская областьЮрьев-Польский, Владимирская областьСуздаль, Владимирская областьСудогда, Владимирская областьСобинка, Владимирская областьЛакинск, Владимирская областьПокров, Владимирская областьПетушки, Владимирская областьКостерево, Владимирская областьМеленки, Владимирская областьКольчугино, Владимирская областьКиржач, Владимирская областьКурлово, Владимирская областьКамешково, Владимирская областьГороховец, Владимирская областьВязники, Владимирская областьАлександров, Владимирская областьСтрунино, Владимирская областьКарабаново, Владимирская областьВолгоградская областьВолгоград, Волгоградская областьВолжский, Волгоградская областьКамышин, Волгоградская областьМихайловка, Волгоградская областьУрюпинск, Волгоградская областьФролово, Волгоградская областьСуровикино, Волгоградская областьКраснослободск, Волгоградская областьСерафимович, Волгоградская областьПалласовка, Волгоградская областьНовоаннинский, Волгоградская областьНиколаевск, Волгоградская областьЛенинск, Волгоградская областьКотово, Волгоградская областьКотельниково, Волгоградская областьПетров Вал, Волгоградская областьКалач-на-Дону, Волгоградская областьЖирновск, Волгоградская областьДубовка, Волгоградская областьВологодская областьЧереповец, Вологодская областьВологда, Вологодская областьХаровск, Вологодская областьУстюжна, Вологодская областьТотьма, Вологодская областьКадников, Вологодская областьСокол, Вологодская областьКириллов, Вологодская областьВытегра, Вологодская областьГрязовец, Вологодская областьВеликий Устюг, Вологодская областьКрасавино, Вологодская областьБабаево, Вологодская областьБелозерск, Вологодская областьВоронежская областьВоронеж, Воронежская областьНововоронеж, Воронежская областьЭртиль, Воронежская областьСемилуки, Воронежская областьРоссошь, Воронежская областьПоворино, Воронежская областьНовохоперск, Воронежская областьОстрогожск, Воронежская областьЛиски, Воронежская областьКалач, Воронежская областьБутурлиновка, Воронежская областьБорисоглебск, Воронежская областьБогучар, Воронежская областьБобров, Воронежская областьЯмало-Ненецкий автономный округЛабытнанги, Ямало-Ненецкий автономный округСалехард, Ямало-Ненецкий автономный округГубкинский, Ямало-Ненецкий автономный округНадым, Ямало-Ненецкий автономный округМуравленко, Ямало-Ненецкий автономный округНовый Уренгой, Ямало-Ненецкий автономный округНоябрьск, Ямало-Ненецкий автономный округТарко-Сале, Ямало-Ненецкий автономный округЯрославская областьЯрославль, Ярославская областьПереславль-Залесский, Ярославская областьУглич, Ярославская областьТутаев, Ярославская областьРыбинск, Ярославская областьПошехонье, Ярославская областьРостов, Ярославская областьМышкин, Ярославская областьЛюбим, Ярославская областьДанилов, Ярославская областьГаврилов-Ям, Ярославская областьЗабайкальский крайЧита, Забайкальский крайШилка, Забайкальский крайХилок, Забайкальский крайСретенск, Забайкальский крайПетровск-Забайкальский, Забайкальский крайНерчинск, Забайкальский крайМогоча, Забайкальский крайКраснокаменск, Забайкальский крайБорзя, Забайкальский крайБалей, Забайкальский край

medaboutme.ru

Синдром Дауна — причины, признаки, диагностика

Синдромом Дауна называют достаточно распространенное генетическое заболевание, для которого в первую очередь характерно отставание в умственном и физическом развитии. В 1866 году британский доктор Джон Лэнгдон Даун впервые описал признаки больных, подверженных данной патологии. Именно по его фамилии назван синдром. Однако причины возникновения этой генетической аномалии были выявлены лишь в середине двадцатого столетия французским генетиком Леженом.

Причины синдрома Дауна

Такая патология, как синдром Дауна, связана с нарушением в наборе хромосом и характеризуется как наличие дополнительной 47-ой хромосомы в кариотипе, тогда как нормой является цифра 46. Это проявляется в нарушениях умственного и физического развития человека. Следует сказать, что один ребенок из 600-700 новорожденных детей подвержен данному заболеванию, независимо от этнической принадлежности. Эта аномалия встречается с одинаковой частотой среди представителей обоих полов.

Как уже было отмечено, причины синдрома Дауна были установлены относительно недавно, хотя мнения специалистов в данной области по этому вопросу расходятся до сих пор. Рассмотрим основные факторы, которые воздействуют на вероятность возникновения патологии у детей:

• Возраст родителей;
• Близкородственные браки;
• Возраст бабушки ребенка по материнской линии.

