Саркома юинга что это: Описание саркомы Юинга — Медицинский центр Шиба

Саркома Юинга и ПНЭО — Лечение в Киеве — Операция

Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – группа родственных опухолей, которым подвержены кости и мягкие ткани. Течение болезни сопровождается сильными болями, изменениями в мягких тканях, активным метастазированием.

Саркома Юинга и ПНЭО – группа самых распространенных и тяжелых злокачественных опухолей костной ткани. Заболеванию подвержены молодые люди в возрасте 12-37 лет. Большинство заболевших – мужчины.

Саркома Юинга и ПНЭО развиваются стремительно, сложно диагностируются на ранних этапах, сопровождаются сильными болями, активно метастазируют в близлежащие органы. Точные причины заболевания пока не известны, но прослеживаются связи между травмами и рядом скелетных аномалий у пациентов.

Лечение

Саркома Юинга и ПНЭО лечению поддаются тяжело, но при системном подходе и квалифицированной помощи процент излечившихся достаточно высок.

Для лечения пациентов, у которых диагностировали саркому Юинга и ПНЭО, в нашем медицинском центре используется комплексный подход.

Благодаря тому, что клиника располагает всеми современными инструментами терапии — малоинвазивной хирургией, лучевой терапией, радиохирургией на системе КиберНож, персонализированной химиотерапией, пациенты получают самое эффективное лечение.

В большинстве случаев, основным методом лечения саркомы Юинга и ПНЭО является хирургическое удаление злокачественных новообразований. Масштаб оперативного вмешательства зависит от каждого конкретного случая – размеров опухоли, метастазов близлежащие органы и т.д.

Помимо операции пациенту могут назначить высокоточную лучевую терапию. Процедуру могут провести как однократно, так и многократно. Лучевая терапия позволяет предотвратить появление метастазов и рецидив злокачественного новообразования.

Лучевая терапия костных опухолей проводится на линейном ускорителе Elekta, обладающем функцией IMRT для максимально точной доставки дозы облучения и защиты здоровых тканей вокруг новообразования.

Возможно лечение иным комбинированным методом – оперативное вмешательство и химиотерапия. Такой метод позволяет избавится от метастазов. Химиотерапия может быть применена как в начале комбинированного лечения, так и в комбинации с лучевой терапии, и на завершающем этапе лечения. 

При лечении единичных и множественных метастазов рака в позвоночник, вызывающих компрессию спинного мозга, пациенту может быть выполнена микронейрохирургическая операция, либо же проведено радиохирургическое лечение на системе КиберНож, при отсутствии ограничений для радиохирургии.

Применение методов лечения зависит от каждого конкретного случая, с которым обратились пациенты и определяется командой специалистов после проведения междисциплинарного консилиума.

Симптомы

Саркома Юинга и ПНЭО достаточно агрессивные онкологические заболевания с рядом четко выраженных симптомов, заметив которые необходимо сразу же обращаться к специалистам. Важно адекватно оценить симптомы, не принимая саркому Юинга и ПНЭО за травмы и ушибы.

• одним из ярко выраженных симптомов саркомы Юинга и ПНЭО является боль в месте новообразования. Боль в начале течения болезни умеренная и периодически затихающая, по мере развития раковой опухоли становится сильнее. Болевые пики приходятся на ночное время и лишают пациента сна
• в месте новообразования формируется отек
• температура кожи в районе опухоли повышается до субфебрильной или даже фебрильной (37 – 39 градусов)
• появляется локальное расширение венозной сети
• опухоль быстро увеличивается, становится ощутима при пальпации
• на последних стадиях заболевания в области новообразования возникает патологический перелом
• полное отсутствие аппетита
• потеря веса – до 10-15 кг
• при анализе крови диагностируется анемия
• если саркома Юинга и ПНЭО на нижних конечностях — у пациента проявляется хромота
• в случае локализации саркомы в районе грудной клетки — возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье

В том случае, если обнаруживается хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, необходимо обратится к специалистам. Важно не спутать сферы влияния травматолога и онколога – в данном случае травматолог помочь ничем не в силах.

Диагностика

Установить, что у пациента саркома Юинга и ПНЭО смогут специалисты после того, как будут сделан рентгенологическое исследование места поражения.

Для установления окончательного диагноза пациенту проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансную томография костей и мягких тканей. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Данные исследований КТ и МРТ позволят специалистам точно определить размеры новообразования, степень распространенности и поражение близлежащих тканей.

Причины появления саркомы Юинга и периферических примитивных нейроэктодермальных опухолей

Точными данными о причинах появления саркомы Юинга или ПНЭО онкологи не располагают. Но есть ряд факторов, которые могут способствовать возникновению злокачественного новообразования.

• наследственная предрасположенность
• травма и повреждение кости или мягких тканей
• аномалии скелета: аневризмальная костная киста, энхондрома и др
• нарушение внутриутробного развития мочеполовой системы

Локализация

Саркома Юинга чаще всего развивается в бедренной кости, костях таза, большой и малой берцовых костях, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

 Метастазирует в легкие, костный мозг, костную ткань. На поздних стадиях поражает центральную нервную систему. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, а также легкие, плевру и органы средостения.

Опасность этих злокачественных новообразований в том, что при осложненной диагностике и активном метастазировании велик риск того, метастазы распространяются и поражают максимальное количество внутренних органов.

Юля. Победила саркому Юинга

«Мама, я буду жить?» История девочки Юли, победившей саркому Юинга 

Юле было 12 лет, она полтора месяца как закончила пятый класс, когда во время летних каникул в июле 2015 года у нее заболела правая рука. «Болела кисть. Мы сначала думали, ударилась или еще что-то — ребенок же. Помазали, наблюдаем. Но не проходит. Пошли в больницу, сделали рентген и КТ. Доктора заподозрили у нас остеомиелит», — вспоминает мама девочки Елена Солдаева. Врачи Краснодарской краевой больницы даже собрались по поводу юлиного случая на консилиум: на обычное течение остеомиелита происходящее с девочкой похоже не было.

Но с диагнозом так и не определились — и предложили семье подождать полгода, чтобы увидеть динамику течения болезни. 

«Наше счастье, что эти полгода динамики не дали нам новых очагов. Но эти полгода динамики дали нам опухоль диаметром 8 сантиметров 7 миллиметров. Это просто ужас!» — возмущается Елена. Когда через несколько месяцев те самые первые рентгенограммы и результаты томографии увидели врачи РОНЦ имени Блохина, они пришли к выводу, что подозрительное образование диаметром несколько миллиметров можно было рассмотреть еще тогда — если бы на снимки взглянул онколог. 

Но злокачественное образование у Юли не заподозрили. Ситуация с рукой с каждым месяцем ухудшалось: она отекала, девочка уже не могла дотронуться кистью до плеча. В начале марта 2016 года врачи предложили госпитализировать Юлю и сделать операцию, хотя диагноз оставался неясным. 17 марта девочке сделали биопсию. 

«Хирург выходит и говорит: “Мама, готовьтесь, не хочу вас расстраивать, но 99% — это онкология”», — рассказывает Елена. Неделю семья провела в больнице. Дочка была шокирована, Елена успокаивала Юлю, настраивала на борьбу, но с первых дней решила не врать ребенку: «Я приняла такое решение, что скрывать от ребенка ничего не нужно. Если это онкология, мы прекрасно понимаем, что это долгое лечение. Что же я буду говорить, что ничего страшного, а потом начнется страшное?» 

Через семь дней результат был готов: злокачественная опухоль в одной из костей правого предплечья. Из отделения травматологии Юлю перевели на пятый этаж, в отделение онкологии. 

Химиотерапия и страх ампутации 

Диагностированная у девочки саркома Юинга отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, поэтому врачи призывали родителей не медлить и приступать к химиотерапевтическому лечению как можно скорее. Елена за несколько лет до этих событий сама пережила онкологию, поэтому знала, как дорого время. Но пока дочери капали первый курс доксорубицина, она искала информацию: что делать дальше, как избежать ампутации руки.

«Врачи не давали никаких гарантий. Юля плакала, когда сказали, что ручки может не быть. Я ей говорила: “Не может быть, доченька. Улетим туда, где сделают так, что все останется!”» Елена была готова собирать деньги и отправлять ребенка на лечение в Германию или Израиль, но родственники посоветовали сначала отвезти Юлю и ее медицинские документы в Москву, в НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ имени Блохина. 

На Каширке диагноз подтвердили, пригласили приезжать после каждого курса, чтобы отслеживать поведение опухоли и провести операцию, которая позволит сохранить руку. «И после каждой химии мы летали в Москву. Опухоль поддавалась лечению, уменьшилась в два раза в размерах», — рассказывает Елена Солдаева. 

Химиотерапию Юля переносила тяжело: «Была рвота, была слабость. Все анализы стремились к нулю, переливали кровь, переливали тромбомассу. Был ужасный стоматит. Температура держалась 41 и вообще ничем не сбивалась. Только преднизолон нам помогал. Ребенок поправился на 22 килограмма».  

В ужасе от своего состояния, постоянной слабости и выпадающих волос, девочка сначала не хотела никому говорить ни о болезни, ни о лечении. Но лучшие подруги «прорвались» и стали навещать Юлю в больнице и дома: «Она лидер, отличница, у нее много подруг, и они ее навещали, не давали ей забыть, что у нее не всегда была и будет такая жизнь, какую она сейчас ведет». Дочь за считанные недели резко повзрослела и уже не плакала, говорит Елена. «Задавала только один вопрос: “Мам, жить я буду? Я буду жить?” Конечно, будешь жить, доченька. Все будет, все восстановится». 

Операция. Рука на месте и будет расти 

После шести курсов химиотерапии Юлю госпитализировали в РОНЦ имени Блохина. Операцию, которую ей предстояло сделать, не покрывают средства ОМС, но врачи нашли способ найти финансирование и провели вмешательство по протоколу клинической апробации. Для этого потребовалось описать, какие потребуются материалы, оборудование, сколько будет стоить работа врачей. Все эти сведения медики передали в Минздрав и получили одобрение финансирования. Операции по протоколу апробации — передний край современной клинической медицины, в России в год делают не больше 15 таких операций, поясняет лечащий врач Юли, старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ детской онкологии РОНЦ Дмитрий Нисиченко. 

Юля провела в операционной 7,5 часов. 

