Диффузные изменения поджелудочной железы по типу фибролипоматоза: Фибролипоматоз поджелудочной железы 👉 описание патогенеза и проявлений заболевания

Фибролипоматоз поджелудочной железы 👉 описание патогенеза и проявлений заболевания

Поджелудочная железа – уникальный орган, выполняющий множество важных функций в организме. Помимо непосредственного участия в процессах пищеварения, она выполняет ведущую роль в метаболизме углеводов. Именно поэтому любые структурные и функциональные нарушения в её работе приводят к тяжелейшим последствиям и осложнениям. При воздействии негативных факторов внешней и внутренней среды ткани железы страдают из-за недостаточного питания. Здоровые клетки погибают и замещаются жировой и грубой фиброзной тканью, что в конечном итоге и приводит к тому, что возникает фибролипоматоз поджелудочной железы.

Патогенез муковисцидоза

Что такое фиброз и фибролипоматоз поджелудочной железы?

Фиброз и липоматоз сами по себе не отдельное заболевание, они являются следствием серьезных нарушений гомеостаза и воспалительного процесса в железе. На этом фоне нарушается адекватное кровоснабжение. Ткани не могут нормально функционировать в условиях недостаточного поступления кислорода и питательных веществ, поэтому нормальные клетки железы постепенно погибают, а на из месте образуются соединительнотканные тяжи. Возникают диффузные изменения поджелудочной железы по типу фибролипоматоза.

У людей с нарушением липидного обмена или страдающих сахарным диабетом, может возникнуть ожирение железы, когда на ее месте активно разрастается жировая ткань.

Изменения структуры органа доктор может выявить во время ультразвукового исследования. И хотя, при постановке окончательного диагноза нельзя опираться только на признак повышения или снижения эхогенности, он должен заставить обратить внимание на состояние органов пищеварения и предпринять соответствующие меры.

Общая информация

В связи с анатомией и расположением, железа очень чувствительна к негативному воздействию. Она быстро реагирует развитием воспалительного процесса, вплоть до некроза, а также образованием конкрементов в протоках и опухолей.

Помимо замещения здоровых панкреатических клеток, из-за закупоривания протоков могут образовываться кистозные выпячивания с жидким содержимым. Такой процесс называется кистозным фиброзом поджелудочной. Зачастую это свидетельствует о серьезной наследственной болезни, которая называется муковисцидоз. Генная мутация передается по рецессивному типу наследования и проявляется поражением органов дыхания, ЖКТ или смешанной формой, включающей симптомы дисфункции обеих систем.

Обычно изменения развиваются постепенно, незаметно для самого больного в виду отсутствия ярких клинических проявлений. Характерная симптоматика появляется тогда, когда структура паренхимы поджелудочной почти полностью и необратимо изменилась.

Интересно знать! Узлы поджелудочной возникают в местах самого интенсивного роста соединительной ткани. Обычно они случайно выявляются на УЗИ брюшной полости.

При выставлении окончательного диагноза врачу необходимо определить объем поражения органа. Классификация включает 3 стадии:

1. первая – изменена структура 1/3 органа;
2. вторая – поражено до 60% всей железы;
3. третья – фиброзное перерождение затрагивает более 60% здоровых тканей.

Кроме этого принято различать диффузный и локальный липофиброз. В первом случае жировая и соединительная ткань равномерно разрастаются в паренхиме органа. Обычно так оканчивается любые вялотекущие хронические заболевания в поджелудочной.  Во втором случае возникает очаг интенсивного роста в отдельном участке железы. Этот вариант наиболее часто возникает при патологиях печени и желчевыводящих путей, а также на фоне сильных психоэмоциональных потрясений.

👩‍⚕️Не менее важная информация по теме: Фиброз поджелудочной железы — прогноз

Причины патологии

К этиологическим факторам, которые приводят к фиброзно-жировым изменениям, врачи относят:

• воздействие алкоголя;
• хронический панкреатит и холецистит в анамнезе;
• токсическое влияние лекарственных препаратов;
• табакокурение;
• нерегулярное питание в употреблением большого количества жирных жареных блюд;
• психотравмирующие ситуации;
• травматическое повреждение области живота и забрюшинного пространства;
• атеросклероз сосудов из-за которого нарушается полноценное кровоснабжение поджелудочной;
• заболевания желчного пузыря и протоков, в частности, холелитиаз.

Алкоголизм – основная причина повреждений поджелудочной

Клиническая картина

Нарастание клинической симптоматики фибролипоматоза происходит медленно. От начальных проявлений и до выраженных симптомов может пройти немало времени. В целом, пациент на разных стадиях заболевания может предъявлять такие жалобы:

• повышенная слабость, утомляемость;
• снижение аппетита;
• периодическая тошнота и рвота;
• сухость во рту;
• постоянная жажда;
• появление высыпаний, стоматита на слизистой оболочке полости рта;
• вздутие живота, чувство переливания жидкости и дискомфорт;
• боль в животе, иногда приобретающая опоясывающий характер;
• нарушение стула, чаще возникает диарея, чем запор.

Болезненность в животе

Немного иные проявления характерны для наследственного муковисцидоза. Симптомы этого заболевания начинаются с детства. Множественные кисты поджелудочной могут провоцировать возникновение таких симптомов:

• метеоризм, который беспокоит ребенка практически постоянно;
• специфический панкреатический понос, с выделением большого количества каловых масс, имеющих неприятный гнилостный запах;
• резкое уменьшение массы тела за короткий период времени
• выраженный астенический синдром.

Обратите внимание! При кишечной форме муковисцидоза часто возникает стеаторея, то есть выделение жира с калом.

👩‍⚕️Не менее важная информация по теме: Реактивные изменения поджелудочной железы

Методы диагностики патологии

Фиброзно-жировое перерождение поджелудочной невозможно определить невооруженным глазом во время обычного объективного осмотра пациента. Диагностика особенно затруднена на ранней стадии, когда отсутствуют симптомы болезни. Именно поэтому нужно провести целый комплекс исследований и анализов, чтобы своевременно выявить процесс, пока лечение еще будет эффективным.

Лабораторные

Каждый пациент, обратившийся к гастроэнтерологу, должен пройти обязательный перечень лабораторных исследований, а именно:

• клинический анализ крови;
• уровень глюкозы в крови;
• биохимический анализ с определением уровней ферментов, билирубина и фракций общего белка;
• копрограмму для выявления свободного жира в кале.

Этот минимальный спектр анализов необходимо делать 2-3 раза в год. Для контроля муковисцидоза следует 1 раз в 2 месяца сдавать анализ кала.

Анализы крови

Функциональные

Наиболее доступным и безопасным методом диагностики является ультразвуковое исследование. Структура поджелудочной диффузно изменяется и в случае преобладания фиброза имеет повышенную эхогенность. Если в большей степени в железе разрастается жировая ткань, то эхогенность отраженного ультразвукового сигнала снижена, что характерно для липоматоза. Фиброзные узлы и кисты желез поджелудочной, четко визуализируются на экране УЗИ аппарата.

УЗИ живота

При муковисцидозе врач может зафиксировать увеличение размеров железы, расширенные и кистозно измененные выводные протоки. При тотальном изменении железы, она вся может быть выполнена жидкостными округлыми образованиями. Параллельно с этим осматривают печень, она, как правило, увеличивается в размерах.

Важно! В случае выявления множественных кист, специалист назначает потовый тест для определения ионов натрия и хлора в поте. Повышение уровня этих микроэлементов в поте достоверно указывает на муковисцидоз.

Для исключения гастрита или язвенного поражения слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки делают эзофагофиброгастродуоденоскопию.

Если не удается хорошо визуализировать железу на УЗИ, то делают МРТ. Это дорогостоящий, но высокоинформативный метод, который дает исчерпывающую информацию относительно расположения, а также структуры поджелудочной и окружающих её тканей. Магнитно-резонансная томограмма противопоказана при беременности, наличии водителей сердечного ритма, металлических тел или имплантов в организме.

КТ позволяет получить послойные срезы любого органа. При этом пациент  подвергается воздействию рентгеновского излучения, поэтому исследование необходимо проводить строго по показаниям.

В качестве дифференциальной диагностики с онкологическими новообразованиями выполняют биопсию железы под контролем УЗИ датчика. Результаты гистологического исследования играют ключевую роль при выборе лечебной тактики.

Лечение фибролипоматоза поджелудочной

После всестороннего обследования, врач ставит диагноз заболевания, на фоне которого развился фибролипоматоз. Специфического лечения этого состояния не существует, полностью избавиться от патологии нельзя. В зависимости от состояния пациента и тяжести течения болезни назначают консервативную терапию или применяют оперативные методики.

Медикаментозная терапия

Липофиброз обычно развивается на фоне воспаления железы для купирования проявлений которого назначают:

• обезболивающие средства;
• спазмолитики;
• пищеварительные ферменты;
• ингибиторы протонной помпы;
• блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов;
• антацидные средства.

Если подтверждается диагноз муковисцидоза, то, помимо вышеперечисленных медикаментов, обязательно выписывают анаболические стероидные гормоны для нормализации массы тела. При смешанной форме назначают муколитики и отхаркивающие средства.

Хирургия

Хирургическое вмешательство показано при обнаружении узловых разрастаний, больших кист и опухолей, которые сдавливают сосуды и протоки железы. В некоторых случаях головка железы может достигать больших размеров, передавливая петли тонкой кишки. Это состояние требуют срочной операции, иначе может возникнуть кровотечение, некроз и кишечная непроходимость.

Народные средства

В дополнение к основному лечению, по разрешению лечащего врача, можно в домашних условиях использовать настои и отвары, приготовленные по народным рецептам. Хорошо зарекомендовал себя напиток на основе шиповника, который мягко действует и разрешен даже при обострении панкреатита. Широко применяют вяжущие кисели из овсяных хлопьев.

Диета при патологии

Лечебное питание – это основа терапии любых заболеваний поджелудочной. Очень важно строго придерживаться рекомендаций по диете, ведь любые погрешности в диете могут привести к рецидивам и осложнениям болезни. Соблюдение стола №5 по Певзнеру должно стать частью образа жизни. Запрещается кушать жареные, копченые, соленые жирные блюда. Готовить еду рекомендуется на пару, варить или запекать в духовке. Принимать пищу нужно часто, маленькими порциями. Суточный калораж в период ремиссии должен составлять примерно 2500-3000 ккал.

