Остеогенная саркома – Остеогенная саркома — причины, симптомы и лечение

2. Остеогенная саркома

Остеогенная саркома — это первичное чрезвычайно злокачественное новообразование кости, состоящее из недифереицированных или мало диференцированных мезенхимальных клеток, из которых при условии нормального роста развились бы соединительнотканные, хрящевые и костные элементы. В этом смысле и следует понимать обозначение «остеогенная» опухоль — это опухоль, происходящая из первичных костных клеток, а не образующая или производящая костную ткань. Остеогенная саркома — это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани, так как все другие новообразования кости начинаются в других системах — в костном мозгу, сосудах и их стенках, наружном слое надкостницы и т. п.

С гистологической точки зрения остеогенная саркома характеризуется полиморфизмом клеток, в противовес однородной микроскопической картине при опухоли Юинга и миэломе. Обычно преобладают веретенообразные элементы с гиперхромати-новыми ядрами и никогда нет круглых клеток: Нередко при истинных остеогенных саркомах в поле зрения попадаются и гигантские клетки с гигантскими или многочисленными крупными ядрами. Их особенно много в остеолитических опухолях, богатых хрящевой тканью. Большое значение для гистологического распознавания имеет еще обязательное наличие диференцированного межклеточного вещества, т. е. костных, остеоид-ных, хрящевых, гиалиновых, студенистых и других масс; именно эти межклеточные массы не наблюдаются при других первичных злокачественных опухолях костей. Количество и степень развития сосудов весьма различны.

Преобладает ли в опухоли более плотная фиброзная или миксоматозная ткань, много ли хрящевых элементов, имеется ли ничтожное или значительное обызвествление или окостенение, — все это очень мало влияет на степень злокачественности, течение и предсказание. Поэтому в настоящее время не принято обозначать каждый случай опухоли сложным термином, указывающим на ее гистологическое строение, как, например, «остеохондросаркома», «фибромиксосаркома», «остеохондромиксосар-кома» и пр.

Оставлено также подразделение остеогенных сарком на центральные или миэло-генные, периоетальные и субпериостальяые. Эти термины скорее указывают на направление роста, а не на исходную точку опухоли. Никакими методами исследования,- в том числе и рентгенологическим путем, нельзягчцыяснить с абсолютной точностью, откуда именно опухоль исходит. Это было бы возможно разве только в редчайших случаях, в очень ранних стадиях заболевания, которые практически остаются недоступными. Истинная остеогенная саркома всегда поражает все отделы кости — и костный мозг, и губчатое и компактное костное вещество, и надкостницу, независимо от того, где находился центр злокачественного роста.

Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65% всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80% всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии.

Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10% остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Остеогенная саркома начинается неожиданно, без внешне ясной причины, или же весьма часто в безусловной связи с травмой. Для истинной саркомы обязательно прогрессирующее течение без временной приостановки роста. Больные сравнительно рано, через несколько месяцев, обращаются за врачебной помощью. Анамнестические указания на продолжительное течение, например, свыше года, дают право усомниться в наличии первичной остеогенной саокомы. Основным, наиболее ранним и постоянным объективным симптомом являются боли, обычно очень сильные, самостоятельные, независимые от функции пораженной кости. Тем не менее нельзя сомневаться в том. что исключительно редко наблюдаются безболезненные остеогенные саркомы. Сама опухоль имеет костную или хрящевую плотность и резко болезненна при ощупывании. Костный хруст здесь отсутствует. Расширенная подкожная венозная сеть — это ценный клинический симптом, но общий для ряда болезней, в остальном ничего общего с опухолью не имеющих. Температурные колебания нередки. Регионарные лимфатические узлы при остеогенной саркоме не увеличены, а если увеличены, то не содержат специфических саркоматозных элементов. Для этого вида саркомы характерны отдаленные метастазы, в первую очередь в легкие, притом очень рано наступающие и обнаруживаемые рентгенологически в таких стадиях, когда клиницист о них еще не думает.

Остеогенная саркома — это всегда единичное заболевание скелета, и так называемые множественные остеосаркомы неизменно оказываются диагностической ошибкой, чаще всего воспалительным процессом, как, например, сифилисом, фиброзной диспла-зией костей или генерализированной остеодистрофией, юинговской опухолью, или метастазами злокачественного новообразования.

Злокачественное новообразование у лиц в возрасте свинце 45-50 лет всегда должно заставлять рентгенолога искать основу прежде всего в деформирующей остеодистрофии скрыто протекающей. Вообще же в этом возрасте большинство опухолей имеет не первичный, а вторичный или метастатический характер.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы очень разнообразна. Рентгенологический симптомокомплекс в каждом отдельном случае зависит от ряда различных факторов -от характера опухоли, ее локализации, размеров, направления роста, преобладания оетеобластиче-ского или остеокластичеокого фактора, характера я степени периостальной реакции и т. д. Мы ограничиваемся подразделением остеогенных сарком на остеокластические и оетеобластические (рис. 551, 552).

Чаще всего в начале заболевания на .типичном месте IB метафизар-яом конце кости, в корковом веществе ее, непосредственно под .надкостницей, появляется небольшой дефект вытянутой в длину неправильной формы, со смазанными неровными бахромчатыми контурами (рис. 553). Корковый -слой на границе дефекта расщепляется (рис. 554). Обыкновенно на границе коркового слоя и опухолевого дефекта надкостница на небольшом протяжении отслаивается и приподнимается под острым углом, так что вырабатываемая ею кость дает очень характерную картину короткой шпоры или козырька (рис. 555). Этот периостальный козырек, встречающийся только при злокачественных опухолях, приподнимается по направлению к поверхности самой опухолевой массы, прозрачной, для рентгеновых лучей и, будучи продолженным, дает возможность дорисовать наружные контуры опухоли. Таким образом, этот вид остеоли-тической саркомы обрисовывается на рентгенограмме в виде ограниченного, кратерообразного дефекта, более или менее — глубоко проникающего в кость.

При дальнейшем росте опухоли метаэпифизарный отрезок кости прогрессивно рассасывается, и костный рисунок замещается бесструктурной светлой тенью, в которую упирается конец диафиза. Этот конец диа-физа как бы отпилен, контуры его резко обрываются, но изъедены и зазубрены, а поперечник несколько увеличен и кость несколько раздвинута в виде раструба; на поверхности возвышаются периостальные шипы.

Остеогенная опухоль растет «из себя» и распространяется равномерно -во все стороны. Рост опухоли -и вместе с этим разрушение костного вещества происходят, следовательно, в одинаковой степени как подлиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей.. Костномозговой канал представляет ничтожное сопротивление инфилъ- тративному росту опухоли, и очень скоро вся костномозговая полость, от одного эпифиза до другого, оказывается заполненной новообразованием. Опухоль распространяется и вдоль надкостницы, под ней. Поэтому ограниченный костный дефект на рентгенограмме ни в коем случае не указывает истинных размеров остеогенной саркомы, и руководствоваться рентгенологическими размерами опухоли при операции значит совершать грубую ошибку.

Барьером для роста опухоли в сторону сустава служит хрящ — эпи-физарный у детей и юношей и суставной покровный у взрослых. Поэтому до закрытия эпифизарюго хряща эпифиз остается .нетронутым (рис. 556). Но и у взрослых больных узкая пластинка губчатого подхря-щевого вещества представляется на рентгенограмме неияфильтрирован- ной и целой. Вообще же хрящевая бессосудистая ткань, из которой первично никогда не исходит злокачественное новообразование, не разрушается остеогенной саркомой. Неизмененная рентгенологическая картина сустава имеет при остеогевной саркоме большое диагностическое значение. Если близлежащий сустав вовлекается в процесс, что отмечается редко и при этом лишь ъ поздних стадиях, то это происходит не через хрящ, а через синовиальную оболочку; у таких больных развивается гемартроз.

