Что за болезнь апластическая анемия: Апластическая анемия - Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Содержание

Апластическая анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Апластическая анемия — это заболевание, которое характеризуется периферической панцитопенией. То есть, это такое состояние при котором костный мозг человека перестает производить достаточное количество клеток крови.

При апластической анемии возникает дефицит всех типов клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг — это своеобразная структура, которая находится в костном канале. Он отвечает за образование всех клеток крови, для того чтобы снабжать организм кислородом, бороться с инфекцией и обеспечивать свертываемость крови. И если в его работе возникают сбои, или клетки костного мозга повреждаются различными факторами, они перестают производить новые кровяные клетки и развивается апластическая анемия.

Чаще всего развивается в молодом и детском возрасте, от 10 до 20 лет. Но иногда отмечается еще один пик развития болезни в 60 лет. Распространенность между мужчинами и женщинами примерно одинакова.

(https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf)

Впервые апластическую анемию описал немецкий ученый врач Поль Эрлих, в 1888 году. Он проводил исследования причины смерти беременной женщины, молодого возраста, что достаточно скоропостижно умерла. На вскрытии, врач увидел, что во внутрикожном пространстве, нормальная ткань отсутствует. Она была замещена жировой. Тогда он и предположил, что это одно из самых тяжелых заболеваний гемопоэза. Правда, термин “апластическая анемия”был применен только в 1904 году, французским гематологом А. М. Шоффаром

Этиология апластической анемии

Чаще всего, это приобретенное заболевание, которое возникает в течение жизни, а не передается по наследству.

Точную причину развития апластической анемии найти достаточно сложно, так как в повседневной жизни мы сталкиваемся с многими факторами, которые могут влиять на работу костного мозга.

Ученые выделяют основные триггеры, что могут стать пусковым механизмом:

* Воздействие различных химикатов. Некоторые вещества, что используются в пестицидах, бензол, хлоры, нитраты, могут повреждать костный мозг.

* Различные излучения. Радиационные, магнитные и прочее плохо влияет на работу всего организма и может привести к тому, что и костный мозг не сможет справиться с нагрузкой.

* Наличие вирусных заболеваний. Около 2% больных на вирусный гепатит, страдают от апластической анемии. Также сюда относят цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейн-Барр и парвовирусы. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm199705083361906

* Фармакологические препараты и некоторые методы лечения. Например, некоторые сильные антибиотики, химиопрепараты и радиационная терапия.

* Аутоиммунные заболевания. Это патологическое состояние, когда собственная иммунная система начинает атаковать клетки своего организма. В большинстве случаев, страдает и костный мозг

Одним из факторов риска развития, является отягощенный наследственный анамнез. Собственно, если в семье были случаи апластической анемии, то под действием триггеров, она может развиваться.

Симптоматика апластической анемии

Конкретных, специфических симптомов у апластической анемии нет. Врачи оценивают все жалобы в комплексе и только потом могут заподозрить болезнь.

Так как при апластической анемии отсутствует полноценное количество всех клеток крови, то и симптомы проявляются в результате невыполнения их функций.

Отсутствие эритроцитов приводит к тому, что организм не получает необходимые микроэлементы, и что более важно — кислорода. Это приведет к:

— Постоянной слабости, усталости и потери трудоспособности;

— Головной боли и головокружению;

— Бледности кожи;

— Одышке;

— Постоянной тахикардии.

Потеря лейкоцитов приведет к снижению иммунной защиты, а значит может проявляться:

— Частыми инфекционными заболеваниями;

— — лихорадкой;

А при уменьшении количества тромбоцитов теряется функция свертываемости крови, и симптомами этого будет:

— Появления синяков, даже при малейшем физическом воздействии;

— Появления петехий;

— Наличие красной сыпи по телу;

— Длительное кровотечение из небольших ран, что трудно остановить;

— Кровоподтеки с десен во время чистки зубов или приема пищи.

Болезнь может развиваться довольно долго. Гемопоэз не отключается полностью, его функция снижается постепенно. И по началу, пациент не чувствует никаких симптомов, так как организм компенсирует и работает нормально, хоть и с меньшим количеством клеток. Но со временем, запасы и депо клеток истощаются, а костный мозг продолжает терять свою функцию и тогда симптомы начинают нарастать. Иногда, люди не понимают что именно происходит и занимаются домашним самолечением, что только приводит к усугублению состояния. А при критически низком уровни клеток, возникают неотложные состояния.

Диагностические мероприятия

Диагностика апластической анемии не такая уж и сложная. Большинство случаев находят во время профилактических осмотров. Достаточно сдачи одного общего анализа крови, чтобы заподозрить наличие апластической анемии.

Тогда врач начинает детальный сбор жалоб пациента, анамнез, отмечает характерные для апластической анемии симптомы.

И тогда уже врач назначает более детальные исследования для точной постановки диагноза, определения степени сложности.

Так при подозрении на АА врач назначает аспирацию костного мозга. Далее костный мозг осматривают под микроскопом, оценивают наличие и состояние клеток крови еще на стадии их развития. При апластической анемии костный мозг обеднен всеми клеточными ростками. Основным диагностическим методом при АА является трепанобиопсия костного мозга, которая позволяет наиболее точно оценить состояние кроветворения.

Также Врач назначает:

— Серологические исследования на гепатит и другие вирусные образования;

— Лабораторные анализы для исследования функции почек и печени;

— Ультразвуковую диагностику. Прицельно могут осматривать увеличенные лимфоузлы.

— Анализ на антитела к инфекциям;

— число ретикулоцитов

— наличие PNG-клона ;

Иногда необходимо пройти и другие исследования для уточнения диагноза и установления причины развития апластической анемии.

Хотя, довольно часто, причина остается неизвестной, из-за большого количества факторов и триггеров, что могут спровоцировать ее.

https://www.cinj.org/sites/cinj/files/documents/December%20National%20Aplastic%20Anemia%20Awareness%20Month%202018.pdf

Лечение апластической анемии

После всех исследований врач определяет курс терапии. Если во время диагностики все таки удалось установить причину развития, то в первую очередь необходимо избавиться от триггера, который повреждает стволовые клетки костного мозга.

Для полноценного лечения апластической анемии необходимы комплексный подход, то есть применение фармакологии и специфических манипуляций.

Пересадка костного мозга.

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения для людей с тяжелой апластической анемией.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355020

Методами лечения АА считаются иммуносупрессивная терапия и аллогенная пересадка костного мозга. Чаще всего используют родственного донора (брата или сестру) или ищут в специальных базах доноров. После процедуры реципиент находится под наблюдением врачей. Когда стволовые клетки начнут работать и запустят гемопоэз, врачи отпускают больного домой.

Конечно, для реципиента эта процедура достаточно опасна, так как организм может не принять трансплантат, а собственных клеток не будет. Поэтому, для избежания такого состояния, пациенту выписываются препараты, который помогут предотвратить отторжение.

Стоит учитывать, что при использовании родственных доноров(братьев или сестер), показатель успешности вырастет, чем неродственных.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418715/

К фармакологическим методам лечения относится применение:

Иммунодепрессантов. Это препараты, которые подавляют иммунную систему пациента. применяется когда у пациента с тяжелой формой АА нет родственного донора. Таким образом, иммунная система перестает атаковать костный мозг, он может восстановиться и начать создавать здоровые клетки.

Для этого используют такие препараты:

— Антитимоцитарный иммуноглобулин

— циклоспорин А;

Также дополнительно назначаются кортикостероиды.

https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview

2 Иногда в качестве симптоматической терапии используются стимуляторы костного мозга. Эти препараты помогают организму заставить костный мозг генерировать новые клетки. К ним относят филграстим, пэгфилграстим и другие.

Дополнительные медикаменты. Так как апластическая анемия может сопровождаться большим количеством других заболеваний, которые возникли на фоне отсутствия клеток крови, то для полноценной терапии используют:

— Антибиотики или противовирусные. Для подавления бактерий и вирусов, которые атакуют организм из-за отсутствия лейкоцитов;

— Противовоспалительные. Для утоления головной боли, снятия жара.

— Противотошнотные. Их применяют, когда проводят пересадку костного мозга.

Переливание компонентов крови

Иногда апластическая анемия приводит к тому, что дефицит клеток крови настолько большой, что может угрожать жизни пациенту. Это может быть кровотечение, что не останавливается, тяжелая анемия. В таком случае врачи назначают переливание компонентов крови:

— Эритроцитарная масса

— Тромбоцитарный концентрат.

Одним из плюсов переливания крови, считается скорость действия, ведь эффект виден уже через несколько часов и почти неограниченное количество. Но существует большой риск развития осложнений от большого количества чужеродной крови. А также, переливание крови не считается методом лечения апластической анемии. Это исключительно симптоматическое лечение, которое требует немедленного восстановления количества клеток.

Своевременное и современное лечения с помощью медикаментов и пересадки костного мозга апластической анемии повышает выживаемость на протяжении пяти лет, в 42%. При этом, в молодом возрасте, этот показатель в разы больше, чем в старшем.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138728/

Приобретенная апластическая анемия — Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Апластическая анемия — Медичний центр «Ліко-Мед»

Что такое апластическая анемия?

Апластической анемией называют заболевание системы кроветворения, которое возникает при недостаточной выработке костным мозгом эритроцитов — красных клеток крови. У больного может появиться слабость, одышка, усталость, учащенное сердцебиение, бледность кожи, кровоточивость десен, кровоподтеки, частые инфекции и носовое кровотечение. В половины случаев причина болезни неясна. Специалисты утверждают, что апластическая анемия возникает в результате неправильного функционирования иммунной системы, которая ошибочно атакует здоровые клетки организма. Болезнь может быть вызвана беременностью, некоторыми лекарственными препаратами, химиотерапией, лучевой терапией и врожденными патологиями. Апластическая анемия значительно повышает опасность инфекций для жизни человека. Тяжелая форма болезни при отсутствии лечения может привести к смерти. Лечиться апластическая анемия при помощи переливания крови, приема препаратов, подавляющих иммунную систему, и пересадки костного мозга.

Чего ожидать?

Апластическая анемия может развиваться медленно или появляется внезапно. Легкая форма болезни может исчезнуть самостоятельно без какого-либо лечения. Однако чаще всего апластическая анемия переходит в хроническую форму. Состояние больного с течением времени ухудшается. В некоторых случаях помогает переливание крови. Лечение тяжелой апластической анемии включает в себя пересадку костного мозга или применение препаратов, угнетающих иммунную систему.

Факторы риска.

— Прием некоторых лекарств.

— Беременность.

— Химиотерапия.

— Лучевая терапия.

— Врожденные аномалии.

— Воздействие определенных токсинов.

Лечение.

Терапия апластической анемии включает в себя:

— Лечение первопричины.

— Устранение инфекции.

— Переливание крови.

— Трансплантацию костного мозга.

— Прием препаратов, подавляющих иммунную систему.

Что можно предпринять самому?

Апластическая анемия требует лечения. Различные инфекции составляют повышенную угрозу для жизни человека. Поэтому больному следует:

— Избегать людных мест.

— Отказаться от общения с нездоровыми людьми (с простудой и другими болезнями).

— Регулярно мыть руки.

— Не употреблять продукты, которые предположительно загрязнены бактериями и вирусами.

Когда обращаться к врачу?

Если у вас появились любые симптомы апластической анемии, срочно обратитесь к врачу.

О чем спросить врача?

1. Может ли апластическая анемия быть причиной моих симптомов?

2. Какие есть варианты лечения?

3. Каковы риски и побочные эффекты лечения?

4. Поможет ли лечение улучшить мое состояние?

Постановка диагноза.

Чтобы диагностировать апластическую анемию, врач знакомится с медицинской историей пациента и проводит физический осмотр. Возможно назначение анализа крови и биопсии костного мозга.

Врачи инновации наука — детям

Руководители проекта:

Г.А. Новичкова – генеральный директор НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

А.А. Масчан – заместитель генерального директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

О.В. Горонкова – координатор исследования, врач-гематолог НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Почему этот проект важен?

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) – редкое заболевание крови, характеризующееся снижением количества лейкоцитов, тромбоцитов и уровня гемоглобина при сниженной клеточности костного мозга. Это ситуация, при которой клетки не вырабатываются в костном мозге в достаточном количестве. Ежегодно в России диагноз ПАА устанавливают приблизительно 100 детям в возрасте до 18 лет. Пациентам с этим заболеванием требуются длительная терапия препаратами крови, а также профилактика и лечение тяжелых инфекций. Без лечения смертность от этого заболевания составляет 100%.

Что мы хотим сделать?

Для успешного лечения необходима своевременная диагностика заболевания. Тем не менее, более чем в половине регионов России невозможно использование современных методов, позволяющих осуществлять дифференциальную диагностику ПАА и врожденных форм апластической анемии, требующих совершенного иного лечения. Кроме того, для определения тактики терапии важно провести HLA-типирование пациента с братьями и сестрами. Это нужно для определения тканевой совместимости с возможным донором.

Наша цель – сделать доступнее методы современной диагностики ПАА у детей в регионах России. Это нужно, чтобы:

изучить наличие возможных предикторов ответа на иммуносупрессивную терапию у детей с ПАА;
выявить родственных совместимых доноров для определения терапии первой линии у детей с ПАА;
изучить эпидемиологию ПАА в России;

Длительность проекта: 2017 — 2021 гг.