Рекомендованные продукты при диете №5

Прогноз на успешный исход лечения

Прогноз полностью зависит от степени повреждения железы и от того, насколько ответственно пациент будет соблюдать предписанный режим питания и лечения. После стихания острого процесса нельзя терять самообладания, важно отказаться от употребления алкоголя, ведь даже небольшая доза чревата массовой гибелью здоровых функционирующих клеток.

Профилактика и лечебная физкультура

Профилактика фибролипоматоза заключается в соблюдении здорового образа жизни. Нужно правильно питаться, не менее важны регулярные физические нагрузки. Утренняя зарядка поможет поддерживать тело в тонусе, улучшить кровообращение и питание тканей организма.

При своевременном обращении к врачу и проведении комплексного лечения, можно приостановить прогрессирование фибролипоматоза, и обеспечить нормальное функционирование железы.

Изменения при фибролипоматозе поджелудочной железы — что это такое?

Поджелудочная железа (ПЖ) имеет сложное строение в связи с тем, что является органом с двойной функцией. Патология железы приводит к тяжелым последствиям из-за нежности ее тканей: они легко повреждаются, трудно восстанавливаются, оперативное лечение связано с высоким риском кровотечений. При воздействии на ПЖ внешних или внутренних агрессивных факторов ее клетки замещаются соединительной или жировой тканью с образованием фибролипоматоза поджелудочной железы. В зависимости от масштабов повреждения функции железы снижаются или полностью теряются. Часто развивается фиброз поджелудочной железы, который опасен своей бессимптомностью на ранних стадиях.

Что такое фиброз и фибролипоматоз ПЖ?

Замещение нормально функционирующих клеток ПЖ соединительной тканью (фиброз) или одновременно с ней образованием жировых клеток (фибролипоматоз) не является самостоятельным заболеванием. Это объективный признак патологических процессов, происходящих в тканях поджелудочной железы. Без специальных методов обследования обнаружить эти изменения не удается. Выявляются они при проведении ультразвукового исследования органов пищеварения.

Общая информация

Поджелудочная железа — самый уязвимый орган желудочно-кишечного тракта. Это связано с ее анатомией и физиологией. Она подвергается воздействию многих факторов, которые могут привести к развитию воспалительных процессов, новообразований (доброкачественных и злокачественных), конкрементов, некрозу тканей, обменным заболеваниям.

Хронические процессы, которые имеют вялотекущее течение, приводят к структурным изменениям: клетки ПЖ погибают, их место занимают соединительнотканные или жировые, часто присутствуют все виды несвойственных органу тканей. Могут одновременно возникать жидкостные образования, и тогда развивается кистозный фиброз ПЖ.

Эти изменения в паренхиме развиваются постепенно, в течение длительного периода, могут протекать незаметно для человека в связи с отсутствием ярких клинических проявлений. Во многих случаях их можно обнаружить, когда изменения приняли необратимый характер и заняли значительную часть паренхимы. Фиброз, липоматоз или фибролипоматоз близки по своему развитию, клиническим проявлениям на поздних стадиях и иногда могут присутствовать одновременно.

Липофиброматоз представляет собой жировую дистрофию ПЖ, при которой соединительная ткань неравномерно распределяется между жировыми клетками. Чаще всего он отмечается у пожилых людей, длительное время страдающих сахарным диабетом, и развивается из-за нарушенного обмена веществ (диабет) или на фоне длительных воспалительных процессов.

При интенсивном локальном росте соединительной ткани образуются узлы — фибромы, которые иногда обнаруживаются случайно, как находка на УЗИ.

Подобные изменения в паренхиме ПЖ развиваются при длительно текущем панкреатите и проходят 3 стадии (по объему измененной ткани ПЖ):

• 1 — поражена 1/3 органа,
• 2 — изменено до 60% ткани ПЖ,
• 3 — утрачено больше 60% нормальной ткани.

Трансформация тканей может быть:

• локальной – занимать небольшой участок железы,
• диффузной – однородно поражать весь орган.

Локальное (очаговое) поражение ПЖ наблюдается при патологии печени и желчного пузыря, возникает после стрессовых ситуаций.

Диффузные изменения характерны для хронических заболеваний ПЖ.

Встречается еще один вид патологического изменения структуры ткани ПЖ, связанный с генной мутацией, передающейся по рецессивному типу, — муковисцидоз (кистофиброз ПЖ, код по МКБ 10 — е.84.0).

По литературным данным, 2,6—3,6% взрослых является гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Одна из форм заболевания — кишечная — проявляется поражением экзокринных желез ПЖ и кишечника с формированием множества кист в ПЖ на фоне фиброматоза. Встречается у 80% пациентов с этим диагнозом. Частота случаев муковисцидоза среди населения варьируется в разных странах мира от 1:2800 до 1:90000 новорожденных. Последняя цифра относится к индивидуумам монголоидной расы — у них эта патология регистрируется очень редко.

Причины патологии

Обычно подобные изменения в тканях ПЖ обнаруживают при панкреатите, сахарном диабете, других эндокринных заболеваниях, токсических поражениях, после тяжелых инфекционных болезней.

К факторам, провоцирующим развитие патологии в ПЖ, относятся:

• алкоголь — даже в небольших количествах и при эпизодическом употреблении,
• беспорядочный прием лекарственных препаратов,
• курение,
• вредная еда (жирное, острое, жареное),
• стрессы,
• травмы в области ПЖ,
• заболевания сосудов, в результате которых нарушается правильное кровоснабжение поджелудочной железы,
• патология желчного пузыря (камни) и печени.

Клиническая картина

О наличии липофиброза человек может узнать после УЗИ, которое было проведено по другому поводу. Поскольку изменения развиваются очень медленно, на протяжении нескольких лет, они не сопровождаются клинической симптоматикой. Иногда появляются признаки, на которые мало обращают внимания: слабость, утомляемость, снижение аппетита, подташнивание.

Со временем могут возникнуть симптомы, которые должны насторожить и потребовать консультации врача:

• на первой стадии — сухость во рту, жажда, возможно развитие стоматита,
• на второй — метеоризм, дискомфорт или боли в животе (иногда опоясывающие),
• на третьей — выражен астенический синдром, к вышеперечисленным жалобам присоединяется тошнота, нарушения стула (понос или запор), иногда рвота.

Вторая и третья стадии с выраженными клиническими проявлениями требуют безотлагательного лечения в связи с дальнейшим прогрессированием процесса.

Наследственный муковисцидоз поджелудочной железы с детства проявляется множеством разнообразных тяжелых симптомов. При поражении значительной части органа наблюдаются:

• панкреатические поносы с выраженной стеатореей (избыточное выделение жира с калом), неприятным гнилостным запахом,
• постоянный метеоризм,
• резкое снижение массы тела.

Одновременно процесс затрагивает дыхательные пути и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями со стороны пораженных легких.

Методы диагностики патологии

Фиброзно-жировые изменения в ПЖ являются морфологическим проявлением панкреатита, не определяются врачом при объективном осмотре пациента, в большинстве случаев не вызывают жалоб. В этом заключается их опасность: важно своевременно выявить процесс на той стадии, когда орган еще можно спасти.

Лабораторные

При любой патологии ПЖ больной должен пройти обязательную лабораторную диагностику:

• общий клинический анализ крови,
• сахар в крови,
• биохимическое исследование (диастаза, билирубин, трансаминазы, общий белок и его фракции),
• копрограмма,
• анализ мочи на сахар, диастазу.

Анализы необходимо брать у пациентов 1 раз в 4—6 месяцев. Больные с муковисцидозом сдают 1 раз в 1,5—2 месяца анализ кала на копрограмму.

Функциональные

Самым простым, доступным и безопасным функциональным диагностическим методом является ультразвуковое исследование. Поджелудочная железа при проведении УЗИ диффузно изменена и имеет повышенную (если преобладает фиброз) или сниженную (при липоматозе) эхогенность. В основном изменения умеренные, однородные, но при наличии отдельных участков фиброза или образовании узлов и кист это визуализируется на изображении.

Если обследуется ребенок старшего возраста с муковисцидозом, на УЗИ определяется большая железа, высокая плотность избыточной соединительной ткани, кистозно-расширенные выводные протоки и ацинусы. Иногда вся ПЖ выполнена кистами с эхонегативным содержимым. Может быть обнаружена добавочная поджелудочная железа, гепатомегалия. Таким пациентам дополнительно проводят потовый тест с определением ионов натрия и хлора в поте — при муковисцидозе они значительно превышают норму.

Для исключения патологии желудка и ДПК (язвенной болезни), при которой часто развивается вторичный панкреатит, необходимо делать ЭФГДС — эзофагофиброгастродуоденоскопию.

В неясных случаях применяются более точные и дорогие функциональные исследования:

МРТ (магнитно-резонансная томография) — современный безопасный, без использования ионизирующего излучения метод, получивший хороший отзыв врачей всех специальностей, участвующих в лечении патологии ПЖ (терапевтов, гастроэнтерологов, хирургов). Он обеспечивает точное изображение всех тканей организма в любой проекции (в отличие от КТ) и обнаруживает даже незначительные очаги воспаления. Есть некоторые ограничения для исследования: наличие металлических тел в полости черепа, наружный водитель сердечного ритма, беременность, клаустрофобия.

КТ (компьютерная томография) — сравнительно новый метод лучевой диагностики, используется в тех случаях, когда невозможно проведение МРТ. Дает послойное изображение любого органа или области с толщиной срезов от 0,5 мм до 10 мм. При КТ больной подвергается воздействию рентгеновского излучения, поэтому существуют определенные противопоказания для его проведения: беременность, детский возраст, аллергия на контраст.

При выявлении образования в тканях проводят биопсию. Она используется для проведения дифдиагностики. Полученные результаты играют ключевую роль в лечебной тактике.

