Содержание

Чем опасен миозит: симптомы и способы лечения

Проснулись с утра и не можете оторвать голову от подушки? Сразу становится ясно: шею продуло. Но мы, как правило, не обращаем внимания на этот недуг, со спокойной совестью выходим на работу и надеемся, что за пару дней все само пройдет. И, как выясняется, очень напрасно.

Почему болит шея
Шейный миозит - заболевание, с которым рано или поздно сталкивается почти каждый. С медицинской точки зрения это воспаление одной или нескольких скелетных мышц, проявляющееся болью и мышечной слабостью. Первые симптомы, как правило, проявляются утром: сложно поднять голову с подушки, поворачивать ее, а после этого весь день ноет шея. Боль сопровождает любые движения головы, а иногда распространяется на верхний отдел спины и плечи.

"Причинами возникновения миозита могут быть различные факторы, - рассказывает врач-хирург клиники "Альфа Центр Здоровья" Максим Волков. - Часто этот недуг является следствием длительного положения тела в неудобной позе, непривычных физических нагрузок, особенно на холоде, ушибов напряженных мышц (например, при занятиях спортом).

Иногда миозиты развиваются в результате таких инфекционных заболеваний, как грипп, ангина, хронический тонзиллит, пневмония, менингит, ревматизм".

Иногда могут возникать токсические миозиты. Их причиной, по словам Максима Волкова, может быть как внутренняя, так и внешняя интоксикация. "Внутренние токсины образуются при обменных и эндокринных нарушениях: подагра, тиреотоксикоз, сахарный диабет, - продолжает эксперт. - Токсический миозит может наблюдаться при отравлениях некоторыми лекарствами и даже промышленными ядами. Сюда же можно отнести и злоупотребление алкоголем. Наконец, миозит может возникать по причинам, связанным с общим психическим стрессом человека. Стресс формирует защитные реакции организма, в том числе мышечное напряжение. Но наиболее часто провоцирует развитие миозита обычный сквозняк".

Среди симпотов чаще всего отмечают боль в пораженном участке мышечной ткани, которая усиливается при пальпации и движении. Иногда у человека наблюдается повышение температуры, в больном месте возникают отеки и узелковые уплотнения.

При этом миозит может быть инфекционным, гнойным, паразитарным, токсическим или травматическим - в зависимости от причины заболевания. По степени выраженности и скорости нарастания симптомов миозит может быть острым или хроническим. Причем хронический миозит зачастую развивается как осложнение недолеченного острого воспаления.

Осторожно, синусит! Или почему нельзя запускать свой насморк

Зима 2015-1016 в Самаре выдалась непостоянная: то +5, то -30. Многие, не посмотрев на термометр за окном, выскакивают на улицу в легкой шапке и куртке и, конечно, простужаются. Причем на насморк многие не обращают внимания. Хотя именно этот коварный и, казалось бы, безобидный недуг может привести к серьезным последствиям - воспалению пазух носа.

Куда бежать

При непроходящих симптомах миозита следует обратиться к врачу, так как под маской этого недуга может скрываться множество заболеваний.

Необходимо обследование для выяснения источника боли. В зависимости от него врач подберет адекватное и наиболее эффективное лечение.
У многих может возникнуть вопрос: к какому врачу бежать? Для начала лучше записаться на прием к терапевту. Он назначит общие анализы, по результатам которых (а также учитывая жалобы пациента) направит больного к соответствующему специалисту для дальнейшего лечения.

Если миозит вызван каким-либо инфекционным, аутоиммунным или воспалительным заболеванием, то необходимо провести курс терапии. "При бесконтрольном течении шейный миозит представляет опасность для мышц гортани, пищевода и глотки, - комментирует Максим Волков. - В редких случаях он становится причиной нарушения нормального дыхания (провоцирует одышку и кашель). При адекватной терапии приступ миозита исчезает бесследно за 2-3 недели. Если же лечение отсутствует, то приступ значительно затягивается. При этом боль постепенно утихает, однако за счет спазма воспаленных мышц шею "перекашивает". Это провоцирует дальнейшее повреждение: подвывих (смещение) шейных межпозвонковых суставов и появление грыжи в области межпозвоночного диска".

Обратиться с симптомами миозита можно практически в любую клинику Самары, например, в лечебно-диагностический комплекс "Медгард" или в Дорожную клиническую больницу. На базе клиники "Альфа Центр Здоровья" работает Центр ортопедии и амбулаторной хирургии, специалисты которого как раз занимаются лечением болей шеи и спины.

Как лечить

На просторах Интернета сегодня предлагают множество различных способов лечения миозита. Среди них - иглоукалывание, физиопроцедуры, гирудотерапия (лечение пиявками), мануальная терапия и многое другое. Но что же на самом деле назначают пациентам с этим диагнозом?

"В современной медицине лечение пациента строится в первую очередь на устранении причины заболевания, - отвечает Максим Волков. - Как правило, проводится комплексное лечение. В комбинации с таблетками и инъекциями эффективно применение наружных средств (мази, гели), различных медикаментозных блокад. Конкретные методы, их объем и сроки применения определяются врачом. Кроме того, необходим щадящий режим, иногда даже постельный. При тяжелой форме течения шейного миозита по решению врача лечение может проводиться в стационаре".

Наряду с медикаментозными одновременно применяют и физические методы лечения. Речь идет о физиотерапии, иглорефлексотерапии, специальной лечебной физкультуре, которая призвана оказать противовоспалительное, обезболивающее и противоотечное действие. "В физиотерапевтическом кабинете для лечения миозита шейных мышц применяют профессиональные аппараты, которые воздействуют на пораженные участки микроволнами, лазером, ультразвуком и др., - рассказывает физиотерапевт лечебно-диагностического комплекса "Медгард", врач высшей категории Елена Храмовских. - Для лечения неосложненного острого миозита мы считаем оправданным применение мануальной терапии, иглоукалывания и гирудотерапии. Сочетание этих процедур дает положительный стойкий эффект у 90% пациентов нашей клиники. После снижения острых симптомов мы применяем ЛФК и массаж воротниковой зоны".

Домашнее задание

Елена Храмовских рассказала также о лечении миозита, которое обычно назначают в домашних условиях. В первую очередь больному показано сухое тепло - нужно прикладывать электрогрелку (выбираем умеренный режим - 1-2 ступень) на пораженный участок шеи. Длительность процедуры - 15 минут. Также поможет согревающий полуспиртовой компресс. Спирт нужно развести с водой в пропорции 1:3, намочить в растворе вату, приложить к пораженному участку, сверху накрыть полиэтиленом и утеплить. Однако следует помнить, что компрессы противопоказаны при острых воспалительных процессах кожного покрова. Длительность процедуры - до 30 минут.

Поможет при миозите лампа Минина (отражающий рефлектор с синей лампой). В лечебных целях нужно светить на пораженный участок шеи с расстояния 40 см в течение 15 минут. Врачи также рекомендуют магнит "Маг", "Алмаг" и другие их аналоги. Катушки-индукторы аппарата располагают вдоль пораженных мышц. Процедура проводится дважды в день и длится 15-20 минут. "Назначение физиотерапии, - добавляет Елена Храмовских, - регламентируется строго с наличием показаний и противопоказаний к лечению". Так что в любом случае необходимо в первую очередь посетить врача.

Миозит шейных мышц - Медицинский портал "Здоровая Чувашия"

Миозит шейных мышц

Миозит шейных мышц – это несложная патология, вполне поддающаяся лечению, но вместе с тем, она способна причинять человеку страдания и вызывать массу неудобств.

Практически каждому знакомо состояние, когда после ночного сна очень сложно поднять голову, а затем в течение всего дня болит или ноет шея, особенно при наклонах.

Также в этом случае может болеть верхний отдел спины и плечи, а при повороте головы из-за сильных болей приходится поворачивать все туловище.

Причины возникновения

Неудобное или неправильное положение головы во время сна.

Пребывание на сквозняке.

Стрессовые состояния.

Длительная работа за столом или за компьютером в физиологически невыгодной позе, при которой происходит сдавливание или перерастяжение мышечных волокон.

Воздействие на организм токсинов, бактерий или вирусов (аутоиммунный или постинфекционный миозит).

Примечание: у детей и подростков миозит чаще всего развивается после активных занятий спортом, ответственных соревнований, а также после завершения экзаменационной сессии или напряженной рабочей недели.

Симптомы

Имеются неопровержимые доказательства, что миозит шейного отдела, в отличие от остеохондроза, развивается спустя несколько часов после негативного воздействия на организм тех или иных неблагоприятных факторов.

Для этого состояния характерны такие симптомы, как:

Интенсивные боли в шее, отдающие в затылок, плечи, волосистую часть головы и лицо.

Резкое ограничение движений на участке поражения.

Болезненность при пальпации и уплотнение мышечных волокон.

Гиперемия, разливающаяся над воспаленным участком.

В этом состоянии боль не уменьшается даже после длительного отдыха, а также она отмечается в состоянии покоя.

Чаще всего симптомы миозита шеи возникают после сна. Как правило, болевой синдром развивается ассиметрично, а также он может формироваться в области висков, в ушах и в лобной части.

Формы и разновидности заболевания

Гнойный миозит – это патологическое состояние, при котором происходит повышение температуры тела, а также появляются симптомы интоксикации. При попытках поворачивать голову и при пальпации болевой синдром возрастает.

В пораженной области отмечается отек мягких тканей, гиперемия кожи и уплотнение. Спустя несколько дней после начала заболевания возникает флюктуация и при пункции обнаруживается гной.

При инфекционном негнойном миозите в точке прикрепления мышц отмечается резкая болезненность, усиливающаяся при активных движениях.

В ходе диагностического осмотра у пациента наблюдается значительное мышечное напряжение, а также при пальпации обнаруживаются плотные и очень болезненные образования (точки Корнелиуса) размером с просяное зерно и уплотнения студнеобразной консистенции округлой или продолговатой формы, которая может меняться при надавливании (симптом гипертонуса Мюллера). В этом состоянии наблюдается летучесть мышечных болей, усиливающихся при перемене погоды.

Нейромиозит – это состояние, при котором поражаются не только

шейные мышцы, но и мышечные волокна (реже концевые отделы нервов) со значительно выраженным болевым синдромом и симптомами натяжения.

Для полифибромиозита характерно очень тяжелое течение, при котором мышечная ткань шеи заменяется соединительной тканью, в связи с чем, происходит резкое ограничение двигательной активности. В этом состоянии шейные мышцы не могут расслабиться даже во время сна, а также под местной или общей анестезией.

Болезнь Мюнхмейра – это состояние, которое чаще всего встречается в детском или юношеском возрасте у мальчиков.

Такой шейный миозит у детей поражает мышцы, апоневрозы, сухожилия и оболочки. При этом в мышцах прощупываются плотные пластинчатые образования, и ограничивается двигательная активность шеи.

Полимиозит, как правило, встречается у женщин 50 – 60 лет, а также у девочек до 15-тилетнего возраста.

Это очень тяжелое состояние, протекающее на фоне повышенной температуры и локальных или распространенных мышечных болей и быстро нарастающей мышечной слабости. В тяжелых случаях это заболевание может спровоцировать поражение внутренних органов (почек, сердца и легких) и окончиться летальным исходом.

При более легком течении болезни отмечается умеренный болевой синдром и незначительная мышечная слабость в мышцах плечевого пояса. Однако у некоторых пациентов затрудняется глотание и отмечается снижение тонуса мышц пищевода.

Дерматомиозит сопровождается высыпаниями фиолетового или красного цвета и отечностью век. Для этого состояния характерны очень сильные боли, а также наблюдается скопление в мышцах солей кальция.

Диагностика миозита

Как правило, шейный миозит диагностируют по наличию клинических симптомов, которые подтверждаются инструментальными методами исследования.

При гнойном миозите отмечаются изменения в общеклиническом анализе крови, а в бакпосеве обнаруживается возбудитель данной формы миозита.

При нейромиозите назначается электромиография, подтверждающая элементы иннервации.

Для того чтобы выявить участки окостенения, возникающие при оссифицирующем миозите, пациентам назначается рентгенологическое исследование. При полимиозите существенные специфические изменения выявляются на ЭКГ и в клиническом анализе крови.

Для того чтобы точно определить форму миозита, а также отличить его от мышечной дистрофии, эндокринных миопатий и других патологий, пациенту в обязательном порядке рекомендуется провести дифференциальную диагностику.

Способы лечения

Ответить на вопрос, как лечить миозит шеи можно только после того, как будет выяснена истинная причина его возникновения.

Пациенту, страдающему данной формой патологии, рекомендован покой, иногда даже постельный режим. В обязательном порядке назначается диета, предусматривающая полное исключение алкогольных напитков, острой, соленой и жирной пищи.

В том случае, если миозит вызван паразитарной инфекцией, прописываются антигельминтные препараты, а при бактериальном поражении используются специальные сыворотки и антибиотические препараты.

Когда диагностируется гнойный миозит шеи, зачастую необходимо вскрытие гнойника с последующим промыванием и дренированием раны.

При аутоиммунной природе заболевания шейного миозита лечение предусматривает назначение иммуносупрессоров и глюкокортикостероидов. В особо тяжелых случаях пациенту рекомендован метод экстракорпоральной детоксикации. Для снятия боле и воспаления назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, согревающие мази и вазоактивная терапия.

Очень хорошо себя зарекомендовал мягкий массаж (растирание или поглаживание с применением эфирных масел) и сухое тепло (шею укутывают теплым шарфом).

Предупреждение! Миозит шейных мышц необходимо долечить до конца, так как в противном случае патология может принять затяжное хроническое течение, возвращаясь от случая к случаю. Для окончательного восстановления работы шейных мышц пациентам назначается лечебная гимнастика.

В том случае, когда обнаруживаются редкие или тяжелые формы миозита, его лечением занимается целая когорта врачей разных специальностей.

Профилактические

меры

В связи с тем, что развитие патологического процесса может спровоцировать даже незначительный сквозняк, следует на работе или в транспорте садиться так, чтобы шея была защищена от ветра.

Одеваться необходимо всегда по погоде. В холодное время года шея должна быть обернута теплым шарфом, однако при входе в закрытые общественные помещения, следует беречь себя от перегрева.

Все специалисты в один голос советуют никогда не переносить простуду на ногах, так как это состояние может осложниться миозитом.

При сидячей работе необходимо постоянно устраивать себе небольшие перерывы, выполняя расслабляющие движения для шеи.

Источник: digest.subscribe.ru

Симптомы и лечение миозита шейных мышц и мышц спины

Воспалительный процесс, возникающий в скелетных мышцах, получил название миозит. Он вызывается как внешними, так и внутренними факторами. Довольно часто его развитие провоцируют перенесенные инфекции, грипп, ангина. Миозит могут вызывать различные травмы или чрезмерные мышечные перенапряжения. Кроме этого спровоцировать заболевание может сильное переохлаждение, стрессы, а также долгое пребывание в неудобной позе.

 Нередко миозит мышц спины является причиной болей в пояснице, а миозит шеи подразумевает воспаление шейного и плечевого пояса. Даже здоровый человек рано или поздно может столкнуться с этим заболеванием, например, проведя на сквозняке долгое время.

Какие симптомы имеет миозит?

Чаще всего симптомы этого заболевания дают о себе знать утром, поскольку за ночь мышцы отекают, что приводит к рефлекторному спазму. Если причиной миозита является травма, то развившееся заболевание может сообщить о себе только через два дня после получения травмы. Миозит шейных мышц проявляется болями в затылочно-боковой части и болями в плече. Если шейный миозит охватывает большее количество органов, болевые ощущения могут дойти даже до кончиков пальцев. При этом если рука долго находится в одном положении, то она немеет.

Симптомы спинного миозита – боль в пояснице, а также уплотнение поясничных мышц, которое хорошо заметно при ощупывании. Ощупывание мышц вызывает боль. У тех, кто постоянно жалуется на боли в пояснице, нередко возникают жалобы и на боль в суставах.

Как лечить миозит?

Миозит относится к категории заболеваний с обострениями. Постоянных болевых ощущений при нем нет. Он имеет две стадии – острую и хроническую. Если не лечить острую стадию со временем болезнь перетекает в хроническую форму, во время которой она заявляет о себе, обостряясь во время смены погоды. Хроническая стадия миозита может возникнуть не только из-за недолеченного острого приступа миозита, но и из-за перенесенных инфекционных заболеваний. По этой причине больной не сразу догадывается о том, что у него развился миозит, а только после первых проявлений этого заболевания. К острому миозиту приводит локальное нарушение мышц.

Диагностировать миозит не так уж просто, поскольку он проявляет себя лишь в периоды обострений. Как только человек чувствует резкую боль в области спины или шеи желательно сразу же обращаться к специалисту для подтверждения или опровержения диагноза и назначения соответствующего лечения. Лечение этого заболевания основано на излечении от инфекции, правильном распределении нагрузки, занятиях спортом, и рациональном отдыхе. Первая стадия лечения - выявление причины воспаления. После установления причины, врач назначает специальные препараты, а также противовоспалительные препараты и анальгетики. Кроме этого назначаются специальные согревающие мази. При обострении заболевания рекомендован постельный режим, в особенности, если речь идет о спинном миозите, при котором назначаются болеутоляющие нестероидные препараты.

Эффективность лечения этого заболевания обуславливается комплексом мер, принимаемых кроме медикаментов. Это и физиотерапия, и специальная лечебная физическая культура. Однако не стоит упускать из виду то, что при сильном миозите любая физическая активность запрещена. При повышении температуры, вызванном обострением заболевания необходимо принять жаропонижающее средство. Если миозит спины или шеи вызвало гнойное воспаление необходимо срочно обратиться к хирургу, поскольку может возникнуть необходимость в удалении гноя. Стоит отметить, что массаж при гнойном миозите запрещен.

Каждый вид миозита имеет свои особенности. Каждый из них лечится довольно легко, главное вовремя принять меры, сразу же после появления первых симптомов. Лечение шейного миозита подразумевает максимально возможный покой, растирание согревающей мазью, прием противовоспалительных препаратов. Наилучший эффект дает новокаиновая блокада, то есть обкалывание пораженного участка смесью кортикостероидного гормона и новокаина. Такое лечение применимо только, если у пациента нет никаких противопоказаний. Еще один вид эффективного лечения – вытяжение связок и мышц. Это относительно новый способ лечения, применяемый в мануальной терапии, но дающий хорошие результаты.

Поскольку миозит спинных или шейных мышц определить не так-то просто, чтобы не заболеть им лучше соблюдать простые рекомендации, например, избегать переохлаждений, делать зарядку, выбирать удобные позы, не находиться долго в одном положении. Так вы сможете избежать этой болезни и связанных с ним осложнений.

Будьте здоровы!

 

 






Шейный миозит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Шейный миозит – это воспаление в области мышц шеи и плечевого пояса. В процесс может вовлекаться как одна, так и несколько мышц. Причиной обычно становится локальное переохлаждение, непривычная физическая нагрузка, длительное пребывание в неудобном положении и инфекционные заболевания. Основным симптомом является боль, которая, как правило, распространяется только по одной стороне шеи, может отдавать в голову, плечо, спину и руку. Движения ограничены, иногда выявляется незначительный отек и местная гипертермия. У маленьких детей возможен подъем температуры. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов. Лечение консервативное: блокады, физиотерапия, мануальная терапия.

Общие сведения

Шейный миозит встречается чаще всех других разновидностей миозита. Он может поражать людей любого пола и возраста, в том числе детей. Обычно провоцируется сквозняком, непривычной нагрузкой, перенапряжением или стрессом. На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз переносит острый миозит, вызванный одной из перечисленных причин. Гораздо реже выявляются шейные миозиты, развившиеся в результате аутоиммунных и паразитарных заболеваний. В отличие от других форм миозита, такое воспаление мышц протекает длительно, имеет более выраженную склонность к хронизации и тяжело поддается лечению.

Шейный миозит

Причины

Самой частой причиной развития шейного миозита является сквозняк. Чуть менее широко распространены миозиты, возникшие после травмы, длительного пребывания в неудобном положении либо после перенапряжения шейных мышц в результате непривычной физической активности, чрезмерной профессиональной физической нагрузки или перетренированности у спортсменов. Иногда шейный миозит становится осложнением острых инфекционных заболеваний (ОРВИ, гриппа, ангины).

Редкими формами шейного миозита являются миозиты при системных поражениях соединительной ткани (СКВ, ревматизме, ревматоидном артрите) и паразитарных заболеваниях. В первом случае причиной болезни становится выработка иммунных клеток, атакующих собственную мышечную ткань организма, во втором – токсико-аллергическая реакция. И в том, и в другом случае воспаление обычно поражает не только мышцы шеи, но и другие группы мышц. Еще одна редко встречающаяся разновидность шейного миозита – гнойный миозит. Заболевание развивается при распространении инфекции из открытых ран или гнойников в области шеи.

Факторы риска

В группу риска входят люди, которым при выполнении профессиональных обязанностей приходится долгое время находиться в одной и той же позе: скрипачи, водители, машинистки, пианисты, офисные работники и т. д. У студентов и школьников миозит, возникший вследствие переутомления или неудобного положения, может развиваться в период подготовки к экзаменам. В качестве дополнительного фактора риска многие специалисты рассматривают стресс, при котором мышцы шеи и надплечий находятся в состоянии постоянного напряжения.

Симптомы шейного миозита

Первые симптомы острого воспаления мышцы появляются спустя несколько часов после неблагоприятного воздействия. Вначале возникает локальная боль по задней или заднебоковой поверхности шеи (обычно – с одной стороны, либо справа, либо слева), усиливающаяся при поворотах и наклонах головы. Постепенно интенсивность боли увеличивается, может отмечаться иррадиация в затылочную и теменную область, верхнюю часть спины, межлопаточную область, область надплечья и руку с больной стороны. Больной старается избегать движений шеей, чтобы не вызвать новый приступ боли, иногда его голова находится в вынужденном положении.

При осмотре может выявляться незначительная отечность в области пораженной группы мышц. Иногда отмечается нерезко выраженная локальная гипертермия и гиперемия. Воспаленные мышцы напряжены и уплотнены, их пальпация болезненна. Общее состояние у взрослых людей не страдает. У детей младшего возраста возможно значительное повышение температуры (до 38-39 градусов), слабость, вялость, отсутствие аппетита. Заболевание протекает остро, все симптомы полностью исчезают в течение нескольких дней, реже – нескольких недель.

В отдельных случаях острый миозит переходит в хроническую форму. Боли становятся рецидивирующими, начинают беспокоить даже после незначительной перегрузки, недолгого пребывания в неудобной позе и при каждой простуде. Защитное напряжение мышц становится постоянным, движения головы ограничиваются. Со временем возникает мышечная слабость, в отдельных случаях развивается атрофия пораженных мышц.

Особой формой заболевания является паразитарный миозит, который, наряду с мышцами шеи, поражает ряд других мышечных групп (мышцы конечностей, жевательные мышцы) и сопровождается повышением температуры. Еще одна достаточно редкая форма миозита – гнойный миозит - протекает остро. Появляются интенсивные дергающие или распирающие боли. В области шеи возникает заметный отек, кожа над областью поражения краснеет, ее температура повышается. Развитие гнойного процесса сопровождается общей гипертермией, разбитостью, слабостью, потерей аппетита, головной болью и другими признаками общей интоксикации. Ощупывание резко болезненно, при формировании гнойника может определяться флюктуация.

Диагностика

Диагноз выставляется врачом-травматологом или неврологом на основании характерных клинических проявлений. При острых миозитах, спровоцированных неудобной позой, перегрузкой, сквозняком и другими подобными причинами, дополнительные исследования не требуются. При наличии нехарактерных симптомов и затяжном течении шейного миозита назначают обследование, которое может включать в себя осмотр ревматолога и инфекциониста, выявление паразитов, определение ревматоидного фактора и т. д. Пациентов с подозрением на гнойный миозит направляют на консультацию к хирургу.

Лечение шейного миозита

Консервативное лечение

Лечение травматического шейного миозита и воспаления мышц, развившегося в результате перегрузки или пребывания в неудобном положении, проводится амбулаторно специалистами в сфере травматологии и ортопедии. Пациенту рекомендуют ограничить физическую активность, натирать область поражения согревающими и противовоспалительными мазями, прикладывать сухое тепло, при сильных болях – принимать анальгетики. Выписывают направление на УВЧ. Обычно все симптомы исчезают в течение нескольких дней, максимум – 1-2 недель.

При неэффективности терапии врач проводит новокаиновые блокады с добавлением небольшого количества кортикостероидов. При отсутствии противопоказаний возможно применение техник мануальной терапии (постизометрической релаксации).

Больных с другими формами шейного миозита направляют к соответствующим специалистам. Лечение миозита, обусловленного ревматическим заболеванием, осуществляет ревматолог, терапию инфекционного миозита – инфекционист, лечение паразитарного миозита – паразитолог. Больным с ревматическим процессом назначают глюкокортикоиды и иммуносупрессоры, пациентам с инфекционным миозитом проводят антибактериальную терапию. При паразитарном миозите выписывают антигельминтные средства.

Хирургическое лечение

При наличии нагноения рекомендовано лечение у гнойного хирурга. Применяют антибиотики (пенициллин, тетрациклин и другие препараты), обезболивающие средства и УВЧ. Появление участка размягчения является показанием к вскрытию гнойника. Полость промывают и дренируют марлевой салфеткой. Осуществляют перевязки. После очищения раны накладывают повязки с мазью Вишневского и другими препаратами, способствующими ускорению регенерации. Рана заживает вторичным натяжением.

Миозит

Миозит

World Travel Real Estate

Миозит

Миозит - воспаление одной или нескольких скелетных мышц, проявляющееся болью в мышцах и мышечной слабостью. Различают острый и хронический миозит, а также ограниченный (локальный) и диффузный (генерализованный). В том случае, если в патологический процесс вовлечено множество мышц, говорят о развитии полимиозита. Полимиозит относится к наиболее тяжелым формам миозита.

Причины миозита

Миозит может быть вызван множеством самых различных причин. Так, к развитию миозита могут привести инфекционные заболевания (грипп, ОРВИ, хронический тонзиллит), внедрение в мышцы паразитов. Миозит могут вызвать различные токсические вещества, попавшие в организм.

Но чаще всего миозит возникает в результате местного переохлаждения и статического перенапряжения мышц, а также непривычных физических нагрузок (особенно на холоде), ушибов напряженных мышц (при занятиях спортом). Миозит может появиться после сильных судорог во время плавания и даже в результате длительного пребывания в неудобной позе.

Выделяется группа пациентов, у которых миозит развивается вследствие профессиональной деятельности - это водители, операторы ПК, пианисты, скрипачи, т. е. люди, которые каждый день по многу часов трудятся в неудобном положении.

Симптомы миозита

Миозит проявляется болями в пораженных мышцах, которые постепенно усиливаются. Боли при миозите также становятся сильнее при движениях, требующих сокращения пораженных мышц, и при их ощупывании. Больные мышцы при миозите напряжены, и это затрудняет движения в суставах, расположенных рядом. В пораженных мышцах при миозите может развиться слабость или атрофия - уменьшение их объема.

По клиническому течению миозиты подразделяются на острые и хронические. Хронические миозиты могут быть исходом острого миозита либо следствием хронической инфекции.

В легких случаях болевые ощущения при миозите проходят обычно через несколько дней, если человеку обеспечено тепло, покой, уход и обезболивающие. Однако если действие таких неблагоприятных факторов, как охлаждение или чрезмерное физическое напряжение, продолжается, возможны частые рецидивы миозита переход ее в хроническую форму. При этом миозит может протекать настолько тяжело, что человек на длительный срок утрачивает трудоспособность.

Виды миозита (шейный миозит, поясничный миозит и др.)

Самые распространенные виды миозита - это шейный и поясничный, хотя встречаются также миозит плечевых мышц, рук, ног и даже жевательных мышц.

Шейный миозит - это острое воспаление мышц шейно-плечевого пояса, которое может возникнуть у любого, даже абсолютно здорового человека, в результате стресса, переохлаждения, сна в неудачной позе или работы в неудобном положении. Чаще всего шейный миозит бывает спровоцирован сквозняком - мало кто не жаловался, что ему «продуло шею». При шейном миозите возникает тупая мышечная боль в области шеи, которая может «отдавать» в затылок, в плечи, между лопатками. Подвижность шейных позвонков при миозите обычно остается нормальной, но может быть и ограниченной из-за болевых ощущений при растягивании определенных групп мышц или сухожилий.

Шейный миозит обычно проявляется утром после сна, через день-два после упомянутых ранее травмирующих воздействий. За это время «застуженные» воспалившиеся волокна мышц отекают, возникает их рефлекторный спазм, что вызывает раздражение нервных окончаний и сильную боль.

Воспаление нервов при миозите почти всегда бывает ассиметричным: боли сильнее с одной стороны, чем с другой. Вне зависимости от того, куда дошел воспалительный процесс, боли при миозите всегда очень сильные: болеющий абсолютно не может повернуть голову или двигать воспаленной рукой.

Миозит поясничных мышц - частая причина поясничных болей. Заболевание характеризуется длительным течением. Боли в поясничных мышцах при миозите не столь интенсивны, как при люмбаго, преимущественно ноющие. При миозите мышцы уплотнены, болезненны при ощупывании и растяжении. У больных с хроническими инфекциями и нарушениями обмена веществ миозит поясничных мышц может сочетаться с болями в суставах.

Лечение миозита

Лечение миозита зависит от его причины. Если миозит вызван каким-либо инфекционным, аутоиммунным или воспалительным заболеванием, то необходимо провести курс лечения основного заболевания. Применяются обезболивающие, противовоспалительные и другие средства.

Если же миозит появился в результате переохлаждения или перенапряжения мышц, то в первую очередь необходимо обеспечить пострадавшим мышцам покой, вплоть до постельного режима. Обычно назначают болеутоляющие средства.

Однако самую большую роль в лечении миозита играет тепло. При миозите показано сухое тепло, эффективны физиотерапевтические процедуры, массирование пораженных мышц (если нет противопоказаний!). Также при заболевании миозитом важен уход за больным, лечебная гимнастика, правильное питание больного с введением достаточного количества легкоусвояемых белков.

Transport

Миозит шейных мышц

Миозит шейных мышц.

Воспалительный процесс мышц, причины которого могут быть различны, от неудобной позы во время сна, сквозняков и переохлаждения до инфекционных. Может привести к межпозвонковой грыжи, нарушению глотательного процесса и дыхательных путей.

Симптомы:

  • Боль - сильная тупая боль с прострелами, распространяющаяся по шеи. Зачастую одна часть шеи болит больше, чем другая и характерна асимметричность, интенсивность ощущений, движение головой затруднено.
  • Напряжение мышц
  • Отек мышцы, отек век.
  • Гнойное воспаление
  • Головная боль, боль в ушах.
  • Атрофия мышц
  • Кашель, отдышка, нарушение функций глотания
  • Дерматомиозит шейного отдела – покраснения на коже, высыпания красно-фиолетового цвета.
  • Паразитарный миозит

Причины возникновения шейного миозита:

  • Ослабленный иммунитет после инфекционного заболевания (ОРВИ, ангины, тонзиллита)
  • Профессиональный миозит. Очень часто развивается у людей следующих профессий: пианист, скрипач, офисный работник.
  • Травмы шейных тканей (разрыв волокон и замещение их рубцовой тканью)
  • Стрессовое состояние
  • При переохлаждении
  • Паразитарные инфекции (заражение паразитами)
  • Суставные болезни – межпозвоночная грыжа, артроз, остеохондроз, а также другие болезни опорно-двигательного аппарата
  • Интоксикация – отравление веществами (алкоголем, кокаином, лекарствами, ядами насекомых и других животных)

Виды и причины появления миозита шейных мышц. Самая уязвимая часть у человека считается - ШЕЯ.

  1. Гнойный миозит.
  2. Инфекционный миозит.
  3. Нейромиозит.
  4. Оссифицирующий.
  5. Дерматомиозит.

Рекомендации в лечении и профилактике воспаленных мышц шеи.

Самым важным началом лечения является -  обеспечение покоя воспаленных мышц. Лекарственные препараты назначаются после обследования причин возникновения болезни. Они могут быть как обезболивающие, так и нестероидными. Для понижения температуры и снятия отека пораженных мышц. Антибиотики назначаются при поражении паразитами, инфекциями.

В немедикаментозную помощь входит:

  • Согревающие мази, для снятия напряжения.
  • Электростимуляция, для восстановления способностей ткани.
  • Физиолечение - при помощи массажных аппаратов, имеющих назначение разминание шейных мышц с функцией прогревания инфракрасными лучами. Пример, массажная жилетка корейской компании Gochu модель HPM-600 или более компактные варианты, такие как массажные подушки имеющие такую же функцию разминания зажатых мышц и прогревание зоны массажа – корейских компаний Zespa , Unix.
  • Иглоукалывание (фармакопункрура)
  • ЛФК. В домашних условиям можно воспользоваться специально разработанной корейской компанией Gapo согревающей подушкой из Лёсса (в домашних условиях пользоваться легко). А компания Unix выпустила специальную инфракрасную лампу модель UIM-9250. Которая своими тепловыми лучами проникает в глубину тела прогревая ткани изнутри, тем самым восстанавливая кровоток, улучшая иммунитет, высвобождает зажатые мышцы шейных отделов позвоночника.
  • Соблюдение диеты и прием витаминов А, С, Е (морковь, свекла, болгарский перец, рыба), употреблять жидкости 1,5-2 литра в сутки.
  • Умеренная физическая активность.

  

  

Профилактика.

Врачи рекомендуют – заниматься физкультурой, не нервничать, на долгое время не зависать в одной позе и главное не переохлаждаться. А для профилактики и предупреждения развития шейного миозита рекомендуется периодически проводить курс аппаратного массажа (массажными накидками, массажными жилетками или подушками для шейного отдела и воротниковой зоны). Запущенная болезнь может привести к воспалению соседних мышц, к развитию осложнений и результатом может стать перекашивание шеи, нарушение дыхательно-глотательного процесса.

симптомы и лечение, как лечат миозит в клинике cтопартроз

Содержание

Миозит шеи: основные причины

Многие люди жалуются на то, что им скрутило шею - дело в том, спазмированные мышцы выражено ограничивают движения, поэтому со стороны она выглядит искривленной. К причинам заболевания можно отнести:

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • длительное вынужденное положение головы;
  • стрессы.

Хотите избежать знакомства с этим не слишком приятным заболеванием? Тогда необходимо исключить все перечисленные выше причины: не переохлаждайтесь, обращайте внимание на свою осанку, старайтесь вести здоровый образ жизни. О том как лечить миозит шеи читайте ниже.

 
Миозит шеи

Что представляет собой миозит шеи?

Миозит - сильная боль в шее вызванная воспалением мышц. Болевые ощущения ограничивают движения, а в самих мышцах, иногда можно заметить появление плотных узелков (спазмированные участки). Для пациентов с диагнозом миозит, симптомы характерны такие:

  • боли в шее - могут отдавать также в плечо и голову;
  • ограничение движений, как будто "сковало" шею.;
  • боль усиливается при малейшей попытке повернуть голову.
  • Связь появления симптомов с переохлаждением

Чаще всего воспаляется грудинно-ключично-сосцевидная мышца (кивательная мышца), поэтому боль в шее возникает при "кивании" головой. Если все же скрутило шею и появилась боль, необходимо начать лечение.

Записаться на лечение миозита шеи

Програма лечения

В первую очередь нужно исключить переохлаждение, а сами мышцы разогреть, например, используя специальные мази и компрессы. Фиксатор шеи поможет справиться с болью ограничив движения в шее. Эффективный метод лечения миозита - ударно-волновая терапия, устранит мышечные спазмы, поможет снять боль и воспаление, усилит кровоснабжение мышц.  
По всем правилам, пациенту с диагнозом миозит мышц шеи, на лечение уйдет 7-14 дней. Чтобы убрать сильные боли в шее понадобиться всего 1-2 дня.
Посмотреть все методы →

Вы можете выбрать любой вариант лечения:

Курс лечения 1-3 визита

Записаться

Свежие публикации автора:

Цены

Ознакомиться с ценами подробнее можно здесь

Наши врачи

  • ЛИТВИНЕНКО Андрей Сергеевич

    Травматолог ортопед
    Врач спортивной медицины
    Стаж: 19 лет

    Записаться
  • СКРЫПОВА Ирина Викторовна

    Физиотерапевт
    реабилитолог
    Стаж: 19 лет

    Записаться
  • МОИСЕЕНКО Алексей Юрьевич

    Травматолог ортопед
    Врач спортивной медицины
    Стаж: 17 лет

    Записаться
  • ХОЛИКОВ Тимур Вячеславович

    Травматолог ортопед
    Врач спортивной медицины
    Стаж: 19 лет

    Записаться

ОТЗЫВЫ НАШИХ ПАЦИЕНТОВ

“ Мы искренне благодарны за каждый отзыв оставленный Вами! ”

Добавить комментарий

Посмотреть все →

Текущее лечение миозита

Фармакологическое лечение

Глюкокортикоиды

Несмотря на отсутствие четких данных, полученных в результате рандомизированных контролируемых исследований, лечение ГК остается первым терапевтическим подходом в клинической практике для пациентов с ММВ [4]. Лечение способно уменьшить мышечное воспаление [5], и более 60% пациентов показывают улучшение мышечных симптомов при лечении ГК [6]. В частности, это происходит в первые 6 месяцев после начала лечения [7].Высокие дозы ГК также успешно применялись при поражении легких [8].

