Содержание

Диагностика болезни Иценко-Кушинга | Компетентно о здоровье на iLive

Диагноз болезни Иценко-Кушинга ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.

Рентгенологические методы исследования имеют большое значение в диагностике. С их помощью выявляется остеопороз скелета различной степени выраженности (у 95 % больных). Размеры турецкого седла могут косвенно характеризовать морфологическое состояние гипофиза, его величину. При микроаденомах гипофиза (около 10 % всех случаев) седло увеличивается в размерах. Микроаденомы можно обнаружить при компьютерной и магнитно-резонансной томографии (60 % случаев) и при хирургической аденомэктомии (90 % случаев).

Рентгенологические исследования надпочечных желез производятся различными методами: оксигеносупрарентгенография, ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Супрарентгенография, проведенная в условиях пневмоперитонеума, является наиболее доступным способом визуализации надпочечников, однако нередко трудно судить об истинном их увеличении, так как они окружены плотным слоем жировой ткани. Ангиографическое исследование надпочечников с одновременным определением содержания гормонов в крови, взятой из надпочечниковых вен, дает достоверные сведения о функциональном состоянии этих желез. Но этот инвазивный метод не всегда безопасен для больных болезнью Иценко-Кушинга.

Визуализация надпочечных желез с помощью компьютерной томографии позволяет определить их форму, величину и структуру. Этот метод имеет большие возможности и может быть применен без риска у тяжелых больных и в тех случаях, когда другие методы противопоказаны. При болезни Иценко-Кушинга гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в половине случаев. Компьютерная томография дает возможность выявить в толще или на периферии надпочечника одиночную или множественные аденомы (вторичный макроаденоматоз) размерами 0,3-1 см. В случаях, когда надпочечники не увеличены, отмечается повышение плотности одного или обоих надпочечников.

Ультразвуковая томография — несложное, неинвазивное исследование надпочечников, но достоверно обнаружить увеличение желез при их гиперфункции этим методом не всегда представляется возможным.

При радиоизотопной визуализации с целью получения радиоизотопного изображения надпочечников применяется метод с использованием внутривенного введения 19-йод-холестерина, меченного 131I. Радиоизотопная визуализация надпочечников позволяет уточнить их двустороннюю гиперплазию в случае болезни Иценко-Кушинга по повышенному накоплению ими изотопа.. В случаях опухолей (глюкостером) получают изображение только той железы, где имеется опухоль, так как противоположный надпочечник атрофирован.

Для исследования функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используются радиоиммунные методы определения содержания гормонов в крови и моче. При болезни Иценко-Кушинга содержание кортизола и АКТГ в крови повышено и отмечается нарушение ритма их секреции (отсутствуют ночные уровни снижения гормонов). Скорость продукции кортизола корой надпочечниковых желез у больных увеличивается в 4-5 раз по сравнению со здоровыми людьми.

Наиболее широкое распространение в клинике получило определение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) — кортизола, кортизона и их метаболитов и нейтральных 17-кетостероидов (17-КС) — дегидроэпиандростерона, андростерона и этиохоланолона. Экскреция 17-ОКС с мочой при болезни Иценко-Кушинга всегда повышена. Определение фракций 17-ОКС у больных с болезнью Иценко-Кушинга показало, что содержание свободного кортизола в моче значительно выше, чем у здоровых. Содержание 17-КС при гиперплазии коры надпочечников либо повышено, либо находится в пределах нормы, увеличивается уровень тестостерона у женщин.

Содержание 17-ОКС в моче определяют до и после введения в организм АКТГ, метопирона, дексаметазона и КРГ. У больных с болезнью Иценко-Кушинга введение АКТГ, метопирона и КРГ увеличивает экскрецию 17-ОКС в 2-3 раза по сравнению с исходным уровнем в отличие от больных с опухолями коры надпочечников. Проба с дексаметазоном основана на торможении секреции АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов в крови по принципу механизма обратной связи. Дексаметазон назначается по 2 мг каждые 6 ч в течение 2 сут. В случае болезни Иценко-Кушинга наблюдается снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50 % и не изменяется при опухолях.

Дифференциальный диагноз болезни Иценко-Кушинга. Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Иценко-Кушинга, обусловленным опухолью коры надпочечников (кортикостеромой), или опухолями, продуцирующими АКТГ-подобные вещества, либо дисплазией коры надпочечников, наблюдающейся в юношеском и молодом возрасте; с функциональным гиперкортицизмом при диспитуитаризме пубертатно-юношеского периода и с ожирением, протекающем с гипертонией, стриями, нарушением углеводного обмена, и у женщин — с нарушением менструального цикла. Функциональный гиперкортицизм может наблюдаться при алкоголизме и при беременности.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни, поэтому в диагностике этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования и сканирование надпочечников, а также функциональные пробы с АКТГ, КРГ, метопироном и дексаметазоном. Рентгенологические и радиоизотопные методы позволяют определить локализацию опухоли, что важно для хирургического метода лечения. Пробы с АКТГ, метопироном, дексаметазоном и КРГ не приводят к изменению содержания 17-ОКС в моче, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.

Наиболее трудной является диагностика синдрома, обусловленного опухолями вненадпочечниковой и внегипофизарной локализации. Иногда рентгенологический метод позволяет выявить опухоль той или иной локализации, например средостения и легких.

От болезни Иценко-Кушинга следует отличать гиперкортицизм, который наблюдается в молодом возрасте. Описаны так называемые семейные формы, характеризующиеся узелковой дисплазией надпочечников и снижением секреции АКТГ. К ведущим проявлениям заболевания следует отнести резко выраженный остеопороз, низкорослость, замедление полового развития, отставание костного возраста от фактического. При исследовании функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выявляется высокий уровень кортизола в плазме в течение суток и сниженное содержание АКТГ, отсутствие реакции коры надпочечников на введение АКТГ, метопирона и дексаметазона, указывающие на автономность секреции гормонов корой надпочечников. Предполагают, что эта форма синдрома связана с врожденным дефектом.

От болезни и синдрома Иценко-Кушинга также следует дифференцировать функциональный гиперкортицизм, который развивается у больных ожирением, юношеским диспитуитаризмом, у беременных женщин и у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом.

От болезни Иценко-Кушинга отличается и пубертатно-юношеский диспитуитаризм, проявляющийся дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. Для него характерны равномерное ожирение, розовые, тонкие стрии, артериальная гипертензия, чаще всего транзиторная. Стрии и гипертензия могут исчезать спонтанно или при похудании. В отличие от болезни Иценко-Кушинга больные всегда нормального или высокого роста. При заболевании отсутствуют изменения костной структуры, дифференцировка и рост скелета ускорены. Все это говорит о преобладании анаболических процессов при диспитуитаризме, в то время как при болезни и синдроме Иценко-Кушинга, развившихся в пубертатном возрасте, преобладают катаболические процессы: задержка роста и развития скелета, замедление окостенения «зон роста», атрофия мышечного аппарата. При диспитуитаризме наблюдаются нормальная или незначительно повышенная скорость секреции кортизола, отсутствие повышения в моче содержания неизмененного кортизола и снижение 17-ОКС после введения малых доз дексаметазона (8 мг препарата в течение 2 сут).