«Операция была сложная, раньше в детской практике не выполнялась. Удалили фрагмент кости с частью лучезапястного сустава и выполнили трансплантацию фрагмента малоберцовой кости на трех микрососудистых анастомозах с использованием биоабсорбируемых винтов и пластин», — рассказывает микрохирург, научный сотрудник отделения реконструктивной и пластической онкохирургии РОНЦ Владимир Ивашков. 

Для трансплантации врачи использовали собственную кость Юли — малоберцовую. Чаще в подобных случаях на месте удаленной кости ставят протез, но оперировать предстояло девочку-подростка, у которой кости еще растут, поэтому врачи решили провести реконструкцию.  

«У человека в голени две кости, и большеберцовая принимает на себя основную нагрузку. Если забрать малоберцовую кость, дискомфорта обычному человеку это не доставит и не повлечет ограничений его обычной деятельности, если он не прыгает с парашютом или не занимается каким-то другим спортом, связанным с серьезными нагрузками на ноги, — объясняет Владимир Ивашков. — В процессе операции забирается фрагмент кости и кровеносные сосуды, которые его кровоснабжают. У детей взятый для трансплантации лоскут обязательно должен включать метафиз, потому что там находится зона роста». 

В операции участвовали три хирурга, анестезиолог и медсестра. Начали с удаления опухоли на руке. «Благодаря точной современной диагностике, уже до операции становится ясно, какой фрагмент кости подлежит удалению и каким будет истинный размер дефекта. В большинстве случаев возможно одномоментно проводить забор лоскута и удаление опухоли, но у ребенка мы решили перестраховаться, чтобы не взять больше донорского материала, чем нужно, поэтому оперировали поэтапно»— рассказывает Владимир Юрьевич.  

Забор кровоснабжаемого фрагмента кости занял около 2,5 часов. После этого «лоскут» перенесли на руку, где закрепили с помощью современных материалов — биоабсорбируемых винтов и пластин, которые в течение года рассасываются и не потребуют дополнительных операций для их удаления. 

«Затем восстанавливается кровоток с использованием специального микроскопа и микроинструментов. Вместе с опухолью был удален сосуд, который участвует в снабжении кисть кровью, поэтому фрагмент сосуда был также восстановлен с помощью артерии, взятой вместе с лоскутом малоберцовой кости», — продолжает Владимир Ивашков. 

«Я ждала ее после операции и рыдала. Когда хирурги вышли из операционной, они  передали мне слова дочери: “Всем привет, пусть  мама не плачет, у меня все хорошо»», — вспоминает тот день Елена Солдаева. 

Восстановление. Лепка из глины и прогулки с друзьями 

Операцию Юле провели в августе, но в Москве маме с дочерью пришлось остаться до декабря 2016 года — требовалось прокапать еще четыре курса химиотерапии. На этот раз введение препаратов переносилось гораздо легче, говорит Елена. Семья поддерживала девочку и ее маму изо всех сил: отец Юли и ее бабушка, мама Елены, сменяли друг друга в Москве: «Мы с Юляшей ни дня не оставались вдвоем в больнице». 

Спустя 3 месяца стало понятно, что осложнений нет и операцию можно считать очень удачной. Результат очень хороший — кисть функционирует на 95%, — констатируют врачи. Раньше подобные операции делали взрослым, но подобных результатов с практически полным сохранением функции кисти не было. Юля записала  видео, где видно, как она пользуется правой рукой, написала письмо с благодарностью. 

Юля правша, прооперированная рука для нее — ведущая. Но она уже не только пишет, но и вернулась к любимому делу — занятиям в художественной студии. Юля лепит из полимерной глины. В основном — цветы, которые выглядят такими хрупкими и нежными, как будто они настоящие. Еще одна любимая техника девушки — вышивание лентами.

Саркома Юинга — MyPathologyReport.

ca

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это разновидность рака. Это часть категории заболеваний, называемых опухолями семейства Юинга (EFT), которая также включает периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (PNET). Саркома Юинга — агрессивный рак, который часто распространяется от кости в легкие. Перемещение опухолевых клеток в другие части тела называется метастазирование.

Саркома Юинга обычно возникает у подростков и молодых людей. Опухоль может начаться в кости или в глубоких мягких тканях, таких как мышцы. Наиболее частые локализации саркомы Юинга включают грудную стенку, нижние конечности и вокруг позвоночника. Пациенту часто предлагают химиотерапию до того, как хирург удалит опухоль.

Генетические изменения при саркоме Юинга

Каждая клетка вашего тела содержит набор инструкций, которые говорят клетке, как ей себя вести. Эти инструкции написаны на языке, называемом ДНК, и они хранятся на 46 хромосомах в каждой клетке. Поскольку инструкции очень длинные, они разбиты на разделы, называемые генами, и каждый ген сообщает клетке, как производить часть машины, называемую белком.

Иногда фрагмент ДНК отваливается от одной хромосомы и прикрепляется к другой хромосоме. Это называется транслокацией, и это может привести к тому, что клетка вырабатывает новый и ненормальный белок. Если новый белок позволяет клетке жить дольше других клеток или распространяться на другие части тела, клетка может стать раковой. Саркома Юинга содержит транслокацию с участием гена EWSR1.

Как патологоанатомы ставят этот диагноз?

Первый диагноз саркомы Юинга обычно ставится после удаления небольшого образца опухоли с помощью процедуры, называемой биопсия. Затем биопсия ткани отправляется патологу, который исследует ее под микроскопом.

Если смотреть под микроскопом, саркома Юинга состоит из круглых клеток, которые выглядят синими, потому что ядро клетки (та часть, которая содержит генетическую информацию) велика по сравнению с цитоплазмой (телом клетки). Патологи описывают клетки, которые выглядят так, как примитивные, а опухоль иногда называют маленькой круглой синей клеточной опухолью.

Дополнительные тесты, такие как иммуногистохимия, флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или секвенирование следующего поколения (NGS) обычно выполняется для подтверждения диагноза. Когда проводится иммуногистохимия, опухолевые клетки являются положительными (реактивными) на CD99. В частности, CD99 должен окрашивать внешнюю стенку (клеточную мембрану) опухолевых клеток.

После удаления опухоли ваш патолог исследует опухоль под микроскопом и предоставляет вашему хирургу и онкологу важную информацию, необходимую для вашего последующего лечения. Опухоли, возникающие у взрослых, классифицируются с использованием 8-го издания AJCC для опухолей костей или мягких тканей, в зависимости от местоположения вашей опухоли (см. Патологическая стадия ниже). Опухоли, возникающие у детей, ставятся с использованием отдельной системы и не проводятся с использованием протокола AJCC.

Гистологический класс

Класс — это слово, которое патологи используют для описания того, насколько раковые клетки выглядят и ведут себя по-разному по сравнению с нормальными клетками в том же месте. Ваш патологоанатом определит степень саркомы по классификации Французской федерации онкологических центров по трем микроскопическим признакам: дифференциация опухоли, количество митозов и некроз. Ваш патолог присудит каждой особенности определенное количество баллов (от 0 до 3), и общее количество баллов определяет окончательную оценку опухоли.

• Дифференциация опухоли — Дифференциация опухоли описывает, насколько раковые клетки похожи на нормальные. Опухоли, которые выглядят очень похожими на нормальные клетки, получают 1 балл, а опухоли, которые сильно отличаются от нормальных клеток, получают 2 или 3 балла. Поскольку эти опухоли состоят из примитивных клеток, которые не похожи на нормальные клетки, всем саркомам Юинга дается 3 балла.
• Митотический счет — Клетка, которая находится в процессе деления, чтобы создать две новые клетки, называется митотическая фигура. Опухоли, которые быстро растут, имеют больше митотических фигур, чем опухоли, которые растут медленно. Ваш патолог определит количество митозов, подсчитав количество митотических фигур в десяти областях опухоли, глядя в микроскоп. Опухоли без митотической фигуры или с очень небольшим количеством митотических фигур получают 1 балл, в то время как опухоли с 10-20 митотическими фигурами получают 2 балла, а опухоли с более чем 20 митотическими фигурами получают 3 балла.
• Некроз – Некроз это тип гибели клеток. Опухоли, которые быстро растут, имеют тенденцию к большему некрозу, чем опухоли, которые растут медленно. Если патологоанатом не обнаружит некроза, опухоли будет присвоено 0 баллов. Опухоли будет присвоен 1 балл, если некроз виден, но он составляет менее 50% опухоли, или 2 балла, если некроз составляет более 50% опухоли.

Итоговая оценка основана на общем количестве баллов, выставленных опухоли:

• Оценка 1 — 2 или 3 балла.
• Оценка 2 — 4 или 5 балла.
• Оценка 3 — от 6 до 8 баллов.

Поскольку все саркомы Юинга состоят из примитивных клеток, которые не похожи на нормальные клетки, все опухоли считаются высокозлокачественными. саркомы. Опухоли высокой степени злокачественности (2 и 3 степени) связаны с худшими прогноз по сравнению с опухолями низкой степени злокачественности (степень 1).

Молекулярные тесты

Ваш патолог может провести специальные молекулярные тесты для выявления изменений в гене EWSR1. Патологи могут искать эту транслокацию и другие молекулярные изменения, выполнив либо флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) или секвенирование следующего поколения (NGS) на кусочке ткани опухоли.

Этот тип тестирования может быть проведен на биопсия образец или когда опухоль была удалена хирургическим путем. Тест проводится для подтверждения диагноза и исключения других видов рака, которые могут выглядеть как саркома Юинга.

На что обращать внимание в своем отчете после удаления опухоли

Размер опухоли

После того, как опухоль будет полностью удалена, ваш патолог измерит ее в трех измерениях, но в отчет обычно включается только самый большой размер. Например, если размер опухоли составляет 5.0 см на 3.2 см на 1.1 см, в отчете может быть указан размер опухоли как 5.0 см в наибольшем измерении.

Размер опухоли важен, потому что опухоли менее 5 см с меньшей вероятностью распространятся на другие части тела. Размер опухоли также используется для определения стадии опухоли (см. «Патологическая стадия» ниже).

Расширение опухоли

Большинство сарком Юинга, как правило, возникают на глубоких участках, таких как кости, грудная стенка и вокруг мышц нижней конечности. Опухоль может прорастать в соседние мышцы, кости и кровеносные сосуды или вокруг них. Ваш патолог исследует образцы окружающих тканей под микроскопом, чтобы найти раковые клетки. Любые окружающие органы или ткани, содержащие раковые клетки, будут описаны в вашем отчете.

