Атрофия мышечная – что это такое, причины, симптомы, как лечить

что это такое, причины, симптомы, как лечить

Мышечная атрофия — это потеря мышечной массы, которая может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, в том числе затруднение передвижения и даже правильное дыхание. Часто атрофия мышц происходит из-за крайне малоподвижного образа жизни и других проблем со здоровьем, которые могут привести к потере мышечной массы.

В дополнение к тому, что такое мышечная атрофия, давайте рассмотрим основные симптомы этого состояния и обсудим, какие методы лечения доступны в настоящее время.

Что такое атрофия мышц?

Согласно научной работе «Клеточные и молекулярные механизмы атрофии мышц», опубликованной в журнале Disease Models & Mechanisms в 2013 году, атрофия — это термин, используемый для определения уменьшения размера ткани или органа из-за сокращения клеток, которое может происходить через потерю органелл, цитоплазмы и белков. Таким образом, потеря белков в мышечных клетках вызывает мышечную атрофию, которая может нарушать некоторые жизненно важные метаболические функции.

Мышцы — это большой запас белка в нашем организме. Мышечная масса предназначена не только для того, чтобы тело было в форме. Основная физиологическая функция мышц состоит в том, чтобы запасаться источниками энергии для использования её телом при необходимости. То есть, если человек лишен питательных веществ или подвержен серьезному и изнурительному заболеванию (например, рак, серьезные ожоги, аутоиммунные заболевания и сердечная недостаточность), организм ищет другие доступные источники энергии, такие как белок, хранящийся в мышцах.

Он очень полезен в чрезвычайных ситуациях, но не в качестве постоянного источника энергии.

Таким образом, наличие запаса белка в организме полезно для стимулирования здорового старения, предотвращения возникновения метаболических нарушений и обеспечения энергией в условиях стресса жизненно важных органов, таких, например, как сердце, мозг и печень.

Таким образом, мышечная атрофия характеризуется чрезмерной деградацией белков в организме, что ухудшает функцию мышц, а также может нарушать другие функции обмена веществ. Чрезмерная потеря мышечной массы может ухудшить снабжение организма человека энергией в среднесрочной и долгосрочной перспективе и привести к смерти.

Типы мышечной атрофии

Существует 2 основных типа мышечной атрофии, которые различаются по своим причинам. Кроме того, атрофия может затронуть как одну, так и несколько мышц, в зависимости от тяжести и причины.

1. Атрофия из-за недостатка движения.

Это тип мышечной атрофии, при которой потеря мышечной массы происходит из-за недостатка мышечной массы.

Это может произойти из-за чрезвычайно сидячего образа жизни или из-за некоторых медицинских или медицинских состояний, которые мешают кому-либо заниматься физическими упражнениями и даже выполнять простые движения.

Например, люди с ревматоидным артритом или остеоартритом имеют больший риск развития мышечной атрофии, особенно если они никогда не упражняются. Другие медицинские состояния, такие как сломанная кость или сильный ожог (чьё выздоровление происходит медленно) и люди с параличом тела могут стать жертвами мышечной атрофии первого типа.

2. Нейрогенная атрофия.

Нейрогенная атрофия — это тип атрофии вызван проблемами нервной системы. Основными причинами являются нервно-мышечные заболевания, такие как спинальная мышечная атрофия, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и синдром Гийена-Барре. Другая проблема со здоровьем, которая может вызвать атрофию, — диабетическая нейропатия.

В таких случаях происходит прерывание нервных сигналов мышцы, нарушая ее нормальное функционирование.

Причины атрофии мышц

Помимо отсутствия физической активности, которое приводит к истощению мышц и упомянутых выше заболеваний, существуют и другие причины, которые могут ухудшить здоровье мышц.

Некоторые другие заболевания и травмы, которые мешают или ограничивают движения, могут вызвать атрофию. Есть даже случаи, когда мышечная атрофия является симптомом серьезного недоедания или мышечного заболевания, связанного со злоупотреблением алкоголем. Даже у астронавтов, которые проводят много времени в космическом путешествии, может также начать развиваться мышечная атрофия из-за недостатка гравитации.

Причины атрофии вследствие недостатка движения

Возможные причины мышечной атрофии из-за недостатка движения:

• госпитализация или длительный отдых из-за болезни или операции;
• временные травмы, такие как перелом руки или ноги;
• недоедание, при котором мышцам не хватает питательных веществ, что приводит к постепенному ослаблению и невозможности использовать мышцы должным образом;
• дерматомиозит, при котором возникает мышечное воспаление, проявляющееся сыпью;
• мышечная дистрофия, наследственное заболевание, которое вызывает прогрессирующую потерю мышечной ткани и порождает мышечную слабость;
• остеоартроз, тип артрита, который вызывает боль и затруднение передвижения;
• ревматоидный артрит, хроническое аутоиммунное заболевание, при котором возникает воспаление в суставах;
• полимиозит, генерализованное воспаление, вызывающее слабость мышц;
• отсутствие физической активности;
• сильные ожоги.

Причины нейрогенной атрофии

Возможные причины нейрогенной мышечной атрофии:

• миопатия, связанная со злоупотреблением алкоголем;
• рассеянный склероз, поражающий нервную систему, головной и спинной мозг, вызывающий нарушение равновесия, нарушение координации, слабость и другие симптомы;
• боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига, тяжелое нервно-мышечное состояние, которое приводит к мышечной слабости и затруднению контроля произвольного движения мышц;
• диабетическая нейропатия, осложнение диабета, связанное с высоким уровнем сахара в крови;
• повреждение шеи, периферических нервов или спинного мозга;
• атрофия спинного мозга, генетическое заболевание, вызывающее снижение мышечной функции;
• воздействие токсинов или соединений, вредных для организма в виде ядов;
• синдром Гийена-Барре, аутоиммунное нервное расстройство, которое вызывает воспаление нерва и мышечную слабость;
• спинальная мышечная атрофия или болезни Верднига-Гоффмана, генетическое заболевание, которое ослабляет и атрофирует мышцы, и ухудшает движения.

Другие причины

• естественный процесс старения;
• длительное использование кортикостероидов;
• сосудистое поражение головного мозга;
• проблемы с глотанием;
• нейропатия, болезнь, которая вызывает повреждение одного или нескольких нервов;
• полиомиелит, вирусное заболевание, влияющая на мышечную ткань и вызвающая паралич.

Симптомы

Симптомы мышечной атрофии могут варьироваться в зависимости от причины. Тем не менее, наиболее часто наблюдаемые симптомы:

• боль;
• ощущение, что одна конечность меньше другой, например, одна рука выглядит тоньше другой;
• нечувствительность;
• отек;
• мышечная слабость в любой конечности тела;
• трудность выполнения простых движений, таких как сидение или ходьба;
• проблемы с глотанием и речью;
• дыхательная недостаточность;
• мышечные спазмы или тремор;
• проблемы с костями и суставами, такие как сколиоз;
• проблемы координации движений;
• усталость;
• жесткость мышц.

Некоторые симптомы могут указывать на другие более серьезные проблемы со здоровьем. Поэтому, если вы заметили любой из следующих симптомов, обратитесь за медицинской помощью как можно скорее:

• изменение уровня сознания, например, обморок;
• искаженная и затянутая речь;
• неспособность говорить;
• изменения зрения, такие как потеря зрения или боль в глазах;
• внезапная слабость или онемение только на одной стороне тела;
• невозможность двигать частью тела.

Эти более серьезные симптомы могут указывать, например, на возникновение рассеянного склероза или инсульта. При рассмотрении любого из этих отклонений необходимо обратиться за помощью.

Осложнения состояния

Мышечная атрофия может быть признаком более серьезного заболевания. Таким образом, отсутствие надлежащего лечения может привести к серьезным осложнениям и необратимому повреждению организма.

Некоторые из осложнений атрофии — это снижение подвижности, снижение физической работоспособности, постоянные проблемы с осанкой, потеря силы и паралич.

Таким образом, пациент должен знать, что как только у него на руках будет диагноз, он должен сразу же начать лечение, чтобы остановить болезнь.

Диагностика

Диагноз состоит из оценки симптомов, истории болезни и запроса на дополнительные обследования. Также важно упомянуть любой тип старой или недавней травмы и рассказать врачу о лекарствах или пищевых добавках, которые вы принимаете.

Врач может запросить некоторые исследования, такие как анализ крови, рентген, МРТ, компьютерная томография, электромиография, биопсия мышц и нервов, а также исследование нервной проводимости, чтобы исключить возможные причины и завершить диагностику.

Лечение

В некоторых случаях, например, у тех, у кого мышечная атрофия возникла вследствие малой подвижности, состояние можно изменить путем лечения, которое включает сбалансированную диету в сочетании с физическими упражнениями и/или физической терапией.

Люди с нейрогенной атрофией мышц не могут быть полностью вылечены, но могут следовать специально разработанному лечению, чтобы снизить симптомы и улучшить качество жизни.

Лечение мышечной атрофии из-за малой подвижности.

Лечение доступно как часть полного курса или как отдельные методы терапии:

Физические упражнения и физиотерапия.

Вам рекомендуется как можно больше двигаться. В дополнение к простым упражнениям, таким как ходьба, рекомендуется заниматься бодибилдингом, если это возможно, и водными упражнениями, такими как аквааэробика, которые оказывают меньшее воздействие на суставы.

Если вам очень трудно заниматься физическими упражнениями, обратитесь за помощью к физиотерапевту, который поможет определить свои физические ограничения и научит правильному выполнению физических упражнений, делая физическую активность более легкой и приятной.

В тех случаях, когда человек не может двигаться в одиночку, необходима физиотерапия, чтобы не дать мышцам атрофироваться еще больше и даже восстановить некоторые повреждения.

Изменения в диете.

Чтобы избежать и лечить атрофию, вызванную малой подвижностью, необходимо правильно питаться. В дополнение к использованию здоровой пищи, важно обеспечить хорошее количество белка, чтобы организм мог восстановить атрофированные мышцы. В некоторых случаях могут быть назначены добавки, но обычно изменения в еде уже поможет восполнить всё необходимое организму.

Другие возможности методы лечения:

• Ультразвуковая терапия. Это неинвазивная терапия, при которой используются звуковые волны для лечения травм, вызывающих атрофию мышц.
• Альтернативные методы лечения. Альтернативные методы лечения, такие как остеопатия и хиропрактика могут помочь уменьшить симптомы.
• Электрические стимулы. При длительных госпитализациях, когда человек не может встать с постели, необходимо, чтобы мышцы работали искусственно с помощью электрических стимулов и/или с помощью медсестер, профессионального терапевта или физиотерапевта, чтобы сохранить мышечную массу. В подобных случаях устройство генерирует электрический ток, который при воздействии на кожу вызывает непроизвольное сокращение мышц.
• Хирургия: В тех случаях, когда хирургическое вмешательство может помочь, назначается операция, после рассмотрения плюсов и минусов вмешательства.

Лечение нейрогенной мышечной атрофии.

В случаях нейрогенной мышечной атрофии, состояние также должно лечиться с использованием лекарств. Это потому, что при этом типе атрофии повреждение нерва не может быть обращено вспять. Часто эти люди не могут выполнять физические нагрузки или испытывают большие трудности с контролем именно движений.

Таким образом, лечение с физиотерапевтами имеет важное значение, чтобы помочь в выполнении упражнений. Кроме того, можно стимулировать мышцы и генерировать непроизвольные сокращения с использованием таких методов, как нервно-мышечная электростимуляция, которая с помощью электрических импульсов, воздействующих на нервы и мышцы, вызывает непроизвольные сокращения мышц, которые помогают движению мышц и лечению атрофии мышц в определенной области.

Поскольку существует несколько типов нейрогенной атрофии, важно выявить правильный диагноз и лечить состояние в соответствии с медицинскими рекомендациями. Как правило, в дополнение к физиотерапии, врачи указывают на использование противовоспалительных кортикостероидов, чтобы уменьшить воспаление и боль и уменьшить компрессию пораженных нервов.

Как предотвратить атрофию

Поскольку мышечная атрофия может возникать и в пожилом возрасте, важно знать способы предотвращения истощения мышц.

Лучший совет — вести активную жизнь. Недостаток физической активности является одним из основных факторов, способствующих атрофии мышц. Поэтому больше занимайтесь спортом, занимайтесь силовыми тренировками не менее 2 раз в неделю, плавайте, танцуйте, бегайте, гуляйте с домашним животным в парке. Важно почаще двигаться!

Другой важный совет — правильно питайтесь. Ешьте натуральные продукты. Это поможет не только сохранить мышцы здоровыми, но и остальную часть тела.

Заключительные советы

За исключением тех случаев, когда вы действительно не можете, правило таково — встань и двигайся. Это могут быть простые движения, но важно не поддаваться трудностям, связанным с атрофией мышц.

Даже если ваша атрофия не может быть обращена вспять, важно следить за ходом лечения и стараться оставаться активным до тех пор, пока это возможно. Это поможет повысить самооценку и качество жизни. Лечение очень важно, и с увеличением количества доступных в медицине ресурсов, можно хорошо жить, имея мышечную атрофию.

tvojajbolit.ru

лечение мышечного атрофирования, симптомы и причины как восстановиться, что делать

Патологическим процессом с деформацией мышечных волокон, при котором происходит мышечное истощение, приводящим к тому, что в будущем миоволокна исчезнут, является атрофия мышц. Там, где произошло отмирание мышц, возникает соединительная ткань, больной утрачивает двигательную активность, он не контролирует свое тело. Мышечная атрофия происходит при повреждении церебральных, спинномозговых структур.

Еще мышечное атрофирование происходит из-за:

• Нарушенных процессов метаболизма.
• Инвазий глистами.
• Старческого возраста больного.
• Травматического воздействия.
• Сбоя функций эндокринной системы.
• Длительной гиподинамии.
• Голода.

Что происходит в мышцах?

Болезнь начинается с гипотрофии, сначала нарушается питание мышц. Возникает кислородное голодание, дефицит питательных компонентов тканей мышц. Белки, входящие в состав миоволокон, из-за дефицита питания, воздействия токсинов начнут разрушаться. Происходит замена белков фибриновыми волокнами. Экзогенные и эндогенные факторы приводят к дистрофии мускулов на уровне клеток. К атрофированной мышце не поступают питательные компоненты, в ней происходит накопление токсических соединений, в будущем она отмирает.

Сперва происходит поражение белых видов миоволокон, потом атрофируются и красные. Белые миоволокна являются быстрыми, происходит сначала их сокращение под импульсным воздействием. Они готовы функционировать максимально быстро, мгновенно реагируют на опасность. «Медленными» являются красные миоволокна. Чтобы сократиться, им необходима энергия в большом объеме, эти мышечные ткани содержат много капиллярных сосудов. Поэтому функционируют они дольше.

Для начала заболевания характерно снижение скорости и размаха движения пораженной конечностью, наступает атрофия. Потом больной вообще не может двигать рукой или ногой. Такое патологическое состояние иначе называют «сухоткой». Атрофированные ноги или руки сильно утончаются по сравнению со здоровыми конечностями.

Почему развивается атрофия?

Обстоятельства, из-за которых возникает мышечная атрофия, бывают двух типов. Первый тип относится к отягощенной наследственности. Происходит усугубление состояния неврологическими расстройствами, но они не провоцируют атрофию. Вторичный вид патологии связан с внешними первопричинами: патологиями и травмированием. У взрослого человека мышцы начнут атрофироваться сперва на руках.

У ребенка сначала происходит атрофия мышц ног

У детей миоволокна атрофируются из-за:

• Неврологических нарушений, например, аутоиммунная патология, вызывающая парез мышц (синдром Гийена-Барре).
• Доброкачественной псевдогипертрофической миопатии (миопатия Беккера). Появляется из-за отягощенной наследственности в подростковом возрасте и у молодых людей 25–30 лет. Это легкая степень атрофических изменений с поражением икроножных миоволокон.
• Травмы при родах, тяжело протекающей беременности.
• Спинномозгового паралича у ребенка, вызванного инфекцией (полиомиелит).
• Инсульта у ребенка. Нарушаются микроциркуляторные процессы в сосудах головного мозга из-за тромбов или геморрагии.
• Аномального развития поджелудочной железы.
• Хронически протекающих воспалений мышечных тканей.

Основные причины мышечной атрофии у взрослых:

• Работа, при которой человек испытывает постоянное перенапряжение.
• Неправильно подобранные занятия физкультурой, когда нагрузка неверно рассчитана по весу человека.
• Эндокринные дисфункции. Если человек болен, например, сахарным диабетом, то нарушаются процессы метаболизма, возникнет полинейропатия.
• Полиомиелитная инфекция или иные инфекционные патологии, вызывающие нарушение движений.
• Онкологические процессы позвоночного столба, вызывающие сдавление спинномозговых нервных волокон. Нарушается их питание с проводимостью.
• Парализация после травмы, инфарктных изменений головного мозга.
• Сосудистые нарушения и расстройства ЦНС, ПНС. Возникает дефицит кислорода, мышцы голодают.
• Хронический интоксикационный синдром, возникающий при длительном контакте химическими токсинами, алкогольная, наркотическая интоксикация.
• Физиологическое старение, из-за которого мышцы атрофировались.

Проявления атрофии наступят из-за неправильно подобранной диеты, если длительно голодать, то организм испытывает дефицит питательных компонентов, мышцам не хватает белка, они распадаются. У ребенка процессы дистрофии и дегенерации миоволокон развиваются после хирургического вмешательства. Реабилитационный процесс затягивается, ребенок вынужден долго быть обездвиженным, происходят атрофические изменения мышечных тканей.

Симптоматика

Первоначальным признаком атрофических изменений мышц является вялость с легкой болезненностью мышечных тканей даже при минимальной физической нагрузке. Потом происходит прогрессирование симптоматики, иногда больного беспокоит спазмированность с тремором. Атрофические изменения миоволокон могут поражать одну сторону или быть двусторонними. Сначала повреждаются проксимально расположенные группы мышц ног.

Симптомы атрофии характеризуются постепенным развитием. Больному тяжело двигаться после того, как он остановился, ему кажется, что ноги у него стали «чугунными». Пациенту трудно подниматься из горизонтальной позиции. Он ходит по-другому: стопы во время ходьбы провисают, они онемевают. Поэтому человек вынужден повыше поднимать нижние конечности, «маршировать».

Атрофические изменения видны визуально

Провисшая стопа свидетельствует о том, что происходит повреждение берцового нерва. Для компенсации гипотрофии миоволокна голеностопной зоны сперва резко увеличатся в объеме, а затем, когда патологический процесс распространится повыше, икроножная мышца начнет худеть. Происходит уменьшение тургора кожи, она будет обвисать.

Атрофия бедренных мышц

Когда атрофируются бедренные мышечные ткани, то икроножные миоволокна могут не повреждаться. При миопатии Дюшена симптомы особенно опасны. Такая атрофия мышц бедра характеризуется тем, что миоволокна на бедрах заменяются липидными тканевыми структурами. Больной слабеет, его двигательная активность ограничена, коленные рефлексы не наблюдаются. Происходит поражение всего тела, при тяжелой форме наблюдаются нарушения умственной деятельности. Патология часто наблюдается у маленьких мальчиков, которым исполнилось 1–2 года.

Если атрофические изменения бедренных мышц появляются из-за того, что происходит дистрофия мышц ног, то развитие симптомов будет постепенным. Больной почувствует, что под кожными покровами «бегают муравьи». Если долго не двигаться, то возникает спазмированность, во время движения мышцы болезненны. Также атрофия мышц нижних конечностей характеризуется тем, что уменьшается в размерах бедро. Больному кажется, что нога отяжелела, он чувствует ломящую боль. В будущем интенсивная болезненность станет ощущаться при ходьбе, она иррадиирует к ягодичной, поясничной зоне.

Атрофия мышц верхних конечностей

При атрофических изменениях мышц руки клиника патологии зависима от вида поврежденных мышечных тканей. Больной ослаблен, двигательная амплитуда снижена. Под кожей кистей он чувствует, как «бегают муравьи», руки немеют, покалывают. На плечевых мышцах такой дискомфорт встречается реже. Меняется окрас кожи, она бледнеет, становится цианотичной. Сперва атрофируются кисти, потом повреждается область предплечья, плечевая и лопаточная зона. Сухожильные рефлексы отсутствуют.

Происходит обострение тактильной чувствительности и снижение болезненной, при механическом раздражении человеку дискомфортно

Как лечить?

Что делать при атрофии? Лечение атрофии мышц ног и рук должно быть комплексным. Восстанавливающимся конечностям показана терапия лекарственными препаратами, массажем с ЛФК, диетой и физиотерапевтическими процедурами. Также дополнительно можно лечить народными методами. Как восстановить атрофированные мышечные ткани? Восстановление питания мышц проводят лекарственными препаратами. Назначают сосудистые средства, нормализующие микроциркуляторные процессы и улучшающие кровообращение периферических сосудов.

Лечение проводится:

• Ангиопротекторами: Тренталом, Пентоксифиллином, Куранитилом.
• Спазмолитическими препаратами: Но-шпой, Папаверином.
• Витаминами ряда В, улучшающими метаболизм с проводимостью импульсов. Применяют Тиамин и Пиридоксин, витамин В12.
• Биостимулирующими средствами для регенерации мышц, а также чтобы восстановить объем мышц: Алоэ, Плазмолом, Актовегином.
• Лекарствами, восстанавливающими проводимость мышц: Прозерином, Армином, Оксазилом.

Как питаться при мышечной атрофии?

Диета при мышечной атрофии должна включать витамины из ряда А, В, D с белками и продуктами, ощелачивающими естественные жидкости. В рационе должны быть свежие овощи (огурцы и морковь, болгарский перец и капуста брокколи). Еще показаны ягоды и фрукты (яблоки и апельсины, дыня и бананы, виноград и черешня, облепиха и гранаты). Рацион также должен состоять из яиц, постного мяса разных видов, морской рыбы. Свинина из меню исключается.

Надо варить каши на воде. Подойдет овсяная, гречневая и ячневая крупа. Показаны бобовые, разные орехи и льняные семена. Не следует забывать о зелени с пряностями (лук и чеснок, петрушка и сельдерей). Молокопродукты должны быть свежими. Молоко не должно быть пастеризованным, жирность сыра требуется, чтобы была не менее 45%. Если пациент ослаблен, то он питается 5 раз за сутки.

Читайте также:

Массажные процедуры и ЛФК

Массаж улучшит микроциркуляторные процессы с импульсной проводимостью в миоволокнах. Сначала массируют с периферии (от кистевой зоны к стоповой), потом переходят к туловищу. Применяются разные виды разминания, вибрационные приемы. Захватывается ягодичная зона, избирательно воздействуют на икры, четырехглавые мышцы. На суставы применяют вибрацию, допустимо аппаратное воздействие.

Больным показано применение общего массажа

Лечебная гимнастика при мышечной атрофии рук, ног направлена на возобновление функций мышц, мышечные ткани восстановятся в размере. Упражнения выполняются сначала в лежачей, затем сидячей позиции. Нагрузка должна быть постепенной. Показаны комплексы упражнений, увеличивающие ритм сердца, усиливающие циркуляцию кровотока. После гимнастики больной должен чувствовать усталость мышц. Если появляется болезненность, то нагрузка снижается.

Комплекс упражнений назначается пациенту в индивидуальном порядке. ЛФК сочетается с диетой. При неполноценном питании наращивание мышц не происходит.

Физиотерапия

Из физиотерапевтических процедур применяется ультразвук, магнитотерапия, электроток с низким напряжением, электрофорезное воздействие с биостимулирующими веществами, лазеротерапия.

Народные методы

Надо взять 3 белых яйца, промыть, промочить полотенцем и уложить в стеклянную емкость, заливают лимонным соком из 5 лимонов. Потом надо убрать тару в темное место, где тепло. Ожидают 7 суток. Скорлупа из яиц должна быть растворенной. Потом яичные остатки вынимаются, в емкость надо налить 150 г меда и коньяк не более 100 г. Смешивают, пьют после приема пищи по 1 столовой ложке. Хранить такую настойку надо в холодильнике. Через сколько дней закончится лечение? Лечиться надо не менее 3 недель.

Патология опасна тем, что проявится не сразу

Надо взять и смешать в одинаковых пропорциях немного льнянки, аира, кукурузных рылец с шалфеем. Берут 3 столовые ложки смеси, заливают тремя стаканами кипяченой воды. Настаивать надо в термосе. Утром следует процедить и выпить после приема пищи одинаковыми порциями на протяжении суток. Лечатся 2 месяца.

Берут ½ л овсяных семян, промывают, шелуха убирается. Заливается 3 л прокипяченной прохладной воды. Надо добавить сахар не более 3 столовых ложек с чайной ложкой лимонной кислоты. Через день можно употреблять. Ограничений по времени лечения нет. Мышечную атрофию, которую вызвали хронические патологии и травмы устраняют с помощью комплексного лечения. При отягощенной наследственности полностью излечить миопатию нельзя. Ранние лечебные меры остановят поражение мышц, вызовут ремиссию.

sustavik.com

АТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

АТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ (atrophia musculorum) — нарушение трофики мышц, сопровождающееся постепенным истончением и перерождением мышечных волокон, уменьшением их сократительной способности. Атрофия мышечная может быть ведущим признаком большой группы наследственных нервно-мышечных заболеваний — наследственно-дегенеративные атрофии мышечные (см. Амиотрофия, Миопатия) или являться одним из симптомов при различных заболеваниях, интоксикациях — простая атрофия мышечная. Простая атрофия мышечная, в отличие от дегенеративной, возникает вследствие высокой чувствительности мышечного волокна к различным повреждающим факторам. Атрофия мышц может наступить вследствие истощения, нарушения иннервации, гипоксии, изменения микроциркуляции в мышцах, интоксикации, новообразований, метаболических нарушений, эндокринопатий, а также при заболеваниях внутренних органов (печени, почек). При гистологическом исследовании мышц обнаруживаются довольно однотипные, но своеобразные изменения их структуры (цветн, табл., рис. 2—9, рис. 1 дан для сравнения).

• Атрофия мышечная. Атрофические изменения мышечной ткани при различных заболеваниях
• 1. Нормальная мышечная ткань скелетных мышц (окраска гематоксилин — эозином; х 200): слева — продольный срез; справа — поперечный срез

• 2. При сахарном диабете (окраска гематоксилин — эозином; х 200)

• 3. При склеродермии (окраска гематоксилин — эозином; х 200)

• 4. При полимиозите (окраска гематоксилин-эозином; х 100)

• 5. При коллагенозе (окраска гематоксилин — эозином; х 100)

• 6. При новообразованиях (окраска гематоксилин — эозином; х 100)

• 7. При синдроме Иценко — Кушинга (окраска гематоксилин — эозином; х 100)

• 8. При красной волчанке (окраска по Ван-Гизону; х 100)

• 9. При тиреотоксикозе (PAS-реакция; х 100)

Атрофия мышц от бездействия возникает вследствие длительной неподвижности соответствующей части тела (иммобилизация конечности после перелома, истерические параличи, длительная обездвиженность больных при различных соматических заболеваниях, в послеоперационном периоде и т. д.). Атрофии подвергаются в первую очередь белые волокна, а затем красные. В основе атрофии от бездействия лежит уменьшение количества саркоплазмы и незначительная пучковая атрофия миофибрилл.

Атрофия мышечного волокна при истощении, голодании обусловливается сложными метаболическими обменными нарушениями в мышцах и гипокинезией. Морфологические изменения близки таковым при атрофиях от бездействия. При гистологическом исследовании обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон: явления коагуляционного некроза, зернистого и вакуолярного распада. Несмотря на атрофию мышц, двигательная функция изменена незначительно, отсутствуют фибрилляции и нарушения электрической возбудимости, незначительно увеличена чувствительность к ацетилхолину; при электромиографическом исследовании обнаруживается снижение амплитуды мышечных потенциалов. Атрофия мышечная может развиваться при алиментарной дистрофии и быть основным клиническим признаком.

Атрофия мышц при длительных, хронически протекающих инфекциях (туберкулез, малярия, хроническая дизентерия, энтероколиты). При гистологическом исследовании мышц обнаруживаются явления мышечной атрофии и дистрофические изменения. При электромиографии — укорочение потенциала, уменьшение амплитуды отдельной двигательной единицы, полифазность. В основе мышечных нарушений при хронических инфекциях лежат нарушения метаболических процессов.

Атрофия мышц при старении обусловлена общим снижением и изменением обменных процессов, в том числе метаболическими нарушениями в мышечной ткани, а также гипокинезией.

Атрофия мышц рефлекторного происхождения может развиваться при заболеваниях суставов (атрофия мышц артритическая). Поражаются преимущественно разгибатели, расположенные проксимально от пораженного сустава, напр, четырехглавая мышца бедра при заболеваниях коленного сустава, межкостные мышцы — при заболеваниях суставов кисти, а также при переломах костей, воспалительном поражении связок. Рефлекторная атрофия мышечная развивается постепенно, медленно распространяется на окружающие участки. Рефлексы, как правило, сохранены, иногда повышены. В некоторых случаях удается обнаружить фибриллярные подергивания и при изучении электровозбудимости — качественную реакцию перерождения мышц.

В основе развития рефлекторной атрофии лежит рефлекторно наступающее ограничение двигательной активности и нарушение адаптационно-трофического влияния вегетативной нервной системы. Атрофия мышечная при заболевании суставов может быть частью сложного вегетативно-трофического синдрома, возникающего вследствие расстройства симпатической и парасимпатической иннервации мышц и выражающегося в нарушении обменных процессов в мышцах, атрофии мышц, изменении трофики кожи и ногтей, нарушении потоотделения, гидрофильности тканей.

Атрофия мышц коркового происхождения развивается чаще всего при патологических процессах в верхней теменной доле. Механизм ее происхождения недостаточно изучен. Поскольку атрофия мышечная развивается одновременно с расстройствами болевой чувствительности, обоснованно предположение об ее рефлекторном генезе. Атрофия мышечная при центральных парезах и параличах обусловлена гипокинезией, нарушением кровоснабжения и влияния коры больших полушарий головного мозга на трофику мышц.

Ограниченная кожно-мышечная атрофия. При этом заболевании возникают неравномерные, локализованные в различных отделах туловища и конечностей участки атрофии кожи, подкожной клетчатки и мышц. Болезнь доброкачественная, непрогрессирующая. Некоторые авторы считают ее аналогичной односторонней атрофии лица (болезнь Парри — Ромберга). Наряду с концепцией, согласно которой это заболевание рассматривается как порок развития, имеется теория нейротрофического патогенеза возникновения атрофий данного типа. Специфического лечения нет. Возможны случаи стабилизации процесса.

Односторонняя атрофия лица Парри—Ромберга — см. Гемиатрофия.

Атрофия мышц при новообразованиях. Злокачественные новообразования могут различными путями воздействовать на мышечную систему — путем непосредственного повреждения, давления, инфильтрации соседних участков, нарушения микроциркуляции, а также вследствие общих метаболических сдвигов, в результате чего возникают мышечная слабость, быстрая утомляемость, диффузная мышечная атрофия преимущественно проксимальных отделов конечностей, фибриллярные подергивания, постепенное угасание глубоких рефлексов.

При гистологическом исследовании выявляются признаки поражения мышц смешанного характера: пучковое (неврогенное) и хаотическое (миопатическое) расположение атрофированных волокон, огрубение и набухание нервных волокон, что позволило некоторым авторам ввести термин «невромиопатия ракового генеза». При электромиографическом исследовании также выявляются «смешанные» типы кривых.

Различают раковое истощение, при котором выявляется уменьшение мышечных волокон (простая атрофия), и раковую кахексию, для которой характерны дистрофические изменения в мышцах.

Для дифференциальной диагностики атрофий мышц при новообразованиях с наследственными амиотрофиями и миопатиями необходимо учитывать быстрое развитие атрофий при злокачественных образованиях, слабую реакцию на холинергические средства, увеличение амплитуды колебания при электрической стимуляции. Прогноз неблагоприятный. Необходимо лечение основного заболевания (рака легкого, щитовидной железы и т. д.).

Атрофия мышц при эндокринных заболеваниях (эндокринные миопатии). Выделение этой группы мышечных атрофий в самостоятельную группу представляется целесообразным в связи с возможностью успешной патогенетической терапии. Мышечные атрофии наблюдаются при диффузном токсическом зобе, гипотиреозе, синдроме Иценко—Кушинга, заболеваниях надпочечников, гипофиза, щитовидных желез. В отличие от первичных миопатий (см.), эндокринные миопатии возникают на фоне основного заболевания, уменьшаются или исчезают по мере улучшения общего состояния больных.

Часто атрофии мышечные возникают при тиреотоксикозе и прогрессируют по мере развития заболевания. Наиболее часто наблюдается атрофия вначале в нижних, а затем верхних конечностях. Степень выраженности мышечной слабости и атрофии колеблется от незначительной до резко выраженной. Наряду с атрофией мышц плечевого, тазового пояса и проксимальных отделов конечностей наблюдается мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц. Реже в патологический процесс вовлекаются мышцы дистальных отделов конечностей. Характерным при тиреотоксикозе является сохранение сухожильных рефлексов.

При гистологическом исследовании выявляются атрофия мышечных волокон, дистрофические изменения в них, некроз отдельных волокон, скопление лимфоцитов и гистиоцитов между мышечными волокнами. При электромиографии регистрируются изменения, характерные для миопатий,— частые и многофазные потенциалы, уменьшение амплитуды.

У больных микседемой наблюдается атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, боли в мышцах, наряду с этим отмечается развитие мышечной гипертрофии и полиневропатии. При гистологическом исследовании отмечаются изменения структуры мышечных волокон, вакуолизация и дистрофия мышечных фибрилл, инфильтрация нервных волокон.

Механизм мышечных нарушений при тиреотоксической миопатии и гипотиреоидной миопатии остается недостаточно ясным. Щитовидная железа влияет на мышцу двумя путями: путем катаболического действия на белковый обмен и путем непосредственного влияния на митохондрии и на процессы оксидативного фосфорилирования. В патогенезе мышечных нарушений при гиперфункции щитовидной железы имеет значение нарушение окислительного фосфорилирования, креатин-креатининового обмена, катаболических процессов, выражающихся в усиленном распаде белка, нарушении митохондриальных мембран, а также образовании макроэргических соединений. Известно также изменение нервной системы при тиреотоксикозе, что некоторыми авторами рассматривается как причина мышечных атрофий.

При синдроме Иценко — Кушинга одним из основных признаков является мышечная слабость, сочетающаяся иногда с атрофиями мышц верхних и нижних конечностей, тазового и плечевого пояса. При гистологическом исследовании мышц обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон различной степени, атрофия мышечных волокон, гиперплазия ядер сарколеммы при отсутствии инфильтратов. При электромиографии — изменения, характерные для миопатии. В объяснении механизма возникновения миопатических нарушений при синдроме Иценко — Кушинга нет единого мнения.

В настоящее время большинство авторов рассматривает мышечную слабость и атрофию мышц как результат нарушения глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников, катаболического воздействия гормонов на мышцы, в результате чего повышается распад белка.

При нарушении внутрисекреторной функции поджелудочной железы (гипогликемические амиотрофии, гипергликемические диабетические амиотрофии) наблюдается слабость и атрофия мышц в проксимальных отделах конечностей. При гистологическом исследовании выявляются признаки нейрогенных амиотрофий и мышечной дистрофии. При электромиографии также обнаруживаются признаки, характерные для нейрогенных амиотрофий. Большинство авторов рассматривает гипогликемические амиотрофии как результат дистрофических изменений в клетках передних рогов спинного мозга или как результат непосредственного влияния длительной гипогликемии на мышечную ткань. Гипергликемические амиотрофии расцениваются как результат непосредственного поражения мышечной ткани или как вторичные изменения. Может иметь значение недостаток витаминов группы В, интоксикация недоокисленными продуктами углеводного и жирового обмена, что приводит к снижению содержания липидов в нервных волокнах.

Болезнь Симмондса, возникающая вследствие выраженной гипофункции передней доли гипофиза, сопровождается слабостью мышц и генерализованной атрофией. При гистологическом исследовании мышечных волокон обнаруживаются скопления зернистой субстанции, находящейся под сарколеммой, атрофия мышечных волокон.

Акромегалия в позднем периоде часто сопровождается диффузной атрофией поперечнополосатых мышц, слабостью, патологической утомляемостью, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Гистологическое исследование выявляет утолщение оболочки нерва и соединительной ткани, окружающей нерв, черты невральной амиотрофии.

Стероидные миопатии возникают после длительного применения триамцинолона, дексаметазона, флурокортизона, то есть препаратов, содержащих фтор. Появляется слабость и атрофия проксимальных отделов мышц тазового и плечевого пояса. При электромиографическом исследовании обнаруживают низковольтную активность при максимальном сокращении мышц и большой процент полифазных потенциалов, характерные для миопатий. При гистологическом исследовании выявляется генерализованная атрофия, дистрофические изменения мышечных волокон, некроз некоторых из них. Патогенетическая сущность стероидных миопатий недостаточно ясна, поскольку не выявлена зависимость мышечных атрофий от дозы препарата. Мышечные стероидные атрофии обратимы. Отмена стероидных препаратов сопровождается постепенным уменьшением симптомов атрофии мышечной.

Атрофия мышечная при коллагенозах. При полимиозитах, дерматомиозитах атрофия мышечная возникает часто. Мышечная слабость, атрофия, болезненность мышц возникают на фоне изменений со стороны внутренних органов, креатинурии, повышения активности альдолазы, глобулиновой фракции белков.

При электромиографии не выявляется специфических изменений. Ведущее значение имеет гистологическое исследование мышц. К основным гистологическим изменениям относятся некроз мышечных волокон, а также воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, мононуклеарных клеток, располагающихся преимущественно вокруг сосудов или в очагах распада мышечных волокон.

Атрофия мышц при локальной и генерализованной склеродермии. Наряду с выраженными клиническими признаками склеродермии (изменения кожи) наблюдается диффузная гипотрофия мышц с преимущественным поражением лопаточных мышц, мышц голени и бедра. При гистологическом исследовании отмечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз с отслойкой поверхностных слоев, огрубение соединительнотканных волокон. Поражение мышц обусловлено сдавлением кожей подкожной клетчатки и воспалительными изменениями мышц (атрофия мышечных волокон, выраженная пролиферация ядер, пролиферация лимфо-гистиоцитарных элементов, клеток перимизия). При электромиографии обнаруживаются неспецифические изменения.

Атрофия мышц при красной волчанке обусловлена преимущественно поражением клеток передних рогов спинного мозга и носит характер вторичной амиотрофии. При гистологическом исследовании выявляются пучковый характер атрофии, дистрофические изменения в мышечных волокнах, разрастание соединительной ткани. При электромиографии — синхронизированные редкие потенциалы, определяются фасцикуляции.

Атрофия мышц при ревматоидном артрите наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей, в мелких мышцах кистей и стоп. При гистологическом исследовании обнаруживаются скопления воспалительных инфильтратов в эндомизии и перимизии, а также в соединительной ткани, состоящих преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, моноцитов и лейкоцитов. Инфильтраты располагаются преимущественно около артерий и вен, образуя «узелки». Отмечается облитерация сосудов, атрофия мышечной ткани. При электромиографии — уменьшение длительности потенциалов, снижение амплитуды.

Атрофия мышц при узелковом периартрите наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей, в кистях и стопах. Наряду с атрофией мышц отмечаются узелки, расположенные вдоль артерий, мелкоточечные кровоизлияния, почечные изменения, артериальная гипертония. При гистологическом исследовании обнаруживаются некроз стенки сосудов, сопутствующая воспалительная реакция, образование тромбов в сосудах, диапедезные кровоизлияния. В мышцах обнаруживаются атрофия и дистрофические изменения. При электромиографии обнаруживаются изменения, характерные для простой и неврогенной атрофии.

Атрофия мышц при интоксикациях, применении медикаментозных препаратов. При хроническом алкоголизме наряду с полиневритами возникает атрофия мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей. При гистологическом исследовании выявляется атрофия мышечных волокон, в некоторых из них дистрофические явления. При электромиографии подтверждается первично-мышечный характер нарушений. Лечение — основного заболевания.

При длительном применении колхицина может появиться атрофия проксимальных отделов конечностей. Отмена препарата приводит к исчезновению атрофий.

Атрофия мышц при паразитарных заболеваниях.

При трихинеллезе наблюдаются атрофия мышц, боли в мышцах, чувство усталости, быстрая утомляемость. Вследствие преимущественной локализации трихинелл в глазодвигательных мышцах, мышцах гортани, диафрагмальной мышце возникают глазодвигательные нарушения, расстройство дыхания, дисфагия. При гистологическом исследовании вокруг паразита обнаруживается резко выраженная воспалительная реакция в виде инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, дистрофические изменения в мышечных волокнах. При электромиографическом исследовании выявляется ускорение колебаний потенциалов, полифазия.

При цистицеркозе наряду с основными неврологическими симптомами (эпилепсия, деменция и др.) имеется безболезненное симметричное увеличение объема мышц, чаще икроножных, имеющее сходство с псевдогипертрофической формой миопатии. Диагноз основывается на данных биопсии мышц: наличие кист, кальцификатов.

При эхинококкозе мышечная ткань поражается реже, чем при цистицеркозе и трихинеллезе. Страдают преимущественно мышцы плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей. Отмечаются слабость и атрофия мышц. Гистологически в мышцах обнаруживаются кисты и воспалительные инфильтраты.

Токсоплазмоз в ряде случаев также сопровождается вовлечением в патологический процесс мышечной ткани. В мышечных волокнах при гистологическом исследовании обнаруживаются паразиты внутри кист.

Лечение

При атрофии мышечной любой этиологии проводится лечение основного заболевания. Рекомендуется провести курсы лечения препаратами, улучшающими метаболизм (аминокислоты, аденозинтрифосфорная кислота, анаболические гормоны, витамины), антихолинэстеразными средствами. Применяется лечебная физкультура.

Лечебная физкультура при мышечной атрофии

Гимнастические упражнения при мышечной атрофии: 1 — в положении лежа на боку, сгибание и разгибание ноги в коленном суставе; 2 — в положении лежа на боку, сгибание и разгибание руки в локтевом суставе; 3 — в положении лежа на спине, отведение и приведение ноги; 4 — в положении лежа на спине, отведение и приведение руки; 5 — в положении лежа на спине, сгибание и разгибание ноги в коленном и тазо-бедренном суставах; 6 — в положении лежа на спине, поднимание и опускание рук; 7 — в положении лежа на боку, отведение и приведение ноги; 8 — в положении лежа на боку, отведение и приведение руки; 9 — в положении лежа на животе, руки вытянуты вдоль туловища, поднимание головы и плеч; 10 — в положении лежа на спине, ноги согнуты в коленях, приподнимание таза. Упражнения 1—4 выполняются с помощью методиста.

Применение лечебной физкультуры при лечении различных форм атрофии мышечной основано на улучшении функционального состояния мышц под влиянием дозированной тренировки и увеличения вследствие этого мышечной массы. Имеет значение и общеукрепляющее действие физических упражнений. Применяются следующие формы ЛФК: лечебная гимнастика, утренняя гигиеническая гимнастика, физические упражнения в воде, массаж.

Лечебную гимнастику назначают в зависимости от характера заболевания, его стадии и клинической картины, степени нарушения двигательной функции. При этом упражнения должны быть щадящими и не вызывать выраженного утомления мышц. В этих целях для упражнений с участием ослабленных мышц используют облегченные исходные положения. Специальное обследование двигательной сферы и оценка функции всех мышц туловища и конечностей дают возможность дифференцировать методику лечебной гимнастики. Применяются пассивные движения и различные виды активных упражнений (с помощью методиста, различных аппаратов, в воде, свободные, с усилием), а также изометрические упражнения (напряжение мышц без осуществления движений). Так, при минимальном объеме активных движений упражнения выполняются в положении лежа: для сгибателей и разгибателей — в положении больного лежа на боку (рис., 1 и 2), а для отводящих и приводящих мышц конечностей — в положении на спине (рис., 3 и 4) или на животе. При возможности выполнять движение с преодолением веса конечности (в сагиттальной плоскости) упражнения для сгибателей и разгибателей выполняются в положении больного на спине (рис., 5 и 6) или на животе, а для отводящих и приводящих мышц — на боку (рис., 7 и 8). При достаточной функции мышц возможно использование других исходных положений. Обязательны корригирующие упражнения, исправляющие осанку (рис., 9 и 10).

Лечебная гимнастика должна проводиться индивидуально, с частыми паузами для отдыха и дыхательных упражнений, продолжительностью 30—45 мин. Курс лечения — 25—30 процедур при ежедневных занятиях. В дальнейшем больные должны регулярно заниматься лечебной гимнастикой с чьей-либо помощью. Целесообразны упражнения в воде в ванне, в бассейне). Массаж пораженных конечностей, спины проводится по щадящей методике, каждую конечность массируют от 5 до 10 мин., продолжительность процедур не более 20 минут. Кроме ручного массажа, возможно применение подводного душа-массажа, вибрационного аппаратного массажа ή т. п. Массаж назначается через день в дни, свободные от других физиотерапевтических процедур. Курс лечения — 15—18 процедур. Лечение целесообразно повторять 3—4 раза в год с интервалами между ними не менее 3—5 недель. ЛФК хорошо сочетается со всеми другими методами лечения.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971, библиогр.; Горбачева Ф. Е. Прогрессивные мышечные атрофии у детей, М., 1967, библиогр.; Давиденков С. Н. Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофий, Л., 1954; Доценко G. Н. Миопатии, Л., 1963, библиогр.; М а н ь к о в-с к и й Б. Н. Прогрессивные мышечные дистрофии, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 13, М., 1960, библиогр.; Мельников С. М. и Горбачева Ф. Е. Прогрессивные мышечные атрофии у детей, М., 1967, библиогр.; Наследственные болезни нервно-мышечной системы (прогрессирующие мышечные дистрофии), под ред. Л. О. Бадаляна, М., 1974; В е-кёпу G. Über das Neuromyositis-Synd-rom, Klassifikation der Neuromyositiden an Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; G r o f t P. B. a. W i 1-k i n s ο η M. The course and prognosis in some types of carcinomatous neuromyopathy, Brain, v. 92, p. 1, 1969; E rte-kin C. Electrophysiological findings of muscle and peripheral nerves in patients with multiple myeloma, Electromyography, v. 11, p. 39, 1971, bibliogr.; Gordon R. M. a. S i 1 v e r s t e i n A. Neurologic manifestations in progressive systemic sclerosis, Arch. Neurol. (Chic.), v. 22, p. 126, 1970, bibliogr.; Henry P. Les myopathies des corticoides, Concours mäd., t. 91, p. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis С. Muscular pseudohypertrophy due to cysticercosis, J. Neurol. Sci., v. 12, p. 155, 1971, bibliogr.; Norris F. H., Clark E.C. a. Biglieri E.G. Studies in thyrotoxic periodic paralysis, ibid., v. 13, p. 431, 1971, bibliogr.; Pearce J.a. Aziz H. The neuromyopathy of hypothyroidism, ibid., v. 9, p. 243, 1969, bibliogr.; S p i e s s H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. med. Wschr., S. 1232, 1970.

Лечебная физкультура при A. м. — Мошков В. Н. Лечебная физическая культура в клинике нервных болезней, М., 1972; Ямщикова Н. А. Лечебная физкультура и массаж при прогрессивных мышечных атрофиях, М., 1968, библиогр.

Л. О. Бадалян; Н. А. Белая (леч. физ.).

xn--90aw5c.xn--c1avg

Атрофия мышц — виды, причины, симптомы, лечение

Краткая характеристика заболевания

Под атрофией мышц понимается процесс, приводящий к уменьшению объема и перерождению мышечной ткани. Если говорить просто, то мышечные волокна начинают истончаться, а в отдельных случаях и вовсе исчезают, что приводит к серьезному ограничению двигательной активности и длительной обездвиженности пациента.

В медицинской практике различают несколько видов атрофии, но о них мы поговорим чуть ниже, а пока более подробно остановимся на причинах появления данной патологии. Атрофия мышц ног и других конечностей тела возникает вследствие:

• снижения обмена веществ и старения организма;
• хронических заболеваний желез внутренней секреции, кишечника, желудка, соединительной ткани;
• инфекционных и паразитарных заболеваний;
• нарушений нервной регуляции мышечного тонуса, связанных с отравлениями, полиневритами и другими факторами;
• врожденной или приобретенной недостаточности ферментов.

Атрофия мышц – симптомы и клиническая картина

Первичная форма заболевания выражается в прямых поражениях самой мышцы. Данная патология может быть обусловлена как плохой наследственностью, так и рядом внешних факторов – травмами, ушибами, физическим перенапряжением. Больной быстро утомляется, тонус мускулатуры постоянно падает, иногда отмечаются непроизвольные подергивания конечностей, что свидетельствует о повреждении двигательных нейронов.

Вторичная атрофия мышц – лечение строится на устранении основного заболевания и других причин, приведших к возникновению атрофического процесса. Наиболее часто вторичная атрофия мышц развивается после травм и перенесенных инфекций. У пациентов поражаются двигательные клетки стоп, голеней, кистей и предплечья, что ведет к ограничению активности этих органов, частичному или полному параличу. В большинстве случаев болезнь характеризуется вялотекущим процессом, но возможны и обострения, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная форма заболевания подразделяется на несколько видов:

• невральная миотрофия – в данном случае атрофия мышц связана с деформацией стоп и голеней. У больных нарушается походка, она приобретает характер степпажа, когда при ходьбе человек высоко поднимает колени. Со временем рефлексы стоп полностью угасают, и болезнь распространяется на другие конечности;
• прогрессирующая атрофия мышц – симптомы проявляются, как правило, в детском возрасте. Заболевание протекает тяжело, сопровождается резкой гипотонией, потерей сухожильных рефлексов и подергиваниями конечностей;
• атрофия мышц Арана-Дюшена — в основном локализуется в отделах верхних конечностей. У пациентов атрофируются межкостные мышцы и пальцы. Рука приобретает форму «обезьяньей кисти». При этом чувствительность конечностей сохраняется, но сухожильные рефлексы полностью исчезают. Процесс атрофии неуклонно прогрессирует и со временем затрагивает мышцы шеи и туловища.

Главным признаком всех видов атрофии является уменьшение объема поврежденной мышцы. Особенно заметно это при сравнении с парным органом здоровой стороны. Также атрофия мышц, симптомы которой зависят от тяжести процесса, всегда приводит к уменьшению тонуса мышц и сопровождается болезненными ощущениями при пальпации конечностей.

Атрофия мышц – лечение заболевания

Выбор методики лечения зависит от множества факторов, в том числе от формы заболевания, тяжести процесса и возраста пациента. Медикаментозное лечение предполагает прием таких лекарственных препаратов, как: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты (30 инъекций внутримышечно), витамины В1, В12 и Е, галантамин (10-15 инъекций подкожно) и прозерин (перорально или в виде подкожных инъекций).

Большое значение имеют также: выбор правильного питания, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная гимнастика, электролечение, психотерапия и духовные практики. Если атрофия мышц приводит к отставанию ребенка в плане интеллектуального развития, то ему назначают нейропсихологические сеансы, призванные сгладить проблемы в общении и познании нового.

Стоит отметить, что на данный момент времени у врачей не существует лекарства, которое способно гарантированно вылечить атрофию мышц ног и других конечностей. Тем не менее, правильно выбранная методика позволяет существенно затормозить процесс атрофии, увеличивает регенерацию мышечных волокон, возвращает человеку утраченные возможности. Для этого необходимо тщательно придерживаться рекомендаций врача, выполнять все назначенные медицинские процедуры и, самое главное, не падать духом, ведь жить в гармонии с миром можно при любом, даже самом тяжелом заболевании.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

www.neboleem.net

причины, признаки, симптомы и лечение

Атрофия мышц – симптом определённого патологического процесса, который приводит к истончению мышечных волокон, и как следствие этого, к обездвиженности больного. Следует отметить, что развитие данной патологии довольно длительное по времени — от нескольких месяцев до нескольких лет. Фактически происходит замена мышечной ткани на соединительную, что влечёт за собой нарушение или полную утрату двигательной функции у человека. Лечение такого нарушения должно осуществляться строго под контролем профильного медицинского специалиста.

Этиология

Клиницисты выделяют два типа этиологических факторов атрофирования мышц — первичный и вторичный. Первичная форма недуга является наследственной, и какие-либо неврологические патологии могут только усугубить патологию, но не станут провоцирующим фактором.

К вторичным этиологическим факторам относят следующее:

• постоянное физическое напряжение, которое является следствием чрезмерных физических нагрузок в спорте или ввиду особенностей трудовой деятельности;
• инфекционные патологии;
• травмы нервных окончаний;
• миопатия;
• патологии двигательных клеток головного мозга;
• инфекционные заболевания с типичной этиологией.

Кроме патологических процессов, которые могут привести к атрофии мышц, следует выделить общие предрасполагающие факторы для развития этого патологического процесса:

• нарушения в работе периферической нервной системы;
• паралич;
• механическое повреждение позвоночника;
• отсутствие полноценного питания и отдыха;
• поражение организма токсическими веществами;
• нарушение обменных процессов в организме;
• длительный постельный режим.

Следует отметить, что довольно часто этот симптом может наблюдаться после сильной травмы опорно-двигательного аппарата или нахождения без движения. В любом случае реабилитацию после таких патологий должен проводить только квалифицированный медицинский специалист. Самолечение (в этом случае речь идёт не только о приёме медикаментов, но и о массаже, ЛФК) может привести к полной инвалидности.

Атрофия мышц

Симптоматика

На начальном этапе развития атрофия мышц спины или других частей тела проявляется только в виде повышенной утомляемости от физических нагрузок. Как следствие этого, больного могут беспокоить болевые ощущения.

По мере развития симптоматики, клиническая картина может дополняться следующими симптомами:

• при атрофии мышц конечностей наблюдается тремор;
• ограничение движений рук, ног, туловища;
• изменение привычной походки;
• потеря чувствительности конечностей;
• пониженное артериальное давление.

Если причиной атрофии мышц бедра или других частей тела стал инфекционный процесс, то клиническая картина может дополняться следующими симптомами:

В том случае, если причиной спинальной атрофии мышц стало поражение нервной системы, то общая клиническая картина может дополняться следующими признаками:

Степень выраженности симптоматики при спинальной атрофии будет полностью зависеть от тяжести травмы или степени ухудшения тонуса мышц. Поэтому к врачу нужно обратиться при первых же признаках поражения мышечной ткани. В таком случае серьёзных осложнений можно избежать.

Диагностика

При подозрении на развитие атрофического процесса мышц следует обращаться сразу же за медицинской помощью. Специализация врача при первичном осмотре будет зависеть от текущей клинической картины и общего состояния пациента.

Электромиография

Программа диагностики состоит из следующего:

• физикальный осмотр с выяснением общего анамнеза;
• клинический и биохимический анализ крови;
• электромиография;
• гормональные исследования;
• УЗИ щитовидной железы;
• биопсия мышечной ткани;
• тестирование нервной проводимости;
• КТ и МРТ.

Дополнительные методы диагностики будут зависеть от текущей клинической картины и состояния пациента на момент обращения за медицинской помощью. Важно — если пациент принимал какие-либо препараты для устранения симптоматики, об этом следует уведомить врача до начала диагностики.

Лечение

Базисная терапия будет полностью зависеть от установленного первопричинного фактора. Лечение, в первую очередь, будет направлено на устранение основного недуга, а уже потом симптоматики.

Выделить единую программу лечения, в этом случае, невозможно, так как атрофия мышц это неспецифический симптом и терапия будет зависеть не только от этиологии, но и от возраста больного. В любом случае практически всегда в комплекс лечебных мероприятий включают ЛФК, массаж и оптимальные физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Целенаправленных профилактических мероприятий нет, так как это симптом, а не отдельный недуг. Следует в целом придерживаться правил здорового образа жизни и выполнять профилактику тех недугов, которые могут вызвать подобное нарушение.

simptomer.ru

Мышцы трудно нарастить и легко потерять

С возрастом физические упражнения становятся все более важным аспектом оптимального здоровья и долголетия. Как вы, вероятно, знаете, белок необходим для правильного роста и поддержания мышечной массы, но это исследование показало, что с возрастом ваше тело становится все менее способным использовать белок из пищи для наращивания мышц

Наращенную мускулатуру легко потерять

Эти выводы попадают в категорию здравого смысла, по принципу «не пропадать же добру». С возрастом физические упражнения становятся все более важным аспектом оптимального здоровья и долголетия.

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Как предотвратить и обратить вспять мышечную атрофию

В этом исследовании объясняются биологические процессы, которые вызывают атрофию мышц, когда вы становитесь старше.

Как вы, вероятно, знаете, белок необходим для правильного роста и поддержания мышечной массы, но это исследование показало, что с возрастом ваше тело становится все менее способным использовать белок из пищи для наращивания мышц.

Кроме того, они обнаружили, что у пожилых людей инсулин больше не препятствует разрыву мышц между приемами пищи и ночью, как это обычно бывает у молодых пациентов.

Этот двойной удар добавляет в копилку значительной мышечной атрофии у сидячих пожилых людей. И плохое кровоснабжение, которое препятствует правильной доставке питательных веществ и гормонов в ваши мышцы, может быть важным фактором.

Упражнения являются естественным средством от плохого кровообращения, и команда подтвердила, что три тренировочных занятия на вес в неделю в течение 20 недель омолаживали кровоток в конечностях до такой степени, что он был идентичен тому, который был в молодой группе!

Как вам такие результаты!

Остерегайтесь препаратов, которые могут нанести необратимый ущерб вашим мышцам

Прежде чем продолжать, я также хочу напомнить вам об одной очень распространенной причине чрезмерной мышечной атрофии, помимо сидячего образа жизни, а именно: статиновые лекарства.

Статины это класс препаратов, используемых для снижения уровня холестерина, они являются одними из наиболее часто назначаемых лекарств в мире.

У них много опасных побочных эффектов, одним из которых является серьезное дегенеративное состояние мышечной ткани, называемое рабдомиолизом, которое может быть фатальным (поскольку ваше сердце является мышцей и может быть затронуто этими препаратами).

Статины,понижают холестерин, ингибируя HMG-CoA редуктазу, ключевой фермент в синтезе холестерина. Но они также могут активировать ген атрогин-1, который играет ключевую роль в атрофии мышц.

Одно недавнее исследование показало, что даже низкие концентрации этих препаратов привели к мышечным повреждениям индуцированным атрогином-1. И чем выше дозировка, тем больше урон.

Важность весовой тренировки для оптимального здоровья

К сожалению, многие игнорируют весовую тренировку при разработке плана упражнений, думая, что они не хотят «набирать массу».

Но набор мышечной массы через упражнения сопротивления является неотъемлемой частью любой хорошо продуманной фитнес-программы, особенно если вы хотите похудеть.

Однако, тренировка веса важна не только для удовлетворения вашего тщеславия.

Интенсивность тренировки сопротивления может обеспечить ряд полезных изменений на молекулярном, ферментативном, гормональном и химическом уровне в вашем теле, что поможет замедлить (а во многих случаях остановить) многие из болезней, вызванных сидячим образом жизни.

Поэтому она является также важным элементом, если вы хотите предотвратить распространенные заболевания, такие как диабет и сердечные заболевания, или ослабление ваших костей (остеопороз), ограниченный диапазон движения, боли, и предотвратить чрезмерное мышечное истощение по мере старения.

Как подъем веса может снизить риск развития диабета и сердечной недостаточности

Ваше тело имеет два типа жира: висцеральный и подкожный.

• Подкожный жир — это жир, расположенный чуть ниже вашей кожи, именно он вызывает ямочки и целлюлит.

• Висцеральный жир, с другой стороны, появляется в вашем животе и окружает ваши жизненно важные органы, включая печень, сердце и мышцы. Именно этот висцеральный жир связан с серьезными проблемами со здоровьем, такими как сердечные заболевания, диабет и инсульт, среди многих других хронических заболеваний.

Ключевая стратегия снижения риска сердечных заболеваний (и множества других хронических заболеваний) заключается в том, чтобы поддерживать низкий уровень воспаления, и избегать образования висцерального жира.

Упражнения являются критическим компонентом для снижения риска сердечных заболеваний, поскольку они снижают воспаление в вашем теле и являются одним из лучших истребителей висцерального жира.

Например, в одном исследовании добровольцы, которые не занимались физическими упражнениями, увеличили объем висцерального жира на 8,6% через восемь месяцев, тогда как те, кто тренировался больше остальных СБРОСИЛ более 8 процентов висцерального жира в течение того же периода времени.

Это происходит потому, что мышцы сжигают больше калорий и потребляют калории круглосуточно, даже когда вы отдыхаете и спите. Таким образом, когда вы наращиваете больше мышц, ваше тело естественным образом увеличивает количество калорий, сжигаемых каждый день, что уменьшает жировые запасы.

Что касается снижения воспаления, физические упражнения достигают этого, естественно, путем снижения уровней C-реактивного белка (CRP), который связан с воспалением.

Высокий уровень CRP в вашем теле связан с более высоким чем средний риском сердечно-сосудистых заболеваний, и даже считается лучшим показателем риска сердечного приступа, чем высокий уровень холестерина.

Как силовая тренировка уменьшает остеопороз

Весовые упражнения являются одним из наиболее эффективных средств против остеопороза.

В последнюю очередь вам нужно рассматривать прием препаратов для улучшения плотности костей, так как, без сомнения, это скорее вызовет долгосрочный вред, чем принесет пользу.

Ваши кости на самом деле очень пористые и мягкие, и, когда вы становитесь старше, они легко могут стать менее плотными и, следовательно, более хрупкими. Особенно, если вы неактивны.

Тренировка на сопротивление может бороться с этим эффектом, поскольку вы сильнее нагружаете свои мышцы, и это оказывает большее давление на ваши кости, и происходит реакция, заключающаяся в постоянном создании новой кости.

Кроме того, поскольку вы создаете больше мышц и наращиваете мышцы, которые у вас уже есть, вы также оказываете постоянное давление на свои кости.

Хорошее упражнение с весом, которое стоит включить в вашу тренировку (в зависимости от вашего текущего уровня подготовки, конечно) — это выпады во время ходьбы, поскольку они помогают создавать плотность кости в бедрах, даже без каких-либо дополнительных весов.

Постоянно двигайтесь!

Оптимальное здоровье зависит от активного образа жизни; ешьте свежие цельные продукты, избегая как можно большего количества обработанных продуктов, и устраняйте стресс в вашей жизни.

Игнорирование любого из этих основных принципов в конечном итоге приведет к снижению уровня здоровья и заболеваниям. Так что начните двигаться и не останавливайтесь, независимо от вашего возраста.

И включите силовые тренировки в свою фитнес-программу. Это лучший способ оставаться сильным, молодым и независимым в старости.опубликовано econet.ru. 

© Джозеф Меркола

Остались вопросы — задайте их здесь

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание — мы вместе изменяем мир! © econet

econet.ru

Спинальная мышечная атрофия – виды, симптомы и возможности лечения

Спинальная мышечная атрофия является основной генетической причиной смерти в детском возрасте. Давайте разберемся в причинах и способах изменения жизни ребенка, а также узнаем, какие методы лечения доступны на сегодняшний день.

Что такое спинальная мышечная атрофия

Спинальная мышечная атрофия (SMA: Spinal Muscular Atrophy) – это нервно-мышечное заболевание аутосомно-рецессивного типа, характеризуется гибелью двигательных нейронов, расположенных в переднем роге серого вещества спинного мозга и в нижней части ствола головного мозга.

Моторные нейроны – это клетки, из которых образуются нервы, предназначенные для управления скелетными и поперечно-полосатыми мышцами глотки и гортани: когда они вырождаются, целые группы волокон подвергаются атрофии и, соответственно, результатом является мышечная слабость.

Работы глазных мышц, хотя и управляется моторными нейронами энцефального ствола мозга, не нарушается при этой болезни.

Частота спинальной мышечной атрофии колеблется от 1:6000 до 1:10000, и подвержены ей все этнические группы; является редким заболеванием, является одним из самых распространенных нервно-мышечных заболеваний, точнее вторым после дистрофии Дюшенна.

Причина спинально мышечной атрофии

Причина спинально мышечной атрофии была обнаружена в середине 90-х годов, спустя сто лет после первого описания болезни. В 95% случаев речь идёт о делеции в гене SMN1, локализованном на длинном плече хромосомы 5 (делеция – это потеря последовательности ДНК).

Поскольку спинально мышечная атрофия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, для развития болезни человек должен получить обе копии плохого SMN1 – от матери и от отца. Таких родителей называют гетерозиготными или носителями, и они не имеют симптомов заболевания. Носители встречаются с частотой 1:50.

Ген SMN1 кодирует белок SMN, который используется в цитоплазме и ядре всех клеток и имеет решающее значение для формирования snRNP, малых ядерных рибонуклеопротеидов, компонентов сплайсинг машин.

Почему же вездесущий белок SMN является критическим фактором для выживания и надлежащего функционирования моторных нейронов?

В 2012 году Лотти и соавторы показали, что белки SMN имеют имеют важное значение для дифференциации и бесперебойной работы моторных нейронов.

Другие гипотезы были сформулированы для объяснения антиапоптической роли SMN:

• потребность в этом белке выше у моторных нейронов, чем в других тканях.
• по мнению других авторов, это можно объяснить тем, что белок SMN участвует в транспортировке вдоль аксонов РНК-связывающих белков.

Несмотря на все предположения, в настоящее время ещё неясно, какая из многих функций протеина SMN связана с развитием спинально мышечной атрофии.

4 типа спинально мышечной атрофии

Спинально мышечную атрофию классифицируют на четыре типа, в соответствии:

• с возрастом появления симптомов
• с максимальной двигательной активностью, на которую способен больной

У 25% лиц избегают точной классификации. Кроме того, у людей, страдающих от одного типа заболевания, симптомы могут существенно различаться.

1 тип – болезнь Верднига-Гоффмана

Это самая тяжелая форма спинально мышечной атрофии, составляет 50% от всех случаев.

Главные её особенности:

• проявляется до 6-го месяца жизни
• ребенок имеет плохую и дряблую мышечную массу: он мало движется, потому что не может противостоять силе тяжести, не в состоянии держать голову в вертикальном положении и сидеть без поддержки
• кости хрупкие и подвержены переломам, кроме того, в позвоночнике развивается сколиоз. Проблемы с костями у пациента со спинально мышечной атрофией не удивляют, так как именно физическая активность способствует минерализации костей
• рефлекс сосания и глотания слабый, поэтому такого ребёнка трудно кормить
• грудная клетка ребенка меньше нормы из-за слабости дыхательных мышц. Кашлевый рефлекс слабый, что нарушает процесс избавления от выделений (слизи и твердые частицы, включая микробов)

У детей, страдающих от спинально мышечной атрофии 1 типа, часто развивается пневмония, так как они не в состоянии избавиться от каких-либо патогенных микроорганизмов с кашлем, а также из-за потери контроля глотательных мышц, которые не могут предотвратить попадание слюны и кусочков пищи в легкие. Повторяющие пневмонии ведут, к сожалению, к дыхательной недостаточности.

Для тех, кто страдает от этой формой патологии прогноз неблагоприятный: смерть наступает в течение 2 лет, даже самое хорошее лечение продлевает жизнь только до 5 лет.

2 тип – болезнь Дубовица

Промежуточная форма спинальной мышечной атрофии.

Давайте посмотрим характеристики:

• проявляется между 6 и 18 месяцами
• ребенок показывает задержку в развитии моторики: не в состоянии сидеть, ему нужна поддержка, чтобы стоять, и никогда не научится ходить. Может иметь легкий тремор рук
• при этом типе также отмечается склонность к развитию сколиоза и хрупкости костей
• у некоторых маленьких пациентов дисфагия становится препятствием для поглощения достаточного для развития количества калорий
• кашлевый рефлекс может ослабнуть, облегчая возникновение респираторных инфекций

При спинальной мышечной атрофии 2 типа также высок риск развития дыхательной недостаточности. Прогрессирование симптомов настолько разнообразно, что некоторые пациенты умирают в младенчестве, другие в состоянии достичь зрелости.

3 тип – болезнь Кугельберга-Веландера

Детская форма спинальной мышечной атрофии, которая:

• может возникнуть в возрасте от полутора лет
• по сравнению с предыдущими случаями, дети могут стоять и ходить самостоятельно, эта способность в некоторых случаях сохраняется до зрелого возраста
• наблюдается тремор рук и могут возникнуть проблемы с суставами и сколиоз
• нарушения дыхания и глотания проявляются менее часто, чем при 1 и 2 типе

У людей, страдающих от 3 типа спинальной мышечной атрофии, средняя продолжительность жизни сравнима со здоровыми людьми. Но, из-за проблем с питанием и низкой физической активность, часто имеют избыточный вес.

4 тип спинальной мышечной атрофии

Это «взрослая» форма спинальной мышечной атрофии, более мягкое и менее распространенное заболевание. Обычно возникает после 35 лет и медленно прогрессирует, затрагивая, в частности, способность передвигаться. Могут появиться судороги и проблемы с дыханием.

Продолжительность жизни нормальная.

Как распознать спинальную мышечную атрофию

Специалист по детской неврологии задаст ряд вопросов, чтобы получить подробный отчет о медицинской истории ребенка и его семьи, после процедуры физического обследования, чтобы оценить физическое состояние маленького пациента.

Подтверждение диагноза спинальной мышечной атрофии достигается благодаря генетическому тесту: берут образец крови и исследуют на наличие аномального гена SMN1. Тест можно использовать, чтобы найти носителей.

Поиск неисправного SMN1 также может осуществляться путём биопсии ворсинок хориона, которые являются частью плаценты, что делает возможным пренатальную диагностику в случае:

• если у пары уже был ребёнок, пострадавший от спинальной мышечной атрофии
• партнеры обнаруживают, что являются носителями, но все равно хотя родить ребёнка

Иногда бывает, что нельзя точно утверждать, что это спинальная мышечная атрофия. Тогда используют другие тесты, которые помогают провести дифференциальный диагноз между спинальной атрофией и другими патологиями нервов и мышц:

• электромиография, которая измеряет электрическую активность мышц
• мышечная биопсия, то есть изучение образцов мышечной ткани
• оценка концентрации креатина киназы, фермента уровень которого повышается при повреждении мышц

Как облегчить симптомы спинальной атрофии

На данный момент не существует лекарств для лечения спинальной мышечной атрофии, поэтому пациенты могут воспользоваться только поддерживающим лечением.

Поддерживающая терапия

Базируется на трёх «краеугольных камнях»:

Для пациентов школьного возраста важно, чтобы они активно участвовали в школьных мероприятиях, потому что их физическая инвалидность никак не влияет на способности к обучению.

Физиотерапия

Физиотерапия необходима независимо от возраста человека. Упражнения позволят максимизировать амплитуду движений, чтобы предотвратить или замедлить потерю мелкой моторики. Дети со спинальной мышечной атрофией 1 и 2 типа получают огромную пользу от гимнастики в бассейне, поскольку вода помогает стимулировать всю мышечную массу.

Пациентам с 3 типом спинальной мышечной атрофии нужны ортопедические устройства (инвалидные коляски, параподы и т.д.), которые обеспечивают удобство и мобильность. Упражнения также важны, поскольку помогают предотвратить сколиоз, который усугубляет проблемы с дыханием и движениями.

Диетология

Каждый человек, страдающий от спинальной мышечной атрофии, должен иметь свой индивидуальный план питания, чтобы предотвратить последствия недостаточного или избыточного питания.

У тех детей, которые имеют большие трудности при грудном кормлении, пережевывании пищи и глотании, нужно принять меры, чтобы избежать таких осложнений, как аспирационная пневмония.

• Вы можете прибегнуть к использованию назогастрального зонда, который проходит через нос и доставляет пищу в желудок. Его относительно легко установить и снять, но он может протекать, тогда его следует заменить
• Другой вариант – гастростомия, то есть вывод трубки из желудка; является более простым в обслуживании, но процедура выполняется в операционной под наркозом.

Дыхание

Есть в этом случае для со спинальной мышечной атрофией существует три цели:

• пациенты и всех люди, которые вступают в контакт с ними, должны быть вакцинированы, например, против вируса гриппа, пневмококковой инфекции и бактерии коклюша, потому что инфекции дыхательных путей могут быть очень опасными для таких пациентов
• если кашлевый рефлекс слабым, это можно исправить с помощью специального устройства (Cough Assist): оно создает быстрое изменение давления снаружи и внутри легких, и быстрое прохождение воздуха по дыхательным путям, что имитирует кашель, освобождая дыхательные пути от секрета и микробов
• наконец, важна оценка дыхательной функции этих субъектов по степени сатурации кислорода в крови. Если количества кислорода меньше потребностей, стоит серьёзно рассмотреть идею использования механического респиратора. Изначально он используется в случае инфекции дыхательных путей и во время сна; с развитием атрфоии – весь день.

Возможные терапевтические стратегии

Открытие причины заболевания открыло для исследовательских групп большое направление для поиска методов лечения, направленных на максимально возможное замедление прогрессирования симптомов: повышение уровня белка SMN.

• Поскольку спинальная мышечная атрофия является моногенным заболеванием, это позволяет вмешаться в корень недуга, предоставляя пациентам функционирующий ген SMN1 (генная терапия)
• У лиц, страдающих от спинальной атрофии, но имеющих ген SMN2, можно увеличить экспрессию этого гена и заблокировать исключение экзона 7 во время сплайсинга незрелой мРНК.

В обоих случаях количество функционирующего белка SMN увеличивается.

AVXS-101 – экспериментальный препарат, разработанный биотехнологической компании Авексис, которому удалось достичь 1 этапа экспериментов на людях, при оценке безопасности лечения, и он начинает проверку эффективности.

Авексис сосредоточились на детях, страдающих от спинальной мышечной атрофии 1 типа, потому что это самый распространенный и смертельный тип заболевания.

AVXS-101 состоит из большого числа частиц адено-ассоциированного вируса серотипа 9, неспособного к репликации, но содержащего одну копию нормального гена SMN1.

Вводится в организм внутривенно, в состоянии преодолеть гематоэнцефалический барьер и достичь моторных нейронов.

Молекула ДНК, переносимая каждым вирусным вектором, производится в лаборатории. Она не изменяет ДНК пациента; содержит промотор, т.е. последовательность, которая способствует транскрипции ДНК в РНК, и гарантирует постоянное производство протеина SMN.

Анализ промежуточных данных, опубликованных Авексис в апреле 2016 года показывает, что:

• AVXS-101 хорошо переносится маленькими пациентами с атрофией 1 типа
• ни один ребенок не испытал «события»: событие – это смерть или использование механического респиратора в течение 16 часов каждый день в течение 2 недель подряд не связанного с острой респираторной инфекцией
• было отмечено улучшение двигательных навыков
• 100% из пациентов, которые не имели сложностей с кормлением, оставались стабильными
• 8 из 10 детей, которые вошли в исследование без проблем с дыханием, по-прежнему не нуждаются в поддержке

sekretizdorovya.ru