В других случаях остеогенной саркомы не наблюдается такого значительного разрушения костного вещества, и на первый план выступает реактивная лролиферативная остеобластичеекая деятельность надкостницы. В этом случае (рис. 557, 558, 560) опухоль имеет форму веретена, ведущего к концентрическому утолщению кости, или длинного полуверетена, возвышающегося эксцентрически в одну сторону и ведущего к асимметричному гиперостозу. При этом характерно, что опухолевая. ткань не столько рассасывает и замещает корковое вещество кости,, сколько прорастает через корковый слой кости на поверхность, т. е. под надкостницу. Последняя приподнимается на большом протяжении, и на рентгенограмме сравнительно мало разрушенный диафиз оказывается лежащим в толще опухоли и окутанным со всех сторон новообразованной костью. В месте перехода на нормальную кость приподнятая надкостница проявляет особеино энергичную остеобластичеаюую деятельность, и на рентгенограмме обнаруживается профиль клиновидного периостального козырька (рис. 559).

В 20% iBcex случаев остеогенной саркомы на рентгенограмме обнаруживается чрезвычайно характерная картина в виде периостального веера или костных игол, поднимающихся из кости. Эти так называемые спикулы растут в виде частокола, образуя род решетки из заостренных кнаружи стропил. Направление игольчатых ростков обычно строго перпендикулярно к поверхности кости (рис. 561). Длина отдельных иго,л постепенно нарастает по мере удаления от здоровой кости, соответственно веретенообразной форме всей опухоли. Анатомическим субстратом этого причудливого веерообразного или лучистого рисунка являются истинные костные иглы — продукт остеобластов, расположенных вдоль стенок кровеносных сосудов, которые благодаря постепенному и медленному оттеснению надкостницы вытягиваются в длину и следуют за ней в виде радиальных линий. Эти иглы иногда чрезвычайно нежны и видны лишь на безупречных снимках (рис. 562). Лучше всего они выражены у молодых людей, у которых надкостничная артериальная сеть и анастомозы особенно богаты. Иглы могут являться одним из наиболее ранних рентгенологических признаков опухоли, когда костный массив еще видимых ясных изменений не представляет.

Так как элементы остеогенной саркомы являются потенциально костными элементами, то обызвествление при этом злокачественном новообразовании происходит довольно часто. В толще светлой опухолевой массы появляются отдельные бесформенные ландкартообраэные неправильные пятна обызвествления, сливающиеся дргуг с другом или чаще изолированные, иногда очень глубокие по интенсивности тени. Эти резкие очаги обызвествления распределяются как ща месте костномозгового канала, вызывая его сужение, так и вокруг диафиза, не отделяясь от его тени.

В редких случаях остеогенная саркома с самого начала не ведет к видимым на рентгенограмме разрушениям и не создает дефекта, а, наоборот, вызывает подобное местное обызвествление или истинный остеосклероз неправильной формы. Эти случаи характеризуются также ранним значительным периостальным окостенением. Чаще всего склерозирующая остеогенная саркома наблюдается ъ детском возрасте, при котором общий прогноз новообразования еще хуже, чем у взрослого.

Ценным рентгенологическим симптомом всякой остеогенной саркомы является омазаяноеть и неопределенность наружных контуров опухоли. Поэтому истинная форма опухоли и ее размеры лишь неточно мопут быть определены рентгенологически на основании некоторых вторичных признаков, как,, например, дугообразное оттеснение мягких тканей или увеличение расстояния между соседними костями, например, оттеснение надколенной чашки, расширение межкостного пространства голени, раздвигание пястных и плюсневых костей и т. д. Частым симптомом остеогенной саркомы является остеопороз, который объясняется ранними и глубокими нервнотрофическими нарушениями, а также недеятельностью кости вследствие сильной болезненности. Что же касается патологического перелома, то он осложняет остеогенную саркому редко, не чаще чем в 4-5% всех случаев и наблюдается предпочтительно при поражениях плеча, реже бедра и большеберцавой кости. Патологический перелом расценивается как весьма дурной -прогностический признак.

Остеогенная саркома коротких и плоских костей .изображается на рентгенограммах совершенно так же, как и опухоль длинных трубчатых костей. Веерообразный периостоз наблюдается и при этой локализации.

Каково же значение рентгенологического метода для распознавания остеогенной саркомы? В некоторых случаях рентгенограмма ершу же вносит полную ясность в картину заболевания и имеет решающее патогномоническое значение для диагноза. В других же случаях рентгенограмма вносит новые сомнения и трудности, и центр тяжести распознавания падает целиком на клинику, или же Последнее слово4 предоставляется патологогистологу.

Однако и микроскопическая диагностика в современной онкологической клинике не имеет самодовлеющего значения. Юинг совершенно правильно пишет: «Вся клиническая и рентгенологическая картина при костной саркоме обычно дает лучшее представление о диагностической и лечебной сторонах дела, чем этого можно добиться при помощи биопсии». Если все это справедливо по отношению к ножевой биопсии, тотем более это оправдывается в отношении костного прокола — важного* и перспективного метода, но таящего в себе еще больше источников диагностических трудностей.

Биопсия очень выигрывает, если она производится при содействии рентгенолога, который должен при этом использовать все возможности топической диагностики — рентгенологического определения локализации-инородных тел, для того чтобы вместе с хирургом-онкологом избрать наиболее подходящие доступы к намеченному (участку и обозначить эту точку свинцовой меткой. Биопсия сильно проигрывает, если она выполняется после начала рентгенотерапии; она должна быть предпослана лучевому воздействию на подозрительный очаг. Мы в принципе отвергаем рентгенотерапию без точного диагноза. С другой стороны, рационально производить облучение сразу же, незамедлительно после бишсида или прокола.

В сомнительных случаях необходимо стремиться к повторным рентгенологическим исследованиям, разумеется, в самые сжатые сроки, ибо, пользуясь методом рентгенологического наблюдения, можно расшифровать рано или поздно каждый случай остеогенной саркомы. Легче всего истолковать рентгенограммы остеогенной саркомы, когда имеется обширный разрушительный процесс, в особенности же веерообразный надкостничный рисунок. Труднее всего рентгенодиагностика инфильтрирующих: склерозирующих сарком; чем больше сохраняется коркового вещества,, тем также труднее распознавание.

Диференциально-диагностическое значение рентгенологического исследования при- остеогенной саркоме весьма велико. Диференцировать остеогенную саркому приходится» чуть ли не со всеми другими главнейшими костными заболеваниями, а также с некоторыми процессами соседних мягких тканей.

Мы уже осветили вопрос о так называемых псевдосаркомах при врожденном несовершенном костеобразовании (стр. 270). Рентгенологическая картина огромных опухолевых разрастаний вокруг кости при наличии перелома или даже без травматического нарушения ее целости, с богатым рисунком расположенных частоколом вокруг кости игол — все это может ввести в заблуждение и опытного рентгенолога.

Имея перед собой больного с врожденными множественными хрящевыми экзостозами, следует помнить о возможности малигнизашш одного из костно-хрящевых наростов. Таким образом, одно заболевание, точно распознанное, в принципе не исключает другого, однако, при непременном условии безукоризненного обоснования и второго диагноза.

Мелореостоз одной из костей, представленной рентгенологически обособленной от всего скелета, может давать некоторое внешнее сходство со склеротической, остеобла-стической формой остеогенной саркомы. Но диференциально-диагностическая ошибка легко предотвратима при соблюдении элементарного требования исследования всего-скелета, всего человека в целом.