Эффект лечения

Если вы прошли химиотерапию и / или лучевую терапию до операции по удалению опухоли, ваш патолог исследует все ткани, отправленные на патологию, чтобы определить, какая часть опухоли еще жива (жизнеспособна). Чаще всего ваш патолог описывает процент погибших опухолей.

Периневральная инвазия

Нервы похожи на длинные провода, состоящие из групп клеток, называемых нейронами. Нервы передают информацию (например, температуру, давление и боль) между мозгом и телом. Периневральная инвазия — это термин, который патологи используют для описания раковых клеток, прикрепленных к нерву.

Периневральная инвазия важна, потому что раковые клетки, прикрепившиеся к нерву, могут использовать нерв для проникновения в ткань за пределами исходной опухоли. По этой причине периневральная инвазия связана с более высоким риском того, что опухоль вернется в ту же область тела (местный рецидив) после лечения.

Лимфоваскулярная инвазия

Лимфатические сосуды и кровеносные сосуды — это каналы, по которым нормальные клетки перемещаются по телу. Наличие раковых клеток в лимфатическом или кровеносном сосуде называется лимфоваскулярная инвазия и связан с более высоким риском того, что раковые клетки переместятся в отдаленные места, такие как легкие. Перемещение раковых клеток в другую часть тела называется метастазирование.

Поля

A маржа любая ткань, которая была разрезана хирургом для удаления опухоли из вашего тела. В зависимости от типа перенесенной операции на полях могут быть кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы, которые были разрезаны для удаления опухоли из вашего тела. Поля будут описаны в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена.

Все поля будут внимательно изучены вашим патологом под микроскопом, чтобы определить состояние маржи. Предел считается «отрицательным», если на краю разрезанной ткани нет раковых клеток. Предел считается «положительным», если на краю разрезанной ткани есть раковые клетки. Положительный запас связан с более высоким риском рецидива опухоли на том же участке после лечения (местный рецидив).

Лимфатические узлы

Лимфатический узел небольшие иммунные органы, расположенные по всему телу. Раковые клетки могут перемещаться из опухоли в лимфатический узел по лимфатическим каналам, расположенным внутри и вокруг опухоли (см. Лимфоваскулярная инвазия выше). Движение раковых клеток от опухоли к лимфатическому узлу называется метастазирование.

Лимфатические узлы на той же стороне, что и опухоль, называются ипсилатеральными, а лимфатические узлы на противоположной стороне опухоли — контралатеральными.

Ваш патолог внимательно исследует каждый лимфатический узел на наличие раковых клеток. Лимфатические узлы, содержащие раковые клетки, часто называют положительными, а те, которые не содержат раковых клеток, — отрицательными. В большинстве отчетов указывается общее количество исследованных лимфатических узлов и количество раковых клеток, если таковые имеются.

Лимфатические узлы используются для определения узловой стадии (см. Патологическая стадия ниже).

Патологическая стадия

Патологическая стадия саркомы Юинга основана на системе стадирования TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку. Существуют отдельные системы стадирования саркомы Юинга, возникающей в костных и мягких тканях. Опухоли, возникающие у детей, не устанавливаются с помощью этой системы.

Эта система использует информацию о первичном опухоль (Т), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. Как правило, большее число означает более запущенное заболевание и худшее. прогноз.

Если опухоль развилась в кости, ее этапность проводится следующим образом:

Стадия опухоли (pT)

Для рака костей или сарком, таких как саркома Юинга, стадия первичной опухоли (Т) зависит от того, где опухоль была расположена в вашем теле.

Если опухоль находилась в вашем аппендикулярного скелета (это кости ваших придатков, включая руки, ноги, плечо, туловище, череп и лицевые кости), ему дается стадия опухоли от 1 до 3 в зависимости от размера опухоли, есть ли отдельные опухолевые узелки.

• рТ1: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Прерывистые опухоли первичного участка кости.

Если опухоль находилась в вашем позвоночник, ему дается стадия опухоли от 1 до 4 в зависимости от степени роста опухоли.

• рТ1: Опухоль ограничена одним позвоночным сегментом или двумя соседними позвоночными сегментами.
• рТ2: Опухоль ограничена тремя соседними позвоночными сегментами.
• рТ3: Опухоль, ограниченная четырьмя или более соседними позвоночными сегментами или любыми несмежными позвоночными сегментами.
• рТ4: Распространение в позвоночный канал или магистральные сосуды.

Если опухоль находилась в вашем таз, ему дается стадия опухоли от 1 до 4 в зависимости от размера опухоли и степени роста опухоли.

• рТ1: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом без внекостного (растущего за пределами кости) расширения.
  • рТ1а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT1b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ2: Опухоль ограничена одним тазовым сегментом с внекостным расширением или двумя сегментами без внекостного распространения.
  • рТ2а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT2b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ3: Опухоль, охватывающая два тазовых сегмента, с внекостным расширением.
  • рТ3а: Опухоль ≤ 8 см в наибольшем измерении.
  • pT3b: Опухоль> 8 см в наибольшем измерении.
• рТ4: Опухоль, охватывающая три тазовых сегмента или пересекающая крестцово-подвздошный сустав.
  • рТ4а: Опухоль включает крестцово-подвздошный сустав и распространяется медиальнее крестцового нейрофорамена (пространство, через которое проходят нервы).
  • pT4b: Опухоль наружных подвздошных сосудов или наличие тромба крупной опухоли в большом сосуде таза.

Если после микроскопического исследования в образце резекции, отправленном в патологоанатомическое учреждение для исследования, опухоль не обнаружена, ему присваивается стадия опухоли. рТ0 что означает отсутствие признаков первичной опухоли.

Если ваш патолог не может достоверно оценить размер опухоли или степень роста, ему дается стадия опухоли. пТХ (первичная опухоль не может быть оценена). Это может произойти, если опухоль получена в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN)

Первичный рак костей или саркомы, такие как саркома Юинга, получают узловую стадию 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одной или нескольких лимфатический узел.

Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования (пМ)

Костные саркомы, такие как саркома Юинга, переходят в стадию метастазирования только при наличии метастазирование подтверждено патологоанатомом. Есть две стадии метастазирования первичных сарком костей, таких как саркома Юинга, M1a и M1b. Если есть подтвержденные метастазы в легкие, то метастатическая стадия опухоли — 1а.

Стадия метастазирования может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастазирования невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.

Если опухоль развивалась в мягких тканях, таких как мышцы или жир, ее стадия определяется следующим образом:

Стадия опухоли (pT)

Стадия опухоли саркомы Юинга зависит от пораженной части тела. Например, 5-сантиметровая опухоль, которая начинается в голове, будет иметь другую стадию опухоли, чем опухоль, которая начинается глубоко в задней части живота (забрюшинное пространство). Однако на большинстве участков тела стадия опухоли включает размер опухоли и то, разрослась ли опухоль в окружающие части тела.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в области головы и шеи:

• T1 — Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 — Размер опухоли составляет от 2 до 4 сантиметров.
• T3 — Опухоль больше 4 сантиметров.
• T4 — Опухоль прорастает в окружающие ткани, такие как кости лица или черепа, глаза, более крупные кровеносные сосуды шеи или головного мозга.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся на внешней стороне груди, спины или живота, а также на руках или ногах (туловище и конечностях):

• T1 — Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 — Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 — Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 — Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в брюшной полости и органах внутри грудной клетки (внутренние органы грудной клетки):

• T1 — Опухоль видна только в одном органе.
• T2 — Опухоль прорастает в соединительную ткань, окружающую орган, из которого начинается.
• T3 — Опухоль проросла как минимум в еще один орган.
• T4 — Обнаружены множественные опухоли.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве в самой задней части брюшной полости (забрюшинное пространство):

• T1 — Размер опухоли не превышает 5 сантиметров.
• T2 — Размер опухоли составляет от 5 до 10 сантиметров.
• T3 — Размер опухоли составляет от 10 до 15 сантиметров.
• T4 — Опухоль больше 15 сантиметров.

Стадия опухоли для опухолей, начинающихся в пространстве вокруг глаза (орбите):

• T1 — Размер опухоли не превышает 2 сантиметров.
• T2 — Опухоль больше 2 сантиметров в размере, но не вросла в кости, окружающие глаз.
• T3 — Опухоль проросла в кости, окружающие глаз, или в другие кости черепа.
• T4 — Опухоль прорастает в глаз (глобус) или окружающие ткани, такие как веки, носовые пазухи или мозг.

Если после микроскопического исследования в образце резекции, отправленном в патологоанатомическое учреждение для исследования, опухоль не обнаружена, ему присваивается стадия опухоли. рТ0 что означает отсутствие признаков первичной опухоли.

Если ваш патолог не может достоверно оценить размер опухоли или степень роста, ему дается стадия опухоли. пТХ (первичная опухоль не может быть оценена). Это может произойти, если опухоль получена в виде множества мелких фрагментов.

Узловая стадия (pN)

Саркомам Юинга присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от наличия или отсутствия раковых клеток в одном или нескольких лимфатический узел.

Если в каких-либо лимфатических узлах не обнаружены раковые клетки, узловая стадия N0. Если лимфатические узлы не отправляются на патологическое исследование, узловая стадия не может быть определена, и узловая стадия указывается как NX. Если раковые клетки обнаруживаются в любых лимфатических узлах, то узловая стадия указывается как N1.

Стадия метастазирования (пМ)

Саркомам Юинга дается стадия метастазирования только при наличии метастазирование подтверждено патологоанатомом. В первичных саркомах кости есть две стадии метастазирования, такие как EFT, M1a и M1b. Если есть подтвержденные метастазы в легкие, то метастатическая стадия опухоли — 1а.

Стадия метастазирования может быть указана только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, стадию метастазирования невозможно определить, и она обычно не включается в ваш отчет.

Бибианна Пургина, MD FRCPC, обновлено 7 января 2021 г.

Саркома Юинга (рак костей) — клиника «Добробут»

Первичный рак костей — общее понятие, к которому относятся несколько видов сарком костной ткани, являющихся относительно редкими заболеваниями. Среди них остеогенная, хордома, хондросаркома и саркома Юинга. В структуре заболеваемости всеми злокачественными опухолями костей, последний вид занимает 2-3 места. Ее распространенность в общей структуре онкологической патологии костной системы по данным различных авторов составляет 12-20%. Встречается преимущественно у лиц детского и молодого возраста. Чаще остальных заболевают дети 10-15 лет, для которых характерен интенсивный рост костной системы и начало полового созревания. Заболевание более распространено среди мальчиков.