Лечение фибролипоматоза поджелудочной

Методов, позволяющих устранить фиброзные изменения, не существует. Также нет специфического лечения, поскольку фиброз является не заболеванием, а проявлением патологии ПЖ. После обследования пациента и установления точного диагноза назначается лечение выявленной болезни.

В зависимости от тяжести изменений в тканях и клинических проявлений применяется комплексное консервативное или оперативное лечение. При любой патологии ПЖ комплексное лечение включает диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Самая частая причина развития фибролипоматоза — воспалительный процесс. При панкреатите назначается заместительная ферментная терапия и симптоматическая: спазмолитики и обезболивающие средства, препараты для уменьшения секреции желудочного сока (ИПП, блокаторы h3-гистаминовых рецепторов, антацидные, препараты висмута).

При сахарном диабете проводится заместительная инсулинотерапия.

При муковисцидозе с патологическими изменениями в ПЖ, помимо ферментов, симптоматической терапии, витаминов группы B, приходится назначать анаболические стероиды в связи с резким снижением веса. Больной также принимает бронхо- и муколитики, отхаркивающие средства.

Хирургия

Хирургическое лечение применяется при выявлении выраженного разрастания соединительной ткани в виде узлов, огромных кист, новообразований, сдавливающих ткани, протоки и сосуды поджелудочной железы и ограничивающих ее функции. Иногда изменения в головке ПЖ так увеличивают ее размеры и плотность, что она передавливает петлю тонкой кишки, которая непосредственно к ней прилегает. В результате может развиться кровотечение или некроз.

Обнаруженную опухоль удаляют при ее быстром росте. В последующем приходится использовать лучевую терапию.

Любая операция на ПЖ опасна осложнениями, связана с высоким риском кровотечений.

Народные средства

Фибролипоматоз считают тяжелым поражением ПЖ, при котором происходят необратимые органические изменения в тканях. Он лечится в основном хирургическим путем, медикаментозная терапия применяется в виде симптоматического лечения.

Народные методы лечения неэффективны и иногда опасны аллергическими реакциями на компоненты травяных сборов, из которых готовятся отвары, настои и настойки. Проверенным является отвар шиповника, который разрешается пить даже в случае острого приступа панкреатита.

Диета при патологии

Диета является обязательной частью лечения при любой патологии ПЖ. Она зависит от основного заболевания, которое привело к изменениям в структуре органа. Из употребления необходимо исключить запрещенные продукты. Даже незначительные погрешности в питании приводят к тяжелым рецидивам болезни или жизненно опасным осложнениям. Соблюдение ее должно стать образом жизни, поскольку при тяжелом панкреатите или сахарном диабете диетическое питание иногда назначается на всю жизнь.

В случае панкреатита и муковисцидоза, когда поражается внешнесекреторная функция ПЖ, применяются различные варианты диетического стола № 5 по Певзнеру. Он полностью исключает жареное, жирное, копченое, острое, соленое. Помимо этого, содержит еще ряд ограничений. Рекомендуется частое дробное питание. Еда должна быть комфортной температуры. Готовить пищу нужно на пару или в духовке, отваривать. Для составления меню существуют специальные таблицы с указанием запрещенных продуктов или тех, что необходимо ограничить, а также калоража (суточная норма вне обострения составляет 2 800—3 000 ккал).

При сахарном диабете исключаются углеводы в рамках стола № 9 по Певзнеру.

Прогноз на успешный исход лечения

Прогноз зависит от ранней диагностики изменений в тканях ПЖ, определяется объемом оставшейся функционирующей ткани, четким соблюдением назначенной диеты и рекомендованного лечения.

Если удалось выявить начальные проявления, вовремя перейти на диетическое питание и использовать все назначенные доступные методы лечения, исход будет благоприятным: болезнь перейдет в стадию ремиссии без дальнейшего развития. Особенно важен полный пожизненный отказ от алкоголя. Даже эпизодическое употребление спиртных напитков приводит к тяжелому обострению с массовой гибелью клеток.

Профилактика и лечебная физкультура

Профилактика патологии заключается в правильном питании, коррекции образа жизни, ранней диагностике и лечении. Необходимо своевременно обращаться к врачу при появлении жалоб со стороны органов пищеварения или при наличии других заболеваний, которые могут спровоцировать развитие изменений в поджелудочной железе.

Пациенты с выявленным фибролипоматозом подлежат диспансерному наблюдению и дважды в год должны проходить комплексное обследование для оценки состояния ПЖ в динамике и необходимой коррекции лечения.

При панкреатите запрещены тяжелые физические нагрузки — они вызывают интенсивный болевой симптом. Но для профилактики обострений часто назначают лечебную гимнастику — комплекс упражнений, улучшающих кровоснабжение, а, значит, общее состояние железы. ЛФК не вылечит болезнь, но при систематических занятиях поможет предотвратить развитие рецидива. Назначается лечебная физкультура врачом, пациента обучают правильно выполнять упражнения. Они не требуют чрезмерных усилий, но при регулярных занятиях улучшают самочувствие.

При соблюдении рекомендаций специалистов приостанавливается дальнейшее развитие изменений.

Тест: на определение риска сахарного диабета 2 типа

что это такое, симптомы, лечение

Фибролипоматоз поджелудочной железы — это замещение клеток железы жировой и соединительной тканью. Данный термин используется не для обозначения самостоятельного заболевания, а для описания патологического процесса в поджелудочной железе.

Причины возникновения

Наиболее часто фибролипоматоз поджелудочной возникает при хроническом панкреатите. Кроме того, причинам фибролипоматоза могут стать патологии желчевыводящих путей, алкоголизм и курение, диабет, различные интоксикации, инфекционные и эндокринные заболевания. Нередко болезнь провоцирует пищевой рацион с большим количеством жирной и жареной пищи.

Фибролипоматоз может протекать в диффузной, узловатой и смешанной форме. При диффузной форме происходит равномерное замещение функциональных клеток разрастающимися жировой и соединительной тканями. При узловой форме образуются окруженные капсулой узлы, состоящие из жировых и соединительнотканных клеток, обычно располагающиеся симметрично.

Если вся соединительная или жировая ткань разрастается в одном месте, то врачи диагностируют фиброму или липому. Это доброкачественные опухоли, которые растут медленно и не дают метастазов. В большинстве случаев они не влияют на качество жизни. Если же опухоли разрастутся до крупных размеров, то они могут сдавливать панкреатические протоки, кровеносные сосуды и нервы. В результате могут развиться разнообразные неприятные симптомы.

Перерождение тканей поджелудочной железы необратимо. По мере развития заболевания у пациента перестает вырабатываться необходимое количество пищеварительных ферментов. Однако при помощи правильного, а главное, своевременного лечения эти процессы можно локализовать и не допустить деградацию еще неповрежденных клеток.

Когда необходимо лечение?

Выявить данное заболевание на ранней стадии удается крайне редко, поскольку серьезных симптомов длительное время не наблюдается. Признаки фибролипоматоза проявляются как экзокринная и эндокринная или только экзокринная недостаточность. Обычно это происходит лишь после того, как орган уже поражен на треть.

Выявление изменений в поджелудочной железе до момента обострения заболевания обычно фиксируются при плановом обследовании или случайно во время проведения УЗИ.

Однако есть ряд симптомов, которые могут указывать на фибролипоматоз:

• периодическая тошнота, рвота, не приносящая облегчения;
• потеря аппетита, веса;
• тяжесть в желудке после приема пищи;
• отрыжка и икота;
• метеоризм;
• сухость слизистой оболочки ротовой полости, постоянная жажда;
• расстройство пищеварения;
• небольшое повышение температуры;
• после еды возникает боль в эпигастральной области, иррадиирующая в поясничную область или в зону подреберья.

Эта патология встречается достаточно редко и в основном у пожилых людей. Точный этиопатогенез неизвестен, однако существует несколько предрасполагающих факторов. В группу повышенного риска развития фибролипоматоза поджелудочной железы входят люди, которые обладают какими-либо заболеваниями, перечисленными выше, и имеют вредные привычки или лишний вес.

Как распознать болезнь, чтобы знать что лечить

Гастроэнтеролог может заподозрить фибролипоматоз уже на приеме после опроса и осмотра пациента. На следующем этапе используются лабораторно-инструментальные методы диагностики. К лабораторным методам относятся:

• определение альфа-амилазы крови и диастазы мочи;
• общий анализ мочи, включая определение глюкозы и кетоновых тел;
• копрограмма;
• общий анализ крови.

Инструментальные методы — это ультразвуковое исследование (УЗИ), биопсия, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвуковое исследование — важный метод диагностики. При УЗИ определяется изменение эхогенности железы и ее размеров, неоднородность структуры. Однако роль данного метода в диагностике перерождения тканей в жировую ткань очень ограничена. Это объясняется тем, что, во-первых, кишечные газы вызывают затенение поджелудочной железы. Во-вторых, жировая инфильтрация приводит к повышенной эхогенности тканей исследуемого органа, что затрудняет ее дифференциацию от нормального забрюшинного жира. Более информативна эндоскопическая ультрасонография.

Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы — более дорогостоящий, но и более чувствительный метод. КТ особенно полезна для выявления этиологических факторов, например, обструкции поджелудочной железы опухолью или камнями. При необходимости для более точной визуализации назначается КТ панкреаса с контрастированием. Однако жировое изменение тканей не может быть диагностировано с уверенностью только с помощью КТ. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, то выполняется биопсия, которая позволяет получить достоверные данные об изменениях органа.

Лечение фибролипоматоза

Лечить фибролипоматоз довольно трудно. При раннем выявлении заболевания затормозить его развитие возможно только за счет коррекции питания и образа жизни. Для этого необходимо сократить количество жиров в рационе, уменьшить калорийность. Желательно перейти на дробное питание и принимать пищу 6 раз в день. Необходимо отказаться от алкоголя и особенно табака, поскольку курение оказывает сильное негативное влияние на функцию поджелудочной железы. Кроме того, рекомендуется следить за состоянием других органов пищеварительной системы и проводить лечение имеющихся заболеваний (панкреатита, гепатита, холециститита, желчнокаменной болезни и др.)

Лечение фибролипоматоза может быть консервативным и хирургическим. Терапия включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов (Ибупрофен, Диклофенак и пр.) и пищеварительного ферментного средства (Мезим, Фестал и др.), которое компенсирует недостаток собственных ферментов и способствует улучшению процесса пищеварения. Для предотвращения боли и спазмов в животе, кишечных расстройств и дискомфорта назначается Мебеверин; для предотвращения рвоты и тошноты — Метоклопрамид.

Если заместительная ферментная терапия эффективна, у пациентов прекращается снижение массы тела, снижаются диспепсические явления.

Лечение осуществляется в комплексе. Помимо лекарственных препаратов, пациенту назначается лечебная диета (например, диета Певзнера №5), направленная на ограничение раздражающей, трудноперевариваемой пищи и продуктов, повреждающих поджелудочную железу. Из рациона исключаются жирные, соленые, маринованные, копченые и острые продукты. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы (торты, пирожные, варенье, сахар). Кроме того, не рекомендуется пить молоко, какао, крепкие кофе и чай, газированные напитки. Полностью исключен алкоголь.

Основой рациона должны быть фрукты и овощи (яблоки, арбузы, абрикосы, слива, черешня, картофель, кабачок, морковь, свекла, цветная капуста, тыква). Фрукты должны быть полностью спелые, очищенные от грубой кожицы и семян. Можно есть крупы, зелень, прошедшую легкую термическую обработку, кисломолочные продукты, яйца, а также нежирное мясо (зайчатина, курятина, индюшатина, телятина) и рыбу (семейства тресковых, карповых, окуневых, щуковых). Мясо тщательно очищают от жира и сухожилий. Из напитков можно пить негазированную минеральную воду, компоты и кисели, отвары сухофруктов, шиповника, слабый чай, цикорий, разбавленные фруктовые, ягодные и овощные соки.

Для больных с излишней массой тела рекомендовано питание со сниженным количеством жиров и суточной калорийности.

Пациентам с фибролипоматозом необходимо также скорректировать свой образ жизни: отказаться от вредных привычек, заниматься физической культурой для снижения избыточной массы тела.

В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство с последующей реабилитацией. При операции хирург будет проводить удаление разросшихся соединительной и жировой тканей. Оперативное вмешательство обычно назначается при высокой степени тяжести патологии, когда поражено более 60% органа, при выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса.

Прогноз течения заболевания зависит от объема сохранившейся функционирующей ткани, а также от того, соблюдает ли пациент рекомендованное лечение. При полном соблюдении рекомендаций врача болезнь может течь длительное время без существенного прогрессирования. Однако обратная замена жировой и соединительной тканей на полноценно функционирующие паренхимные клетки невозможна.

Пациенты, у которых был диагностирован фибролипоматоз, дважды в год должны проходить профилактическое обследование, чтобы оценить прогрессирование заболевания. При необходимости должно быть проведено лечение.

Если лечение отсутствует или неэффективно, то объем перерожденной ткани увеличивается. В результате функционирование органа ухудшается, что приводит к серьезным нарушениям пищеварения и диабету.

Что такое фибролипоматоз поджелудочной железы?

Обычно вопрос, что это такое — фибролипоматоз поджелудочной железы, возникает у людей, страдающих от приступов обострения хронического панкреатита. Данная патология не является заболеванием, которое нужно лечить. Это скорее защитный ответ поджелудочной на произошедшие в ней изменения, спровоцировавшие нарушение ее функций. Фибролипоматоз развивается не за один день. Поэтому у людей, склонных к панкреатиту, есть шанс не допустить необратимые изменения тканей всего органа.

Что это такое — липофиброз поджелудочной железы?

Такие патологии, как липоматоз и фиброз поджелудочной, вместе образуют липофиброз. Причины появления почти одинаковые:

• Липоматоз. Липомы (жировые образования) возникают на паренхиме железы, если ее погибшие клетки замещаются жировой тканью.
• Фиброз. Отмершие участки паренхимы замещаются фиброзной или рубцовой тканью (разновидность соединительной).

Такие диффузные изменения тканей возникают при нарушении функций поджелудочной. Термин &#171,диффузные&#187, используется медиками при ультразвуковом обследовании больного органа. Под ним они подразумевают не заболевание, которое нужно лечить, а равномерное разрастание соединительной или жировой ткани по железе. Она замещает отмершие участки, чтобы орган сохранил свой объем и целостность.

При диффузном изменении в поджелудочной отсутствуют новообразования, но они могут появиться, если человек в корне не изменит свой образ жизни. Одной из возможных патологий является кистозный фиброз поджелудочной железы.

Причины заболевания

Основным фактором, который способен вызвать липоматоз или фиброз поджелудочной, является панкреатит. Замещение естественных тканей соединительной или жировой случается именно во время этой болезни.

Фиброзные изменения поджелудочной железы могут занять большую часть органа, все зависит от продолжительности патологических изменений. Чаще всего происходят они на фоне нарушенного метаболизма (обмена веществ), причиной которого являются:

• Погрешности питания — обильное употребление жирной, жареной, острой пищи.
• Вредные привычки — алкоголь и никотин пагубно влияют на функции железы, препятствуют выбросу пищеварительных ферментов в кишечник.
• Травмирование железы — может произойти во время хирургического оперирования соседнего органа, из-за чего пораженные клетки замещаются разрастающимися жировыми.
• Желчекаменная болезнь — кальцинаты препятствуют выходу панкреатической жидкости из главного выводного протока поджелудочной, что ведет к самоперевариванию органа и замещению его тканей соединительной.
• Муковисцидоз — генетическая болезнь, характеризуется скоплением слизи в выводных протоках железы, что ведет к растягиванию или разрыву их стенок и может вызвать диффузный липофиброз (равномерно распространенные по всем тканям органа изменения).
• Интоксикация организма — результат наличия гнойного очага на теле, из которого болезнетворные бактерии проникают в кровь и распространяются по организму. Интоксикацию также может вызвать алкоголь, пищевое или химическое отравление, табакокурение.
• Ожирение — неправильное питание и малоактивный образ жизни приводят к тому, что в организме образуются жировые скопления. Если жировые клетки разрастаются вблизи протоков железы, то они их сдавливают, чем вызывают застой панкреатического сока.

Липоматоз, фиброз и фибролипоматоз железы — это опасные состояния, которые необходимо предупредить. Их прогрессирование способно вызвать диффузные изменения не только тканей, но и выводных протоков органа, что может спровоцировать в нем появление опухолей, кальцинатов и кист.

Клиническая картина

Замещение отмерших тканей железы соединительной обычно протекает вяло, поэтому симптомы фиброза поджелудочной железы на начальном этапе ничем себя не проявляют. Фиброзная ткань не может выполнять функции погибших клеток, которые заключались в выработке пищеварительных ферментов и бикарбонатов, нейтрализующих желудочную кислоту. Поэтому в организме человека постепенно начинают происходить изменения:

• Резко снижается масса тела. Причина заключается не только в недостаточном переваривании пищи и плохой усваиваемости питательных веществ стенками кишечника, но и в ее ограниченном приеме из-за болевого синдрома.
• Возникает диарея (до 8 раз в сутки) — ее появление исключают путем приема ферментных лекарств, соблюдением диеты.
• Стеаторея (жирный стул) — вызывает дефицит витаминов в организме (Д, А, Е, К), что приводит к снижению зрения, склонности к кровотечениям, развитию остеопороза (снижение плотности костей).

У 90% больных случается нарушение углеводного обмена (сахарный диабет 2 типа). В 10% клинических случаев возникают признаки сахарного диабета первого типа (постоянная жажда, сухость во рту, кожный зуд, быстрая утомляемость). Это объясняется снижением выработки поджелудочной железой инсулина и глюкагона.

Диагностика

Фиброз поджелудочной может быть выявлен с помощью нескольких методов:

• Осмотр с учетом жалоб пациента, пальпация — о диффузных изменениях органа свидетельствует постоянная сухость в ротовой полости, слегка красная кожа лица, синюшный цвет кожи около пупка, истощение организма, истончение подкожно-жирового слоя в области поджелудочной, который в обычном состоянии прощупывается в виде уплотнения.
• Сдача крови и мочи на лабораторный анализ — симптомы разрастания соединительной ткани проявляются снижением белка в крови, низкой активностью панкреатической амилазы в крови и моче.
• УЗ-исследование — помогает оценить правильность расположения органа в брюшной полости, его форму и объем, структуру и эхогенность (однородность) паренхимы.

Дополнительно для подтверждения фиброза паренхимы может применяться компьютерная томография — сканирование органа рентгеновскими лучами с последующей компьютерной обработкой полученной картинки.

При отсутствии убедительных диагностических данных пациенту может быть назначена биопсия. Процедура дает точную информацию о железистом органе и спрогнозировать его состояние.

Принципы лечения фиброза

Лечение фиброза поджелудочной железы предусматривает целый комплекс мер:

• Диетическое питание — назначается стол №5, рацион больного включает продукты, стимулирующие выработку поджелудочной пищеварительных ферментов, являющихся источником белка. Под запретом простые углеводы (сахар, сладости, сладкие фрукты). При истощении организма питание (специальные эмульсии) вводят с помощью капельниц.
• Этиотропную терапию — позволяет устранить причину фиброза. Если это желчнокаменная болезнь, то больному проводят холецистэктомию. При папиллостенозе (патология большого сосочка 12-перстной кишки, через него в кишечник проникают пищеварительные ферменты и желчь) показано хирургическое лечение.
• Прием ферментных препаратов (Панкреатин, Панзинорм, Панзистал, Липаза) — необходимы для восполнения экзокринной недостаточности железы. Если произошло полное фиброзирование паренхимы поджелудочной, то ферменты назначаются в максимальных дозах постоянно. Показатели эффективности приема ферментов: нормализация веса человека, исчезновение симптомов расстройства пищеварения.
• Коррекция углеводного обмена — обмен углеводов в организме восстанавливают пероральными сахароснижающими средствами (Метформин, Натеглинид, Репаглинид).
• Хирургическое вмешательство — показано при постоянном болевом синдроме в области расположения поджелудочной, стремительном снижении массы тела больного, частом обострении панкреатита. Проводится резекция железы. Масштабы хирургической операции зависят от объемов поражения органа.

После снятия симптомов обострения пациенту рекомендуют санаторно-курортное лечение, с помощью которого удается притормозить фиброзирование тканей поджелудочной.

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния поджелудочной делается с учетом текущего объема здоровых тканей ее паренхимы, что индивидуально для каждого пациента. Устранить фиброз невозможно, но если человек изменит образ жизни и будет соблюдать все врачебные рекомендации, то диффузные изменения перестанут прогрессировать.

Профилактика предполагает ведение здорового образа жизни, отказ даже от минимального количества жирной и жареной пищи, своевременное лечение болезней желудочно-кишечного тракта, которые могут стать причиной обострения панкреатита с последующим фиброзированием. Людям с диагностированным фиброзом обязательно проходить 1 раз в полгода профилактическое обследование. Это позволит вовремя выявить прогрессирование патологии и провести необходимую коррекционную терапию.

1

Что такое липоматоз поджелудочной железы? Лечение народными средствами

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоло

что это такое, диагностика и лечение

Поджелудочная железа часто страдает от липоматоза – заболевания, в ходе которого здоровая ткань меняется на жировую. При фиброзе здоровые ткани заменяются рубцовыми. Если эти патологии запустить, они могут объединиться и преобразоваться в фибролипоматоз. К сожалению, панкреатит и его производные – патологии необратимые. Но при помощи своевременной терапии их развитие можно притормозить и спасти таким образом здоровые клетки. Теперь по порядку обо всем.

Немного о липоматозе

Это болезнь (проявление панкреатита), вызывающая жировую дистрофию. Обычно она приводит к очаговому распространению жировых клеток в тканях поджелудочной железы.

Существуют такие формы этого заболевания:

• Узловатый липоматоз – появляются узлы, обычно располагающиеся симметрично, окруженные капсулой. Как правило, узлы имеют много очагов на теле.
• Диффузный – часто образуется в подкожном слое поджелудочной. Для патологии характерно появление множества жировых клеток, разрастающихся по мышечным волокнам. Какие-либо границы отсутствуют.
• Диффузно-узловатый – объединяет симптомы двух патологий, описанных выше.

Немного о фиброзе

Под фиброзом подразумевается процесс деструкции паренхимы поджелудочной. Клетки железы начинают преобразовываться в соединительную ткань, которая не может вырабатывать полезные вещества. Фиброз часто можно наблюдать у диабетиков.

Эта патология обычно протекает вяло и не имеет ярко выраженных симптомов. Болезнь время от времени обостряется, постепенно затухая снова. Железа потихоньку меняется, на ее тканях образуются уплотнения. Если патологию игнорировать, то это чревато развитием фибромы и липомы.

Фибролипоматоз – что это?

Фибролипоматоз поджелудочной железы — что же это такое на самом деле? Под данным состоянием подразумевается жировая дистрофия поджелудочной, при которой соединительная ткань неравномерно распределяется между жировыми клетками. Это одна из патологий, входящая в группу болезней, которые известны под общим термином «панкреатит».

Фибролипоматоз поражает ткани, которые, в свою очередь, начинают разрастаться, образуя узелки и уплотнения. В тяжелых случаях на паренхиме поджелудочной железы в больших количествах появляются фибромы. Лечить этот недуг можно только хирургически. Иногда лечение дополняется несколькими курсами лучевой терапии.

Всего существует три стадии развития фибролипоматоза:

1. Поражено около 1/3 части поджелудочной железы.
2. Поражено до 60% органа.
3. Поражено больше 60% поджелудочной.

Причины возникновения

Обычно недуг встречается у людей, страдающих хроническим панкреатитом. Другими причинами развития фибролипоматоза поджелудочной железы могут являться диабет, иные эндокринные болезни, а также токсические поражения организма. Чрезмерное употребление спиртных напитков и курение не только способствуют развитию патологии, но и стимулируют другие опасные процессы.

Например, стоит опасаться желчнокаменного заболевания. Оно в 9 из 10 случаев является причиной развития хронического панкреатита. Также фибролипоматоз может появиться из-за различных травм или механических ранений, инфекций, приема некоторых лекарственных средств, патологий сердечно-сосудистой системы, которые сбивают гормональный фон, нарушают обмен веществ в организме, мешают правильному кровоснабжению внутренних органов.

Симптоматика

В большинстве случаев фибролипоматоз выявляется только в медцентре во время проведения диагностики, потому что симптомы этой патологии очень слабо себя проявляют. Заболевший может и не догадываться о наличии у него недуга и на прием к доктору не спешит.

Симптомы по стадиям:

1. На первой стадии фибролипоматоза человек ощущает сильную жажду, у него постоянно пересыхает ротовая полость. Может появиться стоматит.
2. На второй стадии у пациента появляются опоясывающие боли, вздувается живот (метеоризм).
3. На третьей стадии больной постоянно ощущает себя «разбитым», к перечисленным выше симптомам добавляются тошнота и рвота.

Вторая и третья стадия патологии требуют немедленной терапии.

К какому врачу обратиться?

При обнаружении у себя настораживающих признаков следует обратиться к гастроэнтерологу. В некоторых случаях может понадобиться консультация эндокринолога и хирурга. Специалист назначит обследование и примет решение касательно дальнейшей терапии.

Диагностика

Диагностика проводится посредством УЗИ.

Ультразвуковая диагностика направлена на оценку нескольких параметров поджелудочной железы:

• текущий размер и форма органа;
• расположение в брюшной полости;
• эхогенность (степень однородности и структура тканей поджелудочной).

Фибролипоматоз – постоянный спутник панкреатита. Он может сопровождать человека всю жизнь, практически не беспокоя, напоминая о себе нечастыми обострениями. По этой причине болезнь прогрессирует очень медленно. К сожалению, даже современная медицина не всегда может своевременно выявить фибролипоматоз у заболевшего.

Будет очень хорошо, если врач на УЗИ заметит, что у пациента повышена эхогенность, что происходит на фоне нарушенного метаболизма или при воспалении поджелудочной железы. Также на наличие данной патологии указывает ожирение органа.

Терапия

Болезнь лечится двумя методами: консервативным и хирургическим. В стадии покоя терапия не проводится, при обострении пациенту прописывается специальная щадящая диета и нестероидные противовоспалительные лекарственные средства. Это Парацетамол, Диклофенак и пр. Также прописываются антиферменты (Абепрозол, Октреотид), спазмолитики (Папаверин, Но-шпа), антибиотики (пенициллины, цефалоспорины).

В тяжелых случаях проводится оперативное хирургическое вмешательство.

Народные методики

Пользоваться народными средствами рекомендуется только после консультации с доктором.

Приведем несколько полезных рецептов при фибролипоматозе:

• Травяной сбор. Понадобятся в равных пропорциях календула, крапива, зверобой, валериана. 1 столовая ложка сбора заливается кипятком (200 мл) и настаивается. Далее настой процеживается и пьется маленькими глотками в течение суток. Пить нужно ежедневно на протяжении 3 недель, далее делается перерыв на 7-10 дней, после чего процедуру можно повторить.
• Настойка из болиголова. Принимается в первый день 1 капля, на следующий — 2. Так продолжается до 40 капель. Далее процесс идет по обратной схеме, то есть 40 капель, затем 39 и так далее до 1.
• Травяной сбор из фенхеля, мяты, тысячелистника, бессмертника, кукурузных рылец, шиповника, корня валерианы. Все травы в количестве 2 столовых ложек перемешиваются. Затем одна ложка смеси заливается кипятком (200 мл) и настаивается полдня, потом пьется равными частями 3 раза в день. Повторять ежедневно в течение 25-30 дней.

Диета

Симптомы и проявления фибролипоматоза можно смягчить с помощью сбалансированного рациона. Больным рекомендуется придерживаться лечебной диеты №5 (по Певзнеру). Питаться нужно 5-6 раз в день маленькими порциями. Еда должна быть теплой температуры. Горячую и холодную пищу принимать не рекомендуется.

Что есть можно:

• сухари, галеты, вчерашний хлеб;
• нежирные отварные мясо и рыбу;
• каши и запеканки;
• молоко и кисломолочные продукты;
• яйца отварные или в виде омлета;
• овощи, фрукты, постные супы.

Пища должна быть вареной без любого вида жиров или приготовленной на пару. Соль нужно ограничить или вовсе от нее отказаться. Помимо этого, желательно ограничить употребление сахара, меда, всех видов специй, пряностей, орехов, грибов.

Продукты, которые нельзя есть при фибролипоматозе:

• жирные мясо, рыбу, яйца;
• копчения, соления, консервированные продукты и полуфабрикаты;
• субпродукты — печень, почки, сердечки;
• твердый сыр, жирные молочные продукты;
• соусы — кетчуп, майонез;
• растительные и животные жиры;
• свежий хлеб, сдоба, сладости, мороженое и т. д.

Фибролипоматоз развивается не быстро, являясь доброкачественной патологией. Когда правильный диагноз поставлен своевременно, заболевший может ожидать прогноз вполне благоприятный. При правильной терапии и соблюдении диеты жизни и здоровью практически ничего не угрожает.

лечение, диета, степени и прогноз продолжительности жизни

Поджелудочная железа отвечает за переработку потребляемой пищи с распределением полезных веществ в кровь. Орган достаточно чувствителен к внешним и внутренним негативным факторам, способным вызвать тяжёлые патологии. Липоматоз поджелудочной железы – это необратимый процесс, сопровождающийся замещением жирового эпителия. Данную патологию ещё называют жировой дистрофией. Болезнь требует срочного лечения. Отсутствие медицинской помощи способно привести к тяжёлым осложнениям.

Характеристика патологии

Любой патологический процесс в поджелудочной железе, сопровождающийся нарушениями в работе органа, протекает обычно постепенно. При инфекционном поражении здоровый эпителий органа погибает и происходит замещение на жировой слой. Процесс структурных изменений обратной силы не имеет. Диффузные изменения печени по типу липоматоза можно блокировать на стадии лечения.

Липома – это доброкачественный процесс, поражающий ткани поджелудочной железы. Единичное образование или множественное скопление новообразований может характеризоваться серьёзными нарушениями в работе органа. Заболевание часто связывают с гормональным дисбалансом в организме. Липоматоз может протекать в виде трёх форм – узловой, диффузной и диффузно-узловой.

Фибролипоматоз поджелудочной железы – это жировая дистрофия органа с неравномерным распределением соединительной ткани. Фибролипома протекает в виде образования узелков с уплотнениями различной формы и размеров. Липофиброматоз характеризуется преобладанием жирового слоя над соединительным эпителием.

Липоматоз поджелудочной железы

Отсутствие лечения опасно глубоким прорастанием атипичных новообразований в орган, что вызывает тяжёлые осложнения в здоровье больного.

Код по МКБ-10 патология имеет К86 «Другие болезни поджелудочной железы».

Причины развития болезни

Атипичная клетка в эпителии поджелудочной железы в процессе развития поражает здоровую ткань и вызывает патологические нарушения в работе органа. Точной причины, по которой может происходить замещение клеток, врачи не называют.

Спровоцировать болезнь может присутствующая патология хронического типа или неправильное питание и злоупотребление алкоголем. Большую роль играет наследственная предрасположенность. Если в роду у кого-то было заболевание поджелудочной железы, риск развития липомы возрастает.

Врачи выделяют следующие факторы, способные вызвать болезнь:

• наличие избыточной массы тела;
• присутствует подтверждённый диагноз панкреатита или другого заболевания пищеварительной системы – липоматоз в этом случае является тяжёлой формой осложнения;
• злоупотребление спиртными напитками и курением;
• патология вирусного характера, протекающая в поджелудочной железе;
• нарушения в процессе метаболизма;
• патология эндокринного характера – сахарный диабет;
• у людей после 70 лет отмечается природное перерождение тканей;
• онкологическое заболевание органов дыхательной системы;
• несбалансированное питание – наблюдается дефицит витаминов;
• неблагоприятная экология местности проживания.

Спровоцировать липоматоз может один имеющийся фактор или сразу несколько. Зависит от физических показателей организма и других сопутствующих причин. Болезнь требует срочной медицинской помощи. Поэтому стоит внимательно следить за своим здоровьем и самочувствием.

Признаки заболевания

На начальном этапе патология протекает скрытно – проявления отсутствуют. Первые симптомы появляются на второй стадии развития болезни. У человека явно просматриваются подозрительные признаки, влияющие на общее самочувствие и процессы пищеварения. Продукт, который не воспринимается больным органом, принятый внутрь, вызывает сильную рвоту. Также присутствующие посторонние уплотнения на теле говорят о наличии болезни.

Патология характеризуется указанными признаками:

• приступы тошноты во время употребления пищи;
• повышенное газообразование в тонком кишечнике;
• болевые ощущения в области желудка, перемещающиеся в грудную клетку или подреберье;
• отрыжка после каждого приёма пищи.

При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются более серьёзные симптомы:

• рвотные позывы после еды;
• сильные болевые спазмы постоянного характера;
• болезненность при мочевыделении;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта – запор или диарея;
• снижение тургора и влажности кожи;
• повышенный аппетит, что приводит к избыточному весу.

Заболевание часто протекает с активным развитием сахарного диабета 1 или 2 типа. Жировая дистрофия поджелудочной железы вызывает дефицит инсулина, что приводит к болезни.

Липоматоз присутствующими симптомами напоминает развитие панкреатита, что иногда затрудняет постановку диагноза. Патология легко диагностируется на начальной стадии, поэтому врачи рекомендуют проходить ежегодные плановые осмотры в поликлинике. При наличии первых подозрительных симптомов стоит сразу обратиться к лечащему врачу и сдать анализы – это позволит начать лечение на ранних сроках и повысит шансы на полное выздоровление.

Повреждённая липоматозом поджелудочная железа

Стадии развития патологии

Липоматоз протекает в три стадии, которые характеризуются определёнными признаками:

• На первой стадии уровень атипичных клеток находится в пределах 30%. Жировая прослойка занимает небольшой участок органа, что характеризуется наличием лёгкой симптоматики. В некоторых случаях болезнь может протекать на данном этапе бессимптомно. В основном присутствуют лёгкие ощущения дискомфорта в области желудка.
• На второй стадии жировая прослойка увеличивается до 50%, т.е. поджелудочная железа наполовину занята атипичной тканью. Новообразования прорастают внутрь органа, что сопровождается болезненными ощущениями, усиливающимися во время приёма пищи или после еды. Серьёзных нарушений в деятельности органа на этой стадии не фиксируется.
• Третья стадия болезни отличается активным прогрессированием распространения жировой прослойки до 60-70%. Здесь наблюдаются выраженные симптомы патологии – болевые спазмы, понос или запор и приступы рвоты. Присутствуют серьёзные нарушения в работе органа.

Современные достижения медицины позволяют выявить заболевание на начальном этапе формирования, поэтому врачи советуют не откладывать визит в поликлинику при появлении первых подозрительных симптомов. Раннее начало лечения гарантирует выздоровление без появления осложнений.

Диагностика заболевания

Перед выбором метода терапии требуется пройти подробное обследование организма, чтобы поставить диагноз и выявить сопутствующие хронические патологии. Диагностика включает следующие мероприятия:

• Врач проводит физикальный осмотр пациента на предмет внешних признаков болезни. Проводится сбор анамнеза истории заболевания.
• Назначается процедура ультразвукового исследования поджелудочной железы и органов брюшной полости. УЗИ позволяет определить новообразования на стенках органа и оценить степень поражения организма.
• Назначается пункция для забора биологического материала, чтобы провести биопсию на предмет структурного состава опухоли. Процедура позволяет подтвердить диагноз или опровергнуть.
• Компьютерная томография (КТ) отличается большей информативностью и способностью исследовать орган структурно. На КТ можно определить степень прорастания атипичной ткани в глубину эпителия поджелудочной железы.
• Кровь и мочу нужно сдать на общий анализ основных элементов. Отклонение от нормы покажет уровень нарушения в деятельности органа.

После получения всех результатов анализов врач может оценить состояние пациента и выбрать направление терапии.

Лечение патологии

Выбор метода лечения зависит от степени поражения организма, возраста и самочувствия больного. Вылечить полностью болезнь не получится из-за структурного нарушения тканевой прослойки поджелудочной железы. Действия врачей направлены на восстановление функционирования органа. Для этого прибегают к методам консервативной терапии:

• Больному назначается специальная диета, которая снизит нагрузку на поджелудочную железу и другие органы пищевого тракта. Также она позволит уменьшить вес и облегчить состояние пациента.
• Снять болевые спазмы можно лекарствами на основе обезболивающих – Но-шпой, Баралгином или Спазмалгоном.

• Назначаются ферментирующие препараты, улучшающие работу пищеварительной системы – Панкреатин или Креон. Средства снимают излишнюю нагрузку и облегчают состояние пациента.
• Лечение патологии требует полностью отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
• Остановить приступы тошноты с рвотой можно при помощи Лоперамида или Домперидона.

Консервативное лечение используется на первой и второй стадии болезни. На третьей стадии лекарственная терапия не даёт положительного эффекта, так как присутствуют серьёзные нарушения в структуре поджелудочной железы, которые приводят к полной дисфункции органа.

На последней стадии развития болезни требуется хирургическое вмешательство по удалению поджелудочной железы. Во время операции удаляются и протоки органа. Процесс замещения здоровой ткани жировой прослойкой необратим. Во время последней стадии атипичные клетки проникают внутрь поджелудочной железы, вызывая тяжёлые осложнения. Требуются новые методы для работы органов пищеварительного тракта.

После хирургического удаления больному требуется реабилитационный курс, включающий диету и отсутствие нагрузок. После курса терапии нужно выполнять все рекомендации лечащего врача – это ускорит процесс восстановления.

Лечение средствами нетрадиционной медицины

Лечить народными средствами разрешается после консультации с лечащим врачом. Стоит совмещать способы с методами консервативной терапии. Лекарственные травы стимулируют естественную выработку ферментов поджелудочной железы, необходимых для нормализации пищеварительного процесса. Лечебные свойства трав выводят токсины из организма и улучшают работу желудка и кишечника.

В качестве настоев и отваров используют крапиву, тысячелистник, подорожник, зверобой, шиповник, валериану, бессмертник и календулу. Травы (1 ст.л.) заливают кипятком (500 мл) и ставят на водяную баню. Держать нужно 15 мин. После этого снять с огня и остудить. Пить перед едой по 100 мл 3 раза в день. Курс лечения составляет 21 день.

Диета во время и после лечения

В период терапевтических манипуляций и после пациенту требуется строго соблюдать диету. После удаления поджелудочной железы диетический рацион устанавливается на всю оставшуюся жизнь. Питание подбирается индивидуально для каждого пациента – зависит от степени поражения организма и общего самочувствия больного.

При диагнозе липоматоз запрещается употреблять жирные и маринованные блюда, консервированную и копченую продукцию. Блюда, приготовленные с грибами, нужно исключить из питания – это может спровоцировать ухудшение больного. Нельзя принимать спиртные напитки. Также рекомендуется исключить сладкую выпечку.

Рацион питания должен состоять из следующих продуктов:

• из мяса разрешается курицу, индейку, кролика и молодую баранину или телятину;
• фрукты и овощи, приготовленные на пару или в варёном виде;
• хлеб употреблять вчерашний и слегка подсушенный;
• кисломолочные продукты должны быть низкой жирности;
• каши готовят на воде;
• яйца разрешается употреблять только в варёном виде;
• растительное масло рекомендуется добавлять в каждое блюдо.

Все продукты готовятся на пару или варятся, можно запекать в духовке или на гриле. Потребление пищи нужно разбить до 6 приёмов в день. За раз можно кушать до 300 г пищи.

Прогноз заболевания

Прогноз продолжительности жизни зависит от степени поражения организма и выполнения рекомендаций врача. Соблюдение диеты и отказ от алкоголя с курением повышают шансы на выздоровление и восстановление деятельности органа. При выполнении простых правил здоровые ткани продолжат продуцировать необходимые гормоны с ферментами для переваривания пищи и обмена веществ.

Отказ от рекомендаций врача может вызвать тяжёлое поражение тканей желудка, печени и кишечника. Возможна повторная интоксикация организма с серьёзными последствиями.

Патология поджелудочной железы относится к неизлечимым, развивающимся медленно. Полностью излечить больного не получится, но можно блокировать дальнейшее разрастание атипичных клеток и нормализовать работу органа. Для этого требуется принимать назначенные препараты и правильно питаться.

Диффузные изменения поджелудочной железы могут быть началом панкреатита

Ультразвуковое исследование и заключения о том, что у пациента диффузные изменения поджелудочной железы, могут сформировать только общее мнение врача о состоянии здоровья пациента, которое в сочетании с результатами дополнительных исследований дает основание для диагностических выводов. На основании заключения УЗИ создаются условия для дополнительных исследований, позволяющих выявить очаговые изменения в виде опухолей, камней, кист и кровоизлияний в тканях железы.

При проведении любого вида исследований системные органы печени и поджелудочной железы рассматриваются вместе как единая система функционирования. Пациент не всегда подозревает, что в его организме могут возникнуть диффузные изменения поджелудочной железы или печени, и медицинское заключение не рассматривается как диагноз с опасными симптомами. Все предполагаемые изменения, происходящие в печени и желчевыводящих путях, влияют как на возможные изменения функций, выполняемых поджелудочной железой, так и наоборот.

Диагностика

Достижения современной ультразвуковой техники Обследование позволяет с высокой точностью оценить диагностический размер, форму и параметры всех органов.Включая оценку плотности и диффузных изменений в паренхиме поджелудочной железы, выявление в них очаговых образований, несущих угрозу рака печени, рака поджелудочной железы, а также опухолей, абсцессов, кист, гематом и т. Д. количество свободной жидкости, скопившейся в брюшной полости, изменение структуры паренхимы железы и печени при наличии их диффузного поражения. Симптомы, определяющие диффузные изменения поджелудочной железы при диагностике и обследовании, могут стать начальной стадией очень серьезного заболевания — панкреатита.

Причины и симптомы панкреатита

Хронический алкоголизм, отравление алкоголем, жирная и острая пища, психическое и нервное перевозбуждение сопровождаются резким увеличением выделения панкреатической жидкости, а вредное воздействие ферментов поджелудочной железы провоцирует воспаление, которое нарушает работу нормальное функционирование печени и вызывает диффузные изменения поджелудочной железы, в результате чего развивается панкреатит.

Острая резкая боль внизу живота, не имеющая четко выраженной локализации, — первый симптом панкреатита.При воспалительном процессе всей поджелудочной железы возникает сильная боль, отдает в спину или левую лопатку. Такие симптомы характерны для обострения хронического или возникновения острого панкреатита. Травма или нарушение функций, воспаление желчных протоков могут спровоцировать начало острого приступа болезни.

Профилактика и лечение панкреатита

При диффузных изменениях поджелудочной железы назначают лечение во избежание чрезмерной нагрузки на печень и желчный пузырь.Основанием для такого лечения может стать запрет на употребление алкоголя, специй, острой, жирной и соленой пищи. При нарушении правил диетического питания изменения, связанные с функциями поджелудочной железы и желчных органов, могут стать необратимыми.

Лечением панкреатита может заниматься только медицинский работник специального профиля, проводить его следует в амбулаторных условиях, особенно при наличии острой формы заболевания. Строгое соблюдение диетических правил соответствующей диеты в сочетании с ферментными и другими лекарствами выводит пациента из состояния, при котором выражается боль, снижается уровень воспалительного процесса и острых приступов панкреатита.

,

Типы рака поджелудочной железы — Сеть действий по борьбе с раком поджелудочной железы

На этой странице:

Опухоли поджелудочной железы представляют собой экзокринных или нейроэндокринных (эндокринных) опухолей . Это основано на типе клетки, в которой они начинаются. Знание типа опухоли важно, потому что каждый тип действует по-разному и реагирует на разные методы лечения.

Внутри этих типов биология каждой опухоли различна. Молекулярное профилирование дает пациентам информацию о биологии их опухоли.

Все опухоли поджелудочной железы индивидуальны. Пациенты, которые получают лечение на основе биологических характеристик опухоли, имеют лучшие результаты. Сеть действий по борьбе с раком поджелудочной железы настоятельно рекомендует молекулярное профилирование вашей опухоли, чтобы определить лучшие варианты лечения.

Экзокринные опухоли поджелудочной железы

Около 93 процентов случаев рака поджелудочной железы — это экзокринные опухоли. Они начинаются в экзокринных клетках поджелудочной железы, которые производят ферменты, которые помогают пищеварению.

Аденокарцинома

Наиболее распространенный тип рака поджелудочной железы — аденокарцинома . Примерно 9 из 10 человек с раком поджелудочной железы имеют этот тип рака.

Аденокарцинома — экзокринная опухоль. Он начинается в клетках, выстилающих проток поджелудочной железы, которые вырабатывают ферменты для пищеварения.

Само слово «аденокарцинома» может относиться к раку других органов. Но если рак начался в поджелудочной железе, это аденокарцинома поджелудочной железы. Узнать больше о:

Другие экзокринные опухоли

Ацинарно-клеточная карцинома — очень редкая форма рака поджелудочной железы.Некоторые опухоли могут привести к тому, что поджелудочная железа вырабатывает слишком много липазы — фермента, переваривающего жиры. Уровень липазы поджелудочной железы можно измерить в крови.

Внутрипротоковое папиллярно-муцинозное новообразование (IPMN) — это опухоль, которая растет из основного протока поджелудочной железы или из боковых ветвей протока. При постановке диагноза IPMN может быть доброкачественным (не раком). Но есть шанс стать раком. Этот риск высок, когда IPMN начинается в главном протоке поджелудочной железы.

Муцинозное кистозное новообразование с инвазивной аденокарциномой — редкая раковая опухоль.Это киста, заполненная густой жидкостью. Это похоже на IPMN, но находится только в одной части поджелудочной железы, обычно в хвосте. Эти опухоли чаще встречаются у женщин. Муцинозные кистозные новообразования могут быть доброкачественными (не злокачественными), если нет инвазивного компонента.

Существуют и другие редкие экзокринные опухоли. Для получения дополнительной информации о любом типе рака поджелудочной железы свяжитесь с Центром пациентов.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (PNET)

Около 7 процентов опухолей поджелудочной железы представляют собой нейроэндокринные опухоли (НЭО поджелудочной железы или PNET), также называемые опухолями островковых клеток.Часто они растут медленнее, чем экзокринные опухоли.

PNET возникают в результате аномального роста эндокринных клеток поджелудочной железы, называемых островковыми клетками. Эти клетки вырабатывают гормоны, контролирующие уровень сахара в крови.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы являются функциональными (вырабатывают гормоны) или нефункциональными (не производят гормоны). Большинство сетей PNET нефункциональны.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы имеют разные симптомы, действуют по-разному и поддаются другому лечению, чем более распространенные экзокринные опухоли поджелудочной железы.

PNET классифицируются по производимым ими гормонам. Общие типы PNET:

• Гастринома (гастрин)
• Глюкаганома (глюкагон)
• Инсулинома (инсулин)
• Соматостатинома (соматостатин)
• VIPoma (вазоактивный кишечный пептид)
• Нефункциональная опухоль островковых клеток (без гормонов)

Узнайте больше о нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы.

Как диагностируется тип рака поджелудочной железы?

Визуализирующие обследования важны для диагностики рака поджелудочной железы.Но для постановки точного диагноза врачу необходим образец ткани или биопсия опухоли.

Патолог смотрит на образцы тканей под микроскопом. Форма, размер и расположение раковых клеток могут помочь патологу определить тип рака поджелудочной железы.

Узнайте больше о диагностике рака поджелудочной железы.

Мы здесь, чтобы помочь

Чтобы получить бесплатные, подробные и персонализированные ресурсы и информацию о раке поджелудочной железы, свяжитесь с Центром пациентов.

Связанные темы

---

Информация проверена Научным и медицинским консультативным советом PanCAN, который является экспертами в данной области из таких учреждений, как Университет Пенсильвании, Мемориальный онкологический центр Слоуна-Кеттеринга, Медицинский центр Вирджинии Мейсон и других.

Информация, предоставленная сетью Pancreatic Cancer Action, Inc. («PanCAN») не заменяет медицинские консультации, диагностику, лечение или другие медицинские услуги. PanCAN может предоставлять вам информацию о врачах, продуктах, услугах, клинических испытаниях или лечении, связанном с раком поджелудочной железы, но PanCAN не рекомендует и не поддерживает какие-либо конкретные ресурсы здравоохранения. Кроме того, обратите внимание, что любая личная информация, которую вы предоставляете персоналу PanCAN во время телефонной и / или электронной переписки, может храниться и использоваться, чтобы помочь PanCAN выполнить свою миссию по оказанию помощи пациентам и поиску способов лечения и лечения рака поджелудочной железы.Сохраненная составная информация может использоваться для информирования программ и действий PanCAN. Информация также может быть предоставлена ​​в сводном или ограниченном формате третьим сторонам для руководства будущими исследованиями и образовательными мероприятиями по раку поджелудочной железы. PanCAN не будет предоставлять личную идентифицирующую информацию (например, ваше имя или контактную информацию) таким третьим лицам без вашего предварительного письменного согласия, если это не требуется или не разрешено законом. Для получения дополнительной информации о том, как мы можем использовать вашу информацию, вы можете найти нашу политику конфиденциальности на нашем веб-сайте https: // www.pancan.org/privacy/.

,

типов мутаций CFTR | CF Foundation

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, поражающем легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить это хроническое заболевание и жить с ним.

CF — редкое генетическое заболевание, обнаруживаемое примерно у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть CF или вы планируете пройти тестирование на него, знание роли генетики в CF может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если вам или вашему ребенку только что поставили диагноз муковисцидоз или ваш врач рекомендовал пройти тестирование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика CF — это многоэтапный процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлоридов в поте, генетический тест или тест на носительство, а также клиническую оценку в аккредитованном CF Foundation центре.