Первой причиной синдрома Дауна, по медицинским наблюдениям, выступает возраст матери ребенка. Так, известно, что вероятность зачатия ребенка с данной патологией при возрасте женщины от 25 до 30 лет составляет 1 к 1000, от 35 до 40 – 1 к 200, а после 45 лет – 1 к 20. Пока что специалисты не могут полностью объяснить взаимосвязь между синдромом и возрастом матери. Некоторые из них полагают, что она обусловлена нарушениями, которые возникают при втором делении мейоза, происходящем уже у взрослой женщины. Также установлено, что возраст отца ребенка играет немаловажную роль, особенно если ему за 42.

Близкородственные браки являются наименее распространенной причиной синдрома Дауна в цивилизованном мире. Однако самым интересным с научной точки зрения фактором выступает взаимосвязь между заболеванием и возрастом бабушки по линии матери ребенка. Исследования показали, что чем старше была бабушка, когда рожала свою дочь, тем больше вероятности, что у ее дочери родится малыш с данной патологией.

Этот факт объясняется следующим образом. Еще в утробе матери женский эмбрион проходит процесс первого деления мейоза, во время которого происходит расхождение хромосом. Вещества, которые поступают от матери к плоду в данный период, способны оказывать воздействие также на развитие его половых клеток. Дети женского пола рождаются с готовым набором будущих яйцеклеток, которые уже прошли первое деление мейоза. Именно среди этого набора определенная часть яйцеклеток имеет лишнюю хромосому, и если одна из них будет оплодотворена впоследствии, то ребенок родится с синдромом Дауна. Таким образом, считается, что количество подобных клеток в яичниках у новорожденной напрямую зависит от возраста ее матери.

Признаки синдрома Дауна

На сегодняшний день женщина в период беременности может пройти некоторые обследования на определение наличия у плода данной генетической аномалии. Известно, что именно они являются причиной снижения количества больных детей в последнее время, поскольку многие женщины в положении, выявив нарушения, прерывают беременность.

Если же ребенок уже родился, то о наличии заболевания может свидетельствовать ряд характерных внешних признаков синдрома Дауна:

• Плоскость лица и затылка;
• Укороченный череп;
• Короткие руки и ноги;
• Короткие пальцы;
• Кожная складка, прикрывающая угол глаза;
• Складка кожи на шее.

Это самые распространенные признаки синдрома Дауна, которые наблюдаются в 70-90% случаев. Вместе с этим существуют и другие, которые встречаются реже, но также являются характерными для данного заболевания. Среди них следует отметить такие:

• Плоскость переносицы и носа;
• Широкая и короткая шея;
• Искривление мизинца;
• Развитие катаракты после восьмилетнего возраста;
• Аномалии зубов;
• Открытый рот;
• Аркообразное небо.

Кроме того, в процессе развития синдрома Дауна можно отметить такие патологии, как мышечную гипотонию, деформацию грудной клетки, косоглазие, врожденный порок сердца и лейкоз.

Диагностика синдрома Дауна

Для того чтобы обнаружить развитие синдрома Дауна, существует некоторые основные методы диагностики. Первым из них является УЗИ-исследование. В первом триместре беременности женщина может пройти тест на измерение воротникового пространства плода. Если по результатам теста, проведенного с помощью влагалищного датчика, его толщина превышает 2,5 мм, то можно говорить о наличии заболевания у будущего ребенка. Если же исследование проводилось через переднюю стенку живота, то о присутствии патологии у плода говорит показатель от 3 мм. Кроме того, возможно провести УЗИ на наличие носовой кости: при развитии синдрома Дауна она у плода либо очень маленькая, либо вообще отсутствует.

Вторым распространенным методом диагностики в данном случае выступает двойной биохимический анализ крови на 10-13-ой неделе беременности и тройной – на 16-18-ой неделе. После того как получены результаты УЗИ и анализов, для достоверной диагностики синдрома Дауна можно пройти хорионбиопсию или амниоцентез, которые наиболее точно распознают наличие генетических аномалий плода. Хорионбиопсия предполагает анализ тканей оболочки эмбриона, а амниоцентез представляет собой прокол передней стенки живота матери с целью взятия для анализа тканей плода или околоплодных вод.

Следует отметить, что данные процедуры несут в себе большую опасность, как для здоровья будущей матери, так и ребенка. В ходе обследования возможны повреждения внутренних органов женщины, кровотечения, травмы плода, а также угрозы прерывания беременности.

