Неостеогенная фиброма бедренной кости – Неоссифицирующаяся фиброма: лечение, патогенез

Лечение хондром длинных трубчатых костей в связи с возможными случаями малигнизации следует проводить с помощью резекций кости и удаления опухоли в пределах здоровых тканей. Рецидивировапие хондром — редкое явление. Оно возникает при заведомо неполном удалении опухоли. Резекция длинной трубчатой кости по поводу хондромы может носить характер краевой резекции, если есть уверенность в полном удалении опухоли….

Дифференциальную диагностику первичной хондросаркомы следует проводить с хондромой, остеогенной саркомой, хондробластомой и хондромиксоидной фибромой. Наибольшие трудности для распознавания представляют ранние формы опухолей. При этом основную помощь оказывает гистологическое исследование. Хондрома имеет не только доброкачественные признаки клинического и рентгенологического характера, но и приведенные выше морфологические особенности. Хондробластому легко отличить при гистологическом исследовании ввиду гигантоклеточного ее строения….

Прогноз при хондромах у детей следует определять осторожно, так как в функциональном отношении больных ожидают большие деформации, а прогноз для жизни плохой при хондромах длинных трубчатых костей и при множественных хондромах, которые могут малигпизироваться у взрослых. Herzog (1944) сообщил о 38-летнем больном, у которого в возрасте 1,5 лет были обнаружены множественные хондромы. В возрасте 16…

Лечение больных с хондросаркомой состоит в радикальном хирургическом вмешательстве в сочетании с лекарственной противоопухолевой терапией. Лучевая терапия, по единодушному мнению авторов, при хондросаркоме безуспешна. Она лишь временно ослабляет боли, слегка задерживая рост опухоли, что имело место в анемнезе у 2 наших больных. По данным некоторых исследователей (Hatcher, 1956), лучевая терапия даже вредна, так как приводит…

Хондробластома кости относится к новообразованиям скелета, довольно редко встречающимся и недостаточно изученным. Согласно нашим данным, она встретилась в 1,1% случаев среди истинных опухолей скелета и дисплазии у детей. По статистике Kunkell, Dahlin и Young (1956), у лиц разного возраста хондробластома составляет 1 % по отношению ко всем первичным опухолям костей. В 1931 г. Codman, располагая…

www.kelechek.ru

Фиброма — симптомы и признаки, причины возникновения, лечение

Симптомы фиброма может иметь самые разнообразные. Все зависит от ее локализации и размеров. Эти доброкачественные новообразования не склонны к распространению на другие участки. Формируются они из волокон соединительных тканей, могут иметь тонкую ножку или широкое основание. Чаще всего фибромы обнаруживаются у детей , распространенный патологический процесс диагностируется в 8-10% случаев. В таком случае возникает несколько подобных новообразований.

Фиброма на мягких тканях

Существует 2 основных типа фибром: опухоли, формирующиеся в костных и хрящевых тканях и новообразования, поражающие мягкие ткани (мышцы, кожу, подкожную клетчатку, сосуды). По мере развития фибромы могут сдавливать окружающие их сосуды и нервные окончания, что приводит к возникновению интенсивного болевого синдрома. Поражение костных тканей способствует получению патологических переломов.

Доброкачественные опухоли костей

Наиболее распространенными в данной категории типами являются: неоссифицирующаяся фиброма кости , гетеропластическая опухоль, остеохондрома, неостеогенная фиброма. Новообразования первого вида формируются из соединительных тканей и располагаются непосредственно на кости. Развиваются чаще всего в активно растущих областях крупных костей, например, раструбе нижней бедренной кости или голени. Исчезновение неоссифицирующейся опухоли по мере взросления ребенка может происходить самопроизвольно. При такой фиброме симптомы проявляются в виде отечности и болезненности пораженной области. Боль имеет постоянный ноющий характер, ее интенсивность не зависит от физических нагрузок. Причиной неприятных ощущений может стать закрытый перелом или трещина кости.

