Содержание

Умеренная смешанная гидроцефалия — Неврология — 31.10.2013

анонимно

Здравствуйте Сергей Владимирович!Моему сыну сейчас почти 7 месяцев,в 3 месяца делали нейросонографию она показала: Срединные структуры расположены симметрично,полушария обычной эхо структуры,извилины и борозды лоцируются отчетливо,эхогенность вещества мозга средняя.Межполушарная щель расширена до 6.7 мм.Боковые желудочки асимметричны,расширены справа до 6,8 мм слева 5,7 мм третий желудочек по средней линии,шириной 6мм.Сосудистые сплетения высокой эхогенности,однородные по структуре.Подпаутинное пространство 5.3 мм.Скорость кровотока в Вене Галена 12.8 см/сек Заключение:Признаки умеренной смешанной гидроцефалии. Контроль через 3 месяца. Не давно сделали повторную нейросонографию :Патологических очагов не выявлено.Срединные структуры расположены симметрично.Полушария обычной эхоструктуры .Крупные и средние извилины и борозды лоцируются отчетливо,мелкие плохо дифференцированы.Эхогенностьвещества мозга средняя. В перивентрикулярных областях с обеих сторон повышена.Межполушарная щель расширена до 5,5,подпаутинное пространство расширены до 4,5 мм.Боковые желудочки симметричны,правый 5,1 мм и левый 5,0мм.Третий желудочек по средней линии,не расширен.Четверный желудочек не расширен.Сосудистые сплетения без особенностей Заключение:Умеренное расширение наружных и внутренних ликворных пространств. Сейчас нам,как я уже говорила почти 7 месяцев ребенок веселый и подвижный,ночью спит хорошо,капризничает не много(как и все детки:) ),головку начал держать в 3 месяца,в игрушки играет,смеется,гулит, говорит слоги(ба,ма)сидит,пытается стоять у кроватки,вес набирает хорошо не срыгивает,рост головы составляет около см в месяц.Проконсультируйте пожалуйста нас очень переживаем,т.к.врач сказала,что ребенок скорей всего будет отставать в умственном развитии и назначили нам пантокольцин,диакарб и аспаркан,лекарства мы пока никакие не принимали,но на повторном узи заметное улучшение,как вы считаете такое лечение нам подходит?Заранее спасибо

МР картина умеренно выраженной смешанной заместительной гидроцефалии — Вопрос невропатологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 96.6% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Синдром Хакима—Адамса

Синдром Хакима—Адамса (СХА), или нормотензивная гидроцефалия, описан в 1964—1965 гг. [1]. Он включает в себя классическую триаду симптомов: нарушение походки в результате атаксии или апраксии, или лобной дисбазии, деменцию и недержание мочи. Заболевание встречается редко, его часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), болезнь Альцгеймера (БА) и распознают с трудом [2].

За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше [3].

Сведения о распространенности противоречивы. Наиболее часто СХА встречается после 60 лет. По данным D. Jaraj и соавт. [4], заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70—79 лет и в 5,9% — 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше. C. Iseki и соавт. [5] выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год.

Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.

СХА у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [3]. Однако в большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин.

Представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни [6]. Ряд симптомов СХА встречался среди родственников с частотой 7,1%, тогда как в контрольной популяции — лишь у 0,7%.

Причина клинических проявлений СХА до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга.

Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, — дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики [7]. Основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса. При СХА возникают блокада оттока ЦСЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение ее всасывания в кровь. Происходит увеличение объема ликворного пространства (размеры желудочков) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани [8]. Изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков [5]. Причиной таких явлений может быть окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма) или нарушение резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма). Как уже указывалось, окклюзия и нарушение резорбции жидкости могут вести к растяжению проводящих путей лучистого венца.

Для СХА характерно постепенное развитие симптоматики — нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи) [3].

Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах. Теряется осанка, появляется сгорбленная поза.

Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.

В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.

Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при Б.А. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни [1]. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении [9].

Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие [10]. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции [2, 11, 12]. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.

Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях СХА удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Диагностика СХА является сложной задачей, поскольку он может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, начальные проявления болезни напоминают ригидную форму БП, а более поздние — Б.А. При детальном обследовании БП исключается более или менее легко [13]. Магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга дают возможность исключить Б.А. Дифференциальной диагностике помогает также то, что при СХА после шунтирования наступает регресс симптомов [14]. МРТ является методом выбора в диагностике гидроцефалии.

При МРТ головного мозга выявляют расширение III и боковых желудочков. Особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков. Гидроцефалия при этом синдроме является сообщающейся, так как сильвиев водопровод проходим.

В диагностике используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни — нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст. Имеются также количественные методы оценки ЦСЖ [15], в том числе автоматизированные. Показано, что объем ЦСЖ при СХА ниже, чем при БА [16] и у здоровых.

Есть исследования, показавшие, что в ЦСЖ при этом синдроме снижается уровень простагландин D-синтазы, что может быть использовано в диагностике [17]. Иногда проводится цистернография с использованием радиоактивного 99-m технеция или другого изотопа. Она позволяет установить замедление всасывания ЦСЖ на верхнелатеральной поверхности мозга. Специфичность и чувствительность метода требуют уточнения, и результаты спорны, поэтому методика используется редко.

Другие методы исследования (М-ЭХО-ЭГ и ЭЭГ) малоинформативны. Диагностическими критериями СХА считают увеличение переднерогового индекса (индекс Эванса) более 30% и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм [3].

Одним из диагностических приемов является пробное извлечение 30—50 мл ЦСЖ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сут. При СХА после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. [18] описали пациента, у которого через 1 сут отклика не было, но улучшение наступило через 7 сут. Пациент был шунтирован с хорошим послеоперационным исходом.

Имеются единичные работы, посвященные поиску средств консервативного лечения болезни. Так, N. Alperin и соавт. [19] выявили, что малые дозы ацетазоламида уменьшали объем перивентрикулярной жидкости и у 5 из 8 пациентов привели к улучшению походки. Показано также, что психотропные препараты второго поколения оказывают положительное влияние на клинические проявления [20].

Основным способом лечения признается хирургический, заключающийся в выполнении ликворошунтирующих операций [21]. Рекомендуется проводить оперативное лечение сразу после установления диагноза [22].

Одним из наиболее часто применяемых методов является вентрикулоперитонеальное шунтирование. Проксимальный отдел катетера устанавливают в боковом желудочке мозга, а периферический — отводят в брюшную полость. Считается, что за 1 сут в брюшную полость может попасть около 300 мл ЦСЖ. Однако она не доставляет особых беспокойств и утилизируется путем всасывания брюшиной (или слизистой оболочкой).