Для саркомы Юинга характерно чрезвычайно агрессивное течение и раннее метастазирование. Период от начала онкопроцесса до момента обращения к врачу и манифестации заболевания (проявления выраженных симптомов), составляет от 5 до 7 месяцев. Из-за этого почти у 45% пациентов, до точного установления диагноза, уже имеются микрометастазы, а у многих и метастазы в разные органы. Распространение опухолевых клеток лимфогенным путем встречается крайне редко. Как правило, процесс метастазирования в отдаленные органы осуществляется через систему кровотока (гематогенным путем).

В онкологический процесс могут вовлекаться различные кости, однако наиболее часто встречаемой локализацией опухоли в костном скелете являются:

• большеберцовая и малоберцовая;
• тазовые;
• лопаточно-плечевая;
• позвонки;
• рёберные кости.

В отличие от других видов опухолей костной системы, саркома Юинга в подавляющем большинстве случаев поражает плоские кости. В случае развития в трубных костях, заболевание начинается на диафизе (в центральном отделе), постепенно распространяясь по костному каналу к эпифизам (боковым закругленным частям).

Факторы, способствующие развитию саркомы Юинга

Достоверно подтвержденных причин и данных о факторах, влияющих на образование опухолей костей, нет. В некоторых случаях выявляется корреляция рака с травматическими разрушениями костной ткани или посттравматическими изменениями в ее структуре.

Ряд ученых полагают, что в основе — наследственная предрасположенность, обусловленная различного типа генными мутациями. В частности, речь про ген RB1 или болезнь Педжета, а также некоторые скелетные аномалии (энхондрома, костная аневризмальная киста). К неблагоприятным факторам относят длительно и в высоких дозах действующее ионизирующее облучение. Однако у подавляющего большинства заболевших связь с предрасполагающими факторами отсутствует.

Классификация по стадиям заболевания

Степень распространенности первичной опухоли легла в основу классификации по 4 стадиям:

• Злокачественный процесс за пределы кости не выходит, хорошо дифференцирован. Размер — до 8 см, лимфоузлы не поражены.
• Онкопроцесс все еще не распространился за пределы кости, слабо дифференцирован, размер превышает 8 см.
• В первичной зоне присутствует несколько очагов поражения кости. Высокозлокачественная степень дифференцировки (способность к распространению).
• Процесс вышел за пределы кости.

Рак костей: симптомы и проявление

Пациенты жалуются на периодически возникающую боль в конкретном месте, интенсивность которой нарастает в вечернее или ночное время и не купируется при «разгрузке» кости или фиксации конечности. В дальнейшем, с увеличением частоты ее появления и интенсивности, нарушается сон, и пациенты вынужденно ограничивают физическую активность. В местах поражения кости появляется гиперемия прилегающих тканей, их отек, местно повышается температура кожи, расширяются подкожные вены. По мере укрупнения опухоли, начинает прощупываться объемное образование, в местах ее разрастания могут происходить патологические переломы.

Специфическая симптоматика может возникать при той или иной локализации опухоли:

• Рак костей позвоночника может сопровождаться компрессионно-ишемической миелопатией.
• При опухолях в костях грудной клетки часто наблюдается дыхательная недостаточность, обусловленная выпотом в плевральную полость (скоплением жидкости) и наличием крови в мокроте.
• Если возникло подозрение на рак костей таза, симптомы будут указывать на дисфункцию и паралич органов таза.
• Опухоли костной ткани нижних конечностей часто сопровождаются их асимметрией и хромотой.
• При поражении реберных костей наблюдается снижение подвижности грудной клетки.

Часто страдает и функция сустава, прилегающего к зоне поражения с образованием контрактуры.

Как правило, на 2-й стадии симптомы расширяются за счет общих проявлений опухолевой интоксикации: постоянно повышающейся температуры, выраженной слабости, истощения. Часто встречаются регионарный лимфаденит и анемия, которые имеют выраженную тенденцию к нарастанию.

На поздней стадии заболевания, рак костей (4 стадия), метастазирующий в отдаленные органы и ткани, может поражать ЦНС. Это проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, в зависимости от локализации метастаза в том или ином участке головного мозга.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, выявления уровня распространенности онкологического процесса, используется совокупность диагностических процедур:

• Физикальное обследование.
• Рентгенографическое обследование места поражения в разных проекциях, ангиография.
• Ультразвуковое исследование различных систем и органов.
• КТ первичного опухолевого очага. Исследование позволяет максимально точно определить объем опухолевой массы, наличие или отсутствие ее распространения по костному каналу, связи с тканями, окружающими неоплазию (сосудами и нервными волокнами).
• Гистологическое исследование материалов биопсии из разных мест.
• При необходимости — консультация специалистов различного профиля.
• Анализы крови, позволяющие определить уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Он является показателем уровня повреждения клеток, резко повышающегося при онкозаболеваниях.

На основании комплекса данных ставится точный диагноз. Некоторые из этих методов, в частности КТ и МРТ, используются и для оценки результатов того или иного метода терапии. Для этого используются такие критерии:

• Полный эффект — регрессия тканного компонента опухоли, остеолитических очагов и метастазов.
• Частичный эффект — стабилизация онкологического процесса, редукция опухолевой массы в объеме 50 и более процентов от исходно определенного уровня.
• Прогресс заболевания — увеличение объема поражения, появление новых очагов, метастазов.

Рак костей: лечение

После детального обследования назначается комплексная терапия. Последовательность традиционных методов лечения и их интенсивность выбираются специалистами в зависимости от стадии и особенностей протекания онкопроцесса.

Проводится многокомпонентная полихимиотерапия препаратами в разных комбинациях, с учетом ответа опухоли на проведенный курс лечения. Гистологически нормальным ответом опухоли на проведенный сеанс химиотерапии является наличие остаточного количества живых опухолевых клеток в очаге, в объеме менее 10%.

Саркома Юинга является радиочувствительной опухолью, поэтому для борьбы с ней назначается лучевая терапия. Однако она чаще проводится тем пациентам, в лечении которых была эффективна индукционная терапия. Облучение очага первичной опухоли кости проводится после 3-4 курса химиотерапии.

При обнаружении неоплазии на ранних стадиях проводится удаление опухоли, если это возможно. Объем операции определяется в каждом конкретном случае. Однако следует понимать, что радикальную резекцию очага не всегда можно выполнить, например, если поражены кости таза или позвоночник. Зато при относительной доступности неоплазии, расположенной в ребрах, ключице, малоберцовой кости, лопатке, верхних конечностях, этот вид лечения имеет существенные преимущества. Передовые хирургические методики позволяют проводить щадящие оперативные вмешательства, максимально сохраняющие орган. Такой сочетанный подход (ситуационно радикальная резекция опухоли с интенсивными методами и дозировками химиолучевой терапии) снижает вероятность рецидивов и распространения процесса на отдаленные органы.

При наличии метастазов в костный мозг, проводится интенсивная химиотерапия комбинированными мегадозами различных препаратов, с облучением большой площади тела и последующей операцией по пересадке костного мозга от донора.

Чрезвычайно важными для выживаемости пациентов являются реабилитационные мероприятия (психологические, медицинские, социальные). Они должны быть индивидуально-ориентированными, проводиться на различных этапах ведения больного: госпитальном, диспансерном. После выполнении органосохраняющих операций проводятся курсы лечебной гимнастики с целью восстановления подвижности прооперированной конечности.

Рак костей: сколько живут?

Прогноз при неоплазии костей зависит от множества факторов:

• места развития первичной опухоли;
• типа рака;
• размеров опухолевой массы до момента лечения;
• наличия/отсутствия метастазов;
• уровня ответа опухоли на проведенную терапию;
• общего состояния организма пациента;
• психологического настроя.

К неблагоприятным факторам, ухудшающим прогноз выживаемости пациента, относят высокий объем массы опухоли (100 мл и больше), поражение тазовых костей, метастазирование в различные лимфоузлы и костный мозг.

Профилактика рака костей

Каких-либо методов специфической профилактики неоплазмы кости не существует. В качестве общих мер можно рекомендовать:

• Отказаться от табакокурения и злоупотребления алкоголесодержащими напитками.
• Вести физически активный образ жизни.
• Поддерживать иммунитет: прием растительных препаратов, стимулирующих иммунитет, закаливающие водные процедуры, регулярный прием таблеток витаминно-минерального комплекса.
• Придерживаться рационального питания.
• Регулярно проходить профилактические медосмотры.

Однако, следует учитывать, что здоровый образ жизни не является гарантией снижения риска развития каких-либо видов злокачественных заболеваний. Поэтому, если возникло подозрение на рак костей, симптомы даже незначительного характера вас должны насторожить. Обращение за специализированной профессиональной медицинской помощью позволяет рано начать терапию и повысить эффективность лечебных мероприятий.

Врачи Морозовской больницы провели сложную операцию мальчику с Саркомой Юинга

В Морозовской детской клинической больнице Департамента здравоохранения Москвы провели сложную операцию по эндопротезированию большеберцовой кости 12-летнему ребенку из Севастополя с диагнозом Саркома Юинга.

Появление припухлости в области правой голени впервые появились у мальчика в мае 2018 года, но этот симптом, как и боли при ходьбе, ребенок связал с травмой, полученной на тренировке. Родители мальчика обратились в травмпункт по месту жительства, после чего ребенка госпитализировали в местную городскую больницу с подозрением на опухоль. В отделении травматологии были проведены все необходимые обследования, и полученные данные подтвердили наличие новообразования в верхней трети правой голени. Для более детального обследования и дальнейшего лечения ребенок был направлен на госпитализацию в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу.

В онкологическом отделении Морозовской больницы ребенку провели полный комплекс диагностических исследований, включающий лабораторную диагностику, УЗИ, КТ и МРТ, а также сцинтиграфию костей скелета. Для установки диагноза врачи произвели биопсию новообразования правой большеберцовой кости, результат которой подтвердил наличие у ребенка Саркомы Юинга.

Саркома Юинга является злокачественной опухолью и чаще всего диагностируется в подростковом и молодом возрасте. Поражение проксимального отдела большеберцовой кости является типичным для данного вида опухоли. К сожалению, саркомы Юинга довольно быстро метастазируют. Установив диагноз и стадию заболевания, ребенку незамедлительно назначили необходимое лечение. Благодаря нескольким курсам химиотерапии, врачам удалось добиться уменьшения опухоли, после чего появилась возможность провести операцию.

— Мальчик хорошо перенес химиотерапевтическое лечение, поэтому врачи приняли решение об удалении пораженной части кости и установке раздвижного эндопротеза, чтобы спасти ногу. Для таких случаев в медицине используется раздвижной неинвазивный эндопротез, что позволяет в дальнейшем увеличивать длину конечности без операции по мере роста ребенка. Эндопротезирование длинных трубчатых костей при злокачественных опухолях у детей в Морозовской больнице проводится второй раз и является «золотым стандартом» в онкологической ортопедии, — рассказывает Максим Кубиров, заведующий отделением клинической онкологии Морозовской детской клинической больницы.

Операция по удалению кости, пораженной опухолью, и установке эндопротеза длилась 7 часов. Учитывая сложное расположение опухоли, протяженность поражения и близкое расположение магистральных сосудов, хирургическая бригада была сформирована из врачей хирургов онкологов и травматологов-ортопедов. Вмешательство проводили Максим Сергеевич Кубиров, заведующий отделением клинической онкологии, Михаил Анатольевич Петров, заведующий отделением травматологии и ортопедии, а также Иван Владимирович Панкратов, травматолог-ортопед.

Операция прошла успешно, сейчас мальчик чувствует себя хорошо и продолжает проходить лечение. По прогнозам врачей, после периода реабилитации, ребенок сможет жить обычной жизнью, регулярно наблюдаясь у врачей по месту жительства.

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др. ), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
• Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
• Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Саркома юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста — примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга — 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Частота возникновения саркомы Юинга

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Диагностика саркомы юинга

Признаки и симптомы саркомы юинга

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После окончания лечения

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

Саркома Юинга у взрослых | Медицина Джона Хопкинса

Саркома Юинга — это тип рака костей или мягких тканей, который в основном встречается у детей и молодых людей. Часто встречается в длинных костях тела, симптомы включают боль, отек и лихорадку.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это рак, который возникает преимущественно в костях или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазобедренных, реберных или длинных костях (например, в длинных костях).г., бедро (бедренная кость), большеберцовая кость (большая кость) или плечевая кость (верхняя кость руки)). Он также может вовлекать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие области тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, врача, впервые описавшего опухоль в 1920-х годах.

Кто болеет саркомой Юинга?

Будучи вторым наиболее распространенным типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на его долю приходится около 1 % случаев рака у детей. Ежегодно в США саркома Юинга диагностируется у 225 детей и подростков.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего возникает у детей в возрасте от 10 до 20 лет.Больше мужчин страдают, чем женщины. Этот тип рака редко встречается у афроамериканских, африканских и китайских детей.

Саркома Юинга — очень редкая опухоль у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не изучена. Исследователи не смогли точно определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в клеточной ДНК, которые могут привести к образованию саркомы Юинга. Эти изменения не наследуются. Они развиваются у детей без видимых причин после их рождения.

В большинстве случаев изменения связаны со слиянием генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS.Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшению диагностики саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Симптомы у пациентов с саркомой Юинга могут различаться. Наиболее распространенные симптомы включают следующее:

• Боль в области опухоли
• Отек и/или покраснение вокруг места опухоли
• Лихорадка
• Потеря веса и снижение аппетита
• Усталость
• Паралич и/или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
• Симптомы, связанные со сдавлением нерва опухолью (например,г. , онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

В дополнение к полному анамнезу и физикальному обследованию, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить наилучший подход к лечению. Диагностические тесты на саркому Юинга могут включать следующее:

• Множественные тесты визуализации :
  • Рентген.В этом диагностическом тесте используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в организм пациента вводят небольшое количество радиоактивного красителя, который поглощается костной тканью. Снимки кости снимаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.Этот тест часто проводится, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
  • Компьютерная томография (КТ или КТ). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более подробна, чем обычный рентген, она обычно менее подробна, чем МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровь вводят глюкозу (сахар) с радиоактивной меткой. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. Сканирование ПЭТ можно использовать для обнаружения небольших опухолей или для проверки эффективности лечения известной опухоли.
• Анализы крови , включая биохимический анализ крови
• Биопсия опухоли .Во время этой процедуры образцы тканей извлекаются (с помощью иглы или во время операции) из организма и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
• Аспирация/биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, не распространился ли рак на костный мозг.

Саркому Юинга трудно отличить от других подобных опухолей.Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Чем лечить саркому Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

• Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
• Локализация и распространенность заболевания
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или терапии
• Ожидания течения болезни
• Мнение или предпочтение пациента и/или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Ампутация пораженной руки или ноги
• Примерка протеза и обучение (в случае ампутации)
• Резекции по поводу метастазов (например,г. , легочные резекции раковых клеток в легком)
• Реабилитация (например, физическая и трудотерапия и психосоциальная адаптация)
• Поддерживающая терапия побочных эффектов лечения
• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
• Непрерывное последующее наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидива заболевания и лечения отдаленных последствий лечения

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям.Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать в себя модификации, особенно химиотерапию, поскольку дети гораздо более толерантны к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) — это очень редкие молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

Перед лечением саркомы Юинга

Прежде чем начать лечение, большинству пациентов необходимо определить стадию опухоли. Как правило, определение стадии опухоли Юинга включает следующее:

• КТ органов грудной клетки для исключения поражения легких
• МРТ пораженного участка
• Сканирование костей или ПЭТ
• Биопсия костного мозга

Все виды лечения саркомы Юинга начинаются с химиотерапии

После определения стадии рака уход за пациентом берет на себя команда педиатрического онкологического отделения, которая будет проводить химиотерапию.Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения различаются, например, способ удаления опухоли или местное лечение, химиотерапия всегда является первым шагом. Это связано с тем, что врачи подходят к саркоме Юинга как к местному, так и к системному заболеванию. Химиотерапия используется для лечения любого потенциального метастазирования (распространения) в легкие, что довольно распространено, но хорошо поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже тогда, когда болезнь кажется локализованной только при постановке диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфан (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов можно назначить ифосфамид и этопозид (ИЭ).

Как и для большинства других онкологических заболеваний у детей, Группа детской онкологии определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следуют установленным протоколам.

Хирургическое или лучевое лечение опухоли

После первоначальной химиотерапии, направленной на уменьшение опухоли, пациенты получают еще одно МРТ и КТ грудной клетки, чтобы изменить стадию опухоли.

Если опухоль операбельна, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Как правило, если рак можно удалить, в качестве альтернативы лучевой терапии рекомендуется хирургическое вмешательство, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Операция не рекомендуется в следующих случаях:

• Опухоль находится в месте, где маловероятно удаление всех опухолевых клеток (например,г., корешок)
• Последствия операции (например, жизнь с параличом или ампутацией) могут значительно изменить качество жизни пациента
• Существует высокий риск невозможности восстановления функций определенных частей тела (например, таза или запястья)

Иногда требуется и операция, и облучение. После резекции опухоли патологоанатом исследует опухоль и ищет отрицательный край на резецированной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток.Если обнаружены какие-либо живые клетки, в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к облучению.

Дополнительная химиотерапия

После операции или лучевой терапии проводится еще один курс химиотерапии для уничтожения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Таргетная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Хотя был достигнут некоторый прогресс, таргетные методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга.Врачи могут искать потенциальные альтернативы для пациентов с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали традиционные варианты лечения.

Секвенирование генома может быть использовано для поиска препарата, который уже одобрен FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Могут быть рассмотрены даже препараты, которые ранее не использовались для лечения саркомы Юинга.

Клинические испытания также могут быть доступны.Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой последующий уход необходим после лечения саркомы Юинга?

Пациентов с саркомой Юинга будут контролировать с помощью рентгеновских лучей исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут регулярно проходить компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей, чтобы выявить рецидив как можно раньше.

Всю оставшуюся жизнь пациенты будут проходить ежегодное рентгенологическое исследование области исходной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности.Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. У пациентов с метастатическим заболеванием пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов.

Неясно, поступают ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так.Однако эти исследования подверглись критике, поскольку в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут вести себя так же хорошо, как и дети. Проблема с агрессивным лечением заключается в том, что организм взрослого человека не может выдержать те же дозы химиотерапевтических препаратов, что и дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и при любом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут сильно различаться от человека к человеку.Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основываться на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз для пациента с саркомой Юинга в значительной степени зависит от следующего:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов
• Ответ опухоли на терапию
• Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или терапии
• Новые разработки в области лечения

По сравнению с опухолями меньшего размера, большие опухоли труднее удалить, и у них больше шансов развиться в микрометастатическое заболевание. Микрометастаз описывает рак, который распространился на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы, чтобы их можно было обнаружить.

Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия обеспечивают наилучший прогноз. Постоянный последующий уход также важен.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через несколько месяцев или лет после окончания лечения. Тип отдаленных последствий, которые развиваются у выжившего, зависит от местоположения опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и проблемы с обучением, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, получавших лечение от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые виды лечения могут впоследствии повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, он вызовет бесплодие (неспособность иметь детей). Проблемы с фертильностью могут затронуть как мужчин, так и женщин.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Около 30 процентов пациентов будут иметь рецидив в течение первых пяти лет.

Если рак рецидивирует, лечить его становится намного сложнее. Те же самые химиотерапевтические препараты, которые использовались во время первоначального лечения, нельзя использовать снова из-за проблем с токсичностью. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей изучать нетрадиционные или новые варианты лечения.По мере того, как продолжаются достижения в области таргетной и иммунотерапии, есть надежда, что прогноз рецидива саркомы Юинга улучшится.

Что это такое, симптомы, лечение и перспективы

Обзор

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга, также известная как саркома Юинга и опухоль Юинга, представляет собой редкий рак костей и мягких тканей, поражающий детей и подростков. Саркома Юинга возникает, когда ДНК в определенных клетках изменяется и создает аномальные клетки, которые атакуют здоровые ткани.Исследователи узнают больше о связи между саркомой Юинга и клеточными изменениями. Это исследование является движущей силой клинических испытаний новых методов лечения саркомы Юинга. Дети и молодые люди с саркомой Юинга могут получить пользу от участия в таких испытаниях.

Насколько распространена саркома Юинга?

Ежегодно около 200 детей и подростков диагностируют саркому Юинга. Саркома Юинга составляет около 1% всех случаев рака у детей и подростков в возрасте до 15 лет и 2% всех случаев рака у подростков в возрасте от 15 до 19 лет.

