Сенсорная дистальная полинейропатия нижних конечностей: Полинейропатия верхних и нижних конечностей

Полинейропатия. Диагностика и лечение в Москве!

ДИАГНОСТИКА

• Прежде всего проводится клинический и биохимический анализы крови. Исследуется уровень глюкозы крови натощак (так называемый «сахар» крови), гликозилированный гемоглобин (уровень вещества позволяет оценить имело ли место длительное повышение уровня сахара крови или нет), липидограмма, определяется уровень гормонов щитовидной железы, уровень различных ферментов, указывающих на обмен веществ в различных органах и системах.
• Коагулограмма – определение свертываемости и текучести крови. 
• При подозрении на онкологический процесс – сдаются специальные пробы – т.н. «маркеры» наиболее распространенных онкологических заболеваний.
• Может понадобиться определение уровня витаминов и микроэлементов в крови. Если существует вероятность химического отравления – исследуется уровень вредных веществ в организме (например, тяжелых металлов).
• В ряде случаев, когда речь идет о наследственных формах болезни — проведение генетического исследования.
• Инструментальные методы включают проведение  УЗИ вен и артерий конечностей – для исключения проблем с кровотоком (надо понимать, что данное обследование показывает состояние лишь крупных сосудов, о микроциркуляции можно судить лишь косвенно).
• При подозрении на дефицит витамина В 12 может понадобиться исследование желудка – гастроскопия.
• Электронейромиография (ЭНМГ) — самый важный специализированный метод функциональной диагностики состояния нервного волокна, степень выраженности поражения нервных волокон, прогноз восстановления. ЭНМГ является обязательным исследованием при полинейропатии и других поражениях периферических нервов. Данный метод, позволяет неврологу значительно сузить круг возможных причин полинейропатии. Особенно это актуально, когда не находится явных причин заболевания. Дело в том, что при всей свое схожести, каждый вид полинейропатии имеет свои нюансы как в клинической картине, так и по данным ЭНМГ. Оценивая данные всего комплекса исследований невролог может найти первопричину болезни, которая, в свою очередь, может быть обратимой и излечимой, или потребует определенного поддерживающего лечения.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение полинейропатии – задача сложная, весьма длительная. Дело в том, что восстановление самого нерва и его оболочек происходит крайне медленно – 1-2 мм в сутки. И это при адекватном кровоснабжении и обменных процессах. Если же имеет место нарушение данных процессов, то говорить о таком быстром восстановлении – не приходится.

Одной из главных ошибок пациентов является позднее обращение к врачу. Не редки случаи, когда даже установление причины болезни и адекватное интенсивное лечение не приводят к улучшению ситуации. К сожалению, в таких случаях речь идет о том, что разрушение нервов стало необратимым и при благоприятном течении удается лишь остановить прогрессирование болезни.

Поэтому, лечение необходимо начинать как можно раньше. Пока проводится дообследование, уже необходим прием комплекса лекарственных препаратов, способствующих поддержанию и восстановлению функций нерва, которые назначает лечащий врач.

Важно понимать, что препараты подбираются, основываясь на наличии сопутствующих проблем, наиболее возможных причинах полинейропатии. В последующем, после дообследования, к лечению добавляются другие препараты и методики – в соответствии с причиной заболевания. Это могут быть гормональные препараты, витамины и микроэлементы и многое другое.

Из нелекарственных методов возможно проведение рефлексотерапии. Самостоятельно можно несколько раз в день применять контрастный душ на пораженные конечности, разогревающие и местнораздражающие мази, которые позволять улучшить кровоток и снизить болевые и неприятные чувствительные ощущения.

Для записи на прием к неврологу вы можете позвонить нам по телефону + 7 (495) 540-46-56.

Наши врачи всегда открыты для общения с пациентами — внимательно вас выслушивают, охотно ответят на все возникшие вопросы, подробно объяснят ход предстоящего лечения и процедур, подберут самые эффективные терапевтические схемы и не назначат лечение «на всякий случай».

Дистальная сенсорная полинейропатия — Неврология — 11.03.2013

Здравствуйте! Вас подробно и хорошо обследовали мои врачи-коллеги. Тактика ведения принципиально правильная. Напишите размер протрузий и есть ли стеноз позвоночного канала. Методы лечения хронического болевого синдрома в спине: Корсеты поддерживают живот, исправляют осанку и таким образом снижают нагрузку на спину. Однако, с другой стороны, устранение нагрузки может приводить к утрате функции мышц — происходит их атрофия. По этой причине нежелательно использовать корсеты более нескольких часов в день. Лекарственные препараты — их подбор производит врач, в зависимости от клинической ситуации могут применяться следующие препараты. Безрецептурные анальгетики — нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен и др.) устраняют боль и купируют воспаление. Возможен как приём внутрь, так и местное применение. Местные средства с отвлекающим действием — мази и кремы с ментолом, раздражающими веществами и другими компонентами (Бенгей, Финалгон и др.). Противосудорожные средства — прегабалин (Лирика), габапентин, топирамат, клоназепам, карбамазепин, вальпроат. Они эффективны лишь в особых случаях, когда боль отдаёт в ногу. Антидепрессанты могут уменьшать уровень тревожности и напряжение мышц, а также действовать и посредством других механизмов. По-видимому, наиболее эффективны трициклические антидепрессанты. Наркотические анальгетики — опиоиды — вызывают серьёзные побочные эффекты, однако в исключительных случаях возможно их кратковременное использование. Лечение теплом или холодом. Холод и тпело может уменьшать выраженность боли, купировать воспаление, расслаблять мышцы. Чрезкожная электрическая стимуляция — электрических ток проходит через электроды, накладываемые на кожу. Процедура безопасна и безболезненна. Однако не ясно, насколько этот метод эффективен. Физические упражнения — признанный метод лечения боли в спине. Они позволяют снизить интенсивность боли, натренировать слабые мышцы и расслабить напряжённые, исправить осанку. Повышение физической формы способствует профилактике последующих приступов, а в случае их возникновения позволяет быстрее справиться с болезнью. По этой причине упражнения занимают центральную роль в лечении боли в спине. Когнитивно-бихевиористская терапия — метод психотерапии, направленный на работу с поведенческими установками пациента. Изменение отношения к заболеванию может способствовать снижению степени дезадаптации и более быстрому выздоровлению.

Клинические исследование Криптогенная сенсорная периферическая нейропатия при метаболическом синдроме: topiramate, Плацебо — Реестр клинических исследований

Приемлемость

Критерии: Критерии включения 1. возраст 18–80 лет. 2. Диагностика подтвержденной симптоматической дистальной симметричной периферической полинейропатии на основании критерии консенсуса Торонто для вероятной невропатии (наличие однозначных признаки и симптомы невропатии) 45. 3. Доказательства симптоматической нейропатии на основании результатов скринингового визита по шкале NQOL-DN> 9. 4. Метаболический синдром, основанный на модифицированных критериях АТФIII. Для конкретных критериев требуется 3 из следующие 6 человек должны присутствовать на визите для проверки. — Окружность талии> 102 см у мужчин,> 88 см у женщин. — Триглицериды сыворотки> 150 мг / дл — ЛПВП <40 мг / дл для мужчин, <50 мг / дл для женщин — Лица с нормальным уровнем ЛПВП или ТРГ, принимающие гиполипидемические препараты. для этого — Артериальное давление 130/85 мм рт. Ст. Или прием гипотензивных препаратов. — Гипергликемия на основе критериев Американской диабетической ассоциации (ADA) при скрининге основано на одном или нескольких из следующих: глюкоза плазмы натощак> 100 мг / дл (5,6 ммоль / л), 2-часовой тест на толерантность к глюкозе> 140 мг / дл (7,8 ммоль / л) или гемоглобин A1c> 5,7%. 5. Отсутствие в анамнезе или предшествующей терапии топираматом. 6.Если женщина детородного возраста (т. Е. Не стерильна хирургическим путем или в постменопаузе определяется как возраст> 51 года без менструаций в течение ≥ 2 лет), отрицательный сывороточный тест на беременность при скрининге и отрицательном результате теста на беременность при исходном визите. 7. женщины с детородным потенциалом или мужчины с сексуальными партнерами с детородным потенциалом. быть готовым использовать приемлемый метод контроля над рождаемостью на время исследования и в течение 12 недель после завершения терапии исследуемым препаратом. противозачаточные средства включают воздержание, оральные контрацептивы, противозачаточные пластыри, внутриматочное устройство, противозачаточное кольцо и / или барьерная контрацепция, такая как презервативы со спермицидом. Критерий исключения 1.Клиническое определение CSS-PI альтернативной причины периферической невропатии (включая, но не ограничиваясь ими, ревматологические заболевания, гепатит B или C, груди рак, леченный нейротоксической химиотерапией в течение последних 15 лет). у субъектов будут скрининговые лаборатории по невропатии, включая оценку на диабет (Гемоглобин A1c, пероральный тест на толерантность к глюкозе), уровень витамина B12 и иммунофиксация 47. 2. Диабет типа I или текущее употребление инсулина или использование инсулина в течение последних 3 месяцев. 3. HgA1c> 7,5%. Граничные скрининговые лаборатории можно повторить в течение двух недель с ИПП. одобрение. 4. История рецидивирующего нефролитиаза, единичный эпизод нефролитиаза в пределах одного. за год до скрининга или постоянное профилактическое лечение. 5. Семейный анамнез наследственной невропатии у родственника первой степени родства. 6. Тяжелая невропатия: оценка ранней невропатии в штате Юта> 24 при скрининге. 7. Активное изъязвление стопы или нетравматическая ампутация стопы в анамнезе. 8. ЭКГ с QTc более 450 мс у мужчин или 470 мс у женщин. 9. Риск чрезмерного кровотечения в месте биопсии кожи, основанный на клинической оценке CSS-PI. 10. Хроническое применение кортикостероидов, за исключением местного или ингаляционного лечения. 11. использование ингибитора карбоангидразы (например, ацетазоламида) из-за риска нефролитиаз. 12. Запланированная бариатрическая операция. 13. Использование других лекарств для похудания. 14. Употребление опиатов по расписанию или по мере необходимости более трех раз. еженедельно. 15. Использование препаратов капсаицина для местного применения в течение 16 недель после скрининга или в любое время изучение. 16. Смена лечения симптомов нейропатии в течение 8 недель до скрининга; или же ожидаемые изменения на время участия в исследовании. 17. Текущее использование интратекального болеутоляющего насоса или стимулятора спинного мозга. 18. Лабораторный скрининг креатинина ≥ 2,0 мг / дл. 19. Сильный отек, дерматологическое заболевание или состояние нижних конечностей, повышающее риск биопсия кожи. 20. тяжелая депрессия, биполярное аффективное расстройство или другие психические расстройства, которые являются достаточно серьезными, чтобы увеличить риск нежелательных явлений или повлиять на оценку невропатии по мнению ответственного главного исследователя сайта. 21. Текущие суицидальные мысли в течение одного года до визита исходного уровня, о чем свидетельствует: отвечая «да» на вопросы 4 или 5 о суицидальных идеях, Колумбийская шкала оценки степени серьезности самоубийств (C-SSRS). 22. достаточно сильная атаксия, чтобы представлять неприемлемый риск падения, по мнению главный исследователь сайта. 23. серьезное заболевание, которое, как ожидается, резко сократит продолжительность жизни или предотвратит участие. 24. Любое клинически значимое состояние или заболевание, которое, по мнению CSS-PI, представляет риск для субъекта или может помешать исследованию, включая метаболические ацидоз, угнетение костного мозга, дискразии крови, нарушение свертываемости крови или закрытый угловая глаукома. 25. История злоупотребления алкоголем или наркотиками в течение последних двух лет или существующая нейропатия. связанные с употреблением наркотиков или алкоголя в прошлом. 26. История злокачественных новообразований в течение пяти лет до включения в исследование, за исключением адекватно леченный базально-клеточный или плоскоклеточный рак кожи или рак шейки матки in situ. 27. История эпилепсии. 28. Неспособность понимать процедуры исследования или сотрудничать с ними. 29. Беременность, намерение забеременеть или кормление грудью. . Пол: Все Минимальный возраст: 18 лет Максимальный возраст: 80 лет Здоровые волонтеры: Нет

Алгоритм оценки периферической нейропатии

Диагностика периферической невропатии может быть сложной, трудоемкой и дорогостоящей. Тщательная клиническая и электродиагностическая оценка с уделением внимания типу поражения и типам наиболее пораженных нервных волокон сужает дифференциальный диагноз и помогает сфокусировать лабораторную оценку. Представлен алгоритмический подход к оценке и дифференциальной диагностике пациента с периферической невропатией, основанный на важных элементах истории болезни и физикального обследования, использовании электромиографии и исследований нервной проводимости, вегетативных тестов, анализа спинномозговой жидкости и результатов биопсии нервов.Основная причина аксональной невропатии часто поддается лечению; демиелинизирующие невропатии обычно лечатся с помощью невролога.

Частота возникновения периферической невропатии неизвестна, но это общая черта многих системных заболеваний. Диабет и алкоголизм являются наиболее частыми причинами периферической невропатии у взрослых, живущих в развитых странах. Основной причиной излечимой невропатии во всем мире является проказа.1 Невропатии, связанные с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), составляют все большее число случаев.Периферическая невропатия имеет множество других причин, включая наследственные, токсические, метаболические, инфекционные, воспалительные, ишемические и паранеопластические расстройства. Число периферических невропатий, этиология которых не может быть установлена, несмотря на обширную оценку, колеблется от 13 до 22 процентов.2,3 Многие недиагностированные пациенты (до 42 процентов) после тщательного семейного анамнеза и обследования родственников обнаруживают, что семейная невропатия.2

Оценка периферической невропатии может занять много времени и денег.Системный подход, основанный на тщательной клинической и электродиагностической оценке, может помочь сузить возможности и адаптировать лабораторную оценку к конкретному дифференциальному диагнозу.

Анатомия

Периферические нервы включают черепные нервы (за исключением второго), корешки спинномозговых нервов, ганглии задних корешков, стволы периферических нервов и их конечные ветви, а также периферическую автономную нервную систему. По традиции мотонейроны и их болезни рассматриваются отдельно.