Важно добавить, что синдром Дауна до последнего времени считался неизлечимым заболеванием. Однако совсем недавно в США был проведен эксперимент, который дает утешительные прогнозы. В ходе исследования была обнаружена возможность блокировки лишней хромосомы в кариотипе, влияющей на развитие патологии.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Энциклопедия — Синдром Дауна

Синдром Дауна – тяжелое генетическое заболевание. Оно возникает из-за мутации хромосомного материала (наследственного аппарата) у плода в период внутриутробного развития. Синдром Дауна проявляется целым рядом внешних признаков. Ребенок рождается с плоским лицом и затылком, укороченным черепом. На шее у новорожденного явно обнаруживается специфическая кожная складка, также имеется кожная складка в углах глаз – эпикантус. Конечности и пальцы укорочены, рот всегда приоткрыт из-за врожденной слабости мышц. Среди патологии внутренних органов чаще всего присутствуют болезни сердечно-сосудистой системы, суставной ткани.

При синдроме Дауна выражены нарушения в умственной деятельности. Чаще всего, в первую очередь, снижен интеллект. Это приводит к нарушениям в речи, слуховом восприятии.

Причины возникновения синдрома Дауна
Нет доказанных причин возникновения синдрома Дауна. Окружающая среда, особенности жизнедеятельности родителей, в том числе матери во время беременности, не влияют на риск развития синдрома Дауна. Этот риск составляет 1 случай на 700 родов, причем нет различий между мальчиками и девочками.

Факторами риска развития синдрома Дауна у будущего ребенка является возраст родителей на момент зачатия. Он постепенно увеличивается в более чем 30 раз в период с 20 до 35 лет у женщин. Есть данные, что при возрасте отца ребенка старше 42 лет также повышается риск развития синдрома Дауна.

Симптомы синдрома Дауна
Среди симптомов синдрома Дауна можно выделить генетические маркеры, внешние проявления, внутренние заболевания и психические отклонения.

• К генетическим маркерам относятся особенности 21-й пары хромосом. Чаще всего наблюдаются увеличение до трех хромосом в 21-й паре, реже встречаются перенос участка хромосомы с 21-й на другие пары или некоторые другие редкие мутации в данной паре хромосом.
• К внешним проявлениям относятся плоские лицо и затылок, укороченные череп, конечности, пальцы; кожная складка в углах глаз, патология ротового аппарата.
• Внутренние заболевания чаще всего поражают сердечно-сосудистую систему, суставную и нервную ткани.
• Психические отклонения в виде снижения умственных способностей, нарушений речи и слухового восприятия вариабельны в зависимости от каждого конкретного случая: от очень выраженных до малозаметных.

Диагностика синдрома Дауна
Несмотря на ряд внешних проявлений синдрома Дауна, которые можно выявить даже у плода во время беременности, единственный надежный способ диагностики данного заболевания – генетическая экспертиза. Вопрос об этической стороне – диагностировать ли наличие синдрома Дауна в период беременности, или нет – решается родителями самостоятельно.

Чем опасен синдром Дауна?
Основная опасность для больных синдромом Дауна – это их детская и наивная доброта и беззащитность перед опасностями внешнего мира. К сожалению, больные синдромом Дауна люди часто имеют сопутствующую патологию – врожденные пороки сердца, высокий риск дегенеративных заболеваний нервной системы, заболеваний, обусловленных снижением иммунитета и расстройствами пищеварения.

Лечение синдрома Дауна и реабилитация больных
Синдром Дауна – неизлечимое заболевание. Однако существуют способы коррекции тех психических отклонений, которые выражены при синдроме Дауна. Разработаны специальные программы обучения не только школьным предметам, но и навыкам коммуникации, социального функционирования, несложной работы.

Прогноз
Степень выраженности психических отклонений у больных синдромом Дауна обратно пропорциональна времени, когда началась коррекция этих нарушений. Чем раньше ребенка включат в специальные программы обучения – тем выше вероятность сглаживания психических отклонений.

Современная медицина достигла больших успехов в лечении очень многих заболеваний, поэтому сердечно-сосудистая патология уже не так страшна больным синдромом Дауна. Основной проблемой для них остаются разные дегенеративные заболевания нервной системы, например болезнь Альцгеймера, которая поражает многих людей с синдромом Дауна. Большая часть людей с данным синдромом доживает до 45 лет.

Профилактика синдрома Дауна
Специфических способов профилактики синдрома Дауна выделить невозможно. Можно говорить о ранней пренатальной (т.е. в период беременности) генетической диагностике и прерывании беременности в случае выявления генетических отклонений. С другой стороны, можно снизить риск развития синдрома Дауна у будущего ребенка своевременным деторождением – для этого важно получать консультирование у врача-гинеколога и/или специалиста по медицинской генетике.

Также можно говорить о профилактике выраженных отклонений в психике у ребенка с диагностированным синдромом Дауна. Эта профилактика заключается в своевременном обращении к врачу-педиатру и специалистам по психокоррекции, дефектологам, специальным педагогам и психологам, логопедам.