Поднадкостничная гематома часто принимается в клинике за остеогенную саркому. Здесь прежде всего для рентгенолога важно выяснить хронологическую связь с травмой. Обызвествление гематомы происходит не раньше 3-4-й недели после удара. Общим рентгенологическим симптомом является периостальная шпора на месте прикрепления отслоенной надкостницы к кости. Надкостница приподнята при поднадкост- ничной гематоме в виде правильного туго натянутого кровью веретена и дает при обызвествлении гладкие ровные или слегка волнистые контуры. При гематоме обызвествление идет снаружи кнутри, при саркоме же, наоборот, снутри кнаружи и никогда не достигает поверхностных слоев. Никогда при остеогенной саркоме обызвествление не приобретает вида костной скорлупы, столь характерной для травматического отторжения надкостницы. Гематома чаще поражает диафиз, а не конец кости. Обычной локализацией является средняя треть бедренной кости, где наблюдается и остеогенная оссифицирующая саркома. Структурный рисунок кости, в отличие от опухоли, не меняется; разрушение костной ткани отсутствует. Размеры патологического тенеобразо- вания на последующих рентгенограммах не увеличиваются, а, напротив, уменьшаются. В литературе имеется ряд сообщений о трудностях и опасностях отличительного распознавания костной саркомы и поднадкостничного кровоизлияния при гемофилии. Приподнятая под поверхностью кости и напряженная надкостница может у больного гемофилией даже после незначительной травмы через приблизительно такие же сроки вызывать реактивно-репаративные изменения, напоминающие злокачественный процесс. Появляется периостальный козырек и даже палисадниковый рисунок поднадкостничных разрастаний; если нет предостерегающих анамнестических указаний на гемофилию, установление диагноза может пойти по неправильному пут ; и оперативное вмешательство, и даже биопсия, при этой псевдосаркоме вызовет неостановимое смертельное кровотечение. Поэтому, как правило, следует при passef нутой диференциальной диагностике костных опухолей опрашивать больного или erj близких о наличии гемофилии в семье, а также тщательно рентгенологически контролировать состояние суставов (коленных, локтевых) (стр. 599).

У больных с поднадкостничными кровоизлияниями при цынге, также попадающих к рентгенологу с диагнозом саркомы, отмечаются множественность, характерные поражения, кроме того, и мета-эпифизарной зоны; возраст, локализация, общие явления у этих больных типичны, провести диференциальный диагноз между этими болезнями очень легко.

Очень нежелательной, но, к сожалению, далеко не редкой клинической и гистологической диагностической ошибкой является смешение остеогенной саркомы с оссифи-цирующим миозитом. Чаще всего за саркому принимается ограниченный оссифици-рующий миозит в плечевой мышце, реже — в четырехглавой мышце бедра. Здесь обызвествление также появляется в среднем через месяц после травмы (например, вывих в локтевом суставе), и в дальнейшем тень не увеличивается, а только сгущается; отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Обызвествление соответствует направлению мышечных волокон. Обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг нее. Строение кости не претерпевает изменений. Обызвествление имеет паростальный характер, т. е. между костью и обызвествленным участком обычно остается светлая прослойка, отсутствующая при опухоли. В некоторых случаях обызвествление при миозите в точности соответствует определенному мышечному брюшку или сухожилию; тогда оно сразу же может быть распознано с уверенностью.

В редчайших случаях травма является причиной и миозита, и саркомы. Главным поводом к смешению с переломом кости является костная мозоль, особенно избыточная при переломе бедра. При этом видны линия перелома и смещение отломков, которое при пышной костной мозоли бывает значительным. Патологический перелом при остеогенной саркоме иногда симулирует обыкновенный травматический перелом — костный дефект и структурные изменения вследствие вклинения отломков очень плохо обрисовываются на рентгенограмме и могут быть просмотрены, в особенности при саркоме бедра. Патологический перелом при остеогенной саркоме может в редких случаях срастись.

Далее опыт учит, что наиболее досадные ошибки в работе рентгенолога в последние годы совершаются в области костной рентгенодиагностики по отношению к явлениям перестройки, очевидно, в результате, во-первых, большой частоты этих патологических процессов и, во-вторых, все еще не достаточной осведомленности о них среди широких кругов врачей, не исключая и массы практических рентгенологов (стр. 390). В порядке диференциальной диагностики необходимо также указать на большую и разнообразную группу заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы и органов кроветворения. Локализация патологического процесса на ограниченном месте в той или иной кости может при соответствующих клинических и рентгенологических предпосылках подчас потребовать исключения остеогенной саркомы. Это главным образом — ксантоматоз, эозинофильные гранулемы, остеосклеротическая анемия, анемия эритро-бластическая, лейкоз, хлоролейкоз, лимфогранулематоз. Отдельно стоит ретикулярная лимфобластома. Для всей этой группы в целом характерны, в противовес остеогенной саркоме, общие явления и специальные симптомы со стороны различных систем, выступающие на первый план в клинической картине заболевания, а костные изменения играют лишь подчиненную, второстепенную роль. Детальная рентгенологическая симптоматика изложена в гл. XII. Здесь необходимо только подчеркнуть особое

практическое значение ограниченных эозинофильных гранулой у малых детей, а также костные поражения в ранних стадиях лимфогранулематоза, когда общее заболевание еще клинически не достаточно полно развернулось.

Диференциальная рентгенодиагностика между остеогенной саркомой и остео-миэлитом в большинстве случаев проводится легко. Разрушение при остеомиэлите, соответственно распространению по гаверсовым каналам, имеет более очаговый пятнистый характер, чем при саркоме, где разрушение идет блоком и вызывает сплошной светлый обширный дефект кости; реактивное же костеобразование при остеомиэлите обыкновенно более значительно, чем при новообразовании. Надкостничные наслое-чия при гнойном воспалении ведут к значительному, притом цилиндрическому гипер-остозу и имеют продольную исчерченность, при саркоме же гиперостоз более ограничен и характеризуется поперечным лучистым рисунком.

Игольчатые надкостничные разрастания при кружевном узоре воспалительного процесса неравномерны, грубы, расположены на широком основании; при остеогенной саркоме отдельные иглы узки, длинны, заострены, однообразны, гуще сидят частоколом. При остеомиэлите, наконец, рентгенограмма часто обнаруживает секвестрацию, при остеогенной саркоме секвестров никогда не бывает. Из более редких форм хронического воспаления кости склерозирующий остеомиэлит нередко принимается за саркому, но рентгенологически может быть диференцирован (стр. 233). То же самое следует сказать и о хроническом очагово-некротическом негнойном остеомиэлите — так называемой остеоидной остеоме. Все диференциально-диагностически трудные формы хронического остеомиэлита, объединенные под общим обозначением «опухолевидные остеомиэлиты», в настоящее время хорошо изучены с данной точки зрения (стр. 227). Что касается костного абсцесса, то его правильная шаровидная или яйцевидная форма, плотные склерозированные стенки, ограниченные гладкими ровными контурами, и типичное хроническое перемежающееся течение достаточны для исключения злокачественного новообразования.

Сифилитический остит в настоящее время обыкновенно распознается еще до рентгенологического исследования; с рентгенологической точки зрения справедливы те же соображения, что и при остеомиэлите. Подчас вопрос решается уверенно на основании анамнеза и учета типичной локализации, показательной для одной болезни, исключающей другую. Таковы, например, сифилис нижнего метафизарного конца плечевой кости, сифилис ключицы. Сомнения вызывают чаще всего так называемые кружевные узоры периостита (стр. 209). В каждом сомнительном случае необходимо не только серологическое исследование, но и пробное противосифилитическое лечение без лишней потери времени.

Туберкулез поражает при артритах оба суставных конца, в то время как остео-генная саркома не переходит из одной кости в другую за линию сустава. Туберкулез гнездится в поверхностных отделах эпифиза, но как раз эта подхрящевая эпифизарная пластинка губчатого вещества остается при новообразованиях нетронутой. Туберкулезный разрушительный очаг содержит секвестр, чего не бывает при саркоме; очаг увеличивается медленно и никогда не достигает больших размеров. Диафизарный туберкулез длинных трубчатых костей, а также туберкулезное поражение пястных, плюсневых и фаланговых костей в случае заболевания у взрослых людей весьма часто принимается за остеогенную саркому, но и тут диференциальная рентгенодиагностика нетрудна (стр. 167).