У взрослых от болезни Иценко-Кушинга необходимо дифференцировать симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и стриями. В результате значительного увеличения массы тела у больных нарушается углеводный обмен и развивается гипертензионный синдром. Необходимо подчеркнуть, что при данном заболевании в отличие от болезни Иценко-Кушинга никогда не обнаруживается остеопороз. В постановке диагноза решающее значение придается определению функции коры надпочечников. При ожирении у больных повышается суточная скорость секреции кортизола корой надпочечников в 1,5-2 раза по сравнению со здоровыми с нормальной массой тела людьми. Но отмечается нормальная реакция на малую пробу с дексаметазоном, что в совокупности с другими признаками исключает болезнь Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм при ожирении называют еще реактивным, так как при снижении массы тела функция надпочечников нормализуется.

При беременности обычно усиливается функция гипофизарно-надпочечниковой системы. Показано, что средняя доля гипофиза, малофункционирующая у взрослых, при беременности увеличивается в объеме, повышается секреция АКТГ. Симптомы гиперкортицизма у беременных не появляются, так как избыток кортизола депонируется в результате увеличения секреции белка транскортина, связывающего глюкокортикоиды. Очень редко после родов можно наблюдать неполные проявления гиперкортицизма, которые, как правило, могут регрессировать самостоятельно.

При хроническом алкоголизме развивается так называемый ложный гиперкортицизм с клиническими проявлениями болезни Иценко-Кушинга. Возникновение гиперкортицизма в этих случаях связывают с нарушением функции печени и извращенным метаболизмом гормонов. Кроме того, не исключено, что метаболиты алкоголя могут вызывать стимуляцию функции коры надпочечников и изменять концентрации биогенных аминов мозга, участвующих в регуляции секреции АКТГ гипофизом. Отказ от алкоголя иногда сопровождается уменьшением симптомов гиперкортицизма.

[1], [2], [3], [4], [5]

ilive.com.ua

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, диагностика, лечения

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.


Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга : последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких , яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной , поджелудочной , предстательной железы . Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями .

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии , сердечной недостаточности и аритмий . Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение , выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией ). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота .

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости , перемежается с участками потливости . На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне ), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки , гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз , ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией ), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет , не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин , сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма , гипертрихоза , нарушений менструального цикла , аменореи , бесплодия . У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо , гинекомастия .

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов , сепсиса , тяжелого пиелонефрита , хронической почечной недостаточности , остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания , артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез , флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи . Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС . В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина , эритроцитов и холестерина . Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза , кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников . С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков , перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника , грудной клетки . Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника ) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога , им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Фитотерапия при синдроме Иценко-Кушинга

Взять 1 дес. ложку корневища аира болотного и залить 1 стаканом кипятка. Держать на водяной бане 10 мин, не доводя до кипения. Настоять 30 мин, процедить. Развести водой до первоначального объема и принимать по 1 ст. ложке 3 раза в день.

Взять 1 ст. ложку травы вербены лекар- ственной и залить 1 стаканом кипятка, настоять в течение 20 мин. Процедить. Принимать по 1 / 2 стакана 2 раза в день.

Взять 3 дес. ложки травы волчеца кудрявого и залить 2 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 25–30 мин. Процедить. Выпить в течение дня маленькими глотками.

Взять по 1 дес. ложке травы пустырника обыкновенного, травы сушеницы болотной, почечного чая, ягод шиповника коричного, по 1 ч. ложке цветков ромашки аптечной и травы мяты перечной, 1 ст. ложку корней шлемника байкальского. 1 ст. ложку сбора залить 1 стаканом кипятка, настоять под крышкой в течение 20–30 мин. Процедить. Принимать по 1 / 4 стакана 3 раза в день.

Взять по 1 ст. ложке ягод боярышника кроваво-красного, рябины черноплодной, корня валерианы лекарственной, по 1 дес. ложке тертой сырой моркови, плодов укропа аптечного (фенхеля), травы хвоща полевого и цветков василька синего. 2 ст. ложки сбора залить 3 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 30 мин. Процедить. Принимать по 1 / 3 стакана 3 раза в день.

Взять по 1 ст. ложке травы тысячелистника обыкновенного, травы лапчатки гусиной, травы чистотела большого и цветков ромашки аптечной. 1 ст. ложку сбора залить 2 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 15–20 мин. Процедить. Принимать по 1 / 2 стакана в течение дня маленькими глотками.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

doclvs.ru

Болезнь Иценко-Кушинга | #10/03 | Журнал «Лечащий врач»

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза, протекающее с проявлениями клинической картины гиперкортицизма, обусловленное наличием опухоли гипофиза или его гиперплазии и характеризующееся повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличением продукции гормонов корой надпочечников.

Считается, что при БИК у 85% больных имеется аденома передней доли гипофиза (кортикотропинома), что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания. Кортикотропиномы характеризуются небольшими размерами. Это так называемые микроаденомы, располагающиеся внутри турецкого седла. Макроаденомы встречаются при БИК значительно реже. У 15% пациентов с БИК находят диффузную или узелковую гиперплазию АКТГ-продуцирующих клеток (кортикотрофов). Редко у больных БИК обнаруживается первичное «пустое» турецкое седло, либо никаких изменений в этой области на КТ и МРТ не выявляется.

Этиология и патогенез

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена. БИК чаще встречается у женщин, редко диагностируется в детском и пожилом возрасте. У женщин заболевание развивается в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций. У подростков БИК часто начинается в период полового созревания.

Установлено, что большинство таких опухолей по своей природе являются моноклональными, что свидетельствует о наличии генных мутаций в исходных клетках.

В онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей гипофиза важная роль принадлежит аномальной чувствительности гипофиза к гипоталамическим факторам. Усиление стимулирующего действия нейрогормонов или ослабление ингибирующих сигналов имеет значение в процессах образования и роста опухоли гипофиза. Нарушение действия ингибирующих нейрогормонов, таких, как соматостатин и допамин, может сопровождаться усилением деятельности стимулирующих нейрогормонов. Кроме того, имеются данные, свидетельствующие о том, что неконтролируемая клеточная пролиферация опухолей гипофиза может стать результатом нарушения действия ростовых факторов.

Потенциальным механизмом развития кортикотропином может стать спонтанная мутация генов рецепторов КРГ или вазопрессина.

Автономная секреция АКТГ опухолью приводит к гиперфункции коры надпочечников. Поэтому основная роль в патогенезе БИК отводится повышению функции коры надпочечников. При АКТГ-зависимой форме болезни Иценко-Кушинга имеет место повышение функциональной активности всех трех зон коры надпочечников: изменения в клетках пучковой зоны ведут к гиперсекреции кортизола, клубочковой — к повышению альдостерона и сетчатой — к усилению синтеза дегидроэпиандростерона (ДГЭС).

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников обнаруживаются вторичные аденомы небольших размеров (1–3 см).

При кортикотропиномах кроме гиперсекреции АКТГ наблюдается нарушение функции гипофизарных гормонов. Так, базальная секреция пролактина у больных с БИК нормальная или незначительно повышена. Соматотропная функция гипофиза у больных с кортикотропиномами снижена. Стимулирующие тесты с инсулиновой гипогликемией, аргинином и L-Допа показали снижение резервов СТГ при болезни Иценко-Кушинга. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у больных снижен. Это обусловлено прямым супрессивным действием избытка эндогенных кортикостероидов на секрецию рилизинг-гормонов гипоталамусом.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга обусловлена избыточной секрецией кортикостероидов и, в первую очередь, глюкокортикоидов. Увеличение массы тела характеризуется своеобразным («кушингоидный» тип ожирения) неравномерным перераспределением подкожно-жировой клетчатки в области плечевого пояса, надключичных пространств, в области шейных позвонков («климактерический горбик»), живота, при сравнительно тонких конечностях. Лицо становится круглым («лунообразное»), щеки — багрово-красного цвета («матронизм»). Кроме того, при БИК наблюдаются трофические изменения кожи. При осмотре кожные покровы истонченные, сухие с наклонностью к гиперкератозу и имеют багрово-цианотичную окраску. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета. Характер стрий — «минус» ткань. Эти стрии отличаются от бледных или розовых полос растяжения, которые встречаются при ожирении, в период беременности или родов. Появление стрий при БИК связано с нарушением белкового обмена (катаболизм белков), в результате чего кожа истончается. Наличие гематом при незначительных травмах является следствием повышенной ломкости капилляров и истончения кожи. Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения (шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсутизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди. Половые расстройства в виде вторичного гипогонадизма являются одним из ранних симптомов при БИК.

В симптомокомплексе БИК наиболее существенным в клинической картине заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы. Сочетание артериальной гипертонии с нарушениями метаболизма в сердечной мышце приводит к хронической недостаточности кровообращения и другим изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Миопатия часто является характерным симптомом гиперкортицизма, который выражается дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Атрофические процессы, затрагивающие поперечно-полосатую и мышечную систему, особенно заметны в верхних и нижних конечностях («истончение» рук и ног). Атрофия мышц передней брюшной стенки ведет к увеличению живота.

Содержание калия в эритроцитах и мышечной ткани (в том числе и в миокарде) значительно снижено. Нарушения электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия) лежат в основе электролитно-стероидной кардиопатии и миопатии. При БИК нарушения углеводного обмена различной степени выраженности наблюдаются у большого числа больных. При этом у 70–80% пациентов выявляется нарушенная толерантность к глюкозе, а у остальных — сахарный диабет 2 типа. Клинические проявления диабета характеризуются гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью и отсутствием склонности к кетоацидозу. Диабет имеет, как правило, благоприятное течение, и для его компенсации достаточно назначения диеты и пероральных сахароснижающих препаратов.

Вторичный иммунодефицит проявляется гнойничковыми (акне) или грибковыми поражениями кожи и ногтевых пластин, трофическими язвами голеней, длительным периодом заживления послеоперационных ран, хроническим и трудно поддающимся лечению пиелонефритом. Энцефалопатия в виде изменения вегетативной нервной системы при БИК ярко выражена и многообразна. Синдром вегетативной дистонии характеризуется эмоционально-личностными сдвигами: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма при БИК в любом возрасте. Остеопороз является причиной болей в позвоночнике, часто приводит к снижению высоты тел позвонков и спонтанным переломам ребер и позвонков.

В зависимости от выраженности гиперкортицизма и формирования клинических симптомов различают несколько степеней тяжести БИК. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; средняя — выраженностью всех симптомов при отсутствии осложнений. Тяжелая форма отличается выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства). В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстропрогрессирующее (три–шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от одного года и более) развитием гиперкортицизма.

При подозрении на БИК необходимо проверить, имеется ли у больного гиперкортицизм, затем провести дифференциальную диагностику форм гиперкортицизма (БИК, АКТГ-эктопированный синдром, синдром Иценко-Кушинга), сходных синдромов (ожирение, метаболический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, алкогольное поражение печени) и установить локализацию основного патологического процесса.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма. На первом этапе выявляется повышенная продукция кортизола. С этой целью определяют суточный ритм секреции кортизола в плазме крови утром (8.00-9.00) и вечером (23.00-24.00). Для больных БИК характерно повышение утреннего уровня кортизола в плазме крови, а также нарушение ритма секреции кортизола, т. е. в ночное или вечернее время уровень кортизола остается повышенным. Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче является также необходимым методом лабораторной диагностики для подтверждения гиперкортицизма. Уровень свободного кортизола в моче определяется РИА-методом. Для здоровых лиц содержание кортизола колеблется от 120 до 400 нмоль/с. У больных с БИК экскреция кортизола в суточной моче повышена.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном. Она основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов по принципу обратной связи. Если секреция кортизола не снижается на 50% и более от исходного уровня, это свидетельствует о наличии гиперкортицизма.

Таким образом проводится дифференциальная диагностика патологического и функционального гиперкортицизма.

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между формами эндогенного патологического гиперкортицизма (БИК, СИК, АКТГ-эктопированный синдром), болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга. Этот этап обследования включает в себя определение ритма секреции АКТГ в плазме крови и проведение большой пробы с дексаметазоном.

Для БИК характерны нормальное или повышенное (до 100 –200 пг/мл) утреннее содержание АКТГ и отсутствие его снижения в ночное время. При АКТГ-эктопированном синдроме секреция АКТГ повышена и может колебаться от 100 до 200 пг/мл и выше, и при этом также отсутствует ритм его секреции. При АКТГ-независимых формах гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, макро- или микроузелковая дисплазия надпочечников) утреннее содержание АКТГ, как правило, снижено при отсутствии ритма его секреции.

Большая проба с дексаметазоном в настоящее время широко применяется для диагностики патологического гиперкортицизма.

При БИК, как правило, происходит снижение уровня кортизола на 50% и более от исходного уровня, тогда как при АКТГ-эктопированном синдроме это наблюдается лишь в редких случаях. При АКТГ-независимых формах синдрома Иценко-Кушинга указанного снижения уровня кортизола также не отмечается, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.

В зарубежной литературе для диагностики БИК широко используется проба с кортиколиберином (КРГ). Введение КРГ приводит к стимуляции секреции АКТГ у больных БИК. При БИК содержание АКТГ в плазме крови увеличивается более чем на 50%, а уровень кортизола на 20% от исходного. При АКТГ-эктопированном синдроме концентрация АКТГ практически не меняется.

Методы топической диагностики при БИК используются для выявления патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области и надпочечниках (диагностика микро- или макроаденомы гипофиза и гиперплазии надпочечников). К таким методам следует отнести рентгенографию костей черепа, КТ или МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников и КТ или МРТ надпочечников.

Визуализация кортикотропином представляет собой наиболее диагностически сложную задачу, так как размер их бывает очень небольшой (2–10 мм). При этом в поликлинических условиях в первую очередь проводится рентгенография костей черепа (боковая рентгеновская краниограмма) с целью выявления рентгенологических признаков аденомы гипофиза. Существуют следующие явные или косвенные признаки аденомы гипофиза: изменение формы и увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз спинки седла, «двухконтурность» дна, выпрямление передних и задних клиновидных отростков.

В настоящее время магнитно-резонансную томографию и/или компьютерно-томографическое исследование принято считать основными методами диагностики аденомы гипофиза. Методом выбора при визуализации кортикотропином является МРТ или МРТ с контрастированием. Преимуществами этого метода, по сравнению с КТ, можно считать лучшую выявляемость микроаденомы гипофиза и синдрома «пустого» турецкого седла, который может встречаться при болезни Иценко-Кушинга.

Лечение БИК

Лечение БИК должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.

Все методы лечения болезни Иценко-Кушинга, которые используются в настоящее время, можно разделить на четыре группы: нейрохирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия), лучевое (протонотерапия, γ-терапия), комбинированное (лучевая терапия в сочетании с односторонней или двусторонней адреналэктомией) и медикаментозное лечение. Из них основные виды — нейрохирургическое, лучевое и комбинированное; медикаментозная терапия применяется как дополнение к ним.

В настоящее время во всем мире предпочтение отдается транссфеноидальной аденомэктомии. Этот метод позволяет добиться быстрой ремиссии заболевания с восстановлением гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений у 84–95% больных уже через шесть месяцев. Показанием к аденомэктомии служит четко локализованная (на основании данных КТ или МРТ) опухоль гипофиза. Аденомэктомия может быть проведена повторно, если имеется подтвержденный на КТ или МРТ продолженный рост аденомы гипофиза, в любые сроки после операции. Этот метод характеризуется минимальным количеством осложнений (около 2–3%) и очень низкой послеоперационной летальностью (0–1%).

Адреналэктомия — тотальная одно- или двусторонняя — применяется только в комбинации с лучевой терапией. При крайне тяжелой и прогрессирующей форме заболевания осуществляется двусторонняя адреналэктомия в сочетании с лучевой терапией для профилактики развития синдрома Нельсона (прогрессирование роста аденомы гипофиза при отсутствии надпочечников). После тотальной двусторонней адреналэктомии пациент пожизненно получает заместительную гормональную терапию.

Из методов лучевой терапии в настоящее время используются протонное облучение и дистанционная γ-терапия, при этом предпочтение отдается протонотерапии. Протонное облучение наиболее эффективно в связи с тем, что энергия выделяется в области аденомы гипофиза и при этом окружающие ткани затрагиваются минимально. Абсолютным противопоказанием к проведению протонотерапии является опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение с дефектом полей зрения.

γ-терапия как самостоятельный метод лечения применяется в последнее время редко и только при невозможности проведения аденомэктомии или протонотерапии. Эффективность действия этого метода следует оценивать не раньше, чем через 12–15 и более месяцев после проведения курса облучения.

Медикаментозная терапия при БИК должна использоваться в следующих случаях: подготовка пациента к проведению лечения основным методом, облегчение течения послеоперационного периода и сокращение срока наступления ремиссии заболевания. Фармакологические препараты, применяемые с этой целью, делятся на несколько групп: производные аминоглютетимида (мамомит 250 мг, ориметен 250 мг, средняя суточная доза — 750 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000–1500 мг/сут), производные кетоконазола (низорал 200 мг/сут, суточная доза — 400–600 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000 мг/сут) и производные пара-хлорфенила (хлодитан, лизодрен, митотан, начальная доза — 0,5 г/сут, лечебная доза — 3–5 г/сут). Принципы медикаментозной терапии следующие: после определения степени переносимости лекарственного средства лечение надо начинать с максимальных доз. На фоне приема препарата необходимо осуществлять контроль за содержанием кортизола в плазме крови и суточной моче не реже чем один раз в 10–14 дней. В зависимости от уровня снижения кортизола в каждом конкретном случае подбирается поддерживающая доза препарата. Передозировка препаратами, блокирующими биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности.

Из препаратов, ингибирующих действие АКТГ, преимущественно используются бромокриптин-парлодел (в дозе 2,5 –5 мг) или отечественный препарат абергин, (в дозе 4–8 мг).

Коррекцию электролитного обмена необходимо проводить как до начала лечения основного заболевания, так и в ранний послеоперационный период. Наиболее целесообразно применение препаратов калия (раствор хлористого калия или таблеток ацетата калия 5,0 г и более в день) в сочетании с спиронолактонами, в частности верошпироном. Рекомендуемая доза верошпирона до 200 мг/сут перорально.

Подходы к лечению артериальной гипертонии при гиперкортицизме такие же, как и при артериальной гипертонии без повышения функции надпочечников. Надо отметить, что у большинства пациентов с БИК не удается достичь оптимального АД без снижения уровня кортизола.

Патогенетический подход к терапии сахарного диабета при гиперкортицизме предполагает эффективное воздействие на основные звенья: инсулинорезистентность периферических тканей и неспособность инсулярного аппарата преодолеть эту резистентность. Обычно предпочтение отдается сульфаниламидным препаратам второго поколения, так как они обладают большей активностью и меньшей гепато- и нефротоксичностью.

Начинать лечение сульфонилмочевинными препаратами следует с минимальной дозы. При необходимости дозу увеличивают, ориентируясь на результаты измерений уровня глюкозы в крови. Если лечение не дает желаемых результатов, следует сменить препарат. Во время лечения любыми сахароснижающими средствами больной должен соблюдать диету. Если лечение максимальными дозами производными сульфонилмочевины (ПСМ) оказывается безрезультатным, можно использовать их комбинацию с бигуанидами. Теоретическое обоснование необходимости комбинированной терапии основывается на том, что препараты этих групп имеют различные точки приложения своего основного действия. Метформин — 400 мг (cиофор — 500 и 850 мг, глюкофаж — 500, 850 и 1000 мг) — единственный на сегодняшний день препарат бигуанидов, который снижает инсулинорезистентность. Инсулинотерапия показана при БИК в тех случаях, когда не удается нормализовать уровень глюкозы в крови с помощью пероральных сахароснижающих препаратов или планируется хирургическое вмешательство. Применяется инсулин короткого действия, препараты средней длительности и длительного действия и их комбинация. Операция должна планироваться на первую половину дня: перед операцией вводят инсулин короткого действия или средней продолжительности действия п/к. Во время операции проводят инфузию 5% глюкозы в/в с добавлением инсулина короткого действия из расчета 5 — 10 ЕД/л, скорость инфузии — 150 мл/ч. Инфузию 5% глюкозы с инсулином короткого действия продолжают и после операции, пока больной не начнет самостоятельно принимать пищу. Затем пациент переводится на пероральные сахароснижающие препараты и осуществляется контроль сахара крови.

Лечение стероидного остеопороза (СОП) даже после ликвидации гиперкортицизма длительное. Препараты для лечения СОП условно можно разделить на три группы: средства, влияющие на процессы костной резорбции, препараты, стимулирующие костное формирование, и препараты многопланового действия. К препаратам, снижающим резорбцию костной ткани, относится кальцитонин (миокальцик). Этот препарат используется в двух лекарственных формах: в ампулах и в виде назального спрея. Курсы длительностью два месяца следует проводить три раза в год. Бисфосфонаты (фосамакс, ксидифон) относятся к препаратам, которые снижают резорбцию костной ткани. При терапии бисфосфонатами рекомендуется дополнительный прием солей кальция (500–1000 мг в сутки). Одним из наиболее эффективных препаратов, стимулирующих костеобразование и увеличивающих массу кости, являются соли фтора. Лечение продолжают от шести месяцев до одного года.

Считается, что анаболические стероиды уменьшают костную резорбцию и индуцируют положительный кальциевый баланс благодаря увеличению абсорбции кальция из кишечника и реабсорбции кальция почками. Кроме того, по некоторым данным, они стимулируют активность остеобластов и увеличение мышечной массы. Они назначаются в основном парентерально, прерывистыми курсами по 25–50 мг один-два раза в месяц в течение двух месяцев три раза в год.

Препараты активного метаболита витамина Д (оксидевит, альфа Д3-Тева) широко применяются при БИК. При СОП они используются в дозе 0,5–1,0 мкг/дн как в качестве монотерапии, так и в комбинации с другими препаратами (Д3+кальцитонин, Д3+соли фтора, Д3+бисфосфанаты). При комплексном лечении БИК и СОП также возможно применение препарата остеопан, содержащего кальций, витамин Д3, магний и цинк, назначая по две таблетки три раза в день.

Симптоматическое лечение СОП включает в себя обезболивающую терапию: анальгетики, назначение нестероидных противовоспалительных средств, а также центральных миорелаксантов, так как на генез боли при СОП оказывает влияние и спазм параспинальных мышц. Соли кальция самостоятельного значения при лечении стероидного ОП не имеют, но являются обязательным компонентом комплексной терапии. В клинической практике предпочтение в настоящее время отдается быстрорастворимым солям кальция. Кальций форте содержит в одной растворимой таблетке 500 мг кальция-элемента. Препараты кальция следует назначать в один прием, на ночь. При лечении СОП кальций надо применять ежедневно в суточной дозе 500–1000 мг в комбинации с препаратами патогенетической терапии ОП. Абсолютным показанием для назначения корсета при СОП являются боли в спине и наличие компрессионных переломов тел позвонков.

Прогноз БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После адекватного лечения наблюдается выздоровление. При среднетяжелой форме заболевания и при длительном его течении у больных после нормализации функции гипофиза и надпочечников часто остаются необратимые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и костной системы, которые требуют дополнительного лечения. Вследствие двусторонней адреналэктомии у пациентов развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. При стабильной надпочечниковой недостаточности и отсутствии тенденции к росту аденомы гипофиза прогноз благоприятный, хотя трудоспособность больных ограничена.

С. Д. Арапова, кандидат медицинских наук
Е. И. Марова, доктор медицинских наук, профессор
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва

www.lvrach.ru

Болезнь Иценко Кушинга: диагностика, симптомы, лечение

Диагностика болезни Иценко — Кушинга, позволяющая установить наличие данной патологии и выявить степень запущенности, сложна. Пациент проходит многоэтапные исследования. Болезнь имеет симптомы, которые нужно сопоставить друг с другом для постановки диагноза.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Диагностика начинается со сбора анамнеза. Врач на приеме выслушивает жалобы пациента, определяет признаки, которые позволят заподозрить наличие патологии.

У больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  1. Изменение положения, количества подкожного жира, ожирение.
  2. Появление отеков.
  3. Снижение иммунитета.
  4. Гнойники на кожном покрове.
  5. Многоочаговые воспалительные процессы в организме.
  6. Половая дисфункция, нарушение менструального цикла у женщин.
  7. Изменение психического состояния больного.
  8. Гиперфункция коры надпочечников – железы внутренней секреции.
  9. Увеличение концентрации кортикотропного гормона.
  10. Повышение артериального давления.
  11. Нарушение суточного ритма секреции кортиколиберина—АКТГ—кортизола.
  12. Развивающийся остеопороз.

Общее количество симптомов занимает несколько десятков пунктов. Постановка диагноза может затрудняться из-за разности течения отдельного симптома. Дифференциальная диагностика проводится с синдромом гиперкортицизма, опухолью надпочечника.

При сборе первичных данных обращают внимание на наличие хронических патологий, таких как:

  • сахарный диабет;
  • пиелонефрит;
  • цистит;
  • опухоль передней доли гипофиза.

Они могут косвенно говорить о развитии болезни Кушинга.

Следующий этап диагностики – осмотр. Проводится врачом эндокринологом.

Ярко выдает патологию расположение жировых клеток:

  1. По центру тела.
  2. На груди, животе, спине.
  3. Над ключицей, между лопатками на позвоночнике.

Лицо приобретает лунообразную форму. Присутствуют следы подкожных кровоизлияний. Фиолетовые линии на коже вдоль всего тела (стрии).

После выявления всех внешних факторов проводятся лабораторные анализы.

Скрининговые тесты:

  1. Определение экскреции кортизола в моче, слюне, сыворотке крови: повышение кортизола в три-четыре раза свидетельствует о болезни.
  2. Малую пробу с дексаметазоном: при наличии болезни снижение показателя кортизола не происходит.

Больному назначается МРТ головного мозга. Контрастное вещество не используется. Рекомендуемая мощность составляет один — три Тесла. Основная задача исследования — установить аденому гипофиза. Размер аденомы больше шести миллиметров будет указывать на Кушинга.

В случае необходимости проводятся дополнительные исследования.

Как искусство поможет ослабить симптом заболевания

Помимо традиционного лечения, легче пережить заболевание поможет искусство:

  • музыка;
  • рисование;
  • лепка из глины.

Когда больной занят творчеством, он учится выражать свои эмоции, контролирует свои чувства. Лечение искусством затрагивает разные болезни.

Музыка поднимает настроение, повышает уверенность в себе, своих силах. Научно доказано, что музыкальные звуковые волны способствуют выработке эндорфина – гормона радости, снижают уровень кортизола, который способствует набору веса.

Более того, песни и ритмичные звуки:

  1. Нормализуют артериальное давление, ритм сердца.
  2. Улучшают кровообращение.
  3. Расслабляют, успокаивают, снижают стресс.
  4. Обеспечивают хороший сон – недаром дети засыпают под колыбельную матери.

Рисование помогает пациенту выразить свой внутренний мир, душевные переживания. Этот вид искусства подойдет для больных, у которых присутствует нарушение психического состояния. Здесь не важно, есть у человека талант или нет. Лучше, если вместе с пациентом будет заниматься психолог, который поможет расшифровать и понять состояние больного.

Еще один метод терапии – лепка из глины. Это не только способ самоанализа и реставрации психического состояния.

Глина – природный антисептик, обладает полезными свойствами:

  • борется с кожной сыпью и гнойными язвами;
  • заживляет раны;
  • снижает холестерин в крови;
  • лечит нарушения нервной системы.

Что это такое

Она развивается при патологии в гипоталамусе и гипофизе. В результате произошедших модификаций усиливается выработка адренокортикотропного гормона, которая ведет к двусторонней гиперплазии надпочечниковой коры.

Отмечается много выделяющихся глюкокортикостероидов, на них лежит центральная роль формирования патологии.

У женщин болезнь проявляется ожирением верхнего типа, то есть лица и туловища.

Наблюдается повышение артериального давления, сахарный диабет и неполноценность функции яичников. Специфическим признаком патологии предстает мраморный оттенок кожных покровов и гирсутизм у женщин, то есть избыточное появление волосяного покрова на теле и лице.

Различия между синдромом и болезнью

Наряду с представленной болезнью имеется и синдром с аналогичным названием. Вследствие идентичного именования и схожей симптоматики эти 2 неравнозначных понятия путают.

Оба процесса это следствие избыточного продуцирования гормонов коры надпочечников.

Но в одном случае следствием гиперсекреции гормонов является появление изменений в органах, комплексах органов, происходят сбои в обменных процессах.

Такое состояние характерно для болезни, а когда речь заходит о синдроме, то следует говорить о комплексе происходящих изменений.

Синдром можно обозначить как гиперкортицизм, развиваться это состояние может под влиянием всяких факторов, как экзогенного, так и эндогенного происхождения, которые сказываются на сбое в выработке гормонов.

Факторы, провоцирующих развитие синдрома:

  • Надпочечниковая опухоль, которая дает пуск выработке избыточного объема гормонов;
  • Гипофизарная опухоль, которая именуется болезнью Кушинга;
  • Гиперкортицизм, возникающий параллельно с употреблением лекарственных препаратов (кортикостероидов).

Из сказанного можно заключить, что болезнь Иценко-Кушинга может проявляться в результате одного из приведенных синдромов, причем в этом контексте все сводится к опухолевым новообразованиям. Иные причины, которые не имеют отношения к гипофизу, гипоталамусу, сюда не подходят.

Причины формирования

Существует несколько теорий, которые описывают несколько основных механизмов развития болезни.

Во главу угла ставится всякий период, сопровождающийся колебаниями в гормональном балансе — половое созревание, период вынашивания ребенка, роды, лактация, климакс.

Подавляющее большинство описанных положений не характерно для мужчин.

Огромное значение отдается опухолевым новообразованиям — аденоме базофильного типа и в более редких ситуациях — аденокарциноме передней части гипофиза.

Отмечается непосредственное влияние перенесенных инфекционных поражений центральной нервной системы — менингит, энцефалит, черепно-мозговые травмы, интоксикация, отравления.

Симптомы заболевания

При обозначенной патологии страдают многие системы организма, к их числу можно приписать — кожные покровы, дыхательную, сердечную, нервную, мышечную, костную систему, функция половых желез, пищеварительного тракта, мочевыделительного аппарата.

Симптоматика имеет разные проявления и связано это с включением в процесс такого огромного количества систем организма.

Проблемы с кожей проявляются несколькими характерными симптомами. Во-первых, отмечается сухость, кожа становится тонкой, не эластичной, получая красноватый оттенок — «мраморная кожа».

В местах наличия складок наблюдается появление растяжек, имеющие яркий красный или темный фиолетовый цвет. Выраженный цвет появляется в результате истончения кожи, в подобном состоянии начинают виднеться кровеносные сосуды.

К еще одной кожной проблеме относятся появление большого количества волосяных луковиц там, где их в норме быть не должно, например, у женщин появляются волосы на лице по мужскому типу.

Избыточный вес встречается почти в ста процентах случаев. Распределяется жировая ткань преимущественно в лицевой части, лицо принимает явную круглую форму, жировая прослойка локализуется в области живота, груди.

В подавляющих случаях поражению подвергается костный аппарат. Хрупкость костей появляется из-за того, что ворсинками кишечника всасывается недостаточное количество кальция, который придает костной ткани крепость.

При такой патологии часты переломы. Масштабным модификациям подвержены кости черепа, лица, стоп, позвонка, кистей. При развитии болезни у взрослых людей рост снижается порядка на десяток сантиметров, а у детей появляется задержка в росте.

Нарушение сердечной деятельности связано с увеличением артериального давления, при незаблаговременном устранении такого аномального состояния может развиться сердечная неполноценность, которая выражается более редкими сердечными сокращениями, что приводит к медленному течению крови и из-за этого организменные системы не получают необходимую дозу кислорода.

Падает способность организма противостоять инфекционным агентам, появляются болезни — туберкулез, пневмония, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и другие.

Видео

Патогенез

Центральным моментом в патогенезе служит сбой в регуляции функциональной деятельности гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Изменения прослеживаются на уровне центральной нервной системы и затрагивают серотонин и дофамин.

В нормальном состоянии серотонин активизирует комплекс кортикотропного рилизинг гормона, а дофамин является антагонистом серотонина и наоборот блокирует активность названной системы.

В этом состоянии наблюдается понижение блокирующего действия со стороны дофамина, вследствие такого изменения и происходит выделение избыточного объема адренокортикотропного гормона.

Изобилие адренокортикотропного гормона ведет к тому, что повышается активность пучковой и сетчатой части коры надпочечников.

В результате увеличения действия пучковой части прибавляется и выработка глюкокортикостероидов, из-за чего можно наблюдать симптомы — мраморный эпидермис, слабость в мышцах, которая объясняется возможной атрофией ткани мышц, тонкая и иссушенная дерма. Вследствие этого появляются значительные по размерам полосы растяжения кожных покровов, имеющие выраженный красный цвет.

Проявляется ожирение, остеопороз, возможное формирование сахарного диабета вследствие нарушения обменных процессов, повышение артериального давления.

Появление тонкости и чрезмерной сухости кожи, покраснения, мраморный оттенок — это результат омертвения кожи, за счет увеличенного энергетического обмена и малого воспроизводства коллагена. Все эти факторы приводят к истончению капиллярной стенки, образуются просветы.

Растяжки появляются из-за тонкости кожи и скоротечного образования жировой прослойки.

Ожирение развивается в результате увеличенной выработки кортизола, который провоцирует выработку большого количества глюкозы, которая идет на синтез жира.

Как проводится диагностика

Первостепенной методикой диагностирования болезни является осмотр пациента и обнаружение специфической симптоматики, которая сопровождает эту патологию. При врачебном осмотре обнаруживают перечень проявлений, которые были описаны ранее.

Распространенные симптомы, исходя из которых можно судить о наличии этой болезни: ожирение, аномальный оттенок кожных покровов и нарушенный рост волосяного покрова, увеличение артериального давления, у женщин может наблюдаться дисбаланс в менструальном цикле.

Болезнь может протекать в несколько этапов, на каждом из которых наличие симптомов будет разительно отличаться. На этапе легкого протекания болезни отмечаются симптомы не яркой выраженности.

Средний этап характеризуется более основательным проявлением симптоматики. Финальная, тяжелая стадия описывается появлением разных осложнений.

Важна роль лабораторных исследований крови и мочи, в этих биологических жидкостях будет наблюдаться увеличение показателей гормонов, которые продуцируются гипофизом, надпочечниками и гипоталамусом.

Завершающие методы диагностирования позволяют исключить другие возможные варианты болезней и сделать окончательный вывод.

К числу таких методов относят — рентген, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование. Характерным методом исследования является проба с дексаметазоном, это наиболее точное определение болезни, указывает на увеличенную концентрацию кортизола.

Лечение

В лечении заболевания применяются 2 основополагающих направления. Первое из них включает терапию, которая помогает избавиться от причин болезни и привести в норму функции гипоталамуса, гипофиза и надпочечников.

Виды лечения:

  1. Хирургическое лечение, которое является самым радикальным решением проблемы. Оперативно удаляются надпочечники с одной или с обеих сторон, «истребление» надпочечников с помощью контрастной субстанции, которая вводится внутрь, вдобавок удаление гипофизарной опухоли.
  2. Лучевое лечение предполагает использование рентгеновского излучения, гамма-излучения и протонную терапию. Рентгеновские лучи нашли свое применение, когда болезнь протекает со средней тяжестью. Продуктивнее использовать гамма-излучение и протонную терапию, которые имеет более выраженный эффект и применяются в основном при тяжелой степени.
  3. Лечение лекарственными препаратами базируется на приеме активаторов рецепторов дофамина, помогающие «осознать» гипоталамусу, что происходит сбой в гормональной сфере и разрешить эту проблему — дифенин, резерпин, парлодел. Медикаменты против опухолевых новообразований: хлодитан, мамомит, митотан.

Второй способ лечения заключается в применении предписанной диеты, если был обнаружен сахарный диабет. Параллельно диетическому питанию следует употреблять препараты, которые уменьшают концентрацию сахара в крови.

При повышенном давлении прописываются медикаменты, снижающие показатель Ад. При лечении остеопороза активно используются витамины, в особенности витамин D, бифосфонаты и кальцитонины.

Возможные последствия и осложнения

Это серьезнейшее патологическое изменение, которое вовлекает в процесс почти все системы и органы. Иногда нельзя с точностью сказать об ожидаемых последствиях.

В случае тяжкого и прогрессирующего характера болезни, отсутствия рационального лечения, может наблюдаться летальный исход.

Центральными осложнениями при представленной патологии являются:

  1. Сердечная недостаточность.
  2. Язвы желудка.
  3. Остеопороз.
  4. Избыточная масса тела.
  5. Снижение иммунной системы.
  6. Психические расстройства.

Большую роль в развитии исхода и осложнений играет факторы. У детей существуют осложнения, которые почти не проявляются у взрослых. Само течение болезни у них более тяжкое и исход, хуже.

Самая главная роль уделяется срочному лечению. Если начать терапию сразу, процесс не сможет охватить много систем организма и не будет развито изобилие осложнений.

Не последнее значение отводится определению опухолевого образования, его размеров и локализации, отсюда следует оптимальный тип лечения. Чтобы лечение было эффективным, необходимо следовать наставлениям лечащего врача.