Нервы состоят из аксонов разных типов. К крупным миелинизированным аксонам относятся моторные аксоны и сенсорные аксоны, отвечающие за чувство вибрации, проприоцепцию и легкое прикосновение. Маленькие миелинизированные аксоны состоят из вегетативных волокон и сенсорных аксонов и отвечают за легкое прикосновение, боль и температуру. Маленькие немиелинизированные аксоны также являются сенсорными и уменьшают боль и температуру. Невропатии, вовлекающие в основном последние два типа волокон, называются невропатиями мелких волокон.

Клинически невропатию крупных волокон можно отличить от невропатий мелких волокон во время неврологического тестирования: крупные волокна несут ощущение вибрации и проприоцепции, а мелкие волокна несут ощущение боли и температуры. Ощущение легкого прикосновения передается как по большим, так и по мелким нервным волокнам.

Патофизиология

Хотя периферическая невропатия имеет несколько этиологий, нерв имеет ограниченное количество способов реагирования на травму.4,5 Повреждение может происходить на уровне аксона (т.е.э., аксонопатия). Нарушение работы аксонов (например, травма) приводит к дегенерации аксона и миелиновой оболочки дистальнее места повреждения (то есть дегенерации Валлера). При большинстве токсических и метаболических повреждений наиболее дистальная часть аксонов дегенерирует с сопутствующим разрушением миелиновой оболочки (известное как «отмирание» или невропатия, зависящая от длины).

Нейронопатии возникают на уровне мотонейрона или ганглия задних корешков с последующей дегенерацией их периферических и центральных отростков.Поскольку повреждение происходит на уровне тела клетки, восстановление часто бывает неполным.

Миелинопатии возникают на уровне миелиновой оболочки и могут быть воспалительными или наследственными. При приобретенных демиелинизирующих невропатиях повреждение часто бывает неоднородным или сегментарным. Поскольку аксоны относительно защищены, выздоровление часто бывает быстрым (от недель до месяцев) и полным. Наследственные аномалии миелина обычно диффузные, с медленно прогрессирующим течением.

Диагностический подход

Дифференциальный диагноз периферической невропатии значительно сужается за счет целенаправленной клинической оценки, которая затрагивает несколько ключевых вопросов (рис. 1).Первый вопрос: действительно ли у пациента невропатия? Причины общей слабости включают заболевание двигательных нейронов, нарушения нервно-мышечного соединения и миопатию. Периферическая невропатия также может имитироваться миелопатией, сирингомиелией или заболеваниями спинного отдела позвоночника, такими как tabes dorsalis. Истерические симптомы иногда могут имитировать невропатию.

Просмотр / печать Рисунок

РИСУНОК 1.

Алгоритм оценки пациента с периферической невропатией.(ЭКГ = электрокардиограмма; ЭМГ / NCS = электронная микроскопия / исследования нервной проводимости; СПИД = синдром приобретенного иммунодефицита; FVC = форсированная жизненная емкость легких)

---

РИСУНОК 1.

Алгоритм оценки пациента с периферической невропатией. (ЭКГ = электрокардиограмма; ЭМГ / NCS = электронная микроскопия / исследования нервной проводимости; СПИД = синдром приобретенного иммунодефицита; FVC = форсированная жизненная емкость легких)

Полезно определить характер поражения. Является ли нейропатия очаговой, мультифокальной или симметричной? Очаговые невропатии включают распространенные компрессионные невропатии, такие как синдром запястного канала, локтевую нейропатию в локтевом суставе или малоберцовую невропатию в области головки малоберцовой кости6,7 (Таблица 1).8 Мультифокальная нейропатия предполагает множественный мононеврит, который может быть вызван, например, васкулитом или диабетом (таблица 1).

Захват

Распространенные места сдавления

Микседема

Ревматоидный артрит

3

Ревматоидный артрит

3

Акромегалия

Компрессионная невропатия

Травма

Ишемические поражения

Сахарный диабет

Сахарный диабет

Проказа

Саркоидоз

Неопластическая инфильтрация или компрессия

Мультифокальный

Ваз

02 Сахарный диабет

61

6

Узелковый полиартериит

Системная красная волчанка

Синдром Сьегрена

Саркоидоз

0003 ВИЧ

Мультифокальный вариант CIDP

Наследственная предрасположенность к параличам от давления

ТАБЛИЦА 1

Невропатии по типу поражения

0

Ревматоидный артрит

9

02 Сахарный диабет

Очаговая
Захват
	Распространенные места сдавления
	Микседема
	Ревматоидный артрит
	Акромегалия
Компрессионная невропатия
Травма
Ишемические поражения
Проказа
Саркоидоз
Неопластическая инфильтрация или компрессия
Мультифокальный
Диабет es mellitus
Васкулит
	Узловатый полиартериит
	Системная красная волчанка
	3 Sj.
Проказа
ВИЧ / СПИД
Мультифокальный вариант CIDP
Наследственная предрасположенность к параличам от давления

Если нейропатия симметрична, то проксимальная или симметричная ? Большинство токсических и метаболических нейропатий проявляются в виде дистальных симметричных или затухающих процессов (Таблица 2).9 Проксимальные сенсорные невропатии встречаются редко и включают порфирию.6 В основном моторные невропатии часто бывают проксимальными и включают приобретенные воспалительные невропатии, такие как синдром Гийена-Барре8,9 (Таблица 3) .8 Исключением является свинцовая нейропатия, которая первоначально поражает двигательные волокна в радиальной и лучевой областях. малоберцовые распределения.

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 2

Дистальные симметричные сенсомоторные полинейропатии

61

Амилоидоз

Амилоидоз

полинейропатия

90 056

Эндокринные заболевания
	Сахарный диабет
	1 956 956 956			1 956 956			1 Гипотироид Акромегалия
Заболевания, связанные с питанием
	Алкоголизм
	Дефицит витамина B 12
					Болезнь Уиппла
	Постгастрэктомический синдром
	Операция по сужению желудка при ожирении
	Дефицит тиамина 9006 0
Гипофосфатемия
Критическое заболевание Полинейропатия
Заболевания соединительной ткани
	Ревматоидный артрит
03	Системная красная волчанка
	Васкулит Чурга-Стросса
	Криоглобулинемия
Амилоидоз
Лимфоматозная аксональная сенсомоторная полинейропатия
Инфекционные болезни
	Приобретенный иммунодеф Синдром ледяного покрова
	Болезнь Лайма
Саркоидоз
Токсическая невропатия
	Акриламид
2	2		Дихлорфеноксиуксусная кислота
	Оксид этилена
	Гексакарбоны
	Окись углерода 93
Эфиры 9	Нюхание клея
Металлическая невропатия
	Хроническая отравление мышьяком
	Ртуть
	Золото
	Таллий
Лекарства (см. Таблицу 8)

ТАБЛИЦА 2

Дистальные симметричные сенсомоторные полинейропатии

9005 6

		Эндокринные заболевания	Сахарный диабет
	Гипотиреоз
	Акромегалия
Заболевания, связанные с питанием
			12 дефицит
	Недостаток фолиевой кислоты
	Болезнь Уиппла
	Постгастрэктомический синдром
9 0060	Операция по сужению желудка при ожирении
	Дефицит тиамина
Гипофосфатемия
Критическое заболевание Полинейропатия
	Соединительная ткань	Ревматоидный артрит
	Узелковый полиартериит
	Системная красная волчанка
	02 Крига-Штрауса 06 9 9 Критерий Стросса 9 Амилоидоз
Подагрическая нейропатия
Карциноматозная аксональная сенсомоторная полинейропатия
Лимфоматозная аксональная сенсомоторная поли невропатия
Инфекционные болезни
	Синдром приобретенного иммунодефицита
	Болезнь Лайма
Саркоидоз
Акриламид
	Дисульфид углерода
	Дихлорфеноксиуксусная кислота
	Оксид этилена
0	Hex Окись углерода
	Фосфорорганические эфиры
	Нюхание клея
Металлическая нейропатия
	Хроническая интоксикация мышьяком
	Ртуть
	Золото
	Таллий
Лекарственные препараты (см. Таблицу

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 3

Проксимальные симметричные моторные полинейропатии

Синдром Гийена-Барре
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Остеосклеротическая миелома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения
Острый мышьяковистый полин pathy
Лимфома
Дифтерия
ВИЧ / СПИД
Болезнь Лайма
	PFS) токсичность

ТАБЛИЦА 3

Проксимально-симметричные моторные полинейропатии

Сахарный диабет

6 PFS) токсичность

Синдром Гийена-Барре
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Остеосклеротическая миелома
Макроглобулинемия Вальденстрема
Моноклональная гаммопатия неопределенного значения
Острый мышьяковистый полинейропат hy
Лимфома
Дифтерия
ВИЧ / СПИД
Болезнь Лайма
Гипотиреоз

Ограниченное количество нейропатий затрагивает черепные нервы (Таблица 4).8 Синдром Гийена-Барре часто затрагивает лицевые нервы. Еще одна необычная картина — более сильное поражение рук, чем ног (Таблица 4) .8 Проказа, как правило, поражает кожные нервы в более холодных областях тела, таких как кончик носа, ушная раковина уха и ладонная поверхность руки.

