Галактоза где содержится – Галактоза + продукты богатые галактозой

Содержание

Питание без галактозы — OSTEO ART

Галактоза входит в состав ЛАКТОЗЫ наравне с глюкозой. Важный момент, который стоит уточнить, что это D-галактоза (правовращающийся оптический изомер галактозы). Глюкозу человек усваивает хорошо, а D-галактозу не может использовать в своих химических процессах. Поэтому, D-галактоза в начале должна стать глюкозой. Для этого, наш организм используются специальные ферменты. Науке известно, что 3 из них очень важны для защиты организма от токсических соединений, образующихся при преобразовании D-галактозы в глюкозу.

Непереносимость галактозы — это врожденное состояние, связанное с дефектом участка генома, который кодирует синтез наиболее значимых ферментов, ответственных за преобразование D-галактозы в глюкозу. Генетический материал у человека дублирован, каждый ген представлен в 2-х вариантах на параллельных аллелях. Если гены в обеих аллелях дефектные, то это состояние называется галактоземией — наследственная болезнь обмена веществ. Это гомозиготное состояние, приводящее к отсутствию одного, двух или трех ферментов, ответственных за преобразование D-галактозы в молекулу глюкозы. Это приводит к накоплению токсического соединения — галактозо-1-фосфата. Организм, в попытке избавиться от этого вещества, запускает альтернативные пути утилизации D-галактозы. Однако, в результате появляются дополнительные токсические соединения — галактиол, галактонат (галактоновая кислота). Уровень токсинов настолько высок, что они попадают в систему кровообращения. То есть, при галактоземии возникает общая интоксикация различной степени тяжести, что и определяет клинические проявления. При тяжелом течении возможен летальный исход еще в грудном возрасте. При средней тяжести течения это может проявляться снижением иммунитета, катарактой, нарушением работы кишечника, печени и почек, гипогонадизмом. При легком течении возможно длительное отсутствие ярких симптомов. Но, в конечном итоге может привести к поражению печени, эндокринных органов, кожных покровов и слизистых оболочек. Это состояние всегда сопровождается накоплением того или иного токсического соединения в крови, хрусталике глаза, печени, почках, головном мозге, мышцах языка, сердечной мышце, надпочечниках, иногда приводит к повреждению гонад. Интоксикация меняет состав микробиома (микрофлоры), что влияет на работу кишечника. Галактоземия диагностируется еще в роддоме или на первом патронаже новорожденного с помощью специальных диагностических тест-систем.

А вот людям, у которых из 2-х генов на параллельных аллелях лишь один дефектный, не повезло. Это так называемое гетерозиготное состояние по данному признаку. И с точки зрения медицинской генетики они являются здоровыми носителями дефектного гена. Их состояние характеризуется недостатком соответствующих ферментов, а не их отсутствием. Связано это с тем, что может быть использован только один ген из двух возможных, который не имеет дефектов. То есть, количество ферментов 50% от нормы и это в теории, а на практике их может быть значительно меньше. Ведь для синтеза оптимального количества ферментов нужны не толко гены, но и оптимальные условия в самой клетке, слаженная работа десятков процессов с участием сотен веществ. В результате, идет накопление тех же токсических соединений, но их концентрация ниже и преимущественно это происходит в пределах клетки, участка ткани. Современный уровень медицины не позволяет находить такие тонкие повреждения. Эта слабая, но постоянная интоксикация в конечном итоге приводит к развитию тех же симптомов, что и при галатоземии, только менее выраженных и без летального исхода в раннем детском возрасте. Характерной особенностью клинических проявлений в случае носительства, является волнообразное течение. То лучше, то хуже. Это можно объяснить изменением уровня поступления D-галактозы с молочными продуктами и изменением уровня соответствующих ферментов в данный момент времени. То есть, переодически, в результате избыточного поступления D-галактозы и/или недостаточного количества вырабатываемых ферментов, происходит накопление токсических соединений в тканях. Если в организме достаточно долго сохраняется интоксикация, то, не зависимо от количества токсинов, могут возникнуть необратимые процессы. Не исключено, что на степень тяжести клинических проявлений влияет наша микрофлора. Она может утилизовывать избыток галактозы и синтезировать недостающие нам ферменты. Обследование на носительство дефектного гена(ов) по галактоземии не доступно широким массам.

Существующее в медицине отношение к носительству дефектного гена(ов) демонстрирует приверженность лишь к предыдущем научным достижениям. Однако современная генетика уже знает массу примеров сложного межаллельного взаимодействия, выходящих за рамки законов Менделя. Мы надеемся, что ситуация вскоре измениться. И люди с носительством дефектных генов, не важно каких, смогут получать адекватную помощь.

Наш опыт показывает, что существует корреляция между рядом симптомов и результатами перцепционного фасциального тестирования. Имеется ряд особенностей клинических проявлений у детей и взрослых. И длительная интоксикация продуктами распада D-галактозы приводит к достаточно серьезным последствиям уже во взрослом состоянии. Мы находим токсическое влияние галактозы на организм, что видимо и отражает состояние носительства дефектных гена(ов) по галактоземии. К сожалению, медицинская отрасль не предоставляет нам возможность лабораторно подтвердить данную точку зрения.

Учитывая все эти моменты, при любой форме непереносимости галактозы целесообразным будет придерживаться пожизненного безлактозного питания.

Данный характер питания, назначается только при наличии соответствующей формы пищевой непереносимости, выявляемой, например, при перцепционном фасциальном тестировании.

В связи с тем, что галактоза это часть молочного сахара — лактозы, то существующие молочные продукты без лактозы можно употреблять при непереносимости галактозы:

Безлактозное молоко (с содержанием лактозы порядка 0,01 грамма на 100 грамм молока)
Безлактозную сметану
Сыр без лактозы. Это твердые сорта сыра, не содержащие углеводов (то есть, в составе сыра углеводов должно быть «0%» или «0 грамм»)
Молочный жир — в чистом виде представлен в масле ГХИ
Молочную кислоту — лактат

Пищевая промышленность стала выпускать заменители молока. Речь идет о растительных белках. В качестве заменителей традиционных молочных продуктов вы можете использовать:

соевое молоко
овсяное молоко и сливки
кокосовое молоко
рисовое молоко
миндальное молоко
кукурузная патока

Для выздоровления необходимо исключить следующие молочные продукты:

Молоко с любым процентом жирности
Молоко с пониженным содержанием лактозы
Молоко с добавлением фермента лактазы (с целью расщепления лактозы)
Топлённое молоко
Сгущенное молоко

Сухое молоко
Молочная сыворотка
Сливки
Сметана
Кефир
Простокваша
Айран
Ряженка
Кумыс
Творог
Сыр
Сливочное масло
И готовые продукты, изготовленные с применением вышеуказанных ингредиентов
Фармацевтические препараты, в том числе БАДы и витамины, в состав которых входит ЛАКТОЗА — как вспомогательное вещество (например: лактоза моногидрат)

Многие пациенты переживают по поводу исключения молочных продуктов как источника кальция из рациона. Источников кальция много, это:

Рыбные консервы
Зеленые овощи (петрушка, шпинат, кочанная капуста, сельдерей, пекинская капуста, брокколи, стручковая фасоль, брюссельская капуста, тыква)
Фрукты (яблоки, бананы, мандарины, грейпфрут)
Орехи (кунжут, миндаль, бразильский орех)
Семена фенхеля
Бобовые (белая и красная фасоль, соевые бобы)
Приправы и специи (базилик, укроп, тимьян, корица, розмарин, гвоздика, чеснок)

Пшеница, рожь (при отсутствии непереносимости глютена)

Это питание помогло многим избавиться от различных клинических проявлений данных состояний!

Желаем вам удачи!

