Фиброзирующий альвеолит что это такое – Фиброзирующий альвеолит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общая информация

Фиброзирующий альвеолит – это редкое тяжелое заболевание легких. Необратимый процесс, при котором легочная ткань уплотняется и заменяется соединительной. При этом прогрессирует дыхательная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

Особенности заболевания

Сначала возникают воспалительные процессы в легочных альвеолах – дыхательных пузырьках, основная функция которых газообмен. Затем воспаление переходит и на соединительную ткань. Развивается фиброз – уплотнение тканей легких и замещение ее соединительными тканями. При этом дышать становится все труднее.

Заболевание возможно в любом возрасте, однако чаще возникает у пожилых. Женщины болеют реже, чем мужчины. Фиброзирующий альвеолит очень плохо поддается лечению и приводит к летальному исходу. В лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии, тем самым продляя жизнь пациента и улучшая ее качество. В некоторых случаях заболевание регрессирует. Если же терапия не приносит результатов (либо вообще не проводится), человек в среднем живет пять лет с момента начала заболевания.

Особенно это опасно потому, что продолжительное время фиброзирующий альвеолит протекает почти бессимптомно. Первым делом появляется одышка, но больные могут не придавать ей значения, списывая все на возраст, физические нагрузки. Однако чем раньше приступить к лечению, тем больше шансов на благоприятный исход.

Причины и механизмы развития

Причины возникновения альвеолита до конца не выяснены. Общее то, что при воздействии тех или иных факторов организм почему-то начинает воспринимать собственные клетки как враждебные и атакует их. Следовательно, фиброзирующий альвеолит – аутоимунное заболевание.

Кроме того, считается, что у этого заболевания есть генетическая предрасположенность. Но это не значит, что патология возникнет обязательно, если в роду были такие случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит вызывают некоторые до конца не ясные пусковые механизмы. Так, замечено, что особенному риску подвержены люди под воздействием таких факторов:

• курение;
• заражение вирусами, в том числе герпеса, гепатита и ВИЧ;
• проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
• продолжительное воздействие вредных химических веществ.

Доказана связь между альвеолитом и гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Это патология, при которой содержимое желудка или двенадцатиперстной кишки в результате слабости сфинктеров забрасывается в пищевод. При этом возможно не только его повреждение, но и дыхательных путей – носоглотки, трахеи и бронхов.

Риску подвержены люди, работа которых связана с регулярным вдыханием раздражающих веществ: пыли разного происхождения, частиц шерсти, пуха и эпидермиса животных. Поэтому часто фиброзирующий альвеолит встречается у фермеров, птицеводов, рабочих, контактирующих с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью. Существуют даже такие понятия как «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего».

Классификация

Существует множество незначительно различающихся форм и видов фиброзирующих альвеолитов. Однако можно выделить три основные формы:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Сюда относятся некоторые виды пневмонии: обычная интерстициальная, десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная.
2. Токсический фиброзирующий альвеолит. Эта форма вызывается продолжительным токсическим воздействием химических, лекарственных, промышленных веществ.
3. Экзогенный аллергический альвеолит. В эту группу входят заболевания, которые вызываются регулярным вдыханием пыли с примесью животных и растительных белков или неорганических аллергенов. Чаще возникает на фоне аллергии.

И аллергический, и идиопатический, и токсический фиброзирующий альвеолит могут быть острыми и хроническими по характеру протекания болезни.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Первым и главным признаком этого заболевания является одышка. Поначалу она незначительна, возникает во время движения и нагрузок. Со временем прогрессирования болезни усиливается и возникает даже в состоянии покоя. Кроме того, по мере ухудшения состояния фиброзирующий альвеолит симптомы имеет следующие:

• Кашель. Чаще всего он сухой и непродуктивный, не приносит облегчения. Иногда выделяется небольшое количество мокроты.
• Боль в грудной клетке. Возникает за грудиной и под лопатками, двусторонняя, усиливается при попытке сделать глубокий вдох.
• Невозможность сделать вдох полной грудью, ощущение неполноценного дыхания.

