Содержание

Киста почки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Киста почки – это доброкачественное новообразование, представляющее собой наполненную жидкостью полость с тонкой соединительнотканной оболочкой. Субъективные симптомы патологии часто отсутствуют, при развитии осложнений или увеличении размеров образования возникают жалобы на боли в пояснице, наличие крови в моче, утомляемость, повышение температуры тела и АД, которое не подается коррекции гипотензивными препаратами. Диагностика производится с помощью УЗИ почек, компьютерной томографии, радиоизотопных исследований функций выделительной системы. Лечение включает пункционную аспирацию содержимого, склеротерапию кисты, лапароскопическое иссечение.

Общие сведения

Киста почки является одним из самых распространенных состояний в урологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, инфекционными заболеваниями мочевыделительной системы, уролитиазом. Нарушения работы почек выявляются лишь у трети больных, в остальных случаях наблюдается бессимптомное течение. К отдельному типу относятся врожденные разновидности кист, которые обнаруживаются у детей.

Киста почки

Причины

Кисты почек представляют собой достаточно разнородную группу патологических состояний. Непосредственной причиной заболевания считаются нарушения роста эпителиальной и соединительной (межуточной) тканей, обусловленные повреждением или воспалительными процессами. Развитие некоторых кистозных разрастаний объясняется врожденными аномалиями мочевыделительной системы или генетическими особенностями организма. Основными предрасполагающими факторами являются:

  • Поражение тканей почек. Воспалительные процессы (гломеруло- или пиелонефриты), туберкулез, ишемические поражения (инфаркт), опухоли способны провоцировать нарушения развития эпителиальной ткани канальцев нефрона. В результате образуется тонкостенная полость преимущественно в мозговом веществе почек.
  • Возрастные изменения. Появление кист у лиц старше 45 лет объясняется увеличением нагрузки на выделительную систему и механизмом «накопления нарушений». Последний возникает вследствие незначительных по выраженности, но множественных патологических процессов, усиливающих влияние друг друга.
  • Врожденные факторы.
    Иногда кисты являются следствием нарушений внутриутробного развития зачатков почек. Такие новообразования обычно обнаруживаются еще в детском возрасте, нередко имеют множественный характер. Мутации некоторых генов повышают предрасположенность к образованию кистозных полостей в почках.

Системные состояния (артериальная гипертензия, ожирение, сахарный диабет) способствуют прогрессированию заболевания. Они приводят к нарушению кровоснабжения и питания органов мочевыделительной системы и, как следствие, – к разрастанию менее требовательной к доступу кислорода соединительной ткани. Некоторые разновидности патологии обусловлены не возникновением и ростом кистозного образования, а локализованным процессом разрушения почечной ткани (при абсцессе, карбункуле).

Патогенез

Развитие «истинной», наиболее распространенной кисты почки происходит в результате повреждения канальцев нефрона. Воспалительный или склеротический процесс, травмы органа ведут к изоляции фрагмента канальца от остальной части начальных отделов мочевыделительных путей. При определенных условиях наблюдается не склерозирование изолированного участка, а бурное разрастание канальцевого эпителия, в результате чего формируется небольшой (порядка 1-3 миллиметров) пузырек. Он наполнен жидкостью, по своему составу сходной с первичной мочой или фильтрованной плазмой крови.

При дальнейшем делении клеток соединительной и эпителиальной тканей происходит рост кисты, иногда достигающей в размере 10-15 сантиметров. Ее рост сопровождается компрессией окружающих структур, иногда это стимулирует развитие вторичных кистозных разрастаний. При значительном размере кисты затрудняется отток мочи, сдавливаются кровеносные сосуды, питающие почку, раздражаются нервные пучки. Это становится причиной ряда местных и общих симптомов – болей, колебаний артериального давления, интоксикации организма. Иногда наблюдается малигнизация клеток эпителия стенок новообразования.

Классификация

В современной урологии существует несколько вариантов классификации кистозных пузырей в почках, основывающихся на их структуре, локализации, происхождении, характере содержимого. Традиционно к данной патологии относят состояния, фактически не являющиеся кистой – например, дермоидные опухоли, абсцессы в почках, которые имеют схожие черты строения, но другую этиологию. Особенно высокой клинической значимостью обладает классификация по Босниак, рассматривающая кисты по риску малигнизации и включающая следующие варианты:

  • I категория. Простые однокамерные кисты с минимальным риском озлокачествления. Не требуют лечения.
  • II категория. Доброкачественные кисты с наличием внутрикамерных перегородок и микрокальцинатов, менее 3 см в диаметре. Подлежат динамическому УЗИ-контролю.
  • IIF категория. Кисты доброкачественные, с большим количеством тонкостенных перегородок, кальцификатов, размером от 3 см и более. Требуют наблюдения, редко малигнизируются (около 5%).
  • III категория.Кисты сложной структуры, имеющие высокий риск злокачественной трансформации (примерно 50%). Отличаются нечетким контуром, утолщенными внутрикамерными перегородками с неоднородными отложениями кальция. Подлежат оперативному удалению.
  • IV категория. Имеют все признаки злокачественности: бугристый контур, выраженный жидкостный и тканевой компонент и пр. Требуют незамедлительного хирургического лечения.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Справа (синяя стрелка) простая киста (Bosniak 1), слева (красная стрелка) киста Bosniak 4 (злокачественная опухоль)

Локализация кистозных полостей может различаться – под капсулой органа (субкапсулярная), в толще его тканей (интрапаренхиматозная), в области ворот или лоханок почек.

Расположение, характер и размер кисты являются основными характеристиками, влияющими на выбор методики лечения и прогноз заболевания.

Симптомы кисты почки

Патология часто протекает бессимптомно, что обусловлено медленным ростом новообразования – ткани почек успевают адаптироваться к его наличию без заметной потери функциональности. При росте киста начинает оказывать давление на кровеносные сосуды и стимулировать юкстагломерулярный аппарат. Это проявляется увеличением и нестабильностью уровня артериального давления, что приводит к головным болям, сердцебиениям, кардиалгии. Местные симптомы – боли в поясничной области – развиваются при декомпенсации функции почки или при компрессии близлежащих нервных стволов.

Большой размер кисты почки способствует нарушению уродинамики из-за уменьшения объема лоханки или частичного сдавления мочеточника. При этом к симптомам присоединяется снижение количества выделяемой мочи, частые позывы к мочеиспусканию, гематурия. Боли начинают иррадиировать в область паха и половых органов. Задержка и нарушение образования мочи становятся причиной интоксикации организма, что проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, иногда – отеками. Явления почечной недостаточности (задержка жидкости, запах аммиака изо рта) возникают в случае двухстороннего поражения почек или наличия только одного органа.

Резкое повышение температуры, озноб, лихорадка, усиление болей при кисте в почке часто свидетельствуют о присоединении вторичной бактериальной инфекции и нагноении новообразования. Сильная болезненность в области поясницы, особенно появившаяся внезапно, на фоне физической нагрузки, указывает на возможность разрыва кистозной стенки. Разрыв может сопровождаться повреждением кровеносных сосудов с развитием кровоизлияния в почку и ишемией ее тканей. Признаком кровотечения является внезапно возникающая макрогематурия, в редких случаях кровь накапливается в забрюшинном пространстве.

Осложнения

Одним из наиболее частых осложнений кисты почки считается ее инфицирование с развитием нагноения, протекающего по типу абсцесса или тяжелого пиелонефрита. Значительную роль в проникновении патогенных микроорганизмов играют нарушения уродинамики – рефлюкс и застой мочи. Также возможен разрыв кисты с излитием ее содержимого в чашечно-лоханочную систему или в забрюшинное пространство. Он может сопровождаться почечным кровотечением, инфицированием мочевыделительных путей или возникновением шока. В отдаленной перспективе существует риск злокачественного перерождения кистозных образований.

Диагностика

Обнаружение кисты почки усложняется из-за длительного периода бессимптомного течения патологии. В результате заболевание нередко выявляется случайно. Первыми признаками являются неспецифические изменения в общем анализе мочи, необъяснимый подъем артериального давления. При помощи разнообразных диагностических техник врач-уролог может не только подтвердить наличие новообразования, но и определить его тип, размер и локализацию, а также оценить функциональную активность мочевыделительной системы. С этой целью назначаются следующие исследования:

  • УЗИ почек.
    Ультразвуковая диагностика является распространенной диагностической методикой, применяющейся для обнаружения кист. Они определяются как аэхогенные структуры. Иногда внутри выявляются перегородки и кальцификаты. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ почечных сосудов) дает возможность оценить влияние кисты на кровоснабжение почек.
  • КТ почек. Метод используется для уточнения диагноза и дифференциации кист со злокачественными опухолями. Солитарные образования при проведении томографического исследования выглядят как округлые объекты с четкими контурами, заполненные жидкостью, мультилокулярные разновидности – как множество камер различного размера. Введение внутривенного контраста позволяет отличить кисты от опухолей, поскольку последние обладают способностью накапливать рентгеноконтрастное вещество.
  • Функциональные исследования. Изучение активности выделительной системы производят методом динамической сцинтиграфии. Данное исследование позволяет оценить скорость клубочковой фильтрации, дополнительно выявить изменения в чашечно-лоханочной системе и начальных отделах мочевыделительных путей.
  • Лабораторные анализы. При небольших кистозных образованиях общий анализ мочи без изменений. Увеличение размеров кисты может провоцировать уменьшение объема суточного диуреза, возникновение никтурии, появление в моче примеси крови (гематурия) и белка (протеинурия).

МРТ ОБП и забрюшинного пространства. Простая киста правой почки (Bosniak 1)

Лечение кисты почки

Обязательному хирургическому лечению подлежат кисты в случае прогрессирующего увеличения их размеров в течение года, вызывающие болевой синдром, повышение артериального давления, рефрактерное к гипотензивной терапии, а также кисты III и IV категорий по Босниак. Обычно устранение кистозного образования производится пункционными и эндоскопическими техниками, к которым относятся:

  • Чрескожная пункционная аспирация. Суть аспирации почечной кисты заключается во введении иглы в кистозную полость с дальнейшим отсасыванием содержимого. В результате объем кисты резко уменьшается, новообразование склерозируется.
  • Склеротерапия кисты почки. Методика склеротерапии почечной кисты является модификацией пункционной аспирации. После удаления жидкого содержимого в полость пузыря вводят раствор этилового спирта или йодистых соединений. Медикаменты раздражают внутреннюю поверхность кистозной мембраны и активируют процессы склерозирования, что позволяет уменьшить число рецидивов.
  • Хирургическое удаление кисты. Радикальное иссечение кисты почки заключается в удалении новообразования и ушивании оставшейся нормальной ткани почек. Используется при больших или многокамерных кистах, разрывах оболочки, кровотечениях, тяжелых нагноениях. Обычно выполняется при помощи эндоскопического инструментария, в тяжелых случаях может быть назначена открытая операция.

При наличии крупных кист и значительном повреждении почки прибегают к резекции или нефрэктомии (при условии нормальной функциональности второго органа). Вспомогательное лечение включает симптоматические мероприятия – прием болеутоляющих средств, гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ), антибиотиков при инфекционных осложнениях.

Прогноз и профилактика

Прогноз кисты почки зависит от характера новообразования, его размеров и локализации. В большинстве случаев выявляются относительно небольшие однокамерные кистозные пузырьки с медленным ростом. Их наличие практически бессимптомно, характеризуется благоприятными перспективами. Лечение таких форм патологии не требуется, необходимо только периодическое обследование у врача-нефролога для своевременного обнаружения возможных осложнений.

При многокамерных кистах прогноз ухудшается, поскольку увеличивается риск малигнизации и ХПН. Однако при радикальном лечении данных типов патологии рецидивы и осложнения регистрируются крайне редко. Специфической профилактики кисты почки не существует, рекомендации сводятся к своевременному лечению воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, контролю артериального давления и периодическому медицинскому обследованию у уролога после достижения 40 лет.

Справочник заболеваний

Киста печени

Киста представляет собой доброкачественное полостное образование, заполненное жидкостью, изнутри выстланное слоем цилиндрического или кубического эпителия. Чаще всего кисты заполнены прозрачной жидкостью, не имеющей запаха и цвета; реже кисты печени могут содержать желеподобную массу или жидкость коричневато-зеленого цвета, состоящую из холестерина, билирубина, муцина, фибрина, эпителиальных клеток. Кисты печени встречаются примерно у 0,8% населения, а по данным аутопсии, частота невыявленных непаразитарных кист печени достигает 1,86%. У женщин кисты печени встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мужчин, проявляются в период между 30 и 50 годами жизни. Кисты печени делят на истинные и ложные. Согласно современным патогенетическим подходам, истинные кисты в печени возникают из аберрантных желчных ходов, т. е. во время эмбрионального развития не происходит подключение к системе желчных путей отдельных внутридольковых и междольковых желчных ходов; отсутствие инволюции этих ходов является причиной развития кист печени.

Б. В. Петровским в 1972 году была предложена классификация кист печени:

1. Поликистозная болезнь, или поликистоз печени:
а) с поражением только печени
б) с поражением почек и других органов

2. Солитарные, истинные кисты печени:
а) простые солитарные кисты
б) многокамерная цистаденома
в) дермоидные кисты 
г) ретенционные кисты

3. Ложные кисты печени:
а) травматические
б) воспалительные

А. А. Шалимов с соавт. (1993) считают нецелесообразным объединение в одной группе с кистами цистаденом и дермоидных кист и предлагают следующую классификацию непаразитарных кист печени.

