Миастения причина – что это такое, симптомы и причины возникновения миастении

Содержание

Миастения: симптомы, причины возникновения

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

генерализованную;
глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон. В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее). Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее. Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки. В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного. Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение. О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

doctor-neurologist.ru

что это такое, причины и симптомы

Почему возникает заболевание?

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
недостаточной выработки ацетилхолина;
чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.

Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

neuromed.online

что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение

Аутоиммунные заболевания, как правило, проявляются в раннем возрасте, потому что в большинстве случаев генетически детерминированы. Однако существуют исключения, когда поражения, не зависящие от внешних факторов, возникают во время пубертатного возраста или даже намного позже. Миастения Гравис относится к таким болезням, причем, количество пациентов увеличивается год от года. Современная статистика показывает цифры до 150-160 случаев на каждый миллион человек.

Что такое миастения?

Мышечная усталость знакома любому. Вопросы, что это за болезнь — миастения, возникают только в случае патологической утомляемости, которая не связана с объективными напряженными физическими нагрузками. С точки зрения процессов в организме любое аутоиммунное заболевание представляет собой неспецифическую реакцию на собственные клетки и ткани. Симптомы миастении начинают проявляться в результате образования антител против собственных поперечнополосатых мышц.

С точки зрения биохимии патогенез выглядит следующим образом:

В какой-то момент начинают вырабатываться антитела, которые воздействуют на белок холинорецепторов поперечнополосатых мышц. К этой группе относится большая часть двигательной и лицевой мускулатуры, в том числе — жевательные, дыхательные и глазные.
По мере увеличения количества антител снижается синтез белка ацетилхолина и повышается активность его расщепления.
Из-за этого усложняется передача нервных импульсов по поперечнополосатой мускулатуре, мышцам становится тяжелее сокращаться из-за нехватки белка, регулирующего процесс.
Антитела продолжают разрушать ацетилхолин, из-за чего симптомы миастении прогрессируют.

В ряде случаев, патология связана с аномальным разрастанием вилочковой железы. Доброкачественные опухоли провоцируют активную выработку антигенов, из-за чего нарушается транзиторная функция в мышцах. Причина не является единственной, хотя обязательно в рамках диагностических мер проводится компьютерная томография с выявлением состояния и функционала вилочковой железы.

Компьютерная томография при миастении

Заболевание не всегда носит именно прогрессирующий характер. С учетом современных методов контроля и лечения существует возможность длительных ремиссий, когда приступы возникают лишь иногда и купируются специальными лекарственными препаратами.

Как и большинство других аутоиммунных болезней, лечение миастении предполагает контроль симптомов, особый режим для пациента, но полностью избавиться от патологии организма удается только в исключительных случаях. До изобретения современных методов терапии заболевание относилось к опасным, летальность в пролонгированном периоде составляла до 40% в первые пять-семь лет от манифестации первых симптомов.

На настоящий момент медицинская поддержка позволяет больным жить полноценной жизнью, соблюдая правильные методы лечения миастении. Всего в 1% из всех случаев наблюдается злокачественный процесс, который неспособны остановить никакие лекарственные средства. Длительные ремиссии, хотя и не приравниваются к полному выздоровлению, но могут длиться годами и десятилетиями.

Классификация

Классификация проводится по принципу основных симптомов миастении и их локализации, а также по критерию врожденности либо возраста манифестации.

Врожденная форма встречается достаточно редко, как правило, носит генетически-наследуемый характер, у большинства пациентов с таким типом заболевания обнаруживаются близкие родственники, также страдавшие от этого заболевания.

Врожденная форма почти всегда оказывается летальной, потому что такие младенцы неспособны самостоятельно дышать.

Гораздо чаще первые симптомы миастении начинают проявляться в возрасте 13-15 лет либо от 30 до сорока. Статистически доказано, что женщины чаще страдают от болезни, чем мужчины. Врожденная миастения почти всегда передается от матери ребенку.

По критерию локализации выделяют такие формы:

Бульбарная миастения

Затрагивает дыхательные, жевательные, мимические мышцы. Пациент не может пережевывать пищу, затрудняется дыхание. Бульбарная миастения, особенно если она прогрессирует, опасна для жизни за счет возникновения параличей и парезов дыхательной системы. Еще один характерный признак: человек не может говорить либо разговаривает очень тихо из-за невозможности полноценно задействовать голосовые связки.

Глазная миастения

В первую очередь, затрагивает зрительную мускулатуру. Внешне проявляется птозом: опущением одного или обоих век. Человек испытывает трудности с концентрацией зрения, быстро утомляется при зрительной активности. Зачастую именно с глаз начинается симптоматика, впоследствии затрагивающая и другие мышечные структуры.

Генерализованная миастения

Начинается как бульбарная миастения или в виде глазной формы, но постепенно под влияние патологического процесса попадают все мышцы. Больной испытывает трудности с любой физической активностью, дыханием, глотанием. Эта форма не всегда протекает в тяжелой форме, особенно с учетом терапии.