Интересные факты

• Название данному синдрому дано по фамилии английского врача Джона Дауна, который впервые его описал в 60-х годах XIX века.
• Известен случай, когда человек с синдромом Дауна получил университетское образование и даже стал преподавателем университета. Кроме того, он получил известность и признание как актер кино.

Nota Bene!
Наиболее эффективным и безопасным способом выявления возможного наличия синдрома Дауна у плода является амниоцентез. Это особая медицинская процедура, когда при помощи микропрокола у беременной женщины берут для анализа околоплодные воды. Данную процедуру наиболее оптимально проводить с 16-й по 20-ю неделю беременности.

Эксперт: Колпаков Я. В., кандидат психологических наук, клинический психолог

Подготовлено по материалам: 

1. Айламазян Э. К., Баранов В. С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней. – М.: МЕДпресс-информ, 2006.
2. Синдром Дауна. Медико-генетический и социально-психологический портрет. Под. ред. Ю. И. Барашнева. – М.: Триада-Х, 2007.

www.medweb.ru

симптомы после рождения и прогноз для жизни

Практически каждый слышал о врожденной болезни Дауна, но не все знают, что это за патология, как ее определить и защититься от нее. Рассмотрим, синдром Дауна – симптомы, причины возникновения, способы лечения, профилактические методы и меры предосторожности, которые можно предпринять во время беременности, чтобы избежать данной патологии.

Содержание статьи:

Что такое синдром Дауна?

Синдром Дауна – это врожденная хромосомная болезнь

Синдром Дауна – это медицинский термин, который определяет врожденное заболевание, связанное с нарушением количества хромосом. Некоторые предпочитают данное явление называть болезнью, хотя ученые утверждают, что это не так.

Болезнь проявляется одинаковыми симптомами и проявлениями, а синдром – это набор особенностей, который может быть разным у каждого больного ребенка. Эти все факторы описал в 1866 ученый Д. Даун, именно поэтому заболевание так и называется. По статистике, на 600-700 новорожденных детей один припадает с данной патологией.

Итак, синдром Дауна – это аномалия, возникающая из-за увеличения количества хромосом. Распознать патологию можно внутриутробно, во время ультразвукового исследования. Проявляется оно дополнительной кожной складкой на шее, плоским затылком, эпикантом, укороченными конечностями и прочими аномальными явлениями. При рождении ребенка с данной патологией, ее можно заметить сразу, так как тельце будет немного видоизменено.

В дальнейшем данная патология может повлиять на физическое и умственное развитие.

Причины возникновения:

• Основная причина появления аномалии – возникновение лишней хромосомы. В человеческих клетках их 46. В них заложены изначально те данные, которые передаются на генетическом уровне от родителей к будущим деткам. Научно доказано, что у деток с синдромом Дауна наблюдается дополнительная хромосома, которая считается третьей в последней, 23-й паре и 47-й в общем количестве.
• Еще один фактор, который считается немаловажным – это возраст матери. То есть, по статистике больше деток с Дауном рождается у матерей, старше 33-х лет. Конечно, это не значит, что в этом возрасте нельзя рожать, просто важно учитывать зону риска и проводить дополнительное исследование для осмотра плода. Бывали случаи, когда аномалии касались и тех, кто рожал в 19-29 лет, поэтому – все индивидуально.
• В каждой клетке человеческого тела есть 23 пары хромосом, одна из которых наследуется от отца, а вторая от матери. Когда прикрепляется дополнительный ген, проявляются симптомы, характеризующие развитие аномалии. Одной из причин данного явления считается нарушение клеточного деления в результате генной мутации.
• Ну и последний из факторов, это изношенный и «уставший» женский организм. Речь идет о частых заболеваниях, слишком ранней половой жизни, абортах или выкидышах. Все эти факторы негативно сказываются на репродуктивной функции, за счет чего может возникать у плода дополнительная хромосома.

Синдром Дауна не считается генетической патологией, это ошибочное деление клеток. Патология сперматозоида или яйцеклетки, которые могут возникать по различным факторам.

Симптомы синдрома после рождения

Симптомы синдрома можно заменить уже сразу после рождения ребенка

При рождении ребенка с симптомом Дауна легко можно распознать патологию. Четко видно внешние черты, определяющие аномалию:

• плоская голова, немного сплюснуто лицо
• «ровный» затылок
• разрез глаз – косой
• непропорциональное тело
• уменьшенные конечности
• на верхнем веке дополнительная складка кожи
• череп неправильной формы

Деток с такими патологиями не принято называть больными, так как Даун – это не болезнь, а синдром. Их часто называют «солнечными, особенными». При рождении у них могут обнаружить порок сердца, неправильное развитие костного аппарата, нарушение слуха, врожденные заболевания желудочно-кишечного тракта и прочие аномалии. Со временем в развитии начнут наблюдаться отсталости в речи, физическом росте или умственных способностях.

