Саркома шеи – что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

www.meddr.ru

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

• Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
• Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
• Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

www.krasotaimedicina.ru

причины, диагностика и методы лечения

Саркома (sarcoma) – онкологическое заболевание, характеризующееся формированием неэпителиальной злокачественной опухоли, формирующейся из клеток соединительной ткани различного типа: хрящевой, жировой, мышечной, костной, а также из стенок лимфатических и кровеносных сосудов. Бывает саркома матки, молочной железы, влагалища, костей, ангиосаркома печени и так далее.

Принципиальным отличием такой опухоли от другого вида рака является то, что «обычное» раковое новообразование состоит из перерожденных клеток эпителия, выстилающего внутренние поверхности органов, а саркома из соединительнотканных.

Она характеризуется стремительным течением, хотя изменения происходят такие же, как при других видах рака: инфильтрирующий рост опухоли с разрушением близлежащих тканей, формирование метастазов в органы, рецидивирование после хирургического удаления.

Содержание

Причины развития

Перерождение клеток обусловлено множеством этиологических факторов:

• Предраковые заболевания или доброкачественные опухоли являются главной причиной развития саркомы. Малигнизация всегда наблюдается при диффузном полипозе кишечника, а миома матки перерождается в рак далеко не во всех случаях.
• Наследственная предрасположенность, генетически обусловленные заболевания и синдромы. Как пример, нейрофиброматоз, синдром Вернера или Гарднера, ретинобластома и другие.
• Сбой работы иммунной системы, проявляющийся иммунодефицитными состояниями: атаксия-телеангиэктазия, агаммаглобулинемия, синдром Незелофа, Гитлина, а также вынужденное длительное применение иммуносупрессоров, необходимое при некоторых болезнях либо после трансплантации органа.
• Длительное нахождение инородных тел в организме, будь то осколки или металлические пластины.
• Механические повреждения тканей (термические ожоги, травмы разной степени тяжести).
• Химические канцерогены. Работа на химкомбинате или других вредных производствах, связанная с длительным контактом с вредными веществами, например, асбестом, винилхлоридом, красителями.
• Курение.
• Радиоактивное или ультрафиолетовое облучение. Подобное воздействие на организм может приводит к генетическим мутациям в клетках, их атипии. Даже облучение в лечебных целях в 10–50 раз увеличивает риск формирования саркомы спустя много лет после радиационного лечения.
• Наличие в организме онкогенных вирусов. Это актуально для саркомы Капоши, основная причина возникновения которой – попадание в организм вируса герпеса.
• Хронический лимфостаз рук после мастэктомии может через несколько лет закончиться развитием лимфангиосаркомы.
• Быстрый рост скелета подростков, связанный с гормональной перестройкой в пубертатном периоде. Установлено, что саркома бедерной кости обнаруживается чаще у высоких мальчиков старшего школьного возраста. Это связано с усиленным ростом костной ткани в переходном периоде.

Классификация

Существует много видов сарком, различающихся относительно типа соединительной ткани, из клеток которой она произошла.

Виды сарком из твердых тканей (хрящевой, костной):

• Хондросаркома – одна из самых часто диагностируемых видов злокачественной опухоли, возникающей из хрящевой ткани. Ей подвержены ребра, плоские кости тазового и плечевого пояса. Реже формируется в трубчатых костях. Может наблюдаться как на неизменных участках кости, так и перерождаться из доброкачественных костных опухолей. От общего количества всех раковых новообразований костей она встречается в 7–16% случаев.
• Саркома Юинга – злокачественное поражение в основном нижней части трубчатых костей. Обнаруживается в ребрах, ключице, лопатке, позвоночнике, костях таза. Характеризуется стремительным ростом и быстрым появлением метастазов. Диагностируется преимущественно у людей молодого возраста.
• Юкстакортикальная, или паростальная: саркома – редкое костеобразующее злокачественное новообразование, являющееся разновидностью остеосаркомы. Формируется на поверхности кости, отличается менее агрессивным, но более длительным течением.
• Остеосаркома – злокачественное образование из костной ткани. Выделяют остеопластическую, остеолитическую и смешанную формы. Любая из них очень серьезна. Саркома кости обусловлена быстрым увеличением размера опухоли, ранним метастазированием.