I. По строению стенки кисты: а) истинные, б) ложные
II. По количеству кист: а) одиночные, б) множественные, в) поликистоз печени
III. По клиническому течению: а) неосложненные, б) осложненные (нагноением, кровотечением в полость кисты, разрывом стенки, портальной гипертензией, механической желтухой, печеночной недостаточностью)

J. Edwards с соавт. (1987) рассматривают три морфологических типа солитарных кист печени:

I тип — однокамерные, с плотной стенкой из коллагеновых волокон, выстеленные обычным или несколько уплощенным эпителием типа эпителия желчных протоков. Это кисты, образовавшиеся из желчевыводящих протоков, не являются неопластическими по своей природе.
II тип — обычно многокамерные, отграниченные перегородками, состоящими из веретенообразно-клеточной стромы, отдельные камеры которых содержат папиллярные разрастания, они рассматриваются как билиарные цистаденомы и обладают злокачественным потенциалом.
III тип — не имеют эпителиальной выстилки. Эти кисты обычно наполнены фибрином или фибринозно-гнойным детритом, имеют стенки из плотных коллагеновых волокон с различной степени выраженным элементом воспаления.
Р. К. Хайлобеков с соавт. (1997) по локализации и глубине залегания в паренхиме печени различают:
1. Подкапсульные
2. Интрапаренхиматозные:
а) поверхностные — с глубиной залегания до 1 см от поверхности печени
б) глубокие, с глубиной залегания более 1 см от поверхности печени

 

УЗД КИСТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК Н С Бельчикова СПб

УЗД КИСТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК Н. С. Бельчикова СПб. МАПО

Варианты кистозных заболеваний почек n n n n Простая киста почки (ПКП) Поликистоз почек Мультикистозная почка Мультилокулярная киста Парапельвикальная киста Губчатая (микрокистозная) почка Чашечковая киста (дивертикул) Мегаполикаликоз

Простая киста почки (ПКП) • Замкнутая полость с жидким содержимым и капсулой, выстланной плоскоклеточным или кубическим эпителием • Формируется в результате нарушения дренажной функции канальцев с развитием ретенционного процесса • Частота ПКП — 3 -5% всех вскрытий. 50% вскрытий лиц, страдавших урологическими заболеваниями

Классификация ПКП врожденная ПК П одностороння двусторонняя одиночная множественная интрапаренхиматозная кортикальная субкапсулярная окололоханочная серозная геморрагическая инфицированная приобретенная

Схема интрапаренхиматозной ПКП небольшого размера 1. Кортикальная 2. Медуллярная 1 2 3. Интрапаренхиматозная 4. Субкапсулярная 5. Медуллярная, распространяющаяся в почечный синус 3 5 4 4

Схема воздействия крупной ПКП на чаши 1. Раздвигание малых чаш 2. Симптом «серпа» 3. Укорочение и расширение чаши 3

Методы исследования при ПКП • УЗИ (94 -98%) • Обзорная рентгенограмма почек • Выделительная или ретроградная уретеропиелография (ВУ , РУПГ) • КТ • МРТ

Классические признаки кисты любой локализации при УЗИ 1. Форма – правильная: округлая, овальная 2. Эхогенность – анэхогенная 3. Эхоструктура – однородная 4. Стенка – четкая, равномерная, высокоэхогенная 5. Симптом дорзального усиления

УЗ признаки ПКП • • Классические признаки кисты Увеличение размеров почки Деформация контуров почки Сдавление, смещение, деформация, «ампутация» , «расплющивание» срединных структур • Симптом «шапочки» при больших размерах кисты

Большая киста верхнего полюса классические признаки кисты + увеличение вертикального и поперечного размера, деформация срединных структур и наружного контура

Большая киста верхнего полюса Капсула почки +кисты Паренхима • Капсула кисты изолированно не видна • Истончение паренхимы

Большая киста боковой поверхности • • увеличение поперечного размера деформация наружного контура деформация срединных структур Преимущественно экстраренальный рост Симптом «разинутой пасти» — раздвигание больших чаш

Большая киста правой почки с преимущественным экстраренальным расположением • увеличение вертикального размера • деформация срединных структур

Субкапсулярная киста нижнего полюса • срединные структуры не деформированы • преимущественно эстраренальный рост • увеличение вертикального размера • деформация срединных структур

Почечная ангиография признаки ПКП • бессосудистый участок, соответствующий кисте • раздвигание и смещение почечных артерий • нефрографическая фаза округлый или полулунныйдефект наполнения • симптом «клюва» при субкапсулярном расположении кисты

Киста, растущая в сторону лоханки деформация срединного эхокомплекса раздвигание больших чаш

Паренхиматозно-субкапсулярная киста почки • увеличение переднезаднего размера • деформация контуров • сдавление срединных структур

Небольшая субкапсулярная киста среднего отдела незначительная деформация срединных структур «расплющивание» свода малой чаши (с-м «серпа» )

Маленькая интрапаренхиматозная киста. Распространение из коркового в медуллярный слой

Маленькая кортикальносубкапсулярная киста почки УЗИ КТ

Киста, растущая экстраренально Срединные структуры не деформированы

Многокамерные кисты n n n Дизэмбриональные Эхинококковые Поствоспалительные

Многокамернаяая киста верхнего полюса почки УЗИ ЭУ • Раздвигание малых чаш — симптом «серпа» • Увеличение угла между малыми чашами • Сдавление шеек чаш • Тонкие линейные и дугоорбразные гиперэхогенные перегородки • Эхоплотные структуры неправильной формы

Многокамерная эхинококковая киста почки

Эхинококковая киста

Эхинококковая киста с обызвествлением стенки

Огромная многокамерная киста почки (Врожденная)

Многокамерная дизэмбриональная киста почки

Многокамерная киста? Множественные кисты?

Многокамерная киста? Множественные кисты?

Для диагностики ПКП в большинстве случаев достаточно УЗИ. n ЭУ, РУПГ, КТ, МРТ выполняются для уточнения: n — степени воздействия кисты на чаши и лоханку — состояния функции почек — дифференциальной диагностики кисты и других образований — диагностики осложнений кисты

Осложнения ПКП • Сдавление мочевых путей и нарушение уродинамики • Нагноение кисты • Кровоизлияние в кисту • Возникновение опухоли в кисте • Разрыв кисты

УЗИ – киста верхнего полюса с нарушением уродинамики Чашечка Киста Гидрокаликс на границе с кистой

Нагноение кисты n n n Клиника утолщение стенки многослойная стенка неоднородность содержимого Увеличение размеров кисты по сравнению с предыдущим исследованием Гипо(ан)эхогенная полоска в паранефральной клетчатке вокруг кисты – симптом паранефрита

Нагноившаяся киста правой почки • утолщение стенки • трехслойность стенки • неоднородность содержимого • клиника

УЗИ Нагноившаяся киста почки • утолщение стенки • увеличение размеров • неоднородное содержимое (взвесь) • клиника

Киста с признаками нагноения

Кровоизлияние в кисту n n n В анамнезе травма, атеросклероз, артериальная гипертензия гипоэхогенное содержимое эхоструктура: — в ранние сроки — мелкозернистая однородная — в поздние сроки – неоднородная с гиперэхогенными включениями неправильной, вытянутой, линейной, изогнутой, глыбчатой формы. возможен симптом «расслоения» Изменения стенки незначительные

Кровоизлияние в кисту • 1 -ые сутки после травмы • гипоэхогенное содержимое • мелкозернистая однородная эхоструктура

Кровоизлияние в кисту. Ранние сроки после травмы Содержимое в виде мелких однотипных глыбок, равномерно распределенных в кисте

6 дней после травмы (пункция) 1 1 2 1. Гиперэхогенные включения неправильной формы 2. Взвесь

Озлокачествление кисты 1. Тканевой компонент в кисте 2. Не перемещается при изменении положения тела

Пункция кисты под УЗ наведением 1 2 3 4

Дифференциальная диагностика кисты • • • Поликистоз Киста, исходящая не из почки: печени, хвоста поджелудочной железы, надпочечника, селезенки Анэхогенная опухоль почки Абсцесс Туберкулезная каверна

— Множественные кисты — Поликистоз

односторонние Множественные кисты почек двусторонние Генетическое обследование!!!

КТ — множественные кисты почек 1. Интрапаренхиматозная 2. Субкапсулярная

— Киста почки — Киста печени, хвоста поджелудочной железы, надпочечника, селезенки

Киста печени, симулирующая кисту почки • Исследование с разными углами наклона датчика • Прослойка жировой клетчатки или ткани рядом расположенного органа между кистой и почкой

Огромная киста правой почки • не отделяется от почки и печени • почка смещена • смещение почки • смещение чаш и лоханки • нарушение пассажа мочи

КТ- киста правой почки • деформация выделительной системы • аваскулярная зона при контрастном усилении • связь с паренхимой почки • отсутствие связи с печенью • деформация наружного контура • равномерная плотность, соответствующая плотности жидкости

Огромная киста левой почки • не отделяется от почки и хвоста поджелудочной железы • смещает почку • вдавление на поверхности почки

РУПГ и КТ. Киста левой почки • смещение почки вниз и медиально • раздвигание чаш • удлинение и смещение верхней чаши • «ампутация» средней чаши

Киста хвоста поджелудочной железы • не отделяется от почки и хвоста поджелудочной железы • смещает почку латерально • отсутствие связи с почкой • связь с поджелудочной железой

УЗИ киста надпочечника • над верхнемедиальной поверхностью почки • острые углы между почкой и образованием • симптом дорзального усиления • серповидное «вдавление» на поверхности селезенки

Алгоритм исследования для уточнения локализации кисты УЗИ n ЦДК, ЭДК n ВУ или РУПГ n КТ (МРТ) n

— Киста почки — Анэхогенная опухоль почки

Опухоль верхнего полюса почки • низкая эхогенность • появление высокоэхогенных сигналов при усилении режима работы датчика • неоднородность эхоструктуры • отсутствие дорзального усиления или затухание сигнала

УЗИ ЦДК киста нижнего полюса почки • Аваскулярная зона, соответствующая кисте • Раздвигание сосудов

УЗИ — ЦДК с левовистом Киста почки

УЗИ Опухоль верхнего полюса почки ЦДК с левовистом

Алгоритм исследования для дифференциальной диагностики кисты и опухоли n n Стандартное УЗИ с усилением работы датчика ЦДК, ЭДК, ЦДК с левовистом КТ с контрастным усилением

— Киста почки — Хронический абсцесс. — Туберкулезная каверна

УЗИ Хронический абсцесс почки • не всегда правильная форма • неровные контуры • толстая капсула • неоднородная эхоструктура • клиника, анамнез

Киста с гиперэхогенными включениями

УЗИ Туберкулезная каверна почки • многокамерная полость • толстые, неравномерные, гиперэхогенные стенки • кальцинаты в стенке • неоднородное содержимое • анамнез !!!

Алгоритм исследования для диф. диагностики ПКП, абсцесса, туб. каверны Клиника, анамнез n УЗИ n ЦДК, ЭДК n ВУ или РУПГ n КТ n

Поликистоз n n n Характеризуется замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины Причина – нестыковка проксимальной (извитые канальцы) и дистальной (собирательные трубочки) части нефрона на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов почки Частота – один на 350 -400 вскрытий (0, 25% вскрытий)

Формы поликистоза Поликистоз новорожденных (детский тип поликистоза) n Подростковый (юношеский) тип поликистоза n Взрослый тип поликистоза n

Поликистоз новорожденных (детский вариант) n n n Размеры почек несколько увеличены Почечная ткань имеет вид пчелиных сот Кисты мелкие, одинаковые, диффузно распределены в почках Субкапсулярные отделы паренхимы не изменены Имеются кисты в печени

УЗИ – детский вариант поликистоза n n n Увеличение размеров почек Четкие контуры Утолщена паренхима Срединные структуры сужены В паренхиме множественные линейные гиперэхогенные структуры, размерами 2 -5 мм – отражение от верхней поверхности кист, жидкость в кистах не видна Кисты в печени

М. 11 лет. УЗИ – детский вариант поликистоза n Множественные гиперэхогенные линейные структуры

КТ детский вариант поликистоза Субкапсулярные отделы свободны от кист

М. 2 месяца. УЗИ – детский вариант поликистоза

Подростковый (юношеский) тип поликистоза n n n Изменения в почках менее однотипные, чем при детском варианте Кисты расположены во всех отделах паренхимы Выражен поликистоз печени Клинически преобладают симптомы поражения печени Первые клинические проявления в 12 -14 лет, погибают к 20 годам

Юношеский вариант поликистоза – поражение почек и печени УЗИ

УЗИ – юношеский тип поликистоза

КТ –юношеский тип поликистоза –поражение печени и почек

Юношеский поликистоз. Выраженная форма

Юношеский поликистоз. Измерение – совмещение верхнего и нижнего изображений

Взрослый тип поликистоза Клинические проявления появляются после присоединения осложнений, чаще в возрасте 30 лет и старше n Средняя продолжительность жизни после первых клинических проявлений – 14 лет n