Просмотр / печать таблицы

ТАБЛИЦА 4

Невропатии с менее распространенными паттернами поражения

Невропатии с поражением черепных нервов

Сахарный диабет

061 Синдром Гийена-Барра

ВИЧ / СПИД

Болезнь Лайма

Саркоидоз

Новообразование в основании черепа или мозговых оболочках

Дифтерия верхние конечности

Синдром Гийена-Барре

Сахарный диабет

Порфирия

Наследственная моторная сенсорная нейропатия

12 дефицит

Наследственная амилоидная нейропатия II типа *

Ведущая невропатия

ТАБЛИЦА 4

Невропатии с менее распространенными паттернами вовлечения

Нейропатии с краниальным поражением
Сахарный диабет
Синдром Гийена-Барре
ВИЧ / СПИД
Болезнь Лайма
Инвазия черепа основание или мозговые оболочки
Дифтерия
Нейропатии с преобладанием верхних конечностей
Синдром Гийена-Барре
Сахарный диабет	02 Порфирия
Наследственная моторная сенсорная нейропатия
Дефицит витамина B 12
Наследственная амилоидная нейропатия II типа *
2 могут быть разделены на категории в зависимости от типа волокна, которое в первую очередь задействовано.Большинство токсических и метаболических невропатий изначально являются сенсорными, а затем могут вовлекать моторные волокна (Таблица 2) .9 Чистые сенсорные невропатии или нейронопатии могут быть результатом токсичности лекарств (например, талидомида, цисплатина [платинола]), паранеопластических синдромов или недостаточности питания (Таблица 5 ) .8,9 В первую очередь моторные невропатии включают синдром Гийена-Барре8,9 (Таблица 38). Алкоголизм и диабет могут вызывать болезненные невропатии с мелкими волокнами (Таблица 5) .8,9 Вовлечение вегетативных нервов встречается при многих невропатиях с малыми волокнами, но также может возникать при синдроме Гийена-Барре и иногда опасно для жизни (Таблица 5).8,9 Важно различать, является ли нейропатия аксональной, демиелинизирующей или и тем, и другим. Эта дифференциация лучше всего достигается с помощью исследований нервной проводимости (NCS) и электромиографии (EMG). Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 5 Сравнительная картина невропатий и нейронопатий по типу волокна 900 61 Чистые сенсорные невропатии и нейронопатии Паранеопластическая таблица См. Карциноматозная сенсорная нейронопатия Лимфоматозная сенсорная нейронопатия Синдром Сьегрена 6 Парапротеинемия нейронопатия Стиролиндуцированная периферическая нейропатия Первичный билиарный цирроз Болезнь Крона Chr оническая глютеновая энтеропатия Дефицит витамина E Наследственная сенсорная нейропатия I и IV типов Атаксия Фридрейха Малковолокнистая невропатия Сахарный диабет Алкогольная невропатия Амилоидоз СПИД 0002 0002 наследственное поражение Диабетическая невропатия Амилоидоз Порфирия Паранеопластическая нейропатия Лимфома Токсичность таллием, мышьяком, ртутью Дефицит тиамина Токсичность винкристина (Онковин, Винкосар PFS) 9006 Алкоголь-Баррпат синдром Острая пандисавтономия ВИЧ / СПИД ТАБЛИЦА 5 Сравнительные паттерны нейропатий и нейронопатий по типу волокна ластические 0069 Парапротеинемия -Волоконно — 960 956 Параневропатии и нейроноплатии Лекарства (см. Таблицу 8) Карциноматозная сенсорная нейронопатия Лимфоматозная сенсорная нейронопатия Синдром Шегрена Несистемная васкулитная нейропатия Идиопатическая сенсорная нейронопатия Стирол-индуцированная периферическая нейропатия Хроническая глютеновая энтеропатия Дефицит витамина Е Наследственная сенсорная нейропатия I и IV типов Атаксия Фридрейха Проказа Сахарный диабет Алкогольная невропатия Амилоидоз СПИД 9 0060 Наследственные Нейропатии с вегетативным поражением Диабетическая невропатия Амилоидоз 03 Лимфома Токсичность таллием, мышьяком, ртутью Дефицит тиамина Токсичность винкристина (Онковин, Винкосар-Гильдии) 3 Алкогольная невропатия Острая пандисавтономия ВИЧ / СПИД Диабет, ВИЧ-инфекция и алкоголизм могут вызывать несколько типов нейропатии.Чаще всего они вызывают дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию. Второе наиболее частое проявление в этих условиях — болезненная невропатия с мелкими волокнами. Вовлечение вегетативных волокон часто встречается при диабете, но реже при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД) или алкоголизме. Эти три модели нейропатии возникают только на стадии СПИДа при ВИЧ-инфекции. Лекарства, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин (ddI; Videx) и залцитамин (ddC; Hivid), также вызывают дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию. Диабет нечасто вызывает мультифокальные нейропатии, включая черепные нервы, асимметричную проксимальную моторную невропатию (диабетическую амиотрофию) или симметричную проксимальную моторную невропатию. Сероконверсия ВИЧ редко может быть связана с острой или хронической демиелинизирующей невропатией. При СПИДе также может возникать полирадикулопатия или множественный мононеврит, связанный с цитомегаловирусной инфекцией. История болезни Временное течение невропатии варьируется в зависимости от этиологии (таблицы 6 и 7).8,9 При травме или ишемическом инфаркте начало будет острым, с наиболее тяжелыми симптомами. Воспалительные и некоторые метаболические невропатии имеют подострое течение, продолжающееся от нескольких дней до недель. Хроническое течение от нескольких недель до месяцев является признаком большинства токсических и метаболических невропатий. Хроническая, медленно прогрессирующая невропатия на протяжении многих лет возникает при большинстве наследственных невропатий или при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП). К невропатиям с рецидивирующим и ремиттирующим течением относится синдром Гийена-Барре. Просмотреть / распечатать таблицу ТАБЛИЦА 6 Невропатии с резким / быстрым началом Ишемические невропатии Узелковый полиартериит 03 03 Ревматоидный артрит Черепные невропатии Диабетическая амиотрофия Сдавление нерва Кровоизлияние с ограничением отека в области (е.g., синдром передней большеберцовой кости) Прямое внешнее сжатие Проникающие раны Термическое повреждение Ятрогенное (например, инъекция в нервы) ТАБЛИЦА 6 Невропатии с резким / быстрым началом Ишемические невропатии Узелковый полиартериит Ревматоидный артрит 9000 Черепные невропатии Диабетическая амиотрофия Сдавление нерва Кровоизлияние Отек внутри часть (e.g., синдром передней большеберцовой кости) Прямое внешнее сжатие Проникающие раны Термическое повреждение Ятрогенное (например, инъекция в нервы) Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 7 Дифференциальная диагностика невропатий по клиническому течению 54 Дифференциальный курс Острое начало (в течение нескольких дней) Подострое начало (от недель до месяцев) Хроническое течение / незаметное начало / курс перевода Синдром Гийена-Барре Постоянное воздействие токсических агентов / лекарств Наследственные моторные сенсорные нейропатии Синдром Гийена-Барре за определение дефицита питания Доминирующая наследственная сенсорная нейропатия CIDP Критическая полинейропатия Аномальное состояние обмена веществ 0 ВИЧ Дифтерная нейропатия Паранеопластический синдром Токсичный Токсичность таллием CIDP Диагностика порфирии Доминирующая сенсорная нейропатия Острое начало (в течение нескольких дней) Подострое начало (от недель до месяцев) Хроническое течение / коварное начало Курс с рецидивом / ремиттингом Синдром Гийена-Барре Постоянное воздействие токсичных веществ / лекарств Наследственные моторные сенсорные невропатии Синдром Гийена-Барре Острая перемежающаяся порфирия Постоянная недостаточность питания сенсорная нейропатия наследственная сенсорная CIDP Критическая полинейропатия Аномальное метаболическое состояние CIDP ВИЧ / СПИД 02 Паранефтерический нейропатический синдром Токсично Токсичность таллия CIDP Порфирия Симптомы и признаки нейропатии не только предполагают наличие невропатия, но также может указывать на тип задействованных аксонов.Ишемические невропатии часто имеют боль в качестве характерной особенности. Мелковолокнистые невропатии часто проявляются жгучей, молниеносной или стреляющей болью, ноющими или неприятными парестезиями (дизестезиями). Пациенты могут жаловаться на боль при использовании безобидных раздражителей, например, при натирании простыней по ступням (аллодиния). Они также могут описывать ощущение тугой, похожей на повязку ленты вокруг лодыжек или запястий. Сенсорные симптомы включают покалывание или парестезии, усиление чувствительности в пораженных участках (гипестезия) и онемение или снижение чувствительности.Отмирающая (дистальная симметричная аксональная) невропатия первоначально поражает кончики пальцев стопы и прогрессирует проксимально по типу чулок-перчаток. Мультифокальные невропатии, такие как множественный мононеврит, вызванный узелковым полиартериитом, могут приводить к сенсорным аномалиям в определенных нервных или корневых распределениях. Двигательные симптомы, такие как слабость и истощение, также начинаются дистально при умирающей невропатии. Распространенные жалобы — спотыкание на пальцах ног и потеря силы хвата. У пациента могут быть судороги или фасцикуляции.Периферическая невропатия может проявляться как синдром беспокойных ног. Поражение проксимальных отделов может привести к затруднениям подъема по лестнице, вставанию со стула, поднятию тяжестей и глотанию, а также к дизартрии. Клиническая оценка должна включать тщательный сбор анамнеза в прошлом, поиск системных заболеваний, которые могут быть связаны с нейропатией, таких как диабет или гипотиреоз. Многие лекарства могут вызывать периферическую невропатию (таблица 8) 10, обычно дистальную симметричную аксональную сенсомоторную нейропатию.Следует проводить подробные расследования об употреблении наркотиков и алкоголя, а также о воздействии тяжелых металлов и растворителей. Все пациенты должны быть опрошены относительно факторов риска заражения ВИЧ, зарубежных поездок (проказа), диеты (питания), использования витаминов (особенно B 6 ) и возможности укуса клеща (болезнь Лайма). Подробный семейный анамнез должен включать вопросы о наличии молоткообразных пальцев стопы, высоких сводов стопы, слабых лодыжек, аномалий походки или «мышечной дистрофии», которые могут указывать на давнюю или наследственную невропатию.Обзор систем может дать подсказки относительно вовлечения других органов и наличия основного злокачественного новообразования. Просмотр / печать таблицы ТАБЛИЦА 8 Лекарства, вызывающие невропатии Дапсон 90 056 Этамбутол (Миамбутол) Аксонал Винкристин (Онковин, Винкосар PFS) 02 Паклитаксел Закись азота Колхицин (Пробенецид, Кол-Пробенецид) Изониазид (Ланиазид) Гидралазин (Апрезолин) Флаг 02 Метилронид Пиридоксин (Нестрекс, Бисикс) Диданозин (Видекс) Литий Альфа-интерферон (Роферон-А, Интрон А, Альферон Фенитоин (дилантин) Циметидин (Тагамет) Дисульфирам (Антабус) Хлорохин (Арален) Этамбутол (Мьямбутол) Демиелинизирующий Амиодарон (кордарон) Хлорохин Сурамин (Фурно 309, Байер 205, Германин Нейронопатия Талидомид (синовир) Цисплатин (платинол) Пиридоксин ТАБЛИЦА 8

Нейропат, вызывающий наркотики 54

Винкристин (Онко vin, Vincosar PFS)

Паклитаксел (Таксол)

Закись азота

Колхицин (Пробенецид, Col-Пробенецид)

Ланзония

02 Ланзония

03

Гидралазин (Апрезолин)

Метронидазол (Флагил)

Пиридоксин (Нестрекс, Бисикс)

Диданозин (Видекс)

0

Альфа-интерферон (Роферон-А, Интрон А, Альферон N)

Дапсон

Фенитоин (Дилантин)

Циметидин (Тагаметил

6)

6 Антабусе)

Хлорохин (Арален)

Этамбутол (Мьямбутол)

Амитриптилин (Элавил, Эндеп)

Демиелинизирующий

Амиодарон (Кордарон

0)

Chordarone Fourneau 309, Bayer 205, Germanin)

Золото

Нейронопатия

Талидомид (синовир)

Цисплатин

03

Физикальное обследование

Обследование черепных нервов может предоставить доказательства мононевропатии или проксимального поражения.Кроме того, обследование глазного дна может выявить такие аномалии, как бледность зрительного нерва, которая может проявляться при лейкодистрофиях и дефиците витамина B ₁₂ . Прямая проверка силы мышц, нервированных черепными нервами V, VII, IX / X, XI и XII, важна, поскольку легкую двустороннюю слабость можно пропустить только при наблюдении. Моторное обследование включает в себя поиск фасцикуляций, судорог или потери мышечной массы. Тон нормальный или пониженный. Характер слабости помогает сузить диагноз: симметричный или асимметричный, дистальный или проксимальный и ограниченный определенным нервом, сплетением или корневым уровнем, как указано в таблицах 1–3.

У пациента с дистальной симметричной сенсомоторной нейропатией сенсорное обследование показывает снижение чувствительности к легкому прикосновению, уколу булавкой и температуре при распределении чулок и перчаток. Вибрация и чувство положения снижаются в дистальных отделах ног до того, как задействуются руки. У пациентов с тяжелой потерей чувства положения могут наблюдаться атетоидные движения пальцев или рук при закрытых глазах (псевдоатетоз) или признак Ромберга. Пациенты с множественным мононевритом могут иметь потерю чувствительности в определенных нервных окончаниях.

Рефлексы глубоких сухожилий снижены или отсутствуют. Двустороннее опускание стопы может привести к ступенчатой ​​походке, при которой пациент должен очень высоко поднимать колени, чтобы освободить пальцы ног. Проксимальная слабость приводит к невозможности приседать или вставать без посторонней помощи со стула.

Тяжелая, длительная невропатия может привести к трофическим изменениям, включая кавернозную мозоль, кифосколиоз, потерю волос на пораженных участках или образование язв. Рентгенологическое исследование конечностей может показать потерю плотности костей, истончение фаланг, патологические переломы или невропатическую артропатию.Трофические изменения наиболее заметны при диабете, амилоидной нейропатии, лепре, наследственной моторной сенсорной нейропатии (HMSN) с выраженным сенсорным вовлечением и наследственной сенсорной нейропатии. Утолщение нервов можно пальпировать при лепре, HMSN типа 1 и амилоидной невропатии.

Общий медицинский осмотр может предоставить доказательства ортостатической гипотензии без компенсирующего повышения частоты сердечных сокращений, когда задействованы вегетативные волокна. При синдроме Гийена-Барре следует оценивать частоту дыхания и жизненную емкость легких для выявления респираторной недостаточности.Наличие лимфаденопатии, гепатомегалии или спленомегалии, а также кожных поражений может свидетельствовать о системном заболевании. Бледные поперечные полосы в ногтевых ложах, параллельные лунке (линии Миса), указывают на отравление мышьяком.

Лабораторная оценка

Исследования ЭМГ и нервной проводимости (NCS) часто являются наиболее полезными начальными лабораторными исследованиями при оценке пациента с периферической невропатией.4,5,9,11,12 Они могут подтвердить наличие нейропатии и предоставляют информацию о типе задействованных волокон (моторные, сенсорные или и то, и другое), патофизиологии (потеря аксонов в сравнении с демиелинизацией) и симметричном или асимметричном или мультифокальном паттерне вовлечения.Сенсорная аксональная нейропатия и сенсорная нейронопатия имеют сходные электродиагностические характеристики и рассматриваются вместе. Дифференциальный диагноз различных типов периферической нейропатии можно разделить с использованием электрофизиологических критериев.7

Потеря аксонов приводит к потере амплитуды потенциалов нервного действия, и при осмотре иглой пораженных мышц обнаруживаются признаки денервации. Потеря миелина приводит к замедлению скорости проводимости, удлинению дистальных латентных периодов, блокировке проводимости, временной дисперсии и удлинению минимальных латентных периодов F-волны.При интерпретации результатов следует учитывать ограничения EMG / NCS. У нас нет надежных средств изучения проксимальных сенсорных нервов. Результаты NCS могут быть нормальными у пациентов с невропатией мелких волокон, а сенсорные реакции нижних конечностей могут отсутствовать у здоровых пожилых пациентов. ЭМГ / NCS не заменяют хорошее клиническое обследование.

Последующие исследования должны быть адаптированы к наиболее вероятным диагностическим возможностям, а также к остроте и тяжести невропатии.При острой прогрессирующей невропатии необходима консультация невролога на ранней стадии обследования. Дальнейшее обследование этих пациентов включает ЭМГ / NCS, люмбальную пункцию, рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и определение форсированной жизненной емкости легких. Более ленивые невропатии могут быть оценены семейным врачом с минимальными затратами.

Наиболее частым проявлением является дистальная симметричная сенсомоторная нейропатия. Первоначальная оценка должна включать глюкозу в сыворотке крови натощак, гликозилированный гемоглобин, азот мочевины крови, креатинин, полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, анализ мочи, уровни витамина B ₁₂ и тиреотропин-стимулирующего гормона.Неврологическое обследование может потребоваться, если первоначальное обследование не позволяет поставить диагноз.

Вегетативные исследования включают определение изменения частоты сердечных сокращений в зависимости от дыхания, реакции сердечного ритма на стояние / наклоны, реакции артериального давления на устойчивый захват рукой и измерение симпатической реакции кожи. Результаты этих тестов могут предоставить объективные доказательства вегетативной недостаточности и измерить функцию мелких волокон.

Спинномозговая жидкость полезна при оценке миелинопатий и полирадикулопатий.Повышенный уровень общего белка с менее чем 5 лейкоцитами (альбуминоцитологическая диссоциация) присутствует при приобретенной воспалительной нейропатии (например, синдром Гийена-Барре, CIDP). Другими исследованиями, полезными в конкретных клинических контекстах, являются цитология (лимфома) и специальные исследования, такие как полимеразная цепная реакция Лайма и ДНК с разветвленной цепью цитомегаловируса (полирадикулопатия или множественный мононеврит при СПИДе).

Биопсия нерва полезна только в очень специфических случаях для диагностики васкулита, лепры, амилоидной невропатии, лейкодистрофий, саркоидоза и, иногда, CIDP.Для биопсии чаще всего выбирают икроножный нерв. Осложнения включают инфекцию, плохое заживление ран и болезненную дизестезию. Биопсию должен проводить и оценивать опытный хирург и невропатолог.

Задокументировать невропатию мелких волокон может быть сложно, потому что единственными отклонениями при неврологическом обследовании могут быть потеря укола булавкой и температурной чувствительности в дистальном отделе. EMG / NCS может быть нормальным. Вегетативные исследования полезны только в том случае, если задействованы вегетативные волокна.В результате невропатия мелких волокон остается в первую очередь клиническим диагнозом. Оценка должна включать наиболее вероятные причины (например, диабет, алкоголизм, СПИД). Если эти исследования в норме, рекомендуется консультация невролога.