Это первичные симптомы, связанные непосредственно с легкими. Но с развитием болезни общее состояние организма ухудшается, и возникают такие признаки:

• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• слабость и утомляемость;
• сниженная работоспособность;
• посинение кожных покровов;
• утолщение ногтевых фаланг пальцев, выпуклость ногтевой пластины.

Кроме того, многие пациенты жалуются на изменения сердцебиения (тахикардия и глухие тона), боли в мышцах и суставах, отеки. При прослушивании легких наблюдается жесткое дыхание, сухие хрипы и крепитация – звук, напоминающий треск целлофана.

Диагностика

При появлении одышки, не проходящей самостоятельно продолжительное время, особенно в совокупности с кашлем, необходимо обратиться к врачу. Чем раньше это будет сделано, тем больше шансов на благоприятный исход.

Первым делом врач проведет опрос пациента. Ему необходимо выяснить, когда и в каких условиях возникли симптомы, что могло послужить толчком к развитию болезни – перенесенная инфекция, отравление, аллергия. Нужно узнать обо всех дополнительных факторах, как курение, специфика работы. После проводится общий осмотр и прослушивание легких.

Для установки точного диагноза назначаются следующие процедуры:

1. Рентгенография. Позволяет обнаружить изменения в легких, однако недостаточна для постановки диагноза фиброзирующий альвеолит.
2. Компьютерная томография. Благодаря этой процедуре обнаруживаются не только патологические процессы в органах дыхания, но и их характер.
3. Спирография. Оценивает проходимость дыхательных путей.
4. Бодиплетизмография. Позволяет оценить все возможные объемы легких и оценить дыхательные функции.
5. Бронхоскопия. Для этого специальный прибор вводится в бронхи, оценивает их состояние изнутри и берет пробы на анализ.
6. Биопсия. Для исследования берется небольшой кусочек поврежденных тканей. К этому методу прибегают в самую последнюю очередь, если установка диагноза невозможна предыдущими методами.

Дополнительно могут быть назначены анализ мокроты и другие анализы.

Лечение фиброзирующего альвеолита

При постановке диагноза фиброзирующий альвеолит лечение назначается немедленно. Избавиться от заболевания полностью невозможно. Поэтому цель терапии – облегчение симптомов, замедление течения болезни, повышение качества жизни.

В комплексную терапию входят медикаментозная терапия, психологическая поддержка, а также реабилитационная программа, включающая в себя физическую активность и правильный образ жизни.

Назначаются противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты и их сочетания. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. Хорошие результаты дает кислородная терапия. Поскольку вирусные заболевания ухудшают состояние больного, проводится вакцинация пациента от гриппа и пневмококка.

Радикальным методом лечения является трансплантация легких. Показаниями к ней является тяжелая степень альвеолита, особенно в сочетании с другими легочными патологиями.

Прогноз и профилактика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит победить полностью нельзя, можно только значительно улучшить состояние. После лечения наступает ремиссия, однако рано или поздно заболевание снова дает о себе знать. Регулярно проводимая терапия способна увеличить продолжительность жизни. Если же не лечить заболевание вообще, то больной проживет максимум пять лет.

Токсическая и аллергическая формы заболевания имеют более благоприятный прогноз, чем идиопатическая. Если приступить к лечению на ранней стадии и изолировать пациента от вызвавшего состояние фактора, то может произойти регресс патологии. При этом пациент останется на учете у пульмонолога, аллерголога и профпатолога, регулярно проходя профилактический осмотр.

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в здоровом образе жизни. Следует отказаться от вредных привычек – в особенности курения, правильно питаться. Избегать факторов риска. Если работа связана с воздействием древесной, металлической пыли, химических веществ, то нужно позаботиться о защите дыхательных путей от ее попадания.

Крепкий иммунитет позволит избегать возникновения инфекций, в том числе и легочных, которые провоцируют появление альвеолита. Если есть гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нужно лечить ее, равно как и другие заболевания.

Конечно, ни одна мера профилактики не даст стопроцентной гарантии, что человек не заболеет фиброзирующим альвеолитом. Однако следует помнить, что патология эта очень редкая. И если вести правильный образ жизни, тщательно следить за своим здоровьем, особенно при достижении возраста риска (после 50 лет), а при малейших отклонениях не заниматься самолечением, а обращаться к врачу, то есть все шансы избежать больших проблем.

Здравствуйте, я — автор и эксперт сайта с медицинским образованием. Пишу обзоры на различные товары и препараты.

E-mail: [email protected]

www.allergik.net

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — Болезни пульмонологии

Этиология и патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Все попытки найти конкретный этиологический фактор идиопатического фиброзирующего альвеолита до сих пор остались безуспешными. Высказывалось предположение о вирусной природе, однако имеющиеся на сегодняшний день данные не позволяют полностью опровергнуть или подтвердить эту точку зрения. По-видимому, различные бактериальные, вирусные, токсичные факторы играют роль пускового агента, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани. Определенное значение имеет наследственная предрасположенность, так как частота семейных случаев заболевания достигает 1-25 %. Помимо идиопатического, или первичного, фиброзирующего альвеолита, выделяют вторичный фиброзирующий альвеолит, развивающийся при применении различных лекарственных средств, ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Шегрена, хроническом активном гепатите и некоторых других заболеваниях. Ведущую роль в поражении интерстициальной ткани легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите играет образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов. В результате этого альвеолярные макрофаги активируются и выделяют различные медиаторы, которые усиливают воспаление и повреждение клеток легочной паренхимы и стимулируют пролиферацию фибробластов. Некоторые из этих медиаторов, в частности лейкотриен В4, являются хемотаксическими факторами и привлекают нейтрофилы из крови. Проникающие в альвеолярные пространства нейтрофилы выделяют коллагеназу и пероксидазу, которая катализирует превращение пероксида водорода в очень токсичный радикал. Таким образом, выделяющиеся ферменты способствуют дальнейшему повреждению интерстициальной ткани легких. Причиной фиброза является синтез коллагена под. влиянием выделяющихся альвеолярными макрофагами фибронектина и фактора роста фибробластов.

Фиброзирующий альвеолит может протекать в острой и хронической формах. При десквамативном варианте течения в легких преобладают явления острого альвеолита: десквамация эпителия, повышение проницаемости капилляров с отеком межальвеолярных перегородок и серозно-фибринозным экссудатом, большое число моноцитов, нейтрофилов и лимфоцитов в интерстициальной ткани, увеличение числа фибробластов. При хроническом течении (второй вариант) нарастает фиброз, в то время как клеточная инфильтрация выражена умеренно и постепенно уменьшается. По мере прогрессирования фиброза интерстициальной ткани структура альвеол резко меняется, формируются мелкие кисты («сотовое» легкое) в результате поражения эластической ткани и участки эмфиземы легких. Практически у всех больных в процесс вовлекаются мелкие бронхи (облитерирующий бронхиолит с выраженными перибронхиальными изменениями) в результате организации серозно-фибринозного экссудата в их просвете. В пораженных участках легких редуцируется капиллярное русло, что является одной из причин развития легочной гипертензии.

Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита

Заболевание развивается обычно в возрасте 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Основным и нередко единственным симптомом является одышка, которая появляется исподволь и постепенно нарастает. Начало заболевания большая часть больных связывают с перенесенным гриппом, острой респираторной вирусной инфекцией, пневмонией. Особенностью одышки является чувство преграды, ощущаемое больными при вдохе («невозможность глубоко вдохнуть»). Выраженность одышки позволяет судить о тяжести заболевания. Достаточно часто наблюдается сухой или малопродуктивный кашель, который иногда оказывается первым симптомом заболевания. По мере прогрессирования альвеолита кашель усиливается, сопровождается болями в грудной клетке. Кровохарканье встречается редко, при его появлении следует исключить другие заболевания, в частности карциноматоз легких и туберкулез. У трети больных повышается температура тела до субфебрильных или фебрильных цифр, иногда до 40-41 °С. Помимо лихорадки, встречаются другие неспецифические симптомы (в том числе сопровождающиеся утренней скованностью), слабость, быстрая утомляемость. Характерно резкое похудание, иногда в течение нескольких месяцев масса тела снижается на 10-12 кг. При осмотре прежде всего обращает на себя внимание «теплый» цианоз, нередко усиливающийся при небольшой физической нагрузке и нарастающий по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. У 60- 80 % больных наблюдаются барабанные пальцы и ногти Гиппократа. Характерным аускультативным признаком является звонкая крепитация в базальных отделах обоих легких, наличие которой обычно не коррелирует с выраженностью рентгенологических изменений. Везикулярное дыхание ослаблено. При наличии сопутствующего бронхита могут выслушиваться жесткое дыхание и сухие свистящие хрипы. При присоединении легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией, при декомпенсации легочного сердца — отеки, увеличение печени. Выделяют два варианта течения идиопатического фиброзирующего альвеолита: при хроническом течении дыхательная недостаточность нарастает относительно медленно, в то время как быстро прогрессирующее течение заканчивается смертью в течение нескольких месяцев. Наиболее частым осложнением является хроническое легочное сердце. Иногда наблюдаются случаи спонтанного пневмоторакса, как правило, на стадии «сотового» легкого. У 10-12 % развивается альвеолярно-клеточный рак.

Лабораторные изменения неспецифичны: увеличение СОЭ до 30-40 мм/ч, лейкоцитоз (особенно при остром течении), сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и отдельных классов иммуноглобулинов в крови. К ранним рентгенологическим признакам относят усиление и деформацию легочного рисунка преимущественно в базальных отделах легких. Могут наблюдаться снижение прозрачности легочных полей, мелкоочаговые тени, реже двусторонние инфильтративные изменения. По мере прогрессирования заболевания перестройка легочного рисунка нарастает, развивается крупноячеистая деформация, изменения становятся более распространенными. Конечной стадией диффузного интерстициального фиброза является «сотовое» легкое — множественные тонкостенные просветления размером от 0,3 до 1 см, более четко видные на периферии легких и над диафрагмой. Увеличение лимфатических узлов, выпот в плевральную полость не характерны. При наличии легочного сердца наблюдается расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка. В редких случаях рентгенологические изменения в легких вообще отсутствуют, чаще при десквамативном варианте. При сцинтиграфии легких с 67Ga можно выявить накопление радиоактивного препарата в легких, что используют в качестве показателя активности альвеолита. Изменение функциональной способности легких характеризуется рестриктивным типом нарушения вентиляции (снижение ЖЕЛ), увеличением эластического дыхательного сопротивления, снижением диффузионной способности легких, гипоксемией. Скорости потока воздуха не изменены. При облитерирующем бронхиолите могут быть выявлены нарушения проходимости мелких бронхов (снижение скорости потока при 75 % ФЖЕЛ).

