Полинейропатия. Диагностика и лечение в Москве!
ДИАГНОСТИКА
- Прежде всего проводится клинический и биохимический анализы крови. Исследуется уровень глюкозы крови натощак (так называемый «сахар» крови), гликозилированный гемоглобин (уровень вещества позволяет оценить имело ли место длительное повышение уровня сахара крови или нет), липидограмма, определяется уровень гормонов щитовидной железы, уровень различных ферментов, указывающих на обмен веществ в различных органах и системах.
- Коагулограмма – определение свертываемости и текучести крови.
- При подозрении на онкологический процесс – сдаются специальные пробы – т.н. «маркеры» наиболее распространенных онкологических заболеваний.
- Может понадобиться определение уровня витаминов и микроэлементов в крови. Если существует вероятность химического отравления – исследуется уровень вредных веществ в организме (например, тяжелых металлов).
- В ряде случаев, когда речь идет о наследственных формах болезни — проведение генетического исследования.
- Инструментальные методы включают проведение УЗИ вен и артерий конечностей – для исключения проблем с кровотоком (надо понимать, что данное обследование показывает состояние лишь крупных сосудов, о микроциркуляции можно судить лишь косвенно).
- При подозрении на дефицит витамина В 12 может понадобиться исследование желудка – гастроскопия.
- Электронейромиография (ЭНМГ) — самый важный специализированный метод функциональной диагностики состояния нервного волокна, степень выраженности поражения нервных волокон, прогноз восстановления. ЭНМГ является обязательным исследованием при полинейропатии и других поражениях периферических нервов. Данный метод, позволяет неврологу значительно сузить круг возможных причин полинейропатии. Особенно это актуально, когда не находится явных причин заболевания. Дело в том, что при всей свое схожести, каждый вид полинейропатии имеет свои нюансы как в клинической картине, так и по данным ЭНМГ. Оценивая данные всего комплекса исследований невролог может найти первопричину болезни, которая, в свою очередь, может быть обратимой и излечимой, или потребует определенного поддерживающего лечения.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение полинейропатии – задача сложная, весьма длительная. Дело в том, что восстановление самого нерва и его оболочек происходит крайне медленно – 1-2 мм в сутки. И это при адекватном кровоснабжении и обменных процессах. Если же имеет место нарушение данных процессов, то говорить о таком быстром восстановлении – не приходится.
Одной из главных ошибок пациентов является позднее обращение к врачу. Не редки случаи, когда даже установление причины болезни и адекватное интенсивное лечение не приводят к улучшению ситуации. К сожалению, в таких случаях речь идет о том, что разрушение нервов стало необратимым и при благоприятном течении удается лишь остановить прогрессирование болезни.
Поэтому, лечение необходимо начинать как можно раньше. Пока проводится дообследование, уже необходим прием комплекса лекарственных препаратов, способствующих поддержанию и восстановлению функций нерва, которые назначает лечащий врач.
Важно понимать, что препараты подбираются, основываясь на наличии сопутствующих проблем, наиболее возможных причинах полинейропатии. В последующем, после дообследования, к лечению добавляются другие препараты и методики – в соответствии с причиной заболевания. Это могут быть гормональные препараты, витамины и микроэлементы и многое другое.
Из нелекарственных методов возможно проведение рефлексотерапии. Самостоятельно можно несколько раз в день применять контрастный душ на пораженные конечности, разогревающие и местнораздражающие мази, которые позволять улучшить кровоток и снизить болевые и неприятные чувствительные ощущения.
Для записи на прием к неврологу вы можете позвонить нам по телефону + 7 (495) 540-46-56.
Наши врачи всегда открыты для общения с пациентами — внимательно вас выслушивают, охотно ответят на все возникшие вопросы, подробно объяснят ход предстоящего лечения и процедур, подберут самые эффективные терапевтические схемы и не назначат лечение «на всякий случай».