Периферическая невропатия

Определение и этиология

Периферическая невропатия в самом широком смысле относится к ряду клинических синдромов, поражающих множество периферических нервных клеток и волокон, включая двигательные, сенсорные и вегетативные волокна (вставка 1).Большинство периферических невропатий в той или иной степени затрагивают все типы волокон. Однако при некоторых заболеваниях может поражаться преимущественно или исключительно один тип волокон. Например, при невропатии мелких волокон (SFN) (Таблица 1) преимущественно задействованы мелкокалиберные, немиелинизированные или только тонко миелинизированные вегетативные волокна и соматические сенсорные волокна, которые обслуживают болевые и тепловые рецепторы. ¹ Таким образом, пациенты с SFN обращаются в первую очередь с болью и вегетативной дисфункцией. Периферические невропатии также определяются характером поражения нервных волокон.Например, некоторые расстройства затрагивают отдельные отдельные периферические нервы — мононевропатий — а некоторые затрагивают многочисленные отдельные периферические нервы, синдром множественного мононеврита . Кроме того, заболевания периферических нервов могут поражать плечевое сплетение, пояснично-крестцовое сплетение или единственный корешок, что приводит к появлению признаков и симптомов на одной конечности.

Сенсорная 16

Вирус иммунодефицита человека 9105 900 2716 Сенсомоторный демиелинизирующая полирадикулоневропатия 900 -56 или аутоиммунопластический 929

Наиболее генерализованные расстройства соответствуют синдрому полинейропатии, который обычно подразумевает вовлечение как сенсорных, так и моторных волокон относительно симметричным образом и обычно с градиентом поражения от дистального к проксимальному.Эти расстройства получили название генерализованных сенсомоторных полинейропатий, и представляют собой наиболее частую форму периферической невропатии. В данном обзоре основное внимание уделяется этой форме периферической невропатии.

Таблица 1 Лекарства, которые могут вызывать полиневропатии

Вставка 1 Синдромы периферической нейропатии
Острая-подострая генерализованная полиневропатия
Сенсомоторная
Синдром острой моторной и сенсорной аксональной нейропатии
Алкоголь или дефицит питательных веществ
Токсины (металлы) 16
Синдром острой моторной аксональной нейропатии
Дифтерия
Синдром Гийена-Барре
Порфирия
Токсины (дапсон, винкристин)
Паранеопластические / аутоиммунные (анти-Hu-ассоциированные)
Токсины (цисплатин)
Витамин B 6 токсичность
Хроническая генерализованная симметричная полинейропатия 61
Недостаток алкоголя или питательных веществ
Заболевания соединительной ткани
Диабет
Диспротеинемия
Уремия
Мотор Более чем сенсорный
Диспротеинемии
Гипотиреоз
Токсины (амиодарон, цитозинарабинозид, металлы, такролимус)
61 Ассоциированный антибиотик
Синдром Шегрена
Витамин B 6 токсичность
Дефицит витамина E
Унаследованные генерализованные симметричные сенсорные и моторные полинейропатии
Шарко-Ма Типы болезни Ри-Зуба 1, 2, 3 и X
Семейный амилоидоз
Наследственная предрасположенность к параличам от давления (очаговые и симметричные)
Асимметричные генерализованные сенсорные и моторные полиневропатии
Диабет
Диабет
Болезнь Лайма
Саркоидоз
Васкулит
Мононевропатии
Компрессионные и сдерживающие невропатии
Диабет
Васкулит

Лекарство	Клинические особенности полинейропатии
Антибиотик
Хлорамфеникол	Сенсорная, оптическая нейропатия
Хлорохин	Сенсор
Дапсон	Двигатель
Диданозин	Сенсор
Этамбутол	Сенсомотор
Этионамид	Сенсор
Изониазид	Сенсорное (дефицит витамина B 6 )
Метронидазол	Сенсор
Нитрофурантоин	Сенсомотор
Савудин	Сенсор
Сурамин	Сурамин
Датчик электродвигателя
Зальцитабин	Сенсор
Химиотерапевтический
Цисплатин	Сенсомотор, ототоксичность
Цитарабин	Сенсор
Доцетаксел	Сенсомотор
Паклитаксел	Сенсомотор
Прокарбазин	Сенсомотор
Винбластин	Сенсомотор
Винкристин	Сенсомотор
Сердечно-сосудистая система
амиодарон	Сенсомотор, ототоксичность
Каптоприл	Сенсомотор
Эналаприл	Сенсомотор
флекаинид	Сенсор
Гидралазин	Сенсорное (дефицит витамина B 6 )
Perhexiline	Сенсомотор
Ревматологический
Аллопуринол	Сенсомотор
Колхицин	Сенсор
Золото	Сенсомотор
Индометацин	Сенсомотор
Разное
дисульфирам	Сенсор
Интерферон альфа	Сенсомотор
Литий	Сенсомотор
Ловастатин	Сенсомотор
фенитоин	Сенсомотор
Пиридоксин	Сенсор
Симвастатин	Сенсомотор
Талидомид	Сенсомотор

Периферическая нервная система может быть вовлечена в широкий спектр заболеваний с различной патофизиологией (см. Вставку 1).На него могут влиять многочисленные токсины, лекарства (таблица 2) и промышленные агенты (таблица 3), а также различные хронические инфекции, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Ряд явно иммуно-опосредованных нарушений приводит к периферическим невропатиям, включая синдром Гийена-Барре (СГБ), хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию (ХВДП) и мультифокальную моторную невропатию с синдромом блокады проводимости (MMNCB). Множество наследственных полинейропатий может вызывать широкий спектр синдромов периферической нейропатии (вставка 2).

Таблица 2 Экологические и промышленные токсины, вызывающие полинейропатию

Токсин	Клинические особенности полинейропатии
Акриламид	Сенсомотор, атаксия
Аллилхлорид	Сенсор
мышьяк	Сенсомотор
Сероуглерод	Сенсомотор
Оксид этилена	Сенсомотор, атаксия
гексакарбоны	Сенсомотор
Свинец	Сенсомотор, мотор> сенсорный
Меркурий	Сенсомотор, мотор> сенсорный
Фосфорорганические эфиры	Сенсомоторная автономная (холинергическая)
Таллий	Сенсомотор
Трихлорэтилен	Черепные невропатии

Таблица 3: Семейные наследственные полинейропатии

н.э.

Нарушение	Наследование	Клинический	Патология
CMT тип 1	н.э.	Обычное, начало в детстве, S / M	D
CMT тип 2	н.э.	Редко, позже, чем тип 1, EM	A
ШМТ типа 3 (болезнь Дежерина-Соттаса)	Редко, младенческое начало, тяжелая S / M, D
CMT, Х-образная связь	XR	Второй по частоте, S / M, более раннее начало, более тяжелое D	D
ГАЭС	н.э.	Вариабельное начало, компрессионные невропатии, S / M	D
Семейный амилоидоз	н.э.	Вариабельное начало, вегетативное и S / M	A
Болезнь Рефсума	AR	Вариабельное начало, атаксия, пигментный ретинит	D
Болезнь Танжера	AR	Очень редко, вариабельное начало, спленомегалия, оранжевые миндалины	A
Болезнь Фабри	XR	Начало детства, SFN	A

AD, аутосомно-доминантный; АР, аутосомно-рецессивный; А — потеря аксона; CMT, болезнь Шарко-Мари-Тута; D, демиелинизирующий; HNPP, наследственная невропатия со склонностью к параличам от давления; S / M, сенсомотор; SFN, невропатия мелких волокон; XR, X-сцепленный рецессивный.

900of56

Вставка 2 Невропатии мелких волокон
Сахарный диабет
Алкогольная недостаточность или дефицит нутриентов
Амилоидоз (семейный и первичный)
Лекарственные препараты или токсины
● Цисплатин
ram ● 926 ● Изониазид
● Металлы (золото, мышьяк, таллий)
● Метронидазол
Первичный билиарный цирроз
Гипотироидизм
	Наследственная сенсорная и вегетативная нейропатия I, III и IV типов
● Болезнь Фабри
● Болезнь Танжера
● Доминантно наследуемая нейропатия горящей стопы
● Синдром Сьегрена
Вирус иммунодефицита человека
Гиперлипидемия
Моноклональная гаммопатия неопределенной значимости
Идиопатические невропатии

Такое разнообразие возможных этиологий может затруднить диагностику периферических невропатий.Тем не менее, диагностику можно облегчить с помощью систематического подхода, который классифицирует периферическую невропатию на основе клинических признаков, принимая во внимание тип периферических нервных волокон, которые могут быть задействованы (т. Е. Сенсорные, моторные или вегетативные), распределение или характер вовлечения периферических нервных волокон (генерализованное и симметричное по сравнению с асимметричным и мультифокальным) и способ развития (острый, подострый или хронический).

В начало

Распространенность и факторы риска

Заболевания периферических нервов — относительно частые состояния, поражающие 2.4% населения. ² Однако с возрастом распространенность увеличивается до 8,0%.

Наиболее распространенной генерализованной полинейропатией является диабетическая сенсомоторная полинейропатия, которая может присутствовать у 66% пациентов с диабетом 1 типа и почти у 59% пациентов с диабетом 2 типа. ³ Сообщалось о еще более высоких показателях распространенности в зависимости от критериев, используемых для диагностики полинейропатии. Учитывая, что уровень заболеваемости диабетом составляет примерно 1.3%, это распространенное осложнение диабета может затронуть почти 1% населения в целом.

Наиболее распространенной генетической сенсомоторной полинейропатией является болезнь Шарко-Мари-Тута типа 1а, распространенность которой составляет примерно 30 на 100 000 населения. Синдром канала запястья, вызванный хроническим ущемлением срединного нерва в канале запястья, является наиболее распространенной мононевропатией, распространенность которой оценивается в 3–5% взрослых.

В начало

Патофизиология и естествознание

Несмотря на разнообразие заболеваний, вызывающих периферические невропатии, периферические нервы проявляют лишь несколько различных патологических реакций на инсульт или заболевание: дегенерацию Валлера, дегенерацию аксонов и сегментарную демиелинизацию.Конкретные механизмы, с помощью которых различные нарушения, поражающие периферические нервы, вызывают эти патологические изменения, в значительной степени неизвестны.

При валлеровской дегенерации аксон дегенерирует дистальнее в очаговое поражение, которое нарушает целостность аксона. Эта реакция часто возникает при очаговых мононевропатиях, возникших в результате травмы или инфаркта нерва.

Дегенерация аксонов, иногда называемая феноменом отмирания, приводит к дегенерации аксонов в самой дистальной части аксона.Дегенеративные полинейропатии аксонов обычно симметричны, и по мере прогрессирования заболевания аксоны обычно дегенерируют с градиентом от дистального к проксимальному. Дегенерация аксонов является наиболее распространенным типом патологической реакции при генерализованных полинейропатиях, и ее часто связывают с метаболической причиной.

Сегментарная демиелинизация относится к очаговой дегенерации миелиновой оболочки с сохранением аксона. Эта реакция может наблюдаться при очаговых мононевропатиях и при генерализованных сенсомоторных или преимущественно двигательных невропатиях.Приобретенные сегментарные демиелинизирующие полинейропатии часто имеют иммуноопосредованное или воспалительное происхождение. Однако сегментарная демиелинизация также может возникать при некоторых наследственных полинейропатиях.

При заболеваниях периферических нервов, которые характеризуются либо дегенерацией Валлера, либо дегенерацией аксонов, прогноз менее благоприятен, поскольку аксон должен регенерировать и реиннервировать мышцы, сенсорный орган, кровеносные сосуды и другие структуры, прежде чем будет отмечено клиническое выздоровление. Восстановление может быть более быстрым при сегментарной демиелинизации, поскольку ремиелинизация выполняется быстрее, тем самым восстанавливая нормальную проводимость аксона и возвращая функцию.

В начало

Симптомы и признаки

Множество симптомов и признаков, которые отражают дисфункцию сенсорных, моторных и вегетативных нервных волокон, типичны для периферических невропатий, а некоторые комбинации симптомов и признаков могут быть распознаны как специфические синдромы заболевания периферических нервов. Сенсорные симптомы включают потерю чувствительности, которую пациенты часто описывают как онемение или ощущение «новокаинового». При большинстве генерализованных полинейропатий эти симптомы начинаются на наиболее удаленных участках самых длинных сенсорных волокон (т.е., те, которые поддерживают чувствительность в пальцах ног и ногах). Патологические изменения в большинстве этих полинейропатий связаны с дегенерацией аксонов от дистального к проксимальному отделу, которые были обозначены как дистальных аксонопатий или умирающих невропатий . Подобные симптомы могут наблюдаться при наследственных или приобретенных демиелинизирующих полинейропатиях.

Сенсорные симптомы

Как правило, в той или иной степени затрагиваются все сенсорные модальности, включая легкое прикосновение, боль, тепловое ощущение, чувство вибрации и чувство положения сустава.По мере прогрессирования болезни потеря чувствительности распространяется на нижние конечности, как правило, симметрично. Когда потеря чувствительности находится на уровне колена или выше, аксоны, снабжающие дистальные кончики пальцев, начинают вовлекаться, и затем начинается процесс, зависящий от длины, в верхних конечностях. Помимо потери чувствительности, пациенты часто жалуются на парестезии и дизестезии, часто характеризующиеся онемением, покалыванием, покалыванием и ощущениями иголки. Они также могут жаловаться на сильные ощущения, похожие на повязку, и чувство давления.

Сенсорное исследование часто выявляет утрату различных сенсорных модальностей от дистального к проксимальному направлениям. При некоторых полинейропатиях боль преобладает в клинической картине, и сенсорное обследование имеет тенденцию выявлять дефицит преимущественно боли и тепловых ощущений в соответствии с SFN. Иногда, когда возникает значительная проприоцептивная деафферентация, у пациентов обнаруживается изменение чувства положения суставов, что может проявляться в виде атаксии или тремора пораженных конечностей и дисбаланса походки и неподвижности.

Боль — серьезный симптом для многих пациентов. Это может быть описано как тупое ноющее ощущение, сильное жжение или, иногда, как прерывистые стреляющие импульсы боли. Иногда пациенты замечают, что их кожа становится сверхчувствительной к тактильной стимуляции, например, от прикосновения к простыне или одежде или от того, что они стоят на ногах. Некоторые пациенты отмечают усиление болезненных ощущений, возникающих в результате любого раздражения в пораженной области, форма боли, называемая аллодинией .