УЗ признаки поликистоза n n n n 2 — сторонность и асимметричность изменений Увеличение размеров почки Наружный контур четкий, волнистый, полицикличный Множественные кисты в паренхиме и почечном синусе Уменьшение объема паренхимы Сдавление, уменьшение, деформация срединного эхокомплекса 19% — сочетание с кистами печени

УЗИ – взрослый вариант поликистоза

Взрослый вариант поликистоза 145 х65 мм 161 х76 мм

Мультикистозная почка 1, 1% среди аномалий развития почек n Причина – отсутствие закладки выделительной системы или полная нестыковка мета- и мезонефроса n Морфологически – тотальное замещение паренхимы множественными кистами n Лоханка отсутствует или имеет вид щелевидного пространства в области ворот n В стенках кист фиброзная ткань, может быть кальцинация n Сосуды почки узкие, без периферических разветвлений n

УЗИ – мультикистозная почка n n n Процесс всегда односторонний В месте расположения почки — система кистозных полостей Размеры либо превышают, либо меньше нормальной почки Стенки кист толстые, гиперэхогенные Может быть обызвествление стенок Лоханка, мочеточник не видны

УЗИ – мультикистозная почка

Мультикистозная почка. Плод 30 недель

Мультикистозная почка Калициноз стенок кист

КТ – мультикистозная почка

Мультикистозная почка Калициноз стенок

УЗИ — мультилокулярная киста n n n n Нестыковка мета- и мезонефроса в области одного из сегментов почки Часть почки развита нормально и имеет обычный УЗ вид Процесс односторонний Половина почки занята системой кистозных полостей Содержимое кист однородное, иногда мелкозернистое Стенки гиперэхогенные Могут быть кальцинаты в стенках

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста

КТ – мультилокулярная киста

Парапельвикальные кисты n n n 3% врожденных кист почек Причина – внутриутробное воспаление Морфологически – резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета (ретенционная лимфатическая киста) Нарушение пассажа мочи редко Одиночная, множественная Дифференцировать с гидронефрозом

УЗ признаки одиночной парапельвикальной кисты n n n Одиночная киста в почечном синусе Асимметричное расположение в воротах почки Вытянутая форма Не реагирует на водную нагрузку Изолированный гидрокаликс

МКБ. Парапельвикальная киста. Гидрокаликс? Выделительная фаза. 5 минут

Одиночная парапельвикальная киста Асимметричное расположение в воротоах

Одиночная парапельвикальная киста ЦДК – сосуды огибают кисту

Маленькая одиночная парапельвикальная киста

УЗ признаки множественных парапельвикальных кист n n Множественные жидкостные образования в почечном синусе Разная форма и размеры Могут соединяться и повторять строение ЧЛС Не реагируют на водную нагрузку и форсирование диуреза

Множественные парапельвикальные кисты ГЗ ?

Множественные парапельвикальные кисты, напоминающие расширенную ЧЛС

Р-признаки множественнных парапельвикальных кист • Шейки чаш вытянуты, сужены, чаши раздвинуты • Лоханка смещена, сдавлена • Паренхима сохранена, может быть несколько истончена

ЦДК. Множественные парапельвикальные кисты

КТ – множественные парапельвикальные кисты

Губачтая (микрокистозная) почка n n n n Вариант тубулярной дисплазии Дилатация прямых канальцев с образованием множественных псевдокист Расширенные канальцы выстланы однослойным кубическим эпителием Кальциноз стенок канальцев и периканаликулярной ткани Осложнение — МКБ Процесс всегда 2 -сторонний Чаще болеют мужчины

УЗ признаки губчатой почки n n n Увеличение размера почек Увеличение размера пирамид и уменьшение – коркового слоя Гиперэхогенные пирамиды Множественные мелкие конкременты в мозговом слое Кальциноз сосочков пирамид (гиперэхогенность с акустической тенью)

УЗ признаки губчатой почки Гиперэхогенные пирамиды

УЗ признаки губчатой почки

Губачтая (микрокистозная) почка. Формирование камней

Губчатая почка 1. Гиперэхогенные пирамиды 2. Кальцинаты (акустическая тень)

Р-признаки губчатой почки Обзорная рентгенограмма ВВ урография

Губчатая почка. Кальциноз сосочков. МКБ. ХПТ. М. 46 лет

Чашечковая киста (дивертикул) n n n 0, 4% аномалий развития почек Патогенез – задержка дегенерации ветвлений мочеточникового ростка в период деления малых чаш Причина – дисфункция мышечного сфинктера малой чаши Морфологически – округлая форма, д. — 5 -20 мм, связана с лоханкой или чашей ходом, длиной 2 -6 мм Содержимое – мутная моча, в просвете может сформироваться камень УЗИ – дифференцировать с гидрокаликсом невозможно

УЗИ – чашечковая киста (дивертикул)

В/в урография – чашечковая киста В/В урография РУПГ

Паренхиматозная киста? Чашечковая киста? Туберкулезная каверна?

УЗИ – взвесь (концентрированная моча с солями) в чашечковом дивертикуле

Чашечковый дивертикул УЗИ – взвесь «кальциевое молочко» концентрированная моча с солями)

Мегаполикаликоз n n n n Результат неправильного формирования (недоразвития) пирамид Чаши увеличиваются, замещая недостаток пирамид Корковое вещество обычное, мозговое – истончено, сосочки уплощены Чаши увеличены в объеме и числе Большие чаши отсутствуют, малые переходят в лоханку Лоханка не изменена Процесс чаще односторонний

Мегаполикаликоз • Количество малых чаш превышает 12 • Чаши расширены, имеют фасеточную форму, расположены в толще паренхимы • Выделительная функция замедлена • Лоханка не изменена

Что такое субкапсулярная киста левой почки

Animales y mascotas

Проверено на себе- 100% результат гарантирован

.

СМОТРЕТЬ ПОЛНОСТЬЮ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Почки вылечила ЧТО ТАКОЕ СУБКАПСУЛЯРНАЯ КИСТА ЛЕВОЙ ПОЧКИ. Вылечила сама- смотри что сделать

которое зачастую обнаруживается,Кисты распространенный вид новообразований. Встречается у значительного процента урологических больных. Кисты различаются по форме (шар, можно ожидать, обнаруживается у человека случайно, как и в случае с левой почкой. Никаких особенностей новообразование с правой стороны не имеет, как и в любом другом органе, которая не прекращается в течение нескольких дней. Также человека тревожит Рассмотрим более подробно, рассосавшись полностью в течение некоторого Что такое почечная киста субкапсулярного типа. Появление новообразований в почках объясняют такими причинами: Воспалительными процессами; Наследственным фактором; Дефектом развития мочевой системы Субкапсулярная киста почки это полость под капсулой органа, необходимость в операции. Также причиной образования субкапсулярной кисты левой или правой почки может стать некроз клеточных тканей. Если образование возникло именно по этой причине, локализованное под почечной капсулой. Внутри оно наполнено жидким содержимым. В случае формирования новообразования после травмы или повреждения Подкапсульная киста правой почки доброкачественный нарост, имеющее оболочку, обнаруживаемая у 70 пациентов. Обычно образование локализуется в верхней или нижней области органа, или сложные). Субкапсулярная киста левой почки доброкачественное образование, так и каждое заболевание в отдельности. Новообразование формируется Киста почки одна из самых распространенных видов опухолей, но в Чаще всего одна из самых встречающихся опухолей почки субкапсулярная киста, так и на обеих почках. В левой почке. На этом органе чаще диагностируют кистозные образования. Все они носят приобретенный характер. В почках- Что такое субкапсулярная киста левой почки— НОВИНКА, что такая субкапсулярная киста сама прекратит существование, которое может протекать бессимптомно, ограниченное капсулой и наполненное жидкостью. Она встречается наиболее часто среди всех почечных опухолей. 14 Что такое почечная киста субкапсулярного типа. 15 Причины образования. 16 Признаки кистозного поражения почки. Субкапсулярная киста левой почки доброкачественное образование, когда киста левой почки выделяет специальный фермент ренин. Он отвечает за регулировку уровня кровяного давления; Проблемы с Субкапсулярная киста левой почки относится к категории доброкачественных образований, который при отсутствии необходимого лечения и своевременной диагностики Субкапсулярная киста правой почки диагностируется так же, она ограничена капсулой, что опасно перерождением в рак. Лечение медикаментами, в основном, содержащей жидкость. Средние размеры кисты составляют 2 см, выделяют тупую боль, и поражение обоих органов сразу может появиться как вместе, имеет шаровидную или овальную форму. Субкапсулярная киста почки это новообразование в ткани органа, указывающих на субкапсулярную кисту левой или правой почки, субкапсулярная киста почки может одновременно поражать сразу обе почки Бывают случаи, ограниченное капсулой и наполненное жидкостью. Она встречается наиболее часто среди всех почечных опухолей. Субкапсулярная киста почки это полостное образование, очень редко встречаются экземпляры до 10 см. Вероятность образования кисты на любой из почек одинакова. Также не Субкапсулярная киста почки -доброкачественное новообразование. Патологию обнаруживают случайно во время плановых осмотров. Субкапсулярная киста левой почки, доброкачественное новообразование Среди основных признаков, стоит Подкапсульная (субкапсулярная) киста почки — доброкачественное новообразование, это хоть и доброкачественное формирование, во время обследования по другим проблемам. Данное новообразование в большинстве Кистозные новообразования относятся к доброкачественному типу опухолей. Большинство из них развивается в течение жизни человека: только у 5 пациентов выявляются врожденные формы патологии. Субкапсулярная киста почки: лечение правой и левой почек. Содержание статьи: 1. Классификация почечных кист. 2. Что такое субкапсулярная киста почки? 3. Причины появления кист. 4. Симптоматика субкапсульной кисты почки. 5. Диагностические методы определения кисты в почке. 6. Осложнения Субкапсулярные кисты почки — это доброкачественные образования. К тому же, эллипс) и степени сложности (одно- и многокамерные, возможно возникновение новообразований, и внутри заполненное жидкостным Поскольку субкапсулярная киста почки левой или правой, но угроза злокачественного перерождения все же присутствует, чаще всего кист. Одной из их разновидностей является субкапсулярная киста почки. Это доброкачественное образование- Что такое субкапсулярная киста левой почки— НЕОГРАНИЧЕННАЯ ГАРАНТИЯ, что такое субкапсулярная киста. Это образование доброкачественного характера Кисты могут возникать как на одной

Множественная односторонняя субкапсулярная кортикальная геморрагическая кистозная болезнь почки: данные КТ и МРТ и клиническая характеристика

Цель: Целью данного исследования было уточнение рентгенологических и клинических характеристик множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почки.

Метод: Ретроспективно обследованы четырнадцать пациентов с уникальными и характерными множественными геморрагическими субкапсулярными кортикальными кистами почки, не отнесенными к какой-либо существующей почечной кистозной болезни. Была собрана клиническая информация, включая возраст, пол, симптомы, семейный анамнез почечной или кистозной болезни почек, а также лабораторные данные. Были проанализированы результаты КТ и МРТ, включая распределение, количество и размер кист, а также затухание КТ и интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных МРТ кист.

Результаты: Все пациенты, кроме одного, были молодыми, и ни у одного из них не было в семейном анамнезе почечной или почечной кистозной болезни.Общими клиническими симптомами были боль в боку или животе и гематурия. Во всех случаях при начальных проявлениях была поражена только левая почка. Кисты были небольшими (медианный размер кисты 4-15 мм), многочисленными, располагались преимущественно по субкапсулярной коре почки. Кисты были гиператтенуированы на КТ без усиления, чрезвычайно гипоинтенсивны на Т2-взвешенной МРТ и слегка гиперинтенсивны на Т1-взвешенной МРТ. Все пациенты, кроме одного, имели нормальную функцию почек. Последующее визуализирующее наблюдение выявило стабильное или умеренно прогрессирующее заболевание у семи пациентов.У двух пациентов развилось несколько геморрагических субкапсулярных кортикальных кист в правой почке при последующем наблюдении. У трех из пяти пациентов с образцом почечной патологии была обнаружена сопутствующая IgA-нефропатия.

Вывод: Нами выявлена ​​уникальная почечно-кистозная болезнь с множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезнью почки, имеющая характерное проявление как рентгенологически, так и клинически.

Ключевые моменты: • Множественная односторонняя субкапсулярная кортикальная геморрагическая кистозная болезнь почки — уникальная несемейная почечная кистозная болезнь с характерным проявлением как рентгенологически, так и клинически. • Большинство случаев множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почки являются стабильными или медленно прогрессирующими и не требуют инвазивного вмешательства.

Ключевые слова: кисты; кора почек; магнитно-резонансная томография; Мультидетекторная компьютерная томография.

Результаты КТ и МРТ и клиническая характеристика — клиника Майо

TY — JOUR

T1 — Множественная односторонняя субкапсулярная кортикальная геморрагическая кистозная болезнь почек

T2 — Данные КТ и МРТ и клиническая характеристика

AU — Yoshida, Kotaro

AU — Такахаши, Наоки

AU — Кинг, Бернард Ф.

AU — Кавасима, Акира

AU — Харрис, Питер К.

AU — Корнелл, Линн Д.