Одноименный лекарственный синдром

Лекарственный тип гиперкортицизма наблюдается когда произошло чрезмерное или нерациональное употребление средств, основой которых служат кортикостероидные гормоны.

В результате такого неправильного применения этих препаратов, повышается концентрация соответствующих кровяных гормонов и возникает синдром Иценко-Кушинга.

Лекарственная форма болезни характеризуется:

  • Артриты с хроническим течением;
  • Красная волчанка, дерматит и прочие аномальные состояния кожи;
  • Склеродермия;
  • Онкологические болезни;
  • Аллергия.

Обусловливается это тем, что при наличии этих заболеваний прописываются медикаменты на основе кортикостероидов. Синдром Иценко-Кушинга формируется как побочное действие на прием препаратов.

Рассматривая клинические проявления, нельзя заметить резкую разницу между лекарственным синдромом и самостоятельной болезнью, поэтому лечение будет иметь идентичный характер. Исключите медикамент вызывающий реакцию.

feedmed.ru

Болезнь Иценко – Кушинга – диагностика, симптомы, лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – расстройство нейроэндокринного характера, отличающееся повышенной выработкой гормонов коры надпочечников. Развивается в основном у женщин детородного возраста (25–40 лет), встречается в 3–8 раз чаще, нежели у мужчин. Диагностикой и лечением занимаются эндокринолог, гастроэнтеролог, невролог, гинеколог, уролог и кардиолог.

Причины

Развитие болезни Иценко-Кушинга зачастую обусловлено наличием хромофобной или базофильной аденомы гипофиза, продуцирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у больного выявляется аденокарцинома, макро- или микроаденома. В некоторых случаях устанавливается связь начала патологии с предшествующими интоксикациями, инфекционными поражениями ЦНС, черепно-мозговыми травмами. У женщин заболевание возникает на фоне гормональных колебаний, обусловленных половым созреванием, климаксом, беременностью, родами.

Каждый из этих факторов запускает следующий механизм: кортиколиберин (гормон гипоталамуса) вырабатывается в больших объемах, что приводит к усиленному синтезу АКТГ (гормона гипофиза). Последний вызывает каскад вненадпочечниковых и надпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается секреция андрогенов, глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение содержания глюкокортикоидов оказывает катаболическое действие на белково-углеводный обмен, что провоцирует гипергликемию, атрофию соединительной и мышечной ткани, относительную недостаточность инсулина и инсулинорезистентность с последующим появлением стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена сопровождается развитием ожирения.

Классификация

Степень развития болезни Иценко-Кушинга бывает легкой, средней и тяжелой. Легкая степень характеризуется умеренно выраженными симптомами. При средней форме симптоматика яркая, однако негативных последствий не возникает. Тяжелая форма отличается развитием различных осложнений, затрудняющих работоспособность пациента и приводящих к инвалидизации и смерти.

По скорости развития различают торпидное и прогрессирующее течение заболевания. При торпидном течении патологические процессы формируются постепенно, в течение 3–10 лет. Прогрессирующему течению присуще быстрое (на протяжении 6–12 месяцев) нарастание симптоматики и осложнений.

Симптомы

Люди, страдающие этим заболеванием, отличаются своеобразной внешностью, обусловленной накоплением жировой ткани в типичных местах. Лицо имеет лунообразную форму, в области VII шейного позвонка формируется так называемый жировой климактерический горбик, увеличивается объем живота и грудной клетки. При этом ноги и руки остаются относительно худыми. Кожный покров, с выраженным багрово-мраморным рисунком, внутрикожными кровоизлияниями и растяжками в области живота, плеч и молочных желез, шелушится и иссушается. Нередко отмечается развитие фурункулов или акне.

Эндокринные нарушения у женщин выражаются сбоями цикла, иногда – отсутствием менструаций. Возможно выпадение волос на голове и их чрезмерный рост на лице и теле. У мужчин наблюдается импотенция, снижение полового влечения, уменьшение и выпадение волос на теле и лице. В детском возрасте болезнь Иценко-Кушинга приводит к задержке полового развития из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.

Вследствие развития остеопороза происходят изменения со стороны костной системы. Они проявляются переломами, деформациями и болями в костях, у детей – задержкой роста и формирования скелета. Сердечно-сосудистые нарушения включают электролитно-стероидную кардиопатию, тахикардию, артериальную гипертензию, хроническую сердечную недостаточность. Люди с этой патологией более подвержены развитию пневмонии, бронхита, туберкулеза.

Поражение пищеварительной системы проявляется изжогой, хроническим гиперацидным гастритом, болями в эпигастрии, желудочно-кишечными кровотечениями, стероидными язвами двенадцатиперстной кишки и желудка, стероидным сахарным диабетом. В результате функциональных нарушений мочевыводящих путей и почек появляются почечная недостаточность вплоть до уремии, хронический пиелонефрит, нефросклероз, мочекаменная болезнь.

Неврологические нарушения выражаются в развитии стволово-мозжечкового, болевого, пирамидного и амиотрофического синдромов. Амиотрофический и болевой синдромы потенциально обратимы под влиянием адекватного лечения болезни Иценко-Кушинга. Пирамидный и стволово-мозжечковый синдромы необратимы. Пирамидный синдром характеризуется центральным поражением подъязычного и лицевого нервов, сухожильной гиперрефлексией с соответствующей симптоматикой. При стволово-мозжечковом синдроме возникают патологические рефлексы, нистагм, атаксия.

При данной болезни возможны психические расстройства по типу эпилептиформного, неврастенического, ипохондрического, депрессивного, астеноадинамического синдромов. Характерны эмоциональная заторможенность, вялость, снижение интеллекта и памяти. Больного могут беспокоить навязчивые суицидальные мысли.

Диагностика

Для постановки диагноза оценивается наличие вышеперечисленных симптомов болезни Иценко-Кушинга. Затем проводится исследование мочи и крови. Обычно полученные результаты подтверждают снижение активности щелочной фосфатазы и наличие гиперхолестеринемии, гипофосфатемии, гиперглобулинемии, гипокалиемии, гиперхлоремии, гипоальбуминемии, гипернатриемии. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются гипергликемия и глюкозурия. Анализ крови на гормоны выявляет повышение уровня кортизола, ренина, АКТГ. В моче обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, белок, эритроциты, увеличивается выделение кортизола, 17-ОКС, 17-КС.

Больше информации дают инструментальные методы диагностики – рентгенография позвоночника, костей черепа и конечностей, КТ и МРТ головного мозга. Они показывают опухоли гипофиза и разрушение костной системы. УЗИ, радиоизотопная визуализация и ангиография надпочечников позволят оценить их размер и степень функционирования каждого слоя.

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга назначаются пробы с метопироном и дексаметазоном (проба Лиддла). Патологию важно отличить от синдрома гиперкортицизма (кортикобластома или кортикостерома), гиперкортизолемии, юношеского диспитуитаризма и гипоталамического синдрома, адреногенитального синдрома и экзогенного ожирения.

Лечение

Лечение заболевания направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия проводится на начальных стадиях заболевания. Для блокады работы гипофиза показан прием бромокриптина и резерпина. Помимо препаратов центрального действия, подавляющих выработку АКТГ, при лечении патологии эффективны блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Одновременно осуществляется симптоматическое лечение, направленное на коррекцию минерального, белкового, электролитного и углеводного обмена.