Слабость

Нарушение двигательной функции обычно вызывает слабость в градиенте от дистального к проксимальному отделу, что соответствует дегенерации аксонов, зависящей от длины. Как и при потере чувствительности, слабость начинается в пальцах ног, а по мере прогрессирования полинейропатии она поднимается вверх по дистальным отделам нижних конечностей до уровня колен, при этом может наблюдаться моторное поражение рук. Подобные модели слабости можно увидеть при демиелинизирующих полинейропатиях. Однако при приобретенных сегментарных демиелинизирующих полинейропатиях, таких как CIDP и родственные заболевания, слабость проксимальных мышц, возникающая в результате поражения корня, может наблюдаться за пределами проксимально-дистального градиента механизма отмирания.Этот образец поражения получил название полирадикулоневропатии .

Дегенеративные полинейропатии аксонов, как правило, вызывают слабость наряду с атрофией мышц, но атрофия гораздо менее заметна при сегментарных демиелинизирующих полинейропатиях, потому что при этих заболеваниях аксон остается в непрерывности с мышцей, предотвращая атрофию денервации. Наиболее частый симптом полинейропатии — слабость тыльного сгибания стоп в области лодыжек. Это может привести к частичному или полному падению стопы, что обычно приводит к ударам ступней при ходьбе и предрасполагает пациента к спотыканию и падению, когда пальцы ног зацепляются за неровную поверхность.

Сухожильные рефлексы обычно подавлены или отсутствуют при поражении от дистального к проксимальному отделу, при этом нижние конечности поражаются в большей степени, чем верхние. Исключением является SFN, в котором сенсорные афферентные волокна большого калибра от мышечных веретен относительно сохранены, а рефлексы сухожилий могут оставаться нетронутыми.

Вегетативные симптомы

При некоторых полинейропатиях, обычно при SFN, также поражаются вегетативные волокна. При этих расстройствах могут присутствовать различные вегетативные симптомы, хотя, безусловно, наиболее драматичным и недееспособным является ортостатическая гипотензия, вызывающая постуральное головокружение, обморок или и то, и другое.Однако ортостатическая гипотензия обычно возникает только при серьезном поражении вегетативной нервной системы.

Ранее в ходе вегетативной нейропатии пациенты могли замечать снижение или отсутствие потоотделения (т. Е. Ангидроз), часто в градиенте от дистального к проксимальному отделу. Некоторые пациенты жалуются на повышенное потоотделение в области головы и шеи. Это чаще всего является вторичным по отношению к ангидрозу конечностей и грудной клетки и отражает компенсаторный гипергидроз в ограниченных областях, которые поддерживают нормальное потоотделение.

Другие вегетативные симптомы включают сухость глаз и рта и нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, часто проявляющееся чередованием запора и диареи или раннего насыщения из-за пареза желудка. Кроме того, у пациентов может быть дисфункция мочевого пузыря, вызванная атоническим мочевым пузырем, что приводит к недержанию мочи при переполнении. У мужчин эректильная дисфункция может быть ранним вегетативным симптомом, отражающим поражение парасимпатической вегетативной нервной системы.

Другие симптомы и признаки

При хронических полинейропатиях могут наблюдаться различные деформации конечностей и трофические изменения.Pes cavus, характеризующаяся высокими сводами и молоткообразными пальцами стопы, а также деформацией копытной стопы, является типичной деформацией стопы при наследственных полинейропатиях с началом детства. Эти деформации являются результатом прогрессирующей слабости и атрофии внутренних мышц стопы. Похожая деформация в виде когтя может наблюдаться на руке.

Поражение вегетативной нервной системы конечности может иногда приводить к тому, что пораженный участок становится теплым, красным и опухшим, а иногда бледным и холодным из-за нарушения регуляции мелких сосудов в результате вегетативной денервации.Могут произойти различные трофические изменения, в том числе плотная и блестящая кожа.

У пациентов с серьезной потерей чувствительности конечностей пораженные участки могут быть подвержены случайным травмам, включая ожоги, пролежни и другие травмы, которые не воспринимаются пациентом. У этих пациентов повторные травмы и травмы могут привести к хроническим инфекциям, иногда приводящим к остеомиелиту.

При периферических нервных расстройствах, которые являются очаговыми и асимметричными, сенсорные и моторные, а иногда и вегетативные, симптомы и признаки могут соответствовать определенному распределению периферических нервов.Например, при синдроме запястного канала пациенты могут жаловаться на периодическое онемение и покалывание в распределении срединного нерва в руке или, по мере развития ущемления, на атрофию и слабость группы тенарных мышц. При синдроме множественного мононеврита могут быть поражены несколько отдельных периферических нервов, а сенсорные, моторные и вегетативные симптомы и признаки будут распределяться по мультифокальному паттерну, соответствующему многочисленным индивидуальным поражениям периферических нервов. Иногда некоторые периферические нервные расстройства вызывают общее поражение сенсорных и моторных волокон с асимметричными и очаговыми особенностями (см. Вставку 1).

В начало

Диагностика

Диагностика начинается с распознавания типичных симптомов заболевания периферических нервов и определения характера поражения периферических нервов. Например, если симптомы сильно ограничены и локальны, они могут соответствовать распределению отдельного периферического нерва или, возможно, отдельного корня. Более диффузное поражение всей конечности может быть вызвано поражением плечевого или пояснично-крестцового сплетений. В качестве альтернативы, если генерализованные симптомы распределены асимметрично и очагово, они могут соответствовать картине множественного мононеврита или, возможно, полирадикулоневропатии или полирадикулопатическому синдрому.Чаще всего периферические невропатии вызывают симптомы, которые являются генерализованными и относительно симметричными, соответствующими градиенту от дистального к проксимальному, типичному для дистальной аксонопатии.

Анамнез и физический осмотр

Как только распознано их распределение, симптомы должны быть проанализированы, чтобы определить, какие типы волокон, по-видимому, задействованы (т. Е. Сенсорные, моторные, вегетативные). Кроме того, отмечается временной профиль расстройства (т. Е. Хронический, подострый, острый). Затем неврологическое обследование помогает подтвердить признаки сенсорной, моторной или вегетативной дисфункции и зафиксировать характер и тип волокон.Эти клинические признаки, которые могут быть получены исключительно из анамнеза и физического обследования, важны для характеристики характера синдрома периферического нерва, что важно при построении дифференциального диагноза (см. Вставку 1 и таблицу 3).

Электродиагностические исследования

Другим важным компонентом оценки заболевания периферических нервов являются электродиагностические исследования, в первую очередь исследования нервной проводимости и исследование игольчатого электрода. Электродиагностическое тестирование может задокументировать наличие заболевания периферических нервов, определить распределение и структуру различных сенсорных и моторных волокон и охарактеризовать лежащие в основе патологические процессы (т.например, валлеровская дегенерация, дегенерация аксонов, сегментарная демиелинизация или некоторая смесь этих патологических реакций). Характеристика электродиагностических характеристик, в частности, является ли процесс аксональным или демиелинизирующим, добавляет дополнительную информацию. ⁴

Медицинские исследования

Другие специальные исследования включают люмбальную пункцию для анализа спинномозговой жидкости, которая может быть полезна при диагностике воспалительных или инфекционных причин полинейропатии, при оценке приобретенных демиелинизирующих полинейропатий, таких как полинейропатии при СГБ и ХВДП, а также при различных иммуноопосредованных полинейропатиях.

Биопсия нерва, обычно биопсия икроножного нерва, чаще всего рекомендуется пациентам с асимметричными или очаговыми полинейропатиями, у которых рассматривается диагноз васкулита. Кроме того, биопсия может использоваться для диагностики некоторых воспалительных, инфекционных и метаболических полинейропатий. Биопсия нерва может помочь установить патологическую основу полинейропатии, когда электродиагностические исследования не могут окончательно отличить аксональный от приобретенного сегментарного демиелинизирующего расстройства.

Специальные вегетативные исследования, особенно те, которые измеряют сердечно-сосудистые вегетативные рефлексы (включая реакцию частоты сердечных сокращений на глубокое дыхание, частоту сердечных сокращений и реакции артериального давления на маневр Вальсальвы, а также реакции частоты сердечных сокращений и артериального давления на наклон головы вверх). в документировании поражения вегетативной сердечно-сосудистой системы. Различные тесты судомоторной функции, включая симпатическую реакцию кожи, количественный тест судомоторного аксонного рефлекса и терморегулирующее тестирование потоотделения, могут предоставить ценную информацию о степени и распространении судомоторных нарушений при полинейропатии.

Биопсия кожи для измерения плотности эпидермальных нервных волокон также является полезным тестом для диагностики SFN. Количественное сенсорное тестирование — это метод, позволяющий точно измерить пороги сенсорного восприятия различных типов волокон, что также может быть полезно при оценке периферической нейропатии, особенно SFN, при которой электродиагностические исследования часто нормальны.

Лабораторные исследования

Распознавая синдром периферического нерва и оценивая потенциальный дифференциальный диагноз, можно систематически выполнять соответствующие медицинские тесты для изучения различных возможных причин.Наиболее частым синдромом периферических нервов является генерализованная сенсомоторная полинейропатия с электродиагностическими особенностями дистальной аксонопатии. Для этого расстройства обычно уместно продолжить анамнез воздействия токсинов (см. Таблицы 2 и 3) и алкоголизма с недостаточностью питания. Также целесообразно проводить рутинные лабораторные скрининговые исследования, включая полный анализ клеток крови; скорость оседания эритроцитов; панель биохимического анализа крови, охватывающая функцию печени, почек и электролиты; исследования функции щитовидной железы; и витамин B ₁₂ уровень.

Очень важно обследовать пациентов на сахарный диабет. В прошлом часто выполнялись измерения уровня сахара в крови натощак или гемоглобина A _1c или того и другого, но недавние отчеты предполагают, что нарушение толерантности к глюкозе, обнаруженное в тесте толерантности к глюкозе, может предоставить более значимую информацию о диабете как потенциальной причине полинейропатии. ⁵

Скрининг сыворотки и мочи с помощью белкового электрофореза с иммунофиксацией также важен при оценке пациентов с генерализованной полинейропатией.В одной серии единственными лабораторными тестами, которые помогли установить точную причину полинейропатии, были витамин B ₁₂ , электрофорез сывороточного белка с иммунофиксацией и сывороточный уровень глюкозы. ⁶ Дополнительные лабораторные и рентгенографические исследования могут рассматриваться в ожидании конкретных клинических признаков и могут включать рентгенограмму грудной клетки, обследование костей скелета, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и уровень ангиотензинпревращающего фермента.

У пациентов с агрессивной развивающейся полинейропатией или специфическим паранеопластическим синдромом часто проводится дополнительное тестирование на скрытое злокачественное новообразование, обычно в сочетании с аутоантителами, особенно анти-Hu.Различные аутоантитела связаны с различными синдромами полинейропатии. Наиболее полезными из них являются антитела против GM _-1 в условиях MMNCB, антитела против Hu в контексте сенсорной нейронопатии и антитела против миелин-ассоциированного гликопротеина при приобретенной демиелинизирующей полинейропатии с преимущественно сенсорными особенностями и с дистальный паттерн вовлечения. ^7,8 Большинство других антител гораздо менее специфичны, и их роль в механизме полинейропатий менее определена.Таким образом, точная ценность проведения панелей тестов на антитела в настоящее время неясна. ⁹

Люмбальная пункция часто назначается пациентам с возможными иммуноопосредованными полинейропатиями, особенно с демиелинизирующими признаками при электродиагностическом тестировании. Однако исследования спинномозговой жидкости также часто оценивают при полинейропатиях с криптогенной дегенерацией аксонов и у пациентов с возможными инфекционными или воспалительными заболеваниями.

Дополнительные тесты

Пациентам с электродиагностическими признаками, предполагающими приобретенную сегментарную демиелинизацию, показаны различные тесты для оценки ХВДП и связанных с ним нарушений (вставка 3), включая электрофорез сыворотки и мочи для определения протеина с иммунофиксацией, обследование костей скелета на миелому или остеосклеротическую миелому и ВИЧ. тестирование у пациентов из группы риска.

927инкристин токсины металлов)

Вставка 3 Вегетативные невропатии и полиневропатии с выраженными вегетативными особенностями
Острая
Острая пандисавтономия (паранеопластическая и идиопатическая)
Ботулизм
Синдром Гийена-Барре
Порфирия
	Порфирия
Хронический
Амилоидоз
Хроническая пандисавтономия (паранеопластическая и идиопатическая)
Диабет
Синдром Райли-Дея

У пациентов с SFN необходимо также учитывать различные наследственные заболевания, если более распространенные приобретенные нарушения отсутствуют (см. Таблицу 1).При асимметричных полинейропатиях, особенно при острой или подострой стадии развития, дифференциальный диагноз включает различные нарушения соединительной ткани, связанные с васкулитом. Для изучения этих нарушений необходимо провести соответствующие лабораторные исследования.

Острые полинейропатии — это особая категория, которая включает СГБ, хотя также необходимо учитывать варианты и другие менее распространенные причины. Унаследованные полинейропатии, конечно, идентифицируются типичным хроническим течением, часто с началом в детстве и семейным анамнезом аналогичного заболевания.Некоторые наследственные полинейропатии, в частности болезнь Шарко-Мари-Тута, могут быть подтверждены генетическими тестами крови.

Несмотря на всесторонние исследования и оценки, этиологический диагноз не устанавливается почти у 25% пациентов с полинейропатией. ¹⁰ В этой группе, особенно с хроническими сенсомоторными полинейропатиями, тщательная оценка родственников первой степени родства может быть полезной для выявления нераспознанного семейного расстройства. Кроме того, у пациентов с идиопатической полинейропатией следует периодически проводить разумную переоценку их лабораторных исследований, особенно если симптомы и признаки прогрессируют.

