Местный гемосидероз – 17.Смешанные дистрофии, классификация. Эндогенные пигменты, виды. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Общий и местный гемосидероз.

Гемосидероз — Лекции по общей патологической анатомии

Гемосидероз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента — гемосидерина.

Классификация.

Существует две формы гемосидероза:

1. распространенный,
2. местный.

Встречаемость.

Встречается очень часто в тканях как исход кровоизлияний, реже — как проявление внутрисосудистого гемолиза.

Условия возникновения.

Общий гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный — главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы возникновения.

Общий гемосидероз возникает привнутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками — так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем — в гемосидерин. В роли сидеробласгов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами — гистиоцитами — и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Макроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.

При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Микроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках — гепатоцитах, альвеолоцитах, эпителиоцитах потовых и слюнных желез.

При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме гепатоцитов и в виде глыбок внеклеточно. В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться неопределенно долго.

Для идентификации гемосидерина могут быть применены гистохимические реакции — реакция Перлса с образованием берлинской лазури и окрашиванием глыбок пигмента в сине-зеленый цвет и реакция Тирмана Шмелыдера с образованием турнбулиевой сини.

Клиническое значение.

При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани  так называемой бурой индурапии — в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражаегся на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

auno.kz

симпотмы, виды, причины, методы диагностики.

Гемосидероз — (лат. haemosiderosis от др.-греч. αἷμα — «кровь» + σίδηρος — «железо» + —osis) — избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возможные причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия, передозировка препаратами железа ( венофер, ликферр).

Виды гемосидероза

• Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

• Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышеное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

Диагностика

Гемосидерин выявляется в клетках в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Это заготовка статьи по гематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Это заготовка статьи по патологической анатомии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Патогенез

В области мелких (диапедезных) кровоизляний начинается распад эритроцитов и гемолиз. Гемолиз в присутствиии кислорода ведёт к образованию гемосидерина, который синтезируется сидеробластами (макрофаги, гистиоциты, эпителий, эндотелий). В очагах крупных кровоизлияний, в центральных областях кислород отсутствует, поэтому на периферии образуется гемосидерин, а в центре — кристаллы гематоидина. К местному гемосидерозу, например, в лёгких (бурая индурация лёгких) ведёт патологический рост давления в легочных сосудах (легочная гипертензия), формирование множества диапедезных кровоизлияний с последующим гемолизом.

meddocs.info

Гемосидероз: классификация, причины раз¬вития, клинико-морфологическая характеристика.

— избыточное накопление гемосидерина. Он может быть местным и общим.

Местный гемосидероз

возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоиз­лияний. Пример местного гемосидероза —  синяк. Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения, чаще всего у пациентов с хронической ИБС. При хрониче­ском венозном полнокровии вследствие гипоксии и повышения проницаемости сосудов возникают множественные мелкие кровоиз­лияния, сопровождающиеся гемолизом и гемосидерозом. Легкие имеют пестрый вид за счет буроватых включений гемосидерина и плотную консистенцию в связи с разрастанием соединительной ткани (склерозом). При

микроскопическом исследовании при окраске гематоксилином и эозином в легочной ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов), нагруженных бурым пигментом. Клетки с пигментом видны в полости альвеол, просвете бронхов, межальвеолярных перегородках и строме легкого. При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Местный гемосидероз легких может быть и при дру­гих заболеваниях — васкулитах. Основ­ной клинический симптом — кровохарканье. Даже при небольших кровоизлияниях за счет коричневатого гемосидерина цвет мокроты становится ржавым, в ней обнаруживаются макрофаги с пигментом (клетки сердечных пороков).

Общий гемосидероз

возникает при избытке железа из-за внутрисосудистого гемолиза (при заболеваниях кро­ви, инфекционных заболева­ниях, переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови) или при повышении всасывания железа из пищи. В этих слу­чаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях, пре­имущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезенки, костного мозга. В печени пигмент легко можно увидеть при окраске гематоксилином и эозином или выявить при реакции Перлса. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхима­тозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повы­шенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, то такое состояние называется гемохроматозом.

alexmed.info

Гемосидероз | NOVOSTON

Что такое гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. 

Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. 

Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины (этиология) гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг десферала. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина (десферала).

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

novoston.com

Гемосидероз Википедия

Гемосидероз — (лат. haemosiderosis от др.-греч. αἷμα — «кровь» + σίδηρος — «железо» + —osis) — избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возможные причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия, передозировка препаратов железа (венофера, ликферра).

Виды гемосидероза[ | ]

Местный гемосидероз[ | ]

Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается. Бурая индурация лёгких — пример местного гемосидероза, вследствие венозного застоя в малом круге кровообращения при сердечной недостаточности. Синяк — тоже можно рассматривать как пример местного гемосидероза.

Общий гемосидероз[ | ]

Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. Причинами гемолиза, чаще всего бывают: переливание несовместимой крови, отравления гемолитическими ядами, инфекционные заболевания, наследственные гемолитические анемии. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышеное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

Диагностика[ | ]

Гранулы гемосидерина

Гемосидерин выявляется в клетках в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Патогенез[ | ]

В области мелких (диапедезных) кровоизляний начинается распад эритроцитов и гемолиз. Гемолиз в присутствиии кислорода ведёт к образованию гемосидерина, который синтезируется сидеробластами (макрофаги, гистиоциты, эпителий,

ru-wiki.ru

Гемосидероз местный — это… Что такое Гемосидероз местный?



Гемосидероз местный

гемосидероз, возникающий в очагах кровоизлияний.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Гемосидеро́з лёгких эссенциа́льный
• Гемосидеро́з распространённый

Смотреть что такое «Гемосидероз местный» в других словарях:

• гемосидероз местный — (haemosiderosis localis; син. сидероз местный) гемосидероз, возникающий в очагах кровоизлияний …   Большой медицинский словарь

• сидероз местный — (s. localis) 1) С. ограниченного участка ткани; 2) см. Гемосидероз местный …   Большой медицинский словарь

• Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

• Сидероз — I Сидероз (siderosis; Сидеро + оз) пневмокониоз, развивающийся в результате систематического вдыхания пыли железа или его соединений. Сидероз красный (s. rubra) С., характеризующийся бурым окрашиванием ткани легких окислами железа. Сидероз чёрный …   Медицинская энциклопедия

• Селезёнка — I Селезёнка (lien, splen) непарный паренхиматозный орган брюшной полости; выполняет иммунную, фильтрационную и кроветворную функции, принимает участие в обмене веществ, в частности железа, белков и др. Селезенка не принадлежит к числу жизненно… …   Медицинская энциклопедия

• Дистрофия — (от Дис… и греч. trophe питание)         дегенерация, перерождение, патологический процесс, возникающий в связи с нарушением обмена веществ и характеризующийся появлением в тканях продуктов обмена веществ, изменённых количественно и качественно …   Большая советская энциклопедия

• Осмо́тр больно́го — Различают общий О. б. и специальный (местный), нередко осуществляемый специалистами (например, офтальмологом, гинекологом) с помощью инструментов. Общий О. б. является одним из основных методов обследования. Хотя он представляет собой лишь первый …   Медицинская энциклопедия

• ОСТИТ ФИБРОЗНЫЙ — (ostitis fibrosa), син. фиброзная остеодистрофия (osteodystrophia fibrosa), б нь костей, впервые точно очерченная Реклингаузеном (Recklinghausen) в 1891 г.; ему же принадлежит и название (ostitis fibrosa von Recklinghausen). Нужно однако заметить …   Большая медицинская энциклопедия

dic.academic.ru

Гемосидероз — Википедия (с комментариями)

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Гемосидероз
МКБ-9	[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=516.1 516.1]516.1
OMIM	178550
DiseasesDB	29717

Гемосидероз — (лат. haemosiderosis от др.-греч. αἷμα — «кровь» + σίδηρος — «железо» + —osis) — избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возможные причины гемосидероза — усиленный распад эритроцитов, нарушение утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленное всасывание его в кишечнике, нарушение обмена железосодержащих пигментов, ацерулоплазминемия.

Виды гемосидероза

• Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

• Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органах. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышеное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

Диагностика

Гемосидерин выявляется в клетках в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Напишите отзыв о статье «Гемосидероз»

Отрывок, характеризующий Гемосидероз

Князь Андрей молчал, но княжна заметила ироническое и презрительное выражение, появившееся на его лице.
– Но надо быть снисходительным к маленьким слабостям; у кого их нет, Аndre! Ты не забудь, что она воспитана и выросла в свете. И потом ее положение теперь не розовое. Надобно входить в положение каждого. Tout comprendre, c’est tout pardonner. [Кто всё поймет, тот всё и простит.] Ты подумай, каково ей, бедняжке, после жизни, к которой она привыкла, расстаться с мужем и остаться одной в деревне и в ее положении? Это очень тяжело.
Князь Андрей улыбался, глядя на сестру, как мы улыбаемся, слушая людей, которых, нам кажется, что мы насквозь видим.
– Ты живешь в деревне и не находишь эту жизнь ужасною, – сказал он.
– Я другое дело. Что обо мне говорить! Я не желаю другой жизни, да и не могу желать, потому что не знаю никакой другой жизни. А ты подумай, Andre, для молодой и светской женщины похорониться в лучшие годы жизни в деревне, одной, потому что папенька всегда занят, а я… ты меня знаешь… как я бедна en ressources, [интересами.] для женщины, привыкшей к лучшему обществу. M lle Bourienne одна…
– Она мне очень не нравится, ваша Bourienne, – сказал князь Андрей.
– О, нет! Она очень милая и добрая,а главное – жалкая девушка.У нее никого,никого нет. По правде сказать, мне она не только не нужна, но стеснительна. Я,ты знаешь,и всегда была дикарка, а теперь еще больше. Я люблю быть одна… Mon pere [Отец] ее очень любит. Она и Михаил Иваныч – два лица, к которым он всегда ласков и добр, потому что они оба облагодетельствованы им; как говорит Стерн: «мы не столько любим людей за то добро, которое они нам сделали, сколько за то добро, которое мы им сделали». Mon pеre взял ее сиротой sur le pavе, [на мостовой,] и она очень добрая. И mon pere любит ее манеру чтения. Она по вечерам читает ему вслух. Она прекрасно читает.

wiki-org.ru