Агрессивный фиброматоз мягких тканей – 169. Агрессивный фиброматоз

Внимание!

Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!

www.domotvetov.ru

причины, симптомы и лечение fibromatosis

Фиброматоз — это патологический процесс, во время которого, происходит замещение нормальной мышечной ткани соединительной. На сегодняшний день не удалось выяснить основную причину и патогенез возникновения подобного заболевания. Однако некоторые клиницисты считают, что недуг формируется на фоне генетической предрасположенности и изменения гормонального фона.

Симптоматика у такой болезни неоднозначна, поскольку напрямую зависит от места локализации процесса замещения. Тем не менее практически во всех случаях отмечается присутствие болевого синдрома и нарушение анатомической формы поражённой области.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе целого комплекса соответствующих мероприятий, к которому относится физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Тактика терапии будет зависеть от степени распространённости патологии. Так, по отношению к одним пациентам может быть назначена выжидательная тактика, в то время как другим — необходимо врачебное вмешательство.

Согласно международной классификации заболеваний подобное расстройство имеет несколько шифров, отличающихся по локализации патологического процесса. Например, подошвенный фиброматоз имеет код по МКБ-10 М72.2, узелковое поражение молочных желез — М72.3, ладонный фиброматоз — М72.0, а псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.

Этиология

Выяснить причину, послужившую толчком к развитию подобного заболевания, при котором происходит чрезмерно активное деление и разрастание соединительной ткани, в настоящее время не представляется возможным.

Несмотря на это клиницистами принято выделять несколько предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность возникновения болезни. К ним стоит отнести:

• отягощённую наследственность;
• присутствие в истории болезни острого либо хронического воспалительного процесса;
• нарушение гормонального фона — такая причина наиболее часто выступает в качестве провокатора фиброматоза матки у представительниц женского пола;
• проникновение в человеческий организм глистов, паразитов или простейших;
• широкое разнообразие травм и нарушений анатомической целостности — такой источник очень часто провоцирует фиброматоз кожи или лёгких:
• многолетний стаж злоупотребления спиртными напитками или табакокурением;
• длительное применение некоторых лекарственных препаратов;
• неблагоприятное влияние окружающей среды.

Стоит отметить, что некоторые разновидности недуга имеют собственные неблагоприятные факторы. Например, фиброматоз дёсен наиболее часто обуславливается:

• протеканием недугов со стороны эндокринной системы;
• генетической предрасположенностью — патология обладает доминантным типом наследования;
• передозировкой медикаментами, например, противоэпилептическими веществами, иммуносупрессорами и блокаторами кальциевых каналов.

Фиброматоз молочной железы, помимо вышеуказанных основных факторов нередко провоцируют:

Повышают риск развития фиброматоза матки следующие обстоятельства:

• хронические стрессовые ситуации;
• нерегулярная половая жизнь;
• неоднократное искусственное прерывание беременности;
• перенесённые ранее гинекологические хирургические вмешательства;
• присутствие в истории болезни эндометриоза, фибромы матки или аденомиоза;
• отсутствие родовой деятельности;
• ранее начало менструации, а именно до 10 лет;
• частая подверженность патологиям органов репродуктивной системы, в том числе ЗППП;
• хронические недуги печени.

Фиброматоз лёгких может быть вызван:

• вредными привычками;
• плохой экологией;
• хроническими вирусными болезнями, например, туберкулёзом;
• контактированием с радиоактивными или химическими веществами;
• профессиональными вредностями.

Классификация

В независимости от локализации фиброматоз делится на несколько разновидностей:

• мягкого типа — зачастую возникает на кожном покрове, а внешне выражается во множественных узлах небольших объёмов;
• плотного типа — основное отличие заключается в том, что состоит не из клеточных элементов, а из эластичных или коллагеновых волокон;
• десмоидного типа — характеризуется тем, что быстро распространяется на новые участки, а также имеет повышенный риск злокачественности и рецидива.

Фиброматоз дёсен, по мере своего развития, проходит несколько стадий:

• начальную — при этом наблюдается утолщение межзубных сосочков, а гипертрофированная десна покрывает третью часть зубной единицы;
• среднетяжелую — подверженная патологии десна распространяется на половину коронковой части зубов;
• тяжёлую — в болезнь вовлекается большая часть зуба.

По распространённости соединительная ткань на дёснах бывает:

• ограниченной;
• генерализированной.

Фиброматоз молочной железы принято делить на:

• узловой;
• диффузный.

Помимо этого, заболевание представлено такими формами:

• фиброаденома или аденофиброма;
• киста или внутрипротоковая папиллома;
• листовидная фиброаденома.

В зависимости от локализации фиброматоз матки бывает:

• внутристеночным;
• субсерозным;
• подслизистым;
• на ножке;
• интерстициальным;
• межсвязочным;
• стебельчатым.

Также выделяют узловой и диффузный процесс замещения нормальной ткани на соединительную в области матки.

Ладонный фиброматоз имеет 4 стадии прогрессирования:

• 1 фаза — возникает контрактура, обладающая видом небольшого по размерам уплотнения под кожей;
• 2 фаза — выражается в незначительном ограничении двигательной функции пальцев, при этом они находятся в полусогнутом положении;
• 3 фаза — происходит ещё большее сгибание пальцев, разогнуть которые практически невозможно;
• 4 фаза — характеризуется ярко выраженной деформацией кисти.

Отдельно стоит выделить агрессивный фиброматоз, который наиболее часто поражает лиц молодого возраста и локализуется в зоне апоневрозов или фасций.

Симптоматика

Поскольку существует большое количество разновидностей недуга, то вполне естественно, что каждый вариант течения будет иметь собственную клиническую картину. Таким образом, фиброматоз мягких тканей ротовой полости выражается в таких признаках:

• разрастание десневого края;
• проблемы с пережёвыванием пищи;
• скопление большого количества мягкого зубного налёта;
• формирование кариеса;
• разрушение зубной эмали;
• неприятный запах изо рта;
• патологическая подвижность зубных единиц.

Общее состояния больного в такой ситуации не нарушается.

Генерализованный фиброматоз десен

Фиброматоз груди имеет следующие симптомы:

• появление плотного узелка, с чёткими контурами;
• объёмы образования варьируются от 1 миллиметра до 2 сантиметров;
• распирание и тяжесть в больной молочной железе;
• появление умеренных болей и их распространение в подмышечную впадину, лопатку и плечо — наиболее часто такие признаки возникают перед началом менструации.

Симптоматика фиброматоза тела матки представлена:

• возрастанием объёмов менструальных выделений;
• длительным сроком течения критических дней;
• слизистыми выделениями с примесями крови, возникающими в период между месячными;
• сильным болевым синдромом;
• дискомфортными ощущениями во время полового контакта;
• нарушением процесса дефекации и мочеиспускания.

При локализации патологического процесса в лёгких присутствуют такие признаки:

• тяжесть и дискомфорт в области груди;
• одышка и кашель;
• боли различной степени выраженности;
• обильное потоотделение.

Подошвенный фасциальный фиброматоз характеризуется:

• болями во время ходьбы;
• появлением легко пальпируемых уплотнений по типу узелков;
• ограничением подвижности стопы;
• сгибательной контрактурой пальцев нижних конечностей.

Подошвенный фиброматоз

Ладонный фиброматоз имеет такие основные симптомы:

• формирование небольшой шишки на кисти руки;
• самопроизвольное сгибание безымянного пальца и мизинца;
• полная утрата двигательной функции;
• болезненность;
• деформация кисти.

Главным клиническим проявлением фиброматоза кожи принято считать внезапное возникновение на каком-либо участке тела образований, имеющих вид плотных или мягких бугорков. Во время пальпации может отмечаться незначительная боль.

Ладонный фиброматоз

Диагностика

Первый этап диагностических мероприятий осуществляется терапевтом, однако в процессе установления правильного диагноза нередко требуется консультация специалистов из других областей медицины, а именно:

• гинекологии;
• дерматологии;
• пульмонологии;
• ортопедии;
• эндокринологии;
• стоматологии.

Прежде всего, клиницист в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить несколько манипуляций, в частности:

• изучить историю болезни — для установления наиболее характерного для того или иного человека этиологического фактора, имеющего патологическую основу;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез;
• тщательно осмотреть и пальпировать поражённые сегменты;
• детально опросить пациента — для выяснения интенсивности выраженности клинических признаков и составления полной картины протекания подобного заболевания.

Лабораторные исследования направлены на выполнение:

• общеклинического анализа крови и мочи;
• биохимии крови;
• тестов для определения онкологических маркеров;
• микроскопического изучения мазков, которые были взяты из влагалища или слизистой рта.

Наиболее информативными, с точки зрения диагностики, выступают следующие инструментальные процедуры:

• рентгенография и ультрасонография поражённой области;
• КТ и МРТ;
• маммография и гастроскопия;
• колоноскопия и гистероскопия;
• бронхоскопия и биопсия;
• ортопантомограмма и радиовизиография.

Радиовизиография

Лечение

В зависимости от варианта протекания фиброматоза будет отличаться тактика того, как лечить болезнь.

Избавиться от ладонного фиброматоза можно при помощи:

• лечебного массажа;
• специально разработанных упражнений;
• физиотерапевтических процедур — зачастую применяют ультразвук, электрофорез и прогревания;
• инъекционного введения кортикостероидов;
• частичного или полного иссечения ладонной фасции.

Терапия подошвенного фиброматоза включает в себя:

• ношение специальной обуви;
• использование ортезов;
• хирургическое вмешательство.

Единственным вариантом вылечить фиброматоз кожи выступает операция, которая может быть выполнена несколькими способами:

• электрокоагуляцией;
• лазерной вапоризацией;
• криодеструкцией;
• использованием радионожа;
• традиционным методом.

В полной мере ликвидировать фиброматоз лёгких невозможно, но для поддержания функционирования этого органа показано:

• приём антибактериальных средств;
• проведение кислородных ингаляций;
• осуществление операции;
• применение народных средств медицины.

Лечение фиброматоза матки может быть направлено на:

• приём гормональных средств, иммуномодуляторов и витаминов, седативных лекарств и препаратов железа;
• применение рецептов народной медицины;
• проведение миомэктомии.

Фиброматоз молочных желез можно устранить такими методами:

• пероральный приём гормональных средств;
• лампэктомия;
• нуклеация.

Лечение фиброматоза дёсен осуществляется только операбельным путём.

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность возникновения такого заболевания необходимо придерживаться таких общих профилактических правил:

• полностью отказаться от пагубных пристрастий;
• вести в меру активный образ жизни;
• контролировать массу тела;
• правильно и полноценно питаться;
• своевременно лечить воспалительные процессы и любые иные недуги, которые могут спровоцировать развитие фиброматоза;
• несколько раз в год проходить полное профилактическое обследование.

Исход болезни зачастую благоприятный, но опасность фиброматоза заключается в том, что такой процесс склонен к озлокачествлению и к частым рецидивам.

simptomer.ru

классификация, причины, симптомы и лечение — Медицинский портал

Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.

По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:

• подошвенный фиброматоз — М72.2;
• узелковое поражение молочных желез — М72.3;
• ладонный фиброматоз — М72.0;
• псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.

Содержание

1. Фиброматоз: что это такое?
2. Причины
3. Классификация
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Профилактика

Фиброматоз: что это такое?

Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.

При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.

Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.

Причины

Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии.

К общим видам причин относят:

• наличие наследственной предрасположенности;
• наличие хронического воспалительного процесса, который не лечили вовремя;
• дисбаланс в гормональном фоне человека, связанный с наличием тех или иных эндокринных заболеваний;
• некоторые глисты, паразиты также могут спровоцировать патологию;
• наличие тяжелой травмы могут стать причиной фиброматоза легких и кожи;
• злоупотребление вредными привычками является провоцирующим фактором данного заболевания;
• бесконтрольный прием, передозировка или прием в течение долгого времени некоторых медицинских препаратов.

Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:

• наличие патологий в эндокринной системе человека;
• чаще всего носит наследственный характер;
• передозировка некоторых препаратов (противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов).

Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:

• нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
• процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
• лишний вес и любая стадия ожирения;
• заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.

Причиной образования фиброматоза матки могут стать:

• наличие частых стрессовых ситуаций;
• отсутствие половой жизни;
• частые аборты;
• если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
• эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
• отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
• начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
• наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
• наличие хронических половых инфекций.

Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:

• злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
• плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
• туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
• непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.

Классификация

Симптомы

Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:

Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:

• разрастаются и увеличиваются в объеме ткани десен;
• человеку становится тяжело прожевывать пищу;
• образуется зубной налет в больших количествах;
• активно развивается кариес;
• разрушается зубная эмаль;
• расшатываются зубы.

При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.

Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:

• образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
• размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
• возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.

Симптоматика при фиброматозе матки такова:

• объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
• количество дней менструации увеличивается;
• обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
• ощущаются боли разной интенсивности;
• женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
• при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.

Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:

• ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
• беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
• человек часто беспричинно потеет;
• возможны болевые ощущения.

При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:

• боль во время ходьбы;
• можно нащупать плотные узелки;
• подвижность пальцев и стопы ограничивается.

Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:

• на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
• безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
• со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
• возможен болевой синдром;
• кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.

При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.

Диагностика

В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.

После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.

К лабораторным методам диагностики относятся:

• общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови позволяют оценить общее состояние организма больного, некоторые показатели дают возможность определить патологические изменения в тех или иных органах;
• анализы на онкомаркеры рекомендуется сдавать в случае подозрения злокачественного характера новообразования;
• мазок из полости рта или влагалища позволяют обнаружить патогенные микроорганизмы.

Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:

• ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
• гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
• рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. При бронхоскопии с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
• ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
• при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
• магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
• маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
• биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.

Лечение

В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.

Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:

• специальный лечебный массаж;
• назначается ряд физиотерапевтических процедур;
• прием кортикостероидов в виде инъекций;
• в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.

При подошвенном фиброматозе рекомендуется:

• носить специальную обувь;
• использовать ортезы;
• хирургическая операция.

При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:

• электрокоагуляция;
• лазерная вапоризация;
• криодеструкция;
• радионож.

Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:

• антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
• лечебные ингаляции;
• хирургическое вмешательство при наличии показаний;
• не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.

Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:

• прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
• в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
• очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.

При фиброматозе молочных желез хорошо зарекомендовали себя такие методы лечения, как:

• гормональная терапия;
• лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
• энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.

Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:

• отказаться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
• не допускать излишней массы тела;
• стараться питаться регулярно и следить за качеством пищи;
• при возникновении любых патологических процессов в организме, обязательно посещать врача;
• раз в год проходить медицинский осмотр даже при отсутствии жалоб на здоровье.

Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.

analez.ru

Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей

Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур.

Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем.

Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли.

При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли.

Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно.

Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов.

Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях.

Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид).

Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют.

Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей.

Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко.

Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни.

Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие.

Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%.

Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев.

В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно.

Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением.

В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать.

Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация.

Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей.

Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства.

Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях.

Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи.

Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР).

Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва.

В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна.

При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации.

Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях.

Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации.

В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами.

Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва).

Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей.

Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР.

Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой.

Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%).

Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы.

Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей.

Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы.

Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела).

Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом.

Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп.

Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли (

Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга.

Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур.

Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию.

Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки.

Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования.

По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС.

Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

medbe.ru

Результаты лечения больных c экстраабдоминальной десмоидной фибромой. Агрессивный фиброматоз и методы его лечения

Абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид, мышечно-апоневротический фиброматоз, десмоидиая опухоль, десмоидиая фиброма, фибросаркома) — плотное опухолевидное образование, локализующееся в толще передней брюшной стенки, гланиым образом в связи с задним листком влагалища прямой, реже — других мышц. Характеризуется выраженным инфильтратявным ростом. Часто отмечается семейное предрасположение, может быть компонентом синдрома Гарднера. Встречается преимущественно у женщин после родов. В редких случаях наблюдается у мужчин, детей к даже новорожденных. Микроскопически характеризуется упорядоченной структурой пучков коллагена и наличием расположенных между ними фибробластов, напоминает строение апоневроза.

В зависимости от количества клеток некоторые авторы выделяют фиброматозный и саркоматозный варианты десмонда. Последний, богатый клетками, близок к фибросаркоме, отличается от нее в основном моиоморфностью структуры, обилием коллагеновых волокон, редкостью митозов. В десмоиде возможны очаги ослизнения с обилием и полиморфизмом клеток. Такие новообразования обладают более выраженными инвазивными свойствами и в редких случаях могут давать метастазы. Исходя из этого в литературе существуют представления о десмоидной миксоме и десмоидной миксосаркоме, которые по существу являются разновидностями абдоминального фиброматоза и в то же время демонстрируют трудности четкого разграничения различных форм опухолевидных разрастаний и опухолей соединительной ткани.

Агрессивный фиброматоз (десмоидиая фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, экстраабдомииальиый десмоид) наблюдается в большинстве случаев у молодых людей, локализуется в зоне апоневрозов и фасций, преимущественно на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Некоторые авторы указывают на возникновение процесса в рубцах в зоне бывшей травмы. Обладает выраженным инфильтративным ростом, склонностью к повторным рецидивам. Макро- и микроскопически идентичен абдоминальному десмоиду, отличаясь от последнего наличием гигантских клеток, почти полным отсутствием митозов, более обильной лимфогистиоцитариой инфильтрацией по периферии. При электронной микроскопии отмечают обилие миофибробластов. Процесс часто рецидивирует.

Интраабдоминальный десмоид характеризуется аналогичным разрастанием фиброзной ткани в брыжейке и сальнике с образованием нечетко контурированного узла, достигающего в диаметре до 20 см. Встречается как самостоятельный процесс или как компонент синдрома Гарднера. Наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена . Пальмариый фиброматоз. Дюпюнтрен впервые демонстрировал больного с пальмарным фнброматозом в 1832 г. В настоящее время в возникновении заболевания предполагается иммунологический ответ на собственный измененный коллаген. Высказывается предположение о связи с тяжелой физической работой, особенно при ручном труде, что, однако, не всеми разделяется. Отмечено, что в очагах пролиферации фибробластов возможно присутствие клеток типа миофибробластов; в 2/3 наблюдений имеется двустороннее поражение; между поражением одной и другой руки возможен длительный временной интервал.

Пальмарный фиброматоз имеет вид инфильтрирующего и узловатого образования, исходящего из ладонного апоневроза и приводящего к контрактуре IV, V и, реже, других пальцев кисти. Может сочетаться с плантарным фнброматозом и болезнью Пейронье. Выделяют 3 стадии болезни пролиферативную, характеризующуюся беспорядочной пролиферацией фибробластов с образованием мягких богатых клетками множественных узелков с небольшим количеством коллагеновых волокон и скоплением аморфного межуточного вещества, инволютивную, отличающуюся упорядоченным расположением фибробластов, уменьшением числа клеток, нарастанием массы коллагена, началом сморщивания, резидуальную, при которой образуются плотные тяжи, напоминающие сухожилия. Отмечаются рецидивы после операций, метастазов не описано.

Плантарный фиброматоз (синдром Леддерхозе, описан им в 1897 г) в отличие от пальмарного фиброматоза редко сопровождается сгибательиой контрактурой. Поражает обычно медиальный отдел подошвы стопы (плантарный апоневроз) и имеет вид узелков, с течением времени достигающих 4-5 см в поперечнике. Узлы обычно плотные, множественные, связаны с фасциальными образованиями. Микроскопически новообразованная ткань бог

vbordo.ru

Доброкачественные опухоли и опухолевидные поражения фиброзной ткани

Пролиферирующий миозит

Фиброма

Эластофиброма

Поверхностный фиброматоз

Фиброматоз

vse-zabolevaniya.ru

Фиброматоз: признаки и лечение

Фиброматоз — заболевание, представляющее собой патологическое увеличение объема (разрастание) соединительных волокон. Поскольку они встречаются практически во всех органах и системах, фиброматоз может обнаруживаться во всем организме, локализуясь в сосудах и области суставов, во внутренних органах, на поверхности кожных покровов.

Что такое фиброматоз

Внешне данное заболевание проявляется в образовании узлов, опухолевидных выпячиваний, плотных тяжей или уплотнений.

Чаще всего болезнь начинает прогрессировать с детских лет или манифестирует себя в подростковом периоде, реже приобретается во взрослой жизни.

Течение фиброматоза может приобретать различное направление, например, подкожные узлы могут рассосаться самостоятельно, без лечения или же болезнь может приобрести генерализованную форму и распространиться на весь организм.

Окончательный диагноз по фиброматозу устанавливают после исследования кусочка ткани, изъятого в ходе биопсии или оперативного вмешательства.

Лечение болезни консервативными методами считается малоэффективным, поэтому узловые образования чаще всего рекомендуется иссекать хирургическим путем.

В большинстве случаев врачи дают благоприятный прогноз по заболеванию, т.к. фиброматоз не склонен к метастазированию и озлокачествлению. Однако при его тотальном распространении по организму прогноз ухудшается. Также для этой патологии характерно то, что удаленные опухолевидные образования могут разрастись вновь, т.е. очень часты рецидивы болезни.

Причины болезни

В настоящее время считается, что в основе развития фиброматозов лежат диспластические процессы, т.е. изменения в структуре и строении соединительных волокон без образования в них воспалительной реакции. Они могут быть вызваны наследственными факторами или неблагоприятным воздействием внешней среды.

Локализоваться эти патологические процессы могут в любой области человеческого тела, как на поверхности, так и во внутренних органах. Встречается болезнь во всех возрастных группах.

Понятие «фиброматоз» впервые появилось в мире науки в 1954 году, благодаря работам А.П.Стоута, Д.Маккензи, П.Аллена. Эти ученые описали болезнь и разработали ее классификацию.

Научные изыскания 70-х-80-х годов нашего столетия привели к тому, что ученые определили основные механизмы развития фиброматоза. Ими было доказано, что фибропластические клетки подвергаются пролиферации и инфильтрации, за счет чего и увеличиваются в своих размерах.

Классификация

Фиброматоз бывает врожденным и приобретенным.

Врожденные формы выявляются в младенческом, дошкольном, подростковом и взрослом возрасте, приобретенные формы характерны для зрелых и пожилых пациентов.

Заболевание может проявляться как:

• фибросоркомоподобная форма болезни. Выявляется в первые три месяца жизни ребенка, сходна по морфологическим признакам с опухолью — саркомой;
• генерализованная форма. Чаще всего обнаруживается сразу при рождении ребенка, проявляется образованием множества узлов в подкожной клетчатке и внутри организма, которые могут увеличиваться в размерах и изъязвляться;
• мультицентричная форма. Характеризуется отсутствием поражения внутренних органов, частым регрессированием (рассасыванием) узлов и тяжей;
• врожденная локализованная форма. Протекает с образованием 1-2 узлов в одном месте на поверхности или внутри тела;
• фиброматоз шеи. Поражение локализуется в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может привести к развитию кривошеи;
• диффузная инфантильная форма. Чаще всего встречается в первые годы жизни у мальчиков, при ней узлы распространяются в области верхних конечностей, головы и шеи;
• фиброзная гемартома младенцев. Обнаруживается у детей мужского пола в первые четыре года жизни, локализуется под кожей в зонах предплечья, плеча, ягодиц, подмышек;
• опухоль пальцев, рецидивирующего течения, возникает на первом году жизни у детей;
• апоневротическая фиброма. Поражает детей от 3-х до 15-ти лет, при ней узлы находятся в дерме кистей и стоп;
• ювенильная ангиофиброма носоглотки. Образуется у лиц мужского пола 10-ти-20-тилетнего возраста, быстро растет, склонна к кровоточивости;
• множественный ювенильный геалиновый фиброматоз. Появляется у новорожденных и грудничков, для этой формы характерно появление множества узловых разрастаний в области головы и суставов;
• ладонный и подошвенный фиброматоз. Дает манифестацию в возрасте 40-ка лет, проявляется образованием единичных узлов в области стоп и кистей;
• экстраабдоминальный десмоид. Локализуется в области тонкой кишки;
• гингивальный (десневой) фиброматоз. Проявляется утолщением десен и утратой ими своих удерживающих зубы свойств;
• агрессивный фиброматоз. Представляет собой опухоль, развивающуюся из мышечных, фасциальных или ангионевротических волокон. Особенностью этой формы болезни является активное поражение (врастание) в окружающие ткани, без способности к озлокачествлению и распространению в другие зоны.

Симптомы фиброматоза

Признаки заболевания зависят от формы болезни.

Фиброматоз десен

Проявляется в их видимом разрастании, образовании большого количества налета на них, трудностях с пережевыванием еды, распространении кариозных процессов, дурном дыхании.

Фиброматоз молочных желез

Выражается в обнаружении плотного узелка с четкими границами, размером 1-2 см., появлении болезненности в груди, иррадиации болей в подмышку, лопатку, плечо.

Фиброматоз легких

Характеризуется дискомфортом и тяжестью в груди, одышкой, кашлем, хрипами.

Подошвенная фасциальная форма болезни

Проявляется болями при ходьбе и движении ногами, появлении узелков в зоне поражения, трудностями при сгибании стопы.

Ладонная форма

Протекает с образованием шишки на кисти или пальцах рук, с самопроизвольным сгибанием безымянного пальца или мизинца, с утратой двигательной активности кисти.

Фиброматоз матки

Считается начальной стадией развития миомы матки. Он может начать прогрессировать на фоне дисфункции половых органов женщины, после оперативных вмешательств, гормональных сбоев.

Является достаточно распространенной патологией среди женщин.

Одной из теорий появления нарушения является воздействие на организм избыточного количества гормона эстрогена. Также ученые заметили, что риск возникновения этой патологии больше у нерожавших дам.

Как и все фиброматозы, на первых порах болезнь не проявляет себя и может обнаружится лишь случайно, при плановом осмотре. Впоследствии женщины начинают жаловаться на межменструальные кровотечения, усиление или удлинение регул, боли в паху, дискомфорт во время интимной близости, нарушение функций кишечника.

Лечение фиброматоза матки обычно заключается в регулярном наблюдении, иногда гинекологи могут назначать гормональные оральные контрацептивы, по типу Люпрона или Левонооргестрела.

Одним из вспомогательных средств выступают железосодержащие препараты, витамины и полезные минеральные комплексы.

Хирургические методы показаны при риске развития миомы или сильном распространении процесса.

Лечение фиброматоза

Основные методы борьбы с фиброматозом — хирургические. Узлы иссекаются из зон их локализации. В последующем может быть назначено лучевое облучение проблемных мест.

При генерализованной форме болезни медики стараются уменьшить механическое раздражающее действие узлов на внутренние органы.

Евдокимова Ольга Александровна

comp-doctor.ru