Миастенические кризы

Выделяют как отдельный подтип заболевания. Симптоматика не нарастает постоянно, а развивается в течение короткого периода времени. Бульбарные параличи особенно опасны в виде криза, поскольку человек может задохнуться из-за пареза дыхательной мускулатуры.

По типу протекания чаще всего встречается миастеническое состояние — это форма, которая не ухудшается или незначительно ухудшается в течение многих лет.

Современная терапия позволяет полностью убрать все клинические признаки. Реже всего появляется злокачественная миастения, которая не реагирует на терапию и в течение короткого периода времени заканчивается летальным исходом.

Причины миастении

Причины возникновения миастении до сих пор являются не до конца изученными. Считается, что роль в появлении болезни играет множество факторов — от генетической предрасположенности до образа жизни. Влияет также наличие других аутоиммунных заболеваний, в том числе, наличие в анамнезе аллергий.

Среди причин возникновения миастении называют следующие:

Опухоли и дисфункции тимуса (вилочковой железы) как главный фактор развития заболевания. В первую очередь, проводят диагностику этого органа, особенно если речь идет о пациенте подросткового возраста с симптомами миастении. Тимома — опухоль вилочковой железы дает самую агрессивную форму заболевания, с другой стороны, этот вид болезни легче поддается коррекции при проведении оперативного вмешательства.
Мутация гена COLQ, который отвечает за правильное распределение и функции коллагеновых белков, к которым относится ацетилхолин. Причины мутации в настоящее время неизвестны.
Прием некоторых лекарств, побочным эффектом которых является воздействие на синаптическую активность. Среди таких препаратов — некоторые противосудорожные средства, антидепрессанты. При появлении симптомов миастении рекомендуется прекратить прием лекарства, но в каждом случае необходима консультация врача, назначившего препарат.
Считается, что хронические стрессы могут «запустить» патологический процесс в организме при наличии предопределяющих факторов.
Любые аутоиммунные заболевания, например, артрит, являются показанием к тому, чтобы обследоваться на возможное развитие миастенического комплекса, поскольку такие болезни зачастую развиваются на фоне друг друга.

Очень часто миастения появляется у пациентов, страдающих от рака легкого. В этом случае наблюдается особенно агрессивное течение, выбор терапии будет зависеть от приоритета в лечении пациента. С другой стороны, симптомы миастении, особенно бульбарной, должны заставить человека пройти обследования на наличие злокачественных образований в дыхательной системе.

Симптомы миастении

Клиническая картина при миастении Гравис может носить достаточно разнообразный характер, который зависит от первичной локализации и злокачественности болезни.

Заболевание, за исключением молниеносных кризовых форм, развивается медленно, может оставаться незамеченным.

Стоит обратить внимание на следующие признаки:

Симптомы миалгии— боли в мышцах, усиливающиеся после физических нагрузок, причем, даже незначительных. Также характерна быстрая утомляемость. Миалгия может быть разной выраженности: от дискомфорта до резких, непереносимых болей, беспокоящих человека особенно сильно в ночное время.
Птоз век, нарушение нормального зрения. На фоне миопатии глазной мускулатуры может развиваться глаукома. На ранних стадиях пациент просто не может сосредоточить взгляд, страдает от усталости глаз.
Расстройства речи — голос становится тихим, невнятным, появляется характерная гнусавость.
Нарушения дыхания, одышка, которая появляется даже без физических нагрузок, но усиливающаяся после них.
Расстройства жевательных мышц затрудняют прием пищи, из-за чего может наблюдаться анорексия и быстрая потеря массы.

К самым ранним симптомами относят то, что люди могут принимать за хроническую усталость и последствия стресса: быструю утомляемость, нежелание двигаться. Игнорировать эти клинические проявления нельзя, поскольку они могут указывать на тяжелые аутоиммунные заболевания. Патологии зрения быстро приводят к глаукоме без лечения, а бульбарные формы чреваты парезом дыхательных путей.

При диагностике проводят эдрофониевые и ацетилхолиновые тесты, а также КТ грудной клетки для выявления тимомы. Дифференциальные диагнозы: рассеянный склероз, сирингомиелия, другие формы мышечных миопатий. Симптоматика достаточно схожая, поэтому самостоятельно установить причину состояния невозможно.

Лечение миастении

Лечение миастении начинается с правильной постановки диагноза. Если выявлено разрастание вилочковой железы, то всегда будет рекомендовано оперативное вмешательство, хотя оно не исключает последующей консервативной терапии.

Среди препаратов и методик для лечения миастении такие:

Препараты для блокады синтеза пуринов, помогающие подавить активность Т- и В-клеток, выполняющих роль антител. Иммуносупрессивные препараты этой группы также используются для лечения рассеянного склероза, сирингомиелий и других форм аутоиммунных болезней. Среди препаратов: СеллСепт, Имуфет, Мифенакс.
Блокаторы холинэстеразы, которые не позволяют белкам разрушаться: Прозерин, Калимин 60 — последний на основе калия, которого всегда не хватает мышцам у больных миастенией.
Препараты антигистаминного спектра, специфические при таких состояниях: Тагиста, Авертид.
Человеческий иммуноглобулин как поддержка таким препаратам, как Прозерин, Калимин 60, лучше всего работают в комплексе.
Применяют кортикостероиды при тяжелых формах болезни. Как правило, используются такие препараты, как Преднизолон, Дексаметазон.