В диференциальной диагностике остеогенной саркомы с различными представителями фиброзной остеодистрофии роль рентгеновых лучей особенно велика. Что касается многокостной формы фиброзной двсплазии, гиперпаратиреоидной и обезображивающей фиброзной остеодистрофии, то диагностические ошибки здесь совершаются главным образом в том случае, если рентгенолог ограничивается исследованием лишь одной части скелета. Сплошное поражение всего диафиза, характерная перестройка всего костного рисунка и главным образом искривление кости несовместимы с представлением о первичной остеогенной саркоме. Переход деформирующей остеодистрофии в саркому проявляется в типичном для саркомы ограниченном дефекте со стер- тыми неровными контурами, периостальной губе и других реактивных явлениях, метастазах и т. д.

Здесь остается только добавить, что при злокачественном превращении остеомы, остеохондромы или в особенности множественных хондром в саркому рентгенограмма показывает признаки того и другого роста. Если злокачественная опухоль сидит на ножке, то можно с уверенностью исключить первичную злокачественность и говорить только о переходе в злокачественный рост до того доброкачественного новообразования. Так как главным признаком такого перехода служит на рентгенограмме нарушение целости коркового слоя и появление нерезких и расплывчатых контуров, то необходимо производить исследование в нескольких проекциях с таким расчетом, чтобы подозрительное место опухоли попало в касательный пучок лучей. Хотя патологический перелом характерен прежде всего именно для злокачественных опухолей, он может быть иногда первым внешним клиническим и рентгенологическим проявлением и доброкачественной опухоли, например, хондромы фаланги или межвертельной центральной хондромы бедренной кости.

Диференциальная диагностика с опухолью Юинга может быть очень трудной (стр. 562). Трудна и очень ответственна может быть также задача рентгенологического отличительного распознавания между первичной остеогенной саркомой и единичной метастатической опухолью — раком или гипернефромой (стр. 577 и 579). Практически очень важная диференциальная рентгенодиагностика между омеогенной саркомой и артропатиями и остеопатиями при спинной сухотке и сирингомиэлии рассматривается в следующей главе. Там же идет речь и о гемофилическом остеоартрозе, который лишь при поверхностном исследовании может быть принят за опухоль. Большая бдительность необходима при распознавании гемартроза. Гемартроз — это сплошь и рядом только симптом более серьезного заболевания, в том числе и опухоли, обычно в запущенном ее состоянии, но в редких случаях кровоизлияние в суставе обнаруживается сравнительно рано, когда изменения в костных эпифизах еще мало выражены.

Очень велико значение рентгенологического исследования для выяснения связи вообще быстро растущей опухоли с костной системой, т. е. вопроса, исходит ли опухоль из кости или с ней не связана. Так, например, легко исключить симулирующую костную опухоль фибросаркому сухожилий или глубоких фасций, плотные лимфосар-комы в области ключицы или ребер и т. д. Болезненные мышечные гемангиомы нередко дают на рентгенограмме патогномоническую картину множественных ангиолитов, лежащих в сосудистых пазухах, и благодаря этому сразу же распознаются (стр. 416, рис. 353-355).

Богатая сосудами остеогенная саркома может пульсировать и при выслушивании давать шумовые явления, неотличимые при одном только клиническом исследовании от аневризмы артериальной или артерио-венозной. На рентгенограммах аневризма ведет к поверхностному дефекту кости, ограниченному гладкими ровными контурами; дефект имеет правильную форму плоского сегмента; структурные изменения в самой кости отсутствуют. Чаще всего приходится наблюдать разрушение аневризмой грудных позвонков и ребер, причем суммарная форма и положение дефектов отдельных костей соответствуют общей форме аневризмы (стр. 414).

Некоторые особенности, как всегда при этой локализации, представляет первичная остеогенная саркома позвонка. Чаще всего поражается один из верхних поясничных позвонков. Клинически важным симптомом является очень сильная стойкая и прогрессирующая болезненность, не исчезающая при иммобилизации. Деструктивный процесс на рентгенограмме исходит из центра тела позвонка, а также из дужек и лишь очень редко из отростков. В начале заболевания исчезает целая часть тела без того, чтобы наступил патологический компрессионный перелом. Межпозвонковое пространство остается неизмененным, в отличие от туберкулезного спондилита, так что в этой ранней стадии рентгенодиагностика не представляет затруднений. При сплющивании же позвонка дефект исчезает, и тело является не более прозрачным, чем в норме, — в этом случае распознавание сильно затруднено; несмотря на разрушение и сплющивание тела позвонка, высота хрящевых дисков остается нормальной, углового горба или кифоза не бывает. Перифокальный или натечный абсцесс, естественно, отсутствует. Но сами опухолевые разрастания выдаются шаровидно или веретенообразно вперед и в стороны и этим самым симулируют натечный абсцесс при туберкулезном спондилите. В редчайших случаях остеогенная саркома позвонков ведет к местному остеосклерозу и симулирует остеобластический метастаз. Таким образом, диференциальная рентгенодиагностика первичной остеогенной саркомы позвонка охватывает широкий круг нозологических форм, — учета требуют остеома, остеохондрома, хондрома, метастатический рак, гипернефрома, юинговская опухоль, гемангиома, миэлома, хордома, гигантокле-точная опухоль, лимфогранулематоз, лейкоз, ксантоматоз, болезнь Гоше, спондилиты различной этиологии, эхинококк, микотическое поражение, кессонная болезнь, болезнь Педжета и т. д.

Предсказание при остеогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятно. Болезнь всегда ведет к смерти. Мировая литература содержит лишь немногочисленные «безупречно доказанные случаи длительного, т. е. многолетнего излечения истинной остеогенной саркомы. Нередко в рубрику сарком под диагнозом центральной или миэлоген-ной саркомы включаются гигантоклеточные опухоли, которые таким образом искусственно улучшают статистические данные об исходах истинных костных сарком. Остеогенная саркома почти неизменно ведет к метастазам в легкие и другие внутренние органы. Нередко больные подвергаются ампутации с уже имеющимися узлами в легких, клинически скрыто протекающими. Ампутация, впрочем, показана не столько для спасения жизни больного, сколько для избавления больного от мучительных болей. Необходимой предпосылкой для хирургического вмешательства является абсолютно точный диагноз в самой ранней стадии заболевания и рентгенологическая проверка легких. Пока этот диагноз не поставлен, показана не операция, особенно ампутация, а рентгенотерапия. Современная усовершенствованная рентгене- и радиотерапия может оказать при некоторых остеогенных саркомах временный благоприятный эффект, в частности, болеутоляющий эффект, а потому и показана. Однако в подавляющем большинстве случаев и лучистая энергия не влияет заметным образом на рост опухоли и не ведет к стойкому окончательному излечению.

studfiles.net

Какой прогноз имеют пациенты с остеогенной саркомой

data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″
data-ad-slot=»8969345898″>

Остеогенная саркома (остеосаркома) представляет собой злокачественную опухоль, местом локализации которой является костная ткань.

Остеосаркома считается крайне злокачественным новообразованием. Рост опухоли отличается очень быстрыми темпами. Помимо этого, метастазы опухоли отрываются очень рано и быстро разносятся по организму.

Остеогенная опухоль может развиваться в любом возрасте и в разнообразных местах человеческого организма. Саркомные новообразования не поддаются четкой логике и прогнозированию развития и расположения.

Но все-таки некоторые особенности и тенденции в развитии и локализации сарком остеогенного характера, медики выделяют:

Наиболее поражаемый возраст	В 65% случаев опухоль выявляется от 10 до 30 лет
Половая дифференциация	Мужчины подвергаются данному типу опухоли в 2 раза чаще чем женщины
Какие кости поражает опухоль	В 80% случаев – длинные трубчатые кости, в 20% — плоские и короткие кости
Локализация в верхних/нижних конечностях	В нижних конечностях опухоль развивается в 6 раз чаще, чем в верхних
Расположение на нижних конечностях	Бедро. Область коленного сустава.
Расположение на верхних конечностях	Локтевая кость. Плечевой пояс.
Проявление в детском возрасте	Может поражаться череп

Какие причины могут спровоцировать остеосаркому

Медики отмечают, что в развитии остеогенного патологического образования, наблюдается взаимосвязь с ростом костей. Поэтому при быстром росте костей, существует вероятность развития остеосаркомы.

