Причины рассеянного склероза: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Рассеянный склероз | Официальный сайт Научного центра неврологии

Рассеянный склероз является хроническим аутоиммунным заболеванием нервной системы. В основе заболевания лежит повреждение оболочек нервных волокон активированной иммунной системой, что приводит к нарушению проведения импульсов и развитию разнообразных неврологических симптомов.

До настоящего времени точные причины развития рассеянного склероза остаются неизвестными. Показано, что в основе развития заболевания лежит сложное взаимодействие как наследственных (генетических) факторов, так и факторов окружающей среды, таких, например, как недостаточная инсоляция, некоторые вирусы, стрессы.

Клинические проявления рассеянного склероза многообразны и могут включать в себя такие нарушения как слабость или онемение в руках и ногах, снижение зрения, шаткость и неустойчивость при ходьбе, двоение, головокружение, повышение мышечного тонуса, нарушения мочеиспускания и многие другие симптомы. В отличие от бытовой трактовки термина «склероз», нарушения памяти при рассеянном склерозе встречаются крайне редко.

В большинстве случаев заболевание дебютирует в молодом возрасте и протекает с чередованием обострений и ремиссий. Под обострением понимают появление новой или усиление уже имеющейся симптоматики продолжительностью более суток. Ремиссия – стадия стабилизации заболевания, которая может наступать как самостоятельно, так и под действием современных лекарственных препаратов.
Следует отметить, что ни один из симптомов не является строго обязательным для рассеянного склероза. В то же время все указанные выше проявления могут наблюдаться и при других заболеваниях нервной системы. В связи с этим постановка диагноза должна осуществляться только квалифицированным специалистом на основании детального анализа жалоб, результатов неврологического осмотра и дополнительных методов исследования.

Для диагностики рассеянного склероза выполняется магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга, позволяющие выявить «бляшки» — участки повреждения нервных волокон. В части случаев необходимо дополнительное введение контрастного вещества для оценки активности процесса. В некоторых случаях врач может назначить дополнительные методы обследования, такие как вызванные потенциалы, спинномозговая пункция с исследованием ликвора, специальные исследования крови или ликвора для исключения аутоиммунных или инфекционных заболеваний.

Для лечения рассеянного склероза используются иммуномодулирующие препараты, обладающие способностью снижать активность иммунной системы в отношении оболочек нервных волокон. В настоящее время для лечения рассеянного склероза используются как инъекционные, так и таблетированные формы лекарственных препаратов. Основная цель лечения – приостановить появление новых «бляшек» и, соответственно, новых клинических симптомов. Эффективность различных препаратов в лечении рассеянного склероза убедительно доказана в большом количестве клинических исследований. Важно отметить, что терапия должна быть начата максимально рано, с момента постановки диагноза, так как у большинства пациентов, даже при стабильной клинической картине и отсутствии симптомов заболевания, постоянно появляются новые участки повреждения нервных волокон. С течением времени это может приводить к появлению стойкого необратимого неврологического дефицита и инвалидизации.

Для лечения обострений рассеянного склероза обычно используется короткий курс высокодозной гормональной терапии (например, такой препарат как метилпреднизолон) или плазмаферез —  процедура удаления большого количества плазмы крови вместе с «вредными» антителами и токсическими молекулами, вызывающими повреждение нервных волокон.

ФОРМА записи на приём к специалисту…

Рассеянный склероз: причины и признаки

Рассеянный склероз: причины и признаки

Рассеянный склероз – тяжелое заболевание центральной нервной системы, распространенное у молодых людей, чаще диагностируется у женщин. Наиболее характерно начало болезни в возрасте от 20 до 40 лет.

При рассеянном склерозе клетки иммунной системы повреждают миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга. Причины возникновения данного процесса до конца не ясны. Общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции, влияние радиации и токсических веществ в окружающей среде, частые стрессовые ситуации. Генетическую предрасположенность к рассеянному склерозу связывают с наличием у человека определенных генов, вызывающих нарушения в системе иммунорегуляции.

Симптомы, при которых необходимо обратиться к неврологу:

• онемение в руках или ногах
• появление покалывания, стягивания в одной или двух конечностях
• появление пелены, тумана перед глазом, боли при движении глазом
• частые головокружения
• тошнота
• нарушения походки
• слабость в руке, ноге.

Данные симптомы должны сохраняться в течение суток.

Выделяют несколько форм рассеянного склероза:

• Ремиттирующее течение – периоды обострения чередуются с периодами улучшения (вплоть до полного исчезновения симптомов).
• Вторично-прогредиентное течение – вариант, при котором в большинстве случаев через несколько лет или даже десятилетий после возникновения болезни превращаются ремиттирующая форма рассеянного склероза, при этом отмечается медленное, но неуклонное нарастание неврологических нарушений.
• Первично-прогредиентное течение — начало заболевания медленное, без явного эпизода начала, протекает без обострений, с постепенным накоплением неврологических нарушений.

Для постановки диагноза одинаково значимыми являются особенности развития заболевания, неврологические симптомы, результаты магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением.

Также врач должен провести дополнительное обследование для исключения других возможных причин имеющихся симптомов. Лечить рассеянный склероз надо начинать как можно раньше. За последнее десятилетие произошли значительные изменения в лечение данного заболевания. В настоящее время появился ряд иммуномодулирующих препаратов, снижающих частоту обострений при ремиттирующем и вторично-прогредиентном рассеянном склерозе.

Для лечения обострений применяют короткие курсы гормональных препаратов.

симптомы, причины. Лечение Рассеянного склероза в Ростове-на-Дону

Рассеянный склероз – это распространенное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Болезнь очень коварна, поскольку сложно поддается диагностике (из-за разных симптомов), но если вы вовремя обратитесь к врачу, склероз можно победить.

Характерные черты болезни – это хроническое и волнообразное течение. Заболевание поражает несколько отделов ЦНС, провоцируя различную симптоматику. Важная особенность в том, что симптомы рассеянного склероза могут быть самыми разными, что усложняет постановку диагноза.

Болезнь известна давно, но до конца так и неизвестно, что конкретно развивает рассеянный склероз. Цена лечения заболевания является невысокой, поэтому если вам ставят такой диагноз, начинайте бороться со склерозом. К его развитию приводит совокупность факторов, выделим их:

• наличие бактериальных инфекций и воздействие радиации;
• частые стрессовые ситуации и травмы;
• неправильное питание и генетическая предрасположенность.

Резкая смена настроения, постоянная эмоциональная нестабильность – именно так проявляется болезнь рассеянный склероз. Лечение проводится с использованием разных методик, в зависимости от стадии заболевания и состояния пациента. Очень часто наблюдаются следующие симптомы:

• головные боли;
• боли в области мышц;
• боли в позвоночнике.

Если у вас есть похожие симптомы, вам необходима консультация невролога, на которую можно записаться в нашем медицинском центре. Специалист проведет осмотр пациента, при необходимости направит на диагностические процедуры, после чего назначит курс лечения.

Болезнь может сопровождаться зрительными и двигательными нарушениями: при этом в целом состояние больного не является критическим, часто наступает ремиссия. Отметим, что лечение рассеянного склероза в России ведется на высоком уровне, медицина использует эффективные методы, помогая пациентам.

Диагностика включает в себя осмотр больного и МРТ. Наша клиника лечения рассеянного склероза располагает всем необходимым для успешной борьбы с этим заболеванием. После консультации невролога и постановки диагноза назначается курс, призванный устранить симптомы заболевания.

Существуют разные способы борьбы со склерозом. Наш медицинский центр предлагает новейшее лечение рассеянного склероза, включающее в себя прием средств, останавливающих и замедляющих прогресс болезни, противовоспалительных препаратов и пр.

Что такое рассеянный склероз, признаки, стадии, лечение

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание центральной нервной системы. В основе патологии лежат аутоиммунные процессы повреждения миелиновых оболочек аксонов. Нарушается проводимость нервных импульсов, развивается характерная симптоматика. Лечением болезни занимается врач-невролог.

Этиология и причины

Точные причины рассеянного склероза назвать сложно — механизм запуска аутоиммунных процессов неясный. Известно только, что провоцирующим фактором может стать вирусная инфекция. Микроорганизм в теле человека вырабатывает белки, которые вызывают аномальную реакцию иммунитета. В лимфоузлах активируются аутореактивные В- и Т-лимфоциты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастов и обоего пола, но диагноз чаще ставят молодым женщинам европеоидного типа, проживающим в странах северных широт.

В процессе передачи нервных импульсов между клетками большую роль играет миелиновая оболочка аксонов. При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека частично разрушает эту структуру. Участки демиелинизации могут находиться в различных частях тела. На месте повреждённых клеток формируется склеротическая бляшка из соединительной ткани, которая полностью блокирует электрические сигналы. В результате угнетается основная функция нервных волокон.

Среди наиболее частых причин рассеянного склероза называют наследственность. Если в роду есть люди с неврологическими заболеваниями или аутоиммунными патологиями, риски возрастают примерно на 30%. Ещё 70% — это негенетические факторы рассеянного склероза.

Важно понимать, что наследуется не само заболевание, а предрасположенность к нему. Если у одного из родителей был рассеянный склероз, то всего в 2% случаев ребёнку ставят такой же диагноз. У остальных малышей сохраняется только повышенный риск. То есть при прочих равных условиях риск развития болезни у ребёнка с отягощённой наследственностью выше, чем у детей от здоровых родителей.

Провоцирующими факторами для рассеянного склероза являются:

1. Возраст. Диагноз чаще ставят в возрасте от 20 до 40 лет. Но рассеянный склероз может развиться и у детей, и у стариков. Чем позднее дебют, тем тяжелее протекает болезнь.

2. Инфекции. Риск развития рассеянного склероза повышает наличие цитомегаловируса, полиома- и ретровирусов, вируса Эпштейна-Барр, вызывающего мононуклеоз.

3. Дисбактериоз. Как ни странно, но микрофлора кишечника напрямую влияет на иммунитет. Признано, что бактерии помогают активным клеткам-защитникам распознавать угрозу и вовремя ликвидировать её. По непонятным причинам иногда антигены микроорганизмов кишечника провоцируют аутоиммунные процессы и вызывают прогресс демиелинизации. Доказательства теории получены в ходе исследований на животных и людях.

4. Курение. Никотин повышает риски и ускоряет разрушительное действие иммунитета.

5. Плохое питание. Врачи в разных странах мира выдвигают предположения, что избыточное потребление насыщенных животных жиров может провоцировать развитие рассеянного склероза.

Симптомы рассеянного склероза

Проявления болезни индивидуальны. Характер симптомов зависит от места и степени разрушения нервных волокон.

Признаком рассеянного склероза может быть:

• онемение, слабость в конечностях;
• затруднения при движении;
• нарушения рефлексов;
• снижение остроты зрения без видимых причин;
• неустойчивая походка;
• двоение в глазах, головокружение;
• повышенный тонус мышц;
• изменение характера речи: она может стать замедленной;
• повышенная утомляемость и слабость;
• эмоциональная нестабильность;
• нарушение мочеиспускания и т. д.

Первые симптомы могут проявляться в молодом возрасте, в 20–40 лет. На ранних стадиях рассеянного склероза больные редко обращают внимание на тревожные признаки, продолжают жить и работать в прежнем ритме. Периоды обострений сменяются ремиссиями иногда без приёма лекарственных препаратов. Между эпизодами болезни может проходить несколько лет. Постепенно интервалы уменьшаются. Когда заболевание прогрессирует, человек сам замечает изменения в своём состоянии и обращается к врачу. Выраженные симптомы рассеянного склероза снижают качество жизни.

В медицинской практике встречаются случаи быстрого прогрессирования. Ранний рассеянный склероз всего за несколько лет переходит в поздние стадии. Утрата двигательной активности прогрессирует постоянно и приводит к инвалидности, в то время как другие пациенты с таким же дебютом продолжают вести полноценную жизнь в обществе.

Формы рассеянного склероза

Выделяют:

1. Клинически изолированный синдром (КИС). Это предвестник рассеянного склероза. Клинически изолированный синдром представляет собой проявление одного или нескольких неврологических симптомов на протяжении 24 часов и дольше.

2. Ремиттирующая форма рассеянного склероза. Период между обострениями длится годами и даже десятилетиями. При этом неуклонно нарастает инвалидизация. Ремиттирующая форма неизбежно прогрессирует. Иногда она бывает короткой или вовсе отсутствует.

3. Вторично-прогрессирующая форма рассеянного склероза. Болезнь развивается в течение нескольких лет после установления ремитирующей патологии. В каждом втором случае вторично-прогрессирующая форма возникает через 10 лет после проявления симптомов. Через 30 лет после ремитирующего рассеянного склероза у 90% пациентов диагностируют переход в данную стадию. Для заболевания характерно тяжёлое течение с постоянным усилением симптоматики.

4. Первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза. Патология протекает тяжело с самого начала, без ремиссий, приводит к быстрой инвалидизации.

Диагностика

Заболевание не имеет специфических симптомов. На ранней стадии рассеянного склероза обследование пациента не выявляет каких-либо патологий. Неопытные специалисты часто делают вывод, что необычные симптомы вызваны переутомлением или эмоциональным состоянием больного. Ретроспективные оценки показывают, что каждый второй пациент к моменту обращения к врачу болен уже не менее 5 лет.

Любой из явных признаков рассеянного склероза может наблюдаться при других патологиях нервной системы. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику у опытного специалиста.

Комплекс обследований включает:

1. МРТ головного и спинного мозга. На снимках видны повреждённые участки нервных волокон. Для лучшей детализации проводят МРТ с контрастом. Если на томограмме отсутствуют бляшки, но у пациента диагностирован клинически изолированный синдром, то риск развития рассеянного склероза невысокий.

2. Анализ ликвора. Для забора спинномозговой жидкости выполняют пункцию. При рассеянном склерозе в ликворе обнаруживают продукты распада миелина. Результаты анализа не являются достаточными для однозначной постановки диагноза, но необходимы для комплексной оценки клинической картины.

3. Доплерография сосудов. Исследование необходимо для исключения других заболеваний с неврологическими симптомами.

4. Анализ вызванных потенциалов. Уточняющий метод диагностики, основанный на измерении электрической активности нейронов в ответ на стимуляцию специфических нервных путей. Анализ позволяет установить нарушение проводимости импульса, вызванное изменениями в оболочках аксонов.

5. Анализы крови. Результаты необходимы для исключения инфекционных болезней и аутоиммунных состояний, способных повлиять на работу нервной системы.

Для постановки точного диагноза врачу необходимо обнаружить признаки демиелинизации в двух разных зонах центральной нервной системы (рассеяние), подтвердить образование бляшек в разное время и исключить другие возможные неврологические болезни. Поэтому по результатам первого обследования специалист пишет предположения. Окончательный диагноз ставят после обнаружения новых бляшек на повторных снимках, которые делают с интервалом 6 месяцев.

Лечение

Медикаментозное лечение

Терапия рассеянного склероза направлена на снижение активности иммунной системы в части атак на оболочки нервных волокон. Врач назначает лекарства в форме инъекций или таблеток. Современные препараты помогают остановить процессы нейродегенерации и значительно увеличить продолжительность жизни больного. Чем раньше начато лечение рассеянного склероза, тем благоприятнее прогноз. В запущенных случаях развивается стойкий неврологический дефицит, который не поддаётся терапии и приводит к инвалидизации.

В мире для лечения рассеянного склероза одобрено более 10 препаратов, условно разделённых на 4 группы:

1. Иммуномодулирующие средства. Активные вещества подавляют активацию аутореактивных лимфоцитов.

2. Препараты с селективным действием. Лекарство связывается с рецепторами лимфоцитов и не позволяет им выходить из лимфатических узлов.

3. Гуманизированные моноклональные антитела. Препараты предотвращают проникновение аутореактивных лимфоцитов к очагу воспаления.

4. Иммуносупрессоры. Подавляют активность иммунной системы.

Доказана эффективность лекарств против ремиттирующей и вторично-прогрессирующей форм болезни. В настоящее время ведутся исследования медикаментов для лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Некоторые препараты входят в перечень жизненно важных и закупаются на средства федерального бюджета.

Рассеянный склероз с дебютом в среднем возрасте и без качественного лечения в течение нескольких лет может привести к летальному исходу. Причиной смерти обычно становится почечная недостаточность, которая развивается на фоне рецидивирующих инфекций мочевыводящей системы.

Лечение методами гемокоррекции

Цель врача — очистить кровь от иммунных комплексов и продуктов распада нервных клеток.
Существует несколько современных методик лечения:

1. Иммуносорбция. Селективный метод удаления из крови иммуноглобулинов и липопротеинов низкой плотности. Содержание остальных компонентов остаётся неизменным.

2. Инкубация клеточной массы. Используются собственные структуры крови пациента — фармакоциты. С помощью клеток лекарства доставляют непосредственно к участку разрушения. Метод позволяет повысить эффективность препаратов, уменьшить их дозировку, снизить риск побочных действий.

3. Каскадная фильтрация плазмы. Из субстанции выборочно удаляются вирусы, бактерии, токсичные вещества, сохраняются все побочные элементы. Плазма проходит через специальную систему фильтров.

4. Криоаферез. Полуселективный метод, основанный на способности крупных молекул плазмы крови образовывать нерастворимые соединения и оседать в условиях низкой температуры.

5. Лимфоцитоферез. Из крови удаляют лимфоциты — клетки иммунной системы. Метод позволяет подавить аномальные реакции без приёма препаратов и практически без побочных эффектов.