Дистальная сенсорная полинейропатия — Неврология — 11.03.2013
Здравствуйте! Вас подробно и хорошо обследовали мои врачи-коллеги. Тактика ведения принципиально правильная. Напишите размер протрузий и есть ли стеноз позвоночного канала. Методы лечения хронического болевого синдрома в спине: Корсеты поддерживают живот, исправляют осанку и таким образом снижают нагрузку на спину. Однако, с другой стороны, устранение нагрузки может приводить к утрате функции мышц — происходит их атрофия. По этой причине нежелательно использовать корсеты более нескольких часов в день. Лекарственные препараты — их подбор производит врач, в зависимости от клинической ситуации могут применяться следующие препараты. Безрецептурные анальгетики — нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен и др.) устраняют боль и купируют воспаление. Возможен как приём внутрь, так и местное применение. Местные средства с отвлекающим действием — мази и кремы с ментолом, раздражающими веществами и другими компонентами (Бенгей, Финалгон и др.). Противосудорожные средства — прегабалин (Лирика), габапентин, топирамат, клоназепам, карбамазепин, вальпроат. Они эффективны лишь в особых случаях, когда боль отдаёт в ногу. Антидепрессанты могут уменьшать уровень тревожности и напряжение мышц, а также действовать и посредством других механизмов. По-видимому, наиболее эффективны трициклические антидепрессанты. Наркотические анальгетики — опиоиды — вызывают серьёзные побочные эффекты, однако в исключительных случаях возможно их кратковременное использование. Лечение теплом или холодом. Холод и тпело может уменьшать выраженность боли, купировать воспаление, расслаблять мышцы. Чрезкожная электрическая стимуляция — электрических ток проходит через электроды, накладываемые на кожу. Процедура безопасна и безболезненна. Однако не ясно, насколько этот метод эффективен. Физические упражнения — признанный метод лечения боли в спине. Они позволяют снизить интенсивность боли, натренировать слабые мышцы и расслабить напряжённые, исправить осанку. Повышение физической формы способствует профилактике последующих приступов, а в случае их возникновения позволяет быстрее справиться с болезнью. По этой причине упражнения занимают центральную роль в лечении боли в спине. Когнитивно-бихевиористская терапия — метод психотерапии, направленный на работу с поведенческими установками пациента. Изменение отношения к заболеванию может способствовать снижению степени дезадаптации и более быстрому выздоровлению.Приемлемость | Критерии: Критерии включения 1. возраст 18–80 лет. 2. Диагностика подтвержденной симптоматической дистальной симметричной периферической полинейропатии на основании критерии консенсуса Торонто для вероятной невропатии (наличие однозначных признаки и симптомы невропатии) 45. 3. Доказательства симптоматической нейропатии на основании результатов скринингового визита по шкале NQOL-DN> 9. 4. Метаболический синдром, основанный на модифицированных критериях АТФIII. Для конкретных критериев требуется 3 из следующие 6 человек должны присутствовать на визите для проверки. — Окружность талии> 102 см у мужчин,> 88 см у женщин. — Триглицериды сыворотки> 150 мг / дл — ЛПВП <40 мг / дл для мужчин, <50 мг / дл для женщин — Лица с нормальным уровнем ЛПВП или ТРГ, принимающие гиполипидемические препараты. для этого — Артериальное давление 130/85 мм рт. Ст. Или прием гипотензивных препаратов. — Гипергликемия на основе критериев Американской диабетической ассоциации (ADA) при скрининге основано на одном или нескольких из следующих: глюкоза плазмы натощак> 100 мг / дл (5,6 ммоль / л), 2-часовой тест на толерантность к глюкозе> 140 мг / дл (7,8 ммоль / л) или гемоглобин A1c> 5,7%. 5. Отсутствие в анамнезе или предшествующей терапии топираматом. 6.Если женщина детородного возраста (т. Е. Не стерильна хирургическим путем или в постменопаузе определяется как возраст> 51 года без менструаций в течение ≥ 2 лет), отрицательный сывороточный тест на беременность при скрининге и отрицательном результате теста на беременность при исходном визите. 7. женщины с детородным потенциалом или мужчины с сексуальными партнерами с детородным потенциалом. быть готовым использовать приемлемый метод контроля над рождаемостью на время исследования и в течение 12 недель после завершения терапии исследуемым препаратом. противозачаточные средства включают воздержание, оральные контрацептивы, противозачаточные пластыри, внутриматочное устройство, противозачаточное кольцо и / или барьерная контрацепция, такая как презервативы со спермицидом. Критерий исключения 1.Клиническое определение CSS-PI альтернативной причины периферической невропатии (включая, но не ограничиваясь ими, ревматологические заболевания, гепатит B или C, груди рак, леченный нейротоксической химиотерапией в течение последних 15 лет). у субъектов будут скрининговые лаборатории по невропатии, включая оценку на диабет (Гемоглобин A1c, пероральный тест на толерантность к глюкозе), уровень витамина B12 и иммунофиксация 47. 2. Диабет типа I или текущее употребление инсулина или использование инсулина в течение последних 3 месяцев. 3. HgA1c> 7,5%. Граничные скрининговые лаборатории можно повторить в течение двух недель с ИПП. одобрение. 4. История рецидивирующего нефролитиаза, единичный эпизод нефролитиаза в пределах одного. за год до скрининга или постоянное профилактическое лечение. 5. Семейный анамнез наследственной невропатии у родственника первой степени родства. 6. Тяжелая невропатия: оценка ранней невропатии в штате Юта> 24 при скрининге. 7. Активное изъязвление стопы или нетравматическая ампутация стопы в анамнезе. 