Рентгено-, гамма- и протонотерапия показаны больным, у которых отсутствуют рентгенологические данные, подтверждающие наличие опухоли гипофиза. Из методов лучевой терапии применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через несколько месяцев наступает клиническая ремиссия, при которой нормализуется менструальный цикл, снижается АД и масса тела, уменьшается поражение мышечной и костной систем. Иногда облучение области гипофиза сочетают с направленной деструкцией (разрушением) гиперплазированного вещества надпочечника или односторонней адреналэктомией (хирургическим удалением одного надпочечника).

При тяжелой форме заболевания требуется двустороннее удаление надпочечников. При обнаружении аденомы гипофиза производится эндоскопическое транскраниальное (путем трепанации черепа) или трансназальное (через нос) удаление опухоли.

Распространенный способ симптоматического лечения болезни Иценко-Кушинга – диетотерапия. Она регулирует обмен веществ и борется с осложнениями патологии. При камнях в почках и остеопорозе нужна нормализация уровня кальция в организме. Специалисты рекомендуют увеличить количество продуктов, содержащих витамин D. Это яйца, сыр, кисломолочка. Воздержаться следует от насыщенных жирных кислот, которые содержатся в майонезе, сливочном масле, маргарине.

При ожирении состояние больного облегчит минимальное потребление животных жиров и натрия (прежде всего соли), а в тяжелых случаях – и жидкости (до 1,5–2 л в день). Диета при язвенной болезни, спровоцированной данной патологией, подразумевает частое дробное питание. При выборе продуктов нужно ориентироваться на стол № 1, 1А и 1Б по Певзнеру. Он исключает сдобу, кислые, жирные, копченые и соленые блюда, которые стимулируют секрецию желудочного сока и усугубляют течение патологии. Также запрещается употреблять крепкие алкогольные напитки, кофе и черный чай. В период обострения желательно есть нежирные супы, каши, отварное мясо и другую легкую пищу.

При стероидном диабете основные принципы диетотерапии соответствуют столу № 9 по Певзнеру. В рационе должна быть уменьшена доля углеводов (не больше 200 г) и жиров (до 40 г), а также увеличено содержание белков (100–110 г).

При сердечной недостаточности цель диеты – нормализовать объем циркулирующей крови. Больному рекомендуется следовать лечебному столу № 10 по Певзнеру, ограничить потребление воды (до 1–1,5 л в день) и соли (до 1,5–2 г в день).

Возможные осложнения

Наиболее серьезными осложнениями заболевания являются:

  • мочекаменная болезнь почек;
  • язвенная болезнь желудка;
  • стероидный сахарный диабет;
  • сердечная недостаточность;
  • ослабление иммунной системы.

Мочекаменная болезнь почек объясняется вымыванием из костей соединений кальция. Они не усваиваются костной тканью, попадают в кровь и накапливаются в больших количествах в почечной лоханке. Постепенно из них формируются твердые конкременты, которые нарушают отток мочи в мочеточники, травмируют эпителий органа и вызывают почечные колики. Также данные образования предрасполагают к развитию инфекций (пиелонефриту).

Нарушения обмена веществ негативно сказываются на слизистой оболочке желудка. В первую очередь уменьшается выработка слизи, которая в норме обволакивает стенки органа. Он становится менее защищенным перед агрессивным воздействием кислой, острой и твердой пищи. Также замедляется скорость восстановления клеток слизистой, что повышает риск образования язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Стероидный сахарный диабет на фоне болезни Иценко-Кушинга развивается у 10–20% пациентов. Патология протекает значительно легче, чем классический сахарный диабет. Уровень глюкозы регулируется правильно подобранной диетой, без приема лекарственных препаратов. В запущенных случаях стероидный сахарный диабет провоцирует серьезные нарушения.

Гормональный сбой в организме влияет и на клетки сердца, вызывая нарушения ритма и кардиомиопатию. В результате кровь хуже перекачивается по сосудам, развивается сердечная недостаточность. Даже если болезнь Иценко-Кушинга удалось излечить, изменения в миокарде необратимы. Пациент быстрее устает от повседневной работы, не может справляться с тяжелой физической нагрузкой.

Повышенное выделение кортикостероидов угнетает иммунную систему. Вследствие этого организм становится более восприимчивым к разным инфекциям. Больные часто страдают от ОРВИ, гнойничковых заболеваний кожи.

Профилактика и прогнозы

Людям с симптомами болезни Иценко-Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

Прогноз заболевания зависит от возраста пациента, тяжести и длительности патологического процесса. При ранней диагностике, легкой форме течения и возрасте до 30 лет исход благоприятный. В среднетяжелых случаях после нормализации функции коры надпочечников сохраняются артериальная гипертензия, остеопороз, сахарный диабет, необратимые нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы. При полном регрессе признаков недуга человек остается трудоспособным.

Двусторонняя адреналэктомия ведет к появлению хронической недостаточности надпочечников. Это требует пожизненной заместительной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами. В противном случае повышается риск развития синдрома Нельсона. Также полностью утрачивается трудоспособность.

dolgojit.net

Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.


Оглавление: 
Общие сведения
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга
- Изменения подкожной жировой ткани 
- Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Симптомы патологи со стороны дыхательной системы 
- Мышечная система
- Признаки патологии со стороны пищеварительной системы
- Нарушения сердечно-сосудистой системы
- Симптомы расстройств нервной системы 
- Изменения в мочевыделительной системе
- Симптомы со стороны половой и эндокринной системы
4. Диагностика и виды
5. Лечение болезни Иценко-Кушинга
6. Прогноз 
7. Осложнения

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол.

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период полового созревания, и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

  • Стремительная перестройка организма, при которой фиксируются сбои в работе гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего наблюдается она при беременности, родах, при наступлении климакса, в период полового созревания.
  • Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные ушибы.
  • Возникновение и развитие инфекции головного мозга (энцефалит, менингит), вследствие чего происходит общая интоксикация организма.
  • Аденома, или опухоль, возникшая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (является причиной развития недуга в 85% случаев).

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные стрии (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и гирсутизм. Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, фурункулы.

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается ожирение, причем накопление жира по телу неоднородно. Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости. Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается остеопороз, влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск переломов, у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается иммунитет. Организм чаще подвергается бронхитам, пневмониям. Возможно развитие туберкулеза.

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изжога, язва желудка и кишечника – выраженные признаки болезни Иценко-Кушинга. Под влияние гормонов также ухудшается работа печени.

Нарушения сердечно-сосудистой системы

У больных, прежде всего, повышается артериальное давление, а если он его игнорирует, развивается сердечная недостаточность. При этом ток крови по сосудам замедляется, а органы и системы начинают испытывать нехватку кислорода. При отсутствии квалифицированной помощи в результате этого может наступить летальный исход.

Симптомы расстройств нервной системы

Ломкость костей провоцирует давление на нервы, которые проходят в непосредственной близости к ним. Вследствие этого у человека возникает сильнейшая боль, локализующаяся в конечностях и мешающая ему полноценно ходить, поднимать грузы. В то же время диагностируется ухудшение памяти, интеллекта, появляется депрессия, отмечается повышенная возбудимость или, наоборот, апатия, безразличие ко всему. В случае отсутствия квалифицированной помощи у пациента рождаются мысли о суициде.

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию пиелонефрита. Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию мочекаменной болезни. Гипертония провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга  со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается сахарный диабет, диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс. Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

  • легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
  • средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
  • тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

  • Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
  • МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
  • УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

  • Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
  • Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
  • В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

  • при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
  • при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
  • при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
  • при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
  • для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

  • сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;
  • остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
  • сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
  • ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
  • язве желудка;
  • ожирении;
  • мочекаменной болезни.

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель