Диффузный пневмосклероз легких что это такое: Пневмосклероз | Симптомы | Диагностика

Содержание

Пневмосклероз | Симптомы | Диагностика | Лечение

Пневмосклероз — разрастание соединительной ткани в легких, приводящее к нарушению их функции. Оно чаще всего является следствием воспалительных или дистрофических процессов в легких и сопровождается нарушением эластичности и газообмена в участках, подвергшихся воздействию. Эта патология становится причиной деформации бронхов, уплотнения и сморщивания легочной ткани, в результате легкие уменьшаются в размерах. Согласно статистике, собранной современной медициной, пневмосклероз легких чаще встречается у мужчин. Эта патология может развиваться в любом возрасте.

Пневмосклероз может привести к ряду осложнений — например, к хронической дыхательной недостаточности, различным воспалительным заболеваниям легких, эмфиземе легких.

Классификация пневмосклероза

Существует несколько видов пневмосклероза, и точное определение того, с какой разновидностью заболевания столкнулся пациент, значительно упрощает лечение.

Специалисты выделяют три разновидности патологии: в зависимости от того, насколько выражено замещение легочной ткани соединительной:

фиброз — ограниченные изменения легких, соединительная ткань чередуется с воздушной легочной тканью;
склероз или пневмосклероз — легочная ткань уплотняется, замещается соединительной;
цирроз — крайний случай пневмосклероза, при нем соединительная ткань полностью замещает альвеолы, сосуды, бронхи, плевра уплотняется, органы средостения смещаются в пораженную сторону.

В зависимости от того, насколько пневмосклероз распространен в легких, он может быть ограниченным (также его называют локальным или очаговым) и диффузным.

Ограниченный пневмосклероз представляет собой участок уплотненной легочной паренхимы, объем пораженной части легкого уменьшается. Эта патология может быть как мелко-, так и крупноочаговой. В ряде случаев у пациента может развиться карнификация — особая форма ограниченного пневмосклероза, так называемый постпневматический склероз, при котором легочная ткань в очаге воспаления по виду и консистенции становится похожей на сырое мясо.

Ограниченная разновидность этого заболевания обычно не оказывает значительного влияния на эластичность легких и их газообменную функцию.

Диффузный пневмосклероз легких — серьезная патология, которая поражает легкое полностью, также известны случаи, когда она охватывает оба легких. В этом случае легочная ткань заметно уплотняется, объем легких уменьшается. Такое поражение приводит к снижению вентиляции легкого.

Причины пневмосклероза

Пневмосклероз нередко сопровождает течение некоторых заболеваний легких, также он может возникнуть в результате ряда таких болезней. Среди недугов, с которыми он связан, необходимо отметить следующие:

неразрешившиеся инфекционные, вирусные, аспирационные пневмонии, туберкулез, микозы;
ателектаз легкого, длительные массивные плевриты;
пневмокониозы, возникновение которых связано с вдыханием промышленных газов и пыли, лучевые поражения;
наследственные заболевания легких;
инородные тела в бронхах;
травмы и ранения грудной клетки и легочной паренхимы.

Нередко пневмосклероз возникает как реакция на недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии при лечении перечисленных выше заболеваний.

Известны случаи, когда пневмосклероз развивался в результате нарушений малого круга кровообращения, из-за приема токсических пневмотропных лекарственных средств, в результате воздействия ионизирующего излучения, а также у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз может стать последствием неполного излечения от воспаления легких, что приводит к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Также на его возникновение влияют стафилококковые пневмонии, в результате которых образуется некроз легочной паренхимы и формируется абсцесс, при заживлении которого разрастается фиброзная ткань.

Пневмосклероз может возникнуть после того, как организм перенесет туберкулез, в этом случае заболевание характеризуется разрастанием соединительной ткани в легких и развитием околорубцовой эмфиземы.

Диффузный пневмосклероз различных типов (перибронхиальный, перилобулярный) может быть последствием хронических бронхитов и бронхиолитов.

Плеврогенный пневмосклероз развивается при длительно текущих плевритах: в этой ситуации в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого.