При выявлении опухоли у детей, как правило их рост выше, чем у сверстников. Раковые клетки саркомы поражают те участки скелета, которые растут наиболее быстро.

Но это конечно не значит, что все высокие дети обязательно болеют остеогенной саркомой. У них всего лишь повышается на несколько процентов риск попасть в группу больных остеосаркмой.

К другим косвенным (прямые, как и при других видах рака науке не известны) причинам, которые могут повлиять на развитие остеогенной саркомы относят:

1. Воздействие на организм ионизирующего излучения. Опухоль может проявиться через 4 – 40 лет после получения дозы облучения.
2. Получение травм костей: переломов, ушибов. После этого может начать развиваться костная опухоль.
3. Заболевание Педжета. У больных с этим диагнозом в 2% случаев возможно поражение костей остеосаркомой.
4. Доброкачественные опухоли костей также могут перерасти в злокачественную саркому.
5. После излечения о ретинобластомы, 50% пациентов могут иметь рецидив в виде остеогенной саркомы. Эти два заболевания имеют изменения в 13 паре хромосом.

Какие симптомы описывают течение заболевания

Остеогенная саркома проявляется таким рядом симптомов:

• Тупая боль в области поражения кости раковыми клетками
• Болевые ощущения имеют постоянный характер, с нарастающей силой (очень часто боли усиливаются в ночное время)
• Пораженная область увеличивается в объеме
• Если опухоль поражает конечности, то в связи с отечностью в месте опухоли, подвижность и функции данной конечности нарушаются

Анамнез занимает где-то около 3-х месяцев.

Остеогенная саркома агрессивная опухоль, поэтому её метастазы быстро поражают другие органы тела. В 80% случаев при обращении пациентов, у них уже есть метастазы, которые можно обнаружить с помощью компьютерной томографии. У 20% метастазы можно обнаружить даже с помощью обычного рентген-аппарата.

Кости не имеют лимфатической системы, поэтому метастазы в регионарных лимфоузлах встречаются крайне редко. Но если все же они есть, то прогноз на выживаемость — это обстоятельство уменьшает.

К сожалению, начало развития опухоли определить очень трудно. Оно может сопровождаться тупыми болями, неизвестной этиологии. Многие пациенты списывают их, на проявления старых травм.

У пациента возникает ощущение, что боль исходит из суставов, и многие начинают самостоятельно лечить их. В это время опухоль продолжает разрастаться и боли только усиливаются.

Начинает появляться заметное уплотнение в области поражения, которое напоминает скорее отек. Над уплотнением, на коже отчетливо просматривается венозная сетка.

Помимо этого, у пациента появляется новый симптом – хромота. Боли ночью не получается уменьшить приемом обезболивающих средств. При прощупывании опухоли чувствуются сильные боли.

За этот период опухоль дает метастазы в головной мозг и легкие.

Диагностика остеогенной саркомы

Для того чтобы поставить диагноз – остеогенная саркома, необходимы данные следующих исследований:

1. Рентгенография.
2. КТ.
3. МРТ.
4. Остесцинтиграфия.
5. Ангиография.

Лечение опухоли

Лечение остеогенной саркомы будет включать в себя несколько этапов:

Этап	Описание
Предоперационный	Применяется химиотерапия, для того чтобы уменьшить опухоль в размерах, и остановить распространение метастазов. Лечение проводят с помощью следующих препаратов: Этопозид; Адрибластин; Карбоплатин; Метотрексат; Ифосфамид.
Операция	Операции проводят преимущественно органосохраняющие. На место удаленной кости вставляют имплантат. Ампутация конечности необходима, если опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок. Отдаленные метастазы удаляют хирургическим путем.
Послеоперационный	Проведение химиотерапии по результатам операции.

Применение лучевой терапии не осуществляется, так как клетки остеогенной саркомы, имеют очень низкую чувствительность к облучению.

Какой прогноз ожидает пациентов

У более чем 80% пациентов возможно проведение органосохраняющих операций.

Современные методы щадящей химиотерапии и радиотерапии, в совокупности с операционным вмешательством позволяет значительно повысить выживаемость пациентов с данным диагнозом.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость пациентов зависит от объема опухоли.

Группа	Размер опухоли	5-летняя выживаемость
Благоприятная	70 мл	97%
Промежуточная	70 – 150 мл	67%
Высокого риска	От 150 мл	17%

 

data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″
data-ad-slot=»7576651093″>

bolivspine.com

Остеогенная саркома симптомы, причины и лечение онкологии

Остеогенная саркома является опасным онкологическим заболеванием, которое обычно развивается из костной ткани. Примечательно, что данное заболевание обладает высоким уровнем злокачественности, быстрым развитием и способностью быстро образовывать метастазы. Медики отмечают, что чаще всего данное заболевание появляется в трубчатых костях конечностей.

Остеогенная саркома обычно появляется в правой или левой кости бедра, в особенности около коленных суставов. Помимо этого, саркома может образоваться около голени, в плечевых и локтевых костях, в костях тазового дна и черепной коробки. Обычно саркома бедренной кости появляется у граждан от 10 до 30 лет. Примечательно, что данное заболевание намного чаще появляется у мужчин, чем у женщин.

Медики отмечают, что на начальных стадиях данную болезнь очень трудно выявить. Это связано с тем, что ранняя саркома не проявляет себя никакими типичными симптомами. Однако ранняя диагностика данной болезни увеличивает шансы пациента на эффективное избавление от нее в несколько раз. В связи с этим, медики настоятельно рекомендуют всем пациентам хорошо знать об основных признаках данной болезни. Это поможет вовремя обратиться к специалисту и пройти грамотное лечение.

Виды саркомы

Медиками выделяется около 3 типов данного заболевания:

• остеолитическая;
• остеопластическая;
• смешанная.

Каждый из названных видов обладает характерными признаками, которые присущи только им.

При остеолитической саркоме у человека появляется 1 очаг нарушения костной ткани. Он обладает размытыми, неправильными контурами. Примечательно, что процесс разрушения быстро распространяется и очаг может увеличиться в размерах в несколько раз. Также данная стадия характеризуется появлением нарушений в мягких тканях и появлением метастазов в близлежащих органах.

Остеопластическая саркома характеризуется стремительным развитием опухоли. Этот процесс происходит в несколько раз быстрее по сравнению с нарушением костной ткани. В результате этого, образуются игольчатые и веерообразные наросты. В связи с активным развитием ракового процесса у человека возникают необратимые морфологические нарушения в проблемных участках тела и даже лица.

При смешанной форме саркомы у пациента развивается процесс деструкции совместно с формированием патогенных костных структур в различных пропорциях.

Причины

Медиками отмечается, что точно определить основную причину появления саркомы невозможно. Однако ими выделяется несколько факторов, которые могут привести к развитию данной проблемы:

• наличие различных травм;
• развитие генетических мутаций. Обычно они приводят к появлению саркомы черепа у новорожденных детей;
• наследственная опухоль сетчатки;
• при синдроме Ли-Фраумени или мутаций в гене р53;
• при болезни Педжета и иных доброкачественных костных патологиях;
• при наличии аномалий в развитии костей скелета, особенно это проявляется в момент полового созревания;
• при частом радиоактивном облучении, особенно при лечении иных онкологических болезней.

Остеогенная саркома обычно появляется у граждан, которые подвергаются воздействию названных признаков.

Симптомы остеогенной саркомы

Начальная стадия болезни не проявляется никакими типичными признаками. В результате это выявить ее практически невозможно. Остеогенная саркома тяжелой стадии характеризуется следующими симптомами:

• тупой болью, локализованной около сустава, в котором имеется очаг заболевания. Примечательно, что бедро болит именно в ночные часы. Медики отмечают, что данные болевые ощущения со временем только усиливаются и избавиться от них при помощи сильнодействующих препаратов невозможно;
• наличие патологий в близлежащих органах;
• утолщение и нарушения в костях проблемной зоны;
• появление отеков в костях;
• наличие пастозности тканей: костная ткань похожа на тесто или мягкий пластилин;
• появление венозной сетки на кожной поверхности;
• ограничение движений в суставе;
• развитие хромоты;
• появление болей во время ощупывания проблемной зоны;
• распространение опухоли на близлежащие ткани и заполнение онкологическим процессом костного мозга;
• поражение онкологией мышечной ткани;
• появление метастазов в легких, головном мозге и печени.

Начальная стадия остеогенной саркомы может длиться на протяжении 3 месяцев. Развитие данного заболевания у детей младшего возраста характеризуется появлением деформаций в костной ткани. Это проявляется развитием игольчатого периостита. Остеосаркома характеризуется появлением остеобласт, которые образуют вдоль кровеносных сосудов спикулы.

Диагностика

Первоначально врач проводит осмотр и опрос пациента.

В том случае, если этих мер недостаточно, то врачом могут быть назначены дополнительные диагностические процедуры.

К ним следует отнести:

• Проведение рентгенологического исследования. Оно позволяет выявить раковую опухоль на ранней стадии, а также определить ее размер, присутствие травм в соседних органах и стадию развития болезни.
• Прохождение пациентом биопсии и последующее направление биоматериала на гистологию. Данные исследования помогают точно выявить вид новообразования, стадию его распространения и назначить грамотное лечение.
• Проведение остеосцинтиграфии. Данный метод помогает выявить очаг болезни в иных костных структурах. Помимо этого, с помощью данного метода можно проанализировать эффективность проведенной ранее химиотерапии и лучевой терапии.
• Прохождение компьютерной томографии. Метод помогает определить зону локализации новообразования, ее размеры и стадию распространения болезни.
• Проведение магнитно-резонансной томографии. В настоящее время медиками он считается самым эффективным и информативным методом диагностики остеогенной саркомы. Данный метод не только дает точную информацию об опухоли, но и также обо всех существующих метастазах.
• Осуществление ангиографии. Данный метод дает информацию о состоянии сосудов. Обычно он проводится с внедрением специального вещества.

Лечение остеогенной саркомы

До настоящего времени в качестве лечения этого опасного заболевания использовались только радикальные методы. К ним относится полное удаление пораженной конечности.

Сейчас для лечения остеогенной саркомы используются следующие методы:

1. Химиотерапия. Она может использоваться как до проведения оперативного вмешательства, так и после него. Обычно пациенту вводятся такие препараты как: Метотрексат, Доксорубицин, Циспластин, Карбоплатин, Циклофосфамид. Данный метод лечения направлен на снижение распространения онкологических клеток. Однако существенным минусом этой терапии является то, что она также негативно сказывается на здоровых клетках организма.
2. Оперативное вмешательство. Данный метод направлен на удаление очага болезни и сохранение пораженной конечности. Однако далеко не во всех случаях во время операции специалистам удается сохранить конечность. Полное удаление конечности проводится только в тех случаях, когда раковый процесс распространился на близлежащие ткани, а также тогда, когда имеется прорастание в нервные волокна и кровеносные сосуды.

Все лечение проводится только под контролем опытных врачей и в условиях стационара. Установка пациенту протеза позволяет вернуть утраченную двигательную активность уже спустя 6 месяцев после оперативного вмешательства. Медики отмечают, что оперативное вмешательство не следует применять при возникновении саркомы в черепной коробке, области позвоночного столба и костях тазового дна.

Примечательно, что при появлении остеогенной саркомы бедра радиотерапевтические методы воздействия не используются. Они могут быть применены только в том случае, когда необходимо избавиться от части новообразования или устранить имеющиеся рецидивы.

Прогноз выживаемости при остеогенной саркоме

Многие пациенты, у которых была диагностирована остеогенная саркома, часто задаются вопросом: «Сколько живут люди с данной болезнью?». Медики отмечают, что при ранней диагностике и грамотно проведенном лечении, выживаемость составляет около 70 %. Таким образом, пациенты могут прожить около 5 лет.

При наличии у пациента опухолевых новообразований, которые чувствительны к проведенной химиотерапии и лучевому воздействию, процент выживаемости составляет около 90%. Однако при наличии у пациента метастазов врачи дают не очень благоприятный прогноз. Процент выживаемости в данном случае составляет от 10 до 15%.

Профилактика появления у человека остеогенной саркомы

Медики отмечают, что в настоящее время практически не существует действенных способов предотвращения развития остеогенной саркомы. Специалисты отмечают, что при наличии травм и повреждений в суставах и костях их нужно обязательно лечить. В том случае, если человек предрасположен к появлению генетических аномалий, ему необходимо постоянно находится под контролем специалиста и проходить полное обследование всего организма.

Информативное видео

oncologypro.ru

Остеосаркома (остеогенная саркома)

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей — к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты — к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Как часто встречается остеосаркома?

Ежегодно в среднем в мире регистрируется 2-3 случая заболевания на 1 млн. населения.

В США диагностируется около 900 новых случаев остеосарком в год. Опухоли несколько чаще встречаются у лиц мужского пола по сравнению с женским.

Наиболее часто заболевают подростки и молодые люди в возрасте от 10 до 23 лет, хотя остеосаркома может возникнуть в любом возрасте.

Факторы риска развития остеосаркомы

Возраст и рост. Наивысший риск возникновения остеосаркомы отмечается в период бурного роста ребенка, а именно, в подростковом возрасте. Дети, у которых выявлена опухоль, обычно выше своих сверстников. Это указывает на взаимосвязь между быстрым ростом костей и риском возникновения остеосаркомы.

Облучение костей. У людей, перенесших лучевую терапию по поводу другой опухоли, имеется повышенный риск развития постлучевой остеосаркомы. Перенесенное облучение в молодом возрасте, а также высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей), повышают риск возникновения остеосаркомы.

Рентгеновские лучи, примененные с диагностической целью, практически не влияют на риск развития остеосаркомы.

Некоторые заболевания костей. У детей и подростков с некоторыми заболеваниями костей имеется повышенный риск возникновения остеосаркомы при достижении взрослого возраста.

Болезнь Педжета является доброкачественным, но предопухолевым заболеванием, при котором поражается одна или несколько костей. Обычно заболевание возникает в возрасте старше 50 лет. В 5-10% случаев при тяжелом течении болезни Педжета развиваются костные саркомы, причем, как правило, остеосаркомы.

Остеохондромы относятся к доброкачественным опухолям костей и хряща. При наличии множественных наследственных остеохондром риск развития остеосаркомы повышен. Чем больше у больного остеохондром, тем выше риск возникновения остеосаркомы.

Наследственные опухолевые синдромы. У детей с некоторыми наследственными опухолевыми синдромами имеется повышенный риск развития остеосаркомы.

У людей с синдромом Ли-Фраумени повышен риск возникновения рака молочной железы, надпочечника, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других опухолей.

Ретинобластома относится к редким опухолям глаза у детей. В 40% случаев ретинобластомы являются наследственными. У детей с такими опухолями риск возникновения остеосаркомы повышен. В случае проведения лучевой терапии на область глаза повышается риск развития остеосаркомы костей черепа.

Возможно ли предотвратить возникновение остеосаркомы?

Отказ от некоторых привычек может привести к предотвращению многих видов злокачественных опухолей у взрослых.

Однако таким путем предотвратить возникновение злокачественных опухолей, включая остеосаркому, у детей в настоящее время нельзя.

Диагностика остеосаркомы

Необходимо помнить, что чем раньше установлен диагноз остеосаркомы, чем лучше прогноз (исход) заболевания.

Боль в пораженной кости является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя.

Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. Телангиэктатические остеосаркомы являются редким вариантом опухоли, но в 30% случаев приводят к перелому кости.

В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно.

Рентгенография костей позволяет установить диагноз остеосаркомы, однако необходимо микроскопическое подтверждение с помощью биопсии опухоли.

Компьютерная томография (КТ) наряду с внутривенным контрастированием позволяет получить детальную структуру кости и определить объем поражения (близлежащих мышц, жировой ткани и пр.) и выбрать участок биопсии кости.