Существует несколько типов синдрома Дауна, при каждом из которых могут возникать разные симптомы.

Такие особенные дети отличаются жизнерадостностью, веселостью. У некоторых склад ума и прирожденные способности позволяют творить. Часть таких детей имеет музыкальный слух и прекрасный голос. Именно поэтому на детях с аномалиями не нужно ставить «крест». Существует множество способов развития, которые помогут распознать талант или предрасположенность к какому-то творчеству.

При вынашивании ребенка с Дауном часто возникает риск выкидыша. Как правило, он случается на первом триместре у 35% женщин. Остальные же могут родиться в срок, абсолютно доношенными, с нормальным весом и ростом.

Синдром Дауна при рождении, кроме описанных признаков, можно распознать еще по следующим:

1. проблемы с глазами – катаракта, глаукома
2. нарушение работы центральной нервной системы – отсутствие реакции на какие-то факторы
3. дерматологические патологии – сухость кожного покрова, угри, чиряки, экземы, дерматиты и т. д.
4. эпилепсия, астма

Больше информации о синдроме Дауна можно узнать из видео:

Дети с подобной аномалией имеют ослабленный иммунитет и часто болеют. Практически с рождения могут заразиться гриппом, пневмонией, ОРВИ, отитом, гайморитом и другими заболеваниями, вызванными воздействием болезнетворных микроорганизмов. У большей части «солнечных детей» проявляются нарушения умственного развития и моторики. Часто речь невнятная и немного «заторможенная».

Формы заболевания

Синдром Дауна может проявляться тремя основными типами хромосомных аномалий:

• Трисомия – это появление третей хромосомы в двадцать третей паре (об этом выше уже писалось). Это самая распространенная и частая форма данной аномалии. В этом случае причиной считается патологии женского организма (заболевания, возрастные изменения и т.д.).
• Транслокационный синдром характеризуется трансформацией (то есть, переносом) хромосомы в другую хромосому. При этом число остается нормальным – 23 пары, 46 штук. В данной форме патологии виноват отец, так как переход происходит в 13-15 и 21-22 аутосомах.
• Мозаицизм – это явление, при котором в некоторых клетках наблюдается 46 хромосом, а в некоторых 47. Этот вид считается достаточно редким, и припадает только на 1% детей, рожденных с данным диагнозом. При этом, в будущем у них наблюдается меньше нарушений интеллектуального и физического развития, чем у малышей с трисомией или транслокацией.

Способы диагностики патологии

Чаще всего патология диагностируется во время беременности с помощью УЗИ

Каждая женщина, как только узнает, что она беременная, должна пойти на прием к гинекологу. Как правило, с 12 недели ставят будущую маму на учет в поликлинике, куда нужно постоянно наведываться, сдавать анализы и проходить диагностику, чтобы следить за развитием будущего плода.

Именно ряд анализов и позволят определить состояние зародыша. В 11-12 недель, как правило, проводится первый скрининг. Это ряд обязательных анализов, включающих в себя кровь, мочу, ультразвуковое исследование, анализы на ВИЧ, гепатит и прочие инфекции. Если у плода имеется специфика развития, ее будет заметно на УЗИ и в анализах ХГЧ. Такой скрининг проводится всего три раза, по одному в каждом триместре.

Если по результатам анализа подозрения падают на аномалию Дауна, тогда женщине прописывают дополнительную пренатальную диагностику, которая позволит определить более точную информацию.

Обычный ультразвук может ошибаться с процентным соотношением 5/95%. При подтверждении диагноза синдром Дауна о дальнейшей беременности решают родители сами. Срок до 13 недель позволяет прервать беременность, без угроз для здоровья женщины.

Если же ребенка решают оставить, то при его рождении нужно пройти еще ряд анализов и исследований. Во первых, необходимо исследовать состояние сердца, для этого проводится кардиограмма. Во-вторых, нужно пройти осмотр у всех узких специалистов – хирурга, офтальмолога, травматолога, ортопеда. Кроме этого, у малыша берут анализы крови, мочи и кала, чтобы определить общее состояние новорожденного пациента.

Особенности лечения и прогнозы

Синдром Дауна неизлечим!

Самый основной прогноз могут сделать врачи во время проведения первого скрининга. Это позволит подтвердить или опровергнуть симптом Дауна. Если беременность запланированная, то во время подготовки к ней, рекомендуется посетить врача – генетика, который сможет на основе биологического материала будущих родителей определить процентное соотношение риска рождения ребенка с аномалиями хромосом.