Диффузный пневмосклероз с формированием т.н. «сотового легкого», как правило, является следствием фиброзного альвеолита или лучевого поражения.

Также существует такая разновидность заболевания, как кардиогенный пневмосклероз, — оно развивается из-за пропотевания жидкой крови в легочную ткань, вызванного сердечной левожелудочковой недостаточностью и стенозом митрального клапана.

Вне зависимости от конкретной причины возникновения этой патологии при пневмосклерозе нарушаются:

вентиляционная функция легких;
дренажная способность бронхов;
циркуляция крови и лимфы в бронхах.

Симптомы пневмосклероза

Симптомы пневмосклероза во многом зависят от локализации патологии, а также от разновидности заболевания. При диффузном пневмосклерозе легких обычно наблюдаются одышка и цианоз.

Одышка поначалу проявляется только при значительных физических нагрузках. Дело в том, что даже когда часть альвеол поражена, в процесс вентиляции включаются резервные альвеолы, которых в легких довольно много. Поэтому появление одышки может быть признаком того, что поражение зашло настолько далеко, что даже многочисленные резервные альвеолы не справляются с вентиляцией легких.

Частота дыхания при этом может не меняться, чаще наблюдаются затруднение и удлинение выдоха.

Цианоз, то есть синюшная окраска кожи и слизистых, обусловленная высоким содержанием восстановленного гемоглобина в крови, является следствием гиповентиляции альвеол, нарушением диффузии кислорода в них и изменением гемодинамики.

Также при диффузном пневмосклерозе больные нередко жалуются на кашель. Сначала он проявляется лишь изредка, затем усиливается, сопровождаясь отделением гнойной мокроты.

При ограниченном пневмосклерозе одышки и цианоза может не быть, но при прослушивании можно заметить влажные хрипы в одном и том же месте — обычно в нижних отделах.

Выявить пневмосклероз помогает рентгенография. Исследование, как правило, дает вполне ясную картину:

легочный рисунок деформируется из-за избыточного разрастания легочной ткани вокруг бронхов и в интерстиции;
из корня исходят грубые тяжистые тени, постепенно исчезающие к периферии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лечение пневмосклероза легких

В большинстве случаев пневмосклероз излечивается, но многое зависит как от прогрессирования изменений в легких и скорости, с которой развиваются дыхательная и сердечная недостаточность, так и от конкретной разновидности заболевания.

Наиболее тяжелая ситуация возникает при формировании «сотового легкого», а также при развитии вторичной инфекции, осложняющей заболевание. Формирование «сотового легкого» ведет к резкому обострению дыхательной недостаточности, повышению давления в легочной артерии и развитию легочного сердца — сердечной патологии, при которой значительно страдают трудоспособность, качество и продолжительность жизни. Развитие вторичной инфекции, туберкулезных или микотических процессов может привести к летальному исходу.

Лечением пневмосклероза занимаются врачи — пульмонологи или терапевты. Пациента могут поместить в отделение пульмонологии при остром воспалительном процессе в легких либо при развитии осложнений.

Что касается терапии, то она основывается на устранении факторов, которые привели к возникновению патологии. Ограниченный пневмосклероз, не проявляющий себя клинически, не нуждается в активной терапии. Если же при пневмосклерозе обостряется воспалительный процесс, врач может назначить антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства. Также помогает бронхоскопия, позволяющая улучшить дренаж бронхиального дерева.

При сердечной недостаточности рекомендуются сердечные гликозиды и препараты калия.

Диффузный пневмосклероз, а также заболевание, при котором наблюдается аллергический элемент, лечат с применением глюкокортикоидов.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) необходимо при фиброзах и циррозах, деструкции и нагноении легочной ткани.

Сегодня специалисты нередко применяют стволовые клетки, позволяющие восстановить нормальную структуру легких и их газообменную функцию.

Не стоит забывать о лечебной физкультуре, массаже, оксигенотерапии и физиотерапии, несложных дыхательных упражнениях, позволяющих улучшить функцию внешнего дыхания.