Диагноз и дифференциальный диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит следует предполагать при наличии у 40- 50-летнего больного нарастающей одышки и «теплого» цианоза, звонкой крепитации в легких и диффузного усиления и деформации легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки. Подобные клинические и рентгенологические признаки могут наблюдаться при любом интерстициальном процессе в легких, поэтому диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита основывается на исключении других легочных заболеваний, прежде всего поражения легких известной этиологии (профессиональной, лекарственной и т.д.). Определенную помощь в диагностике могут оказать различные внелегочные симптомы, позволяющие уточнить причину заболевания: боли в суставах при ревматоидном артрите, изменения кожи при системной склеродермии, кожные аденомы и эпилепсия при туберозном склерозе, увеличение печени и лабораторные изменения при хронических диффузных заболеваниях печени вирусной этиологии и первичном билиарном циррозе печени. Трудности дифференциальной диагностики возникают, когда внелегочные проявления стерты, атипичны или поражение легких развивается в дебюте системного заболевания. У таких больных диагноз может быть установлен лишь при длительном динамическом наблюдении. При этом следует обращать внимание на различные симптомы и лабораторные изменения, которые не укладываются в клиническую картину идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Исследование бронхоальвеолярного смыва позволяет выявить свойственное этому заболеванию увеличение числа нейтрофилов (в норме их число не превышает 3-4%). Иногда бронхоальвеолярный лаваж дает возможность исключить некоторые другие причины интерстициальных заболеваний легких — альвеолярный протеиноз, альвеолярно-клеточный рак. Основным методом, подтверждающим диагноз, является трансбронхиальная или открытая биопсия легких. Наиболее информативна открытая биопсия (иссечение кусочка легочной ткани размером от 1 до 3 см в диаметре при небольшой по протяженности межреберной торакотомии).

vse-zabolevaniya.ru

Фиброзирующий альвеолит | Диагностика и лечение в Израиле

A

A

Фиброзирующий альвеолит  (или синдром Хаммана-Рича) является прогрессирующим диффузным двухсторонним поражением альвеол и интерстициальной легочной ткани, которое сопровождается развитием диффузного фиброза (то есть азрастания соединительной ткани), а также нарастающей дыхательной недостаточности. Это заболевание имеет только легочную локализацию, точно плохо поддается терапии и часто оканчивается смертельным исходом.

Распространенность этого заболевания составляет около 3-5 случаев на 100000 населения. Оно часто начинается в возрасте от 45 до 65 лет, хотя может возникать также в детском возрасте.

Причины фиброзирующего альвеолита

Имеются описания семейных случаев болезни с аутосомно-доминантным типом наследования. Считают, что основная роль в патогенезе этой болезни отводится иммунным механизмам, о чем свидетельствует наличие активированных макрофагов, нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов в легких, а также наличие в крови большого спектра аутоантител с циркулирующими иммунными комплексами. Причины заболевания невыяснены, антиген не обнаружен.

Активация эндотелиальных клеток и макрофагов в легких приводит к увеличению выработки интерлейкина-8 (вид цитокинов), являющегося важным фактором хемотаксиса (приближения) нейтрофилов. Формируется интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях эта пневмония носит десквамативный характер. Следует отметить, что альвеолярные макрофаги с клетками эпителия бронхов начинают вырабатывать большое количество трансформирующих факторов роста, которые стимулируют пролиферацию (размножение) фибробластов с синтезом ими коллагена. В результате происходит разрастание соединительной ткани, которое сопровождается нарушением структур легочной ткани.

На более поздних стадиях болезни Хаммана-Рича формируются полости, которые выстланы метаплазированным (измененным) эпителием бронхов, постепенно развивается легочная гипертензия.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Примерно у 80% больных отмечается наличие одышки, которая сначала проявляется при физических нагрузках, а потом постоянная, и сухой кашель. У половины пациентов имеются общие симптомы, такие как лихорадка, миалгия (боли в мышцах), повышенная утомляемость, похудание, артралгия (суставные боли). На более поздних стадиях фиброзирующего альвеолита пальцы приобретают форму наподобие барабанных палочек.

Диагностика фиброзирующего альвеолита в Израиле

• Над нижними отделами легких часто выслушиваются звучные сухие хрипы.
• Легочная гипертензия с развитием легочного сердца: имеется ритм галопа, акцент над легочной артерией II тона, гипертрофия правого желудочка.
• У большинства больных отмечаются рестриктивные (сжимающие) нарушения дыхания, сопровождающиеся уменьшением ЖЕЛ с общей емкостью легких, а также снижением диффузионной способности легких.
• У 85% больных имеется гипергаммаглобулинемия, а у 50% имеется повышение СОЭ, выявляется у 30% больных ревматоидный фактор, а у 25% определяются антинуклеарные антитела. Обычно обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.
• Рентгенологически на ранних стадиях болезни Хаммана-Рича, изредка при отсутствии клинических проявлений, имеется двустороннее сетчатое, сетчато-узелковое поражение, которое более выражено в нижних отделах. С течением времени все эти изменения становятся еще более выраженными, потом образуются полости со стенками с толщиной до 1 см, постепенно легкие приобретают вид сот пчелиных, уменьшаются размеры полей легких. Изменения на рентгенограммах не сочетаются с клиникой.
• Так, у 15% больных изменения отсутствуют на рентгенограммах грудной клетки. В таких случаях более информативна КТ с использованием высокого разрешения. При данном исследовании в интерстициальной (межуточной) ткани легких определяются очаги уплотнений, которые расположены преимущественно субплеврально (то есть под плеврой), чередуются с разными легочными участками неизмененной ткани.
• Единственный метод, который точно позволяет определить причины и выраженность фиброзирующего альвеолита, – это биопсия легкого. Получить достаточное количество легочной ткани можно при торакоскопической или открытой биопсии легкого. Так как активность процесса в различных участках легких часто неодинакова, то производят биопсию более двух долей. При гистологических исследованиях выявляются гиперплазия (разрастание) гладких мышц бронхов с отложениями холестерина в стенках сосудов, пролиферацией и склерозом их интимы, облитерацией (полной закупоркой) артериол.

Лечение фиброзирующего альвеолита в Израиле

При преобладании интерстициальной десквамативной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации в межальвеолярных перегородках более эффективными являются кортикостероиды. Так, преднизолон назначается в течение первых 6 недель внутрь примерно в дозе до 2 мг/кг/сутки (но не превышая 100 мг/сутки), в течение последующих 6 недель – внутрь в дозе около 1 мг/кг/сутки, а потом – внутрь в дозе до 0,5 мг/кг/сутки на протяжении еще 3 месяцев.

При стабилизации или улучшении состояния дозу преднизолона можно снизить на 2 мг в неделю, то есть примерно до 0,25 мг/сутки/кг. Но приблизительно через год, как началось лечение, можно попытаться снизить дозу еще раз, хотя это часто ведет к рецидивам болезни.

При непереносимости или неэффективности кортикостероидов назначается циклофосфамид, который считается более эффективеным при нейтрофильной инфильтрации в межальвеолярных перегородках. Доза внутрь 2 мг/кг/сутки (но не превышая 200 мг/сутки), можно в сочетании с преднизолоном до 0,25 мг/сутки/кг. Курс такого лечения обычно не менее 3 месяцев, особенно под тщательным контролем числа нейтрофилов. В ситуации положительного эффекта дают препарат в течение 12 месяцев.

Нужно отметить, азатиоприн менее эффективен, хотя дает явно меньше побочных эффектов. Его назначают внутрь в дозах 2 мг/кг/сутки (но не превышая 200 мг/сут), обычно в сочетании с преднизолоном, но уже внутрь в дозе до 0,25 мг/сутки/кг. Минимальная продолжительность такого варианта лечения также составляет около 3 месяцев, но при стабилизации или улучшении состояния продолжают его в течение 9-12 месяцев.

На более поздних стадиях, например, при интерстициальной пневмонии, эозинофильной инфильтрации, пневмосклерозе лечение малоэффективно.

Прогноз. Это заболевание прогрессирует медленно и через 6-12 лет обычно заканчивается смертельным исходом. При этом основными причинами смерти являются легочная гипертензия, рак легкого, тяжелая дыхательная недостаточность, инфекции легкого.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

hospital-israel.ru