Гемосидероз кожи: клинические симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях.

Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи).

Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза — внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

• гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
• идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Гемосидероз

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба — определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз — трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Виды

Разделяют заболевание по месту поражения:

• легочное;
• кожное.

Также выделяют общую (скопление пигмента в разных органах и системах) и местную формы.

Симптомы

Легочная патология проявляет себя кровоизлияниями в альвеолярные структуры, после чего гемосидерин откладывается в паренхиме (альвеолярном дереве). Пациент страдает от дыхательной недостаточности, кровотечений. При обострении начинается кашель, сопровождаемый выделениями мокроты. В связи с частой кровопотерей при отхаркивании развивается железодефицитная анемия, которая сопровождается бледностью, слабостью, головокружениями, пожелтением глазных яблок.

В дальнейшем начинается пневмосклероз, при котором больной мучится одышкой, кожные покровы приобретают синеватый оттенок. Острые эпизоды характерны болезненностью в груди и брюшной полости, болями в суставах, повышенной температурой и ознобом. В это время диагност выявляет притупление звука при простукивании грудной клетки, слышны влажные хрипы. У пациента болезненно учащается сердцебиение (тахикардия), понижается артериальное давление, увеличивается печень (гепатомегалия).

В моменты спада симптоматика едва различима, однако такие периоды по мере прогрессии патологических явлений сокращаются. Хроническое течение чревато легочным сердцем — патологическим увеличением правой стороны органа, зачастую наблюдается пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости, что опасно смертельным исходом.

Поверхностная патология проявляет себя возникновением характерных пятен разного диаметра, как правило, до 3-х см. Сыпь, которая возникла недавно, имеет густую красноватую окраску, между тем более ранние высыпания обретают коричневый, бурый или желтый оттенок. Локализация патологически измененных участков — нижние части ног, кисти и предплечья. Больной может испытывать незначительное жжение или зуд, иногда на местах пигментных высыпаний образуются разнообразные узелки темно-коричневого цвета.

При поражении дермы недуг характеризуется хроническим течением, которое продолжается несколько месяцев или лет. Наиболее часто встречается у мужчин от 30-ти до 60-ти лет.

Если внутренние органы оказываются незатронутыми, пациент себя чувствует вполне удовлетворительно.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, относящееся к группе пигментных дистрофий, возникающих на фоне избыточного депонирования железосодержащего пигмента гемосидерина в различных тканях организма.

Причины

Общий гемосидероз представляет собой вторичное состояние, этиологически связанное с заболеваниями системы крови, интоксикациями, инфекциями и аутоиммунными процессами. Возможными причинами чрезмерного отложения гемосидерина могут являться гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания, резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами.

Причины возникновения гемосидероза легких не вполне ясна. Предположительно данное заболевание возникает на фоне наследственной предрасположенности, иммунопатологических нарушений, врожденных аномалий структуры стенки легочных капилляров. Установлено, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены лица с декомпенсированной сердечной патологией.

Гемосидероз может быть первичным или вторичным. Развитие первичного гемосидероза кожи способствуют эндокринные заболевания или сосудистая патология. Вторичная форма заболевания обусловлена накоплением в слоях дермы гемосидерина и возникает на фоне дерматитов, экземы, нейродермитов, травм кож, фокальной инфекции. Провоцировать дебют недуга способны переохлаждение, переутомление, прием медикаментозных средств.

Симптомы

Гемосидероз легких– заболевание, обусловленное развитием повторных кровоизлияний в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и лиц молодого возраста. Заболевание проявляется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточности и гипохромной анемии.

Гемосидероз кожи обусловлен отложением гемосидерина коже. Клинически недуг характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром от 0,1 до 3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную, а старые – бурый, темно-коричневый или желтоватый окрас. Чаще всего пигментированные очаги находятся на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий. В редких случаях высыпания могут сопровождаться незначительным зудом. В местах поражения кожи могут формироваться петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии и бляшки ржавого цвета. Заболевание носит хронический характер и чаще всего встречается в возрасте от 30 до 60 лет.

При этой форме недуга общее состояние больного фактически не изменено, так как не происходит поражения внутренних органов.

Диагностика

В зависимости от формы гемосидероза диагностика заболевания может осуществляться посредством физикального осмотра, инструментальных обследований, лабораторных методов и изучения анамнеза. Для точной постановки диагноза больному назначается общий анализ крови, определение сывороточного железа и общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза важное значение имеют данные биопсии тканей кожи, печени, легкого, костного мозга, при гистологическом изучении биоптата обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста может использоваться десфераловая проба, основанная на определении количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При подозрении на гемосидероз легких может дополнительно потребоваться проведение рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии, микроскопического исследования мокроты и спирометрии.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза основывается на применении глюкокортикостероидов, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Иногда могут использоваться комбинированная схема лечения основанная на использовании иммунодепрессантов в сочетании с плазмаферезом. Помимо этого, больному назначаются препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелой кожной форме заболевания может потребоваться применение ПУВА-терапии и назначение дефероксамина.

Профилактика

Профилактика гемосидероза основана на своевременном лечении любых инфекционных и аутоиммунных заболеваний, которые могут вызвать развитие данного заболевания.

Компания Сервье объявила о старте наблюдательной программы VEIN ACT PROLONGED-C4 в России — Новости Видаль

Первый пациент включен в российскую открытую многоцентровую наблюдательную программу VEIN ACT PROLONGED-C4 по изучению эффективности и переносимости флеботропных лекарственных препаратов в составе комбинированной терапии и их влияния на общие результаты лечения пациентов с трофическими нарушениями на фоне хронических заболеваний вен (ХЗВ) в реальной клинической практике.

В программе примут участие 90 флебологов из 60-ти городов России. Планируемое количество пациентов – не менее 500.

Хронические заболевания вен широко распространены во всем мире. Однако на сегодняшний день в России не существует всеобъемлющего истинного регистра пациентов с ХЗВ. Российская часть международной программы Vein Act Program стартовала в 2013 году и продолжилась серией исследований, посвящённых разным стадиям ХЗВ по классификации ХЗВ (CEAP). Целью этих программ стало получение данных о пациентах и методах лечения на той или иной стадии заболевания.

Хронические заболевания вен, относящиеся к клиническому классу C4 по международной классификации CEAP, характеризуются различными видами изменений кожи и подкожной клетчатки поражённых конечностей. К ним относятся гемосидероз кожи, белая атрофия кожи (атрофия Милиана), индуративный целлюлит и липодерматосклероз, варикозная экзема. Не являясь опасными заболеваниями, эти состояния тем не менее значительно снижают качество жизни пациентов¹.

Рандомизированных исследований, оценивающих регресс трофических изменений, не проводилось. Однако у пациентов с клиническим классом С4, вошедших в несколько рандомизированных клинических исследований, в качестве основных и дополнительных критериев оценки использовали уменьшение отека, интенсивности венозной боли, ночных судорог, чувства тяжести и дискомфорта в ногах². Эффективность в отношении этих симптомов у пациентов с трофическими расстройствами, но без язв, была выявлена только в отношении микронизированной очищенной флавоноидной фракции (МОФФ)². В то же время доказано, что степень уплотнения кожи у пациентов, например с липодерматосклерозом, связана с плохим заживлением язв и, соответственно, худшим прогнозом³. Поэтому важным и полезным с клинической точки зрения представляется получение дополнительных данных об эффективности того или иного метода лечения таких пациентов с возможностью точного измерения и объективизации оценки полученных результатов в реальной клинической практике.