Что касается лечения, то синдром Дауна нельзя вылечить. Можно лишь предоставить особенному ребенку все условия для более комфортного роста и быстрого развития.

У большинства малышей с врожденной хромосомной аномалией наблюдаются ряд изменений в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, печени, мочеполовых функций и так далее.

При определении всех расстройств, специалист назначает отдельные препараты для нормализации работы всех органов и систем.

Тиреоидин — это медицинский препарат гормонального воздействия, который производится на основе биологического материала большого рогатого скота. Он активирует многие внутриклеточные процессы, усиливает синтез белка, способствует регенерации клеток. Все эти действия позволяют улучшить развитие ребенка с диагнозом Дауна.

Кроме этого, существует множество препаратов, действие которых направлено на улучшения развития, роста и усиление многих внутриклеточных процессов. Чтобы препараты давали положительный результат, использовать их нужно сразу, после рождения малыша. Чем раньше начнется прием, тем больше вероятности на минимальные отклонения в интеллектуальном и физическом развитии.

Внимание! Никакие лекарственные средства нельзя применять самостоятельно, так как это может нанести вред здоровью ребенка. Предварительно нужно пройти консультации у всех узких специалистов.

Осложнения при синдроме Дауна

Примерно половина детей с этим синдромом страдают врожденными пороками сердца!

Осложнениями при синдроме Дауна можно считать ряд заболеваний, которые возникают у 50-100% детей с данным диагнозом:

1. врожденный порок сердца, который может стать причиной многих сопутствующих патологий
2. лейкемия у особенных деток возникает в несколько раз чаще, чем у здоровых
3. болезни, вызванные воздействием болезнетворных микроорганизмов появляются достаточно часто, так как иммунная система ослаблена
4. апноэ – это остановка дыхания во время сна, из-за которой могут проявиться патологии из-за кислородной недостаточности
5. ожирение связанное по большей части с торможением физического развития и малоподвижного образа жизни
6. патологии желудочно-кишечного тракта
7. короткая продолжительность жизни – в среднем 50 лет

Раньше, дети, страдающие Дауном, жили не более 10 лет, но современная медицина дает возможность не только в несколько раз увеличить продолжительность и полноценно развиваться, благодаря медицинским препаратам, реабилитационным программам и специальному оборудованию .

Чтобы снизить риск аномалии синдрома Дауна необходимо своевременно идти к гинекологу, и не ждать 12 недель беременности, чтоб стать на учет.  Так как причинами возникновения данной патологии могут служить разные причины, то застраховать никак нельзя ни себя, ни будущего малыша. Конечно, важно регулярно следить за своим здоровьем, постоянно повышать иммунитет и не допускать развитие различных инфекций.

Также не стоит откладывать рождение малыша на поздний возраст, рекомендуется рожать с 20 до 30 лет.

В завершение хотелось бы отметить. Что современное оборудование позволяет определить синдром Дауна на более ранних сроках (8-12 недель). Это дает возможность без последствий прервать беременность или же начать принимать медицинские препараты, чтобы немного нормализовать состояние матери и ребенка, в случае продолжения беременности. Детки, которые рождаются с таким диагнозом могут учиться, развиваться, общаться. Для них существует множество центров, где проводятся специальные занятия, для ускорения роста и развития «особенных» деток.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

diagnozlab.com

Синдром Дауна

Синдром Дауна – это генетическое заболевание, вызывающее умственную отсталость, задержку физического развития, врождённые пороки сердца. Кроме того, он часто сопровождается нарушением функции щитовидной железы, нарушением слуха, зрения.

Синдром Дауна является самым распространенным заболеванием, вызванным аномалией хромосом. С возрастом матери риск рождения ребенка с синдромом Дауна увеличивается.

Заболевание не лечится, степень его тяжести может варьироваться.

Лечениезависит от проявлений заболевания. Хотя от самого синдрома избавиться невозможно, работа с дефектологом с ранних лет способствует развитию психических функций ребенка.

Синонимы русские

Трисомия по 21-й хромосоме, Трисомия G.

Синонимы английские

Down Syndrome, Down’s syndrome, Trisomy 21.

Симптомы

У детей с синдромом Дауна могут наблюдаться  специфические черты лица и особенности строения головы:

• маленькая голова,
• широкое лицо,
• короткая шея, избыток кожи на задней поверхности шеи,
• короткий и широкий нос
• недоразвитая верхняя челюсть,
• светло-серые пятна на радужной оболочке глаз вплоть до 12-го месяца жизни,
• эпикантус – полулунная кожная складка во внутреннем углу верхнего века – «третье веко» –  и, как следствие, узкий, монголоидный разрез глаз,
• маленькие, асимметричные, низко прикрепленные уши,
• большой язык без центральной борозды, часто открытый рот,
• неправильно расположенные зубы.