Кто болеет саркомой Юинга?

Саркома Юинга обычно возникает в период полового созревания, когда кости молодых людей быстро растут. Саркома Юинга развивается чаще у молодых мужчин, чем у женщин.

Как это состояние влияет на моего ребенка?

Саркома Юинга — это рак костей и мягких тканей, который обычно появляется у вашего ребенка в области таза, ребер, лопаток и ног. Ваш ребенок может жаловаться, что у него болят кости, или он замечает болезненные припухлости на теле.

Какова выживаемость при саркоме Юинга?

В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% молодых людей в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

Насколько агрессивна саркома Юинга?

Саркома Юинга — это агрессивная форма рака, которая может распространиться на легкие, другие кости и костный мозг ваших детей.

В чем разница между саркомой Юинга и остеосаркомой?

Остеосаркома и саркома Юинга имеют различное происхождение и происходят из разных клеток.Эта разница влияет на используемое лечение. Например, лучевая терапия чаще используется для лечения саркомы Юинга, чем остеосаркомы.

Симптомы и причины

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Сначала симптомы саркомы Юинга появляются и исчезают, прежде чем стать постоянными. Около 85% детей и подростков с саркомой Юинга испытывают боль. Другие симптомы:

• Скованность, припухлость или болезненность в костях или в тканях, окружающих кость.
• Уплотнения вблизи поверхности кожи, которые могут быть теплыми и мягкими на ощупь.
• Лихорадка, которая не проходит.
• Переломы костей без травм.
• Слабость или онемение в пораженной области.
• Недостаток энергии.

Что вызывает состояние?

Исследователи считают, что саркома Юинга возникает, когда определенные клетки изменяют свою ДНК. ДНК клеток говорит им, что делать. В случае саркомы Юинга клеточная ДНК говорит здоровым клеткам игнорировать предыдущие инструкции, которые приводят к гибели клетки.Здоровые клетки, следуя своим новым инструкциям, продолжают размножаться и превращаются в массу аномальных клеток. Эти аномальные клетки атакуют здоровые ткани, вызывая саркому Юинга.

Диагностика и тесты

Как диагностируется саркома Юинга?

Лечащий врач вашего ребенка начнет с физического осмотра и составления анамнеза. Они также могут использовать следующее:

Какие анализы проводятся для диагностики саркомы Юинга?

• Химический анализ крови.Это тест на образцах крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, печень и другие органы вашего ребенка. Ненормальное количество вещества в их крови может быть признаком болезни или побочным эффектом лечения.
• Биопсия.
• Аспирация костного мозга.

Управление и лечение

Как лечится саркома Юинга?

Лечение саркомы Юинга зависит от конкретного вида рака. Однако перед началом лечения вы можете подумать о психологической поддержке своего ребенка, себя и других членов семьи.Диагноз саркома Юинга может вызвать у вас и/или у вашего ребенка тревогу, стресс и страх. Получение консультации или помощи от группы поддержки может помочь вашей семье лучше подготовиться к лечению.

Лечение саркомы Юинга включает:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Операция после лучевой терапии для удаления оставшихся раковых клеток.
• Таргетная терапия. Это лечение включает лекарства, которые нацелены на определенные изменения в раковых клетках.

Профилактика

Можно ли предотвратить саркому Юинга?

К сожалению, исследователи не обнаружили конкретных факторов образа жизни или окружающей среды, которые могли бы вызвать саркому Юинга.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать после лечения моего ребенка от саркомы Юинга?

Прогноз вашего ребенка или ожидаемый результат зависит от нескольких факторов. В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% подростков в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

У вашего ребенка будет регулярный график последующего наблюдения, чтобы лечащий врач мог следить за его выздоровлением и следить за долгосрочными побочными эффектами. Некоторые дети, прошедшие курс химиотерапии и облучения, испытывают долгосрочные побочные эффекты. Долгосрочные побочные эффекты могут развиться через месяцы или годы после лечения — они могут быть физическими или эмоциональными.

Жить с

Как я могу заботиться о своем ребенке?

Борьба с побочными эффектами лечения является одним из сложных аспектов ухода за ребенком с саркомой Юинга.Большинство методов лечения рака имеют различные побочные эффекты. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах. Спросите, что они сделают, чтобы облегчить побочные эффекты, и как вы можете помочь.

Ваш ребенок может бороться с эмоциональными побочными эффектами лечения рака. Исследования показывают, что дети, особенно подростки, тяжело переносят физические побочные эффекты лечения рака, такие как увеличение веса, выпадение волос или появление шрамов после операции. Поговорите со своим врачом о ресурсах, которые вы можете использовать, чтобы помочь вашему ребенку справиться со своими чувствами.

Когда мой ребенок должен увидеть своего лечащего врача?

Ваш ребенок будет проходить регулярные осмотры во время и после лечения. Вам следует обратиться к своему провайдеру, если:

• У вашего ребенка необычайно тяжелое время из-за побочных эффектов лечения. Ваш провайдер может порекомендовать другой подход.
• У вашего ребенка появились новые симптомы во время или после лечения.

Когда имеет смысл обратиться в отделение неотложной помощи?

Вообще говоря, вам следует обратиться в отделение неотложной помощи, если у вашего ребенка наблюдается необычно сильная реакция на лечение.Например, некоторые побочные эффекты лечения включают тошноту и диарею. Вам следует отвезти ребенка в отделение неотложной помощи, если вы обеспокоены его обезвоживанием.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

• Какой тип опухоли Юинга был диагностирован?
• Какая стадия рака? Что это значит?
• Будет ли необходима операция?
• Какой тип операции вы рекомендуете и почему?
• Какой план лечения вы рекомендуете и почему?
• Какова цель каждого лечения? Чтобы устранить рак, помочь моему ребенку почувствовать себя лучше или и то, и другое?
• Каковы возможные побочные эффекты каждого вида лечения как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе?
• Как лечение повлияет на повседневную жизнь моего ребенка? Смогут ли они ходить в школу и заниматься своими обычными делами?
• Какие клинические испытания доступны? Где они находятся и как узнать о них больше?
• Каков шанс, что рак вернется? Должен ли я следить за конкретными признаками или симптомами?
• Может ли мой ребенок что-нибудь сделать, чтобы снизить риск заболевания раком другого типа?
• Какие долгосрочные побочные эффекты или отдаленные эффекты возможны в зависимости от назначенного лечения рака?
• Какие последующие анализы потребуются моему ребенку и как часто они будут необходимы?

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака поставить сложно в любом возрасте. Но это может быть особенно тяжело, когда это саркома Юинга, которая обычно поражает детей и подростков. К счастью, многие дети и подростки могут претендовать на участие в клинических испытаниях, предлагающих лечение, адаптированное к саркоме Юинга. Родители должны поговорить со своими лечащими врачами о клинических испытаниях. Родители также должны спросить о программах и ресурсах, чтобы помочь своим детям, которые могут бороться с социальными и эмоциональными аспектами рака.

Что это такое, симптомы, лечение и перспективы

Обзор

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга, также известная как саркома Юинга и опухоль Юинга, представляет собой редкий рак костей и мягких тканей, поражающий детей и подростков.Саркома Юинга возникает, когда ДНК в определенных клетках изменяется и создает аномальные клетки, которые атакуют здоровые ткани. Исследователи узнают больше о связи между саркомой Юинга и клеточными изменениями. Это исследование является движущей силой клинических испытаний новых методов лечения саркомы Юинга. Дети и молодые люди с саркомой Юинга могут получить пользу от участия в таких испытаниях.

Насколько распространена саркома Юинга?

Ежегодно около 200 детей и подростков диагностируют саркому Юинга.Саркома Юинга составляет около 1% всех случаев рака у детей и подростков в возрасте до 15 лет и 2% всех случаев рака у подростков в возрасте от 15 до 19 лет.

Кто болеет саркомой Юинга?

Саркома Юинга обычно возникает в период полового созревания, когда кости молодых людей быстро растут. Саркома Юинга развивается чаще у молодых мужчин, чем у женщин.

Как это состояние влияет на моего ребенка?

Саркома Юинга — это рак костей и мягких тканей, который обычно появляется у вашего ребенка в области таза, ребер, лопаток и ног.Ваш ребенок может жаловаться, что у него болят кости, или он замечает болезненные припухлости на теле.

Какова выживаемость при саркоме Юинга?

В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% молодых людей в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

Насколько агрессивна саркома Юинга?

Саркома Юинга — это агрессивная форма рака, которая может распространиться на легкие, другие кости и костный мозг ваших детей.

В чем разница между саркомой Юинга и остеосаркомой?

Остеосаркома и саркома Юинга имеют различное происхождение и происходят из разных клеток. Эта разница влияет на используемое лечение. Например, лучевая терапия чаще используется для лечения саркомы Юинга, чем остеосаркомы.

Симптомы и причины

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Сначала симптомы саркомы Юинга появляются и исчезают, прежде чем стать постоянными. Около 85% детей и подростков с саркомой Юинга испытывают боль.Другие симптомы:

• Скованность, припухлость или болезненность в костях или в тканях, окружающих кость.
• Уплотнения вблизи поверхности кожи, которые могут быть теплыми и мягкими на ощупь.
• Лихорадка, которая не проходит.
• Переломы костей без травм.
• Слабость или онемение в пораженной области.
• Недостаток энергии.

Что вызывает состояние?

Исследователи считают, что саркома Юинга возникает, когда определенные клетки изменяют свою ДНК.ДНК клеток говорит им, что делать. В случае саркомы Юинга клеточная ДНК говорит здоровым клеткам игнорировать предыдущие инструкции, которые приводят к гибели клетки. Здоровые клетки, следуя своим новым инструкциям, продолжают размножаться и превращаются в массу аномальных клеток. Эти аномальные клетки атакуют здоровые ткани, вызывая саркому Юинга.

Диагностика и тесты

Как диагностируется саркома Юинга?

Лечащий врач вашего ребенка начнет с физического осмотра и составления анамнеза.Они также могут использовать следующее:

Какие анализы проводятся для диагностики саркомы Юинга?

• Химический анализ крови. Это тест на образцах крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, печень и другие органы вашего ребенка. Ненормальное количество вещества в их крови может быть признаком болезни или побочным эффектом лечения.
• Биопсия.
• Аспирация костного мозга.

Управление и лечение

Как лечится саркома Юинга?