Профилактика пневмосклероза

Можно принимать меры, благодаря которым вероятность возникновения заболевания значительно уменьшается. Необходимо:

предупреждать заболевания органов дыхания;
своевременно лечить простудные заболевания, инфекции, бронхиты, туберкулез, заболевания легких;
соблюдать предосторожность при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, аккуратно принимать назначенные врачом пневмотоксические препараты.

Если на производстве есть вероятность вдыхания пыли или газа, необходимо использовать респираторы. На рабочих местах шлифовальщиков, резчиков по стеклу и т.п. необходимо устанавливать вытяжную вентиляцию, также вытяжная вентиляция в обязательном порядке должна ставиться в шахтах.

Прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения, лечебная физкультура также способствуют профилактике пневмосклероза.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Пневмосклероз легких — лечение в Москве, цены в клинике МедЦентрСервис

Пневмосклероз — это не отдельное заболевание легких, а патологический процесс, который сопровождается замещением нормальной легочной ткани соединительной.

Пневмосклероз представляет собой следствие и финальную стадию развития большинства деструктивных, воспалительных и дистрофических заболеваний респираторной системы. Замещение соединительной тканью — это не просто изменение структуры, а необратимое нарушение функции легких.

Важно помнить! Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, однако пожилые люди более подвержены необратимым изменениям в легочной системе в связи с естественными возрастными процессами в организме.

Чаще всего пневмосклероз диагностируют у мужчин. Это объясняется тем, что «мужские» профессии чаще связаны с вредными факторами производства. Также, согласно статистике, мужчины курят чаще, чем женщины. Частота поствоспалительных изменений легочной паренхимы не зависит от возраста.

Процесс замещения участков легких соединительной тканью необратимый. Кроме того, часто пневмосклероз прогрессирует: площадь поражения в легких увеличивается, вызывая ухудшение состояния и развитие дыхательной недостаточности. По этим причинам данная патология может существенно ухудшать качество жизни и даже быть смертельно опасной.

Классификация

Пневмосклероз классифицируют по степени выраженности склеротических процессов:

Фиброз. Характеризуется формированием соединительнотканных тяжей, которые чередуются с нормальной легочной тканью.
Склероз. Отличается существенным замещением части легких соединительной тканью.
Цирроз. Тяжелая форма пневмосклероза, при которой происходит замещение значительной площади легких соединительной тканью: структуры легочной системы уплотняются и полностью прекращают выполнять свои функции. Органы грудной клетки при этом смещаются, что вызывает дополнительные проявления патологии.

Выделяют два варианта пневмосклероза по степени распространения патологического процесса:

Очаговый (ограниченный). В этой ситуации говорят об изменении определенной части легкого и развитии патологических изменений в ограниченной зоне легочной ткани. Ограниченный пневмосклероз при этом делится на крупноочаговый и мелкоочаговый — в зависимости от объема поражения. К существенным изменениям функции дыхания обычно приводит крупноочаговая форма, однако даже в этом случае клинические симптомы долгое время могут не проявляться.
Диффузный (распространенный). При таком варианте заболевания обычно поражается одно или два легких. При диффузном поражении адекватная вентиляция невозможна: респираторная система перестает полноценно выполнять свою функцию.

Патогенез пневмосклероза

В нормальном состоянии легочная ткань представляет собой эластичную структуру, которая пропускает достаточное количество воздуха и обеспечивает нормальное функционирование всей дыхательной системы. Соединительнотканные структуры в организме выполняют исключительно защитные функции: в легких они обеспечивают поддержание формы органов дыхательной системы, но не способны создать условия для выполнения функций дыхания. Соединительная ткань в легких недостаточно эластичная для того, чтобы расправляться во время вдоха, она лишена специфических образований, в которых происходит газообмен.

Нарушения, которые сопровождают пневмосклероз, сводятся к нескольким патологическим состояниям:

потеря эластичности;
изменение нормального газообмена в легких;
деформация бронхиального дерева — бронхов, бронхиол и альвеол;
уплотнение легочной ткани;
уменьшение объема воздуха в легких;
изменение микроциркуляции по кровеносным и лимфатическим сосудам в легких.

Таким образом, в пораженных участках легких происходят необратимые структурные изменения дыхательных путей, нарушение способности проводить воздух по дыхательным путям и, как следствие, нарушение газообмена.

Важно понимать! Практически каждый человек хотя бы раз в жизни болел респираторными заболеваниями (бронхитом, пневмонией). В исходе каждой из таких болезней может произойти пневмосклероз, поэтому важно соблюдать все предписания врачей и строго соблюдать курс лечения, чтобы не подвергать себя дополнительному риску осложнений.

Причины развития пневмосклероза

Пневмосклероз — это следствие большинства заболеваний легочной системы, соответственно, причинами развития склеротических изменений в легких могут быть разные болезни.

К основным патологическим состояниям, которые могут сопровождаться замещением легочных структур соединительной тканью, относятся:

врожденные болезни респираторной системы;
хронические воспаления бронхов — простые и обструктивные бронхиты;
пневмония — тяжелый воспалительный процесс легочной ткани;
плеврит — воспаление оболочки, которая окружает легкие;
паразитарные заболевания, которые локализуются в органах дыхательной системы;
вирусные болезни с воспалительными изменениями легких;
травмы грудной клетки;
инородные тела дыхательных путей;
пневмокониозы — болезни, которые вызываются длительным воздействием пылевых агентов на легкие;
туберкулез легких;
профессиональные заболевания;
вдыхание токсических веществ;
бронхиальная астма;
идиопатический интерстициальный фиброз неизвестного происхождения;
хроническая обструктивная болезнь легких;
аутоиммунные поражения легких — работа антител против собственных тканей и органов.

Также выделяют отдельное заболевание, которое проявляется пневмосклерозом без предшествующих болезней дыхательной системы. Эта патология называется «синдром Хаммена-Рича». Она представляет собой постоянное развитие фиброза в бронхах по неизвестным причинам.

Фактор, который привел к появлению пневмосклероза, определяет скорость развития патологических изменений, тяжесть течения болезни, а также степень выраженности нарушений функции дыхания. Часто первичный очаг поражения не переходит в пневмосклероз, а сопровождается склеротическими процессами, что становится причиной развития тяжелого сочетания заболеваний.

Симптомы

Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от тяжести процессов склерозирования в легких и их объема поражения. Ограниченный пневмосклероз длительное время может развиваться бессимптомно, клинически никак себя не проявляя. В такой ситуации человек может долго не подозревать о развитии патологических процессов в респираторной системе.

Локальный фиброз легких может проявляться неспецифическими симптомами, например, это может быть кашель с незначительным выделением мокроты, периодическим ощущением тяжести в грудной клетке, повышенной слабостью и быстрой утомляемостью.

Однако первым ярким симптомом болезни чаще всего становится одышка — субъективное затруднение дыхания при физической нагрузке или даже в покое. Одышка появляется обычно на этапе распространенных склеротических изменений в легких и свидетельствует о нарушении дыхательной функции. Первое время пациенты связывают такие симптомы с физической активностью, стрессом и другими факторами, поэтому обращаются к специалистам уже на этапе серьезных необратимых изменений. Также диффузный пневмосклероз обычно проявляется постоянным покашливанием, затем симптомы нарастают, и кашель становится навязчивым, с выделением мокроты слизистого или слизисто-гнойного характера. Общие симптомы болезни приводят к нарушению качества жизни и трудоспособности — патология существенно влияет на пациента.

Дыхательная недостаточность, которая развивается через некоторое время в связи с нарушением газообмена в легких, также проявляется характерными клиническими признаками. Один из ярких симптомов недостаточности функции внешнего дыхания — это цианоз (патологическое развитие синюшного оттенка кожи). При частично компенсированной дыхательной недостаточности вследствие пневмосклероза цианоз развивается в области пальцев конечностей и губ. В стадии декомпенсации, то есть неконтролируемого нарушения дыхательной функции легких, цианоз распространяется на другие зоны тела.

Таким образом, симптомы зависят от тяжести и длительности поражения легких. При этом пациентам важно обратиться к врачу при появлении первых признаков одышки или других симптомов заболеваний респираторной системы. Раннее начало лечения пневмосклероза может стать решающим фактором компенсации этого состояния и предотвращения развития дыхательной недостаточности.

Диагностика

Первичный диагноз может быть установлен уже при первой встрече с пациентом: пульмонолог внимательно опрашивает пациента для того, чтобы определить основные симптомы и заподозрить наличие пневмосклероза. При диффузной форме пневмосклероза, особенно на стадии цирроза, можно визуально заметить искривление грудной клетки. Деформация происходит в связи с замещением большого количества легочной ткани на соединительную при диффузной форме патологии и уменьшением легких в размерах.

Важную роль играет аускультация. Во время выслушивания фонендоскопом дыхания в легких врач определяет участки пониженной воздушности, ослабленное дыхание, хрипы различной интенсивности. При диффузной форме картина при объективном врачебном осмотре будет более яркой.

Однако чаще всего пневмосклероз, особенно очаговая форма с небольшой площадью поражения, становится случайной находкой во время проведения рентгенологического исследования — ежегодной профилактической флюорографии или обследования органов дыхания в связи с определенными жалобами. На рентгенограмме можно обнаружить все изменения в легких, определить их степень распространенности и тяжести. При диффузном поражении легочной ткани происходит значительное уменьшение легких в размерах, и в сторону патологического участка смещаются другие органы грудной клетки.

Для оценки функции органов дыхания при пневмосклерозе проводят другой тест — спирометрию. Этот метод исследования позволяет определить степень нарушения функций легких, а также обратимость обструкции на уровне бронхов. В качестве диагностического метода используется эндоскопическое исследование бронхов — бронхоскопия. Эта методика также применяется в качестве процедуры при лечении: в момент исследования можно удалить инородное тело или произвести дренирование очага воспаления.

Лечение

Несмотря на то, что вернуть свойства легочной ткани после замещения ее соединительнотканными структурами медикаментозные средства не помогут, схемы терапии пневмосклероза успешно предупреждают развитие болезни.

В первую очередь необходимо изменить образ жизни: отказаться от всех факторов риска и вредных привычек, которые могут отягощать течение респираторных болезней. Настоятельно рекомендуется бросить курить, поскольку сигареты вызывают обструкцию бронхов и провоцируют повреждение легких. Важно обеспечить полноценный рацион питания, сбалансированный по содержанию витаминов и микроэлементов. Хотя пневмосклероз характеризуется изменениями дыхания и одышкой, отказываться от физической активности полностью нельзя.

Если установлена причина пневмосклероза, необходимо воздействовать на заболевание, которое приводит к склерозированию бронхов и других структур респираторной системы. Чаще всего у таких пациентов диагностируется несколько болезней респираторной системы, поэтому пульмонологу важно грамотно подобрать лечение, чтобы воздействовать на каждое звено патогенеза пневмосклероза. Как правило, назначаются противомикробные средства, действие которых направлено на устранение патогенной микрофлоры — возбудителей инфекционно-воспалительных процессов в легких.

Обязательно назначаются симптоматические средства: противокашлевые лекарства, муколитики для улучшения отхождения мокроты, противовоспалительные препараты для устранения соответствующих симптомов. В некоторых случаях при запущенном патологическом процессе может быть назначено хирургическое лечение. Удаление пораженной части легкого помогает частично восстановить дыхательные функции и предупредить прогрессирование заболевания.

Специальные комплексы упражнений ЛФК во время лечения и реабилитации необходимы для того, чтобы улучшить состояние дыхательной мускулатуры и быстрее восстановить функцию дыхания.

В случае снижения содержания кислорода в крови для лечения применяются методы дополнительной оксигенации (кислородотерапия, неинвазивная вентиляция легких).

Профилактика заболевания

Различают несколько методов профилактики: первичные профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития пневмосклероза, а вторичные — на препятствие ухудшению течения болезни и развитие рецидивов при введении заболевания в стойкую ремиссию.

Профилактические методы в основном направлены на формирование неспецифического иммунитета. Рекомендуется употреблять достаточное количество белков, углеводов и жиров, продумывать свой рацион, обеспечить прогулки на свежем воздухе и другие способы укрепления иммунитета.

Не менее важно своевременно проходить ежегодное флюорографическое или рентген-обследование. Эти методики позволяют заподозрить развитие пневмосклероза еще на ранних этапах, а также контролировать эффективность лечения.

Для предупреждения распространения этой патологии легких важно строго соблюдать режим приема препаратов, которые выписаны пульмонологом для лечения.

Почему важно вовремя обратиться к врачу?

Пневмосклероз проявляется в виде тяжелых симптомов: затруднение дыхания негативно отражается на качестве жизни пациента и нередко вызывает страх преждевременной смерти.

С ухудшением тяжести заболевания формируется не только хроническая дыхательная, но и сердечная недостаточность, и пациент нуждается в сложном лечении. Нарушение защитных барьеров в респираторном тракте становится причиной постоянного развития инфекционных процессов — острых респираторных болезней, которые могут протекать в тяжелой форме.

Ограниченный пневмосклероз меньше влияет на жизненно важные функции, однако тоже может становиться причиной общего ухудшения самочувствия, изменений защитных функций и хронического кислородного голодания тканей. Поэтому крайне важно вовремя обратиться за помощью к специалисту: пульмонолог может определить степень склеротических нарушений в легких, установить стадию болезни и назначить соответствующее лечение для коррекции пневмосклероза.

В сети медицинских клиник «МедЦентрСервис» пациентов по записи и без нее принимают специалисты в области пульмонологии. Лечением пневмосклероза в медцентре занимаются врачи с большим опытом клинической практики и прогрессивным взглядом на лечение различных заболеваний респираторной системы на основе данных доказательной медицины.

Хотя это состояние необратимо, необходимо постоянно контролировать процессы формирования соединительной ткани и предупреждать появление новых склеротических повреждений в легких с помощью правильно подобранного лечения.

Своевременное обращение к врачу и соблюдение всех рекомендаций специалиста — это правильный путь к эффективному лечению и предупреждению серьезных последствий пневмосклероза.

Диффузный пневмосклероз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

Общие сведения

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Диффузный пневмосклероз

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

Неспецифическая инфекция. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.
Специфическая инфекция. Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, эхинококкоза легких, токсоплазмоза и др.). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.
Токсическое поражение. Токсический диффузный пневмосклероз может быть обусловлен воздействием боевых газов, промышленных поллютантов, высоких концентраций кислорода и озона, смога, сигаретного дыма. Значение имеет не только присутствие токсических веществ во вдыхаемом воздухе и их экспозиция, но также индивидуальная восприимчивость. Происхождение пневмокониотической формы заболевания тесно связано с профессиональными поражениями легких (пневмокониозами) – такими, как силикоз, талькоз, асбестоз, бериллиоз и др.
Аллергические и иммунные реакции. В основе диффузного альвеолярного пневмосклероза чаще всего лежит аллергический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный генез альвеолита встречается при приеме отдельных медикаментов (нитрофуранов, сульфаниламидов, метотрексата и др.), вдыхании спор грибов. Развитие эндогенного альвеолита может быть обусловлено такими патологиями, как синдром Хаммена-Рича, гемосидероз легких, интерстициальные пневмонии, синдром Гудпасчера, коллагенозы, саркоидоз Бека, гранулематоз Вегенера и др.
Недоразвитие и дистрофия легочной ткани. Диспластический диффузный пневмосклероз обычно встречается у пациентов с пороками развития легких (кистозной гипоплазией), а также энзимопатиями (муковисцидозом, врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина). Дистрофические процессы в легких могут быть следствием лучевого пневмонита или амилоидоза.
Болезни сердца и сосудов. Диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного генеза характерен для врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся легочной гипертензией; ангиитов, протекающих с лимфостазом, а также ТЭЛА.

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.