Также для больных синдромом Дауна характерны следующие признаки:

• низкий тонус мышц,
• непропорциональное телосложение,
• недоразвитие половых признаков,
• широкие короткие ладони с одной складкой вместо двух, большой палец расположен низко по отношению к другим пальцам,
• сандалевидная щель между первым и вторым пальцами ног,
• относительно короткие, чрезмерно гибкие пальцы.

Развитие детей с синдромом Дауна обычно происходит медленнее нормы. Они начинают сидеть, ползать и ходить примерно в два раза позже, чем дети с нормальным развитием.

Также у больных присутствует умеренная степень умственной отсталости.

Общая информация о заболевании

Синдром Дауна – это генетическое заболевание, вызванное аномалией 21-й хромосомы, которое проявляется в виде умственной отсталости, пороков сердца и нарушения развития.

Он часто сопровождается нарушением работы щитовидной железы, нарушением слуха, зрения.

В хромосомном наборе человека присутствует 23 пары хромосом. При этом одна хромосома из пары достается от матери, одна – от отца. Всего в организме 46 хромосом.

Причина болезни Дауна – аномалия 21-й хромосомы, которая характеризуется наличием дополнительных копий генетического материала по 21-й хромосоме в виде трисомии или транслокации. 21-я хромосома влияет почти на все системы органов и отвечает за черты и особенности развития, нарушенные при болезни Дауна.

• Трисомия по 21-й хромосоме предполагает наличие копии данной хромосомы. То есть вместо двух хромосом 21-я пара представлена тремя. Таким образом, во всех клетках организма присутствует три хромосомы 21-й пары вместо двух.

Трисомия составляет 95  % случаев аномалии 21-й хромосомы. Она возникает при нарушении деления клеток во время формирования половых клеток (сперматозоидов и яйцеклеток) родителей. Практически всегда лишняя хромосома передается ребенку с синдромом Дауна от матери. С увеличением возраста матери повышается риск рождения ребенка с синдромом Дауна. Чем старше яйцеклетка, тем больше веротяность неправильного деления клеток.

• Мозаичный вариант синдрома встречается, когда лишь в некоторых клетках организма присутствует аномальная копия 21-й хромосомы. «Мозаика» из аномальных и нормальных клеток обусловлена нарушением деления клеток после оплодотворения в зародыше.
• Транслокация 21-й хромосомы на другие хромосомы (чаще на 15-ю или 14-ю). Дети имеют две хромосомы 21 пары и дополнительный материал 21 хромосомы. При этом часть 21-й хромосомы перемещается на другую при нарушении деления хромосом во время формирования сперматозоидов и яйцеклеток родителей (примерно 25  % случаев транслокации) или в момент зачатия (около 75  % случаев).

Таким образом, синдром Дауна вызван нарушением деления клеток во время развития яйцеклетки, сперматозоида или зародыша.

Синдром Дауна не является наследственным заболеванием, хотя предрасположенность к его развитию существует. У женщин с синдромом Дауна вероятность родить больного ребенка составляет 50  %, часто происходит спонтанное прерывание беременности. Мужчины с синдромом Дауна бесплодны, за исключением мозаичного варианта синдрома.

У носителей генетической транслокации хромосом вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна также будет повышена. Если носителем является мать, ребенок с синдромом Дауна рождается в 10-30  %, если носитель отец – в 5  %.

У женщин, имеющих ребенка с синдромом Дауна, шанс родить второго больного ребенка составляет 1  %.

У детей с синдромом Дауна могут возникать следующие осложнения.

• Пороки сердца. Примерно половина детей с синдромом Дауна рождается с пороками сердца, которые могут потребовать хирургического вмешательства уже в раннем детстве.
• Лейкемия (злокачественное заболевание кроветворной системы). Дети с синдромом Дауна, особенно в раннем возрасте, более склонны к развитию лейкемии, чем другие дети.
• Инфекционные заболевания. Из-за нарушений иммунной системы организма дети с синдромом Дауна более восприимчивы к инфекционным заболеваниям.
• Деменция. После 40 лет у больных синдромом Дауна повышен риск развития слабоумия.
• Сонное апноэ. Дети с синдромом Дауна предрасположены к сонному апноэ – состоянию, при котором во время сна на 20-30 секунд прекращается вентиляция легких. В тяжелых случаях апноэ может занимать до 60  % всего времени ночного сна. Регулярные апноэ приводят к дневной сонливости, ухудшению памяти, снижению интеллекта, работоспособности и постоянной усталости.
• Ожирение.

Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна зависит от степени выраженности проявлений и в среднем составляет 50 и более лет.

Кто в группе риска?