Существует несколько вариантов шунтирующих систем. Имеется простой дренажный катетер. Более технологически совершенными являются специальные катетеры для шунтирования. Как правило, они снабжены клапанами, регулирующими отток в зависимости от количества жидкости в системе желудочков головного мозга и препятствующими обратному току жидкости из брюшной полости в головной мозг. Система для шунтирования включает также резервуар, позволяющий при необходимости забирать жидкость на исследование и вводить лекарственные вещества.

Имеются исследования, продемонстрировавшие, что отдаленные результаты операции при применении разных шунтовых систем примерно одинаковы [23]. Ряд авторов [24, 25] находили преимущества у систем с гравитационным регулированием клапана шунта. Метаанализ работ по шунтированию показывает, что у адекватно диагностированных пациентов шунтирование приводит к длительным положительным результатам.

Исходы тем лучше, чем моложе пациент, чем меньше у него коморбидных заболеваний и нет поражения белого вещества [26]. Эффективность шунтирования выше при меньшей длительности заболевания. У больных с нарушениями походки улучшение наступает в 77% случаев. Однако проведенные контролируемые исследования методами актиграфии показали, что при этом активность пациентов значительно не возрастает [27]. M. Poca и соавт. [28] показали, что после шунтирования у 79,3% пациентов наступило улучшение походки, у 82,4% — тазовых нарушений и у 63,7% — уменьшение когнитивных расстройств.

Неврологические расстройства при СХА могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции. По данным разных авторов [2], хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3 —¾ случаев. В работе, оценивавшей исходы через 1 год после шунтирования [29], было показано, что у 69% пациентов наступило значительное улучшение и клинических проявлений (способность жить самостоятельно), и рентгенологических данных. Стадия болезни и коморбидность не влияли на степень улучшения. Однако другие авторы [30] нашли, что бо́льшая коморбидность влияет на успех операции: при наличии до шести сопутствующих заболеваний шунтирование не приводит к улучшению.

Осложнения встречаются у 31—38% пациентов. Основными являются синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, в редких случаях — субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков. По данным M. Poca и соавт. [28], смертность составляет 0,8%. Ранние послеоперационные осложнения были у 5,3% оперированных. Через 6 мес бессимптомные гигромы отмечены у 3,4%. В последующем у 3% выявлены субдуральные гематомы. Для профилактики осложнений рекомендуют индивидуальный подбор шунта.

Приводим краткие описания собственных наблюдений.

Пациент М., 74 года, работник умственного труда. Несколько лет назад появились затруднения при ходьбе, шаркающая походка. Нарушения прогрессировали, стало трудно ходить пешком на работу (примерно 1 км). В дальнейшем стали беспокоить частые позывы к мочеиспусканию. Недержания мочи не отмечает. Когнитивные нарушения не проявлялись, хотя стал отмечать некоторое снижение памяти, трудности сосредоточения при умственной работе.

Анализы: общие анализы крови, мочи в норме.

Глюкоза крови 5,99 ммоль/л, инсулин 2,37 мкед/мл, пролактин 285 мкг/л; Т3 свободный 12,6 нмоль/л; тиреотропный гормон 3,66 мкМЕ/мл; Nа+ 148 ммоль/л; K+ 4,8 ммоль/л; Ca++ 1,16 ммоль/л, лактатдегидрогеназа 212 ЕД/л.

Консультация окулиста: глазное дно без застойных явлений. МРТ головного мозга: мозговые структуры не смещены, желудочки умеренно расширены. Боковые желудочки симметричны, несколько увеличены, увеличение симметричное. III желудочек 13 мм, боковые — 24—25 мм. В белом веществе очаги микроглиоза 3—6 мм, интенсивность сигналов повышена. Микроангиопатия. Визуализируется расширение периваскулярных пространств в области базальных вен. Субарахноидальное пространство умеренно расширено в конвекситальных областях лобно-теменных долей. Гипофиз 3—3,4 мм, не увеличен. Области интенсивных сигналов в его структуре не выявляются. Ножка гипофиза распределена срединно. Стволовые структуры без особенностей. Позвоночные артерии несколько асимметричны по калибру.

Заключение: единичные очаги микроглиоза в белом веществе головного мозга как проявления микроангиопатии. Умеренное расширение боковых и III желудочков, ликворных пространств в области сильвиевых щелей. Проявления атрофических изменений головного мозга.

Диагноз: СХА, ранняя стадия.

При люмбальной пункции повышения давления ЦСЖ не отмечено. Удалено 30 мл ЦСЖ. Анализ в норме. После пункции почувствовал облегчение при ходьбе.

Операция была проведена в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко: с правой стороны установлен шунт, проксимальный конец в IV желудочке, дистальный — в брюшной полости в подпеченочном пространстве. Степень устойчивости 90% по шкале Карновского. Операция прошла успешно, заживление ранок первичным натяжением. Самочувствие улучшилось, голова «прояснилась», ходить стало легче. Рекомендовано в течение 1 мес исключить физические нагрузки, работу, требующую наклона головы, туловища, затем постепенно расширять режим.

Состояние пациента значительно улучшилось. Переносимость физических нагрузок значительно увеличилась — может быть на ногах до 3 ч без признаков тяжести, усталости. Стал активнее физически и психически — улучшилась умственная деятельность, активно занимается научной деятельностью и преподаванием.

Пациент: А., 62 года. Болеет около 2 лет. Появились непонятная слабость, когнитивные нарушения — стал «заговариваться», снизилась память, возникли конфликты на работе, в связи с чем вынужден был уйти со службы. Постепенно возникли затруднения при ходьбе, появилась боль в икрах обеих голеней, походка стала семенящей, замедленной. Установлен диагноз паркинсонизма, ригидная форма. Проводилось лечение мадапаром, пронораном, ПК-мерц, но без эффекта. Отмечалось нарастание симптоматики.

При обследовании все анализы в норме.

МРТ: в обеих полушариях головного мозга определяются участки изменения интенсивности МР-сигнала, гиперинтенсивные на Т2 и FLAIR, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях, без признаков объемного воздействия. Боковые желудочки мозга симметричные, передние рога умеренно расширены. III желудочек до 10 мм, IV — не изменен.

Субарахноидальные пространства и сильвиевы щели расширены. Хиазмально-селлярная область без особенностей. Гипофиз имеет однородную интенсивность сигнала. В придаточных пазухах носа определяется усиление сигнала. Миндалины мозжечка расположены на уровне линии Чемберлена. Зрительные бугры, зрительные и слуховые нервы не изменены.

На МР-ангиограммах, выполненных в режиме 3D TOF, визуализируются мозговые, внутренние сонные, позвоночные, основная артерии и их интракраниальные ветви. Со стороны сосудов головного мозга определяется снижение сигнала от позвоночной артерии справа. Сосуды симметричны, диаметр остальных не изменен, артериовенозные анастомозы отсутствуют. Венозные синусы свободно проходимы.

Заключение. МР-признаки дисциркуляторной энцефалопатии. Умеренная смешанная заместительная гидроцефалия.

Диагноз: СХА, начальная стадия.

От операции пока воздерживается.

Таким образом, СХА — малоизвестное, хотя и достаточно часто встречающееся заболевание, этиология которого не полностью ясна. Основные клинические проявления синдрома включают развитие атаксии, апраксии, явления деменции и нарушения мочеиспускания, вплоть до недержания мочи. Диагностика основывается на данных клинической симптоматики, люмбальной пункции с пробным извлечением жидкости и нейровизуализации. Основным способом лечения является наложение вентрикулоперитонеального шунта для отведения ЦСЖ. Своевременное проведение хирургического вмешательства дает хорошие результаты, улучшает качество жизни пациентов.

Причины и лечение смешанной гидроцефалии у детей и взрослых


Причины возникновения аномалии

Причины патологии вызваны изменениями, имеющими отношение к выработке и перемещению ликвора. Диагноз «энцефалия» у новорожденных связывают с инфекциями, которые были у беременной.

К примеру, цитомегаловирусная ее разновидность способствует неполноценному функционированию желудочков головного мозга зародыша. В зависимости от локализации патологии медики различают внутренний, наружный и смешанный типы болезни.

Кроме врожденной формы у младенцев может развиваться и приобретенная гидроцефалия как осложнение после менингита, интоксикации, травм головы. Большая часть видов этого заболевания является следствием затрудненного оттока ликвора, накапливающегося в желудочках мозга.

Формы заболевания

В зависимости от локализации различают:

  • Внутреннюю (желудочковую) водянку – ликвор собирается непосредственно в желудочках, растягивая мозг.
  • Наружную форму – избыток ликвора сосредоточен под мозговой оболочкой и сдавливает его снаружи. При этом внутри, в желудочках, его содержание остается в норме. Это достаточно редкий вид водянки, возникающий на фоне атрофии мозга.
  • Смешанная гидроцефалия – это накопление ликвора внутри, в желудочках, и снаружи, субарахноидальном пространстве.

От типа этого серьезного заболевания будет зависеть и выбор методов лечения – как консервативного, так и хирургического.

Особенности гидроцефалии

Особенности болезни за счет взаимодействия определенных механизмов обуславливают и другие разновидности водянки мозга.

Смешанная заместительная гидроцефалия обычно наблюдается у пожилых пациентов с признаками уменьшения объема головного мозга. Ее отличительная особенность – замещение освободившегося пространства ликвором. Фоном для формирования такой патологии часто служат сотрясения мозга, гипертония, атеросклероз, слабость шейных позвонков, алкогольная зависимость.

Умеренно выраженная форма способствует понижению кровотока. Это может быть результатом торможения многих мозговых функций. Если заместительную гидроцефалию сопровождает увеличение в объеме мозговых желудочков, то у пациентов выявляют понижение ВЧД, в альтернативном варианте оно будет повышенным.

Если жалоб нет, умеренная смешанная гидроцефалия не нуждается в лечении. Контролировать состояние больного можно при помощи дополнительных обследований. Динамику развития болезни покажет МРТ. Если полость со спинномозговой жидкостью увеличивается, невропатолог порекомендует диуретики и сосудорасширяющие препараты.

Если болезнь прогрессирует, клетки мозга погибают. Больному могут предложить хирургическое лечение. В прошлом всегда проводили шунтирование, современные технологии дополнили арсенал методов нейроэндоскопической операцией.

Хирургическое лечение такой патологии как умеренная смешанная гидроцефалия головного мозга проводится только после согласования с лечащим врачом. Если больной не получает полноценной терапии, впоследствии его ждет инвалидное кресло.

Последствия

Если беременная женщина когда-либо перенесла гидроцефалию, то вероятность того, что аномалия передастся плоду, чрезвычайно высока, так как патология может носить наследственный характер. Но в некоторых случаях негативные последствия можно минимизировать, если своевременно выявить проблему и провести терапию.

Итоги будут зависеть от причины, вызвавшей заболевание и от степени развития. Если желудочковые камеры увеличены не более, чем на пятнадцать миллиметров, терапия может быть вполне эффективной. Когда эти параметры превышены, риск того, что ребенок родится с многочисленными патологиями, во много раз возрастает. Возможны:

  • Развитие «заячьей губы».
  • Атрофия мозговых тканей.
  • Слабоумие.
  • Психоэмоциональные нарушения.
  • Синдром Дауна.

Из-за большого размера черепа плод чаще всего занимает ненормальное положение, что приводит к дополнительным осложнениям при родах.

В случаях, когда болезнь возникла как следствие пагубных привычек или инфекции, полученной матерью, патологические процессы у плода развивают слишком быстро. Если обследования показали, что количество скопившейся жидкости велико, специалисты рекомендуют прервать беременность, чтобы избежать рождения больного.

Симптоматика болезни

Симптомы заболевания говорят о повышении ВЧД:

  • приступы тошноты;
  • сонливость;
  • постоянные головные боли;
  • застой зрительного нерва;
  • смещение по головной оси.

Признаки гидроцефалии смешанного типа отличаются головными болями с максимальной интенсивностью утром, сразу после пробуждения. Это объясняется увеличением во сне ВЧД.

Важный симптом – состояние сонливости, играющей роль предвестника более опасных неврологических расстройств.

При постановке такого диагноза как смешанная гидроцефалия у взрослых отмечаются вокруг головы острые, разрывающие черепную коробку, боли. Утром недомогание сопровождается тошнотой.

Кроме головных болей при смешанной форме атрофической гидроцефалии наблюдают расстройство речи, слабость в ногах, эпилепсию, нарушения памяти, в особенности запоминания числовой информации. При любой форме водянки пациенты пассивны и безынициативны.

При прогрессировании заболевания происходит дальнейшее расстройство ума, исключающее возможность самообслуживания. Больной неадекватно реагирует на простые вопросы.

На поздних стадиях заболевания возможно недержание мочи. После всестороннего обследования с постановкой правильного диагноза доктор разрабатывает для больного персональную схему лечения.

Гидроцефалия у детей

Водянка мозга у детей – не такое и редкое заболевание: один младенец на 4000 новорожденных. Но есть и утешительная статистика: врожденная гидроцефалия успешно лечится шунтированием, и дети с трубкой в голове могут жить полноценной жизнью с адекватными нагрузками.

Тяжелую болезнь с непредсказуемыми последствиями могут обеспечить:

  • Врожденные причины – нарушение мозгового развития плода, перенесенные беременной инфекции, нарушение нормальной циркуляции ликвора.
  • Приобретенная форма возникает у недоношенных грудничков, а также при родовых травмах. Может развиваться после нейрохирургического вмешательства, кровотечения, сотрясения мозга, опухоли, инфекции мозговых оболочек.

ВОДИЧКА В ГОЛОВЕ У ГРУДНОГО РЕБЕНКА НАМ 5 МЕС

Из множества народных средств от вшей чемеричная вода является, пожалуй, одним из наиболее известных и эффективных. Однако мало кто задумывается, что собой представляет это лекарственное средство, действует ли чемеричная вода на гнид и насколько она вообще безопасна в применении например, для детей, для беременных женщин. В этих и некоторых других интересных вопросах мы дальше и попробуем разобраться. Итак, чемеричная вода, широко доступная сегодня в аптеках, — это смесь в равных пропорциях спиртовой настойки чемерицы Лобеля известного лекарственного растения и воды. Главными действующими компонентами настойки чемерицы, применяемой для выведения вшей, являются природные алкалоиды, экстрагированные в настойку из растительного сырья. Алкалоиды, входящие в состав чемеричной воды, являются весьма токсичными для различных насекомых, грибков, бактерий… и человека.

водичка в голове у младенца А родители сразу же должны обращаться в больницу, при отставании ребенка в развитии или при чрезмерном росте головы малыша.

Умеренная смешанная гидроцефалия головного мозга

Гидроцефалия – заболевание, при котором избыточное количество спинномозговой жидкости скапливается в пространствах головного мозга. Ранняя диагностика и своевременное грамотное лечение гидроцефалии позволяет улучшить качество жизни пациентов. В Юсуповской больнице неврологи проводят комплексное обследование пациентов, используя современные аппараты ведущих фирм мира. Дифференцированный подход к лечению каждого пациента, применение инновационных методов лечения способствует скорому выздоровлению больных гидроцефалией.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи-неврологи высшей категории, являющиеся ведущими специалистами в области лечения атрофической смешанной гидроцефалии. Они проводят комплексное обследование, которое включает современные диагностические методики. Врачи на заседании экспертного совета принимают коллегиальное решение в отношении выбора метода лечения пациента.

Классификация

Есть два различных случая проявления патологии. Первый характеризуется невозможностью выхода спинномозговой жидкости из желудочков. Такое проявление имеет название – несообщающаяся гидроцефалия. Второй же вид – это все остальные проявления, которые имеют названием сообщающейся болезни.

Современная медицина использует единую классификацию патологии, в которой выделяют первичную и вторичную. Первичная гидроцефалия у плода – основное врожденное заболевание, вторичная же вызвана каким-либо другим нарушением в организме (опухолями, сердечными пороками, деформацией сосудов и т.д.).

Особенности смешанной атрофической гидроцефалии

Врачи выделяют несколько форм гидроцефалии:

  • атрофическая смешанная гидроцефалия – классическая форма заболевания, при которой уменьшается объём мозга, а освободившееся пространство заполняется спинномозговой жидкостью;
  • внутренняя заместительная гидроцефалия мозга, при которой основная часть жидкости скапливается в желудочках головного мозга;
  • смешанная неокклюзионная гидроцефалия, для которой характерно скопление цереброспинальной жидкости в желудочках и в пространстве под оболочками мозга.

При атрофической смешанной гидроцефалии внутричерепное давление может повышаться, понижаться или не изменяться. В случае повышения внутричерепного давления развивается гипертензионный ликворный синдром. Умеренная смешанная неокклюзионная гидроцефалия долгое время протекает бессимптомно и пациенты не обращаются за медицинской помощью. Невзирая на нормальное самочувствие пациента, со временем появляются признаки нарушения кровообращения головного мозга. При своевременном обращении к неврологу удаётся избежать неприятных последствий заболевания.

Атрофическая смешанная гидроцефалия развивается преимущественно у лиц пожилого возраста. У большинства пациентов смешанная заместительная гидроцефалия возникает на фоне церебрального атеросклероза, артериальной гипертензии, нестабильности позвонков шейного отдела, черепно-мозговой травмы, злоупотребления спиртными напитками. При уменьшении объёма мозгового вещества свободное пространство занимает спинномозговая жидкость.

Умеренная смешанная гидроцефалия головного мозга приводит к снижению интенсивности движения крови по мозговым сосудам. Происходит торможение всех функций головного мозга. Если умеренная смешанная неокклюзионная гидроцефалия сопровождается увеличением желудочков мозга, то у пациентов отмечается пониженное внутричерепное давление, в противном случае ликворное давление повышено.

Водичка в голове

Водянка в голове — это одно из просторечных названий заболевания гидроцефалия. То есть гидроцефалия — это патология, при которой у ребенка присутствует в голове вода в избыточном количестве.

Но строго говоря, в голове содержится не вода, а прозрачная спинномозговая жидкость. При избытке она может оказывать вредное влияние на голову и мозг. Гидроцефалия — это заболевание, при котором наблюдается избыточное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. В норме спинномозговая жидкость циркулирует внутри и снаружи головного и спинного мозга, она вырабатывается сосудистыми сплетениями и абсорбируется обратно в кровоток. В норме у здорового человека существует точный баланс между выработкой и абсорбцией спинномозговой жидкости.

Так как она вырабатывается непрерывно, заболевания, блокирующие отток или абсорбцию спинномозговой жидкости, приводят к ее накоплению и развитию водянки в голове. Чаще всего гидроцефалия наблюдается у детей, поэтому именно родители интересуются, от чего у новорожденного ребенка может быть в голове избыточная водичка.

Гидроцефалия бывает врожденной или приобретенной. Врожденная водянка головного мозга уже присутствует у новорожденных младенцев в момент появления на свет. Приобретенная гидроцефалия развивается в родах или через некоторое время, она может возникнуть в любом возрасте. Гидроцефалию также разделяют на сообщающуюся открытую и несообщающуюся закрытую или окклюзионную.

Открытая водянка головного мозга развивается, когда отток спинномозговой жидкости блокирован после ее выхода из желудочков. При закрытой водянке головы ее отток блокирован внутри желудочковой системы. Гидроцефалия вызывается нарушением баланса между выработкой и абсорбцией спинномозговой жидкости.

Спинномозговая жидкость вырабатывается в желудочках центральной нервной системы, она протекает из них через каналы в пространство, окружающее головной и спинной мозг, где абсорбируется в кровеносные сосуды. Избыток спинномозговой жидкости в желудочках возникает по одной из следующих причин :.

Все причины врожденной гидроцефалии, из-за чего у новорожденного ребенка может накапливаться вода в голове, связаны с развитием пороков головного мозга у плода.

У новорожденных до 1 года первыми признаками водянки головного мозга является увеличение размеров головы. Кости их черепа — тонкие и неплотно соединены вместе, между ними есть швы. Они позволяют черепу увеличиваться у размерах, чтобы вместить избыток спинномозговой жидкости.

В результате этого ребенок с гидроцефалией имеет головку больших размеров и необычной формы. В зависимости от тяжести гидроцефалии, у детей также могут наблюдаться сонливость, суетливость, рвота, судороги, задержка развития. У более взрослых детей такие явные симптомы, как увеличение головы, не развиваются, так как кости их черепа плотно соединены между собой и не могут расширяться.

В этих случаях внутри черепа повышается давление, что вызывает сильную головную боль, которая может разбудить ребенка ночью или рано утром.

Ребенка с признаками гидроцефалии нужно немедленно показать врачу. Для установления диагноза и причины, от чего в голове у ребенка может быть избыток воды, врачи рекомендуют провести тщательное обследование, включающее УЗИ, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, измерение внутричерепного давления.

Чтобы избежать тяжелых последствий — нужно начать лечение водянки головного мозга у новорожденных сразу же после установления диагноза. Медикаментозное лечение гидроцефалии применяется для отсрочки хирургического вмешательства. Его можно пытаться применять у недоношенных детей с водянкой после внутрижелудочкового кровотечения. У них нормальная абсорбция спинномозговой жидкости может возобновиться через некоторое время.

Медикаментозное лечение неэффективно в качестве длительной терапии хронической гидроцефалии, поэтому должно использоваться только как временная мера. Лекарственные средства могут влиять на накопление воды в голове следующими способами :. В большинстве случаев операция — единственный способ, как можно вывести избыток водички из головы новорожденного малыша или ребенка старшего возраста. Всем родителям следует понимать, что если у ребенка в голове избыток воды — это можно лечить только у врача.

Применение народных средств опасно для здоровья и жизни малыша. Все средства нетрадиционной медицины, описания которых приведены в интернете, могут испытывать на себе взрослые пациенты, у которых гидроцефалия не настолько опасна, как у детей.

Здравомыслящий человек должен понимать, что давать ребенку, тем более новорожденному, отвар или настойку растения, якобы обладающего целительными свойствами, само по себе может быть опасно. Тем более, что накопление водички в голове у грудничка — это чаще всего такое заболевание, при котором существует анатомическая преграда оттоку жидкости из головного мозга. Устранить эту преграду можно только хирургическим путем. Задержка с обращением к врачу может привести к непоправимым последствиям.

Если гидроцефалия прогрессировала до момента рождения, она может стать причиной значительных интеллектуальных и физических нарушений, повреждению головного мозга и смерти. Улучшить прогноз у детей с водянкой головного мозга может лишь раннее установление диагноза и своевременное лечение. После установления диагноза водянки в голове у младенца или ребенка старшего возраста многие родители задаются вопросом, что это такое. Гидроцефалия — это заболевание, при котором в головном мозге накапливается избыток жидкости.

Нужно запомнить, что чем раньше обратиться к врачу и провести правильное лечение — тем лучше его результаты. Повышенное внутричерепное давление — диагноз, который знают почти все молодые родители, так как он выставляется в нашей стране широко, причем зачастую — безосновательно, без проведения необходимых исследований. На самом деле в основе этой патологии — тяжелые заболевания, одно из которых — гидроцефалия.

Гидроцефалия водянка головного мозга от гр. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором спинномозговой жидкостью. Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком III желудочек , который, в свою очередь, через тонкий канал Сильвиев водопровод соединяется с четвертым желудочком IV желудочек.

Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга подпаутинным субарахноидальным пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой , где он омывает наружную поверхность мозга.

Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до мл.

Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до мл спинномозговой жидкости. Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся закрытой, окклюзионной.

В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся открытой. Гидроцефалия бывает первичной как основное заболевание и вторичной , т.

Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего. Нарушение циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости ведет к ее избыточному накоплению и повышению внутричерепного давления. Это по-разному проявляется у малышей до 2 лет и у более старших детей.

Основным симптомом развития водянки головного мозга у детей до 2 лет является ускоренный рост окружности головы. Швы черепа у малышей еще не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг.

Точно так же увеличивается в объеме воздушный шарик, когда мы его надуваем. Существует график роста окружности головы. Измерять ее необходимо каждые один-два месяца, это делает участковый педиатр во время профилактических осмотров.

Если головка ребенка растет быстрее нормальных показателей, то это тревожный симптом; он чаще всего свидетельствует о развитии гидроцефалии, когда ускоренный рост головы происходит за счет переизбытка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Часто это бывает первым симптомом заболевания. Помимо ускоренного роста головы у детей можно выявить увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок, который должен закрыться приблизительно к 1 году, но при гидроцефалии он может быть открыт до 2 и даже до 3 лет.

Кости черепа истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лбу и на лице появляется венозная сеть.

В более запущенных случаях могут опускаться вниз глаза симптом Грефе. Повышается тонус мышц ног. Могут наблюдаться судорожные припадки. Ребенок начинает отставать в темпах психомоторного развития. Он не держит в срок головку, не сидит, не встает, не играет.

Больной ребенок вялый, апатичный, временами немотивированно плаксив. Возможно, малыш испытывает головную боль: он может хвататься за головку. Большинство симптомов повышения внутричерепного давления может распознать только опытный педиатр, невропатолог или нейрохирург, но темпы роста головы родители могут измерять сами и проверять по специальным графикам.

В любом случае, ускоренный рост окружности головки ребенка, а также непонятное отставание темпов его развития должно служить поводом для серьезного обследования малыша у невропатолога или нейрохирурга для исключения гидроцефалии. У детей старше 2 лет швы черепа зарастают, и повышение внутричерепного давления проявляется по-другому.

Классическая картина — это головные боли с тошнотой и рвотой чаще ночью или утром , изменения на глазном дне так называемый отек диска зрительного нерва, который может быть выявлен окулистом. Головные боли, особенно с тошнотой и рвотой, — это симптомы, которые требуют обследования у невропатолога или нейрохирурга. Они могут быть вызваны гидроцефалией, опухолью головного мозга, пороками развития головного мозга. Педиатры часто забывают об этом, и дети долгое время и бесцельно лечатся по поводу гастрита, панкреатита, дискинезии желчных путей, отравлений и желудочно-кишечных инфекций и пр.

Необходимо настаивать на проведении консультации невролога и обследования в случае непонятных головных болей, регулярных эпизодов тошноты и рвоты, снижения зрения, и в ряде случаев это позволит на ранних сроках поставить верный диагноз и спасти жизнь ребенка. Прочие симптомы гидроцефалии разнообразны и зависят от причины, которая ее вызвала. Это могут быть эпилептические судороги, нарушение зрения, повышение тонуса в ногах, тазовые расстройства недержание или задержка мочи , эндокринные нарушения отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз — снижение выработки гормонов щитовидной железы, ожирение , снижение успеваемости в школе и пр.

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография НСГ ультразвуковое исследование головного мозга у младенцев до 2 лет , компьютерной томографии КТ или магнитно-резонансной томографии МРТ головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования опухоли, гематомы, кисты , некоторые пороки развития головного мозга.

Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением менее четкое , чем при КТ и МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах.

Признаки смешанной атрофической гидроцефалии

При повышении ликворного давления пациентов со смешанной гидроцефалией беспокоит головная боль, тошнота, рвота по утрам, сонливость. Офтальмологи определяют застой в диске зрительного нерва. Магнитно-резонансная томография показывает смещение вдоль оси головного мозга.

Различают также следующие признаки смешанной атрофической гидроцефалии:

  • расстройство речи;
  • судорожные припадки;
  • слабость в конечностях;
  • нарушение кратковременной памяти;
  • пассивность и безынициативность пациента.

При дальнейшем прогрессировании заболевания развиваются грубые нарушения интеллекта. Пациенты утрачивают способность к самообслуживанию, неадекватно отвечают на поставленные вопросы. Со временем развивается недержание мочи.

При наличии клинических признаков заместительной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Во время магнитно-резонансной томографии обнаруживают атрофию тканей мозга и увеличение объёма спинномозговой жидкости. При подозрении на инфекционную природу заболевания проводят лабораторные исследования, позволяющие выявить антитела к возбудителям герпеса, токсоплазмоза, сифилиса. В случае необходимости проводят ангиографию, ультразвуковое исследование, рентгенографию черепа. Офтальмологи выполняют офтальмоскопию, позволяющую вывить изменения глазного дна.

Лечение атрофической гидроцефалии

Консервативная терапия умеренной смешанной гидроцефалии головного мозга направлена на уменьшение внутричерепного давления. Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам мочегонные препараты, снижающие выработку спинномозговой жидкости (диакарб, маннитол, маннит и диакарб в комбинации с лазиксом или фуросемидом), средства, улучшающие трофику головного мозга (кавинтон, пантогам, актовегин, церебролизин), витаминно-минеральные комплексы. При прогрессировании симптомов гидроцефалии единственным методом лечения, позволяющим улучшить качество жизни пациентов, является оперативное вмешательство. При наличии образования, препятствующего оттоку цереброспинальной жидкости (опухоли, внутричерепной гематомы) его удаляют, спайки во время операции разъединяют.

Для создания дополнительных путей оттока при смешанной неокклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции:

  • кистоперитонеальное шунтирование;
  • вентрикулоперитонеальное шунтирование;
  • люмбоперитонеальное шунтирование;
  • наружное вентрикулярное дренирование.

Шунты меняют по мере необходимости, так как они могут закупориваться, отторгаться и становиться малыми. Альтернативным методом лечения обструктивной гидроцефалии у отдельных пациентов является эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Операцию выполняют с использованием нейроэндоскопа, оснащённого миниатюрной телекамерой.

Для восстановления неврологических функций реабилитологи Юсуповской больницы применяют инновационные методики массажа и лечебной физкультуры. Точечно избирательный массаж рук и ног, туловища, волосистой части головы и лица, паравертебральных точек, спины и таза повышает тонус мышц. Лечебная физическая культура направлена на регуляцию тонуса мышц, развитие нормальной рефлекторной двигательной деятельности, улучшение кровообращения и обмена веществ, повышение реактивности организма.

Пациентам проводят курс иглотерапии, мануальной терапии. Они способствуют уменьшению спазма мышц, улучшают кровоток, купируют на время боль. С пациентами, у которых развились нарушения когнитивной функции, работают психологи. Психотерапевты помогают им восстановить навыки самообслуживания, проводят социальную адаптацию.

Запишитесь на приём к неврологу, позвонив по телефону Юсуповской больницы. Своевременное лечение умеренной смешанной гидроцефалии головного мозга позволяет остановить прогрессирование заболевания. После операций пациенты могут вернуться к обычному образу жизни.

Основные формы заболевания

При умеренной форме заместительной гидроцефалии, когда со стороны больного нет никаких жалоб, лечение не требуется. Тем не менее, пациенту потребуется проведение повторного обследования с помощью МРТ, которое покажет, не увеличивается ли в размерах полость, заполненная спинномозговой жидкостью. Если у больного проявляются различные признаки данного заболевания, ему следует обратиться к специалисту-невропатологу, который назначит сосудорасширяющие и мочегонные препараты.

При увеличении полости, заполненной патологической жидкостью, происходит процесс гибели клеток мозга, и пациенту, возможно, потребуется оперативное вмешательство. Раньше при наличии такой болезни проводилось исключительно шунтирование, а благодаря достижениям современной медицины появилась также возможность эндоскопического оперативного вмешательства. При таком диагнозе как смешанная гидроцефалия лечение должно проводиться только с согласия лечащего врача. При отсутствии адекватного и своевременного лечения, последствия гидроцефалии могут привести к инвалидизации больного через несколько лет.

Симптомы

Во время беременности распознать патологию только лишь по симптомам довольно трудно. Из наиболее часто встречающихся признаков можно выделить:

  • Мигрень или непрекращающиеся головные боли.
  • Стабильно повышенное АД либо его скачки.
  • Вялость, апатия, слабость.
  • Сильная тошнота, приводящая к рвоте (на любом сроке).

Без диагностического обследования указанные признаки нельзя воспринимать, как обязательные проблемы с плодом, ведь негативные проявления могут просто сопровождать смену гормонального фона беременной. Но о тревожащих симптомах следует сообщить специалисту, который, при необходимости, даст направление на диагностику или стационарное лечение.

Методы диагностики:

Гидроцефалия плода прогрессирует без каких-либо заметных симптомов. Выявить болезнь можно лишь с помощью современных способов диагностики, в частности УЗИ, которое проводится на 17 или 19 неделе и позднее. При наличии подозрений врач назначает ряд дополнительных обследований.

Смешанная гидроцефалия головного мозга у взрослых

К развитию гидроцефалии, или водянки головного мозга, могут привести самые разные причины — начиная врожденными нарушениями формирования сосудистой системы и заканчивая воспалительным процессом, приводящим к избыточной выработке ликвора.

Специалисты выделяют три типа заболевания: при наружной гидроцефалии цереброспинальная жидкость собирается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в полостях желудочков головного мозга.

При смешанной гидроцефалии, как следует из названия, спинномозговая жидкость заполняет и субарахноидальное пространство, и желудочки.

Избыток ликвора приводит к повышению внутричерепного давления и сдавливанию тканей.

Это может проявляться и относительно мягкими симптомами, такими, как головные боли и незначительное ухудшение памяти и внимания, и выраженными нарушениями работы нервной системы.

Тяжелые случаи заболевания чреваты инвалидностью и смертью.

В зависимости от того, чем вызвана и насколько выражена смешанная гидроцефалия головного мозга у взрослых, лечение может быть как консервативным, так и оперативным.

Медикаментозное лечение

В настоящее время не все врачи рассматривают смешанную гидроцефалию, как отдельную разновидность болезни, так как этот процесс чаще всего тесно связан с атрофией головного мозга, и жидкость, заполняющая черепную коробку, просто занимает место отмерших тканей.

Причиной атрофии мозговой ткани в большинстве случаев становятся возрастные изменения.

Поэтому данное заболевание обычно развивается у людей старше 60 лет.

К нему могут также привести алкогольная или наркотическая зависимость, нарушения кровообращения в сосудах мозга, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

При умеренных формах смешанной гидроцефалии внутричерепное давление находится в норме или незначительно повышено, а иногда — даже снижено. В тех случаях, когда она не дает о себе знать, специальное лечение не требуется, но если появились первые симптомы повышенного ВЧД, такие, как приступы головной боли, не купируемые анальгетиками, головокружение, слабость и утомляемость, следует приступить к медикаментозному лечению.

Если отток ликвора не нарушен, то вывести избыток жидкости и нормализовать внутричерепное давление помогут мочегонные средства: Фуросемид, Лазикс, Диакарб, Маннит. Вместе с ними обязательно нужно принимать Аспаркам и препараты магния, поскольку при повышенном диурезе есть вероятность развития гипокалиемии и гипомагниемии. Для того, чтобы организм не накапливал жидкость, обязателен контроль за количеством выпитой воды и малосолевая диета.

В некоторых случаях пациентам прописывают ноотропные средства и препараты, улучшающие мозговое кровообращение: Глицин, Кавинтон, Церебролизин, но это — лишь вспомогательная мера.

Положительно воздействуя на работу мозга и снимая часть симптомов повышенного ВЧД, они не влияют непосредственно на саму болезнь.

Когда препараты-диуретики по той или иной причине противопоказаны, есть возможность заменить их народными мочегонными средствами, такими как отвары листа брусники, кукурузных рылец, почек тополя. Перед тем, как начать их принимать, необходимо проконсультироваться со специалистом.

Шунтирование с установкой специальных систем

Не всегда удается избавиться от гидроцефалии при помощи одних лекарственных средств. В тяжелых случаях заболевание сопровождается приступами судорог, обмороками, ухудшением зрения, нарушением походки, недержанием мочи, преждевременным развитием деменции.

Обычно это происходит, когда системы оттока ликвора не функционируют надлежащим образом, и скопившуюся в мозге жидкость невозможно вывести естественным путем.

Здоровый мозг и гидроцефалия

В таких случаях больному необходима установка особой системы, соединяющей полости желудочков мозга с полостями тела, где ликвор всасывается естественным образом. Она состоит из:

  • Вентрикулярных катетеров, устанавливающихся непосредственно в мозг.
  • Клапана, регулирующего отток ликвора. Он рассчитан на определенные значения давления спинномозговой жидкости, которые определяются индивидуально для каждого пациента, открывается, когда сила давления превышает это значение, и закрывается, когда оно падает до нормального уровня.
  • Периферического катетера, который устанавливается в полости тела. При вентрикуло-перитонеальном шунтировании он сбрасывает ликвор в брюшную полость, при вентрикуло-атриальном — внутрь перикарда.

Эта процедура достаточно эффективна — более 85% прошедших через нее больных избавляются от водянки головного мозга. Однако их здоровая жизнь зависит от работы системы, поэтому не реже раза в год требуется ее ревизия, а раз в несколько лет — замена деталей.

Шунтирование нечасто применяется при смешанной гидроцефалии у взрослых, обычно патологии, при которых проводится эта операция, диагностируются в раннем детстве.

Эндоскопические операции

Менее травматичные, чем установление шунта, и не требующие постоянного контроля состояния систем отвода жидкости, эндоскопические операции достаточно разнообразны: в их число входят акведукопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия.

Наиболее распространенная операция при гидроцефалии — это эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка. С ее помощью между полостью желудочка и цистернами головного мозга создаются сообщающиеся отверстия, по которым и начинает циркулировать ликвор. В цистернах мозга его избыток всасывается, что приводит к нормализации внутричерепного давления.

Так как инструменты, используемые при эндоскопических операциях, имеют крайне малый размер и вводятся через крохотные разрезы, риск вторичной инфекции снижается, а период восстановления становится значительно короче. Состояние больного нормализуется практически сразу. Немаловажно и то, что в организм не имплантируется инородное тело, как при установке шунта.

Единственный недостаток эндоскопических операций — это их высокая цена, а также то, что далеко не все клиники располагают необходимым оборудованием.

Водянка млм гидроцефалия у детей встречается довольно часто. Гидроцефалия у новорожденных может привести к тяжелым деструктивным изменениям мозга.

Информацию о лечении опухоли головного мозга народными средствами вы найдете тут.

ДЦП, как правило, проявляется в раннем детском возрасте. Но болезнь сложно диагностировать самостоятельно. По ссылке http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/detskij-cerebralnyj-paralich/priznaki-dcp.html расскажем о признаках ДЦП у детей разных возрастов.

Удаление препятствия оттоку жидкости

Зачастую гидроцефалия у взрослых больных становится следствием сдавления отводящих сосудов опухолями — злокачественными или доброкачественными, рубцами, если человек перенес инсульт и часть тканей некротизировалась, тромбозом вен.

Изредка встречаются такие экзотические препятствия здоровой циркуляции жидкости, как паразитические кисты (их образует эхинококк) и абсцессы головного мозга.

В таких случаях лечение полностью зависит от того, что именно вызвало скопление ликвора.

Чаще всего больному требуется операция по удалению опухоли или тромба. При онкологических заболеваниях значительную роль играют химиотерапия и облучение, которые сами по себе могут привести к достаточному регрессу опухоли и снять вызванные ей симптомы.

Операции по удалению механических препятствий циркуляции спинномозговой жидкости нередко проводятся эндоскопическим методом, так как любые манипуляции с мозгом требуют большой осторожности и в случае неудачи пациент может остаться инвалидом или погибнуть.

Не стоит забывать, что при смешанной гидроцефалии не всегда требуется оперативное вмешательство и даже медикаменты. Когда это — возрастной процесс, заболевание часто никак не проявляется на протяжении многих лет. Однако, если диагноз поставлен, нельзя пренебрегать отслеживанием возможных ранних симптомов и регулярными МРТ, чтобы вовремя заметить прогресс и начать лечение.

Видео на тему


внутренняя и наружная, умеренная, смешанная и приобретенная

Водянка головного мозга у детей, заболевание достаточно редкое и имеет научное название – гидроцефалия. Эта болезнь может быть смертельно опасна для малыша и требует немедленного лечения. Зачастую такой диагноз ставится ребенку еще в утробе матери, но бывают случаи приобретенной гидроцефалии.