КТ также дает возможность обнаружить метастазы в легких.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) более детально изучаются мягкие ткани, опухоль и костный мозг. В ряде случаев удается обнаружить мелкие очаги остеосаркомы, что важно для планирования лечения. Это метод особенно ценен при обследовании головного и спинного мозга.

Радионуклидное сканирование костей проводится с помощью технеция-99. В результате этого исследования можно выявить поражение других костей и легочной ткани.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Лучевая терапия

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения лечения больной находится под наблюдением врачей и проходит периодическое обследование: рентгенографию и КТ грудной клетки, сканирование костей, эхокардиограмму, ЭКГ, аудиограмму.

В течение первого года больной посещает врача обычно каждые 2 месяца. Это позволяет своевременно выявлять побочные эффекты и осложнения и проводить соответствующее лечение, а также на ранних этапах диагностировать рецидив (возврат) опухоли.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте — самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

www.pror.ru

Симптомы, Лечение, Кто в Группе Риска?

Остеогенная саркома – это разновидность рака костей, наиболее часто встречающаяся среди детей и подростков.

Что такое остеогенная саркома?

Остеогенная саркома – это разновидность рака костей, наиболее часто встречающаяся среди детей и подростков. Как правило, она возникает в костях ног (бедре или большеберцовой кости) вблизи колена либо же в костях руки (плечевой кости). Остеогенная саркома может давать метастазы (распространяться) на другие части тела, чаще всего – на другие кости и легкие.

Каковы симптомы остеогенной саркомы?

Большинство людей при остеогенной саркоме не выглядят и не чувствуют себя больными. В то же время, вызванная этим заболеванием опухоль может причинять глухую боль в кости или прилегающем суставе. Зачастую на поверхности кожи при этом образуется твердый отек или припухлость, обусловленная ростом опухоли внутри кости.

Если рак развился в кости ноги, человек может хромать. Кроме того, мышцы руки или ноги, пораженной остеосаркомой, могут выглядеть меньше противоположной здоровой конечности. Иногда из-за ослабления кость в месте образования опухоли ломается.

Кто входит в группу риска?

Чаще всего остеогенная саркома встречается у детей, подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет, причем мужчины больше подвержены этому заболеванию.

В то же время, остеосаркома является не очень распространенной разновидностью рака. К примеру, в США ежегодно регистрируется всего лишь 400 его случаев. Тем не менее, это наиболее распространенная форма рака костей среди детей и подростков.

Каковы причины развития остеогенной саркомы?

Причины развития остеогенной саркомы до сих пор неизвестны. Ряд исследователей верит в то, что существенную роль играет наследственность. Также в некоторых случаях это заболевание может развиться в результате перенесенной радиационной терапии.

Какие анализы и обследования нужны для диагностирования остеогенной саркомы?

Физический осмотр: Врач проверит общее состояние здоровья и обследует участок вокруг отека, припухлости или перелома. Также он попросит рассказать обо всех ранее перенесенных заболеваниях и соответствующих курсах лечения.

Рентген: Как правило, врач в первую очередь назначает именно эту процедуру, поскольку при наличии в организме опухоли она в большинстве случаев отобразиться на рентгеновском снимке.

МРТ и КТ: Также врач может посчитать нужным проведение МРТ, КТ или сразу обеих процедур. МРТ позволяет врачу понять степень ущерба, нанесенного опухолью, в то время как КТ покажет, распространился ли рак на органы грудной клетки и брюшной полости. При этом перед проведением компьютерной томографии (КТ) врач может ввести в ваш организм или попросит проглотить особое контрастное вещество, существенно улучшающее качество отображения тканей и органов на мониторе.

Биопсия: Проведение биопсии крайне важно из-за того, что многие другие злокачественные (раковые) опухоли и некоторые инфекции на рентгеновском снимке могут выглядеть так же, как и остеогенная саркома. В рамках этой процедуры врач, специализирующийся на лечении рака костей, возьмет при помощи иглы или через разрез фрагмент поврежденной кости для последующего изучения под микроскопом и определения, является ли опухоль остеосаркомой.

Прочие виды обследования: Врач может назначить и другие виды обследования для определения того, распространился ли рак на легкие и другие органы. К примеру, остеосцинтиграфия позволяет узнать, поразил ли рак другие кости.

Как лечится остеогенная саркома?

Остеогенная саркома лечится сочетанием химиотерапии, хирургического вмешательства и/или радиационной терапии. При химиотерапии ребенку или подростку придется принимать препараты, уничтожающие клетки очаговой опухоли и ее метастазов. Как правило, этот вид лечения проводится перед операцией для максимального уменьшения или уничтожения опухоли.

Целью хирургического вмешательства является непосредственное удаление опухоли, и практически во всех случаях такая операция проходит с сохранением конечности. В ее рамках опухоль удаляется вместе с частью пораженной кости, после чего врач замещает извлеченный фрагмент, а сустав при должной реабилитации остается полностью работоспособным. Тем не менее, в некоторых случаях врач все же может порекомендовать ампутацию (удаление конечности), если посчитает именно этот радикальный метод единственно правильным и эффективным способом избавления от опухоли.

После операции врач может назначить дополнительный курс химиотерапии и/или радиационной терапии с целью уничтожения всех раковых клеток, которые могли остаться в организме.

Какова эффективность лечения?

На сегодняшний день примерно 3 из 4 случаев остеосаркомы успешно лечатся в том случае, если болезнь не распространилась на другие органы. Более того, практически все люди, перенесшие операцию с сохранением конечности, в итоге восстанавливают ее полную функциональность.

Большинству перенесших остеогенную саркому людей понадобится курс физиотерапии на протяжении нескольких месяцев после операции. В случае ампутации такой курс продлится намного дольше. К счастью, сегодня существует множество протезных способов лечения, позволяющих людям с ампутированной конечностью вести активный и независимый образ жизни.

После окончания курса лечения необходимо:

• на протяжении нескольких лет наблюдаться у специалиста по раку костей;
• регулярно проходить КТ-обследование легких, остеосцинтиграфию и рентгенографию для отслеживания возможного рецидива опухоли или же появления метастазов в легких и других органах;
• при помощи рентгена отслеживать возможные проблемы с замещенными фрагментами кости.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Если я уже сталкивался с остеосаркомой в прошлом, повышает ли это риск ее повторного развития?
• У моего ребенка остеосаркома. Как я могу снизить дискомфорт, который он испытывает по этому поводу?
• Означает ли остеогенная саркома обязательную потерю пораженной конечности?
• Мой ребенок прихрамывает при ходьбе, но никаких внешних отеков или припухлостей нет. Следует ли все равно провериться у врача на предмет остеосаркомы?
• Как часто мне придется приходить на регулярные осмотры после завершения курса лечения?
• Мне около 40 лет, и я обнаружил припухлость на ноге. Может ли это быть остеосаркомой?
• Сколько будет длиться курс физиотерапии после операции?

Loading…

mojdoktor.pro

Остеогенная саркома: причины, симптомы, лечение, разновидности

Среди костных заболеваний остеогенная саркома считается одной из самых страшных, во время которой развивается злокачественная пол­иморфная опухоль. Болезнь разнообразна. У некоторых пациентов проявляется в виде незначительной глыбы остеоида, а у других выражается в значительных очагах примитивной кости. Практически всегда наблюдается активное костеобразование в периферических отделах опухолевого нароста.

{reklama1}

Возрастной порог пациентов достаточно мал. Обычно это дети или молодые люди до 25 лет. Мужская половина болеет значительно чаще. Саркома поражает метафизы (промежуток костной ткани, который находится между концом сустава и диафизом) длинных трубчатых костей, таких как плечо, бедро, таз, большеберцовая, малоберцовая и локтевая кости. Реже болезнь формируется в плоских и коротких костях. Если же опухоль поразила ногу, то в 8 случаях из 10 — это будет коленный сустав; а вот область надколенника практически никогда не втягивается в этот процесс. Развитие саркомы в черепе обычно происходит в детском или пожилом возрасте.

