Содержание

Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦАссоциированные заболеванияОсложнения цирроза печени
Повышенная утомляемостьАутоиммунный тиреодитОтеки и асцит
Кожный зудСиндром Шегрена
Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)Синдром РейноПеченочная энцефалопатия
КсантомыСклеродермияГиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминовРевматоидный артритГепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха
Целиакия
 
ГиперпигментацияВоспалительные заболевания кишечника 
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Первичный билиарный цирроз: симптомы, клинические признаки, лабораторные признаки, осложнения, лечение

Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.

Симптомы

На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.

Клинические признаки

  • Кожный зуд. Вначале он возникает время от времени, затем становится постоянным, нередко усиливается ночью, что заметно снижает качество жизни. У больных могут появляться расчесы на коже рук, бедер, спины. Зуд может быть единственным признаком первичного билиарного цирроза до появления холестатической желтухи. Иногда симптом сохраняется в течение многих лет.
  • Желтуха. Обычно возникает через 6–24 месяца после появления кожного зуда. Наблюдается пожелтение кожных покровов, увеличение печени и селезенки, ахоличный (светлый) стул, потемнение мочи (с положительной реакцией на билирубин).
  • Прочие симптомы. Первичный билиарный цирроз может сопровождаться болью в правом подреберье, мышцах и суставах, лихорадкой, появлением кожных ксантелазм (отложений холестерина) в области ладоней, локтей, век, ягодиц.
  • Лабораторные признаки. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.

    Осложнения

    Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.

    Лечение

    Патогенетическая терапия

    . Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив®1.

    Применение кортикостероидов. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.

    Симптоматическая терапия. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.

    Хирургическое лечение. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.

    1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.

    Медикаментозное лечение первичного билиарного холангита

    Актуальность

    Первичный билиарный холангит (который раньше назывался первичным билиарным циррозом) является хроническим заболеванием печени, вызванным разрушением небольших внутрипеченочных желчных протоков (каналов, которые переносят желчь, вырабатываемую печенью), что приводит к застою желчи (холестазу), повреждению печени и замещению клеток печени фиброзной соединительной тканью (циррозу печени).

    Лучший способ лечения людей с первичным билиарным холангитом не ясен. Мы стремились разрешить этот вопрос путем поиска существующих клинических испытаний на эту тему. Мы включили все рандомизированные испытания (клинические исследования, в которых людей в случайном порядке распределяют в одну из двух или более групп вмешательств), которые были опубликованы до февраля 2017 года. Мы включили только те испытания, в которых участники с первичным билиарным холангитом ранее не подвергались трансплантации печени. Помимо применения стандартных Кокрейновских методов, позволяющих сравнивать только два вида лечения одновременно (прямое сравнение), мы запланировали использование расширенного метода, позволяющего сравнивать множество различных видов лечения, которые сравнивали в исследованиях в отдельности (сетевой мета-анализ). Однако из-за характера доступной информации мы не смогли определить, являются ли результаты сетевого мета-анализа надежными. Поэтому мы применяли стандартную Кокрейновскую методологию.

    Характеристика исследований

    Мы обнаружили 74 рандомизированных клинических испытания (5902 участника). 46 из них (4274 участника) предоставили информацию по одному или нескольким показателям (исходам). Исследования включали людей с первичным билиарным холангитом с наличием или отсутствием симптомов; с наличием или отсутствием антимитохондриальных антител (АМА) (показатель первичного билиарного холангита), независимо от того, проходили ли они ранее лечение или нет. Средний период наблюдения составлял от одного месяца до восьми лет в тех испытаниях, в которых была представлена эта информация.

    Финансирование: девять исследований не имели дополнительного финансирования или были финансированы сторонами, не заинтересованными в результатах. Тридцать одно испытание было частично или полностью финансировано фармацевтическими компаниями, которые получили бы пользу (выгоду) от результатов испытаний. В остальных испытаниях не было информации об источнике финансирования.

    Качество доказательств

    В целом, качество доказательств было очень низким, и во всех испытаниях был высокий риск смещения, означающий возможность неверных выводов, переоценивающих пользу или недооценивающих вред того или иного вида лечения из-за способов проведения испытаний.

    Основные результаты

    Надежных доказательств снижения смертности при применении какого-либо вмешательства, по сравнению с отсутствием вмешательства, не было. Также не было доказательств снижения серьезных осложнений или осложнений любой тяжести при каком-либо виде лечения, по сравнению с отсутствием лечения. Ни в одном из испытаний не сообщали о связанном со здоровьем качестве жизни (мера удовлетворенности человека своей жизнью и здоровьем) в какой-либо момент времени.

    В целом, в настоящее время отсутствуют доказательства пользы какого-либо вмешательства при первичном билиарном холангите. Существует значительная неопределенность в этом вопросе, и необходимы дальнейшие рандомизированные клинические испытания высокого качества.

    К какому врачу идти при первичном билиарном циррозе печени на DocDoc.ru

    Гастроэнтерологи Москвы — последние отзывы

    Я была у этого специалиста второй раз. Доктор подробно и понятно рассказал результаты моих анализов и выдал необходимую справку. Кирилл Александрович отзывчивый доктор. Я могла бы его порекомендовать.

    Галина, 30 октября 2021

    Павел Владимирович осмотрел меня и выписал необходимые лекарства. Всё было просто. Доктор был внимателен. Я остался доволен. Мне нужно было срочно попасть к доктору, поэтому я его выбрал.

    Сергей, 23 октября 2021

    Врач замечательный! Внимательно выслушала, произвела осмотр, составила необходимый план обследования, дала рекомендации. Приятно удивлена, так как ни разу не встречала такого чуткого и отзывчивого специалиста! Рекомендую к посещению.

    Татьяна, 20 октября 2021

    Майя Ревазовна провела осмотр, предварительно посмотрела анализы, сказала, что всё хорошо и назначила дополнительное обследование. Всё прошло хорошо.

    Аноним, 15 октября 2021

    Доктор мне очень понравился. Наталья Львовна грамотный специалист. Я получила рекомендации и уже посоветовала данного врача своим близким.

    Ганджиналь, 15 октября 2021

    Диловар Маруфджонович по ходу приёма выписал мне лекарства и я уже чувствую эффект. Также доктор прописал диету и дал некоторые рекомендации. Хороший, вежливый и внимательный врач. Выбрал специалиста по рейтингу в интернете.

    Десназар, 15 октября 2021

    Мне всё понравилось. Очень прекрасный специалист. На приёме доктор задала мне вопросы и осмотрела меня. Анастасия Геннадиевна назначила мне лекарство. И я его пропил и мне помогло. И теперь у меня ничего не болит. Специалист сказала прийти через 3 недели на повторный приём. Что бы убедиться, что всё хорошо.

    Франк, 23 сентября 2021

    Врач принял хорошо, но после данного специалиста двое других врачей поставленный диагноз не подтвердили. Общался врач хорошо, все понятно объяснял, но диагноз поставил неверно. Не совсем довольна приёмом.

    Ксения, 23 августа 2021

    Врач хороший и внимательный. Она меня послушала, посмотрела, поставила правильный диагноз, сказала соблюдать диету и выписала лечение. Я приду к доктору на повторный приём.

    Сергей, 04 июня 2021

    Приятный, понимающий и вежливый доктор. Для меня важно, что она спокойно отнеслась к тому, что я — вегетарианец, потому что обычно врачи это остро воспринимают. На приеме она назначила мне лекарства и анализы.

    Анастасия, 18 февраля 2021

    Показать 10 отзывов из 13117

    Билиарный цирроз печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

    Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

    Общие сведения

    Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

    Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

    Билиарный цирроз печени

    Причины

    Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

    Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

    Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

    Патогенез

    Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

    В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

    Классификация

    Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

    • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
    • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
    • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

    Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

    Симптомы билиарного цирроза

    На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

    По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

    Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

    Осложнения

    Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

    Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

    Диагностика

    При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

    Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

    Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

    Лечение билиарного цирроза печени

    В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

    Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

    Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

    Прогноз и профилактика

    Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

    Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

    Публикации в СМИ

    ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

     — хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.

    Частота  Заболевание наблюдают повсеместно, распространённость в разных странах варьирует (в Европе — от 2 до 24 случаев на 100 000 населения)  Женщины составляют до 75–90% заболевших  Преобладающий возраст 35–60 лет.

    Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, Â]).

    Этиология и патогенез до конца не выяснены  Нарушение иммунорегуляции с утратой иммунной толерантности к тканям (жёлчным протокам)  Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, в первую очередь, антимитохондриальных аутоантител  Разрушение мелких и средних внутрипечёночных жёлчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация повреждённых жёлчных протоков неполноценная  Токсичные компоненты, которые обычно выводятся в жёлчь (жёлчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.

    Патоморфология  Разрушение жёлчных протоков  Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг повреждённых протоков, образование гранулём  Пролиферация жёлчных протоков  Фиброз в портальной зоне и за её пределами  Билиарный цирроз.

    Клинические проявления  Возможно бессимптомное течение вплоть до смерти больного  Заболевание начинается с кожного зуда, обычно без желтухи  Желтуха развивается через 6–24 мес после появления зуда  Боли в правом верхнем квадранте живота, могут в последствии исчезнуть  Увеличение печени  Повышенная утомляемость  Возможна гиперпигментация кожи  На поздних стадиях заболевания наблюдают остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода).

    Лабораторные исследования  Значительное повышение активности ЩФ и g-глутамил транспетидазы в сыворотке кровии  Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л  Повышение концентрации IgM в сыворотке крови  Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.

    Инструментальные исследования  Биопсия печени  В атипичных случаях (заболевание у мужчины, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, выраженная боль в животе, неинформативность биопсия печени) проводят исследование жёлчных протоков с помощью эндоскопической или чрезкожной холангиографии.

    Дифференциальная диагностика • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая реакция на лекарства.

    Сопутствующие заболевания  Описано сочетание первичного билиарного цирроза почти со всеми аутоиммунными заболеваниями  Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST–синдромом, синдромом Шёгрена, аутоиммунным тиреоидитом и т.д. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.

    Лечение  Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий)  Приём урсодеоксихолиевой кислоты 13–15 мг/кг 2 р/сут достоверно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить проведение трансплантации печени  Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, и учитывая это, а также тяжёлые побочные эффекты, назначать эти препараты не рекомендуют  Поскольку существует угроза кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода ещё до развития цирроза, необходимо своевременно рассмотреть вопрос о портокавальном шунтировании, которое у больных с первичным билиарным циррозом оказывает положительный эффект  Жёлчные камни удалять не рекомендуют, если они не располагаются в общем жёлчном протоке, т.к. больные плохо переносят операцию  Трансплантация печени более успешна, если её проводят на ранних этапах болезни •• Направлять больных в центр трансплантации следует при концентрации билирубина в сыворотке крови 150 мкмоль/л •• Пятилетняя выживаемость — 60–70% •• После трансплантации заболевание может рецидивировать.

    Осложнения и их лечение  Остеопороз  Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 лет, у половины в последствии происходят кровотечения  Другие осложнения цирроза печени  Инфекционные осложнения (сепсис).

    Течение и прогноз  Течение непредсказуемо  Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при наличии симптомов — около 7 лет  Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, постоянное повышение концентрации билирубина более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не более 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови мене 30 г/л.

    ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается при длительном нарушении оттока жёлчи (холестазе) вследствие патологического процесса на любом участке от гепатоцита до общего жёлчного протока.

    Этиология  Механическая обструкция жёлчных протоков (чаще внепечёночных) •• Камня общего жёлчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции жёлчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главные внутрипечёночные протоки  Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного, алкогольного гепатита  Приём пероральных контрацептивов  Атрезия жёлчных протоков  Сепсис  Болезнь семьи Байлер  Лимфогрануломатоз  Доброкачественный рецидивирующий холестаз  Амилоидоз

    Патоморфология  Печень увеличена, зелёного цвета  Пролиферация жёлчных протоков  Разрывы междольковых жёлчных протоков с образованием «жёлчных озер»  Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме)  Фиброз сначала перипортальный, затем образуются септы и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).

    Клиническая картина  Кожный зуд  Желтуха  Нарушения всасывания в кишечнике, стеаторея  Гиповитаминоз А, Е, Д, К  Печень увеличена, уплотнена, безболезненна  Спленомегалия на стадии цирроза  Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы при минимальных травмах  Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи  Кал обесцвечен, моча темная.

    Лабораторные исследования  Повышение концентрации в сыворотке крови прямого билирубина, ЩФ, холестерина (не постоянно), липопротеинов  Прямой билирубин в моче.

    Инструментальные исследования  УЗИ позволяет выявить расширение внепечёночных жёлчных протоков, в этом случае далее выполняют эндоскопическую ретроградную или чрезкожную чреспечёночную холангиографию; если поражения протоков отсутствуют, необходима биопсия печени  Если при УЗИ внепечёночные протоки не расширены, проводят биопсию печени; если при биопсии обнаружены изменения крупных протоков, необходимо провести холангиографию.

    Лечение направлено на ликвидацию причины холестаза  Симптоматическое лечение холестаза (см. Холангит первичный склерозирующий)  Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование жёлчных путей, наложение анастомозов) определяются причиной обструкции и состоянием больного.

    Синонимы  Гипертрофический цирроз Ано  Холангиолитический цирроз

    МКБ-10  K74.3 Первичный билиарный цирроз  K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

    Лечение биллиарного цироза в Германии

    Лечение билиарного цирроза в Германии начинается с разработки тактики лзанимаются ведущие специалисты гепатологи и гастроэнтерологи. Разрабатывая тактику лечения, они используют самые последние медицинские наработки и инновационные методы, что дает возможность достаточно эффективно бороться с этим тяжелым заболеванием.

    Первичный билиарный цирроз – хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором происходят деструктивные изменения во внутрипеченочных желчных протоках, что приводит к застою желчи и развитию печеночной недостаточности. Если заболевание не лечить, то в течение 5-12 лет наступает летальный исход. Заболевание может протекать бессимптомно или же с характерными симптомами: сначала появляются  кожный зуд кожи, усталость, сухость глаз; затем в течение 6 месяцев возникает желтуха, отеки, боли в правой верхней части живота. Но эти неприятные симптомы – далеко не главная проблема заболевания.

    На более поздних стадиях болезнь может осложняться остеопорозом, нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, нарушением моторики пищевода, раком печени. Первичный билиарный цирроз – очень сложное заболевание, которое до сих пор относят к разряду неизлечимых. Но с каждым годом ученые и врачи исследуют новые методы воздействия и находят новые подходы в лечении этой болезни. Для лечения билиарного цирроза в Германии используются инновационные методики, что дает шанс максимально замедлить патологический процесс и значительно улучшить самочувствие пациента.

    Методы лечения билиарного цирроза в Германии

    При лечении билиарного цирроза в Германии применяют разные методы лечения, среди которых:

    • Лекарственная терапия. Медикаментозное лечение дает возможность замедлить развитие патологического процесса и снять симптомы. В первую очередь при  диагнозе билиарный цирроз назначают препараты урсодезоксихолевовой кислоты. Применение их на ранних стадиях значительно улучшает прогнозы. Кроме того может быть прописана гормональная терапия, прием витаминов, иммуносупресанты и другие препараты. В клиниках Германии также уделяется внимание диете и физической активности пациента. Лечебное питание и упражнения, выполняемые под контролем инструктора, помогут поддерживать уровень здоровья.
    • Трансплантация печени. Пересадка печени в Германии может быть эффективным способом лечения первичного билиарного цирроза. Немецкие специалисты наработали методику, которая позволяет успешно пересаживать печень без ее инфицирования и последующего отторжения. Минусом данного метода является сложность в нахождении донорского органа.
    • Лечение стволовыми клетками. Эта инновационная методика, которая позволяет лечить пациента его собственными клетками. Проводится отбор клеток пациента, после чего они очищаются и вводятся непосредственно в печень. Доказано, что лечение стволовыми клетками оказывает положительный эффект и в течение трех недель состояние печени улучшается.

    Пересадка печени в Германии

    Для подбора правильного лечения билиарного цирроза в Германии очень важно пройти точную диагностику болезней печени, сделать это также можно в клиниках Германии.

    Если вы хотите поехать на лечение билиарного цирроза в Германию или других заболеваний печени (например, на лечение гепатита) и попасть к лучшим специалистам в этой отрасли, то мы готовы помочь вам в этом. Свяжитесь с нами через кнопку связи!

    Лечение билиарного цирроза в Германии — это возможность использовать все шансы для восстановления здоровья.

    Срочная консультация по телефону

    +49 8171 387 737

    Первичный билиарный цирроз — симптомы

    У большинства людей диагноз ПБЦ ставится только после обычного анализа крови по другой причине. У некоторых людей симптомы появляются на ранней стадии, а у некоторых они могут развиться позже.

    Люди, у которых есть симптомы, могут испытывать:

    • боли в костях или суставах
    • усталость — это частый симптом (но не всегда вызванный ПБЦ), который может существенно повлиять на вашу повседневную деятельность
    • кожный зуд — это может быть широко распространенным или затрагивать только одну область; может быть хуже ночью, при контакте с тканями, в тепле или во время беременности
    • сухость в глазах и во рту
    • проблемы со сном ночью и чувство сильной сонливости днем ​​
    • боль или дискомфорт в верхней правой части животик
    • головокружение при вставании (постуральная или ортостатическая гипотензия)

    Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и это не всегда связано со степенью поражения печени.

    У некоторых людей с ПБЦ наблюдаются тяжелые симптомы, но их печень не повреждена серьезно, в то время как у других может быть значительное повреждение печени, но без симптомов или только легкие.

    Если у вас ПБЦ, у вас также могут быть симптомы другого заболевания, например, недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз).

    Расширенный PBC

    Лекарство обычно помогает отсрочить повреждение печени, вызванное ПБЦ.

    Но по мере того, как печень постепенно становится все более рубцовой и поврежденной (что в конечном итоге приводит к циррозу), у вас могут появиться дополнительные симптомы.

    К ним могут относиться:

    • пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
    • скопление жидкости в ногах, лодыжках и ступнях (отек)
    • скопление жидкости в животе, которое может сделать вас беременным (асцит)
    • образование небольших жировых отложений на коже, обычно вокруг глаз (xanthelasmata)
    • темная моча и бледный стул
    • склонность к кровотечению и более легким синякам
    • проблемы с памятью и концентрации

    Подробнее о симптомах цирроза печени

    Последняя проверка страницы: 12 января 2021 г.
    Срок следующего рассмотрения: 12 января 2024 г.

    Первичный билиарный цирроз | Условия и лечение | Центр болезней печени и трансплантации

    Первичный билиарный цирроз (также называемый первичным билиарным холангитом) — хроническое заболевание, которое медленно повреждает и разрушает желчные протоки.Это вызывает накопление желчи в печени, что может привести к прогрессирующему рубцеванию и циррозу.

    Ключевые факты

    • Первичный билиарный цирроз считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что он вызван ошибочной атакой собственной иммунной системы организма.
    • Большинство пациентов не испытывают никаких симптомов при постановке диагноза. Но по мере того, как повреждение печени становится более серьезным, могут возникнуть серьезные осложнения для здоровья.
    • Хотя лекарства нет, доступны различные методы лечения, которые могут замедлить прогрессирование болезни, облегчить симптомы и предотвратить осложнения.

    Причины

    Хотя причины первичного билиарного цирроза до сих пор полностью не изучены, это считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что белые кровяные тельца, составляющие иммунную систему, атакуют здоровые клетки желчных протоков, а не микробы и другие чужеродные вещества. Это может произойти из-за сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды.

    Известно несколько факторов, повышающих вероятность развития первичного билиарного цирроза:

    • Возраст : Наиболее вероятно, что это заболевание разовьется у людей в возрасте от 30 до 60 лет.
    • Семейная история : Генетические факторы могут повысить вероятность развития этого состояния, если член семьи также был им.
    • Пол : женщины чаще, чем мужчины, заболевают первичным билиарным циррозом.
    • География : Первичный билиарный цирроз печени чаще всего встречается в Северной Европе и Северной Америке.

    Симптомы

    Поскольку первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, у большинства пациентов при постановке диагноза отсутствуют какие-либо симптомы.Обычно симптомы развиваются от пяти до 20 лет.

    Ранние симптомы могут включать следующее:

    • Потемнение или изменение цвета кожи
    • Сухость в глазах и во рту
    • Усталость
    • Зудящая кожа

    Более поздние симптомы могут включать следующее:

    • Боль в животе
    • Жировые отложения вокруг глаз, век или в складках ладоней, подошв, локтей или колен (ксантомы)
    • Жидкость в брюшной полости (асцит)
    • Жирная диарея
    • Высокий холестерин
    • Желтуха (пожелтение глаз и кожи)
    • Проблемы с памятью
    • Опухшие стопы и лодыжки
    • Похудание

    Диагностика

    Диагностика первичного билиарного цирроза обычно начинается с физического осмотра.Это будет включать проверку на наличие каких-либо признаков воспаления печени и выяснение семейного медицинского анамнеза.

    Ниже приведены некоторые другие распространенные способы диагностики первичного билиарного цирроза:

    • Анализы крови : Эти тесты на высокий уровень холестерина и ферментов печени, а также на антимитохондриальные антитела, которые часто встречаются у людей с первичным билиарным циррозом.
    • Визуальные тесты : Они формируют изображение печени и желчных протоков, чтобы врачи могли лучше обнаружить признаки заболевания.Эти тесты могут включать компьютерную томографию (КТ), УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию).
    • Биопсия печени : Это хирургическая процедура, при которой удаляется крошечная часть ткани печени, чтобы врачи могли исследовать ее под микроскопом, чтобы определить, что не так.

    Лечение

    Нет лекарства от первичного билиарного цирроза. Однако есть варианты лечения, которые могут помочь уменьшить и справиться с его осложнениями. Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных методов лечения:

    • Лекарства : Доступны различные лекарства, которые могут помочь улучшить функцию печени, уменьшить рубцевание и воспаление, продвинуть желчь через печень и лечить другие симптомы.Обычно в первую очередь используется урсодезоксихолевая кислота (также известная как урсодиол).
    • Трансплантация печени : В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация печени. Это включает хирургическое удаление пораженной печени и замену ее здоровой донорской печенью. В некоторых случаях первичный билиарный цирроз может рецидивировать в новой печени. Узнайте больше о трансплантации печени.

    Outlook

    Успешное лечение симптомов и осложнений первичного билиарного цирроза будет зависеть от множества факторов.К ним относятся: присутствуют ли симптомы при постановке диагноза, насколько хорошо функционирует их печень и насколько хорошо они соблюдают режим лечения.

    Трансплантация печени связана с хорошими долгосрочными результатами для пациентов с первичным билиарным циррозом. Однако внесение изменений в здоровый образ жизни также может помочь уменьшить симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения. К ним относятся регулярные занятия спортом, соблюдение здоровой диеты и сокращение потребления алкоголя.

    В целом, средняя выживаемость пациентов без симптомов составляет 16 лет, тогда как выживаемость пациентов с симптомами составляет 7 лет.5 лет.

    Следующие шаги

    Наши специалисты по печени хорошо разбираются в диагностике первичного билиарного цирроза и помогают пациентам управлять симптомами и уменьшать осложнения. Мы также являемся лидером в области трансплантации печени.

    Позвоните нам по телефону (877) LIVER MD / (877) 548-3763 или воспользуйтесь нашей онлайн-формой, чтобы записаться на прием.

    Связанные

    Первичный билиарный холангит: симптомы, причины, диагностика, лечение

    Первичный билиарный холангиит — это заболевание, поражающее желчные протоки в печени.Ваш врач может также назвать это КПБ. Раньше это называлось первичным билиарным циррозом.

    Эти воздуховоды выполняют важную работу. Они переносят жидкость, называемую желчью, которая играет ключевую роль в пищеварении, от вашей печени. Желчь помогает организму усваивать жиры, холестерин и даже некоторые витамины. Это также помогает избавиться от изношенных эритроцитов и других вещей, которые вашему организму не нужны.

    Когда желчные протоки не работают должным образом, эти вещества остаются в печени. Желчь возвращается, и ваша печень воспаляется и, возможно, даже покрывается рубцами.Со временем рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и орган перестает работать должным образом.

    Обычно это медленный и постепенный процесс. Какое-то время ваша печень работает нормально. И вы будете принимать лекарства, которые улучшат его действие и помогут справиться с симптомами. Но болезнь может обостриться через несколько месяцев или много лет. Однажды вам может потребоваться пересадка печени.

    Что его вызывает?

    Доктора не совсем уверены. Это не передается от родителей к детям, но, похоже, есть семейная связь.Чаще встречается, если у вас есть родитель, брат или сестра. Большинство людей, которые заболевают, — женщины, большинству в возрасте от 40 до 50 лет.

    Заболевание может быть связано с проблемами иммунной системы, такими как заболевание щитовидной железы, злокачественная анемия или склеродермия. Вещи извне вашего тела — курение, химические вещества или инфекции — также могут вызвать болезнь.

    Каковы симптомы?

    Раньше вы могли вообще ничего не заметить. Можно без проблем прожить долгие годы. Позже вы можете почувствовать усталость, зуд кожи или сухость в глазах и во рту.

    По мере обострения болезни вы можете заметить:

    • Желтая кожа и глаза (желтуха)
    • Отек ступней и лодыжек
    • Боль и припухлость в животе
    • Боль в костях, мышцах или суставах
    • Потемнение кожи

    Как это диагностируется?

    Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, ваш врач может предложить анализы крови. Они расскажут им, насколько хорошо работает ваша печень и есть ли у вас проблемы с иммунной системой. Они также могут попросить вас пройти визуализационные тесты, такие как УЗИ, компьютерная томография, МРТ или эндоскопия (ERCP).Они позволяют более подробно изучить вашу печень и область вокруг нее. Они также могут предложить биопсию печени. Они удаляют небольшой кусочек ткани печени и исследуют его в лаборатории на предмет повреждений или болезней.

    Как с этим обращаются?

    Лекарства нет, но лекарства могут замедлить болезнь. Самый распространенный препарат — урсодиол (урсодезоксихолевая кислота), который помогает перемещать желчь через печень. Другой препарат, обетихолевая кислота (Ocaliva), можно использовать вместе с урсодиолом или отдельно для лечения ПБЦ.Существуют также более новые препараты для лечения таких симптомов, как зуд и усталость.

    Ваш врач может посоветовать вам внести некоторые изменения в вашу повседневную жизнь. Если вы пьете алкоголь, остановитесь. Это создает нагрузку на вашу печень. Выбирайте продукты с низким содержанием натрия и регулярно занимайтесь спортом, чтобы облегчить симптомы.

    Когда лекарства больше не помогают, можно сделать пересадку печени.

    Первичный билиарный холангит (первичный билиарный цирроз): основы практики, история вопроса, патофизиология

  • Американский фонд печени.Первичный билиарный холангит (ПБЦ, первичный билиарный цирроз). 29 марта 2016 г. Доступно по адресу http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc/. Дата обращения: 3 июня 2016 г.

  • Аренс Э. Х. младший, Пейн Массачусетс, Кункель Х. Г., Эйзенменгер ВД, Блондхейм Ш. Первичный билиарный цирроз. 1950. Медицина (Балтимор) . 1994 Sep. 73 (5): 264-78; обсуждение 278-80. [Медлайн].

  • Solis Herruzo JA, Solis Munoz P, Munoz Yague T. Патогенез первичного билиарного цирроза. Ред. Esp Enferm Dig . 2009 июн.101 (6): 413-23. [Медлайн].

  • McNally RJ, Ducker S, James OF. Участвуют ли временные агенты окружающей среды в причине первичного билиарного цирроза? Данные из пространственно-временного кластерного анализа. Гепатология . 2009 Октябрь 50 (4): 1169-74. [Медлайн].

  • Selmi C, Gershwin ME. Роль факторов окружающей среды при первичном билиарном циррозе. Тенденции Иммунол . 2009 30 августа (8): 415-20.[Медлайн].

  • Мендес Ф. Д., Ким В. Р., Педерсен Р. и др. Смертность от холестатической болезни печени в США. Гепатология . 2008 апр. 47 (4): 1241-7. [Медлайн].

  • Ниро Г.А., Поли Ф., Андриулли А. и др. Полиморфизм TNF-альфа при первичном билиарном циррозе: опыт северной и южной Италии. Энн Н. И Акад. Наук . 2009 Сентябрь 1173: 557-63. [Медлайн].

  • Drebber U, Mueller JJ, Klein E, et al.Биопсия печени при первичном билиарном циррозе: клинико-патологические данные и стадия. Патол Инт . 2009 августа 59 (8): 546-54. [Медлайн].

  • Scheuer P. Первичный билиарный цирроз. Proc R Soc Med . 1967 Декабрь 60 (12): 1257-60. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Charatcharoenwitthaya P, Pimentel S, Talwalkar JA, et al. Долгосрочная выживаемость и влияние лечения урсодезоксихолевой кислотой при рецидивирующем первичном билиарном циррозе после трансплантации печени. Трансплантация печени . 2007 сентября, 13 (9): 1236-45. [Медлайн].

  • Цуда М., Моритоки Ю., Лиан ZX и др. Биохимические и иммунологические эффекты ритуксимаба у пациентов с первичным билиарным циррозом печени и неполным ответом на урсодезоксихолевую кислоту. Гепатология . 2012 Февраль 55 (2): 512-21. [Медлайн].

  • Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. FDA одобряет применение Ocaliva для лечения редких хронических заболеваний печени. 31 мая 2016 г. Доступно по адресу http: // www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm503964.htm. Доступ: 1 июня 2016 г.

  • Эдвардс Дж. Э., ЛаСерте С., Фенг Л. Х. и др. Sa1576 Взаимосвязь воздействия обетихолевой кислоты на щелочную фосфатазу и общий билирубин у пациентов с первичным билиарным циррозом (ПБЦ). Плакат, представленный на Неделе болезней органов пищеварения; Сан-Диего, Калифорния; 21 мая 2016 года.

  • Rudic JS, Giljaca V, Krstic MN, Bjelakovic G, Gluud C. Бисфосфонаты для лечения остеопороза при первичном билиарном циррозе. Кокрановская база данных Syst Rev . 7 декабря 2011 г. 12: CD009144. [Медлайн].

  • Bjornsson E, Kalaitzakis E, Neuhauser M, et al. Измерения утомляемости пациентов с первичным билиарным циррозом и риск смерти во время наблюдения. Печень Инт . 2010 февраля 30 (2): 251-8. [Медлайн].

  • Balasubramaniam K, Grambsch PM, Wiesner RH, et al. Снижение выживаемости при бессимптомном первичном билиарном циррозе. Перспективное исследование. Гастроэнтерология .1990 июн. 98 (6): 1567-71. [Медлайн].

  • Ballardini G, Mirakian R, Bianchi FB, et al. Аберрантная экспрессия антигенов HLA-DR на эпителии желчных протоков при первичном билиарном циррозе: значение для патогенеза. Ланцет . 1984 ноябрь 3, 2 (8410): 1009-13. [Медлайн].

  • Берроуз А.К., Розенштейн И.Дж., Эпштейн О. и др. Бактериурия и первичный билиарный цирроз. Кишка . 1984 25 февраля (2): 133-7. [Медлайн].

  • Буш А., Митчисон Х, Уолт Р. и др.Первичный билиарный цирроз печени и язвенный колит. Гастроэнтерология . 1987 июн.92 (6): 2009-13. [Медлайн].

  • Calmus Y, Gane P, Rouger P и др. Экспрессия в печени молекул главного комплекса гистосовместимости класса I и класса II при первичном билиарном циррозе: эффект урсодезоксихолевой кислоты. Гепатология . 1990, 11 (1): 12-5. [Медлайн].

  • Christensen E, Crowe J, Doniach D и др. Клиническая картина и течение болезни при первичном билиарном циррозе на основе анализа 236 пациентов. Гастроэнтерология . 1980 Февраль 78 (2): 236-46. [Медлайн].

  • Калп К.С., Флеминг С.Р., Даффи Дж. И др. Аутоиммунные ассоциации при первичном билиарном циррозе. Mayo Clin Proc . 1982 июн 57 (6): 365-70. [Медлайн].

  • Диксон Э.Р., Грамбш П.М., Флеминг Т.Р. и др. Прогноз при первичном билиарном циррозе: модель для принятия решений. Гепатология . 1989 июл.10 (1): 1-7. [Медлайн].

  • Elta GH, Сеперски Р.А., Голдберг М.Дж. и др.Повышенная частота гипотиреоза при первичном билиарном циррозе. Dig Dis Sci . 1983, 28 ноября (11): 971-5. [Медлайн].

  • Gershwin ME, Selmi C, Worman HJ, et al. Факторы риска и сопутствующие заболевания при первичном билиарном циррозе: исследование на основе контролируемого интервью с участием 1032 пациентов. Гепатология . 2005 Ноябрь 42 (5): 1194-202. [Медлайн].

  • Hoffmann RM, Pape GR, Spengler U, et al. Клональный анализ Т-клеток печени пациентов с первичным билиарным циррозом. Клин Эксперимент Иммунол . 1989 Май. 76 (2): 210-5. [Медлайн].

  • Джейнс Ч., Диксон Э. Р., Окадзаки Р. и др. Роль гипербилирубинемии в нарушении пролиферации остеобластов, связанной с холестатической желтухой. Дж. Клин Инвест . 1995 июн. 95 (6): 2581-6. [Медлайн].

  • Jones DE, Metcalf JV, Collier JD, et al. Гепатоцеллюлярная карцинома при первичном билиарном циррозе и ее влияние на исходы. Гепатология .1997 26 ноября (5): 1138-42. [Медлайн].

  • Каплан MM, Elta GH, Furie B и др. Жирорастворимые витамины при первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология . 1988 Сентябрь 95 (3): 787-92. [Медлайн].

  • Келлер ДМ. Бета-адреноблокаторы улучшают проницаемость ЖКТ при циррозе печени. Медицинские новости Medscape от WebMD. 2 мая 2013 г. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/803542. Доступ: 14 мая 2013 г.

  • Kim WR, Lindor KD, Locke GR 3rd, et al.Эпидемиология и естественная история первичного билиарного цирроза в американском сообществе. Гастроэнтерология . 2000 Декабрь 119 (6): 1631-6. [Медлайн].

  • Klein R, Huizenga JR, Gips CH, et al. Профили антимитохондриальных антител у пациентов с первичным билиарным циррозом печени до ортотопической трансплантации печени и титры подтипов антимитохондриальных антител после трансплантации. Дж. Гепатол . 1994 20 февраля (2): 181-9. [Медлайн].

  • Ласерда М.А., Людвиг Дж., Диксон Э.Р. и др.Отрицательный по антимитохондриальным антителам первичный билиарный цирроз. Ам Дж. Гастроэнтерол . 1995 Февраль 90 (2): 247-9. [Медлайн].

  • Liermann Garcia RF, Evangelista Garcia C, et al. Трансплантация при первичном билиарном циррозе: ретроспективный анализ 400 пациентов в едином центре. Гепатология . 2001 января 33 (1): 22-7. [Медлайн].

  • Линдор К., Диксон Р. Первичный билиарный цирроз печени. Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, eds. Болезни печени Шиффа . 8-е изд. Липпинкотт-Рэйвен: Филадельфия; 1999. Vol 1: 679-92.

  • Mahl TC, Shockcor W, Boyer JL. Первичный билиарный цирроз: выживаемость большой когорты симптоматических и бессимптомных пациентов, наблюдаемых в течение 24 лет. Дж. Гепатол . 1994 июн.20 (6): 707-13. [Медлайн].

  • Mang FW, Michieletti P, O’Rourke K, et al. Первичный билиарный цирроз, сухожилие и дисфагия. Дисфагия .1997 Лето. 12 (3): 167-70. [Медлайн].

  • Маркс WJ, О’Коннелл DJ. Артрит первичного билиарного цирроза. Arch Intern Med . 1979 Февраль 139 (2): 213-6. [Медлайн].

  • Наканума Ю., Цунэяма К., Коно Н. и др. Экспрессия билиарного эпителия комплекса пируватдегидрогеназы при первичном билиарном циррозе: иммуногистохимическое и иммуноэлектронное микроскопическое исследование. Хум Патол . 1995 26 января (1): 92-8. [Медлайн].

  • Ньютон Дж. Л., Гибсон Дж. Дж., Томлинсон М., Уилтон К., Джонс Д.Утомляемость при первичном билиарном циррозе связана с чрезмерной дневной сонливостью. Гепатология . 2006 июл. 44 (1): 91-8. [Медлайн].

  • Pares A, Rimola A, Bruguera M, et al. Почечный канальцевый ацидоз при первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология . 1981 апр. 80 (4): 681-6. [Медлайн].

  • Parikh-Patel A, Gold E, Mackay IR, et al. Геоэпидемиология первичного билиарного цирроза: контрасты и сравнения со спектром аутоиммунных заболеваний. Клин Иммунол . 1999 Май. 91 (2): 206-18. [Медлайн].

  • Pares A, Caballeria L, Rodes J. Превосходное долгосрочное выживание у пациентов с первичным билиарным циррозом и биохимическим ответом на урсодезоксихолевую кислоту. Гастроэнтерология . 2006 Март 130 (3): 715-20. [Медлайн].

  • Рейнольдс ТБ, Денисон Е.К., Франкл HD, Либерман Флорида, Петерс Р.Л. Первичный билиарный цирроз печени со склеродермией, феноменом Рейно и телеангиэктазиями.Новый синдром. Ам Дж. Мед. . 1971 марта 50 (3): 302-12. [Медлайн].

  • Ricci P, Therneau TM, Malinchoc M, et al. Прогностическая модель исходов трансплантации печени у пациентов с холестатической болезнью печени. Гепатология . 1997 25 марта (3): 672-7. [Медлайн].

  • Roll J, Boyer JL, Barry D, et al. Прогностическое значение клинических и гистологических особенностей при бессимптомном и симптоматическом первичном билиарном циррозе. N Engl J Med . 1983 6 января. 308 (1): 1-7. [Медлайн].

  • Ros E, Garcia-Puges A, Reixach M, et al. Переваривание жиров и внешнесекреторная функция поджелудочной железы при первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология . 1984 июл.87 (1): 180-7. [Медлайн].

  • Rutan G, Martinez AJ, Fieshko JT, et al. Первичный билиарный цирроз печени, синдром Шегрена и поперечный миелит. Гастроэнтерология . 1986, январь 90 (1): 206-10. [Медлайн].

  • Селинджер С., Цай Дж., Пулини М. и др.Аутоиммунная тромбоцитопения и первичный билиарный цирроз с гипогликемией и аутоантителами к рецепторам инсулина. Отчет о болезни. Энн Интерн Мед. . 1987 ноябрь 107 (5): 686-8. [Медлайн].

  • Shapiro JM, Smith H, Schaffner F. Сывороточный билирубин: прогностический фактор при первичном билиарном циррозе. Кишка . 1979, 20 февраля (2): 137-40. [Медлайн].

  • Томас П.К., Уокер Дж. Г.. Ксантоматозная невропатия при первичном билиарном циррозе. Мозг .1965 Декабрь 88 (5): 1079-88. [Медлайн].

  • Ямада Г., Хёдо И., Тобе К. и др. Ультраструктурный иммуноцитохимический анализ лимфоцитов, инфильтрирующих эпителий желчных протоков при первичном билиарном циррозе. Гепатология . 1986 май-июнь. 6 (3): 385-91. [Медлайн].

  • Билиарный цирроз / рак желчных протоков

    Что такое билиарный цирроз?

    Билиарный цирроз — это редкая форма цирроза печени, вызванная заболеванием или дефекты желчевыводящих путей.Симптомы обычно включают холестаз. (скопление желчи в печени). Есть два типа желчных путей. цирроз:

    • Первичный билиарный цирроз. Воспаление и разрушение желчных протоков в печени, обычно из-за аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровые ткани.

    • Вторичный билиарный цирроз. Это происходит в результате длительной непроходимости желчных протоков, их сужения или закрытие желчного протока по другим причинам, например опухоли.

    Что такое рак желчных протоков (холангиокарцинома)?

    Помимо камней в желчном пузыре, рак является наиболее частой причиной образования желчных протоков. препятствие. Большинство раковых заболеваний желчных протоков развивается в части протоки, которые находятся за пределами печени и иногда называются внепеченочные опухоли. Большинство видов рака желчных протоков — это аденокарциномы, которые означает, что они развиваются из железистых клеток желчного протока.

    Каковы симптомы рака желчных протоков?

    Ниже приведены наиболее распространенные симптомы рака желчных протоков.Тем не мение, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

    Симптомы рака желчных протоков могут напоминать другие медицинские состояния или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

    Как диагностируется рак желчных протоков?

    В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, Диагностические процедуры рака желчных протоков могут включать следующее:

    • Ультразвук (также называемый сонографией). Метод диагностической визуализации с использованием высокочастотных звуковых волн. для создания изображения внутренних органов. Ультразвук используется для просматривать внутренние органы брюшной полости, такие как печень, селезенка и почки и оценить кровоток по различным сосудам.

    • Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография). Процедура диагностической визуализации с использованием комбинации рентгеновских лучей и компьютерные технологии для создания горизонтальных или осевых изображений (часто называемые кусочками) тела.Компьютерная томография показывает подробные изображения любого часть тела, включая кости, мышцы, жир и органы. CT сканирование более детализировано, чем обычный рентгеновский снимок.

    • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Процедура диагностической визуализации, в которой используется комбинация больших магниты, радиочастоты и компьютер для детального изображения органов и структур внутри тела.

    • Холангиография. Рентгенологическое исследование желчных протоков с использованием внутривенного красителя (контраст).

    • Биопсия. Процедура, при которой образцы ткани берутся (с помощью иглы или во время операции) из организма для исследования под микроскопом.

    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Процедура, позволяющая врачу диагностировать и лечить проблемы в печени, желчном пузыре, желчных протоках и поджелудочной железе.Процедура сочетает в себе рентген и использование эндоскопа, что является долгим, гибкая трубка с подсветкой. Прицел ведется через рот и горло, затем через пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка. Врач может осмотреть эти органы изнутри и обнаруживать любые отклонения. Затем через прицел пропускают трубку. и в желчный проток, и вводится краситель, который позволит внутренние органы должны появиться на рентгеновском снимке.

    Как лечить рак желчных протоков?

    Специфическое лечение рака желчных протоков определит врач. на основе:

    • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

    • Степень заболевания

    • Причина болезни

    • Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения

    • Ожидания от течения болезни

    • Ваше мнение или предпочтение

    Лечение может включать:

    • Хирургия. Для удаления раковой ткани может потребоваться операция, а также близлежащие доброкачественные ткани. Хирургическое вмешательство также может быть использовано для облегчения закупорка желчного протока для облегчения или облегчения симптомов.

    • Установка стента. Если желчный проток заблокирован из-за рака, тонкая трубка, называемая стент, может быть помещен в желчный проток. Помогает отводить желчь, накапливается в этом районе. Это сделано для того, чтобы обойти блокировку, которая вызывает симптомы, такие как боль или желтые глаза и кожа, называемая желтуха.Стент может быть временно установлен до завершения операции. выполняется для удаления опухоли, или может быть установлен постоянный стент.

    • Наружное облучение (внешняя лучевая терапия). Внешнее облучение — это лечение, при котором точно достигается высокий уровень излучения непосредственно на раковые клетки. Машина под контролем лучевого терапевта. Поскольку радиация используется для убивают раковые клетки и уменьшают опухоль, можно использовать специальные экраны для защиты тканей, окружающих область лечения.Радиация процедуры безболезненны и обычно длятся несколько минут. Радиация терапия может быть назначена после операции, чтобы убить небольшие участки рака которые могут быть невидимы во время операции или вместо нее. Радиация также может использоваться для облегчения (облегчения) таких симптомов, как: боль, кровотечение или закупорка.

    • Химиотерапия. Химиотерапия — это использование противоопухолевых препаратов для лечения раковых заболеваний. клетки. В большинстве случаев химиотерапия влияет на способность раковых клеток расти или воспроизводиться.Различные группы лекарства работают по-разному, чтобы бороться с раковыми клетками. Онколог порекомендует план лечения для каждого человека.

    Первичный билиарный цирроз | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • 1.

    Каплан М.М., Гершвин М.Э .: Первичный билиарный цирроз. N Engl J Med. 2005, 353: 1261-1273. 10.1056 / NEJMra043898.

    CAS PubMed Google ученый

  • 2.

    Аддисон Т., Гулл В. Об определенном поражении кожи — витилигоидеа-α-плана β-тубероза.Ребята Hosp Rept. 1851, 7: G265-277.

    Google ученый

  • 3.

    Ahrens EH, Kunkel HG: Взаимосвязь между липидами сыворотки и ксантомами кожи у 18 пациентов с первичным билиарным циррозом. J Clin Invest. 1949, 28: 1565-1574. 10.1172 / JCI102222.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 4.

    Рубин Э, Шаффнер Ф, Поппер Х: Первичный билиарный цирроз.Хронический негнойный деструктивный холангит. Am J Pathol. 1965, 46: 387-407.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 5.

    Дахлан Ю., Смит Л., Симмонс Д., Джуэлл Л.Д., Ванлесс И., Хиткот Е.Дж., Бейн В.Г.: Первичный билиарный цирроз печени с началом у детей. Гастроэнтерология. 2003, 125: 1476-1479. 10.1016 / j.gastro.2003.08.022.

    PubMed Google ученый

  • 6.

    Сакагути Ф., Мори М., Зения М., Тода Г.: Поперечное исследование первичного билиарного цирроза в Японии: использование клинических данных при обращении пациентов за государственной финансовой помощью. J Epidemiol. 2005, 15: 24-28. 10.2188 / jea.15.24.

    Google ученый

  • 7.

    Каплан М.М. Первичный билиарный цирроз. N Engl J Med. 1987, 26: 521-528.

    Google ученый

  • 8.

    Хэмлин А.Н., Шерлок С: Эпидемиология первичного билиарного цирроза: обзор смертности в Англии и Уэльсе.Кишечник. 1974, 15: 473-479. 10.1136 / gut.15.6.473.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 9.

    Даниэльссон А., Боквист Л., Удденфельдт П.: Эпидемиология первичного билиарного цирроза у определенного сельского населения в северной части Швеции. Гепатология. 1990, 11: 458-464. 10.1002 / hep.1840110317.

    CAS PubMed Google ученый

  • 10.

    Witt-Sullivan H, Heathcote J, Cauch K, Blendis L, Ghent C, Katz A, Milner R, Pappas SC, Rankin J, Wanless IR: Демография первичного билиарного цирроза в Онтарио, Канада.Гепатология. 1990, 12: 98-105. 10.1002 / hep.1840120116.

    CAS PubMed Google ученый

  • 11.

    Villeneuve JP, Fenyves D, Infante-Rivarde C: Описательная эпидемиология первичного билиарного цирроза в провинции Квебек. Можно J Гастроэнтерол. 1991, 5: 174-178.

    Google ученый

  • 12.

    Ким В.Р., Линдор К.Д., Локк Г.Р., Терно TM, Хомбургер Х.А., Баттс К.П., Йавн Б.П., Петц Дж.Л., Мелтон Л.Дж., Диксон Э.Р.: Эпидемиология и естественное течение первичного билиарного цирроза в американском сообществе.Гастроэнтерология. 2000, 119: 1631-1636. 10.1053 / gast.2000.20197.

    CAS PubMed Google ученый

  • 13.

    Hurlburt KJ, McMahon BJ, Deubner H, Hsu-Trawinski B, Williams JL, Kowdley KV: Распространенность аутоиммунного заболевания печени у коренных жителей Аляски. Am J Gastroenterol. 2002, 97: 2402-2407. 10.1111 / j.1572-0241.2002.06019.x.

    PubMed Google ученый

  • 14.

    Уотсон Р.Г., Ангус П.В., Дьюар М., Госс Б., Сьюэлл Р.Б., Смоллвуд Р.А.: Низкая распространенность первичного билиарного цирроза в Виктории, Австралия.Мельбурнская группа печени. Кишечник. 1995, 36: 927-930. 10.1136 / gut.36.6.927.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 15.

    Джеймс О.Ф., Бхопал Р., Хоуэл Д., Грей Дж., Берт А.Д., Меткалф Дж. В.: Первичный билиарный цирроз печени когда-то редко, а теперь распространен в Соединенном Королевстве ?. Гепатология. 1999, 30: 390-394. 10.1002 / hep.510300213.

    CAS PubMed Google ученый

  • 16.

    Всемирная организация здравоохранения DIAMOND Project Group: Обзор последних эпидемиологических данных о распространенности сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимый) во всем мире. Диабетология. 1993, 36: 883-892. 10.1007 / BF02374468.

    Google ученый

  • 17.

    Myszor M, James OF: Эпидемиология первичного билиарного цирроза в северо-восточной Англии: заболевание, которое становится все более распространенным ?. Q J Med. 1990, 75: 377-385.

    CAS PubMed Google ученый

  • 18.

    Принц М.И., Джеймс О.Ф .: Эпидемиология первичного билиарного цирроза. Clin Liver Dis. 2003, 7: 795-819. 10.1016 / S1089-3261 (03) 00102-8.

    PubMed Google ученый

  • 19.

    Ван де Уотер Дж, Купер А., Сурх CD, Коппель Р., Даннер Д., Ансари А., Диксон Р., Гершвин М.Э .: Обнаружение аутоантител к рекомбинантным митохондриальным белкам у пациентов с первичным билиарным циррозом. N Engl J Med. 1989, 320: 1377-1380.

    CAS PubMed Google ученый

  • 20.

    Талвалкар Дж. А., Линдор К. Д.: Первичный билиарный цирроз печени. Ланцет. 2003, 362: 53-61. 10.1016 / S0140-6736 (03) 13808-1.

    CAS PubMed Google ученый

  • 21.

    Накано Т., Иноуэ К., Хирохара Дж., Арита С., Хигучи К., Омата М., Тода Г.: Долгосрочный прогноз первичного билиарного цирроза (ПБЦ) в Японии и анализ факторов прогрессирования стадии бессимптомного КПБ (а-КПБ). Hepatol Res. 2002, 22: 250-260. 10.1016 / S1386-6346 (01) 00148-6.

    PubMed Google ученый

  • 22.

    Принц М., Четвинд А., Ньюман В., Меткалф Дж. В., Джеймс О.Ф .: Выживаемость и прогрессирование симптомов в географически обоснованной когорте пациентов с первичным билиарным циррозом: наблюдение до 28 лет. Гастроэнтерология. 2002, 123: 1044-1051. 10.1053 / gast.2002.36027.

    PubMed Google ученый

  • 23.

    Колина Ф, Пинедо Ф, Солис Дж. А., Морено Д., Невадо М.: Узловая регенеративная гиперплазия печени на ранних гистологических стадиях первичного билиарного цирроза.Гастроэнтерология. 1992, 102: 1319-1324.

    CAS PubMed Google ученый

  • 24.

    Huet PM, Deslauriers J, Tran A, Faucher C., Charbonneau J: Влияние усталости на качество жизни пациентов с первичным билиарным циррозом. Am J Gastroenterol. 2000, 95: 760-767. 10.1111 / j.1572-0241.2000.01857.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 25.

    Cauch-Dudek K, Abbey S, Stewart DE, Heathcote EJ: Усталость при первичном билиарном циррозе.Кишечник. 1998, 43: 705-710.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 26.

    Goldblatt J, Taylor PJ, Lipman T, Prince MI, Baragiotta A, Bassendine MF, James OF, Jones DE: Истинное влияние усталости на первичный билиарный цирроз печени: популяционное исследование. Гастроэнтерология. 2002, 122: 1235-1241. 10.1053 / gast.2002.32993.

    PubMed Google ученый

  • 27.

    Younossi ZM, Kiwi ML, Boparai N, Price LL, Guyatt G: Холестатические заболевания печени и качество жизни, связанное со здоровьем. Am J Gastroenterol. 2000, 95: 497-502. 10.1111 / j.1572-0241.2000.01774.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 28.

    Laurin JM, DeSotel CK, Jorgensen RA, Dickson ER, Lindor KD: Естественная история боли в животе, связанной с первичным билиарным циррозом. Am J Gastroenterol. 1994, 89: 1840-1843.

    CAS PubMed Google ученый

  • 29.

    Prince MI, Chetwynd A, Craig WL, Metcalf JV, James OF: Бессимптомный первичный билиарный цирроз: клинические особенности, прогноз и прогрессирование симптомов в большой когорте населения. Кишечник. 2004, 53: 865-870. 10.1136 / gut.2003.023937.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 30.

    Mackay IR: Первичный билиарный цирроз печени с высоким титром аутоантител; отчет о случае. N Engl J Med. 1958, 258: 185-188.

    CAS PubMed Google ученый

  • 31.

    Lindgren S, Eriksson S: IgM при первичном билиарном циррозе. Физико-химические и активирующие свойства комплемента. J Lab Clin Med. 1982, 99: 636-645.

    CAS PubMed Google ученый

  • 32.

    Joshi S, Cauch-Dudek K, Heathcote EJ, Lindor K, Jorgensen R, Klein R: Профили антимитохондриальных антител: являются ли они достоверными прогностическими индикаторами при первичном билиарном циррозе ?.Am J Gastroenterol. 2002, 97: 999-1002. 10.1111 / j.1572-0241.2002.05620.x.

    PubMed Google ученый

  • 33.

    Grantio A, Muratori P, Muratori L, Pappas G, Cassani F, Worthington J, Guindi M, Ferri S, De Molo C, Lenzi M, Chapman RW, Bianchi FB: антинуклеарные антитела, дающие многоядерные точки »или« ободковидные / перепончатые »паттерны: диагностическая точность первичного билиарного цирроза. Алимент Pharmacol Ther. 2006, 24: 1575-1583.10.1111 / j.1365-2036.2006.03172.x.

    Google ученый

  • 34.

    Blacher A, Federle MP, Brancatelli G: Первичный билиарный цирроз: клинические, патологические и спиральные результаты компьютерной томографии у 53 пациентов. Радиология. 2001, 220: 329-336.

    Google ученый

  • 35.

    Scheuer PJ: Первичный билиарный цирроз. Proc R Soc Med. 1967, 60: 1257-1260.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 36.

    Поппер Х., Шаффнер Ф: негнойный деструктивный хронический холангит и хронический гепатит. Прогресс при заболеваниях печени. Под редакцией: Поппер Х., Шаффнер Ф. 1970, Нью-Йорк: Grune & Stratton, Inc, 3: 336-354.

    Google ученый

  • 37.

    Людвиг Дж., Диксон Э. Р., Макдональд Г. С. Определение стадии хронического негнойного деструктивного холангита (синдром первичного билиарного цирроза). Арка Вирхова. Патол Патол Анат. 1978, 379: 103-112.10.1007 / BF00432479.

    CAS PubMed Google ученый

  • 38.

    Bedossa P, Dargere D, Paradis V: Вариабельность выборки фиброза печени при хроническом гепатите C. Гепатология. 2003, 38: 1449-1457.

    PubMed Google ученый

  • 39.

    Culp KS, Fleming CR, Duffy J, Baldus WP, Dickson ER: Аутоиммунные ассоциации при первичном билиарном циррозе. Mayo Clin Proc. 1982, 57: 365-370.

    CAS PubMed Google ученый

  • 40.

    Ватт Ф.Е., Джеймс О.Ф., Джонс Д.Е.: Паттерны аутоиммунитета у пациентов с первичным билиарным циррозом и их семей: популяционное когортное исследование. QJM. 2004, 97: 397-406. 10.1093 / qjmed / hch078.

    CAS PubMed Google ученый

  • 41.

    Mayo MJ, Jenkins RN, Combes B, Lipsky PE: Ассоциация клонально увеличенных Т-клеток с синдромом первичного билиарного цирроза и ограниченной склеродермии.Гепатология. 1999, 29: 1635-1642. 10.1002 / hep.5102

    .

    CAS PubMed Google ученый

  • 42.

    Mattalia A, Quaranta S, Leung PS, Bauducci M, Van de Water J, Calvo PL, Danielle F, Rizzetto M, Ansari A, Coppel RL, Rosina F, Gershwin ME: Характеристика антимитохондриальных антител в состоянии здоровья Взрослые. Гепатология. 1998, 27: 656-661. 10.1002 / hep.510270303.

    CAS PubMed Google ученый

  • 43.

    Rickes S, Treiber G, Monkemuller K, Peitz U, Csepregi A, Kahl S, Vopel A, Wolle K, Ebert MP, Klauck S, Malfertheiner P: Влияние опыта оператора на значение трансабдоминального УЗИ высокого разрешения в диагностике холедохолитиаза: проспективное сравнение с использованием эндоскопической ретроградной холангиографии в качестве золотого стандарта. Сканд Дж Гастроэнтерол. 2006, 41: 838-843. 10.1080 / 00365520500515370.

    PubMed Google ученый

  • 44.

    Abdalian R, Heathcote EJ: Склерозирующий холангит: внимание к вторичным причинам. Гепатология. 2006, 44: 1063-1074. 10.1002 / hep.21405.

    PubMed Google ученый

  • 45.

    Коломбо С., Баттезати П.М., Кросиньяни А., Морабито А., Костантини Д., Падоан Р., Джунта А. Заболевание печени при муковисцидозе — проспективное исследование заболеваемости, факторов риска и исходов. Гепатология. 2002, 36: 1374-1382.

    PubMed Google ученый

  • 46.

    Poupon R, Chazouilleres O, Corpechot C, Chretien Y: Развитие аутоиммунного гепатита у пациентов с типичным первичным билиарным циррозом. Гепатология. 2006, 44: 85-90. 10.1002 / hep.21229.

    PubMed Google ученый

  • 47.

    Kingham JG, Parker DR: Связь между первичным билиарным циррозом и глютеновой болезнью: исследование относительной распространенности. Кишечник. 1998, 42: 120-122.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 48.

    Ludvigsson JF, Elfstrom P, Broome U, Ekbom A, Montgomery SM: Целиакия и риск заболевания печени: общее популяционное исследование. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007, 5: 63-69. 10.1016 / j.cgh.2006.09.034.

    PubMed Google ученый

  • 49.

    Kaukinen K, Halme L, Collin P, Farkkila M, Maki M, Vehmanen P, Partanen J, Hockerstedt K: Целиакия у пациентов с тяжелым заболеванием печени: безглютеновая диета может обратить вспять печеночную недостаточность.Гастроэнтерология. 2002, 122: 881-888. 10.1053 / gast.2002.32416.

    PubMed Google ученый

  • 50.

    Gürlek A, Cobankara V, Bayraktar M: Тесты печени при гипертиреозе: эффект антитиреоидной терапии. J Clin Gastroenterol. 1997, 24: 180-183. 10.1097 / 00004836-199704000-00013.

    PubMed Google ученый

  • 51.

    Jones DE, Watt FE, Metcalf JV, Bassendine MF, James OF: Переоценка семейного первичного билиарного цирроза: географическое популяционное исследование.J Hepatol. 1999, 30: 402-407. 10.1016 / S0168-8278 (99) 80097-Х.

    CAS PubMed Google ученый

  • 52.

    Бринд А.М., Брей Г.П., Портманн BC, Уильямс Р.: Распространенность и характер семейных заболеваний при первичном билиарном циррозе. Кишечник. 1995, 36: 615-617. 10.1136 / gut.36.4.615.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 53.

    Bittencourt PL, Farias AQ, Abrantes-Lemos CP, Goncalves LL, Goncalves PL, Magalhaes EP, Carrilho FJ, Laudanna AA, Cancado EL: Распространенность иммунных нарушений и хронических заболеваний печени у членов семей пациентов с первичным билиарный цирроз.J Gastroenterol Hepatol. 2004, 19: 873-878. 10.1111 / j.1440-1746.2004.03396.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 54.

    Селми К., Мэйо М.Дж., Бах Н., Ишибаши Х., Инверницци П., Гиш Р.Г., Гордон С.К., Райт Х.И., Цвейбан Б., Подда М., Гершвин М.Э .: Первичный билиарный цирроз у монозиготных и дизиготных близнецов: генетика, эпигенетика и окружающая среда. Гастроэнтерология. 2004, 127: 485-492. 10.1053 / j.gastro.2004.05.005.

    PubMed Google ученый

  • 55.

    Invernizzi P, Miozzo M, Battezzati PM, Bianchi I, Grati FR, Simoni G, Selmi C, Watnik M, Gershwin ME, Podda M: Частота моносомии X у женщин с первичным билиарным циррозом. Ланцет. 2004, 363: 533-535. 10.1016 / S0140-6736 (04) 15541-4.

    PubMed Google ученый

  • 56.

    Милкевич П., Хиткот Дж .: Первичный билиарный цирроз печени у пациента с синдромом Тернера. Можно J Гастроэнтерол. 2005, 19: 631-633.

    PubMed Google ученый

  • 57.

    Берроуз А. К., Розенштейн И. Дж., Эпштейн О., Гамильтон-Миллер Дж. М., Брамфит В., Шерлок С. Бактериурия и первичный билиарный цирроз. Кишечник. 1984, 25: 133-137. 10.1136 / gut.25.2.133.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 58.

    Hopf U, Moller B, Stemerowicz R, Lobeck H, Rodloff A, Freudenberg M, Galanos C, Huhn D: Связь между формами Escherichia coli R (грубая) в кишечнике, липидом A в печени и первичным билиарный цирроз.Ланцет. 1989, 2: 1419-1422. 10.1016 / S0140-6736 (89) 92034-5.

    CAS PubMed Google ученый

  • 59.

    Selmi C, Balkwill DL, Invernizzi P, Ansari AA, Coppel RL, Podda M, Leung PS, Kenny TP, Van De Water J, Nantz MH, Kurth MJ, Gershwin ME: Пациенты с первичным билиарным циррозом печени реагируют против вездесущих бактерий, метаболизирующих ксенобиотики. Гепатология. 2003, 38: 1250-1257. 10.1053 / jhep.2003.50446.

    CAS PubMed Google ученый

  • 60.

    Леунг П.С., Парк О, Мацумура С., Ансари А.А., Коппель Р.Л., Гершвин М.Э .: Есть ли связь между хламидийной инфекцией и первичным билиарным циррозом ?. Clin Dev Immunol. 2003, 10: 227-233. 10.1080 / 10446670310001642429.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 61.

    Абдулкарим А.С., Петрович Л.М., Ким В.Р., Ангуло П., Ллойд Р.В., Линдор К.Д.: Первичный билиарный цирроз: инфекционное заболевание, вызываемое Chlamydia pneumoniae ?.J Hepatol. 2004, 40: 380-384. 10.1016 / j.jhep.2003.11.033.

    PubMed Google ученый

  • 62.

    Домен К., Шигемацу Х., Миямото Й., Ямасаки Ф., Ирие К., Ишибаши Х .: Атрофический гастрит тела и инфекция Helicobacter pylori при первичном билиарном циррозе. Dig Dis Sci. 2002, 47: 162-169. 10.1023 / А: 1013292210036.

    PubMed Google ученый

  • 63.

    Vilagut L, Vila J, Vinas O, Pares A, Gines A, Jimenez de Anta MT, Rodes J: Перекрестная реактивность антител против Mycobacterium gordonae с основными митохондриальными аутоантигенами при первичном билиарном циррозе.J Hepatol. 1994, 21: 673-677. 10.1016 / S0168-8278 (94) 80117-7.

    CAS PubMed Google ученый

  • 64.

    Мейсон А., Наир С: Первичный билиарный цирроз: новые мысли о патофизиологии и лечении. Curr Gastroenterol Rep. 2002, 4: 45-51. 10.1007 / s11894-002-0037-8.

    PubMed Google ученый

  • 65.

    Xu L, Shen Z, Guo L, Fodera B, Keogh A, Joplin R, O’Donnell B, Aitken J, Carman W., Neuberger J, Mason A: вызывает ли бетаретровирусная инфекция первичный билиарный цирроз? .Proc Natl Acad Sci. 2003, 100: 8454-8459. 10.1073 / pnas.1433063100.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 66.

    Mason AL, Farr GH, Xu L, Hubscher SG, Neuberger JM: пилотные исследования однократной и комбинированной антиретровирусной терапии у пациентов с первичным билиарным циррозом. Am J Gastroenterol. 2004, 99: 2348-2355. 10.1111 / j.1572-0241.2004.40741.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 67.

    Селми С., Росс С.Р., Ансари А.А., Инверницци П., Подда М., Коппель Р.Л., Гершвин М.Э .: Отсутствие иммунологических или молекулярных доказательств роли ретровируса опухоли молочной железы мышей в первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология. 2004, 127: 493-501. 10.1053 / j.gastro.2004.05.033.

    CAS PubMed Google ученый

  • 68.

    Парих-Патель А, Голд Э. Б., Ворман Х., Кривой К. Э., Гершвин М. Е.: Факторы риска первичного билиарного цирроза в группе пациентов из США.Гепатология. 2001, 33: 16-21. 10.1053 / jhep.2001.21165.

    CAS PubMed Google ученый

  • 69.

    Howel D, Fischbacher CM, Bhopal RS, Gray J, Metcalf JV, James OF: предварительное популяционное исследование первичного билиарного цирроза. Гепатология. 2000, 31: 1055-1060. 10.1053 / he.2000.7050.

    CAS PubMed Google ученый

  • 70.

    Ригопулу Э.И., Георгиаду С.П., Барбанис С., Далекос Г.Н.: Отсутствие связи между аппендэктомией и первичным билиарным циррозом.Сканд Дж Гастроэнтерол. 2006, 41: 573-576. 10.1080 / 00365520500319633.

    PubMed Google ученый

  • 71.

    Богданос Д.П., Баум Х., Шарма UC, Грассо А., Ма Y, Берроуз А.К., Вергани Д. Антитела против гомологичных микробных казеинолитических протеаз P характеризуют первичный билиарный цирроз. J Hepatol. 2002, 36: 14-21. 10.1016 / S0168-8278 (01) 00252-5.

    CAS PubMed Google ученый

  • 72.

    Беннион Р.С., Томпсон Дж. Э., Гил Дж., Шмит П. Дж .: Роль Yersinia enterocolitica при аппендиците на юго-западе США. Am Surg. 1991, 57: 766-768.

    CAS PubMed Google ученый

  • 73.

    Long SA, Quan C, Van de Water J, Nantz MH, Kurth MJ, Barsky D, Colvin ME, Lam KS, Coppel RL, Ansari A, Gershwin ME: иммунореактивность органических мимеотопов компонента E2 пируватдегидрогеназа: связь ксенобиотиков с первичным билиарным циррозом.J Immunol. 2001, 167: 2956-2963.

    CAS PubMed Google ученый

  • 74.

    Амано К., Леунг П.С., Ригер Р., Куан С., Ван Х, Марик Дж., Суен Ю.Ф., Курт М.Дж., Нантц М.Х., Ансари А.А., Лам К.С., Зения М., Мацуура Е., Коппель Р.Л., Гершвин М.Э. : Химические ксенобиотики и митохондриальные аутоантигены при первичном билиарном циррозе: идентификация антител против общей экологической, косметической и пищевой добавки, 2-октиновой кислоты. J Immunol. 2005, 174: 5874-5883.

    CAS PubMed Google ученый

  • 75.

    Гершвин М. Е., Селми К., Ворман Х. Дж., Голд Э. Б., Ватник М., Уттс Дж., Линдор К. Д., Каплан М. М., Вирлинг Дж. М.: Эпидемиологическая группа КПБ США. Факторы риска и сопутствующие заболевания при первичном билиарном циррозе: исследование на основе контролируемого интервью с участием 1032 пациентов. Гепатология. 2005, 42: 1194-1202. 10.1002 / hep.20907.

    PubMed Central PubMed Google ученый

  • 76.

    Zein CO, Beatty K, Post AB, Logan L, Debanne S, McCullough AJ: Курение и повышенная тяжесть фиброза печени при первичном билиарном циррозе: перекрестная ретроспективная оценка. Гепатология. 2006, 44: 1564-1571. 10.1002 / hep.21423.

    CAS PubMed Google ученый

  • 77.

    Тригер DR: Первичный билиарный цирроз: эпидемиологическое исследование. Br Med J. 1980, 281: 772-775.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 78.

    Ohba K, Omagari K, Kinoshita H, Soda H, Masuda J, Hazama H, Tagawa M, Hata T, Nakamura H, Murata I, Kohno S: Первичный билиарный цирроз печени среди выживших после атомной бомбардировки в Нагасаки, Япония. J Clin Epidemiol. 2001, 54: 845-850. 10.1016 / S0895-4356 (00) 00370-Х.

    CAS PubMed Google ученый

  • 79.

    Ала А., Станка К.М., Бу-Ганим М., Ахмадо И., Бранч А.Д., Скиано Т.Д., Один Дж. А., Бах Н.: Повышенная распространенность первичного билиарного цирроза печени вблизи участков токсичных отходов Суперфонда.Гепатология. 2006, 43: 525-531. 10.1002 / hep.21076.

    PubMed Google ученый

  • 80.

    Леунг П.С., Россаро Л., Дэвис П.А., Парк О., Танака А., Кикучи К., Миякава Х., Норман Г.Л., Ли В., Гершвин М.Э .: Группа по изучению острой печеночной недостаточности. Антимитохондриальные антитела при острой печеночной недостаточности: значение для первичного билиарного цирроза. Гепатология. 2007, 46: 1436-1442. 10.1002 / hep.21828.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 81.

    Leung PS, Iwayama T, Coppel RL, Gershwin ME: сайт-направленный мутагенез лизина в иммунодоминантном аутоэпитопе PDC-E2. Гепатология. 1990, 12: 1321-1328. 10.1002 / hep.1840120612.

    CAS PubMed Google ученый

  • 82.

    Накамура М., Симидзу-Ёсида Й, Такии Ю., Комори А., Йокояма Т., Уэки Т., Дайкоку М., Яно К., Мацумото Т., Мигита К., Яцухаси Х, Ито М., Масаки Н., Адачи Х, Watanabe Y, Nakamura Y, Saoshiro T, Sodeyama T, Koga M, Shimoda S, Ishibashi H: титр антител к концевому пептиду gp210-C как клинический параметр для мониторинга первичного билиарного цирроза.J Hepatol. 2005, 42: 386-392. 10.1016 / j.jhep.2004.11.016.

    CAS PubMed Google ученый

  • 83.

    Nakamura M, Takii Y, Ito M, Komori A, Yokoyama T, Shimizu-Yoshida Y, Koyabu M, Matsuyama M, Mori T, Kamihira T, Daikoku M, Migita K, Yatsuhashi H, Nozaki N, Симода С., Ишибаши Х: Повышенная экспрессия антигена gp210 ядерной оболочки в малых желчных протоках при первичном билиарном циррозе. J Autoimmun. 2006, 26: 138-145. 10.1016 / j.jaut.2005.10.007.

    CAS PubMed Google ученый

  • 84.

    Joplin RE, Johnson GD, Matthews JB, Hamburger J, Lindsay JG, Hubscher SG, Strain AJ, Neuberger JM: Распределение дигидролипоамида ацетилтрансферазы пируватдегидрогеназы (PDC-E2) и другого митохондриального маркера эпителий больных первичным билиарным циррозом. Гепатология. 1994, 19: 1375-1380.

    CAS PubMed Google ученый

  • 85.

    Odin JA, Huebert RC, Casciola-Rosen L, LaRusso NF, Rosen A: Bcl-2-зависимое окисление пируватдегидрогеназы-E2, первичного аутоантигена билиарного цирроза, во время апоптоза. J Clin Invest. 2001, 108: 223-232. 10.1172 / JCI200110716.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 86.

    Ивата М., Харада К., Коно Н., Канеко С., Кобаяши К., Наканума Ю. Экспрессия семейных белков Bcl-2 снижена при поражении малых желчных протоков при первичном билиарном циррозе.Hum Pathol. 2000, 31: 179-184. 10.1016 / S0046-8177 (00) 80217-8.

    CAS PubMed Google ученый

  • 87.

    Палмер Дж. М., Даймонд А. Г., Йеман С. Дж., Бассендин М. Ф., Джонс Д. Е.: Т-клеточные ответы на предполагаемый доминантный аутоэпитоп при первичном билиарном циррозе (ПБЦ). Clin Exp Immunol. 1999, 116: 133-139. 10.1046 / j.1365-2249.1999.00803.x.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 88.

    Кита Х, Мацумура С., Он XS, Ансари А.А., Лиан ZX, Ван де Уотер Дж, Коппель Р.Л., Каплан М.М., Гершвин М.Э .: Количественный и функциональный анализ PDC-E2-специфичных аутореактивных цитотоксических Т-лимфоцитов при первичном билиарном циррозе. J Clin Invest. 2002, 109: 1231-1240. 10.1172 / JCI200214698.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 89.

    Кита H, Lian ZX, Van de Water J, He XS, Matsumura S, Kaplan M, Luketic V, Coppel RL, Ansari AA, Gershwin ME: Идентификация HLA-A2-ограниченных цитотоксических CD8 (+) Ответы Т-клеток при первичном билиарном циррозе: активация Т-клеток усиливается иммунными комплексами, перекрестно представленными дендритными клетками.J Exp Med. 2002, 195: 113-123. 10.1084 / jem.20010956.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 90.

    Кита H, Мацумура S, He XS, Ansari AA, Lian ZX, Van de Water J, Coppel RL, Kaplan MM, Gershwin ME: Анализ антагонизма TCR и молекулярной мимикрии HLA-A0201-ограниченных CTL эпитоп при первичном билиарном циррозе. Гепатология. 2002, 36: 918-926.

    CAS PubMed Google ученый

  • 91.

    Irie J, Wu Y, Wicker LS, Rainbow D, Nalesnik MA, Hirsch R, Peterson LB, Leung PS, Cheng C, Mackay IR, Gershwin ME, Ridgway WM: у конгенных мышей NOD.c3c4 развивается аутоиммунное заболевание желчных путей, которое серологически и патогенетически моделирует первичный билиарный цирроз человека. J Exp Med. 2006, 203: 1209-1219. 10.1084 / jem.20051911.

    PubMed Central CAS PubMed Google ученый

  • 92.

    Wakabayashi K, Lian ZX, Moritoki Y, Lan RY, Tsuneyama K, Chuang YH, Yang GX, Ridgway W., Ueno Y, Ansari AA, Coppel RL, Mackay IR, Gershwin ME: рецептор IL-2 альфа (- / -) мыши и развитие первичного билиарного цирроза.Гепатология. 2006, 44: 1240-1249. 10.1002 / hep.21385.

    CAS PubMed Google ученый

  • 93.

    Oertelt S, Lian ZX, Cheng CM, Chuang YH, Padgett KA, He XS, Ridgway WM, Ansari AA, Coppel RL, Li MO, Flavell RA, Kronenberg M, Mackay IR, Gershwin ME: Anti- митохондриальные антитела и первичный билиарный цирроз у мышей, доминантно-отрицательных по рецептору TGF-бета II. J Immunol. 2006, 177: 1655-1660.

    CAS PubMed Google ученый

  • 94.

    Lazaridis KN, Strazzabosco M, Larusso NF: Холангиопатии: нарушения билиарного эпителия. Гастроэнтерология. 2004, 127: 1565-1577. 10.1053 / j.gastro.2004.08.006.

    CAS PubMed Google ученый

  • 95.

    Deutsch G, Jung J, Zheng M, Lora J, Zaret KS: популяция бипотенциальных предшественников поджелудочной железы и печени в эмбриональной энтодерме. Разработка. 2001, 128: 871-881.

    CAS PubMed Google ученый

  • 96.

    Sicklick JK, Li YX, Melhem A, Schmelzer E, Zdanowicz M, Huang J, Caballero M, Fair JH, Ludlow JW, McClelland RE, Reid LM, Diehl AM: Передача сигналов Hedgehog поддерживает постоянных предшественников в печени на протяжении всей жизни. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2006, 290: G859-870. 10.1152 / ajpgi.00456.2005.

    CAS PubMed Google ученый

  • 97.

    Юнг Y, МакКолл SJ, Li YX, Diehl AM: желчные протоки и стромальные клетки экспрессируют лиганды hedgehog и / или гены-мишени hedgehog при первичном билиарном циррозе.Гепатология. 2007, 45: 1091-1096. 10.1002 / hep.21660.

    PubMed Google ученый

  • 98.

    Poupon R: Исследования первичного билиарного цирроза: потребность в правильных лекарствах в нужное время. Гепатология. 2004, 39: 900-902. 10.1002 / hep.20188.

    PubMed Google ученый

  • 99.

    Leuschner U, Fischer H, Kurtz W, Güldütuna S, Hübner K, Hellstern A, Gatzen M, Leuschner M: Урсодезоксихолевая кислота при первичном билиарном циррозе: результаты контролируемого двойного слепого исследования.Гастроэнтерология. 1989, 97: 1268-1274.

    CAS PubMed Google ученый

  • 100.

    Heathcote EJ, Cauch-Dudek K, Walker V, Bailey RJ, Blendis LM, Ghent CN, Michieletti P, Minuk GY, Pappas SC, Scully LJ: канадское многоцентровое двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование урсодезоксихолевой кислоты при первичном билиарном циррозе. Гепатология. 1994, 19: 1149-1156.

    CAS PubMed Google ученый

  • 101.

    Pares A, Caballeria L, Rodes J, Bruguera M, Rodrigo L, Garcia-Plaza A, Berenguer J, Rodriguez-Martinez D, Mercader J, Velicia R: Долгосрочные эффекты урсодезоксихолевой кислоты при первичном билиарном циррозе: результаты двойное слепое контролируемое многоцентровое исследование. UDCA-Cooperative Group Испанской ассоциации изучения печени. J Hepatol. 2000, 32: 561-566. 10.1016 / S0168-8278 (00) 80216-0.

    CAS PubMed Google ученый

  • 102.

    Poupon RE, Lindor KD, Cauch-Dudek K, Dickson ER, Poupon R, Heathcote EJ: Комбинированный анализ рандомизированных контролируемых исследований урсодезоксихолевой кислоты при первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология. 1997, 113: 884-890. 10.1016 / S0016-5085 (97) 70183-5.

    CAS PubMed Google ученый

  • 103.

    Сигель Дж. Л., Йоргенсен Р., Ангуло П., Линдор К. Д.: Лечение урсодезоксихолевой кислотой связано с увеличением веса у пациентов с первичным билиарным циррозом.J Clin Gastroenterol. 2003, 37: 183-185. 10.1097 / 00004836-200308000-00018.

    CAS PubMed Google ученый

  • 104.

    Poupon RE, Bonnand AM, Chretien Y, Poupon R: Десятилетняя выживаемость пациентов с первичным билиарным циррозом, получавших урсодезоксихолевую кислоту. Исследовательская группа UDCA-PBC. Гепатология. 1999, 29: 1668-1671. 10.1002 / hep.5102

  • .

    CAS PubMed Google ученый

  • 105.

    Corpechot C, Carrat F, Bonnand AM, Poupon RE, Poupon R: Влияние терапии урсодезоксихолевой кислотой на прогрессирование фиброза печени при первичном билиарном циррозе. Гепатология. 2000, 32: 1196-1199. 10.1053 / jhep.2000.20240.

    CAS PubMed Google ученый

  • 106.

    Линдор К.Д., Йоргенсен Р.А., Терно TM, Малинчок М., Диксон Э.Р .: Урсодезоксихолевая кислота задерживает начало варикозного расширения вен пищевода при первичном билиарном циррозе. Mayo Clin Proc.1997, 72: 1137-1140.

    CAS PubMed Google ученый

  • 107.

    Pares A, Caballeria L, Rodes J: Отличное долгосрочное выживание у пациентов с первичным билиарным циррозом и биохимическим ответом на урсодезоксихолевую кислоту. Гастроэнтерология. 2006, 130: 715-720. 10.1053 / j.gastro.2005.12.029.

    CAS PubMed Google ученый

  • 108.

    Кулентаки М., Москандреа Дж., Димулиос П., Хатцикостас С., Курумалис Е.А.: Выживаемость антимитохондриальных антител-положительных и отрицательных пациентов с первичным билиарным циррозом при лечении урсодезоксихолевой кислотой.Dig Dis Sci. 2004, 49: 1190-5. 10.1023 / B: DDAS.0000037811.48575.da.

    CAS PubMed Google ученый

  • 109.

    ter Borg PC, Schalm SW, Hansen BE, van Buuren HR, Dutch PBC Study Group: Прогноз пациентов с первичным билиарным циррозом, принимающих урсодезоксихолевую кислоту. Результаты 10-летнего когортного исследования с участием 297 пациентов. Am J Gastroenterol. 2006, 101: 2044-50. 10.1111 / j.1572-0241.2006.00699.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 110.

    Shi J, Wu C, Lin Y, Chen YX, Zhu L, Xie WF: Долгосрочные эффекты средней дозы урсодезоксихолевой кислоты при первичном билиарном циррозе: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Am J Gastroenterol. 2006, 101: 1529-1538. 10.1111 / j.1572-0241.2006.00634.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 111.

    Gong Y, Huang Z, Christensen E, Gluud C: Урсодезоксихолевая кислота для пациентов с первичным билиарным циррозом: обновленный систематический обзор и метаанализ рандомизированных клинических испытаний с использованием байесовского подхода в качестве анализа чувствительности.Am J Gastroenterol. 2007, 102: 1799-1807. 10.1111 / j.1572-0241.2007.01235.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 112.

    Пальма Дж., Рейес Х., Рибальта Дж., Иглесиас Дж., Гонсалес М.С., Эрнандес И., Альварес С., Молина С., Даниц А.М.: Эффекты урсодезоксихолевой кислоты у пациенток с внутрипеченочным холестазом во время беременности. Гепатология. 1992, 15: 1043-7. 10.1002 / hep.1840150612.

    CAS PubMed Google ученый

  • 113.

    Leuschner M, Maier KP, Schlichting J, Strahl S, Herrmann G, Dahm HH, Ackermann H, Happ J, Leuschner U: пероральный будесонид и урсодезоксихолевая кислота для лечения первичного билиарного цирроза: результаты проспективного двойного слепого исследования. Гастроэнтерология. 1999, 117: 918-925. 10.1016 / S0016-5085 (99) 70351-3.

    CAS PubMed Google ученый

  • 114.

    Раутиайнен Х., Карккайнен П., Карвонен А.Л., Нурми Х., Пиккарайнен П., Нуутинен Х., Фарккила М.: Будесонид в сочетании с УДХК для улучшения гистологии печени при первичном билиарном циррозе: трехлетнее рандомизированное исследование.Гепатология. 2005, 41: 747-752. 10.1002 / hep.20646.

    CAS PubMed Google ученый

  • 115.

    Раутиайнен Х., Фарккила М., Неувонен М., Сане Т., Карвонен А.Л., Нурми Х., Карккайнен П., Неувонен П. Дж., Бакман Дж. Т.: Фармакокинетика и эффекты будесонида на кости при первичном билиарном циррозе. Алимент Pharmacol Ther. 2006, 24: 1545-1552. 10.1111 / j.1365-2036.2006.03155.x.

    CAS PubMed Google ученый

  • 116.

    Angulo P, Jorgensen RA, Keach JC, Dickson ER, Smith C, Lindor KD: Пероральный будесонид в лечении пациентов с первичным билиарным циррозом с субоптимальным ответом на урсодезоксихолевую кислоту. Гепатология. 2000, 31: 318-323. 10.1002 / hep.510310209.

    CAS PubMed Google ученый

  • 117.

    Mitchison HC, Palmer JM, Bassendine MF, Watson AJ, Record CO, James OF: контролируемое испытание лечения преднизолоном при первичном билиарном циррозе.Результаты за три года. J Hepatol. 1992, 15: 336-344. 10.1016 / 0168-8278 (92)

      -З.

      CAS PubMed Google ученый

    • 118.

      Heathcote J, Ross A, Sherlock S: проспективное контролируемое испытание азатиоприна при первичном билиарном циррозе. Гастроэнтерология. 1976, 70: 656-660.

      CAS PubMed Google ученый

    • 119.

