Билирубин — это… Что такое Билирубин?
Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат. ruber — красный) — один из жёлчных пигментов.
В нормальных условиях представляет собой коричневые кристаллы.
Химическая формула — .
Молекулярная масса — 584,68.
Билирубин является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезёнки, печени и костном мозге (примерно 80 % )[1]. Он образуется путём ферментативного восстановления биливердина.
Билирубин содержится в небольших количествах в плазме крови позвоночных животных и человека (концентрация у здорового человека составляет 0,2 — 1,3 мг%, или 3,4 — 22,2 мкмоль/л). При затруднении оттока желчи (закупорке жёлчных протоков) и некоторых заболеваниях печени (например, гепатит) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет (симптом «моча цвета пива»; нормальный желтоватый цвет мочи также обусловлен билирубином). Также наблюдается повышенное содержание билирубина в крови трупа в случае, если перед смертью умерший испытывал чрезмерные болевые ощущения (в том числе пытки). Определяется путём реакции с диазореагентом Эрлиха.
Метаболизм
Метаболизм гемаНесвязанный (непрямой) билирубин
Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты. Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.
Связанный (прямой) билирубин
Под действием фермента глюкуронилтрансферазы в печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой (образует глюкуронид билирубина), благодаря чему становится водорастворимым. После этого билирубин экскретируется в составе жёлчи и поступает в тонкую кишку. От него отщепляется глюкуроновая кислота, и далее он восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена вместе с другими жёлчными компонентами повторно всасывается и по воротной вене поступает в печень (см. Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот). Остальной уробилиноген из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где восстанавливается кишечной микрофлорой до стеркобилиногена. В нижних отделах толстой кишки стеркобилиноген окисляется до стеркобилина и выводится с калом.[2] Стеркобилин придаёт калу характерную коричневую окраску.[3] Небольшое количество (около 5%) стеркобилиногена всасывается в кровь и после выводится с мочой.
Глюкуронид билирубина
Стеркобилиноген
Билирубин у новорождённых
До рождения, пока ребёнок не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином.
Эти эритроциты после рождения за ненадобностью разрушаются с образованием большого количества билирубина. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с жёлчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печёночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым.
Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорождённых эти системы заканчивают своё созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.
Состояние повышенного билирубина у новорожденных называют желтухой новорожденных.[4] При ее лечении используют системы фототерапии, основанные на облучении мощным источником сине-фиолетового излучения.
Анализ содержания билирубина
Технология количественного определения фракций билирубина у новорожденных (Vitros BuBc). Для проведения теста используется сухой аналитический элемент многослойного разделения на полиэстеровой подложке. Показанием к применению является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных (физиологическая, конъюгационная, ГБН, гепатит). Этим методом можно достоверно оценить концентрации фракций билирубина у новорожденных из 70 мкл образца (в том числе капиллярная кровь) в течение 10 минут, что позволяет проводить более точную диагностику и мониторинг больных желтухой новорожденных.
Лечение желтухи новорожденного
Лечение показано только при интенсивной желтухе. Зависит от концентрации билирубина в крови. Для лечения применяют фототерапию и заменное переливание крови.
Фототерапия показана при уровне непрямого билирубина в зависимости от массы ребёнка: более 2500 г = 255-285 мкмоль/л (уровень билирубина), 2000-2500 г = 200-240 мкмоль/л, 1500-1999 г = 140-200 мкмоль/л, менее 1500 г = 85-140 мкмоль/л.
Заменное переливание крови показано при соотношении массы (г) к уровню билирубина (мкмоль/л): более 2500 = 340-375, 2000-2500 = 300-340, 1500-1999 = 275-300, менее 1500 = 220-275.
Примечания
Ссылки
dic.academic.ru
Билирубин — это… Что такое Билирубин?
желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (Гипербилирубинемия) или появление в моче (Билирубинурия) имеют большое диагностическое значение.Молекула билирубина состоит из 4-х пиррольных колец, соединенных друг с другом линейно: молекулярная масса билирубина равна 548,68. Чистый билирубин представляет собой кристаллическое вещество, трудно растворимое в воде, эфире, глицерине, слабо растворимое в спирте и несколько лучше — в хлороформе, хлорбензоле и разведенных растворах щелочей.
Превращение гемоглобина в билирубин проходит следующие стадии: гемоглобин → гемоглобин + гаптоглобин → ферробиливердинглобин (синоним: вердоглобин, холеглобин) → биливердин → билирубин. Билирубин, образующийся вне печени, комплексируется с сывороточным альбумином и в виде такого комплекса транспортируется кровью и захватывается печенью. В печени значительная часть билирубина (около 75%) связывается с глюкуроновой кислотой с образованием парного соединения (конъюгата) билирубин-глюкуроната, или глюкуронида билирубина; около 15% билирубина образует парное соединение с серной кислотой, принимая форму билирубинсульфата. Связанный билирубин и незначительное количество свободного билирубина поступают с желчью в кишечник, где комплексы билирубина распадаются, а образовавшийся свободный билирубин восстанавливается при участии ферментов кишечной микрофлоры.В клинике используют ряд качественных и количественных методов определения билирубина в крови и моче. В СССР унифицированным методом количественного определения прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови является метод Евдрашика — Клегхорна — Грофа. Метод основан на том, что диазофенилсульфоновая кислота, образующаяся в результате реакции сульфаниловой кислоты с азотистокислым натрием, с глюкуронидом билирубина (прямым билирубином) дает красно-розовую окраску. При добавлении к сыворотке крови кофеинового реактива несвязанный, т.е. непрямой, билирубин также количественно определяется с диазореактивом. Интенсивность развившейся окраски пропорциональна концентрации общего билирубина в сыворотке крови, а разность между концентрацией общего и прямого билирубина представляет концентрацию непрямого билирубина.
dic.academic.ru
Что такое билирубин? Норма и патология :: SYL.ru
Билирубин – специфическое вещество, которое образуется во время распада эритроцитов, непосредственно гемоглобина, который содержится в них. Эритроциты, которые отслужили свой период жизни, распадаются в селезенке, и именно в этом органе образуется столь важное для организма вещество. Билирубин, который образовался сразу после распада красной кровяной клетки, называется непрямым, или несвязанным. В воде он не растворяется, почками вывестись не может, поэтому для переноса в кровяном русле он связывается с низкомолекулярным белком альбумином, который содержится в плазме. Цикл, в результате которого происходит обмен билирубина, сложен, ведь в несвязанном состоянии это — тканевой яд, чрезвычайно токсичный для головного мозга и центральной нервной системы. Только в связанном состоянии, с альбумином, вещество достигает печени, и уже там происходит его инактивация. Связываясь с остатками глюкуроновой кислоты и превращаясь в связанный, или прямой, в таком состоянии он не представляет опасности для клеток и тканей, да и почки могут его с легкостью вывести из организма. Выделение происходит также и с желчью в кишечник, после чего билирубин выводится с калом. Если скорость распада эритроцитов превышает связывающую способность печени, то непрямой билирубин в большом количестве накапливается в крови, за счет чего кожа и склеры становятся желтыми.
У новорожденного
У новорожденного и плода гемоглобин отличается от такового у взрослого. Во время внутриутробного развития в организме больше гемоглобина Б, его кислородосвязывающая способность намного выше. За счет этого кислород от матери легко передается клеткам организма ребенка во время внутриутробного развития. У взрослого человека больше гемоглобина А, который начинает образовываться после рождения, при этом гемоглобин Б начинает интенсивно разрушаться. За счет повышенного распада образуется большое количество непрямого билирубина. Печень у новорожденного несовершенна, и количество билирубина постоянно нарастает. Это состояние называется физиологической желтухой, а развивается оно на второй, но чаще всего третий или четвертый день после рождения. Нарастание желтушности происходит до пятого или шестого дня, а потом начинает медленно, чаще всего к концу первой недели жизни, спадать. Течение процесса доброкачественное, бояться этого не стоит, ведь постепенно ферментативная активность возрастает, в результате к концу второй недели все исчезает бесследно. Только в случае более затяжного процесса стоит задуматься о наличии у новорожденного патологии. Если таковая имеется, назначается соответствующее лечение.Фракции билирубина
Как уже говорилось выше, принято различать две фракции билирубина — его подразделяют на прямой и непрямой. Каждая из фракций может подсказать, какое именно нарушение произошло в организме. Для этого стоит сдать кровь из вены, после чего в лаборатории проведут анализ и определят показатели билирубина общего, прямого и непрямого. У здорового человека общий билирубин составляет от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр, связанный или прямой — от 0,9 до 4,3 мкмоль на литр, свободный, он же непрямой — от 6,4 до 17,1 мкмоль на литр. Содержание каждой из фракций может быть повышенным или пониженным, что сразу подскажет, где именно произошло сбой.Прямой, или связанный билирубин
Прямой билирубин, или связанный, растворяется в воде и обладает повышенной реакционной способностью. Проблему стоит искать в печени или желчевыводящих путях, ведь нарушена функция его выведения в кишечник. Также билирубин может накапливаться в моче, и тогда она приобретает цвет пива. Кал же становится бесцветным.
Непрямой, или свободный билирубин
Количество данного вида билирубина зависит от множества факторов. Он появляется при разрушении эритроцитов, но может обнаруживаться также и при наличии патологии печени или при приеме некоторых лекарств. Повышенный непрямой билирубин в крови, норма которого должна быть не более 17,1 мкмоль на литр, токсически воздействует на ткани, в первую очередь на нервную систему. Также может быть нарушен его транспорт за счет сниженного количества альбуминов.
Желтухи
Все привыкли думать, что желтуха может быть только одна, но на самом деле их несколько. Клиницистами выделено три варианта желтух, у патофизиологов (ученых, которые изучают механизм развития болезней) их тоже три, но названия их отличаются от тех, которые приняты в клинической практике. Врачи различают гемолитическую, паренхиматозную и обтурационную, у патофизиологов принято выделять надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи. Суть данных терминов отображает, на какой стадии своего превращения попал в кровь билирубин. Норма его, как было сказано выше, составляет 3,4—17,1 мкмоль/л, превышение же этого показателя и свидетельствует о наличии гипербилирубинемии.
Гемолитическая, или надпеченочная желтуха
Данный вариант патологии развивается при повышенном распаде эритроцитов. Показатель непрямой фракции может быть повышен вследствие приема некоторых лекарств, которые способствуют повышенному распаду эритроцитов.
Паренхиматозная, или печеночная желтуха
При данном виде желтухи стоит обратить внимание на работу печени, именно при ее патологии в крови повышается прямой, или связанный билирубин. Норма непрямого, или свободного билирубина, при этом может быть и не нарушена. При нормальной работе печени прямая фракция первоначально поступает в желчные капилляры, а дальше, уже по желчным путям в двенадцатиперстную кишку. Процесс транспортировки нарушается на внутриклеточном уровне. Причин, которые приводят к этому, достаточно много, но в первую очередь это инфекции (гепатит А и В). Также желтуху вызывает употребление токсических веществ, некоторых видов лекарств и злоупотребление алкоголем.
Обтурационная, или подпеченочная желтуха
Является следствием нарушенного оттока желчи вследствие закупорки желчных путей камнями. Часто диагностируется при имеющихся пороках развития, в результате чего также нарушается отток, или может быть следствием онкологического процесса. Повышается связанный, он же прямой, билирубин, норма которого должна быть не более 4,3 мкмоль на литр. Кожа и склеры приобретают зеленовато-желтый оттенок, кал становится обесцвеченным, а моча приобретает цвет пива, печень увеличена и уплотнена.
Диагностика подскажет
Анализ поможет без проблем определить билирубин в крови. Норма его свидетельствует о том, что нет никаких патологических процессов, связанных с его пониженным либо повышенным содержанием. В принципе, если возникает в организме сбой, то это внешне видно и так: одна желтушность, а также изменение цвета кала и мочи могут помочь в постановке правильного диагноза. Но вот насколько серьезно возникшее нарушение, покажет анализ содержания в крови такого вещества, как билирубин. Норма в организме того или иного показателя свидетельствует о нормальной работе. Но анализы должны сопровождаться клиническим осмотром и опросом, только тогда они станут тем звеном, которое поможет установить правильный диагноз или же направить пациента для его уточнения к соответствующему специалисту. Своевременное обращение к врачу поможет избежать многих осложнений, ведь билирубин, особенно прямой, является токсическим веществом для организма. То же касается и назначения препаратов, ведь многие из них токсичны для печени, а потому их прием может привести к непоправимым последствиям или даже летальному исходу.
www.syl.ru
норма и отклонение 🚩 билирубин свободный норма 🚩 Здоровье и медицина 🚩 Другое
Билирубин — это желчный пигмент, который является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина. Молекулярная масса билирубина 584,68. Билирубин не растворим в воде, в чистом виде представляет из себя кристаллы коричневого цвета. В организме человека билирубин присутствует в двух формах – прямой (связанный) и непрямой (свободный). Из них около 96% билирубина в крови человека представлено непрямым билирубином, который образует комплексы с альбумином. А 4% билирубина в крови человека составляет прямой билирубин, который связан с различными полярными молекулами. Прямой билирубин растворим в воде. Общий билирубин выявляют суммируя прямой и непрямой, в чистом виде общего билирубина не существует.
Поврежденные и старые эритроциты разрушаются макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе селезенки или в костном мозге, или в печени. При разрушении из эритроцита высвобождается гемоглобин, который распадается на молекулу гема и глобиновые цепи. Гем под действием ферментов превращается в свободный (непрямой) билирубин. Связываясь с белками крови он транспортируется в печень. Непрямой билирубин очень ядовит для организма, поэтому в печени он связывается с глюкуроновой кислотой и образуется прямой (связанный) билирубин. Прямой билирубин растворим в воде и экскретируется в желчь. Далее вместе с желчью он поступает в тонкую кишку, где от него отщепляется глюкуроновая кислота и он восстанавливается до уробилиногена. Часть образовавшегося уробилиногена повторно идет по воротной вене в печень, а часть идет в толстую кишку, где превращается в стеркобилиноген. Часть стеркобилиногена окисляется к кишечнике до стеркобилина, который выводится с калом и придает калу характерный коричневый цвет. А небольшая часть стеркобилиногена всасывается в кровь и выводится с мочой.