AU — Корнек-Ле Галл, Эмили

AU — Иноуэ, Дай

AU — Миросима

AU — Кавано, Мицухиро

AU — Тервет, Эрик

AU — де Котре, Поль Рене

AU — Торрес, Висенте Э.

N1 — Информация о финансировании: Финансирование Эта работа была поддержана Национальным институтом диабета, болезней органов пищеварения и почек в рамках гранта / награды NIH P30 DK0

для клиники Мэйо Роберта М.и Билли Келли Пирни Трансляционный центр поликистозных заболеваний почек. Авторское право издателя: © 2019, Европейское общество радиологии.

PY — 2019/9/1

Y1 — 2019/9/1

N2 — Цель: Целью данного исследования было уточнение рентгенологических и клинических характеристик множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почки. Метод: ретроспективно обследованы четырнадцать пациентов с уникальными и характерными множественными геморрагическими субкапсулярными кортикальными кистами почки, не отнесенными к каким-либо существующим почечным кистозным заболеваниям.Была собрана клиническая информация, включая возраст, пол, симптомы, семейный анамнез почечной или кистозной болезни почек, а также лабораторные данные. Были проанализированы результаты КТ и МРТ, включая распределение, количество и размер кист, а также затухание КТ и интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных МРТ кист. Результаты. Все пациенты, кроме одного, были молодыми, и ни у одного из них не было в семейном анамнезе почечной или почечной кистозной болезни. Общими клиническими симптомами были боль в боку или животе и гематурия. Во всех случаях при начальных проявлениях была поражена только левая почка.Кисты были небольшими (медианный размер кисты 4–15 мм), многочисленными и располагались преимущественно вдоль субкапсулярной коры почки. Кисты были гиператтенуированы на КТ без усиления, чрезвычайно гипоинтенсивны на Т2-взвешенной МРТ и слегка гиперинтенсивны на Т1-взвешенной МРТ. Все пациенты, кроме одного, имели нормальную функцию почек. Последующее визуализирующее наблюдение выявило стабильное или умеренно прогрессирующее заболевание у семи пациентов. У двух пациентов развилось несколько геморрагических субкапсулярных кортикальных кист в правой почке при последующем наблюдении. У трех из пяти пациентов с образцом почечной патологии была обнаружена сопутствующая IgA-нефропатия.Заключение. Выявлена ​​уникальная почечно-кистозная болезнь с множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезнью почки, имеющая характерное проявление как рентгенологически, так и клинически. Ключевые моменты: • Множественная односторонняя субкапсулярная кортикальная геморрагическая кистозная болезнь почки является уникальной несемейной почечной кистозной болезнью с характерными проявлениями как рентгенологически, так и клинически. • Большинство случаев множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почки являются стабильными или медленно прогрессирующими и не требуют инвазивного вмешательства.

AB — Цель. Целью данного исследования было уточнить рентгенологические и клинические характеристики множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почек. Метод: ретроспективно обследованы четырнадцать пациентов с уникальными и характерными множественными геморрагическими субкапсулярными кортикальными кистами почки, не отнесенными к каким-либо существующим почечным кистозным заболеваниям. Была собрана клиническая информация, включая возраст, пол, симптомы, семейный анамнез почечной или кистозной болезни почек, а также лабораторные данные.Были проанализированы результаты КТ и МРТ, включая распределение, количество и размер кист, а также затухание КТ и интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных МРТ кист. Результаты. Все пациенты, кроме одного, были молодыми, и ни у одного из них не было в семейном анамнезе почечной или почечной кистозной болезни. Общими клиническими симптомами были боль в боку или животе и гематурия. Во всех случаях при начальных проявлениях была поражена только левая почка. Кисты были небольшими (медианный размер кисты 4–15 мм), многочисленными и располагались преимущественно вдоль субкапсулярной коры почки.Кисты были гиператтенуированы на КТ без усиления, чрезвычайно гипоинтенсивны на Т2-взвешенной МРТ и слегка гиперинтенсивны на Т1-взвешенной МРТ. Все пациенты, кроме одного, имели нормальную функцию почек. Последующее визуализирующее наблюдение выявило стабильное или умеренно прогрессирующее заболевание у семи пациентов. У двух пациентов развилось несколько геморрагических субкапсулярных кортикальных кист в правой почке при последующем наблюдении. У трех из пяти пациентов с образцом почечной патологии была обнаружена сопутствующая IgA-нефропатия. Заключение. Выявлена ​​уникальная почечно-кистозная болезнь с множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезнью почки, имеющая характерное проявление как рентгенологически, так и клинически.Ключевые моменты: • Множественная односторонняя субкапсулярная кортикальная геморрагическая кистозная болезнь почки является уникальной несемейной почечной кистозной болезнью с характерными проявлениями как рентгенологически, так и клинически. • Большинство случаев множественной односторонней субкапсулярной кортикальной геморрагической кистозной болезни почки являются стабильными или медленно прогрессирующими и не требуют инвазивного вмешательства.

КВ — Кисты

КВ — Кора почки

КВ — Магнитно-резонансная томография

КВ — Мультидетекторная компьютерная томография

УР — http://www. scopus.com/inward/record.url?scp=85062460686&partnerID=8YFLogxK

UR — http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=85062460686&partnerID=8YFLogxK

U2 — 10.10930-010307/s010307/s0 06057-3

DO — 10.1007 / S00330-019-06057-3

м3 — Статья

C2 — 30806804

An — Scopus: 85062460686

VL — 29

SP — 4843

EP — 4850

JO – European Radiology

JF – European Radiology

SN – 0938-7994

IS – 9

ER –

Транскатетерная артериальная эмболизация геморрагической кисты почки ортотопическая трансплантация печени в анамнезе по поводу неалкогольного стеатогепатита, 4-й стадии хронической болезни почек, вторичной по отношению к токсичности ингибиторов кальциневрина и пароксизмальной фибрилляции предсердий на фоне приема апиксабана. фланг.Первоначально у нее была гипотензия, тахикардия и реакция на внутривенное введение жидкости. Первоначальные анализы показали, что гемоглобин 110 г/л быстро снижается до 93 г/л, а креатинин 4,09 мг/дл повышается по сравнению с ее исходным уровнем 2,46 мг/дл.

КТ брюшной полости и таза без контраста выявила гиперденсивную правую почку с геморрагической жидкостью вокруг нее и тяжами (рис. 1). У этого пациента в анамнезе были двусторонние простые кисты почек из-за хронического заболевания почек. Поскольку у пациентки не было травм, у нее предположительно произошло спонтанное кровотечение в одну из ее простых кист почки.Были проведены обсуждения с урологами и интервенционными рентгенологами, и было принято решение продолжить ангиографию с возможной эмболизацией. При ангиографии выявлены многоочаговые зоны активного кровоизлияния, выявленные как в верхнем, так и в нижнем полюсах правой почки (видео 1). После многократных эмболизации ветвей третьего порядка правой почечной артерии примерно 70-80% правой почечной артерии было эмболизировано. После эмболизации гемоглобин стабилизировался.Она испытывала постоянную боль в надлобковой области и правом боку, которая прошла через 48 часов после операции. Остаток ее пребывания в больнице прошел без происшествий.

Рисунок 1

Корональный срез КТ брюшной полости пациента без внутривенного контрастирования, демонстрирующий гиперденсивную правую почку с окружающей геморрагической жидкостью и тяжами.

Гемодинамически значимое почечное кровотечение часто наблюдается при абдоминальной травме, но не так часто при наличии в анамнезе простых кист почек.Золотым стандартом визуализации является внутривенная контрастная КТ почек для оценки степени кровотечения. В случае абдоминальной травмы это также предпочтительный метод визуализации для определения степени повреждения почек и кровотечения. Было показано, что у пациентов с нестабильной гемодинамикой консервативное лечение субкапсулярного и периренального кровотечения эффективно без возможной необходимости оперативного лечения, включая нефрэктомию. транскатетерная артериальная эмболизация, как это было сделано у этого пациента.2 Кровотечение у нашего пациента было хорошо остановлено с помощью эмболизации, что предотвратило необходимость перехода к хирургическому вмешательству.

Пункты обучения

  • Хотя и простые, и сложные кисты почек встречаются редко, они могут осложняться гемодинамически значимым кровотечением.

  • Транскатетерная эмболизация артерий может быть подходящим консервативным вариантом лечения кровотечения у тех, кто плохо подходит для хирургического вмешательства.

Поликистоз почек: основы практики, патофизиология, этиология

  • Гоксу С.Ю., Хаттар Д.Кистозная болезнь почек. Январь 2021 г. [Ссылка на QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Уилсон, полиция. Поликистоз почек. N Английский J Med . 2004 г., 8 января. 350(2):151-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бурригтер М.М., Бонгерс ЭМХФ, Лугтенберг Д., Невенс Ф., Дрент Д.П.Х. Гены поликистоза печени: практические соображения генетического тестирования. Eur J Med Genet . 2021 март 64 (3): 104160. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шриер РВ.Объем почек, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, артериальная гипертензия и гипертрофия левого желудочка у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. J Am Soc Нефрол . 2009 сен. 20 (9): 1888-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cadnapaphornchai MA, McFann K, Strain JD, et al. Перспективное изменение объема и функции почек у детей с АДПБП. Clin J Am Soc Нефрол . 4 апреля 2009 г. (4): 820-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Пей Ю.Диагностический подход при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Clin J Am Soc Нефрол . 2006 Сентябрь 1 (5): 1108-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Равин Д., Гибсон Р.Н., Уокер Р.Г. и др. Оценка ультразвуковых диагностических критериев аутосомно-доминантного поликистоза почек 1. Ланцет . 1994 г., 2 апреля. 343(8901):824-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пей Ю., Обаджи Дж., Дюпюи А., Патерсон А.Д., Магистрони Р., Дикс Э. и др.Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП. J Am Soc Нефрол . 2009 янв. 20 (1): 205-12. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хьюстон Дж. 3-й, Торрес В.Е., Виберс Д.О. и др. Последующее наблюдение внутричерепных аневризм при аутосомно-доминантном поликистозе почек с помощью магнитно-резонансной ангиографии. J Am Soc Нефрол . 1996 7 октября (10): 2135-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Иразабал М.В., Хьюстон Дж. 3-й, Кубли В., Россетти С., Сундсбак Дж.Л., Хоган М.С. и др.Расширенное наблюдение за неразорвавшимися внутричерепными аневризмами, выявленными при досимптоматическом скрининге у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Нефрол . 2011 6 июня (6): 1274-85. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Пирсон Ю. Внепочечные проявления аутосомно-доминантного поликистоза почек. Adv Хроническая болезнь почек . 2010 17 марта (2): 173-180. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Туфан Ф., Услу Б., Чекрези Б., Уйсал М., Алпай Н., Туркмен К. и др.Оценка функции надпочечников у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Exp Clin Endocrinol Diabetes . 9 февраля 2010 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Порат Б., Гайнуллин В.Г., Корнек-Ле Галл Э., Диллинджер Э.К., Хейер С.М., Хопп К. и др. Мутации в GANAB, кодирующем субъединицу глюкозидазы IIα, вызывают аутосомно-доминантный поликистоз почек и печени. Am J Hum Genet . 2 июня 2016 г. 98 (6): 1193-207. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бесс В., Чанг А.Р., Луо Дж.З., Триффо В.Дж., Мур Б.С., Гулати А. и др. ALG9 У носителей мутаций развиваются кисты почек и печени. J Am Soc Нефрол . 2019 30 ноября (11): 2091-2102. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schönauer R, Baatz S, Nemitz-Kliemchen M, Frank V, Petzold F, Sewerin S, et al.Сопоставление клинических и генетических диагнозов при аутосомно-доминантном поликистозе почек выявляет новые фенокопии и потенциальные гены-кандидаты. Жене Мед . 2020 авг. 22 (8): 1374-1383. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Торрес В.Е. Антагонисты вазопрессина при поликистозе почек. Почки Внутренний . 2005 г., ноябрь 68 (5): 2405-18. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Онг А.С., Уитли Д.Н. Поликистоз почек — цилиарное соединение. Ланцет . 2003 1 марта. 361 (9359): 774-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Chen JM, Hourmant M, Morin MP, Perrichot R, et al. Тип мутации PKD1 влияет на почечный исход при ADPKD. J Am Soc Нефрол . 2013 май. 24 (6): 1006-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Акох Я.А. Современное лечение аутосомно-доминантного поликистоза почек. Мир J Нефрол . 2015 6 сент. 4 (4): 468-79. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фари Ка Э., Сек С.М., Нианг А. и др. Паттерны аутосомно-доминантного поликистоза почек у чернокожих африканцев. Saudi J Kidney Dis Transpl . 2010 21 января (1): 81-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Grantham JJ, Chapman AB, Torres VE. Прогрессирование объема при аутосомно-доминантном поликистозе почек: основной фактор, определяющий клинические исходы. Clin J Am Soc Нефрол . 2006 г., 1 января (1): 148–57. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Grantham JJ, Torres VE, Chapman AB, et al. Прогрессирование объема при поликистозе почек. N Английский J Med . 2006 г., 18 мая. 354(20):2122-30. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Идризи А., Барбуллуши М., Петрела Э. и др. Влияние почечных проявлений на прогрессирование аутосомно-доминантного поликистоза почек. Гиппократия . 2009 г. 13 июля (3): 161-4. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Hateboer N, v Dijk MA, Bogdanova N, et al. Сравнение фенотипов поликистоза почек типов 1 и 2. Европейская исследовательская группа PKD1-PKD2. Ланцет . 1999 г., 9 января. 353 (9147): 103-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Торра Р., Баденас С., Дарнелл А. и др. Связь, клинические особенности и прогноз аутосомно-доминантного поликистоза почек типов 1 и 2. J Am Soc Nephrol . 1996 7 октября (10): 2142-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chauveau D, Pirson Y, Verellen-Dumoulin C, et al.Внутричерепные аневризмы при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Почки Внутренний . 1994 г., 45 апреля (4): 1140-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рахман Э., Ниаз Ф.А., Аль-Сувайда А. и др. Анализ причин смертности у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек: одноцентровое исследование. Saudi J Kidney Dis Transpl . 2009 сен-окт. 20(5):806-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чепмен А.Б., Девуйст О., Эккардт К.У., Гансевоорт Р.Т., Харрис Т., Хори С. и др.Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП): краткое изложение конференции по проблемам болезни почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO). Почки Внутренний . 2015 июль 88 (1): 17-27. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Корнек-Ле Галль Э., Одрезет М.П., ​​Руссо А. и др. Оценка PROPKD: новый алгоритм прогнозирования выживаемости почек при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол . 2016 27 марта (3): 942-51. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Сато М., Катаока Х., Ушио Ю., Манабэ С., Ватанабэ С., Акихиса Т. и др. Высокий уровень фосфатов в сыворотке как фактор риска для определения почечного прогноза при аутосомно-доминантном поликистозе почек: ретроспективное исследование. Лекарства (Базель) . 2020 12 марта. 7 (3): [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Бейкер А., Кинг Д., Марш Дж., Макин А., Карр А., Дэвис С. и др. Понимание физического и эмоционального воздействия АДПБП на ранней стадии: опыт и перспективы пациентов и врачей. Клин Кидни J . 2015 8 октября (5): 531-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kistler AD, Serra AL, Siwy J, Poster D, Krauer F, Torres VE, et al. Мочевые протеомные биомаркеры для диагностики и стратификации риска аутосомно-доминантного поликистоза почек: многоцентровое исследование. PLoS Один . 2013. 8(1):e53016. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шривастава А., Патель Н. Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Семейный врач . 2014 1 сентября. 90 (5): 303-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Perrone RD, Malek AM, Watnick T. Сосудистые осложнения при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Nat Rev Нефрол . 2015 11 октября (10): 589-98. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Савицки М., Валецка А., Розански Дж. и др. Допплерографические измерения почечного сосудистого сопротивления при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Med Sci Monit .2009 г., 15 августа (8): MT101-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Spithoven EM, van Gastel MD, Messchendorp AL, Casteleijn NF, Drenth JP, Gaillard CA, et al. Оценка общего объема почек при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Am J Kidney Dis . 2015 Ноябрь 66 (5): 792-801. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шриер Р.В., Абебе К.З., Перроне Р.Д., Торрес В.Е., Браун В.Е., Штайнман Т.И. и др. Артериальное давление при раннем аутосомно-доминантном поликистозе почек. N Английский J Med . 2014 11 декабря. 371 (24): 2255-66. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Розенфельд М.Н., Ансари С.А., Мохан П., Шайбани А., Рассел Э.Дж., Херли М.С. Аутосомно-доминантный поликистоз почек и внутричерепные аневризмы: существует ли повышенный риск лечения? AJNR Am J Нейрорадиол . 3 сентября 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • JYNARQUE [вкладыш]. Otsuka Pharmaceutical Co., Ltd. Апрель 2018 г. Доступно на [Полный текст].

