Содержание

Исследование уровня общего билирубина в крови, цены в Нижнем Новгороде

Билирубин – это продукт распада гемоглобина. Он имеет интенсивный желто-коричневый цвет. В связи с этим сам билирубин и продукты его метаболизма придают желчи, калу и моче соответствующую окраску. В результате расщепления гемоглобина образуется непрямой (несвязанный) билирубин, который затем выделяется в циркулирующую кровь. За сутки у человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием 100-250 мг билирубина. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27 — 34 мкмоль/л появляется желтуха (лёгкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжёлая — 86 — 169 мкмоль/л, тяжёлая форма — свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т.

к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин — конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Выделяют три основных типа нарушений обмена билирубина в организме, приводящих к его накоплению в крови:

1.Усиление гемолиза эритроцитов. Это происходит при заболеваниях, когда разрушаются относительно молодые красные клетки крови, причем доля эритроцитов, подвергающихся гемолизу, возрастает.

К таким отклонениям относятся некоторые заболевания крови, при которых происходит образование не вполне жизнеспособных эритроцитов (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз, сидеробластная анемия, пернициозная анемия), иммунная агрессия в отношении нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных) и др. Кроме того, гемолиз эритроцитов может усиливаться в результате токсического действия на клетки крови некоторых химических веществ. Повышенный распад эритроцитов, в свою очередь, приводит к необходимости ферментативного расщепления большего количества гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. При этом образуется дополнительный объем непрямого билирубина, который впоследствии выделяется в кровоток. В итоге уровень билирубина повышен.

2.Нарушение функциональной и/или анатомической целостности печеночных клеток. К нему приводят заболевания, при которых поражаются клетки печени, наиболее распространены вирусные гепатиты. Кроме того, это может происходить при острых и хронических воздействиях токсических веществ: алкоголя, лекарственных средств, химикатов, применяемых в быту и промышленном производстве. Такие нарушения влекут за собой повышение проницаемости внешней оболочки печеночных клеток или полное ее разрушение. В результате содержимое печеночных клеток выходит в системный кровоток. Так как они всегда содержат большое количество билирубина, он тоже попадает в циркулирующую кровь, что приводит к гипербилирубинемии. Препятствие для свободного прохождения желчи по желчевыводящим путям до ее попадания в кишечник. Это происходит из-за того, что желчные пути сдавливаются при деформации тканей, которые находятся в непосредственной близости к ним (опухоли, увеличенные лимфоузлы, рубцовые изменения), или из-за замедления двигательной активности желчных путей (дискинезия). Такие нарушения могут приводить к повышению давления желчи внутри желчных капилляров, их перерастяжению (вплоть до микроразрывов) и чрезмерной проницаемости стенок желчевыводящих путей, что сопровождается проникновением компонентов желчи в кровь и приводит к повышению уровня билирубина.

3.Кроме того, существует еще несколько других, не основных, причин повышенного содержания билирубина – это довольно редкие заболевания различного происхождения, но их клиническое значение невелико.

Таким образом, анализ на общий билирубин в сыворотке крови позволяет диагностировать различные заболевания, прямо или косвенно связанные с нарушением процессов кроветворения, функции печени и желчевыводящих путей.

Для чего используется исследование?

-Для диагностики различных заболеваний крови, при которых происходит усиленное разрушение эритроцитов: серповидно-клеточной анемии, сфероцитоза, сидеробластной/пернициозной анемии.

-Чтобы оценить состояние печени (целостность ее клеточных элементов).

-Чтобы выявить гепатит и степень его тяжести.

-Чтобы убедиться в нормальной проходимости желчных путей.

-Для диагностики физиологической и гемолитической желтухи новорожденных.

-Для диагностики некоторых заболеваний поджелудочной железы, а также других органов и тканей, связанных с желчевыводящими путями.

-Чтобы оценить тяжесть состояния больного при отравлении веществами, которые вызывают гемолиз эритроцитов.

Когда назначается исследование?

-При симптомах заболеваний крови.

-Когда необходимо оценить функциональное состояние печени.

-При желтухе, в частности у новорожденных.

-При диагностике заболеваний печени.

-При оценке функции желчных путей.

-При подозрении на вирусный гепатит.

-Когда проводится клиническое наблюдение за пациентом с заболеванием печени.

-При симптомах закупорки желчных путей.

-При наблюдении за состоянием пациента, отравившегося определенными химическими веществами.

О чем говорит ваша кровь: как расшифровать анализ?

Общий анализ

Общий анализ крови берется из пальца и служит для того, чтобы определить есть ли у человека собственно заболевания крови и не протекает ли в организме какой-либо воспалительный процесс. Кровь помещается в специальный анализатор, который и выдает результаты. Что же будут означать буквы и цифры на бланке?

RBC . Этими буквами обозначаются эритроциты — красные кровяные тельца.

В одном миллилитре крови должно содержаться от 3,8 до 5,8 миллиона эритроцитов. Если их меньше, то это признак анемии. И следовательно, врачу нужно посмотреть на следующий показатель — гемоглобин — белок, содержащийся в эритроцитах. Гемоглобин обозначается буквами HGB .

Если гемоглобин низкий (норма 110-165 г на литр крови), то речь действительно идет о железодефицитной анемии. Низкий уровень гемоглобина препятствует также свертываемости крови, что может привести к сильным кровотечениям. Если же он повышен, то это может говорить о хроническом лейкозе — доброкачественном заболевании крови. Кроме этого, гемоглобин способен еще о многом рассказать врачу, а для нас лучше всего, если он останется в пределах нормы.

НСТ. Это всего лишь тромбоциты, которые участвуют в свертываемости крови. В норме их должно быть от 350 до 500 тысяч в одном миллилитре крови. Пониженное содержание тромбоцитов говорит о повышенной кровоточивости, склонности к образованию синяков и предупреждает о других заболеваниях крови.

WBC. Так обозначаются лейкоциты — белые кровяные тельца. Их норма — 3,5-10 тысяч в одном миллилитре. Уменьшение или увеличение количества лейкоцитов — это признак воспалительных процессов, идущих в организме.

П/ядерные и С/ядерные. Общее число лейкоцитов включает в себя и молодые палочкоядерные клетки, которые потом созревают и становятся сегментоядерными. П/ядерных должно быть до 5% от общего числа зрелых лейкоцитов. Если больше — ищите воспаление.