Наиболее распространенные виды опухолей, формирующихся из мягких тканей (жировой, мышечной):

• Ретикулосаркома – онкологическое образование, состоящее из ретикулярной ткани. Характеризуется выраженным инфильтрирующим разрастанием ткани из недифференцированных полиморфных ретикулярных клеток. Наблюдается в лимфоузлах, забрюшинном пространстве, костях, печени и других органах.
• Липосаркома– мезинхемальное злокачественное образование из липобластов. Различают большое количество видов. У детей почти не выявляется. С возрастом частота обнаружения увеличивается, достигая максимума у людей 50–60 лет.
• Саркома Капоши, или множественный идеопатический геморрагический саркоматоз – онкологическое заболевание, обусловленное появлением множества злокачественных очагов, развивающихся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, проходящих в коже. Характерные места локализации – лимфоузлы, кожа, слизистая рта.
• Фибросаркома – распространенное злокачественное образование из фибробластов, составляющее до 12% от общего числа сарком мягких тканей. Возникает преимущественно у женщин любого возраста, но чаще после 50–70 лет, бывает врожденной. Локализуется в основном на нижних конечностях, реже на верхних, туловище и шеи. У взрослых обнаруживается на бедре, у детей на стопе или лодыжке.
• Лимфосаркома – формирование злокачественной опухоли из мономорфных клеток маленького размера (лимфоцитарная форма) либо из крупных полиморфных лимфоидных клеток (лимфобластная). Располагается в лимфоузлах, может прорастать через капсулу органа в окружающие ткани.

Остальные виды поражений мягких тканей:

• Цитосаркома.
• Мягкотканая альвеолярная саркома.
• Гемангиосаркома.
• Ангиосаркома.
• Синовиальная.
• Нейрогенная.
• Эпителиоидная.
• Недифференцированная плеоморфная.
• Злокачественная форма фиброзной гистиоцитомы.
• Дерматофибросаркома.
• Саркома кожи, внутренних органов.
• Лейомиосаркома.
• Нейрофибросаркома.
• Рабдомиосаркома.

Клиническая картина

Течение и выраженность клинических проявлений зависят от локализации и типа клеток, из которых сформировалась опухоль. Вначале появляется маленький узелок, быстро увеличивающийся в размерах. При саркоме Капоши на коже появляется множество шелушащихся синюшных пятен плотно-эластичной консистенции, напоминающих мелкие кровоизлияния. Инфильтрируя, пятнышки увеличиваются в размерах, образуя узлы или диски, которые продолжают расти. Узлы болезненны, причиняют много неудобств больному.

Симптомы саркомы кости нарастают постепенно, исподволь. Появляются тупые боли в области поражения. Болевой синдром по мере роста опухоли усиливается. Костный участок увеличивается в объеме, опухоль распространяется на окружающие ткани. На коже в области поражения появляется припухлость и сетка из мелких расширенных вен.

Возникает тугоподвижность суставов, расположенных вблизи болезненной при пальпации опухоли. По мере прогрессирования болезни клетки опухоли разносятся по организму, оседая в различных органах.

Саркома мягких тканей прорастает в близлежащие ткани, часто метастазирует по кровеносному руслу в легкие. Ее первым признаком является формирование болезненного образования без четких границ на любом участке тела. У половины пациентов появляется на нижних конечностях, особенно на бедре.