6. Фотоферез. На кровь вне тела пациента воздействуют ультрафиолетовым излучением с определённой длиной волны. Свет вызывает гибель лимфоцитов. После этого кровь возвращают в сосуды.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток

Один из новых методов лечения, который предполагает «перезагрузку» иммунной системы. Перед трансплантацией добиваются полного уничтожения аутореактивных лимфоцитов. Затем пациенту вводят собственные гемопоэтические стволовые клетки, иммунная система восстанавливает защитные структуры, но уже без аномальных реакций. Методика не может повлиять на те изменения, которые уже произошли. Но трансплантация существенно замедляет или полностью останавливает дальнейшую демиелинизацию.

Лечение сложное, долгое, требует постоянного медицинского контроля. Пациент в это время находится в стационаре. После трансплантации необходима реабилитация, которая занимает несколько месяцев — до тех пор, пока функции иммунной системы не будут восстановлены.

За последние 20 лет врачам в разных странах мира удалось достичь большого прогресса в лечении рассеянного склероза. Разрабатываются препараты, подавляющие аутоиммунное воспаление на разных стадиях развития. Клеточные технологии помогают частично восстанавливать утраченные функции нервной системы, пока, конечно, в рамках клинических исследований.

Диагностика и лечение рассеянного склероза в Москве

Своевременная и качественная медицинская помощь поможет сохранять качество жизни при рассеянном склерозе в течение многих лет. Запишитесь на консультацию к неврологу в клинику MedEx. В нашем центре вас ждёт комплексное обследование и грамотное лечение. Врачи клиники постоянно повышают квалификацию, изучают новые препараты и технологии, помогают пациентам добиться желаемых результатов. Записаться на приём можно через форму обратной связи или по телефону.

 

Причины возникновения рассеянного склероза: симптомы и последствия

Рассеянный склероз — хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся очаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга и нейродегенеративным процессом.

Это определение достаточно сложное, наполненное медицинской терминологией, но мы специально привели его на нашем сайте. Далее мы разберем каждое слово этого определения, не претендующего на совершенную полноту описания рассеянного склероза, чтобы вы, наши пациенты, поняли суть процессов, происходящих в вашем организме. А такое понимание крайне важно для принятия ответственного решения по дальнейшему лечению. Мы постараемся развенчать мифы и отсеять устаревшие знания о рассеянном склерозе, отогнать уныние, лишние страхи и вдохнуть уверенность в ваше будущее, чтобы вы продолжали активно жить и трудиться.

Рассеянный склероз — хроническое заболевание

Итак, первое слово в нашем определении — «хроническое». Это значит, что ваше заболевание останется с вами на всю жизнь. Оно никуда не денется, излечить его полностью при сегодняшнем уровне медицинских знаний не получится, кто бы и что бы вам не говорил. Но это совершенно не значит, что невозможно проводить лечение рассеянного склероза. Как раз обязательно нужно, да всю жизнь, да надо будет об этом помнить всё время, но при лечении, как правило, это заболевание держится под контролем. На форумах в интернете, в различных статьях несведущих людей можно встретить устрашающие картины будущего пациента: «вы станете инвалидом в самое ближайшее время, сядете в инвалидное кресло, не сможете передвигаться, дышать, говорить, принимать пищу и т.д. и т.п.». «Вы заболели рассеянным склерозом? — Считайте, что ваша жизнь закончилась, не мучьте окружающих, уходите из семьи, увольняйтесь с работы. Дети?? Вы что!? Какие дети, если у вас возникнет беременность, то вы не доживёте до ее конца, а ребенку обязательно передадите это страшное заболевание по наследству». Зачастую именно это слышит пациент, впервые столкнувшийся с заболеванием. Удивительно такое слышать в конце первой четверти двадцать первого века.

Во-первых, вам надо осознать, что людей с хроническими заболеваниями очень много, они кругом, они живут с вами, в метро треть вагона людей с хроническими заболеваниями, в самолетах, поездах — повсюду — пациенты, люди с теми или иными проблемами со здоровьем. Люди постоянно принимают лекарства от разных заболеваний: диабета, бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, гипертонической болезни, от сердца, легких, желудка, печени, суставов и т.д. И количество людей, живущих с хроническими заболеваниями неуклонно растёт. Да и сложно уже теперь сказать, что есть истинные заболевания, а что есть изменения в организме, связанные с развитием общества, социализацией человека. С другой стороны, продолжительность жизни и благополучие человечества в развитых странах также неуклонно растёт. Поэтому мы можем сказать крамольную вещь: если вы заболели хроническим заболеванием, то вы человек современный, цивилизованный. Теперь вам нужно расширить свои знания, прочитать литературу, научиться самому влиять на свою жизнь, а не оставаться под властью внешней среды.

Во-вторых, хроническое заболевание требует постоянного лечения. Лечение рассеянного склероза разнообразно, сочетает лекарственные препараты, изменение образа жизни, взаимодействия с родными, сотрудниками на работе. Лечение можно грубо разделить на две неравные части: первая — основная часть — так называемые препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они имеют аббревиатуру ПИТРС. Лекарство из группы ПИТРС назначает врач. Причем не просто врач, а невролог, да и ещё не просто невролог, а специалист по рассеянному склерозу. Если специалист установил диагноз рассеянного склероза, то он обязан назначить ПИТРС. Поэтому мы, специалисты в рассеянном склерозе, так трепетно и внимательно относимся к диагностике. Мы стараемся установить диагноз как можно раньше, потому что ПИТРС наиболее эффективны на ранних стадиях болезни. Но также, если мы говорим «А», установив диагноз РС, то мы обязаны сказать и «Б» — назначить один из препаратов этой группы. Всего же в настоящее время насчитывается около двух десятков лекарственных средств (не считая дженериков), относящихся к группе ПИТРС. И подавляющее большинство из них синтезировано, исследовано и выпущено на рынок только для лечения рассеянного склероза и ни для каких других заболеваний. Основная задача ПИТРС — не дать заболеванию прогрессировать, чтобы у вас не было обострений, новых очагов в головном и спинном мозге, не накапливались нарушения в работе организма (инвалидизация).

Второе слово в нашем определении — «демиелинизирующее». Демиелинизация — это медицинский термин. Он определяет процесс распада (де-) миелина. Миелин — структура, формирующая оболочку нервов и нервных волокон. Со школьного курса анатомии мы знаем, что вещество головного мозга разделяется на серое и белое. В сером веществе располагаются нервные клетки — нейроны, а в белом — их отростки — аксоны. У каждого нейрона один аксон. Длина аксона может быть от нескольких миллиметров до метра и более. По нему нервная клетка передает нервные импульсы — электрические разряды — другой нервной клетке. За секунду по аксону проносится множество импульсов. Таким образом, нейроны общаются: передают информацию, команды, тормозят соседние нейроны или, наоборот их возбуждают. Аксоны, на подобии электрического провода, имеют внешнюю оболочку. Оболочка состоит из многократно обернутой вокруг аксона мембраны еще одной клетки — олигодендроцита. Именно эта сложная по своему строению многослойная мембрана олигодендроцита в головном и спинном мозге и называется миелином. Миелин обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет нежный аксон от повреждения. Именно миелин придает белому веществу головного мозга белый цвет. Миелиновая оболочка аксона не сплошная, а разделена небольшими участками без оболочки — перехватами Ранвье. В отличие от электрического провода, по которому электрические разряды двигаются постоянно и без перерывов, нервный импульс перепрыгивает от одного немиелинизированного участка к другому: от одного перехвата Ранвье к другому. Это эволюционное достижение позволило многократно ускорить перенос нервного импульса по аксону. В спинном мозге тоже множество аксонов: они располагаются больше кнаружи, а в центре сосредоточены нейроны (в основном мотонейроны). От мотонейронов также отходят аксоны, но идут они за пределы спинного мозга и образуют двигательные нервы, отдающие команды мышцам сократиться. От этих команд полностью зависят все наши движения. Но помимо команд, посылаемых нами к нашим мышцам, мы получаем разнообразнейшую информацию об окружающей среде посредством зрения, слуха, обоняния, осязания и вкуса и от собственного организма и тоже по нервам. Только это уже не двигательные, а чувствительные нервы, которые отходят от кожи, внутренних органов, сетчатки глаза, внутреннего уха, слизистой носа и т.д. и идут обратно в спинной и головной мозг. В каждом нерве проходит множество аксонов от множества мотонейронов в случае двигательного нерва и от чувствительных нейронов в случае чувствительного нерва. В отличие от белого вещества головного и спинного мозга, где все аксоны покрыты миелиновой оболочкой, формируемой олигодендроцитами, только часть нервов имеют такую оболочку. Формируется же она за пределами головного и спинного мозга другими клетками — шванновскими. Таким образом, миелин вездесущ — это универсальная структура, образующая оболочку вокруг аксона и ускоряющая передачу нервного импульса.

Демиелинизация — это процесс повреждения миелина. Учитывая выше сказанное, становится очевидным, что демиелинизация может происходить как в головном, так и в спинном мозге, а также в двигательных и чувствительных нервах. При рассеянном склерозе демиелинизация происходит только в головном и спинном мозге, а также зрительном нерве, где миелин образован олигодендроцитами. Все остальные нервы остаются сохранными (напоминаю, что миелин в периферических двигательных и чувствительных нервах образован другими клетками — шванновскими). Повреждение миелина приводит к замедлению скорости проведения нервного импульса, а впоследствии и к повреждению самого аксона (происходит дегенерация аксона) — в этом случае нервная клетка уже не может передать импульс по своему аксону другому нейрону.

Но помимо рассеянного склероза, существует еще много других болезней, приводящих к демиелинизации. Они бывают первичными (к ним относят и рассеянный склероз), когда весь процесс болезни обусловлен именно повреждением миелина. И вторичными, когда заболевание имеет свой механизм развития, например рак или ревматизм, а демиелинизация может возникнуть как осложнение этого основного заболевания или его лечения. Поэтому мы, врачи, стараемся тщательно обследовать вас, наших пациентов, чтобы, во-первых, понять первично ли здесь повреждение миелина или мой пациент страдает другим, ранее не выявленным заболеванием, а демиелинизация лишь одно из проявлений такого заболевания. И, если демиелинизация первична, то проявлением какого заболевания она является: рассеянного склероза или другого, более редкого, например, заболевания спектра нейрооптикомиелита.

Рассеянный склероз — это заболевание

Что суть болезнь? Над этим вопросом ломали головы множество врачей, учёных, мыслителей. Существует всеми признанное определение ВОЗ: болезнь — это особый вид страдания, вызванного поражением организма, отдельных его систем различными повреждающими факторами, характеризующийся нарушением регуляции, адаптации, снижением работоспособности. Определение, конечно сложное, но главное в нем, что болезнь — это поражение организма или его части какими-либо повреждающими факторами. Факторы могут быть внешними по отношению к нашему организму: бактериями или вирусами, облучением, травмой, а могут быть и внутренними: генетические нарушения, сбой в работе иммунной системы (так называемый аутоиммунный процесс) и т.д. Для возникновения хронического заболевания на человека должны подействовать сразу несколько факторов, это касается и рассеянного склероза: должны быть внешние факторы, например, северная полоса проживания, белая раса, недостаток витамина Д, проникновение определенных вирусов и внутренние факторы, например, сочетание нескольких десятков или сотен генов, сбои в работе иммунной системы и др.

Но на первом месте в определении стоит слово страдание. Действительно, любое демиелинизирующее заболевание это страдание, оно изменяет жизнь, воздействует на человека физически. Но и сам человек, как личность, обдумывая своё страдание, изучая причину своего недуга, переживая по поводу возникновения болезни, отношения к нему со стороны его родных и близких, неминуемо страдает психологически, иногда впадая в уныние, иногда не принимая болезнь. Можем ли мы здесь помочь заболевшему человеку, можем ли мы уменьшить его страдание? Да можем. И сам человек может. Даже более того, он должен и просто обязан позаботиться о себе. Не унывать и принимать решения не только ради себя, но и ради своих самых близких и любимых, а также ради своих потомков, может пока даже не родившихся.

Итак, физическое страдание — это в случае рассеянного склероза нарушение функций: может быть снижена сила в конечностях или чувствительность в них, может быть нарушена координация или зрение. Но эти нарушения возникают не сразу, не с первого обострения, а после нескольких, не в начале болезни, а позже. И это у подавляющего большинства наших пациентов. А для того, чтобы отдалить, растянуть промежутки времени между обострениями, не дать болезни сильно повредить нервную систему, и, как следствие, не дать появиться тяжелым нарушениям, приводящим к тяжелым физическим страданиям, необходимо лечиться — получать препарат, наблюдаться у врача. Кроме лекарственной терапии, нужно вести здоровый образ жизни, чтобы ваш образ жизни не доставлял лишнего физического страдания вашему организму.

Психологическое страдание — это страдание в основном связано с осознанием болезни: человек сильно переживает, и это обусловлено двумя причинами. Во-первых, недостоверная информация про заболевание. Интернет наполнен неточными, а порой и ложными данными о болезни. Помимо информационных сайтов, которые зачастую публикуют устаревшие статьи, существуют форумы, на которых широко печатают свое мнение о методах лечения, оценивают эффективность таких методов сами пациенты. Но на форумах процент пациентов, которым неудачно было подобрано лечение или они сами от него отказались по каким-либо собственным, внутренним соображением, существенно больше пациентов, которым лечение подошло и эффективно — они редко присутствуют на форумах, им это не нужно. А вот люди с тяжелыми нарушениями активны в этой среде и активно высказывают свое мнение и формируют мнение о лечении, как о чем-то необязательном, ненужном. Поэтому, трезво оцените то, что вы прочитали и всё-таки сходите к специалисту, иначе ваше психологическое страдание будет только нарастать. Во-вторых, хроническое заболевание ставит черту в мироощущении человека: жизнь разделяется на до и после болезни, причем резко, однозначно. И в этом имеется глубокое заблуждение. Клинические проявления заболевания, то, что мы называем обострением (первое обострение называется дебютом) очень часто, в большинстве случаев возникают позже реального начала болезни. У многих людей имеются очаги демиелинизации, увеличивается их количество, но сам пациент их не ощущает, не чувствует, что нездоров. Аутоиммунный процесс в головном мозге может развиваться годы до первого клинического проявления. С другой стороны, к нам обращаются много людей без каких-либо нарушения, но со случайно выявленными «непонятными» очагами в головном мозге: это обусловлено широким распространением МРТ и проведением данного обследования как по показаниям, так и без таковых, самостоятельно. Поэтому стираются резкие границы между здоровым и пациентом, тем более это относится к аутоиммунным заболеваниям. Вы могли уже болеть несколько лет, однако впервые почувствовали болезнь и обратились к врачу только теперь. Из-за этого нельзя проводить резких граней: вы уже болели несколько лет, принципиально для вашего организма ничего не изменилось в момент, когда врач вам выставляет диагноз, изменяется лишь мироощущение, вы психологически понимаете, осознаете, что теперь больны. Однако хроническое заболевание было и есть — это не дискретный процесс, а непрерывный, и мы, врачи, не можем вам сказать, когда он начался. Таким образом, собственно постановка диагноза — это с одной стороны обобщение происходивших в вашем организме процессов и с другой — осознание пациентом своего страдания.

Рассеянный склероз — это заболевание центральной нервной системы

Что такое центральная нервная система? И почему центральная? Значит есть еще какая-то? Ответы на эти вопросы мы дадим в этом разделе. Итак, основная функция нервной системы — управление организмом. У человека нервная система достигла наибольшего развития по сравнению с другими животными нашей планеты. Не следует забывать, что помимо нервной системы, нашим организмом управляет эндокринная система, осуществляя посредством гормонов так называемую гуморальную регуляцию. Нервная система состоит из клеток: нейронов, выполняющих непосредственное управление и глиальных клеток, оказывающих вспомогательную поддерживающую функцию. Клетки, расположенные в головном и спинном мозге — вся их многомиллиардная совокупность — составляют центральную нервную систему. Все, что находится за пределами головного и спинного мозга относится уже к периферической нервной системе. При рассеянном склерозе демиелинизирующее поражение происходит исключительно в центральной нервной системе. Вспомогательные глиальные клетки подразделяются на два основных типа — астроциты и олигодендроциты. Олигодендроциты формируют миелин — защитную оболочку отростка нейрона. Именно миелин становится основной мишенью иммунной системы при рассеянном склерозе.

В центральной нервной системе существует определенная иерархия: чем ниже в буквальном смысле слова расположен нейрон, тем более подчиненное положение он занимает. Клетки спинного мозга, их мотонейроны выполняют роль передачи нервного импульса мышцам для выполнения простого движения. Клетки коры головного мозга определяют стратегию движения (например, пойти в кино) и тактику (формируется набор двигательных актов для выполнения этой цели: встать, одеться, выйти на улицу). Каждый акт распадается на сложные движения (ходьба, открывание двери ключом) и простые движения (сгибание и разгибание, поворот конечности и т.д.). И все по иерархии спускается сверху вниз. Более того на среднем в этой иерархии уровне располагаются отделы головного мозга (например, мозжечок), которые осуществляют тонкую настройку, обеспечивают точность движений. Поэтому, если очаг демиелинизации располагается на пути двигательных нейронов, то может нарушаться двигательный акт: возникает слабость конечности или нарушение ее координации.