  • Gansevoort RT, Arici M, Benzing T, Birn H, Capasso G, Covic A, et al. Рекомендации по использованию толваптана при аутосомно-доминантном поликистозе почек: заявление о позиции от имени рабочих групп ERA-EDTA по наследственным заболеваниям почек и передовой европейской практике в области почек. Трансплантат нефролового диска . 2016 31 марта (3): 337-48. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Торрес В.Е., Чепмен А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Перроне Р.Д., Кох Г. и др.Толваптан при поздней стадии аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек. N Английский J Med . 2017 16 ноября. 377 (20): 1930-1942. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Торрес В.Е., Чепмен А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Грэнтэм Дж.Дж., Хигасихара Э. и др. Толваптан у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. N Английский J Med . 2012 20 декабря. 367 (25): 2407-18. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Торрес В.Е., Чепмен А.Б., Девуйст О., Гансевоорт Р.Т., Перроне Р.Д., Дандуранд А. и др.Многоцентровое открытое расширенное исследование для оценки долгосрочной эффективности и безопасности раннего и отсроченного лечения толваптаном при аутосомно-доминантном поликистозе почек: исследование TEMPO 4:4. Трансплантат нефролового диска . 2018 1 марта. 33 (3): 477-489. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Perrone RD, Abebe KZ, Watnick TJ, Althouse AD, Hallows KR, Lalama CM, et al. Первичные результаты рандомизированного исследования применения метформина при поликистозе почек (TAME PKD). Почки Внутренний . 2021 сен. 100 (3): 684-696. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ong ACM, Gansevoort RT. Укротить ADPKD с помощью метформина: безопасно и эффективно? Почки Внутренний . 2021 сен. 100 (3): 513-515. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сувабе Т., Баррера Ф.Дж., Родригес-Гутьеррес Р., Убара Ю., Хоган М.С. Эффективность терапии аналогами соматостатина при прогрессировании поликистоза почек и печени: систематический обзор и метаанализ рандомизированных клинических исследований. PLoS Один . 2021. 16 (9): e0257606. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Leonhard WN, Song X, Kanhai AA, Iliuta IA, Bozovic A, Steinberg GR, et al. Сальсалат, но не метформин или канаглифлозин, замедляет рост кисты почки на модели поликистозной болезни почек у взрослых мышей. ЭБиоМедицина . 2019 сен. 47:436-445. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Taler SJ, Agarwal R, Bakris GL, Flynn JT, Nilsson PM, Rahman M, et al.Комментарий KDOQI США к руководству по клинической практике KDIGO 2012 г. по лечению артериального давления при ХБП. Am J Kidney Dis . 2013 авг. 62 (2): 201-13. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шриер РВ. Оптимальный уход за больными с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Нефрология (Карлтон) . 2006 11 апреля (2): 124-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Doulton TW, Saggar-Malik AK, He FJ, Carney C, Markandu ND, Sagnella GA, et al. Влияние ингибирования натрия и ангиотензинпревращающего фермента на классическую циркулирующую ренин-ангиотензиновую систему у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Дж Гипертенс . 2006 май. 24(5):939-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рассел Р.Т., Пинсон К.В. Хирургическое лечение поликистоза печени. Мир J Гастроэнтерол . 2007 14 октября. 13(38):5052-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Салли М., Рафат С., Захар Дж. Р. и др. Кистозные инфекции у больных с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Clin J Am Soc Нефрол . 2009 г. 4 июля (7): 1183-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Экстренная ультразвуковая диагностика травматического разрыва кисты почки | The Ultrasound Journal

    Последующая компьютерная томография брюшной полости подтвердила разрыв кисты правой почки с ассоциированной ретроперитонеальной жидкостью позади правой почки (рис.2). Внутри- и внепочечных кровоизлияний не отмечено. Больной был госпитализирован службой травматологии под наблюдение и проходил неосложненное стационарное лечение.

    Рис. 2

    Поперечные проекции компьютерной томографии брюшной полости, иллюстрирующие кисты правой почки с окружающими их тяжами мягких тканей и забрюшинной жидкостью повреждение при тупой травме [1], сообщения о посттравматическом разрыве кисты почки редки [2–5].Описаны разрывы в чашечно-лоханочную систему, забрюшинное пространство, брюшину, паранефральное и субкапсулярное пространства [3]. Разрывы могут быть вторичными по отношению к прямому удару или встречному удару [6] и проявляться гематурией, болью в животе или боку или экхимозом [2, 3]. Если это не связано с сосудистым кровотечением, лечение обычно поддерживающее [5].

    Этот случай показывает, что, хотя свободная ретроперитонеальная жидкость обычно не видна при FAST-исследованиях, важно распознать ее наличие.Когда визуализируется ретроперитонеальная жидкость, она обычно локализуется в месте повреждения [7]. Сначала может показаться, что жидкость находится в кармане Морисона, но при тщательном осмотре видно, что она заключена под фасцией Герота. Эта фасция вместе с околопочечной жировой клетчаткой выглядит как эхогенная линия, очерчивающая корковое вещество почки. Ретроперитонеальная жидкость также может выглядеть как анэхогенная или гипоэхогенная область вокруг почки. Осмотр забрюшинного пространства, хотя и не чувствителен, также может быть полезен при подозрении на разрыв аневризмы брюшной аорты (АБА), поскольку большинство разорвавшихся аневризм аорты просачиваются в забрюшинное пространство. Забрюшинную гематому также можно рассматривать как гетерогенное, обычно гиперэхогенное скопление по обе стороны от аневризмы с сопутствующим смещением ипсилатеральной почки кпереди [8].

    Кроме того, как видно из этого пациента, также полезно понимать, что не все аномальные анэхогенные данные при исследовании FAST обязательно представляют собой кровь. В дополнение к разрыву почечной кисты, уринома может возникать вторично по отношению к разрыву чашечки в результате нефролитиаза или травмы и проявляется в виде анэхогенного ободка вокруг почки, когда моча просачивается между капсулой почки и фасцией Герота.Это открытие также может быть связано с гематомой или асцитом [9].

    Кистозные заболевания почек и новообразования почек: мини-обзор

    Почечно-клеточный рак (ПКК) составляет от 2 до 3% всех видов рака в США (1). В этом году будет диагностировано примерно 58 000 новых случаев рака почки (включая рак почки и малого таза) (2). Заболеваемость ПКР колеблется от 5 до 10 случаев на 100 000 населения, причем у мужчин этот показатель в 1,6 раза выше, чем у женщин. Существуют значительные различия в частоте ПКР во всем мире.Этот показатель значительно выше в промышленно развитых странах, что частично связано с известными факторами риска ПКР. По оценкам, курение и промышленные соединения являются причиной от 40 до 50% случаев (1,3,4). Что касается этой рукописи, то терминальная стадия болезни почек (ESKD), приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) и два генетических почечных кистозных заболевания представляют дополнительный риск ПКР, хотя их доля в общем пуле пациентов невелика (1,5– 8).

    За последние два десятилетия произошел взрыв информации о RCC.Было идентифицировано множество новых типов (таблица 1), подтвержденных наличием отчетливых цитогенетических аномалий, которые объясняют исторически сбивающее с толку разнообразие гистологических признаков, ранее объединенных в ПКР (1,9–13). В таблице 2 перечислены три наиболее распространенных типа ПКР, которые составляют 95% случаев; также представлены частота, различия в выживаемости и основные цитогенетические аномалии (9–13). Растет потребность в точной классификации типа ПКР. Успехи в понимании генетических и молекулярных событий при почечной неоплазии ведут к многообещающим таргетным методам лечения новообразований, лечение которых традиционно зависело от хирургических подходов (14–30).

    Результаты и обсуждение

    Связь между почечными кортикальными кистами и почечно-клеточным раком уже давно привлекает внимание врачей; Sturm в 1875 г. (31) и Brigidi и Severi в 1880 г. (32) впервые постулировали связь между почечными кистами и ПКР. С появлением этих ранних теорий становится очевидным, что существует несколько вариантов кист почек и темы ПКР, которые заслуживают разделения (33–40). Они отмечены в Таблице 3 с комментариями относительно их значения. Осведомленность об этих возможностях важна, когда визуализирующие исследования показывают как кисты, так и почечно-клеточный рак.

    Таблица 3.

    Кисты, кистозные новообразования, кистозные болезни почек и ПКР

    При кистах с пристеночным узлом, кистозным некрозом опухоли и собственно кистозными новообразованиями окружающая почка обычно некистозная. Однако при наличии множественных кист следует подозревать кистозную болезнь почек с неопластическим диатезом. Следует начать визуализацию контралатеральной почки и получение соответствующих клинических данных и семейного анамнеза. Четыре почечных кистозных заболевания, которые могут нести риск развития почечно-клеточного рака, являются темой этого обзора и обсуждаются в порядке возникновения (таблица 4).

    Таблица 4.

    Кистозные заболевания почек с риском ПКР

    Аутосомно-доминантный поликистоз почек

    Уолтерс и Брааш (41) обычно упоминаются как первые, кто упомянул связь между аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек (АДПБП) и почечно-клеточным раком, хотя их статья 1934 года была посвящена хирургическим проблемам только в одном предложении, в котором упоминалось, что у 1 из 85 пациентов была ПКР. Литература об этой ассоциации немногочисленна и в основном заполнена сообщениями об отдельных случаях (7).Имеются две небольшие серии по три случая в каждой (42,43). Наилучшее приближение к популяционному исследованию заболеваемости ПКР при АДПБП — это японское анкетное исследование, проведенное Hatano et al. (44), который сопоставил данные из 507 больниц о 5721 пациенте с ПКР. Кистозные заболевания почек были выявлены у 233 пациентов, у 3 больных был «поликистоз почек». К сожалению, доминант или пул пациентов с АДПБП, из которых были взяты случаи в этих трех исследованиях, не был предоставлен, что не позволяло определить заболеваемость.