Чего нам удалось достичь?

В программу включено 388 пациентов с диагнозом «Апластическая анемия» из 50 лечебных учреждений (47 городов) России. В результате проведенных исследований у 315 (81%) пациентов диагноз приобретенной апластической анемии был подтвержден, а у 73 (19%) – отвергнут. У 73 пациентов диагноз приобретенной апластической анемии не подтвердился, и были установлены другие диагнозы, требующие совершенного иного лечения: врожденная апластическая анемия – 32 пациента (из них у 25 диагноз подтвержден генетически), миелодиспластический синдром – 7 пациентов, дефицитные состояния – 3 пациента, острый лейкоз – 5 пациентов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – 2 пациента, иммунные цитопении – 6 пациентов, инфекции – 3 пациента, иммунодефицитные состояния – 6 пациентов, вторичная апластическая анемия – 3 пациента, другие редкие состояния – 6 пациентов. Все эти пациенты в настоящее время получают лечение в соответствии с установленными диагнозами. Таким образом, первая задача — максимальный охват пациентов с быстрой дифференциальной диагностикой — может считаться полностью выполненной.

Благодаря возможности немедленного проведения тканевого типирования с родными братьями и сестрами в рамках программы, у 42 из 315 пациентов (13%) с ПАА был своевременно выявлен родственный совместимый донор (брат или сестра). И все эти пациенты в оптимальные сроки получили ТГСК в федеральных трансплантационных центрах РФ (НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева г. Москвы – 24 пациента, РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова г. Москвы – 12 пациентов, НИИДОГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга – 5 пациентов, НИИ гематологии г. Кирова – 1 пациент).

Результаты ТГСК от родственного совместимого донора за весь трехлетний период регистрационного исследования полностью соответствуют мировым данным – общая и бессобытийная двухлетняя выживаемость пациентов с ПАА после ТГСК составила 97 % (41 из 42 пациента живы и не имеют признаков заболевания).

Пациентам, не имевшим родственного совместимого донора, проведена иммуносупрессивная терапия в соответствии с современными протоколами лечения данного заболевания в 23 лечебных учреждениях страны.

Результаты за весь период регистрационного исследования полностью сопоставимы с мировыми данными по применению данного типа терапии: гематологический ответ на 1 курс через 4 месяца достигнут у 59% пациентов, через 8 месяцев – у 67%, общая выживаемость пациентов составила 87% и выживаемость без событий рецидива/рефрактерности/смерти – 37%. Эпидемиология приобретенной апластической анемии в России не изучена. Поэтому это важная самостоятельная задача в рамках проекта.

Согласно данным Регистрационного исследования, заболеваемость приобретенной апластической анемией у детей в России составляет 2,8 случая на 1 млн детского населения в год — показатель заболеваемости близок к данным европейских исследований. Однако поскольку еще не все клиники России участвуют в исследовании, эта цифра может меняться.

Лечение апластической анемии в Испании

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Апластическая анемия – редкое, но опасное заболевание крови, которое поражает костный мозг. Оно встречается в 6 случаях на миллион. Тяжелая анемия без надлежащего лечения может снизить качество жизни или даже привести к летальному исходу. Благодаря современным методам терапии, это заболевание бывает полностью излечимо в 70-80% случаев. Из этой статьи вы можете узнать о том, как проходит лечение апластической анемии в испанских клиниках, почему следует выбрать именно эту страну, и какие у пациентов есть возможности сэкономить на стоимости лечения.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия – заболевание, при котором организм не производит достаточного количества кровяных телец. В норме костный мозг вырабатывает красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты. Благодаря им организм обеспечивается кислородом, защищает себя от заболеваний и кровотечений.

При анемии стволовые клетки, которые находятся в костном мозге, повреждены и не могут выполнять свою функцию. Это состояние называется гипоплазия. Состояние, когда стволовые клетки отсутствуют совсем, называется аплазией.

Апластическая анемия бывает острой или хронической.

При небольшом поражении костного мозга апластическая анемия может проходить бессимптомно. Если урон более существенный, больной замечает такие признаки:

Апластическая анемия может возникать от разных причин, как последствие аутоиммунных заболеваний или перенесенных инфекций, побочный эффект лечения от рака или отравления химическими веществами. Иногда анемия возникает во время беременности.

Диагностика апластической анемии в Испании

Провести диагностику апластической анемии можно в любой из многопрофильных клиник Испании. На то, чтобы пройти весь комплекс процедур, уйдет только 1-2 дня без необходимости поступать в стационар. Сразу после постановки диагноза врачи могут приступить к лечению.

Анализ крови

Во время анализа крови врач измеряет количество красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов. Показатели зависят от пола и возраста пациента, а также его общего состояния здоровья. Различные заболевания влияют на результат теста. При апластической анемии будет cнижено количество всех частиц крови.

Цена общего анализа крови в Испании – от €300.

Биопсия костного мозга

Основной метод подтверждения диагноза “апластическая анемия” – это биопсия. С помощью специальной иголки врач извлекает частицу костного мозга, обычно – из бедренной кости пациента. Процедура проводится под местной анестезией. Полученный образец осматривается под микроскопом. Если у больного действительно анемия, врач увидит меньшее количество кровяных клеток. Кроме того, этот метод позволяет исключить другие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы.

Цена биопсии костного мозга в Испании – от €2,500.

Если доктора подтвердят диагноз, они могут назначить дополнительные анализы для того, чтобы определить причину заболевания. Это может быть серологический тест на инфекцию или периферический хромосомный анализ.

Лечение апластической анемии в Испании

Курс лечения, назначенный врачом, зависит от стадии заболевания, возраста больного и его общего состояния. Срочная госпитализация необходима только при тяжелой апластической анемии, когда нормально работает менее 25% костного мозга.

В качестве лечения доктор может предложить лекарства, переливание крови или пересадку костного мозга. В большинстве случаев, если анемия не хроническая – например, вызванная беременностью или химиотерапией – со временем она проходит сама. Врач подберет оптимальное лечение в зависимости от тяжести симптомов.

Переливание крови

Переливание крови не способно полностью вылечить апластическую анемию. Однако, с его помощью возможно устранить симптомы болезни и избежать крупных кровотечений.

Во время процедуры пациенту переливают донорскую кровь из банка крови. Это позволяет временно восполнить нехватку клеток крови в организме, однако со временем полученные клетки отмирают, и симптомы возвращаются.

Хотя формально не существует ограничений на частоту проведения процедуры, слишком много переливаний могут вызвать побочные эффекты. Полученные красные кровяные тельца, которые содержат железо, могут накапливаться в организме и наносить урон жизненно важным органам. Чтобы избежать этого, врачи прописывают лекарства, которые помогают телу избавиться от излишка железа.

Со временем иммунитет может начать выделять антитела к донорским клеткам крови. Из-за этого эффективность процедуры снижается. Если это происходит, врачи прописывают специальные препараты – иммуносупрессоры. Они ослабляют иммунитет.

Больным с тяжелой апластической анемией может понадобиться переливание крови чаще, чем раз в неделю.

Медикаментозная терапия

В зависимости от причины возникновения апластической анемии, врачи назначают различные препараты.

При анемии, вызванной аутоиммунным заболеванием, используются иммуносупрессоры. Они позволяют ослабить иммунитет. Благодаря этому костный мозг получает возможность восстановиться и нормально функционировать. Однако, от этих лекарств человек становится более уязвимым к инфекционным заболеваниям. Кроме того, если перестать их принимать, анемия может вернуться.

Стимуляторы костного мозга помогают стволовым клеткам вырабатывать необходимые клетки крови. Их могут использовать как самостоятельный способ лечения, так и вместе с иммуносупрессорами.

Так как люди с апластической анемией часто болеют, врачи прописывают антибиотики и антивирусные препараты. Для пациентов с анемией обычная инфекция может оказаться фатальной, поэтому так важна медикаментозная терапия.

Пересадка костного мозга

Это – главный метод лечения апластической анемии у детей и молодых людей. В Испании костный мозг могут пересадить от совместимого родственника или из базы доноров.

Перед процедурой больной должен пройти курс радио- или химиотерапии. Это делается для того, чтобы трансплантат мог прижиться. После этого здоровые стволовые клетки, изъятые у донора, вводятся пациенту в кровоток.

После пересадки костного мозга пациенту нужно 5-6 недель провести в больнице. Для того, чтобы трансплантат прижился, в этот период пациенту вводят препараты, которые ослабляют иммунитет. На период реабилитации больной остается уязвимым к инфекциям, поэтому ему нужно пребывать в стерильных больничных условиях под постоянным присмотром врачей и медсестер.

В каких больницах Испании можно пройти лечение апластической анемии?

Университетская клиника Кирон в Мадриде

Университетская клиника Кирон в Мадриде – многопрофильный медицинский центр, один из лидеров в Испании и Европе. Клиника аккредитована по стандартам ISO.

В 2019 году 21 специалиста из больницы Кирон Мадрид попали в список “100 лучших врачей Испании” по версии журнала FORBES.

В клинике Кирон, лечение каждого пациента проводится опытными специалистами, которые придерживаются принципов индивидуального подхода и мультидисциплинарности. При центре есть Банк Крови, что сокращает время ожидания для больных, которым необходимо проводить переливание.

Среди пациентов, которые регулярно пользуются услугами клиники Кирон – спортсмены, звезды и политики с мировым именем.

Лечением апластической анемии у детей в больнице Кирон Мадрид занимается доктор Луиз Мадеро Лопез. Он возглавляет отделение педиатрической гематоонкологии. Также он руководит исследовательским проектом по изучению и лечения стволовыми клетками при институте “La Princesa”.

Пересадка костного мозга от неродственного донора в клинике Кирон стоит от €160,000.

Клиника Текнон

Клиника Текнон – один из ведущих медицинских центров Барселоны. Это учреждение имеет аккредитацию JCI, почетный сертификат Женералитета Каталонии, и знак качества European Foundation for Quality Management. Международный Журнал Медицинского Туризма признал клинику Текнон лучшей в Испании.

Врачи клиники Текнон входят в список “ТОП-100 докторов Испании” по версии журнала FORBES.

При клинике работает Институт Регенеративной Медицины, где занимаются разработкой и внедрением методов лечения стволовыми клетками. С 2003 года, когда было открыто это учреждение, лечение успело пройти 1,300 пациентов.

В этой клинике пересадка костного мозга от родственного донора будет стоить от €120,000.

Университетская клиника Наварры

Университетская клиника Наварры – одна из самых популярных в стране. 95% пациентов, которые проходили в ней лечение, остались довольны результатом. Больница активно сотрудничает с зарубежными институтами и международными исследовательскими программами. В 2004 году клиника получила аккредитацию JCI.

В отличие от отечественных больниц, диагностика и лечение в университетской клинике Наварры проходит быстро и эффективно. За 24 часа пациент может полностью пройти все необходимые исследования и получить диагноз, а за 72 – оптимальную схему лечения.

Пересадку костного мозга в этой больнице проводят уже более 20 лет. Здесь успешно оперируют на пациентах возрастом от 3,5 лет.

Цена пересадки костного мозга от неродственного донора – от €152,000.

Отзыв пациента о пересадке костного мозга в Испании

Валентина: “В Памплуне нас встретили предстваители клиники, поселили в гостинницу, предварительно договорились и согласовали о консультации с доктором, который в дальнейшем проводил мое лечение. В клинике современное высококачественное диагностическое оборудование, комфортабельные палаты, доброжелательный и отзывчивый медперсонал, который находился 24/7. Хочу выразить благодарность моему лечащему врачу, доктору Рифону, и его команде. Трансплантация костного мозга прошла успешно. Спустя 5 месяцев я вернулась домой. “

Сравнение цен на лечение апластической анемии в разных странах

Лечение в Испанских клиниках проводится по европейским стандартам и с соответствующими ценами. Однако, в сравнении с такими лидерами сферы, как Германия, Великобритания, США или Израиль, цена на лечение апластической анемии в Испании окажется ниже. При этом меньшая стоимость не обязательно говорит о низшем качестве. Клиники Испании используют такие же технологии, протоколы, и имеют такие же международные сертификаты, как и более дорогие медицинские центры.

Процедура	Германия	Испания	Израиль
Пересадка костного мозга от родственного донора	от €200,000	от €120,000	от $160,000
Пересадка костного мозга от неродственного донора	от €250,000	от €160,000	от $178,000

Особенности лечения апластической анемии в клиниках Испании

Успешность лечения апластической анемии в Испании составляет 90%.

Медицинские туристы выбирают Испанию в связи с доступом к международному банку доноров (WMDA). Такая возможность ежегодно спасает жизни сотням пациентов, несовместимых с родственниками. База данных банка – свыше 700,000 доноров.

Еще одно преимущество лечения в Испании – качественная реабилитация. В отличие от отечественных клиник, в Испании процессу выздоровления уделяется значительное внимание. Больной может рассчитывать на внимательный уход со стороны медсестер, личную программу реабилитации, разработанную врачами разных направлений и высоко комфортабельные условия пребывания. Палата, в которой остается пациент после пересадки костного мозга, содержится в максимальной стерильности и оснащена HEPA-фильтрами для снижения риска заражения инфекцией.

Кроме того, на скорость реабилитации влияет теплый морской климат. Многие медицинские туристы выбирают Испанию не в последнюю очередь из-за ее природы и архитектуры. Лечебные центры страны находятся в сердце городской жизни – Мадриде, Барселоне, Наварре. Пациенты и их сопровождающие могут насладиться туристическими преимуществами этой страны.

Лайфхаки от специалистов MediGlobus

Лечение в Испании находится в той же ценовой категории, что и в других странах Европы. Однако, для медицинских туристов существуют возможности сэкономить на затратах:

Перелет обойдется дешевле, если брать билеты на нетуристический сезон – с ноября по февраль. Более доступны рейсы поздно ночью и посреди недели, особенно у лоукост-компаний. Кроме того, следует обратить внимание на возможные акции и скидки.

Диагностику, которые были проведены дома, не обязательно повторять. Достаточно будет перевести документы на испанский или английский язык. Некоторые клиники предлагают услуги перевода медицинской документации за дополнительную оплату. Если пациент сомневается в результатах отечественных лабораторий, возможно провести гистологическую ревизию, что будет стоить дешевле, чем повторный анализ.

Можно значительно сэкономить на проживании, отказавшись от размещения сопровождающего лица в больнице. Конечно, в случае болезни ребенка, наличие родителей рядом очень важно. Но в остальных случаях возможны альтернативы. Часто можно недорого снять номер в отеле или квартиру недалеко от клиники.

Если пациент владеет английским языком на среднем уровне, то он сможет обойтись без услуг личного переводчика. Врачи, которые работают в клиниках Испании, получили европейское образование, и они легко смогут общаться с пациентом на простом и понятном языке, без злоупотребления сложными медицинскими терминами.

Если вас или ваших родных интересует диагностика и лечение апластической анемии, оставьте свою завяку на сайте, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Один из наших врачей-координаторов перезвонит вам и поможет подобрать клинику для лечения, а также ответит на все вопросы и поможет с организацией поездки.

Получить бесплатную консультацию

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.

Анемия. Болезнь или симптом?

Анемия возникает, если эритроциты и гемоглобин, содержащийся в них, не вырабатываются организмом в достаточном количестве или эти элементы разрушаются очень быстро. Кроме того, уровень гемоглобина и эритроцитов может снизиться вследствие кровотечения, когда клетки крови теряются быстрее, чем восстанавливаются.

Виды анемии
• Анемия, вызванная кровотечением (постгеморрагическая анемия). Среди причин кровопотери — травмы, хирургические операции, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, из мочевыводящих и половых путей.
• Железодефицитная, фолиеводефицитная, В12-дефицитная анемия. Чтобы производить здоровые эритроциты, организм нуждается в достаточном количестве железа, фолиевой кислоты, витамина B12. Если данных элементов поступает недостаточно с продуктами питания или они не усваиваются, это приводит к уменьшению производства эритроцитов.
• Анемия хронических заболеваний. Возникает из-за снижения образования эритроцитов вследствие стимуляции клеточного иммунитета и увеличения выработки противовоспалительных веществ. Развивается при хронических инфекциях (вирусных, бактериальных, грибковых, паразитарных), онкологических и онкогематологических заболеваниях, аутоиммунных патологиях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, васкулит, саркоидоз), хронической почечной или сердечной недостаточности.
• Апластическая анемия. Возникает при недостаточной выработке эритроцитов в костном мозге. Может быть наследственной болезнью. Среди причин приобретенной апластической анемии — инфекции и вирусы (гепатиты, ретровирусы, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, герпес и т.д.), лекарственные средства (цитостатики, сульфаниламиды, хлорохин и др.), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка) и воздействие химических веществ (бензол, гербициды, инсектициды и т.д.).
• Вторичные (симптоматические) анемии, связанные с заболеваниями костного мозга. Такие болезни, как лейкоз и миелофиброз, могут подавлять образование эритроцитов и других клеток крови в костном мозге.
• Гемолитические анемии. Эта группа заболеваний развивается, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг может заменить их. Гемолитическая анемия может быть приобретенной (после трансплантации; вследствие лимфолейкоза, лимфом, иммунодефицитов, инфекционных заболеваний; из-за влияния химических, наркотических, ядовитых веществ и т.п.) или унаследованной (серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

Факторы риска
Вероятность возникновения анемии возрастает при наличии следующих факторов:
• Несбалансированное питание, диета с недостаточным количеством питательных веществ — железа, фолиевой кислоты, витаминов С и В12.
• Заболевания желудочно-кишечного тракта. Медленная хроническая потеря крови от язвы или опухоли желудка, опухоли кишечника и т.п. способна истощить запасы железа в организме. Некоторые патологии (болезнь Крона, целиакия и т.д.) препятствуют всасыванию питательных веществ в тонком кишечнике.
• Менструация. Женщины до наступления менопаузы имеют больший риск развития железодефицитной анемии, чем женщины в постменопаузе.
• Беременность. Увеличивается потребность в железе, фолиевой кислоте.
• Хронические болезни. Такие болезни, как рак, почечная недостаточность, сахарный диабет, ВИЧ/СПИД и другие увеличивают риск развития анемии.
• Семейная история. Если близкие родственники имели наследственную анемию (например, серповидноклеточную), возрастает риск заболевания.
• Токсичные вещества. Из-за алкоголя, некоторых лекарственных и наркотических препаратов, химических веществ может уменьшиться количество выработки эритроцитов.
• Пожилой возраст. Люди старше 65 лет имеют повышенный риск развития анемии.

Симптомы
Проявляется анемия по-разному, в зависимости от причины. Иногда пациенты совсем не испытывают ухудшения самочувствия. Среди признаков анемии:
• Усталость, слабость, головокружение.
• Проблемы с концентрацией внимания.
• Бледная кожа.
• Ускоренное, нерегулярное сердцебиение, боль в груди, одышка. Высокое или низкое давление.
• Холодные руки и ноги.
• Головные боли.
• Ломкие ногти.
• Глоссит (воспаление языка).
По мере развития болезни симптомы анемии могут усилиться.

К какому врачу обратиться
Как показывает практика, при снижении гемоглобина пациенты очень часто без рекомендации специалиста начинают принимать препараты железа или витамины. Понятно, что такая «терапия» помогает далеко не всегда. Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания, именно поэтому диагностика болезни и определение тактики лечения — задача врачей.
Изменения в показателях крови, постоянная беспричинная усталость и слабость могут быть симптомами многих заболеваний. Тем не менее, в такой ситуации стоит посетить гематолога чтобы исключить серьезные патологии органов кроветворения.
Гематологи LISOD — специалисты с большим опытом диагностики и лечения заболеваний крови и органов кроветворения. Каждую клиническую ситуацию рассматривает команда гематологов во главе с израильским онкогематологом, президентом Израильского общества гематологии и трансфузиологии, профессором Моше Миттельманом. В больнице есть все возможности для определения точной причины развития анемии — проводятся все виды обследований. При необходимости к процессу диагностики привлекаются специалисты других специальностей — эндоскописты, рентгенологи, клинические онкологи и т.д. Все делается для того, чтобы быстро установить правильный диагноз и помочь пациенту снова стать здоровым.

Запишитесь на консультацию гематолога:
0-800-500-110 — бесплатно по Украине;
+ 38-044-277-8-277 — ежедневно с 8.00 до 20.00.

Апластическая анемия — это… Что такое Апластическая анемия?

Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.

Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

История заболевания

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжелых растройств гемопоэза с летальностью превышающей 80 %. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и четко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Этиология

Причинами апластической анемии могут быть:

Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
Ионизирующее излучение. (см. Мария Склодовская-Кюри)
Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
Аутоимунные процессы (СКВ, синдром Ширена).

Патогенез

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирувщего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенил-бутазона (бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепро-бамата, дилантина, антиметаболитов (б-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбути-на) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпстайна — Барра, пар-вовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиника

Анемический синдром.
Геморагический синдром.
Инфекционные осложнения.

Диагностика

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Лечение

Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу. Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.

При невозможности подобрать донора проводится палиативная терапия. Она строится по следующей схеме. В качестве базисного препарата используется иммунодепресант циклоспорин А. У больных нетяжелой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжелой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжелой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Прогноз

Примечания

Ссылки

Апластическая анемия — причины | Апластическая анемия и MDS International Foundation

Наследственная Апластическая анемия передается от родителей к ребенку через гены. Обычно диагностируется в детстве и встречается гораздо реже, чем приобретенная апластическая анемия. Люди, у которых развивается наследственная апластическая анемия, обычно имеют другие генетические аномалии или аномалии развития, которые вызывают апластическую анемию.

Некоторые наследственные заболевания могут повредить стволовых клеток и привести к апластической анемии, в том числе:

Недавно открытый тип наследственной апластической анемии возникает из-за чрезмерного укорочения концов хромосом , называемых теломерами.Обычно это диагностируется у взрослых. Члены семьи пациента могут иметь в анамнезе апластическую анемию или рубцевание ( фиброз ) легких или печени. Этот вид апластической анемии можно диагностировать только с помощью специальных тестов.

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание крови. Это серьезное заболевание является разновидностью синдрома недостаточности костного мозга. Если у вас апластическая анемия, упругая ткань внутри ваших костей (костный мозг) не производит достаточного количества лейкоцитов (лейкопения или нейтропения), красных кровяных телец (анемия) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Что делает костный мозг?

В здоровом костном мозге стволовые клетки производят три типа клеток крови. Когда эти клетки крови полностью сформированы, они покидают костный мозг и попадают в кровоток.

Красные кровяные тельца переносят кислород, забирая его из легких и циркулируя по всему телу.
Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
Тромбоциты останавливают кровотечение, помогая вашей крови свертываться.

Как апластическая анемия влияет на мое тело?

Когда у вас апластическая анемия, ваше тело не вырабатывает достаточно клеток крови, потому что у вас нет достаточного количества стволовых клеток. Обычно приобретенная апластическая анемия возникает из-за того, что иммунный триггер (болезнь, при которой организм атакует себя) повреждает ваши стволовые клетки.

Какие виды апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

Наследственная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена.Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Апластическая анемия может поражать любого человека любой расы или пола. Вероятность развития апластической анемии выше, если вы:

Азиат или американец азиатского происхождения.
Подросток или молодой человек.
Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

В Соединенных Штатах эксперты не знают точно, сколько людей страдают апластической анемией. Некоторые источники показывают, что ежегодно от 500 до 1000 человек получают диагноз апластической анемии.

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Часто медицинские работники не могут определить точные причины апластической анемии. Факторы, повышающие риск заболевания, включают:

Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
Наркотики и химические вещества.
Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
В семейном анамнезе синдром недостаточности костного мозга.
Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Многие люди с этим заболеванием обращаются с минимальными симптомами, но с низкими показателями крови.Наиболее частые симптомы включают:

Легко кровотечение / синяк.
Сильное менструальное кровотечение.
Одышка (одышка).
Усталость.
Частые инфекции.

Симптомы апластической анемии могут по-разному влиять на людей. Они могут возникать медленно или внезапно. У некоторых людей могут быть контролируемые легкие симптомы. У других могут быть симптомы, указывающие на тяжелую апластическую анемию. Апластическая анемия тяжелой степени требует неотложной медицинской помощи.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. Эти осложнения включают:

Кровотечение.
Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
Развитие болезни до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Медицинские работники используют серию тестов для диагностики апластической анемии.Они могут заказать:

Анализы крови для измерения уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
Биопсия костного мозга , чтобы взять образец костного мозга и оценить его под микроскопом.

Ведение и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Ваш план лечения зависит от нескольких факторов, таких как ваш возраст, общее состояние здоровья и симптомы. Лечение апластической анемии может включать:

Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему.Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
Стимуляторы костного мозга: Определенные типы лекарств могут стимулировать ваш костный мозг производить больше клеток крови. Вы можете принимать сарграмостим (Лейкин®), филграстим (Нейпоген®) или эпоэтин альфа (Эпоген®).
Переливание крови : Переливания заменяют эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но с их помощью можно легко избавиться от таких симптомов, как усталость или синяки.
Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Есть ли лечение апластической анемии?

Пересадка костного мозга — единственное лекарство от апластической анемии. Трансплантаты костного мозга также называются трансплантатами стволовых клеток. Трансплантат является предпочтительным методом лечения тяжелой апластической анемии.

Пересадка костного мозга заменяет поврежденные стволовые клетки здоровыми. Здоровые стволовые клетки могут происходить из:

Донорский костный мозг.
Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
Пуповинная кровь.

Как найти подходящий трансплантат костного мозга?

Для успешной трансплантации костного мозга нужен хороший донор. Хороший донор — это человек с той же группой крови или схожим генетическим составом. Для большинства людей лучше всего подходит близкий родственник, например, брат, сестра или родитель.

Если у вас нет подходящего донора, вы можете зарегистрироваться в национальном реестре.Этот реестр объединяет вас с совместимым донором. Пока вы ждете подходящего донора, вам может потребоваться иммуносупрессивная терапия или другое лечение.

Профилактика

Как предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвратить апластическую анемию.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Прогноз (перспективы) для людей с апластической анемией обычно благоприятный. Большинство людей, получающих лечение, могут жить качественной жизнью.Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, например:

Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, которое вызывает врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как неразвитые руки или ноги.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, когда ваши эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

Избегайте активного контакта: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травм. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки.Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендованные вакцины, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас появились признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
Отдыхайте по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете почувствовать одышку даже после занятий с умеренной интенсивностью. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

О чем еще я должен спросить своего врача?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Какая наиболее вероятная причина апластической анемии?
Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
Какие процедуры вы рекомендуете?
Есть ли побочные эффекты при лечении апластической анемии?
Как мне лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание костного мозга.Это происходит, когда ваши стволовые клетки не создают достаточного количества клеток крови. Вы можете легко получить синяк, почувствовать усталость или одышку. Без лечения апластическая анемия может увеличить риск серьезных инфекций, кровотечений, проблем с сердцем и других осложнений. Единственное лекарство от апластической анемии — пересадка костного мозга. Если вам нужно дождаться подходящего донора костного мозга, вы можете принимать иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин или такролимус, а также агонист тромбопоэтиновых рецепторов элтромбопаг.Большинство людей, получающих лечение апластической анемии, живут хорошо.

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Что делает костный мозг?

Красные кровяные тельца переносят кислород, забирая его из легких и циркулируя по всему телу.
Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
Тромбоциты останавливают кровотечение, помогая вашей крови свертываться.

Как апластическая анемия влияет на мое тело?

Какие виды апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

Наследственная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена.Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Азиат или американец азиатского происхождения.
Подросток или молодой человек.
Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
Наркотики и химические вещества.
Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
В семейном анамнезе синдром недостаточности костного мозга.
Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Легко кровотечение / синяк.
Сильное менструальное кровотечение.
Одышка (одышка).
Усталость.
Частые инфекции.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. Эти осложнения включают:

Кровотечение.
Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
Развитие болезни до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Медицинские работники используют серию тестов для диагностики апластической анемии.Они могут заказать:

Анализы крови для измерения уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
Биопсия костного мозга , чтобы взять образец костного мозга и оценить его под микроскопом.

Ведение и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему.Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
Стимуляторы костного мозга: Определенные типы лекарств могут стимулировать ваш костный мозг производить больше клеток крови. Вы можете принимать сарграмостим (Лейкин®), филграстим (Нейпоген®) или эпоэтин альфа (Эпоген®).
Переливание крови : Переливания заменяют эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но с их помощью можно легко избавиться от таких симптомов, как усталость или синяки.
Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Есть ли лечение апластической анемии?

Донорский костный мозг.
Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
Пуповинная кровь.

Как найти подходящий трансплантат костного мозга?

Профилактика

Как предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвратить апластическую анемию.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, например:

Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, которое вызывает врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как неразвитые руки или ноги.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, когда ваши эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

Избегайте активного контакта: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травм. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки.Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендованные вакцины, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас появились признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
Отдыхайте по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете почувствовать одышку даже после занятий с умеренной интенсивностью. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

О чем еще я должен спросить своего врача?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Какая наиболее вероятная причина апластической анемии?
Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
Какие процедуры вы рекомендуете?
Есть ли побочные эффекты при лечении апластической анемии?
Как мне лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — это тип недостаточности костного мозга. При апластической анемии стволовые клетки костного мозга не производят достаточно новых клеток крови. Чаще всего поражаются все три типа клеток крови (так называемая панцитопения):

Красные кровяные тельца, переносящие кислород (анемия)
Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями (нейтропения)
Тромбоциты, которые помогают крови свертывание и остановка кровотечения (тромбоцитопения)

Хотя апластическая анемия влияет на то, сколько клеток крови производит организм, те немногие, которые созревают и попадают в кровоток, являются нормальными.

Апластическая анемия связана с некоторыми видами рака и его лечением, но не является видом рака.

Тяжелая апластическая анемия связана с высоким риском тяжелых инфекций. При отсутствии лечения человек с этим заболеванием может умереть от инфекции или кровотечения.

Каковы симптомы апластической анемии?

Симптомы апластической анемии вызваны снижением продукции крови. К ним относятся:

Анемия

Чувство усталости или головокружения
Одышка
Учащенное или нерегулярное сердцебиение
Бледная кожа
Головная боль

Тромбоцитопения

Необъяснимая или красноватая кровь точки (петехии)
Носовое кровотечение и кровоточивость десен
Кровотечение, которое нелегко остановить, даже если порез небольшой

Нейтропения

Частая лихорадка
Частые инфекции, которые длятся долгое время
Язвы во рту

Насколько распространена апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание, которое встречается только у одного-двух человек на миллион ежегодно.Это от 300 до 600 новых случаев во всех возрастных группах в США.

Что вызывает апластическую анемию?

Причина большинства случаев апластической анемии неизвестна. Некоторые считают, что иммунная система (Т-клетки) не работает должным образом и атакует собственный костный мозг человека.

У некоторых пациентов апластическая анемия связана с:

Воздействие токсичных химических веществ, лекарств или радиации
Вирусные инфекции, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) или вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
Унаследованный костный мозг синдромы неудач, такие как анемия Фанкони или врожденный дискератоз.Эти синдромы могут проявляться как недостаточность костного мозга, похожая на апластическую анемию (но на самом деле это другое заболевание).

Как диагностируется апластическая анемия?

Апластическая анемия диагностируется на основе подробного медицинского и семейного анамнеза, а также ряда лабораторных тестов.

Общий анализ крови (CBC) с ретикулоцитами
Из вены ребенка берут небольшой образец крови и подсчитывают количество клеток. Большинство пациентов страдают тяжелой апластической анемией, что означает, что ретикулоциты (незрелые клетки крови), гемоглобин (эритроциты), тромбоциты и нейтрофилы находятся в очень низком количестве.
Аспирация и биопсия костного мозга
Ребенку обычно делают анестезию, чтобы он заснул и сделал процедуру безболезненной. Иглу вводят в кость бедра (или голени у очень маленьких детей), чтобы удалить небольшое количество костного мозга. У пациентов с тяжелой апластической анемией костный мозг имеет очень низкое содержание клеток (гипоцеллюлярный).
Другие анализы
Другие специальные анализы крови используются для диагностики апластической анемии.Это тест на разрыв хромосомы, измерение длины теломер и анализ клонов ПНГ в крови. Иногда требуется генетическое тестирование, чтобы исключить заболевания, передающиеся через семьи.

Как лечится апластическая анемия?

Лечение апластической анемии может включать переливание крови, лекарства, подавляющие иммунную систему, и пересадку стволовых клеток / костного мозга.

Переливание крови
Здоровые эритроциты или тромбоциты от одного человека передаются другому человеку.Переливание проводится, когда уровень гемоглобина или тромбоцитов падает ниже критического уровня. Переливание крови может облегчить симптомы, но не лечит причины заболевания.

Поддерживающая терапия
Пациенты с апластической анемией имеют очень низкий уровень лейкоцитов и подвергаются очень высокому риску опасных для жизни инфекций. Для лечения или снижения риска заражения назначают лекарства, убивающие бактерии (антибиотики), вирусы (противовирусные) и грибки (противогрибковые).

Иммуносупрессивная терапия
Два препарата часто назначаются для подавления нарушенной работы иммунной системы.Эти препараты представляют собой антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин. Некоторые центры также назначают элтромбопаг для увеличения выработки стволовых клеток. Такой вид терапии может длиться до двух лет.

Пересадка костного мозга
Нездоровый или отсутствующий костный мозг пациента заменяется здоровыми клетками от донора, например члена семьи или подобранного неродственного донора. Это называется аллогенной трансплантацией костного мозга. Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию на всю жизнь.

У некоторых пациентов могут возникать побочные эффекты, такие как реакция иммунной системы против организма (болезнь «трансплантат против хозяина»), тяжелые инфекции во время трансплантации или отторжение донорских клеток.Долгосрочная общая выживаемость после трансплантации у детей с апластической анемией составляет более 90%.

Если у пациента есть подобранный донор-брат или сестра, в качестве терапии первой линии используется трансплантация костного мозга.

Если у пациента нет донора-брата или сестры, применяется иммуносупрессивная терапия. Но недавние исследования показывают, что трансплантат от подходящего неродственного донора (MUD) или несоответствующего семейного донора (гаплотрансплантат) показывает отличные показатели успеха. Долгосрочные результаты по крайней мере так же хороши, как и иммуносупрессивная терапия.

St. Jude проводит клинические испытания, чтобы выяснить, какая терапия лучше для пациентов.

Узнайте больше о том, чего ожидать во время трансплантации костного мозга

Каковы показатели выживаемости при апластической анемии?

Апластическая анемия — это опасное для жизни состояние с очень высоким уровнем смертности (около 70% в течение 1 года) при отсутствии лечения. Общая пятилетняя выживаемость составляет около 80% для пациентов в возрасте до 20 лет. В последние годы долгосрочные результаты пациентов с апластической анемией постоянно улучшаются.

Каковы осложнения апластической анемии?

Осложнения апластической анемии включают тяжелые опасные для жизни инфекции, вызванные бактериями или грибками. Другие проблемы могут возникнуть из-за тромбоцитопении (риск кровотечения) и анемии (слабость, сердечная недостаточность).

Поздние осложнения могут включать рецидив, пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ) или миелодиспластический синдром (МДС), что бывает очень редко.

Как апластическая анемия повлияет на жизнь моего ребенка?

Дети с апластической анемией нуждаются в тщательном наблюдении.Им необходимо оставаться в больнице для лечения (трансплантация костного мозга или иммуносупрессивная терапия) и процедур (анализ костного мозга, установка центральной венозной линии). Им также необходимы регулярные посещения клиники со взятием крови и медицинским осмотром.

После выписки из больницы многие пациенты посещают клинику 2–3 раза в неделю. Если вводятся лекарства для подавления иммунной системы, лечение может длиться более года. Это может отличаться в зависимости от реакции ребенка и других вариантов лечения (т.е. Если появится донор для трансплантации костного мозга).

Большинство детей с апластической анемией не могут посещать школу в традиционных условиях. Это связано с высоким риском заражения и необходимостью частого посещения больницы.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Позвоните врачу, если у вашего ребенка:

Лихорадка
Кровотечение
Признаки ухудшения анемии

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения апластической анемии вашего ребенка?

ул.У Джуда есть команда известных экспертов, которые специализируются на недостаточности костного мозга и МДС. Эти эксперты работают с другими специалистами по всему миру.
Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
St. Jude предлагает вашей семье поддержку, необходимую для решения физических, эмоциональных, психологических, образовательных и других проблем, связанных с лечением заболевания крови вашего ребенка.
Чтобы улучшить результаты и уменьшить побочные эффекты, связанные с трансплантацией, врачи клиники Св.Программа трансплантологии Джуда тесно сотрудничает с учеными, чтобы быстро перенести открытия из лаборатории в клинику.
Врачи Санкт-Иуды занимаются новейшими исследованиями. У пациентов есть выбор принять участие, когда доступны исследования. Выполняя эти исследования, мы надеемся лучше понять и лечить заболевания крови.

Апластическая анемия: основы практики, предыстория, этиология

Breakey VR, Meyn S, Ng V, Allen C, Dokal I, Lansdorp PM, et al.Апластическая анемия, ассоциированная с гепатитом, проявляющаяся как синдром семейной недостаточности костного мозга. J Педиатр Hematol Oncol . 2009 31 ноября (11): 884-7. [Медлайн].

Gonzalez-Casas R, Garcia-Buey L, Jones EA, Gisbert JP, Moreno-Otero R. Систематический обзор: гепатит-ассоциированная апластическая анемия — синдром, связанный с аномальной иммунологической функцией. Алимент Фармакол Тер . 2009 г., 1. 30 (5): 436-43. [Медлайн].

Миано М., Дюфур К.Диагностика и лечение апластической анемии: обзор. Инт Дж. Гематол . 2015 июн.101 (6): 527-35. [Медлайн].

McCormack PL. Эльтромбопаг: обзор его использования у пациентов с тяжелой апластической анемией. Наркотики . 2015 Апрель 75 (5): 525-31. [Медлайн].

[Рекомендации] Киллик С.Б., Баун Н., Кавенаг Дж., Докал И., Фуканели Т., Хилл А. и др. Рекомендации по диагностике и лечению апластической анемии у взрослых. Br J Haematol .2016 Январь 172 (2): 187-207. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Самарасинге С., Вейс П., Вора А., Винн Р. Педиатрическая поправка к рекомендациям BSH для взрослых по апластической анемии. Br J Haematol . 2018 января 180 (2): 201-205. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Barone A, Lucarelli A, Onofrillo D, Verzegnassi F, Bonanomi S, et al. Диагностика и лечение приобретенной апластической анемии в детском возрасте. Рекомендации группы исследования недостаточности костного мозга Итальянской ассоциации педиатрической гемато-онкологии (AIEOP). Blood Cells Mol Dis . 2015 июн. 55 (1): 40-7. [Медлайн].

Мур Калифорния, Кришнан К. Апластическая анемия. 2020 Январь [Medline]. [Полный текст].

Wu Y, Yu J, Zhang L, Luo Q, Xiao JW, Liu XM и др. [Поддержка кроветворения мезенхимальных стволовых клеток у детей с апластической анемией]. Чжунго Данг Дай Эр Кэ За Чжи . 2008 10 августа (4): 455-9. [Медлайн].

Scopes J, Daly S, Atkinson R, Ball SE, Gordon-Smith EC, Gibson FM.Апластическая анемия: данные о дисфункциональных клетках-предшественниках костного мозга и корректирующем эффекте колониестимулирующего фактора гранулоцитов in vitro. Кровь . 1996 15 апреля. 87 (8): 3179-85. [Медлайн].

Молодой NS. Патофизиологические механизмы приобретенной апластической анемии. Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2006. 72-7. [Медлайн].

Luzzatto L, Risitano AM. Успехи в понимании патогенеза приобретенной апластической анемии. Br J Haematol . 2018 5 июля. [Medline].

Лю Х., Михара К., Кимура А., Танака К., Камада Н. Индукция апоптоза в клетках CD34 + сыворотками пациентов с апластической анемией. Hiroshima J Med Sci . 1999 июн. 48 (2): 57-63. [Медлайн].

Callera F, Falcão RP. Увеличение количества апоптотических клеток в биоптатах костного мозга пациентов с апластической анемией. Br J Haematol . 1997 Июль 98 (1): 18-20. [Медлайн].

Scopes J, Bagnara M, Gordon-Smith EC, Ball SE, Gibson FM.Гемопоэтические клетки-предшественники уменьшаются при апластической анемии. Br J Haematol . 1994 Февраль 86 (2): 427-30. [Медлайн].

Marsh JC. Долгосрочные посевы костного мозга при апластической анемии. Eur J Haematol Suppl . 1996. 60: 75-9. [Медлайн].

Марш Дж. К., Чанг Дж., Теста Н. Г., Хоус Дж. М., Декстер TM. Дефект кроветворения при апластической анемии оценивается с помощью длительного посева костного мозга. Кровь . 1990, 1. 76 (9): 1748-57.[Медлайн].

Solomou EE, Keyvanfar K, Young NS. T-bet, фактор транскрипции Th2, активируется в Т-клетках пациентов с апластической анемией. Кровь . 2006 15 мая. 107 (10): 3983-91. [Медлайн]. [Полный текст].

Socié G, Rosenfeld S, Frickhofen N, Gluckman E, Tichelli A. Поздние клональные заболевания пролеченной апластической анемии. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 91-101. [Медлайн].

Накао С.Иммунный механизм апластической анемии. Инт Дж. Гематол . 1997 августа 66 (2): 127-34. [Медлайн].

Frickhofen N, Kaltwasser JP, Schrezenmeier H, Raghavachar A, Vogt HG, Herrmann F, et al. Лечение апластической анемии антилимфоцитарным глобулином и метилпреднизолоном с циклоспорином или без него. Немецкая группа по изучению апластической анемии. N Engl J Med . 1991, 9 мая. 324 (19): 1297-304. [Медлайн].

Passweg JR, Pérez WS, Eapen M, Camitta BM, Gluckman E, Hinterberger W и др.Трансплантация костного мозга от несоответствующих и неродственных доноров при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2006 апр. 37 (7): 641-9. [Медлайн].

Bacigalupo A, Brand R, Oneto R, Bruno B, Socié G, Passweg J, et al. Лечение приобретенной тяжелой апластической анемии: трансплантация костного мозга в сравнении с иммуносупрессивной терапией — опыт Европейской группы по трансплантации крови и костного мозга. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 69-80.[Медлайн].

Hirano N, Butler MO, Von Bergwelt-Baildon MS, Maecker B., Schultze JL, O’Connor KC, et al. Аутоантитела часто обнаруживаются у пациентов с апластической анемией. Кровь . 2003 15 декабря. 102 (13): 4567-75. [Медлайн].

Solomou EE, Gibellini F, Stewart B, Malide D, Berg M, Visconte V и др. Мутации гена перфорина у больных приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 15 июня. 109 (12): 5234-7. [Медлайн].[Полный текст].

Solomou EE, Rezvani K, Mielke S, Malide D, Keyvanfar K, Visconte V и др. Дефицит CD4 + CD25 + FOXP3 + Т-регуляторных клеток при приобретенной апластической анемии. Кровь . 2007 сен 1. 110 (5): 1603-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Сакагути Х., Нишио Н., Хама А., Кавасима Н., Ван Х, Нарита А. и др. Длина теломер лимфоцитов периферической крови как предиктор ответа на иммуносупрессивную терапию при апластической анемии у детей. Haematologica . 2014 Август 99 (8): 1312-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Брюммендорф TH, Maciejewski JP, Mak J, Young NS, Lansdorp PM. Длина теломер в субпопуляциях лейкоцитов пациентов с апластической анемией. Кровь . 2001 15 февраля. 97 (4): 895-900. [Медлайн]. [Полный текст].

Шейнберг П., Купер Дж. Н., Слоанд Э. М., Ву, Колорадо, Каладо Р. Т., Янг Н. С.. Связь длины теломер лейкоцитов периферической крови с гематопоэтическим рецидивом, злокачественной трансформацией и выживаемостью при тяжелой апластической анемии. JAMA . 2010 22 сентября. 304 (12): 1358-64. [Медлайн].

Александр WS, Робертс AW, Никола Н.А., Ли Р., Меткалф Д. Дефицит в клетках-предшественниках множественных гемопоэтических клонов и дефектный мегакариоцитопоэз у мышей, лишенных тромбопоэтического рецептора c-Mpl. Кровь . 1996 15 марта. 87 (6): 2162-70. [Медлайн].

Кимура С., Робертс А.В., Меткалф Д., Александр В.С. Дефицит гемопоэтических стволовых клеток у мышей, лишенных c-Mpl, рецептора тромбопоэтина. Proc Natl Acad Sci U S A . 1998 г. 3. 95 (3): 1195-200. [Медлайн]. [Полный текст].

Фен X, Шейнберг П., Ву CO, Самсел Л., Нуньес О., Принц С. и др. Сигнатуры цитокинов при приобретенной апластической анемии и миелодиспластических синдромах. Haematologica . 2011 Апрель 96 (4): 602-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Переделать БП. Апластическая анемия, педиатрические аспекты. Онколог . 1996. 1 (6): 361-366. [Медлайн].

Вуллиами Т., Маррон А., Докал И., Мейсон П.Дж.Связь апластической анемии с мутациями теломеразной РНК. Ланцет . 22 июня 2002 г. 359 (9324): 2168-70. [Медлайн].

Ротбаум Р., Перро Дж., Влахос А., Чиполли М., Альтер Б.П., Берроуз С. и др. Синдром Швахмана-Даймонда: отчет с международной конференции. Дж. Педиатр . 2002, август, 141 (2): 266-70. [Медлайн].

Dyment DA, O’Donnell-Luria A, Agrawal PB, et al. Альтернативные геномные диагнозы для людей с клиническим диагнозом синдрома Дубовица. Am J Med Genet A . 2021 января 185 (1): 119-133. [Медлайн].

Доэрти Л., Шин М.Р., Влахос А., Чусмель В., О’Донохью М.Ф., Клинтон С. и др. Гены рибосомных белков RPS10 и RPS26 обычно мутируют при анемии Даймонда-Блэкфана. Am J Hum Genet . 2010 12 февраля. 86 (2): 222-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Alshaibani A, Dufour C, Risitano A, de Latour R, Aljurf M. Апластическая анемия, связанная с гепатитом. Hematol Oncol Stem Cell Ther .2020 10 ноября. [Medline]. [Полный текст].

Чжан Дж., Ян Т. [Мета-анализ связи между фосфорорганическими пестицидами и апластической анемией]. Чжунхуа Лю Син Бин Сюэ За Чжи . 2015 Сентябрь, 36 (9): 1005-9. [Медлайн].

Young NS, Maciejewski JP, Sloand E, Chen G, Zeng W., Risitano A, et al. Связь апластической анемии и ПНГ. Инт Дж. Гематол . 2002, авг., 76, приложение 2: 168-72. [Медлайн].

Кауфман Д.В., Келли Дж. П., Леви М., Шапиро С. Лекарственная этиология агранулоцитоза и апластической анемии . Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 1991.

Issaragrisil S, Sriratanasatavorn C, Piankijagum A, Vannasaeng S, Porapakkham Y, Leaverton PE, et al. Заболеваемость апластической анемией в Бангкоке. Группа изучения апластической анемии. Кровь . 1991 15 мая. 77 (10): 2166-8. [Медлайн].

Ахмед П., Чаудхри КУН, Сатти TM, Махмуд С.К., Гафур Т., Шахбаз Н. и др. Эпидемиология апластической анемии: исследование 1324 случаев. Гематология . 2020 25 декабря (1): 48-54. [Медлайн].

Янг Н.С., Шимамура А. Синдромы приобретенной недостаточности костного мозга. Ханден Р.И., Люкс SE, Штоссель Т.П. Кровь: принципы и практика гематологии . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003. 297.

Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, Socié G, Korthof E, Bekassy A, et al. Результаты лечения пациентов с приобретенной апластической анемией, получавших первую линию трансплантации костного мозга или иммуносупрессивного лечения за последнее десятилетие: отчет Европейской группы трансплантации крови и костного мозга (EBMT). Haematologica . 2007 Январь 92 (1): 11-8. [Медлайн].

Чан К.В., Макдональд Л., Лим Д., Гримли М.С., Грейсон Г., Уолл Д.А. Трансплантация неродственной пуповинной крови детям с тяжелой идиопатической апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2008, ноябрь 42 (9): 589-95. [Медлайн].

Bunin N, Aplenc R, Iannone R, Leahey A, Grupp S, Monos D, et al. Трансплантация неродственного донорского костного мозга детям с тяжелой апластической анемией: минимальная РТПХ и длительное приживление с частичным истощением Т-лимфоцитов. Пересадка костного мозга . 2005 Февраль, 35 (4): 369-73. [Медлайн].

Канг Х.Дж., Шин Х.Й., Чой ХС, Ан ХС. Схема кондиционирования флударабина, циклофосфамида и тимоглобулина для неродственной трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2004 Декабрь 34 (11): 939-43. [Медлайн].

Бродский Р.А., Сенсенбреннер Л.Л., Смит Б.Д., Дорр Д., Симан П.Дж., Ли С.М. и др. Устойчивая ремиссия без лечения после терапии высокими дозами циклофосфамида по поводу ранее нелеченой тяжелой апластической анемии. Энн Интерн Мед. . 2001 октября 2. 135 (7): 477-83. [Медлайн].

Горовиц ММ. Современное состояние аллогенной трансплантации костного мозга при приобретенной апластической анемии. Семин Гематол . 2000, январь, 37 (1): 30-42. [Медлайн].

Kaito K, Kobayashi M, Katayama T, Masuoka H, Shimada T., Nishiwaki K и др. Длительное введение G-CSF при апластической анемии тесно связано с ранним развитием МДС с моносомией 7 у взрослых. Br J Haematol . 1998 ноябрь 103 (2): 297-303. [Медлайн].

Piaggio G, Podestà M, Pitto A, Sessarego M, Figari O, Fugazza G и др. Сосуществование нормального и клонального гемопоэза у пациентов с апластической анемией, получавших иммуносупрессивную терапию. Br J Haematol . 1999 декабрь 107 (3): 505-11. [Медлайн].

Рости В. Молекулярные основы пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Haematologica . 2000 Январь 85 (1): 82-7.[Медлайн].

Орази А, Чадер МБ. Миелодиспластические синдромы. Ам Дж. Клин Патол . 2009 август 132 (2): 290-305. [Медлайн].

Kulasekararaj AG, Jiang J, Smith AE, Mohamedali AM, Mian S, Gandhi S, et al. Соматические мутации определяют подгруппу пациентов с апластической анемией, которые прогрессируют до миелодиспластического синдрома. Кровь . 2014 18 августа [Medline].

Арай Й., Кондо Т., Ямадзаки Х., Такенака К., Сугита Дж., Кобаяши Т. и др.Аллогенная неродственная трансплантация костного мозга от пожилых доноров приводит к худшему прогнозу у реципиентов с апластической анемией. Haematologica . 2016 8 февраля [Medline].

Vajdic CM, Mayson E, Dodds AJ, O’Brien T., Wilcox L, Nivison-Smith I, et al. Второй риск рака и поздняя смертность у взрослых австралийцев, получающих аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток: популяционное когортное исследование. Пересадка костного мозга Biol . 2016 фев 6.[Медлайн].

Девале Б., Мюлье Ф, Шатлен Б., Догне Дж. М., Шатлен С. Патофизиология, диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии: обзор. Eur J Haematol . 2015 Сентябрь 95 (3): 190-8. [Медлайн].

Бродский Р.А., Мухина Г.Л., Ли С., Нельсон К.Л., Чиурацци П.Л., Бакли Дж. Т. и др. Улучшение выявления и характеристики пароксизмальной ночной гемоглобинурии с использованием флуоресцентного аэролизина. Ам Дж. Клин Патол .2000 Сентябрь 114 (3): 459-66. [Медлайн].

Krauss JS. Лабораторная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ): обновление 2010 г. Lab Medicine . 2012. 43: 20-4. [Полный текст].

Хосокава К., Кадзигая С., Фенг Х, Десьерто М.Дж., Фернандес Ибанез, доктор медицины, Риос О. и др. Сигнатура микроРНК плазмы в качестве биомаркера приобретенной апластической анемии. Haematologica . 2017 Январь 102 (1): 69-78. [Медлайн]. [Полный текст].

Fang J, Lin L, Wang Y, Lin D, Liu C, Sunlong Q и др. Регуляторные Т-клетки и CD20 ⁺ В-клетки при очень тяжелой апластической анемии у детей: возможные клинические маркеры для оценки терапевтической эффективности и прогноза. Гематология . 2018 11. 1-5 июля. [Медлайн]. [Полный текст].

Бродский Р.А. Приобретенная апластическая анемия. Грир Дж. П., Арбер Д. А., Глэдер Б., Список А. Ф., Средство РТ младший, Параскевас Ф, Роджерс Г. М., ред. Клиническая гематология Винтроба . 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2014. 965-74.

Matcuk GR Jr, Siddiqi I., Cen S, Hagiya A, Isaacson R, Brynes R. Расчет МРТ клеточности костного мозга и корреляция с биопсией костного мозга. Clin Imaging . 2016 май-июнь. 40 (3): 392-7. [Медлайн].

Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG, Gale RP, Kopecky KJ, Rappeport JM, et al. Проспективное исследование андрогенов и трансплантации костного мозга для лечения тяжелой апластической анемии. Кровь . 1979 г., 53 (3): 504-14. [Медлайн].

Valdez JM, Scheinberg P, Young NS, Walsh TJ. Инфекции у больных апластической анемией. Семин Гематол . 2009 июл.46 (3): 269-76. [Медлайн].

Jancel T, Пензак СР. Противовирусная терапия у пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями, трансплантацией и апластической анемией. Семин Гематол . 2009 Июль 46 (3): 230-47. [Медлайн].

Pournaras S, Iosifidis E, Roilides E. Достижения в области антибактериальной терапии против появляющихся бактериальных патогенов. Семин Гематол . 2009 июл. 46 (3): 198-211. [Медлайн].

Di Bona E, Rodeghiero F, Bruno B, Gabbas A, Foa P, Locasciulli A, et al.Антитимоцитарный глобулин кролика (r-ATG) плюс циклоспорин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор являются эффективным средством лечения пациентов с апластической анемией, не отвечающих на первый курс интенсивной иммуносупрессивной терапии. Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo (GITMO). Br J Haematol . 1999 ноябрь 107 (2): 330-4. [Медлайн].

Bacigalupo A, Broccia G, Corda G, Arcese W, Carotenuto M, Gallamini A, et al. Антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор у пациентов с приобретенной тяжелой апластической анемией (SAA): пилотное исследование Рабочей группы EBMT SAA. Кровь . 1995 г. 1. 85 (5): 1348-53. [Медлайн].

Dufour C, Ferretti E, Bagnasco F, Burlando O, Lanciotti M, Ramenghi U и др. Изменения цитокинового профиля до и после иммуносупрессии при приобретенной апластической анемии. Haematologica . 2009 декабрь 94 (12): 1743-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Schrezenmeier H, Passweg JR, Marsh JC, Bacigalupo A, Bredeson CN, Bullorsky E, et al. Более неблагоприятный исход и более выраженная РТПХ с клетками-предшественниками периферической крови по сравнению с костным мозгом при трансплантации HLA-сопоставимых донорских трансплантатов для молодых пациентов с тяжелой приобретенной апластической анемией. Кровь . 2007 15 августа. 110 (4): 1397-400. [Медлайн]. [Полный текст].

Кумар Р., Кимура Ф., Ан К.В., Ху Чж., Кувацука Ю. и др. Сравнение результатов с костным мозгом или стволовыми клетками периферической крови в качестве источника трансплантата для согласованных трансплантатов от родственных братьев и сестер при тяжелой апластической анемии в различных экономических регионах. Пересадка костного мозга Biol . 2016 18 января [Medline].

Локателли Ф., Бруно Б., Зекка М., Ван-Линт М.Т., Макканн С., Арсез В. и др.Циклоспорин А и краткосрочный метотрексат в сравнении с циклоспорином А в качестве профилактики болезни трансплантат против хозяина у пациентов с тяжелой апластической анемией, получавших аллогенную трансплантацию костного мозга от HLA-идентичного брата или сестры: результаты рандомизированного исследования GITMO / EBMT. Кровь . 2000 сентября 1. 96 (5): 1690-7. [Медлайн].

George B, Mathews V, Viswabandya A, Kavitha ML, Srivastava A, Chandy M. Режимы кондиционирования с пониженной интенсивностью (RIC) на основе флударабина и циклофосфамида снижают отторжение и улучшают исход у индийских пациентов, перенесших трансплантацию аллогенных стволовых клеток по поводу тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга . 2007 июл. 40 (1): 13-8. [Медлайн].

Anderlini P, Wu J, Gersten I., Ewell M, Tolar J, Antin JH, et al. Кондиционирование циклофосфамида у пациентов с тяжелой апластической анемией, которым была проведена неродственная трансплантация костного мозга: исследование деэскалации дозы 1-2 фазы. Ланцет Гематол . 2015 Сентябрь 2 (9): e367-75. [Медлайн].

Kekre N, Zhang Y, Zhang MJ, Carreras J, Ahmed P, Anderlini P и др. Влияние источника антитимоцитарного глобулина на результаты трансплантации костного мозга при тяжелой апластической анемии. Haematologica . 24 марта 2017 г. [Medline]. [Полный текст].

Maury S, Balère-Appert ML, Chir Z, Boiron JM, Galambrun C, Yakouben K, et al. Трансплантация неродственных стволовых клеток при тяжелой приобретенной апластической анемии: улучшенный результат в эпоху сопоставления HLA с высоким разрешением между донором и реципиентом. Haematologica . 2007 май. 92 (5): 589-96. [Медлайн].

Yagasaki H, Takahashi Y, Hama A, et al. Сравнение BMT родственного брата и неродственного донора у детей и подростков с приобретенной тяжелой апластической анемией. Пересадка костного мозга . 2010 Октябрь 45 (10): 1508-13. [Медлайн].

Толар Дж., Диг Х. Дж., Араи С., Хорвиц М., Антин Дж. Х., Маккарти Дж. М. и др. Кондиционирование на основе флударабина для трансплантации костного мозга от неродственных доноров при тяжелой апластической анемии: первые результаты исследования деэскалации дозы циклофосфамида показывают опасные для жизни нежелательные явления при заранее определенных уровнях доз циклофосфамида. Пересадка костного мозга Biol . 2012 июл.18 (7): 1007-11. [Медлайн].

Sheth VS, Potter V, Gandhi SA, Kulasekararaj AG, de Lavallade H, Muus P, et al. Аналогичные результаты трансплантации гемопоэтических клеток на основе алемтузумаба для пациентов с SAA старше или моложе 50 лет. Кровавый советник . 2019 22 октября 3 (20): 3070-3079. [Медлайн]. [Полный текст].

Хамад Н., Дель Бел Р., Месснер Х.А., Ким Д., Курувилла Дж., Липтон Дж. Х. и др. Результаты трансплантации гемопоэтических клеток у взрослых пациентов с приобретенной апластической анемией с использованием кондиционирования на основе промежуточных доз на основе алемтузумаба. Пересадка костного мозга Biol . 2014 10 июля. [Medline].

Samarasinghe S, Steward C, Hiwarkar P, Saif MA, Hough R, Webb D, et al. Превосходный результат трансплантации совместимого неродственного донора при детской апластической анемии после неудачи иммуносупрессивной терапии: многоцентровый ретроспективный опыт Соединенного Королевства. Br J Haematol . 2012 май. 157 (3): 339-46. [Медлайн].

Clay J, Kulasekararaj AG, Potter V, Grimaldi F, McLornan D, Raj K и др.Немиелоаблативная гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток периферической крови при рефрактерной тяжелой апластической анемии. Пересадка костного мозга Biol . 2014 10 июля. [Medline].

ElGohary G, El Fakih R, de Latour R, Risitano A, Marsh J, Schrezenmeier H, et al. Гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при апластической анемии: систематический обзор и метаанализ клинических результатов от имени рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга (SAAWP EBMT). Пересадка костного мозга . 2020 Октябрь, 55 (10): 1906-1917. [Медлайн].

Du S, He W., Yang Y, Gao X, Ding J. Несвязанная трансплантация пуповинной крови при тяжелой апластической анемии с использованием усиленного режима иммуноаблативного кондиционирования, ведущего к высокому приживлению трансплантата и выживаемости. Пересадка костного мозга . 2020 Август 55 (8): 1677-1680. [Медлайн]. [Полный текст].

Peffault de Latour R, et al; Франкоязычное общество трансплантации костного мозга и клеточной терапии.Несвязанная трансплантация пуповинной крови пациентам с идиопатической рефрактерной тяжелой апластической анемией: общенациональное исследование фазы 2. Кровь . 2018 16 августа. 132 (7): 750-754. [Медлайн]. [Полный текст].

Schrezenmeier H, Korper S, Hochsmann B. Стандартная иммуносупрессия первой линии при приобретенной тяжелой апластической анемии у взрослых. Curr Drug Targets . 2015, 30 июня. [Medline].

Бачигалупо А. Как лечить приобретенную апластическую анемию. Кровь . 2017 16 марта. 129 (11): 1428-1436. [Медлайн]. [Полный текст].

Tichelli A, de Latour RP, Passweg J, Knol-Bout C, Socié G, Marsh J, et al. Долгосрочные результаты рандомизированного контролируемого исследования у пациентов с недавно диагностированной тяжелой апластической анемией, получавших антитимоцитарный глобулин и циклоспорин, с или без гранулоцитарного колониестимулирующего фактора: исследование рабочей группы по тяжелой апластической анемии Европейской группы трансплантации крови и костного мозга. Haematologica . 2020 май. 105 (5): 1223-1231. [Медлайн]. [Полный текст].

Шейнберг П., Нуньес О., Вайнштейн Б. и др. Лошадь против антитимоцитарного глобулина кролика при приобретенной апластической анемии. N Engl J Med . 2011 авг. 4. 365 (5): 430-8. [Медлайн].

Хаякава Дж., Канда Дж., Акахоши Ю., Харада Н., Камеда К., Угай Т. и др. Метаанализ лечения апластической анемии кроличьим и конским антитимоцитарным глобулином. Инт Дж. Гематол .11 января 2017 г. [Medline].

Bacigalupo A, Oneto R, Schrezenmeier H, Hochsmann B, Dufour C, Kojima S, et al. Лечение первой линии апластической анемии тимоглобулином в Европе и Азии: результаты лечения 955 пациентов, 2001-2012 гг. Ам Дж. Гематол . 2018 май. 93 (5): 643-648. [Медлайн]. [Полный текст].

Машан А., Богачева Н., Крыьяновский О., Шнейдер М., Литвинов Д., Митюшкина Т. и др. Результаты в едином центре иммуносупрессии циклоспорином А у 66 детей с апластической анемией. Br J Haematol . 1999 Сентябрь 106 (4): 967-70. [Медлайн].

Мандал П.К., Баул С., Долай Т.К., Де Р., Чакрабарти П. Результат монотерапии циклоспорином у пациентов с апластической анемией: опыт больницы третичного ухода в Восточной Индии. Indian J Hematol Blood Transfus . 2017 марта 33 (1): 144-147. [Медлайн].

Doney K, Dahlberg SJ, Monroe D, Storb R, Buckner CD, Thomas ED. Терапия тяжелой апластической анемии с помощью античеловеческого тимоцитарного глобулина и андрогенов: эффект HLA-гаплоидентичной инфузии костного мозга. Кровь . 1984 Февраль 63 (2): 342-8. [Медлайн].

Marsh JC, Hows JM, Bryett KA, Al-Hashimi S, Fairhead SM, Gordon-Smith EC. Выживаемость после лечения апластической анемией антилимфоцитарными глобулинами зависит от тяжести заболевания. Кровь . 1987 Октябрь 70 (4): 1046-52. [Медлайн].

Means RT Jr, Krantz SB, Dessypris EN, Lukens JN, Niblack GD, Greer JP, et al. Повторное лечение апластической анемии антитимоцитарным глобулином или антилимфоцитарной сывороткой. Ам Дж. Мед. . 1988 апр. 84 (4): 678-82. [Медлайн].

Schrezenmeier H, Marin P, Raghavachar A, McCann S, Hows J, Gluckman E, et al. Рецидив апластической анемии после иммуносупрессивного лечения: отчет Рабочей группы SAA Европейской группы трансплантации костного мозга. Br J Haematol . 1993 Октябрь 85 (2): 371-7. [Медлайн].

Schrezenmeier H, Hertenstein B, Wagner B, Raghavachar A, Heimpel H. Патогенетическая связь между апластической анемией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией подтверждается высокой частотой пациентов с апластической анемией с дефицитом фосфатидилинозитол-гликановых белков. Опыт Гематол . 1995 23 января (1): 81-7. [Медлайн].

Stein RS, Means RT Jr, Krantz SB, Flexner JM, Greer JP. Лечение апластической анемии исследуемой антилимфоцитарной сывороткой, приготовленной на кроликах. Am J Med Sci . 1994 Декабрь 308 (6): 338-43. [Медлайн].

Tichelli A, Passweg J, Nissen C, Bargetzi M, Hoffmann T, Wodnar-Filipowicz A, et al. Повторное лечение конским антилимфоцитарным глобулином при тяжелой апластической анемии. Br J Haematol . 1998 Февраль 100 (2): 393-400. [Медлайн].

Ким С.Ю., Ле Радемахер Дж., Антин Дж. Х., Андерлини П., Аяс М., Баттивалла М. и др. Миелодиспластический синдром, развивающийся из апластической анемии, леченной иммуносупрессивной терапией: эффективность трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Haematologica . 2014 декабрь 99 (12): 1868-75. [Медлайн].

Tisdale JF, Dunn DE, Geller N и др. Высокие дозы циклофосфамида при тяжелой апластической анемии: рандомизированное исследование. Ланцет . 2000, 4 ноября. 356 (9241): 1554-9. [Медлайн].

Olnes MJ, Scheinberg P, Calvo KR, Desmond R, Tang Y, Dumitriu B, et al. Эльтромбопаг и улучшение кроветворения при рефрактерной апластической анемии. N Engl J Med . 2012 июл 5. 367 (1): 11-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Промакта (элтромбопаг) информация о назначении [листок-вкладыш]. Парк Исследований Треугольника, Северная Каролина 27709: GlaxoSmithKline. Август 2014 г. Доступно в [Полный текст].

Таунсли Д.М., Шейнберг П., Винклер Т., Десмонд Р., Думитриу Б., Риос О. и др. Эльтромбопаг добавлен к стандартной иммуносупрессивной терапии апластической анемии. N Engl J Med . 2017 20 апреля. 376 (16): 1540-1550. [Медлайн]. [Полный текст].

Geng W, Kearney S, Nelson S. Первоначальная монотерапия элтромбопагом вызывает стабильную гематологическую ремиссию у педиатрических пациентов с нетяжелой идиопатической апластической анемией. Рак крови у детей . 2018 22 июн.23 (7): e27290. [Медлайн].

Дополнение об утверждении. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно по адресу https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/appletter/2018/022291Orig1s021ltr.pdf. 16 ноября 2018 г .; Доступ: 14 января 2019 г.

Ли Дж. У., Ли С. Е., Юнг К. В., Парк С., Кета Х, Парк С. К. и др. Ромиплостим у пациентов с рефрактерной апластической анемией, ранее получавших иммуносупрессивную терапию: исследование фазы 2 по подбору дозы и долгосрочному лечению. Ланцет Гематол . 6 (11) ноября 2019 г .: e562-e572.

Хосокава К., Ямазаки Х., Танабе М. и др. Высокие дозы ромиплостима ускоряют гематологическое восстановление у пациентов с апластической анемией, резистентной к элтромбопагу. Лейкемия . 2020. [Полный текст].

Тяжелая апластическая анемия (SAA) | Be The Match

Что такое тяжелая апластическая анемия (SAA)?

SAA — заболевание костного мозга.Костный мозг — это мягкая губчатая ткань внутри костей. SAA заставляет костный мозг не вырабатывать достаточно клеток крови для организма. Эти клетки крови:

Красные кровяные тельца, переносящие кислород
Белые кровяные тельца для борьбы с инфекцией
Тромбоциты для контроля кровотечения

Апластическая анемия может варьироваться от легкой до тяжелой. Трансплантат применяется в тяжелых случаях.

Обратитесь в ЦЕНТР ПОДДЕРЖКИ ПАЦИЕНТОВ
ТЕЛЕФОН: 1 (888) 999-6743 или (763) 406-3410
с понедельника по пятницу, 8:00 a.м. — 5:00 вечера. Central Time
ЭЛЕКТРОННАЯ ПОЧТА: [email protected]

Все наши программы поддержки и образовательные ресурсы бесплатны

Как трансплантация крови или костного мозга (BMT) работает для SAA?

BMT, также известный как трансплантация костного мозга или трансплантация стволовых клеток крови, заменяет нездоровый костный мозг здоровыми кроветворными клетками (стволовыми клетками) от донора. Трансплантация — единственное возможное лекарство от SAA.

Аллогенный трансплантат используется для SAA. В этом типе трансплантации используются здоровые кроветворные клетки, пожертвованные кем-то другим.Эти здоровые клетки могут поступать от члена семьи, неродственного донора или пуповинной крови. Во-первых, вы получаете химиотерапию (химиотерапию) с лучевой терапией или без нее, чтобы убить нездоровый костный мозг. Затем здоровые клетки вводятся вам через внутривенный (IV) катетер. Новые клетки попадают внутрь ваших костей и начинают вырабатывать здоровые клетки крови.

Весь процесс трансплантации, от начала химиотерапии или облучения до выписки из больницы, может длиться от нескольких недель до месяцев. Затем следует многомесячное выздоровление рядом с центром трансплантации и дома.Ваша бригада по трансплантации внимательно следит за вами, чтобы предотвратить и лечить любые побочные эффекты или осложнения.

Когда обращаться к врачу-трансплантологу

Если вам поставили диагноз SAA, вам следует немедленно обратиться к врачу-трансплантологу. Молодые пациенты, у которых есть близкий донор и которым сделана трансплантация вскоре после постановки диагноза, могут иметь больше шансов на выздоровление. Пожилым пациентам, у которых нет подходящего донора, лучше принимать лекарства, сдерживающие иммунную систему (иммунодепрессанты).

Даже если вам не нужна немедленная пересадка, важно как можно раньше обратиться к врачу-трансплантологу.Пациентам с SAA обычно делают переливание крови, но это также может снизить вероятность того, что более поздняя трансплантация подействует. По этой причине врачи рекомендуют пациентам записаться на прием к врачу-трансплантологу сразу после постановки диагноза.

Ваш первый визит к врачу-трансплантологу

Во время вашего первого посещения врач-трансплантолог:

Изучит вашу историю болезни.
Поговорим с вами о вариантах лечения.
Обсудите риски и преимущества трансплантации.
Посоветуйте лучшее время для трансплантации и подготовки к лечению
Начните поиск донора, даже если вам не нужна немедленная трансплантация. Это может помочь вам сделать пересадку быстрее, если она понадобится позже.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

Задавайте вопросы, чтобы вы понимали варианты лечения и могли принимать наиболее подходящие для вас решения. Вопросы, которые вы можете задать своему врачу, включают:

Каковы шансы на выздоровление с помощью трансплантата? Без пересадки?
Каковы риски ожидания или попытки другого лечения перед трансплантацией?
Есть ли у меня (или моего ребенка) какие-либо факторы риска, которые могут повлиять на результаты трансплантации?
Каковы возможные побочные эффекты трансплантата? Как их уменьшить?
Как может со временем измениться качество моей жизни (или моего ребенка), с трансплантацией или без нее?

Узнать больше о планирование трансплантации

Последняя медицинская проверка завершена в марте 2017 г.

Пособия по инвалидности при апластической анемии

Адвокаты по социальному страхованию: округа Риверсайд, Ориндж и Сан-Бернардино

Пособие по инвалидности при апластической анемии

Апластическая анемия — редкое и серьезное заболевание, поражающее костный мозг и кровь. Костный мозг — это мягкая губчатая ткань внутри костей. Костный мозг производит стволовые клетки, которые развиваются в один из трех типов клеток крови — красные кровяные тельца, белые кровяные тельца или тромбоциты.Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, белок, богатый железом, который придает крови красный цвет и переносит кислород из легких во все части тела. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые слипаются, чтобы закрыть небольшие порезы или разрывы на стенках кровеносных сосудов и остановить кровотечение.

При апластической анемии костный мозг гипоцеллюлярен и не производит достаточного количества здоровых красных или белых кровяных телец или тромбоцитов. Слишком мало функционирующих красных и белых кровяных телец может привести к усталости и инфекции.Слишком мало тромбоцитов может привести к спонтанному или неконтролируемому кровотечению. Термин «апластическая анемия» в некоторой степени неверен, потому что все три клеточные линии, не только эритроциты, но также лейкоциты и тромбоциты, могут иметь дефицит.

Анемия чаще всего описывает состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы, в результате чего меньше кислорода переносится в клетки тела. Однако при апластической анемии нормальное производство всех клеток крови замедляется или прекращается. Производство клеток крови снижается из-за повреждения стволовых клеток костного мозга.Количество стволовых клеток также уменьшается, потому что они не могут воспроизводиться. Хотя производство зрелых клеток крови серьезно нарушается при апластической анемии, те немногие клетки крови, которые созревают и попадают в кровоток, являются нормальными.

Отчасти похожее заболевание — миелодисплазия (МДС). При МДС нехватки стволовых клеток костного мозга обычно не возникает, как при апластической анемии. Однако стволовые клетки дефектны и не созревают нормально. Клетки-предшественники и незрелые клетки крови деформируются и не могут развиться в здоровые зрелые красные или белые кровяные тельца или тромбоциты.Эти клетки часто погибают в костном мозге. Многие клетки крови, попадающие в кровоток, не выживают или не функционируют нормально. Некоторые формы МДС склонны к развитию лейкемии, агрессивного рака крови.

Молодые люди в возрасте от 20 до 25 лет и люди старше 60 лет наиболее подвержены апластической анемии. В равной степени страдают мужчины и женщины. Большинство новых случаев у детей связано с синдромами наследственной недостаточности костного мозга, вызванной аномальными хромосомами. Около четырех из каждого миллиона человек в Соединенных Штатах ежегодно заболевают апластической анемией.

Что вызывает апластическую анемию?

Хотя в большинстве случаев апластической анемии причина не обнаруживается, эти заболевания могут быть вызваны воздействием химиотерапии, лучевой терапии, высоких уровней ионизирующего излучения (типа, вырабатываемого мощными рентгеновскими аппаратами и на атомных электростанциях). , бензол, токсичные химические вещества в некоторых пестицидах и некоторые вирусные инфекции. В большинстве случаев апластической анемии эти триггеры или другие неизвестные причины провоцируют собственную иммунную систему организма на разрушение стволовых клеток костного мозга.Некоторые редкие наследственные синдромы недостаточности костного мозга также могут привести к апластической анемии.

Каковы симптомы апластической анемии?

Симптомы могут включать усталость, слабость, чрезмерное кровотечение, например, в результате внешних травм или операций, точечные красные пятна на коже, вызванные кровотечением из мелких кровеносных сосудов, легкие синяки, частые инфекции, лихорадку, бледность кожи и одышку.

Симптомы различаются в зависимости от человека, тяжести и типа заболевания.

Как диагностируется апластическая анемия?

В дополнение к истории болезни и физическому осмотру поставщики медицинских услуг используют анализы крови, биопсию костного мозга и цитогенный анализ для диагностики апластической анемии. Медицинский работник может направить человека к гематологу — врачу, который лечит заболевания или нарушения со стороны крови. Человека также могут направить к онкологу — врачу, который лечит рак, — потому что апластика может быть связана с раком костного мозга.

Анализы крови. Анализ крови включает взятие крови человека в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Общий анализ крови обычно является первым тестом, который врач использует для выявления апластической анемии. Тест включает измерение гематокрита человека, процентного содержания красных кровяных телец в крови. Общий анализ крови также измеряет количество гемоглобина в крови, уровень эритроцитов ниже нормы, достаточно ли у человека железа, а также количество лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Более низкое, чем обычно, количество клеток крови одного или нескольких типов может указывать на апластическую анемию.

В другом тесте, называемом мазком периферической крови, врач исследует образец крови под микроскопом на предмет необычных изменений размера, формы и внешнего вида клеток крови. Эти клетки обычно кажутся нормальными при апластической анемии.

Медицинский работник также может назначить анализы крови для проверки на нехватку фолиевой кислоты, витамина B12 и эритропоэтина — гормона, вырабатываемого в почках, который стимулирует выработку красных кровяных телец.

Биопсия костного мозга. Медицинскому работнику необходимы результаты биопсии костного мозга для подтверждения диагноза апластической анемии. Биопсия — это процедура, которая включает взятие небольшого кусочка костного мозга, крови и небольшого фрагмента кости для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию во время визита в офис или в больнице и использует легкую седацию и местную анестезию. Во время биопсии врач вводит иглу в бедренную кость или грудину.Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний — анализирует образцы костного мозга в лаборатории. Тест может показать аномальные клетки, количество и тип клеток-предшественников крови, а также уровень железа в костном мозге.

Цитогенный анализ. Этот тест включает отправку образцов костного мозга человека из биопсии в лабораторию, где патолог исследует их под микроскопом, чтобы найти аномальные изменения в хромосомах человека.

Как лечится апластическая анемия?

Людям с легкой или умеренной апластической анемией сначала может не потребоваться лечение.Однако людям с тяжелой апластической анемией требуется немедленное лечение, чтобы предотвратить или обратить вспять осложнения, связанные с низким уровнем клеток крови. Варианты лечения, которые врач может использовать отдельно или в комбинации, включают трансплантацию крови и стволовых клеток костного мозга, которые требуют химиотерапии и лучевой терапии, лекарств и переливания крови.

Варианты лечения зависят от возраста и общего состояния здоровья человека, а также от тяжести заболевания.

Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга. Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток, заменяет поврежденные стволовые клетки в костном мозге здоровыми стволовыми клетками из донорской крови или костного мозга и может вылечить апластическую анемию. В руководствах по лечению указано, что трансплантация стволовых клеток — лучшее лечение для людей моложе 40 лет, у которых есть доступный донор, чья кровь и клетки костного мозга были протестированы и оказались «соответствующими» таковым пациента. Возможна трансплантация стволовых клеток (SCT) людям старше 40 лет; однако показатели долгосрочной выживаемости ниже.Пожилые люди, как правило, хуже переносят процедуры, используемые для подготовки тела к трансплантации, и с большей вероятностью разовьются тяжелые посттрансплантационные осложнения.

Поставщик медицинских услуг подтверждает подходящего донора с помощью анализа крови, называемого типированием ткани лейкоцитарного антигена человека (HLA). Лейкоцитарные антигены человека — это белки, обнаруженные на поверхности лейкоцитов.

Если медицинские работники не найдут подходящего донора в семье человека, они будут искать в Национальной программе доноров костного мозга другие источники стволовых клеток для трансплантации.Миллионы добровольцев-доноров зарегистрированы, чтобы обеспечить потенциальных партнеров. Поставщики медицинских услуг ищут доноров, которые соответствуют друг другу, а не членов семьи, членов семьи, которые являются близкими, но не точными, неродственных доноров, которые являются близкими, хотя и не точными, а также пуповинной крови, которая является совпадением.

Пуповинная кровь, собранная из пуповины и плаценты после рождения ребенка, замораживается и хранится в банке пуповинной крови для будущего использования. Некоторые люди сдают пуповинную кровь в государственный банк пуповинной крови, а другие платят за хранение в частном банке.

Перед трансплантацией врач использует химиотерапию, а иногда и лучевую терапию, чтобы разрушить собственные поврежденные клетки костного мозга человека. Эти методы лечения также подавляют иммунную систему человека, чтобы предотвратить ее атаку на новые стволовые клетки после трансплантации.

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия. Химиотерапия — это лечение, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост незрелых клеток крови, либо убивая клетки, либо останавливая их деление.Человек может принимать химиотерапевтические препараты через рот или вводить их в спинномозговую жидкость, в вену, мышцу, орган или полость тела, например, в брюшную полость. Высокие дозы могут вызвать побочные эффекты, такие как тошнота, рвота, диарея и усталость. Лечение проходит в больнице или химиотерапевтическом центре. Люди могут принимать пероральные химиотерапевтические препараты дома. Команда медицинских работников, таких как онколог и медсестра по онкологии, заботится о людях, проходящих химиотерапию. Пациенту не требуется анестезия.

Лучевая терапия. Лучевая терапия — это лечение, при котором используются внешние лучи либо малых доз радиации в течение определенного периода времени, либо единичная точная высокая доза радиации. Лечение проходит в больнице или центре лучевой терапии. Группа медицинских работников, включая онколога-радиолога — врача, специализирующегося на лечении опухолей или рака с помощью излучения, — заботится о людях, получающих лучевую терапию. Большинство людей не чувствуют радиацию и не нуждаются в анестезии.Побочные эффекты могут включать усталость и чувствительность кожи вокруг обрабатываемой области.

В больнице медработники берут стволовые клетки у донора и замораживают их для хранения. Если донорские стволовые клетки поступают из крови, кровь удаляется из крупной вены на руке донора или через центральный венозный катетер, гибкую трубку, которая вводится в большую вену в области шеи, груди или паха. Кровь проходит через машину, которая удаляет стволовые клетки. Затем кровь возвращается донору, и поставщик медицинских услуг хранит собранные клетки.Если донорские стволовые клетки поступают из костного мозга, врач вставит полую иглу в таз донора, чтобы извлечь костный мозг. Эта процедура проводится в больнице под местной или общей анестезией и встречается реже.

После химиотерапии или лучевой терапии человек получает оттаявшие донорские стволовые клетки через внутривенную (IV) линию, иглу в вене или центральный венозный катетер. Затем стволовые клетки попадают в костный мозг, где они восстанавливают и поддерживают нормальное производство клеток крови.Больному могут быть назначены лекарства для расслабления. Трансплантация займет час или больше. Катетер будет оставаться на месте в течение как минимум 6 месяцев после трансплантации, и человек останется в больнице от нескольких недель до месяцев, чтобы убедиться, что трансплантация прошла успешно. За это время у человека легко может развиться инфекция из-за слабой иммунной системы.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Иммунная система человека может атаковать донорские стволовые клетки, что называется отказом трансплантата.Пожертвованные стволовые клетки могут атаковать организм реципиента, что называется болезнью трансплантата против хозяина. Оба эти осложнения могут быть опасными для жизни.

Подробнее о трансплантации костного мозга и трансплантации стволовых клеток периферической крови на сайте www.cancer.gov.

Лекарства. Медицинские работники часто прописывают одно или несколько иммунодепрессантов, которые подавляют иммунную систему и уменьшают повреждение клеток костного мозга. Лекарства, такие как антитимоцитарный глобулин, могут позволить костному мозгу снова начать вырабатывать клетки крови и уменьшить или исключить необходимость переливания.У некоторых людей показатели крови приходят в норму. Эти препараты являются предпочтительной формой лечения взрослых с тяжелой апластической анемией старше 40 лет, более молодых пациентов, у которых нет подходящего донора стволовых клеток, и людей с апластической анемией, которые зависят от переливания крови. лекарство. Медицинские работники часто назначают кортикостероидные препараты, чтобы ограничить побочные эффекты иммунодепрессантов, таких как антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.

Человеку также можно дать искусственную версию эритропоэтина или терапию факторами роста, которая стимулирует выработку лейкоцитов.

Если возникают инфекции из-за низкого количества лейкоцитов, врач может дать пациенту лекарства для уничтожения бактерий, грибков или вирусов.

Медицинские работники часто лечат людей с легкими наследственными формами апластической анемии искусственными формами андрогенов — мужских половых гормонов, которые стимулируют выработку крови. Андрогены могут помочь улучшить показатели крови; однако они не являются лекарством.

Переливания крови. Переливание крови — это процедура, при которой человек получает здоровые клетки крови от донора с той же группой крови через капельницу. Поставщик медицинских услуг выполняет процедуру во время посещения офиса или в больнице. Процедура длится от 1 до 4 часов, в зависимости от того, сколько крови нужно пациенту. Переливание эритроцитов или тромбоцитов может повысить количество кровяных телец и облегчить симптомы. Переливания — это не лекарство.

Большинство людей с апластической анемией нуждаются в повторных переливаниях, что может привести к осложнениям.Со временем в организме могут вырабатываться антитела, которые повреждают или разрушают клетки донорской крови. Железо из переливаемых эритроцитов может накапливаться в организме и повреждать органы, если врач не прописывает лекарства, называемые хелаторами железа, для удаления лишнего железа. Медицинские работники избегают переливания крови перед трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга, поскольку это увеличивает шансы на неудачу трансплантации.

Поддерживающая терапия. Поддерживающая терапия, традиционно являющаяся первой линией лечения, направлена на устранение симптомов заболевания.Этот подход может включать переливание крови для решения проблем, вызванных низким количеством клеток крови, таких как усталость и инфекции, а также может включать терапию фактором роста.

Лекарства. Медицинский работник может назначить иммунодепрессанты, такие как леналидомид (Ревлимид) и антитимоцитарный глобулин с циклоспорином или без него, чтобы помочь костному мозгу функционировать более нормально. Человеку может потребоваться хелатор железа для лечения слишком большого количества железа в крови. Некоторым людям также может помочь эритропоэтин.Врач также может прописать лекарства для борьбы с инфекциями, вызываемыми бактериями, грибками или вирусами.

Химиотерапия. Медицинский работник может назначить химиотерапию, чтобы уничтожить дефектные клетки-предшественники крови и позволить немногим оставшимся нормальным стволовым клеткам крови восстановить нормальное производство клеток крови. Лекарства для химиотерапии могут включать азацитидин (Видаза), децитабин (Дакоген) или другие противоопухолевые препараты. Этот подход часто оказывается неэффективным в долгосрочной перспективе.Медицинский работник также может использовать химиотерапию перед трансплантацией стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга. В прошлом только трансплантация стволовых клеток от подходящего донора-брата предлагала лекарство от апластической анемии. Тем не менее, эксперты добились большого прогресса в трансплантации от неродственных согласованных доноров, включая трансплантацию неродственной пуповинной крови. В прошлом медицинские работники обычно не выполняли трансплантацию стволовых клеток крови и костного мозга пожилым людям.Тем не менее, медицинские работники, использующие новые методы, в которых используется менее токсичный режим перед трансплантацией, успешно проводят трансплантацию стволовых клеток крови и костного мозга в этой возрастной группе.

Ссылка: https://www.niddk.nih.gov/health-information/blood-diseases/aplastic-anemia-myelodysplastic-syndromes

Трансплантация стволовых клеток пониженной интенсивности (Mini-SCT)

Альтернативным вариантом для пожилых людей, которые могут быть не в состоянии переносить интенсивное предварительное лечение лучевой и химиотерапией, которое требуется при обычной ТГК, является так называемая «мини» -СКТ.Пациентам с мини-трансплантацией предварительно назначают более низкие дозы химиотерапии, как правило, без лучевой терапии, которую они переносят лучше. Затем они получают инфузию донорских стволовых клеток от совместимого донора, которые восстанавливают костный мозг здоровыми стволовыми клетками, которые дают нормальные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Mini-SCT успешно применяется для лечения апластической анемии, лейкемии, миелодисплазии, миелопролиферативных заболеваний, лимфомы и множественной миеломы.В отличие от обычной СКТ, которая по существу удаляет все стволовые клетки в костном мозге, мини-СКТ подавляет костный мозг, позволяя здоровым донорским стволовым клеткам восстановить костный мозг.

Хотя мини-СКТ по-прежнему сопряжена с серьезными рисками, это вариант для пожилых пациентов, которые могут не переносить традиционную терапию костного мозга.

Пособия по инвалидности при апластической анемии

Имеете ли вы право на получение долгосрочного пособия по инвалидности в соответствии с Законом о социальном обеспечении (SSDI) и / или в соответствии с планом по инвалидности, зависящим от работодателя (ERISA), будет зависеть от стадии апластической анемии, симптомов и функциональных ограничений. что у вас есть, и адекватность медицинской документации в вашей медицинской карте.Помните, что апластическая анемия — это заболевание костного мозга, которое не только влияет на эритроциты и вызывает «анемию», но также может влиять на лейкоциты и тромбоциты. (В этом отношении термин «апластическая анемия» употребляется неправильно.)

Если у вас апластическая анемия (как и при МДС) и вы страдаете хронической анемией с уровнем гемоглобина <10, а также у вас есть усталость, сильная утомляемость, слабость, головокружение и другие связанные с этим симптомы, ваша функциональная способность может быть меньше чем сидячий образ жизни »(то есть вы не можете выполнять даже« офисную работу »), и ваши шансы на получение пособия по долгосрочной нетрудоспособности должны быть выше.Если вы предрасположены к повторным инфекциям из-за низкого количества лейкоцитов, определенные условия работы (скопление людей, офисы с несколькими сотрудниками) могут быть противопоказаны с медицинской точки зрения из-за риска заражения. Если вам требуется лечение иммуносупрессивными препаратами или химиотерапия, побочные эффекты этих препаратов также могут ограничивать вашу работоспособность.

Ваш адвокат по инвалидности должен работать в тесном сотрудничестве с вашим лечащим врачом, чтобы получить надлежащую документацию о ваших конкретных обнаружениях и нарушениях в медицинских записях.

Что за болезнь апластическая анемия: Апластическая анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Апластическая анемия — Причины, Симптомы, Диагностика и Лечение

Этиология апластической анемии

Симптоматика апластической анемии

Диагностические мероприятия

Лечение апластической анемии

Приобретенная апластическая анемия — Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии

Апластическая анемия — Медичний центр «Ліко-Мед»

Врачи инновации наука — детям

Руководители проекта:

Почему этот проект важен?

Что мы хотим сделать?

Длительность проекта: 2017 — 2021 гг.

Чего нам удалось достичь?

Лечение апластической анемии в Испании

Что такое апластическая анемия?

Диагностика апластической анемии в Испании

Анализ крови

Биопсия костного мозга

Лечение апластической анемии в Испании

В каких больницах Испании можно пройти лечение апластической анемии?

Университетская клиника Кирон в Мадриде

Клиника Текнон

Университетская клиника Наварры

Отзыв пациента о пересадке костного мозга в Испании

Сравнение цен на лечение апластической анемии в разных странах

Особенности лечения апластической анемии в клиниках Испании

Лайфхаки от специалистов MediGlobus

Похожие посты

Анемия. Болезнь или симптом?

Апластическая анемия — это… Что такое Апластическая анемия?

История заболевания

Этиология

Патогенез

Клиника

Диагностика

Лечение

Прогноз

Примечания

Ссылки

Апластическая анемия — причины | Апластическая анемия и MDS International Foundation

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Что делает костный мозг?

Как апластическая анемия влияет на мое тело?

Какие виды апластической анемии?

Кто может заболеть апластической анемией?

Насколько распространена апластическая анемия?

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Каковы симптомы апластической анемии?

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Ведение и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Есть ли лечение апластической анемии?

Как найти подходящий трансплантат костного мозга?

Профилактика

Как предотвратить апластическую анемию?

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

О чем еще я должен спросить своего врача?

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Что делает костный мозг?

Как апластическая анемия влияет на мое тело?

Какие виды апластической анемии?

Кто может заболеть апластической анемией?

Насколько распространена апластическая анемия?

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Каковы симптомы апластической анемии?

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?