      Wiesner RH, Ludwig J, Lindor KD, Jorgensen RA, Baldus WP, Homburger HA, Dickson ER: контролируемое испытание циклоспорина в лечении первичного билиарного цирроза.N Engl J Med. 1990, 322: 1419-1424.

      CAS PubMed Google ученый

    • 120.

      Talwalkar JA, Angulo P, Keach JC, Petz JL, Jorgensen RA, Lindor KD: Микофенолят мофетил для лечения первичного билиарного цирроза у пациентов с неполным ответом на урсодезоксихолевую кислоту. J Clin Gastroenterol. 2005, 39: 168-171. 10.1097 / 01.mcg.0000177230.13770.4e.

      CAS PubMed Google ученый

    • 121.

      Lindor KD, Dickson ER, Jorgensen RA, Anderson ML, Wiesner RH, Gores GJ, Lange SM, Rossi SS, Hofmann AF, Baldus WP: Комбинация урсодезоксихолевой кислоты и метотрексата для пациентов с первичным билиарным циррозом: результаты пилотного проекта учиться. Гепатология. 1995, 22: 1158-1162.

      CAS PubMed Google ученый

    • 122.

      Hoofnagle JH, Davis GL, Schafer DF, Peters M, Avigan MI, Pappas SC, Hanson RG, Minuk GY, Dusheiko GM, Campbell G: рандомизированное испытание хлорамбуцила при первичном билиарном циррозе.Гастроэнтерология. 1986, 91: 1327-1334.

      CAS PubMed Google ученый

    • 123.

      Dickson ER, Fleming TR, Wiesner RH, Baldus WP, Fleming CR, Ludwig J, McCall JT: Испытание пеницилламина при запущенном первичном билиарном циррозе. N Engl J Med. 1985, 312: 1011-1015.

      CAS PubMed Google ученый

    • 124.

      Kaplan MM, Alling DW, Zimmerman HJ, Wolfe HJ, Sepersky RA, Hirsch GS, Elta GH, Glick KA, Eagen KA: проспективное испытание колхицина для лечения первичного билиарного цирроза.N Engl J Med. 1986, 315: 1448-1454.

      CAS PubMed Google ученый

    • 125.

      Angulo P, Patel T, Jorgensen RA, Therneau TM, Lindor KD: Силимарин в лечении пациентов с первичным билиарным циррозом с субоптимальным ответом на урсодезоксихолевую кислоту. Гепатология. 2000, 32: 897-900. 10.1053 / jhep.2000.18663.

      CAS PubMed Google ученый

    • 126.

      Kurihara T, Niimi A, Maeda A, Shigemoto M, Yamashita K: Безафибрат в лечении первичного билиарного цирроза: сравнение с урсодезоксихолевой кислотой. Am J Gastroenterol. 2000, 95: 2990-2992. 10.1111 / j.1572-0241.2000.03220.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 127.

      Килмурри М.Р., Хиткот Э.Дж., Кауч-Дудек К., О’Рурк К., Бейли Р.Дж., Блендис Л.М., Гент, CN, Минук Г.Й., Папас С.К., Скалли Л.Дж., Штайнбрехер Ю.П., Сазерленд Л.Р., Уильямс К.Н., Воробец LJ: Можно ли использовать модель Майо для прогнозирования выживаемости после введения урсодезоксихолевой кислоты для лечения первичного билиарного цирроза?Гепатология. 1996, 23: 1148-1153.

      CAS PubMed Google ученый

    • 128.

      Кристенсен Э., Гансон Б., Нойбергер Дж .: Оптимальные сроки трансплантации печени для пациентов с первичным билиарным циррозом: использование прогностического моделирования. J Hepatol. 1999, 30: 285-292. 10.1016 / S0168-8278 (99) 80075-0.

      CAS PubMed Google ученый

    • 129.

      Сильвестр П.Б., Баттс К.П., Бургарт Л.Дж., Потеруча Дж.Дж., Визнер Р.Х .: Рецидив первичного билиарного цирроза после трансплантации печени: гистологическая оценка заболеваемости и естественное течение.Liver Transpl. 2003, 9: 1086-1093. 10.1053 / jlts.2003.50213.

      PubMed Google ученый

    • 130.

      Левицкий Дж., Харт Дж., Коэн С.М., Те HS: Влияние иммуносупрессивных режимов на рецидив первичного билиарного цирроза после трансплантации печени. Liver Transpl. 2003, 9: 733-736. 10.1053 / jlts.2003.50132.

      PubMed Google ученый

    • 131.

      Нойбергер Дж., Гансон Б., Хабшер С., Найтингейл П. Иммуносупрессия влияет на частоту рецидивов первичного билиарного цирроза после трансплантации печени.Liver Transpl. 2004, 10: 488-491. 10.1002 / lt.20123.

      PubMed Google ученый

    • 132.

      Sanchez EQ, Леви MF, Goldstein RM, Fasola CG, Tillery GW, Netto GJ, Watkins DL, Weinstein JS, Murray NG, Byers D, Christensen LL, Klintmalm GB: Изменяющаяся клиническая картина рецидивов первичных желчных протоков цирроз печени после трансплантации печени. Трансплантация. 2003, 76: 1583-1588. 10.1097 / 01.TP.00000

      .83666.F7.

      PubMed Google ученый

    • 133.

      Ренц Дж. Ф., Ашер Н. Л.: Трансплантация печени при невирусных, незлокачественных заболеваниях: проблема рецидива. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2002, 26: 247-256.

      Google ученый

    • 134.

      Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, Poupon R: Первичный билиарный цирроз печени-аутоиммунный синдром наложения гепатита: клинические особенности и ответ на терапию. Гепатология. 1998, 28: 296-301. 10.1002 / hep.510280203.

      CAS PubMed Google ученый

    • 135.

      Talwalkar JA, Keach JC, Angulo P, Lindor KD: Перекрытие аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза: оценка модифицированной системы оценок. Am J Gastroenterol. 2002, 97: 1191-1197. 10.1111 / j.1572-0241.2002.05703.x.

      PubMed Google ученый

    • 136.

      Джоши С., Кауч-Дудек К., Ванлесс И.Р., Линдор К.Д., Йоргенсен Р., Баттс К., Хиткот Э.Дж .: Первичный билиарный цирроз печени с дополнительными признаками аутоиммунного гепатита: ответ на терапию урсодезоксихолевой кислотой.Гепатология. 2002, 35: 409-413. 10.1053 / jhep.2002.30902.

      CAS PubMed Google ученый

    • 137.

      Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Rosmorduc O, Poupon R: Долгосрочный результат и ответ на терапию синдрома наложения первичного билиарного цирроза и аутоиммунного гепатита. J Hepatol. 2006, 44: J400-406. 10.1016 / j.jhep.2005.10.017.

      Google ученый

    • 138.

      Michieletti P, Wanless IR, Katz A, Scheuer PJ, Yeaman SJ, Bassendine MF, Palmer JM, Heathcote EJ: Первичный билиарный цирроз, отрицательный по антимитохондриальным антителам: отдельный синдром аутоиммунного холангита.Кишечник. 1994, 35: 260-265. 10.1136 / gut.35.2.260.

      PubMed Central CAS PubMed Google ученый

    • 139.

      Stone J, Wade JA, Cauch-Dudek K, Ng C, Lindor KD, Heathcote EJ: Ассоциации человеческого лейкоцитарного антигена класса II при первичном билиарном циррозе сыворотки крови с положительными антимитохондриальными антителами (AMA) и AMA-отрицательными. J Hepatol. 2002, 36: 8-13. 10.1016 / S0168-8278 (01) 00237-9.

      CAS PubMed Google ученый

    • 140.

      Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B, Bain VG: Эффективность и безопасность агентов, связывающих желчные кислоты, антагонистов опиоидов или рифампицина при лечении зуда, связанного с холестазом. Am J Gastroenterol. 2007, 102: 1528-1536. 10.1111 / j.1572-0241.2007.01200.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 141.

      Хурана С., Сингх П.: Рифампицин безопасен для лечения зуда, вызванного хроническим холестазом: метаанализ проспективных рандомизированных контролируемых исследований.Liver Int. 2006, 26: 943-948. 10.1111 / j.1478-3231.2006.01326.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 142.

      Ng VL, Ryckman FC, Porta G, Miura IK, de Carvalho E, Servidoni MF, Bezerra JA, Balistreri WF: Долгосрочный результат после частичного отвода наружных желчных протоков по поводу неизлечимого зуда у пациентов с внутрипеченочным холестазом. J Pediatr Gastroenterol. 2000, 30: 152-156. 10.1097 / 00005176-200002000-00011.

      CAS Google ученый

    • 143.

      Stapelbroek JM, van Erpecum KJ, Klomp LW, Venneman NG, Schwartz TP, van Berge Henegouwen GP, ​​Devlin J, van Nieuwkerk CM, Knisely AS, Houwen RH: Назобилиарный дренаж вызывает длительную ремиссию доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного поражения. Гепатология. 2006, 43: 51-53. 10.1002 / hep.20998.

      PubMed Google ученый

    • 144.

      Коэн Л.Б., Амбиндер Е.П., Вольке А.М., Филд С.П., Шаффинер Ф .: Роль плазмафереза ​​при первичном билиарном циррозе.Кишечник. 1985, 26: 291-294. 10.1136 / gut.26.3.291.

      PubMed Central CAS PubMed Google ученый

    • 145.

      Thornton JR, Losowsky MS: Опиоидные пептиды и первичный билиарный цирроз. BMJ. 1988, 297: 1501-1504.

      PubMed Central CAS PubMed Google ученый

    • 146.

      Bergasa NV, Talbot TL, Alling DW, Schmitt JM, Walker EC, Baker BL, Korenman JC, Park Y, Hoofnagle JH, Jones EA: контролируемое испытание инфузий налоксона для лечения зуда при хроническом холестазе.Гастроэнтерология. 1992, 102: 544-549.

      CAS PubMed Google ученый

    • 147.

      McRae CA, Prince MI, Hudson M, Day CP, James OF, Jones DE: Боль как осложнение использования антагонистов опиатов для контроля симптомов холестаза. Гастроэнтерология. 2003, 125: 591-596. 10.1016 / S0016-5085 (03) 00879-5.

      PubMed Google ученый

    • 148.

      Mayo MJ, Handem I, Saldana S, Jacobe H, Getachew Y, Rush AJ: Сертралин как средство первой линии при холестатическом зуде.Гепатология. 2007, 45: 666-674. 10.1002 / hep.21553.

      CAS PubMed Google ученый

    • 149.

      Gluud C, Christensen E: Урсодезоксихолевая кислота для лечения первичного билиарного цирроза. Cochrane Database Syst Rev. 2002, CD000551-1

    • 150.

      McCormick PA, Scott F, Epstein O, Burroughs AK, Scheuer PJ, McIntyre N: Талидомид как терапия первичного билиарного цирроза: двойное слепое плацебо-контролируемое пилотное исследование . J Hepatol.1994, 21: 496-499. 10.1016 / S0168-8278 (94) 80092-8.

      CAS PubMed Google ученый

    • 151.

      Prince MI, Mitchison HC, Ashley D, Burke DA, Edwards N, Bramble MG, James OF, Jones DE: Пероральные антиоксидантные добавки для лечения усталости, связанной с первичным билиарным циррозом: результаты многоцентрового рандомизированного плацебо- контролируемое перекрестное испытание. Алимент Pharmacol Ther. 2003, 17: 137-143. 10.1046 / j.1365-2036.2003.01398.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 152.

      Бергаса Н.В., Мейсон А., Флореани А., Хиткот Дж., Суэйн М.Г., Джонс Д.Э., Линдор К.М., Бассендин М.Ф., Ворман Х.Дж.: Первичный билиарный цирроз: отчет целевой группы исследования. Гепатология. 2004, 40: 1013-1020.

      PubMed Google ученый

    • 153.

      Theal JJ, Toosi MN, Girlan L, Heslegrave RJ, Huet PM, Burak KW, Swain M, Tomlinson GA, Heathcote EJ: рандомизированное контролируемое перекрестное исследование ондансетрона у пациентов с первичным билиарным циррозом и усталостью.Гепатология. 2005, 41: 1305-1312. 10.1002 / hep.20698.

      CAS PubMed Google ученый

    • 154.

      Бабатин М.А., Санаи Ф.М., Суэйн М.Г.: Терапия метотрексатом для симптоматического лечения пациентов с первичным билиарным циррозом, у которых биохимический неполный ответ на терапию урсодезоксихолевой кислотой. Алимент Pharmacol Ther. 2006, 24: 813-820. 10.1111 / j.1365-2036.2006.03048.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 155.

      Newton JL, Gibson GJ, Tomlinson M, Wilton K, Jones D: Усталость при первичном билиарном циррозе связана с чрезмерной дневной сонливостью. Гепатология. 2006, 44: 91-98. 10.1002 / hep.21230.

      PubMed Google ученый

    • 156.

      Newton JL, Hudson M, Tachtatzis P, Sutcliffe K, Pairman J, Burt JA, Jones DE: Распространенность населения и ассоциации симптомов вегетативной дисфункции при первичном билиарном циррозе. Гепатология. 2007, 45: 1496-1505.10.1002 / hep.21609.

      PubMed Google ученый

    • 157.

      Jones DE, Newton JL: открытое исследование модафинила для лечения дневной сонливости и усталости при первичном билиарном циррозе. Алимент Pharmacol Ther. 2007, 25: 471-476.

      CAS PubMed Google ученый

    • 158.

      Ходжсон С.Ф., Диксон Э.Р., Ванер Х.В., Джонсон К.А., Манн К.Г., Риггс Б.Л .: Потеря костной массы и снижение функции остеобластов при первичном билиарном циррозе.Ann Intern Med. 1985, 103: 855-860.

      CAS PubMed Google ученый

    • 159.

      Hodgson SF, Dickson ER, Eastell R, Eriksen EF, Bryant SC, Riggs BL: Скорость ремоделирования губчатой ​​кости и метаболизма при остеопении, связанной с первичным билиарным циррозом. Кость. 1993, 14: 819-827. 10.1016 / 8756-3282 (93) -7.

      CAS PubMed Google ученый

    • 160.

      Diamond T, Stiel D, Mason R, Lissner D, Bikle D, Wilson S, Posen S: Сывороточные метаболиты витамина D не ответственны за низкообменный остеопороз при хроническом заболевании печени.J Clin Endocrinol Metab. 1989, 69: 1234-1238.

      CAS PubMed Google ученый

    • 161.

      Olsson R, Johansson C, Lindstedt G, Mellstrom D: Факторы риска потери костной массы при хроническом активном гепатите и первичном билиарном циррозе. Сканд Дж Гастроэнтерол. 1994, 29: 753-756. 10.3109 / 0036552940

      05.

      CAS PubMed Google ученый

    • 162.

      Springer JE, Cole DE, Rubin LA, Cauch-Dudek K, Harewood L, Evrovski J, Peltekova VD, Heathcote EJ: Генотипы рецепторов витамина D как независимые генетические предикторы снижения минеральной плотности костной ткани при первичном билиарном циррозе .Гастроэнтерология. 2000, 118: 145-151. 10.1016 / S0016-5085 (00) 70423-9.

      CAS PubMed Google ученый

    • 163.

      Ньютон Дж., Фрэнсис Р., Принц М., Джеймс О., Бассендин М., Роулингс Д., Джонс Д.: Повторное обращение к остеопорозу при первичном билиарном циррозе. Кишечник. 2001, 49: 282-287. 10.1136 / gut.49.2.282.

      PubMed Central CAS PubMed Google ученый

    • 164.

      Menon KV, Angulo P, Weston S, Dickson ER, Lindor KD: Заболевание костей при первичном билиарном циррозе: независимые индикаторы и скорость прогрессирования.J Hepatol. 2001, 35: 316-323. 10.1016 / S0168-8278 (01) 00144-1.

      CAS PubMed Google ученый

    • 165.

      Guanabens N, Pares A, Ros I, Caballeria L, Pons F, Vidal S, Monegal A, Peris P, Rodes J: серьезность холестаза и продвинутая гистологическая стадия, но не менопаузальный статус являются основными факторами риска для остеопороз при первичном билиарном циррозе. J Hepatol. 2005, 42: 573-577. 10.1016 / j.jhep.2004.11.035.

      CAS PubMed Google ученый

    • 166.

      Le Gars L, Grandpierre C, Chazouilleres O, Berenbaum F, Poupon R: Потеря костной массы при первичном билиарном циррозе: отсутствие связи с тяжестью заболевания печени. Костный сустав позвоночника. 2002, 69: 195-200. 10.1016 / S1297-319X (02) 00364-0.

      PubMed Google ученый

    • 167.

      Solaymani-Dodaran M, Card TR, Aithal GP, West J: Риск переломов у людей с первичным билиарным циррозом: популяционное когортное исследование. Гастроэнтерология.2006, 131: 1752-1757. 10.1053 / j.gastro.2006.09.012.

      PubMed Google ученый

    • 168.

      Guichelaar MM, Kendall R, Malinchoc M, Hay JE: Минеральная плотность костной ткани до и после ОТП: долгосрочные наблюдения и прогностические факторы. Liver Transpl. 2006, 12: 1390-1402. 10.1002 / lt.20874.

      PubMed Google ученый

    • 169.

      Boone RH, Cheung AM, Girlan LM, Heathcote EJ: Остеопороз при первичном билиарном циррозе: рандомизированное испытание эффективности и осуществимости эстрогена / прогестина.Dig Dis Sci. 2006, 51: 1103-1112. 10.1007 / s10620-006-8015-х.

      CAS PubMed Google ученый

    • 170.

      Guanabens N, Pares A, Ros I, Alvarez L, Pons F, Caballeria L, Monegal A, Martinez de Osaba MJ, Roca M, Peris P, Rodes J: алендронат более эффективен, чем этидронат для увеличения костной массы масса у пациентов с остеопенией и первичным билиарным циррозом. Am J Gastroenterol. 2003, 98: 2268-2274.

      CAS PubMed Google ученый

    • 171.

      Nishiguchi S, Shimoi S, Kurooka H, ​​Tamori A, Habu D, Takeda T, Kubo S: рандомизированное пилотное испытание витамина K2 для потери костной массы у пациентов с первичным билиарным циррозом. J Hepatol. 2001, 35: 543-545. 10.1016 / S0168-8278 (01) 00133-7.

      CAS PubMed Google ученый

    • 172.

      Бресслер Б., Пинто Р., Эль-Эшри Д., Хиткот Е.Дж .: Какие пациенты с первичным билиарным циррозом или первичным склерозирующим холангитом должны пройти эндоскопический скрининг для выявления варикозного расширения вен пищевода?Кишечник. 2005, 54: 407-410. 10.1136 / gut.2004.040832.

      PubMed Central CAS PubMed Google ученый

    • 173.

      Imperiale TF, Klein RW, Chalasani N: Анализ экономической эффективности лигирования варикозно расширенных вен по сравнению с бета-блокаторами для первичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен. Гепатология. 2007, 45: 870-878. 10.1002 / hep.21605.

      PubMed Google ученый

    • 174.

      Groszmann RJ, Garcia-Tsao G, Bosch J, Grace ND, Burroughs AK, Planas R, Escorsell A, Garcia-Pagan JC, Patch D, Matloff DS, Gao H, Makuch R, Portal Hypertension Collaborative Group : Бета-адреноблокаторы для предотвращения варикозного расширения вен пищевода у пациентов с циррозом печени.N Engl J Med. 2005, 353: 2254-2261. 10.1056 / NEJMoa044456.

      CAS PubMed Google ученый

    • 175.

      Takeshita E, Matsui H, Shibata N, Furukawa S, Yokota T, Murakami H, Ikeda Y, Hiasa Y, Matsuura B, Michitaka K, Onji M: более ранние рецидивы варикозного расширения вен пищевода после терапии у пациентов с первичным билиарным циррозом (ПБЦ) по сравнению с пациентами без ПБЦ. J Gastroenterol. 2004, 39: 1085-1089. 10.1007 / s00535-004-1447-1.

      PubMed Google ученый

    • 176.

      Nijhawan PK, Therneau TM, Dickson ER, Boynton J, Lindor KD: Заболеваемость раком при первичном билиарном циррозе: опыт Майо. Гепатология. 1999, 29: 1396-1398. 10.1002 / hep.5102.

      CAS PubMed Google ученый

    • 177.

      Caballería L, Parés A, Castells A, Ginés A, Bru C., Rodés J: Гепатоцеллюлярная карцинома при первичном билиарном циррозе: частота аналогична таковой при циррозе, связанном с вирусом гепатита C.Am J Gastroenterol. 2001, 96: 1160-1163.

      PubMed Google ученый

    • 178.

      Suzuki A, Lymp J, Donlinger J, Mendes F, Angulo P, Lindor K: Клинические предикторы гепатоцеллюлярной карциномы у пациентов с первичным билиарным циррозом. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007, 5: 259-264. 10.1016 / j.cgh.2006.09.031.

      CAS PubMed Google ученый

    • 179.

      Мурата Ю., Абэ М., Фурукава С., Кумаги Т., Мацуи Х., Мацуура К., Хиаса Ю., Онджи М.: Клинические особенности симптоматического первичного билиарного цирроза, первоначально осложненного варикозным расширением вен пищевода.J Gastroenterol. 2006, 41: 1220-1226. 10.1007 / s00535-006-1914-г.

      PubMed Google ученый

    • 180.

      Сибуя А., Танака К., Миякава Х., Сибата М., Такатори М., Секияма К., Хашимото Н., Амаки С., Комацу Т., Моризане Т.: Гепатоцеллюлярная карцинома и выживаемость пациентов с первичным билиарным циррозом. Гепатология. 2002, 35: 1172-1178. 10.1053 / jhep.2002.33157.

      PubMed Google ученый

    • 181.

      Springer J, Cauch-Dudek K, O’Rourke K, Wanless IR, Heathcote EJ: Бессимптомный первичный билиарный цирроз: изучение его естественной истории и прогноза. Am J Gastroenterol. 1999, 94: 47-53. 10.1111 / j.1572-0241.1999.00770.x.

      CAS PubMed Google ученый

    • 182.

      Nyberg A, Loof L: Первичный билиарный цирроз: клинические особенности и исход с особым упором на бессимптомное заболевание. Сканд Дж Гастроэнтерол. 1989, 24: 57-64.10.3109 / 00365528

      2240.

      CAS PubMed Google ученый

    • 183.

      Mahl TC, Shockcor W, Boyer JL: Первичный билиарный цирроз: выживаемость большой когорты симптоматических и бессимптомных пациентов, наблюдаемых в течение 24 лет. J Hepatol. 1994, 20: 707-713. 10.1016 / S0168-8278 (05) 80139-4.

      CAS PubMed Google ученый

    • 184.

      Balasubramaniam K, Grambsch PM, Wiesner RH, Lindor KD, Dickson ER: снижение выживаемости при первичном билиарном циррозе.Гастроэнтерология. 1990, 98: 1567-1571.

      CAS PubMed Google ученый

    • 185.

      Ролл Дж., Бойер Дж. Л., Барри Д., Клацкин Г.: Прогностическое значение клинических и гистологических особенностей бессимптомного и симптоматического первичного билиарного цирроза. N Engl J Med. 1983, 308: 1-7.

      CAS PubMed Google ученый

    • 186.

      Локк Г.Р., Терно TM, Людвиг Дж., Диксон Э.Р., Линдор К.Д.: Динамика гистологического прогрессирования при первичном билиарном циррозе.Гепатология. 1996, 23: 52-56. 10.1002 / hep.510230108.

      PubMed Google ученый

    • 187.

      Corpechot C, Carrat F, Poupon R, Poupon RE: Первичный билиарный цирроз: частота и прогностические факторы развития цирроза у пациентов, получавших урсодиол. Гастроэнтерология. 2002, 122: 652-658. 10.1053 / gast.2002.31880.

      CAS PubMed Google ученый

    • 188.

      Бесвик Д.Р., Клацкин Г., Бойер Дж. Л.: Бессимптомный первичный билиарный цирроз: отчет о долгосрочном наблюдении и естественном течении болезни.Гастроэнтерология. 1985, 89: 267-271.

      CAS PubMed Google ученый

    • 189.

      Накамура М., Кондо Х, Мори Т., Комори А., Мацуяма М., Ито М, Такии Й, Коябу М., Йокояма Т., Мигита К., Дайкоку М., Абиру С., Яцухаши Х, Такезаки Э, Масаки Н. , Суги К., Хонда К., Адачи Х, Ниси Х, Ватанабе Й, Накамура Й, Шимада М, Комацу Т, Сайто А, Саоширо Т, Харада Х, Содеяма Т, Хаяси С., Масумото А, Сандо Т, Ямамото Т, Сакаи H, Kobayashi M, Muro T, Koga M, Shums Z, Norman GL, Ishibashi H: Анти-gp210 и антицентромерные антитела являются разными факторами риска прогрессирования первичного билиарного цирроза.Гепатология. 2007, 45: 118-127. 10.1002 / hep.21472.

      CAS PubMed Google ученый

    • 190.

      Богданос Д.П., Лиаскос С., Парес А., Норман Дж., Ригопулу Е.И., Кабаллерия Л., Далекос Г.Н., Родес Дж., Вергани Д.: Антитела против gp210 отражают тяжесть заболевания при первичном билиарном циррозе. Гепатология. 2007, 45: 1583-1584. 10.1002 / hep.21678.

      PubMed Google ученый

    • 191.

      Dickson ER, Grambsch PM, Fleming TR, Fisher LD, Langworthy A: Прогноз при первичном билиарном циррозе: модель для принятия решений. Гепатология. 1989, 10: 1-7. 10.1002 / hep.1840100102.

      CAS PubMed Google ученый

    • Первичный билиарный холангит (ПБХ) | Michigan Medicine

      Обзор темы

      Что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)?

      Первичный билиарный холангит (ПБХ) раньше назывался первичным билиарным циррозом и представляет собой тип заболевания печени, вызванный повреждением желчных протоков в печени.Как и другие формы заболеваний печени, ПБЦ необратимо повреждает печень, поскольку ткань замещается рубцовой тканью (фиброз). По мере развития рубцовой ткани нарушаются структура и функция печени.

      Что вызывает PBC?

      Точная причина PBC неизвестна. Но это может быть связано с проблемой иммунной системы, которая является естественной защитной системой организма.

      Каковы симптомы?

      Многие люди с первичным билиарным холангитом не имеют симптомов.Когда симптомы действительно возникают, они могут включать:

      • Зуд (зуд).
      • Усталость.
      • Пожелтение кожи и белой части глаз (желтуха).
      • Дискомфорт в верхней правой части живота.
      • Сухость в глазах и во рту.
      • Сухость влагалища.

      При более серьезном поражении печени у людей могут быть осложнения, связанные с холангитом, такие как:

      • Накопление жидкости в брюшной полости (асцит).
      • Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозно расширенных вен).
      • Преждевременное истончение костей (остеопороз).

      Как диагностируется ПБЦ?

      Первичный билиарный холангит подозревается на основании истории болезни, физического осмотра и лабораторных тестов, которые показывают высокий уровень фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител (АМА) в крови. Ваш врач может также провести визуализацию, такую ​​как УЗИ, которая показывает изображения печени и других тканей внутри тела. Он или она также может сделать биопсию, чтобы удалить небольшой кусочек ткани из печени.Биопсия — лучший способ окончательно диагностировать ПБЦ.

      Как лечится?

      Лечение первичного билиарного холангита затруднено, потому что, по всей видимости, задействована иммунная система. Как и при других формах заболеваний печени, лечение направлено на уменьшение симптомов, профилактику и лечение осложнений заболевания, а также предотвращение других состояний, которые могут вызвать дополнительное повреждение печени.

      Два препарата, урсодиол (УДХК) и окалива, могут использоваться для лечения ПБЦ.Оба лекарства помогают переместить желчь из печени в тонкий кишечник. А Ocaliva снижает количество желчных кислот, вырабатываемых печенью.

      Лекарства, такие как холестирамин, рифампицин или налтрексон, могут использоваться для облегчения зуда, вызванного ПБЦ.

      Если вы чувствуете усталость, ваш врач попытается найти причину вашей усталости. Это не может быть вызвано PBC.

      Билиарный цирроз печени симптомы и лечение: Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.