В 25% случаев на верхних конечностях, реже на туловище и голове. Опухоль представляет собой округлое образование с гладкой либо бугристой поверхностью беловатой либо желтовато-серой окраски различной консистенции, зависящей от гистологического строения. Опухоль при фибросаркоме или остеосаркоме твердая, при ангио- или липосаркоме мягкая.

При некоторых видах, например, паростальной остеоме, болезненные ощущения отсутствуют. Она отличается медленным бессимптомным течением. В редких случаях отмечается мышечная атрофия и видимая деформация кости, возможно незначительное нарушение походки.

Для рабдомиосаркомы характерно стремительное прогрессирование с обширным распространением и ранним формированием метастазов. Цитосаркома метастазирует редко, но склонна к повторному росту на том же участке, на котором она удалялась хирургическим путем.

Методы диагностики

Для подтверждения наличия саркомы и определения ее вида требуется комплексное обследование, состоящее из визуального осмотра, неинвазивных, малоинвазивных и лабораторных методов исследований, разных в каждом конкретном случае.

Диагностика, необходимая при поражении молочной железы:

• маммография;
• МРТ и УЗИ железы;
• сцинтиграфия.

При саркоме матки:

• УЗИ;
• лапароскопия;
• гистероскопия;
• ангиография;
• гистероцервикография;
• лимфография.

При остеосаркоме:

• рентгенография;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфия

Для окончательного подтверждения диагноза и идентификации опухоли проводится биопсия (аспирационная, трепан-биопсия или другая) с взятием биоптата для морфологического исследования.

Только на основании результатов цитологии и гистологии биоматериала определяется какой процесс развивается в организме – злокачественный или доброкачественный. По характерным изменениям клеток выявляется тип рака. Если это саркома, то ее вид.

Видео

Способы лечения саркомы

Превалирующий способ лечения – хирургическое удаление злокачественного новообразования. Радикальное хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли – осуществляется на ранних этапах болезни при маленьком размере опухоли и отсутствии метастазов. Или после эффективной лучевой и химиотерапии, назначаемой перед хирургическим вмешательством.

Паллиативная операция с частичным удалением новообразования проводится в случае труднодоступности месторасположения ракового образования, затрагивания тканей, не подлежащих удалению или в последних стадиях болезни для облегчения состояния больного, а также уменьшения объема опухоли для повышения эффективности химиотерапевтического воздействия.

Хирургическим путем удаляется как сама опухоль, так и крупные метастазы. В некоторых случаях возможно ампутация новообразования путем криогенной деструкции.

Другими методами является химиотерапия и лучевое воздействие, назначаемые дополнительно перед операцией, после или вместо нее. Агрессивные виды сарком с высокой степенью злокачественности, как правило, одновременно лечатся этими тремя способами.

Лучевая терапия показана при чувствительных к воздействию радиации опухолях. В практической онкологии применяются несколько вариантов облучения – внутриполостная лучевая терапия, дистанционная гамма-терапия, радиационное воздействие с использованием нейронов, радиоактивных изотопов и т. д. Лучевое воздействие после операции снижает риск возникновения рецидивов.

Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия направлена на подавление мелких метастазов и уменьшение размера опухоли. Послеоперационная (адъювантная) – на окончательное уничтожение раковых клеток, оставшихся в месте ампутированного новообразования или в области метастазов, а также предотвращение рецидивирования процесса.

Химиотерапия индукционная проводится при неоперабельном раке с целью облегчения симптомов, уменьшения размера опухоли, возможном переводе его в операбельный.

Лечение саркомы – всегда длительный процесс с частыми осложнениями от химиотерапевтического и лучевого воздействия. Прогноз зависит от вида, месторасположения, стадии, степени злокачественности новообразования, своевременности начатого лечения, правильного подбора терапии, ее эффективности.

При саркоме мягких тканей пятилетняя выживаемость наблюдается у 75% пациентов, матки – до 40%. Общая выживаемость при онкологическом поражении трубчатых костей отмечается в 70% случаев.

medinfa.ru