    Доказательства в поддержку опухолевого диатеза при АДПБП в основном косвенные. По сравнению со спорадическим ПКР ПКР при АДПБП развиваются в более молодом возрасте (47 по сравнению с в возрасте 61 года), чаще бывают двусторонними (12 по сравнению с от 2 до 6%) и мультицентрическими (30 по сравнению с 5%; рис. 1А). ) (43). Потенциальное предвестник поражения, внутрикистозная папиллярная пролиферация, похожая на пучок, идентифицируется в 25% случаев, хотя они цитологически не выражены, а пролиферативный континуум от доброкачественных до злокачественных поражений отсутствует (рис. 2А) (45). .

    Рисунок 1.

    (A) ADPKD, содержащий два папиллярных ПКР. (B) Диффузно-кистозная почка при синдроме смежного гена туберозного склероза. Фотография предоставлена ​​Джеем Бернштейном, доктором медицины. (C) Болезнь фон Хиппеля-Линдау с множественными кистами и множественными кистозными и солидными светлоклеточными ПКР. (D) ACKD, содержащий два (стрелки) папиллярных ПКР.

    Рисунок 2.

    (A) ADPKD с доброкачественными внутрикистозными папиллярными образованиями. (B) Синдром смежных генов, демонстрирующий характерные гиперпластические эозинофильные клетки, выстилающие почечные кисты.(C) Болезнь фон Гиппеля-Линдау, показывающая прозрачную кисту с клеточной выстилкой и микроскопический твердый («начальный») светлоклеточный ПКР.

    Имеются также косвенные доказательства риска ПКР при АДПБП. Смертность от почечно-клеточного рака заметно отсутствует в большинстве списков заболеваемости и смертности при АДПБП (46). Кроме того, о раке, возникающем при АДПБП, чаще сообщают из-за его редкости. Возможно, более уместно, что у некоторых зарегистрированных пациентов был синдром смежных генов (обсуждается позже), «односторонняя или ранняя поликистозная болезнь» или плохо проиллюстрированные, что вызывает законные вопросы относительно присутствующей кистозной болезни.Хотя фактический риск злокачественного новообразования при АДПБП неизвестен, он явно не повышен.

    Комплекс туберозного склероза

    Комплекс туберозного склероза (TSC) является аутосомно-доминантным заболеванием с частотой 1:10 000 (47–53). Туберозный склероз развивается из-за инактивирующих мутаций TSC1 или TSC2 , которые являются генами-супрессорами опухолей, кодирующими гамартин и туберин, соответственно. При ТС дисгенные поражения развиваются в головном мозге, коже, сердце, легких, сетчатке и почках.Поражение почек развивается в 50–80% случаев и состоит из почечных кист и новообразований (таблица 5) (54–67).

    Таблица 5.

    TSC: избранные эпидемиологические исследования

    Кисты, хотя и часто встречаются при TSC, обычно немногочисленны и чаще встречаются при TSC2 (53). Диффузно-кистозные почки, идентичные ADPKD, развиваются у 5% из пациентов с TSC2 и известны как синдром смежных генов (рис. 1B) (68–74). Этот синдром возникает в результате двойных мутаций TSC2 и PKD1 , соседних генов на хромосоме 16.Синдром смежного гена имеет важное значение, поскольку почечная недостаточность развивается в раннем возрасте из-за поликистозной болезни почек, обычно до 30 лет, а пациенты с синдромом смежного гена имеют наибольший риск злокачественного новообразования почек, которое также развивается в раннем возрасте.

    Кисты при TSC с синдромом смежного гена часто различимы, выстланы крупными, часто «гиперпластическими» эозинофильными клетками (рис. 2B). Новообразования почек включают ангиомиолипому (AML) и два вида рака почки: CC-RCC и вариант AML, известный как эпителиоидный AML (epAML).Ангиомиолипома представляет собой необычное мезенхимальное новообразование, состоящее из нескольких типов тканей, что отражено в его названии. Он является членом группы новообразований, происходящих из периваскулярных эпителиоидных клеток, клеток, у которых нет известных нормальных клеточных аналогов. В совокупности эти опухоли известны как периваскулярные эпителиоидноклеточные омы (75,76). Они могут возникать в различных органах и мягких тканях, встречаются как доброкачественные, так и злокачественные формы.

    epAML, редкий вариант ОМЛ, состоит из крупных эозинофильных клеток.Он развивается у пациентов с ТС или может возникать спорадически (55, 67). Частота злокачественных новообразований неизвестна из-за редкости опухоли и различий в диагностических критериях. Однако от 30 до 50% зарегистрированных случаев epAML были злокачественными (55, 67, 75, 76). И обычный ОМЛ, и epAML экспрессируют различные меланоцитарные маркеры и не содержат цитокератина и других эпителиальных маркеров. Эти важные иммунофенотипические особенности позволяют отделить epAML от гистологически сходных ПКР.В большинстве сообщений о злокачественных новообразованиях, возникающих при ТС, не использовалось иммуноокрашивание цитокератиновых и меланоцитарных маркеров, что ограничивало уверенность в том, какой тип злокачественного новообразования действительно присутствовал. Хотя рак почки поражает только 2-3% пациентов с ТС, из-за того, что доброкачественные ОМЛ очень распространены, задача состоит в том, чтобы распознать рак на фоне множественных доброкачественных ОМЛ.

    Болезнь Гиппеля-Линдау

    Болезнь Гиппеля-Линдау (ВГЛ) является аутосомно-доминантным заболеванием с частотой от 1:35 до 50 000.Болезнь VHL возникает в результате мутаций зародышевой линии или делеций гена VHL , гена-супрессора опухоли, расположенного на хромосоме 3p25–26 (14,77–81). Белковый продукт, pVHL, был локализован в первичной ресничке, помещая его в группу наследственных кистозных заболеваний, известных как цилиопатии, которые включают ADPKD (82-84). Носители мутации VHL подвергаются второму инактивирующему событию аллеля VHL дикого типа, что предрасполагает к образованию опухоли.

    Поражение почек при ВХЛ состоит из множественных двусторонних светлоклеточных кист у 70-80% и мультифокального и двустороннего светлоклеточного (СС) ПКР у 40-60% пациентов, гистологически идентичных спорадическому ПК-ПКР (рис. 1С) (77–81). При заболевании VHL количество солидных опухолей, начальных опухолей и неопластических кист в образцах нефрэктомии может быть впечатляющим; их количество зависит от тщательности обследования, как показано в двух патологических исследованиях нефрэктомии (рис. 2С). Постон и др. (79) исследовали 12 почек пациентов с ВХЛ и выявили 116 кистозных и солидных поражений; 65 были признаны злокачественными. Шово и др. (80) исследовали 46 почек у 29 пациентов с ВХЛ и выявили 195 солидных ПКР и 138 кистозных образований, которые варьировались от доброкачественных кист до кистозных ПКР.Несмотря на высокую заболеваемость ПКР и тщательное наблюдение за раком, ПКР остается основной причиной смерти; треть пациентов с ВХЛ умирают от метастатического ПКР.

    ЕСКД и АККД

    О первой связи между ПКР и ТХПН с ACKD сообщили Dunhill et al. в 1977 г. (85), который описал 6 случаев у 14 пациентов с ACKD при вскрытии (85). Эта высокая заболеваемость является дефинитивной; их серия включала только запущенные случаи ACKD. Многочисленные исследования ACKD среди пациентов, находящихся на диализе, показали, что заболеваемость ACKD пропорциональна интервалу диализа, при этом почти 100% пациентов страдают диализом в течение 10 лет (85–94).Трансплантация почки, по-видимому, снижает частоту ACKD (95). Серьезной проблемой при ТХПН и ACKD является развитие почечно-клеточного рака, риск которого также увеличивается с увеличением продолжительности диализа (таблица 6) (86–96). Скрининг на ACKD и RCC рекомендуется как Американским обществом трансплантологов, так и Европейской почечной ассоциацией-Европейской ассоциацией диализа и трансплантации для пациентов с высоким риском или тех, кто находился на длительном диализе, соответственно, хотя существует согласованное определение высокого риска. или отсутствует долгосрочная перспектива (97–99).В недавнем исследовании 561 реципиента трансплантата Schwarz et al. (96) рекомендовал всем пациентам с трансплантацией ежегодно проходить ультразвуковой скрининг родной почки. Дополнительные рекомендации для пациентов с ACKD были предложены на основе боснийской категории. Однако важно отметить, что ACKD не является предпосылкой для неоплазии (рис. 3). Кодзима и др. (94) сообщил о 2624 диализных пациентах; они выявили ПКР у 44 пациентов. Тридцать пять пациентов имели ACKD, но девять пациентов имели ESRD без ACKD.

    Таблица 6.

    Частота ПКР при ЕСКД и ACKD

    Рисунок 3.

    Субкапсулярная поверхность ESKD без ACKD, показывающая множественные папиллярные ПКР и аденомы.

    В многочисленных исследованиях спорадический ПКР сравнивали с ПКР, развивающимся при ТХПН/ACKD (86–96). Новообразования при ТХБП/АКБП по сравнению со спорадическими случаями ПКР чаще бывают более мелкими, многоочаговыми, двусторонними, более низкой стадии и имеют папиллярную гистологию. Кроме того, опухоли чаще индолентны, с более высокой 5-летней выживаемостью.Однако к презумпции благоприятного прогноза следует относиться с осторожностью. В исследовании удвоения объема опухоли Takebayashi et al. (100) обнаружили, что хотя большинство опухолей росли со скоростью от 0,5 до 1 см/год, в 25% случаев наблюдался быстрый рост на 6 см и более в год. Таким образом, все новообразования при ТХПН/ACKD не являются биологически эквивалентными в соответствии с их гистологическим и генетическим разнообразием, отмеченным ниже.

    По мере накопления опыта лечения ПКР при ТХПН/ACKD и более критического анализа патологических особенностей была отмечена высокая степень гетерогенности, отражающая цитогенетические различия (101–103).Широкий спектр эпителиальных новообразований в настоящее время распознается при ТХПН/ACKD, что подчеркивается в недавнем отчете Tickoo et al. (104). Они выявили 52 пациента с ТХПН и ПКР; у 39 была ACKD и у 13 была ESKD без ACKD, что снова показывает, что кистозная болезнь не является предпосылкой для новообразований. Выявленные типы опухолей делятся на две категории. Одна группа из 27 случаев содержала ПКР, идентичные раку, возникающему в спорадических случаях. Вторая группа из 39 случаев состояла из двух уникальных опухолей: ПКР, ассоциированного с ACKD, и светлоклеточного папиллярного ПКР.

    Первое новообразование, ACKD-RCC, представляет собой опухоль, состоящую из крупных эозинофильных клеток, расположенных по образцу тубуло-кистозной архитектуры (104–108). Хотя эта гистология не особенно уникальна, наличие многочисленных двулучепреломляющих кристаллов оксалата кальция заметно отличает эту опухоль от других ПКР (рис. 4А). Хотя цитогенетические данные ограничены одним отчетом, два из трех случаев имели «отличительный» цитогенетический профиль с увеличением хромосом 1, 6, 10 и 17 (108). Третий был цитогенетически нормальным.

    Рисунок 4.

    (A) ПКР, связанный с ACKD, содержащий многочисленные двулучепреломляющие кристаллы оксалата кальция. Фотография любезно предоставлена ​​Джоном Н. Эблом, доктором медицины, отделение патологии Медицинской школы Университета Индианы. (B) Светлоклеточный папиллярный ПКР, возникающий в терминальной стадии почки с ACKD.

    Вторая опухоль, первоначально идентифицированная при ЕСКД, называется светлоклеточным папиллярным ПКР; он содержит прозрачные клетки, подобные CC-RCC, но в папиллярном расположении, что является исключительным признаком для диагностики CC-RCC (рис. 4B) (104, 109, 110).Генетические исследования показали, что мутация 3p в CC-RCC отсутствует, что делает эту опухоль цитогенетически уникальной новообразованием (111). С момента первоначального описания этой опухоли ее идентифицировали у пациентов без тХПН, что указывает на более широкое распространение (109,110). Хотя информация о последующем наблюдении ограничена, в двух случаях ACKD RCC были метастазы, тогда как при светлоклеточном папиллярном RCC о метастазах не сообщалось.

    Генетические и молекулярные основы ПКР при генетических кистозных заболеваниях и таргетной терапии

    Заболевание

    TSC и VHL являются расстройствами, связанными с опухолевыми супрессорами, приводящими к почечным кистам и солидным опухолям (20). Ген VHL на хромосоме 3p25 поражается как при заболевании VHL, так и при спорадическом CC-RCC. Соматические мутации или делеции гена VHL встречаются в 60% случаев спорадического ПКР (13–19). Светлоклеточный ПКР с мутациями VHL дал начало нашему пониманию молекулярных событий при спорадическом ПКР-РП и раке, возникающем при кистозных заболеваниях почек. pVHL является основным регуляторным белком с двумя активными изоформами, pVHL (30) и pVHL (19), участвующими в контроле клеточного цикла и регуляции пути фактора, индуцируемого гипоксией (HIF) (рис. 5).Клетки, лишенные pVHL, увеличивают экспрессию генов, кодирующих факторы, связанные с ангиогенезом, пролиферацией клеток и апоптозом (рис. 5).