Программа VEIN ACT PROLONGED-C4 (СlinicalTrials.gov:NCT04138576) спланирована как многоцентровая обсервационная программа, проходящая в рамках обычных консультаций и наблюдения. Программа включает пациентов с хроническими заболеваниями вен С4a и C4b по CEAP классификации.

Национальными координаторами исследования являются: д.м.н., профессор, Президент Ассоциации Флебологов России, заслуженный деятель науки РФ Ю.М. Стойко, д.м.н., профессор, академик РАН, почётный президент Ассоциации флебологов России А.И. Кириенко, д.м.н., профессор кафедры факультетской хирургии №2 РНИМУ им. Н.И. Пирогова, научный руководитель «Первого флебологического центра» В.Ю.Богачёв.

Источники

---

Гемосидероз кожи — Вопрос дерматологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.44% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

В организме каждого человека и ребенка в том числе содержится железо, оно участвует во многих процессах и примерное его содержание составляет 4-5 грамм. Гемоглобин – это основной показатель количества железа и его соединений в организме у ребенка. Когда железа становится слишком много и показатель гемоглобина высокие, то пигмент гемосидерин накапливается в тканях организма ребенка. Этот пигмент является составляющим гемоглобина. Рассмотрим причины появления гемосидероза у ребенка:

• Врожденные заболевание и особенности организма ребенка         
• Аутоимунные заболевания, которые не лечатся, со временем только прогрессируют и ухудшают состояние ребенка         
• Цирроз печени и другие ее заболевания         
• Инфекционные заболевания, такие как мононуклеоз, гепатиты, бруцеллез         
• Гепатоз         
• Сепсис         
• Отравления свинцом и другими железосодержащими ядами         
• Процессы нарушения обмена веществ         
• Гормональные нарушения, чаще всего в период полового созревания у детей         
• Болезни крови         
• Раковые заболевания. Лейкемия очень часто приводит к появлению гемосидероза         
• Пороки сердца и проблемы с серднечно сосудистой системой

У детей очень часто встречается идиопатический гемосидероз. Также может быть гемосидероз легких, печени, кожи и других почти всех внутренних органах.

Симптомы гемосидероза у ребенка зависят от того, какой орган поражен. Самый часто встречающийся идиопатический гемосидероз у детей характеризуется следующими симптомами:

• Нарушение в работе легких         
• Ребенок жалуется на то, что не может полноценно вздохнуть или выдохнуть         
• Появляется одышка         
• Кашель, который усиливается по ночам. Часто наступают острые приступы кашля.         
• Мокрота, которая может быть с примесями крови или ржавого цвета         
• В острый период заболевания у ребенка очень высокая температура, бледные покровы, предобморочное состояние         
• Анализы крови показывают очень низкое содержание гемоглобина, ниже 20-30 г/л.         
• Заболевание длиться от недели до трех

Для гемосидероза кожи у ребенка характерны следующие признаки:

• Отложение пигмента гемосидерина в кожи, в ее дерме.         
• Геморрагическая сыпь, которая может локализовываться по всему телу, либо отдельными участками. Чаще всего поражаются ноги и руки  
• Новые высыпания на коже сначала имеют желтый или коричневый цвет. Ребенок может жаловаться на зуд и жжение в местах высыпаний
• Со временем все высыпания приобретают характер бляшек и узелков и становятся ярко красными

Диагностика гемосидероза у ребенка

Диагностируется гемосидероз у детей врачом педиатром. При первых симптомах следует сразу обратиться к врачу для обследования. Оно может включать в себя следующее:

• Общий осмотр ребенка, анализ жалоб и анамнеза заболевания         
• Опрос родителей или близких ребенка на наследственность, возможно гемосидероз является наследственным заболеванием      
• Биохимический и клинический анализ крови         
• Анализ крови на содержание железа         
• Определение железосвязывающей способности крови

Для диагностики гемогосидероза легких проводится биопсия и бронхоскопия. Берутся ткани для гистологического исследования и проводится биопсия тканей (кожи, легких, печени, в некоторых случаях костного мозга) у детей. Понадобится консультация таких специалистов как дерматолог, эндокринолог и инфекционист. Также Ребенку могут быть назначены следующие исследования:

• Рентген легких и грудной клетки         
• Флюорография легких         
• Компьютерная томография         
• Исследование мокроты под микроскопом для того, чтобы определить наличие бактерий         
• Исследование промывных вод при проведении бронхоскопии

Основной опасностью гемосидероза является легочное кровотечение. Прогноз у данного заболевания неблагоприятный. Однако при своевременной и поддерживающие терапии люди живут довольно долго. Гемосидероз кожи не представляет собой какой-то угрозы, а осложнением является визуальные изменения кожи. Однако этот тип гемосидероза не являются угрозой для жизни, в отличие от гемосидероза легких и каких-то других внутренних органов. Гемосидероз легких чаще всего приводит к легочной недостаточности и инвалидности ребенка.

Что можете сделать вы

Никакого домашенго самолечения гемосидероза у детей проводится не может. Не в коем случае нельзя рисковать. При первых симптомах или ухудшении состояния ребенка следует сразу обратиться к врачу. Если у ребенка поднялась температура, то необходимо давать  ему много пить. Больше всего подойдут регидратационные растворы, минеральная вода без газа. Также надо дать ребенку жаропонижающие лекарства и сразу вызвать врача.

Что делает врач

После проведения обследования и постановки диагноза врачи назначат лечение. Оно зависит от того какая форма гемосидероза у ребенка. Для лечения легочного гемосидероза и гемосидероза каких-то других внутренних органов применятся гормональная терапия. Лечение чаще всего проводится в стационаре и включает в себя следующее:

• Инфузионную терапию         
• Терапию, предназначенную на нормализацию уровня железа в организме         
• Кровоостанавливающие средства         
• Бронхолитики, которые улучшают отхождение мокроты         
• Терапия иммунодепрессантами         
• Применение аскорбиновой кислоты в больших количествах и препаратов кальция

При гемосидирозе кожи у ребенка проводится подобная терапия вместе с местной терапией. На кожу наносятся гормональные мази, также может проводиться криотерапия и ультрафиолетовое облучение ребенка. Также следует соблюдать безмолочную диету и вести правильный образ жизни.

Никакой специфической профилактики гемосидероза у детей в настоящее время не имеется. Следует вести правильный образ жизни. Периодически применять витаминные комплексы и препараты железа. Также раз в пол года ребенку необходимо сдавать анализы крови и мочи и следить за состоянием здоровья. Своевременно проводить лечение кожных инфекций и заболеваний, ОРВИ и сердечно-сосудистых болезней.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гемосидероз у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гемосидероз у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гемосидероз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гемосидероз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гемосидероз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гемосидероз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Гемосидероз кожи | Dermatology in Russia

Данные пациента

Цвет кожи: 

II светлаяАнамнез жизни

Вредные привычки: 

Нет вредных привычекАнамнез заболевания

Наследственный анамнез: 

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания: 

несколько лет

Дебют в возрасте: 

В возрасте старше 60 лет

Характер течения заболевания: 

Хронический персистирующийStatus localis

Описание сыпи: 

Патологический процесс локализован преимущественно в области н/конечностей. Представлен множественными буро-ржавыми точечными петехиями, сливающимися в бляшки. В области голеней поверхность бляшек шероховатая, умеренная сухость и шелушение кожи. При витропрессии цвет не меняется. Субеъктивно не беспокоит.

Первичные элементы сыпи: 

Пятно

Вторичные элементы сыпи: 

Чешуйка

Дополнительные категории элементов: 

Пурпура

Локализация высыпаний: 

Предплечье

Локализация высыпаний: 

Тыл кисти

Локализация высыпаний: 

Бедро

Локализация высыпаний: 

Голень

Локализация высыпаний: 

Лодыжка

Локализация высыпаний: 

Тыл стопы

Распространение сыпи: 

Распространенная сыпь

Характер расположения сыпи: 

Симметричное расположениеОбщие клинические данные

Жалобы при обращении: 

На высыпания без субъективных ощущений.

Категории жалоб: 

Сыпь на кожеНаблюдение и лечение

Общая терапия: 

Троксерутин таблетки, гель.

Диагноз

Клинический диагноз: 

Пигментно-пурпурозный дерматоз

 

Изменения кожи, в основе которых лежит отложение гемосидерина в дерме. Причиной является поражение капилляров.Синонимы: пурпурозно-пигментные дерматозы; пурпурозный и пигментный капиллярит.

В группу первичных гемосидерозов кожи входят: кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки (purpura annularis teleangiectodes Majocchi, 1896), прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg, 1901), пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма (dermatitis liosachenoides purpura et pigmentosa Gougerot-Blum, 1925). Сюда же относят дерматит цвета желтой охры (Favre-Chaix, 1924-1926), дугообразную телеангиэктатическую пурпуру Touraine (1934, 1950), экзематидоподобную пурпуру Doucas-Kapetanakis (1953) и зудящую пурпуру Loewenthal (1954) и др.

 Впервые встречаю такое распространенное проявление гемосидероза. Уважаемые коллеги, буду благодарна за уточнение диагноза и рекомендации по обследованию и лечению. До конца недели пациент будет на отделении.

Что вызывает это обычное обесцвечивание на ногах?

С течением времени у людей происходят различные изменения кожи. Вы можете заметить, что с возрастом кожа на голенях обесцвечивается или появляется синяк. Технический термин для этого — окрашивание гемосидерином. Это вызвано проблемой с кровеносными сосудами в ногах, называемой хронической венозной недостаточностью. Возможно, вам придется внести изменения в образ жизни, чтобы помочь исправить состояние.

Что такое окрашивание гемосидерином?

Окрашивание гемосидерином выглядит как участок кожи более темного цвета, чем окружающая кожа.Он может выглядеть как синяк, а может быть коричневатого или цвета ржавчины. Это может быть труднее заметить, если у вас темный оттенок кожи. Со временем обесцвечивание может стать темнее и выглядеть почти черным.

Окрашивание гемосидерином обычно происходит на голени, возле лодыжек или на стопах. Это вызвано утечкой крови из крошечных сосудов, называемых капиллярами. Кровь скапливается под кожей и оставляет остаток гемоглобина, который оседает там в тканях. Гемоглобин содержит железо, которое обуславливает ржавый цвет пятен.

Что вызывает окрашивание гемосидерином?

Окрашивание гемосидерином обычно является симптомом состояния кровеносных сосудов ног, называемого хронической венозной недостаточностью. Вены — это сосуды, по которым кровь возвращается к сердцу от остальной части тела. Вены на ногах имеют односторонние клапаны, которые не дают крови течь назад, в сторону от сердца. Со временем эти клапаны могут ослабевать, и кровь не течет вверх так, как должна. Вместо этого кровь скапливается в сосудах ног и ступней.

Хроническая венозная недостаточность сама по себе не является серьезной, но она может привести к другим симптомам, которые вызывают дискомфорт, боль и затрудняют повседневную деятельность. Симптомы включают: 

• Боль и усталость в ногах
• Отек, особенно после длительного сидения или стояния на месте
• Судороги
• Варикозное расширение вен
• Зуд или шелушение кожи
Хронические незаживающие язвы
• венозная недостаточность встречается довольно часто, до 40% американцев страдают этим заболеванием. Чаще всего это происходит у людей старше 50 лет или у людей, у которых ранее были тромбы в ногах. Другие факторы риска развития этого заболевания включают:
  • Избыточный вес
  • Беременность
  • Семейный анамнез хронической венозной недостаточности
  • Предыдущая травма или операция на ногах
  • Высокое кровяное давление в венах ног из-за длительного сидения или стояния
  • Отсутствие физических упражнений
  • Курение‌

  Лечение окрашивания гемосидерином

  Изменение цвета в результате окрашивания гемосидерином может быть необратимым.Если вы рано распознаете основную причину и начнете лечить состояние, пятна со временем могут немного исчезнуть. Существуют кремы для кожи, которые могут осветлить темные пятна, например кремы, содержащие гидрохинон. Ваш врач может назначить это для вас.

  Вы также можете попробовать лазерную терапию или интенсивный импульсный свет (IPL), чтобы сгладить обесцвечивание. Это процедуры для уменьшения появления темных пятен на коже. Они могут осветлить пятна на ногах. Вам нужно будет посетить дерматолога для этого типа лечения.

  Лечение хронической венозной недостаточности

  Поскольку окрашивание гемосидерином является симптомом хронической венозной недостаточности, вам также необходимо решить эту проблему. Забота о состоянии вен поможет убедиться, что обесцвечивание кожи и связанные с ним симптомы не ухудшатся.

  Для лечения врач может предложить изменить образ жизни, чтобы улучшить кровообращение в ногах. Это предотвратит скопление большего количества крови в ногах и лодыжках. Вот некоторые тактики, которые могут помочь:

• Регулярно делайте физические упражнения, даже просто гуляйте.
• Похудеть, если у вас избыточный вес.
• Поднимайте ноги, когда сидите или лежите.
• Носите компрессионные чулки.

Если ваш врач обеспокоен возможными тромбами или ранами на коже, он предложит лечение этих проблем. Могут потребоваться лекарства, уход за ранами или операция на венах. ‌

Окрашивание гемосидерином — это то, что нужно проверить, поскольку оно связано с кровотоком в вашем теле.Принятие мер по улучшению кровообращения поможет вашему общему здоровью. Уменьшение последствий хронической венозной недостаточности не только улучшит внешний вид кожи, но и уменьшит вероятность других осложнений. Поговорите со своим врачом, если у вас есть эти симптомы.

Гемохроматоз | ДермНет NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г.

---

Что такое гемохроматоз?

Гемохроматоз — генетическая болезнь накопления железа, при которой организм поглощает чрезмерное количество железа из пищи.Избыток железа обычно метаболизируется и выводится из организма, но при гемохроматозе избыточное железо откладывается в печени, поджелудочной железе, сердце, эндокринных железах и суставах.

Кто болеет гемохроматозом?

Гемохроматоз в десять раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.

Что является причиной гемохроматоза?

Гемохроматоз вызывается мутациями в гене HFE с аутосомно-рецессивным наследованием.В гене HFE идентифицированы две мутации: C282Y и H63D. Гемохроматоз является наиболее распространенным моногенным наследственным заболеванием у белых: каждый десятый человек является носителем одного аномального гена.

• Для того, чтобы у человека был гемохроматоз, он должен унаследовать дефектный ген от каждого родителя.
• Человек с одним дефектным геном и одним нормальным геном является носителем и будет вести совершенно здоровый образ жизни. Однако носитель может передать дефектный ген сыну или дочери.
• До половины всех пациентов с поздней кожной порфирией несут по крайней мере одну мутацию гена HFE, и это может способствовать увеличению запасов железа в печени, наблюдаемому у этих пациентов.

Каковы признаки и симптомы гемохроматоза?

Гемохроматоз характеризуется четырьмя основными признаками:

• Цирроз печени
• Сахарный диабет
• Повышенная пигментация кожи
• Сердечная недостаточность.

Как гемохроматоз влияет на кожу?

• Повышенной пигментацией страдают более 90% пациентов.
• Пигментация кожи часто является одним из первых признаков заболевания и может предшествовать другим признакам на много лет.
• Гиперпигментация наиболее заметна на коже, подвергающейся воздействию солнца, особенно на лице.
• Цвет кожи может быть сланцево-серым или коричневато-бронзовым.
• Ихтиозоподобные изменения (шелушение)
• Истончение кожи
• Частичная потеря волос на теле; больше всего страдает лобковая область.
• Койлонихия (утонченный ложкообразный ноготь), обычно на большом, указательном и среднем пальцах
• Гемохроматоз может быть связан с поздней кожной порфирией (ПКТ).ПКТ может вызвать хрупкость и образование волдырей на коже, особенно на тыльной стороне ладоней.

Как гемохроматоз влияет на другие органы тела?

• Увеличение печени встречается более чем у 95% пациентов и часто сопровождается хроническим заболеванием печени (циррозом) и печеночной недостаточностью.
• Сахарный диабет, часто требующий инсулинотерапии, наблюдается у 30-60% больных.
• Кардиомиопатия (заболевание сердечной мышцы)
• Потеря полового влечения, импотенция у мужчин, отсутствие или нерегулярность менструального цикла и ранняя менопауза у женщин
• Артрит, обычно в суставах и суставах первых двух пальцев
• Общие симптомы, включая хроническую усталость, слабость, вялость и апатию

У пациентов с гемохроматозом может развиться один или несколько из вышеперечисленных симптомов в течение определенного периода времени, поскольку железо медленно накапливается и откладывается в органах.Часто заболевание не диагностируется до тех пор, пока обычные анализы крови не покажут повышенный уровень железа в крови. Пациенты часто обращаются за помощью из-за усталости, дискомфорта в животе, болей в суставах и общего недомогания, испытываемых в течение длительного периода времени.

Как проводится диагностика гемохроматоза?

Для подтверждения диагноза гемохроматоза можно провести несколько тестов.

• Лабораторные исследования показывают повышенный уровень железа в крови и депо. концентрация железа в сыворотке выше 150 мкг/дл и уровень ферритина в сыворотке > 500 нг/мл.
• У 92% пациентов с гемохроматозом насыщение трансферрина превышает 62%.
• Рентгеновские снимки могут показать увеличенное сердце, а анализы крови могут показать заболевание печени или диабет, увеличение кровеносных сосудов в легких и рестриктивную кардиомиопатию на эхокардиограммах.
• Широко доступны генетические тесты на мутации C282Y и H63D. Эти тесты могут быть выполнены для подтверждения диагноза или в качестве механизма скрининга для раннего выявления лиц из группы риска.

Что такое лечение гемохроматоза?

Лечение гемохроматоза заключается в регулярном заборе крови и аналогично сдаче крови (венесекция или флеботомия).Каждый удаленный мл содержит 0,5 г железа. В зависимости от количества перегрузки железом процедура может первоначально выполняться один раз в неделю или один раз в месяц. Эта регулярность лечения продолжается до тех пор, пока уровень ферритина в сыворотке не вернется к норме; это может занять до 2 лет и более. После этого необходимо провести пожизненную поддерживающую терапию, поскольку избыток железа продолжает абсорбироваться. В среднем венесекция требуется каждые 3–4 месяца, чтобы предотвратить накопление и поддерживать здоровый уровень. В течение всего процесса лечения необходим регулярный контроль ферритина сыворотки, насыщения трансферрина, гематокрита и гемоглобина.

Очень важно выявить гемохроматоз как можно раньше, чтобы можно было провести венесекцию для предотвращения накопления железа и возможных осложнений. После того, как развились такие осложнения, как диабет и цирроз печени, их нельзя обратить вспять. Усталость и боль в животе должны уменьшиться, а повышенная пигментация кожи со временем должна исчезнуть после начала лечения. Однако артрит может не улучшиться после венесекции.

Гемохроматоз нельзя лечить с помощью диеты с низким содержанием железа. Однако некоторые продукты влияют на то, как организм усваивает железо. Следующие диетические советы могут сыграть небольшую роль в уменьшении симптомов болезни.

• Сведите к минимуму потребление алкоголя, особенно во время еды – алкоголь может привести к увеличению всасывания железа и увеличить риск заболевания печени.
• Избегайте употребления в пищу субпродуктов (печени, почек и т. д.) и красного мяса — усвоение железа из красного мяса составляет 20–30 % по сравнению с 1–20 % из овощей и злаков.
• Избегайте витаминных добавок или тоников, содержащих железо или витамин С — витамин С улучшает усвоение железа из пищи.

 

Ссылки

На DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

Пациенты с опухшими ногами и ступнями: гемосидерин

Если у вашего пациента наблюдаются коричневые пятна (гемосидерин) на голенях выше лодыжек, это, вероятно, вызвано венозной гипертензией/недостаточностью.

Причины красновато-коричневого окрашивания/гемосидерин над лодыжкой у пожилых пациентов

Венозная гипертензия/недостаточность

Венозная гипертензия/недостаточность возникает, когда высокое давление в венах ног вызывает утечку веществ из крови в ткани.Кровь перекачивается от сердца к остальным частям тела по артериям и возвращается по венам. Кровь возвращается к сердцу за счет работы сердца и работы мышц ног и стоп во время ходьбы и движения лодыжки.

В венах есть односторонние клапаны, чтобы кровь не стекала обратно к пальцам ног. Эти клапаны могут стать слабыми или поврежденными. Когда это происходит, вены становятся настолько опухшими (варикозное расширение вен ) , что кровь вытесняется в ткани кожи.

Гемоглобин из эритроцитов высвобождается в ткани кожи и расщепляется до гемосидерина. Именно этот гемосидерин вызывает появление коричневых пятен на коже над лодыжками. Окрашенная кожа очень хрупкая и может сломаться или, если ее ударить, не зажить, как обычно.

Оценка пациента гемосидерином

Всем, у кого есть проблемы с голенями, следует провести всестороннюю оценку, включающую:

Если у вашего пациента есть проблемы с венами или артериями, вам следует направить его на дальнейшие сосудистые тесты.

Лечение гемосидерином

Венозная гипертензия

Терапией первой линии при венозной гипертензии является компрессионная терапия.

Wounds UK – компрессионный трикотаж (скачать PDF – открытый доступ – для скачивания требуется регистрация)

NICE – компрессионные чулки (веб-страница)

Люди с окрашиванием гемосидерина, вероятно, имеют уязвимую или сухую кожу на голенях. Вы должны поощрять их использовать заменители мыла на основе смягчающих средств для мытья ног и ежедневно наносить смягчающие кремы для укрепления кожного барьера.

Публикации и доказательства гемосидерина

Мы собрали несколько ресурсов, которые помогут вам в повседневной работе.

Подробнее

Информация для пациентов о гемосидерин

Раздел пациентов, родственников и друзей содержит много полезной и доступной информации для ваших пациентов.

Подробнее

Загрузите информационный буклет для пациентов в формате pdf для печати

Гемосидероз (хроническая перегрузка железом) Симптомы

Разрешенное использование

JADENU ^® (деферасирокс) в таблетках для перорального применения и JADENU ^® гранулы (деферасирокс) посыпаны рецептурными препаратами, которые используются для лечения:

• лиц в возрасте 2 лет и старше, имеющих повышенное количество железа в крови в течение длительного периода времени (хроническое), вызванное повторными переливаниями крови
• некоторые люди в возрасте 10 лет и старше, больные талассемией, с повышенным содержанием железа в крови, но не получающие регулярных переливаний крови

Неизвестно, является ли JADENU или JADENU Sprinkle безопасным и эффективным при использовании с другими лекарствами для лечения повышенного количества железа в крови. Неизвестно, безопасен ли и эффективен ли JADENU или JADENU Sprinkle для лечения детей в возрасте до 2 лет с повышенным содержанием железа в крови в течение длительного периода времени (хроническим), вызванным повторными переливаниями крови. Неизвестно, является ли JADENU или JADENU Sprinkle безопасным и эффективным средством для лечения детей в возрасте до 10 лет, страдающих талассемией, у которых повышено содержание железа в крови, но которые не получают регулярных переливаний крови.

Важная информация по технике безопасности

Какую самую важную информацию я должен знать о JADENU и JADENU Sprinkle?

JADENU и JADENU Sprinkle могут вызывать серьезные побочные эффекты, в том числе:

Проблемы с почками: JADENU и JADENU Sprinkle может вызвать внезапные (острые) проблемы с почками, включая почечную недостаточность, которая может потребовать диализного лечения и может привести к смерти. Смертельные случаи произошли в основном у людей, у которых также были другие проблемы со здоровьем и заболевание крови на поздней стадии. Взрослые и дети, у которых уже есть проблемы с почками и которые принимают определенные лекарства с JADENU или JADENU Sprinkle, также могут иметь повышенный риск внезапных проблем с почками. Обязательно сообщите своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle.

Ваш поставщик медицинских услуг должен делать анализы крови и мочи для проверки функции почек до и во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle. Немедленно позвоните своему поставщику медицинских услуг, если:

• вы или ваш ребенок заболеваете лихорадкой, рвотой или диареей и не можете нормально пить жидкость во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle. Это может вызвать обезвоживание. Вашему поставщику медицинских услуг может потребоваться временно прекратить лечение с помощью JADENU или JADENU Sprinkle и лечить обезвоживание, чтобы предотвратить проблемы с почками. Ваш лечащий врач может более тщательно контролировать функцию почек у вас или у вашего ребенка
• во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle у вас или вашего ребенка выделяется меньше мочи, чем обычно

Проблемы с печенью: JADENU и JADENU Sprinkle могут вызывать проблемы с печенью, включая печеночную недостаточность, которая иногда может привести к смерти.Проблемы с печенью при приеме JADENU или JADENU Sprinkle могут чаще встречаться у людей старше 55 лет, но также могут встречаться у детей. Печеночная недостаточность чаще возникает у людей с циррозом печени и недостаточностью других органов. Печеночная недостаточность также возникает вместе с проблемами почек у некоторых детей, которые становятся обезвоженными.

Ваш поставщик медицинских услуг должен делать анализы крови, чтобы проверить функцию вашей печени, прежде чем вы начнете и регулярно во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle. Немедленно позвоните своему поставщику медицинских услуг, если у вас появятся какие-либо из следующих признаков и симптомов:

• Сонливость
• Боль в верхней правой части живота (живот)
• Пожелтение или усиление пожелтения кожи или глаз
• Темная моча

Кровотечения, язвы и разрывы желудка или кишечника: Сильное желудочное или кишечное кровотечение (кровоизлияние), которое привело к смерти, возникало у некоторых людей, получавших JADENU или JADENU Sprinkle, особенно у пожилых людей с прогрессирующим раком крови или низким количество тромбоцитов. У некоторых людей также были язвы желудка или кишечника, иногда с разрывами (прободением), которые привели к смерти. У некоторых людей, принимавших JADENU, включая детей и подростков, возникали раздражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта, язвы и кровотечения, но они не приводили к смерти.

Ваш риск сильного кровотечения (кровоизлияния) может увеличиться, если вы принимаете JADENU или JADENU Sprinkle вместе с другими лекарствами, которые могут вызывать язвы или кровотечения, такими как:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• Кортикостероиды
• Некоторые лекарства от остеопороза, называемые пероральными бисфосфонатами
• Препараты для разжижения крови

Прежде чем начать принимать JADENU или JADENU Sprinkle, сообщите своему лечащему врачу, если вы принимаете одно из этих лекарств.Спросите своего поставщика медицинских услуг, если вы не уверены. Если у вас развилась язва желудка или кишечника или сильное кровотечение, ваш лечащий врач может прекратить прием JADENU или JADENU Sprinkle.

Пожилые люди могут подвергаться более высокому риску развития серьезных побочных эффектов и смерти из-за серьезных побочных эффектов JADENU или JADENU Sprinkle. Вашему лечащему врачу может потребоваться более пристальное наблюдение за вами во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle.

• Сообщите своему лечащему врачу, если у вас возникнет изжога во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle
• Немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас рвота с кровью или стул черного или кровянистого цвета, или если у вас сильная боль в области желудка (живот) во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle

Воздействие на ваш костный мозг: JADENU и JADENU Sprinkle может повлиять на ваш костный мозг и вызвать у вас низкий уровень лейкоцитов, который может быть серьезным, снижение тромбоцитов или ухудшение вашей анемии, что может привести к смерти.Ваш риск воздействия на костный мозг может быть увеличен, если у вас уже есть другие заболевания крови. Ваш поставщик медицинских услуг будет делать анализы крови, чтобы контролировать количество клеток крови для этих проблем.

Серьезные аллергические реакции: JADENU и JADENU Sprinkle могут вызывать серьезные аллергические реакции, которые обычно начинаются в течение первого месяца лечения. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас разовьется любой из следующих симптомов серьезной аллергической реакции, в том числе:

• Затрудненное дыхание или глотание
• Боль в груди
• Учащенное сердцебиение
• Обморок
• Отек лица, губ, рта, языка или горла
• Сильный кожный зуд с красной сыпью или бугорками
• Ульи

Кожная сыпь и тяжелые кожные реакции: Кожная сыпь характерна для JADENU и JADENU Sprinkle.Если у вас появится более сильная сыпь, ваш лечащий врач может временно прекратить прием JADENU и JADENU Sprinkle.

Тяжелые кожные реакции также могут возникать при использовании JADENU и JADENU Sprinkle и могут быть опасными для жизни или привести к смерти. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся какие-либо из следующих признаков и симптомов тяжелой кожной реакции, в том числе:

• Сыпь или покраснение кожи
• Волдыри на губах, вокруг рта или вокруг глаз
• Язвы во рту
• Пилинг кожи
• Высокая температура или гриппоподобные симптомы
• Увеличенные лимфатические узлы

Проблемы со слухом и зрением. JADENU или JADENU Sprinkle могут вызвать снижение слуха и изменения зрения, включая катаракту, повышенное внутриглазное давление и проблемы с сетчаткой. Ваш лечащий врач должен проверить слух и зрение до начала лечения, а затем регулярно во время лечения. Ваш поставщик медицинских услуг может уменьшить вашу дозу или прекратить JADENU или JADENU Sprinkle, если у вас появятся проблемы со слухом или зрением.

Не принимайте JADENU или JADENU Sprinkle, если вы:

• имеют определенные проблемы с почками
• имеют миелодиспластический синдром высокого риска (МДС)
• имеют прогрессирующий рак
• имеют низкий уровень тромбоцитов
• имеют аллергию на деферазирокс или любой из ингредиентов JADENU или JADENU Sprinkle
.

Спросите своего поставщика медицинских услуг, если вы не уверены, есть ли у вас какое-либо из перечисленных выше заболеваний.

Наиболее частые побочные эффекты: диарея и тошнота.

Другие распространенные побочные эффекты у людей со слишком высоким содержанием железа в крови из-за повторных переливаний крови включают: рвоту, боль в области желудка (живот) и нарушение функции почек в анализе крови.

Это не все возможные побочные эффекты JADENU и JADENU Sprinkle. Позвоните своему поставщику медицинских услуг для медицинской консультации о побочных эффектах.

Прежде чем принимать JADENU или JADENU Sprinkle, сообщите своему лечащему врачу обо всех своих заболеваниях, в том числе если вы:

• имеют проблемы с почками
• имеют проблемы с печенью
• имеют прогрессирующий рак
• имеют заболевание крови, которое может увеличить риск кровотечения
• беременны или планируют забеременеть. Неизвестно, могут ли JADENU или JADENU Sprinkle нанести вред вашему будущему ребенку. Гормональные формы контроля над рождаемостью могут быть не такими эффективными, если они используются во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle. Вы можете забеременеть. Поговорите со своим лечащим врачом о других вариантах контроля над рождаемостью, которые вы можете использовать в это время. Немедленно сообщите своему лечащему врачу, если вы забеременеете во время лечения JADENU или JADENU Sprinkle
.
• кормят грудью или планируют кормить грудью. Неизвестно, попадает ли JADENU или JADENU SPRINKLE в грудное молоко и может нанести вред вашему ребенку.Вы и ваш поставщик медицинских услуг должны решить, будете ли вы принимать JADENU или JADENU SPRINKLE или кормить грудью. Вы не должны делать оба

Сообщите своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, , включая рецептурные и безрецептурные лекарства, витамины и растительные добавки. Некоторые лекарства могут влиять на действие JADENU или JADENU Sprinkle, а JADENU или JADENU Sprinkle могут влиять на действие других лекарств. Кроме того, ваш риск внезапных проблем с почками или сильного кровотечения может увеличиться, если вы принимаете JADENU или JADENU Sprinkle с определенными лекарствами.

• Избегайте приема следующих лекарств во время лечения JADENU и JADENU Sprinkle:
  • Антациды (препараты для лечения изжоги), содержащие алюминий
  • Теофиллин
  • Определенные лекарства для снижения уровня холестерина, называемые секвестрантами желчных кислот

Спросите своего поставщика медицинских услуг, если вы не уверены, принимаете ли вы одно из этих лекарств.

Знайте, какие лекарства вы принимаете. Составьте их список, чтобы показать его своему лечащему врачу или фармацевту, когда вы получите новое лекарство.

Чего следует избегать при приеме JADENU или JADENU Sprinkle?

• JADENU или JADENU Посыпка может вызвать головокружение. Избегайте вождения автомобиля или работы с механизмами, пока не узнаете, как JADENU или JADENU Sprinkle воздействуют на вас. Не садитесь за руль и не работайте с механизмами, если JADENU или JADENU Sprinkle вызывают у вас головокружение

Вам рекомендуется сообщать в FDA о побочных эффектах рецептурных препаратов. Посетите сайт www.fda.gov/medwatch или позвоните по телефону 1-800-FDA-1088. Пожалуйста, ознакомьтесь с полной инструкцией по применению, включая ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ в штучной упаковке и руководство по лекарствам для JADENU и JADENU Sprinkle.

Контуры патологии — гемохроматоз

Просмотров страниц в 2021 году: 8,907

Просмотров страниц в 2022 году на сегодняшний день: 601

Процитируйте эту страницу: Leonard N, Evason KJ. Гемохроматоз. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/liverhemochromosis.html. По состоянию на 27 января 2022 г.

Определение / общее

• Наиболее распространенное аутосомно-рецессивное заболевание у представителей европеоидной расы, вызванное снижением активности гепсидина из-за мутаций в генах метаболизма железа, таких как HFE (Nat Rev Dis Primers 2018;4:18016)
• Характеризуется повышенной абсорбцией железа, накоплением токсического железа и поражением органов-мишеней

Основные признаки

• Вызывается мутациями в генах метаболизма железа, такими как HFE , что приводит к дефициту гепсидина и увеличению всасывания железа, накоплению токсического железа и повреждению органов-мишеней (Nat Rev Dis Primers 2018;4:18016)
• Диагноз может быть подтвержден с помощью генетического тестирования HFE , однако для оценки фиброза может потребоваться биопсия печени.
• Избыток железа накапливается преимущественно в гепатоцитах от перипортального (раннего) до панлобулярного (продвинутого) распределения
• У пациентов с гемохроматозом и циррозом вероятность развития гепатоцеллюлярной карциномы в 100 раз выше, чем у населения в целом (J Hepatol 2010;53:3)
• В отличие от вторичного гемохроматоза (вторичной перегрузки железом), который возникает на фоне наследственных или приобретенных нарушений эритропоэза или частых переливаний крови (Dtsch Arztebl Int 2009;106:499)

Терминология

• Гемохроматоз типа 1 (конкретно относится к HFE ассоциированному гемохроматозу)
• Первичная или наследственная перегрузка железом
• Бронзовый диабет
• Наследственный гемохроматоз

Код по МКБ

• МКБ-10:
  • Е83.11 — гемохроматоз
  • E83.110 — наследственный гемохроматоз
  • E83.119 — гемохроматоз неуточненный

Эпидемиология

• М:Ж = 2:1
• Симптомы обычно появляются у мужчин в возрасте 40–60 лет
• У женщин обычно появляются симптомы после менопаузы
• Преимущественно наблюдается у людей североевропейского происхождения

Участки

• Печень, сердце, поджелудочная железа, кожа, гонады, суставы

Диаграммы/таблицы

Изображения, размещенные на других серверах :

Алгоритм диагностики гемохроматоза

Метаболизм железа

Регламент гепсидина

Система оценки железа Шойера

Клинические признаки

• Классическая триада: цирроз печени, сахарный диабет, бронзирование кожи (Am J Hematol 2006;81:202)
• Может также возникать боль в суставах, утомляемость, боль в животе

Диагностика

• Лабораторные исследования (Nat Rev Dis Primers 2018;4:18016)
  • При подозрении на перегрузку железом провести скрининг с определением насыщения трансферрина и сывороточного ферритина
  • Если насыщение трансферрина ≥ 45% и ферритин повышен, выполните генетическое тестирование
    • ПЦР-тестирование для C282Y переменная H63D и S65C
  • Скрининг бессимптомных пациентов без гемохроматоза в семейном анамнезе с помощью генетического тестирования не рекомендуется из-за высокой частоты мутаций HFE и переменной пенетрантности (J Hepatol 2010; 53:3)
  • Родственники первой степени родства больных гемохроматозом должны пройти генетическое тестирование
• Биопсия печени:
  • Был золотым стандартом, но больше не требуется для диагностики при наличии генетического тестирования
  • Ткань можно использовать для определения концентрации железа в печени (HIC) с помощью масс-спектрометрии
    • Полезно для подтверждения диагноза перегрузки печени железом, когда генетическое тестирование на распространенные мутации HFE дает отрицательный результат (Clin Liver Dis (Hoboken) 2021; 17:232)
    • Печеночный индекс железа (HII) = концентрация железа в печени / возраст пациента в годах (Clin Liver Dis (Hoboken) 2021; 17:232)
      • Значения HII < 1. 0 нормальные
      • Значения HII от 1,0 до 1,9 указывают на незначительное накопление железа
        • Гетерозигота по HFE или другой мутации, связанной с гемохроматозом
        • Алкогольная болезнь печени
      • Значения HII > 1,9 указывают на перегрузку железом
        • Гомозиготный HFE или другая мутация, связанная с гемохроматозом
        • Цирроз печени
  • Рекомендуется для оценки фиброза при сывороточном ферритине > 1000 мкг/л (J Hepatol 2010; 53:3)
• Визуализация:
  • МРТ можно использовать для количественного определения железа и определения распределения железа в печени
  • Транзиторная эластография может помочь в оценке фиброза и цирроза печени

Лаборатория

• Насыщение трансферрина ≥ 45% (J Hepatol 2010;53:3)
• Повышенный ферритин
• Может иметь повышенный уровень ферментов печени (АСТ, АЛТ) при прогрессировании заболевания

Описание радиологии

• МРТ можно использовать для определения распределения отложений железа и количественного определения железа (Insights Imaging 2012;3:173)
  • Повышенное содержание железа приводит к ускоренной релаксации Т2 и снижению интенсивности сигнала
• Двухэнергетическая КТ также может использоваться для количественного определения железа (Радиология 2015; 277:95)

Радиологические изображения

Изображения, размещенные на других серверах:

Результаты МРТ при гемохроматозе

Количественное определение железа с помощью МРТ

Прогностические факторы

• Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, если диагностировать и лечить до развития поражения органов-мишеней
• Прогноз неблагоприятный после развития цирроза печени, гепатоцеллюлярной карциномы, диабета или кардиомиопатии
• У пациентов с циррозом печени риск развития гепатоцеллюлярной карциномы в 100 раз выше, чем у населения в целом (J Hepatol 2010;53:3)

Лечение

• Терапевтическое кровопускание / венесекция
• Хелатная терапия может быть рассмотрена, если терапевтическое кровопускание недоступно или противопоказано, или в качестве дополнения к кровопусканию в тяжелых случаях

Клинические изображения

Изображения, размещенные на других серверах:

Кожа
гиперпигментация
(бронзовый диабет)

Всего изображений

Изображения, размещенные на других серверах :

Темно-коричневая окраска печени

Темно-коричневая окраска миокардиальной мышцы

Печень, поджелудочная железа, лимфатические узлы

Описание замороженных срезов

Микроскопическое (гистологическое) описание

• Печень:
  • Железо выглядит как темно-коричневый зернистый пигмент, преимущественно в гепатоцитах
  • Железный пигмент также может быть обнаружен в холангиоцитах и ​​клетках Купфера, особенно на более поздних стадиях
  • Фиброз развивается со временем
  • Количество железа можно оценить полуколичественно (Mod Pathol 2007;20:S31)
• Сердце:
• Поджелудочная железа:
• Соединения:
• Кожа:
• Семенники:
  • Атрофия (гипогонадизм), скорее всего, из-за отложения железа в клетках передней доли гипофиза, продуцирующих гонадотропин (Basic Clin Androl 2017; 27:13)

Микроскопические (гистологические) изображения

Молекулярно-цитогенетическое описание

• Тип 1 (гемохроматоз HFE)
  • Мутация гемохроматоза ( HFE )
  • Наиболее распространенная мутация C282Y
  • Сообщалось о сложной гетерозиготности с H63D , S65C и мутациях в других локусах (J Hepatol 2010;53:3)
• Гемохроматоз без HFE (StatPearls: гемохроматоз [по состоянию на 16 июля 2021 г. ])
  • Тип 2 (ювенильный гемохроматоз)
    • Мутация гепсидина ( HAMP ) или гемоювелина ( HJV )
    • Часто имеют гипогонадизм при поступлении
    • Отложение железа в сердце обычно приводит к сердечной недостаточности, обычно в возрасте до 30 лет (Am J Hematol 2006;81:202)
  • Тип 3
    • Мутация рецептора трансферрина 2 ( TFR2 )
  • Тип 4
    • Мутация ферропортина 1 ( FPN1, SLC40A1 )
    • Аутосомно-доминантный

Молекулярные / цитогенетические изображения

Предоставлено Пинар Байрак-Тойдемир, к.х.н.Д.

Кривая плавления: дикий тип

Изображения, размещенные на других серверах:

Анализ последовательности сложных гетерозигот

Образец отчета о патологии

• Печень, биопсия:
  • Обширный гепатоцеллюлярный сидероз, соответствующий наследственному гемохроматозу (см. комментарий)
  • Комментарий: Окраска железом показывает обширное накопление железа в гепатоцитах с перипортальной акцентуацией. Нет данных о жировой болезни печени или хроническом гепатите, других состояниях, которые могут иметь сидероз.Характер внутриклеточного отложения железа в гепатоцитах в клинических условиях гомозиготной мутации HFE C282Y согласуется с наследственным гемохроматозом.

Вопрос № 1 о стиле проверки совета директоров

Какой из следующих генов чаще всего мутирует при наследственном заболевании, показанном здесь в этой биопсии печени, окрашенной берлинской лазурью?

1. FPN1 (кодировка ферропортин)
2. HAMP (кодирует гепсидин)
3. ХФЭ
4. ХДВ
5. ПТЭН

Вопрос № 2 в стиле обзора комиссии

Какой из следующих вариантов отложения железа наиболее соответствует гемохроматозу?

1. Центрилобулярное, внутриклеточное отложение в гепатоцитах
2. Нет определенного характера отложения
3. Панлобулярное, внутриклеточное отложение в клетках Купфера
4. Перипортальное, внутриклеточное отложение в гепатоцитах
5. Перипортальное, внутриклеточное отложение в клетках Купфера

Back to top

Окрашивание гемосидерином в канале Murrells Inlet, Южная Каролина

Окрашивание гемосидерином, также известное как гемосидероз, описывает пятно от желтого/коричневатого до пурпурного или синякового цвета, образующееся под поверхностью кожи. Хотя это может быть результатом травмы в этой области, это состояние является распространенным побочным эффектом для следующих состояний: диабет, сердечно-сосудистые заболевания, высокое кровяное давление, венозная недостаточность и заболевания.

Окрашивание гемосидерином может быть не только простым пятном, но и признаком плохого кровообращения или основного заболевания. Прежде чем обращаться за лечением обесцвечивания, важно проконсультироваться с врачом о причине и обсудить правильный вариант лечения для вас.

Пациентам с гемосидериновым окрашиванием, желающим осветлить или уменьшить окрашивание, может помочь лазерная терапия. В Waccamaw Medical Spa мы с гордостью предлагаем PicoSure®.

 

Что такое PicoSure®?

PicoSure® — это лазерная процедура, используемая для здорового обновления кожи, контроля состояния пигментации и даже для удаления самых темных чернил. Это быстрый, нехирургический, неинвазивный метод, который позволяет врачам лечить даже самые стойкие кожные заболевания, включая окрашивание гемосидерином, солнечные повреждения, веснушки, морщины, тонкие линии и шрамы от угревой сыпи.

Он эффективен при лечении всех типов, состояний и цветов кожи на лице, груди, ступнях, руках, ногах и т. д.

Как работает PicoSure®?
PicoSure работает за счет использования энергии волны давления, которая фокусирует луч на коже, не разрушая верхний слой кожи. Он стреляет ударной волной, пульсирующей за триллионную долю секунды, от верхнего слоя кожи к нижнему слою, реорганизуя коллаген для более гладкого внешнего вида, а также рассеивая нежелательные пигментные поражения, как эпидермальные, так и дермальные, окрашивание гемосидерином и / или обесцвечивание. .

Что такое время простоя?

• От минимального до полного отсутствия простоя
• Легкое ощущение солнечного ожога
• Лечение обычно состоит из 1-2 процедур, но может занять больше времени из-за размера пятен и окружающей рубцовой ткани, если это связано с предшествующими заболеваниями.
• Лечение с интервалом от 4 до 6 недель. Ваш врач подберет план лечения с учетом вашей истории болезни и потребностей в лечении.

Идиопатический гемосидероз легких у девочки 9 лет | Европейский журнал медицинских исследований

Идиопатический легочный гемосидероз — это состояние, которое чаще наблюдается у детей, чем у взрослых.Только 20% — взрослые пациенты. Более того, есть подозрения, что значительная часть этой возрастной группы — это недиагностированные случаи заболевания в детском возрасте. Вероятно, это связано с тем, что железодефицитная анемия может быть первым и единственным проявлением ИЛГ, опережая другие симптомы и признаки на несколько месяцев [2]. Железодефицитная анемия является наиболее частым гематологическим заболеванием, наблюдаемым в детском возрасте. У младенцев и детей ясельного возраста это связано с недостаточным потреблением железа с пищей и не требует дополнительной терапии.Тем не менее, у каждого ребенка старше 24 месяцев с железодефицитной анемией следует заподозрить и обследовать его на наличие хронической кровопотери. Наш пациент при первом осмотре имел глубокую микроцитарную и гипохромную анемию и неспецифические симптомы и признаки со стороны дыхательных путей, которые спонтанно исчезли через несколько дней. Пациент был рутинно обследован на предмет кровопотери с отрицательным результатом. Кровохарканье, возникшее через несколько месяцев, обратило наше внимание на легочное кровотечение.

Легочное кровотечение и кровохарканье у детей встречаются редко. Они могут быть проявлением муковисцидоза или врожденного порока сердца, но у нашего пациента эти причины, а также пурпура, поражение гортани, эзофагит и кровотечение из желудочно-кишечного тракта были исключены. Как указано в обзоре Godfrey [15], другие причины кровохарканья у детей, в том числе диффузное альвеолярное кровотечение, встречаются гораздо реже.

Gomez-Roman [13] разделил диффузные альвеолярные геморрагические синдромы на 3 большие группы: (i) те, которые обычно вовлекают легочные капилляры и связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител; (ii) синдромы, вызванные иммунными отложениями, которые можно обнаружить с помощью иммунофлуоресценции; и (iii) большая группа, включающая реакции на лекарства, инфекции и идиопатические заболевания. Иммуноопосредованные синдромы могут быть связаны с поражением почек; эти так называемые легочно-почечные синдромы широко обсуждались Bruselle [16]. Обычно они проявляются нефритическим синдромом и наличием АНЦА в сыворотке крови; однако у нашего пациента это было не так. Susarla и Fan [17] предложили пересмотренную классификацию диффузного альвеолярного кровотечения у детей, включив в нее это состояние с легочными капиллярами и без них. Они также предположили, что легочный капиллярит, иммуноопосредованная форма DAH, чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Точный и окончательный диагноз нозологий, проявляющихся ДАГ, может быть поставлен на основании образцов, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легкого; однако в случае с нашим пациентом это исследование не проводилось. Вместо этого был выполнен бронхоальвеолярный лаваж, который показал наличие большого количества гемосидеринсодержащих макрофагов. Как заявили Ioachimescu et al. [2], этот результат указывает на ИЛГ, имеющий более высокую диагностическую ценность, чем исследование мокроты.

Этиология ИЛГ до сих пор неясна.Было предложено несколько гипотез: генетическая, аутоиммунная, экологическая, метаболическая и аллергическая, но ни одна из них не была доказана. Может иметь место генетическая предрасположенность, поскольку сообщалось о семейной кластеризации и высокой частоте случаев ИЛГ в кровнородственных браках [18]. Иммуногистохимическое исследование легочной ткани не подтвердило иммунологический патогенез ИЛГ; однако интересно, что у части пациентов с ИЛГ впоследствии развивается та или иная форма аутоиммунного заболевания [1].Данные Центра контроля заболеваний не доказывают роли воздействия инсектицидов или грибковых токсинов в развитии ИЛГ [2]. Имеются сообщения, указывающие на связь между ИЛГ и глютеновой болезнью и ремиссией ИЛГ после введения безглютеновой диеты [18–20]. Этот диетический маневр был выполнен у нашего пациента без значительного улучшения.

Доказательных рекомендаций по лечению ИЛГ нет. Глюкокортикоидная терапия является методом выбора.