Лечение саркомы Юинга зависит от конкретного вида рака.Однако перед началом лечения вы можете подумать о психологической поддержке своего ребенка, себя и других членов семьи. Диагноз саркома Юинга может вызвать у вас и/или у вашего ребенка тревогу, стресс и страх. Получение консультации или помощи от группы поддержки может помочь вашей семье лучше подготовиться к лечению.

Лечение саркомы Юинга включает:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Операция после лучевой терапии для удаления оставшихся раковых клеток.
• Таргетная терапия. Это лечение включает лекарства, которые нацелены на определенные изменения в раковых клетках.

Профилактика

Можно ли предотвратить саркому Юинга?

К сожалению, исследователи не обнаружили конкретных факторов образа жизни или окружающей среды, которые могли бы вызвать саркому Юинга.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать после лечения моего ребенка от саркомы Юинга?

Прогноз вашего ребенка или ожидаемый результат зависит от нескольких факторов.В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% подростков в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

У вашего ребенка будет регулярный график последующего наблюдения, чтобы лечащий врач мог следить за его выздоровлением и следить за долгосрочными побочными эффектами. Некоторые дети, прошедшие курс химиотерапии и облучения, испытывают долгосрочные побочные эффекты. Долгосрочные побочные эффекты могут развиться через месяцы или годы после лечения — они могут быть физическими или эмоциональными.

Жить с

Как я могу заботиться о своем ребенке?

Борьба с побочными эффектами лечения является одним из сложных аспектов ухода за ребенком с саркомой Юинга. Большинство методов лечения рака имеют различные побочные эффекты. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах. Спросите, что они сделают, чтобы облегчить побочные эффекты, и как вы можете помочь.

Ваш ребенок может бороться с эмоциональными побочными эффектами лечения рака. Исследования показывают, что дети, особенно подростки, тяжело переносят физические побочные эффекты лечения рака, такие как увеличение веса, выпадение волос или появление шрамов после операции.Поговорите со своим врачом о ресурсах, которые вы можете использовать, чтобы помочь вашему ребенку справиться со своими чувствами.

Когда мой ребенок должен увидеть своего лечащего врача?

Ваш ребенок будет проходить регулярные осмотры во время и после лечения. Вам следует обратиться к своему провайдеру, если:

• У вашего ребенка необычайно тяжелое время из-за побочных эффектов лечения. Ваш провайдер может порекомендовать другой подход.
• У вашего ребенка появились новые симптомы во время или после лечения.

Когда имеет смысл обратиться в отделение неотложной помощи?

Вообще говоря, вам следует обратиться в отделение неотложной помощи, если у вашего ребенка наблюдается необычно сильная реакция на лечение. Например, некоторые побочные эффекты лечения включают тошноту и диарею. Вам следует отвезти ребенка в отделение неотложной помощи, если вы обеспокоены его обезвоживанием.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

• Какой тип опухоли Юинга был диагностирован?
• Какая стадия рака? Что это значит?
• Будет ли необходима операция?
• Какой тип операции вы рекомендуете и почему?
• Какой план лечения вы рекомендуете и почему?
• Какова цель каждого лечения? Чтобы устранить рак, помочь моему ребенку почувствовать себя лучше или и то, и другое?
• Каковы возможные побочные эффекты каждого вида лечения как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе?
• Как лечение повлияет на повседневную жизнь моего ребенка? Смогут ли они ходить в школу и заниматься своими обычными делами?
• Какие клинические испытания доступны? Где они находятся и как узнать о них больше?
• Каков шанс, что рак вернется? Должен ли я следить за конкретными признаками или симптомами?
• Может ли мой ребенок что-нибудь сделать, чтобы снизить риск заболевания раком другого типа?
• Какие долгосрочные побочные эффекты или отдаленные эффекты возможны в зависимости от назначенного лечения рака?
• Какие последующие анализы потребуются моему ребенку и как часто они будут необходимы?

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака поставить сложно в любом возрасте. Но это может быть особенно тяжело, когда это саркома Юинга, которая обычно поражает детей и подростков. К счастью, многие дети и подростки могут претендовать на участие в клинических испытаниях, предлагающих лечение, адаптированное к саркоме Юинга. Родители должны поговорить со своими лечащими врачами о клинических испытаниях. Родители также должны спросить о программах и ресурсах, чтобы помочь своим детям, которые могут бороться с социальными и эмоциональными аспектами рака.

Что это такое, симптомы, лечение и перспективы

Обзор

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга, также известная как саркома Юинга и опухоль Юинга, представляет собой редкий рак костей и мягких тканей, поражающий детей и подростков.Саркома Юинга возникает, когда ДНК в определенных клетках изменяется и создает аномальные клетки, которые атакуют здоровые ткани. Исследователи узнают больше о связи между саркомой Юинга и клеточными изменениями. Это исследование является движущей силой клинических испытаний новых методов лечения саркомы Юинга. Дети и молодые люди с саркомой Юинга могут получить пользу от участия в таких испытаниях.

Насколько распространена саркома Юинга?

Ежегодно около 200 детей и подростков диагностируют саркому Юинга.Саркома Юинга составляет около 1% всех случаев рака у детей и подростков в возрасте до 15 лет и 2% всех случаев рака у подростков в возрасте от 15 до 19 лет.

Кто болеет саркомой Юинга?

Саркома Юинга обычно возникает в период полового созревания, когда кости молодых людей быстро растут. Саркома Юинга развивается чаще у молодых мужчин, чем у женщин.

Как это состояние влияет на моего ребенка?

Саркома Юинга — это рак костей и мягких тканей, который обычно появляется у вашего ребенка в области таза, ребер, лопаток и ног.Ваш ребенок может жаловаться, что у него болят кости, или он замечает болезненные припухлости на теле.

Какова выживаемость при саркоме Юинга?

В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% молодых людей в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

Насколько агрессивна саркома Юинга?

Саркома Юинга — это агрессивная форма рака, которая может распространиться на легкие, другие кости и костный мозг ваших детей.

В чем разница между саркомой Юинга и остеосаркомой?

Остеосаркома и саркома Юинга имеют различное происхождение и происходят из разных клеток. Эта разница влияет на используемое лечение. Например, лучевая терапия чаще используется для лечения саркомы Юинга, чем остеосаркомы.

Симптомы и причины

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Сначала симптомы саркомы Юинга появляются и исчезают, прежде чем стать постоянными. Около 85% детей и подростков с саркомой Юинга испытывают боль.Другие симптомы:

• Скованность, припухлость или болезненность в костях или в тканях, окружающих кость.
• Уплотнения вблизи поверхности кожи, которые могут быть теплыми и мягкими на ощупь.
• Лихорадка, которая не проходит.
• Переломы костей без травм.
• Слабость или онемение в пораженной области.
• Недостаток энергии.

Что вызывает состояние?

Исследователи считают, что саркома Юинга возникает, когда определенные клетки изменяют свою ДНК.ДНК клеток говорит им, что делать. В случае саркомы Юинга клеточная ДНК говорит здоровым клеткам игнорировать предыдущие инструкции, которые приводят к гибели клетки. Здоровые клетки, следуя своим новым инструкциям, продолжают размножаться и превращаются в массу аномальных клеток. Эти аномальные клетки атакуют здоровые ткани, вызывая саркому Юинга.

Диагностика и тесты

Как диагностируется саркома Юинга?

Лечащий врач вашего ребенка начнет с физического осмотра и составления анамнеза.Они также могут использовать следующее:

Какие анализы проводятся для диагностики саркомы Юинга?

• Химический анализ крови. Это тест на образцах крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, печень и другие органы вашего ребенка. Ненормальное количество вещества в их крови может быть признаком болезни или побочным эффектом лечения.
• Биопсия.
• Аспирация костного мозга.

Управление и лечение

Как лечится саркома Юинга?

Лечение саркомы Юинга зависит от конкретного вида рака.Однако перед началом лечения вы можете подумать о психологической поддержке своего ребенка, себя и других членов семьи. Диагноз саркома Юинга может вызвать у вас и/или у вашего ребенка тревогу, стресс и страх. Получение консультации или помощи от группы поддержки может помочь вашей семье лучше подготовиться к лечению.

Лечение саркомы Юинга включает:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия.
• Операция после лучевой терапии для удаления оставшихся раковых клеток.
• Таргетная терапия. Это лечение включает лекарства, которые нацелены на определенные изменения в раковых клетках.

Профилактика

Можно ли предотвратить саркому Юинга?

К сожалению, исследователи не обнаружили конкретных факторов образа жизни или окружающей среды, которые могли бы вызвать саркому Юинга.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать после лечения моего ребенка от саркомы Юинга?

Прогноз вашего ребенка или ожидаемый результат зависит от нескольких факторов.В настоящее время 75% детей в возрасте до 15 лет, которые лечились от саркомы Юинга, все еще живы через пять лет после лечения, а 68% подростков в возрасте от 15 до 19 лет все еще живы через пять лет после лечения.

У вашего ребенка будет регулярный график последующего наблюдения, чтобы лечащий врач мог следить за его выздоровлением и следить за долгосрочными побочными эффектами. Некоторые дети, прошедшие курс химиотерапии и облучения, испытывают долгосрочные побочные эффекты. Долгосрочные побочные эффекты могут развиться через месяцы или годы после лечения — они могут быть физическими или эмоциональными.

Жить с

Как я могу заботиться о своем ребенке?

Борьба с побочными эффектами лечения является одним из сложных аспектов ухода за ребенком с саркомой Юинга. Большинство методов лечения рака имеют различные побочные эффекты. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах. Спросите, что они сделают, чтобы облегчить побочные эффекты, и как вы можете помочь.

Ваш ребенок может бороться с эмоциональными побочными эффектами лечения рака. Исследования показывают, что дети, особенно подростки, тяжело переносят физические побочные эффекты лечения рака, такие как увеличение веса, выпадение волос или появление шрамов после операции.Поговорите со своим врачом о ресурсах, которые вы можете использовать, чтобы помочь вашему ребенку справиться со своими чувствами.

Когда мой ребенок должен увидеть своего лечащего врача?

Ваш ребенок будет проходить регулярные осмотры во время и после лечения. Вам следует обратиться к своему провайдеру, если:

• У вашего ребенка необычайно тяжелое время из-за побочных эффектов лечения. Ваш провайдер может порекомендовать другой подход.
• У вашего ребенка появились новые симптомы во время или после лечения.

Когда имеет смысл обратиться в отделение неотложной помощи?

Вообще говоря, вам следует обратиться в отделение неотложной помощи, если у вашего ребенка наблюдается необычно сильная реакция на лечение. Например, некоторые побочные эффекты лечения включают тошноту и диарею. Вам следует отвезти ребенка в отделение неотложной помощи, если вы обеспокоены его обезвоживанием.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

• Какой тип опухоли Юинга был диагностирован?
• Какая стадия рака? Что это значит?
• Будет ли необходима операция?
• Какой тип операции вы рекомендуете и почему?
• Какой план лечения вы рекомендуете и почему?
• Какова цель каждого лечения? Чтобы устранить рак, помочь моему ребенку почувствовать себя лучше или и то, и другое?
• Каковы возможные побочные эффекты каждого вида лечения как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе?
• Как лечение повлияет на повседневную жизнь моего ребенка? Смогут ли они ходить в школу и заниматься своими обычными делами?
• Какие клинические испытания доступны? Где они находятся и как узнать о них больше?
• Каков шанс, что рак вернется? Должен ли я следить за конкретными признаками или симптомами?
• Может ли мой ребенок что-нибудь сделать, чтобы снизить риск заболевания раком другого типа?
• Какие долгосрочные побочные эффекты или отдаленные эффекты возможны в зависимости от назначенного лечения рака?
• Какие последующие анализы потребуются моему ребенку и как часто они будут необходимы?

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака поставить сложно в любом возрасте. Но это может быть особенно тяжело, когда это саркома Юинга, которая обычно поражает детей и подростков. К счастью, многие дети и подростки могут претендовать на участие в клинических испытаниях, предлагающих лечение, адаптированное к саркоме Юинга. Родители должны поговорить со своими лечащими врачами о клинических испытаниях. Родители также должны спросить о программах и ресурсах, чтобы помочь своим детям, которые могут бороться с социальными и эмоциональными аспектами рака.

Лечение саркомы Юинга (PDQ®) — Версия для пациентов

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это комплексная база данных рака Национального института рака (NCI).База данных PDQ содержит сводки последней опубликованной информации о профилактике рака, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию, написанную техническим языком. Версии для пациентов написаны простым для понимания, нетехническим языком. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступны на испанском языке.

PDQ — это служба NCI. NCI является частью Национального института здоровья (NIH). NIH — центр биомедицинских исследований федерального правительства. Резюме PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Они не являются программными заявлениями NCI или NIH.

Цель этого обзора

Этот обзор информации о раке PDQ содержит текущую информацию о лечении детской саркомы Юинга. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход.Он не дает формальных руководств или рекомендаций для принятия решений о медицинском обслуживании.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Сводки регулярно пересматриваются, и по мере поступления новой информации в них вносятся изменения. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата последнего изменения.

Информация в этой сводке пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционным советом PDQ Pediatric Treatment.

Информация о клинических испытаниях

Клинические испытания — это исследования, направленные на получение ответа на научный вопрос, например, является ли одно лечение лучше другого. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и лучшие способы помочь больным раком. Во время клинических испытаний собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание показывает, что новое лечение лучше, чем то, которое используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». » Пациенты могут подумать об участии в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на веб-сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование этой сводки

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать в виде текста. Его нельзя идентифицировать как сводку информации о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и она не обновляется регулярно.Однако пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке NCI PDQ о профилактике рака груди риски указаны следующим образом: [включить выдержку из сводки]».

Лучший способ процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. PDQ Лечение саркомы Юинга. Bethesda, MD: Национальный институт рака. Обновлено <ММ/ДД/ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Доступ к <ММ/ДД/ГГГГ>.[PMID: 26389350]

Изображения в этой сводке используются с разрешения автора(ов), художника и/или издателя только для использования в сводках PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не используете всю сводку, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация в этих сводках не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Дополнительную информацию о страховом покрытии можно найти на веб-сайте Cancer. gov на странице «Управление лечением рака».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно направлять в Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Саркома Юинга — ул.Детская исследовательская больница Джуда

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга  это раковая опухоль, которая растет в костях или в тканях вокруг костей (мягких тканях) — часто в ногах, тазе, ребрах, руках или позвоночнике. Саркома Юинга может распространиться на легкие, кости и костный мозг.

Насколько часто встречается саркома Юинга?

Саркома Юинга является вторым наиболее распространенным типом рака костей у детей, но встречается очень редко. Ежегодно в США у 200 детей и молодых людей обнаруживают саркому Юинга.

• Около половины всех опухолей саркомы Юинга возникает у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет.
• Этот тип рака редко встречается у афроамериканцев и американцев азиатского происхождения.
• Болезнь поражает немного больше мальчиков, чем девочек.
• Не похоже, что он передается по наследству (передается в семьях).
• Хотя саркома Юинга встречается нечасто, она может возникать как второй рак, особенно у пациентов, получающих лучевую терапию.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Если у вашего ребенка саркома Юинга, могут присутствовать следующие симптомы:

• Отек и болезненность вокруг области опухоли (обычно ошибочно принимают за спортивную травму или «шишки и синяки», которые бывают у каждого ребенка)
• Небольшая лихорадка, которая сначала может показаться, что она вызвана инфекцией
• Боль в костях, особенно боль, которая усиливается при физических нагрузках или ночью
• Хромота, вызванная опухолью кости ноги

Как лечится саркома Юинга?

• Химиотерапия («химия») — обычно является первым шагом в лечении саркомы Юинга. Он использует сильнодействующие лекарства, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост (деление) и производство новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла распространяться по всему телу.
  • Комбинированная терапия использует более одного типа химиотерапии одновременно.
• Операция — может быть проведена после того, как несколько недель или месяцев химиотерапии уменьшили рак до такой степени, что операция может быть наиболее эффективной.
  • Хирурги удаляют максимально возможную часть опухоли.
  • Иногда хирурги пересаживают (добавляют) кость или ткань (от пациента или донора) для замены пораженной кости и ткани, которые были удалены. Также может использоваться искусственная кость, называемая имплантатом.
  • Некоторым пациентам требуется ампутация (хирургическое удаление руки или ноги) для полного удаления опухоли.
• Лучевая терапия — используется для уничтожения или уменьшения количества раковых клеток, которые нельзя удалить хирургическим путем. Затем следует дополнительная химиотерапия, чтобы убить все оставшиеся клетки. Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост:
  • Внешнее облучение  использует устройства вне тела для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее облучение  использует иглы, семена, провода или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в опухоль или вблизи нее.

Какова выживаемость при саркоме Юинга?

• Около 70 процентов детей с саркомой Юинга излечиваются.
• Подростки в возрасте от 15 до 19 лет имеют более низкую выживаемость – около 56 процентов.
• Для детей, диагностированных после того, как их болезнь распространилась, выживаемость составляет менее 30 процентов.
• Дети с опухолями больших размеров или расположенными в области таза, ребер или позвоночника имеют меньше шансов на излечение.

Почему стоит выбрать St. Jude для лечения саркомы Юинга у вашего ребенка?

• St. Jude — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• St. Jude организовала больше клинических испытаний рака, чем любая другая детская больница в Соединенных Штатах.
• Соотношение числа медсестер и пациентов в больнице St. Jude не имеет себе равных: в среднем 1:3 в гематологии и онкологии и 1:1 в отделении интенсивной терапии.
• В Сент-Джуде проводятся новые клинические испытания для пациентов с саркомой Юинга, в ходе которых исследуются новые комбинации препаратов в начале и в конце терапии для улучшения выживаемости.
• Новые методы лучевой терапии, такие как лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT) и лучевая терапия протонным пучком, могут использоваться для уменьшения побочных эффектов лечения.
• В St. Jude есть специализированная группа экспертов, которые проводят операции по спасению конечностей у детей с опухолями костей, такими как саркома Юинга.
• Новые методы визуализации позволяют St. Jude лучше определять эффекты лечения детей с саркомой Юинга. Эти методы включают УЗИ с контрастным усилением и диффузно-взвешенную МРТ.
• Работая с европейскими исследователями, ученые из Сент-Джуда секвенировали и анализируют генетические особенности более 100 детей с саркомой Юинга, чтобы найти возможные новые мишени для лечения этого заболевания.

Опухоль Юинга — признаки и симптомы

Опухоли Юинга (саркомы Юинга) чаще всего встречаются у детей старшего возраста и подростков, хотя могут развиваться и в других возрастных группах. Эти опухоли часто обнаруживаются из-за симптомов, которые они вызывают.

Боль

У большинства людей с опухолями Юинга возникает боль в области опухоли. Опухоли Юинга чаще всего развиваются в области таза (тазовые кости), грудной стенки (например, ребер или лопаток) или ног (в основном в середине костей ног), но они также могут начинаться в других частях голени. тело.Сначала эта область может не болеть постоянно, а боль может усиливаться ночью или при физической нагрузке. Со временем боль может стать более интенсивной и постоянной.

Реже человек может почувствовать внезапную сильную боль из-за разрыва (перелома) кости, ослабленной опухолью.

Припухлость или припухлость

Со временем большинство опухолей кости Юинга и почти все бескостные (мягкие ткани) опухоли Юинга вызывают припухлость или припухлость, которые чаще всего наблюдаются при опухолях рук или ног.Шишка часто мягкая и теплая на ощупь. Опухоли грудной клетки или таза могут быть незаметны до тех пор, пока они не станут достаточно большими.

Другие симптомы

Опухоли Юинга также могут вызывать другие симптомы, некоторые из которых чаще встречаются при метастазах опухолей:

• Лихорадка
• Чувство усталости
• Потеря веса

В редких случаях опухоли возле позвоночника могут поражать близлежащие нервы, что может привести к болям в спине , а также слабости, онемению или параличу рук или ног .

Опухоли, распространившиеся на легкие, могут вызвать одышку .

Многие признаки и симптомы опухолей Юинга, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, человек с любым из этих симптомов, особенно если они не проходят или ухудшаются, должен обратиться к врачу, чтобы найти причину и при необходимости вылечить.

Поскольку многие из этих признаков и симптомов можно спутать с обычными шишками и синяками или с инфекциями, опухоль Юинга может быть не сразу распознана.Например, врач может попробовать сначала дать антибиотики, если есть подозрение на инфекцию. Правильный диагноз не может быть поставлен до тех пор, пока признаки и симптомы не исчезнут (или не усугубятся), а затем не будет проведено рентгенологическое исследование болезненной области.

.