Разновидности болезни

Не все разновидности остеосаркомы проявляются у детей, существуют злокачественные опухоли, которые характерны для взрослых: хондросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

А вот саркома Юинга находится в списке детских и подростковых заболеваний. Если рассматривать доброкачественные опухоли, можно выделить такие разновидности:

• лимфангиомы;
• остеомы;
• фибромы;
• гигантоклеточные образования;
• остеохондромы.

Все виды разделяются на степени злокачественности (низкая, промежуточная и высокая). В зависимости от этого показателя определяется лечение болезни и последующие профилактические меры. Например, после оперативного вмешательства с последующим удалением опухоли низкой степени злокачественности медики ставят благоприятный прогноз и отказываются от проведения химиотерапевтических мероприятий.

Эти раковые образования разделяют на 3 вида:

• остеобластический;
• остеолитический;
• смешанный.

При остеолитической форме болезни остеогенная саркома просматривается как одиночное костное расширение, которое сливается с соседними мягкими тканями. Это происходит за счет отсутствия четких наружных границ образования. При костеобразующей патологии медики ставят остеобластическую форму болезни, которая выражается в небольшом и плотном очаге. Это уплотнение быстро прогрессирует, увеличивается и склерозируется. Смешанная форма включает оба проявления в разной степени преобладания.

Вернуться к оглавлению

Развитие в плоской кости черепа

Остеосаркома лобной кости очень редкое заболевание, но очень опасное. Развивается быстро, формируя на лбу больного опухолевые образования костей, которые проявляются в виде отростков или своеобразного выпячивания. Обычно это веретенообразноклеточные или круглоклеточные формы опухолевых образований. Эта разновидность саркомы так же является болезнью молодых людей, как и остальные виды.

Опухолевые образования развиваются быстро и безболезненно. Саркома проявляется в виде плоского и плотного возвышения, которое со временем достигает внушительного размера. Сначала злокачественное образование прорастает внутри черепа, а потом выходит наружу. В процессе формирования внутричерепной опухоли пациент может жаловаться на головные боли и повышенное внутричерепное давление. При прощупывании место локализации саркомы пульсирует.

Вернуться к оглавлению

Развитие болезни в области челюсти

Болезнь проявляется в виде припухлостей разного рода и размеров, которые при прощупывании могут быть болезненными. В случае множественных или крупных образований медики диагностируют поражение мягких тканей, подкожный застой вен. Сведение челюстей (реже перелом) встречается у пациентов, остеогенная саркома которых возникла в области височно-челюстного сустава рядом с жевательными мышцами.

В период активного развития опухоли болезнь протекает практически бессимптомно, но на стадии распада образования состояние пациента резко ухудшается. Наблюдается резкое поднятие температуры до 40^°C и проникновение саркомы в легкие, а также в другие части тела. Этот вид болезни может спровоцировать остеосаркому ребер.

Вернуться к оглавлению

Маленькие пациенты и опухоль костей

Остеосаркома у детей развивается благодаря быстрым темпам роста детского организма, а это способствует образованию опухолей. В группу риска попадают дети или подростки, рост которых значительно выше, чем у сверстников. Раковые образования формируются не только в костных тканях, но и в соседних мягких, с быстрым распространением по всему организму в виде метастазов.

Детская остеогенная саркома чаще всего развивается в возрасте 10-19 лет и обычно формируется в бедренной кости или отдает предпочтение ребрам; у младенцев диагностируют раковые образования в кости черепа.

Это редкая болезнь, которая поражает одного человека из 500 000, но только в Америке каждый год болезнь формируется у 500 человек.

Вернуться к оглавлению

Гигантоклеточная опухоль

Эта разновидность саркомы известна под названиями гигантома и остеобластокластома. Болезнь чаще всего поражает челюсть. От других заболеваний отличается структурой. Опухоль развивается с помощью гигантских многоядерных клеток остеокластового типа. Раковое образование поражает толщу кости или развивается в ее периферии (наддесневик).

При просмотре рентгеновского снимка медики могут увидеть в районе вздутой кости скопление клеточных ячеек (ячеистая форма), деструкцию без наличия костного рисунка (литическая) или образование моно- или поликистомы (кистозная). У пациентов корни зубов, находящиеся в полости опухоли, рассасываются.

{reklama2}

Такая остеогенная саркома беспокоит болевыми ощущениями при прощупывании образования. Больной жалуется на боль даже в состоянии полного покоя. Опухоль может развиваться в районе коренных зубов (малых и больших) с характерным бурым оттенком. Пораженный зуб подвижен.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина

Первые признаки болезни: несильные тупые боли возле пораженного сустава. Болевые ощущения проходят, но с последующим усилением, особенно в ночное время. Это происходит из-за увеличения размеров образования, когда в процессе принимают участие и соседние ткани, после чего оно уплотняется. Остеогенная саркома при осмотре врача определяется в виде плотной опухоли. Размеры образования зависят от многих факторов, поэтому бывают разными. Так, при достаточно внушительных размерах образования кожный покров напрягается и становится горячим, а вены расширяются.

В этот период пораженное место болит, пациент начинает прихрамывать. Ночные боли становятся невыносимыми, а местные анальгетики бессильными. При формировании ракового образования на костях конечности наблюдаются такие симптомы: нарушение сгибательной функции и подвижности, реже происходят патологические переломы. Образования могут развиваться быстро (за короткий период) и медленно (до 8 месяцев). Часто возникают метастазы в легких и головном мозге. Пациент слабеет, его вес уменьшается, пропадает сон.

У детей болезнь протекает более остро. Наиболее частая остеогенная саркома у детей — саркома Юинга, которая формируется на нижних частях длинных трубчатых костей ребер, лопаток, таза. Со временем нарушается двигательная функция не только пораженного сустава, но и ближнего. Через 3-4 месяца у ребенка перестает функционировать сустав, расположенный по соседству с пораженным местом. У маленьких пациентов повышается температура, они становятся слабыми.

Такая форма саркомы очень плохо диагностируется при ее развитии в области ребер. В 6 случаях из 10 медики не могут поставить правильный диагноз при первом обращении пациента. В случае острого развития болезни, когда у ребенка наблюдаются легочные симптомы, саркома похожа на пневмонию или ОРЗ. При этом опухоли объяснялись полученными травмами и классифицировались как ушибы или гематомы.

Вернуться к оглавлению

Провоцирующие и предрасполагающие факторы

Точные причины болезни не установлены, но медиками был выделен ряд факторов, которые могут провоцировать развитие саркомы. Это может быть лучевая или химиотерапия, если ранее пациенту проводилось такое лечение от другой болезни онкологического характера. Остеогенная саркома не вызывается травмой или ушибом, но были случаи, когда на этих местах происходило развитие раковой опухоли. В группу риска входят больные хроническим остеомиелитом или болезнью Педжета.

Вернуться к оглавлению

Как спасти больного

Остеогенная саркома лечится в несколько этапов. Вначале медики проведут мероприятия по уменьшению роста образования и метастазов. Затем с помощью оперативного вмешательства опухоль удалят. На сегодня ампутации заменены способом, который помогает сохранить пораженный орган: резекция места образования и имплантация.

Ампутируют только в самых сложных случаях, когда опухоль имеет огромный размер, а также при ее прорастании в соседние ткани или при патологическом переломе. В конце мероприятий медики производят химиотерапию.

onkoved.ru

Остеогенная саркома — это… Что такое Остеогенная саркома?

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и сме­шанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное но­вообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Заболеваемость

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Течение болезни

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возни­кает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые аспирином, не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Лечение

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.
3. Послеоперационная химиотерапия с учетом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

Прогноз

Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.

Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

Источники

1. С. А. Рейнберг — «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов», ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА», 1958

Ссылки

1. Книжная полка — Лечение опухолевых заболеваний. Гарин А. М., Личиницер М. Р., Воробьев А. И.
2. «ЦИКЛ ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ»
3. Остеосаркомы головы и шеи, обучающее видео

См. также

dic.academic.ru