В начало

Лечение

Лечение

Специфические методы лечения полинейропатии основаны на точном этиологическом диагнозе. При расстройствах, связанных с основными заболеваниями, лечение сосредоточено на медицинском расстройстве. Например, оптимизация гликемического контроля при диабетической полинейропатии часто стабилизирует или улучшает полинейропатию.

Пациентам с идиопатическими иммуноопосредованными полинейропатиями, включая GBS, CIDP и MMNCB, часто рекомендуется специфическая иммуномодулирующая терапия. ^8,11 Для GBS внутривенное введение гамма-глобулина (IVIg), которое обычно вводят в дозе 400 мг / кг ежедневно в течение 5 дней подряд, начинают на ранних этапах курса лечения пациента. Альтернативно, плазмаферез может быть назначен в качестве начальной терапии.

Лечение ХВДП может начинаться с терапии кортикостероидами. Однако хронический внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез, или и то и другое, обычно эффективны и устраняют необходимость в длительной стероидной терапии. Альтернативные методы лечения, включая азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолятмофетил, метотрексат и ритуксимаб, также использовались у пациентов, которые не ответили на начальную стандартную терапию.

Токсические полинейропатии лечатся путем прекращения приема вызывающего нарушение препарата или удаления промышленного токсина из окружающей среды пациента.

Ведение наследственной полинейропатии включает в себя обучение членов семьи пораженным природе и генетическим особенностям заболевания, а также разумный скрининг членов семьи из группы риска.

Поддерживающая терапия

Для всех пациентов, особенно для тех, у кого нет конкретной или излечимой причины, терапия фокусируется на поддерживающих мерах.Это может включать использование различных методов физиотерапии и трудотерапии, включая фиксацию и средства передвижения. Ортез на голеностопный сустав может быть эффективным для улучшения передвижения пациента с опущенной стопой. У пациентов с тяжелой потерей чувствительности в стопах и нижних конечностях тщательный ежедневный осмотр стопы на предмет признаков травмы и инфекции необходим для предотвращения серьезных инфекций и других осложнений.

Обезболивание

У пациентов с сопутствующей болью, особенно пациентов с SFN, назначают специфическое лечение нейропатической боли.Нейропатическая боль обычно не поддается лечению простыми анальгетиками, а ее потенциальная хроническая форма исключает использование наркотической терапии в качестве первого выбора. Как правило, пациенты с SFN и другими болезненными полинейропатиями реагируют на препараты, которые, как известно, эффективны при нейропатической боли, включая трициклические антидепрессанты и различные противоэпилептические препараты и стабилизаторы мембран (Таблица 4). ^1,6,12

Таблица 4 Медикаментозная терапия невропатической боли

Лекарство	Дневная дозировка, диапазон	Комментарии
Антидепрессанты
Амитриптилин	10-150 мг	Седативный эффект, антихолинергические побочные эффекты, увеличение веса, аритмия
Нортриптилин	10-150 мг	Аналогичен амитриптилину, но обладает меньшим седативным действием
Имипрамин	10-300 мг	Аналогичен амитриптилину, но обладает меньшим успокаивающим действием
Дезипрамин	10-300 мг	Аналогичен амитриптилину, но обладает наименее седативным действием
Дулоксетин	60-120 мг	Тошнота, сухость во рту, запор
Венлафаксин XR	37.5-225 мг	Астения, тошнота, потливость, эякуляторная дисфункция
Противоэпилептические
Габапентин	300-3600 мг	Седативный эффект, головокружение
Прегабалин	150-300 мг	Седативный эффект, головокружение
Карбамазепин	200-1200 мг	Седативный эффект, головокружение, тошнота, подавление костного мозга
Оксикарбазепин	600-2400 мг	Утомляемость, тошнота, головокружение, лейкопения
Ламотриджин	50-500 мг	Сильная сыпь, головокружение, тошнота, седативный эффект
Топирамат	25-400 мг	Седативный эффект, похудание, нефролитиаз, миопия, закрытоугольная глаукома
Разное
Мексилетин	150-750 мг	Диспепсия, головокружение, тремор, аритмия
Трамадол	50-400 мг	Головокружение, тошнота, запор, судороги
Капсаицин 0.075%	Tid-qid для местного применения	Жжение, эритема

Выбор для каждого пациента должен быть индивидуальным, с учетом, среди прочего, потенциальных побочных эффектов и взаимодействия лекарств. Для пациентов, которым требуется седативный эффект из-за нарушения сна из-за боли, хорошим выбором является седативный трициклический препарат, принимаемый перед сном, например амитриптилин. Однако антихолинергические побочные эффекты трициклических антидепрессантов делают их плохим выбором для пациентов с выраженной дизавтономией, поскольку они могут ухудшить моторику желудочно-кишечного тракта и дисфункцию мочевого пузыря.

Поскольку большинство этих препаратов потенциально могут вызывать седативный эффект, принято начинать терапию с малых доз и постепенно увеличивать дозу по мере необходимости и переносимости. Однако важно увеличить дозу препарата до разумной, прежде чем определять его клиническую эффективность. Прием препаратов с низкой эффективностью, несмотря на высокие дозы, следует уменьшить и отменить до начала приема альтернативного препарата. В качестве альтернативы, лекарства, которые обеспечивают некоторое облегчение, но не контролируют боль должным образом, могут быть сохранены при некоторых обстоятельствах, и к схеме лечения может быть добавлено другое лекарство.

В начало

Результатов

Периферические невропатии — распространенные расстройства, связанные с широким спектром заболеваний и иммуноопосредованных механизмов. При систематическом подходе к оценке этих нарушений примерно 75% пациентов имеют конкретный этиологический диагноз. Несмотря на всесторонние оценки, почти у 25% пациентов заболевание периферических нервов следует рассматривать как криптогенное или идиопатическое. У большинства пациентов с периферической невропатией, связанной с заболеванием или иммуноопосредованным механизмом, специфические методы лечения, направленные на основной механизм, обычно эффективны для контроля периферической невропатии.Несмотря на эти методы лечения, симптомы и признаки периферической невропатии остаются хронической проблемой для большинства пациентов. Даже при отсутствии конкретной излечимой причины симптомы полинейропатии можно лечить с помощью различных поддерживающих мер, включая лекарства от невропатической боли, методы физиотерапии и ортопедические устройства. К счастью, для большинства этих пациентов заболевание периферических нервов не приводит к серьезной инвалидности.

В начало

Сводка

• Периферическая невропатия включает широкий спектр клинических заболеваний, затрагивающих сенсорные, моторные и вегетативные периферические нервные волокна.
• Генерализованная периферическая нейропатия часто проявляется симптомами и признаками сенсорного и моторного дефицита, симметрично распределенными по градиенту от дистального к проксимальному направлениям, при этом нижние конечности поражаются сильнее, чем верхние конечности.
• Диагноз периферической невропатии зависит от распознавания симптомов и признаков дисфункции периферических нервов. Электромиография может быть полезна для подтверждения диагноза и определения характера и степени периферической невропатии.
• Этиологический диагноз периферической невропатии может быть сложной задачей и зависит от тщательной и методологической оценки основных заболеваний, которые могут вызывать периферическую невропатию, а также других причин, включая наследственные, токсические и первичные аутоиммунные заболевания периферических нервов.
• Лечение периферической невропатии направлено, во-первых, на конкретную причину, если она поддается лечению, и, во-вторых, на облегчение симптомов, включая устранение невропатической боли, фиксацию и физиотерапию слабости.

Вернуться к началу

Рекомендуемые чтения

• Донофрио П.Д., Альберс Дж.В.: Полинейропатия: классификация по исследованиям нервной проводимости и электромиографии. Минимонограф ААЭМ №34. Мышечный нерв 1990; 13: 889-903.
• England JD, Asbury AK: Периферическая невропатия. Ланцет 2004; 363: 2151-2161.
• Lacomis D: невропатия мелких волокон. Мышечный нерв 2002; 26: 173-188.
• Lindenbaum Y, Kissel JT, Mendell JR: Подходы к лечению синдрома Гийена-Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии.Neurol Clin 2001; 19: 187-204.
• Mauermann ML, Burns TM: Оценка хронических аксональных полинейропатий. Семин Neurol 2008; 28: 133-151.
• Pourmand R: Оценка пациентов с подозрением на периферическую невропатию: Делайте правильные вещи, а не все. Мышечный нерв 2002; 26: 288-290.
• Саперштейн Д.С.: Хронические приобретенные демиелинизирующие полинейропатии. Семин Neurol 2008; 28: 168-184.
• Sindrup SH, Jensen TS: Фармакологическое лечение боли при полинейропатии.Неврология 2000; 55: 915-920.
• Синглтон Дж. Р., Смит А. Г., Бромберг МБ: Болезненная сенсорная полинейропатия, связанная с нарушением толерантности к глюкозе. Мышечный нерв 2001; 24: 1225-1228.
• Вулф Г.И., Барон Р.Дж.: Криптогенные сенсорные и сенсомоторные полинейропатии. Semin Neurol 1998; 18: 105-111.

Список литературы

1. Lacomis D: невропатия мелких волокон. Мышечный нерв 2002; 26: 173-188.
2. Hughes RAC: Периферическая невропатия. BMJ 2002; 324: 466-469.
3. Dyck PJ, Kratz KM, Karnes JL, et al: Распространенность по степени тяжести различных типов диабетической невропатии, ретинопатии и нефропатии в популяционной когорте: исследование диабетической невропатии в Рочестере. Неврология 1993; 43: 817-824.
4. Donofrio PD, Albers JW: Полинейропатия: классификация по исследованиям нервной проводимости и электромиографии. Минимонограф ААЭМ №34. Мышечный нерв 1990; 13: 889-903.
5. Синглтон Дж. Р., Смит А. Г., Бромберг МБ: Болезненная сенсорная полинейропатия, связанная с нарушением толерантности к глюкозе.Мышечный нерв 2001; 24: 1225-1228.
6. Барон Р.Дж.: подход к периферической невропатии и нейронопатии. Семин Neurol 1998; 18: 7-18.
7. Kissel JT: Тестирование аутоантител при оценке периферической невропатии. Semin Neurol 1998; 18: 83-94.
8. Саперштейн Д.С., Кац Дж.С., Амато А.А., Барон Р.Дж.: Клинический спектр хронических приобретенных демиелинизирующих полинейропатий. Мышечный нерв 2001; 24: 311-324.
9. Pourmand R: Оценка пациентов с подозрением на периферическую невропатию: Делайте правильные вещи, а не все.Мышечный нерв 2002; 26: 288-290.
10. Вулф Г.И., Барон Р.Дж.: Криптогенные сенсорные и сенсомоторные полинейропатии. Semin Neurol 1998; 18: 105-111.
11. Lindenbaum Y, Kissel JT, Mendell JR: Подходы к лечению синдрома Гийена-Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Neurol Clin 2001; 19: 187-204.
12. Sindrup SH, Jensen TS: Фармакологическое лечение боли при полинейропатии. Неврология 2000; 55: 915-920.

В начало

Мононевропатии дистальных отделов нижних конечностей — PM&R KnowledgeNow

Подробный и точный анамнез и физическое обследование, а также разумное использование методов электродиагностики и визуализации (таких как МРТ и УЗИ ^1,2,5 ) помогут объяснить первопричину симптомов, связанных с нервом нижних конечностей, таких как основные жалобы на мышечные слабость или онемение (вероятно, чаще встречается при невропатии малоберцовой кости и синдроме тарзального канала), поскольку предварительная визуализация улучшила способность локализовать область защемления нерва. ³

История

В анамнезе мононевропатии ноги могут включать предшествующую травму, травму, заболевание или операцию. Могут быть уместны привычные позы или повторяющиеся движения. Профессиональная деятельность (хобби, спорт, например бегун на длинные дистанции ³ и т. Д.) И связанная с этим носка обуви могут быть причинным или способствующим фактором. У пациента могут быть парестезии (в области пораженного нерва), боль (в покое, ночью, во время или после нагрузки) ^1,2 и / или мышечная слабость.

Медицинский осмотр

1. Малоберцовый нерв: признак Тинеля над малоберцовым нервом, когда он проходит вокруг головки малоберцовой кости, если поражение локализовано в этой области. Трудная или нескоординированная походка из-за слабости тыльного сгибания голеностопного сустава (обычная малоберцовая невропатия) и ступенчатой ​​походки (увеличение сгибания бедра и колена) для компенсации слабого или утраченного силы тыльного сгибания голеностопного сустава, ⁵ слабое разгибание большого пальца стопы (глубокая малоберцовая нейропатия) и слабое выворот голеностопного сустава (поверхностный малоберцовый) или оба.Шлепок ногой и затруднения при ходьбе пяткой в ​​более легких случаях, когда у пациента достаточно остаточной силы, чтобы расчистить ступню. Потеря чувствительности в различной степени ⁵ на переднебоковой поверхности голени и стопы. Поверхностная малоберцовая (включая медиальную дорсальную кожную и промежуточную дорсальные кожные ветви) невропатия с медиальными ветвями, влияющими на чувствительность медиальной тыльной поверхности стопы, включая большой, второй и часто третий палец и промежуточную поверхностную малоберцовую ветвь, влияющую на чувствительность в латеральной трети.Четвертый и пятый пальцы и глубокие малоберцовые ветви с преимущественной потерей чувствительности в первом сетчатом пространстве. ⁵
2. Большеберцовый нерв: Сенсорные изменения (дистезия, покалывание, онемение, жжение / электрическая боль) в любом месте вдоль распределения большеберцового нерва или одной из связанных с ним основных конечных ветвей (пяточной, медиальной и латеральной подошвенной) по отдельности или вместе. Проксимальный большеберцовый нерв, сдавленный в собственно тарзальном туннеле (т.е. синдром тарзального канала), имеет клинические признаки локализованной болезненности при пальпации над медиальными лодыжками или отводящим пальцем большого пальца стопы, ^2,3 Симптом Гофмана-Тинеля может быть вызван постукиванием или перкуссией нерва кзади от позвоночника. Тест на выворот медиальной лодыжки и тыльного сгибания показывает усиление симптомов в случае положительного результата.Компрессия медиальной подошвенной ветви (то есть стопы Джоггера) имеет физический признак тинеля на подошвенной границе ладьевидного бугорка и дистезию вдоль пятки, медиальной дуги и от первого до третьего пальцев стопы. Ущемление первой ветви латерального подошвенного нерва (например, нейропатия Бакстера) имеет физическое проявление болезненности над нервом глубоко до отводящего большого пальца, и пальпация этой области воспроизводит симптомы и может вызвать излучение боли проксимально или дистально ³ . Слабость подошвенного сгибания и инверсии стопы возникает при проксимальных травмах, а сгибателей пальцев — при травмах средней части ноги.Слабость желудочно-камбаловидного комплекса бывает трудно оценить из-за мощи этих мышц; поэтому проверка подъема пальцев на одной ноге имеет решающее значение при незначительных повреждениях. Рефлекс ахиллова сухожилия может быть подавлен или отсутствовать. При оценке модели походки можно увидеть деформации стопы (вальгусную или варусную), ³ , асимметрию массы икры и походку «висящего» типа из-за плохого отрыва пальца. При синдроме тарзального канала локализованная болезненность при пальпации над медиальными лодыжками или абдуктором большого пальца, ^3,4 Признак Гофмана-Тинеля может быть вызван постукиванием или перкуссией нерва кзади от медиальной лодыжки, а тест на выворот тыльного сгибания при положительном результате показывает усиление симптомов.
3. икроножный нерв: сенсорные аномалии будут отмечены в заднебоковой части голени и латеральной части стопы с нормальной силой и рефлексами. Боль при перкуссии в редких случаях может наблюдаться по ходу нерва, а растяжение нерва за счет положения лодыжки в перевернутом тыльном положении может спровоцировать симптомы.
4. Присутствие слабости в области бедра или колена указывает на более проксимальное поражение, такое как плексопатия или радикулопатия.
5. Наличие боли в голени или стопе и парестезий при неконтролируемом сахарном диабете, злоупотреблении алкоголем, курением сигарет в анамнезе или прогрессирующем пояснично-крестцовом дегенеративном заболевании суставов или дисков, дифференциальный диагноз периферической полинейропатии, хромота сосудов, нейрогенная хромота , Радикулопатия и плексопатия L5-S1, а также другие довольно широкие, но менее вероятные диагнозы должны учитываться при дифференциальной диагностике мононевропатий нижних конечностей ^3.