• Женщины с синдромом Дауна (мужчины с синдромом Дауна, как правило, бесплодны).
• Матери после 30 лет. С возрастом риск родить ребенка с синдромом Дауна увеличивается: к 35 годам он составляет 1 к 400, к 45 – 1 к 35. Однако примерно 80  % детей с синдромом Дауна рождается матерями до 35 лет.
• Отцы старше 42 лет.
• Носители генетической транслокации хромосом. Если носителем является мать, риск рождения ребенка с синдромом Дауна составляет около 10-30  %, если отец – около 5  %.
• Родители, уже имеющие ребенка с синдромом Дауна. Риск родить еще одного ребенка с этим заболеванием составляет примерно 1  %.

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. На синдром Дауна проверяют новорождённых. Беременным также назначаются исследования, направленные на выявление синдрома Дауна у плода.

Синдром Дауна подозревают, исходя из наличия особенностей внешности, характерных для данного заболевания. Диагноз подтверждается кариотипированием – исследованием хромосом ребенка на наличие отклонений.

Кроме того, исследуются функции, которые могут быть нарушены при синдроме Дауна – функция щитовидной железы, зрительные, слуховые анализаторы. Выявляются возможные пороки сердца, лейкемия.

• Тиреотропный гормон (ТТГ) – гормон, который вырабатывается в гипофизе – небольшой железе, расположенной в головном мозге. Он регулирует работу щитовидной железы. При нарушении ее функции его уровень, как правило, изменяется.
• Тироксин – гормон, вырабатываемый щитовидной железой и влияющий на многие виды обмена в организме. При синдроме Дауна его уровень может быть снижен.
• Биопсия костного мозга. Изучение образца костного мозга под микроскопом позволяет выявить лейкемию.

У плода синдром Дауна можно заподозрить по результатам скрининга и по данным УЗИ. Всем беременным женщинам рекомендуется анализ на альфа-фетапротеин. Кроме того, обследование беременных предполагает проведение следующих тестов.

Первый триместр беременности

• Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) – гормон, который вырабатывается оболочкой зародыша и участвует в поддержании беременности.
• Ассоциированный с беременностью протеин А плазмы (РАРР А). Аномальный уровень ХГЧ и РАРР-А может указывать на нарушения развития плода.

Второй триместр беременности

• Ультразвуковое исследование – позволяет выявить нарушения развития плода.
• Альфа-фетопротеин (альфа-ФП) –  его низкий уровень может указывать на синдром Дауна.
• Бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ). Повышение концентрации ХГЧ в некоторых случаях связано с заболеванием ребенка.
• Эстриол свободный. Низкий уровень эстриола бывает признаком синдрома Дауна.

Результаты УЗИ, РАРР-А, альфа-ФП, ХГЧ и эстриола в сочетании с данными о возрасте и наследственности матери позволяют рассчитать риск рождения ребенка с синдромом Дауна.

Данные исследования особенно важны для женщин, входящих в группу риска по рождению детей с данным заболеванием.

Если риск оказался очень высоким, могут проводиться следующие исследования.

• Амниоцентез – взятие образца околоплодных вод и последующее изучение хромосом плода.
• Биопсия хориона – получение образца ткани хориона (наружной зародышевой оболочки, окружающей эмбрион). Позволяет выявить хромосомные аномалии.
• Пуповинное взятие крови – позволяет выявить хромосомные аномалии. Тест проводится, если предыдущие исследования оказались неэффективны.

Женщинам с предрасположенностью к заболеванию во время планирования беременности рекомендуется генетическая консультация.

Лечение

Синдром Дауна не может быть вылечен, так что терапия направлена на конкретные проявления заболевания.

При необходимости проводятся хирургические операции для лечения пороков сердца, аномалий желудочно-кишечного тракта, обследование у невролога, кардиолога, офтальмолога, дефектолога, логопеда, педиатра и др.

Раннее начало лечения позволит максимально развить способности детей с синдромом Дауна и улучшить качество их жизни. Сразу после рождения чрезвычайно важно осуществлять развитие двигательной, познавательной сферы ребенка, его психических функций. Существуют специальные дошкольные и школьные учреждения, где разработана программа для детей с соответствующим уровнем интеллекта.

Профилактика

Профилактики рождения детей с синдромом Дауна не разработано. Людям, входящим в группу риска по рождению ребенка с данным заболеванием, во время планирования беременности рекомендуется пройти генетическое исследование.

Рекомендуемые анализы

• Свободная бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ свободный)
• Ассоциированный с беременностью протеин А плазмы (РАРР А)
• Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
• Эстриол свободный
• Тиреотропный гормон (ТТГ)
• Тироксин свободный (Т4 свободный)
• Тироксин общий (Т4)

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.

helix.ru