ЛИМ. Речь о лимфоцитах, которых должно быть до 30% от общего числа лейкоцитов. Превышение нормы может говорить о туберкулезе. Большой рост числа лимфоцитов наблюдается при лимфолейкозе, но окончательные выводы должен делать врач, на основе дополнительных исследований.

ЭОЗ. Если эозонофилов, которые так обозначаются больше 5%, то значит, у человека может быть аллергия.

СОЭ. Скорость оседания эритроцитов. Норма не должна превышать 17-18 мм в час. Если эритроциты оседают со скоростью выше 20 мм в час, то это признак воспаления.

Биохимический анализ

Если общий анализ крови показал какие-то отклонения от нормы, назначается биохимический анализ крови, для которого кровь берется из вены и желательно натощак. Биохимия показывает как работает печень, почки, нарушен ли водно-солевой обмен и баланс микроэлементов (кальция, калия и т.д.).

Глюкоза. Ее норма 3,50-5,80 мм на литр крови. Повышенный уровень глюкозы свидетельствует об угрозе развития сахарного диабета или нарушении толерантности к глюкозе, что требует консультации у эндокринолога.

Мочевина или остаточный азот. Это вещества, которые остаются в крови после фильтрации жидкости через почки. Норма мочевины — 2,5-8,3 миллимоля на литр. Превышение нормы говорит о плохой выделительной работе почек и нарушении фильтрации. Мочевина задерживается и идет отравление организма, что способствует возникновению, например, такого заболевания, как подагрический артрит.

Креатинин. Этот показатель (норма 44-106 микромиллилитров на литр) также говорит о работе почек. При низком уровне креатинина можно говорить о развитии почечной недостаточности.

Холестерин. Говорит об интенсивности обмена веществ. Его норма — 2,6-6,7 миллимоля на литр. Высокий холестерин — угроза развития атеросклероза.

Трансминазы АЛТ и АСТ отвечают за работу печени. Норма АЛТ — 5,37 МЕ (международных единиц), АСТ — 5-40 МЕ. Высокое содержание трансминаз говорит о гепатитах.

Общий билирубин. В норме он не должен превышать 22,2 микромиллилитра на литр. Этот показатель растет при вирусных гепатитах А, В, С, D или при механической желтухе.

Общий белок. Определяет уровень белка в сыворотке крови. Его норма от 62 до 83 граммов на литр. Если человек плохо питается, истощен, уровень белка резко снижается. То же происходит при нарушении усвоения белка организмом.

Конечно, это лишь самые общие данные о том, что нам может рассказать наша кровь. Все-таки в анализах должен прежде всего разбираться врач. Он же и назначает дополнительные исследования, если какие-то показатели крови оказались нарушены.

Синдром Жильбера — лечение и симптомы болезни | Сдать анализ на синдром Жильбера по низкой цене

Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим  синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным  дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

  1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
  2. астеноневротические симптомы;
  3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования

Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.

Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров  вирусных инфекции — гепатит В,  гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение  уровня свободной фракции  билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование

Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии  для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Что делать если: повышенный гемоглобин, холестерин, лимфоциты

Девушка 20 лет. Холестерин 5,4 ммоль/л; МСНС 36,8 г/дл; лимфоциты 37,8%. АлАТ 8 Ед/л < 31,АсАТ 15 Ед/л;Билирубин общий 7.4 мкмоль/л 3.4 — 20.5 Билирубин прямой 3.3 мкмоль/л ,Билирубин непрямой 4.1 мкмоль/л Гамма-ГТ 12 Ед/л, Глюкоза 4.8 ммоль/л , Креатинин 65 мкмоль/л, Мочевина 3.1 ммоль/ Общий белок 75 г/л.Гематокрит 41.9 % Гемоглобин 15.4 г/дл Эритроциты 5.03 млн/мкл MCV (ср. объем эритр.) 83.3 фл RDW (шир. распред. эритр) 12.4 % Лимфоциты, % 37.8* % Моноциты, % 9.6 % Эозинофилы, % 1.5 % Базофилы, 0,7% Нейтрофилы, абс. 3.59 тыс/мкл Лимфоциты, абс. 2.69 тыс/мкл Моноциты, абс. 0.68 тыс/мкл Эозинофилы, абс. 0.11 тыс/мкл Базофилы, абс. 0.05 тыс/мкл СОЭ 5, Кетоновые тела <1.0 ммоль/л см.комм. Уробилиноген <34 мкмоль/л Билирубин отрицат. отрицательно Гемоглобин отрицат. отрицательно Нитриты отрицат. отрицательно Эпителий плоский <1 в п/зр. Эпителий переходный не обнар Эпителий почечный не обнар Лейкоциты(микроскопия)<1 2 Эритроциты(микроскопия)1 Цилиндры не обнар в п/зр. отсутствуют Соли не обнар отсутствуют Слизь см.комм отсут./незн.кол. В НЕЗНАЧИТЕЛЬНОМ КОЛИЧЕСТВЕ Бактерии не обнар Дрожжевые грибки не обнар ??? Волнует вопрос повышенных лимфоцитов, гемоглобина и холестерина. УЗИ сердца в норме, почки в норме, печень в норме. Искривлен анатомически проход желчного немного, взвесь небольшая. В январе перенесла простуду, уже май, а температура по утрам 37,2 потом 36,7, и так прыгает уже 3 месяца. При этом повышение чувствуется, лишь потом меряется. Пропили гроприносин, заболел сильно желудок, началась изжога, Пропили нольпазу, эманеру, альмагель, диета. вроде стало лучше, но вот такие анализы. Просим совета, что делать дальше. Такого раньше не было (длительные скачки температуры). Что делать с железом, какие анализы досдать, к какому врачу обратиться. Участковому терапевту, извиняюсь, пофиг. У него «коронавирус». Дочка переживает. Спасибо.

Наталья, женщина, 21 год, 20 мая 2020

Здравствуйте.

У Вас достаточно большой перечень исследований. Это хорошо. 

Но кроме этого изначально хотелось бы знать- а на что жалуется пациент?  Какие симптомы Вас заставили проходить весь перечень исследований?

Ведь для постановки диагноза не достаточно одних результатов исследований (хотя они тоже важны)- стоит опросить пациента.