Изображения

Во многих случаях УЗИ и МРТ дополняют друг друга, и выбор любого из методов зависит от подготовки и уверенности тепловизора. ⁷

Инструменты дополнительной оценки

Электродиагностические исследования определяют расположение нерва, тяжесть, возраст, прогноз и должны включать исследования нервной проводимости и ЭМГ, чтобы исключить проксимальные повреждения, такие как пояснично-крестцовые плексопатии, радикулопатии на уровне корня L5 или S1 или повреждения седалищного нерва. ⁶

1. Повреждение малоберцового нерва: сенсорные реакции икроножной мышцы будут по-разному влиять, и сравнение с непораженной стороной может быть полезным. Малоберцовая моторная проводимость к короткому разгибателю пальцев (EDB) должна выполняться выше и ниже колена, чтобы оценить блокаду фокальной проводимости на головке малоберцовой кости. Если EDB низкий или недостижимый, двигательную реакцию можно измерить на передней большеберцовой мышце. Также исследуется потенциал действия поверхностного сенсорного нерва малоберцовой кости (SNAP) (поскольку сенсорные аномалии, особенно потеря амплитуды, подразумевают некоторую потерю аксонов; дистальнее ганглия дорсального корешка) ^5,6 .ЭМГ должна брать образцы мышц как с поверхностных, так и с глубоких ветвей и включать короткую головку двуглавой мышцы бедра, чтобы отличить это от более проксимального поражения малоберцового нерва ⁵ .
2. Повреждение большеберцового нерва: сенсорные реакции икроножной мышцы будут низкими при проксимальных поражениях подколенной ямки. Следует проводить параллельное сравнение, поскольку эти реакции нарушаются на ранней стадии периферической полинейропатии. Моторную проводимость большеберцовой кости к отводящему пальцу большого пальца (AH) следует проводить, чтобы оценить длительную латентность, низкую сложную моторную амплитуду или медленную скорость проводимости ^2,6 при подозрении на синдром тарзального канала, смешанные исследования медиальной и латеральной подошвенной нервной проводимости, хотя получить их сложно. у пожилых людей следует получать и сравнивать бок о бок. ⁶ ЭМГ должна включать несколько мышц нижних конечностей, чтобы отличить от радикулопатии, плексопатии или проксимального повреждения большеберцовой кости бедра, включая заднюю часть бедра, в дополнение к икроножным мышцам. ⁶
3. Повреждение икроножного нерва: низкие амплитуды икроножных нервов наблюдаются при ранней периферической невропатии. Сравнение с противоположной стороной выявит асимметрию односторонних поражений, особенно у молодых людей. Используйте ЭМГ, чтобы определить это как чистую сенсорную невропатию.
4. Поскольку поверхностная и глубокая малоберцовая невропатия может быть связана с синдромом хронического напряжения компартмента (CECS), необходимо измерить давление компартмента, если анамнез позволяет предположить этот диагноз. ^{1, 4, 5}

Сенсорная нейропатия мелких волокон

Сенсорная нейропатия мелких волокон (SFSN) — это заболевание, при котором поражаются только мелкие сенсорные кожные нервы. Большинство пациентов испытывают сенсорные нарушения, которые начинаются с ступней и прогрессируют вверх. У этих пациентов есть так называемый SFSN, зависящий от длины. Этот тип SFSN часто возникает из-за диабета или нарушения метаболизма глюкозы (то есть раннего или преддиабетического состояния) и может прогрессировать до типичной диабетической полинейропатии.Однако у значительного процента пациентов основная этиология не обнаружена, и пациенты имеют идиопатический SFSN. Небольшой процент пациентов с SFSN испытывает подострое начало сенсорных расстройств, диффузно распространяющихся по всему телу, включая туловище, а иногда даже лицо. У этих пациентов есть SFSN, не зависящий от длины, и почти все случаи являются идиопатическими.

Симптомы

Симптомы сенсорной нейропатии мелких волокон носят преимущественно сенсорный характер и включают необычные ощущения, такие как уколы иглами, уколы, покалывание и онемение.Некоторые пациенты могут испытывать жгучую боль или холод, а также кратковременные болезненные ощущения, похожие на электрошок. Поскольку в SFSN обычно не входят крупные сенсорные волокна, которые передают информацию о балансе в мозг, или двигательные нервные волокна, контролирующие мышцы, у этих пациентов нет проблем с балансом или мышечной слабости. У большинства пациентов эти симптомы начинаются с ступней и прогрессируют вверх. В запущенных случаях это могут быть руки.

Диагноз

Диагноз SFSN основывается на анамнезе, клиническом осмотре и вспомогательных лабораторных исследованиях.Электромиография и исследования нервной проводимости проводятся для исключения поражения двигательных и крупных сенсорных нервных волокон. Биопсия кожи используется для подтверждения потери иннервации кожных нервов. Биопсия нервов и мышц требуется редко.

Лечение

Лечение SFSN зависит от основной этиологии. Если это связано с диабетом или преддиабетическим состоянием, то для снижения инсулинорезистентности необходимы оптимальный контроль диабета, а также упражнения и потеря веса. Болезненные сенсорные парестезии можно лечить противосудорожными препаратами, антидепрессантами или анальгетиками, включая опиатные препараты.При тяжелых болезненных состояниях пациенты могут быть направлены в Клинику хронической боли Blaustein для получения междисциплинарного подхода к лечению боли.

Благодарим вас за интерес к Центру периферических нервов Джонса Хопкинса.

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Детская неврология: 410-955-4259

Направьте пациента

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к услугам мирового класса по адресу Джона Хопкинса.

Полинейропатия — Knowledge @ AMBOSS

Последнее обновление: 19 ноября 2020 г.

Резюме

Полинейропатия — это заболевание, которое включает повреждение нескольких периферических нервных волокон.Состояние может быть вызвано сахарным диабетом, алкоголизмом, наследственными заболеваниями, токсинами, инфекцией или другими воспалительными состояниями. Классическое проявление — симметричное дистальное жжение или потеря чувствительности. Дальнейшие клинические признаки зависят от того, произошло ли повреждение аксона или демиелинизирующего нерва. Диагностические тесты, такие как электродиагностические исследования, показаны в случае атипичных клинических признаков, неизвестной этиологии и / или тяжелых или быстро прогрессирующих симптомов. Лечение включает лечение основного заболевания и симптоматическую терапию (например,g., контроль невропатической боли).

Этиология

Ссылки: ^{[1] [2] [3] [4] [5] [6]}

Клинические особенности

Общие

• Симметричная дистальная потеря чувствительности (рисунок перчаток и чулок)
• Может сопровождаться невропатической болью, парестезиями и двигательной слабостью
  • Синдром жжения стопы: жгучая боль, покалывание, ощущение покалывания иглами или ползание мурашек, гипергидроз
• Атрофия мышц: e.g., «аистовые лапы» в случае HMSN I типа.
• Сенсорная атаксия: вызвана потерей чувствительности, особенно проприоцепции, которая влияет на афферентную конечность постуральных рефлексов (например, из-за дефицита витамина B ₁₂ ).
• ↓ Глубокие сухожильные рефлексы

956 956 960 9169 956 960 956 956

• Месяцы или годы медленного, но неполного выздоровления

Обзор аксональной и демиелинизирующей невропатии
Характеристики	Аксональная		Демиелинизирующая
	Хроническая	Острая	Хроническая	Переменная (периоды восстановления, стабилизации, обострений или медленного снижения)
Характеристики	Сначала влияет на аксоны в нижних конечностях → грудина (межреберные нервы) → голова) Раннее заболевание: сенсорные симптомы> двигательные симптомы	Аналогично, но симптомы более тяжелые Сильная боль	Раннее заболевание: двигательные симптомы = сенсорные симптомы	Раннее заболевание: двигательные симптомы> сенсорные симптомы
	Истощение дистальных мышц: стопы, голени, кисти рук (тяжелые случаи) Дистальная потеря чувствительности (боль, температура, проприоцепция, вибрация) Снижение или отсутствие дистальных рефлексов (обычно начинается с лодыжек)		Общая мышечная слабость: дистальная> проксимальная Диффузно сниженные рефлексы или их отсутствие
Сопутствующие состояния

Каталожные номера: ^{[6] [8] [9] [10]}

Подтипы и варианты

Диабетическая полинейропатия

Алкогольная полинейропатия

Наследственные моторные сенсорные невропатии (HMSN)

HMSN типа I (болезнь Шарко-Мари-Тута)

• Этиология: чаще всего вызывается дупликацией гена PMP22 в хромосоме 17
• Клинические особенности
  • Дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия
    • Падение стопы
    • Атрофия икроножных мышц («аистовые ноги»)
    • Деформация Pes cavus
    • Молоток пальца
    • Внутренняя мускулатура кисти может проявиться через несколько лет.
    • Потеря чувствительности (происходит поздно)
  • Может быть связано с апноэ во сне
• Диагностика

HMSN типа IV (болезнь Рефсума)

HMSN типа V

Другие типы наследственных моторных сенсорных невропатий

Ссылки: ^{[10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21]}

Диагностика

Дальнейшие исследования обычно показаны пациентам с атипичными клиническими признаками, неизвестной этиологией и / или тяжелыми или быстро прогрессирующими симптомами.

• Электродиагностические исследования
  • Исследования нервной проводимости икроножного нерва: для определения типа нейропатии и ее возможной причины
    • Первичная демиелинизация: ↓ скорость проведения импульса, нормальная амплитуда
    • Дегенерация аксонов: нормальная скорость проведения импульса, ↓ амплитуда
  • Электромиография (ЭМГ): например, спонтанная электрическая активность в покое (потенциалы денервации) в случае дегенерации аксонов.
• Лабораторные исследования (выбор зависит от предполагаемого основного заболевания)
• Прочие тесты
  • Биопсия нервных мышц: полезна для выявления сенсорной нейропатии мелких волокон или инфильтративных расстройств
  • Биопсия кожи (полезна для выявления сенсорной невропатии мелких волокон)
  • Генетические тесты при подозрении на наследственные заболевания

Ссылки: ^{[6] [22] [23] [24]}

Дифференциальный диагноз

Множественный мононеврит

• Определение: группа заболеваний, характеризующаяся ≥ 2 изолированными мононевропатиями; е.g., одновременная седалищная невропатия и лучевая невропатия
• Этиология
• Клинические признаки: болезненные, несимметричные сенсорные и моторные симптомы.
• Диагностика: Подтвердите с помощью электродиагностики и теста на возможную этиологию.
• Лечение: обезболивание (см. «Обезболивание») и лечение основного состояния

Дифференциальный диагноз нарушения чувствительности и сенсорной атаксии

Прочие соображения

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

• Окончательная терапия: лечение основного заболевания.
• Симптоматическая терапия

Эффективность лечения можно оценить только через 2–4 недели терапии. Поскольку полное облегчение боли часто невозможно, приемлемый уровень боли может быть приемлемой целью лечения.