При традиционном терапевтическом подходе ГК начинали с 1 мг / кг / день преднизона или его эквивалента [9]. Более низкая дозировка должна рассматриваться в случае легкой болезни или, при наличии противопоказаний, таких как сахарный диабет, гипертония или глаукома [4], и более высокая дозировка, до 2 мг / кг / день, может быть назначена в отдельных случаях. но не более 80–100 мг / сут [10]. У пациентов с тяжелым заболеванием, например, с тяжелым поражением мышц, дисфагией, быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких (ILD) или кожными язвами [11], индукционная терапия с внутривенными импульсами метилпреднизолона (500–1000 мг / день в течение трех дней подряд) ) часто рекомендуется [12].

Были предложены различные схемы постепенного снижения дозы ГК, но обычно более высокую дозу следует поддерживать в течение 2–4 недель, а затем постепенно снижать на 20–25% каждый месяц до достижения 5–10 мг / день преднизона или эквивалентной дозы [4 , 13]. Во время снижения ГК следует проводить строгое клиническое и лабораторное наблюдение с мониторингом мышечной силы с использованием проверенных методов (например, мануальный мышечный тест 8 (MMT8)) и мышечных ферментов сыворотки [4, 10].

Побочные эффекты (ПО) распространены у пациентов, получавших ГК [14], и включают сахарный диабет, системную артериальную гипертензию, дислипидемию, остеопороз, увеличение веса, появление кушингоидов, истончение кожи, непереносимость желудка, изменения настроения, инфекции, гирсутизм, катаракту. , глаукома [15].Некоторые исследования показывают, что пульс-дексаметазон для приема внутрь в качестве индукционной терапии может иметь такую ​​же эффективность, что и метилпреднизолон, но с меньшим количеством побочных эффектов [16].

Хотя ГК обычно эффективны при лечении IIMs, по крайней мере, до некоторой степени, большому количеству пациентов требуется добавление другого иммунодепрессивного препарата при рефрактерном заболевании [6, 17], обострениях болезни и поражении кожи или для уменьшения Накопленная доза ГК. У каждого пациента с недавно начавшимся ММВ назначение иммунодепрессантов следует рассматривать с первой фазы лечения, поскольку раннее лечение связано с лучшими результатами [6].

Гель адренокортикотропного гормона

Эффекты геля адренокортикотропного гормона (гель АКТГ) изучались в серии ретроспективных случаев [18] и в недавнем открытом исследовании [19 •]. Гель АКТГ был одобрен еще в 1952 году Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения IIMs, но не был одобрен Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA). Лечение улучшило мышечную силу и кожную сыпь, со средним улучшением мышечной силы на 19,3%, измеренной с помощью MMT, у 71% пациентов, уменьшением кожного ВАШ на 88% у 4/5 пациентов с кожной сыпью дерматомиозита и позволило уменьшить дозировка ГК [18, 19 •].Гель АКТГ вводили подкожно один или два раза в неделю в течение 12 недель. Несмотря на то, что терапия хорошо переносилась без серьезных побочных эффектов, необходимы дальнейшие исследования для оценки безопасности и эффективности геля АКТГ у пациентов с IIM.

Гидроксихлорохин

Как сообщалось в обсервационных исследованиях, лечение поражения кожи при СД противомалярийными средствами (гидроксихлорохин (HCQ) или хинакрин) в сочетании с ГК с иммуносупрессорами или без них эффективно у 40–75% пациентов [20, 21] и он был включен в недавний консенсус по лечению сыпи у подростков с СД [22].Противомалярийные препараты неэффективны при поражении мышц [20, 21]. Наиболее назначаемым противомалярийным средством в повседневной клинической практике является HCQ до 400 мг / день.

Лечение обычно хорошо переносится, но побочные эффекты, хотя и легкие, относительно обычны: кожная сыпь, желудочно-кишечная токсичность (тошнота, рвота, диарея), головокружение и головная боль [23]. Антималярийная ретинопатия представляет собой наиболее серьезное нежелательное явление; Таким образом, Американская академия офтальмологии рекомендует проводить скрининг пациентов на исходном уровне с осмотром глазного дна, а во время лечения каждые 5 лет следует проводить периодическую оценку с помощью автоматизированных полей зрения и / или оптической когерентной томографии [24]. ].Хотя распространенность была неизвестна, миопатия (миалгии с повышением мышечных ферментов или миопатия с вакуолями) может иногда возникать во время лечения [25], в то время как парадоксальное ухудшение кожных повреждений отмечается у 30% пациентов с СД. во время лечения [26].

Метотрексат

Метотрексат (МТ) вместе с азатиоприном считается препаратом первого выбора для лечения поражения мышц при IIM [4, 10]. Хотя плацебо-контролируемых исследований не было опубликовано, эффективность метотрексата изучалась в открытых исследованиях [27] и в сравнении с другими иммунодепрессантами [28–30].Метотрексат также успешно применялся при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [31, 32], хотя с противоречивыми результатами [33].

Рандомизированное открытое исследование по оценке эффективности и безопасности метотрексата в сочетании с ГК по сравнению с одними ГК продолжается [34]. Метотрексат можно вводить перорально, подкожно или внутримышечно в дозе до 20-25 мг / нед. После введения метотрексата следует адекватное введение фолиевой / фолиновой кислоты для уменьшения побочных эффектов и отмены пациентом метотрексата [35].Применение метотрексата во время беременности противопоказано женщинам из-за тератогенных эффектов [36].

Наиболее частыми нежелательными явлениями (НЯ) метотрексата являются инфекции, гепатотоксичность (повышение уровня печеночных ферментов и цирроз), а также изменения количества клеток крови, а у пациентов, принимающих метотрексат, следует регулярно проверять уровень трансаминаз и общий анализ крови [36]. Метотрексат следует осторожно назначать людям с нарушением функции почек, а также пациентам, принимающим нестероидные противовоспалительные препараты.Легочная токсичность у пациентов, получавших метотрексат, представляет собой серьезный и непредсказуемый побочный эффект [37]; таким образом, другие иммунодепрессанты обычно рекомендуются в качестве терапии первой линии в комбинации с ГК у пациентов с ИБЗ, связанной с IIM [38].

Азатиоприн

Азатиоприн (AZA) является аналогом пурина и действует как антиметаболит, блокируя пурин и метаболизм, а также синтез РНК и ДНК. Эффект АЗА по сохранению ГК был исследован в рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании у пациентов с ПМ.Хотя комбинированная терапия не превосходила только GC через 12 недель, после трехлетнего продления, комбинация GC с AZA позволила снизить суточную дозу преднизона и была связана с лучшим функциональным результатом [39, 40]. Даже если достоверность доказательств очень низкая, AZA также продемонстрировал эффективность в ретроспективных сериях случаев для лечения IIM-ILD [41] и может рассматриваться при лечении пациентов с высоким риском развития связанного с метотрексатом повреждения легких. Даже если непосредственных испытаний не проводилось, AZA имеет аналогичную эффективность по сравнению с метотрексатом [6, 42], а также выживаемость пациентов, получавших AZA, похоже или лучше [43] по сравнению с пациентами, получавшими метотрексат. хотя нельзя исключить смешение по показаниям.

AZA обычно вводят перорально, начиная с 50 мг / день и с последующим постепенным увеличением на 25-50 мг каждые 1-2 недели до 2 мг / кг / день [4, 10]. У пациентов, получающих АЗА, следует регулярно проверять общий анализ крови, ферменты печени и функцию почек.

Общие SE включают рвоту, токсичность для печени и подавление костного мозга [44]. Последний SE особенно часто встречается у людей с генетическим дефицитом фермента тиопурин-S-метилтрансферазы, который может быть генотипирован до назначения AZA [44].Хотя АЗА официально противопоказан во время беременности, существенные данные подтверждают безопасность препарата во время беременности [45]. Среди лекарственных взаимодействий особое внимание следует уделять недопущению одновременного лечения аллопуринолом [44].

У пациентов, которые не ответили только на метотрексат или аза, можно рассмотреть комбинацию этих двух агентов, и до 53% рефрактерных пациентов улучшили свою мышечную силу и способность выполнять повседневную деятельность с лишь незначительными побочными эффектами [30 ].

Ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин-A (CYA) и такролимус (TAC) являются ингибиторами кальциневрина (CNI), и их основными эффектами являются ингибирование активации Т-клеток и снижение активности генов, кодирующих IL-2 и родственные цитокины. Поскольку Т-клетки играют важную роль в патогенезе миозита [1] и IIM-ILD [46], обоснованность использования CNI у пациентов с IIM высока.

В дополнение к улучшению мышечного поражения, лечение CNI было связано с лучшими респираторными исходами у пациентов с СД, ПМ и ILD, что позволило улучшить как тесты функции легких (PFT), так и компьютерную томографию высокого разрешения ( HRCT) [47–50], особенно если его начать на ранней стадии заболевания [51].Положительность аутоантител против аминоацил-тРНК синтетазы (анти-ARS), по-видимому, связана с хорошим эффектом CNI [49, 52, 53]. Никаких существенных различий между CYA и MTX в отношении поражения мышц не выявлено, когда они сравнивались в исследовании [29].

CYA обычно вводят перорально от 2 до 4 мг / кг / день, разделенных на две суточные дозы [47]. Первоначально прием ТАС можно начинать с дозы 1 мг два раза в день с титрованием 1-2 мг / день до достижения целевого уровня в крови 5-20 нг / мл [49].Уровни обоих препаратов в сыворотке следует тщательно контролировать, чтобы поддерживать терапевтический диапазон и избегать серьезных побочных эффектов [49, 51].

Риск токсичности при лечении CNI включает нефротоксичность, гепатотоксичность, гипертензию, гипертрихоз, гиперплазию десен, головную боль, и этот риск увеличивается с увеличением доз препаратов [54]. Креатинин сыворотки, ферменты печени, общий анализ крови и артериальное давление следует повторно оценивать во время лечения, особенно в первые 3 месяца [54].Поскольку CYA и TAC влияют на цитохром P 3A4 (CYP3A4), важна осведомленность о потенциальных лекарственных взаимодействиях, и перед началом лечения CYA и TAC следует проводить тщательную проверку других лекарств [54, 55]. Кроме того, грейпфрутовый сок может влиять на метаболизм CYP3A4 [55].

Микофенолятмофетил

Микофенолятмофетил (MMF) - это пролекарство, которое ингибирует пролиферацию Т- и В-клеток, снижая синтез гуанозиновых нуклеотидов. Об эффективности MMF у пациентов с IIM сообщалось в небольших сериях случаев [56, 57] и в открытом исследовании в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами [58].

MMF, по-видимому, эффективен при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [59]. Интересно, что хороший ответ на MMF был также зарегистрирован у пациентов с IIM-ILD, даже с быстро прогрессирующими ILD [60]. После лечения MMF было зарегистрировано улучшение респираторных симптомов, PFT и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) [61, 62].

MMF вводят перорально, начиная с 500 мг два раза в день до 2-3 г суточной дозы, преломленной за два приема в день [4].ММФ обычно хорошо переносится, но могут возникать желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота и диарея) и отклонения в количестве клеток крови, включая тяжелую нейтропению. Пациентов следует контролировать с помощью общего анализа крови, ферментов печени и функции почек. Сообщается о более высокой восприимчивости к оппортунистическим инфекциям, также тяжелым [57]. Лечение ММФ не рекомендуется во время беременности [45].

Циклофосфамид

Разработанный в качестве противоопухолевой химиотерапии, циклофосфамид (CYC) использовался для лечения тяжелых проявлений ревматических заболеваний, в частности, у пациентов с прогрессирующими ВЗЛ.У пациентов с IIM использование CYC описано в отдельных сериях случаев. Использование этого препарата в основном предназначалось для пациентов с тяжелыми или прогрессирующими ВЗЛ, и сообщалось, что он уменьшает респираторные симптомы, позволяя улучшить КТГ грудной клетки и улучшить ПФП [63–65]. Комбинированная терапия CYA и CYC может быть многообещающим методом лечения быстро прогрессирующей ILD при СД [66], даже если результаты могут быть неудовлетворительными для некоторых пациентов [67]. Также сообщалось, что комбинированная терапия ритуксимабом может быть полезной у пациентов с тяжелой формой ILD с аутоантителами против MDA5 [68].Сообщается, что даже если его обычно применяют для лечения поражения легких, он также эффективен при мышечных симптомах, позволяя улучшить мышечную силу и снизить уровень мышечных ферментов в сыворотке крови [65].

В медицинской литературе сообщалось о различных протоколах лечения без явного преимущества одной терапевтической схемы по сравнению с другими, а оптимальная доза и продолжительность еще не определены. Чаще всего использовался терапевтический подход с использованием в / в импульсов (0.3–1 г / м 2 или 10–30 мг / кг, применяемые еженедельно или ежемесячно в течение 6–12 месяцев) [65], но также может быть назначено пероральное введение [69]. Недавно был предложен подход с более низкими дозировками, как при волчаночном нефрите (500 мг каждые две недели до 12 введений) с хорошей эффективностью и без серьезных побочных эффектов [70].

Лечение CYC ограничено потенциально серьезными побочными эффектами, такими как миелосупрессия (нейтропения), гепатотоксичность, почечная токсичность, геморрагический цистит, инфекции, необратимая недостаточность яичников, приводящая к бесплодию, и вторичные злокачественные новообразования [71].Побочные эффекты на почки и мочевыводящие пути могут быть уменьшены с помощью агрессивной гидратации с форсированным диурезом и премедикации 2-меркаптоэтансульфонатом натрия (MESNA). Во время лечения обязательно тщательный контроль количества клеток крови, функции печени и почек. CYC противопоказан при беременности [45].

Внутривенные иммуноглобулины

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) - это препараты, полученные из объединенных препаратов IgG от тысяч доноров и содержащие антитела, направленные против широкого круга патогенов, а также против многочисленных чужеродных и аутоантигенов [72].Несмотря на то, что механизм действия лечения еще не известен, он, вероятно, включает различные специфические для заболевания пути, участвующие в производстве и поддержании воспаления и аутоиммунных процессов [72], и считается иммуномодулирующим, а не иммунодепрессивным средством [4].

Об эффективности лечения сообщалось в двух небольших двойных слепых контролируемых исследованиях с участием пациентов с СД [73, 74] и в проспективных открытых исследованиях [58, 75, 76]. ВВИГ продемонстрировал эффект на поражение мышечной ткани и поражение кожи при СД [77] и был протестирован также при лечении ВЗЛ у рефрактерных пациентов [78, 79]. Дисфагия может реагировать на лечение ВВИГ [80], также у пациентов с ИБГ, которые в остальном резистентны к лечению [81, 82]. Имеются также отрицательные сообщения об эффекте ВВИГ у пациентов с ММВ [83 ••], поскольку в одном исследовании, которое включало повторные биопсии мышц, не было значительного положительного воздействия на работоспособность мышц или на воспаление в мышечной ткани [84]. К сожалению, у нас отсутствуют биомаркеры, которые могут предсказать ответ на лечение высокими дозами ВВИГ, но к такой подгруппе могут относиться пациенты с антителами против HMGCR [85 •].

Как впервые было предложено Имбахом и соавторами, терапевтическая доза ВВИГ была эмпирически установлена ​​на уровне 2 г / кг / мес за 3-5 введений с рефракцией [86]. Количество терапевтических циклов может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания / реакции на лечение. ВВИГ можно сочетать также с иммунодепрессантами [58, 87]. Недавно сообщалось, что подкожный иммуноглобулин (SCIG), еженедельно вводимый самостоятельно с помощью программируемой помпы, является ценной альтернативой IVIG при миозите. Это лечение представляется безопасной и эффективной альтернативой внутривенной инфузии иммуноглобулина в больницах с меньшим ухудшением качества жизни пациентов [88, 89 •].

ВВИГ считается относительно безопасной терапией. О нежелательных явлениях сообщается в 5–15% инфузий, и в большинстве случаев они легкие и преходящие с головными болями, лихорадкой, ознобом и миалгиями. Использование высоких доз ВВИГ у пациентов с ММВ было неофициально связано с застойной сердечной недостаточностью, синдромом повышенной вязкости, гемолитической анемией и острым повреждением легких, связанным с переливанием крови.Сообщалось об анафилаксии у пациентов с дефицитом IgA. ВВИГ может представлять потенциальный риск передачи неопределяемых инфекций через кровь [83 ••]. ВВИГ считается безопасным для пациентов с инфекциями [10] и неоплазией [90], где иммуносупрессивный подход может быть опасным. Хотя в литературе имеется мало данных, ВВИГ можно использовать во время беременности [83]. Основным ограничением использования ВВИГ является их чрезвычайно высокая стоимость, что позволяет использовать их в основном у отдельных пациентов с тяжелой / рефрактерной формой.

Biologics

Ритуксимаб

Ритуксимаб (RTX) представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20, в основном экспрессирующееся на поверхности В-клеток. Начиная с 2005 г., несколько отчетов о случаях, серий случаев, открытых исследований [91, 92] и отчетов регистров [93] показали положительный эффект лечения RTX у пациентов с IIM. Совсем недавно было опубликовано одно рандомизированное контролируемое исследование [94]. До настоящего времени были опубликованы данные более чем 450 рефрактерных пациентов с IIM, получавших RTX, со средней частотой ответа 78.3% [95].

В крупном РКИ «Ритуксимаб при миозите» (RIM), включавшем случаи заболевания как у подростков, так и у взрослых, не удалось достичь первичной конечной точки эффективности [94]. Однако RTX смог снизить клиническую активность и продемонстрировал важный эффект экономии стероидов. В ретроспективном анализе пациенты с антителами против Jo1 или против Mi2 достигли значительного улучшения [96]. В открытом исследовании, проведенном с участием 12 пациентов с положительными антителами против ОРС, RTX был эффективен при поражении легких и мышц [97].RTX был определен как наиболее часто используемый биологический препарат при лечении IIM [98 •]. Основные показания для лечения RTX при IIM включают рефрактерное поражение мышц, легких [97, 99], кожи [100 •] или суставов [10]. Пациенты с миозит-специфическими аутоантителами (MSA), по-видимому, лучше реагируют на лечение, особенно пациенты с положительной реакцией на ARS [96, 97, 99], анти-SRP [94, 101] и антитела к Mi-2 [ 96]. Уровни аутоантител против Jo1 и Mi2 снижались после истощения В-клеток и коррелировали со снижением активности заболевания [102].

RTX обычно назначают с двумя инфузиями по 1 г с интервалом 2 недели и могут быть повторены через 6 месяцев. Другие предложенные терапевтические схемы были 375 мг / м 2 еженедельно в течение четырех недель подряд. Клиническое значение периодического мониторинга периферических CD-20-положительных В-клеток еще не выяснено.

Ритуксимаб обычно хорошо переносится, но НЯ встречаются относительно часто. Инфузионные реакции, также тяжелые, являются наиболее частыми НЯ, связанными с лечением RTX; они возникают в основном во время первой инфузии, и их частота снизилась у пациентов, получавших премедикацию внутривенными ГК, жаропонижающими и антигистаминными препаратами [103].Из-за возможного кардиотоксического эффекта рекомендуется мониторинг сердца во время и после инфузий RTX пациентам с ишемической болезнью сердца в анамнезе [103]. Инфекции во время лечения относительно распространены, включая вирусные и бактериальные инфекции [95], и перед лечением рекомендуется вакцинация от пневмококка и гриппа [104].

Другие биопрепараты

В последние годы различные биотехнологические препараты были протестированы для лечения IIM, но количество пролеченных пациентов невелико, и их использование может быть предложено только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Абатацепт, гибридный белок, который препятствует иммунной активности Т-клеток, эффективно использовался в отдельных сообщениях о случаях [105]. Недавно небольшое рандомизированное открытое исследование показало возможное влияние внутривенных инфузий абатацепта на мышечную слабость при лечении. резистентные пациенты с ПМ или СД [106 ••]. Несколько испытаний, оценивающих влияние абатацепта при лечении IIM, продолжаются [107].

Хотя фактор некроза опухоли (TNF) может играть роль в патогенезе IIM, лечение пациентов с IIM анти-TNFα дало противоречивые результаты.Даже если некоторые авторы сообщили о возможной роли этанерцепта как стероидсберегающего средства при СД [108], другие исследования не подтвердили это наблюдение, и у некоторых пациентов состояние ухудшилось [109]. Несмотря на то, что недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало эффективность инфликсимаба (IFX) у некоторых пациентов [110 •], большинство клинических данных были обескураживающими [111, 112]. Более того, некоторые авторы сообщили, что терапия анти-TNF-альфа может вызывать миозит у пациентов с ревматоидным артритом, псориатическим артритом и псориазом [113, 114]. Таким образом, блокаторы TNF обычно не рекомендуются взрослым пациентам с IIM, и их следует использовать только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Поскольку сообщалось, что интерлейкин (ИЛ) -6 коррелирует с активностью миозита, тоцилизумаб был протестирован с многообещающими результатами в двух описаниях случаев [115, 116]. Испытание, изучающее эффективность тоцилизумаба у пациентов с IIM, продолжается (Clinicaltrials.gov, {"type": "клиническое испытание", "attrs": {"text": "NCT02043548", "term_id": "NCT02043548"}} NCT02043548).

Anakinra, антагонист рецептора IL-1, был протестирован в описаниях клинических случаев [117] и в небольшой серии случаев [118], с положительными результатами у некоторых пациентов.

Другие препараты, такие как алемтузумаб [119, 120], сифалимумаб [121], базиликсимаб [122] и тофацитиниб [123], исследуются для лечения IIM, но их использование в повседневной клинической практике не рекомендуется.

Текущее лечение миозита

Фармакологическое лечение

Глюкокортикоиды

Несмотря на отсутствие четких данных, полученных в результате рандомизированных контролируемых исследований, лечение ГК остается первым терапевтическим подходом в клинической практике для пациентов с ММВ [4].Лечение способно уменьшить мышечное воспаление [5], и более 60% пациентов показывают улучшение мышечных симптомов при лечении ГК [6]. В частности, это происходит в первые 6 месяцев после начала лечения [7]. Высокие дозы ГК также успешно применялись при поражении легких [8].

При традиционном терапевтическом подходе ГК начинали с 1 мг / кг / день преднизона или его эквивалента [9]. Более низкая дозировка должна рассматриваться в случае легкой болезни или, при наличии противопоказаний, таких как сахарный диабет, гипертония или глаукома [4], и более высокая дозировка, до 2 мг / кг / день, может быть назначена в отдельных случаях. но не более 80–100 мг / сут [10].У пациентов с тяжелым заболеванием, например, с тяжелым поражением мышц, дисфагией, быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких (ILD) или кожными язвами [11], индукционная терапия с внутривенными импульсами метилпреднизолона (500–1000 мг / день в течение трех дней подряд) ) часто рекомендуется [12].

Были предложены различные схемы постепенного снижения дозы ГК, но обычно более высокую дозу следует поддерживать в течение 2–4 недель, а затем постепенно снижать на 20–25% каждый месяц до достижения 5–10 мг / день преднизона или эквивалентной дозы [4 , 13].Во время снижения ГК следует проводить строгое клиническое и лабораторное наблюдение с мониторингом мышечной силы с использованием проверенных методов (например, мануальный мышечный тест 8 (MMT8)) и мышечных ферментов сыворотки [4, 10].

Побочные эффекты (ПО) распространены у пациентов, получавших ГК [14], и включают сахарный диабет, системную артериальную гипертензию, дислипидемию, остеопороз, увеличение веса, появление кушингоидов, истончение кожи, непереносимость желудка, изменения настроения, инфекции, гирсутизм, катаракту. , глаукома [15].Некоторые исследования показывают, что пульс-дексаметазон для приема внутрь в качестве индукционной терапии может иметь такую ​​же эффективность, что и метилпреднизолон, но с меньшим количеством побочных эффектов [16].

Хотя ГК обычно эффективны при лечении IIMs, по крайней мере, до некоторой степени, большому количеству пациентов требуется добавление другого иммунодепрессивного препарата при рефрактерном заболевании [6, 17], обострениях болезни и поражении кожи или для уменьшения Накопленная доза ГК. У каждого пациента с недавно начавшимся ММВ назначение иммунодепрессантов следует рассматривать с первой фазы лечения, поскольку раннее лечение связано с лучшими результатами [6].

Гель адренокортикотропного гормона

Эффекты геля адренокортикотропного гормона (гель АКТГ) изучались в серии ретроспективных случаев [18] и в недавнем открытом исследовании [19 •]. Гель АКТГ был одобрен еще в 1952 году Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения IIMs, но не был одобрен Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA). Лечение улучшило мышечную силу и кожную сыпь, со средним улучшением мышечной силы на 19,3%, измеренной с помощью MMT, у 71% пациентов, уменьшением кожного ВАШ на 88% у 4/5 пациентов с кожной сыпью дерматомиозита и позволило уменьшить дозировка ГК [18, 19 •].Гель АКТГ вводили подкожно один или два раза в неделю в течение 12 недель. Несмотря на то, что терапия хорошо переносилась без серьезных побочных эффектов, необходимы дальнейшие исследования для оценки безопасности и эффективности геля АКТГ у пациентов с IIM.

Гидроксихлорохин

Как сообщалось в обсервационных исследованиях, лечение поражения кожи при СД противомалярийными средствами (гидроксихлорохин (HCQ) или хинакрин) в сочетании с ГК с иммуносупрессорами или без них эффективно у 40–75% пациентов [20, 21] и он был включен в недавний консенсус по лечению сыпи у подростков с СД [22].Противомалярийные препараты неэффективны при поражении мышц [20, 21]. Наиболее назначаемым противомалярийным средством в повседневной клинической практике является HCQ до 400 мг / день.

Лечение обычно хорошо переносится, но побочные эффекты, хотя и легкие, относительно обычны: кожная сыпь, желудочно-кишечная токсичность (тошнота, рвота, диарея), головокружение и головная боль [23]. Антималярийная ретинопатия представляет собой наиболее серьезное нежелательное явление; Таким образом, Американская академия офтальмологии рекомендует проводить скрининг пациентов на исходном уровне с осмотром глазного дна, а во время лечения каждые 5 лет следует проводить периодическую оценку с помощью автоматизированных полей зрения и / или оптической когерентной томографии [24]. ].Хотя распространенность была неизвестна, миопатия (миалгии с повышением мышечных ферментов или миопатия с вакуолями) может иногда возникать во время лечения [25], в то время как парадоксальное ухудшение кожных повреждений отмечается у 30% пациентов с СД. во время лечения [26].

Метотрексат

Метотрексат (МТ) вместе с азатиоприном считается препаратом первого выбора для лечения поражения мышц при IIM [4, 10]. Хотя плацебо-контролируемых исследований не было опубликовано, эффективность метотрексата изучалась в открытых исследованиях [27] и в сравнении с другими иммунодепрессантами [28–30].Метотрексат также успешно применялся при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [31, 32], хотя с противоречивыми результатами [33].

Рандомизированное открытое исследование по оценке эффективности и безопасности метотрексата в сочетании с ГК по сравнению с одними ГК продолжается [34]. Метотрексат можно вводить перорально, подкожно или внутримышечно в дозе до 20-25 мг / нед. После введения метотрексата следует адекватное введение фолиевой / фолиновой кислоты для уменьшения побочных эффектов и отмены пациентом метотрексата [35].Применение метотрексата во время беременности противопоказано женщинам из-за тератогенных эффектов [36].

Наиболее частыми нежелательными явлениями (НЯ) метотрексата являются инфекции, гепатотоксичность (повышение уровня печеночных ферментов и цирроз), а также изменения количества клеток крови, а у пациентов, принимающих метотрексат, следует регулярно проверять уровень трансаминаз и общий анализ крови [36]. Метотрексат следует осторожно назначать людям с нарушением функции почек, а также пациентам, принимающим нестероидные противовоспалительные препараты.Легочная токсичность у пациентов, получавших метотрексат, представляет собой серьезный и непредсказуемый побочный эффект [37]; таким образом, другие иммунодепрессанты обычно рекомендуются в качестве терапии первой линии в комбинации с ГК у пациентов с ИБЗ, связанной с IIM [38].

Азатиоприн

Азатиоприн (AZA) является аналогом пурина и действует как антиметаболит, блокируя пурин и метаболизм, а также синтез РНК и ДНК. Эффект АЗА по сохранению ГК был исследован в рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании у пациентов с ПМ.Хотя комбинированная терапия не превосходила только GC через 12 недель, после трехлетнего продления, комбинация GC с AZA позволила снизить суточную дозу преднизона и была связана с лучшим функциональным результатом [39, 40]. Даже если достоверность доказательств очень низкая, AZA также продемонстрировал эффективность в ретроспективных сериях случаев для лечения IIM-ILD [41] и может рассматриваться при лечении пациентов с высоким риском развития связанного с метотрексатом повреждения легких. Даже если непосредственных испытаний не проводилось, AZA имеет аналогичную эффективность по сравнению с метотрексатом [6, 42], а также выживаемость пациентов, получавших AZA, похоже или лучше [43] по сравнению с пациентами, получавшими метотрексат. хотя нельзя исключить смешение по показаниям.

AZA обычно вводят перорально, начиная с 50 мг / день и с последующим постепенным увеличением на 25-50 мг каждые 1-2 недели до 2 мг / кг / день [4, 10]. У пациентов, получающих АЗА, следует регулярно проверять общий анализ крови, ферменты печени и функцию почек.

Общие SE включают рвоту, токсичность для печени и подавление костного мозга [44]. Последний SE особенно часто встречается у людей с генетическим дефицитом фермента тиопурин-S-метилтрансферазы, который может быть генотипирован до назначения AZA [44].Хотя АЗА официально противопоказан во время беременности, существенные данные подтверждают безопасность препарата во время беременности [45]. Среди лекарственных взаимодействий особое внимание следует уделять недопущению одновременного лечения аллопуринолом [44].

У пациентов, которые не ответили только на метотрексат или аза, можно рассмотреть комбинацию этих двух агентов, и до 53% рефрактерных пациентов улучшили свою мышечную силу и способность выполнять повседневную деятельность с лишь незначительными побочными эффектами [30 ].

Ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин-A (CYA) и такролимус (TAC) являются ингибиторами кальциневрина (CNI), и их основными эффектами являются ингибирование активации Т-клеток и снижение активности генов, кодирующих IL-2 и родственные цитокины. Поскольку Т-клетки играют важную роль в патогенезе миозита [1] и IIM-ILD [46], обоснованность использования CNI у пациентов с IIM высока.

В дополнение к улучшению мышечного поражения, лечение CNI было связано с лучшими респираторными исходами у пациентов с СД, ПМ и ILD, что позволило улучшить как тесты функции легких (PFT), так и компьютерную томографию высокого разрешения ( HRCT) [47–50], особенно если его начать на ранней стадии заболевания [51].Положительность аутоантител против аминоацил-тРНК синтетазы (анти-ARS), по-видимому, связана с хорошим эффектом CNI [49, 52, 53]. Никаких существенных различий между CYA и MTX в отношении поражения мышц не выявлено, когда они сравнивались в исследовании [29].

CYA обычно вводят перорально от 2 до 4 мг / кг / день, разделенных на две суточные дозы [47]. Первоначально прием ТАС можно начинать с дозы 1 мг два раза в день с титрованием 1-2 мг / день до достижения целевого уровня в крови 5-20 нг / мл [49].Уровни обоих препаратов в сыворотке следует тщательно контролировать, чтобы поддерживать терапевтический диапазон и избегать серьезных побочных эффектов [49, 51].

Риск токсичности при лечении CNI включает нефротоксичность, гепатотоксичность, гипертензию, гипертрихоз, гиперплазию десен, головную боль, и этот риск увеличивается с увеличением доз препаратов [54]. Креатинин сыворотки, ферменты печени, общий анализ крови и артериальное давление следует повторно оценивать во время лечения, особенно в первые 3 месяца [54].Поскольку CYA и TAC влияют на цитохром P 3A4 (CYP3A4), важна осведомленность о потенциальных лекарственных взаимодействиях, и перед началом лечения CYA и TAC следует проводить тщательную проверку других лекарств [54, 55]. Кроме того, грейпфрутовый сок может влиять на метаболизм CYP3A4 [55].

Микофенолятмофетил

Микофенолятмофетил (MMF) - это пролекарство, которое ингибирует пролиферацию Т- и В-клеток, снижая синтез гуанозиновых нуклеотидов. Об эффективности MMF у пациентов с IIM сообщалось в небольших сериях случаев [56, 57] и в открытом исследовании в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами [58].

MMF, по-видимому, эффективен при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [59]. Интересно, что хороший ответ на MMF был также зарегистрирован у пациентов с IIM-ILD, даже с быстро прогрессирующими ILD [60]. После лечения MMF было зарегистрировано улучшение респираторных симптомов, PFT и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) [61, 62].

MMF вводят перорально, начиная с 500 мг два раза в день до 2-3 г суточной дозы, преломленной за два приема в день [4].ММФ обычно хорошо переносится, но могут возникать желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота и диарея) и отклонения в количестве клеток крови, включая тяжелую нейтропению. Пациентов следует контролировать с помощью общего анализа крови, ферментов печени и функции почек. Сообщается о более высокой восприимчивости к оппортунистическим инфекциям, также тяжелым [57]. Лечение ММФ не рекомендуется во время беременности [45].

Циклофосфамид

Разработанный в качестве противоопухолевой химиотерапии, циклофосфамид (CYC) использовался для лечения тяжелых проявлений ревматических заболеваний, в частности, у пациентов с прогрессирующими ВЗЛ.У пациентов с IIM использование CYC описано в отдельных сериях случаев. Использование этого препарата в основном предназначалось для пациентов с тяжелыми или прогрессирующими ВЗЛ, и сообщалось, что он уменьшает респираторные симптомы, позволяя улучшить КТГ грудной клетки и улучшить ПФП [63–65]. Комбинированная терапия CYA и CYC может быть многообещающим методом лечения быстро прогрессирующей ILD при СД [66], даже если результаты могут быть неудовлетворительными для некоторых пациентов [67]. Также сообщалось, что комбинированная терапия ритуксимабом может быть полезной у пациентов с тяжелой формой ILD с аутоантителами против MDA5 [68].Сообщается, что даже если его обычно применяют для лечения поражения легких, он также эффективен при мышечных симптомах, позволяя улучшить мышечную силу и снизить уровень мышечных ферментов в сыворотке крови [65].

В медицинской литературе сообщалось о различных протоколах лечения без явного преимущества одной терапевтической схемы по сравнению с другими, а оптимальная доза и продолжительность еще не определены. Чаще всего использовался терапевтический подход с использованием в / в импульсов (0.3–1 г / м 2 или 10–30 мг / кг, применяемые еженедельно или ежемесячно в течение 6–12 месяцев) [65], но также может быть назначено пероральное введение [69]. Недавно был предложен подход с более низкими дозировками, как при волчаночном нефрите (500 мг каждые две недели до 12 введений) с хорошей эффективностью и без серьезных побочных эффектов [70].

Лечение CYC ограничено потенциально серьезными побочными эффектами, такими как миелосупрессия (нейтропения), гепатотоксичность, почечная токсичность, геморрагический цистит, инфекции, необратимая недостаточность яичников, приводящая к бесплодию, и вторичные злокачественные новообразования [71].Побочные эффекты на почки и мочевыводящие пути могут быть уменьшены с помощью агрессивной гидратации с форсированным диурезом и премедикации 2-меркаптоэтансульфонатом натрия (MESNA). Во время лечения обязательно тщательный контроль количества клеток крови, функции печени и почек. CYC противопоказан при беременности [45].

Внутривенные иммуноглобулины

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) - это препараты, полученные из объединенных препаратов IgG от тысяч доноров и содержащие антитела, направленные против широкого круга патогенов, а также против многочисленных чужеродных и аутоантигенов [72].Несмотря на то, что механизм действия лечения еще не известен, он, вероятно, включает различные специфические для заболевания пути, участвующие в производстве и поддержании воспаления и аутоиммунных процессов [72], и считается иммуномодулирующим, а не иммунодепрессивным средством [4].

Об эффективности лечения сообщалось в двух небольших двойных слепых контролируемых исследованиях с участием пациентов с СД [73, 74] и в проспективных открытых исследованиях [58, 75, 76]. ВВИГ продемонстрировал эффект на поражение мышечной ткани и поражение кожи при СД [77] и был протестирован также при лечении ВЗЛ у рефрактерных пациентов [78, 79].Дисфагия может реагировать на лечение ВВИГ [80], также у пациентов с ИБГ, которые в остальном резистентны к лечению [81, 82]. Имеются также отрицательные сообщения об эффекте ВВИГ у пациентов с ММВ [83 ••], поскольку в одном исследовании, которое включало повторные биопсии мышц, не было значительного положительного воздействия на работоспособность мышц или на воспаление в мышечной ткани [84]. К сожалению, у нас отсутствуют биомаркеры, которые могут предсказать ответ на лечение высокими дозами ВВИГ, но к такой подгруппе могут относиться пациенты с антителами против HMGCR [85 •].

Как впервые было предложено Имбахом и соавторами, терапевтическая доза ВВИГ была эмпирически установлена ​​на уровне 2 г / кг / мес за 3-5 введений с рефракцией [86]. Количество терапевтических циклов может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания / реакции на лечение. ВВИГ можно сочетать также с иммунодепрессантами [58, 87]. Недавно сообщалось, что подкожный иммуноглобулин (SCIG), еженедельно вводимый самостоятельно с помощью программируемой помпы, является ценной альтернативой IVIG при миозите.Это лечение представляется безопасной и эффективной альтернативой внутривенной инфузии иммуноглобулина в больницах с меньшим ухудшением качества жизни пациентов [88, 89 •].

ВВИГ считается относительно безопасной терапией. О нежелательных явлениях сообщается в 5–15% инфузий, и в большинстве случаев они легкие и преходящие с головными болями, лихорадкой, ознобом и миалгиями. Использование высоких доз ВВИГ у пациентов с ММВ было неофициально связано с застойной сердечной недостаточностью, синдромом повышенной вязкости, гемолитической анемией и острым повреждением легких, связанным с переливанием крови.Сообщалось об анафилаксии у пациентов с дефицитом IgA. ВВИГ может представлять потенциальный риск передачи неопределяемых инфекций через кровь [83 ••]. ВВИГ считается безопасным для пациентов с инфекциями [10] и неоплазией [90], где иммуносупрессивный подход может быть опасным. Хотя в литературе имеется мало данных, ВВИГ можно использовать во время беременности [83]. Основным ограничением использования ВВИГ является их чрезвычайно высокая стоимость, что позволяет использовать их в основном у отдельных пациентов с тяжелой / рефрактерной формой.

Biologics

Ритуксимаб

Ритуксимаб (RTX) представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20, в основном экспрессирующееся на поверхности В-клеток. Начиная с 2005 г., несколько отчетов о случаях, серий случаев, открытых исследований [91, 92] и отчетов регистров [93] показали положительный эффект лечения RTX у пациентов с IIM. Совсем недавно было опубликовано одно рандомизированное контролируемое исследование [94]. До настоящего времени были опубликованы данные более чем 450 рефрактерных пациентов с IIM, получавших RTX, со средней частотой ответа 78.3% [95].

В крупном РКИ «Ритуксимаб при миозите» (RIM), включавшем случаи заболевания как у подростков, так и у взрослых, не удалось достичь первичной конечной точки эффективности [94]. Однако RTX смог снизить клиническую активность и продемонстрировал важный эффект экономии стероидов. В ретроспективном анализе пациенты с антителами против Jo1 или против Mi2 достигли значительного улучшения [96]. В открытом исследовании, проведенном с участием 12 пациентов с положительными антителами против ОРС, RTX был эффективен при поражении легких и мышц [97].RTX был определен как наиболее часто используемый биологический препарат при лечении IIM [98 •]. Основные показания для лечения RTX при IIM включают рефрактерное поражение мышц, легких [97, 99], кожи [100 •] или суставов [10]. Пациенты с миозит-специфическими аутоантителами (MSA), по-видимому, лучше реагируют на лечение, особенно пациенты с положительной реакцией на ARS [96, 97, 99], анти-SRP [94, 101] и антитела к Mi-2 [ 96]. Уровни аутоантител против Jo1 и Mi2 снижались после истощения В-клеток и коррелировали со снижением активности заболевания [102].

RTX обычно назначают с двумя инфузиями по 1 г с интервалом 2 недели и могут быть повторены через 6 месяцев. Другие предложенные терапевтические схемы были 375 мг / м 2 еженедельно в течение четырех недель подряд. Клиническое значение периодического мониторинга периферических CD-20-положительных В-клеток еще не выяснено.

Ритуксимаб обычно хорошо переносится, но НЯ встречаются относительно часто. Инфузионные реакции, также тяжелые, являются наиболее частыми НЯ, связанными с лечением RTX; они возникают в основном во время первой инфузии, и их частота снизилась у пациентов, получавших премедикацию внутривенными ГК, жаропонижающими и антигистаминными препаратами [103].Из-за возможного кардиотоксического эффекта рекомендуется мониторинг сердца во время и после инфузий RTX пациентам с ишемической болезнью сердца в анамнезе [103]. Инфекции во время лечения относительно распространены, включая вирусные и бактериальные инфекции [95], и перед лечением рекомендуется вакцинация от пневмококка и гриппа [104].

Другие биопрепараты

В последние годы различные биотехнологические препараты были протестированы для лечения IIM, но количество пролеченных пациентов невелико, и их использование может быть предложено только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Абатацепт, гибридный белок, который препятствует иммунной активности Т-клеток, эффективно использовался в отдельных сообщениях о случаях [105]. Недавно небольшое рандомизированное открытое исследование показало возможное влияние внутривенных инфузий абатацепта на мышечную слабость при лечении. резистентные пациенты с ПМ или СД [106 ••]. Несколько испытаний, оценивающих влияние абатацепта при лечении IIM, продолжаются [107].

Хотя фактор некроза опухоли (TNF) может играть роль в патогенезе IIM, лечение пациентов с IIM анти-TNFα дало противоречивые результаты.Даже если некоторые авторы сообщили о возможной роли этанерцепта как стероидсберегающего средства при СД [108], другие исследования не подтвердили это наблюдение, и у некоторых пациентов состояние ухудшилось [109]. Несмотря на то, что недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало эффективность инфликсимаба (IFX) у некоторых пациентов [110 •], большинство клинических данных были обескураживающими [111, 112]. Более того, некоторые авторы сообщили, что терапия анти-TNF-альфа может вызывать миозит у пациентов с ревматоидным артритом, псориатическим артритом и псориазом [113, 114]. Таким образом, блокаторы TNF обычно не рекомендуются взрослым пациентам с IIM, и их следует использовать только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Поскольку сообщалось, что интерлейкин (ИЛ) -6 коррелирует с активностью миозита, тоцилизумаб был протестирован с многообещающими результатами в двух описаниях случаев [115, 116]. Испытание, изучающее эффективность тоцилизумаба у пациентов с IIM, продолжается (Clinicaltrials.gov, {"type": "клиническое испытание", "attrs": {"text": "NCT02043548", "term_id": "NCT02043548"}} NCT02043548).

Anakinra, антагонист рецептора IL-1, был протестирован в описаниях клинических случаев [117] и в небольшой серии случаев [118], с положительными результатами у некоторых пациентов.

Другие препараты, такие как алемтузумаб [119, 120], сифалимумаб [121], базиликсимаб [122] и тофацитиниб [123], исследуются для лечения IIM, но их использование в повседневной клинической практике не рекомендуется.

Текущее лечение миозита

Фармакологическое лечение

Глюкокортикоиды

Несмотря на отсутствие четких данных, полученных в результате рандомизированных контролируемых исследований, лечение ГК остается первым терапевтическим подходом в клинической практике для пациентов с ММВ [4].Лечение способно уменьшить мышечное воспаление [5], и более 60% пациентов показывают улучшение мышечных симптомов при лечении ГК [6]. В частности, это происходит в первые 6 месяцев после начала лечения [7]. Высокие дозы ГК также успешно применялись при поражении легких [8].

При традиционном терапевтическом подходе ГК начинали с 1 мг / кг / день преднизона или его эквивалента [9]. Более низкая дозировка должна рассматриваться в случае легкой болезни или, при наличии противопоказаний, таких как сахарный диабет, гипертония или глаукома [4], и более высокая дозировка, до 2 мг / кг / день, может быть назначена в отдельных случаях. но не более 80–100 мг / сут [10].У пациентов с тяжелым заболеванием, например, с тяжелым поражением мышц, дисфагией, быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких (ILD) или кожными язвами [11], индукционная терапия с внутривенными импульсами метилпреднизолона (500–1000 мг / день в течение трех дней подряд) ) часто рекомендуется [12].

Были предложены различные схемы постепенного снижения дозы ГК, но обычно более высокую дозу следует поддерживать в течение 2–4 недель, а затем постепенно снижать на 20–25% каждый месяц до достижения 5–10 мг / день преднизона или эквивалентной дозы [4 , 13].Во время снижения ГК следует проводить строгое клиническое и лабораторное наблюдение с мониторингом мышечной силы с использованием проверенных методов (например, мануальный мышечный тест 8 (MMT8)) и мышечных ферментов сыворотки [4, 10].

Побочные эффекты (ПО) распространены у пациентов, получавших ГК [14], и включают сахарный диабет, системную артериальную гипертензию, дислипидемию, остеопороз, увеличение веса, появление кушингоидов, истончение кожи, непереносимость желудка, изменения настроения, инфекции, гирсутизм, катаракту. , глаукома [15].Некоторые исследования показывают, что пульс-дексаметазон для приема внутрь в качестве индукционной терапии может иметь такую ​​же эффективность, что и метилпреднизолон, но с меньшим количеством побочных эффектов [16].

Хотя ГК обычно эффективны при лечении IIMs, по крайней мере, до некоторой степени, большому количеству пациентов требуется добавление другого иммунодепрессивного препарата при рефрактерном заболевании [6, 17], обострениях болезни и поражении кожи или для уменьшения Накопленная доза ГК. У каждого пациента с недавно начавшимся ММВ назначение иммунодепрессантов следует рассматривать с первой фазы лечения, поскольку раннее лечение связано с лучшими результатами [6].

Гель адренокортикотропного гормона

Эффекты геля адренокортикотропного гормона (гель АКТГ) изучались в серии ретроспективных случаев [18] и в недавнем открытом исследовании [19 •]. Гель АКТГ был одобрен еще в 1952 году Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения IIMs, но не был одобрен Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA). Лечение улучшило мышечную силу и кожную сыпь, со средним улучшением мышечной силы на 19,3%, измеренной с помощью MMT, у 71% пациентов, уменьшением кожного ВАШ на 88% у 4/5 пациентов с кожной сыпью дерматомиозита и позволило уменьшить дозировка ГК [18, 19 •].Гель АКТГ вводили подкожно один или два раза в неделю в течение 12 недель. Несмотря на то, что терапия хорошо переносилась без серьезных побочных эффектов, необходимы дальнейшие исследования для оценки безопасности и эффективности геля АКТГ у пациентов с IIM.

Гидроксихлорохин

Как сообщалось в обсервационных исследованиях, лечение поражения кожи при СД противомалярийными средствами (гидроксихлорохин (HCQ) или хинакрин) в сочетании с ГК с иммуносупрессорами или без них эффективно у 40–75% пациентов [20, 21] и он был включен в недавний консенсус по лечению сыпи у подростков с СД [22].Противомалярийные препараты неэффективны при поражении мышц [20, 21]. Наиболее назначаемым противомалярийным средством в повседневной клинической практике является HCQ до 400 мг / день.

Лечение обычно хорошо переносится, но побочные эффекты, хотя и легкие, относительно обычны: кожная сыпь, желудочно-кишечная токсичность (тошнота, рвота, диарея), головокружение и головная боль [23]. Антималярийная ретинопатия представляет собой наиболее серьезное нежелательное явление; Таким образом, Американская академия офтальмологии рекомендует проводить скрининг пациентов на исходном уровне с осмотром глазного дна, а во время лечения каждые 5 лет следует проводить периодическую оценку с помощью автоматизированных полей зрения и / или оптической когерентной томографии [24]. ].Хотя распространенность была неизвестна, миопатия (миалгии с повышением мышечных ферментов или миопатия с вакуолями) может иногда возникать во время лечения [25], в то время как парадоксальное ухудшение кожных повреждений отмечается у 30% пациентов с СД. во время лечения [26].

Метотрексат

Метотрексат (МТ) вместе с азатиоприном считается препаратом первого выбора для лечения поражения мышц при IIM [4, 10]. Хотя плацебо-контролируемых исследований не было опубликовано, эффективность метотрексата изучалась в открытых исследованиях [27] и в сравнении с другими иммунодепрессантами [28–30].Метотрексат также успешно применялся при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [31, 32], хотя с противоречивыми результатами [33].

Рандомизированное открытое исследование по оценке эффективности и безопасности метотрексата в сочетании с ГК по сравнению с одними ГК продолжается [34]. Метотрексат можно вводить перорально, подкожно или внутримышечно в дозе до 20-25 мг / нед. После введения метотрексата следует адекватное введение фолиевой / фолиновой кислоты для уменьшения побочных эффектов и отмены пациентом метотрексата [35].Применение метотрексата во время беременности противопоказано женщинам из-за тератогенных эффектов [36].

Наиболее частыми нежелательными явлениями (НЯ) метотрексата являются инфекции, гепатотоксичность (повышение уровня печеночных ферментов и цирроз), а также изменения количества клеток крови, а у пациентов, принимающих метотрексат, следует регулярно проверять уровень трансаминаз и общий анализ крови [36]. Метотрексат следует осторожно назначать людям с нарушением функции почек, а также пациентам, принимающим нестероидные противовоспалительные препараты.Легочная токсичность у пациентов, получавших метотрексат, представляет собой серьезный и непредсказуемый побочный эффект [37]; таким образом, другие иммунодепрессанты обычно рекомендуются в качестве терапии первой линии в комбинации с ГК у пациентов с ИБЗ, связанной с IIM [38].

Азатиоприн

Азатиоприн (AZA) является аналогом пурина и действует как антиметаболит, блокируя пурин и метаболизм, а также синтез РНК и ДНК. Эффект АЗА по сохранению ГК был исследован в рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании у пациентов с ПМ.Хотя комбинированная терапия не превосходила только GC через 12 недель, после трехлетнего продления, комбинация GC с AZA позволила снизить суточную дозу преднизона и была связана с лучшим функциональным результатом [39, 40]. Даже если достоверность доказательств очень низкая, AZA также продемонстрировал эффективность в ретроспективных сериях случаев для лечения IIM-ILD [41] и может рассматриваться при лечении пациентов с высоким риском развития связанного с метотрексатом повреждения легких. Даже если непосредственных испытаний не проводилось, AZA имеет аналогичную эффективность по сравнению с метотрексатом [6, 42], а также выживаемость пациентов, получавших AZA, похоже или лучше [43] по сравнению с пациентами, получавшими метотрексат. хотя нельзя исключить смешение по показаниям.

AZA обычно вводят перорально, начиная с 50 мг / день и с последующим постепенным увеличением на 25-50 мг каждые 1-2 недели до 2 мг / кг / день [4, 10]. У пациентов, получающих АЗА, следует регулярно проверять общий анализ крови, ферменты печени и функцию почек.

Общие SE включают рвоту, токсичность для печени и подавление костного мозга [44]. Последний SE особенно часто встречается у людей с генетическим дефицитом фермента тиопурин-S-метилтрансферазы, который может быть генотипирован до назначения AZA [44].Хотя АЗА официально противопоказан во время беременности, существенные данные подтверждают безопасность препарата во время беременности [45]. Среди лекарственных взаимодействий особое внимание следует уделять недопущению одновременного лечения аллопуринолом [44].

У пациентов, которые не ответили только на метотрексат или аза, можно рассмотреть комбинацию этих двух агентов, и до 53% рефрактерных пациентов улучшили свою мышечную силу и способность выполнять повседневную деятельность с лишь незначительными побочными эффектами [30 ].

Ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин-A (CYA) и такролимус (TAC) являются ингибиторами кальциневрина (CNI), и их основными эффектами являются ингибирование активации Т-клеток и снижение активности генов, кодирующих IL-2 и родственные цитокины. Поскольку Т-клетки играют важную роль в патогенезе миозита [1] и IIM-ILD [46], обоснованность использования CNI у пациентов с IIM высока.

В дополнение к улучшению мышечного поражения, лечение CNI было связано с лучшими респираторными исходами у пациентов с СД, ПМ и ILD, что позволило улучшить как тесты функции легких (PFT), так и компьютерную томографию высокого разрешения ( HRCT) [47–50], особенно если его начать на ранней стадии заболевания [51].Положительность аутоантител против аминоацил-тРНК синтетазы (анти-ARS), по-видимому, связана с хорошим эффектом CNI [49, 52, 53]. Никаких существенных различий между CYA и MTX в отношении поражения мышц не выявлено, когда они сравнивались в исследовании [29].

CYA обычно вводят перорально от 2 до 4 мг / кг / день, разделенных на две суточные дозы [47]. Первоначально прием ТАС можно начинать с дозы 1 мг два раза в день с титрованием 1-2 мг / день до достижения целевого уровня в крови 5-20 нг / мл [49].Уровни обоих препаратов в сыворотке следует тщательно контролировать, чтобы поддерживать терапевтический диапазон и избегать серьезных побочных эффектов [49, 51].

Риск токсичности при лечении CNI включает нефротоксичность, гепатотоксичность, гипертензию, гипертрихоз, гиперплазию десен, головную боль, и этот риск увеличивается с увеличением доз препаратов [54]. Креатинин сыворотки, ферменты печени, общий анализ крови и артериальное давление следует повторно оценивать во время лечения, особенно в первые 3 месяца [54].Поскольку CYA и TAC влияют на цитохром P 3A4 (CYP3A4), важна осведомленность о потенциальных лекарственных взаимодействиях, и перед началом лечения CYA и TAC следует проводить тщательную проверку других лекарств [54, 55]. Кроме того, грейпфрутовый сок может влиять на метаболизм CYP3A4 [55].

Микофенолятмофетил

Микофенолятмофетил (MMF) - это пролекарство, которое ингибирует пролиферацию Т- и В-клеток, снижая синтез гуанозиновых нуклеотидов. Об эффективности MMF у пациентов с IIM сообщалось в небольших сериях случаев [56, 57] и в открытом исследовании в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами [58].

MMF, по-видимому, эффективен при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [59]. Интересно, что хороший ответ на MMF был также зарегистрирован у пациентов с IIM-ILD, даже с быстро прогрессирующими ILD [60]. После лечения MMF было зарегистрировано улучшение респираторных симптомов, PFT и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) [61, 62].

MMF вводят перорально, начиная с 500 мг два раза в день до 2-3 г суточной дозы, преломленной за два приема в день [4].ММФ обычно хорошо переносится, но могут возникать желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота и диарея) и отклонения в количестве клеток крови, включая тяжелую нейтропению. Пациентов следует контролировать с помощью общего анализа крови, ферментов печени и функции почек. Сообщается о более высокой восприимчивости к оппортунистическим инфекциям, также тяжелым [57]. Лечение ММФ не рекомендуется во время беременности [45].

Циклофосфамид

Разработанный в качестве противоопухолевой химиотерапии, циклофосфамид (CYC) использовался для лечения тяжелых проявлений ревматических заболеваний, в частности, у пациентов с прогрессирующими ВЗЛ.У пациентов с IIM использование CYC описано в отдельных сериях случаев. Использование этого препарата в основном предназначалось для пациентов с тяжелыми или прогрессирующими ВЗЛ, и сообщалось, что он уменьшает респираторные симптомы, позволяя улучшить КТГ грудной клетки и улучшить ПФП [63–65]. Комбинированная терапия CYA и CYC может быть многообещающим методом лечения быстро прогрессирующей ILD при СД [66], даже если результаты могут быть неудовлетворительными для некоторых пациентов [67]. Также сообщалось, что комбинированная терапия ритуксимабом может быть полезной у пациентов с тяжелой формой ILD с аутоантителами против MDA5 [68].Сообщается, что даже если его обычно применяют для лечения поражения легких, он также эффективен при мышечных симптомах, позволяя улучшить мышечную силу и снизить уровень мышечных ферментов в сыворотке крови [65].

В медицинской литературе сообщалось о различных протоколах лечения без явного преимущества одной терапевтической схемы по сравнению с другими, а оптимальная доза и продолжительность еще не определены. Чаще всего использовался терапевтический подход с использованием в / в импульсов (0.3–1 г / м 2 или 10–30 мг / кг, применяемые еженедельно или ежемесячно в течение 6–12 месяцев) [65], но также может быть назначено пероральное введение [69]. Недавно был предложен подход с более низкими дозировками, как при волчаночном нефрите (500 мг каждые две недели до 12 введений) с хорошей эффективностью и без серьезных побочных эффектов [70].

Лечение CYC ограничено потенциально серьезными побочными эффектами, такими как миелосупрессия (нейтропения), гепатотоксичность, почечная токсичность, геморрагический цистит, инфекции, необратимая недостаточность яичников, приводящая к бесплодию, и вторичные злокачественные новообразования [71].Побочные эффекты на почки и мочевыводящие пути могут быть уменьшены с помощью агрессивной гидратации с форсированным диурезом и премедикации 2-меркаптоэтансульфонатом натрия (MESNA). Во время лечения обязательно тщательный контроль количества клеток крови, функции печени и почек. CYC противопоказан при беременности [45].

Внутривенные иммуноглобулины

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) - это препараты, полученные из объединенных препаратов IgG от тысяч доноров и содержащие антитела, направленные против широкого круга патогенов, а также против многочисленных чужеродных и аутоантигенов [72].Несмотря на то, что механизм действия лечения еще не известен, он, вероятно, включает различные специфические для заболевания пути, участвующие в производстве и поддержании воспаления и аутоиммунных процессов [72], и считается иммуномодулирующим, а не иммунодепрессивным средством [4].

Об эффективности лечения сообщалось в двух небольших двойных слепых контролируемых исследованиях с участием пациентов с СД [73, 74] и в проспективных открытых исследованиях [58, 75, 76]. ВВИГ продемонстрировал эффект на поражение мышечной ткани и поражение кожи при СД [77] и был протестирован также при лечении ВЗЛ у рефрактерных пациентов [78, 79].Дисфагия может реагировать на лечение ВВИГ [80], также у пациентов с ИБГ, которые в остальном резистентны к лечению [81, 82]. Имеются также отрицательные сообщения об эффекте ВВИГ у пациентов с ММВ [83 ••], поскольку в одном исследовании, которое включало повторные биопсии мышц, не было значительного положительного воздействия на работоспособность мышц или на воспаление в мышечной ткани [84]. К сожалению, у нас отсутствуют биомаркеры, которые могут предсказать ответ на лечение высокими дозами ВВИГ, но к такой подгруппе могут относиться пациенты с антителами против HMGCR [85 •].

Как впервые было предложено Имбахом и соавторами, терапевтическая доза ВВИГ была эмпирически установлена ​​на уровне 2 г / кг / мес за 3-5 введений с рефракцией [86]. Количество терапевтических циклов может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания / реакции на лечение. ВВИГ можно сочетать также с иммунодепрессантами [58, 87]. Недавно сообщалось, что подкожный иммуноглобулин (SCIG), еженедельно вводимый самостоятельно с помощью программируемой помпы, является ценной альтернативой IVIG при миозите.Это лечение представляется безопасной и эффективной альтернативой внутривенной инфузии иммуноглобулина в больницах с меньшим ухудшением качества жизни пациентов [88, 89 •].

ВВИГ считается относительно безопасной терапией. О нежелательных явлениях сообщается в 5–15% инфузий, и в большинстве случаев они легкие и преходящие с головными болями, лихорадкой, ознобом и миалгиями. Использование высоких доз ВВИГ у пациентов с ММВ было неофициально связано с застойной сердечной недостаточностью, синдромом повышенной вязкости, гемолитической анемией и острым повреждением легких, связанным с переливанием крови.Сообщалось об анафилаксии у пациентов с дефицитом IgA. ВВИГ может представлять потенциальный риск передачи неопределяемых инфекций через кровь [83 ••]. ВВИГ считается безопасным для пациентов с инфекциями [10] и неоплазией [90], где иммуносупрессивный подход может быть опасным. Хотя в литературе имеется мало данных, ВВИГ можно использовать во время беременности [83]. Основным ограничением использования ВВИГ является их чрезвычайно высокая стоимость, что позволяет использовать их в основном у отдельных пациентов с тяжелой / рефрактерной формой.

Biologics

Ритуксимаб

Ритуксимаб (RTX) представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20, в основном экспрессирующееся на поверхности В-клеток. Начиная с 2005 г., несколько отчетов о случаях, серий случаев, открытых исследований [91, 92] и отчетов регистров [93] показали положительный эффект лечения RTX у пациентов с IIM. Совсем недавно было опубликовано одно рандомизированное контролируемое исследование [94]. До настоящего времени были опубликованы данные более чем 450 рефрактерных пациентов с IIM, получавших RTX, со средней частотой ответа 78.3% [95].

В крупном РКИ «Ритуксимаб при миозите» (RIM), включавшем случаи заболевания как у подростков, так и у взрослых, не удалось достичь первичной конечной точки эффективности [94]. Однако RTX смог снизить клиническую активность и продемонстрировал важный эффект экономии стероидов. В ретроспективном анализе пациенты с антителами против Jo1 или против Mi2 достигли значительного улучшения [96]. В открытом исследовании, проведенном с участием 12 пациентов с положительными антителами против ОРС, RTX был эффективен при поражении легких и мышц [97].RTX был определен как наиболее часто используемый биологический препарат при лечении IIM [98 •]. Основные показания для лечения RTX при IIM включают рефрактерное поражение мышц, легких [97, 99], кожи [100 •] или суставов [10]. Пациенты с миозит-специфическими аутоантителами (MSA), по-видимому, лучше реагируют на лечение, особенно пациенты с положительной реакцией на ARS [96, 97, 99], анти-SRP [94, 101] и антитела к Mi-2 [ 96]. Уровни аутоантител против Jo1 и Mi2 снижались после истощения В-клеток и коррелировали со снижением активности заболевания [102].

RTX обычно назначают с двумя инфузиями по 1 г с интервалом 2 недели и могут быть повторены через 6 месяцев. Другие предложенные терапевтические схемы были 375 мг / м 2 еженедельно в течение четырех недель подряд. Клиническое значение периодического мониторинга периферических CD-20-положительных В-клеток еще не выяснено.

Ритуксимаб обычно хорошо переносится, но НЯ встречаются относительно часто. Инфузионные реакции, также тяжелые, являются наиболее частыми НЯ, связанными с лечением RTX; они возникают в основном во время первой инфузии, и их частота снизилась у пациентов, получавших премедикацию внутривенными ГК, жаропонижающими и антигистаминными препаратами [103].Из-за возможного кардиотоксического эффекта рекомендуется мониторинг сердца во время и после инфузий RTX пациентам с ишемической болезнью сердца в анамнезе [103]. Инфекции во время лечения относительно распространены, включая вирусные и бактериальные инфекции [95], и перед лечением рекомендуется вакцинация от пневмококка и гриппа [104].

Другие биопрепараты

В последние годы различные биотехнологические препараты были протестированы для лечения IIM, но количество пролеченных пациентов невелико, и их использование может быть предложено только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Абатацепт, гибридный белок, который препятствует иммунной активности Т-клеток, эффективно использовался в отдельных сообщениях о случаях [105]. Недавно небольшое рандомизированное открытое исследование показало возможное влияние внутривенных инфузий абатацепта на мышечную слабость при лечении. резистентные пациенты с ПМ или СД [106 ••]. Несколько испытаний, оценивающих влияние абатацепта при лечении IIM, продолжаются [107].

Хотя фактор некроза опухоли (TNF) может играть роль в патогенезе IIM, лечение пациентов с IIM анти-TNFα дало противоречивые результаты.Даже если некоторые авторы сообщили о возможной роли этанерцепта как стероидсберегающего средства при СД [108], другие исследования не подтвердили это наблюдение, и у некоторых пациентов состояние ухудшилось [109]. Несмотря на то, что недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало эффективность инфликсимаба (IFX) у некоторых пациентов [110 •], большинство клинических данных были обескураживающими [111, 112]. Более того, некоторые авторы сообщили, что терапия анти-TNF-альфа может вызывать миозит у пациентов с ревматоидным артритом, псориатическим артритом и псориазом [113, 114]. Таким образом, блокаторы TNF обычно не рекомендуются взрослым пациентам с IIM, и их следует использовать только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Поскольку сообщалось, что интерлейкин (ИЛ) -6 коррелирует с активностью миозита, тоцилизумаб был протестирован с многообещающими результатами в двух описаниях случаев [115, 116]. Испытание, изучающее эффективность тоцилизумаба у пациентов с IIM, продолжается (Clinicaltrials.gov, {"type": "клиническое испытание", "attrs": {"text": "NCT02043548", "term_id": "NCT02043548"}} NCT02043548).

Anakinra, антагонист рецептора IL-1, был протестирован в описаниях клинических случаев [117] и в небольшой серии случаев [118], с положительными результатами у некоторых пациентов.

Другие препараты, такие как алемтузумаб [119, 120], сифалимумаб [121], базиликсимаб [122] и тофацитиниб [123], исследуются для лечения IIM, но их использование в повседневной клинической практике не рекомендуется.

Текущее лечение миозита

Фармакологическое лечение

Глюкокортикоиды

Несмотря на отсутствие четких данных, полученных в результате рандомизированных контролируемых исследований, лечение ГК остается первым терапевтическим подходом в клинической практике для пациентов с ММВ [4].Лечение способно уменьшить мышечное воспаление [5], и более 60% пациентов показывают улучшение мышечных симптомов при лечении ГК [6]. В частности, это происходит в первые 6 месяцев после начала лечения [7]. Высокие дозы ГК также успешно применялись при поражении легких [8].

При традиционном терапевтическом подходе ГК начинали с 1 мг / кг / день преднизона или его эквивалента [9]. Более низкая дозировка должна рассматриваться в случае легкой болезни или, при наличии противопоказаний, таких как сахарный диабет, гипертония или глаукома [4], и более высокая дозировка, до 2 мг / кг / день, может быть назначена в отдельных случаях. но не более 80–100 мг / сут [10].У пациентов с тяжелым заболеванием, например, с тяжелым поражением мышц, дисфагией, быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких (ILD) или кожными язвами [11], индукционная терапия с внутривенными импульсами метилпреднизолона (500–1000 мг / день в течение трех дней подряд) ) часто рекомендуется [12].

Были предложены различные схемы постепенного снижения дозы ГК, но обычно более высокую дозу следует поддерживать в течение 2–4 недель, а затем постепенно снижать на 20–25% каждый месяц до достижения 5–10 мг / день преднизона или эквивалентной дозы [4 , 13].Во время снижения ГК следует проводить строгое клиническое и лабораторное наблюдение с мониторингом мышечной силы с использованием проверенных методов (например, мануальный мышечный тест 8 (MMT8)) и мышечных ферментов сыворотки [4, 10].

Побочные эффекты (ПО) распространены у пациентов, получавших ГК [14], и включают сахарный диабет, системную артериальную гипертензию, дислипидемию, остеопороз, увеличение веса, появление кушингоидов, истончение кожи, непереносимость желудка, изменения настроения, инфекции, гирсутизм, катаракту. , глаукома [15].Некоторые исследования показывают, что пульс-дексаметазон для приема внутрь в качестве индукционной терапии может иметь такую ​​же эффективность, что и метилпреднизолон, но с меньшим количеством побочных эффектов [16].

Хотя ГК обычно эффективны при лечении IIMs, по крайней мере, до некоторой степени, большому количеству пациентов требуется добавление другого иммунодепрессивного препарата при рефрактерном заболевании [6, 17], обострениях болезни и поражении кожи или для уменьшения Накопленная доза ГК. У каждого пациента с недавно начавшимся ММВ назначение иммунодепрессантов следует рассматривать с первой фазы лечения, поскольку раннее лечение связано с лучшими результатами [6].

Гель адренокортикотропного гормона

Эффекты геля адренокортикотропного гормона (гель АКТГ) изучались в серии ретроспективных случаев [18] и в недавнем открытом исследовании [19 •]. Гель АКТГ был одобрен еще в 1952 году Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения IIMs, но не был одобрен Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA). Лечение улучшило мышечную силу и кожную сыпь, со средним улучшением мышечной силы на 19,3%, измеренной с помощью MMT, у 71% пациентов, уменьшением кожного ВАШ на 88% у 4/5 пациентов с кожной сыпью дерматомиозита и позволило уменьшить дозировка ГК [18, 19 •].Гель АКТГ вводили подкожно один или два раза в неделю в течение 12 недель. Несмотря на то, что терапия хорошо переносилась без серьезных побочных эффектов, необходимы дальнейшие исследования для оценки безопасности и эффективности геля АКТГ у пациентов с IIM.

Гидроксихлорохин

Как сообщалось в обсервационных исследованиях, лечение поражения кожи при СД противомалярийными средствами (гидроксихлорохин (HCQ) или хинакрин) в сочетании с ГК с иммуносупрессорами или без них эффективно у 40–75% пациентов [20, 21] и он был включен в недавний консенсус по лечению сыпи у подростков с СД [22].Противомалярийные препараты неэффективны при поражении мышц [20, 21]. Наиболее назначаемым противомалярийным средством в повседневной клинической практике является HCQ до 400 мг / день.

Лечение обычно хорошо переносится, но побочные эффекты, хотя и легкие, относительно обычны: кожная сыпь, желудочно-кишечная токсичность (тошнота, рвота, диарея), головокружение и головная боль [23]. Антималярийная ретинопатия представляет собой наиболее серьезное нежелательное явление; Таким образом, Американская академия офтальмологии рекомендует проводить скрининг пациентов на исходном уровне с осмотром глазного дна, а во время лечения каждые 5 лет следует проводить периодическую оценку с помощью автоматизированных полей зрения и / или оптической когерентной томографии [24]. ].Хотя распространенность была неизвестна, миопатия (миалгии с повышением мышечных ферментов или миопатия с вакуолями) может иногда возникать во время лечения [25], в то время как парадоксальное ухудшение кожных повреждений отмечается у 30% пациентов с СД. во время лечения [26].

Метотрексат

Метотрексат (МТ) вместе с азатиоприном считается препаратом первого выбора для лечения поражения мышц при IIM [4, 10]. Хотя плацебо-контролируемых исследований не было опубликовано, эффективность метотрексата изучалась в открытых исследованиях [27] и в сравнении с другими иммунодепрессантами [28–30].Метотрексат также успешно применялся при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [31, 32], хотя с противоречивыми результатами [33].

Рандомизированное открытое исследование по оценке эффективности и безопасности метотрексата в сочетании с ГК по сравнению с одними ГК продолжается [34]. Метотрексат можно вводить перорально, подкожно или внутримышечно в дозе до 20-25 мг / нед. После введения метотрексата следует адекватное введение фолиевой / фолиновой кислоты для уменьшения побочных эффектов и отмены пациентом метотрексата [35].Применение метотрексата во время беременности противопоказано женщинам из-за тератогенных эффектов [36].

Наиболее частыми нежелательными явлениями (НЯ) метотрексата являются инфекции, гепатотоксичность (повышение уровня печеночных ферментов и цирроз), а также изменения количества клеток крови, а у пациентов, принимающих метотрексат, следует регулярно проверять уровень трансаминаз и общий анализ крови [36]. Метотрексат следует осторожно назначать людям с нарушением функции почек, а также пациентам, принимающим нестероидные противовоспалительные препараты.Легочная токсичность у пациентов, получавших метотрексат, представляет собой серьезный и непредсказуемый побочный эффект [37]; таким образом, другие иммунодепрессанты обычно рекомендуются в качестве терапии первой линии в комбинации с ГК у пациентов с ИБЗ, связанной с IIM [38].

Азатиоприн

Азатиоприн (AZA) является аналогом пурина и действует как антиметаболит, блокируя пурин и метаболизм, а также синтез РНК и ДНК. Эффект АЗА по сохранению ГК был исследован в рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании у пациентов с ПМ.Хотя комбинированная терапия не превосходила только GC через 12 недель, после трехлетнего продления, комбинация GC с AZA позволила снизить суточную дозу преднизона и была связана с лучшим функциональным результатом [39, 40]. Даже если достоверность доказательств очень низкая, AZA также продемонстрировал эффективность в ретроспективных сериях случаев для лечения IIM-ILD [41] и может рассматриваться при лечении пациентов с высоким риском развития связанного с метотрексатом повреждения легких. Даже если непосредственных испытаний не проводилось, AZA имеет аналогичную эффективность по сравнению с метотрексатом [6, 42], а также выживаемость пациентов, получавших AZA, похоже или лучше [43] по сравнению с пациентами, получавшими метотрексат. хотя нельзя исключить смешение по показаниям.

AZA обычно вводят перорально, начиная с 50 мг / день и с последующим постепенным увеличением на 25-50 мг каждые 1-2 недели до 2 мг / кг / день [4, 10]. У пациентов, получающих АЗА, следует регулярно проверять общий анализ крови, ферменты печени и функцию почек.

Общие SE включают рвоту, токсичность для печени и подавление костного мозга [44]. Последний SE особенно часто встречается у людей с генетическим дефицитом фермента тиопурин-S-метилтрансферазы, который может быть генотипирован до назначения AZA [44].Хотя АЗА официально противопоказан во время беременности, существенные данные подтверждают безопасность препарата во время беременности [45]. Среди лекарственных взаимодействий особое внимание следует уделять недопущению одновременного лечения аллопуринолом [44].

У пациентов, которые не ответили только на метотрексат или аза, можно рассмотреть комбинацию этих двух агентов, и до 53% рефрактерных пациентов улучшили свою мышечную силу и способность выполнять повседневную деятельность с лишь незначительными побочными эффектами [30 ].

Ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин-A (CYA) и такролимус (TAC) являются ингибиторами кальциневрина (CNI), и их основными эффектами являются ингибирование активации Т-клеток и снижение активности генов, кодирующих IL-2 и родственные цитокины. Поскольку Т-клетки играют важную роль в патогенезе миозита [1] и IIM-ILD [46], обоснованность использования CNI у пациентов с IIM высока.

В дополнение к улучшению мышечного поражения, лечение CNI было связано с лучшими респираторными исходами у пациентов с СД, ПМ и ILD, что позволило улучшить как тесты функции легких (PFT), так и компьютерную томографию высокого разрешения ( HRCT) [47–50], особенно если его начать на ранней стадии заболевания [51].Положительность аутоантител против аминоацил-тРНК синтетазы (анти-ARS), по-видимому, связана с хорошим эффектом CNI [49, 52, 53]. Никаких существенных различий между CYA и MTX в отношении поражения мышц не выявлено, когда они сравнивались в исследовании [29].

CYA обычно вводят перорально от 2 до 4 мг / кг / день, разделенных на две суточные дозы [47]. Первоначально прием ТАС можно начинать с дозы 1 мг два раза в день с титрованием 1-2 мг / день до достижения целевого уровня в крови 5-20 нг / мл [49].Уровни обоих препаратов в сыворотке следует тщательно контролировать, чтобы поддерживать терапевтический диапазон и избегать серьезных побочных эффектов [49, 51].

Риск токсичности при лечении CNI включает нефротоксичность, гепатотоксичность, гипертензию, гипертрихоз, гиперплазию десен, головную боль, и этот риск увеличивается с увеличением доз препаратов [54]. Креатинин сыворотки, ферменты печени, общий анализ крови и артериальное давление следует повторно оценивать во время лечения, особенно в первые 3 месяца [54].Поскольку CYA и TAC влияют на цитохром P 3A4 (CYP3A4), важна осведомленность о потенциальных лекарственных взаимодействиях, и перед началом лечения CYA и TAC следует проводить тщательную проверку других лекарств [54, 55]. Кроме того, грейпфрутовый сок может влиять на метаболизм CYP3A4 [55].

Микофенолятмофетил

Микофенолятмофетил (MMF) - это пролекарство, которое ингибирует пролиферацию Т- и В-клеток, снижая синтез гуанозиновых нуклеотидов. Об эффективности MMF у пациентов с IIM сообщалось в небольших сериях случаев [56, 57] и в открытом исследовании в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами [58].

MMF, по-видимому, эффективен при лечении кожных проявлений у пациентов с СД [59]. Интересно, что хороший ответ на MMF был также зарегистрирован у пациентов с IIM-ILD, даже с быстро прогрессирующими ILD [60]. После лечения MMF было зарегистрировано улучшение респираторных симптомов, PFT и диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) [61, 62].

MMF вводят перорально, начиная с 500 мг два раза в день до 2-3 г суточной дозы, преломленной за два приема в день [4].ММФ обычно хорошо переносится, но могут возникать желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота и диарея) и отклонения в количестве клеток крови, включая тяжелую нейтропению. Пациентов следует контролировать с помощью общего анализа крови, ферментов печени и функции почек. Сообщается о более высокой восприимчивости к оппортунистическим инфекциям, также тяжелым [57]. Лечение ММФ не рекомендуется во время беременности [45].

Циклофосфамид

Разработанный в качестве противоопухолевой химиотерапии, циклофосфамид (CYC) использовался для лечения тяжелых проявлений ревматических заболеваний, в частности, у пациентов с прогрессирующими ВЗЛ.У пациентов с IIM использование CYC описано в отдельных сериях случаев. Использование этого препарата в основном предназначалось для пациентов с тяжелыми или прогрессирующими ВЗЛ, и сообщалось, что он уменьшает респираторные симптомы, позволяя улучшить КТГ грудной клетки и улучшить ПФП [63–65]. Комбинированная терапия CYA и CYC может быть многообещающим методом лечения быстро прогрессирующей ILD при СД [66], даже если результаты могут быть неудовлетворительными для некоторых пациентов [67]. Также сообщалось, что комбинированная терапия ритуксимабом может быть полезной у пациентов с тяжелой формой ILD с аутоантителами против MDA5 [68].Сообщается, что даже если его обычно применяют для лечения поражения легких, он также эффективен при мышечных симптомах, позволяя улучшить мышечную силу и снизить уровень мышечных ферментов в сыворотке крови [65].

В медицинской литературе сообщалось о различных протоколах лечения без явного преимущества одной терапевтической схемы по сравнению с другими, а оптимальная доза и продолжительность еще не определены. Чаще всего использовался терапевтический подход с использованием в / в импульсов (0.3–1 г / м 2 или 10–30 мг / кг, применяемые еженедельно или ежемесячно в течение 6–12 месяцев) [65], но также может быть назначено пероральное введение [69]. Недавно был предложен подход с более низкими дозировками, как при волчаночном нефрите (500 мг каждые две недели до 12 введений) с хорошей эффективностью и без серьезных побочных эффектов [70].

Лечение CYC ограничено потенциально серьезными побочными эффектами, такими как миелосупрессия (нейтропения), гепатотоксичность, почечная токсичность, геморрагический цистит, инфекции, необратимая недостаточность яичников, приводящая к бесплодию, и вторичные злокачественные новообразования [71].Побочные эффекты на почки и мочевыводящие пути могут быть уменьшены с помощью агрессивной гидратации с форсированным диурезом и премедикации 2-меркаптоэтансульфонатом натрия (MESNA). Во время лечения обязательно тщательный контроль количества клеток крови, функции печени и почек. CYC противопоказан при беременности [45].

Внутривенные иммуноглобулины

Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) - это препараты, полученные из объединенных препаратов IgG от тысяч доноров и содержащие антитела, направленные против широкого круга патогенов, а также против многочисленных чужеродных и аутоантигенов [72].Несмотря на то, что механизм действия лечения еще не известен, он, вероятно, включает различные специфические для заболевания пути, участвующие в производстве и поддержании воспаления и аутоиммунных процессов [72], и считается иммуномодулирующим, а не иммунодепрессивным средством [4].

Об эффективности лечения сообщалось в двух небольших двойных слепых контролируемых исследованиях с участием пациентов с СД [73, 74] и в проспективных открытых исследованиях [58, 75, 76]. ВВИГ продемонстрировал эффект на поражение мышечной ткани и поражение кожи при СД [77] и был протестирован также при лечении ВЗЛ у рефрактерных пациентов [78, 79].Дисфагия может реагировать на лечение ВВИГ [80], также у пациентов с ИБГ, которые в остальном резистентны к лечению [81, 82]. Имеются также отрицательные сообщения об эффекте ВВИГ у пациентов с ММВ [83 ••], поскольку в одном исследовании, которое включало повторные биопсии мышц, не было значительного положительного воздействия на работоспособность мышц или на воспаление в мышечной ткани [84]. К сожалению, у нас отсутствуют биомаркеры, которые могут предсказать ответ на лечение высокими дозами ВВИГ, но к такой подгруппе могут относиться пациенты с антителами против HMGCR [85 •].

Как впервые было предложено Имбахом и соавторами, терапевтическая доза ВВИГ была эмпирически установлена ​​на уровне 2 г / кг / мес за 3-5 введений с рефракцией [86]. Количество терапевтических циклов может варьироваться в зависимости от тяжести заболевания / реакции на лечение. ВВИГ можно сочетать также с иммунодепрессантами [58, 87]. Недавно сообщалось, что подкожный иммуноглобулин (SCIG), еженедельно вводимый самостоятельно с помощью программируемой помпы, является ценной альтернативой IVIG при миозите.Это лечение представляется безопасной и эффективной альтернативой внутривенной инфузии иммуноглобулина в больницах с меньшим ухудшением качества жизни пациентов [88, 89 •].

ВВИГ считается относительно безопасной терапией. О нежелательных явлениях сообщается в 5–15% инфузий, и в большинстве случаев они легкие и преходящие с головными болями, лихорадкой, ознобом и миалгиями. Использование высоких доз ВВИГ у пациентов с ММВ было неофициально связано с застойной сердечной недостаточностью, синдромом повышенной вязкости, гемолитической анемией и острым повреждением легких, связанным с переливанием крови.Сообщалось об анафилаксии у пациентов с дефицитом IgA. ВВИГ может представлять потенциальный риск передачи неопределяемых инфекций через кровь [83 ••]. ВВИГ считается безопасным для пациентов с инфекциями [10] и неоплазией [90], где иммуносупрессивный подход может быть опасным. Хотя в литературе имеется мало данных, ВВИГ можно использовать во время беременности [83]. Основным ограничением использования ВВИГ является их чрезвычайно высокая стоимость, что позволяет использовать их в основном у отдельных пациентов с тяжелой / рефрактерной формой.

Biologics

Ритуксимаб

Ритуксимаб (RTX) представляет собой химерное моноклональное антитело против белка CD20, в основном экспрессирующееся на поверхности В-клеток. Начиная с 2005 г., несколько отчетов о случаях, серий случаев, открытых исследований [91, 92] и отчетов регистров [93] показали положительный эффект лечения RTX у пациентов с IIM. Совсем недавно было опубликовано одно рандомизированное контролируемое исследование [94]. До настоящего времени были опубликованы данные более чем 450 рефрактерных пациентов с IIM, получавших RTX, со средней частотой ответа 78.3% [95].

В крупном РКИ «Ритуксимаб при миозите» (RIM), включавшем случаи заболевания как у подростков, так и у взрослых, не удалось достичь первичной конечной точки эффективности [94]. Однако RTX смог снизить клиническую активность и продемонстрировал важный эффект экономии стероидов. В ретроспективном анализе пациенты с антителами против Jo1 или против Mi2 достигли значительного улучшения [96]. В открытом исследовании, проведенном с участием 12 пациентов с положительными антителами против ОРС, RTX был эффективен при поражении легких и мышц [97].RTX был определен как наиболее часто используемый биологический препарат при лечении IIM [98 •]. Основные показания для лечения RTX при IIM включают рефрактерное поражение мышц, легких [97, 99], кожи [100 •] или суставов [10]. Пациенты с миозит-специфическими аутоантителами (MSA), по-видимому, лучше реагируют на лечение, особенно пациенты с положительной реакцией на ARS [96, 97, 99], анти-SRP [94, 101] и антитела к Mi-2 [ 96]. Уровни аутоантител против Jo1 и Mi2 снижались после истощения В-клеток и коррелировали со снижением активности заболевания [102].

RTX обычно назначают с двумя инфузиями по 1 г с интервалом 2 недели и могут быть повторены через 6 месяцев. Другие предложенные терапевтические схемы были 375 мг / м 2 еженедельно в течение четырех недель подряд. Клиническое значение периодического мониторинга периферических CD-20-положительных В-клеток еще не выяснено.

Ритуксимаб обычно хорошо переносится, но НЯ встречаются относительно часто. Инфузионные реакции, также тяжелые, являются наиболее частыми НЯ, связанными с лечением RTX; они возникают в основном во время первой инфузии, и их частота снизилась у пациентов, получавших премедикацию внутривенными ГК, жаропонижающими и антигистаминными препаратами [103].Из-за возможного кардиотоксического эффекта рекомендуется мониторинг сердца во время и после инфузий RTX пациентам с ишемической болезнью сердца в анамнезе [103]. Инфекции во время лечения относительно распространены, включая вирусные и бактериальные инфекции [95], и перед лечением рекомендуется вакцинация от пневмококка и гриппа [104].

Другие биопрепараты

В последние годы различные биотехнологические препараты были протестированы для лечения IIM, но количество пролеченных пациентов невелико, и их использование может быть предложено только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Абатацепт, гибридный белок, который препятствует иммунной активности Т-клеток, эффективно использовался в отдельных сообщениях о случаях [105]. Недавно небольшое рандомизированное открытое исследование показало возможное влияние внутривенных инфузий абатацепта на мышечную слабость при лечении. резистентные пациенты с ПМ или СД [106 ••]. Несколько испытаний, оценивающих влияние абатацепта при лечении IIM, продолжаются [107].

Хотя фактор некроза опухоли (TNF) может играть роль в патогенезе IIM, лечение пациентов с IIM анти-TNFα дало противоречивые результаты.Даже если некоторые авторы сообщили о возможной роли этанерцепта как стероидсберегающего средства при СД [108], другие исследования не подтвердили это наблюдение, и у некоторых пациентов состояние ухудшилось [109]. Несмотря на то, что недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало эффективность инфликсимаба (IFX) у некоторых пациентов [110 •], большинство клинических данных были обескураживающими [111, 112]. Более того, некоторые авторы сообщили, что терапия анти-TNF-альфа может вызывать миозит у пациентов с ревматоидным артритом, псориатическим артритом и псориазом [113, 114]. Таким образом, блокаторы TNF обычно не рекомендуются взрослым пациентам с IIM, и их следует использовать только тогда, когда другие методы лечения неэффективны.

Поскольку сообщалось, что интерлейкин (ИЛ) -6 коррелирует с активностью миозита, тоцилизумаб был протестирован с многообещающими результатами в двух описаниях случаев [115, 116]. Испытание, изучающее эффективность тоцилизумаба у пациентов с IIM, продолжается (Clinicaltrials.gov, {"type": "клиническое испытание", "attrs": {"text": "NCT02043548", "term_id": "NCT02043548"}} NCT02043548).

Anakinra, антагонист рецептора IL-1, был протестирован в описаниях клинических случаев [117] и в небольшой серии случаев [118], с положительными результатами у некоторых пациентов.

Другие препараты, такие как алемтузумаб [119, 120], сифалимумаб [121], базиликсимаб [122] и тофацитиниб [123], исследуются для лечения IIM, но их использование в повседневной клинической практике не рекомендуется.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Миозит буквально означает «мышечное воспаление». Термин миозит также описывает группу состояний, называемых воспалительными миопатиями, которые вызывают хроническое мышечное воспаление, повреждение, слабость и (иногда) боль.

Воспаление типа миозита вызывается лимфоцитами, лейкоцитами, которые обычно защищают иммунную систему организма. При миозите лимфоциты и инородные вещества проникают в здоровые мышечные волокна. Хроническое (продолжающееся) воспаление со временем разрушает мышечные волокна, вызывая потерю мышечной функции, неподвижность и усталость.

Из-за своей редкости диагноз миозит не всегда легко поставить, а его причина не всегда известна. По данным The Myositis Foundation, все формы миозита поражают примерно от 50 000 до 75 000 американцев.Хотя это состояние неизлечимо, оно поддается лечению.

Вот что вам нужно знать о миозите, включая типы, симптомы, причины и лечение.

Джей Юно / Getty Images

Типы и симптомы

Миозит принимает множество форм, включая полимиозит, дерматомиозит, миозит с тельцами включения, иммуноопосредованную некротизирующую миопатию, антисинтетазный синдром и ювенильный миозит. Существуют и другие формы миозита, но они встречаются гораздо реже. Многие типы миозита являются аутоиммунными заболеваниями, состояниями, при которых иммунная система организма атакует и повреждает собственные ткани.

Полимиозит

Полимиозит вызывает мышечную слабость с обеих сторон тела. Из-за полимиозита трудно подниматься по ступенькам, вставать из сидячего положения, дотягиваться до головы и подниматься. Это может повлиять на любого человека в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте от 31 до 60 лет, женщин и цветных людей.

Симптомы полимиозита развиваются постепенно в течение недель или месяцев и могут включать:

  • Воспаление и слабость мышц, отвечающих за движение
  • Слабость проксимальных мышц - ближайших к груди и животу, хотя и дистальных мышц (предплечий, кистей, голеней, ступней и т. Д.)) могут быть затронуты по мере прогрессирования болезни
  • Артрит, включая легкую болезненность суставов или мышц
  • Одышка
  • Проблемы с глотанием и речью
  • Усталость
  • Сердечные аритмии - неправильный сердечный ритм, нерегулярный, слишком быстрый или слишком медленный

Дерматомиозит

Дерматомиозит (СД) диагностировать легче, чем другие виды миозита. Его можно отличить по пурпурно-красным пятнистым высыпаниям, которые он вызывает.Эти высыпания появляются на веках, лице, груди, шее и спине. Сыпь также может появиться на суставах пальцев рук, ног, коленях и локтях. Часто следует мышечная слабость.

Этот тип миозита может поразить любого человека в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Другие симптомы DM включают:

  • Воспаление суставов
  • Мышечная боль
  • Аномалии ногтевого ложа
  • Грубая, сухая кожа
  • Комки кальция под кожей
  • Папулы Готтрона - бугорки на суставах, локтях и коленях.Эти шишки могут иметь вид приподнятых чешуек.
  • Проблемы с подъемом из положения сиденья
  • Усталость
  • Слабость мышц шеи, бедер, спины и плеч
  • Проблемы с глотанием и охриплость голоса
  • Похудание
  • Субфебрильная температура
  • Воспаление легких
  • Чувствительность к свету

Миозит с включенными тельцами

Миозит с включенными тельцами (IBM) чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и большинство людей, у которых развивается это заболевание, старше 50 лет.Первоначальные симптомы IBM включают мышечную слабость запястий и пальцев. IBM также может вызывать слабость в бедрах, но более выраженную в более мелких мышцах. Этот тип миозита асимметричен, то есть поражена одна сторона тела и другая.

Причины возникновения IBM не выяснены, но исследователи полагают, что в его развитии участвует комбинация генетических, иммунных и экологических факторов.У некоторых людей есть определенные гены, которые предрасполагают их к этому заболеванию, но IBM не обязательно передается по наследству.

Помимо мышечной слабости, IBM может вызвать:

  • Проблемы с ходьбой, включая частые падения, спотыкания и потерю равновесия
  • Проблемы при вставании из сидячего положения
  • Проблемы с глотанием
  • Мышечная боль
  • Потеря глубоких сухожильных рефлексов

Иммуноопосредованная неркотическая миопатия

Иммуноопосредованная некротическая миопатия (IMNM), также называемая некротической миопатией или некротической аутоиммунной миопатией, представляет собой тип миозита, характеризующийся некрозом или гибелью клеток.IMNM настолько редок, что на сегодняшний день зарегистрировано всего 300 случаев.

Симптомы IMNM аналогичны симптомам других типов миозита и могут включать:

  • Слабость мышц, ближайших к центру тела - предплечий, бедер, бедер, спины, шеи и плеч
  • Борется с подъемом по ступенькам, вставанием из положения сидя и поднятием рук над головой
  • Падение и попытки встать с падений
  • Общая усталость

Что отличает IMNM от других типов миозита, так это то, что у людей с этим типом меньше воспалений и больше признаков некроза.Исследователи не смогли определить потенциальные причины, но полагают, что определенные аутоантитела играют роль в его развитии. Аутоантитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой, которые по ошибке нацелены на собственные ткани организма. Как и другие типы миозита, IMNM неизлечимо, но это состояние поддается лечению.

Синдром антисинтетазы

Известно, что антисинтетазный синдром вызывает воспаление мышц и суставов, интерстициальное заболевание легких (ILD), утолщение и растрескивание рук (руки механика) и синдром Рейно.

Интерстициальное заболевание легких обычно является одним из первых или единственным симптомом этого типа миозита. ILD - это общий термин для группы заболеваний, вызывающих фиброз - рубцевание легких. Фиброз вызывает жесткость легких, что влияет на дыхание. Синдром Рейно приводит к обесцвечиванию пальцев рук и ног после воздействия температурных изменений или эмоциональных событий.

Точная причина антисинтетазного синдрома неизвестна, но считается, что производство определенных аутоантител связано с его развитием.Средний возраст начала заболевания составляет около 50 лет, и это заболевание чаще встречается у женщин.

Ювенильный миозит

Ювенильный миозит (ЮМ) поражает детей до 18 лет. По данным The Myositis Foundation, ЮМ поражает от 2 до 4 из 1 миллиона детей. У девочек больше шансов заболеть ЮМ. Наиболее распространенным типом ЮМ является ювенильный дерматомиозит (ЮДМ), который характеризуется мышечной слабостью и кожной сыпью. Ювенильный полимиозит также может поражать детей, но встречается реже.

Помимо мышечной слабости, JM может вызвать:

  • Видимые красновато-пурпурные высыпания на веках или суставах
  • Усталость
  • Лихорадка
  • Боли в животе
  • Настроение и раздражительность
  • Проблемы с двигательной функцией, включая подъем по ступенькам, вставание из сидячего положения, достижение над головой и одевание
  • Неисправность подъема головы
  • Отек или покраснение кожи вокруг ногтей
  • Проблемы с глотанием
  • Охриплость голоса
  • Комки кальция под кожей
  • Боль в суставах и мышцах
  • Папулы Готтрона

Подобно другим типам миозита, не существует известной причины или лечения JM.Лечение может успешно справиться с симптомами этого состояния.

Причины

Любое состояние, вызывающее воспаление мышц, может привести к миозиту. Причины могут включать воспалительные состояния, инфекции, прием лекарств и лекарств, травмы или состояние, называемое рабдомиолизом, которое вызывает разрушение мышц.

Воспалительные состояния : состояния, вызывающие системное воспаление всего тела, поражают мышцы и могут привести к миозиту. Многие воспалительные причины - это аутоиммунные заболевания, при которых организм атакует собственные здоровые ткани.Воспалительные причины являются наиболее серьезными причинами миозита и требуют длительного лечения.

Инфекция : Вирусные инфекции являются наиболее частой инфекционной причиной миозита. Бактерии, грибки и другие организмы также могут вызывать миозит, но эти случаи встречаются реже. Вирусы и бактерии могут напрямую атаковать мышечную ткань или выделять вещества, вызывающие повреждение мышечной ткани.

Лекарства : Многие лекарства могут вызывать мышечную слабость.Лекарства, такие как статины, колхицин и гидроксихлорохин, могут вызывать различные типы миозита. Чрезмерное употребление алкоголя и запрещенных наркотиков также может вызывать миозит. Миозит может возникнуть в начале приема нового лекарства или через годы после приема лекарства. Это также может быть результатом реакции между двумя лекарствами.

Травма : Энергичная активность может вызывать мышечные боли, отек и слабость в течение нескольких часов или дней. Воспаление - основная причина симптомов миозита, связанных с травмой.Хорошая новость заключается в том, что миозит в результате легкой травмы или после тренировки обычно быстро проходит с помощью отдыха и обезболивающих.

Рабдомиолиз : Рабдомиолиз возникает, когда мышцы быстро разрушаются, что приводит к выбросу в кровь материалов мышечных волокон, которые вредны для почек. Боль в мышцах, слабость и отек являются симптомами этого состояния.

Диагноз

Обратитесь к врачу, если вы испытываете постоянную мышечную слабость или сыпь на лице или суставах, которая не проходит.

Другие причины обратиться к врачу:

  • Если у вас или у вашего ребенка наблюдается опухоль в мышце, особенно при повышенной температуре и / или дополнительных симптомах
  • Лихорадка с мышечной болью и слабостью
  • Если ребенок испытывает сильную боль в ноге и пытается ходить

Тестирование

Диагноз миозита часто бывает трудно поставить, потому что это заболевание встречается очень редко, а также потому, что симптомы часто встречаются при других состояниях.Если врач подозревает миозит, могут быть сделаны следующие анализы:

Анализ крови : Высокий уровень определенных ферментов, таких как креатинкиназа, указывает на воспаление мышц. Другой анализ крови может искать аномальные антитела для выявления аутоиммунных заболеваний.

MRI : Магнитно-резонансная томография (МРТ) включает в себя магнитный сканер и компьютер для получения снимков мышечных тканей. МРТ может помочь выявить мышцы, пораженные миозитом, и изменения в этих мышцах с течением времени.

ЭМГ : Электромиография (ЭМГ) измеряет мышечные реакции. Это делается путем введения игольчатых электродов в мышцы, чтобы определить мышцы, которые ослаблены или повреждены миозитом.

Биопсия мышцы : Биопсия мышцы - самый точный метод диагностики миозита. Как только врач обнаруживает слабую мышцу, он или она делает небольшой разрез и удаляет небольшой образец мышечной ткани для исследования. Образец ткани будет изучен под микроскопом. В образце ткани используются различные химические вещества для выявления признаков миозита или другого заболевания.

Диагностика миозита - долгий процесс. Это потому, что мышечная слабость и боль являются симптомами ряда заболеваний. Кроме того, другие причины мышечной боли, скованности и слабости встречаются чаще, чем миозит.

Лечение

В настоящее время лекарства от миозита нет. Тем не менее, с заболеванием можно справиться, и лекарственное лечение помогает уменьшить воспаление и предотвратить усиление мышечной слабости. Ваш врач также порекомендует изменить образ жизни, чтобы улучшить силу.

Медицина

Медикаментозное лечение миозита включает три типа лекарств: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и биологическую терапию.

Кортикостероиды, такие как преднизон, являются препаратами первой линии для лечения миозита. Эти препараты подавляют иммунную систему, замедляя атаку на здоровые ткани и устраняя кожную сыпь. Лечение кортикостероидами может уменьшить мышечное воспаление и боль, а также увеличить мышечную силу. Дозировка варьируется от пациента к пациенту, но врачи назначают высокие дозы на раннем этапе и уменьшают дозировку по мере улучшения симптомов.

НПВП, такие как аспирин или ибупрофен, могут помочь уменьшить воспаление в мышцах и окружающих тканях.

Когда биологические агенты назначаются для лечения миозита, они действуют, подавляя реакцию иммунной системы на бактерии, вирусы и другие организмы. Когда иммунная система подавлена, риск заражения повышается. Биологические препараты также увеличивают риск некоторых видов рака.

Если ваш врач прописывает биологическое средство, он или она считает, что польза от приема препарата превышает риск побочных эффектов.

Образ жизни

Упражнения и физиотерапия, отдых, питание и снижение стресса могут помочь уменьшить симптомы миозита.

Упражнение : Регулярная растяжка может помочь сохранить диапазон движений слабых рук и ног. Перед тем, как начать любую программу упражнений, поговорите со своим врачом о подходящих упражнениях. Работа с физиотерапевтом может помочь вам работать над поддержанием функции, уменьшением потери мышечной массы, сохранением силы и гибкости мышц и снижением риска падения, связанного с миозитом.

Отдых : Достаточный отдых - еще одна важная часть вашего плана лечения. Делайте частые перерывы в течение дня и старайтесь соблюдать баланс между активностью и отдыхом.

Питание : То, что вы едите, влияет на ваше здоровье в целом. Хотя не существует специальной диеты, рекомендованной при миозите, противовоспалительная диета легко адаптируется и может принести пользу любому, кто страдает воспалительным заболеванием.

Снижение стресса : Важно, чтобы люди с миозитом находили способы справляться со стрессом в повседневной жизни.Вы можете попробовать упражнения на расслабление, такие как йога, дыхательные упражнения или упражнения с биологической обратной связью.

Слово от Verywell

Перспективы большинства видов миозита могут быть хорошими при правильном лечении. Но если его не лечить, миозит может привести к инвалидности или смерти. Вот почему так важно управлять симптомами и следить за планом лечения, назначенным врачом. При правильном и продолжительном лечении возможны ремиссии и периоды низкой активности заболевания.

Программа по миозитам | Michigan Medicine

О миозитах

Миозит - это аутоиммунное заболевание мышц, при котором иммунная система атакует собственные ткани, вызывая воспаление в мышцах.Это со временем ослабляет мышцы и может вызвать боль. Это хроническое заболевание обычно поражает шею, плечи, бедра и спину. Причина и лечение неуловимы, но Michigan Medicine делает успехи в исследованиях.

Пациенты часто сначала замечают ослабление, спотыкаясь или падая. Другим сложно подниматься по лестнице, вставать с сиденья или дотягиваться до предметов над головой. У некоторых также наблюдаются необычные высыпания, проблемы с дыханием или затрудненное глотание (дизафгия).

Существует пять форм миозита.Их:

  • Спорадический миозит с тельцами включения (sIBM): Самая распространенная форма, как правило, поражает людей старше 50 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он прогрессирует медленнее, чем другие формы, и проявляется в более мелких мышцах кистей и предплечий, влияя на хватку человека и мелкую моторику. Более крупные мышцы также уменьшаются.
  • Дерматомиозит (DM) : чаще встречается у женщин. Его проще всего диагностировать, потому что он появляется на коже до того, как начинается мышечная слабость, будь то чешуйчатые, опухшие пятна или сыпь, которая появляется на веках, щеках, носу, спине, верхней части груди, локтях, коленях и суставах.
  • Полимиозит (PM): Заболевание после 20 лет поражает больше женщин, чем мужчин. Это не только мешает пациенту ходить, бегать или вставать после падения, но также часто вызывает хронический сухой кашель или затруднение глотания (дизафгия).
  • Некротическая миопатия: Эта недавно определенная форма также называется некротической аутоиммунной миопатией или иммуноопосредованной некротической миопатией. (Он был отнесен к категории полимиозит, но теперь считается отдельным.) Он характеризуется гибелью мышечных клеток (некрозом).Это проявляется в мышечной слабости, но пациенты также жалуются на утомляемость и общую утомляемость.
  • Ювенильный миозит (JM): термин для обозначения любой версии миозита у детей в возрасте до 18 лет. Обычно у педиатрических пациентов есть формы дерматомиозита или полимиозита. Некоторые дополнительные симптомы включают проблемы с поднятием головы, хриплый голос, боли в животе, уплотнения под кожей и раздражительность.

Программа медицинского лечения миозита штата Мичиган

Наша медицинская программа по миозиту штата Мичиган - единственная такая программа на Среднем Западе, посвященная воспалительным миопатиям.Несмотря на то, что это считается редким явлением, около 75000 жителей США живут с миозитом, растущее число направлений к нашим врачам предполагает необходимость в этой специализированной группе.

Многопрофильная команда ревматологов, неврологов, пульмонологов, патологов, радиологов, медсестер, физиотерапевтов, дипломированных диетологов и социальных работников сотрудничает в каждом случае, чтобы предоставить пациентам наиболее полный доступный уход.

Команда координирует уход, позволяя пациентам обращаться к различным специалистам последовательно в один и тот же день.

Диагноз

Хотя история болезни и медицинский осмотр имеют первостепенное значение, наша команда может заказать следующие тесты для диагностики миозита:

  • Анализы крови для проверки мышечных ферментов
  • Диагностические тесты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ), электромиограмму (ЭМГ) или исследования скорости нервной проводимости (NCV)
  • Биопсия мышц и кожи считается наиболее точным методом диагностики

Лечение

Наши пациенты получат новейшие методы лечения и клинические испытания, чтобы управлять заболеванием и способствовать его ремиссии.В настоящее время не существует одобренных FDA методов лечения любой формы миозита.

Доступные процедуры включают:

  • Физические упражнения и физиотерапия: Движение мышц снижает воспаление и усталость, одновременно повышая выносливость и мышечную массу.
  • Лекарства: Кортикостероиды, такие как преднизон, иммунодепрессанты (лекарства, подавляющие активность иммунной системы) и иммуноглобулин (производное плазмы человека, которое содержит антитела) являются традиционной линией защиты.
  • Питание: Употребление в пищу противовоспалительных продуктов, иногда называемых средиземноморской диетой, может минимизировать обострения.

Исследования

Клиницисты работают над тем, чтобы раскрыть тайну причины, найти лучшее лечение и лекарство от миозита. Ревматолог Елена Скиопу, доктор медицинских наук, основавшая программу по миозитам, собирает данные о боли, чтобы лучше понять ее закономерности. Как клиницист она обнаружила, что боль мешает пациентам заниматься спортом, что является одним из самых эффективных методов лечения.

Она планирует разработать программу упражнений, официально установив рекомендации, которые помогут с этим заболеванием. Часть программы будет посвящена мотивации, так как пациенты должны понимать важность активности.

Она и ее команда также пытаются понять биологическую основу миозита. Они исследуют различные антитела и то, как их присутствие указывает на развитие определенных типов миозита. Перейдя на клеточный уровень, она надеется понять реакцию иммунной системы на лечение.

Поскольку многие симптомы проявляются на коже, будь то сыпь, отек или шишка, команда оценивает роль окружающей среды - воздуха, воды, пищи - на миозит.

Ассоциация миозита (TMA) ведет список клинических испытаний миозита и немедикаментозных исследований миозита, проводимых по всей стране.

Назначить встречу

Пациенты могут записаться на прием по телефону 1-888-229-3065.

Полимиозит - Диагностика и лечение

Диагноз

Если ваш врач подозревает, что у вас полимиозит, он или она может предложить некоторые из следующих тестов:

  • Анализы крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, который может указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить специфические аутоантитела, связанные с различными симптомами полимиозита, что может помочь в выборе лучшего лекарства и лечения.
  • Электромиография. Этот тест включает введение тонкого игольчатого электрода через кожу в мышцу. Электрическая активность измеряется по мере того, как вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание.Врач может определить распространение болезни, проверив разные мышцы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканер создает изображения поперечного сечения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, MRI может оценить воспаление на большой площади мышцы.
  • Биопсия мышц. Во время этого теста хирургическим путем удаляется небольшой кусок мышечной ткани для лабораторного анализа.Анализ может выявить аномалии, такие как воспаление, повреждение, дефицит определенных белков или ферментов.

Лечение

Хотя полимиозит неизлечимо, лечение может улучшить вашу мышечную силу и функцию. Чем раньше начато лечение полимиозита, тем оно эффективнее и меньше осложнений.

Однако, как и в случае со многими другими условиями, ни один подход не является лучшим; Ваш врач подберет стратегию лечения в зависимости от ваших симптомов и того, насколько хорошо они реагируют на терапию.

Лекарства

К наиболее часто используемым лекарствам для лечения полимиозита относятся:

  • Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон, могут быть очень эффективными при лечении симптомов полимиозита. Но длительное использование этих препаратов может иметь серьезные и разнообразные побочные эффекты, поэтому ваш врач может постепенно снижать дозу лекарства до более низких уровней.
  • Кортикостероидсберегающие средства. При использовании в сочетании с кортикостероидами эти препараты могут снизить дозу и уменьшить возможные побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными лекарствами, используемыми при полимиозите, являются азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат (Trexall). Другие лекарства, назначаемые при полимиозите, включают микофенолятмофетил (CellCept), циклоспорин и такролимус.
  • Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, более широко используемый для лечения ревматоидного артрита, является вариантом, если начальная терапия не позволяет адекватно контролировать симптомы полимиозита.

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врач может посоветовать:

  • Физиотерапия. Физиотерапевт может показать вам упражнения для поддержания и улучшения вашей силы и гибкости и посоветовать подходящий уровень активности.
  • Логопедия. Если ваши глотательные мышцы ослаблены из-за полимиозита, логопед может помочь вам узнать, как компенсировать эти изменения.
  • Диетическая оценка. Позже, в ходе полимиозита, жевание и глотание может стать более трудным. Квалифицированный диетолог научит вас готовить легкие в употреблении и питательные продукты.

Хирургические и другие процедуры

Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) - это продукт очищенной крови, который содержит здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти здоровые антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы при полимиозите. При введении в вену лечения IVIg может потребоваться регулярное повторение для сохранения эффекта.

Как справиться и поддержать

Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас время от времени задаться вопросом, справитесь ли вы с этой проблемой. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте дополнить свое медицинское обслуживание следующими советами:

  • Знай свою болезнь. Прочтите как можно больше о полимиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с другими людьми, у которых есть подобное состояние.Не бойтесь задавать врачу любые вопросы, которые могут у вас возникнуть относительно вашего заболевания, диагноза или плана лечения.
  • Станьте частью вашей медицинской бригады. Считайте себя, своего врача и любых других медицинских экспертов единым фронтом в борьбе с вашей болезнью. Следование плану лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Сообщайте своему врачу о любых новых признаках или симптомах, которые могут у вас возникнуть.
  • Знайте и отстаивайте свои пределы. Научитесь эффективно говорить «нет» и просить о помощи, когда она вам нужна.
  • Отдыхайте, когда устали. Не ждите, пока вы не устанете. Это только отбросит вас назад, поскольку ваше тело пытается восстановить силы. Умение задавать темп самому себе может помочь вам поддерживать постоянный уровень энергии, делать то же самое и чувствовать себя лучше в эмоциональном плане.
  • Признайте свои эмоции. Отрицание, гнев и разочарование - нормальные чувства, когда вам приходится иметь дело с болезнью. Вещи не кажутся нормальными или справедливыми и, вероятно, кажутся вам неподвластными.Чувства страха и изоляции - это обычное явление, поэтому оставайтесь рядом с семьей и друзьями. Старайтесь максимально поддерживать свой распорядок дня и не пренебрегать тем, что вам нравится. Многие люди считают группы поддержки полезным ресурсом.

Подготовка к приему

Вероятно, вы сначала сообщите о своих симптомах своему семейному врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматолог), или к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы (невролог).

Что вы можете сделать

Когда вы идете на прием к врачу, обязательно записывайте свои симптомы. Хотя может быть трудно определить, когда появились симптомы, постарайтесь определить, когда вы впервые заметили слабость и какие мышцы были затронуты. Вы можете написать список, который включает:

  • Подробное описание ваших симптомов, включая пораженные мышцы
  • Информация о ваших медицинских проблемах
  • Информация о медицинских проблемах ваших родителей, братьев и сестер
  • Все лекарства и пищевые добавки, которые вы принимаете
  • Вопросы, которые вы хотите задать врачу

Заранее подготовьте список вопросов, чтобы максимально использовать ограниченное время, проведенное с врачом.В случае полимиозита врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Могут ли мои симптомы измениться со временем?
  • Какие тесты мне могут понадобиться? Требуются ли какие-то специальные приготовления?
  • Доступны ли методы лечения моего состояния? Какие процедуры вы рекомендуете?
  • У меня другие заболевания. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема, если вы думаете о чем-то новом.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, например:

  • Когда вы впервые заметили мышечную слабость?
  • Ваше состояние развивалось постепенно или возникло внезапно?
  • Вы быстро устаете в часы бодрствования?
  • Какие еще симптомы вы испытываете?
  • Ограничивает ли ваше состояние вашу активность?
  • У кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностировалось заболевание или состояние, поражающее мышцы?
  • Принимаете ли вы в настоящее время какие-либо лекарства или пищевые добавки?
  • Что может улучшить ваши симптомы?
  • Что может ухудшить ваши симптомы?
.
Как лечить миозит шейный: Лечение миозита шейных мышц – медикаментозное и физиотерапевтическое

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *