Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение
Закрыть- Болезни
- Инфекционные и паразитарные болезни
- Новообразования
- Болезни крови и кроветворных органов
- Болезни эндокринной системы
- Психические расстройства
- Болезни нервной системы
- Болезни глаза
- Болезни уха
- Болезни системы кровообращения
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов пищеварения
- Болезни кожи
- Болезни костно-мышечной системы
- Болезни мочеполовой системы
- Беременность и роды
- Болезни плода и новорожденного
- Врожденные аномалии (пороки развития)
- Травмы и отравления
- Симптомы
- Системы кровообращения и дыхания
- Система пищеварения и брюшная полость
- Кожа и подкожная клетчатка
- Нервная и костно-мышечная системы
- Мочевая система
- Восприятие и поведение
- Речь и голос
- Общие симптомы и признаки
- Отклонения от нормы
- Диеты
- Снижение веса
- Лечебные
- Быстрые
- Для красоты и здоровья
- Разгрузочные дни
- От профессионалов
- Монодиеты
- Звездные
- На кашах
- Овощные
- Детокс-диеты
- Фруктовые
- Модные
- Для мужчин
- Набор веса
- Вегетарианство
- Национальные
- Лекарства
- Антибиотики
- Антисептики
- Биологически активные добавки
- Витамины
- Гинекологические
- Гормональные
- Дерматологические
- Диабетические
- Для глаз
- Для крови
- Для нервной системы
- Для печени
- Для повышения потенции
- Для полости рта
- Для похудения
- Для суставов
- Для ушей
- Желудочно-кишечные
- Кардиологические
- Контрацептивы
- Мочегонные
- Обезболивающие
- От аллергии
- От кашля
- От насморка
- Повышение иммунитета
- Противовирусные
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Противоопухолевые
- Противопаразитарные
- Противопростудные
- Сердечно-сосудистые
- Урологические
- Другие лекарства
- Врачи
- Клиники
- Справочник
- Аллергология
- Анализы и диагностика
- Беременность
- Витамины
- Вредные привычки
- Геронтология (Старение)
- Дерматология
- Дети
- Женское здоровье
- Инфекция
- Контрацепция
- Косметология
- Народная медицина
- Обзоры заболеваний
- Обзоры лекарств
- Ортопедия и травматология
- Питание
- Пластическая хирургия
- Процедуры и операции
- Психология
- Роды и послеродовый период
- Сексология
- Стоматология
- Травы и продукты
- Трихология
- Другие статьи
- Словарь терминов
- [А]
- [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
- [В] Вазопрессин .. Выкидыш
- [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
- [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
- [Ж] Железы .. Жиры
- [И] Иммунитет .. Искусственная кома
- [К] Каверна .. Кумарин
- [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
- [М] Макрофаги .. Мутация
- [Н] Наркоз .. Нистагм
- [О] Онкоген .. Отек
- [П] Паллиативная помощь .. Пульс
- [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
- [С] Секретин .. Сыворотка крови
- [Т] Таламус .. Тучные клетки
- [У] Урсоловая кислота
- [Ф]
- [А]
причины, симптомы и лечение болезни Вагнера
Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.Онлайн консультация по заболеванию «Дерматомиозит».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.
Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.
Виды
В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:
- Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
- Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.
В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.
В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:
- Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
- Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
- Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.
Причины
Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.
Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:
Стрептококк гемолитический группы А
- стрептококки группы A;
- гормональные лекарственные препараты;
- вакцины против тифа и кори.
Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.
Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:
- переохлаждение тела;
- перегревание;
- наследственная предрасположенность;
- травмы психической и физической форм;
- аллергические реакции на лекарственные препараты;
- обострения очагов инфекций.
Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:
- Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
- Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
- Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.
Причины ювенильного недуга
Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.
Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.
Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.
Симптоматика
Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.
Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.
Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.
Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.
Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.
Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:
- возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
- огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
- ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
- кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
- дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.
Симптомы дерматомиозита
Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.
Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.
Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отёк области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.
Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:
- миокардит и миокардиофиброз;
- тахикардия;
- атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.
В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.
Лёгкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.
ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.
ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.
Симптоматика у детей
Симптомы ювенильного дерматомиозита
Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.
Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.
Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.
Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.
У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:
- в области суставов;
- вдоль ахиллова сухожилия;
- на бёдрах;
- на ягодицах и плечах.
При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.
При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.
Диагностика
Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:
- Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
- Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
- Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
- Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
- Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
- Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.
Компьютерная спирография
После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.
Лечение
После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.
В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:
- При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
- При подострой форме — 60 мг/сутки;
- При хронической форме — 30–40 мг/сутки.
Препарат Преднизолон
Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.
Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трёх дней.
Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.
Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.
Препарат Метотрексат
Рассмотри подробнее действие данных препаратов.
Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.
Не допускается применение метотрексата следующим персонам:
- беременным;
- людям с заболеваниями почек и печени;
- людям с заболеваниями костного мозга.
Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.
Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.
Профилактика
Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияПоделиться статьей:
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Тонзиллит – это воспалительный процесс, возникающий в области небных миндалин и характеризующийся длительностью собственного течения. Тонзиллит, симптомы которого также определяют в качестве более распространенного названия заболевания «ангина», заключается в патологических изменениях ротоглотки, схожих между собой, но отличающихся особенностями собственной этиологии и течения.
… Артрит (совпадающих симптомов: 10 из 20)Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.
…Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.
…Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.
…Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.
…симптомы и лечение, причины и диагностика патологии
Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.
Дерматомиозит: симптомы и лечение
Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.
В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.
Разновидности дерматомиозита
Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.
Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний
Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).
Причины патологии
На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.
Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.
Факторы риска
Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.
Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.
Диагноз | Процент больных | Процент женщин |
---|---|---|
Полимиозит | 34 | 69 |
Дерматомиозит | 29 | 58 |
Дерматомиозит или полимиозит у детей | 7 | 36 |
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным) | 8.5 | 57 |
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани | 21 | 90 |
Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.
Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.
Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее
Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.
Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.
Гормональный сбой, климакс, период беременности.
Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.
Симптомы патологии
Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.
Синдром Рейно
Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.
Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.
Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких
Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.
В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.
Системные симптомы патологии затрагивают работу:
- сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
- легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
- ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
- нервной системы;
- эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
- почек, вызывая гломерулонфрит.
Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.
С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными
Среди симптомов можно выделить следующие.
- Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
- Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.
Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.
Варианты поражения кожи | Описание |
---|---|
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) | Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз. |
Эритематозная фотосенситивная сыпь | Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте. |
Папулы Готтрона | Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов. |
«Рука механика» | Шелушение, болезненные трещины на коже кистей. |
Капилляриты ногтевого ложа | Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа. |
Пойкилодермия | Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи. |
Диагностика дерматомиозита
- лабораторные факторы;
- мышечная биопсия.
Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:
- проксимальная слабость мышечных тканей;
- кожная сыпь;
- чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
- нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
- нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.
Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц
Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:
- слабость на момент клинических исследований;
- изменения, полученные при электромиографии;
- обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.
При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.
Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.
Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях
Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.
Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:
- осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
- лабораторный и биохимический анализ крови;
- маммография;
- анализ мочи;
- рентгенография грудного отдела;
- прочие исследования.
Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.
Возможные осложнения
- Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
- Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
- Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
- Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
- Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
- Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
- Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
- Высокая вероятность появления онкопатологии.
Лечение заболевания
Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.
Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды
Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.
Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.
При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.
Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.
Необходимый уход за пациентами
- Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
- По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
- Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
- Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
- Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
- Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
- С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
- Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.
За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль
Профилактика и прогноз дерматомиозита
При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.
Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет
Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.
Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.
Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.
Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.
Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.
Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.
Подводим итоги
Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.
К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.
Видео — Что такое дерматомиозит и полимиозит? Чем они опасны?
Другие болезни — клиники в Москве
Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Показать все клиники МосквыДерматомиозит: симптомы, классификация, лечение, профилактика
Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.
Дерматомиозит: общие сведения
Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).
Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.
Симптомы заболевания
Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:
- Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
- У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
- Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
- Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
- Больной быстро теряет вес.
- Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
- На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
- На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
- Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.
Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название — «Лиловая болезнь».
Патологические изменения мышц
Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.
Изменение функций гладкой мускулатуры
Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).
Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.
Другие нарушения в организме
- Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
- Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
- Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
- Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
- Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
- Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.
Основные причины
На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:
- Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
- Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
- Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
- Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.
Другими предрасполагающими факторами являются:
- Переохлаждение организма.
- Солнечный / тепловой удар.
- Травмы физического и психического типа.
- Наследственная предрасположенность.
- Обострение очаговой инфекции.
- Аллергия на лекарственные препараты.
С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.
Классификация заболевания
Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:
- Первичный.
- Вторичный (опухолевый).
- Детский (ювенильный).
- Полимиозит.
Первичный (клиническая картина)
Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).
Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:
- В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
- При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
- Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.
Вторичный синдром
Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.
В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.
Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.
Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:
- Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
- Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.
Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.
Детский дерматомиозит
У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.
Отличительные особенности сводятся к:
- Острому началу патологии.
- Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
- Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
- К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.
Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.
Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).
Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).
Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.
Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.
Полимиозит (разновидность ДМ)
Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.
С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:
- Сдачу анализов на лабораторные исследования.
- Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
- Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
- УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).
Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).
Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.
Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.
Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.
Методы лечения
После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».
- Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
- Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
- Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.
Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.
Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.
Обратите внимание!Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.
При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:
- «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
- «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.
При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.
Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).
Прогноз и профилактика
Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.
Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.
Вопрос-ответ
К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?
Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.
Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?
Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.
Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?
С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.
Что запомнить:
- Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
- Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
- Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
- Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
- Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.
что это за заболевание, симптомы и методы лечения
Автор Анастасия Терехова На чтение 8 мин. Обновлено
Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.
Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.
Дерматомиозит и полимиозит
Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).
Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.
Симптомы и кожные проявления
Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:
- Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца.
- Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
- Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.
Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.
Рассмотрим главные симптомы заболевания:
- высыпания в варианте папул, пузырей;
- отек кожи и подкожные кровоизлияния;
- покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
- алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
- чрезмерная суховатость кожи;
- ломкость ногтевых пластинок.
При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:
- появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
- усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
- больной не может держать голову;
- аномальное увеличение и уплотнение мышц;
- плохая речь;
- невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.
Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:
- температура до 39 градусов;
- выпадение прядей;
- дыхание тяжелое с хрипами;
- кислородное голодание;
- воспаление легких;
- фиброз в альвеолярных стенках;
- боли в суставах и слабость;
- заболевания пищеварительной системы;
- белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.
Причины, лечение, последствия
Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:
- при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
- когда у пациента злокачественная опухоль.
На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.
Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:
- обморожение;
- аллергический ответ на медикаменты;
- гормональный сбой.
На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:
- врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
- врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
- врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.
Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.
Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.
Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.
При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.
Диагностика
Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:
- Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
- Рентген покажет признаки повреждения легких.
- Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
- Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
- Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.
Дополнительные методы лечения
Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:
- лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
- логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.
Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.
Недуг у детей
Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.
Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.
В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.
Лечение народными средствами
Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.
Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.
Рассмотрим народные методы лечения:
- Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
- Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
- Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
- Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.
Прогноз и профилактика
На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.
Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.
Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.
Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.
Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:
- поддерживающая терапия лекарственными средствами;
- периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
- проведение анализов для исключения опухолей;
- лечение болезней воспалительного характера;
- избавление от источников инфекционного процесса в организме.
Фото дерматомиозита и полимиозита
Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.
симптомы и лечение, фото и видео
- Покраснение кожи
- Слабость
- Повышенная температура
- Боль в животе
- Потеря аппетита
- Одышка
- Мышечная слабость
- Боль в суставах
- Сухость во рту
- Высыпания на коже
- Сухость кожи
- Кашель
- Шелушение кожи
- Боль при глотании
- Боль в мышцах
- Охриплость голоса
- Упадок сил
- Ломкость ногтей
- Покраснение слизистой рта
- Отек слизистой рта
Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.
- Виды
- Причины
- Ювенильный недуг
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.
Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.
Содержание статьи:
Виды
В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:
В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.
В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:
- Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
- Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
- Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.
Причины
Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.
Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:
Стрептококк гемолитический группы А
- стрептококки группы A;
- гормональные лекарственные препараты;
- вакцины против тифа и кори.
Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.
Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:
- переохлаждение тела;
- перегревание;
- наследственная предрасположенность;
- травмы психической и физической форм;
- аллергические реакции на лекарственные препараты;
- обострения очагов инфекций.
Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:
Причины ювенильного недуга
Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.
Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.
Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.
Симптомы болезни
Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.
Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.
Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.
Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.
Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.
Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:
- возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
- огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
- ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
- кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
- дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.
Симптомы дерматомиозита
Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.
Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.
Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.
Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:
- миокардит и миокардиофиброз;
- тахикардия;
- атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.
В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.
Легкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.
ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.
ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.
Симптоматика у детей
Симптомы ювенильного дерматомиозита
Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.
Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.
Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.
Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.
У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:
- в области суставов;
- вдоль ахиллова сухожилия;
- на бедрах;
- на ягодицах и плечах.
При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.
При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.
Диагностика
Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:
- Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
- Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
- Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
- Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
- Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
- Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.
Компьютерная спирография
После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.
Лечение болезни
После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.
В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:
- При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
- При подострой форме — 60 мг/сутки;
- При хронической форме — 30–40 мг/сутки.
Препарат Преднизолон
Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.
Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.
Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.
Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.
Препарат Метотрексат
Рассмотри подробнее действие данных препаратов.
Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.
Не допускается применение метотрексата следующим персонам:
- беременным;
- людям с заболеваниями почек и печени;
- людям с заболеваниями костного мозга.
Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.
Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.
Профилактика
Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.
Источник
Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!
симптомы, диагностика и лечение в Москве
Содержание↓[показать]Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.
Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.
Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.
Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:
- Боли в суставах;
- Патологическая слабость в мышцах;
- Повышенной температурой тела;
- Симптомы со стороны внутренних органов;
- Кожные проявления и т.д.
Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.
Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.
В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.
Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.
Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.
Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.
Этиология дерматомиозита
Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.
В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:
- Стрессовые ситуации;
- Инфекционные болезни;
- Переохлаждение;
- Медикаментозная нагрузка и др.
Особенности клинической картины дерматомиозита
Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.
Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.
При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.
Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.
Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.
Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.
Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.
Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.
В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).
Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.
Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.
Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.
Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:
- Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
- Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
- Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.
Особенности диагностики дерматомиозита
Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.
В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.
Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.
Особенности лечения дерматомиозита
Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.
При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.
Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.
Кальцинаты удаляют оперативными методами.
Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.
Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.
Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.
Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.
Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн. Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения. Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.
Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.
Автор
Дмитрий Николаевич СтароверовЗаведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами интенсивной терапии, анестезиолог-реаниматолог
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
- Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
- Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. — М.: Практическая медицина, 2015. — 304 c.
Наши специалисты
Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Врач-ревматолог, к.м.н.
Врач-ревматолог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Дерматомиозит: причины, симптомы и лечение
Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание. Общие симптомы дерматомиозита включают характерную кожную сыпь, мышечную слабость и воспалительную миопатию или воспаленные мышцы. Это одна из трех известных воспалительных миопатий. Дерматомиозит может поражать как взрослых, так и детей. Это состояние неизлечимо, но симптомы можно контролировать.
Точная причина дерматомиозита неизвестна. Однако он имеет много общего с аутоиммунным заболеванием.Аутоиммунное заболевание возникает, когда клетки вашего организма, которые борются с болезнями, называемые антителами, атакуют ваши здоровые клетки. Наличие ослабленной иммунной системы также может способствовать возникновению болезни. Например, вирусная инфекция или рак могут поставить под угрозу вашу иммунную систему и привести к развитию дерматомиозита.
Дерматомиозит может развиться у любого человека. Однако, по данным клиники Майо, это чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и у детей в возрасте от 5 до 15 лет.Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин.
В большинстве случаев первым симптомом является характерная кожная сыпь на лице, веках, груди, области кутикулы ногтей, суставах пальцев, коленях или локтях. Сыпь неоднородная и обычно синевато-пурпурного цвета.
У вас также может быть мышечная слабость, которая усиливается в течение недель или месяцев. Эта мышечная слабость обычно начинается с шеи, рук или бедер и ощущается с обеих сторон тела.
Другие симптомы, которые могут возникнуть у вас:
- мышечная боль
- болезненность мышц
- проблемы с глотанием
- проблемы с легкими
- твердые отложения кальция под кожей, которые чаще всего наблюдаются у детей
- усталость
- непреднамеренная потеря веса
- лихорадка
Существует подтип дерматомиозита, который включает сыпь, но не мышечную слабость.Это известно как амиопатический дерматомиозит.
Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и истории болезни и проведет медицинский осмотр. Дерматомиозит — воспалительное заболевание мышц, которое легче диагностировать из-за связанной с ним сыпи.
Ваш врач также может заказать:
- МРТ для поиска аномальных мышц
- электромиографию (ЭМГ) для записи электрических импульсов, которые контролируют ваши мышцы
- Анализ крови для проверки уровня мышечных ферментов и аутоантител, которые антитела, которые атакуют нормальные клетки
- биопсия мышцы для поиска воспаления и других проблем, связанных с заболеванием в образце мышечной ткани
- биопсия кожи для поиска изменений, вызванных заболеванием в образце кожи
Для большинства людей , от дерматомиозита нет лекарства.Лечение может улучшить состояние вашей кожи и улучшить мышечную слабость. Доступные виды лечения включают лекарства, физиотерапию и хирургическое вмешательство.
Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, в большинстве случаев являются предпочтительным методом лечения. Вы можете принимать их внутрь или наносить на кожу. Кортикостероиды снижают реакцию вашей иммунной системы, что снижает количество вызывающих воспаление антител.
У некоторых людей, особенно у детей, симптомы могут полностью исчезнуть после курса лечения кортикостероидами.Это называется ремиссией. Ремиссия может быть длительной, а иногда и постоянной.
Кортикостероиды, особенно в высоких дозах, не следует использовать в течение длительного периода времени из-за их потенциальных побочных эффектов. Ваш врач, скорее всего, назначит вам высокую дозу, а затем постепенно снизит ее. Некоторые люди могут в конечном итоге полностью прекратить прием кортикостероидов, если их симптомы исчезнут, и перестать их принимать после прекращения приема лекарств.
Если одни кортикостероиды не улучшают ваши симптомы, ваш врач может прописать другие лекарства для подавления вашей иммунной системы.
Кортикостероидсберегающие препараты используются для уменьшения побочных эффектов кортикостероидов. Такие препараты, как азатиоприн и метотрексат, могут быть использованы, если ваш случай запущен или если у вас есть какие-либо осложнения от кортикостероидов.
Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
Если у вас дерматомиозит, ваше тело вырабатывает антитела, которые нацелены на вашу кожу и мышцы. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) использует здоровые антитела для блокирования этих антител. ВВИГ состоит из смеси антител, собранных у тысяч здоровых людей, сдавших кровь.Эти антитела вводятся вам через капельницу.
Дополнительные процедуры
Ваш врач может предложить дополнительные методы лечения, такие как:
- физиотерапия, которая улучшает и сохраняет вашу мышечную силу, а также предотвращает потерю мышечной ткани
- противомалярийный препарат гидроксихлорохин для стойкой сыпи
- операция по удалению отложений кальция
- обезболивающие
Мышечная слабость и кожные проблемы, связанные с дерматомиозитом, могут вызвать ряд проблем.Некоторые общие осложнения:
- язвы кожи
- язвы желудка
- затрудненное дыхание
- инфекции легких
- проблемы с глотанием
- недоедание
- потеря веса
Дерматомиозит также может быть связан с такими состояниями, как:
- болезнь Рейно феномен
- миокардит
- интерстициальное заболевание легких
- другие заболевания соединительной ткани
- повышенный риск развития рака
Для большинства людей дерматомиозит неизлечим, но ваши симптомы можно вылечить.Ваш врач составит для вас план лечения, который поможет вам справиться с симптомами.
.Дерматомиозит — Симптомы и причины
Обзор
Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) — это необычное воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.
Заболевание может возникать у взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит поражает больше женщин, чем мужчин.
Лекарства от дерматомиозита нет, но могут наблюдаться периоды улучшения симптомов. Лечение поможет избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функции.
Симптомы
Признаки и симптомы дерматомиозита могут появляться внезапно или постепенно развиваться с течением времени. Наиболее частые признаки и симптомы включают:
- Скин изменения. Появляется фиолетовая или тускло-красная сыпь, чаще всего на лице и веках, а также на суставах, локтях, коленях, груди и спине.Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
- Слабость мышц. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например бедра, бедра, плечи, плечи и шею. Слабость поражает как левую, так и правую стороны вашего тела и имеет тенденцию постепенно ухудшаться.
Когда обращаться к врачу
Обратитесь за медицинской помощью, если у вас развилась мышечная слабость или появилась необъяснимая сыпь.
Причины
Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными заболеваниями, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует ткани вашего тела.
Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут иметь значение. Факторы окружающей среды могут включать вирусные инфекции, пребывание на солнце, прием некоторых лекарств и курение.
Осложнения
Возможные осложнения дерматомиозита включают:
- Затрудненное глотание. Если затронуты мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
- Аспирационная пневмония. Из-за затрудненного глотания вы также можете вдыхать пищу или жидкости, включая слюну, в легкие.
- Проблемы с дыханием. Если заболевание влияет на мышцы груди, у вас могут быть проблемы с дыханием, например одышка.
- Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания.Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются раньше в ходе заболевания.
Сопутствующие состояния
Дерматомиозит может вызывать другие состояния или повышать риск их развития, в том числе:
- Феномен Рейно. Это состояние вызывает бледность ваших пальцев рук и ног, щек, носа и ушей при воздействии низких температур.
- Другие болезни соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
- Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей, страдающих дерматомиозитом, развиваются застойная сердечная недостаточность и проблемы с сердечным ритмом.
- Болезнь легких. Интерстициальное заболевание легких может возникать при дерматомиозите. Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными.Признаки включают сухой кашель и одышку.
- Рак. Дерматомиозит у взрослых связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск рака, кажется, выравнивается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозит.
01 июля 2020
Показать ссылки- Дерматомиозит.Американская ассоциация миозитов. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. Проверено 20 марта 2020 г.
- Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. Проверено 20 марта 2020 г.
- Миллер М.Л. и др. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.Проверено 20 марта 2020 г.
- AskMayoExpert. Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
- DeWane ME, et al. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.05.105.
- Дерматомиозит. Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. Проверено 20 марта 2020 г.
- Waldman R, et al. Дерматомиозит: диагностика и лечение.Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.06.1309.
Дерматомиозит: симптомы, причины и лечение
Дерматомиозит — это заболевание, вызывающее мышечную слабость и сыпь.
По данным Центра миозита Джонса Хопкинса, вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин.
Хотя от этого состояния нет лекарства, существуют некоторые методы лечения, которые могут помочь минимизировать симптомы.
Поделиться на Pinterest Точная причина дерматомиозита неизвестна, но может оказаться, что иммунная система организма по ошибке атакует здоровые мышцы и клетки крови.Врачи не знают, что вызывает дерматомиозит, но существует множество теорий о том, почему он развивается.
Согласно Американскому колледжу ревматологии, наиболее распространенная теория состоит в том, что иммунная система организма по ошибке атакует мышечные клетки и кровеносные сосуды.
Другая теория предполагает, что дерматомиозит вызывается вирусом, поражающим скелетные мышцы.
Врачи также считают, что некоторые люди более подвержены развитию этого заболевания из-за их семейного анамнеза.
Симптомы дерматомиозита появляются постепенно. Первый симптом, который может заметить человек, — это сыпь, которая обычно бывает красной и пятнистой.
Тем не менее, некоторые люди сообщают о сыпи синевато-фиолетового цвета. Чаще всего сыпь появляется в следующих областях:
- на плечах и верхней части спины
- на суставах пальцев, часто с изменениями кутикулы и ногтевого ложа
- на ладонях и пальцах
- на локтях и колени
- вокруг глаз
- на верхней части груди в форме буквы V
Иногда у человека под кожей начинают появляться отложения кальция, которые на ощупь могут казаться твердыми шишками.Это известно как кальциноз и часто встречается у детей, но не у взрослых с дерматомиозитом.
У больных дерматомиозитом часто бывают «готтроновые папулы». Это чешуйчатые красные участки, которые часто появляются на суставах.
Кожные симптомы, связанные с дерматомиозитом, обычно сменяются мышечной слабостью, которая может прогрессировать в течение недель или месяцев.
Дополнительные симптомы, связанные с дерматомиозитом, включают:
- трудность при переходе из положения сидя в положение стоя
- необъяснимая основная слабость
- боль или слабость в суставах, или и то, и другое
- проблемы с глотанием
- необъяснимая слабость
- чувство усталости все время, даже после отдыха
По данным Американского остеопатического колледжа дерматологии, примерно от 15 до 30 процентов людей с дерматомиозитом также испытывают:
- поражение легких
- проблемы с дыханием
Существуют несколько различных типов дерматомиозита, как а также некоторые связанные условия.
Одним из примеров является ювенильный дерматомиозит или ЮДМ. Это состояние вызывает у ребенка, обычно в возрасте от 5 до 10 лет, мышечную слабость.
Поделиться на Pinterest Дети с JDM могут испытывать трудности с выполнением основных задач, например причесыванием волос или подъемом по лестнице.Дети с JDM испытывают следующие симптомы:
- проблемы с подъемом по лестнице
- проблемы с расчесыванием волос
- проблемы с подъемом со стула или с пола
- крайняя усталость
- одышка
Дети с JDM будут также есть сыпь фиолетового или темно-красного цвета.Иногда врачи принимают это за экзему.
Люди с JDM также более склонны к воспалительным состояниям, например:
У детей также проявляются более внезапные симптомы, чем у взрослых с этим заболеванием.
Иногда у человека может развиться дерматомиозит из-за основного рака, который известен как дерматомиозит, связанный со злокачественными новообразованиями.
Исследователи все еще изучают взаимосвязь между раком и дерматомиозитом. Однако они знают, что у людей с определенными видами рака больше шансов заболеть этим заболеванием.К ним относятся рак:
- ЖКТ
- груди
- яичника
- яичка
- лейкоцитов
Врач сначала расспросит человека об их симптомах. Врач должен просмотреть всю историю болезни и список лекарств, которые принимает человек.
Дополнительное тестирование, вероятно, будет включать:
- Анализ крови : Это необходимо для исключения других состояний, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Врачи также могут проверить наличие ферментов, связанных с разрушением мышц, что может указывать на дерматомиозит.Примеры включают креатинкиназу и альдолазу. Они также могут изучить специфические антитела, которые могут быть причиной дерматомиозита.
- Осмотр ногтевого ложа : Увеличительное устройство с подсветкой используется для выявления воспаления и отека в кровеносных сосудах ногтевого ложа, что является возможным признаком дерматомиозита.
- Электромиография (ЭМГ) и тесты нервной проводимости : Эти процедуры определяют, насколько хорошо мышцы реагируют на стимуляцию нервной системы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) : Тест на любые деформации мышц.
- Биопсия мышцы : Это означает удаление небольшого образца ткани мышцы, чтобы подтвердить, что состояние является дерматомиозитом.
К состояниям, которые изначально могут напоминать дерматомиозит, относятся:
Врач обычно старается исключить эти состояния при определении наличия у человека дерматомиозита.
Поделиться на Pinterest Врачи могут назначать лекарства, уменьшающие воспаление и дискомфорт.К сожалению, в настоящее время лекарства от дерматомиозита не существует. Вместо этого врачи сосредотачиваются на методах уменьшения воспаления и предотвращения дальнейшей инвалидности.
Врачи могут прописать лекарства для уменьшения воспаления, такие как кортикостероиды. Они уменьшают воспаление в организме за счет уменьшения количества антител, вырабатываемых иммунной системой против определенного вещества.
Врачи обычно назначают кортикостероид преднизон для лечения начальных воспалительных симптомов, связанных с дерматомиозитом.Врач может сначала назначить высокую дозу этих стероидов, а затем постепенно уменьшать дозу в течение нескольких лет.
Есть риски, связанные с долгосрочным использованием кортикостероидов. К ним относятся повышенный риск остеопороза, диабета, увеличения веса и катаракты.
Если человек не может принимать кортикостероиды или желает избежать долгосрочных рисков, связанных с их использованием, есть альтернативы. К ним относятся:
- Метотрексат : Метотрексат часто назначают вместе с кортикостероидами для лечения человека, у которого впервые диагностирован дерматомиозит.Лекарство является модифицирующим заболевание агентом, который может снизить иммунный ответ организма.
- Иммуноглобулин : это препараты для внутривенного (в / в) введения, которые могут блокировать антитела, которые иммунная система использует для атаки на кожу и мышцы при дерматомиозите.
- Стероидсберегающие средства : Примеры этих лекарств включают циклоспорины, азатиоприн, такролимус, препараты против TNF и ритуксимаб. Эти лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты и обычно применяются в более запущенных случаях дерматомиозита.
Врач также может порекомендовать вспомогательные услуги, чтобы помочь человеку лучше жить с дерматомиозитом. Примеры этих услуг:
- Питание : Некоторым людям, страдающим дерматомиозитом, может быть полезно обратиться к зарегистрированному диетологу. Диетолог может помочь определить полезное для здоровья меню, в котором есть легкие в употреблении продукты.
- Физиотерапия : После того, как начальное воспаление было вылечено, физиотерапевтические упражнения могут помочь укрепить мышцы, надеясь предотвратить их дальнейшее разрушение.Физиотерапевт спланирует занятия в соответствии с симптомами человека. Например, тем, кто страдает от отложений кальция и ригидности мышц, может помочь растягивающая терапия. Тем, у кого воспаление находится под контролем, могут быть полезны упражнения для наращивания силы.
- Логопед : Некоторые люди с дерматомиозитом могут испытывать затруднения при глотании из-за мышечной слабости. Логопедия может помочь человеку нарастить эти мышцы и снизить риск удушья и аспирации.
Больной дерматомиозитом также должен защищать свою кожу от вредных солнечных лучей, которые, по всей видимости, усугубляют симптомы заболевания.
Помогает ношение солнцезащитного крема широкого спектра действия, защитной одежды и шляпы с широкими полями. Принятие этих мер предосторожности при выходе на улицу может снизить частоту возникновения кожной сыпи и мышечной слабости, связанных с этим заболеванием.
В редких случаях человеку может потребоваться операция, чтобы уменьшить количество отложений кальция под кожей, вызванных дерматомиозитом.Люди часто подвергаются хирургической операции, когда отложения вызывают сильную нервную боль.
Осложнения и перспективы дерматомиозита часто зависят от:
- когда человеку поставили диагноз
- каковы связанные с ним симптомы
Например, люди с диагнозом JDM обычно обнаруживают, что их симптомы почти полностью исчезают, когда они стареть.
Однако у взрослых, у которых диагностирован дерматомиозит, меньше шансов испытать полную ремиссию своих симптомов.
Тяжелая и продолжительная мышечная слабость может привести к таким осложнениям, как:
Люди с дерматомиозитом, поражающим их сердце и / или легкие, могут иметь менее позитивный прогноз.
Если у кого-то появляются симптомы, которые могут указывать на дерматомиозит, ему следует немедленно обратиться к врачу.
Чем раньше человеку поставят диагноз и назначат лечение, тем лучше будет его прогноз.
.Дерматомиозит — Диагностика и лечение
Диагноз
Если ваш врач подозревает, что у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих тестов:
- Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, который может указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в выборе лучшего лекарства и лечения.
- Рентген грудной клетки. Этот простой тест позволяет выявить признаки того типа повреждения легких, которое иногда встречается при дерматомиозите.
- Электромиография. Врач, прошедший специальную подготовку, вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в исследуемую мышцу. Электрическая активность измеряется по мере того, как вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
- МРТ. Сканер создает изображения поперечного сечения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, МРТ позволяет оценить воспаление на большой площади мышцы.
- Биопсия кожи или мышц. Небольшой кусок кожи или мышцы удаляется для лабораторного анализа. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышцы может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция.Если биопсия кожи подтверждает диагноз, в биопсии мышцы нет необходимости.
Лечение
Лекарства от дерматомиозита нет, но лечение может улучшить вашу кожу, силу и функции мышц.
Лекарства
Лекарства, используемые для лечения дерматомиозита, включают:
- Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон (Райос), могут быстро контролировать симптомы дерматомиозита.Но длительное употребление может иметь серьезные побочные эффекты. Таким образом, ваш врач, назначив относительно высокую дозу для контроля ваших симптомов, может постепенно снижать дозу по мере улучшения ваших симптомов.
- Кортикостероидсберегающие средства. При использовании с кортикостероидами эти препараты могут уменьшить дозу и уменьшить побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными лекарствами от дерматомиозита являются азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат (Trexall). Микофенолата мофетил (Селлсепт) — еще один препарат, применяемый для лечения дерматомиозита, особенно при поражении легких.
- Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, который чаще используется для лечения ревматоидного артрита, является вариантом, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.
- Противомалярийные препараты. При стойкой сыпи врач может прописать противомалярийные препараты, например гидроксихлорохин (Плаквенил).
- Солнцезащитные кремы. Защита кожи от воздействия солнечных лучей с помощью солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.
Therapy
В зависимости от тяжести ваших симптомов врач может предложить:
- Физиотерапия. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут сохранить и улучшить вашу силу и гибкость, и посоветует вам подходящий уровень активности.
- Логопед. Если у вас поражены глотательные мышцы, логопед может помочь вам узнать, как компенсировать эти изменения.
- Диетологическая экспертиза. Позже, при дерматомиозите, жевание и глотание может стать более затруднительным. Квалифицированный диетолог научит вас готовить легкие в употреблении продукты.
Хирургические и другие процедуры
- Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). IVIg — продукт очищенной крови, который содержит здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите.Лечение IVIg в виде инфузии через вену является дорогостоящим и может потребоваться регулярное повторение для сохранения эффекта.
- Хирургия. Хирургическое вмешательство может помочь удалить болезненные отложения кальция и предотвратить рецидивирующие кожные инфекции.
Образ жизни и домашние средства
При дерматомиозите участки, пораженные сыпью, более чувствительны к солнцу.Когда вы выходите на улицу, надевайте защитную одежду или солнцезащитный крем с высокой степенью защиты.
Как справиться и поддержать
Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас задуматься, справитесь ли вы с этой проблемой. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте следующее:
- Знай свою болезнь. Прочтите все, что можно, о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, у которых есть подобное состояние. Не бойтесь задавать врачу вопросы о вашем заболевании, диагнозе или плане лечения.
- Станьте частью вашей медицинской бригады. Считайте себя, своего врача и других медицинских экспертов, участвующих в вашем лечении, единым фронтом в борьбе с вашим заболеванием. Следование плану лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Сообщайте своему врачу обо всех новых признаках или симптомах, которые у вас развиваются.
- Станьте активнее. Регулярные упражнения помогут вам сохранить и нарастить мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации от своего врача или физиотерапевта, прежде чем начинать программу упражнений.
- Отдыхайте, когда устали. Не ждите, пока вы не устанете. Это только отбросит вас назад, поскольку ваше тело пытается восстановить силы. Умение задавать темп самому себе может помочь вам поддерживать постоянный уровень энергии, делать то же самое и чувствовать себя лучше в эмоциональном плане.
- Признайте свои эмоции. Отрицание, гнев и разочарование — это нормальное явление при лечении дерматомиозита. Чувства страха и изоляции — это обычное явление, поэтому оставайтесь рядом с семьей и друзьями.Постарайтесь максимально поддерживать свой распорядок дня и не пренебрегать тем, что вам нравится. Многие люди считают группы поддержки полезными.
Подготовка к приему
Вы, скорее всего, сначала обратитесь к своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу), а также к врачу, который специализируется на кожных заболеваниях (дерматолог).
Что вы можете сделать
Составьте список, включающий:
- Подробное описание ваших симптомов и когда они начались
- Информация о медицинских проблемах , которые были у вас и ваших родителей, братьев и сестер
- Все лекарства и пищевые добавки , которые вы принимаете, и их дозы
- Вопросы задать врач
По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы он помог вам запомнить предоставленную вам информацию.
При дерматомиозите вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:
- Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
- Какие еще возможные причины?
- Могут ли мои симптомы измениться со временем?
- Какие тесты могут мне понадобиться? Требуются ли особые приготовления?
- Доступны ли методы лечения моего состояния? Какие процедуры вы рекомендуете?
- У меня другие заболевания. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
- У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы рекомендуете?
Не стесняйтесь задавать другие вопросы.
Чего ожидать от врача
Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:
- Ваше состояние развивалось постепенно или возникло внезапно?
- Вы легко устаете в часы бодрствования?
- Ограничивает ли ваше состояние вашу активность?
- У кого-нибудь в вашей семье было диагностировано заболевание, поражающее мышцы?
- Что может улучшить ваши симптомы?
- Что может ухудшить ваши симптомы?
01 июля 2020
Показать ссылки- Дерматомиозит.Американская ассоциация миозитов. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. Проверено 20 марта 2020 г.
- Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. Проверено 20 марта 2020 г.
- Miller ML, et al. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.Проверено 20 марта 2020 г.
- AskMayoExpert. Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
- DeWane ME, et al. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.05.105.
- Дерматомиозит. Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. Проверено 20 марта 2020 г.
- Waldman R, et al. Дерматомиозит: диагностика и лечение.Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.06.1309.