Для определения уровень билирубина проводят биохимический анализа крови (анализ крови на билирубин). Сдавать анализ крови рекомендуется в утренние часы и натощак (то есть ничего не есть перед сдачей анализа крови на билирубин около 8 часов). Кровь для анализа берется из вены.
Норма билирубина общего (прямых и непрямых фракций), содержащегося в сыворотке крови, составляет от 8,5 до 20,5 мкмоль/л. Норма билирубина непрямого составляет не более 17,1 мкмоль/л, в сыворотке крови. Норма билирубина прямого — до 4,3 мкмоль/л.
Повышенное содержание билирубина в крови называется — гипербилирубинемией. Это состояние встречается при нарушении естественной функции печени, замедлении оттока желчи или ускорением разрушения эритроцитов. Функция печени может быть нарушена при таких заболеваниях как: гепатит, цирроз, злокачественная опухоль печени. Отток желчи нарушается при желчнокаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы, синдроме Жильбера. Эритроциты разрушаются при гемолитической анемии.
При вышесказанных заболеваниях происходит снижение интенсивности окрашивания кала. Каловые массы при этом могут становиться практически белыми. При этом моча становится более темного цвета, иногда коричневого.
Пониженное содержание билирубина встречается редко. Оно может быть у пациентов с ишемической болезнью сердца. Также низкий уровень билирубина может быть связан с нарушением правил при сдаче биохимического анализа.
www.kakprosto.ru
Билирубин и гипербилирубинемия: что это такое?
- билирубин: что это такое?
- для чего нам нужен билирубин и каковы его функции в организме?
- какой уровень билирубина в норме в крови и в моче?
- о чем свидетельствует повышение билирубина?
Билирубин- что это такое?
Итак, билирубин– это важное составляющее желчи, биохимическое вещество- пигмент по своей природе, который и придает характерную желто-коричневую окраску желчи. Нерастворим в воде, в организме существует в 2-х формах: прямого и непрямого билирубина.
Уровень общего билирубина в крови в норме 8,5-20,5 мкмоль/л., уровень прямого билирубина до 5,2 мкмоль/л и непрямого до 15, 4 мкмоль/л.
Для чего нужен билирубин человеку?
Билирубин выполняет важную роль в пищеварении и в переваривании жиров, в частности. Эмульгируя жиры он подготавливает их для дальнейшего расщипления в 12-ти перстной кишке, проще говоря, сам процесс эмульгирования- это расщипление крупных жировых частиц до мелких, для для улучшения их дальнейшего переваривания и усвоения в кишечнике человека. Тему жирового обмена мы уже касались ранее в статье о дислипидемии, тема очень важная потому как часто именно нарушения жирового обмена приводят к прогрессированию атеросклероза и повышению риска инсульта и инфаркта.
Образование же билирубина происходит в печени при распаде там нежизнеспособных эритроцитов, при котором источником билирубина является красный железосодержащий пигмент крови гемоглобин.
Гипербилирубинемия- что это такое и о чем она говорит?
Гипербилирубинемия– это повышение уровня билирубина в крови (нормы см. выше). Повышение любой из фракций билирубина говорит о патологии, как правило, это печень или заболевания крови (реже), иногда и токсические отравления, при которых поражается ткань печени. Обнаружить колебания уровня билирубина и его фракций (прямой, непрямой) позволит биохимический анализ крови. Исследование рутинное, без проблем позволяет установить уровень билирубина, результат которого можно получить на руки достаточно быстро.
Какие же причины способны повышать уровень этого фермента в крови? Самая частая причина – заболевания печени: гепатиты, гепатозы, паразитарные и новообразования печени. Заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей тоже бывают причинами гипербилирубинемии- когда происходит нарушение оттока желчи по какой- либо причине её составляющие начинаются всасываться обратно в кровь, повышая уровень билирубина в том числе.
Иногда, не удается установить причину повышения уровня билирубина в крови. Пройдя всевозможные обследования точной причины установить не удается. В конце- концов, гиперилирубинемия может быть следствием синдрома (болезни) Жильбера- когда кроме гипербилирубинемии никаких других отклонений не выявляется. Этот синдром является одним и самых распространенных в случаях гипербилирубинемии, на самом деле их больше, но останавливаться на всех мы не будем.
Об этом синдроме просто и доходчиво смотрите далее в видео:
insultu-net.ru