С результатами всех исследований запишитесь к терапевту- он поможет разобраться в ситуации.

Здоровья Вам.

Кровь расскажет. Какие анализы необходимо сдавать каждому? | Здоровая жизнь | Здоровье

Сдавать анализы крови — важный пункт в деле сохранения своего здоровья. Многие люди традиционно проходят лабораторные исследования, лишь когда заболевают. Их направляют врачи, чтобы по результатам понять, на какой стадии находится процесс. Анализы крови информативны и способны показать разные процессы — от воспалений до онкологии. Естественно, трактовка результатов — прерогатива врача.

При этом, как отмечают врачи, есть определенный список анализов, которые надо сдавать людям регулярно, чтобы вовремя отслеживать свое состояние. И таких исследований много. Одни укажут на наличие инфекций, другие предупредят о проблемах с сахаром, третьи предскажут развитие воспалительного процесса. О том, какие именно параметры надо проверять, чтобы избежать проблем со здоровьем, АиФ.ru рассказал врач-терапевт, профессор, руководитель РОО «Амбулаторный врач» и Института амбулаторной терапии, заслуженный деятель науки РФ Аркадий Верткин.

Так повелось, что в России чаще всего к врачу идут, только если где-то заболело, причем сильно. Профилактические осмотры или скрининги у нас не популярны. Хотя многих заболеваний мы могли бы и вовсе избежать, если бы раз в год сдавали анализ крови. Есть всего 10 показателей, которые дают практически полную картину о нашем здоровье. Регулярный контроль этих показателей позволит вам продлить и сохранить жизнь.

Глюкоза крови

Уровень глюкозы в крови укажет на риск развития сахарного диабета. Это одно из самых популярных заболеваний в мире: каждую секунду такой диагноз получают 5 258 человек.

Норма глюкозы — до 6,1 ммоль/л.

Гликированный гемоглобин

Если у вас уже есть СД, то вам нужно сдавать еще гликированный гемоглобин (НВА1С). Он позволяет оценить, насколько хорошо вы компенсируете углеводный обмен, и определить риск ваших осложнений. Печальный факт, но коварный сахарный диабет влечет за собой множество последствий. По статистике, каждые 6 секунд от осложнений СД умирает один человек.

Значения гликированного гемоглобина:

До 6,2% — нет сахарного диабета;

5,7-6,4 % — нарушение толерантности к глюкозе, высокий риск развития диабета;

6,5 % и больше — есть сахарный диабет.

Холестерин. Липопротеины низкой плотности

Холестерин бывает двух видов:

— низкой плотности (его часто называют «плохой»). Отвечает за транспорт холестерина из печени к тканям.

— высокой плотности («хороший») — он транспортирует холестерин обратно в печень.

Все знают про нормы общего холестерина, но сегодня важнее бывает сконцентрироваться на показателях «плохого» холестерина (ЛПНП). Он напрямую связан с состоянием наших сосудов, а именно с отложением в них атеросклеротических бляшек. Конечно, атеросклероз в той или иной степени будет почти у каждого из нас. Но при повышенном показателе ЛПНП заболевание развивается активно и принимает более тяжелые формы.

Норма холестерина ЛПНП — до 2,6 ммоль/л.

Скорость клубочковой фильтрации

Такой анализ, к сожалению, не принято назначать в поликлиниках. Хотя именно он дает наиболее полное представление о состоянии здоровья почек, об их работоспособности. Сниженные показатели могут сигнализировать о хронической болезни почек и других патологиях.

Норма — от 90 мл/мин.

Билирубин

Если в крови повышен билирубин — значит, нарушен его обмен в организме. А это в свою очередь значит, что нарушена работа печени. Повышение билирубина проявляется желтухой. Длительная желтуха провоцирует развитие печеночной недостаточности. Для определения вида желтухи необходимо исследование уровней прямого и непрямого билирубина

Норма прямой билирубин 0-5 мкмоль/л.

Плюс к этому стоит сдать общий анализ крови с оценкой уровней гемоглобина, среднего объема эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ.

Гемоглобин

Гемоглобин участвует в транспортировке кислорода к органам. По его показателям можно определить, есть ли у человека анемия, вовремя заподозрить внутреннее кровотечение. Нормы гемоглобина разные для мужчин и женщин:

Норма мужчины — 130 г/л;

Норма женщины — 120 г/л.

Средний объем эритроцитов (МСV)

Эритроциты — красные клетки крови, которые несут в себе гемоглобин.

Если у вас снижен гемоглобин, то этот показатель для вас будет чрезвычайно важен. 9/л.

Эти 10 показателей крови расскажут все о вашем здоровье. Плюс сдавайте ежегодно общий анализ мочи. Многие серьезные болезни зарождаются тихо и бессимптомно, а вот когда начинаются проявления — это значит, что болезнь уже «в самом расцвете». Проверяйте здоровье раз в год, и тогда вы «не дождетесь» запущенных заболеваний.

Если же вдруг отмечаются небольшие отклонения от нормы, паниковать не стоит. Тут лучше обратиться к врачу, который сможет правильно определить проблему или понять, критична ли ситуация в принципе.

Доказательства более высокой массы эритроцитов у лиц с неконъюгированной гипербилирубинемией и синдромом Жильбера

Задний план: Генетического полиморфизма, ответственного за синдром Жильбера, недостаточно для клинического фенотипа, проявляющегося у многих людей. Считается, что в патогенезе участвуют дополнительные факторы. Таким фактором может быть масса эритроцитов.

Методы: Мы ретроспективно оценили компьютерные записи всех тестов функции печени, проведенных в период с января 2005 г. по февраль 2006 г.База данных была проверена, чтобы найти случаи с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальными показателями ферментов печени и показателей анализа крови при одновременных анализах. Контрольную группу для сравнения суррогатных маркеров общей эритроцитарной массы составили лица, сопоставимые по полу и возрасту, у которых лабораторные анализы были полностью нормальными в один день со случаями гипербилирубинемии. Случаи синдрома Жильбера были обнаружены при оценке медицинской документации, и эти случаи и их контрольные субъекты были оценены более строго.Для случаев синдрома Жильбера были созданы три разные контрольные группы, в одну из которых вошли здоровые доноры крови и персонал.

