Болезнь склеродермия – причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Содержание

причины и симптомы, лечение и осложнения склеродермии

Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани.

Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Пол.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

Среди этих факторов:

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.

Наиболее частые проявления болезни включают:

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

Существует два основных варианта локализованной склеродермии:

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Диагностика склеродермии

Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования:

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лекарственные препараты при склеродермии:

1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.

2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.

Немедикаментозное лечение:

1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.

2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.

3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.

4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Советы для больных

Больные склеродермией могут предпринять несколько мер, чтобы облегчить симптомы:

1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность.

2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно.

3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу.

4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов.

Возможные осложнения склеродермии

Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

Сосуды.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.

Легкие.

Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Почки.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

Сердце.

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.

Зубы.

Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.

Пищеварительный тракт.

Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.

Сексуальные нарушения.

Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

medbe.ru

причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Причины возникновения этой болезни соединительной ткани до сих пор до конца не выяснены, несмотря на то, что её симптомы поражают кожные покровы человека с давних времён. Склеродермию можно назвать малоизученным заболеванием диффузного характера, при её развитии на коже появляются заметные уплотнения, они могут поражать отдельные части организма или распространиться по всему телу. Чем характеризуется такое явление, как проводится его диагностика и насколько опасна склеродермия – читайте в нашей статье. Также мы подробно расскажем про причины и симптомы проявления болезни, поделимся ценными советами по лечению болезни, в том числе и народными средствами.

Онлайн консультация по заболеванию «Склеродермия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Что характерно для этого заболевания?

История развития этого недуга уходит в далёкое прошлое, но несмотря на это медики до сих пор не могут дать однозначного ответа о том, чем он вызван и как эффективнее его лечить. Нарушения структуры соединительной ткани, которые проявляются при этой болезни, вызваны патологиями кровотока, а вследствие и уплотнением тканей и отдельных органов. Некоторые врачи-диагносты относят данную патологию к необычной, мутировавшей форме артрита. Если пациент проигнорирует первые симптомы болезни, то рубцовая ткань начнёт образовываться не только на покровах кожи, но проникнет и во внутренние органы человека: опорно-двигательную систему, лёгкие, сердце, почки, пищеварительный тракт. Именно поражения внутренних органов и являются опасными для здоровья человека.

Эта диффузная аномалия чаще поражает кожные покровы представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет, у мужчин её симптомы проявляются в шесть раз реже. Несмотря на то что история болезни насчитывает сотни лет, её диагностика по сей день развита слабо, причины проявления остаются загадкой, она удивляет опытных врачей своим непредсказуемым развитием. Склеродермию лечить трудно, так как хороших специалистов в этой области совсем немного.

Каковы причины заболевания?

Однозначного мнения по поводу причин возникновения этой болезни не существует, но при этом она может появиться у представителя любого возраста и разных национальностей. Многие врачи склонны думать, что эта патология имеет наследственный характер. Несмотря на то что эта аномалия является слабо изученной, люди сталкиваются с ней чаще, чем, например, с рассеянным склерозом или мышечной дистрофией, то есть редкой назвать её нельзя. Среди причин, которые могут повлиять на развитие болезни такие:

Сильное и длительное переохлаждение.
Хронические заболевания эндокринной системы.
Травмы эпителия.
Переливание крови, проведённое с нарушениями правил.
Склеродермия у детей может быть проявлением реакции на вакцинацию.
Возникает при сбоях в процессе микроциркуляции и основных функций соединительной ткани.
Развитию болезни могут способствовать внешние факторы окружающей среды, среди них: растворители-органики, пыль кварцевая и угольная.
Также может проявиться при приёме лекарственных средств, назначаемых при курсах химиотерапии.
Причины недуга могут скрываться в развитии ретровируса в организме, особенно цитомегаловируса.
В списке причин и врождённые генетические нарушения.

Симптоматика склеродермии

Если болезнь не выявлена на самой ранней стадии и уже носит системный характер, то она одновременно поражает кожные покровы и сосуды, а также может распространиться на кости и мышцы. В запущенной форме недуг может коснуться и внутренних органов. В зависимости от того, как развивается история заболевания, симптомы могут проявиться по-разному, но один из первых – синдром Рейно. Он знаком каждому, кто болен склеродермией, для него характерны сильные спазмы кожных сосудов рук, которые проявляются при стрессе или переохлаждении. Внешне это выглядит как изменение цвета кожи на пальцах рук или ног от белого до сине-фиолетового. Когда приступ миновал, пальцы окрашиваются в ярко-красный цвет. Симптомы этой патологии зависят от конкретного типа заболевания, основные виды – системная и ограниченная, расскажем о проявлениях каждого более подробно.

