Цирроз печени аутоиммунный – Аутоиммунный цирроз печени: прогнозы, симптомы и лечение

Аутоиммунный цирроз печени: симптомы и лечение

Аутоиммунный цирроз, провоцирующий поражение печени, нередко выступает следствием аутоиммунного гепатита. Патология диагностируется преимущественно у женщин репродуктивного возраста.

Что такое аутоиммунный цирроз печени?

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает при наличии перечисленных ниже патологий:

• герпеса;
• гепатита А, С, В;
• цитомегаловируса.

При аутоиммунном циррозе нарушаются функции иммунной системы. Она становится неспособной противостоять воздействию инфекции и начинать вырабатывать антитела к собственным клеткам. Иммунная система “считает” гепатоциты чужеродными клетками. В итоге возникает воспалительный процесс, приводящий к развитию цирроза.

Причины заболевания

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает под воздействием следующих факторов:

• наследственная предрасположенность;
• продолжительное лечение “Интерфероном”;
• отравление токсичными веществами.

Риск возникновения аутоиммунного цирроза увеличивается при наличии воспалительного процесса в районе синовиальной оболочки суставов. В группу повышенного риска входят пациенты с язвенным колитом, нарушением функций щитовидной железы, болезнью Грейвса.

Симптомы аутоиммунного цирроза

Заболевание может протекать бессимптомно, нередко диагностируется при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.

Болезнь характеризуется перечисленными ниже симптомами:

• вялость;
• снижение работоспособности;
• повышение температуры тела. В отдельных случаях она поднимается до отметки 39 градусов;
• увеличение печени в размерах;
• рвота;
• окрашивание склер глаз и кожного покрова в жёлтый оттенок;
• ухудшение функций суставов, сопровождающееся появлением болевых ощущений, отёчностью;
• возникновение болевых ощущений ноющего характера в правом подреберье;
• увеличение размеров лимфатических узлов;
• варикозное расширение вен в области аноректальной зоны, желудка;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• появление растяжек на теле;
• тошнота;
• ухудшение аппетита.

Обратите внимание! При подозрении на аутоиммунный цирроз печени пациенту проводится тщательное обследование. При этом заболевании могут возникать симптомы, характерные для ревматоидного артрита, красной волчанки.

Диагностика

При подозрении на наличие у больного аутоиммунного цирроза проводятся серологические тесты. Точность результатов исследования может снижаться в следующих случаях:

• пациент неоднократно подвергался переливаниям крови;
• больной отличается пристрастием к спиртным напиткам;
• пациент принимает лекарственные препараты, которые оказывают токсическое воздействие на печеночные клетки.

Диагностика аутоиммунного гепатита и цирроза предполагает применение соответствующих инструментальных методов:

• магнитно-резонансной томографии;
• компьютерной томографии;
• проведение биопсии печени.

Лечение аутоиммунного цирроза

При лечении заболевания применяют глюкокортикостероиды, которые наделены иммунодепрессивным эффектом. Лекарственные средства способствуют замедлению развития патологических процессов в печени.

В качестве иммунодепрессантов обычно применяют “Метилпреднизолон”, “Преднизолон”. В первые дни лечения принимают большую дозу (60 мг). Постепенно дозировку снижают до 20 мг. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

При слабом терапевтическом эффекте от приёма иммунодепрессантов назначают дополнительные препараты:

• “Циклоспорин”;
• “Делагил”;
• “Азатиоприн”.

В период планирования беременности женщине с аутоиммунным циррозом печени разрешается принимать исключительно глюкокортикостероиды. Безопасность этих лекарственных препаратов для будущего ребёнка была подтверждена в процессе многочисленных клинических исследований. При планировании беременности следует отказаться от применения “Азатиоприна”. Этот препарат может провоцировать возникновение пороков развития у будущего ребёнка.

При частых обострениях болезни может быть проведена хирургическая операция. Трансплантация печени позволяет достичь стойкой ремиссии.

В комплексной терапии болезни применяются и народные средства. Овес способствует восстановлению клеток печени. Для приготовления лекарственного отвара 300 грамм неочищенных зёрен овса заливают 3 литрами воды. Получившуюся смесь доводят до кипения. Средство томят на слабом огне на протяжении трёх часов. По прошествии этого времени отвар фильтруют. Принимают по 100 мл два раза в день. Овсяный отвар пьют за тридцать минут до еды. Средняя продолжительность курса – три недели.

Прополис способствует очищению печеночных протоков, устраняет болевые ощущения в районе правого подреберья. Настойку с прополисом принимают трижды в день. Перед употреблением рекомендуется развести 2 капли средства в 100 мл тёплой воды.

При лечении аутоиммунного цирроза применяют и средства, приготовленные на основе расторопши. Растение обладает выраженным регенерирующим эффектом.

Настой из расторопши готовят так:

1. 10 граммов измельчённых семян растения заливают 200 мл горячей воды.
2. Получившееся средство настаивают на протяжении 20 минут.
3. По прошествии указанного времени средство процеживают.

Принимают по 100 мл настоя трижды в день. Для усиления эффекта настой расторопши смешивают с чаем, приготовленным из перечной мяты. Средняя продолжительность лечебного курса составляет один месяц.

При приготовлении настоя девясила 10 грамм измельчённой травы заливают 400 мл кипящей воды. Средство готовят на медленном огне 20 минут. По прошествии этого времени средство настаивают 30 минут. Затем напиток процеживают. Принимают по 50 мл средства трижды в сутки за 30 минут до приёма пищи.

Прогноз

При отсутствии надлежащего лечения заболевание неуклонно прогрессирует, поражая печень. Основной причиной смерти пациента в этом случае является печеночная недостаточность.

При своевременном обращении за медицинской помощью более 70 % пациентов удаётся прожить более двадцати лет. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни больному, у которого был диагностирован аутоиммунный цирроз печени, следует избегать стрессов.

Пациенту рекомендуется соблюдать правильную диету. Больному нужно отказаться от крепкого кофе и чая. Из ежедневного меню исключают продукты, в составе которых содержится какао, газированную воду, пряности, мороженое. Диета при аутоиммунном циррозе печени предполагает отказ от жареной пищи, копчёностей, продуктов с большим содержанием жира, сдобной выпечки.

За сутки рекомендуется употреблять достаточное количество жидкости. В рационе должны присутствовать блюда из рыбы и мяса нежирных сортов, ягоды, овощи, в составе которых не содержится грубых волокон.

Больному рекомендуется отказаться от алкоголя. При употреблении спиртных напитков возникает жировая дистрофия и гибель печеночных клеток.

progepatity.ru

Беременность с аутоиммунным заболеванием печени (гепатит, холангит, цирроз)

К аутоиммунным заболеваниям печени относятся аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, неклассифицируемые (атипичные) заболевания: аутоиммунный холангит, криптогенный (идиопатический, серонегативный) гепатит и цирроз, перекрестные синдромы в сочетание, в том числе, с вирусными гепатитами. Показатели распространенности и заболеваемости аутоиммунных заболеваний печени неуклонно растут, в т.ч. в связи с повышением качества диагностики, а регистрируются они в основном у женщин репродуктивного возраста. 

Симптомы аутоиммунных заболеваний печени

Симптомы чрезвычайно разнообразны, неспецифичны и определяются вариантом течения заболевания, который может быть латентным (отсутствие симптомов при наличии лабораторных изменений), малосимптомным (единичные симптомы, не влияющие значительно на состояние больных), характеризоваться симптомокомплексом острого гепатита или манифестировать осложнениями в терминальной стадии заболевания.

Во всех случаях требуется дифференциальная диагностика с вирусными гепатитами, метаболической патологией печени (алкогольным или неалкогольным стеатозом, стеатогепатитом), поражениями печени при глистных инвазиях (описторхоз), болезнью Вильсона — Коновалова и гемохроматозом, раком печени и холангиокарциномой, а также с лекарственными поражениями печени. Этим объясняется значительный объем диагностических исследований, назначаемый пациентам с подозрением на заболевание печени. 

Диагностика аутоиммунных заболеваний печени

Она включает в себя общий анализ крови, определение в сыворотке крови общего билирубина и его фракций, холестерина, общего белка и белковых фракций, АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП, IgA, M, G, ЦИК, СРБ, коагулограммы, ревматоидного фактора, LE-клеток, серомаркеров вирусных гепатитов В, С, Д, G, TT, ЦМВ-инфекции, вируса Эпштейна — Барр, простого герпеса 1-го и 2-го типов, мочевой кислоты, сывороточного железа, ОЖСС, ферритина, трансферрина, церулоплазмина, меди в крови и в суточной моче, сывороточных онкомаркеров (α-фетопротеин, СА 19-9, КЭА) и серологических маркеров аутоиммунных заболеваний печени. К последним относятся аутоантитела к клеточным и субклеточным структурам: антинуклеарные антитела (ANA), антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к пируватдекарбоксилазному комплексу (AMA-М2), антитела к гладким мышечным клеткам (SMA), антитела к микросомам печени или почек 1-го типа (LKM1), антитела к растворимому печеночному антигену (SLA), антитела к печеночно-панкреатическому антигену (LP), антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и др..

Аутоиммунные заболевания печени вероятны при наличии признаков поражения печени независимо от ранее установленного диагноза, в т.ч. хронического вирусного гепатита, особенно если они сочетаются с анемией и др. цитопениями, резким повышением γ-глобулинов (IgG), аутоиммунными заболеваниями, наследственностью по аутоиммунной патологии; при немотивированном повышении АЛТ, АСТ, ЩФ, билирубина независимо от выраженности изменений; при сочетании гепатомегалии, спленомегалии с лабильностью размеров печени и селезенки; при наличии артралгий, расширения вен пищевода (особенно при отсутствии асцита), отсутствии энцефалопатии на поздних стадиях цирроза печени, наличии ксантом и ксантеллазм, кожного зуда, гиперпигментации кожи и других ассоциированных с аутоиммунным поражением печени состояний.

Инициировать иммунопатологические процессы в печени способны многие факторы, чаще всего вирусы гепатитов А, В, С, корь, факторы окружающей среды, избыточное облучение ультрафиолетом (в т.ч. в солярии), лекарственные средства (гормональные контрацептивы, диклофенак, кетоконазол, некоторые гепатопротекторы, интерфероны и др.). Обсуждается вероятность генетической восприимчивости к аутоиммунным заболеваниям печени, связанная, в частности, с аллелями C4AQO и с HLA гаплотипов B8, B14, DR3, DR4, DW3. Ген C4A связан с развитием аутоиммунного гепатита у более молодых пациентов, HLA DR3-положительные пациенты более подвержены раннему и агрессивному течению заболевания с меньшей чувствительностью к медикаментозному лечению, HLA DR4-положительные пациенты более склонны к внепеченочным проявлениям болезни.

В целом ряде случаев аутоиммунные заболевания печени у женщин впервые диагностируется в связи с беременностью. В то же время данные о развитии и течении беременности при аутоиммунном поражении печени, а также об их взаимном влиянии крайне бедны. 

Приводятся данные о том, что такие заболевания сопровождаются явлениями гипогонадизма, следствием чего является отсутствие овуляции, аменорея и редкое возникновение беременности. Тем не менее на практике нарушение репродуктивной функции у пациенток с аутоиммунными заболеваниями печени встречается крайне редко, поэтому на ранних стадиях болезни беременность возможна и она возникает чаще, чем на поздних стадиях. Возможность возникновения и сохранения беременности у женщин с аутоиммунным заболеванием печени свидетельствует о существовании естественных механизмов, подавляющих иммунитет и обеспечивающих в большинстве случаев благополучное завершение беременности. Развитие и сохранение беременности возможно еще и благодаря адекватно проводимому лечению при правильно поставленном диагнозе и позволяющему женщине спланировать беременность на период ремиссии.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит в настоящее время определяется как неразрешающийся, преимущественно перипортальный гепатит, протекающий с гипергаммаглобулинемией, тканевыми аутоантителами и поддающийся иммуносупрессивной терапии. Выделяют 2 (иногда 3) типа аутоиммунного гепатита. Тип 1 ассоциируется с высокими титрами ANA и SMA. Термин «АИГ 1-го типа» заменил прежние определения «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Аутоиммунный гепатит 2-го типа характеризуется наличием антител LKM-l, направленных против цитохрома Р-450 11DG; начинается чаще в детском возрасте, остро, протекает с множеством внепеченочных проявлений; прогрессирует в цирроз быстрее, чем гепатит 1-го типа (в течение 3 лет, соответственно, у 82 и 43% больных).

Варианты аутоиммунного гепатита:

1. Малосимптомный или бессимптомный, когда случайно выявляется повышение АЛТ и АСТ. 

2. Острое начало болезни с тяжелым течением вплоть до развития фульминантного гепатита с развитием печеночной недостаточности (прогноз хуже у пациентов с острым началом болезни по типу острого вирусного гепатита, с наличием признаков холестаза, асцитом, повторными эпизодами острой печеночной энцефалопатии). 

3. Аутоиммунный гепатит с доминирующими внепеченочными проявлениями (артралгии (боли в суставах), полимиозит (боли в мышцах), лимфаденопатия, пневмонит, плеврит, перикардит, миокардит, фиброзирующий альвеолит, тиреоидит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, узловая эритема и др.)

Варианты с доминирующими внепеченочными проявлениями: 

— Лихорадочный, проявляющийся интермиттирующей лихорадкой (субфебрильной или фебрильной) в сочетании с внепеченочными проявлениями и повышением СОЭ. — — Артралгический (артралгии, миалгии, острый рецидивирующий мигрирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформаций, суставов позвоночника) с поздним развитием желтухи. 

— Желтушный, который приходится дифференцировать от гепатитов А, В, Е и особенно С, при котором антитела в сыворотке крови могут появляться через достаточно продолжительное время после начала болезни. 

— В виде «масок» системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов, аутоиммунного тиреоидита и др..

Чаще всего аутоиммунный гепатит дебютирует неспецифическими симптомами — слабостью, утомляемостью, анорексией (похудение, отсутствие аппетита), снижением работоспособности, миалгиями и артралгиями, повышением температуры до субфебрильных цифр, дискомфортом в верхней части живота, умеренной желтушностью кожи и склер, кожным зудом. В отличие от вирусного гепатита заболевание прогрессирует, и в течение 1-6 месяцев появляются отчетливые признаки аутоиммунного гепатита. 

Симптомы развернутой стадии аутоиммунного гепатита характеризуются различной степенью выраженности астеническим синдромом, лихорадкой, прогрессирующей желтухой, гепатоспленомегалией, артралгиями, миалгиями, тяжестью в правом подреберье, геморрагической сыпью, не исчезающей при надавливании и оставляющей после себя коричневато-бурую пигментацию, волчаночной и узловатой эритемой, очаговой склеродермией, «сосудистыми звездочками», пальмарной эритемой и др. 

Диагностическими критерями аутоиммунного гепатита являются повышение активности АЛТ, АСТ, ГГТП в сыворотке крови, гипер-γ-глобулинемия и повышение содержания IgG >1,5 раз, увеличение СОЭ, данные пункционной биопсии печени, высокий титр серологических маркеров аутоиммунного гепатита (ANA, SMA и LКM-1 (в титрах не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей, но титр антител может колебаться, а иногда они вообще исчезают, особенно во время лечения глюкокортикостероидами (ГКС)).

Беременность у пациенток с аутоиммунным гепатитом, особенно при невысокой активности процесса, встречается нередко, т.к. этим заболеванием страдают преимущественно женщины молодого возраста. Аменореей и бесплодием обычно сопровождается только высокая активность печеночного процесса. Однако и она не исключает развитие у женщины беременности, поскольку лечение ГКС изолированно или в сочетании с азатиоприном приводит к ремиссии заболевания, поддерживаемой низкими, редко — средними дозами препаратов, на фоне которой репродуктивная функция у женщин восстанавливается. Эффективное лечение приводит к значительному увеличению выживаемости больных аутоиммунным гепатитом даже на стадии цирроза печени, поэтому пациентки способны забеременеть и родить (нередко дважды) на протяжении заболевания, в т.ч. после перенесенной трансплантации печени.

Течение беременности у больных аутоиммунным гепатитом и влияние беременности на течение заболевания пока изучены недостаточно. Большинство исследователей считают, что беременность у пациенток с аутоиммунным гепатитом на фоне ремиссии, поддерживаемой ГКС, в т.ч. на стадии компенсированного цирроза печени без признаков портальной гипертензии, не представляет большого риска для женщины и плода. Обострения заболевания во время беременности редки. Лабораторные показатели в период беременности нередко улучшаются, возвращаясь после родов к уровню, отмечавшемуся до беременности. Вместе с тем описаны случаи значительного ухудшения состояния беременной, требующие увеличения дозы ГКС. Однако контролированные исследования не проводились, и неясно, с чем было связано ухудшение состояния.

При высокой активности аутоиммунного гепатита, некорригируемой ГКС, состояние беременной ухудшается, нарушаются основные функции печени, возможно развитие печеночной недостаточности, гестоза, фетоплацентарной недостаточности, отслойки нормально расположенной плаценты, кровотечений в последовом и послеродовом периоде. Патология плода может выражаться в признаках внутриутробной гипоксии, гипотрофии и недоношенности вследствие плацентарной недостаточности. Вероятность гибели плода в этом случае довольно велика.

Вероятность обострения аутоиммунного гепатита существует обычно в первой половине беременности или же в послеродовом периоде (как правило, в первые 1-2 мес.). Обострение заболевания в послеродовом периоде отмечается примерно у половины пациенток. Обострение во время беременности обычно связано с нераспознанным до ее развития активным печеночным процессом, однако и в этом случае во второй половине беременности активность аутоиммунного гепатита, как правило, снижается, что позволяет снизить дозу ГКС до минимально эффективной.

Нормальное завершение беременности наблюдается у большинства женщин с аутоиммунным гепатитом. Неблагоприятные исходы беременности наблюдаются в четверти случаев, в том числе серьезные осложнения, которые, вероятно, связаны с наличием антител к SLA/LP. Частота неосложненных родов по мере прогрессирования заболевания печени снижается. Наоборот, частота самопроизвольного прерывания беременности и внутриутробной смерти плода увеличивается. В этой связи пациенткам на стадии цирроза печени должно быть предложено прерывание беременности на ранних ее сроках (до 12 нед.), хотя она может быть сохранена при настойчивом желании женщины, если цирроз печени не сопровождается признаками декомпенсации и выраженной пoртальной гипертензией, сопровождающейся высоким риском жизнеугрожающего кровотечения (чаще развивается во II или начале III триместра беременности). Материнская смертность в этих ситуациях достигает 50-90%.

Высока частота развития кровотечений из вен пищевода у беременных, страдающих циррозом печени, но абсолютно противопоказана для беременности только III степень варикозного расширения вен пищевода, в т.ч. с эрозивно-язвенным эзофагитом. При I и II степени без явлений эзофагита возможно сохранение беременности, но пациентки нуждаются в эндоскопическом контроле на протяжении всей беременности. Поскольку такой контроль нереален в большинстве родовспомогательных учреждений, риск от пролонгирования беременности при наличии варикозного расширения вен пищевода чрезвычайно велик. Следует учитывать, что во II триместре даже у здоровых женщин может развиться преходящее варикозное расширение вен пищевода и желудка как следствие увеличения объема крови.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз — это хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание мельчайших желчных протоков, обусловленное аутоиммунными реакциями, приводящее к длительному холестазу и способное прогрессировать до цирроза. Первичный билиарный цирроз часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — тиреоидитом, CREST-синдромом, синдромом Шегрена, ревматоидным артритом, склеродермией, СКВ, лимфаденопатией, миастенией, эндокринными нарушениями (полигландулярная недостаточность), а также с печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, язвенными кровотечениями, карциномой печени, остеопорозом и др. Заболевание в большинстве случаев развивается у женщин после 40 лет, однако возможно и в более раннем возрасте. У молодых женщин заболевание манифестирует кожным зудом, как правило, во II-III триместрах беременности, однако расценивается чаще всего как внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ). Диагностика первичного билиарного цирроза становится возможной значительно позднее, при прогрессировании симптомов, что нередко происходит при повторных беременностях или приеме пероральных гормональных контрацептивов.

В развитии первичного билиарного цирроза различают 4 стадии. 1-я стадия — начальная (стадия воспаления), характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны. При 2-й стадии (прогрессирующего воспаления) портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз, обнаруживаются перипортальные очаги воспаления, происходит пролиферация мелких желчных протоков. В 3-ю стадию (септального фиброза) обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса, некрозов паренхимы, портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. 4-я стадия характеризуется формированием цирроза печени и его осложнений — появляются узлы регенерации, выявляются очаги воспаления разной степени выраженности.

Типичная симптоматика первичного билиарного цирроза включает в себя слабость, кожный зуд, холестатическую желтуху, гепатоспленомегалию, боли в костях, мышцах и гиперпигментацию кожи, ксантелазмы. На поздних стадиях присоединяются асцит и варикозное расширение вен пищевода. Для первичного билиарного цирроза характерно повышение активности ЩФ в сыворотке крови в 2-6 и более раз, уровня ГГТП, холестерина, желчных кислот, IgM (в 75% случаев), титра (более 1:40, 1:160) АМА, АМА-М2 (в 95% случаев), которые часто коррелируют с активностью ПБЦ, могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни. Отмечается умеренное повышенное содержания билирубина, снижение протромбинового индекса, гипокальциемия (из-за нарушения всасывания витамина D). Описаны случаи АМА-негативного ПБЦ под названием аутоиммунная холангиопатия.

Дифференциальная диагностика первичного билиарного цирроза проводится c обструкцией внепеченочных желчных ходов, холестазом, вызванным лекарственными препаратами (в этих случаях АМА отсутствуют, а отмена лекарств чаще всего приводит к обратному развитию процесса), холангиокарциномой, первичным склерозирующим холангитом и аутоиммунным гепатитом, саркоидозом, билиарным циррозом при муковисцидозе. Развитие первичного билиарного цирроза у женщин стимулируют эстрогены, которые вырабатываются в половых железах, надпочечниках, молочных железах, а во время беременности − дополнительно в фетоплацентарной единице. Именно поэтому первичный билиарный цирроз часто манифестируют кожным зудом именно во время беременности.

Данные о влиянии первичного билиарного цирроза на течение беременности немногочисленны и противоречивы. В большинстве работ нарастание холестаза, обусловленного первичным билиарным циррозом, во время беременности ассоциируется с риском невынашивания плода и мертворождения; функциональное состояние печени во время беременности ухудшается. Приводятся данные о том, что своевременное родоразрешение у таких пациенток наблюдается только в 30% случаев; 16% пациенткам с первичным билиарным циррозом требуется прерывание беременности по медицинским показаниям. С накоплением клинических данных о влиянии первичного билиарного цирроза на беременность, а также по мере улучшения диагностики заболевания на ранних стадиях, когда функциональное состояние печени еще существенно не нарушено, а осложнения отсутствуют, появляются данные о том, что беременность развивается и благополучно завершается у 80% женщин с первичным билиарным циррозом, а самопроизвольные выкидыши встречаются лишь у 5% беременных.

В прежние годы превалировала точка зрения о неблагоприятном влиянии беременности на течение первичного билиарного цирроза. Данные некоторых авторов свидетельствуют о том, что у пациенток на ранних стадиях первичного билиарного цирроза в начале беременности отмечается кратковременное повышение сывороточных маркеров холестаза и мезенхимально-воспалительного синдрома. В дальнейшем все показатели нормализуются даже без какого-либо лечения, сохраняясь такими на протяжении всей беременности. Согласно другим данным, течение болезни ухудшается на поздних стадиях беременности. Появились сведения и о положительном эффекте беременности на течение первичного билиарного цирроза. Возможность последнего объясняют тем, что беременность, при которой отторжение плода физиологически предупреждается естественной иммуносупрессией, может оказывать иммуномодулирующее действие при аутоиммунном заболевании, каким является первичный билиарный цирроз. Непосредственно после родов лабораторные показатели функциональных нарушений печени у пациенток с первичным билиарным циррозом могут возрастать, но на протяжении нескольких недель постепенно снижаются, возвращаясь к исходному уровню, отмечавшемуся до беременности. Послеродовое повышение лабораторных показателей не связано обычно с какой-либо симптоматикой.

Родоразрешение у пациенток с первичным билиарным циррозом может осуществляться естественным путем. Лишь при существенном ухудшении функционального состояния печени во время беременности родоразрешение проводится с помощью кесарева сечения.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит обычно развивается в молодом возрасте, в т.ч. в 30-40% случаев — у женщин. Он характеризуется прогрессирующим фиброзирующим воспалением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящим к билиарному циррозу. Заболевание в 70% случаев сочетается с язвенным колитом, реже — с болезнью Крона. Основными признаками первичного склерозирующего холангита являются зуд, желтуха, явления холангита, выраженная слабость и быстрая утомляемость. Диагностические критерии — ЭРХПГ, контрастная КТ, МРТ, биопсия печени, но все они противопоказаны во время беременности. В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, поэтому многие женщины находятся в детородном возрасте. Беременность у больных первичным склерозирующим холангитом возможна на ранних стадиях развития заболевания и может приводить даже к улучшению функционального состояния печени.

У пациенток с первичным склерозирующим холангитом, так же как и с другими аутоиммунными заболеваниями печени, прогноз для беременности более благоприятен при ее развитии на ранних стадиях заболевания, чем на поздних.

Лечение аутоиммунных заболеваний печени при беременности

Базисными препаратами, применяемыми для лечения аутоиммунных заболеваний печени являются иммуносупрессивные препараты, чаще ГКС, и урсодеоксихолевая кислота (УДХК). Другие средства применяются по строгим показаниям. Специфическая медикаментозная терапия аутоиммунных заболеваний печени во время беременности не разработана, поэтому она проводится по общепринятым схемам. 

Из немедикаментозных методов: необходимо избегать воздействия гепатотоксических веществ, прежде всего лекарственных; физических нагрузок; переутомления; переохлаждения; психотравмирующих ситуаций; физиотерапевтических процедур, особенно на область печени; следует придерживаться 4–5-разового питания, исключить алкогольные напитки, жирные сорта мяса, рыбы, птицы, грибы, консервы, копчености, шоколад. Благоприятные условия для функции печени в результате увеличения печеночного кровотока создает постельный режим.

Основным препаратом для лечения первичного склерозирующего холангита, в т.ч. у беременных, является УДХК в дозе 10-15 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема, которая применяется также для лечения синдрома холестаза у пациенток с первичным склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом и синдромом «перекреста». УДХК оказывает достоверное положительное влияние на важнейшие прогностические факторы первичного склерозирующего холангита — уровень ЩФ, ГГТП, трансаминаз, сывороточного билирубина, прогрессирование гистологических изменений, асцит и отеки, а также на выраженность зуда и общей слабости; замедляет прогрессирование первичного склерозирующего холангита и положительно влияет на продолжительность жизни больных. Применение УДХК при лечении аутоиммунных заболеваний печени у беременных, согласно инструкции производителя, допускается лишь в последние два триместра. Однако препарат может применяться в течение всей беременности, если попытка его отмены сопровождается резким ухудшением течения заболевания. Нежелательных побочных эффектов у новорожденных, чьи матери принимали УДХК в течение беременности в связи с аутоиммунными заболеваниями печени, не описано. С другой стороны, необходимо помнить, что находящийся в большой степени под вопросом тератогенный эффект препаратов УДХК должен быть сопоставлен с потенциально негативным действием на плод гидрофобных желчных кислот и билирубина, уровень которых повышается при холестазе в отсутствии терапии УДХК. Именно на ранних стадиях беременности нервная система плода очень подвержена воздействию токсических веществ.

В лечении беременных пациенток с первичным склерозирующим холангитом и первичным билиарным циррозом наряду с УДХК используются энтеросорбенты, препараты кальция с Д3 и дезинтоксикационная терапия. Для лечения инфекционных осложнений у беременных с аутоиммунными заболеваниями печени, особенно для лечения первичного склерозирующего холангита, применяются антибиотики из группы пенициллина и цефалоспоринов. Поскольку беременность протекает с повышенным потреблением энергии, при лечении необходимо большое внимание уделять питанию женщины − как энтеральному, так и парентеральному. Голодание беременным с заболеваниями печени категорически противопоказано.

В лечении аутоиммунного гепатита, в т.ч. у беременных, основное место принадлежит ГКС. Американской ассоциацией по изучению заболеваний печени (AASLD) предложены абсолютные (АСТ≥10 N; АСТ≥5 N + γ-глобулин ≥ 2 N; мостовидные или мультиацинарные некрозы по данным гистологического исследования) и относительные показания к их назначению при аутоиммунном гепатите (симптомы гепатита (усталость, боль в суставах, желтуха) при уровне АСТ и γ-глобулина < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и γ-глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

Прогноз

Накопленный опыт свидетельствует об относительной безопасности применения низких и средних доз ГКС (в пределах 30 мг преднизолона в сутки) у беременных. Большинство женщин, получающих ГКС, переносят беременность хорошо. Лишь у некоторых возможно транзиторное увеличение билирубина и ЩФ в сыворотке крови, которое возвращается к исходным значениям после родов. Прогноз для плода при использовании беременной ГКС считается более серьезным, чем для матери. Описано увеличение частоты спонтанных абортов и внутриутробной смерти плода, хотя трудно связать эти осложнения беременности с приемом ГКС. Существует невысокий риск гипотрофии плода, замедления его роста, а также рождения детей с незаращением твердого неба, особенно при применении высоких доз ГКС в I триместре. Однако опубликованы результаты длительного наблюдения за детьми, рожденными от матерей, принимающих во время беременности ГКС, которое не показало каких-либо отклонений в росте и развитии данных детей. Несмотря на то, что ГКС всасываются в кровь, их использование в период лактации также считается относительно безопасным.

Все больше появляется работ об эффективности будесонида при лечении больных аутоиммунным гепатитом, но его применение у беременных не описано. Что касается азатиоприна, то при беременности его назначают крайне осторожно, даже при наличии показаний в виде высокой активности аутоиммунного процесса, не контролируемой ГКС. Экспериментальные данные не исключают полностью тератогенные эффекты препарата и развитие иммуносупрессии у новорожденных. Поэтому, если женщина принимала азатиоприн до наступления беременности в связи с аутоиммунным гепатитом, то во время беременности он по возможности должен быть отменен и может применяться лишь в тех редких случаях, когда заболевание не контролируется адекватными дозами ГКС, имеются противопоказания к ГКС, а от прерывания беременности женщина категорически отказывается. Если же отмена азатиоприна связана с высоким риском ухудшения течения заболевания, то его прием следует продолжить. В таких случаях проводится комбинированная терапия с ГКС в объеме, необходимом для поддержания ремиссии заболевания. При этом исходят из положения, что риск нарушений внутриутробного развития плода меньше, чем риск рецидива заболевания у беременной.

В лечении «перекреста» аутоиммунный гепатит/первичный билиарный цирроз (первичный склерозирующий холангит) используется комбинация преднизолона (от 20 мг/сут.) с УДХК (13 — 15 мг/сут.) на срок 3 — 6 мес. Иногда УДХК назначается пожизненно. 

Множественность и комбинации вариантов поражения печени, малая специфичность симптомов, принципиальные различия в тактике лечения больных делают чрезвычайно актуальной проблему своевременной диагностики аутоиммунных заболеваний печени. Результат несвоевременной диагностики — позднее начало лечения, использование противопоказанных лекарственных средств и, как следствие, низкая продолжительность жизни пациентов. Раннее начало правильного лечения позволяет обеспечить ремиссию и предотвратить развитие цирроза при аутоиммунном гепатите, а при первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите — улучшить качество, увеличить продолжительность жизни, избежать осложнений, в том числе в период беременности.

medicalj.ru

Аутоиммунный цирроз печени | Two Medic

Аутоиммунный цирроз печени

Что такое аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз печени – это заболевание, которое является разновидностью цирроза и возникает в результате аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клетки организма в результате ряда причин начинают разрушать здоровые ткани органа.

Читайте также: Все про те, що таке асафетида, властивості, застосування

Согласно статистике, болезнь поражает преимущественно женщин, которые находятся в начале репродуктивного возраста или в его конце.

Симптомы аутоиммунного цирроза печени

Часто болезнь может протекать без каких-либо выраженных симптомов и диагностироваться лишь на финальной стадии, либо случайно при прохождении УЗИ брюшной полости.

Клиническая картина аутоиммунного цирроза следующая:

• Упадок сил и снижение работоспособности;
• Окрашивание кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек в желтый цвет;
• Рост температуры тела. Долгое время она может держаться на субфебрильных отметках, однако по мере прогрессирования болезни поднимается вплоть до 39 градусов;
• Увеличение селезенки и печени в размерах;
• Возникновение ноющих болей в правом подреберье с последующим нарастанием их интенсивности;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их функциональных возможностей;
• Воспалительные реакции на кожных покровах;
• Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка;
• Асцит, как правило, изолированный. Иногда он может сопровождаться скоплением жидкости в грудной области;
• Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечника и желудка;
• Нарушения со стороны пищеварения, в частности, тошнота, сопровождающаяся рвотой, нежелание принимать пищу, метеоризм;
• Скопление жировой ткани в верхней части тела и животе, при этом конечности остаются худыми. Параллельно формируются стрии, эритема, потемнение участков кожи, яркий румянец на щеках.

Отличительной чертой аутоиммунного цирроза является то, что он сопровождается не только печеночными проявлениями. Больной может испытывать симптомы, характерные для системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, системного васкулита, сепсиса. Именно поэтому цирроз может длительное время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

Причины аутоиммунного цирроза печени

Это заболевание является довольно редким. Непосредственно к формированию цирроза приводит хронический активный гепатит.

Аутоиммунный цирроз печени может вызываться:

1. Перенесенными ранее вирусными гепатитами А, В или С;
2. Вирусом герпеса;
3. Перенесенным вирусом Эпштейна-Барра;
4. Корью.

Кроме того, у большинства больных (до 85%) обнаруживается определенный антиген, который в результате той или иной перенесенной вирусной инфекции приводит к формированию цирроза. Часто у таких больных наблюдается язвенный колит, синовит, тиреоидит, болезнь Грейвса и прочие аутоиммунные заболевания, которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

Диагностика аутоиммунного цирроза

Для того, чтобы выставить диагноз, необходимо ориентироваться на конкретные критерии:

• Во-первых, в крови пациента не должны присутствовать вирусы любых гепатитов;
• Во-вторых, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не принимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови;
• В-третьих, у него должны быть повышены показатели печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

Если все эти критерии оценки положительные, то есть смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования необходима биопсия печени.

Лечение аутоиммунного цирроза печени

Терапия болезни сводится к приему глюкокортикостероидов, которые обладают иммунодепрессивными свойствами. Это позволяет добиться того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а агрессивные иммунные тела, вырабатываемые организмом, перестанут так активно разрушать гепатоциты.

Чаще всего в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема высоких доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её снижением и доведением спустя месяц до 20 мг. Такую дозировку принимают в течение всего времени, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических показателей. Что касается срока лечения, то оно может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая пожизненной терапией.

Если терапевтического эффекта добиться невозможно, то необходимо изменение схемы лечения. Это касается введения дополнительных препаратов. Комплексная терапия даёт наилучший эффект. Часто в качестве вспомогательных средств используется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

Однако случается, что даже комплексная терапия не даёт возможности добиться желаемого эффекта. При частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта на протяжении 4 лет принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность достигнуть стойкой ремиссии не хуже, чем лекарственная терапия.

Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия болезнь непрерывно будет поражать печень. Ремиссии в данном случае не возникают, в результате человек погибает из-за развития серьезных осложнений, например, из-за печеночной недостаточности. При этом прогноз достаточно неблагоприятный и летальный исход фиксируется у 50% больных спустя пять лет после постановки диагноза.

Больным с таким диагнозом необходимо пересмотреть образ жизни, максимально оградиться от стрессов, по возможности отказаться от приема лекарственных препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Снижение физической нагрузки – важное условие для поддержания нормального функционирования печени.

Загрузка…

two-medic.ru

Аутоиммунный цирроз печени

Что такое аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз печени – это заболевание, которое является разновидностью цирроза и возникает в результате аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клетки организма в результате ряда причин начинают разрушать здоровые ткани органа.

Согласно статистике, болезнь поражает преимущественно женщин, которые находятся в начале репродуктивного возраста или в его конце.

Симптомы аутоиммунного цирроза печени

Часто болезнь может протекать без каких-либо выраженных симптомов и диагностироваться лишь на финальной стадии, либо при случайном прохождении УЗИ-исследования.

Клиническая картина иммунного цирроза следующая:

• Упадок сил и снижение работоспособности.

• Окрашивание кожных покровов, склеры глаз, слизистых оболочек в желтый цвет.

• Рост температуры тела. Долгое время она может держаться на субфебрильных отметках, однако по мере прогрессирования болезни увеличивается, вплоть до 39 градусов.

• Увеличение селезенки и печени в размерах.

• Возникновение сперва ноющих болей в правом подреберье, с последующим нарастанием интенсивности.

• Увеличение лимфатических узлов.

• Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их функциональных возможностей.

• Воспалительные реакции на кожных покровах.

• Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка.

• Асцит, как правило, изолированный. Иногда может сопровождаться скоплением жидкости в грудной области.

• Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечника и желудка.

• Нарушения со стороны пищеварения, в частности: тошнота, сопровождающаяся рвотой, нежелание принимать пищу, метеоризм.

• Скопление жировой ткани в верхней части тела, при этом конечности остаются худыми. Параллельно формируются стрии, эритема, потемнение участков кожи, яркий румянец на щеках.

Отличительной чертой аутоиммунного цирроза является то, что он сопровождается не только печеночными проявлениями. Больной может испытывать симптомы, характерные для системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, системного васкулита, сепсиса. Именно поэтому цирроз может длительное время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

Причины аутоиммунного цирроза печени

Это заболевание является довольно редким. Непосредственно к формированию цирроза приводит хронический активный гепатита.

Аутоиммунный цирроз печени в свою очередь, может вызывать:

• Перенесенные ранее вирусные гепатиты А, В или С.

• Наличие вируса герпеса в организме.

• Перенесенный вирус Эпштейна-Барра.

• Корь.

Кроме того, у большинства больных (до 85%), обнаруживается определенный антиген, который в результате той или иной перенесенной вирусной инфекции, приводит к формированию цирроза. Часто у таких больных обнаруживается язвенный колит, синовит, тиреоидит, болезнь Грейвеса и прочие аутоиммунные заболевания, которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

Диагностика аутоиммунного цирроза

Для того, чтобы выставить диагноз, необходимо ориентироваться на конкретные критерии:

• Во-первых, в крови пациента не должны присутствовать вирусы любых гепатитов.

• Во-вторых, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не принимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови.

• В-третьих, у него должны быть повышены показатели печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

Если все эти критерии оценки положительные, то есть смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования необходима биопсия печени.

Лечение аутоиммунного цирроза печени

Способ терапии болезни сводится к приему глюкокортикостероидов, которые обладают иммунодепрессивными свойствами. Это позволяет добиться того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а агрессивные иммунные тела, вырабатываемые организмом, перестанут так активно разрушать гепатоциты.

Чаще всего в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема высоких доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её снижением и доведением спустя месяц до 20 мг. Такую дозировку принимают в течение того времени, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических показателей. Что касается срока лечения, то оно может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая пожизненной терапией.

Если терапевтического эффекта добиться невозможно, то необходимо изменение схемы лечения. Это касается введения дополнительных препаратов. Комплексная терапия даёт наилучший эффект. Часто в качестве вспомогательных средств используется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

Однако, случается, что даже комплексная терапия не даёт возможности добиться желаемого эффекта. При частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта на протяжении 4 лет, принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность достигнуть стойкой ремиссии, не хуже, чем лекарственная терапия.

Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия, болезнь непрерывно будет поражать печень. Ремиссии в данном случае не возникают, в результате человек погибает из-за развития серьезных осложнений, например, из-за печеночной недостаточности. При этом прогноз достаточно неблагоприятный и летальный исход фиксируется у 50% больных, спустя пять лет после постановки диагноза.

Больным с таким диагнозом необходимо пересмотреть образ жизни, максимально оградиться от стрессов, по возможности отказаться от приема лекарственных препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Снижение физической нагрузки – важное условие для поддержания нормального функционирования печени.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для сайта ayzdorov.ru

kakbyk.ru

Аутоиммунный цирроз печени | EUROLAB

Цирроз печени как исход аутоиммунного гепатита (аутоиммунный цирроз печени) развивается, как правило, у женщин в начале или в конце репродуктивного периода. Среди больных преобладают носители генотипов HLA-B₅ и HLA-BW₅₄. Этот вариант цирроза характеризуется активной воспалительно-некротической реакцией в печени с выраженной гипераминотрансфераземией, повышением концентрации у-глобулинов и IgG крови, присоединением желтухи гепатоцеллюлярного типа. Обычно отсутствуют спонтанные ремиссии, свойственно непрерывно рецидивирующее течение патологического процесса с быстрым прогрессированием в цирроз с паренхиматозной декомпенсацией. Характерные черты этой формы цирроза — сочетание с внепеченочными системными поражениями других органов и систем, наличие в крови органонеспецифических (антиядерных, антимитохондриальных антител и к гладкой мускулатуре) аутоантител, которые при вирусном циррозе встречаются крайне редко, отсутствие серологических и тканевых маркеров вирусной инфекции, преобладание плазматических клеток в воспалительных инфильтратах и высокий терапевтический эффект глюкокортикостероидной терапии на начальных стадиях цирроза. Субъективное состояние этих больных, несмотря на высокую активность патологического процесса в печени часто длительно остается удовлетворительным.

Одной из отличительных особенностей вирусного хронического гепатита и цирроза печени от аутоиммунного ХАГ и цирроза является менее выраженный эффект глюкокортикоидотерапии. Для достижения ремиссии у больных аутоиммунным циррозом печени необходимо назначать высокие дозы гормонов и увеличивать продолжительность терапии. Некоторые больные рефрактерны к кортикостероидам: при назначении максимально высоких доз препарата показатели активности мезенхимально-воспалительного процесса существенно не меняются.

Одним из основных препаратов патогенетической терапии данного вида цирроза является азатиоприн (имуран), который обычно сочетают с преднизолоном и после курса лечения в течение 1-2 мес. используют в уменьшенной дозировке в качестве длительной.

www.eurolab.ua

Аутоиммунный цирроз печени | EUROLAB

Цирроз печени как исход аутоиммунного гепатита (аутоиммунный цирроз печени) развивается, как правило, у женщин в начале или в конце репродуктивного периода. Среди больных преобладают носители генотипов HLA-B₅ и HLA-BW₅₄. Этот вариант цирроза характеризуется активной воспалительно-некротической реакцией в печени с выраженной гипераминотрансфераземией, повышением концентрации у-глобулинов и IgG крови, присоединением желтухи гепатоцеллюлярного типа. Обычно отсутствуют спонтанные ремиссии, свойственно непрерывно рецидивирующее течение патологического процесса с быстрым прогрессированием в цирроз с паренхиматозной декомпенсацией. Характерные черты этой формы цирроза — сочетание с внепеченочными системными поражениями других органов и систем, наличие в крови органонеспецифических (антиядерных, антимитохондриальных антител и к гладкой мускулатуре) аутоантител, которые при вирусном циррозе встречаются крайне редко, отсутствие серологических и тканевых маркеров вирусной инфекции, преобладание плазматических клеток в воспалительных инфильтратах и высокий терапевтический эффект глюкокортикостероидной терапии на начальных стадиях цирроза. Субъективное состояние этих больных, несмотря на высокую активность патологического процесса в печени часто длительно остается удовлетворительным.

Одной из отличительных особенностей вирусного хронического гепатита и цирроза печени от аутоиммунного ХАГ и цирроза является менее выраженный эффект глюкокортикоидотерапии. Для достижения ремиссии у больных аутоиммунным циррозом печени необходимо назначать высокие дозы гормонов и увеличивать продолжительность терапии. Некоторые больные рефрактерны к кортикостероидам: при назначении максимально высоких доз препарата показатели активности мезенхимально-воспалительного процесса существенно не меняются.

Одним из основных препаратов патогенетической терапии данного вида цирроза является азатиоприн (имуран), который обычно сочетают с преднизолоном и после курса лечения в течение 1-2 мес. используют в уменьшенной дозировке в качестве длительной.

www.eurolab-portal.ru

Цирроз печени — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Фото: plus.google.com

Описание

Цирроз — это прогрессирующая печеночная недостаточность в результате повышенного сопротивления в синусоидах печени, сжатия центральных вен и анастомоза между артериальной и портальной системами печени.

Причины цирроза печени у взрослых

• Хронический вирусный гепатит C/C — GB или B.
• Хронический алкоголизм.
• Аутоиммунные заболевания печени: аутоиммунный гепатит/цирроз.
• Первичный или вторичный желчный цирроз — склерозирующий холангит — у большинства людей с аутоиммунным холангитом обнаруживаются антитела (anti-M4).
• Метаболический цирроз — свойственные ему заболевания это гемохроматоз и болезнь Вильсона. Метаболический цирроз напрямую связан с патологией накопления: так, при болезни Вильсона-Коновалов происходит избыточное накопление меди в организме (в том числе патологический процесс охватывает клетки печени, что и приводит к развитию цирроза печени).
• Лекарственные препараты или токсины. Такие препараты, как метотрексат, амиодарон и альфа-метил-допа вызывают стойкие лекарственные повреждения клеток печени, в частности если применяются очень длительными курсами.
• Сердечный цирроз и обструкция венозного оттока из печени — синдром Бадда-Киари, при котором идёт тромбоз венозного оттока печени.
• Неалкогольный стеатогепатит — заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями в ткани печени неалкогольной этиологии с признаками жирового перерождения.
• Саркоидоз — в результате системного поражения всего организма на печени появляются воспалительные очаги с характерным образованием гранулём.
• Амилоидоз — в результате нарушенного белкового обмена идёт отложение амилоида в печени с дальнейшем прогрессированием и появлением признаков цирроза печени.
• Гепатоклеточный диффузно-инфильтрирующий рак.

Классификация цирроза печени

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) цирроз печени входит в класс K74 и относится к группе заболеваний печени.
Виды цирроза печени:

• Вирусный цирроз печени. Выставляется при наличии в диагностике вирусного компонента.
• Алкогольный цирроз — при длительном, хроническом алкоголизме.
• Лекарственный — когда причиной является приём определённых гепатодеструктивных препаратов.
• Врождённый цирроз — при гемохроматозах, гликогенозах.
• Обменный цирроз — при нарушениях обмена тех или иных веществ.
• Идиопатический цирроз печени — когда причину установить не удаётся.
• Застойный цирроз — при недостаточности кровообращения.

Формы цирроза печени

• Микронодулярный цирроз, когда диаметр узлов не превышает 3 мм.
• Макронодулярный — диаметр узлов свыше 3 мм.
• Смешанная форма — наблюдается при наличии полинодулярных очагов (например, когда имеются узлы в диаметре и 2 мм, и 5 мм).

Осложнения цирроза печени

• Асцит — в результате избыточного накопления воды и солей в брюшной полости.
• Перитонит — при длительных асцит к жидкости, которая находится в брюшной полости, может присоединяться пиогенная флора, что приводит к гнойным, застойным перитонитам. 
• Венозное кровотечение из пищевода — одно из самых грозных осложнений, требующее неотложной помощи.
• Появление злокачественных опухолей (в т.ч различных форма рака) в печени
• Развитие печёночной энцефалопатии, связанной с аммиачными продуктами, которые циркулируют в крови.

Прогноз при циррозе печени неблагоприятный, особенно при «запущенности» процесса. В стадии декомпенсации, когда клетки печени не способны выполнять свои функции, максимальная выживаемость составляет не более 3 лет (в 30% случаев человек проживает 3 года).

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

yellmed.ru