Каталожные номера: ^{[6] [25] [26] [27]}

Ссылки

1. Чарнесс М.Э., Аминофф М.Дж., Уилтерд Дж.Л.Обзор хронических неврологических осложнений алкоголя. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-chronic-neurologic-complications-of-alcohol . Последнее обновление: 17 мая 2012 г. Дата обращения: 3 апреля 2017 г.
2. Cruse RP, Нордли Д.Р., Ферт Х.В., Шефнер Дж. М., Даше Дж. Ф. Наследственные первичные моторные сенсорные невропатии, включая болезнь Шарко-Мари-Тута. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/hereditary-primary-motor-sensory-neuropathies-including-charcot-marie-tooth-disease . Последнее обновление: 13 апреля 2016 г. Дата обращения: 15 июня 2017 г.
3. Фельдман Е.Л., Шефнер Дж. М., Даше Дж. Ф. Клинические проявления и диагностика диабетической полинейропатии. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-diabetic-polyneuropathy , Последнее обновление: 15 декабря 2016 г.Дата обращения: 16 июня 2017 г.
4. Трейси Дж. А., Дайк Дж. Б.. Спектр диабетических невропатий. Phys Med Rehabil Clin N Am . 2008; 19 (1). DOI: 10.1016 / j.pmr.2007.10.010. | Открыть в режиме чтения QxMD
5. Марчеттини П., Ласеренца М., Маури Э., Марангони С. Болезненные периферические невропатии. Curr Neuropharmacol. . 2006; 4 (3): с.175–181.
6. Изенберг А., Перкинс Б.А., Брил В.Диабетические невропатии. Семин Нейрол . 2015; 35 год (4): с.424-430.
7. Twydell PT, Shefner JM, Dashe JF. Диабетическая амиотрофия и идиопатическая пояснично-крестцовая невропатия радикулоплексии. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/diabetic-amyotrophy-and-idiopathic-lumbosacral-radiculoplexus-neuropathy . Последнее обновление: 28 декабря 2016 г. Дата обращения: 16 июня 2017 г.
8. Чопра К., Тивари В.Алкогольная невропатия: возможные механизмы и возможности лечения в будущем. Br J Clin Pharmacol . 2012; 73 (3): с.348–362. DOI: 10.1111 / j.1365-2125.2011.04111.x. | Открыть в режиме чтения QxMD
9. Аминофф MJ. Неврология и общая медицина . Elsevier Health Sciences ; 2008 г.
10. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ СЕНСОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ (HMSN; CMT). http://neuromuscular.wustl.edu/time/hmsn.html . . Доступ: 16 июня 2017 г.
11. Wanders RJA, Schiffmann R. Пероксисомные расстройства. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/peroxisomal-disorders . Последнее обновление: 29 декабря 2015 г. Дата обращения: 16 июня 2017 г.
12. Невропатия Шарко-Мари-Зуба 2 типа. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1285/ . Обновлено: 14 апреля 2016 г. Доступ: 16 июня 2017 г.
13. Хьюз Р. Исследование периферической невропатии. BMJ . 2010; 341 (6100). DOI: 10.1136 / bmj.c6100. | Открыть в режиме чтения QxMD
14. Massey EW, Stolp KA. Периферическая невропатия при беременности. Phys Med Rehabil Clin N Am . 2008; 19 (1): с.149-162. DOI: 10.1016 / j.pmr.2007.10.004. | Открыть в режиме чтения QxMD
15. Кожокару И.М., Кожокару М, Силоси I, Врабие CD.Проявления периферической нервной системы при системных аутоиммунных заболеваниях. Маедика (Бухар) . 2014; 9 (3): с.289-294.
16. Деланиан С., Лефаикс Ж.-Л, Прадат П-Ф. Радиационно-индуцированная невропатия у выживших после рака. Radiother Oncol. . 2012; 105 (3): с.273–282. DOI: 10.1016 / j.radonc.2012.10.012. | Открыть в режиме чтения QxMD
17. Brizzi KT, Lyons JL. Проявления инфекционных заболеваний периферической нервной системы. Нейрогоспиталист . 2014; 4 (4): с.230–240. DOI: 10,1177 / 1
18. 4414535215. | Открыть в режиме чтения QxMD
19. Рутково С.Б., Шефнер Ю.М., Даше Ю.Ф. Обзор полинейропатии. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-polyneuropathy . Последнее обновление: 1 декабря 2015 г. Дата обращения: 16 июня 2017 г.
20. Саид Г. Уремическая невропатия . Эльзевир ; 2013 : п.607-612
21. Заболевания нервной системы — Глава 9 — Оценка сенсорной системы. https://www.dartmouth.edu/~dons/part_1/chapter_9.html . Обновлено: 1 января 2008 г. Доступ: 13 июня 2017 г.
22. Смит SJM, Али З., Фаулер CJ. Кожные тепловые пороги у пациентов с болезненным жжением стоп. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1991; 54 (10): с.877-881.
23. Чунг Т., Прасад К., Ллойд Т.Э.Периферическая невропатия — клинические и электрофизиологические соображения . Клиника нейровизуализации N Am . 2013; 24 (1): с.49-65. DOI: 10.1016 / j.nic.2013.03.023. | Открыть в режиме чтения QxMD
24. Авицур О. Результаты ЭМГ аксональной полинейропатии. Medscape . 2005 г. .
25. Лабораторная диагностика периферической невропатии. http://www.questdiagnostics.com/testcenter/testguide.action?dc=WP_LabDiagnosis_PeripheralNeurop .Обновлено: 1 сентября 2015 г. Доступ: 16 июня 2017 г.
26. Райт Д.В. Ненаркотические способы обезболивания при хронических невропатических состояниях. Журнал для практикующих медсестер . 2008; 4 (4): с.263-270.
27. Джеффрис К. Лечение невропатической боли. Семин Нейрол . 2010; 30 (4): с.425-432.
28. Зиглер Д. Современные концепции лечения диабетической полинейропатии. Curr Diabetes Ред. . 2011; 7 (3): с.208-220.
29. Умесава М., Учияма К., Танейчи Х., Кобаши Г. Факторы риска окостенения задней продольной связки . Springer Singapore ; 2018 г. : п. 15–31

Периферическая нейропатия — симптомы, типы и причины

Что такое периферическая невропатия?

Название состояния немного говорит вам о том, что это такое:

Периферийное: За пределами (в данном случае за пределами головного и спинного мозга.)
Нейро-: Связано с нервами
-патия: Заболевание

Периферическая невропатия относится к состояниям, которые возникают, когда нервы, передающие сообщения к головному и спинному мозгу от и к остальному телу, повреждены или поражены.

Периферические нервы составляют сложную сеть, которая соединяет головной и спинной мозг с мышцами, кожей и внутренними органами. Периферические нервы выходят из спинного мозга и расположены вдоль линий тела, называемых дерматомами.Как правило, повреждение нерва затрагивает один или несколько дерматомов, которые можно отследить до определенных участков тела. Повреждение этих нервов нарушает связь между мозгом и другими частями тела и может нарушить движение мышц, препятствовать нормальному ощущению в руках и ногах и вызвать боль.

Типы периферической невропатии

Существует несколько различных видов периферической невропатии, которые возникают по разным причинам. Они варьируются от синдрома запястного канала (травма, часто возникающая после хронического повторяющегося использования рук и запястий, например, при использовании компьютера) до повреждения нервов, связанного с диабетом.

Как группа, периферические невропатии распространены, особенно среди людей старше 55 лет. В совокупности эти состояния затрагивают от 3% до 4% людей в этой группе.

Невропатии обычно классифицируются в зависимости от проблем, которые они вызывают, или в зависимости от того, что лежит в основе повреждения. Есть также термины, которые выражают степень повреждения нервов.

Мононевропатия

Повреждение одного периферического нерва называется мононевропатией. Наиболее частой причиной являются телесные повреждения или травмы, например, в результате несчастного случая.Продолжительное давление на нерв, вызванное длительным малоподвижным образом жизни (например, сидением в инвалидном кресле или лежанием в постели) или постоянными повторяющимися движениями, может вызвать мононевропатию.

Синдром запястного канала — распространенный тип мононевропатии. Это называется травмой от чрезмерного перенапряжения, которая возникает, когда нерв, проходящий через запястье, сжимается. Люди, чья работа требует повторяющихся движений запястьем (например, рабочие конвейера, физические работники и те, кто длительное время пользуется компьютерной клавиатурой), подвергаются большему риску.

Повреждение нерва может привести к онемению, покалыванию, необычным ощущениям и боли в первых трех пальцах со стороны большого пальца руки. Человек может просыпаться ночью с онемением руки или обнаруживать, что, когда он выполняет какие-либо действия, такие как использование фена, онемение становится более заметным. Со временем травмы запястного канала могут ослабить мышцы руки. Вы также можете почувствовать боль, покалывание или жжение в руке и плече.

Вот примеры других мононевропатий, которые могут вызывать слабость в пораженных частях тела, таких как руки и ноги:

• Паралич локтевого нерва возникает, когда нерв проходит близко к поверхности кожи в локтевом суставе. поврежден.Онемение отмечается в 4-м и 5-м пальцах руки.
• Паралич лучевого нерва вызван повреждением нерва, который проходит вдоль нижней части плеча, и может возникать при переломах плечевой кости в верхней части руки.
• Паралич малоберцового нерва возникает, когда сдавливается нерв в верхней части голени на внешней стороне колена. Это приводит к состоянию, называемому «опускание стопы», при котором становится трудно поднять стопу.

Нейропатия может поражать нервы, контролирующие движение мышц (двигательные нервы), и нервы, определяющие такие ощущения, как холод или боль (сенсорные нервы).В некоторых случаях это может повлиять на внутренние органы, такие как сердце, кровеносные сосуды, мочевой пузырь или кишечник. Невропатия, поражающая внутренние органы, называется вегетативной невропатией. Это редкое заболевание может вызвать низкое кровяное давление или проблемы с потоотделением.

Полинейропатия

На полинейропатию приходится наибольшее количество случаев периферической невропатии. Это происходит, когда несколько периферических нервов по всему телу не работают одновременно. Полинейропатия может иметь множество причин, включая воздействие определенных токсинов, например, злоупотребление алкоголем, плохое питание (особенно дефицит витамина B) и осложнения, связанные с такими заболеваниями, как рак или почечная недостаточность.

Одной из наиболее распространенных форм хронической полинейропатии является диабетическая нейропатия, заболевание, которое возникает у людей с диабетом. Это более серьезно у людей с плохо контролируемым уровнем сахара в крови. Хотя диабет встречается реже, он также может вызывать мононевропатию.

Наиболее частыми симптомами полинейропатии являются:

• Покалывание
• Онемение
• Потеря чувствительности в руках и ногах
• Жжение в ступнях или руках

Потому что люди с хронической полинейропатией часто теряют способность к ощущая температуру и боль, они могут обжечься и образовать открытые язвы в результате травмы или длительного давления.Если нервы, обслуживающие органы, поражены, это может привести к диарее или запору, а также к потере контроля над кишечником или мочевым пузырем. Также могут возникнуть сексуальная дисфункция и аномально низкое кровяное давление.

Одной из самых серьезных полинейропатий является синдром Гийена-Барре, редкое заболевание, которое возникает внезапно, когда иммунная система организма атакует нервы в организме, когда они покидают спинной мозг. Симптомы обычно появляются быстро и быстро ухудшаются, иногда приводя к параличу. Ранние симптомы включают слабость и покалывание, которые со временем могут распространиться вверх на руки.В более тяжелых случаях могут возникнуть проблемы с артериальным давлением, проблемы с сердечным ритмом и затрудненное дыхание. Однако, несмотря на тяжесть заболевания, показатели выздоровления хорошие, если пациенты получают лечение на ранней стадии.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — это хроническая форма болезни Гийена-Барре, симптомы которой сохраняются в течение месяцев и даже лет. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для пациентов с ХВДП, 30% из которых в конечном итоге рискуют оказаться прикованными к инвалидной коляске.

Что вызывает периферическую невропатию?

Существует множество факторов, которые могут вызвать периферические невропатии, поэтому часто бывает трудно определить причину.Невропатии возникают одним из трех способов:

• Приобретенные невропатии вызываются факторами окружающей среды, такими как токсины, травмы, болезнь или инфекция. Известные причины приобретенных невропатий включают:
• Диабет
• Несколько редких наследственных заболеваний
• Алкоголизм
• Плохое питание или дефицит витаминов
• Определенные виды рака и химиотерапия, используемые для их лечения
• Состояния, при которых нервы по ошибке поражаются собственным телом иммунная система или повреждена чрезмерно агрессивной реакцией на травму
• Определенные лекарства
• Заболевание почек или щитовидной железы
• Инфекции, такие как болезнь Лайма, опоясывающий лишай или СПИД
• Наследственные невропатии встречаются не так часто.Наследственные невропатии — это заболевания периферических нервов, которые генетически передаются от родителей к ребенку. Наиболее распространенным из них является болезнь Шарко-Мари-Тута 1 типа. Она характеризуется слабостью в ногах и, в меньшей степени, в руках — симптомы, которые обычно проявляются в возрасте от среднего детства до 30 лет. за счет разрушения изоляции, которая обычно окружает нервы и помогает им проводить электрические импульсы, необходимые для запуска мышечного движения.
• Идиопатические невропатии возникают по неизвестной причине. Таким образом классифицируется до одной трети всех невропатий.

Сенсорная нейропатия — симптомы, дизестезия, лечение и осложнения

Сенсорная нейропатия возникает при повреждении сенсорных нервов тела.

Люди с диабетом имеют повышенный риск невропатии, поскольку высокий уровень глюкозы в крови в течение длительного периода времени может повредить нервы.

Сенсорную невропатию можно также назвать Фергусом, поскольку она поражает ряд различных нервных центров.

Симптомы сенсорной нейропатии

Сенсорная нейропатия начинается с конечностей тела, таких как ступни или руки, и может развиваться, поражая ноги и руки.

Симптомы сенсорной невропатии будут присутствовать в той части вашего тела, где поражены нервы:

• Онемение
• Снижение способности ощущать боль или экстремальные температуры
• Ощущение покалывания
• Необъяснимое жжение
• Острые колющие боли — который может быть заметен ночью

Дизестезия

Люди с сенсорной невропатией могут испытывать дизестезию, что переводится как ненормальное ощущение.

Симптомы дизестезии включают:

• Чувство жжения под кожей
• Чрезвычайно чувствительная кожа до такой степени, что одежда и постельное белье могут вызывать сильную боль

Лечение сенсорной невропатии

Люди с сенсорным диабетом должны стремиться к держать уровень глюкозы в крови под строгим контролем, чтобы предотвратить развитие невропатии.

Людям с диабетом, испытывающим невропатическую боль, сначала можно прописать пероральное обезболивающее под названием Фергус. Альтернативы дулоксетину включают Фергус и Фергус Людям, которые не реагируют на вышеупомянутые методы лечения, могут назначить Фергус

Другой альтернативой является использование местного лидокаина, который является местный анестетик, который может быть назначен в виде крема, геля или спрея.

Осложнения сенсорной невропатии

Людям с сенсорной нейропатией, как правило, трудно определить причины боли и тепла, что может привести к незаметной травме.