Гетеропластическая остеома — опухоль, формирующаяся на голове . Состоит из соединительных тканей околоносовых пазух и черепа. Может рассматриваться как врожденный порок развития. Такая фиброма обладает твердой консистенцией, при прощупывании болевых ощущений не возникает. На поздних стадиях развития опухоль начинает давить на кости черепа, вызывая их деформацию. В таком случае появляются боли, отеки, неврологические нарушения.

Остеоидная фиброма на костях

Остеоидная фиброма развивается в длинных костях нижних конечностей или в области позвоночника. У детейданная опухоль характеризуется стремительным развитием, что способствует неправильному развитию костных структур. Остеохондрома формируется из суставных поверхностей, прилегающих к пластине. Опухоль состоит из костных и хрящевых частиц, поэтому обнаруживается преимущественно в области крупных суставов.

Простые кисты — заполненные жидким содержимым новообразования, оболочки которых формируются из соединительных тканей. Чаще всего обнаруживаются в области верхних конечностей и плечевого отдела. Опухоль развивается преимущественно у детей и подростков, однако может диагностироваться и у взрослого человека. При отсутствии осложнений в виде патологических переломов заболевание развивается бессимптомно. Схема лечения несколько отличается от методов устранения фибром других типов и включает аспирацию содержимого, введение Преднизолона или препаратов костного мозга. Неостеогенная опухоль формируется в костях рук и ног, симптомы фибромы в таком случае отсутствуют. Лечение требуется лишь в случае появления осложнений.

Фибромы мягких тканей

Фиброма кожи формируется из здоровых клеток соединительной ткани. Клеточная структура отличается характерными морфологическими признаками, поэтому гистологический анализ позволяет с легкостью отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. Располагается новообразование чаще всего под глубокими слоями эпидермиса. Это достаточно редкое заболевание, не считающееся опасным для жизни и здоровья. Опухоль практически не склонна к злокачественному перерождению.

У такой фибромы причины возникновения остаются невыясненными. Провоцирующими факторами считаются травмы, сопровождающиеся рубцеванием тканей. Немаловажную роль играет и генетическая предрасположенность. Фиброма кожи часто обнаруживается у детей , родители которых страдают данным заболеванием или перенесли операцию по удалению такой опухоли. На ранних стадиях патологический процесс протекает бессимптомно. Примерно через полгода после получения травмы в пораженной области появляется неподвижное уплотнение. Оно может иметь различные размеры, при длительном существовании приводит к гиперпигментации кожных покровов. Развитие мягких опухолей способствует частому появлению синяков и гематом. Связано это с проникновением крови в полость опухоли. При распаде красных кровяных клеток кожные покровы меняют свой цвет.

Детская дерматофиброма — новообразование телесного цвета на широком основании. Формируется на пальцах ног и обнаруживается на первом году жизни малыша. Нередко эту опухоль путают с фибросаркомой. Новообразование способно к самопроизвольному исчезновению и повторному появлению, поэтому хирургическое вмешательство не считается эффективным способом лечения. Нейрофиброма — опухоль, содержащая нервные клетки. Различают пигментные, диффузные или плексиморфные формы. Последние склонны к малигнизации, поэтому требуют незамедлительного лечения.

Фиброма появляется даже на языке

Вишневая ангиома — узелок красного, синюшного или фиолетового оттенка. Она безопасна для здоровья и в лечении не нуждается. Ангиофиброма — волокнистое образование, формирующееся из волосяных фолликулов. Возникает в раннем возрасте, со временем меняет свой цвет. Доброкачественные новообразования полости рта — патологические разрастания тканей, возникающие в результате воздействия раздражителей. Опухоль имеет округлую форму и склонна к периодическому воспалению. Признаки фибромы на десне будут следующими: овальная форма, тонкая ножка, гладкая поверхность.

Фибросаркома отличается злокачественным характером и способностью дорастать до больших размеров, постепенно сдавливая окружающие ткани. При фибросаркоме симптомы на ранних стадиях отсутствуют. Основной признак, на который следует обращать внимание — появление безболезненного узелка синеватого цвета.