Кроме выполнения движений, центральная нервная система воспринимает информацию от внешней среды посредством органов чувств: зрения, обоняния, слуха, осязания, вкуса. Наибольший поток информации в головной мозг идет от кожных покровов (ощущение горячего/холодного, ощущение прикосновения) от глубоких слоев кожи, мышц и суставов (чувство положения, вибрации) и от сетчатки глаза — восприятие света и цвета, а также от внутренного уха — соприятие звуковых колебаний. От поверхности тела и суставов информация передается сначала в спинной мозга, а затем в головной мозг, где уже с помощью сложного процесса обработки формируются в сознании сложные образы, понимание положения нашего тела в пространстве и др. Например, когда вы берет с закрытыми глазами какой-либо предмет и узнаёте его на ощупь, то это и есть сложный процесс восприятия, обработки поступающей от руки информации. При этом каждый чувствительный нейрон отвечает за строго отведенную область тела: только за кончик пальца или участок кожи плеча. Свет в сетчатке глаза с помощью фотонов активирует определенные клетки, которые передают информацию дальше по зрительному нерву в головной мозг. Уже в зрительной (затылочной) коре головного мозга из этого потока импульсов формируется образ, человек осознает, что за предмет, пейзаж, лицо он видит перед собой. Поэтому, когда в головном мозге появляются очаги с поврежденным миелином, нарушается скорость и синхронность передачи нервных импульсов по многочисленным путям головного мозга. Это приводит к выпадению зон чувствительности на теле, соответствующих зонам ответственности конкретных нейронов. Если очаг находится в зрительном нерве или зрительной коре, то нарушается зрение, цветовое восприятие, причем зачастую не сплошь, а в определенных зонах поля зрения.

Рассеянный склероз характеризуется очаговым поражением

Думаю не раз, если вы кому-либо говорили, что болеете рассеянным склерозом, то ваш собеседник отвечал, что у него тоже склероз — память никчемная. В нынешнее время сложно сказать откуда пошёл такой «склероз». Обычно, когда у пожилого человека нарушается память, скорость мышления, то говорят: «у этого старика склероз». Однако в медицинской терминологии склероз имеет достаточно четкое понятие «затвердения, очага», не имеющего никакого отношения к обывательскому склерозу. Например, атеросклероз: наличие бляшек, затвердений «склероза» в стенке сосуда «атеро». Нарушение сократимости сердца, когда оно не такое эластичное и сократимое, как раньше: «кардиосклероз». Термин рассеянный склероз означает наличие рассеянных очагов. При этом иногда в переводных статьях мы можем прочитать термин «множественный склероз» — это дословный, но по смыслу не точный перевод multiple sclerosis. Так как в слове рассеянный скрыт очень важный смысл: очаги (или демиелинизирующие бляшки) возникают в различных участках головного и спинного мозга — рассеянность в пространстве и появляются не одновременно, все разом, а постепенно через неравные промежутки времени — рассеянность во времени. Сочетание рассеянности появления очагов (бляшек) демиелинизации в пространстве и во времени обязательно для постановки диагноза рассеянного склероза, нет этой рассеянности — диагноз РС маловероятен.

Что же такое очаг: это термин мофрологический, т.е. взяв головной мозг, страдающего рассеянным склерозом пациента, мы в буквальном смысле увидим, «прощупаем» эти очаги. Очаг демиелинизации или демиелинизирующая бляшка может быть активной, а может быть неактивной, старой. Активная бляшка, обычно только-только появившийся очаг, в котором располагается множество воспалительных клеток: лимфоцитов, плазматических клеток, моноцитов. Эти клетки попадают в бляшку из сосуда (капилляра). А старая неактивная бляшка состоит из астроцитов и микроглии и напоминает по своей структуре рубец, четко отграниченный от остальной нервной ткани.

В то же время с развитием новых методов визуализации центральной нервной системы, в первую очередь МРТ, мы можем увидеть эти очаги «вживую», отследить их развитие. Очаги бывают нескольких видов: неактивные, активные и «черные дыры» (black holes). Очаг в общем смысле — это небольшое пятно белого цвета на МРТ в режиме Т2. Режим Т2 — когда головной мозг темно-серого цвета. Важно расположение таких очагов: для рассеянного склероза более характерно расположение в центральной зоне серого цвета по верхней границе ярко-белого цвета в центре головного мозга. Белый в центре в виде рога — это желудочек, а белого цвета он потому, что заполнен жидкостью (ликвором), которая на Т2-режиме белая. Центральная зона сплошного темно-серого цвета — это скопление миелиновых волокон, называемое мозолистым телом. Кроме режима T2 есть еще один режим — FLAIR, на котором очаги видны более четко. FLAIR — когда головном мозг серого цвета, причем кора головного мозга светло-серая, белое вещество потемнее, но не такое темное, как на Т2-режиме.

Увидев очаги в режимах T2 или FLAIR рентгенолог вводит пациенту контрастное вещество, содержащее элемент гадолиний. «Свежий», только появившийся очаг на Т2 зачастую неотличим от старого, неактивного. Особенность нового очага в том, что в нем происходит воспаление. Поэтому было придуман метод выявления этого воспаления. Гадолиний проникает из кровяного русла только в очаг воспаления, изменяя изображение головного мозга в еще одном режиме МРТ — Т1. В этом случае на Т1-изображении (режим T1+Сontrast или T1+C или CUBE T1+C), появляется яркий очаг белого цвета. Т1-режим — когда головной мозг светлый, светло-светло серый, кора головного мозга немного темнее, белое вещество светлее.

В режиме Т1 обычные очаги, видимые на Т2 и FLAIR-изображениях, не наблюдаются. Но, если внимательно присмотреться, то можно увидеть, что часть очагов, видимых на T2 или FLAIR на том же уровне среза в T1 видны в виде темного пятна (напомню, что в Т1-режиме белое вещество светло-светло серое). Это и называется «black hole», а означает, что данный очаг старый, что ему уже несколько лет, и что в этом месте пострадал не только миелин (оболочка нейрона), но и сам аксон (отросток нейрона), что имеет место в процессе нейродегенерации, к описанию которого мы и приступаем в следующем разделе.

Рассеянный склероз характеризуется нейродегенеративным процессом

Сложный для восприятия термин «нейродегенеративный» означает: «нейро» — нервная система, «денеративный» — разрушающийся. Поэтому наличие нейродегенеративного процесса указывает именно на повреждение нервных клеток. Демиелинизация — это процесс распада миелина (оболочки аксона, нерва), а нейродегенерация — это наличие повреждения уже аксона, отростка нервной клетки и самой нервной клетки. К сожалению, рассеянный склероз не только демиелинизирующий процесс, хотя демиелинизация является ведущим компонентом развития этого заболевания, но и нейродегенеративный процесс. Мы знаем про три основных типа течения рассеянного склероза:

• ремитирующий, охватывающий до 80% пациентов;
• первично-прогрессирующий — 10% больных РС;
• вторично-прогрессирющий — тип течение, возникающий через
  несколько лет или десятилетий, или не возникающий совсем
  у пациентов с ремитирующим типом течения рассеянного склероза.

Из этих трех типов у ремитирующего преобладает процесс демиелинизации, тогда как нейродегенерация выражена в существенно меньшей степени, особенно на фоне правильно подобранного лечения. У первично-прогрессирующего основной процесс нейродегенеративный: на МРТ обычно мы видим немного очагов, активные очаги на МРТ визуализируются редко, но в то же время течение заболевания неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Сходная клиническая картина наблюдается у пациентов со вторично-прогрессирующим течением: опять нет обострений. Этот тип течение развивается через многие годы, а иногда и десятилетия вслед за ремитирующим типом течения. На МРТ видно много старых очагов (в отличии от первично-прогресирующего типа), а активных практически нет. Тогда как нарушения движения, ходьбы, координации, зрения, чувствительности неуклонно нарастают. Поэтому при этом типе течения начинает преобладать процесс повреждения нервных отростков и самих нейронов, а активное воспаление, воздействующее прежде всего на миелин, сходит на нет. Именно необратимое повреждение нейронов и их отростков лежит в основе «накопления» неврологических нарушений, инвалидизации. Действительно, если в начале болезни обострения проходят зачастую бесследно, человек полностью восстанавливает все свои функции, то с течением времени каждое обострение оставляет свой след на благополучии пациента: у него сохраняются те или иные нарушения (зона онемения, слабость конечности, снижение зрения на один глаз и т.д.). Такое «накопление» нарушений, инвалидизацию можно существенно замедлить, а то и практически остановить на годы только с помощью правильно подобранного лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза.

Рассеянный склероз (РС) – причины, симптомы, рекомендации наиболее распространенного иммуноопосредованного заболевания

Раздел только для специалистов в сфере медицины, фармации и здравоохранения!

Содержание

Вступление

1. Причины рассеянного склероза
2. Патогенез рассеянного склероза
3. Эпидемиология и факторы риска рассеянного склероза
4. Классификация рассеянного склероза
5. Классификация рассеянного склероза по МКБ
6. Симптомы рассеянного склероза
7. Диагностика рассеянного склероза
8. Лечение рассеянного склероза
9. Прогноз рассеянного склероза
10. Рассеянный склероз и COVID-19
11. Рассеянный склероз и вакцины против COVID-19
12. Что мы знаем о рассеянном склерозе: итог

---

Рассеянный склероз (РС) — наиболее распространенное иммуноопосредованное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. РС патологически характеризуется мультифокальными областями демиелинизации с потерей олигодендроцитов и рубцеванием астроглии. Поражение аксонов также является заметным патологическим признаком, особенно на более поздних стадиях. Определенные клинические признаки типичны для рассеянного склероза, но болезнь имеет очень изменчивый темп и множество атипичных форм.

В 2015 году РС страдали около 2,3 миллиона человек, причем наука до сих пор не знает ответов на многие важные вопросы по поводу этого заболевания, в том числе почему оно возникает. До сих пор не удалось создать и эффективного лекарства против РС. Тем не менее, наши знания сегодня куда более обширны, чем в 1868 году, когда РС был впервые описан выдающимся французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко.

Точная этиология болезни неизвестна до сих пор, как констатируется в одном из обзоров в журнале The Lancet. Наиболее распространенная гипотеза заключается в том, что РС начинается как воспалительное заболевание с вовлечением иммунной системы, которое характеризуется появлением аутореактивных лимфоцитов. Позже присоединяются активация нейроглии и хроническая нейродегенерация.

Прямые доказательства аутоиммунной причины РС отсутствуют, поскольку никакие специфические аутоантитела или аутореактивные Т-клетки, направленные против аутоантигена в центральной нервной системе, не могут пассивно передавать РС экспериментальным животным. Прогрессирование болезни включает дегенеративную фазу церебральной атрофии и потери аксонов, которая явно не связана с иммунными механизмами или воспалением.

Альтернативные гипотезы возникновения РС :

• Возможная иммунная (но не аутоиммунная) этиология из-за хронической вирусной инфекции, однако, за исключением некоторых доказательств различий в инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, распространенным патогеном, ни один уникальный вирус не был постоянно связан с РС.
• Неиммунная невоспалительная этиология из-за генетически детерминированного дегенеративного процесса нейроглии.

Характерная особенность нейропатологического процесса при болезни является наличие очаговых демиелинизированных бляшек в центральной нервной системе, в сопровождении различной степени воспаления и глиоза, с частичным сохранением аксонов. Эти поражения обычно локализуются в зрительных нервах, спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, а также в юкстакортикальном и перивентрикулярном белом веществе. Кроме того, демиелинизированные поражения также могут быть обнаружены в мозолистом теле и корковом сером веществе. 

Хотя традиционно считается заболеванием очаговых поражений белого вещества, спектр патологии рассеянного склероза теперь понимается как охватывающий более широкий спектр аномалий, включая диффузное поражение так называемого нормально выглядящего белого вещества и нормально выглядящего серого вещества на магнитно-резонансной томографии (МРТ), при этом оба связаны с прогрессирующей потерей объема мозга. Воспалительная корковая демиелинизация обнаружена в 38% подтвержденных биопсией случаев раннего РС.

Статистика болезни неутешительна. Среди расстройств центральной нервной системы РС является наиболее частой причиной постоянной инвалидности у молодых людей, если не считать травмы, свидетельствует обзор в The New England Journal of Medicine. РС чаще поражает женщин, чем мужчин. Систематический обзор 28 эпидемиологических исследований показал, что с 1955 по 2000 год расчетное соотношение заболеваемости РС среди женщин и мужчин увеличилось с 1,4: 1 до 2,3: 1. Более поздний систематический обзор и метаанализ предоставили доказательства, свидетельствующие о том, что заболеваемость РС по неизвестной пока что причине увеличивается у женщин. 

Средний возраст начала рассеянного склероза колеблется от 28 до 31 года в различных исследованиях; клинически заболевание обычно проявляется в возрасте от 15 до 45 лет, манифестация редко встречается в первые годы жизни или в седьмом десятилетии. Средний возраст начала заболевания у женщин на несколько лет меньше, чем у мужчин. Также есть различия по возрастам возникновения различных форм РС.

Генетическая предрасположенность. Есть более 100 полиморфизмов, ассоциированных с РС в различных исследованиях. Одной из наиболее сильных ассоциаций является то, что риск развития РС связан с определенными аллелями класса I и класса II главного комплекса гистосовместимости (MHC), особенно с локусом HLA-DRB1. Растущее количество данных свидетельствует о том, что риск рассеянного склероза связан с несколькими генами, не относящимися к MHC, с умеренным эффектом (например, CD6, CLEC16A, IL2RA, IL7R, IRF8 и TNFRSF1A). Кроме того, полиморфизм в гене IL-7R может немного увеличить риск РС. 

В исследованиях близнецов риск развития рассеянного склероза у пар дизиготных близнецов такой же, как и у братьев и сестер (от 3 до 5 %), однако риск монозиготных близнецов составляет не менее 20 % и может достигать почти 39 %. В рамках генетического консультирования риск РС для братьев и сестер составляет от 3 до 5 %. Исследования здоровых членов семьи, которые отметили отклонения при МРТ-сканировании, показывают, что риск может быть еще выше.

Частота семейного РС варьирует от 3 до 23 % в разных исследованиях. Одно хорошо спланированное популяционное исследование 8205 датских пациентов с РС показало, что относительный пожизненный риск РС увеличился в семь раз (95% ДИ 5,8-8,8) среди родственников первой степени родства (n = 19 615). Избыточный семейный риск на протяжении всей жизни для родственников первой степени родства составил 2,5 % (95% ДИ 2,0–3,2) в дополнение к спорадическому абсолютному риску РС у датских женщин и мужчин в 0,5 и 0,3 %, соответственно. Эти спорадические показатели среди датского населения являются одними из самых высоких в мире.

Накапливающиеся данные показывают, что восприимчивость к РС зависит от пола больного родителя. В большинстве, но не во всех исследованиях обнаружен эффект материнского происхождения с преобладанием материнской формы наследования предрасположенности к РС. Напротив, исследования пар родитель-ребенок с РС показали, что отцовская передача равна или превышает материнскую передачу. Объяснение этого несоответствия неясно, но эпигенетические механизмы (например, модификации ДНК, такие как ацетилирование гистонов и метилирование ДНК, которые не изменяют последовательность ДНК), передаваемые посредством деления клеток, могут быть вовлечены в прямую передачу от больного родителя.

Экологические факторы. Факторы окружающей среды, кажется, играют важную роль в определении риска РС. К ним относятся вирусные инфекции, географическая широта и место рождения, воздействие солнечного света и уровни витамина D и другие.

Вирусные инфекции. Данные литературы поддерживают возможный инфекционный стимул иммунной системы в качестве триггера для РС. Хотя для многих вирусы была обнаружена корреляция с РС, никаких конкретных доказательств связи вирусов непосредственно с развитием РС не обнаружено. Все больше внимания уделяется вирусу Эпштейна-Барр, вызывающему инфекционный мононуклеоз, как возможной причине или спусковому крючку РС.

Цитомегаловирусная инфекция потенциально связана с защитой от рассеянного склероза в двух исследованиях случай-контроль, одно из которых было сосредоточено на педиатрическом начале рассеянного склероза, а другое — на широком диапазоне проявлений. Последнее исследование показало, что отрицательная связь была устойчивой, когда случаи РС с дебютом у детей были исключены из анализа, что позволяет предположить, что цитомегаловирусная инфекция также защищает от РС у взрослых. Однако неясно, как такая инфекция будет защищать.

Вирус ветряной оспы (VZV) также был связан с РС в некоторых исследованиях. Исследование случай-контроль обнаружило вирусные частицы, идентичные VZV, и ДНК из VZV в образцах спинномозговой жидкости от пациентов с острыми рецидивами рассеянного склероза. Вирусные частицы не были обнаружены в образцах спинномозговой жидкости пациентов с РС в стадии ремиссии или в образцах контрольных субъектов, а ДНК из VZV не была обнаружена у большинства пациентов в стадии ремиссии. Эти данные свидетельствуют о том, что VZV может участвовать или активироваться одновременно с обострениями рассеянного склероза. Однако они требуют подтверждения в дополнительных исследованиях.

Другая гипотеза предполагает, что инфекции в раннем возрасте могут ослабить реакцию, ведущую к аутоиммунным расстройствам, таким как РC. В поддержку этой теории популяционное исследование случай-контроль показало, что более частое общение с младенческими братьями и сестрами в течение первых шести лет жизни было обратно пропорционально связано с риском РС. Предлагаемое объяснение заключалось в том, что более высокий уровень воздействия на братьев и сестер в раннем возрасте приводит к увеличению или повторному заражению в раннем возрасте; это, в свою очередь, обеспечивает защиту от аутоиммунитета в более позднем возрасте.

Географические факторы Заболеваемость и распространенность РС варьирует географически. Регионы с высокой частотой встречаемости (распространенность 60 на 100 000 и более) включают всю Европу (включая азиатскую часть России), юг Канады, север Соединенных Штатов, Новую Зеландию и юго-восток Австралии. Во многих из этих областей распространенность превышает 100 на 100 000 человек; самый высокий зарегистрированный уровень (300 на 100 000) — на Оркнейских островах.

Ранее считалось, что географические различия в распространенности РС частично объясняются расовыми различиями. Белое население, особенно из Северной Европы, оказалось наиболее восприимчивым, в то время как люди азиатского, африканского или американского индейского происхождения, по-видимому, имели самый низкий риск, а другие группы были промежуточными. Однако последующие исследования в Соединенных Штатах продемонстрировали повышенную заболеваемость РС у чернокожих взрослых и детей, предполагая, что эта расовая предрасположенность может меняться.