Все средства, для лечения болезни должен назначать врач в соответствии с индивидуальной схемой терапии. Кроме того, доказана эффективность дополнительной терапии: депривация сна, при которой пациентам не позволяли спать в течение полутора суток. Этот метод основывается на циркадных ритмах, применяется также в борьбе с депрессией. Помимо депривации сна доказанное действие есть у плазмафареза, экстракорпоральной иммунофармакотерапии.

Пациентам с миастенией рекомендуются придерживаться определенного образа жизни.

Он включает следующие принципы:

избегать повышенных физических нагрузок;
по возможности, избегать стрессов;
ограничить в питании продукты, способствующие образованию пуринов — например, жирное красное мясо;
употреблять антиоксиданты, как природные, так и в составе витаминных комплексов;
исключить алкоголь.

Отдельное внимание лицам с миастенией, даже находящейся в стадии стабильной ремиссии, следует обратить на лекарственные препараты. Запрещены многие группы лекарств, среди которых бета-блокаторы, многие типы диуретиков, нестероидные противовоспалительные и обезболивающие средства, например, Паналгин.

При миастении рекомендуется избегать солнечных лучей

Из косметических процедур запрещены те, которые подразумевают использование ботулотоксина — то есть, ботокса, поскольку это вещество вызывает локальный паралич мускулатуры. Также запрещено находиться на солнце либо в солярии, поскольку УФ-лучи негативно влияют на любые аутоиммунные патологии. Пациентам рекомендуют умеренные физические нагрузки, соответствующие протоколам лечебной физкультуры. Раз в год желательно проходить санаторное лечение.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Лицам, у которых есть родственники, больные миастенией или другими аутоиммунными заболеваниями, рекомендуется проходить обследования. Пациентам старше 65 лет с диагностированным заболеванием полностью удаляют вилочковую железу, более молодым также могут порекомендовать оперативное вмешательство.

Целью больного является выход на стойкую ремиссию, чего достичь нетрудно, если применять современные методы лечения и соблюдать здоровый образ жизни. При грамотной терапии миастения не влияет на продолжительность жизни человека.

lhealth.ru

причины возникновения, симптомы и диагностика. Лечение миастении в Москве

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание нервно-мышечной системы, сопровождающееся выраженной утомляемостью, в особенности поперечно-полосатой мускулатуры. Говорят, что миастения – наследственная болезнь. В литературе описаны отдельные семейные случаи заболевания, но наследственные формы миастении являются редкостью. Информация о миастении есть в Википедии. Для лечения пациентов, страдающих миастенией, созданы необходимые условия в Юсуповской больнице:

Пациенты имеют возможность бесплатно проконсультироваться с лечащим врачом перед госпитализацией, получить подробную выписку и рекомендации по лечению после выписки из клиники неврологии. Пациенты с тяжёлой миастенией могут пройти наиболее сложные обследования и лечение в клиниках-партёрах Юсуповской больницы, расположенных в Москве.

Точные причины миастении учёными не установлены. Заболевание ассоциируется с тимомой (опухолью вилочковой железы) или предшествующим инфекционным заболеванием. При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени, которые расположены на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. Нарушение нервно-мышечной передачи проявляется мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

По возрастному критерию выделяют следующие варианты болезни:

миастения новорожденных;

врождённая миастения;

юношеская миастения;

миастения взрослых;

поздний вариант.

По клиническим признакам выделяют глазную, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную, бульбарную и генерализованную форму миастении.

Симптомы миастении

Глазная форма миастении проявляется развитием слабости века с одной стороны или неравномерно с двух сторон. В начале заболевания птоз (опущение века) возникает ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко пациента беспокоит двоение в глазах и другие преходящие нарушения зрения. При миастении светобоязнь не развивается.

Глазная форма миастении не представляет опасности для жизни. Если за 2 года с момента появления начальных признаков заболевания процесс не перешёл на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация процесса становится маловероятной.

При глоточно-лицевой форме миастении отмечается слабость жевательной и лицевой мускулатуры. Трудности глотания и речи возникают после приёма пищи, более или менее длительного разговора. Развивается утомляемость и слабость мышц языка, появляется носовой оттенок голоса.

Скелетно-мышечная форма миастении встречается крайне редко. Она проявляется повышенной слабостью отдельных частей туловища, особенно верхних и нижних конечностей. Пациенты с трудом передвигаются по квартире или не могут держать в руке мобильный телефон.

Бульбарная форма миастении характеризуется слабостью мышц мягкого нёба, глотки, языка. Пациент страдает от нарушений речи и акта глотания. Выраженность симптомов динамично меняется в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму миастении от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма миастении представляет собой распространённую слабость мышц. В дебюте заболевания пациенту становится трудно удерживать голову. Постепенно заболевание переходит на другие мышечные группы, развивается парез мышц конечностей. У пациента нарушается походка, искажается мимика. Утром, после дневного сна или после длительного отдыха его состояние улучшается. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

При злокачественной опухоли вилочковой железы (тимоме) отмечается злокачественный тип течения болезни. Заболевание возникает в пятидесятилетнем возрасте и быстро прогрессирует. В течение нескольких недель или месяцев пациент становится инвалидом. На крайних стадиях заболевания в патологический процесс вовлекается скелетная дыхательная мускулатура. При этой форме миастении смерть может наступить от удушья.

Особым проявлением генерализованной миастении является миастенический криз. Он чаще развивается на фоне менструации, лихорадки, психоэмоционального перенапряжения. К развитию криза приводит недостаточная дозировка лекарственных препаратов в терапии заболевания. При кризе развивается резко выраженная слабость всех групп мышц, включая дыхательную мускулатуру. Продолжительность криза варьируется, он может протекать как несколько десятков минут, так и недель.

Диагностика миастении

Диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении в большинстве случаев достаточно выражены. При стандартном неврологическом осмотре врачи выявляют быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение.

Неврологи Юсуповской больницы при подозрении на миастению применяют специальные тесты и дополнительные методы исследования:

тест опущения век – у пациента определяется характерный взгляд из-под опущенных век, он редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются;
тест охлаждения заключается в следующем: на одно веко кладётся кусочек льда, после охлаждения работа века улучшается;
прозериновую пробу – после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение или исчезнуть симптомы миастении (спустя 1-2 часа все признаки болезни возвращаются на прежний уровень).
Для проведения тензилонового теста внутривенно вводят эдрофония хлорид (тензилон). Если выраженность птоза или диплопии уменьшается, значит, они вызваны генерализованной миастенией. Лаборанты определяют наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Электронейромиограмма позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, быструю усталость мышц при повторной их стимуляции. При первичной постановке диагноза миастении для исключения тимомы врачи клиники неврологии проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Если у пациента наблюдаются признаки дыхательной недостаточности, выполняют срочное неврологическое обследование. Необходимость стационарного лечения определяют на заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально составляют оптимальную схему лечения.

Лечение миастении

Лечение миастении представляет собой трудную задачу. Неврологи Юсуповской больницы индивидуально подбирают схемы терапии и оптимальные дозы лекарственных средств, используют наиболее эффективные препараты, обладающие минимальным спектром побочных эффектов. Пациента настраивают на постоянный или очень длительный приём антихолинэстеразных препаратов, которые действуют на механизмы развития заболевания.

Тщательно тозируют препараты калимин и прозерин. Учитывают массу тела и возраст пациента, тяжесть симптомов и другие факторы. При остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании применяют гормональные препараты. Вначале проводят пульстерапию высокими дозами кортикостероидных гормонов, затем переходят на минимальные дозировки. В Юсуповской больнице пациентам, страдающим миастенией, на фоне применения пульстерапии глюкокортикоидными гормонами проводят сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов).

Лечение миастенического криза начинают с поддержания жизненных функций. Постепенно переходят к плазмаферезу, гормонотерапии. Одновременно уточняют наличие злокачественного новообразования вилочковой железы. При наличии быстро растущей тимомы в сочетании с частыми миастеническими кризами проводят оперативное удаление опухоли.

Пациентам назначают препараты чистого калия (за исключением панангина), калийсберегающие мочегонные средства (верошпирон), метаболические препараты (витамины группы В, рибоксин). Беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности отказываются от сеансов плазмафереза, гормонотерапии, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Реабилитологи Юсуповской больницы при миастении проводят занятия лечебной физкультурой. Основными задачами ЛФК являются:

повышение неспецифической сопротивляемости организма,
улучшение функций сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
предотвращение нарастающей атрофии мышц.
При составлении комплекса ЛФК учитывают форму заболевания, тяжесть и наличие сопутствующих патологических состояний. Индивидуальные занятия лечебной физкультурой проводят при отсутствии выраженных бульбарных и дыхательных расстройств. Применяют элементы ЛФК течение дня (кратковременные прогулки с отдыхом, утреннюю гимнастику). Используют простые гимнастические и дыхательные упражнения, учитывая состояние пациента и выраженность клинических симптомов заболевания.

Общеразвивающие гимнастические упражнения выполняют из всех исходных положений, обеспечивают плавное нарастание нагрузки. Для предупреждения утомления чередуют их с приёмами расслабления и дыхательными упражнениями. Для сохранения эмоционального тонуса, повышения работоспособности проводят малоподвижные игры. При наличии более тяжелой юношеской формы миастении индивидуальные занятия лечебной физической культурой проводят в периоде спонтанных ремиссий.

Для того чтобы пройти эффективный курс лечения миастении, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно и без выходных. Вас запишут на приём к неврологу. После обследования врач назначит комплексное лечение, которое включает лекарственную терапию, плазмаферез и лечебную физкультуру.
yusupovs.com
симптомы, причины возникновения, диагностика, лечение и профилактика
Миастения – это болезнь, при которой у человека развивается нарушение передачи нервных импульсов, приводящее к слабости поперечнополосатых мышц.
В зависимости от разновидности заболевания, локализация пораженных участков различна. Слабеющие мышцы влияют на работу органов. Например, у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, нарушение мочеиспускания, возникать трудности при жевании, ходьбе. Всё это связано с нарушением функций нервно-мышечной системы. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти. Заболевание не является широко распространенным. Качество жизни человека при нем намного ухудшается.
Миастенией в 2/3 случаев страдают женщины. Большинство пациентов – люди молодого возраста. Но симптомы могут наблюдаться также у детей, подростков, пожилых людей. Миастения бывает врожденной или приобретенной. Она может проявляться как симптом другого заболевания, в том числе онкологического.
Болезнь поражает не только людей, но и животных, в том числе любимцев человека – кошек и собак.
Причины миастении и механизм ее развития
Миастения – это аутоиммунное заболевание, т.е. движущая сила ее развития напрямую связана с нарушением иммунитета. Наступает момент, когда защитные силы организма, призванные природой бороться с агрессивными элементами окружающей среды (бактериями, вирусами, травмирующими факторами), обращаются против самого себя.
Все известные ныне медицине аутоиммунные заболевания объединяет одно: современная наука еще не смогла до конца изучить, как и почему происходит этот толчок, после которого организм запускает своеобразный механизм самоуничтожения. Вот почему мы можем говорить только о факторах риска, которые влияют на развитие болезни. Ясно лишь то, что все эти факторы (см. ниже) бьют по иммунной системе, делая организм ослабленным, а когда защитные силы делают отчаянную попытку спастись, вектор их приложения вдруг направляется противоположную сторону.
Огромную роль в появлении миастении играет генетика. Чаще всего симптомы заболевания имеются у близких родственников пациента. Врожденная и младенческая миастения характерны для детей, матери которых тоже страдают от этого недуга.
Причины развития заболевания могут быть связаны с поражением вилочковой железы или гипоталамуса. В первом случае уменьшается выработка ацетилхолина – вещества-медиатора, осуществляющего передачу нервных импульсов. Во втором – нарушается сам процесс прохождения импульса.
Факторами риска являются перенесенные человеком инфекционные и другие тяжелые заболевания, вызывающие сбои в работе его иммунной системы. Часто фоном для миастении становится стресс, а точнее, стрессовый период. Все мы знаем, как плохо человек себя чувствует, длительное время переживая негативные эмоции. Сильное нервное напряжение, депрессия, отражаются на вегетативной нервной системе, нервно-мышечной проходимости. Отклик организма на события внешнего мира провоцирует болезни, в том числе и опасные.
Виды и симптомы миастении
Различают бульбарную и глазную миастению. Кроме того, встречается генерализованная форма заболевания.
Глазная миастения поражает мышцы, отвечающие за движения глаз и век. Человек не может долго фокусировать взгляд на отдельном предмете, его это утомляет, в глазах начинает двоиться. Внешние признаки – опущенное нижнее веко на одном или обоих глазах; особые затруднения возникают во второй половине суток. Может также развиваться косоглазие.
При бульбарной миастении угнетается функция жевательных, мимических, лицевых мышц. Из-за их слабости развивается слюнотечение, начинаются трудности с произношением звуков, приёмом пищи. Больному тяжело много разговаривать, пережевывать твёрдую пищу, а порой и глотать. Чем ближе к вечеру, тем больше проявления этих симптомов.
Генерализованная миастения развивается из глазной. Постепенно болезнь прогрессирует, захватывая новые участки организма. Она может распространиться на мышцы шеи, рук, ног, поэтому прогрессируют трудности с удержанием головы вертикально, передвижением, самообслуживанием. Человек становится всё более беспомощным в быту. Но главная опасность кроется в ослаблении дыхательных мышц. При такой форме заболевания может наступить паралич дыхательных мышц, способный привести к летальному исходу. Как правило, это случается во время криза.
Что такое миастенический криз?
Для миастении характерны периодические кризы – резкие ухудшения общего состояния. Криз наступает внезапно. В этом состоянии у больного повышается артериальное давление до 200 и более мм рт.ст., багровеет лицо, дыхание становится частым, затем прерывистым и затрудненным, может исчезнуть вообще, что приводит к потере сознания. Такое состояние требует экстренной медицинской помощи. При ее неоказании последствия необратимы!
Методы диагностики
При первом подозрении на миастению следует обращаться к врачам – терапевту и неврологу, чтобы пройти необходимое обследование. Доктор выберет, какие виды диагностики позволят выявить болезнь наиболее точно. Кроме общего клинического обследования, пациентам назначается анализ крови на антитела. Другие способы диагностики – электромиография, КТ вилочковой железы, прозериновая проба (считается одним из самых эффективных методов).
Важно также исключить заболевания со сходными симптомами (астму и т.д.), а также своевременно обнаружить другие тяжелые заболевания. Как упоминалось выше, миастения нередко сопутствует раку.
Беременным женщинам, предрасположенным к миастении, требуется особенно внимательное наблюдение медиков. То же касается и их детей, которые изначально входят в группу риска в любом возрасте, от младенческого до подросткового и взрослого.
Методы лечения
Если у вас или ваших близких обнаружили миастению, сразу следует отказаться от многих элементов привычного образа жизни. Придется забыть о пребывании под прямыми солнечными лучами, высокой двигательной активности, физических нагрузках. Загорать противопоказано. Вместо занятий спортом доктор может назначить упражнения ЛФК.
Если ранее принимались лекарства из разряда релаксантов, нейролептиков, некоторых других, их нужно исключить. А препараты, которые назначит врач, отныне необходимо всегда иметь при себе.
О полном и окончательном излечении от миастении речь вряд ли пойдёт. Нужно понимать, что «на таблетках» теперь придется прожить всю жизнь. Но это не значит, что нельзя при этом жить долго. Положительная динамика и стойкая ремиссия заболевания вполне реальны.
Как правило, назначаются препараты калия, улучшающие передачу нервных импульсов, антиоксиданты, цитостатики (для угнетения аутоиммунных явлений), иммуноглобулин (для оздоровления иммунных клеток), гормональные препараты. Рекомендуются процедуры плазмофереза (очищение крови от плазмы), в некоторых случаях – гамма-облучение. К ним прибегают, если медикаментозная терапия не дала эффективного результата.
Больной должен наблюдаться у невролога, регулярно контролировать уровень сахара в крови, каждый день измерять артериальное давление. Если миастения наблюдается на фоне онкологического заболевания, поражающего мышцы глотки, проводится хирургическая операция.
Профилактика миастении и её осложнений
Очень полезно оздоровление в санаториях подходящего профиля. Это касается как лечения болезни, так и ее профилактики.
Необходим правильный здоровый рацион, чередование напряженной работы с полноценным отдыхом. Неизбежные в жизни человека стрессовые ситуации должны быть, по возможности, сведены к минимуму. Механизм развития миастении связан с иммунитетом. Основное правило состоит в том, что жизненные силы организма должны пополняться, а защитные механизмы – не перенапрягаться.

У пожилых людей рекомендуется проводить профилактику остеопороза. Однако основная часть заболевающих миастенией – женщины, а также подростки и молодые люди до 30-35 лет. Образ жизни и отсутствие нервных потрясений для профилактики крайне важны. Однако механизм возникновения болезни до конца не изучен. Поэтому дать единственно верные советы по профилактике медицина пока не может. Тем не менее, заболевание активно исследуется во всем мире в поисках новых методов лечения. Ученые нашли вакцину от рака – будем надеяться, что и средство против миастении тоже будет найдено.
onevrologii.ru
что это такое, симптомы и лечение этой болезни
Что такое миастения — это один из самых важных вопросов для многих людей, отмечающих неблагоприятные жалобы, связанные с нарушением двигательной функции.
Миастения — это аутоиммунное заболевание, нервно-мышечного характера, при котором у больного возникает патологическая мышечная слабость.
Главным признаком является ослабление мышц и повышенная склонность к проявлению слабости, причем подобная жалоба появляется вследствие поражения холинорецепторов постсинаптических мембран.
Патологический процесс может вовлекать в себя практически любую мышцу человеческого тела. Зачастую у больного человека нарушается мимика, которая рано или поздно позволяет подтверждает правильный диагноз.
Причины развития миастении
К настоящему времени достоверные причины развития миастении не выяснены. Несмотря на это, зафиксированы факторы, повышающие риск проявления заболевания.
Ученые отмечают возможность проявления семейных случаев, но наследственный характер по-прежнему не доказан.
Во многих ситуациях отмечается сочетание миастении с опухолью вилочковой железы, а также с гиперплазией. Иногда у больных диагностируют органические заболевания нервной системы, рак легкого и молочных желез, яичника или простаты.
Отмечается, что женщины сталкиваются с заболеванием чаще мужчин. При этом первые проявления миастении обычно диагностируются в 20 – 30 лет.
Формы миастении
Заболевание подразделяется на несколько видов, каждый из которых оказывается опасным:
врожденная;
неонатальная;
приобретенная.
Несмотря на такое подразделение, практически всегда миастения приводит к постепенному ухудшению состояния здоровья и более яркому проявлению клинической картины.
Самая редкая форма заболевания – это врожденная. При этом УЗИ определяет слабую активность плода еще до рождения, в результате чего появляется возможность поставить предположительный диагноз. Новорожденные детки сразу же страдают от проявлений болезни, поэтому отмечается наибольшие риски относительно летального исхода. К необратимым последствиям приводит затрудненное дыхание, которое обусловлено атрофией мышц. Какое-либо лечение в сложных случаях не предлагается.
Неонатальная миастения обычно передается малышам от мам, которые болеют миастенией. Обычно патология затрагивает глазные и дыхательные мышцы. Новорожденный не склонен к нормальной активности, так как он отличается слабостью. Только правильное и своевременное лечение позволяет улучшить состояние здоровья. Если лечебный курс не проводится, отмечается риск прогрессирования болезни до средней и тяжелой степени.
Одна из самых распространенных форм миастении – это приобретенная (ювенильная). Такое заболевание обычно поражает женщин. Однако иногда симптоматика проявляется у людей среднего и пожилого возраста. Миастения зачастую проявляется еще в раннем подростковом периоде. К развитию заболевания приводят разные факторы, среди которых отмечаются опасные инфекции. Отмечается риск резкого ухудшения состояния здоровья, причем многие люди страдают тревожностью и повышенной возбудимостью.
При появлении жалоб следует обратиться к опытному врачу, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Впоследствии следует начать проведение лечебного курса и внимательно следить за всеми изменениями в самочувствии.
Описание клинической картины (фото)
Симптомы миастении обычно приводят к серьезным физическим ограничениям у больных людей.
Постепенно клиническая картина проявляется все более выражено. Через время жалобы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.
Основные признаки заболевания – это общая слабость мышц и повышенная утомляемость. Такие проявления отмечаются, как у детей, так и у взрослых (смотрите фото ниже).

У малышей также наблюдаются следующие жалобы:
чрезмерно низкая подвижность;
проявление слабости;
отсутствие аппетита и даже невозможность нарушения сосания молочных желез, в результате чего многие дети страдают истощением;
атрофия мышц, которая наблюдается визуально.
Вышеперечисленные жалобы проявляются не сразу. Клиническая картина развивается постепенно, причем отсутствие лечения только усложняет состояние здоровья.
У молодых людей вначале отмечается наличие нарастающей усталости. К утомляемости приводят даже простые движения, в том числе ходьба и движения руками. Из-за патологии мышц происходят серьезные изменения походки, обусловленные необходимостью приспособиться к ослаблению мышечной активности. Вскоре изменяется выражение лица, что сказывается на глазах и веках, мимики.
Интересуясь, что это за заболевание, связанное с мышцами, следует отметить дополнительные проблемы диагностирования у пожилых людей. Многие жалобы могут быть объяснены возрастными изменениями, в результате чего патология остается не выявленной до резкого ухудшения состояния здоровья.
У пожилых людей диагноз обычно ставится только после проявления серьезной симптоматики:
ослабление общего тонуса мышц всего организма;
отсутствие возможности четко сфокусировать глаз;
появление чувства тяжести в веках;
ослабление глотательного рефлекса;
уменьшение звонкости голоса;
нарушение дыхания, которое становится затрудненным и излишне частым;
физическое истощение;
развитие пневмонии аспирационной формы.
Несмотря на степень проявления клинической картины, отмечается необходимость своевременной постановки точного диагноза. В противном случае миастения приводит к необратимым последствиям и инвалидности.
Особенности диагностирования
Обычно диагностирование начинается с консультации и уточнения жалоб у пациентов. Если врач правильно интерпретирует клинические проявления, повышается шанс на проведение эффективного лечения. Опыт доктора играет одну из решающих ролей, так как имеющиеся жалобы могут быть ошибочно приписаны иному заболеванию и даже синдрому хронической усталости.
Один из самых эффективных способов диагностирования — это магнитно-резонансное томографию (МРТ). При этом полученные результаты должны быть правильно истолкованы, так как от этого зависит, насколько правильное лечение удастся провести.
При отсутствии возможности установить диагноз по имеющимся жалобам проводится фармакологический тест. Главная задача – это тщательное изучение реакции человеческого организма на дополнительные раздражители.
Для проведения обследования вводятся специальные препараты, после чего тщательно исследуется состояние нервных, а также нервно-мышечных передач в организме. Фармакологический тест отличается достоверностью при генерализованной миастении.
Особенности проведения фармакологического теста:
пациенту вводят препарат прозерин, улучшающий протекание нервно-мышечных импульсов;
врач изучает специфику компенсации нарушений двигательной функции, которая впоследствии должна происходить;
уровень компенсации у здоровых людей достигает пяти баллов, но у больных полное восстановление нормальной мышечной силы не отмечается, и компенсация не превышает 2 – 3 баллов.
Перед тем, как начинать лечебный курс, следует обратиться к опытному врачу и пройти обследования. Только после того, как удастся правильно диагностировать, что за болезнь приводит к появлению жалоб у пациента, появляется возможность подобрать эффективную терапию.
Кризы при заболевании
Миастения является хроническим заболеванием, поэтому на постоянной основе сохраняется риск прогрессирования и появления новых жалоб. Если правильное лечение не проводится, состояние больного человека будет на постоянной основе ухудшаться. При тяжелой формы заболевания могут регулярно происходить кризы, которые проявляются обостренными признаками миастении.
Один из самых опасных кризов — это миастенический. Он проявляется резкой мышечной слабостью, в результате чего нарушается работа диафрагмы и усложняется глотание, дыхание затрудняется, сердцебиение учащается, слюнотечение становится обильным. Паралич дыхательных мышц может привести к смерти больного человека.
Передозировка антихолинэстеразных лекарств приводит к появлению холинергического криза. Основными признаками являются замедление сердцебиения и слюнотечения, судорожные подергивания мышц, усиление перистальтики кишечника. Это состояние также способно привести к летальному исходу, поэтому требуется оперативно отменить прием препарата и внутримышечно ввести антидод лекарства.
При любом кризе не удастся обойтись без профессиональной медицинской помощи.
Особенности проведения лечения
Фото до и после лечения миастении
После того, как диагноз поставлен, следует понять к чему может привести миастения, каким должно быть заболевание и получить полный ответ на вопрос «что это такое у больного?».
Миастения – это серьезное заболевание, которое требует постоянной медицинской помощи и проведения лечения без каких-либо перерывов. В противном случае риск наступления инвалидности у больного человека существенно повышается. Только правильная терапия позволяет добиться продолжительной ремиссии.
Главная задача – это регулярный прием медикаментов для блокировки холинэстеразы. Врач после проведенных диагностических мероприятий назначает ряд лекарств, которые принимаются по специальной схеме.
Дополнительно назначаются препараты калия для усиления действия основных препаратов и улучшения сокращаемости мышц.
Более серьезный подход к лечению требуется, если у больного диагностирована генерализованная миастения. В тяжелых случаях обязательным становится прием гормональных средств, причем иногда врачи большие дозировки с целью улучшения состояния здоровья. Вопрос относительно уменьшения количество принимаемых таблеток рассматривается, как минимум, через пару месяцев.
Одно из направлений лечения – это пульс-терапия. Данная методика предполагает введение высокой дозировки Метипреда в течение трех – пяти дней. Препарат разрешается отменять только постепенно, причем изначально нужно добиться ремиссии. Если отмечается только частичное улучшение состояния, препарат принимают на протяжении нескольких месяцев, а то и лет.
Врачи также назначают цитостатические иммунодепрессанты, оказывающие влияние на клеточном уровне. По такой схеме проводится лечение, если больным запрещен прием глюкокортикоидов. При необходимости лекарства из разных групп чередуют, соблюдая специально составленную схему лечения.
Дополнительно требуется прием специальных медикаментозных средств, способствующих улучшению обменных.
Народное лечение не проводится. Многие лечебные растения находятся под строжайшим запретом, так как в противном случае появляется риск ухудшения самочувствия. Тонизирующие натуральные медикаменты разрешается принимать только по врачебной рекомендации.
При проявлении криза требуется только стационарное лечение. Только в этом случае врачи могут оказать эффективную помощь.
При отсутствии эффекта от классических способов лечения требуется проведения операции с целью удаления вилочковой железы. В большинстве случаев больные после хирургического вмешательства отмечают улучшение состояния. Однако многие препараты изначально противопоказаны, поэтому отмечаются сложности с выполнением анестезии. Хирургическое вмешательство проводится только при серьезном состоянии больного, который должен быть моложе семидесяти лет.
Правила поведения больных
Своевременно поставленный диагноз и успешное выполнение всех медицинских противопоказаний позволяют избежать кардинального изменения образа жизни и предотвратить наступление инвалидности. В обязательном порядке после диагностики начинается прием назначенных препаратов в 100% строгости с утвержденной схемой и соблюдение дополнительных правил поведения.
Для предотвращения развития заболевания следует помнить о следующих основных правилах:
отказ от загара на солнце;
полное исключение тяжелой физической работы;
возможность приема препаратов только после получения соответствующего разрешения у врача.
Соблюдение вышеперечисленных правил предотвращает активное развитие миастении.
Возможно ли вылечить болезнь?
Прежде считалось, что миастения является неизлечимым заболеванием. К тому же 30% случаев приводили к летальному исходу. В настоящее время прогноз является более благоприятным, причем у большинства пациентов отмечается стойкая ремиссия при правильном проведении медикаментозной терапии.
Инвалидность и летальный исход происходят только при отсутствии медицинской помощи или несоблюдении врачебных рекомендаций.
Специалисты продолжают активно изучать миастению и искать возможности оказания медицинской помощи больным. Своевременная постановка диагноза позволяет проводить эффективное лечение для использования шансов перехода в состояние ремиссии.
Видеозаписи по теме
tvojajbolit.ru
причины, признаки, симптомы и лечение
Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.
Онлайн консультация по заболеванию «Миастения».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.
Общее описание
Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.
До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.
Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при дерматомиозите, при раке молочной железы, легких, предстательной железы либо яичника. Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при тиреотоксикозе. Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.
Миастения: симптомы
Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.
Миастения может проявляться в трех основных формах:
Глазная миастения;

Миастения бульбарная;

Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.
Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.
Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.
Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.
Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.
Миастенический криз: симптомы
Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.
Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.
Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.
Диагностирование миастении
В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.
Лечение миастении
В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.
Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.
Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.
Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.
Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).
В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

simptomer.ru
Миастения причина – что это такое, симптомы и причины возникновения миастении