8. ЭКГ с QTc более 450 мс у мужчин или 470 мс у женщин. 9. Риск чрезмерного кровотечения в месте биопсии кожи, основанный на клинической оценке CSS-PI. 10. Хроническое применение кортикостероидов, за исключением местного или ингаляционного лечения. 11. использование ингибитора карбоангидразы (например, ацетазоламида) из-за риска нефролитиаз. 12. Запланированная бариатрическая операция. 13. Использование других лекарств для похудания. 14. Употребление опиатов по расписанию или по мере необходимости более трех раз. еженедельно. 15. Использование препаратов капсаицина для местного применения в течение 16 недель после скрининга или в любое время изучение. 16. Смена лечения симптомов нейропатии в течение 8 недель до скрининга; или же ожидаемые изменения на время участия в исследовании. 17. Текущее использование интратекального болеутоляющего насоса или стимулятора спинного мозга. 18. Лабораторный скрининг креатинина ≥ 2,0 мг / дл. 19. Сильный отек, дерматологическое заболевание или состояние нижних конечностей, повышающее риск биопсия кожи. 20. тяжелая депрессия, биполярное аффективное расстройство или другие психические расстройства, которые являются достаточно серьезными, чтобы увеличить риск нежелательных явлений или повлиять на оценку невропатии по мнению ответственного главного исследователя сайта. 21. Текущие суицидальные мысли в течение одного года до визита исходного уровня, о чем свидетельствует: отвечая «да» на вопросы 4 или 5 о суицидальных идеях, Колумбийская шкала оценки степени серьезности самоубийств (C-SSRS). 22. достаточно сильная атаксия, чтобы представлять неприемлемый риск падения, по мнению главный исследователь сайта. 23. серьезное заболевание, которое, как ожидается, резко сократит продолжительность жизни или предотвратит участие. 24. Любое клинически значимое состояние или заболевание, которое, по мнению CSS-PI, представляет риск для субъекта или может помешать исследованию, включая метаболические ацидоз, угнетение костного мозга, дискразии крови, нарушение свертываемости крови или закрытый угловая глаукома. 25. История злоупотребления алкоголем или наркотиками в течение последних двух лет или существующая нейропатия. связанные с употреблением наркотиков или алкоголя в прошлом. 26. История злокачественных новообразований в течение пяти лет до включения в исследование, за исключением адекватно леченный базально-клеточный или плоскоклеточный рак кожи или рак шейки матки in situ. 27. История эпилепсии. 28. Неспособность понимать процедуры исследования или сотрудничать с ними. 29. Беременность, намерение забеременеть или кормление грудью. . Пол: Все Минимальный возраст: 18 лет Максимальный возраст: 80 лет Здоровые волонтеры: Нет |
---|
Алгоритм оценки периферической нейропатии
Диагностика периферической невропатии может быть сложной, трудоемкой и дорогостоящей. Тщательная клиническая и электродиагностическая оценка с уделением внимания типу поражения и типам наиболее пораженных нервных волокон сужает дифференциальный диагноз и помогает сфокусировать лабораторную оценку. Представлен алгоритмический подход к оценке и дифференциальной диагностике пациента с периферической невропатией, основанный на важных элементах истории болезни и физикального обследования, использовании электромиографии и исследований нервной проводимости, вегетативных тестов, анализа спинномозговой жидкости и результатов биопсии нервов.Основная причина аксональной невропатии часто поддается лечению; демиелинизирующие невропатии обычно лечатся с помощью невролога.
Частота возникновения периферической невропатии неизвестна, но это общая черта многих системных заболеваний. Диабет и алкоголизм являются наиболее частыми причинами периферической невропатии у взрослых, живущих в развитых странах. Основной причиной излечимой невропатии во всем мире является проказа.1 Невропатии, связанные с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), составляют все большее число случаев.Периферическая невропатия имеет множество других причин, включая наследственные, токсические, метаболические, инфекционные, воспалительные, ишемические и паранеопластические расстройства. Число периферических невропатий, этиология которых не может быть установлена, несмотря на обширную оценку, колеблется от 13 до 22 процентов.2,3 Многие недиагностированные пациенты (до 42 процентов) после тщательного семейного анамнеза и обследования родственников обнаруживают, что семейная невропатия.2
Оценка периферической невропатии может занять много времени и денег.Системный подход, основанный на тщательной клинической и электродиагностической оценке, может помочь сузить возможности и адаптировать лабораторную оценку к конкретному дифференциальному диагнозу.
Анатомия
Периферические нервы включают черепные нервы (за исключением второго), корешки спинномозговых нервов, ганглии задних корешков, стволы периферических нервов и их конечные ветви, а также периферическую автономную нервную систему. По традиции мотонейроны и их болезни рассматриваются отдельно.
Нервы состоят из аксонов разных типов. К крупным миелинизированным аксонам относятся моторные аксоны и сенсорные аксоны, отвечающие за чувство вибрации, проприоцепцию и легкое прикосновение. Маленькие миелинизированные аксоны состоят из вегетативных волокон и сенсорных аксонов и отвечают за легкое прикосновение, боль и температуру. Маленькие немиелинизированные аксоны также являются сенсорными и уменьшают боль и температуру. Невропатии, вовлекающие в основном последние два типа волокон, называются невропатиями мелких волокон.