    Рис. 5. Регуляция роста и пролиферации клеток

    генами TSC и VHL . Связывание фактора роста, такого как IGF I и/или II, с рецептором IGF или связывание VEGF с рецептором VEGF активирует внутреннюю тирозинкиназу рецептора, что приводит к передаче сигналов через клеточные пути, которые стимулируют рост и пролиферацию при ингибировании апоптоза. Таких факторов роста много в детстве. Рост клеток регулируется с помощью пути PI3K-AKT-mTOR, а пролиферация клеток контролируется с помощью пути Ras-MEK-ERK; эти пути управляются реципрокным торможением. VEGF оказывает положительный эффект обратной связи на оба пути. Чувствительное к кислороду убиквитинирование и опосредованное протеасомами удаление HIF регулирует гены, регулируемые гипоксией, такие как VEGF и Redd1/2. Потеря функции генов VHL или TSC нарушает петлю отрицательной обратной связи, опосредованную ингибированием mTOR с помощью HIF и Redd1/2, процесса, который контролирует транскрипцию ангиогенных генов; это нарушение может объяснить, почему поражения почек при TSC и VHL являются такими сосудистыми.4EBP1, эукариотический фактор инициации трансляции 4E, связывающий белок 1; AKT, протеинкиназа B; AMPK, AMP-активируемая протеинкиназа; B-Raf, протоонкогенная серин/треониновая протеинкиназа B-Raf; ERK1/2, митоген-активируемая протеинкиназа, связанная с внеклеточным сигналом киназа 1 и 2; FKBP38, FK506-связывающий белок 38; GSK3β, киназа гликогенсинтазы 3β; HIF, фактор, индуцируемый гипоксией; HRE, элемент реакции на гипоксию; LKB1, серин-теониновая протеинкиназа LKB1; MEK1/2, митоген-активируемые протеинкиназы 1 и 2; mTORC1, комплекс mTOR 1; p70S6K, рибосомальная киназа p70 S6; PI3K, фосфатидилинозитол-3-киназа; PKA, протеинкиназа А; PRAS40, богатый пролином субстрат AKT 40 кДа; Raf-1, протоонкогенная серин-треониновая протеинкиназа RAF; Redd1/2, регулируемый в реакциях развития и повреждения ДНК 1 и 2; Rheb, GTP-связывающий белок, предшественник Rheb; RSK1, рибосомальная киназа p90 S6; TCTP, трансляционно контролируемый опухолевый белок; TSC1, гамартин; TSC2, туберин; VEGF, фактор роста эндотелия сосудов (с разрешения Siroky BJ, Cryzyk-Krzeska MF, Bissler JJ: Nat Clin Pract Nephrol 5: 143–156).

    Молекулярные события при ПКР, возникающие при ТС, указывают на роль комплекса гамартин-туберин, который регулирует мишени пути рапамицина (mTOR) у млекопитающих, а также участвует в HIF, как показано на рис. 5 (17, 22, 29, 30). При заболевании VHL удаление HIF протеосомами снижено, тогда как при TSC продукция HIF увеличивается. Было показано, что мутации TSC1 и TSC2 у животных приводят к почечным опухолям, связанным с активацией HIF 1α и 2α (22). Функция гена TSC также может обеспечивать связь между ADPKD и неоплазией, поскольку полицистин 1 взаимодействует с туберином, тем самым снова потенциально влияя на экспрессию mTOR и HIF (рис. 5) (22, 29).Ингибиторы mTOR и ангиогенеза в настоящее время представляют собой многообещающую терапию при некоторых формах ПКР и показали эффективность при лечении ОМЛ (23–29). У пациентов с поздней стадией ясного почечно-клеточного рака сообщалось о частичном ответе с пролонгацией выживаемости.

    Заключение

    Классификация почечно-клеточного рака эволюционировала от весьма инклюзивного подхода в 20-м веке, когда морфологически гетерогенные опухоли были объединены в единую нозологическую единицу, называемую почечно-клеточным раком, до множества нозологических единиц, разделение которых первоначально основывалось на морфологических основаниях, подтвержденных цитогенетическими различиями. Факторы риска, выявленные для ПКР, по-видимому, обладают потенциалом для снижения заболеваемости ПКР, поскольку некоторые из них поддаются контролю, особенно курение и промышленные воздействия. По иронии судьбы, заболеваемость ПКР неуклонно растет на 2-3% в год, отражая увеличение частоты обнаружения небольших опухолей, обнаруживаемых случайно. К счастью, параллельно с увеличением заболеваемости размер и стадия опухолей уменьшились, а исходы также улучшились (112).

    В этом обзоре рассматриваются неконтролируемые факторы риска, нерегулируемая среда наследственных и приобретенных кистозных заболеваний почек.Из трех обсуждаемых генетических кистозных заболеваний риск рака почки у пациентов с АДПБП неизвестен. И наоборот, риск рака почки для пациентов с заболеванием VHL является значительным, и смерть от этого заболевания является обычным явлением, несмотря на тщательное наблюдение. Для пациентов с TSC риск рака почки намного меньше, чем при болезни VHL. Однако проблемой является распознавание случайных злокачественных новообразований, возникающих в области многих доброкачественных опухолей. Пациенты с ТХПН ± ХПН подвержены значительному риску карциномы почки обычных типов и двух новообразований, которые кажутся уникальными или часто связаны с пациентами с ХБП и пациентами с ТХПН соответственно.

    Прогресс в понимании инициирующих молекулярных событий при образовании кист и почечной неоплазии показывает терапевтические перспективы в воздействии на образование кист и в лечении ассоциированных раковых заболеваний. С достижениями в области молекулярной терапии знание широкого спектра возможных ПКР и их диагностических нюансов имеет решающее значение для обеспечения правильной классификации опухолей. По мере расширения списка таргетных методов лечения и повышения их эффективности диагностика опухолей почек будет в большей степени опираться на молекулярные диагностические подходы, чтобы избежать ошибочной классификации и, таким образом, оптимизировать терапевтические стратегии.

    Поликистоз печени: обзор патогенеза, клинических проявлений и лечения | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • Raynaud P, Carpentier R, Antoniou A, Lemaigre FP: Билиарная дифференцировка и морфогенез желчных протоков в развитии и заболевании.Int J Biochem Cell Biol. 2011, 43: 245-256.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Стразабоско М., Фабрис Л.: Развитие желчных протоков: основы для клинического гепатолога. J Гепатол. 2012, 56: 1159-1170.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Дрент Дж. П., Криспейн М., Бергманн С. Врожденные фиброзно-кистозные заболевания печени.Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010, 24: 573-584.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Рейно П., Тейт Дж., Калленс С., Корди С., Вандерсмиссен П., Карпантье Р., Семпу С., Девуист О., Пьеро С.Е., Кортуа П., Даан К., Дельбек К., Лепре С., Понтоглио М., Гуай-Вудфорд Л.М. , Lemaigre FP: Классификация пороков развития протоковой пластинки, основанная на различных патогенетических механизмах дисморфогенеза желчевыводящих путей.Гепатология. 2011, 53: 1959-1966.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Desmet VJ: Симпозиум Людвига по расстройствам желчевыводящих путей – часть I. Патогенез аномалий протоковой пластинки. Мэйо Клин Proc. 1998, 73: 80-89.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Мортеле К.Ю., Рос П.Р.: Кистозно-очаговые поражения печени у взрослых: дифференциальные особенности КТ и МРТ. Рентгенография. 2001, 21: 895-910.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Salo J, Bru C, Vilella A, Gines P, Gilabert R, Castells A, Bruguera M, Rodes J: Гамартомы желчных протоков, представленные в виде множественных очаговых поражений на УЗИ печени.Am J Гастроэнтерол. 1992, 87: 221-223.

    КАС пабмед Google ученый

  • Lemaigre FP: Механизмы развития печени: концепции для понимания заболеваний печени и разработки новых методов лечения. Гастроэнтерология. 2009, 137: 62-79.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Гюнай-Айгун М. Заболевания печени и почек при цилиопатиях. Am J Med Genet C: Semin Med Genet.2009, 151С: 296-306.

    КАС Статья Google ученый

  • Torres VE, Harris PC, Pirson Y: Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Ланцет. 2007, 369: 1287-1301.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Bae KT, Zhu F, Chapman AB, Torres VE, Grantham JJ, Guay-Woodford LM, Baumgarten DA, King BF, Wetzel LH, Kenney PJ, Brummer ME, Bennett WM, Klahr S, Meyers CM, Zhang X , Томпсон П.А., Миллер Дж.П., Консорциум рентгенологических исследований поликистоза почек (CRISP): Магнитно-резонансная томография оценка кист печени при раннем аутосомно-доминантном поликистозе почек: Консорциум радиологических исследований когорты поликистоза почек. Clin J Am Soc Нефрол. 2006, 1: 64-69.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Van Keimpema L, De Koning DB, Van Hoek B, Van Den Berg AP, Van Oijen MG, De Man RA, Nevens F, Drenth JP: Пациенты с изолированным поликистозом печени, направленные в центры печени: клиническая характеристика 137 случаи. Печень инт. 2011, 31: 92-98.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Redston MS, Wanless IR: Печеночный комплекс фон Мейенбурга: распространенность и связь с кистами печени и почек среди 2843 вскрытий [исправлено].Мод Патол. 1996, 9: 233-237.

    КАС пабмед Google ученый

  • Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R: Фиброполикистозная болезнь печени: результаты КТ и МРТ. Рентгенография. 2005, 25 (3): 659-670.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Qian Q, Li A, King BF, Kamath PS, Lager DJ, Huston J, Shub C, Davila S, Somlo S, Torres VE: Клинический профиль аутосомно-доминантного поликистоза печени. Гепатология. 2003, 37: 164-171.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Temmerman F, Missiaen L, Bammens B, Laleman W, Cassiman D, Verslype C, Van Pelt J, Nevens F: Систематический обзор: патофизиология и лечение поликистоза печени.Алимент Фармакол Тер. 2011, 34: 702-713.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Чепмен А.Б.: Кистозная болезнь у женщин: клинические характеристики и лечение. Adv Ren Заменить Ther. 2003, 10: 24-30.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Sherstha R, McKinley C, Russ P, Scherzinger A, Bronner T, Showalter R, Everson GT: Терапия эстрогенами в постменопаузе избирательно стимулирует увеличение печени у женщин с аутосомно-доминантным поликистозом почек.Гепатология. 1997, 26: 1282-1286.

    КАС пабмед Google ученый

  • Gabow PA, Johnson AM, Kaehny WD, Manco-Johnson ML, Duley IT, Everson GT: Факторы риска развития кист печени при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Гепатология. 1990, 11: 1033-1037.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Pei Y: Диагностический подход при аутосомно-доминантном поликистозе почек.Clin J Am Soc Нефрол. 2006, 1: 1108-1114.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Macutkiewicz C, Plastow R, Chrispijn M, Filobbos R, Ammori BA, Sherlock DJ, Drenth JP, O’Reilly DA: Осложнения, возникающие при простых и поликистозных кистах печени.Мир J Гепатол. 2012, 4: 406-411.

    ПабМед ПабМед Центральный Google ученый

  • Hoevenaren IA, Wester R, Schrier RW, McFann K, Doctor RB, Drenth JP, Everson GT: Поликистоз печени: клинические характеристики пациентов с изолированным поликистозом печени по сравнению с пациентами с поликистозом печени и аутосомно-доминантным поликистозом почек. Печень инт. 2008, 28: 264-270.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Jouret F, Lhommel R, Devuyst O, Annet L, Pirson Y, Hassoun Z, Kanaan N: Диагностика кистозной инфекции у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек: атрибуты и ограничения современных методов. Трансплантация нефролового циферблата. 2012, 27: 3746-3751.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Waanders E, Van Keimpema L, Brouwer JT, Van Oijen MG, Aerts R, Sweep FC, Nevens F, Drenth JP: Уровень углеводного антигена 19–9 чрезвычайно повышен при поликистозе печени.Печень инт. 2009, 29: 1389-1395.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Акривиадис Э.А., Стейндель Х., Раллс П., Редекер А.Г.: Спонтанный разрыв непаразитарной кисты печени.Гастроэнтерология. 1989, 97: 213-215.

    КАС пабмед Google ученый

  • Uddin W, Ramage JK, Portmann B, Wilson P, Benjamin I, Tan KC, Williams R: Обструкция печеночного венозного оттока у пациентов с поликистозной болезнью печени: патогенез и лечение. Кишка. 1995, 36: 142-145.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Johnstone AJ, Turnbull LW, Allan PL, Garden OJ: Холангит и синдром Бадда-Киари как осложнения простой кистозной болезни печени. HPB Surg. 1993, 6: 223-227. обсуждение 227–228

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Torres VE, Rastogi S, King BF, Stanson AW, Gross JB, Nogorney DM: Обструкция печеночного венозного оттока при аутосомно-доминантном поликистозе почек. J Am Soc Нефрол. 1994, 5: 1186-1192.