Также широко распространено мнение о связи между широтой и РС, при этом риск РС увеличивается с юга на север. Например, в анализе, проведенном в рамках исследования «Здоровье медсестер», скорректированные коэффициенты ставок составили 3,5 для северных Соединенных Штатов и 2,7 для средних ярусов по сравнению с южными. Считается, что люди, мигрирующие из зоны высокого риска в зону низкого риска после достижения полового созревания, несут с собой свой прежний высокий риск, в то время как те, кто мигрирует в детстве, похоже, имеют риск, связанный с новой зоной, в которую они мигрировали.

Однако универсальная связь между широтой жизни и риском РС была поставлена под сомнение выводами систематического обзора 2010 г. и метаанализа эпидемиологических исследований РС. Результаты показали, что, хотя распространенность РС увеличивалась с увеличением географической широты в Западной Европе, Северной Америке и Австралии / Новой Зеландии, заболеваемость РС увеличивалась с увеличением географической широты только в Австралии / Новой Зеландии, а не в Западной Европе или Северной Америке. Таким образом, в северном полушарии не было широтного градиента заболеваемости РС. В отсутствие связи с заболеваемостью наблюдаемый широтный градиент распространенности РС можно объяснить другими факторами, такими как время выживания, диагностическая точность и вероятность установления диагноза.

Солнечный свет и витамин D. Одно из предложенных объяснений возможной связи РС с широтой является то, что воздействие солнечного света может быть защитным, либо из-за эффекта ультрафиолетового излучения или из-за витамина D. В ряде исследований была обнаружена обратная зависимость между воздействием солнца, воздействием ультрафиолетового излучения или уровнями витамина D в сыворотке крови и риском или распространенностью РС, в то время как другие показали, что эти факторы обратно пропорциональны активности заболевания РС.

Выделяют следующие типы течения заболевания:

• ремитирующий РС (РРС)
• вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)
• первично-прогрессирующий РС (ППРС)
• первично-прогрессирующий РС с обострениями (ППРСО)

Ремиттирующий рассеянный склероз характеризуются четко определенными рецидивами с полным восстановлением или с осложнениями и остаточным дефицитом при восстановлении. В периоды между рецидивами болезни прогрессирование заболевания минимальное, хотя сами рецидивы могут привести к тяжелой остаточной нетрудоспособности. Этот тип рассеянного склероза составляет примерно от 85 до 90 % случаев дебюта болезни. Первоначальный приступ является клинически изолированным синдромом, хотя пациенты могут соответствовать формальному определению РС с одним клиническим эпизодом, если их МРТ выявляет одновременное присутствие усиливающих и не усиливающих поражений. Большинство пациентов с РРС в итоге войдут во вторичную прогрессирующую фазу.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуются заболеванием сначала РРС-типом с последующим постепенным ухудшением с или без случайных рецидивов, небольших ремиссий и плато. Однако не существует установленных критериев для определения того, когда РРС преобразуется в ВПРС. Диагноз ВПРС ставится ретроспективно. Переход от РРС к ВПРС обычно происходит через 10–20 лет после начала заболевания. В одном отчете среднее время от появления первых симптомов РС (клинически изолированного синдрома) до развития ВПРС составляло 19 лет, в то время как среднее время от постановки диагноза РС до ВПРС составляло 12 лет.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется прогрессирующей потерей работоспособности от начала заболевания с периодическими плато, временными незначительными улучшениями или острыми рецидивами, которые все еще соответствуют определению. Диагноз ставится исключительно на основании анамнеза болезни пациента, и не существует инструментальных, аппаратных или лабораторных методов, которые могли бы отличить ППРС от РРС. На ППРС приходится около 10 % случаев рассеянного склероза в начале заболевания. Наиболее частая клиническая картина – синдром поражения спинного мозга со спастическим парапарезом и отсутствием четкого сенсорного уровня. Эти пациенты имеют более равномерное распределение по полу, тенденцию к более позднему возрасту начала и худший прогноз окончательной инвалидности по сравнению с пациентами, у которых диагностирован РРС.

Термин прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз, ранее использовавшийся для характеристики пациентов с прогрессирующим заболеванием с самого начала и четкими острыми рецидивами, в настоящее время устарел. Острый приступ у пациента с прогрессирующим заболеванием с самого начала теперь считается ППРС с обострениями (ППРСО), тогда как пациенты с прогрессирующим заболеванием с самого начала без острых приступов (рецидивов) считаются ППРС, не активным, но с прогрессированием.

Рассеянный склероз в Международной классификации болезней 10-го пересмотра входит в группу болезней нервной системы под кодом G35: «Рассеянный склероз. Множественный склероз: БДУ, ствола головного мозга, спинного мозга, диссеминированный, генерализованный».

В МКБ 11-го пересмотра рассеянному склерозу присвоен код 8A40.

Не существует уникальных для РС признаков болезни, однако можно выделить характерные и нехарактерные для течения заболевания симптомы:

Признаки, указывающие на возможный РС	Признаки, нетипичные для РС
Рецидивы и ремиссии	Прогредиентное течение
Дебют в возрасте 15–50 лет	Дебют в возрасте до 10 или после 50 лет
Неврит зрительного нерва	Корковые дефициты, такие как афазия, апраксия, алексия
Знак Лермитта	Ригидность или стойкая дистония
Межъядерная офтальмоплегия	Судороги
Повышенная утомляемость	Ранняя деменция
Феномен Уитхоффа	Неврологические симптомы, развивающиеся в течение нескольких минут

Большинство пациентов с РС страдают РРС, который обычно проявляется у молодых людей с клинически изолированными симптомами, указывающими на РС, такими как неврит зрительного нерва, онемение, парестезия или слабость, синдром ствола мозга (например, межъядерная офтальмоплегия) или синдром спинного мозга (например, поперечный миелит). Возможны проявления, связанные с корковыми синдромами, такими как афазия или нарушения поля зрения, хотя и гораздо реже. Симптомы и признаки могут быть либо монофокальными (соответствуют одному поражению), либо многоочаговыми (соответствуют более чем одному поражению). Приблизительно от 5 до 10 % взрослых пациентов имеют первичную прогрессирующую форму РС, которая проявляется постепенным накоплением утери трудоспособности с самого начала, без наложенных на нее острых рецидивов. Наиболее частым клиническим проявлением ППРС является синдром спинного мозга со спастическим парапарезом и отсутствием четкого сенсорного уровня.

Рецидив (также называемый приступом или обострением) определяется как острое или подострое начало клинической дисфункции, типичное для острого воспалительного демиелинизирующего события в центральной нервной системе в отсутствие лихорадки или инфекции. Симптомы и признаки, связанные с рецидивом, обычно достигают пика в течение нескольких дней или нескольких недель, после чего следует ремиссия, во время которой симптомы и признаки исчезают в различной степени. Минимальная продолжительность рецидива была произвольно установлена в 24 часа, хотя большинство из них намного дольше. Кратковременные клинические симптомы с меньшей вероятностью представляют образование нового поражения или увеличение размера предыдущего поражения.

Не существует симптомов, характерных только для мужчин или только для женщин, как ранних признаков болезни, так и более поздних. Очень часто РС начинается бессимптомно, одними из первых могут появляться нарушения чувствительности, за которыми следует слабость и нарушения зрения.

Дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Примерно половина пациентов с РС сообщают о нарушениях эвакуаторной функции кишечника, три четверти – о проблемах с мочевым пузырем. Степень сфинктерной и сексуальной дисфункции часто соответствует степени двигательной недостаточности нижних конечностей. Наиболее частая жалоба на мочеиспускание — это позывы на мочеиспускание, которые обычно являются результатом неограниченного сокращения детрузора из-за надсегментарного поражения.

Дисфункция мочевого пузыря складывается из нескольких составляющих, причем у одного пациента с РС может быть сразу несколько типов расстройств:

• гиперактивности детрузора, что приводит к неспособности накапливать мочу, что приводит к частым мочеиспусканиям, императивным позывам и недержанию мочи
• диссинергия детрузорного сфинктера – его сокращение без расслабления сфинктера уретры, что приводит к невозможности полного опорожнения мочевого пузыря
• недостаточная сократимость мочевого пузыря, приводящая к неполному его опорожнению
• аномальные ощущения и гиперативность мочевого пузыря, также приводящие к неполному его опорожнению

Дисфункция кишечника можно разделить на нарушения накопления и нарушения опорожнения. Эти проблемы могут быть результатом поражения как верхнего, так и нижнего мотонейрона. Запор и плохое опорожнение кишечника являются наиболее распространенными расстройствами, связанными с рассеянным склерозом. Одно исследование с участием 221 пациента с рассеянным склерозом показало, что у 54 процентов был запор, а у 29 процентов — недержание кала.

Когнитивные нарушения. В целом деменция относится к нетипичным симптомам РС, ее фиксируют в основном при тяжелом течении менее чем у 5 % пациентов. Однако при оценке с помощью нейропсихологических тестов до 70 % пациентов имеют те или иные когнитивные нарушения разной степени выраженности.

Когнитивные нарушения могут быть обычным явлением даже в начале рассеянного склероза. Чаще всего страдают внимание, исполнительные функции, абстрактная концептуализация, кратковременная память, запоминание слов и скорость обработки информации. У разных течений болезни могут быть разные когнитивные профили.

Эпилепсия. Встречается среди пациентов с РС чаще, чем в остальной популяции, поражая от 2 до 3 % больных рассеянным склерозом. Примерно две трети приступов у пациентов с РС являются первичными или вторично-генерализованными, а оставшаяся треть — парциальными. Простые парциальные припадки встречаются примерно в два раза чаще, чем сложные парциальные припадки у пациентов с РС. Это отличается от общей популяции, где сложные парциальные припадки встречаются чаще, чем простые парциальные.

Нарушения движения глаз. Множество эфферентных визуальных помех может происходить как проявления РС, включая следующие:

Нарушения произвольного взора (очень часто)

• Межъядерная офтальмоплегия
• Глазная дисметрия
• Паралич горизонтального взора
• Полуторный синдром
• Синдром дорсального среднего мозга

Нистагм (очень часто)

• Горизонтальный
• Вертикальный
• Маятниковый
• Чередующийся

Аномалии медленных фазовых движений глаз (часто)

Пароксизмальные нарушения движений глаз (редко)

• Трепетание глаз
• Прямоугольные рывки
• Опсоклонус

Изолированные паралич глазодвигательного нерва (редко)

Усталость. Обычно описывается как физическое истощение, не имеющее отношения к объему физической активности и мешающее повседневной деятельности. Первичная связанная с рассеянным склерозом повышенная утомляемость обычно возникает ежедневно и ухудшается с течением времени. Многие пациенты жалуются на усталость при пробуждении, даже если они крепко спали. Усталость также может возникать в течение дня, но ее можно частично или полностью снять после отдыха. Это часто усугубляется жарой и влажностью. Считается, что это происходит из-за замедления нейрональной проводимости с повышением температуры тела.

Тепловая чувствительность (феномен Утхоффа). Хорошо известное явление при РС, когда небольшое повышение температуры тела может временно ухудшить текущие или ранее существовавшие признаки и симптомы. Преходящее увеличение частоты или тяжести клинических признаков и симптомов в результате повышения температуры тела наблюдается у 60–80 % людей с РС. Временное ухудшение неврологических признаков и симптомов РС в ответ на тепловое воздействие может снизить физические и когнитивные функции пациентов с рассеянным склерозом, а также затруднить повседневную деятельность и другие функциональные возможности.

Двигательные нарушения. У пациентов с рассеянным склерозом парапарез или параплегия более распространены, чем изолированная слабость верхних конечностей, из-за частого возникновения поражений в нисходящих двигательных трактах спинного мозга. Может возникнуть сильная спастичность, при которой спазмы разгибателей ног, а иногда и туловища могут быть спровоцированы активными или пассивными попытками подняться с кровати или инвалидной коляски. Физические признаки включают спастичность, обычно более выраженную в ногах, чем в руках. Глубокие сухожильные рефлексы преувеличены, может возникать устойчивый клонус и наблюдаются подошвенные разгибатели. Все эти проявления обычно асимметричны.

Несогласованность. Нарушение равновесия походки, трудности в выполнении скоординированных действий руками и кистями, невнятная речь часто возникают в результате нарушения мозжечковых проводящих путей. Признаки мозжечка обычно смешиваются с признаками пирамидного (кортикоспинального) тракта. Физикальное обследование обычно выявляет дисметрию, разложение сложных движений и гипотонию, чаще всего наблюдаемую в верхних конечностях. Может отмечаться интенционный тремор в конечностях и голове; тремор поражает 45 % пациентов с рассеянным склерозом, тяжелый тремор – 6 %. Ходьба ухудшается из-за атаксии туловища. Глазные признаки нистагма, глазной дисметрии и невозможности подавления фиксации (прямоугольные рывки) указывают на дисфункцию мозжечковой или церебелло-вестибулярной связи. Речь может быть сканирующей или взрывной по своему характеру. В тяжелых случаях наблюдается полная астазия (неспособность стоять), неспособность пользоваться руками из-за сильного интенционного тремора и почти непонятная речь.

Спастичность. Повышенный мышечный тонус, лежащий в основе спастичности, обусловлен поражением верхних мотонейронов, вызванным демиелинизацией кортикоспинальной системы, что приводит к снятию торможения на локальных спинномозговых нейронах и сенсорных афферентных путях. Другие предполагаемые механизмы спастичности включают длительную разрядку двигательных нейронов, изменения соединительной ткани и аномальную коактивацию мышц.

Выделяют два типа спастичности:

• Тоническая спастичность, характеризующаяся сопротивлением движению, зависящим от скорости
• Фазовая спастичность, которая проявляется в виде непроизвольных подергиваний и спазмов, которые в основном затрагивают конечности и более выражены ночью при попытке уснуть.

Боль. Боль, связанная с РС, может возникать из нейрогенных и ненейрогенных источников. Нейрогенная боль включает приступообразную боль, постоянную боль (например, жгучую или ледяную дизестезию стоп, рук, конечностей и туловища) и эпизодическую нейропатическую боль. Боль в опорно-двигательном аппарате и мягких тканях может быть вызвана параличом, неподвижностью или спастичностью.

Боль — частый симптом у пациентов с рассеянным склерозом. Систематический обзор и метаанализ боли у взрослых с рассеянным склерозом выявили 28 исследований, соответствующих критериям включения, с участием более 7000 субъектов. Суммарная общая распространенность боли составила 63 процента. Типы боли и их распространенность в этой популяции были следующими:

• Головная боль в 43 %
• Нейропатическая боль в конечностях – 26%
• Боль в спине – 20 %
• Симптом Лермитта – 16%
• Болезненные спазмы – 15 %
• Невралгия тройничного нерва – 4 %

Симптом Лермитта. Описывается как «удар током» вниз по позвоночнику или в конечностях чаще всего после сгибания шеи. Он может быть нечастым или возникающим при малейшем движении головы или шеи. Хотя этот симптом часто встречается при РС, его можно наблюдать при других поражениях шейного отдела спинного мозга, включая опухоли, грыжу шейного диска, постлучевую миелопатию и травму.

Расстройства сна. Основные нарушения сна и диапазоны их распространенности при РС следующие:

• Синдром беспокойных ног — от 14 до 58 % (12 исследований)
• Обструктивное апноэ во сне, от 7 до 58 % (5 исследований)
• Периодические движения конечностей во время сна, 36 % (1 исследование)
• Расстройство поведения во сне с быстрым движением глаз, от 2 до 3 % (2 исследования)
• Нарколепсия, от 0 до 2 % (2 исследования)

Из-за отсутствия популяционных исследований истинная частота и распространенность этих расстройств в популяции с РС неизвестны.

Головокружение. На этот симптом жалуются 30–50 % пациентов с РС. Одно ретроспективное исследование показало, что наиболее частой причиной головокружения у пациентов с РС было доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение. Однако головокружение часто напрямую связано с развитием демиелинизирующих бляшек в вестибулярных путях, таких как мозговая оболочка и зона входа корня 8-го черепного нерва в понтомедуллярном соединении, или с другими демиелинизирующими поражениями ствола мозга. В таких случаях головокружение может быть связано с симптомами, отражающими дисфункцию соседних черепных нервов, такими как гипер- или гипоакузия, онемение лица и диплопия.

Нарушения зрения. Неврит зрительного нерва – наиболее распространенный вариант вовлечения зрительных путей в РС. Неврит зрительного нерва обычно проявляется как острая или подострая односторонняя боль в глазах, которая усиливается при движении глаз. За этим следует потеря зрения различной степени (скотома), затрагивающая в основном центральное зрение. Двусторонний одновременный неврит зрительного нерва при РС встречается редко; его возникновение изолированно может указывать на другой диагноз. Когда двусторонний неврит зрительного нерва возникает у пациентов с рассеянным склерозом, поражение начинается асимметрично и обычно более выражено в одном глазу.

У 90 % пациентов нормальное зрение восстанавливается в течение двух — шести месяцев после острого эпизода неврита зрительного нерва. Выздоровевшие пациенты часто сообщают о снижении насыщенности ярких цветов, особенно красного, некоторые также сообщают о легком неспецифическом затемнении.

РС диагностируется в первую очередь клинически. Основное требование для постановки диагноза — это демонстрация распространения поражения центральной нервной системы во времени и пространстве на основании только клинических данных или комбинации клинических данных и результатов МРТ. Анамнез и физикальное обследование наиболее важны для диагностических целей. МРТ – предпочтительный тест для подтверждения клинического диагноза РС. Диагностические критерии Макдональда включают конкретные критерии МРТ для демонстрации распространения поражений во времени и пространстве. Хотя критерии Макдональда полезны при подозрении на диагноз РС, они не предназначены для дифференциальной диагностики РС и других неврологических состояний.

Диагноз РС относительно прост для пациентов с симптомами и результатами нейровизуализации МРТ, типичными для РС и имеющими рецидивирующе-ремиттирующее течение. Типичный пациент представляет собой молодого взрослого с одним или несколькими клинически отличными эпизодами дисфункции центральной нервной системы, такими как неврит зрительного нерва, синдромом ствола головного мозга или синдромом спинного мозга, за которым следует, по крайней мере, частичное разрешение. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или дней, а затем постепенно проходят в течение следующих недель или месяцев, хотя ремиссия может быть неполной.

Диагностические критерии РС, разработанные в начале 1980-х годов (критерии Позера), учитывали клинические характеристики и ряд лабораторных исследований, включая анализ спинномозговой жидкости, вызванные потенциалы и нейровизуализацию. Эти результаты затем были использованы для распределения пациентов по категориям от клинически определенного до лабораторно подтвержденного определенного, от клинически вероятного до лабораторно подтвержденного вероятного рассеянного склероза. Критерии Позера были разработаны в первую очередь для того, чтобы в исследования включались только пациенты с РС. Они были вытеснены критериями Макдональда, которые были разработаны в 2001 году и впоследствии пересмотрены в 2005-м и 2010-м. Не исключены и дальнейшие пересмотры.

Критерии Макдональда. Основным требованием диагноза является объективная демонстрация распространения поражений центральной нервной системы как в пространстве, так и во времени на основании только клинических данных или комбинации клинических данных и результатов МРТ:

• Распространение в пространстве демонстрируется с помощью МРТ одним или несколькими поражениями T2 по крайней мере в двух из четырех типичных для РС областях центральной нервной системы (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или спинномозговой) или развитием дальнейшего клинического приступа, включающего другой участок центральной нервной системы. Для пациентов с синдромами ствола головного мозга или спинного мозга симптоматические поражения МРТ исключаются из критериев и не влияют на количество поражений.
• Распространение во времени демонстрируется с помощью МРТ одновременным наличием бессимптомных очагов, накапливающих и не накапливающих гадолиний в любое время, или новых очагов Т2 и/или накапливающих гадолиний при последующей МРТ, независимо от времени проведения базовое сканирование или развитие второго клинического приступа.

Критерии Макдональда могут применяться только после тщательной клинической оценки пациента. Дополнительные данные, необходимые для подтверждения диагноза РС, зависят от клинической картины.

Критерии Макдональда определяют диагностическую достоверность следующим образом:

• Диагноз «РС» ставится, если критерии соблюдены и нет лучшего объяснения клинической картины.
• Диагноз «возможный РС» ставится, если есть подозрение на РС, но критерии не полностью соблюдены.
• Диагноз «не РС» ставится, если другой диагноз лучше объясняет клиническую картину.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Предпочтительный тест для подтверждения клинического диагноза РС. Диагностические критерии Макдональда для рассеянного склероза включают определенные критерии МРТ для демонстрации распространения поражения во времени и пространстве, как описано выше.

Анализ спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция не является обязательным требованием для диагностики РС у пациентов с классическими симптомами РС и МРТ-картиной поражения головного мозга, но ее можно использовать для исключения диагноза в сомнительных случаях. Качественная оценка спинномозговой жидкости на наличие олигоклональных полос IgG с использованием изоэлектрического фокусирования является наиболее важным диагностическим исследованием при определении диагноза РС в таких случаях. Повышение уровня иммуноглобулина в спинномозговой жидкости по сравнению с другими белковыми компонентами — частая находка у пациентов с РАС и предполагает интратекальный синтез. Повышение уровня иммуноглобулинов происходит преимущественно за счет IgG, хотя синтез IgM и IgA также увеличивается.

Для диагностики склероза также могут использоваться и другие методики, такие как вызванные потенциалы, электрические события, генерируемые в центральной нервной системе в результате периферической стимуляции сенсорного органа, а также определение антимиелиновых антител. Однако оба этих метода остаются спорными и противоречивыми в смысле диагностической ценности, для постановки диагноза РС они не обязательны.

Общий подход к лечению рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза (РС) имеет 2 аспекта: иммуномодулирующая терапия (ИМТ) основного иммунного расстройства и методы лечения для облегчения или изменения симптомов. ИМТ направлена на снижение частоты рецидивов и замедление прогрессирования. В настоящее время большинство средств, модифицирующих заболевание, одобрены для использования только при рецидивирующих формах рассеянного склероза. Митоксантрон также одобрен для лечения вторичного (длительного) прогрессирующего и прогрессирующего рецидивирующего РС.

Хотя терапия клинически изолированного синдрома (КИС, единичный эпизод неврологических симптомов) с помощью иммуномодулирующих препаратов еще не стала стандартной практикой во всем мире, испытания, такие как исследование TOPIC, предполагают, что раннее вмешательство может быть целесообразным. Решения относительно раннего лечения рецидивирующего РС можно принимать с помощью диагностических критериев Макдональда.

Учитывая широкий спектр клинических проявлений, которые может вызывать рассеянный склероз, пациентам могут потребоваться консультации со многими специалистами. Действительно, пациентам с РС часто лучше всего подходит междисциплинарный подход.

Лечение обострений

Метилпреднизолон может ускорить выздоровление после обострения РС, но нет четких доказательств того, что он меняет общее течение болезни. Плазмаферез (плазмаферез) можно использовать кратковременно при тяжелых приступах, если стероиды противопоказаны или неэффективны. В руководстве Американской неврологической ассоциации 2011 года по плазмаферезу при неврологических заболеваниях этот метод классифицируется как «вероятно эффективный» как лечение второй линии при рецидивирующих обострениях РС, не поддающихся лечению стероидами.

Иммуномодулирующая терапия при ремиттирующем рассеянном склерозе

Терапия, модифицирующая заболевание, показала положительный эффект у пациентов с рецидивирующим РС, включая снижение частоты и тяжести клинических приступов. Эти агенты, по-видимому, замедляют прогрессирование инвалидности и уменьшают накопление поражений в головном и спинном мозге. Агенты, модифицирующие заболевание для рассеянного склероза, в настоящее время одобренные регуляторами, включают следующее:

• Интерфероны (например, ИФН бета-1а, ИФН бета-1b, пегинтерферон бета-1а)
• Модуляторы рецепторов сфингозин-1-фосфата (S1P) (например, сипонимод, финголимод, озанимод)
• Моноклональные антитела (например, натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб)
• Различные иммуномодуляторы (глатирамер, митоксантрон, терифлуномид, диметилфумарат, монометилфумарат, кладрибин)

Финголимод, сипонимод, озанимод, кладрибин, терифлуномид, диметилфумарат и монометилфумарат вводятся перорально; натализумаб, окрелизумаб и митоксантрон вводят внутривенно; интерферон бета-1а вводится внутримышечно; и интерферон бета-1а, интерферон бета-1b и глатирамера ацетат вводятся подкожно.

При выборе подобной терапии следует учитывать образ жизни пациента, переносимость пациентом и побочные эффекты инъекций. В определенной степени предпочтения врача и его опыт использования лекарств также играют роль в определении того, какое лекарство подходит в конкретной ситуации.

Симптоматическая терапия при рассеянном склерозе

Когнитивные дисфункции. Лечение когнитивной дисфункции у пациентов с РС должно включать поддерживающую терапию, которую проводят логопеды или эрготерапевты. Кроме того, депрессия может способствовать когнитивной дисфункции, и ее следует лечить, если она диагностирована. Фармакологическая терапия не оказывает положительного воздействия на когнитивные нарушения при рассеянном склерозе .

Усталость. Нет одобренных регуляторами лекарств для лечения утомляемости, связанной с рассеянным склерозом. Амантадин, возможно, является препаратом первой линии для лечения усталости при рассеянном склерозе, хотя его применение не по назначению. Обычная дозировка составляет 100 мг перорально два раза в день. Приблизительно 40% пациентов с рассеянным склерозом испытывают некоторое облегчение утомляемости при приеме амантадина .

Нефармакологическое лечение усталости включает в себя энергосбережение, упрощение работы, запланированные периоды отдыха и использование охлаждающей одежды (например, жилета, шляпы, воротника). Регулярные упражнения также могут помочь снять усталость.

Лекарства, используемые при лечении рассеянного склероза, часто сами могут способствовать формированию усталости. Эти препараты включают анальгетики, противосудорожные средства, антидепрессанты, миорелаксанты, седативные средства и иммуномодулирующие препараты.

Боль. Боль при рассеянном склерозе может быть первичной или вторичной, и они могут возникать одновременно. Первичная боль связана с процессом демиелинизации и часто характеризуется жжением, грызущим или стреляющим эффектом. Трициклические антидепрессанты — препараты первой линии от первичной боли. Противосудорожные препараты, такие как карбамазепин, фенитоин и габапентин, могут быть добавлены в качестве средств второго ряда.

Вторичная боль при РС имеет прежде всего скелетно-мышечную природу, возможно, из-за плохой осанки, плохого равновесия или ненормального использования мышц или суставов в результате спастичности. Фармакологические средства от этого типа боли включают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) или другие анальгетики. Редко показано употребление наркотических препаратов.

Тепловая чувствительность. Шаги по управлению непереносимостью жары заключаются в следующем:

• Стараться избегать дневной жары, основную активность перенеся на раннее утро или поздний вечер
• Распределить занятия в течение дня, чтобы избежать перегрева
• Использовать кондиционеры в домах и автомобилях, охлаждающую одежду, светлую одежду
• Избегать посещения саун, гидромассажных ванн и даже горячего душа или ванны
• Избегать воздействия чрезмерной влажности, применять осушители в помещении
• Активно лечить лихорадку с помощью круглосуточно принимаемых жаропонижающих средств

Спастичность. Спастичность можно контролировать нефармакологическими средствами. Фармакологическое лечение включает баклофен, который особенно полезен для облегчения спазмов сгибателей и сопутствующей боли, клонуса и мышечной ригидности у пациентов с РС с обратимой спастичностью. Баклофен эффективен в большинстве случаев, стоит недорого и легко титруется от 10 до 140 мг/сут в несколько приемов. Побочные эффекты включают утомляемость и слабость.

К препаратам второго ряда относятся бензодиазепины (например, диазепам, клоназепам). Эти агенты могут иметь седативный эффект и вызывать привыкание; однако для пациентов, которые также имеют нарушения сна, седативный эффект может быть полезным, позволяя врачу управлять спастичностью и проблемами со сном с помощью одного лекарства. Пациентам с когнитивными нарушениями бензодиазепины могут быть противопоказаны из-за их неблагоприятного воздействия на ЦНС.

Двигательные нарушения. Было показано, что пероральный далфампридин с замедленным высвобождением улучшает способность ходить у пациентов с рассеянным склерозом. Это единственный препарат, одобренный для этого показания для пациентов с рассеянным склерозом.

Проблемы с мочевым пузырем. Лечение включает как нефармакологические подходы, так и фармакологические:

• Запланированное мочеиспускание
• Ограничение приема жидкости на ночь
• Использование антихолинергических препаратов (например, оксибутинина)
• Устранение из рациона диуретиков (например, кофеина)
• Введение онаботулотоксина А в мочевой пузырь

Проблемы с кишечником. Первым шагом в лечении запора является увеличение потребления жидкости до 8–10 чашек в день и увеличение количества пищевых волокон до 15 г. Затем важно установить постоянное время программы кишечника. Программа опорожнения кишечника наиболее эффективна, если проводится не реже одного раза в два дня и, желательно, после еды, что позволяет использовать желудочно-ободочный рефлекс организма. Сидение в вертикальном положении, а не лежа в постели, позволяет гравитации помочь в эвакуации каловых масс. Пациент также должен участвовать в программе упражнений, состоящей из ходьбы или простого выполнения упражнений на стуле.

Фармакологическое лечение запора включает в себя размягчители стула, средства, формирующие объем, или слабительные. Размягчители стула, такие как докузат натрия, снижают поверхностное натяжение, позволяя воде попадать в стул. Для пациентов с нейрогенным кишечником или с плохим тонусом брюшных мышц ректальные свечи могут быть частью эффективной программы кишечника, которая может помочь предотвратить эпизоды недержания мочи.

Тремор. У пациентов с рассеянным склерозом трудно справиться с тремором. Несколько методов лечения тремора были безуспешны. Лечение может включать противосудорожные препараты, изониазид, примидон, бензодиазепины, пропранолол и ондансетрон.

Ранние симптомы. Существовало предположение, что есть предикторы благоприятного (сенсорные симптомы, неврит зрительного нерва) или неблагоприятного (пирамидные знаки, признаки поражения ствола мозга и мозжечка) течения заболевания, однако последующие исследования показали, что ни один из начальных симптомов РС нельзя считать независимым прогностическим фактором.

Долговременный прогноз. При отсутствии лечения у более чем 30 % пациентов с РС разовьется значительная физическая инвалидность в течение 20–25 лет после начала. Некоторые из модифицирующих болезнь агентов, используемых при рассеянном склерозе, замедляли прогрессирование инвалидности в течение продолжительности исследовательских испытаний. Неизвестно, сохранятся ли эти эффекты в течение более длительных периодов.

Менее 5–10 % пациентов имеют клинически более мягкий фенотип РС, при котором не накапливается значительная физическая инвалидность несмотря на то, что прошло несколько десятилетий после начала (иногда несмотря на множественные новые поражения, обнаруженные на МРТ). Детальное обследование этих пациентов во многих случаях выявляет некоторую степень когнитивного ухудшения.

Пациенты мужского пола с первично-прогрессирующим РС имеют худший прогноз, с менее благоприятным ответом на лечение и быстро накапливающейся инвалидностью. Более высокая частота поражений спинного мозга при первично прогрессирующем РС также является фактором быстрого развития инвалидности.

У людей с РС продолжительность жизни сокращается лишь незначительно, а выживаемость связана с инвалидностью. Смерть обычно наступает в результате вторичных осложнений (50–66 %), таких как легочные или почечные причины, но также может быть результатом первичных осложнений, самоубийства и причин, не связанных с РС. Марбургский вариант рассеянного склероза — острая и клинически быстро развивающаяся форма болезни, которая может привести к коме или смерти в течение нескольких дней.

В настоящее время пока неясно, более ли предрасположены к заражению COVID-19 пациенты с РС или их прогноз хуже по сравнению с населением в целом. Фактически, некоторые исследования даже предполагают, что иммунотерапия может быть защитным фактором. Однако эти данные были получены без сравнения заболеваемости и смертности от COVID-19 у пациентов с РС и среди населения в целом.

В исследованиях сделан вывод о том, что, несмотря на более высокий уровень заболеваемости COVID-19 среди этих пациентов, большинству не требовалась госпитализация, и их болезнь развивалась положительно. Это важно, поскольку показывает, что частое присутствие других хронических заболеваний и лечение иммунодепрессантами не представляют собой такого опасного фактора риска, как считалось ранее.

Рассеянный склероз не является противопоказанием для вакцинации, однако лечащий врач может скорректировать схемы лечения, например, рекомендовать введение 1 и 2 дозы в промежутки между курсами ИМТ. Кроме того, необходимо сделать как минимум 7-дневный перерыв между введением ковидной и любой другой вакцины, например вакцины против сезонного гриппа.

Чувствительным для пациентов с РС побочным эффектом ковидных вакцин может быть лихорадка. Повышенная температура может временно ухудшить симптомы РС, но они должны вернуться к прежнему уровню после того, как температура тела нормализуется. После вакцинации подъем происходит на сутки и лишь у нескольких процентов привитых, в то время как при настоящем COVID’е период лихорадки может растянуться на пару недель. В целом же риски вакцинации для пациентов с РС на порядки ниже, чем риск полноценного COVID-19.

Рассеянный склероз – заболевание, этиология и патогенез которого находятся в стадии изучения, постоянно добавляется новая информация о методах диагностики рассеянного склероза, о лекарствах для лечения рассеянного склероза, о прогнозе при различных клинических вариантах рассеянного склероза, о перспективных препаратах и методиках его лечения.

---

Список литературы / References

1. Goodin DS. The epidemiology of multiple sclerosis: insights to disease pathogenesis // Handb Clin Neurol 2014; 122:231.
2. Nylander A, Hafler DA. Multiple sclerosis // J Clin Invest 2012; 122:1180.
3. Weiner HL. Multiple sclerosis is an inflammatory T-cell-mediated autoimmune disease // Arch Neurol 2004; 61:1613.
4. Roach ES. Is multiple sclerosis an autoimmune disorder? // Arch Neurol 2004; 61:1615.
5. Compston A, Coles A. Multiple sclerosis // Lancet 2008; 372:1502.
6. Chaudhuri A, Behan PO. Multiple sclerosis is not an autoimmune disease // Arch Neurol 2004; 61:1610.
7. Popescu BF, Pirko I, Lucchinetti CF. Pathology of multiple sclerosis: where do we stand? // Continuum (Minneap Minn) 2013; 19:901.
8. Frischer JM, Weigand SD, Guo Y, et al. Clinical and pathological insights into the dynamic nature of the white matter multiple sclerosis plaque // Ann Neurol 2015; 78:710.
9. Popescu BF, Lucchinetti CF. Pathology of demyelinating diseases // Annu Rev Pathol 2012; 7:185.
10. Barnard RO, Triggs M. Corpus callosum in multiple sclerosis // J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974; 37:1259.
11. Calabrese M, Filippi M, Gallo P. Cortical lesions in multiple sclerosis // Nat Rev Neurol 2010; 6:438.
12. Lucchinetti CF, Popescu BF, Bunyan RF, et al. Inflammatory cortical demyelination in early multiple sclerosis // N Engl J Med 2011; 365:2188.
13. Kutzelnigg A, Lassmann H. Pathology of multiple sclerosis and related inflammatory demyelinating diseases // Handb Clin Neurol 2014; 122:15.
14. Ramagopalan SV, Sadovnick AD. Epidemiology of multiple sclerosis // Neurol Clin 2011; 29:207.
15. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshenker BG. Multiple sclerosis // N Engl J Med 2000; 343:938.
16. Alonso A, Hernán MA. Temporal trends in the incidence of multiple sclerosis: a systematic review // Neurology 2008; 71:129.
17. Koch-Henriksen N, Sørensen PS. The changing demographic pattern of multiple sclerosis epidemiology // Lancet Neurol 2010; 9:520.
18. Lincoln MR, Montpetit A, Cader MZ, et al. A predominant role for the HLA class II region in the association of the MHC region with multiple sclerosis // Nat Genet 2005; 37:1108.
19. International Multiple Sclerosis Genetics Consortium, Hafler DA, Compston A, et al. Risk alleles for multiple sclerosis identified by a genomewide study // N Engl J Med 2007; 357:851.
20. Friese MA, Jakobsen KB, Friis L, et al. Opposing effects of HLA class I molecules in tuning autoreactive CD8+ T cells in multiple sclerosis // Nat Med 2008; 14:1227.
21. De Jager PL, Jia X, Wang J, et al. Meta-analysis of genome scans and replication identify CD6, IRF8 and TNFRSF1A as new multiple sclerosis susceptibility loci // Nat Genet 2009; 41:776.
22. Australia and New Zealand Multiple Sclerosis Genetics Consortium (ANZgene). Genome-wide association study identifies new multiple sclerosis susceptibility loci on chromosomes 12 and 20 // Nat Genet 2009; 41:824.
23. Gregory SG, Schmidt S, Seth P, et al. Interleukin 7 receptor alpha chain (IL7R) shows allelic and functional association with multiple sclerosis // Nat Genet 2007; 39:1083.
24. Sadovnick AD, Armstrong H, Rice GP, et al. A population-based study of multiple sclerosis in twins: update // Ann Neurol 1993; 33:281.
25. Nielsen NM, Westergaard T, Rostgaard K, et al. Familial risk of multiple sclerosis: a nationwide cohort study // Am J Epidemiol 2005; 162:774.
26. Ebers GC, Sadovnick AD, Dyment DA, et al. Parent-of-origin effect in multiple sclerosis: observations in half-siblings // Lancet 2004; 363:1773.
27. Hupperts R, Broadley S, Mander A, et al. Patterns of disease in concordant parent-child pairs with multiple sclerosis // Neurology 2001; 57:290.
28. Hoppenbrouwers IA, Liu F, Aulchenko YS, et al. Maternal transmission of multiple sclerosis in a dutch population // Arch Neurol 2008; 65:345.
29. Herrera BM, Ramagopalan SV, Lincoln MR, et al. Parent-of-origin effects in MS: observations from avuncular pairs // Neurology 2008; 71:799.
30. Kantarci OH, Spurkland A. Parent of origin in multiple sclerosis: understanding inheritance in complex neurologic diseases // Neurology 2008; 71:786.
31. Brahic M. Multiple sclerosis and viruses // Ann Neurol 2010; 68:6.
32. Cusick MF, Libbey JE, Fujinami RS. Multiple sclerosis: autoimmunity and viruses // Curr Opin Rheumatol 2013; 25:496.
33. Hernán MA, Zhang SM, Lipworth L, et al. Multiple sclerosis and age at infection with common viruses // Epidemiology 2001; 12:301.
34. Waubant E, Mowry EM, Krupp L, et al. Antibody response to common viruses and human leukocyte antigen-DRB1 in pediatric multiple sclerosis // Mult Scler 2013; 19:891.
35. Sundqvist E, Bergström T, Daialhosein H, et al. Cytomegalovirus seropositivity is negatively associated with multiple sclerosis // Mult Scler 2014; 20:165.
36. Gilden DH. Infectious causes of multiple sclerosis // Lancet Neurol 2005; 4:195.
37. Sotelo J, Martínez-Palomo A, Ordoñez G, Pineda B. Varicella-zoster virus in cerebrospinal fluid at relapses of multiple sclerosis // Ann Neurol 2008; 63:303.
38. Kang JH, Sheu JJ, Kao S, Lin HC. Increased risk of multiple sclerosis following herpes zoster: a nationwide, population-based study // J Infect Dis 2011; 204:188.
39. Bach JF. The effect of infections on susceptibility to autoimmune and allergic diseases // N Engl J Med 2002; 347:911.
40. Ponsonby AL, van der Mei I, Dwyer T, et al. Exposure to infant siblings during early life and risk of multiple sclerosis // JAMA 2005; 293:463.
41. Ebers GC. Environmental factors and multiple sclerosis // Lancet Neurol 2008; 7:268.
42. Simpson S Jr, Blizzard L, Otahal P, et al. Latitude is significantly associated with the prevalence of multiple sclerosis: a meta-analysis // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82:1132.
43. Dilokthornsakul P, Valuck RJ, Nair KV, et al. Multiple sclerosis prevalence in the United States commercially insured population // Neurology 2016; 86:1014.
44. Anderson DW, Ellenberg JH, Leventhal CM, et al. Revised estimate of the prevalence of multiple sclerosis in the United States // Ann Neurol 1992; 31:333.
45. Ascherio A, Munger KL. Environmental risk factors for multiple sclerosis. Part II: Noninfectious factors // Ann Neurol 2007; 61:504.
46. van der Mei IA, Ponsonby AL, Dwyer T, et al. Past exposure to sun, skin phenotype, and risk of multiple sclerosis: case-control study // BMJ 2003; 327:316.
47. Islam T, Gauderman WJ, Cozen W, Mack TM. Childhood sun exposure influences risk of multiple sclerosis in monozygotic twins // Neurology 2007; 69:381.
48. Mowry EM, Waubant E, McCulloch CE, et al. Vitamin D status predicts new brain magnetic resonance imaging activity in multiple sclerosis // Ann Neurol 2012; 72:234.
49. Ascherio A, Munger KL, White R, et al. Vitamin D as an early predictor of multiple sclerosis activity and progression // JAMA Neurol 2014; 71:306.
50. Weinshenker BG. Natural history of multiple sclerosis // Ann Neurol 1994; 36 Suppl:S6.
51. Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA, et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions // Neurology 2014; 83:278.
52. Eriksson M, Andersen O, Runmarker B. Long-term follow up of patients with clinically isolated syndromes, relapsing-remitting and secondary progressive multiple sclerosis // Mult Scler 2003; 9:260.
53. Koch M, Kingwell E, Rieckmann P, Tremlett H. The natural history of primary progressive multiple sclerosis // Neurology 2009; 73:1996.
54. Rice CM, Cottrell D, Wilkins A, Scolding NJ. Primary progressive multiple sclerosis: progress and challenges // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013; 84:1100.
55. Thompson AJ, Polman CH, Miller DH, McDonald WI, Brochet B, Filippi M Montalban X, De Sá J. Primary progressive multiple sclerosis // Brain. 1997 Jun;120 (Pt 6):1085-96. doi: 10.1093/brain/120.6.1085.
56. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Ann Neurol 2011; 69:292.
57. Richards RG, Sampson FC, Beard SM, Tappenden P. A review of the natural history and epidemiology of multiple sclerosis: implications for resource allocation and health economic models // Health Technol Assess 2002; 6:1.
58. DasGupta R, Fowler CJ. Bladder, bowel and sexual dysfunction in multiple sclerosis: management strategies // Drugs 2003; 63:153.
59. Wintner A, Kim MM, Bechis SK, Kreydin EI. Voiding Dysfunction in Multiple Sclerosis // Semin Neurol 2016; 36:34.
60. Frohman TC, Castro W, Shah A, et al. Symptomatic therapy in multiple sclerosis // Ther Adv Neurol Disord 2011; 4:83.
61. Hennessey A, Robertson NP, Swingler R, Compston DA. Urinary, faecal and sexual dysfunction in patients with multiple sclerosis // J Neurol 1999; 246:1027.
62. Staff NP, Lucchinetti CF, Keegan BM. Multiple sclerosis with predominant, severe cognitive impairment // Arch Neurol 2009; 66:1139.
63. Chiaravalloti ND, DeLuca J. Cognitive impairment in multiple sclerosis // Lancet Neurol 2008; 7:1139.
64. Achiron A, Barak Y. Cognitive impairment in probable multiple sclerosis // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74:443.
65. Deloire MS, Salort E, Bonnet M, et al. Cognitive impairment as marker of diffuse brain abnormalities in early relapsing remitting multiple sclerosis // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76:519.
66. Rao SM, Leo GJ, Bernardin L, Unverzagt F. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis. I. Frequency, patterns, and prediction // Neurology 1991; 41:685.
67. Koch M, Uyttenboogaart M, Polman S, De Keyser J. Seizures in multiple sclerosis // Epilepsia 2008; 49:948.
68. Barnes D, McDonald WI. The ocular manifestations of multiple sclerosis. 2. Abnormalities of eye movements // J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55:863.
69. Frohman EM, Frohman TC, Zee DS, et al. The neuro-ophthalmology of multiple sclerosis // Lancet Neurol 2005; 4:111.
70. Attarian HP, Brown KM, Duntley SP, et al. The relationship of sleep disturbances and fatigue in multiple sclerosis // Arch Neurol 2004; 61:525.
71. Čarnická Z, Kollár B, Šiarnik P, et al. Sleep disorders in patients with multiple sclerosis // J Clin Sleep Med 2015; 11:553.
72. Selhorst JB, Saul RF. Uhthoff and his symptom // J Neuroophthalmol 1995; 15:63.
73. Syndulko K, Jafari M, Woldanski A, et al. Effects of temperature in multiple sclerosis: A review of the literature // Neurorehabil Neural Repair 1996; 10:23.
74. Rinker JR 2nd, Salter AR, Walker H, et al. Prevalence and characteristics of tremor in the NARCOMS multiple sclerosis registry: a cross-sectional survey // BMJ Open 2015; 5:e006714.
75. Thompson AJ, Jarrett L, Lockley L, et al. Clinical management of spasticity // J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76:459.
76. Trompetto C, Marinelli L, Mori L, et al. Pathophysiology of spasticity: implications for neurorehabilitation // Biomed Res Int 2014; 2014:354906.
77. Drulovic J, Basic-Kes V, Grgic S, et al. The Prevalence of Pain in Adults with Multiple Sclerosis: A Multicenter Cross-Sectional Survey // Pain Med 2015; 16:1597.
78. Foley PL, Vesterinen HM, Laird BJ, et al. Prevalence and natural history of pain in adults with multiple sclerosis: systematic review and meta-analysis // Pain 2013; 154:632.
79. Kanchandani R, Howe JG. Lhermitte’s sign in multiple sclerosis: a clinical survey and review of the literature. // J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982; 45:308.
80. Marrie RA, Reider N, Cohen J, et al. A systematic review of the incidence and prevalence of sleep disorders and seizure disorders in multiple sclerosis // Mult Scler 2015; 21:342.
81. Frohman EM, Zhang H, Dewey RB, et al. Vertigo in MS: utility of positional and particle repositioning maneuvers // Neurology 2000; 55:1566.
82. Balcer LJ. Clinical practice. Optic neuritis // N Engl J Med 2006; 354:1273.
83. Filippi M, Rocca MA. MR imaging of multiple sclerosis // Radiology 2011; 259:659.
84. Brownlee WJ, Hardy TA, Fazekas F, Miller DH. Diagnosis of multiple sclerosis: progress and challenges // Lancet 2017; 389:1336.
85. Katz Sand IB, Lublin FD. Diagnosis and differential diagnosis of multiple sclerosis // Continuum (Minneap Minn) 2013; 19:922.
86. Poser CM, Paty DW, Scheinberg L, et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols // Ann Neurol 1983; 13:227.
87. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria // Ann Neurol 2011; 69:292.
88. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al. MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines // Lancet Neurol 2016; 15:292.
89. McLean BN, Luxton RW, Thompson EJ. A study of immunoglobulin G in the cerebrospinal fluid of 1007 patients with suspected neurological disease using isoelectric focusing and the Log IgG-Index. A comparison and diagnostic applications // Brain 1990; 113 (Pt 5):1269.
90. Jeffrey S. TOPIC: Teriflunomide Delays Clinically Definite MS. Medscape Medical News. URL: https://www.medscape.com/. (дата обращения: 09.06.2021)
91. Cortese I, Chaudhry V, So YT, Cantor F, Cornblath DR, Rae-Grant A. Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology. 2011 Jan 18. 76(3):294-300
92. Apostolopoulos V, Matsoukas J. Advances in Multiple Sclerosis Research-Series I. Brain Sci. 2020 Oct 29;10(11):795. doi: 10.3390/brainsci10110795.
93. Pantazou V, Pot C, Du Pasquier R, Le Goff G, Théaudin M. First-ever treatment in multiple sclerosis. Rev Neurol (Paris). 2021 Jan-Feb;177(1-2):93-99. doi: 10.1016/j.neurol.2020.05.014. Epub 2020 Aug 6.
94. Krupp LB, Christodoulou C, Melville P, et al. Multicenter randomized clinical trial of donepezil for memory impairment in multiple sclerosis // Neurology. 2011 Apr 26. 76(17):1500-7.
95. MacAllister WS, Krupp LB. Multiple sclerosis-related fatigue // Phys Med Rehabil Clin N Am. 2005 May. 16(2):483-502.
96. Langer-Gould A, Popat RA, Huang SM, et al. Clinical and demographic predictors of long-term disability in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis: a systematic review // Arch Neurol 2006; 63:1686.
97. Filippi M, Rocca MA, De Stefano N, et al. Magnetic resonance techniques in multiple sclerosis: the present and the future // Arch Neurol 2011; 68:1514.
98. Klawiter EC. Current and new directions in MRI in multiple sclerosis // Continuum (Minneap Minn) 2013; 19:1058.
99. Mares J, Hartung HP. Multiple sclerosis and COVID-19 // Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. 2020 Sep;164(3):217-225. doi: 10.5507/bp.2020.033. Epub 2020 Jul 17.
100. Ciotti JR, Valtcheva MV, Cross AH. Effects of MS disease-modifying therapies on responses to vaccinations: A review // Mult Scler Relat Disord. 2020 Oct;45:102439. doi: 10.1016/j.msard.2020.102439. Epub 2020 Aug 1.

Лечение рассеянного склероза в клинике ЕМС в Москве

Рассеянный склероз – это болезнь, при которой своя собственная иммунная система поражает защитную оболочку нервных волокон (миелин) головного и спинного мозга. Это нарушает передачу сигналов между мозгом и другими частями тела, а также нарушает состояние самих нервных волокон. Проявления этой болезни могут быть очень разными в зависимости от места повреждения и количества поврежденных нервных волокон. Особенностью рассеянного склероза является предрасположенность к заболеванию у молодых активных людей, в остальном обычно практически здоровых. Рассеянный склероз является второй по частоте (после травмы) причиной развития инвалидности у молодых людей. Некоторые пациенты с тяжелым рассеянным склерозом совсем не могут передвигаться, у других пациентов может длительно не возникать совсем никаких симптомов. Возможности эффективного лечения рассеянного склероза за последние 5 лет значительно расширились, хотя, к сожалению, не все методы доступны пациентам в России. Неврологи Европейского медицинского центра предлагают пациентам с рассеянным склерозом опыт и возможности западноевропейской медицины в Москве.

Симптомы и течение рассеянного склероза

Чаще всего при рассеянном склерозе возникают следующие симптомы:

• онемение или слабость в одной и более конечностях, которые обычно возникают одномоментно на одной стороне тела или в ногах и туловище;
• частичное или полное нарушение зрения, обычно одномоментно одним глазом, часто с болью при движениях глазами;
• двоение перед глазами или нечеткость зрения;
• ощущение электрического прострела в спине, возникающее при определенных движениях шеей, особенно при наклоне головы вперед;
• тремор;
• нарушение координации и неустойчивость походки;>
• нарушение речи;
• слабость;
• головокружение;
• нарушение мочеиспускания и дефекации.

У большинства пациентов с рассеянным склерозом течение болезни волнообразное: атаки заболевания возникают на несколько дней или недель. Обычно после атаки симптомы стираются или полностью исчезают, и наступает период ремиссии, который может длиться месяцами и даже годами. У 60-70% пациентов с волнообразным течением в какой-то момент симптомы начинают неуклонно прогрессировать без ремиссий, обычно нарушая прежде всего походку – такое течение называют вторично-прогрессирующим. У некоторых пациентов с рассеянным склерозом течение прогрессирующее, без возникновения атак с самого начала заболевания – такое течение называется первично-прогрессирующим.

При прогрессировании заболевания со временем у пациентов с рассеянным склерозом могут развиваться следующие проблемы:

• спазмы в мышцах и напряжение мышц (спастичность), мешающие движениям;
• парализация верхних и нижних конечностей;
• нарушение самостоятельного передвижения и самообслуживания;
• нарушения мочеиспускания, дефекации и половой функции;
• снижение памяти, интеллектуальных функций, речи и эмоциональные нарушения, такие как депрессия;
• эпилепсия.

Факторы риска возникновения рассеянного склероза:

Возраст. Рассеянный склероз может возникать в любом возрасте, но чаще страдают люди от 15 до 60 лет.
• Пол. У женщин примерно в 2 раза чаще развивается рассеянный склероз.
• Семейная наследственность. Риск развития рассеянного склероза выше при наличии этого заболевания у родителей и братьев-сестер.
• Инфекции. Наличие в организме некоторых вирусов, в частности, вируса Эпштейна-Барр, вызывающего инфекционный мононуклеоз, оказалось статистически связано с развитием рассеянного склероза.
• Раса. Самый высокий риск развития рассеянного склероза у «белых» людей, особенно северо-европейского происхождения.
• Климат. Рассеянный склероз более всего распространен в странах с умеренным климатом в Европе, южной части Канады, северной части США, юго-восточной Австралии.
• Аутоиммунные заболевания. Риск развития рассеянного склероза немного выше у людей, страдающих заболеваниями щитовидной железы, сахарным диабетом 1 типа, воспалительными заболеваниями кишечника.
• Курение. У курильщиков, перенесших однократную атаку симптомов, впоследствии с большей вероятностью развивается рассеянный склероз.