Системная разновидность

Системная склеродермия характеризуется заболеванием множества органов и тканей. При диффузной системной склеродермии патологии внутренних органов прогрессируют очень стремительно. Именно поэтому системная склеродермия может иметь самые тяжёлые последствия. Системная склеродермия негативно сказывается на общем состоянии здоровья пациента, его самочувствие ухудшается с каждым днём. Возникает ноющая боль в мышцах, может повышаться температура, наблюдается озноб и быстрая утомляемость. При первой стадии на коже появляются пятна, которые потом превращаются в бляшки. Если патология вовремя не диагностирована, кожные покровы по всему телу окрашиваются в цвет слоновой кости, структура кожи становится все плотнее, в результате чего человеку все труднее передвигаться.

Классификация системной склеродермии

Пациент с трудом улыбается, мимика практически исчезает, так как лицо становится окаменелым, аномалия может затронуть и ногти, волосы, костные структуры. Для системной формы характерны обширные склеротические изменения строения соединительной ткани и самых мелких сосудов, вен и капилляров. Человек начинает терять в весе, ощущает мышечную слабость, нарушаются глотательные функции, появляется изжога и болевой синдром в животе, метеоризм и запоры. У большинства заболевших перестают справляться со своими функциями и лёгкие, возникает одышка и кашель. Следом за ними развивается синдром Шегрена, начинают проявляться отклонения в работе щитовидной железы. При стремительном развитии патологического процесса и отсутствия необходимого лечения постепенно начинают утрачивать свои функции и все остальные органы и системы, развивается фиброз сердца, пищевода, лёгких.

Ограниченная (локализованная, очаговая) форма

Для этого вида характерно развитие одной или нескольких кожных бляшек, размер каждой варьируется от одного до десяти сантиметров. Бляшки имеют гладкую плотную структуру и чёткие границы, могут как возвышаться над поверхностью кожного покрова, так и западать. Эти образования имеют желтовато-сероватый цвет, очерчен ободком сиреневого оттенка, поражают прежде всего конечности, лицо и туловище, форма может быть овальной или линейной.

Ограниченная склеродермия имеет три стадии:

Очаговая склеродермия

При первой – бляшки имеют круглую форму, их цвет сине-красный, больной участок отекает, структура его похожа на мягкое тесто.
Бляшечная склеродермия второй стадии начинает развиваться примерно спустя две недели после начала заражения, бляшки уже имеют плотный, одеревенелый характер. Покровы становятся восковидными, рисунок кожи сглаживается, волосы на этом участке выпадают, кожу здесь невозможно собрать в складки. Стадия носит название коллагеновой гипертрофии.
На последней стадии кожный покров становится очень тонким, напоминает пергамент, наступает атрофический период.

Среди разновидностей ограниченного типа часто встречается линейная склеродермия и полосовидная, а также поверхностная и болезнь белых пятен. Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы, в редких случаях мышечную ткань и никогда не проникает во внутренние органы. Очаговая склеродермия, в отличие от системной может пройти самостоятельно, чаще всего лечение склеродермии такого типа быстро показывает положительную динамику. Очаговая склеродермия часто развивается в возрасте до 10 лет, склеродермия у детей, как правило, независимо от формы поражает лицо, туловище и конечности.

Очаговая склеродермия линейного типа преимущественно распространяется на коже лба, волосистой части головы, груди, реже на покровах конечностей. Аномальные линейные образования состоят из толстой кожи прозрачного цвета, по виду похожи на след от удара тупым лезвием, могут не поддаваться лечению на протяжении двух — пяти лет. Также различают кольцевидную и поверхностную форму ограниченной склеродермии, но они встречаются немного реже.

Склеродермия в детском возрасте

Детские формы заболевания носят название ювенильной склеродермии, у малышей эта патология встречается редко, на тысячу детей приходится до 12 больных. Склеродермия чаще развивается в возрасте до 10 лет, самая распространённая форма – бляшечная (разновидность ограниченного типа). Склеродермия у детей чаще всего носит воспалительный характер и распространяется только на кожные покровы. Что интересно, у мальчиков чаще диагностируют линейную, а у девочек бляшечную форму.

Диагностика заболевания

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций. Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз. Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется. Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи. Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Какое лечение назначают при склеродермии?

Так как эта патология не имеет чётких симптомов, то и терапия часто носит общий характер. Конкретную программу медикаментозного лечения можно выбрать только тогда, когда установлена форма склеродермии.

Общие рекомендации для больных

Сильно ухудшить состояние больного может переохлаждение, оно крайне противопоказано даже при начальных стадиях. Прежде всего стоит защищать от холода конечности, уши и лицо.
Для полноценной циркуляции крови нужно правильно и сбалансировано питаться.
Стоит отказаться от вредных привычек как курения, так и употребления алкоголя.
Избегать развития ожирения, следить за соответствием веса норме.
Исключить переживания и стрессовые ситуации.
Работать в меру, не переутомляться.

Медикаментозное лечение

Чаще всего необходима длительная, а иногда и пожизненна терапия. Лечение системной склеродермии подразумевает приём противовоспалительных и сосудистых лекарств, препаратов антифиброзного назначения, а также иммуносупрессивных средств. Если аномалия приобрела хроническую форму, то необходимы ферменты для поддержания нормального пищеварения. Положительный эффект имеет массаж и лечебная гимнастика, а также электро- и теплопроцедуры. В крайних случаях, когда патологический процесс угрожает жизни человека, практикуется самая современная методика – введение стволовых клеток, повышающих иммунные функции систем организма и восстанавливающих умершие клетки кожи и сосуды.

Народное лечение

Часто лечение проводят и народными средствами, среди которых препараты-гомеопаты, спиртовые настойки женьшеня, радиолы или аралии. Народными способами терапии являются отвары из трав, например, пузатки или одуванчика. Для обработки поражённых участков эпителия используют натуральные мази собственного приготовления на основе полыни, а также чистотела и эстрагона. Прежде чем использовать эти целебные травы, стоит убедиться, что они не вызовут аллергических проявлений, если есть сомнения, рекомендовано проконсультироваться с врачом.

simptomer.ru

Очаговая склеродермия | #05/08 | Журнал «Лечащий врач»

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;
множественная бляшечная или линейная формы заболевания;
локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;
выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Бляшечная (дискоидная):
а) индуративно-атрофическая;
б) поверхностная «сиреневая»;
в) узловатая, глубокая;
г) буллезная;
д) генерализованная.
Линейная:
а) по типу «удара саблей»;
б) лентообразная, полосовидная;
в) зостериформная.
3. Болезнь белых пятен.
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.
Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.
Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес.
Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20–23.
Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56–58.
Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31–34.
Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. … канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.
Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33–38.
Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5–15.
Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26–29.
Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.
Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.
Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27–29.
Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27–29.
Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39–41.
Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10–13.
Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4–11.
Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.
Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3–9.
Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8–9.
Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.
Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73–82.
Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).

Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, доцент
РМАПО, Москва

www.lvrach.ru

причины, симптомы, лечение (+фото и видео)

Скорее всего, вы никогда не слышали об этом заболевании, и вряд ли когда-либо с ним столкнетесь. Но все же, общее представление стоит иметь на случай, если эта неприятность случиться с вами или вашими близкими.

Что поражает склеродермия

Болезнь склеродермия, особенно системная, — это весьма тяжелое и опасное заболевание. счастью, встречается оно крайне редко, всего у 10-20 человек на миллион. Разные его формы могут поражать представителей всех возрастных групп, зато различий в расе или национальности нет. Единственная особенность – это более частые случаи склеродермии у женщин. Они болеют ей примерно в 4-6 раз чаще, чем мужчины.

В общем понимании, склеродермия – это болезнь соединительной ткани. Под воздействием пока не совсем понятных механизмов она превращается в рубцовую, в результате чего органы и части тела начинают хуже выполнять свои функции.

Врачам до сих пор не понятны механизмы появления и развития склеродермии. Считается, что провоцирующим фактором могут быть перенесенные вирусные заболевания, аллергическая реакция на переливание крови или её компонентов, аутоиммунная реакция. Определенную роль в этом процессе может играть наследственная предрасположенность.

Формы

По форме склеродермию условно принято выделять три:

Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.

Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.

Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

В зависимости от формы склеродермии зависят и симптомы, которыми будет проявляться это заболевание.

Симптомы проявления

Проявления склеродермии существенно зависят от типа заболевания. Но чаще всего отмечают такие симптомы:

Появление областей кожи с измененной структурой. Эти пятна проходят несколько ярко выраженных стадий. На первой стадии кожа имеет синюшно-красный цвет, отечна, возвышена над нормальной. На второй она приобретает цвет слоновой кости и становится очень плотной. Её невозможно собрать в складку, рисунок сглаживается, волос нет. Третья стадия – атрофическая. Кожа становится бледной, пятно окружено характерным сиреневым контуром, приобретает «пергаментный» вид и текстуру. Стоит отметить, что локальные изменения со временем могут сгладиться, а в некоторых случаях – и исчезнуть полностью.

Изменение лица. При некоторых формах склеродермии изменению подвергается лицо. Оно становится похожим на маску, кожа уплотняется, мимика снижается или исчезает полностью. Нос заостряется, брови и ресницы, также как и другая растительность на лице может полностью выпасть. Губы становятся тонкими, характерной «кисетной» формы, окруженными многочисленными поперечными морщинами.

Изменения пальцев. Это – один из типичных признаков склеродермии, который позволяет точнее всего диагностировать это заболевание. Из-за ухудшения кровоснабжения конечностей и в первую очередь, пальцев, они становятся опухшими, покрасневшими, воспаленными или, напротив, побледневшими. Пальцы истончаются, тогда как первые фаланги и ногти наоборот утолщаются. Может ухудшиться их подвижность.

Снижение подвижности. Если изменения затрагивают суставы, то больные могут отмечать скованность, особенно, утреннюю. При резком движении может появиться характерный хруст.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Возможные последствия

Поражение кожи – наиболее частое проявление этого заболевания, но и наименее опасное. Значительно более тяжелые последствия могут появиться, если будут задействованы внутренние органы. Возможны такие варианты:

Фиброз легкого. Утолщение стенок альвеол делает их более жесткими и малоподвижными. Возможное последствие этого состояния – затруднение дыхания.

Атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника. Последствием этого состояния может стать снижение всасываемости питательных веществ.

Синдром Рейно. Ухудшение кровоснабжения конечностей может стать причиной приступов синдрома Рейно. Проявляются они при переохлаждении или стрессах резким похолоданием, синюшностью и болезненностью конечностей.

Почечная недостаточность. При фиброзном изменении ткани почек они могут постепенно все хуже выполнять свои функции.

Эти симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы привести к инвалидизации больного, а при прогрессировании даже стать причиной гибели.

Методы лечения склеродермии

На данный момент нет каких-то специальных методов лечения или предупреждения этого заболевания. Все существующие меры направлены на сдерживание изменения и поддержание функций пораженных органов и систем. Как правило, применяются следующие:

Постоянный прием препаратов, увеличивающих количество плазмы, разжижающих кровь и улучшающих микроциркуляцию крови.
Введение местных и общих препаратов, снижающих скорость фиброзных изменений в тканях.
Физиотерапия, направленная на улучшение подвижности суставов.
Гормонотерапия. Хороший эффект приносит введение гормонов щитовидной железы, а также яичников (для женщин).

Правильно разработанный комплекс мер позволяет не только замедлить процесс, но и ощутимо улучшить качество жизни пациента. Сегодня разрабатывается и тестирует терапия этого заболевания препаратами на основе стволовых клеток. Исследования ещё не завершены, но уже получены обнадеживающие результаты.

Видео о причинах и симптомах проявления склеродермии и ее лечение.

www.internet-medicina.ru

что это такое и как лечить, симптомы у детей и взрослых

Склеродермия — системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Причины болезни до настоящего времени неизвестны. Установлено, что женщины болеют в 6 раз чаще, чем мужчины. Склеродермия у детей связана с генетическими мутациями, перенесенными инфекционными заболеваниями будущей матери, нарушенным иммунитетом.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии — избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах — фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая — разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон — за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений — изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов — усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом — изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

разрывов связей в цепочке;
образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках — изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

Причины

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
пыль из кварца и от каменного угля;
контакт с органическими растворителями;
полимерный материал винилхлорид;
некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
обморожение;
воздействие вибрации;
перенесенная малярия;
сбой в работе эндокринной системы;
травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

сглаживание носогубных перегородок;
исчезают морщины на лбу;
вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

отека,
уплотнения (первые 3–5 лет),
истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

У 90% больных склеродермией поражаются органы пищеварения. Пациента беспокоит нарушение глотания, изжога после еды, вздутие живота, боли, нарушенный стул (от выраженной диареи до запоров).

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
жалобы на онемение;
задержка роста, потеря веса;
неясное повышение температуры тела;
боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

кожные изменения, только на пальцах;
рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В₁₂, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

лечение сосудистых изменений;
подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
коррекция иммунитета;
поддержка функций внутренних органов.

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Специальное лечение требуется при поражении кишечника и легких. Пациентам не противопоказано санаторное лечение. Лучше подбирать санатории и лечебницы, находящиеся в привычной климатической зоне. Природные минеральные воды, грязелечение, сероводородные и кислородные ванны помогают восстановить гипоксию тканей, поддержать функцию органов.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
компрессы из запеченной луковицы и меда;
прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

icvtormet.ru

Склеродермия: причины, признаки, диагностика, лечение

Каждый человек заботится о своей коже. И любые неприятные пигменты, рубцы несут не только эстетический дискомфорт, психологическую неуверенность, но и могут быть симптомом или способом проявления болезни. Таким заболеванием является склеродермия.

Что это такое

Склеродермия — это заболевание кожных покровов и соеденительной ткани кровеносных сосудов и внутренних органов человека. Для нее характерно прогрессирующие течение, связанное с уплотнением и рубцеванием кожных и соеденительных покровов ткани. Происходит нарушение микроциркуляции кровеносных сосудов, обменных процессов, страдает иммунитет на клеточном уровне.

Склеолдермия имеет очаговое органическое поражение кожных покровов перетекающее в хронической форме к поражению всех внутренних органов.

Классификация по МБК 10

Склеродермия — это аутоиммунная болезнь кожи и соединительной ткани, в международной классификации болезней 10 пересмотра имеет код и шифр L, относящийся к кожным заболеваниям., и M, который относится к заболеваниям соединительной ткани. Подразделяется на два основных вида:

Очаговая или локальная — вид легко протекающий, с преимущественно локализованным поражением кожных покровов и подкожных тканей, мышечной ткани, костной структуры;
Системная — это вид тяжело протекающий, происходит поражение кожных покровов, соеденительной ткани отдельных или нескольких внутренних органов, сосудистой системы. Вызывает изменения на иммунном уровне.

Виды склеродермии локализованной

Очаговая форма подразделяет по группам, относительно локализации пораженя:

в форме колец — паражения кожи пятнами кольевидной формы, коричневогоцвета, напоминают бляшки;

в форме линий — линейная -изменение на коже лба, лица, носа в виде полосы зарубцевавшейся ткани;
бляшечная — пятна на участках кожи, подвергавшихся повреждению, проявляется в виде покраснения кожи в следствии расширения капилляров, и очаговых уплотнений на верхних и нижних конечностях, на кожных покровах туловища;
в форме капли — выглядит как высыпания на поверхности кожи верха туловища, в виде бледно-перламутровых капель с выпоклустью внитри;
Бушке — изменение кожных покровов лица, шеи, плечвого пояса взрослого человека в виде плотных болезненных отечностей.

Виды системной склеродермии

Системная форма или ее называют еще диффузной, подразделяется на несколько видов:

Склероз прогрессирующего течения или диффузная форма проявления склеродермии — распространяющееся поражение кожи всего тела с последующем поражением внутренних органов;
синдром Шульмана или фасцид эозинофильный — поражение кожных покровов в области прохождения венозных сосудов в виде «апельсиновой корки», сопровождающееся опуханием рук и ног, в следствии развивается кожный фиброз;
индурация — диффузное изменение кожных покровов при наличии патологий сосудистой системы. Возникает после внешних химических, лекарственных интоксикаций;
Склеродерма — вид, при котором характерные кожные изменения отсутствуют, болезнь полностью протекает внутри организма, поражая внутренние органы.
Лимитированная — имеет необширные очаги поражения верхних и нижних конечностей. При несвоевременном лечении начинает распространятся на внутренние органы и ткани;
ювинильная склеродермия — фиброзно-склеротические изменения нв коже, внутренних органах, костной системы. Встречается в детском и подростковом возрасте;
склеродермия перекрестного характера, развивается на фоне патологий тяжелых кожных заболеваний

Причины заболевания

Склеродермия берет свое начало от неустановленных причин. Предполагается, что склеродермия возникает в следствии предрасположенности генного характера при возникновении причин различной этиологии:

Инфекции,
Вирусы,
Молекулярная мимикрия;
Эдокринные нарушения;
Гормональные сдвиги;
Сильные обморажения конечностей;
Прием препаратов с ярковыраженным интоксикационным эфектом;
Внешнее воздействие химических средств;
Работа с полимерными или органическими составляющими,
Травмирование;
Экология среды проживания;

Признаки и проявления склеродермии на коже

Симптоматика обусловлена видом заболевания. Локализационная склеродермия имеет характерные признаки изменения кожных покровов в зависимости от очага.

А у системной склеродермии к к очаговым поражениям присоединяется поражение внутренних органов, суставов организма.

Внешние признаки:

О начале течения заболевания говорит появление ангиотрофоневроза с поражением окончаний артерий и артериол, иначе говоря, происходит заболевание синдромом Рейна. Болезнь характеризуется временным спазмированием сосудов верхних и нижних конечностей, происходит сужение кровеносных сосудов, недостаточность кровотока приводит к побледнению кожи, затем к появлению синюшности;
Для системной формы характерна постоянная зябкость, чувствительность кожных покровов снижается, проявляются болезненные ощущения на кончиках пальцев рук и ног;
Изменяется структура кожных покровов на фалангах, появляются уплотнения, рубеватость;
В продолжении болезни меняется структура кожи лица:

Разглаживаются морщины;
Проявляются радиальные морщины у рта;
Носогубная перегородка сглаживается;
Пропадает лицевая мимика.

В некоторых случаях образуются язвы на локтях, на коленном сгибе, в области лодыжки, на пятках.
Суставные боли в утреннее время;
Пальцы приобретают укороченную форму, становятся более толстыми. Кисти становятся деформированными;
Потеря в весе;
Частые вирусные инфекции;
Головные боли, слабость, сильная утомляемость.

Системные признаки склеродермии

Так как все органы отвечают за определенную функцию, можно говорить о том, что склеродермия имеет определенные признаки для каждой из систем.

Наиболее часто изменения касаются системы пищеарения:

Изжога;

Тяжесть и вздутие живота;
Нарушение глотания;
Язвенное поражение стенок желудка;
Пищеварение становится затруднительным;
Расстройство стула;
Сбои в функционировании престалики кишечника.

Для легочной системы характерно:

Сухой кашель;
Отдыка при физических нагрузках;
Увеличение показателей артериального давления;
Воспаление легких, усложняющееся проявлением уплотнений и рубцов;
Плеврит — воспаление легочной плевры;
Повышается риск онкологии легких.

Для сердечно-сосудистой системы свойственно:

Ухудшение функции левого желудочка сердца
Развитие сердечной недостаточности в редких случаях;
Перикардит — заболевание серозной оболочки сердца;
Эндокардит — заболевания мышечной оболочки внутри сердца;
Возникает уплотнения сердечной мышцы.
Сопровождается сердечными болями, отдышкой, частым сердцебиением.

Признаки при поражении мочевыделительной системы:

Развитие почечной недостаточности;
Повышенное давление крови;
Сокращение количества мочеиспусканий;
Нарушение зрительных ощущений, ухудшение сознания;
При анализе мочи выделяют наличие белка и эритроцитов.

Признаки патологии нервных тканей:

невропатия троичного нерва;

патология переферичных нервов, проявляется болями в конечностях;
онемение или нарушение чувствительности верхних и нижних конечностей, в тяжелом течении паралич.

Для эндокринной системы свойственно развитие гипотериоза.

Диагностические меры

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
Патологии кончиков на пальцах;
Характерные изменеие кожных покровов тела и лица.

После исследования истории болезни проводятся анализы на выявление склеродермии:

Биохимия и общий анализ крови, где оцениваются параметры СОЭ, гемоглобина, лейкоцитов ;
Общий анализ мочи для выявления изменений в почках;
Иммунологическое обследование для определения наличия склеродермических антител;
Рентген конечностей определяет наличие осталиоза, кальционеоза;
Рентгенограмма органов исследует признаки патологии сердца, желудка, почек, легких;
Капилляроскопия — потверждение синдрома Рейна, обследует капиллярные петли, сеть капилляров ногтя, аваскулярные поля;
Не воспалительные изменение сосудов кожи;
Эхокардиография — для определения наличия патологий сердца, легочной гипертензии;
Проведение функциональных тестов легких;
Компьютерная томография — для обнаружения и степени патологии тканей.

Лечение

Дифференциальная диагностика склеродермии врачом: обнаружение причин, ясная симптоматика, дает возможность выбрать правильное лечение при вашей истории болезни . Составляется комплекс лечебных процедур:

Медикаментозные препараты на основе ферментов для замедления склеродермических процессов;
Противовоспалительные лекарства для предотвращения развития хронического воспаления мышц и суставов;
Сосудистая терапия — для восстановления нормального циркулирования крови;
Препараты для угнетения фиброзных процессов в тканях;
Препараты местного применения для снятия воспалений;
Медикаменты для улучшения функционирования внутренних систем;
Антисекреторные препараты;
Лекарства блокирующие эндотелиновые процессы;
Гомеопатия назначается при начальных стадиях склеродермии;
Особая диета;
Правильный режим дня.

Для лечения склеродермии используется хирургическое вмешательство — пластика лица и конечностей, ампутация фалаг, оперирование пищевода.

При тяжелых поражениях назначается проведение гемодиализа, возможна трансплантация органов.

В комплекс процедур входит физиотерапия для уменьшения аутоиммунных процессов, фибромодуляции соединительных тканей, сосудорасширяющая терапия:

Процедуры с помощью ультразвука;
Тепловвые процедуры;
Лазеротерапия;
Массаж;
ЛФК;
Грязелечение;
Ванны с радоном, сероводородом.

В качестве реабилитации пациента после лечения направляют на восстановительные процедуры в профилированные санатории.

Прогноз

Склеродермия — это такое заболевание, которое не имеет утешительных прогнозов. Развитие патологии можно приостановить, но излечить полностью нельзя. Если пациент молод, динамика роста кожных изменений велика, анализы говорят об ухудшении состояния, то происходит быстрое поражение внутренних органов, что сильно снижает качество и продолжительность жизни. Точный прогноз при склеродермии может составить только лечащий врач.

Последствия

Склеродермические процессы приводят к ухудшению функционирования легких, сердца, почек, мозга, вызывая тяжелые нарушения и различные виды патологий, гипертонию, паралич.

Склеродермия может привести к инвалидности и преждевременной смерти.

Профилактика склеродермии

Склеродермии кожи можно избежать принимая меры профилактики: Здоровый образ жизни, развитие иммунных механизмов защиты, сбалансированное питание, исключение переохлаждения, химических, лекарственных интоксикаций, травмирование, своевременное и качественное лечение инфекционных и вирусных заболеваний, профилактическая диспансеризация — обеспечит профилактику заболевания, для лиц из группы риска — неотложное лечение, улучшение качества жизнедеятельности.

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Видео

umozg.ru

Склеродермия

Что такое склеродермия?

Склеродермия, или системный склероз, представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, которое обычно относят к аутоимунным ревматическим болезням. Слово «склеродермия» происходит от двух греческих слов: «sclero» — жесткий и «derma» — кожа. Отвердение кожи является одним из основных проявлений при данном заболевании.

Ранее склеродермия имела название «прогрессирующий системный склероз», но данный термин не рекомендуется использовать, поскольку было установлено, что течение болезни не обязательно имеет прогрессирующий характер. Проявления варьируются от пациента к пациенту.

Чем склеродермия не является

Склеродермия не является заразной при контакте с больным человеком, а также не является инфекционным или злокачественным заболеванием.

Насколько серьезно данное заболевание?

Любое хроническое заболевание может быть серьезным. Симптомы склеродермии у разных людей могут значительно отличаться, также как и последствия заболевания варьируются от легких до угрожающих жизни человека. Серьезность склеродермии зависит от пораженной части тела и объема распространения патологических изменений. При отсутствии надлежащего лечения даже легкие случаи могут прогрессировать до тяжелого состояния. Быстрая и правильная диагностика, лечение квалифицированными врачами способны минимизировать симптомы склеродермии и снизить риск нанесения непоправимого ущерба для здоровья.

Методы диагностики склеродермии

Для постановки диагноза может требоваться консультация ревматолога (врач-специалист по артритам) и/или дерматолога (врач, занимающийся лечением заболеваний кожи), выполнение анализов крови и множества других специализированных тестов в зависимости от поражённых органов.

Какие люди и когда более подвержены развитию склеродермии?

Ограниченная склеродермия чаще всего встречается у детей, системная – у взрослых. Соотношения пациентов мужского и женского пола в целом составляет около 4:1. Кроме пола человека, на повышенный риск развития склеродермии влияет раса, национальная принадлежность, возраст на момент начала болезни, патогенез и тяжесть поражения внутренних органов. Причины склеродермии не ясны. Данное заболевание не передается по наследству, но некоторые ученые считают, при наличии у близких родственников ревматических болезней в анамнезе, человек более предрасположен к развитию склеродермии.

Склеродермия может проявляться среди разных возрастных групп – от младенцев до взрослых, но чаще всего первые симптомы наблюдаются в возрасте 22-55 лет. Когда врачи говорят «обычно» или «в большинстве случаев», человек должен понимать, что достаточно часто могут происходить отклонения от определенных показателей. Читая медицинскую информацию, многие пациенты не находят в ней описания собственного состояния здоровья, беспокоятся и считают, что с ними происходит нечто экстраординарное. При склеродермии исключения из правил случаются даже чаще, чем при любых других заболеваниях. Поэтому любую информацию в индивидуальном порядке следует обсудить с вашим лечащим врачом.

Причины склеродермии

Точные причины склеродермии до сих пор неизвестны, ученые и медицинские исследователи работают для выяснения этиологии данного заболевания. Известно, что при склеродермии происходит повышенная выработка коллагена.

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Большинство пациентов не имеют родственников со склеродермией, их дети также не наследуют это заболевание. Исследования показывают, что существует ген предрасположенности, который повышает вероятность получения склеродермии, но сам по себе болезни не вызывает.

Лечение склеродермии

На данный момент специфическое лечение склеродермии отсутствует. Существуют много вариантов терапии, направленных на облегчение определенных симптомов. Например, при изжоге можно назначать препараты под названием ингибиторы протонного насоса (ИПН) либо вещества, улучшающие перистальтику кишечника. Некоторые виды лечения направлены на снижение активности иммунной системы. Иногда пациенты с легкой формой склеродермии вообще не нуждаются в назначении лекарственных средств. При отсутствии перехода в активную форму пациенты могут прекращать лекарственную терапию. Существует множество различных видов лечения, среди них выделяют фототерапию (лечение ультрафиолетом 311нм.), но так как симптомы склеродермии значительно отличаются у разных людей, то дозу и интенсивность данного метода лечения определяет врач.

Виды склеродермии

Существует две основные классификации склеродермии: локальная склеродермия и системный склероз. Другие формы или подклассы заболевания с различными характеристиками и прогнозом могут быть идентифицированы в ходе будущих исследований.

Локальная склеродермия.
Патологические изменения при локальной склеродермии, как правило, встречаются только в нескольких местах на коже или мышцах человека, и редко распространяются на другие области тела. Течение ограниченной склеродермии, как правило, легкое. Не наблюдается поражения внутренних органов, заболевание редко прогрессирует в системную склеродермию. Отклонения лабораторных показателей, которые часто обнаруживают в случае системной склеродермии, при локальной форме отсутствуют.

Кольцевидная склеродермия.
Является формой ограниченной склеродермии и характеризуется появлением на коже восковых бляшек разного размера, формы и цвета. Кожа под бляшками может быть уплотнена. Данные элементы поражения могут увеличиваться, уменьшаться и часто спонтанно исчезают. Кольцевидная склеродермия, как правило, развивается в возрасте от 20 до 50 лет и у маленьких детей.

Линейная склеродермия.
Это форма ограниченной склеродермии, первые симптомы которой часто проявляются в виде линий уплотнения, воскообразных бляшек на руках, ногах или лбу. Иногда на голове или шее образуются характерные полосы, которые придают им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermiaencoupdesabre). В патологический процесс линейной склеродермии вовлекаются как поверхностные, так и глубокие слои кожи, иногда полоса склероза захватывает подлежащие суставы, ограничивая их движения. Данное заболевание обычно развивается в детском возрасте. У детей может нарушаться рост пораженных конечностей.

Системная склеродермия (системный склероз).
В патологический процесс системной склеродермии вовлекается соединительная ткань многих участков тела. Заболевание может затрагивать кожу, пищевод, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), легкие, почки, сердце и другие внутренние органы. Системный склероз способен поражать кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Ткани вовлеченных органов становятся твердыми и волокнистыми, нарушается их нормальное функционирование. Термин системный склероз указывает на то, что «склероз» (уплотнение) может возникать в различных системах внутренних органов человека. Существует два типа течения болезни – диффузный или ограниченный. При диффузной склеродермии уплотнение кожи происходит быстрее, в патологический процесс вовлекается больший объем тканей, чем при ограниченной форме. Кроме того, пациенты с диффузной склеродермией имеют повышенный риск развития «склероза» или фиброза внутренних органов.

У около 50% больных наблюдается благоприятная форма заболевания с более длительным течением — ограниченную склеродермию. При этом утолщения кожи менее распространены, располагаются, как правило, на лице и пальцах рук, развиваются медленно в течение многих лет. Поражения внутренних органов развиваются реже, носят не такой серьезный характер, как при диффузной склеродермии, и проявляются через несколько лет. Тем не менее, у лиц с ограниченной склеродермией, иногда с диффузной, существует риск развития легочной гипертензии. Это заболевание, при котором происходит сужение кровеносных сосудов легких, нарушение кровообращения и появление одышки.

Ограниченную склеродермию иногда называют CREST-синдром. CREST– аббревиатура, составленная из первых пяти букв основных проявлений заболевания:

Кальциноз (calcinosis)
Синдром Рейно (RaynaudPhenomenon)
Дисфункция пищевода (Esophagealdysfunction)
Склеродактилия (Sclerodactyly)
Телангиэктазии (Teleangiectasia)

В некоторых случаях терминология заболевания еще больше осложняется, так как у пациентов с диффузным склерозом может развиваться кальциноз и телангиэктазии, что характерно для CREST-синдрома.

В большинстве случаев склеродермию классифицируют как диффузную или ограниченную форму, но у каждого индивидуального пациента могут наблюдаться различные симптомы заболевания и их комбинации.

grippanet.com.ua

Болезнь склеродермия – причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

причины и симптомы, лечение и осложнения склеродермии

Причины склеродермии

Симптомы склеродермии

Диагностика склеродермии

Лечение склеродермии

Советы для больных

Возможные осложнения склеродермии

причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Что характерно для этого заболевания?

Каковы причины заболевания?

Симптоматика склеродермии

Системная разновидность

Ограниченная (локализованная, очаговая) форма

Склеродермия в детском возрасте

Диагностика заболевания

Какое лечение назначают при склеродермии?

Общие рекомендации для больных

Медикаментозное лечение

Народное лечение

Очаговая склеродермия | #05/08 | Журнал «Лечащий врач»

причины, симптомы, лечение (+фото и видео)

Что поражает склеродермия

Формы

Симптомы проявления

Возможные последствия

Методы лечения склеродермии

что это такое и как лечить, симптомы у детей и взрослых

Гистологические изменения на уровне клеток

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Причины

Проявления склеродермии

Клинические проявления в детском возрасте

Диагностика

Лечение склеродермии

Рекомендации по режиму и питанию

Медикаментозное лечение

Народное лечение

Склеродермия: причины, признаки, диагностика, лечение

Что это такое

Классификация по МБК 10

Виды склеродермии локализованной

Виды системной склеродермии

Причины заболевания

Признаки и проявления склеродермии на коже

Системные признаки склеродермии

Диагностические меры

Лечение

Прогноз

Последствия

Профилактика склеродермии

Видео

Склеродермия

Что такое склеродермия?

Чем склеродермия не является

Насколько серьезно данное заболевание?

Методы диагностики склеродермии

Причины склеродермии

Является ли склеродермия генетическим заболеванием?

Лечение склеродермии

Виды склеродермии

Добавить комментарий Отменить ответ