*В случае, если у вас имеет место еще и глютениндуцированная патология, то существует подборка продуктов, не содержащих глютен, казеин и лактозу. Продукты без глютена, казеина и лактозы.

osteo-art.ru

Кое-что о галактозе | CMT: Научный подход

… Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию…
[Wikipedia]

… Галактоза (от греческого слова gala, galaktos — молоко) представляет собой моносахарид — C-4 эпимер глюкозы, с идентичной молекулярной формулой, но с отличной от глюкозы структурной формулой. Несмотря на большое сходство молекул глюкозы и галактозы, превращение последней в глюкозу требует нескольких эволюционно- консервативных ферментативных реакций, которые протекают в цитоплазме клетки и известны под названием пути Лелуара метаболизма галактозы.

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.
Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма…

Рис.1. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 — 469 с.

… Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу . Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы-теста на толерантность к галактозе… [humbio.ru]
… Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии…
… В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида…

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

… Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.)…
… Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут.

Галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов.

… Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой, и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой. Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы. Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина и b3-адренергического рецептора…
… Стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.
Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм…

Содкржание галактозы в различных продуктах

Рис.2. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil).

Влияние температуры хранения на содержание галактозы в молоке

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).

В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Содержание галактозы в животных маслах

Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Примечание к таблице выше:

Butter oil — топленое масло.
Ghee — Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
Butter — сливочное масло.

Галактоземия

… Галактоземия – наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии — аутосомно-рецессивный.
Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.
Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов – ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ – в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром…

Эпидемиология

… В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 — 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000. В Ирландии она определяется как 1:16 476. Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu.
По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242, в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010. Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2.

Жалобы и анамез

… На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев — Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни — недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта…

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России.

Допустимое суточное кол-во галактозы для пациентов с галактоземией

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
для подростков от 250 до 400 мг/сут,
для взрослых от 300 до 500 мг/сут

Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:

для новорожденных (при 600 ккал/сут) – около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) — около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) – около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
для подростков (при 2000 ккал/сут) — около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
для взрослых (при 2500 ккал/сут) — около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

Автор: Дмитрий Пикуль

Источники:

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [pdf]
Dietary carbohydrates: sugars and starches. US Department of Agriculture [pdf]
А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22 [pdf]
Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 — 469 с.
Liu G et.al. Galactose metabolism and ovarian toxicity. Reprod Toxicol. 2000 Sep-Oct;14(5):377-84.
Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.
Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf]
Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.
С.Я. Волгина, А.Ю. Санов. Галактоземия у детей. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА УДК 612.6.05
Scientific Opinion on lactose thresholds in lactose intolerance and galactosaemia. EFSA Journal 2010;8(9):1777. [29 pp.]. doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. © European Food Safety Authority, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

cmtscience.ru

КОЕ ЧТО О ГАЛАКТОЗЕ: znatok_ne — LiveJournal

© Znatok Ne | 2017 | Модификация материала без согласия автора, не допускается
Распространение, перепечатка и использование любых материалов данного блога, разрешается при условии указания автора, источника публикации, года публикации, и прямой ссылки на соответствующий материал. Любое коммерческое использование материала, без согласия автора не допускается.

«… Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию…» [Wikipedia]

«… Галактоза (от греческого слова gala, galaktos — молоко) представляет собой моносахарид — C-4 эпимер глюкозы, с идентичной молекулярной формулой, но с отличной от глюкозы структурной формулой. Несмотря на большое сходство молекул глюкозы и галактозы, превращение последней в глюкозу требует нескольких эволюционно- консервативных ферментативных реакций, которые протекают в цитоплазме клетки и известны под названием пути Лелуара метаболизма галактозы.

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.

Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма…» [1]

Рис.1. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 — 469 с. [4]

«… Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу . Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы-теста на толерантность к галактозе…»
[humbio.ru]

«… Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии…» [2]

«… В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида…» [3]

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

«… Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.)…» [4]

«… Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут [12]…

[галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов]

… Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой [13], и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой [14]. Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы [15]. Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина [17] и b3-адренергического рецептора [16]…» [5]

«… стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.

Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм…» [8]

СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В РАЗЛИЧНЫХ ПРОДУКТАХ

Рис.2. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8. [6]

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11 [7]

ВЛИЯНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ХРАНЕНИЯ НА СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В МОЛОКЕ.

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).
В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В СЫРАХ

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3. [12]

СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В ЖИВОТНЫХ МАСЛАХ

Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec. [9]

Примечание к таблице выше:
Butter oil — топленое масло.
Ghee — Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
Butter — сливочное масло.

СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В КАЗЕИНАТАХ

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

«… Галактоземия – наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии — аутосомно-рецессивный.

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.
Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов – ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ – в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром…» [1]

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

«… В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 — 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000 [4]. В Ирландии она определяется как 1:16 476 [5]. Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu [6].
По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242 [7], в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010 [8]. Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2 [8]…» [10]

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

«… На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев — Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни — недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта…» [1]

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [1]

ДОПУСТИМОE СУТОЧНОЕ КОЛ-ВО ГАЛАКТОЗЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С ГАЛАКТОЗЕМИЕЙ [11]

Оценка допустимого суточного кол-ва галактозы для пациентов с тяжелой формой галактоземией основана на основе хорошо контролируемых наблюдений у пациентов европейских центров по лечению наследственных нарушений обмена веществ (APS, 1997):
— для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
— для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
— для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
— для подростков от 250 до 400 мг/сут,
— для взрослых от 300 до 500 мг/сут
Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:
— для новорожденных (при 600 ккал/сут) – около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
— для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) — около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
— для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) – около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
— для подростков (при 2000 ккал/сут) — около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
— для взрослых (при 2500 ккал/сут) — около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

ССЫЛКИ:
1. Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [pdf]
2. Dietary carbohydrates: sugars and starches. US Department of Agriculture [pdf]
3. А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22 [pdf]
4. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 — 469 с.
5. Liu G et.al. Galactose metabolism and ovarian toxicity. Reprod Toxicol. 2000 Sep-Oct;14(5):377-84.
6. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
7. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.
8. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf]
9. Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.
10. С.Я. Волгина, А.Ю. Санов. Галактоземия у детей. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА УДК 612.6.05
11. Scientific Opinion on lactose thresholds in lactose intolerance and galactosaemia. EFSA Journal 2010;8(9):1777. [29 pp.]. doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. © European Food Safety Authority, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
12. Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ

Данные о метаболической судьбе диетической фруктозы
Фруктоза. Рекомендуемые пределы потребления.
Фруктоза — хорошо для атлетов
Мясо, фруктоза И мочевая кислота

СТРАСТИ О МОЛОКЕ:
1. Рекомбинантный бычий гормон роста (rBGH).
2. Инсулин-подобный-фактор-роста-1 (IGF-I).
3. Эстрогены.
4. Антибиотики.
5. Казоморфины.
6. Защелачивание.
7. Лактоза.
8. Гомогенизация молока.
9. «Молочные» отеки.
10. Молоко и целлюлит.

znatok-ne.livejournal.com

Галактоза

Категория продуктов

Все продукты Мясо Мясо убойных животных Мясо диких животных (дичь) Субпродукты Мясо птицы (и субпродукты) Рыба Морепродукты (все категории) Моллюски Ракообразные (раки, крабы, креветки) Морские водоросли Яйца, яичные продукты Молоко и молочные продукты (все категории) Сыры Молоко и кисломолочные продукты Творог Другие продукты из молока Соя и соевые продукты Овощи и овощные продукты Клубнеплоды Корнеплоды Капустные (овощи) Салатные (овощи) Пряные (овощи) Луковичные (овощи) Паслёновые Бахчевые Бобовые Зерновые (овощи) Десертные (овощи) Зелень, травы, листья, салаты Фрукты, ягоды, сухофрукты Грибы Жиры, масла Сало, животный жир Растительные масла Орехи Крупы, злаки Семена Специи, пряности Мука, продукты из муки Мука и отруби, крахмал Хлеб, лепёшки и др. Макароны, лапша (паста) Сладости, кондитерские изделия Фастфуд Напитки, соки (все категории) Фруктовые соки и нектары Алкогольные напитки Напитки (безалкогольные напитки) Пророщенные семена Вегетарианские продукты Веганские продукты (без яиц и молока) Продукты для сыроедения Фрукты и овощи Продукты растительного происхождения Продукты животного происхождения Высокобелковые продукты

Содержание нутриента

ВодаБелкиЖирыУглеводыСахараГлюкозаФруктозаГалактозаСахарозаМальтозаЛактозаКрахмалКлетчаткаЗолаКалорииКальцийЖелезоМагнийФосфорКалийНатрийЦинкМедьМарганецСеленФторВитамин AБета-каротинАльфа-каротинВитамин DВитамин D2Витамин D3Витамин EВитамин KВитамин CВитамин B1Витамин B2Витамин B3Витамин B4Витамин B5Витамин B6Витамин B9Витамин B12ТриптофанТреонинИзолейцинЛейцинЛизинМетионинЦистинФенилаланинТирозинВалинАргининГистидинАланинАспарагиноваяГлутаминоваяГлицинПролинСеринСуммарно все насыщенные жирные кислотыМасляная к-та (бутановая к-та) (4:0)Капроновая кислота (6:0)Каприловая кислота (8:0)Каприновая кислота (10:0)Лауриновая кислота (12:0)Миристиновая кислота (14:0)Пальмитиновая кислота (16:0)Стеариновая кислота (18:0)Арахиновая кислота (20:0)Бегеновая кислота (22:0)Лигноцериновая кислота (24:0)Суммарно все мононенасыщенные жирные кислотыПальмитолеиновая к-та (16:1)Олеиновая кислота (18:1)Гадолиновая кислота (20:1)Эруковая кислота (22:1)Нервоновая кислота (24:1)Суммарно все полиненасыщенные жирные кислотыЛинолевая кислота (18:2)Линоленовая кислота (18:3)Альфа-линоленовая к-та (18:3) (Омега-3)Гамма-линоленовая к-та (18:3) (Омега-6)Эйкозадиеновая кислота (20:2) (Омега-6)Арахидоновая к-та (20:4) (Омега-6)Тимнодоновая к-та (20:5) (Омега-3)Докозапентаеновая к-та (22:5) (Омега-3)Холестерин (холестерол)Фитостерины (фитостеролы)СтигмастеролКампестеролБета-ситостерин (бета-ситостерол)Всего трансжировТрансжиры (моноеновые)Трансжиры (полиеновые)BCAAКреатинАлкогольКофеинТеобромин

fitaudit.ru

Галактоза — SportWiki энциклопедия

Рис. 20.1 Всасывание углеводов

Лактаза — фермент щеточной каемки (микроворсинок) энтероцитов тонкого кишечника. При недостаточности лактазы лактоза, поступающая в организм с пищей, не расщепляется, что вызывает метеоризм и диарею. Выделяют первичную недостаточность лактазы взрослых, вторичную недостаточность лактазы и врожденную недостаточность лактазы (встречается реже всего). Первичная недостаточность лактазы взрослых наследуется по аутсомно-рецессивному типу. Она развивается из-за снижения активности лактазы, обычно после отлучения ребенка от груди, и встречается и у подростков, и у взрослых. В странах Северной Европы недостаточность лактазы встречается только у 15% европейцев, но в некоторых этнических группах ее частота достигает 50-100%.

Вторичная недостаточность: развивается из-за поражения щеточной каемки энтероцитов при заболеваниях тонкого кишечника.

Врожденная недостаточность: встречается в очень редких случаях, лактаза полностью отсутствует.

Метаболизм галактозы

Галактоза поступает в наш организм при употреблении в пищу лактозы — дисахарида, состоящего из галактозы и глюкозы (рис. 20.1). В тонком кишечнике лактоза (молочный сахар) гидролизуется ферментом лактазой с образованием галактозы и глюкозы, которые прямо поступают в печень по воротной вене печени. Далее галактоза может вступать в те же метаболические пути, что и глюкоза. Сначала галактокиназа фос-форилирует галактозу с образованием галактозо-1-фосфата. Затем из галактозо-1-фосфата и УДФ-глюкозы образуется глюкозо-1-фосфат и УДФ-галактоза. Эту реакцию катализирует галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза. Эпимераза превращает УДФ-галактозу в УДФ-глюкозу, из которой также может образовываться глюкозо-1-фосфат. Далее глюкозо-1-фосфат либо вступает в метаболический путь синтеза гликогена, либо превращается в глюкозо-6-фосфат и вступает в реакции гликолиза или же пентозофосфатного цикла.

Недостаточность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы — редкое наследственное заболевание, при котором развиваются галактоземия и галактозурия. Обычно оно проявляется вскоре после рождения. У ребенка наблюдается рвота, он плохо прибавляет массу тела. Без лечения возможно развитие катаракты, цирроза печени и умственной отсталости. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Сходные симптомы развиваются при недостаточности галактокиназы. В обоих случаях в тканях организма накапливается галактоза, которая восстанавливается альдозоредуктазой в галактитол.

Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо исключить из рациона продукты, содержащие галактозу и лактозу (не путайте эти заболевания с непереносимостью лактозы, обусловленной недостаточностью лактазы, рис. 20.1).

sportwiki.to

Галактоза

Недостаточность лактазы

Рис. 20.1 Всасывание углеводов

Врожденная недостаточность: встречается в очень редких случаях, лактаза полностью отсутствует.

Метаболизм галактозы

Нарушение метаболизма галактозы

В каких продуктах содержится лактоза?

Сама по себе лактоза это органическое химическое соединение, которое относится к углеводным сахаридам. Само слово с латинского переводится как — «молоко». Название возникло по той причине, что лактоза содержится во всех молочных продуктах. По своей сути это молочный сахар. В организме расщепляется энзимом лактазы. С возрастом у каждого человека выработка энзима постоянно уменьшается. Это ухудшает усвоение молочного сахара, который очень нужен нашему здоровью. Когда лактоза перестает расщепляться, начинают активно развиваться бактерии, которые впоследствии вызывают такие симптомы как: диарея, спазм, вздутие живота. Вот именно эти симптомы указывают на то, что организм не переносит лактозу.

Применение

Саму лактозу получают из молочной сыворотки в процессе сушки. Лактозу используют при производстве такого препарат как — пенициллин, а так же для многих других медицинских препаратов. При добавлении в лекарство на свойства она никаким образом не влияет.

Применяют для приготовления детского питания. Служит отличной заменой женского молока при кормлении младенца. Входят в состав кормовых витаминов.

Все процессы изготовления продуктов потребления включают в себя лактозу. Например, при выпечке хлебных изделий лактозу применяют, чтобы получить вкусную красивую коричневую корочку. В кондитерской сфере это вещество придает вкусовые качества конфетам и другим сладостям. Без лактозы не обходиться не одна шоколадка мармелад, сгущенное молоко, и много других продуктов. Компонент лактозы содержится в диабетических продуктах. В мясные продукты добавляют для того чтобы убрать горечь и соленость и таким образом продлевается время хранения мясного продукта. Так же добавляется в алкогольные напитки для смягчения вкусовых качеств.

Среда для развития бактерий, клеток так же создается при помощи лактозы.

Полезные качества

Способствует накоплению витаминов С и В. При попадании в кишечник, лактоза помогает полностью усвоиться кальцию, который крайне необходим организму. Этот элемент помогает поддерживать микрофлору кишечника в норме и помогает человеку избежать такого заболевания как дисбактериоз.

Лактоза способствует нормальному развитию центральной нервной системы. Служит профилактическим средством, которое предупреждает различные заболевания сердечно-сосудистой системы.

Содержится лактоза во многих продуктах в граммах на 100 г продукта:

Продукты	Содержание лактозы в г на 100 г
Сыворотка сухая	70
Молоко сухое обезжиренное	52
Молоко сухое	51,5
Нуга	25
Каша рисовая на молоке	18
Забеливатель кофе	10
Молочный шоколад	9,5
Мороженое молочное	1,9-7,0
Мороженое	6,7
Каша манная	6,3
Десертный крем	2,8-6,3
Пудинг	2,8-6,3
Кефир	6
Молочные коктейли	5,4
Молоко нежирное	4,9
Молоко пастеризованное (3,5%-ное)	4,8
Молоко цельное (3,5%-ное)	4,8
Сливки взбитые (10%-ные)	4,8
Йогурт из сухого молока	4,7
Какао	4,6
Пончики	4,5
Йогурт молочный (1,5%-ный)	4,1
Кефир нежирный	4,1
Йогурт из цельного молока (3,5%-ный)	4
Картофельное пюре	4
Сливки для кофе	3,8
Йогурт сливочный	3,7
Йогурт натуральный	3,2
Творог обезжиренный	3,2
Сыр пармезан	0,05—3,2
Йогурт фруктовый нежирный	3,1
Сыр мацарелла	0,1—3,1
Йогурт фруктовый обезжиренный	3
Творог (20%-ный)	2,7
Творог (40%-ный)	2,6
Сметана (10%-ная)	2,5
Масло сливочное	0,6
Маргарин	0,1

Непереносимость молочного сахара

Непереносимость лактозы заложена на генетическом уровне. Учеными установлено, что чем больше в организме малыша гена европеоидной расы, тем меньше шансов, что у него будет непереносимость этого углевода. И если больше генов содержится азиатских, тем больше вероятность непереносимости.

Известны и такие факты как лактозная недостаточность и этот фактор не зависит от генетического кода. Недостаточность может наступить впоследствии каких-либо процессов, которые выводят работу кишечника из строя и нарушают активность микрофлоры. Это проявляется у людей, которые страдают заболеваниями ЖКТ. Обычная простуда не говоря уже о серьезном заболевании, нарушает функционирование кишечника. Повреждается его слизистая оболочка. Как результат при таких нарушениях, бактерии микрофлоры не способны вырабатывать необходимое количество лактозы и у человека наступает непереносимость этого элемента.

С возрастом у человека уровень выработки лактозы значительно снижается, это связанно с тем, что питание становится смешанным.

Проявления симптомов и последствий непереносимости, можно ожидать уже через 30 минут. Выражается в виде:

диареи;
спазмов живота, колик;
бывает редко, но всё-таки бывает – рвота;
метеоризм (иначе говоря, вздутие живота).

У грудного ребенка непереносимость проявится запором либо наоборот полужидким зеленым опорожнением. При обращении к педиатру советуется перейти на искусственное вскармливание. Впоследствии все симптомы обычно проходят.

Когда у младенца рвота это признак такого заболевания как – галактоземия. Это когда лактоза расщепляется лактазой, и превращается в глюкозу. Если допустить накопление галактозы, у ребенка могут возникнуть проблемы с умственным развитием, нарушиться функция работы печени, почек. Первым делом следует полностью исключить лактозу из рациона и обратится незамедлительно к педиатру.

При нынешних медицинских технологиях недостаточность можно выявить с помощью лабораторных исследований. Анализы берутся следующие:

анализ кала на углеводы. Этот способ является самым распространенным для выявления непереносимости у детей. Хотя сейчас этот анализ считается не полностью достоверным. Так как он показывает лишь наличие углевода в организме, а насчет количества дает не точные показатели. Принимать его во внимание стоит лишь вместе с другими проведенными анализами.
Водородный дыхательный тест. Его проводят таким образом: ребенок употребляет некоторое количество лактозы, после чего выдыхает воздух в специальный аппарат и через воздух определяют количество элемента в организме. Хотя считается эффективным не для всех возрастных категорий по той причине, что нет точных критериев количества лактозы в организме детей до 3 лет.
Лактозная кривая. Первый берется анализ крови натощак. После того человеку предлагается употребить лактозу и в течение часа берут анализ и следят за количеством молочного сахара. По данным, которые получат, выстраивают график, после чего прослеживают количество лактозы в организме. И уже потом определяют переносимость или непереносимость лактозы пациентом.
Биопсия тонкой кишки. Это самый точный анализ, который помогает точно выявить непереносимость углевода – лактозы. Для проведения анализа берется несколько маленьких кусочков оболочки кишки. С их помощью определяется активность фермента молочного сахара. Если в процессе исследования количество лактазы понижается, то значит у человека непереносимость.

Люди которые не переносят лактозу часто ловят себя на мысли что без проблем могут употреблять различные йогурты и сыры при этом не чувствуя себя плохо, но это происходит лишь по той причине что эти продукты имеют меньшее количество этого углевода, чем например цельное молоко.

Аллергия на лактозу

Вообще понятия «аллергия на лактозу» нет. Аллергия возникает на молоко, но не на лактозу. Чаще всего человек просто путает одно с другим. Непереносимость и аллергия, абсолютно различные реакции организма. Если негативная реакция на молоко связана с белками, то непереносимость лактозы с присутствием сахарного углевода.

Если у человека аллергия на молоко и продукты молочные, то ни в коем случае нельзя пить его и употреблять продукты, которые содержать молочные компоненты.

При непереносимости лактозы молочные продукты можно употреблять любые, только в ограниченном количестве. Ведь самочувствие будет зависеть от активности лактазы и от количества съеденного продукта. Сейчас для людей имеющим непереносимость, в продаже появилось молоко, на упаковке которого указано — «без лактозы». Получается, что лактоза была искусственно расщеплена во время производства. Необходимо знать, как проявляет себя аллергия на молоко, каких симптомов ждать, чтобы суметь отличить ее от непереносимости лактозы.

Симптомы аллергии:

затрудняется дыхание;
в горле появляется комок;
из носа появляются слизистые выделения;
веки глаз сильно опухают;
на коже появляется красная сыпь;
сильный зуд;
рвота.

Непременно необходимо обратить на эти признаки внимание и обратится в больницу для проведения анализа на аллергены. Ведь затруднение дыхания может привести к летальному исходу.

Диагностика

Чтобы понять, что же необходимо употреблять и в каких порциях для начала советуют провести диагностику.

Первое что можно сделать, если есть подозрения на непереносимость лактозы это сесть на диету и употреблять в еду продукты, которые не содержат ее. И за неделю можно будет заметить изменения. Хотя такой метод будет хорош, когда имеются хотя бы элементарные знания в сфере пищевой промышленности.

Второй способ, это когда надо съесть малое количество продуктов, в каких содержится лактоза, и «прислушаться» к своему организму, к своим ощущениям. Если состояние ухудшилось, то лучше всего обратиться к доктору и провести необходимое обследование для определения диагноза и нормализации общего здоровья.

Что касается питания, то при употреблении продуктов необходимо учитывать объем лактозы, которую потребляет человек. Очень влияет вид еды и условия ее употребления. Блюда, в которых содержится лактоза, отлично усваиваются, если кушать их совместно с иными продуктами. Чем больше добавляется другой пищи, тем медленнее проходит метаболизм в желудочно-кишечном тракте. Не малую роль играет температура самого продукта. Очень холодные или очень горячие блюда вызывают больший дискомфорт, чем та же еда, но комнатной температуры. Такие факторы непременно необходимо учитывать, имея проблемы со здоровьем. Это сыграет не малую роль в процессе пищеварения и улучшения самочувствия.

Теперь вы знаете, как можно отличить непереносимость лактозы от аллергии на молоко. Знаете, что полезен в молочных продуктах не только кальций в них содержащийся, но и определенные углеводы, а именно лактоза.

prodgid.ru

Галактоза где содержится – Галактоза + продукты богатые галактозой

Галактоза где содержится – Галактоза + продукты богатые галактозой

Питание без галактозы — OSTEO ART

Кое-что о галактозе | CMT: Научный подход

Содкржание галактозы в различных продуктах

Влияние температуры хранения на содержание галактозы в молоке

Содержание галактозы в животных маслах

Примечание к таблице выше:

Галактоземия

Эпидемиология

Жалобы и анамез

Допустимое суточное кол-во галактозы для пациентов с галактоземией

Источники:

КОЕ ЧТО О ГАЛАКТОЗЕ: znatok_ne — LiveJournal

Галактоза

Галактоза — SportWiki энциклопедия

Галактоза

Недостаточность лактазы

Метаболизм галактозы

Нарушение метаболизма галактозы

Читайте также

В каких продуктах содержится лактоза?

Применение

Полезные качества

Непереносимость молочного сахара

Аллергия на лактозу

Диагностика

Добавить комментарий Отменить ответ