Гемолитические анемии – Гемолитические анемии

Гемолитическая анемия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Группа пациентов	Линия лечения	Лечение	УД, ссылка
Наследственные: Дефект мембраны эритроцитов.	Первая линия терапии	Спленоэктомия+сопроводительная терапия: 1)      Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. 2)      С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной. 3)      При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8–10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям. Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесообразны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1–1,5 мг/кг.	Grade A
Гемоглобинопатии: Серповидно-клеточная болезнь, талассемии.	Первая                линия терапии	Сопроводительная терапия + лечение    осложнений: 1)     Основная терапия направлена на лечение осложнений. 2)     Для повышения эритропоэза длительно назначаются препараты фолиевой кислоты. Трансфузии эритроцитов обычно не проводят, однако профилактические заменные трансфузии крови могут снизить количество кризов. 3)     Сопроводительная терапия: во время криза больного следует назначать адекватную гидратацию и обезболивающие средства, эффективно назначение кислорода. 4)     Осторожно проводится общее обезболивание ( смотреть Приложение 1, 2, 3, 4], из-за высокого риска гемолитического криза. 5)     Детям раннего и младшего возраста рекомендуется профилактическая вакцинация пневмококковой вакциной.  При инфекционных осложнениях показано назначение антибиотиков широкого спектра.	Grade A
Г-6-ДФ	Первая линия терапии	Отмена медикамента, вызвавшего криз+сопроводительная терапия: 1)       Исключение препаратов, вызвавшие кризис; 2)       Лечение инфекции, декомпенсации сахарного диабета, на фоне которых возник криз. 3)       У новорожденных при выраженной гипербилирубинемии проводят заменное переливание крови. 4)       Дезинтоксикационная терапия, коррекция объема циркулирующей крови, кислотно-щелочного равновесия. 5)       Заместительная гемотрансфузия при тяжелой анемии на фоне антикоагулянтов (массивный гемолиз эритроцитов ведет к высвобождению тромбопластических субстанций и провоцирует ДВС-синдром). 6)       При массивном внутрисосудистом гемолизе показан плазмаферез, при острой почечной недостаточности — гемодиализ. Профилактические прививки проводятся только по эпидемиологическим показаниям.	Grade A
Приобретенные гемолитические анемии: Реакция Кумбса положительная. Аутоиммунная гемолитическая анемия.	Первая линия терапии	1)   Изолирование повреждающего фактора или лечение основного заболевания. 2)   Основным методом лечения является монотерапия стероидами — преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг, разделенной на 2–3 приема. Курс должен составлять не менее 4 недель с постепенной отменой под контролем ретикулоцитоза и при отрицательной пробе Кумбса. Внутривенное введение иммуноглобулинов по 0.5-1г/кг в сутки в течение 5 дней.	Grade A
	Вспомогательная терапия	1)  Плазмоферез; 2)  Гемотрансфузии производят только по жизненным показаниям: отмытые эритроциты по индивидуальному подбору.	Grade A
	Терапия второй линии	При резистентных к глюкокортикоидам случаях аутоиммунной ГА назначают (NB! * применять после регистрации на территории РК), (NB! **препарат назначать после информированного согласия родителей): 1)   Ритуксимаб** по 375 мг/м2, препарат вводят внутривенно, 1 раз в неделю, до 4х инъекций на курс; 2) Иммунодепрессанты: азатиоприн* (УДС) 1,5–2 мг/кг в сутки в 3–4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200–250 мг в 2–4 приема ; циклофосфамид 2–3 мг/кг с индивидуальным подбором режима и дозы, циклоспорин А– 100-250 мг/кг/сут, не менее 6 месяцев.	Grade С
	Терапия третьей линии:	Спленоэктомия+поддерживающая терапия: При отсутствии эффекта от гормональной терапии, если доказана секвестрация эритроцитов в селезенке, решается вопрос о проведении спленоэктомии.	Grade C
Иммунноаллергические ГА, связанные с приёмом лекарств.	Первая линия терапии       Терапия второй линии	Отмена медикамента+сопроводительная терапия: 1)   Отмена провоцирующего лекарственного препарата, посиндромная терапия: борьба с анафилактическим шоком, ДВС-синдромом, ОПН, интоксикацией, гемотрансфузионная коррекция. 2)   При  отсутствие эффекта от отмены лекарственного препарата в течении 3х недель, проводится монотерапия стероидами в дозе 1мг/кг/день, с постепенной отменой в течении 2 месяцев.	Grade A

diseases.medelement.com

Приобретенные гемолитические анемии. Малокровие: самые эффективные методы лечения

Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из-за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.

Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.

В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.

Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

• анемии с неполными тепловыми агглютининами;

• анемии с тепловыми гемолизинами;

• анемии с полными холодовыми агглютининами;

• анемии с двухфазными гемолизинами;

• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/5 всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.

Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.

При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.

При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания). 

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, сопровождающихся усиленным разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) и развитием ряда патологических симптомов, связанных, во-первых, с анемическим синдромом, а во-вторых, с интоксикацией организма продуктами распада эритроцитов. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития недуга.

Что происходит в организме при гемолитической анемии?

В норме эритроциты живут около 120 суток, после чего происходит их гемолиз – разрушение с выделением в кровь гемоглобина, который связывается специальными белками крови и переносится для последующей утилизации в печень и селезенку. Конечный продукт обмена гемоглобина – билирубин, выводящийся из организма с желчью.

При патологическом гемолизе красные кровяные тельца разрушаются раньше срока и в больших объемах, от чего их количество в крови значительно уменьшается. Выделенный в ходе этого процесса гемоглобин и продукты его обмена не успевают утилизироваться, поэтому организм начинает самоотравляться (развивается гипербилирубинемия). К выраженной интоксикации добавляются еще и проявления нехватки кислорода в тканях (ведь именно эритроциты и гемоглобин играют функцию переносчиков кислорода). Помимо этого, ряд изменений происходит и в костном мозге. Дефицит эритроцитов приводит к тому, что этот орган кроветворения начинает активно создавать молодые красные кровяные тельца – ретикулоциты.

Причины и разновидности гемолитического малокровия

Врожденные гемолитические анемии возникают вследствие следующих патологических процессов:

• Мембранопатий, сопровождающихся нарушением нормального строения красных кровяных телец. Они становятся овальными, каплеобразными, слишком мелкими и очень уязвимыми. Селезенка воспринимает такие клетки как дефектные и старается их утилизировать. Примером может служить анемия Минковского-Шоффара – наследственный сфероцитоз, при котором эритроциты имеют форму шара.
• Ферментопатий, при которых в организме не хватает ферментов, из-за чего при употреблении некоторых продуктов либо медикаментов в крови или эритроцитах образуются вещества, вызывающие гемолиз красных кровяных телец. Ярким примером ферментопатии является фавизм – заболевание, связанное с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и употреблением конских каштанов или вдыханием пыльцы их цветов.
• Гемоглобинопатий, при которых эритроциты содержат «неправильный» гемоглобин, поэтому период их жизни значительно укорачивается. Примеры – талассемия, серповидно-клеточная анемия.

Перечисленные разновидности врожденного гемолитического малокровия – это наследственные гемолитические анемии, которые передаются от родителей к детям. В свою очередь, приобретенная гемолитическая анемия – это практически всегда результат воздействия на эритроциты каких-то патогенных факторов. Выделяют несколько вариантов приобретенных гемолитических анемий:

• Иммунные. Развиваются из-за того, что иммунная система атакует свои эритроциты (аутоиммунная анемия) или же в кровь попадают чужие антитела против красных кровяных телец, например, во время переливания крови (изоиммунная анемия).
• Механические. Повреждение эритроцитов возможно при операциях на сердце, установке искусственных клапанов, длительном марше (возникает так называемая маршевая гемоглобинурия).
• Токсические. Развиваются под действием ядов и некоторых лекарственных средств.
• Приобретенные мембранопатии.
• Малокровие, связанное с поражением эритроцитов паразитами (например, малярийными плазмодиями).

Помимо этого, нередко у детей развивается гемолитическая анемия новорожденных, связанная с конфликтом между организмом матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

Симптомы

Симптомы и жалобы, которые беспокоят больных:

• желтизна кожных покровов и глаз;
• головокружение, шум в ушах;
• одышка;
• общее недомогание;
• потемнение мочи.

Диагностика и лечение

При появлении описанных выше симптомов необходимо сдать общие анализы крови и мочи, а также биохимический анализ крови. Далее, для уточнения природы заболевания проводятся различные дополнительные исследования: изучается морфология эритроцитов, определяются специфические антитела в крови, анализируется костный мозг и т.д.

Тактика лечения гемолитической анемии зависит от причин недуга и состояния больного. Чтобы остановить гемолиз применяют гормонотерапию и иммуносупрессивные препараты, удаляют селезенку. Для уменьшения анемического синдрома переливают препараты крови. Для уменьшения интоксикации – применяют терапию, которая позволяет убрать из организма продукты распада гемоглобина и лишнее железо.

kardioportal.ru

Гемолитическая анемия — это… Что такое Гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
   2. Приобретенные мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

1. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепресанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации

1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
2. БМЭ. 1977. т.5
3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

dic.academic.ru