Клинически невропатию крупных волокон можно отличить от невропатий мелких волокон во время неврологического тестирования: крупные волокна несут ощущение вибрации и проприоцепции, а мелкие волокна несут ощущение боли и температуры. Ощущение легкого прикосновения передается как по большим, так и по мелким нервным волокнам.
Патофизиология
Хотя периферическая невропатия имеет несколько этиологий, нерв имеет ограниченное количество способов реагирования на травму.4,5 Повреждение может происходить на уровне аксона (т.е.э., аксонопатия). Нарушение работы аксонов (например, травма) приводит к дегенерации аксона и миелиновой оболочки дистальнее места повреждения (то есть дегенерации Валлера). При большинстве токсических и метаболических повреждений наиболее дистальная часть аксонов дегенерирует с сопутствующим разрушением миелиновой оболочки (известное как «отмирание» или невропатия, зависящая от длины).
Нейронопатии возникают на уровне мотонейрона или ганглия задних корешков с последующей дегенерацией их периферических и центральных отростков.Поскольку повреждение происходит на уровне тела клетки, восстановление часто бывает неполным.
Миелинопатии возникают на уровне миелиновой оболочки и могут быть воспалительными или наследственными. При приобретенных демиелинизирующих невропатиях повреждение часто бывает неоднородным или сегментарным. Поскольку аксоны относительно защищены, выздоровление часто бывает быстрым (от недель до месяцев) и полным. Наследственные аномалии миелина обычно диффузные, с медленно прогрессирующим течением.
Диагностический подход
Дифференциальный диагноз периферической невропатии значительно сужается за счет целенаправленной клинической оценки, которая затрагивает несколько ключевых вопросов (рис. 1).Первый вопрос: действительно ли у пациента невропатия? Причины общей слабости включают заболевание двигательных нейронов, нарушения нервно-мышечного соединения и миопатию. Периферическая невропатия также может имитироваться миелопатией, сирингомиелией или заболеваниями спинного отдела позвоночника, такими как tabes dorsalis. Истерические симптомы иногда могут имитировать невропатию.
Просмотр / печать Рисунок
РИСУНОК 1.
Алгоритм оценки пациента с периферической невропатией.(ЭКГ = электрокардиограмма; ЭМГ / NCS = электронная микроскопия / исследования нервной проводимости; СПИД = синдром приобретенного иммунодефицита; FVC = форсированная жизненная емкость легких)
РИСУНОК 1.
Алгоритм оценки пациента с периферической невропатией. (ЭКГ = электрокардиограмма; ЭМГ / NCS = электронная микроскопия / исследования нервной проводимости; СПИД = синдром приобретенного иммунодефицита; FVC = форсированная жизненная емкость легких)
Полезно определить характер поражения. Является ли нейропатия очаговой, мультифокальной или симметричной? Очаговые невропатии включают распространенные компрессионные невропатии, такие как синдром запястного канала, локтевую нейропатию в локтевом суставе или малоберцовую невропатию в области головки малоберцовой кости6,7 (Таблица 1).8 Мультифокальная нейропатия предполагает множественный мононеврит, который может быть вызван, например, васкулитом или диабетом (таблица 1).
Захват
Распространенные места сдавления
Микседема
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит
3Акромегалия
Компрессионная невропатия
Травма
Ишемические поражения
Сахарный диабет
Проказа
Саркоидоз
Неопластическая инфильтрация или компрессия
Мультифокальный
Ваз
02 Сахарный диабет
Узелковый полиартериит
Системная красная волчанка
Синдром Сьегрена
Саркоидоз
Мультифокальный вариант CIDP
Наследственная предрасположенность к параличам от давления
Невропатии по типу поражения
Очаговая | |
Захват | |
Распространенные места сдавления | |
Микседема | |
Ревматоидный артрит | |
Акромегалия | |
Компрессионная невропатия | |
Травма | |
Ишемические поражения | |
Проказа | |
Саркоидоз | |
Неопластическая инфильтрация или компрессия | |
Мультифокальный | |
Диабет es mellitus | |
Васкулит | |
Узловатый полиартериит | |
Системная красная волчанка | |
3 Sj. | |
Проказа | |
ВИЧ / СПИД | |
Мультифокальный вариант CIDP | |
Наследственная предрасположенность к параличам от давления |
Если нейропатия симметрична, то проксимальная или симметричная ? Большинство токсических и метаболических нейропатий проявляются в виде дистальных симметричных или затухающих процессов (Таблица 2).9 Проксимальные сенсорные невропатии встречаются редко и включают порфирию.6 В основном моторные невропатии часто бывают проксимальными и включают приобретенные воспалительные невропатии, такие как синдром Гийена-Барре8,9 (Таблица 3) .8 Исключением является свинцовая нейропатия, которая первоначально поражает двигательные волокна в радиальной и лучевой областях. малоберцовые распределения.
Просмотр / печать таблицы
ТАБЛИЦА 2Дистальные симметричные сенсомоторные полинейропатии
Эндокринные заболевания | |||||||
Сахарный диабет | |||||||
1 956 956 956 | 1 956 956 | 1 Гипотироид Акромегалия | |||||
Заболевания, связанные с питанием | |||||||
Алкоголизм | |||||||
Дефицит витамина B 12 | |||||||
Болезнь Уиппла | |||||||
Постгастрэктомический синдром | |||||||
Операция по сужению желудка при ожирении | |||||||
Дефицит тиамина 9006 0 | |||||||
Гипофосфатемия | |||||||
Критическое заболевание Полинейропатия | |||||||
Заболевания соединительной ткани | |||||||
Ревматоидный артрит | 61|||||||
03 | Системная красная волчанка | ||||||
Васкулит Чурга-Стросса | |||||||
Криоглобулинемия | |||||||
Амилоидоз | |||||||
Лимфоматозная аксональная сенсомоторная полинейропатия | |||||||
Инфекционные болезни | |||||||
Приобретенный иммунодеф Синдром ледяного покрова | |||||||
Болезнь Лайма | |||||||
Саркоидоз | |||||||
Токсическая невропатия | |||||||
Акриламид | |||||||
2 | 2 | Дихлорфеноксиуксусная кислота | |||||
Оксид этилена | |||||||
Гексакарбоны | |||||||
Окись углерода 93 | |||||||
Эфиры 9 | Нюхание клея | ||||||
Металлическая невропатия | |||||||
Хроническая отравление мышьяком | |||||||
Ртуть | Золото | ||||||
Таллий | |||||||
Лекарства (см. Таблицу 8) |
Дистальные симметричные сенсомоторные полинейропатии
Эндокринные заболевания | Сахарный диабет | ||
Гипотиреоз | |||
Акромегалия | |||
Заболевания, связанные с питанием | |||
12 дефицит | |||
Недостаток фолиевой кислоты | |||
Болезнь Уиппла | |||
Постгастрэктомический синдром | |||
9 0060 | Операция по сужению желудка при ожирении | ||
Дефицит тиамина | |||
Гипофосфатемия | |||
Критическое заболевание Полинейропатия | Соединительная ткань | Ревматоидный артрит | |
Узелковый полиартериит | |||
Системная красная волчанка | |||
02 Крига-Штрауса06 | |||
Подагрическая нейропатия | |||
Карциноматозная аксональная сенсомоторная полинейропатия | |||
Лимфоматозная аксональная сенсомоторная поли невропатия | |||
Инфекционные болезни | |||
Синдром приобретенного иммунодефицита | |||
Болезнь Лайма | |||
Саркоидоз | |||
Акриламид | |||
Дисульфид углерода | |||
Дихлорфеноксиуксусная кислота | |||
Оксид этилена | |||
0 | Hex Окись углерода | ||
Фосфорорганические эфиры | |||
Нюхание клея | |||
Металлическая нейропатия | Хроническая интоксикация мышьяком | ||
Ртуть | |||
Золото | |||
Таллий | |||
Лекарственные препараты (см. Таблицу |
Просмотр / печать таблицы
ТАБЛИЦА 3Проксимальные симметричные моторные полинейропатии
Синдром Гийена-Барре | |
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия | |
Остеосклеротическая миелома | |
Макроглобулинемия Вальденстрема | |
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения | |
Острый мышьяковистый полин pathy | |
Лимфома | |
Дифтерия | |
ВИЧ / СПИД | |
Болезнь Лайма | |
PFS) токсичность |
Проксимально-симметричные моторные полинейропатии
Синдром Гийена-Барре | ||
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия | ||
Остеосклеротическая миелома | ||
Макроглобулинемия Вальденстрема | ||
Моноклональная гаммопатия неопределенного значения | ||
Острый мышьяковистый полинейропат hy | ||
Лимфома | ||
Дифтерия | ||
ВИЧ / СПИД | ||
Болезнь Лайма | ||
Гипотиреоз | ||
Ограниченное количество нейропатий затрагивает черепные нервы (Таблица 4).8 Синдром Гийена-Барре часто затрагивает лицевые нервы. Еще одна необычная картина — более сильное поражение рук, чем ног (Таблица 4) .8 Проказа, как правило, поражает кожные нервы в более холодных областях тела, таких как кончик носа, ушная раковина уха и ладонная поверхность руки.
Просмотр / печать таблицы
ТАБЛИЦА 4Невропатии с менее распространенными паттернами поражения
Невропатии с поражением черепных нервов |
Сахарный диабет |
061 Синдром Гийена-Барра |
ВИЧ / СПИД |
Болезнь Лайма |
Саркоидоз |
Новообразование в основании черепа или мозговых оболочках |
Дифтерия верхние конечности |
Синдром Гийена-Барре |
Сахарный диабет |
Порфирия |
Наследственная моторная сенсорная нейропатия |
12 дефицит |
Наследственная амилоидная нейропатия II типа * |
Ведущая невропатия |
Невропатии с менее распространенными паттернами вовлечения
Нейропатии с краниальным поражением | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Сахарный диабет | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Синдром Гийена-Барре | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ВИЧ / СПИД | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Болезнь Лайма | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Инвазия черепа основание или мозговые оболочки | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дифтерия | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Нейропатии с преобладанием верхних конечностей | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Синдром Гийена-Барре | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Сахарный диабет | 02 Порфирия | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Наследственная моторная сенсорная нейропатия | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дефицит витамина B 12 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Наследственная амилоидная нейропатия II типа * | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2 могут быть разделены на категории в зависимости от типа волокна, которое в первую очередь задействовано.Большинство токсических и метаболических невропатий изначально являются сенсорными, а затем могут вовлекать моторные волокна (Таблица 2) .9 Чистые сенсорные невропатии или нейронопатии могут быть результатом токсичности лекарств (например, талидомида, цисплатина [платинола]), паранеопластических синдромов или недостаточности питания (Таблица 5 ) .8,9 В первую очередь моторные невропатии включают синдром Гийена-Барре8,9 (Таблица 38). Алкоголизм и диабет могут вызывать болезненные невропатии с мелкими волокнами (Таблица 5) .8,9 Вовлечение вегетативных нервов встречается при многих невропатиях с малыми волокнами, но также может возникать при синдроме Гийена-Барре и иногда опасно для жизни (Таблица 5).8,9 Важно различать, является ли нейропатия аксональной, демиелинизирующей или и тем, и другим. Эта дифференциация лучше всего достигается с помощью исследований нервной проводимости (NCS) и электромиографии (EMG). Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 5Сравнительная картина невропатий и нейронопатий по типу волокна
Сравнительные паттерны нейропатий и нейронопатий по типу волокналастические
Диабет, ВИЧ-инфекция и алкоголизм могут вызывать несколько типов нейропатии.Чаще всего они вызывают дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию. Второе наиболее частое проявление в этих условиях — болезненная невропатия с мелкими волокнами. Вовлечение вегетативных волокон часто встречается при диабете, но реже при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД) или алкоголизме. Эти три модели нейропатии возникают только на стадии СПИДа при ВИЧ-инфекции. Лекарства, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин (ddI; Videx) и залцитамин (ddC; Hivid), также вызывают дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию. Диабет нечасто вызывает мультифокальные нейропатии, включая черепные нервы, асимметричную проксимальную моторную невропатию (диабетическую амиотрофию) или симметричную проксимальную моторную невропатию. Сероконверсия ВИЧ редко может быть связана с острой или хронической демиелинизирующей невропатией. При СПИДе также может возникать полирадикулопатия или множественный мононеврит, связанный с цитомегаловирусной инфекцией. История болезниВременное течение невропатии варьируется в зависимости от этиологии (таблицы 6 и 7).8,9 При травме или ишемическом инфаркте начало будет острым, с наиболее тяжелыми симптомами. Воспалительные и некоторые метаболические невропатии имеют подострое течение, продолжающееся от нескольких дней до недель. Хроническое течение от нескольких недель до месяцев является признаком большинства токсических и метаболических невропатий. Хроническая, медленно прогрессирующая невропатия на протяжении многих лет возникает при большинстве наследственных невропатий или при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП). К невропатиям с рецидивирующим и ремиттирующим течением относится синдром Гийена-Барре. Просмотреть / распечатать таблицу ТАБЛИЦА 6Невропатии с резким / быстрым началом
Невропатии с резким / быстрым началом
Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 7Дифференциальная диагностика невропатий по клиническому течению
Симптомы и признаки нейропатии не только предполагают наличие невропатия, но также может указывать на тип задействованных аксонов.Ишемические невропатии часто имеют боль в качестве характерной особенности. Мелковолокнистые невропатии часто проявляются жгучей, молниеносной или стреляющей болью, ноющими или неприятными парестезиями (дизестезиями). Пациенты могут жаловаться на боль при использовании безобидных раздражителей, например, при натирании простыней по ступням (аллодиния). Они также могут описывать ощущение тугой, похожей на повязку ленты вокруг лодыжек или запястий. Сенсорные симптомы включают покалывание или парестезии, усиление чувствительности в пораженных участках (гипестезия) и онемение или снижение чувствительности.Отмирающая (дистальная симметричная аксональная) невропатия первоначально поражает кончики пальцев стопы и прогрессирует проксимально по типу чулок-перчаток. Мультифокальные невропатии, такие как множественный мононеврит, вызванный узелковым полиартериитом, могут приводить к сенсорным аномалиям в определенных нервных или корневых распределениях. Двигательные симптомы, такие как слабость и истощение, также начинаются дистально при умирающей невропатии. Распространенные жалобы — спотыкание на пальцах ног и потеря силы хвата. У пациента могут быть судороги или фасцикуляции.Периферическая невропатия может проявляться как синдром беспокойных ног. Поражение проксимальных отделов может привести к затруднениям подъема по лестнице, вставанию со стула, поднятию тяжестей и глотанию, а также к дизартрии. Клиническая оценка должна включать тщательный сбор анамнеза в прошлом, поиск системных заболеваний, которые могут быть связаны с нейропатией, таких как диабет или гипотиреоз. Многие лекарства могут вызывать периферическую невропатию (таблица 8) 10, обычно дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию.Следует проводить подробные расследования об употреблении наркотиков и алкоголя, а также о воздействии тяжелых металлов и растворителей. Все пациенты должны быть опрошены относительно факторов риска заражения ВИЧ, зарубежных поездок (проказа), диеты (питания), использования витаминов (особенно B 6 ) и возможности укуса клеща (болезнь Лайма). Подробный семейный анамнез должен включать вопросы о наличии молоткообразных пальцев стопы, высоких сводов стопы, слабых лодыжек, аномалий походки или «мышечной дистрофии», которые могут указывать на давнюю или наследственную невропатию.Обзор систем может дать подсказки относительно вовлечения других органов и наличия основного злокачественного новообразования. Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 8Лекарства, вызывающие невропатии
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Винкристин (Онко vin, Vincosar PFS) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Паклитаксел (Таксол) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Закись азота | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Колхицин (Пробенецид, Col-Пробенецид) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ланзония 02 Ланзония03Гидралазин (Апрезолин) Метронидазол (Флагил) Пиридоксин (Нестрекс, Бисикс) Диданозин (Видекс) | Альфа-интерферон (Роферон-А, Интрон А, Альферон N) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дапсон | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Фенитоин (Дилантин) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Циметидин (Тагаметил 6 | )6 Антабусе) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Хлорохин (Арален) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Этамбутол (Мьямбутол) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Амитриптилин (Элавил, Эндеп) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Демиелинизирующий | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Амиодарон (Кордарон 0) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Fourneau 309, Bayer 205, Germanin) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Золото | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Нейронопатия | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Талидомид (синовир) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Цисплатин 03 |
Физикальное обследование
Обследование черепных нервов может предоставить доказательства мононевропатии или проксимального поражения.Кроме того, обследование глазного дна может выявить такие аномалии, как бледность зрительного нерва, которая может проявляться при лейкодистрофиях и дефиците витамина B 12 . Прямая проверка силы мышц, нервированных черепными нервами V, VII, IX / X, XI и XII, важна, поскольку легкую двустороннюю слабость можно пропустить только при наблюдении. Моторное обследование включает в себя поиск фасцикуляций, судорог или потери мышечной массы. Тон нормальный или пониженный. Характер слабости помогает сузить диагноз: симметричный или асимметричный, дистальный или проксимальный и ограниченный определенным нервом, сплетением или корневым уровнем, как указано в таблицах 1–3.
У пациента с дистальной симметричной сенсомоторной нейропатией сенсорное обследование показывает снижение чувствительности к легкому прикосновению, уколу булавкой и температуре при распределении чулок и перчаток. Вибрация и чувство положения снижаются в дистальных отделах ног до того, как задействуются руки. У пациентов с тяжелой потерей чувства положения могут наблюдаться атетоидные движения пальцев или рук при закрытых глазах (псевдоатетоз) или признак Ромберга. Пациенты с множественным мононевритом могут иметь потерю чувствительности в определенных нервных окончаниях.
Рефлексы глубоких сухожилий снижены или отсутствуют. Двустороннее опускание стопы может привести к ступенчатой походке, при которой пациент должен очень высоко поднимать колени, чтобы освободить пальцы ног. Проксимальная слабость приводит к невозможности приседать или вставать без посторонней помощи со стула.
Тяжелая, длительная невропатия может привести к трофическим изменениям, включая кавернозную мозоль, кифосколиоз, потерю волос на пораженных участках или образование язв. Рентгенологическое исследование конечностей может показать потерю плотности костей, истончение фаланг, патологические переломы или невропатическую артропатию.Трофические изменения наиболее заметны при диабете, амилоидной нейропатии, лепре, наследственной моторной сенсорной нейропатии (HMSN) с выраженным сенсорным вовлечением и наследственной сенсорной нейропатии. Утолщение нервов можно пальпировать при лепре, HMSN типа 1 и амилоидной невропатии.
Общий медицинский осмотр может предоставить доказательства ортостатической гипотензии без компенсирующего повышения частоты сердечных сокращений, когда задействованы вегетативные волокна. При синдроме Гийена-Барре следует оценивать частоту дыхания и жизненную емкость легких для выявления респираторной недостаточности.Наличие лимфаденопатии, гепатомегалии или спленомегалии, а также кожных поражений может свидетельствовать о системном заболевании. Бледные поперечные полосы в ногтевых ложах, параллельные лунке (линии Миса), указывают на отравление мышьяком.
Лабораторная оценка
Исследования ЭМГ и нервной проводимости (NCS) часто являются наиболее полезными начальными лабораторными исследованиями при оценке пациента с периферической невропатией.4,5,9,11,12 Они могут подтвердить наличие нейропатии и предоставляют информацию о типе задействованных волокон (моторные, сенсорные или и то, и другое), патофизиологии (потеря аксонов в сравнении с демиелинизацией) и симметричном или асимметричном или мультифокальном паттерне вовлечения.Сенсорная аксональная нейропатия и сенсорная нейронопатия имеют сходные электродиагностические характеристики и рассматриваются вместе. Дифференциальный диагноз различных типов периферической нейропатии можно разделить с использованием электрофизиологических критериев.7
Потеря аксонов приводит к потере амплитуды потенциалов нервного действия, и при осмотре иглой пораженных мышц обнаруживаются признаки денервации. Потеря миелина приводит к замедлению скорости проводимости, удлинению дистальных латентных периодов, блокировке проводимости, временной дисперсии и удлинению минимальных латентных периодов F-волны.При интерпретации результатов следует учитывать ограничения EMG / NCS. У нас нет надежных средств изучения проксимальных сенсорных нервов. Результаты NCS могут быть нормальными у пациентов с невропатией мелких волокон, а сенсорные реакции нижних конечностей могут отсутствовать у здоровых пожилых пациентов. ЭМГ / NCS не заменяют хорошее клиническое обследование.
Последующие исследования должны быть адаптированы к наиболее вероятным диагностическим возможностям, а также к остроте и тяжести невропатии.При острой прогрессирующей невропатии необходима консультация невролога на ранней стадии обследования. Дальнейшее обследование этих пациентов включает ЭМГ / NCS, люмбальную пункцию, рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и определение форсированной жизненной емкости легких. Более ленивые невропатии могут быть оценены семейным врачом с минимальными затратами.
Наиболее частым проявлением является дистальная симметричная сенсомоторная нейропатия. Первоначальная оценка должна включать глюкозу в сыворотке крови натощак, гликозилированный гемоглобин, азот мочевины крови, креатинин, полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, анализ мочи, уровни витамина B 12 и тиреотропин-стимулирующего гормона.Неврологическое обследование может потребоваться, если первоначальное обследование не позволяет поставить диагноз.
Вегетативные исследования включают определение изменения частоты сердечных сокращений в зависимости от дыхания, реакции сердечного ритма на стояние / наклоны, реакции артериального давления на устойчивый захват рукой и измерение симпатической реакции кожи. Результаты этих тестов могут предоставить объективные доказательства вегетативной недостаточности и измерить функцию мелких волокон.
Спинномозговая жидкость полезна при оценке миелинопатий и полирадикулопатий.Повышенный уровень общего белка с менее чем 5 лейкоцитами (альбуминоцитологическая диссоциация) присутствует при приобретенной воспалительной нейропатии (например, синдром Гийена-Барре, CIDP). Другими исследованиями, полезными в конкретных клинических контекстах, являются цитология (лимфома) и специальные исследования, такие как полимеразная цепная реакция Лайма и ДНК с разветвленной цепью цитомегаловируса (полирадикулопатия или множественный мононеврит при СПИДе).
Биопсия нерва полезна только в очень специфических случаях для диагностики васкулита, лепры, амилоидной невропатии, лейкодистрофий, саркоидоза и, иногда, CIDP.Для биопсии чаще всего выбирают икроножный нерв. Осложнения включают инфекцию, плохое заживление ран и болезненную дизестезию. Биопсию должен проводить и оценивать опытный хирург и невропатолог.
Задокументировать невропатию мелких волокон может быть сложно, потому что единственными отклонениями при неврологическом обследовании могут быть потеря укола булавкой и температурной чувствительности в дистальном отделе. EMG / NCS может быть нормальным. Вегетативные исследования полезны только в том случае, если задействованы вегетативные волокна.В результате невропатия мелких волокон остается в первую очередь клиническим диагнозом. Оценка должна включать наиболее вероятные причины (например, диабет, алкоголизм, СПИД). Если эти исследования в норме, рекомендуется консультация невролога.
Периферическая невропатия
Определение и этиология
Периферическая невропатия в самом широком смысле относится к ряду клинических синдромов, поражающих множество периферических нервных клеток и волокон, включая двигательные, сенсорные и вегетативные волокна (вставка 1).Большинство периферических невропатий в той или иной степени затрагивают все типы волокон. Однако при некоторых заболеваниях может поражаться преимущественно или исключительно один тип волокон. Например, при невропатии мелких волокон (SFN) (Таблица 1) преимущественно задействованы мелкокалиберные, немиелинизированные или только тонко миелинизированные вегетативные волокна и соматические сенсорные волокна, которые обслуживают болевые и тепловые рецепторы. 1 Таким образом, пациенты с SFN обращаются в первую очередь с болью и вегетативной дисфункцией. Периферические невропатии также определяются характером поражения нервных волокон.Например, некоторые расстройства затрагивают отдельные отдельные периферические нервы — мононевропатий — а некоторые затрагивают многочисленные отдельные периферические нервы, синдром множественного мононеврита . Кроме того, заболевания периферических нервов могут поражать плечевое сплетение, пояснично-крестцовое сплетение или единственный корешок, что приводит к появлению признаков и симптомов на одной конечности.