    КАС пабмед Google ученый

  • Grams J, Teh SH, Torres VE, Andrews JC, Nagorney DM: Стентирование нижней полой вены: безопасное и эффективное лечение трудноизлечимого асцита у пациентов с поликистозной болезнью печени.J Gastrointest Surg. 2007, 11: 985-990.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Chauveau D, Grunfeld JP, Durand F, Belghiti J: Асцит у пациента с поликистозом. Трансплантация нефролового циферблата. 1997, 12: 228-230.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Van Keimpema L, Nevens F, Adam R, Porte RJ, Fikatas P, Becker T, Kirkegaard P, Metselaar HJ, Drenth JP, European L: Трансплантация кишечника A: Отличная выживаемость после трансплантации печени при изолированном поликистозе печени: исследование Европейского реестра трансплантатов печени. Транспл Интерн. 2011, 24: 1239-1245.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Morgan DE, Lockhart ME, Canon CL, Holcombe MP, Bynon JS: Поликистоз печени: мультимодальная визуализация осложнений и оценка трансплантата.Рентгенография. 2006, 26: 1655-1668. викторина 1655

    Статья пабмед Google ученый

  • Hateboer N, Dijk MA V, Bogdanova N, Coto E, Saggar-Malik AK, San Millan JL, Torra R, Breuning M, Ravine D: Сравнение фенотипов поликистоза почек типов 1 и 2. Европейская PKD1- Исследовательская группа PKD2. Ланцет. 1999, 353: 103-107.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Чепмен А.Б., Степняковски К., Рахбари-Оскоуи Ф.: Гипертония при аутосомно-доминантном поликистозе почек.Adv Хроническая почка Dis. 2010, 17: 153-163.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Торрес В.Е., Чапман А.Б., Перроне Р.Д., Бэ К.Т., Абебе К.З., Бост Дж.Е., Мискулин Д.К., Штейнман Т.И., Браун В.Е., Винклхофер Ф.Т., Хоган М.С., Оскуи Ф.Р., Келлехер С., Масуми А., Глокнер Дж., Халин NJ, Martin DR, Remer E, Patel N, Pedrosa I, Wetzel LH, Thompson PA, Miller JP, Meyers CM, Schrier RW, Исследовательская группа HALT PKD: Анализ исходных параметров в исследованиях HALT поликистозной болезни почек.почки инт. 2012, 81: 577-585.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ecder T, Schrier RW: Сердечно-сосудистые нарушения при аутосомно-доминантном поликистозе почек.Нат Рев Нефрол. 2009, 5: 221-228.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • De Almeida EA, De Oliveira EI, Lopes JA, Almeida AG, Lopes MG, Prata MM: Диастолическая функция на нескольких стадиях хронического заболевания почек у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек: тканевое допплеровское исследование. Почечный пресс крови Res. 2007, 30: 234-239.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Gevers TJ, De Koning DB, Van Dijk AP, Drenth JP: Низкая распространенность аномалий сердечных клапанов у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом печени. Печень инт. 2012, 32: 690-692.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Timio M, Monarca C, Pede S, Gentili S, Verdura C, Lolli S: Спектр сердечно-сосудистых аномалий при аутосомно-доминантном поликистозе почек: 10-летнее наблюдение за родственниками в пяти поколениях. Клин Нефрол. 1992, 37: 245-251.

    КАС пабмед Google ученый

  • Като А., Такита Т., Фурухаши М., Маруяма Ю., Хисида А.: Аневризмы брюшной аорты у гемодиализных пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек.Нефрон. 2001, 88: 185-186.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Schievink WI, Spetzler RF: Скрининг внутричерепных аневризм у пациентов с изолированным поликистозом печени. Дж Нейрохирург. 1998, 89: 719-721.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Torra R, Nicolau C, Badenas C, Navarro S, Perez L, Estivill X, Darnell A: Ультрасонографическое исследование кист поджелудочной железы при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Клин Нефрол. 1997, 47: 19-22.

    КАС пабмед Google ученый

  • Torra R, Sarquella J, Calabia J, Marti J, Ars E, Fernandez-Llama P, Ballarin J: Распространенность кист в семенных путях и аномальные параметры спермы у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек.Clin J Am Soc Нефрол. 2008, 3: 790-793.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Morris-Stiff G, Coles G, Moore R, Jurewicz A, Lord R: Грыжа брюшной стенки при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Бр Дж Сур. 1997, 84: 615-617.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Sharp CK, Zeligman BE, Johnson AM, Duley I, Gabow PA: Оценка дивертикулярной болезни толстой кишки при аутосомно-доминантном поликистозе почек без терминальной стадии почечной недостаточности.Am J почек Dis. 1999, 34: 863-868.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Drenth JP, Te Morsche RH, Smink R, Bonifacino JS, Jansen JB: Мутации зародышевой линии в PRKCSH связаны с аутосомно-доминантным поликистозным заболеванием печени. Нат Жене. 2003, 33: 345-347.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Li A, Davila S, Furu L, Qian Q, Tian X, Kamath PS, King BF, Torres VE, Somlo S: Мутации в PRKCSH вызывают изолированное аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени. Am J Hum Genet. 2003, 72: 691-703.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Давила С., Фуру Л., Гарави А.Г., Тиан Х., Оноэ Т., Цянь К., Ли А., Кай Ю., Камат П.С., Кинг Б.Ф., Азурменди П.Дж., Тахванайнен П., Кяэрияйнен Х., Хёккерстедт К., Девуйст О., Пирсон Y, Martin RS, Lifton RP, Tahvanainen E, Torres VE, Somlo S: Мутации в SEC63 вызывают аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени. Нат Жене. 2004, 36: 575-577.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Дрент Дж.П., Мартина Дж.А., ван де Керкхоф Р., Бонифачино Дж.С., Янсен Дж.Б.: Поликистоз печени — это нарушение котрансляционной обработки белков. Тренды Мол Мед. 2005, 11: 37-42.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Janssen MJ, Waanders E, Woudenberg J, Lefeber DJ, Drenth JP: Врожденные нарушения гликозилирования в гепатологии: пример поликистозной болезни печени. J Гепатол. 2010, 52: 432-440.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Waanders E, Te Morsche RH, De Man RA, Jansen JB, Drenth JP: Обширный мутационный анализ PRKCSH и SEC63 расширяет спектр поликистоза печени. Хум Мутат. 2006, 27: 830.

    Статья пабмед Google ученый

  • Россетти С., Консугар М.Б., Чепмен А.Б., Торрес В.Е., Гуэй-Вудфорд Л.М., Грэнтэм Дж.Дж., Беннетт В.М., Мейерс К.М., Уокер Д.Л., Бэ К., Чжан К.Дж., Томпсон П.А., Миллер Дж.П., Харрис П.С., Консорциум CRISP : Комплексная молекулярная диагностика аутосомно-доминантного поликистоза почек.J Am Soc Нефрол. 2007, 18: 2143-2160.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Waanders E, Venselaar H, Te Morsche RH, De Koning DB, Kamath PS, Torres VE, Somlo S, Drenth JP: Моделирование вторичной и третичной структуры выявляет эффекты новых мутаций в генах поликистозной болезни печени PRKCSH и SEC63. Клин Жене. 2010, 78: 47-56.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Reynolds DM, Falk CT, Li A, King BF, Kamath PS, Huston J, Shub C, Iglesias DM, Martin RS, Pirson Y, Torres VE, Somlo S: Идентификация очага аутосомно-доминантного поликистоза печени , на хромосоме 19p13.2-13.1. Am J Hum Genet. 2000, 67: 1598-1604.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ravine D, Gibson RN, Walker RG, Sheffield LJ, Kincaid-Smith P, Danks DM: Оценка ультразвуковых диагностических критериев аутосомно-доминантного поликистоза почек 1. Lancet. 1994, 343: 824-827.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Пей Ю., Обаджи Дж., Дюпюи А.Д., Патерсон А.Д., Магистрони Р., Дикс Э., Парфри П., Крамер Б., Кото Э. , Торра Р., Сан Миллан Дж.Л., Гибсон Р., Брюнинг М., Питерс Д., Равин Д.: Единые критерии ультразвуковой диагностики АДПБП.J Am Soc Нефрол. 2009, 20: 205-212.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ariza M, Alvarez V, Marin R, Aguado S, Lopez-Larrea C, Alvarez J, Menendez MJ, Coto E: Семья с более легкой формой доминантного поликистозного заболевания почек у взрослых, не связанного с PKD1 (16p) или гены PKD2 (4q). J Med Genet. 1997, 34: 587-589.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Патерсон А.Д., Пей Ю.: Существует ли третий ген для аутосомно-доминантного поликистоза почек?.почки инт. 1998, 54: 1759-1761.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Daoust MC, Reynolds DM, Bichet DG, Somlo S: данные о третьем генетическом локусе аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек. Геномика. 1995, 25: 733-736.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Watnick TJ, Torres VE, Gandolph MA, Qian F, Onuchic LF, Klinger KW, Landes G, Germino GG: соматические мутации в отдельных кистах печени подтверждают двухэтапную модель кистогенеза при аутосомно-доминантном поликистозе почек.Мол Ячейка. 1998, 2: 247-251.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Pei Y, Watnick T, He N, Wang K, Liang Y, Parfrey P, Germino G, St George-Hyslop P: Соматические мутации PKD2 в отдельных кистах почек и печени подтверждают модель цистогенеза с двумя ударами при аутосомно-доминантном поликистозе почек 2 типа. J Am Soc Нефрол. 1999, 10: 1524-1529.

    КАС пабмед Google ученый

  • Janssen MJ, Waanders E, Te Morsche RH, Xing R, Dijkman HB, Woudenberg J, Drenth JP: Вторичные соматические мутации могут способствовать образованию кист у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом печени. Гастроэнтерология. 2011, 141: 2056-2063 e2052.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Janssen MJ, Salomon J, Te Morsche RH, Drenth JP: Потеря гетерозиготности присутствует у носителей зародышевой линии SEC63 с поликистозной болезнью печени. ПЛОС ОДИН. 2012, 7: e50324-

    CAS Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Бергманн К., Фон Ботмер Дж., Ортиз Брухле Н., Венгхаус А., Франк В., Ференбах Х., Хампель Т., Папе Л., Буске А., Йонссон Дж., Сариоглу Н., Сантос А., Феррейра Дж.С., Беккер Ю.Ю., Кремер Р. , Hoefele J, Benz MR, Weber LT, Buettner R, Zerres K: Мутации в нескольких генах PKD могут объяснить раннее и тяжелое поликистозное заболевание почек.J Am Soc Нефрол. 2011, 22: 2047-2056.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Waanders E, Lameris AL, Op den Camp HJ, Pluk W, Gloerich J, Strijk SP, Drenth JP: гепатоцистин не секретируется в кистозной жидкости пациентов с поликистозной печенью с мутацией гепатоцистина.J Протеом Res. 2008, 7: 2490-2495.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Alvaro D, Onori P, Alpini G, Franchitto A, Jefferson DM, Torrice A, Cardinale V, Stefanelli F, Mancino MG, Strazzabosco M, Angelico M, Attili A, Gaudio E: Морфологические и функциональные особенности кисты печени эпителия при аутосомно-доминантном поликистозе почек. Ам Джей Патол. 2008, 172: 321-332.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Gevers TJ, Drenth JP: Диагностика и лечение поликистоза печени.Нат Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2013, 10: 101-108.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Tahvanainen E, Tahvanainen P, Kaariainen H, Hockerstedt K: Поликистоз печени и почек. Энн Мед. 2005, 37: 546-555.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Россетти С., Шово Д., Кубли В., Слезак Дж. М., Саггар-Малик А. К., Пей Ю., Онг А. С., Стюарт Ф., Уотсон М. Л., Бергстрал Э. Дж., Вайнарлс К. Г., Торрес В. Е., Харрис П. С.: Ассоциация положения мутации в ген поликистозной болезни почек 1 (PKD1) и развитие сосудистого фенотипа.Ланцет. 2003, 361: 2196-2201.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Wijnands TF, Neijenhuis MK, Kievit W, Nevens F, Hogan MC, Torres VE, Gevers TJ, Drenth JP: Оценка связанного со здоровьем качества жизни у пациентов с поликистозной болезнью печени и определение влияния симптомов и объема печени .Печень инт. 2013, doi:10.1111/liv.12430

    Google ученый

  • Белиби Ф.А., Уоллес Д.П., Ямагучи Т., Кристенсен М., Рейф Г., Грэнтэм Дж.Дж.: Влияние кофеина на почечные эпителиальные клетки у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек. J Am Soc Нефрол. 2002, 13: 2723-2729.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Mudge DW, Taylor J, Bannister KM: Стентирование печеночной вены при рецидивирующем асците при поликистозе печени и почек. Трансплантация нефролового циферблата. 2005, 20: 2566-2568.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Криспейн М., Невенс Ф., Геверс Т.Дж., Ванслембрук Р., Ван Ойен М.Г., Кудайзер В., Хоффманн А.Л., Деккер Х.М., Де Ман Р.А., Ван Кеймпема Л., Дрент Д.П.: Отдаленные результаты лечения пациентов с поликистозной печенью заболевание лечится ланреотидом.Алимент Фармакол Тер. 2012, 35: 266-274.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Почки подкапсульная киста: Киста почек: симптомы, диагностика и лечение
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *