Аксонально демиелинизирующая невропатия – Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Содержание

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th2, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
не употребляют алкоголь;
принимают лекарственные средства только по назначению врача;
ведут активный образ жизни;
в меню включают овощи и фрукты;
не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А. Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.

Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У. Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

neuromed.online

аксональная невропатия и демиелинизирующая невропатия 2019

Аксональная невропатия против демиелинизирующей невропатии

Расстройства центральной нервной системы поражают, так как они влияют на наши движения, а также на сенсорные функции организма. Нервные клетки называются нейронами. Каждый нейрон имеет основной корпус и излучающие фибриллы короткой и длинной длины. Короткие фибриллы называются дендронами, а длинные — аксонами. Как дендроны, так и аксоны ответственны за передачу информации в виде химических и электрических импульсов другим нейронам и другим частям тела, таким как мышцы.

Невропатия — это медицинский термин для любого состояния, связанного с нейронами. Аксональная невропатия — это неврологическое расстройство, которое включает дегенерацию и потерю аксонов, тогда как демиелинизирующая невропатия вызывает дегенерацию миелина (жировой слой изоляционного вещества), окружающего аксоны нейронов. Подтверждено, что если демиелинизирующие заболевания не будут обработаны вовремя, то они в конечном итоге повредят и аксоны.

Ведущей причиной повреждения аксонов является любое аутоиммунное состояние, при котором авто-антитела атакуют покрытие двигательных нервов, не вызывая воспаления или потери миелина. Обычно сенсорные нервы сохраняются, но двигательные нервы влияют. Моторные нервы — это те, которые ведут команды от головного мозга к телу, например, движения и т. Д. В случае острых заболеваний аксональная невропатия проявляется в варианте синдрома Гильдии Барре. В случае хронических расстройств это проявляется в таких состояниях, как диабет, проказа и т. Д., Когда двигательные и сенсорные нервы повреждаются по мере прогрессирования заболевания.

Демиелинизирующие расстройства обычно наблюдаются из-за генетических причин, инфекционных агентов и аутоиммунных реакций. В них миелин, который окружает аксоны нейронов, постепенно разрушается антителами. Это миелиновое покрытие необходимо для более быстрой передачи импульсов, и, как только миелин потерян, передача импульса либо очень медленная, либо полностью потерянная. При демиелинизирующей невропатии затрагиваются как сенсорные, так и двигательные нервы. Это очень характерное различие между двумя невропатиями.

Клинически, при аксональной невропатии, двигаются мышцы. Отмечается покалывание, онемение и ощущение колючки. Чувствительность к температуре может быть потеряна в пострадавшем районе. Существует потеря рефлексов без сенсорной потери. Паралитическое чувство конечностей в аксонной невропатии, тогда как в демиелинизирующей невропатии наблюдается прогрессирующая слабость и усталость мышц. Кроме того, есть помутнение зрения, двойное зрение, трудности с движением, несогласованность мышц. Следовательно, ходьба и балансировка становятся трудными. Существует недержание мочи и стула. Потеря рефлексов в мышцах, которые не являются особенно слабыми или потерянными, является классической особенностью демиелинизации. С другой стороны, выборочная потеря рефлекса рывок лодыжки при наличии истощения и слабости стопы более типична для повреждения аксонов.

У пациентов с аксоновскими невропатиями скорость импульсной проводимости, зарегистрированная от отдаленных мышц, таких как нога и лодыжка, меньше, но относительно нормальная вблизи проксимальных участков, таких как руки. В случае демиелинизирующей невропатии пациенты проявляют замедление проводимости импульсов как на проксимальном, так и на дистальном участках на электромиограмме. Лечение обоих условий зависит от изменений образа жизни, сокращения потребления алкоголя и предотвращения черепно-мозговой травмы. Аутоиммунные процессы не могут быть полностью остановлены, но триггерные факторы можно контролировать, а разрушение контроли

ru.esdifferent.com

причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

Множественные поражения структуры периферической нервной системы называются полинейропатией. Заболевание может характеризоваться острым, подострым и хроническим течением. Острая форма характеризуется течением заболевания до 4 недель после появления первых симптомов, подострая форма отмечается течением от 4 до 8 недель, хроническая форма протекает длительно – более 8 недель.

Аксональная, демиелинизирующая, сенсорно-моторная полинейропатии характеризуются поражением периферической нервной системы, отличаются клиническими признаками, тяжестью течения заболевания. Этиологические факторы, вызывающие полинейропатию:

токсические. Заболевание развивается при интоксикациях тяжелыми металлами, лекарственными препаратами, алкоголем и другими химическими веществами;
аутоиммунные. При аутоиммунном поражении организма развивается демиелинизирующая полирадикулонейропатия, СГБ;
полинейропатия развивается при системных заболеваниях – саркоидозе, диспротеинемии;

частая причина развития заболевания – инфекционные и постинфекционные факторы. Полинейропатия может развиться при дифтерии, эпидемическом паротите, ВИЧ-инфекции, кори и других инфекциях;
причиной развития полинейропатии могут стать злокачественные заболевания;
метаболические расстройства;
гиповитаминоз;
лучевая терапия;
наследственные факторы.

Полинейропатия различается по механизму повреждения и типу поврежденного волокна: демиелинизирующая нейропатия (разрушается миелиновая оболочка нервного волокна) и аксональная нейропатия (нарушается функция аксона -длинного цилиндрического отростка нервной клетки).

Аксональная полинейропатия относится к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Более благоприятный прогноз при демиелинизирующей полинейропатии. Классификация полинейропатии по типу нервного волокна:

моторная полинейропатия – развиваются параличи, парезы, повреждается двигательное волокно;
сенсорная полинейропатия – характеризуется онемением, болью. Поражается чувствительное волокно;
сенсорно-моторная полинейропатия – поражаются двигательные и чувствительные волокна;
вегетативная полинейропатия – нарушается функционирование внутренних органов, поражаются нервные волокна, регулирующие работу внутренних органов;
смешанная форма – присутствует поражение нервных волокон всех видов.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
выраженная болезненность встречается редко;
поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
заболевания лимфатической и кровеносной системы;
заболевания эндокринной системы;
аутоиммунные нарушения;
амилоидоз;
дистрофия, недостаток витаминов группы В;
наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент. Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.

Аксонально — демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей характеризуетсядвигательными нарушениями. Повреждение моторных нервных волокон приводит к параличу конечностей. Нарушается кровообращение, появляются отеки ног. Заболевание приводит к нарушению чувствительности, изменению походки, отмечается подергивание мышц.

Полинейропатия демиелинизирующая: лечение

Диагностика заболевания начинается с выяснения этиологического фактора. Врач собирает анамнез, проводит осмотр пациента, направляет пациента на исследования – биохимический и общий анализ крови, мочи, исследование крови на содержание токсических веществ. В зависимости от состояния и формы заболевания больному могут назначить плазмаферез, пульс-терапию кортикостероидами. Больному с дисметаболической нейропатией назначают гемодиализ, в тяжелом состоянии требуется пересадка почки. При появлении боли пациенту назначают нестероидные противовоспалительные средства, при интенсивных болях назначают наркотические препараты. Проводится гормональная терапия, назначается препарат, сочетающий витамины группы В и липоевую кислоту, иммуноглобулины. Дополнительно проводятся массажи, иглотерапия, специалистом по реабилитации разрабатывается индивидуальный план занятий кинезиотерапии.

Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни. При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь. Раннее обращение к врачу-неврологу поможет избежать тяжелых осложнений заболевания – инвалидности, летального исхода. Восстановление после болезни пациент сможет пройти в клинике реабилитации больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Наши специалисты

Врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра диагностики и лечения нарушений памяти

Врач-невролог, доктор медицинских наук

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Цены на лечение демиелинизирующей полинейропатии

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

yusupovs.com

описание, виды, причины, симптомы и лечение

Демиелинизирующая полинейропатия — тяжелое заболевание, которое сопровождается воспалением нервных корешков с постепенным разрушением миелиновой оболочки. При правильном и своевременно проведенном лечении от недуга можно избавиться, избежав тяжелых последствий. Именно поэтому важно знать об основных причинах и признаках заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу.

Что представляет собой болезнь? Общие сведения

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга. Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети. Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей. К слову, довольно часто эта болезнь ассоциируется с синдромом Гийена-Барре. И по сегодняшний день неизвестно, является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия отдельным заболеванием или же одной из форм вышеупомянутого синдрома.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная. По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела. В данном случае эти антигены атакуют ткани нервных корешков, вызывая разрушение миелиновой оболочки, провоцируя воспалительный процесс. Соответственно, нервные окончания теряют свои основные свойства, что приводит к нарушению иннервации мышц и некоторых органов.

В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы. К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.

Демиелинизирующая полинейропатия: классификация

В современной медицине существует несколько схем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от причин, выделяют аллергические, травматические, воспалительные, токсические и некоторые другие формы заболевания. По патоморфологии можно выделить собственно демиелинизирующую и аксональную разновидность полинейропатии.

Отдельно стоит поговорить о характере течения заболевания:

Острая демиелинизирующая полинейропатия развивается быстро — сенсорные и моторные нарушения развиваются на протяжении нескольких дней или недель.
При подострой форме заболевание развивается не так бурно, но сравнительно быстро — от нескольких недель до полугода.
Хроническая полинейропатия считается наиболее опасной, так как может развиваться скрыто. Прогрессирование заболевания может длиться на протяжении нескольких лет.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений. Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей. А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.

По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение. Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов. Например, некоторые пациенты жалуются на онемение языка и области вокруг рта. Гораздо реже наблюдается парез неба. В таком состоянии пациенту трудно глотать пищу или слюну.

Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия: типы и симптомы

Разрушение аксонов, как правило, вызвано токсическим воздействием на организм. Аксональную форму болезни разделяют на несколько основных типов:

Острая полинейропатия в большинстве случаев развивается в результате серьезного отравления организма (например, оксидом мышьяка и прочими опасными токсинами). Симптомы нарушения работы нервной системы появляются довольно быстро — спустя 14—21 день у пациента можно заметить парезы нижних и верхних конечностей.
Подострая форма болезни может быть вызвана как отравлением, так и серьезными метаболическими сбоями. Основные симптомы могут развиваться на протяжении нескольких недель (иногда до 6 месяцев).
Хроническая аксональная полинейропатия развивается медленно, иногда весь процесс занимает более пяти лет. Как правило, данная форма связана с наличием генетической предрасположенности, а также длительной интоксикацией организма (наблюдается, например, при хроническом алкоголизме).

Методы диагностики

Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов. Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза. Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.

В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.

Какое лечение предлагает современная медицина?

Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.

При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается «Преднизолон» и его аналоги. Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель. Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.

Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.

Прогнозы для пациентов с полинейропатией

Исход в данном случае во многом зависит от формы заболевания, качества проводимого лечения, а также некоторых индивидуальных особенностей организма. Например, лица с острой формой недуга, которые быстро получили необходимую терапию, переносят последствия заболевания намного легче. И хотя полного выздоровления удается достичь далеко не всегда, многие пациенты возвращаются к привычному образу жизни.

А вот хроническая демиелинизирующая полинейропатия, которая развивалась медленно и на протяжении нескольких лет, может привести к необратимым нарушениям в работе нервной системы, инвалидности и даже смерти. К слову, наиболее тяжело данное заболевание переносят пациенты пожилого возраста.

fb.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП. Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования. Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

ЭНМГ проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.

Люмбальная пункция с анализом ликвора при ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.

МРТ позвоночника у пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз ХВДП

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

www.krasotaimedicina.ru

Демиелинизирующая полинейропатия – опасность заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

Генетическая предрасположенность.
Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
Последствия получения тяжёлых травм.
Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Полинейропатия может быть воспалительной, травматической, токсической, аллергической. С точки зрения локализации она может быть в верхних и нижних конечностях. О причинах возникновения и развития данного заболевания в медицине до сих пор ведутся споры. Но многолетний опыт исследования привел к тому, что было доказано — данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные. Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.