Результаты: Из 48 516 нормальных результатов лабораторных анализов мы обнаружили, что у 491 мужчины и 323 женщин с неконъюгированной гипербилирубинемией были более высокие значения гемоглобина, гематокрита и эритроцитов по сравнению с контрольными субъектами того же возраста и пола (P < 0.001 для всех сравнений). Двадцать шесть мужчин, которые наблюдались по поводу синдрома Жильбера, также показали более высокие значения гемоглобина, гематокрита и количества эритроцитов по сравнению со всеми контрольными группами. Среднее значение объема эритроцитов не отличалось между людьми с гипербилирубинемией и контрольными группами.

Выводы: Относительно увеличенная масса эритроцитов, вероятно, играет роль в патогенезе синдрома Жильбера.

Билирубин и гемолитическая анемия – eClinpath

На этой схеме показаны источники билирубина и то, что может происходить при гемолитической анемии. Основным источником билирубина (обозначен толстыми стрелками и прямоугольником, заштрихованным зеленым) является удаление эритроцитов (например, с присоединенными к ним антителами или комплементом, например, при иммуноопосредованной анемии) макрофагами в селезенке и других органах. Фагоцитированные эритроциты расщепляются, и гемовая группа гемоглобина превращается в неконъюгированный билирубин.Затем он экспортируется из макрофага, связывается с альбумином и поглощается гепатоцитами. Попав в гепатоцит, билирубин конъюгируется и выделяется с желчью. Когда макрофаги вырабатывают больше неконъюгированного билирубина, чем может обработать печень, неконъюгированный билирубин накапливается в крови, что приводит к высоким значениям общего билирубина. Это обычный сценарий у крупных животных с гемолитической анемией, а также у многих собак и кошек, особенно при низкой концентрации билирубина. Однако у некоторых собак и жеребят с неонатальным изоэритролизом развивается нарушение экскреции билирубина с желчью (показано пунктирной стрелкой), и конъюгированный билирубин, который накапливается (помните, что по мере его накопления вырабатывается больше), «отрыгивается» обратно. в кровь, что приводит к высокому уровню конъюгированного билирубина, который может превышать количество неконъюгированного билирубина.Когда в гемолизе присутствует внутрисосудистый компонент (например, мембраноатакующий комплекс комплемента собирается на эритроцитах, разрывая их мембраны, или паразит, такой как бабезия, выходит из клетки, разрываясь на своем пути), гемоглобин высвобождается в кровоток, что приводит к гемоглобинемия. Некоторая часть этого свободного гемоглобина связывается с белками, называемыми гаптоглобулином (показан) и гемопексином, а гемоглобин в комплексе с этими белками поглощается макрофагами и гепатоцитами, у которых есть рецепторы для связывающих белков (например,г. CD163 для гаптоглобина). Затем и макрофаги, и гепатоциты могут преобразовывать гемоглобин в неконъюгированный билирубин, но, поскольку большая часть свободного гемоглобина на самом деле фильтруется через почки и «теряется» с мочой (гемоглобинурия), он вносит лишь небольшой вклад в общий билирубин (неконъюгированный билирубин). или конъюгированные), которые формируются, причем подавляющее большинство происходит в результате внесосудистого гемолиза, который происходит одновременно. Таким образом, внутрисосудистый компонент гемолитической анемии можно распознать по гемоглобинемии и гемоглобинурии, которые будут отсутствовать, если анемия вызвана только внесосудистым гемолизом.Обратите внимание, что для упрощения мы не показали, что конъюгированный билирубин выводится с мочой на приведенной выше схеме. Когда конъюгированный билирубин увеличивается в крови, он быстро выводится с мочой (поскольку он водорастворим), поэтому билирубинурия предшествует увеличению общего билирубина при повышении конъюгированного билирубина (а билирубинурия указывает на холестаз у всех видов, кроме собак, у которых небольшое количество билирубина может присутствовать в моче здоровых собак, особенно кобелей, без холестаза).

Предыдущее изображение Следующее изображение

Гемолитическая анемия: оценка и дифференциальная диагностика

1. Mentzer WC, Schrier SL. Внешние неиммунные гемолитические анемии. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018:663–672….

2. Бейн Б.Дж. Диагноз по мазку крови. N Английский J Med . 2005;353(5):498–507.

3.Даливал Г, Корнет П.А., Тирни Л.М. мл. Гемолитическая анемия. Семейный врач . 2004;69(11):2599–2606.

4. Мишель М., Ягер У. Аутоиммунная гемолитическая анемия. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018: 648–662.

5. Шарма С., Шарма П, Тайлер ЛН. Переливание крови и препаратов крови: показания и осложнения. Семейный врач . 2011;83(6):719–724.

6. Гарратти Г. Лекарственно-индуцированная иммунная гемолитическая анемия. Гематология Am Soc Hematol Educ Program . 2009: 73–79.

7. Джонсон СТ, Фугер Дж.Т., Готтшал Дж.Л. Опыт одного центра: серология и лекарства, связанные с лекарственной иммуногемолитической анемией — новая парадигма. Переливание . 2007;47(4):697–702.

8. Джордж Дж. Н., Нестер СМ.Синдромы тромботической микроангиопатии. N Английский J Med . 2014;371(7):654–666.

9. Бломбери П, Скалли М. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры: современные перспективы. J Blood Med . 2014;5:15–23.

10. Бендапуди ПК, Ли А, Хамдан А, и другие. Получение и проспективная валидация прогностической оценки для экспресс-диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры: оценка плазмы. Кровь . 2014;124(21):231.

11. Рок Г.А., Шумак К.Х., Бускард Н.А., и другие.; Канадская группа по изучению афереза. Сравнение плазмафереза ​​с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. N Английский J Med . 1991;325(6):393–397.

12. Ардиссино Г., Саларди С, Коломбо Э, и другие. Эпидемиология гемолитико-уремического синдрома у детей.Данные из сети HUS Северной Италии. Евро J Педиатр . 2016;175(4):465–473.

13. Брандт Дж., Вонг С, Михм С, и другие. Инвазивная пневмококковая инфекция и гемолитико-уремический синдром. Педиатрия . 2002; 110 (2 п. 1): 371–376.

14. Джокиранта Т.С. ГУС и атипичный ГУС. Кровь . 2017;129(21):2847–2856.

15. Вонг К.С., Елачич С, Хабиб Р.Л., Уоткинс С.Л., Тарр ПИ.Риск гемолитико-уремического синдрома после лечения антибиотиками инфекций Escherichia coli O157:H7. N Английский J Med . 2000;342(26):1930–1936.

16. Пуррат О, Кудрой Р, Пьер Ф. Дифференциация тяжелого HELLP-синдрома и тромботической микроангиопатии, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и других имитаторов. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol . 2015; 189:68–72.

17. Кейзер С.Д., Бойд КВ, Реберг Дж. Ф., и другие.Высокое соотношение ЛДГ и АСТ помогает дифференцировать связанную с беременностью тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) от HELLP-синдрома. J Matern Fetal Neonatal Med . 2012;25(7):1059–1063.

18. Вада Х, Мацумото Т, Ямасита Ю. Диагностика и лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) в соответствии с четырьмя рекомендациями ДВС-синдрома. J Интенсивная терапия . 2014;2(1):15.

19. Риз Дж. А., Буги Д.В., Кертис Б.Р., и другие.Лекарственно-индуцированная тромботическая микроангиопатия: опыт Реестра Оклахомы и Центра крови Висконсина. Ам Дж Гематол . 2015;90(5):406–410.

20. Аль-Нури З.Л., Риз Дж.А., Террелл Д.Р., Веселый СК, Джордж Дж. Н. Лекарственно-индуцированная тромботическая микроангиопатия: систематический обзор опубликованных отчетов. Кровь . 2015;125(4):616–618.

21. Шварц Дж., Падманабхан А, Акви Н, и другие.Рекомендации по использованию терапевтического афереза ​​в клинической практике, основанный на доказательствах, от Писательского комитета Американского общества афереза: седьмой специальный выпуск. Дж Клин Афер . 2016;31(3):149–162.

22. Бейтлер Э. Дефицит Г6ФД. Кровь . 1994;84(11):3613–3636.

23. Фрэнк Дж. Э. Диагностика и лечение дефицита G6PD. Семейный врач . 2005;72(7):1277–1282.

24.Грегг XT, Прчал JT. Энзимопатии эритроцитов. В: Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE и др., ред. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018: 616–625.

25. Сикка П., Биндра ВК, Капур С, Джайн В, Саксена КК. Синий излечивает синий, но будьте осторожны. Дж Фарм Биоаллайд Сай . 2011;3(4):543–545.

26. Джонсон Л., Бутани ВК, Карп К, Сивьери Э.М., Шапиро СМ.Клинический отчет пилотного регистра ядерной желтухи США (1992–2004 гг.). Дж Перинатол . 2009; 29 (прил. 1): S25–S45.

27. Каплан М, Гершель М, Хаммерман С, Хойер Дж. Д., Стивенсон ДК. Гипербилирубинемия среди афроамериканцев, новорожденных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Педиатрия . 2004;114(2):e213–e219.

28. Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 недель и более [опубликовано исправление в Pediatrics.2004;114(4):1138]. Педиатрия . 2004;114(1):297–316.

29. Кристенсен Р.Д., Яиш ХМ, Галлахер П.Г. Практическое руководство педиатра по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза у новорожденных. Педиатрия . 2015;135(6):1107–1114.

30. Зевота АД, Джон-Сова Дж. Ведение серповидноклеточной анемии: рекомендации из отчета группы экспертов 2014 г. Семейный врач . 2015;92(12):1069–1076.

31. Манси Х.Л. мл., Кэмпбелл Дж. Альфа- и бета-талассемия. Семейный врач . 2009;80(4):339–344.

билирубин | биохимия | Британика

билирубин , коричневато-желтый пигмент желчи, выделяемый печенью позвоночных, который придает твердым продуктам жизнедеятельности (фекалиям) их характерный цвет. Он вырабатывается в клетках костного мозга и в печени как конечный продукт распада эритроцитов (гемоглобина).Количество произведенного билирубина напрямую связано с количеством разрушенных клеток крови. Ежедневно вырабатывается от 0,5 до 2 граммов. Он не имеет известной функции и может быть токсичным для мозга плода.

Билирубин в кровотоке обычно находится в свободном или неконъюгированном состоянии; он присоединяется к альбумину, белку, по мере его транспортировки. Попадая в печень, он соединяется с глюкуроновой кислотой, образующейся из сахара-глюкозы. Затем он концентрируется примерно в 1000 раз по сравнению с концентрацией, содержащейся в плазме крови.Большая часть билирубина покидает печень и поступает в желчный пузырь, где он дополнительно концентрируется и смешивается с другими составляющими желчи. Желчные камни могут образовываться из билирубина, а некоторые бактерии могут инфицировать желчный пузырь и превращать конъюгированный билирубин обратно в свободный билирубин и кислоту. Кальций из освобожденного билирубина может оседать в виде пигментных камней, которые в конечном итоге могут блокировать проход (общий желчный проток) между печенью, желчным пузырем и тонкой кишкой. При закупорке конъюгированный билирубин всасывается в кровоток, и кожа приобретает желтый цвет ( см. желтуха).

Британская викторина

Человеческое тело: правда или вымысел?

Насколько глубоки ваши знания о внутреннем устройстве человека? Проверьте это с помощью этого теста.

В норме конъюгированный билирубин попадает из желчного пузыря или печени в кишечник. Там он восстанавливается бактериями до мезобилирубиногена и уробилиногена.Некоторое количество уробилиногена реабсорбируется обратно в кровь; остальное возвращается в печень или выводится из организма с мочой и фекалиями. Считается, что у людей билирубин находится в неконъюгированном состоянии, пока не достигнет печени. У собак, овец и крыс билирубин в крови отсутствует, хотя он присутствует в печени.

Наследственный сфероцитоз у детей | Детская Миннесота

Наследственный сфероцитоз (СГ) — одна из наиболее распространенных наследственных гемолитических анемий. Это вызвано дефектом в белке, который образует внешнюю мембрану эритроцита.Дефект приводит к тому, что эритроцит имеет сферическую или круглую форму. Изменение формы заставляет эти эритроциты разрушаться быстрее, чем нормальные эритроциты. Большинство этих эритроцитов разрушается в селезенке.

Наследственный сфероцитоз встречается во всех расовых и этнических группах, но чаще встречается у северных европейцев, где он поражает не менее одного человека из 5000. Эта форма анемии является генетической, что означает, что она может передаваться от одного поколения к другому в семье.

Каковы признаки и симптомы ГС?

Пациенты с HS могут иметь различные признаки и симптомы, связанные с анемией. Кроме того, у них могут быть следующие симптомы, характерные для ГС:

  • Боль в животе. Пациенты с СГ могут иметь боль в животе из-за увеличения селезенки. По мере увеличения селезенки капсула селезенки растягивается. Это также может вызвать у пациента боль в левой половине живота. Пациенты с HS также могут испытывать боль, если у них есть камни в желчном пузыре.Эта боль может быть прерывистой и, как правило, в правой верхней части живота.
  • Увеличение селезенки. У многих пациентов с HS увеличены селезенки, которые можно прощупать, когда врач проводит физикальное обследование, и/или можно увидеть как вздутие живота.
  • Желтуха. Некоторые пациенты с HS имеют желтуху или желтый оттенок кожи. Это связано с тем, что у них повышен билирубин в сыворотке крови. Билирубин вырабатывается при разрушении эритроцитов в организме.Эта желтуха может стать более выраженной, когда у пациента с HS гемолитический криз. (Дополнительную информацию см. ниже в разделе об осложнениях.)

Как диагностируется HS?

Пациенты с HS могут быть диагностированы в любом возрасте. Если есть семейный анамнез HS или если ребенок более тяжело поражен, диагноз часто ставится в раннем младенчестве. Если нет семейного анамнеза и заболевание протекает в легкой форме, диагноз СГ может быть отложен в детстве, подростковом возрасте или даже во взрослой жизни.

Чтобы помочь в постановке диагноза, могут быть выполнены следующие анализы крови вашего ребенка:

  • Гемоглобин . Пациенты с СГ часто страдают анемией, хотя тяжесть анемии может сильно различаться. Независимо от исходного уровня гемоглобина пациента, этот уровень гемоглобина может быстро упасть во время гемолитического криза. (Дополнительную информацию см. ниже в разделе об осложнениях.)
  • Количество ретикулоцитов. Количество ретикулоцитов является показателем количества новых эритроцитов, вырабатываемых костным мозгом.Это число увеличивается при HS, потому что эти пациенты пытаются компенсировать разрушение эритроцитов. Во время апластического криза (дополнительную информацию см. ниже в разделе об осложнениях) это число может снизиться, поскольку костный мозг не справляется с разрушением эритроцитов.
  • Осмотическая хрупкость. Это тест, проводимый для постановки диагноза HS. Эритроциты пациента суспендируют в солевом растворе и измеряют их разрушение или ломкость.Если этот тест не соответствует норме, может быть выполнен генетический тест на специфическую мутацию, связанную с HS.
  • Билирубин. Билирубин вырабатывается при разрушении эритроцитов в организме. Эритроциты разрушаются быстрее при HS, что вызывает повышение билирубина в сыворотке. Уровни билирубина, как правило, слегка повышены, но могут повышаться быстрее при гемолитическом кризе. Билирубин также может повышаться при наличии камней в желчном пузыре, которые блокируют отток билирубина из печени.

Каковы возможные осложнения ГС?

У многих пациентов с HS костный мозг способен компенсировать достаточную степень анемии у ребенка, но не имеет выраженных симптомов. Независимо от того, есть ли у вашего ребенка легкая, умеренная или тяжелая форма СГ, существует ряд осложнений СГ, о которых должны знать родители:

  • Апластические кризы. Этот тип кризиса часто связан с вирусными инфекциями. Костный мозг подавляется вирусной инфекцией, и количество вырабатываемых новых эритроцитов снижается.Эритроциты пациента разрушаются с обычной скоростью, что приводит к ухудшению анемии. При этом типе криза у пациента с HS может быстро развиться тяжелая анемия и может потребоваться переливание крови. Симптомы апластического криза могут включать усиление бледности (бледность), снижение энергии и снижение аппетита.
  • Гемолитические кризы. Это наиболее частый тип криза, возникающий у пациентов с HS. Чаще всего это вызвано вирусной инфекцией и возникает, когда происходит внезапное увеличение разрушения эритроцитов.Это редко бывает тяжелым, но приводит к ухудшению анемии, усилению желтухи, увеличению селезенки и увеличению числа ретикулоцитов. Иногда этот тип криза требует переливания крови.
  • Камни в желчном пузыре. Чрезмерное образование билирубина из разрушенных эритроцитов может привести к образованию билирубиновых камней в желчном пузыре. Они могут накапливаться в желчных протоках или желчном пузыре и вызывать раздражение или затруднение оттока желчи. Это называется «приступом желчного пузыря» или холециститом.Эти камни в желчном пузыре могут возникать в младенчестве, но обычно появляются в подростковом и юношеском возрасте. Камни в желчном пузыре есть у пяти процентов детей в возрасте до 10 лет с HS. Исследования показали, что примерно у 50% пациентов с ГС в возрасте от 10 до 30 лет имеются камни в желчном пузыре. В возрасте старше 30 лет заболеваемость продолжает расти, так что к 50 годам почти все пациенты с ГС имеют камни в желчном пузыре.
  • Другие проблемы со здоровьем. Тяжелый HS был связан с низким ростом, задержкой полового созревания, изменениями в росте лицевых костей, подагрой, язвами ног и экстрамедуллярным кроветворением. Экстрамедуллярное кроветворение – это разрастание костномозговой ткани в органах тела вне костного мозга. Все эти состояния встречаются редко, но их можно лечить с помощью спленэктомии (удаления селезенки)
  • .

Как лечить HS?

Большинству пациентов с HS не требуется никакой специфической терапии, кроме наблюдения за анемией и наблюдения за признаками и симптомами апластического криза, гемолитического криза и/или камней в желчном пузыре.

У некоторых пациентов с тяжелой анемией или другими осложнениями рекомендуется спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).Это может прекратить разрушение эритроцитов, т. е. после спленэктомии у большинства пациентов с ГГ будут нормальные уровни гемоглобина и билирубина. Спленэктомия также предотвращает апластические и гемолитические кризы и значительно снижает риск образования камней в желчном пузыре.

Однако существует множество потенциальных осложнений спленэктомии. Пациенты, перенесшие спленэктомию, подвергаются большему риску очень серьезных бактериальных инфекций. Точная частота заражения неизвестна, но более поздние исследования показали, что она составляет от 1 до 2 процентов.Эти инфекции чаще встречаются у детей в возрасте до пяти лет. По этой причине спленэктомию при HS обычно откладывают до пятилетнего возраста. Вакцинация и профилактическое использование антибиотиков снижают этот риск, но не полностью предотвращают инфекции.

Перед спленэктомией всем пациентам, которым предстоит спленэктомия, рекомендуется сделать прививки от гемофильной палочки В, пневмококка и менингококка. Прививку от пневмококка следует повторять каждые пять лет.Профилактическое назначение антибиотиков рекомендуется в течение не менее трех лет после спленэктомии и может быть рекомендовано в течение более длительного периода времени. Самый важный момент, который следует помнить, это то, что любая лихорадка или заболевание у ребенка, перенесшего спленэктомию, должны быть немедленно оценены врачом.

Другие потенциальные осложнения спленэктомии включают кровотечение (во время или сразу после операции), панкреатит и/или кишечную непроходимость. Долгосрочные потенциальные осложнения включают инфекцию, тромбоз воротной вены и кишечную непроходимость.У некоторых пациентов, перенесших спленэктомию, может быть высокое количество тромбоцитов. Во взрослой жизни это может увеличить риск атеросклеротического поражения сердца; многие взрослые, перенесшие спленэктомию, принимают низкие дозы аспирина.

В последнее время некоторые данные указывают на связь между спленэктомией по поводу HS и развитием венозного тромбоза (сгустков крови). , эта связь менее ясна.У некоторых пациентов развилась легочная гипертензия, связанная с образованием тромбов в легких.

Легочная гипертензия является, по-видимому, редким, но потенциально фатальным осложнением, которое было описано в период от восьми до 50+ лет после спленэктомии. Неизвестно, есть ли другие факторы, которые могут способствовать развитию этого осложнения, и в настоящее время нет конкретных рекомендаций по профилактике или регулярному тестированию этой проблемы.

О лечении наследственного сфероцитоза в Детской больнице

Программа

Children’s Cancer and Blood Disorders достигает результатов, которые входят в число лучших национальных программ, и помогает более чем двум третям детей и подростков Миннесоты с заболеваниями крови. В рамках программы семьи, борющиеся с HS, имеют доступ к новейшим и наиболее многообещающим методам лечения и получают помощь, возглавляемую и координируемую сертифицированным гематологом/онкологом.

Связаться с нами

Если вы являетесь членом семьи и ищете детского гематолога или онколога или хотите записаться на прием, позвоните в амбулаторную клинику Children’s — Minneapolis по телефону 612-813-5940.

Если вы медицинский работник и вам нужна консультация или направление, позвоните в Children’s Physician Access по телефону 1-866-755-2121 (звонок бесплатный).

Осложнения серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия может вызвать широкий спектр серьезных осложнений для здоровья. Убедитесь, что вы знаете, какие признаки искать.

Серповидноклеточная анемия может вызвать широкий спектр осложнений, некоторые из которых требуют неотложной медицинской помощи и требуют немедленного лечения.

Если у вас или вашего ребенка серповидноклеточная анемия, поговорите со своим врачом о признаках и симптомах, которые могут указывать на серьезную проблему.

Острый грудной синдром

Острый грудной синдром похож на пневмонию, при которой легкие наполняются жидкостью.

Симптомы включают лихорадку, учащенное дыхание, боль в груди, кашель и одышку.

Существует несколько возможных причин острого грудного синдрома, в том числе:

  • Инфекция легких
  • Жировая эмболия (глобула жира в кровотоке), которая закупоривает кровеносные сосуды в легких
  • Накопление серповидных клеток в мелких кровеносные сосуды легких

По данным Американского колледжа врачей скорой помощи, острый грудной синдром является основной причиной смерти от серповидноклеточной анемии в Соединенных Штатах.

Задержка роста и полового созревания

Задержка роста и полового созревания распространены среди детей с серповидноклеточной анемией.

Взрослые с серповидноклеточной анемией часто имеют рост ниже среднего.

Проблемы с глазами

Серповидные клетки могут закупоривать крошечные кровеносные сосуды, питающие ваши глаза, повреждая сетчатку, светочувствительный слой ткани в задней части внутреннего глаза, и потенциально вызывая слепоту.

Камни в желчном пузыре

При распаде эритроцитов образуется вещество, называемое билирубином, а высокий уровень билирубина в организме может привести к образованию камней в желчном пузыре — твердых масс, образующихся в желчном пузыре.

Камни в желчном пузыре могут вызывать давление, боль и тошноту, если они застревают в общем желчном протоке.

Люди с серповидно-клеточной анемией часто имеют высокий уровень билирубина, потому что серповидно-клеточные эритроциты разрушаются через 10–20 дней — по сравнению со 120 днями для нормальных эритроцитов.

Ладонно-подошвенный синдром

У маленьких детей часто возникают закупорки кровотока в мелких костях кистей и стоп, что вызывает острый болезненный отек.

Инфекции

Люди с серповидно-клеточной анемией имеют более высокий, чем обычно, риск заражения по нескольким причинам, в том числе:

  • Ген серпа сам по себе делает людей более восприимчивыми к инфекции.
  • Селезенка, которая обычно помогает бороться с инфекцией, повреждается серповидными эритроцитами и не может нормально работать.

Любая инфекция у ребенка с серповидноклеточной анемией считается неотложной.

Желтуха

Желтуха — это желтоватое изменение цвета кожи и белков глаз.

Желтуха возникает в результате избытка билирубина, вызванного быстрым разрушением серповидных клеток.

Полиорганная недостаточность

Острая полиорганная недостаточность — редкое, но опасное для жизни осложнение, которое может возникнуть во время серповидно-клеточного криза.

Полиорганная недостаточность лечится переливанием крови.

Приапизм

Если серповидные клетки закупоривают кровеносные сосуды полового члена, результатом может быть приапизм — болезненная длительная эрекция.

Приапизм может вызвать серьезное повреждение полового члена и привести к импотенции.

Мужчинам, страдающим приапизмом, следует немедленно обратиться к врачу.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — это высокое кровяное давление в артериях, несущих кровь в легкие.

По данным Национальной медицинской библиотеки, он встречается примерно у 30 процентов взрослых с серповидноклеточной анемией и может привести к летальному исходу.

Симптомы легочной гипертензии включают одышку при повседневной деятельности, утомляемость, одышку, головокружение и обмороки.

Секвестрация селезенки

Секвестрация селезенки — это острое состояние, при котором в селезенке скапливается большое количество крови, вызывая ее увеличение, иногда очень сильное.

Чаще всего встречается у детей и потенциально опасен для жизни.

Инсульт

Инсульт может произойти, если серповидные клетки блокируют приток крови к области мозга.

ударов обычно вызывают такие симптомы как:

  • Сложность, говорящие
  • Слабость на одной стороне тела
  • на лице Loop
  • потери на лице
  • потерю координации
  • головная боль
  • сонливость
  • Seizure

также возможен «тихий инсульт», который не вызывает обычных симптомов, но может иметь длительные последствия для мозга.

Долгосрочные последствия инсульта могут включать:

  • Слабость или паралич одной стороны тела
  • Проблемы с речью и языком
  • Изменения способности думать или запоминать
  • Изменения личности

Согласно Internet Stroke Center, инсульт встречается у 17-24% детей с серповидно-клеточной анемией, чаще всего в возрасте от 3 до 10 лет.

Взрослые с серповидно-клеточной анемией также подвержены риску инсульта.

Дети с риском инсульта могут находиться под наблюдением с помощью метода визуализации, называемого транскраниальной ультразвуковой допплерографией.

При обнаружении аномалий врач может порекомендовать переливание крови.

Язвы на ногах

Язвы на ногах — незаживающие или медленно заживающие раны — довольно распространенное осложнение, которое может привести к инвалидности.

Сначала они возникают в области лодыжек и могут вызывать сильную боль.

Серповидноклеточная анемия и малярия

Исследования показывают, что люди, являющиеся носителями серповидноклеточной анемии (или имеющие признак серповидноклеточной анемии), имеют некоторое преимущество в защите от малярии.

Исследование, опубликованное в 2002 г., показало, что признак серповидно-клеточной анемии обеспечивает 60-процентную защиту от общей смертности от малярии, и что большая часть этой защиты возникает в возрасте от 2 до 16 месяцев жизни, то есть до появления клинического иммунитета в районах с интенсивным распространением малярии, таких как Африка.

Анемия у новорожденных – проблемы со здоровьем у детей

Еще одной причиной анемии является потеря крови. Кровопотеря у новорожденного может происходить по-разному. Например, кровь теряется, если происходит большое движение крови плода через плаценту. Развитие плода и плаценты Ребенок проходит несколько стадий развития, начиная с оплодотворенной яйцеклетки.Яйцо развивается в бластоцисту, эмбрион, затем плод. Во время каждого нормального менструального цикла одна яйцеклетка (яйцеклетка)… читать далее (орган, который соединяет плод с маткой и обеспечивает питание плода) и попадает в кровоток матери (так называемое переливание плода-матери). Кровь также может быть потеряна, если слишком много крови попало в плаценту во время родов, что может произойти, когда новорожденного слишком долго держат над животом матери до пережатия пуповины.

Переливание крови от одного плода к другому может вызвать анемию у одного плода и избыток крови (полицитемия Полицитемия у новорожденных Полицитемия — это аномально высокая концентрация эритроцитов. Это заболевание может результат недоношенности, сахарного диабета у матери, трансфузии от близнеца к близнецу, при котором кровь оттекает от… читать далее ) другого близнеца.

Плацента может отделиться от матки до родов (отслойка плаценты Отслойка плаценты Отслойка плаценты — это преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты от стенки матки, обычно после 20 недель беременности.У женщин может быть вагинальное кровотечение и/или сильное… читать далее), или плацента может прикрепляться в неправильном месте (предлежание плаценты Предлежание плаценты Предлежание плаценты — это прикрепление (имплантация) плаценты над отверстием шейки матки, в области нижней, а не верхней части матки. У женщин может быть безболезненной, иногда обильной… читать далее ), приводящей к потере крови у плода.

Кровопотеря может произойти, когда на плоде проводятся определенные инвазивные процедуры для выявления генетических и хромосомных аномалий.Инвазивные процедуры — это те, которые требуют введения инструмента в тело матери. Эти процедуры включают амниоцентез. Амниоцентез. Пренатальное диагностическое обследование включает обследование плода до рождения (пренатально), чтобы определить, есть ли у плода определенные аномалии, в том числе определенные наследственные или спонтанные генетические… читать далее , взятие проб ворсин хориона. Взятие проб ворсин хориона. плода до рождения (пренатально), чтобы определить, есть ли у плода определенные аномалии, в том числе определенные наследственные или спонтанные генетические… читать далее , и забор пуповинной крови Чрезкожный забор пуповинной крови Пренатальное диагностическое тестирование включает обследование плода до рождения (пренатально), чтобы определить, есть ли у плода определенные аномалии, в том числе определенные наследственные или спонтанные генетические. .. читать дальше .

Иногда кровопотеря возникает при ранении новорожденного во время родов. Например, разрыв печени или селезенки во время родов может вызвать внутреннее кровотечение. В редких случаях кровотечение может возникнуть под кожей головы новорожденного при использовании вакуум-экстрактора или щипцов.Вакуум-экстрактор состоит из небольшой чашки из резиноподобного материала, соединенной с вакуумом. Вставляется… читать далее используется во время родов.

Кровопотеря также может возникать у новорожденных с дефицитом витамина К Дефицит витамина К Дефицит витамина К чаще всего встречается у младенцев, особенно у тех, кто находится на грудном вскармливании. Дефицит может вызвать кровотечение; поэтому всем новорожденным следует делать инъекции витамина К. Кровотечение… читать дальше . Витамин К — это вещество, которое помогает организму образовывать сгустки крови и помогает контролировать кровотечение.Дефицит витамина К может вызвать геморрагическую болезнь новорожденных, для которой характерна склонность к кровотечениям.

Билирубин и гемоглобин повышенный: Повышенный билирубин и гемоглобин… (((( — 29 ответов на Babyblog

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.