,

Муковисцидоз: причины, диагностика и лечение

Муковисцидоз — серьезное генетическое заболевание, которое вызывает серьезные повреждения дыхательной и пищеварительной систем. Это повреждение часто является результатом скопления густой липкой слизи в органах. Наиболее часто поражаются следующие органы:

• легкие
• поджелудочная железа
• печень
• кишечник

Муковисцидоз поражает клетки, вырабатывающие пот, слизь и пищеварительные ферменты.Обычно эти секретируемые жидкости тонкие и гладкие, как оливковое масло. Они смазывают различные органы и ткани, предотвращая их пересыхание или заражение. Однако у людей с муковисцидозом дефектный ген приводит к тому, что жидкости становятся густыми и липкими. Вместо того, чтобы действовать как смазка, жидкости забивают каналы, трубки и проходы в теле. Это может привести к опасным для жизни проблемам, включая инфекции, дыхательную недостаточность и недоедание. Крайне важно немедленно начать лечение муковисцидоза.Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения качества жизни и увеличения ожидаемой продолжительности жизни.

Ежегодно в Соединенных Штатах приблизительно 1000 человек заболевают кистозным фиброзом. Хотя люди с этим заболеванием нуждаются в ежедневном уходе, они по-прежнему могут вести относительно нормальную жизнь, работать или посещать школу. В последние годы улучшились скрининговые тесты и методы лечения, поэтому многие люди с муковисцидозом теперь могут дожить до 40-50 лет.

Симптомы муковисцидоза могут различаться в зависимости от человека и степени тяжести состояния.Возраст, в котором развиваются симптомы, также может различаться. Симптомы могут появиться в младенчестве, но у других детей симптомы могут появиться только после полового созревания или даже в более позднем возрасте. Со временем симптомы, связанные с заболеванием, могут улучшаться или ухудшаться.

Один из первых признаков муковисцидоза — сильный соленый привкус на коже. Родители детей с муковисцидозом упоминали, что целовали своих детей, когда они ощущали эту соленость.

Другие симптомы муковисцидоза возникают в результате осложнений, которые влияют на:

• легкие
• поджелудочную железу
• печень
• другие железистые органы

Респираторные проблемы

Густая липкая слизь, связанная с кистозным фиброзом, часто блокирует проходы, по которым воздух попадает в легкие и выходит из них.Это может вызвать следующие симптомы:

• свистящее дыхание
• постоянный кашель с образованием густой слизи или мокроты
• одышка, особенно при физической нагрузке
• рецидивирующие легочные инфекции
• заложенный нос
• заложенность носовых пазух

Проблемы с пищеварением

Аномальная слизь может также закупорить каналы, по которым ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, попадают в тонкий кишечник. Без этих пищеварительных ферментов кишечник не может усваивать необходимые питательные вещества из пищи.Это может привести к:

• жирному стулу с неприятным запахом
• запорам
• тошноте
• вздутию живота
• потере аппетита
• плохой прибавке в весе у детей
• задержке роста у детей

задержке роста у детей

9000 результат дефекта так называемого гена «регулятора трансмембранной проводимости кистозного фиброза» или гена CFTR. Этот ген контролирует движение воды и соли в клетки вашего тела и из них.Внезапная мутация или изменение в гене CFTR приводит к тому, что ваша слизь становится более густой и липкой, чем предполагалось. Эта ненормальная слизь накапливается в различных органах по всему телу, включая:

• кишечник
• поджелудочную железу
• печень
• легкие

Она также увеличивает количество соли в поте.

На ген CFTR может влиять множество различных дефектов. Тип дефекта связан с тяжестью муковисцидоза.Поврежденный ген передается ребенку от родителей. Чтобы иметь муковисцидоз, ребенок должен унаследовать по одной копии гена от каждого родителя. Если они унаследуют только одну копию гена, у них не разовьется болезнь. Однако они будут носителями дефектного гена, а это значит, что они могут передать ген своим собственным детям.

Муковисцидоз наиболее распространен среди кавказцев североевропейского происхождения. Однако известно, что он встречается у всех этнических групп.

Люди, у которых в семейном анамнезе муковисцидоз, также находятся в группе повышенного риска, поскольку это наследственное заболевание.

В Соединенных Штатах все новорожденные проходят скрининг на муковисцидоз. Врачи используют генетический тест или анализ крови, чтобы проверить признаки заболевания. Генетический тест определяет, есть ли у вашего ребенка дефектный ген CFTR. Анализ крови определяет, правильно ли работают поджелудочная железа и печень ребенка. Другие диагностические тесты, которые могут быть выполнены, включают:

Тест на иммунореактивный трипсиноген (IRT)

Тест на иммунореактивный трипсиноген (IRT) — это стандартный скрининговый тест новорожденных, который проверяет аномальные уровни белка IRT в крови.Высокий уровень IRT может быть признаком муковисцидоза. Однако для подтверждения диагноза требуется дальнейшее обследование.

Тест хлорида пота

Тест хлорида пота является наиболее часто используемым тестом для диагностики кистозного фиброза. Он проверяет повышенный уровень соли в поте. Тест проводится с использованием химического вещества, которое вызывает потливость кожи при срабатывании слабого электрического тока. Пот собирается на блокноте или бумаге и затем анализируется. Диагноз муковисцидоза ставится, если пот более соленый, чем обычно.

Анализ мокроты

Во время анализа мокроты врач берет образец слизи. Образец может подтвердить наличие инфекции легких. Он также может показать типы присутствующих микробов и определить, какие антибиотики лучше всего подходят для их лечения.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки полезен для выявления отека легких из-за закупорки дыхательных путей.

КТ-сканирование

КТ-сканирование создает подробные изображения тела с помощью комбинации рентгеновских лучей, полученных с разных направлений.Эти изображения позволяют вашему врачу просматривать внутренние структуры, такие как печень и поджелудочная железа, что упрощает оценку степени повреждения органа, вызванного муковисцидозом.

Тесты функции легких (PFT)

Тесты функции легких (PFT) определяют, правильно ли работают ваши легкие. Тесты могут помочь определить, сколько воздуха можно вдохнуть или выдохнуть и насколько хорошо легкие транспортируют кислород к остальному телу. Любые отклонения в этих функциях могут указывать на муковисцидоз.

Хотя муковисцидоз неизлечим, существуют различные методы лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и снизить риск осложнений.

Лекарства

• Антибиотики могут быть прописаны для избавления от легочной инфекции и предотвращения повторной инфекции в будущем. Обычно их принимают в виде жидкостей, таблеток или капсул. В более тяжелых случаях инъекции или инфузии антибиотиков можно вводить внутривенно или через вену.
• Разжижающие слизь лекарства делают слизь более жидкой и менее липкой. Они также помогают отхаркивать слизь, чтобы она покинула легкие. Это значительно улучшает функцию легких.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и индометацин, могут помочь уменьшить любую боль и жар, связанные с кистозным фиброзом.
• Бронходилататоры расслабляют мышцы вокруг трубок, по которым воздух поступает в легкие, что помогает увеличить поток воздуха. Вы можете принимать это лекарство через ингалятор или небулайзер.
• Операция на кишечнике — это экстренная операция, при которой удаляют часть кишечника. Это может быть выполнено для снятия непроходимости кишечника.
• Муковисцидоз может нарушать пищеварение и препятствовать усвоению питательных веществ из пищи. Зонд для кормления для подачи питания может быть введен через нос или хирургическим путем введен непосредственно в желудок.
• Трансплантация легкого включает удаление поврежденного легкого и замену его здоровым, как правило, от умершего донора.Операция может потребоваться, если у человека с муковисцидозом серьезные проблемы с дыханием. В некоторых случаях может потребоваться замена обоих легких. Это потенциально может привести к серьезным осложнениям после операции, включая пневмонию.

Хирургические процедуры

Грудная физиотерапия

Грудная терапия помогает разжижить густую слизь в легких, облегчая ее откашливание. Обычно это выполняется от одного до четырех раз в день. Распространенная техника заключается в том, чтобы положить голову на край кровати и хлопать сложенными ладонями по бокам груди.Для очистки от слизи можно также использовать механические устройства. К ним относятся:

• хлопушка, которая имитирует хлопки сложенными ладонями по бокам груди
• надувной жилет, который вибрирует с высокой частотой, чтобы помочь удалить слизь из грудной клетки

Домашний уход

Кистозный фиброз может помешать кишечнику всасывать необходимые питательные вещества из пищи. Если у вас муковисцидоз, вам может потребоваться на 50 процентов больше калорий в день, чем людям, которые не страдают этим заболеванием.Вам также может потребоваться принимать капсулы ферментов поджелудочной железы с каждым приемом пищи. Ваш врач может также порекомендовать антациды, поливитамины и диету с высоким содержанием клетчатки и соли.

Если у вас муковисцидоз, вам следует сделать следующее:

• Пейте много жидкости, потому что они могут помочь разжижить слизь в легких.
• Регулярно выполняйте физические упражнения, чтобы разжижить слизь в дыхательных путях. Прогулка, езда на велосипеде и плавание — отличные варианты.
• По возможности избегайте дыма, пыльцы и плесени.Эти раздражители могут усугубить симптомы.
• Регулярно делайте прививки от гриппа и пневмонии.

Перспективы для людей с муковисцидозом резко улучшились в последние годы, во многом благодаря достижениям в лечении. Сегодня многие люди с этим заболеванием доживают до 40-50 лет, а в некоторых случаях даже дольше. Однако от муковисцидоза нет лекарства, поэтому функция легких со временем неуклонно ухудшается. В результате повреждения легких могут возникнуть серьезные проблемы с дыханием и другие осложнения.

Муковисцидоз невозможно предотвратить. Однако генетическое тестирование следует проводить парам, страдающим муковисцидозом или имеющим родственников с этим заболеванием. Генетическое тестирование может определить риск муковисцидоза у ребенка путем анализа образцов крови или слюны от каждого родителя. Тесты также могут быть выполнены, если вы беременны и беспокоитесь о риске для своего ребенка.

.