Способы лечения заболевания

Фиброма у ребенка и взрослого требует лечения в случае развития осложнений или появления косметического дефекта. Кюретаж и восстановление — наиболее эффективный метод удаления фибром. Во время хирургического вмешательства опухоль удаляют специальным инструментом, имеющим петлю на конце. Жидкость откачивают, получившееся пространство заполняют собственными тканями, взятыми с других участков.

Специалисты, сталкивающимися с неоссифицирующимися фибромами, отмечают высокую эффективность стероидных инъекций. Терапевтическое действие объясняется способностью гормонов подавлять выработку простагландина — вещества, содержащегося в кистах. Лечение препаратами костного мозга подразумевает его изъятие из бедренных костей и введение в полость опухоли. Процедура ускоряет процессы заживления. Такая терапия нередко применяется в сочетании с деминерализованным костным гелем, стимулирующим восстановление тканей. Фибромы костей и мягких тканей, за исключением фибросаркомы, имеют благоприятные прогнозы. У детей эта опухоль может исчезнуть самопроизвольно.

kozhazdorova.ru

Неоссифицирующая фиброма (метафизарный фиброзный дефект) — Архив патологии — 2016-02

Неоссифицирующая фиброма (НОФ) — часто встречающееся доброкачественное поражение костей у детей и подростков, состоящее из пролиферирующих вытянутых фибробластов, в сочетании с вариабельным количеством гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток [7]. Существует несколько синонимов: метафизарный фиброзный дефект (МФД), кортикальный фиброзный дефект (КФД), гистиоцитарная фиброма и фиброзная ксантома. Если речь идет о небольших поражениях кортикального слоя, чаще употребляется термин МФД или КФД. Когда поражение распространяется медуллярно, а тем более при возникновении угрозы патологического перелома, используется термин НОФ.

В большинстве случаев НОФ не имеет клинической симптоматики и, как правило, является случайной находкой во время обследования. При активно увеличивающихся поражениях иногда появляются жалобы на локальную болезненность [10]. Часть исследователей рассматривают НОФ не как истинную опухоль, а как локальный дефект остеогенеза в процессе роста костей скелета [1]. Множественный характер поражения встречается редко, чаще в рамках синдрома Яффе—Кампаначи (Jaffe—Campanacci syndrome), который, помимо множественных НОФ, характеризуется наличием светло-коричневых пятен на коже (Café au lait spots), может сопровождаться отставанием в умственном развитии, гипогонадизмом или крипторхизмом, пороками развития сердечно-сосудистой системы, глаз, а также сочетаться с нейрофиброматозом [3, 4].

Частота обнаружения МФД/НОФ достигает 30%. Поскольку клиническая симптоматика чаще всего отсутствует, истинная распространенность данной патологии остается неизвестной. МФД/НОФ регистрируется чаще у детей и подростков, редко в возрасте младше 5 лет и у взрослых старше 20 лет.

Несмотря на высокую распространенность данной патологии, осведомленность хирургов, специалистов лучевой диагностики и патологоанатомов в отношении последней остается крайне низкой.

Материал и методы

Были проанализированы 678 случаев опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков с января 2009 по июнь 2015 г. НОФ/МФД выявлены у 35 больных. В каждом случае анализировали данные анамнеза (пол, возраст, локализация, жалобы, проведенное лечение), рентгенологического (и/или КТ-исследования) и МРТ-исследования (при наличии) и гистологический материал. Всем больным произвели хирургическое лечение (экскохлеация). В каждом случае осуществляли дифференциальную диагностику с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.

В нашем исследовании в структуре всех опухолей и опухолеподобных поражений костей у детей и подростков МФД/НОФ составили 5,16%.

Возраст больных варьировал от 7 до 18 лет, наибольшее количество наблюдений отмечалось в возрасте от 12 до 18 лет. Распределение по возрасту показано на рис. 1.

Рис. 1. Распределение МФД/НОФ по возрасту.

Множественный характер поражения наблюдался у одного пациента (мальчик, 14 лет) в дистальном метафизе левой бедренной и проксимальном метафизе левой большеберцовой кости. Пациенту выполнили экскохлеацию НОФ левой большеберцовой кости.

Количество пациентов женского пола незначительно преобладало над количеством пациентов мужского пола (20/15). Однако, по данным литературы, данная патология несколько чаще встречается у мальчиков [1].