Обследование пациентов с установленным диагнозом рассеянного склероза или с подозрением на рассеянный склероз

Перед первой консультацией с врачом рекомендуем подготовиться, ответив на несколько важных вопросов.

Обследование при рассеянном склерозе:

• Консультация врача-невролога с подробным сбором истории заболевания и осмотром.
• Лабораторные исследования крови для исключения некоторых инфекционных, воспалительных и системных заболеваний, которые могут давать симптомы, похожие на рассеянный склероз.
• Люмбальная пункция, при которой берется небольшое количество жидкости из спинального канала для лабораторного исследования. Это позволяет выявить характерные для рассеянного склероза изменения клеточного и биохимического состава ликвора, обнаружить особый патологический тип синтеза антител (олигоклональные антитела) и исключить вирусные инфекции и другие состояния, похожие на рассеянный склероз.
• Магнитно-резонансная томография может выявить очаги поражения головного и спинного мозга. При проведении этого исследования может потребоваться введение внутривенного контрастного вещества, которое может помочь определить очаги поражения в активной фазе.
• Вызванные потенциалы мозга помогают выявить нарушение функции проводящих путей в нервной системе через зрительные и слуховые проводящие пути и через чувствительные и двигательные пути между головным мозгом и конечностями.

Лечение рассеянного склероза в EMC

Врачи Клиники неврологии и нейрохирургии Европейского медицинского центра, имеют большой опыт применения не только стандартных методов лекарственного лечения и плазмофереза/плазмообмена, но и нового поколения препаратов, таких как финголимод, диметилфумарат, терифлуномид, натализумаб, митоксантрон, азатиоприн, ритуксимаб. Кроме того, в лечении пациентов с рассеянным склерозом большое внимание уделяется лечению заболевания лекарственными препаратами, влияющими на тонус мышц и ходьбу (фампридин, миореласканты, инъекции ботулинотоксина), различными методиками физиотерапии и реабилитации, при необходимости нейрохирургическими методами лечения спастичности (функциональная нейрохирургия), лечению сопутствующих когнитивных и эмоционально-психических нарушений, тазовых нарушений, вопросам психологической поддержки пациента и его близких.

Рассеянный склероз: может ли вызывать судороги?

Есть ли связь между рассеянным склерозом и эпилепсией?

Ответ от Б. Марка Кигана, доктора медицины

Эпилептические припадки чаще встречаются у людей с рассеянным склерозом (РС), чем у тех, у кого нет MS . Хотя по оценкам менее 3 процентов людей без MS страдают припадками, считается, что от 2 до 5 процентов людей с MS страдают активными припадками.

Почему именно эти припадки чаще возникают у людей с MS , не совсем понятно. MS Поражения в определенных областях мозга могут вызвать эти припадки. Однако поражения в MS очень распространены, а судороги необычны, поэтому, вероятно, есть и другие факторы, которые также играют роль в припадках.

Судороги могут быть первым заметным признаком MS перед диагностикой. Судороги также могут возникать во время обострения симптомов MS .В некоторых случаях судороги могут быть единственным признаком вспышки MS . Но большинство припадков происходит не в связи с рецидивами MS , и возникновение припадка незадолго до постановки диагноза MS может быть просто случайным явлением.

Большинство приступов можно контролировать с помощью противосудорожных препаратов.

8 июля 2020 г. Показать ссылки

1. Lapato AS, et al. Хронические припадки, вызванные демиелинизацией. Неврология. 2017; 346: 409.
2. Olek MJ, et al.Лечение симптомов рассеянного склероза у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 10 мая 2018 г.
3. Benjaminsen E, et al. Распространенность и характеристики эпилепсии у пациентов с рассеянным склерозом в округе Нурланд, Норвегия. Захват. 2017; 52: 131.
4. Изъятия. Национальное общество рассеянного склероза. https://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms/Seizures. По состоянию на 10 мая 2018 г.

Посмотреть больше ответов экспертов

.

Что вызывает РС? | Национальное общество рассеянного склероза

Хотя причина рассеянного склероза неизвестна, все больше узнается о факторах окружающей среды, которые способствуют риску развития рассеянного склероза. Не существует единого фактора риска, провоцирующего рассеянный склероз, но считается, что несколько факторов способствуют общему риску.

Географический градиент
Известно, что рассеянный склероз чаще встречается в районах, удаленных от экватора. Эпидемиологи — ученые, изучающие паттерны болезней в больших группах людей — изучают различия в географии, демографии (возраст, пол и этническое происхождение), генетике, инфекционных причинах и моделях миграции, чтобы понять, почему.

Исследования показали, что люди, родившиеся в районе с высоким риском РС, которые затем переезжают — или мигрируют — в район с более низким риском до достижения 15-летнего возраста, берут на себя риск нового района. Такие данные предполагают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды до полового созревания может предрасполагать человека к развитию рассеянного склероза в дальнейшем.

«Кластеры» РС — представление о том, что очень большое количество случаев РС произошло в определенный период времени или в определенном месте — может дать ключ к разгадке экологического или генетического риска заболевания.Пока что кластерные исследования рассеянного склероза не предоставили четких доказательств существования каких-либо причинных или триггерных факторов или факторов при рассеянном склерозе.

Витамин D
Все больше данных свидетельствует о том, что витамин D играет важную роль при рассеянном склерозе. Низкий уровень витамина D в крови был определен как фактор риска развития рассеянного склероза. Некоторые исследователи считают, что пребывание на солнце (естественный источник витамина D) может помочь объяснить распространение рассеянного склероза с севера на юг. Люди, живущие ближе к экватору, круглый год подвергаются большему воздействию солнечного света.В результате они, как правило, имеют более высокий уровень вырабатываемого естественным путем витамина D, который, как считается, поддерживает иммунную функцию и может помочь защитить от иммуноопосредованных заболеваний, таких как рассеянный склероз.

Курение
Также появляется все больше данных о том, что курение играет важную роль при рассеянном склерозе. Исследования показали, что курение увеличивает риск развития рассеянного склероза и связано с более тяжелым заболеванием и более быстрым его прогрессированием. К счастью, данные также свидетельствуют о том, что отказ от курения — до или после начала рассеянного склероза — связан с более медленным прогрессированием инвалидности.

Ожирение
Несколько исследований показали, что ожирение в детском и подростковом возрасте, особенно у девочек, увеличивает риск дальнейшего развития рассеянного склероза. Другие исследования показали, что ожирение в раннем взрослом возрасте также может способствовать увеличению риска развития рассеянного склероза. Кроме того, ожирение может способствовать воспалению и повышению активности рассеянного склероза у тех, кому уже поставлен диагноз.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое рассеянный склероз (РС)?

Рассеянный склероз (РС) — это аутоиммунное заболевание.В этих условиях ваша иммунная система по ошибке атакует здоровые клетки. У людей с рассеянным склерозом иммунная система атакует клетки миелина, защитной оболочки, окружающей нервы в головном и спинном мозге.

Повреждение миелиновой оболочки прерывает нервные сигналы от вашего мозга к другим частям вашего тела. Повреждение может привести к появлению симптомов, влияющих на головной, спинной мозг и глаза.

Существует четыре типа рассеянного склероза:

• Клинически изолированный синдром (CIS): Когда у кого-то появляется первый эпизод симптомов рассеянного склероза, медицинские работники часто относят его к категории CIS.Не у всех, у кого есть CIS, развивается рассеянный склероз.
• Ремиттирующий рецидивирующий рассеянный склероз (RRMS): Это наиболее распространенная форма рассеянного склероза. У людей с RRMS бывают обострения — также называемые рецидивом или обострением — новых или ухудшающихся симптомов. Следуют периоды ремиссии (когда симптомы стабилизируются или проходят).
• Первичный прогрессирующий РС (ППРС): Люди с диагнозом ППРС имеют симптомы, которые медленно и постепенно ухудшаются без периодов рецидива или ремиссии.
• Вторичный прогрессирующий РС (ВПРС): Во многих случаях люди, у которых изначально был поставлен диагноз РРС, в конечном итоге переходят в ВПРС. При вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе вы продолжаете накапливать повреждения нервов. Ваши симптомы постепенно ухудшаются. Хотя вы все еще можете испытывать некоторые рецидивы или обострения (когда симптомы усиливаются), у вас больше не будет периодов ремиссии после этого (когда симптомы стабилизируются или исчезнут).

Насколько распространен рассеянный склероз (РС)?

Около 1 миллиона взрослых в США.С. живут с рассеянным склерозом. РС обычно чаще поражает женщин, чем мужчин. Большинство людей с РС получают диагноз в возрасте от 20 до 40 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает рассеянный склероз (РС)?

Эксперты до сих пор не знают наверняка, что вызывает рассеянный склероз. Исследования продолжаются, чтобы помочь определить, что вызывает болезнь. Факторы, которые могут вызвать MS, включают:

• Воздействие определенных вирусов или бактерий: Некоторые исследования показывают, что воздействие определенных инфекций (таких как вирус Эпштейна-Барра) может вызвать РС в более позднем возрасте.
• Место вашего проживания: Окружающая среда может сыграть роль в вашем риске развития РС. В одних частях мира показатели заболеваемости значительно выше, чем в других. В районах, удаленных от экватора, выше частота рассеянного склероза. Это может быть потому, что эти регионы получают менее интенсивное солнце. У людей, которые меньше отдыхают на солнце, ниже уровень витамина D, фактора риска развития рассеянного склероза.
• Как функционирует ваша иммунная система: Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание.Исследователи пытаются выяснить, что заставляет иммунные клетки некоторых людей ошибочно атаковать здоровые клетки.
• Мутации гена: Наличие члена семьи с РС увеличивает риск заболевания. Но до сих пор неясно, как именно и какие гены играют роль в запуске рассеянного склероза.

Каковы симптомы рассеянного склероза?

Проблемы со зрением, такие как неврит зрительного нерва (нечеткость и боль в одном глазу), часто являются одним из первых признаков рассеянного склероза.Другие общие симптомы включают:

• Изменения походки.
• Усталость.
• Потеря равновесия или координации.
• Мышечные спазмы.
• Мышечная слабость.
• Покалывание или онемение, особенно в ногах или руках.

Какие осложнения рассеянного склероза?

Если РС прогрессирует, ухудшение симптомов может привести к таким осложнениям, как:

• Трудности при ходьбе, из-за которых может понадобиться трость, ходунки или инвалидное кресло.
• Потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем.
• Проблемы с памятью.
• Сексуальные трудности.

###

Диагностика и тесты

Кто диагностирует рассеянный склероз (РС)?

Многие состояния могут вызывать похожие неврологические симптомы. Иногда бывает сложно поставить точный диагноз. Некоторые люди обращаются к нескольким поставщикам в течение многих лет, прежде чем получить диагноз. Хотя поиск может вызывать разочарование, важно продолжать искать ответы.Как можно скорее выявление и лечение рассеянного склероза может помочь замедлить прогрессирование болезни.

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас может быть рассеянный склероз, вам необходимо обратиться к неврологу. Невролог — это врач, специализирующийся на лечении состояний, влияющих на нервную систему, в том числе головной и спинной мозг.

Как диагностируется рассеянный склероз?

Ни один тест не может предоставить окончательный диагноз рассеянного склероза. Чтобы понять, что вызывает симптомы, ваш лечащий врач проведет физический осмотр.У вас также могут быть анализы крови и визуализационные тесты, такие как МРТ. МРТ ищет доказательства поражений (участков повреждения) в головном или спинном мозге, которые указывают на рассеянный склероз. Поражения возникают в результате повреждения миелиновой оболочки, окружающей нервы. Также может потребоваться спинномозговая пункция (люмбальная пункция).

Если эти тесты не дают однозначного ответа, ваш невролог может порекомендовать тест на вызванные потенциалы. Этот тест проверяет вашу нервную функцию, измеряя электрическую активность в головном и спинном мозге.

Ведение и лечение

Как лечить или лечить рассеянный склероз (РС)?

В настоящее время лекарства от РС не существует. Лечение направлено на устранение симптомов, уменьшение рецидивов (периодов ухудшения симптомов) и замедление прогрессирования заболевания. Ваш комплексный план лечения может включать:

• Терапия, изменяющая заболевание (DMT): Некоторые лекарства имеют одобрение FDA для длительного лечения рассеянного склероза. Эти препараты помогают уменьшить рецидивы (также называемые обострениями или приступами).Они замедляют развитие болезни. И они могут предотвратить образование новых поражений в головном и спинном мозге.
• Лекарства для лечения рецидива: Если у вас тяжелый приступ, ваш невролог может порекомендовать высокую дозу кортикостероидов. Медикамент может быстро уменьшить воспаление. Они замедляют повреждение миелиновой оболочки, окружающей нервные клетки.
• Физическая реабилитация: Рассеянный склероз может повлиять на ваше физическое состояние. Сохранение физической формы и силы поможет вам сохранить подвижность.
• Консультации по психическому здоровью: Справиться с хроническим заболеванием может быть сложно эмоционально. А рассеянный склероз иногда может влиять на ваше настроение и память. Работа с нейропсихологом или получение другой эмоциональной поддержки — важная часть лечения болезни.

Профилактика

Как предотвратить обострение рассеянного склероза?

Терапия, изменяющая заболевание, — самый эффективный способ уменьшить количество обострений (также называемых рецидивами или приступами), с которыми вы сталкиваетесь.Также важно вести здоровый образ жизни. Ваш выбор может помочь замедлить прогрессирование болезни. Хороший уход также может облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Изменения образа жизни, которые могут улучшить ваше состояние, включают:

• Соблюдение здоровой диеты: Волшебной диеты при рассеянном склерозе не существует. Эксперты рекомендуют сбалансированную диету, включающую много фруктов и овощей, цельнозерновые, полезные жиры и нежирный белок. Вам также следует ограничить потребление добавленного сахара, нездоровых жиров и обработанных пищевых продуктов.
• Регулярные упражнения: Рассеянный склероз может вызвать мышечную слабость, потерю равновесия и затруднения при ходьбе. Аэробные упражнения, гибкость и силовые тренировки необходимы для поддержания силы мышц и поддержания физического состояния.
• Управление стрессом: Стресс может нанести физический и эмоциональный урон. Это также может мешать сну, что может усугубить усталость, связанную с рассеянным склерозом. Важно найти способы справиться со стрессом — например, йогу, медитацию, упражнения и работу с психиатром.
• Отказ от курения и ограничение потребления алкоголя: Курение и алкоголь связаны с ухудшением симптомов РС и могут ускорить прогрессирование болезни. Отказ от курения укрепит ваше здоровье.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с рассеянным склерозом (РС)?

В некоторых случаях рассеянный склероз действительно приводит к инвалидности и потере некоторых физических или умственных функций. Но благодаря достижениям в лечении большинство людей с РС продолжат вести полноценную, активную и продуктивную жизнь.Принятие мер по управлению своим здоровьем и образом жизни может помочь улучшить ваш долгосрочный результат.

Часто ли люди с рассеянным склерозом (РС) испытывают депрессию?

Депрессия очень часто встречается у людей с рассеянным склерозом (РС). Фактически, симптомы депрессии, достаточно серьезные, чтобы потребовать медицинского вмешательства, затрагивают до половины всех людей с РС в какой-то момент во время их болезни.

Депрессия может быть результатом тяжелой ситуации или стресса. Легко понять, как рассеянный склероз с его потенциалом перехода к стойкой инвалидности может вызвать депрессию.

Депрессия может быть вызвана рассеянным склерозом. РС может влиять на изолирующий миелин, окружающий нервы, которые передают сигналы, влияющие на настроение.

Депрессия также является побочным эффектом некоторых лекарств, используемых для лечения рассеянного склероза, таких как стероиды или интерферон.

Как тепло или влажность влияют на людей с рассеянным склерозом (РС)?

Жара или высокая влажность могут вызвать временное ухудшение симптомов у многих больных рассеянным склерозом. Врачи считают, что это происходит потому, что тепло заставляет нервы (миелиновая оболочка которых удалена из-за рассеянного склероза) проводить электрические сигналы еще менее эффективно.

По причинам, которые до конца не изучены, чрезвычайно низкие температуры и перепады температур также могут вызывать обострение симптомов рассеянного склероза, обычно спастичности (жесткости мышц).

###

Жить с

Когда мне позвонить врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

• Чувство повышенной чувствительности к теплу.
• Чувство неустойчивости или потери равновесия.
• Проблемы с памятью.
• Онемение или покалывание, особенно в руках или ногах.
• Внезапные изменения зрения.
• Слабость в руках или ногах.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

• Как мы можем точно узнать, что у меня рассеянный склероз, а не другое неврологическое заболевание?
• Нужно ли мне начинать принимать лекарственные препараты, модифицирующие болезнь?
• Каковы преимущества и риски различных ДМТ?
• Нужно ли мне продолжать принимать лекарства до конца моей жизни?
• Какие изменения в образе жизни я могу сделать, чтобы помочь справиться с РС?

Записка из клиники Кливленда

Рассеянный склероз — это заболевание, поражающее центральную нервную систему (головной, спинной мозг и зрительные нервы).Это аутоиммунное заболевание, из-за которого иммунные клетки по ошибке атакуют здоровые нервные клетки. Эти атаки приводят к воспалению и повреждению миелиновой оболочки, которая покрывает и защищает нервные клетки. Это повреждение вызывает неврологические симптомы, такие как потеря равновесия, проблемы со зрением и мышечная слабость. Существует несколько эффективных методов лечения рассеянного склероза. Эти лекарства уменьшают рецидивы и помогают замедлить прогрессирование заболевания. Большинство людей с рассеянным склерозом способны управлять своими симптомами и вести полноценный активный образ жизни.

Возможные причины и факторы риска MS

Врачи до сих пор не понимают, что именно вызывает рассеянный склероз. Но текущие исследования показывают, что здесь может быть много причин, включая ваши гены, место вашего проживания и даже воздух, которым вы дышите.

Хотя некоторые вещи, такие как эмоциональная травма и инфекция, могут ухудшить симптомы РС, нет никаких доказательств того, что любые ваши действия могут вызвать болезнь или остановить ее естественное развитие.

Ваша иммунная система не работает

РС — это аутоиммунное заболевание.Врачи не знают почему, но что-то заставляет вашу иммунную систему атаковать ваше тело. При рассеянном склерозе основное внимание уделяется миелину, жировому веществу, которое покрывает нервные волокна в головном и спинном мозге. Его задача — защищать их, как пластик, которым обертываются провода в зарядном устройстве для телефона. Когда миелин испорчен, ваши нервы не могут отправлять сообщения туда и обратно, как должны. Без их защитного покрытия нервы тоже могут быть повреждены.

У вас может быть больше шансов заболеть РС, если у вас есть другое аутоиммунное заболевание, такое как воспалительное заболевание кишечника, заболевание щитовидной железы или диабет 1 типа.

Окружающая среда повышает ваши шансы

РС чаще поражает людей, которые живут в определенных местах и ​​принадлежат к определенным этническим группам. Это особенно распространено в более прохладном климате, таком как Шотландия, Скандинавия и во всей Северной Европе — местах, которые находятся дальше от экватора. Люди, живущие недалеко от экватора, реже всего его заболеют. В США он поражает белых людей больше, чем другие расовые группы.

Если вы переедете из места, где РС встречается редко, в место, где он распространен, еще до того, как стать подростком, у вас также будет больше шансов заразиться этим заболеванием.Это говорит о том, что что-то в месте, где вы живете до полового созревания, повышает ваши шансы заболеть РС. Это может быть количество солнечного света в день. Существуют доказательства того, что витамин D, который вырабатывается вашим организмом под воздействием солнечного света, помогает защитить вас от заболеваний, связанных с иммунитетом.

Вы курите? Тогда у вас также больше шансов заболеть рассеянным склерозом. И у вас, вероятно, будет худший случай, который будет развиваться быстрее, чем случаи для некурящих. Однако отказ от курения может замедлить развитие болезни, независимо от того, делаете ли вы это до или после того, как вам поставили диагноз.

Если вы курите и у вас клинически изолированный синдром — первый случай симптомов рассеянного склероза, который длится около 24 часов, — у вас больше шансов на второй эпизод и диагноз рассеянного склероза.

Является ли рассеянный склероз наследственным?

Нет. Вы не получите это от родителей. Но факторы риска могут быть в ваших генах. Если он есть у ваших родителей или братьев и сестер, у вас тоже гораздо больше шансов получить его.

Исследователи считают, что существует несколько генов, повышающих ваши шансы на заражение РС.Некоторые думают, что вы рождены с чем-то в ваших генах, что заставляет вас с большей вероятностью реагировать на триггеры в окружающем мире. Как только вы столкнетесь с ним, ваша иммунная система отреагирует. Новые способы идентификации генов могут помочь ответить на вопросы о роли генетики в РС.

Играют ли половые гормоны свою роль?

Появляется все больше доказательств того, что гормоны, в том числе половые, могут влиять на вашу иммунную систему. Например, эстроген и прогестерон, два важных женских половых гормона, могут подавлять вашу иммунную систему.Когда уровень этих гормонов выше во время беременности, у женщин с РС активность заболевания снижается. Тестостерон, основной мужской гормон, также может подавлять иммунный ответ. Более высокий уровень тестостерона у мужчин может частично объясняться тем фактом, что более чем в два раза больше женщин, чем мужчин, страдают рассеянным склерозом.

Могут ли вирусы вызывать рассеянный склероз?

Некоторые исследования показали, что два вируса из семейства герпесных могут быть связаны с триггерами РС. Почти у всех людей, страдающих этим заболеванием, в спинномозговой жидкости есть белки, которые также обнаруживаются у людей с заболеванием нервной системы, вызванным вирусом.Но врачи не уверены, был ли вирус там до рассеянного склероза, вызвал ли он рассеянный склероз или просто произошел вместе с ним.

Имеет ли значение возраст?

Да. РС может возникнуть в любом возрасте, но большинству людей диагноз ставится в возрасте от 15 до 60 лет.

Что не является фактором риска РС?

В какой-то момент люди считали, что каждый из них может вызвать рассеянный склероз. Но годы исследований не нашли ссылок:

Что такое рассеянный склероз (РС)?

Что такое рассеянный склероз (МС)?

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание, поражающее центральную нервную систему (головной и спинной мозг).РС возникает, когда иммунная система атакует нервные волокна и миелиновую оболочку (жирное вещество, которое окружает / изолирует здоровые нервные волокна) в головном и спинном мозге. Эта атака вызывает воспаление, которое разрушает процессы нервных клеток и миелин, изменяя электрические сообщения в мозгу.

РС непредсказуема и влияет на каждого пациента по-разному — у некоторых людей это может быть легкое, в то время как другие могут потерять способность писать, говорить или ходить. Существует несколько описанных течений рассеянного склероза:

Ремиттирующий рецидивирующий рассеянный склероз (РС)

На момент постановки диагноза у 90% пациентов будет рецидивирующе-ремиттирующих течения болезни.Эта форма рассеянного склероза характеризуется появлением неврологических симптомов в течение от нескольких часов до нескольких дней. Общие симптомы рецидива могут включать:

• Усталость
• Онемение
• Покалывание
• Затуманенное зрение, двоение в глазах или потеря зрения
• Неустойчивая походка
• Слабость

Эти симптомы, как правило, сохраняются в течение нескольких дней или недель, и затем исчезают частично или полностью самостоятельно или после лечения. После этого у пациентов могут отсутствовать симптомы в течение недель, месяцев или даже лет (известная как ремиссия , ).Без лечения у большинства людей с рассеянным склерозом разовьются симптомы заболевания, которые со временем будут постепенно ухудшаться (известные как , рецидивирующий, ).

Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (MS)

Если ремиттирующее состояние изменилось до такой степени, что не было заметных рецидивов и ремиссий; течение болезни перешло в , вторично прогрессирующее MS . Все пациенты с вторично-прогрессирующим РС начали заболевание с ремиттирующего течения.При вторично прогрессирующем РС симптомы накапливаются и усугубляются без какой-либо ремиссии.

Могут быть периоды, когда симптомы стабильны, но в целом течение болезни со временем ухудшается. Часто человек описывает изменение своих способностей, сравнивая текущую функцию с прошлой функцией, но не идентифицируя эпизод, который привел к ухудшению. Иногда после начала вторичного прогрессирующего рассеянного склероза у человека может наблюдаться рецидив. В таком случае курс будет считаться вторичным прогрессирующим РС с рецидивами.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (MS)

Около 10-15% пациентов будут иметь постепенное ухудшение с самого начала их болезни MS. Это называется первично-прогрессирующим РС. Люди с первично-прогрессивным MS описывают постепенное изменение мобильности; часто гуляет, со временем. Они часто описывают тяжесть и скованность в нижних конечностях. У людей с первично-прогрессирующим РС почти никогда не бывает обострений (рецидивов). Если рецидив происходит после того, как хорошо установлено первичное прогрессирующее течение, модель известна как Progressive-Relapsing MS .

Доброкачественный рассеянный склероз (РС)

Доброкачественный РС — это легкое течение, при котором человек будет иметь легкое заболевание после того, как он болел РС в течение примерно 15 лет. Это происходит примерно у 5-10% пациентов. Нет надежного способа предсказать, какие пациенты будут следовать этому курсу. Единственный способ идентифицировать доброкачественный РС — это ПОСЛЕ у кого-то был диагноз РС в течение как минимум 15 лет и не было признаков ухудшения (как функциональных способностей, так и данных МРТ). Доброкачественный РС нельзя предсказать на момент постановки диагноза или даже через несколько лет после РС.

Записаться на прием

Чтобы получить дополнительную информацию о рассеянном склерозе, запишитесь на прием к нашим врачам.

Чтобы записаться на прием или направить пациента, обратитесь в Центр рассеянного склероза Джонса Хопкинса по телефону 410-614-1522.
Записаться на прием

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Детская неврология: 410-955-4259
Нейрохирургия для взрослых: 410-955-6406
Детская нейрохирургия: 410-955-7337

Независимо от того, пересекаетесь ли вы в стране или во всем мире, мы упрощаем доступ к медицинскому обслуживанию мирового класса в Johns Hopkins.

Что вызывает рассеянный склероз? | Everyday Health

Существует ряд других факторов, которые связаны с повышенным риском развития рассеянного склероза, хотя неизвестно, являются ли какие-либо из них причиной.

Курение По данным NMSS, курильщики и люди, подвергающиеся воздействию пассивного курения, имеют повышенный риск развития РС.

Метаанализ, опубликованный в марте 2016 года в журнале PeerJ , показал, что курение, по-видимому, повышает риск РС у мужчин больше, чем у женщин, и что курение в настоящее время более опасно, чем курение в прошлом.

Низкие уровни витамина D Растущее количество доказательств, включая исследование, опубликованное в октябре 2017 года в журнале Neurology, , предполагает, что дефицит витамина D может увеличить риск развития рассеянного склероза.

В ответ на такие исследования многие врачи начали рекомендовать добавки витамина D людям с рассеянным склерозом, особенно тем, кто страдает дефицитом витамина D.

СВЯЗАННЫЙ: Следует ли людям с РС принимать добавку витамина D?

Географическое положение

Люди, живущие в более умеренном климате — например, в Европе, южной Канаде и США, — имеют немного более высокий риск РС, чем те, кто живет ближе к экватору, говорит Гринфилд.

Исследователи предположили, что этот более высокий риск может быть связан с меньшим пребыванием на солнце в этих областях в холодные месяцы и, следовательно, с более низким уровнем витамина D в организме, согласно NMSS.

СВЯЗАННЫЙ: Почему ваш почтовый индекс имеет значение, если у вас рассеянный склероз

Ожирение Исследования показали, что ожирение в детстве и подростковом возрасте, особенно у девочек, увеличивает риск развития рассеянного склероза в более позднем возрасте.Другие исследования показали, что ожирение в раннем взрослом возрасте также может повысить риск развития рассеянного склероза.

СВЯЗАННЫЙ: Повышает ли ожирение риск рассеянного склероза?

Наличие аутоиммунного заболевания

Матин говорит, что, хотя эти другие состояния не вызывают РС, если у вас есть одно аутоиммунное заболевание, у вас более высокий риск получить второе, и РС обычно считается аутоиммунным заболеванием. .

Вирус Эпштейна-Барра Исследования показали, что предшествующее инфицирование вирусом Эпштейна-Барра (EBV, вызывающий мононуклеоз) связано с более высоким риском развития рассеянного склероза.

СВЯЗАННЫЕ С: Какое отношение вирус Эпштейна-Барра имеет к рассеянному склерозу?

Сотрясение мозга в подростковом возрасте В исследовании, опубликованном в октябре 2017 года в журнале Annals of Neurology, шведских исследователя обнаружили, что сотрясение мозга (травма головного мозга) в возрасте от 11 до 20 лет связано с более высоким риском РС — а люди, у которых было более одного сотрясения мозга, имеют даже более высокий риск развития рассеянного склероза, чем те, у кого было только одно сотрясение мозга.

Хотя еще предстоит узнать больше о связи между рассеянным склерозом и сотрясением мозга, исследователи отметили, что их результаты подчеркивают важность защиты молодых людей от травм головы.

Раса По данным клиники Майо, белые люди, особенно выходцы из Северной Европы, подвергаются наибольшему риску развития РС. Люди азиатского, африканского или индейского происхождения имеют наименьший риск.

Возраст У большинства людей РС диагностируется в возрасте от 20 до 50 лет, но, согласно NMSS, у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.

Жизнь рядом с основными дорогами Крупное исследование, опубликованное в январе 2020 года в журнале Environmental Health , показало, что проживание рядом с основными дорогами связано с более высокой заболеваемостью рассеянным склерозом и другими неврологическими расстройствами.

Хотя необходимы дальнейшие исследования, исследователи считают, что загрязнение воздуха может сыграть свою роль.

Однако было обнаружено, что проживание рядом с зелеными насаждениями оказывает некоторое защитное действие против рассеянного склероза и других заболеваний.

Что такое рассеянный склероз (МС)? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Ряд заболеваний чаще возникает у людей с РС, не обязательно являясь прямыми симптомами или осложнениями РС, хотя во многих случаях связь между заболеваниями остается неясной. Четыре таких состояния — головная боль, мигрень, фибромиалгия и эпилепсия.

Головная боль и мигрень

Головные боли, и особенно мигрень, чаще встречаются среди людей с РС, чем среди населения в целом, и причины этого до конца не изучены.В то время как некоторые исследования показали, что начало лечения рассеянного склероза с помощью модифицирующих болезнь методов лечения снижает частоту возникновения головной боли, другие обнаружили, что некоторые виды лечения рассеянного склероза связаны с увеличением количества головных болей.

Например, исследование, опубликованное в январском выпуске журнала Multiple Sclerosis and Related Disorders за январь 2019 года, показало, что 68 процентов из 754 участников исследования сообщили о головных болях, из которых 39 процентов были мигренью, 20 процентов головной болью напряжения и 38 процентов. чрезмерное употребление лекарств, головная боль.В то время как 20 процентов участников сообщили, что их головные боли начались до начала лечения, изменяющего болезнь РС, 80 процентов заявили, что головные боли начались после начала медикаментозной терапии. У тех, кто лечился бета-интерфероном, было больше головных болей, несколько из которых были одобрены для лечения РС. (16)

Но в исследовании, опубликованном в февральском выпуске журнала European Neurology за 2019 год, участники сообщили о меньшем количестве головных болей после начала приема лекарств от РС. Исследователи в этом исследовании спросили 50 человек с впервые возникшим рассеянным склерозом об их недавней истории головной боли.За четыре недели до развития неврологических симптомов, указывающих на рассеянный склероз, 78 процентов сообщили о головных болях, чаще всего о мигрени или возможной мигрени. Через шесть месяцев процент страдающих головной болью упал до 61 процента. Исследователи пришли к выводу, что частые головные боли могут быть ранним признаком РС, и что уменьшение головных болей, наблюдаемое в исследовании, могло быть результатом иммуномодулирующей терапии, применяемой для лечения РС. (17)

Фибромиалгия

Фибромиалгию иногда принимают за РС, а РС иногда принимают за фибромиалгию.И то, и другое чаще встречается у женщин, и оба могут, помимо других симптомов, вызывать боль, усталость и туман в мозгу. Но есть ли между ними связь, выходящая за рамки этих общих черт?

В исследовании, опубликованном в Интернете в июле 2018 года в журнале Multiple Sclerosis Journal , изучались медицинские записи почти 14000 человек с РС из четырех канадских населенных пунктов и сравнивались их с записями почти 67000 человек без РС. Исследователи обнаружили, что фибромиалгия в 3 раза чаще встречается у людей с диагнозом РС.Однако, поскольку целью исследования было выявление ранних признаков рассеянного склероза, дальнейшее изучение связи между фибромиалгией и рассеянным склерозом не проводилось. (18)

По крайней мере, один исследователь, Итан Б. Руссо, доктор медицины, предположил, что рассеянный склероз и фибромиалгия, а также мигрень, синдром раздраженного кишечника (СРК) и некоторые другие состояния имеют общую проблему, которую он называет клиническим эндоканнабиноидом. дефицит.

Эндоканнабиноиды — это молекулы, подобные каннабису, которые естественным образом вырабатываются человеческим организмом.Эндоканнабиноидные рецепторы находятся в головном мозге, нервах, коже, кровеносных сосудах и других органах по всему телу. Следовательно, эндоканнабиноидная система участвует в регуляции физиологических функций большей части тела.

Согласно д-ру Руссо в статье, опубликованной в июле 2016 года в журнале Cannabis and Cannabinoid Research , «у всех людей есть основной эндоканнабиноидный тонус, который является отражением уровней эндоканнабиноидов, анандамида (арахидонилэтаноламида) и 2-арахидоноилглицеридов. , их производство, метаболизм, а также относительное количество и состояние каннабиноидных рецепторов.«Дефицит эндоканнабиноидного тонуса, — говорит он, — приводит к патофизиологии или функциональным изменениям, которые характерны для различных заболеваний и синдромов. (19)

В той же статье Руссо описывает существующие исследования основанного на каннабисе лечения СРК, мигрени, фибромиалгии и некоторых других состояний и призывает к рандомизированным клиническим испытаниям в этой области исследований.

Эпилепсия

По данным Национального общества рассеянного склероза, припадки являются отличительной чертой эпилепсии, и иногда они возникают и при рассеянном склерозе, хотя они довольно редки и встречаются у 2-5 процентов населения рассеянного склероза.

Как и у людей, страдающих эпилепсией, судороги, возникающие у людей с рассеянным склерозом, являются результатом аномального срабатывания нейронов. Однако конкретная причина судорог при РС неизвестна. Возможно, они вызваны РС поражениями головного мозга у восприимчивых людей. Действительно, исследование, опубликованное в июне 2019 года в журнале Frontiers in Neurology , пришло к выводу, что «корковые поражения, возникающие у пациентов с РС, могут играть важную роль в сопутствующей эпилепсии». Но многое еще неизвестно о связи между рассеянным склерозом и эпилепсией.(20)

Людей с рассеянным склерозом с рецидивирующими приступами обычно лечат противосудорожными препаратами.

.