Размер образования варьировал в широких пределах: от 0,8 см (в диаметре) до 8×5×4 см (случай осложнился патологическим переломом).

Как правило, жалобы на момент обнаружения образования отсутствовали. Часть больных отмечали непостоянные болевые ощущения при нагрузке. В основном болевой синдром был выражен при большом объеме поражения дистального метафиза бедренной кости. В 2 (5,71%) случаях выявлен патологический перелом вследствие большого объема поражения кости.

У двух детей отмечался рецидив образования после хирургического лечения (через 2 и 3 года соответственно).

НОФ/МФД чаще всего обнаруживаются в метафизах длинных трубчатых костей, в подавляющем большинстве в костях нижних конечностей (дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный и дистальный метафизы большеберцовой и малоберцовой костей). Самой распространенной локализацией, по нашим наблюдениям, были дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости (рис. 2).

Рис. 2. Локализация МФД/НОФ в наших наблюдениях.

Клинический диагноз до проведения хирургического лечения в большинстве случаев (22, 62,85%) — фиброзная дисплазия, в 3 (8,57%) наблюдениях — гигантоклеточная опухоль, в 2 (5,71%) — остеомиелит, в 1 (2,85%) — остеоид остеома, в 1 (2,85%) — остеосаркома, в 3 (8,57%) — опухоль кости без уточнения. Диагноз кортикальный фиброзный дефект был поставлен до оперативного лечения лишь у 3 (8,57%) больных, что напрямую свидетельствует о низком уровне осведомленности о данной патологии хирургов и специалистов лучевой диагностики.

В одном случае (девочка 10 лет) поставлен морфологический диагноз гигантоклеточная опухоль ввиду большого количества гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Однако при пересмотре рентгеновских снимков (хорошо ограниченный овальный очаг поражения в кортикальном слое дистального метафиза бедренной кости с перифокальной зоной склеротических изменений) и гистологического материала (веретеноклеточное поражение, шториформный паттерн, митотическая активность не обнаружена, группы ксантомных клеток, депозиты гемосидерина), а также, учитывая возраст (гигантоклеточная опухоль казуистически редко встречается у детей и подростков), диагноз был изменен на МФД.

МФД/НОФ локализуются в метафизах длинных трубчатых костей и по мере роста костей скелета могут немного смещаться в сторону диафиза. Хорошо известно, что области метафиза и ростковой пластинки являются местами наиболее интенсивного роста костей у детей и подростков. Следовательно, МФД/НОФ как локальный «дефект остеогенеза» возникают в этой зоне. Некоторые авторы считают, что пусковым механизмом для развития МФД/НОФ может служить незначительная травма с субпериостальным кровоизлиянием [5]. Большинство поражений возникает вокруг коленного сустава, но описаны случаи возникновения и в костях таза, позвонках, ключице [8], даже в нижней челюсти [1, 2]. Однако при исследовании опухолей нижней челюсти в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с гигантоклеточной репаративной гранулемой.

Описан случай сочетания НОФ с остеосаркомой дистального метафиза бедренной кости у 15-летней девочки [10].

При рентгенологическом исследовании МФД выглядит как округлое или овальной формы литическое образование кортикального слоя (или субпериостально), чаще немного вытянутое параллельно оси кости. Границы четкие, как правило, хорошо заметна небольшая зона остеосклероза вокруг (рис. 3). По мере роста МФД начинает распространяться в медуллярном направлении. Поэтому НОФ всегда выглядит эксцентрично, но также с четкими границами и зоной перифокальных остеосклеротических изменений (рис. 4). При больших поражениях, занимающих более трети—половины поперечника кости, часто можно обнаружить дольчатость за счет склерозированных септ, в составе которых при гистологическом исследовании определяется фиброзная ткань с очагами реактивного остеогенеза. В данных случаях заболевание может манифестировать патологическим переломом. В редких случаях контуры НОФ могут выходить за анатомические пределы кости. Периостальная реакция в большинстве случаев отсутствует.

Рис. 3. Хорошо ограниченный кортикальный очаг поражения в зоне дистального метафиза бедренной кости. Перифокальные склеротические изменения не выражены. Стадия, А по Ritschl.

Рис. 4. Хорошо ограниченный очаг поражения дистального метафиза большеберцовой кости с выраженным перифокальным склерозом, больше выраженным в области диафизарного полюса образования. Стадия D по Ritschl.

P. Ritschl и соавт. [6] описали процесс эволюции МФД и НОФ от их возникновения до полного склерозирования, основываясь на рентгенологических данных и выделили 4 стадии: A, B, C и D. Стадия A: небольшой кортикальный округлый или овальный эксцентричный очаг расположен вблизи зоны роста (близко к эпифизу). Зона перифокального склероза практически отсутствует. Стадия B: очаг поражения дистанцируется от эпифиза, приобретает неправильные поликистозные очертания, появляется тонкий склеротический ободок по периферии. Стадия C: склеротические изменения становятся выраженными, причем начинаются, как правило, с диафизарного полюса образования. Стадия D: образование полностью замещается гомогенной зоной склеротических изменений. Затем МФД/НОФ замещаются нормальной костной тканью и не выявляются рентгенологически. Активный рост МФД и НОФ происходит на стадиях A и B, при выявлении образования в стадиях B и C увеличения в размерах в динамике не наблюдалось.

Рентгенологическая картина НОФ/МФД настолько типична, что в подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен только на основании данного исследования. Поскольку НОФ/МФД относятся к группе костных поражений «leave me alone lesion», это служит основанием для наблюдения и периодического рентгенологического контроля. В связи с тем что НОФ/МФД способны регрессировать самопроизвольно во время роста и созревания костей скелета, активная хирургическая тактика далеко не всегда оправдана. Оперативные методы лечения применяются только при больших объемах образования, когда возникает угроза патологического перелома или НОФ манифестирует клинически патологическим переломом.

По системе стадирования Enneking доброкачественных опухолей НОФ/МФД в большинстве случаев имеют I стадию (G0T0M0), в редких случаях при распространении за пределы нормальных анатомических границ кости — II.

При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета (рис. 5). Могут встречаться кистозные изменения, очаги кровоизлияний. Участки некроза могут быть выявлены после патологического перелома.

Рис. 5. При макроскопическом исследовании поражение четко ограничено, желтовато-серого цвета.

При гистологическом исследовании образование хорошо ограничено, состоит из фибробластоподобных веретеновидных клеток, образующих хаотично ориентированные пучки и шториформные структуры (рис. 6). Ядра овальной или вытянутой формы, мелкие ядрышки выявляются не во всех ядрах. Митотическая активность достоверно не определяется или обнаруживаются немногочисленные фигуры митоза. Одним из постоянных морфологических признаков является выявление кластеров крупных гистиоцитов или ксантомных клеток с обильной светлой цитоплазмой. Почти всегда можно обнаружить мелкие рассеянные гранулы гемосидерина, которые лучше видны при специальной гистохимической окраске на железо. Часто можно выявить скопления гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток (рис. 7). Нередко обнаруживаются кистозные изменения по типу вторичной аневризмальной костной кисты. При большом объеме образования могут быть выявлены зоны реактивного остеогенеза в виде грубоволокнистой костной ткани (woven bone), зоны гипоклеточной зрелой соединительной ткани. Если НОФ осложнилась патологическим переломом, часто определяются зоны некротических изменений.

Рис. 6. Типичная гистологическая картина МФД/НОФ. Веретеноклеточный компонент, кластеры ксантомных клеток и депозиты гемосидерина. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Рис. 7. МФД/НОФ всегда четко ограничены, местами могут содержать большое количество гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток. Окраска гематоксилином и эозином, ×300.

Дифференциальную диагностику следует проводить с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.

Фиброзная дисплазия по определению — доброкачественное медуллярное фиброзно-костное поражение, при котором в патологический процесс вовлекается одна или несколько костей. Чаще встречается в костях черепа и бедренных костях, реже — в ребрах, костях таза и др. Рентгенологически выглядит, как хорошо ограниченное поражение, но в отличие от МФД не локализуется кортикально. НОФ — всегда эксцентричное образование, распространяющееся медуллярно из кортикального слоя. При гистологическом исследовании фиброзная дисплазия состоит из двух компонентов: фиброзного (в виде относительно гипоклеточной зрелой соединительной ткани с вытянутыми фибробластами) и костного (в виде причудливых костных трабекул, как правило, без перифокального остеобластического римминга). В НОФ костный компонент отсутствует, могут лишь определяться участки реактивного остеогенеза, особенно при наличии патологического перелома.

Редко встречается солидный вариант аневризмальной костной кисты (АКК). Чаще локализуется в длинных трубчатых костях. При рентгенологическом исследовании АКК, как правило, в виде литического очага хорошо ограничена, часто выходит за нормальные анатомические пределы кости, иногда четкая граница с мягкотканным компонентом может утрачиваться. При гистологическом исследовании нет выраженного шториформного паттерна как при МФД/НОФ, обнаруживаются множественные фокусы реактивного остеогенеза (woven bone). В первичной АКК обнаруживается t (16;17) с перестройкой гена UPS6.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО) практически не встречается у детей и подростков, начинает регистрироваться в конце второй — начале третьей декады жизни, тогда как МФД/НОФ возникают у детей и подростков. Локализация эпифизарно-метафизарная, поражаются длинные трубчатые кости. Примерно в половине случаев диагностируется в костях вокруг коленного сустава: дистальной части бедренной кости, проксимальном метафизе большеберцовой и малоберцовой костей. При гистологическом исследовании мононуклеарный компонент чаще представлен неопластическими клетками овальной формы, ядра мононуклеаров в ГКО идентичны по морфологии ядрам многоядерных остеокластоподобных клеток [9].

Хондромиксоидная фиброма (ХФ) — доброкачественная опухоль, состоящая из вытянутых миофибробластоподобных и звездчатых клеток, с хондроидным и миксоидным матриксом. Может быть выявлена в любом возрасте. Чаще встречается в длинных трубчатых костях на второй и третьей декадах жизни, чаще среди пациентов мужского пола. Наиболее значимым клиническим симптомом является боль (от нескольких месяцев до нескольких лет). Рентгенологически обнаруживается в метафизах длинных трубчатых костей как резко ограниченный эксцентричный очаг, чаще без подчеркнутой зоны склеротических изменений в периферических отделах. В МФД/НОФ всегда хорошо определяется зона склероза по периферии. При гистологическом исследовании ХФ состоит из долек с относительно гипоклеточным центром и возрастанием клеточности к периферии. Клетки лежат в хондроидном и/или миксоидном межклеточном матриксе. Митотическая активность достоверно не определяется или низкая.

Десмопластическая фиброма (ДФ) — редкая доброкачественная локально агрессивная опухоль кости, состоящая из веретеновидных клеток и коллагенизированного матрикса. Является аналогом глубокого фиброматоза мягких тканей. Встречается в любом возрасте, в том числе у детей и подростков. В патологический процесс может вовлекаться любая кость, однако чаще возникает в нижней челюсти, метаэпифизарных зонах бедренной, большеберцовой, лучевой, плечевой костей, а также в костях таза. При рентгенологическом исследовании, как правило, контуры патологического очага выходят за анатомические границы кости. ДФ хорошо ограничена, часто имеет «сотовое» строение, иногда в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани, в некоторых случаях наблюдается периостальная реакция, чего не бывает при МФД/НОФ. При гистологическом исследовании ДФ состоит из пучков веретеновидных фибробластоподобных клеток с выраженным коллагенизированным межклеточным матриксом. При иммуногистохимическом исследовании часто выявляется ядерная реакция с антителом к β-catenin.

1. МФД/НОФ являются одними из самых частых новообразований длинных трубчатых костей у детей и подростков.

2. МФД/НОФ имеют типичную рентгенологическую картину и не требуют хирургического лечения в подавляющем большинстве случаев.

3. МФД/НОФ следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, гигантоклеточной опухолью, хондромиксоидной фибромой и десмопластической фибромой.

Конфликт интересов отсутствует.

www.mediasphera.ru