Гидроцефалия представляет собой скопление большого объема жидкости в головном мозге, а именно в его желудочковой системе. У каждого человека в мозге есть такая жидкость, именуемая ликвор, но ее количество у здоровых людей значительно меньше, за счет постоянной циркуляции.

У больных детей ликвор застаивается, что приводит к сдавливанию нейронов. Длительный процесс сдавливания приводит к отеку головного мозга, а это может закончиться смертью для ребенка.

Типы гидроцефалии

  • Замещающая гидроцефалия.
  • Некомпенсированная.
  • Нормотензивная.

Замещающая и некомпенсированная гидроцефалия встречается только у малышей, а нормотензивная, кроме детей, может поражать людей преклонного возраста.

Замещающий тип болезни характеризуется повреждением протоков желудочков головного мозга, что затрудняет проходимость цереброспинальной жидкости. Именно поэтому ликвору некуда деваться, и он остается внутри черепа, постоянно накапливаясь.

Некомпенсированный тип гидроцефалии повреждает ткани головного мозга, из-за чего они поглощают мозговую жидкость.

Нормотензивная гидроцефалия встречается реже остальных типов и возникает в результате какого-либо воздействия на головной мозг. Это могут быть травмы черепа, менингит гнойного характера, кровоизлияния в мозг.

Жидкость, которая омывает головной мозг, чрезвычайно важна для защиты этого органа и нормальной деятельности всего организма. Ликвор должен постоянно циркулировать, если происходит его застой, ребенку требуется немедленная медицинская помощь.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя водянка характеризуется скоплением мозговой жидкости только в желудочках головного мозга.

У детей может диагностироваться два вида этого заболевания:

  1. Умеренная.
  2. Острая.

Умеренный вид болезни способен не проявляться долгое время, симптомы его скрыты, и болезнь

прогрессирует медленно.

Острый вид такого заболевания отмечается у детей агрессивным течением и нередко заканчивается смертью.

У новорожденных детей внутренняя водянка головного мозга диагностируется обычно сразу по внешним признакам. Череп малыша значительно увеличивается в размерах, что позволяет без труда и точно выявить болезнь.

Также внутренняя форма гидроцефалии может быть:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Врожденная болезнь этого типа возникает у малышей еще в период развития, в материнской утробе, по различным причинам.

Приобретенная форма появляется под воздействием некоторых факторов, повлиявших на развитие головного мозга ребенка. Это могут спровоцировать некоторые травмы головы или болезни.

Также на нашем сайте читайте статью о гидроцефалии у взрослых. 

Причины внутренней гидроцефалии

  1. Инфекции, поражающие организм матери во время беременности.
  2. Нарушения развития плода, которые препятствуют движению мозговой жидкости и ее всасыванию.
  3. Опухоли в мозге ребенка.
  4. Травмы головы.
  5. Воспалительные болезни головного мозга у детей.
  6. Нарушение мозгового кровообращения или кислородное голодание.
  7. Болезни сосудов мозга, которые вызывают кровоизлияния.
  8. Интоксикация плода.
  9. Заболевания генетической природы у беременной женщины.

Иногда патология может проявиться позже, под воздействием приобретенных факторов:

  • Черепно-мозговые и родовые травмы у ребенка.
  • Опухоли онкологического характера.
  • Воспалительные процессы в головном мозге.
  • Инсульт и кровоизлияния в желудочках головного мозга.
  • Нарушения в развитии и структуре сосудов мозга.
  • Последствия болезней инфекционного характера, перенесенных в утробе матери.
  • Болезни генетических форм у самого ребенка.

Гидроцефалия обычно проявляется у детей сразу после рождения и прогрессирует на протяжении многих лет. Необходимо вовремя начать лечение, чтобы прогноз был благоприятным.

Наружная гидроцефалия

Наружная водянка головного мозга встречается относительно часто у новорожденных детей. Особенность такой формы гидроцефалии в том, что ликвор имеет скопления в субарахноидальных пространствах, зрительно увеличивая лобные доли головы малыша.

Такая болезнь у ребенка может возникнуть внезапно и также незаметно исчезнуть, без лечения и каких-либо врачебных манипуляций.

Точные причины возникновения внешней водянки не установлены. Есть ряд факторов, которые, возможно, провоцируют появление данного вида гидроцефалии.

Провоцирующие факторы

  1. Недоношенность плода.
  2. Менингит.
  3. Кровоизлияния внутри желудочков.
  4. Нарушения обмена веществ.
  5. Лечение стероидами.
  6. Нейрохирургия.
  7. Травмы черепа.

Еще такая болезнь может проявиться по причине наследственности, если у родных ребенка ранее имелась такая патология. Диагностика внешней гидроцефалии возможна еще в периоде внутриутробной жизни младенца. При сканировании головного мозга эмбриона наблюдаются нарушения в субарахноидальных пространствах.

Умеренная гидроцефалия

Одной из разновидностей гидроцефалии, является умеренная. Эту форму водянки врачи считают самой

опасной. Дело в том, что умеренная гидроцефалия может долгое время протекать в скрытой форме. Родители и не подозревают, что их ребенок подвержен смертельной опасности.

Однако в какой-то момент происходит проявление болезни, и состояние малыша резко ухудшается. Также умеренная водянка может выступать не как самостоятельное заболевание, а в роли симптома некоторых других недугов.

Болезни, проявляющиеся умеренной гидроцефалией

  • Инсульт.
  • Травмы черепа.
  • Различные опухоли головного мозга.
  • Инфекционные заболевания.

Процессы воспалительного характера, проходящие в головном мозге, влекут за собой образование умеренной гидроцефалии.

Смешанная гидроцефалия

Смешанной водянкой называют, при скоплении мозговой жидкости и в желудочках головного мозга и в субарахноидальном пространстве. Кроме детей, такой формой гидроцефалии страдают и старики.

Смешанная водянка отличается от других тем, что провоцирует высокое давление внутри черепа, а это очень опасно.

Признаки такой болезни у грудных детей весьма разнообразны. У одного ребенка может наблюдаться плохой аппетит и закатывание глаз вниз, а у другого апатия и выступающий лоб. Каждой маме следует внимательно относиться к здоровью своего ребенка, и при первых признаках любой болезни, сразу обратиться к врачу.

Смешанная гидроцефалия диагностируется очень легко. Если ребенок только рожден, то Узи головы покажет такую патологию. Если малыш более старшего возраста, то лучшим диагностическим методом является МРТ.

Приобретенная гидроцефалия

Приобретенная водянка головного мозга может возникнуть как у грудных детей, так и у малышей постарше. Основной причиной такой патологии можно назвать травмы головы у ребенка.

У новорожденных эти травмы приобретаются во время родов. У детей старшего возраста такие травмы приобретаются вследствие падений и ударов головой. Иногда причинами могут выступать инфекционные болезни и опухоли в головном мозге.

Терапия приобретенной водянки заключается в лечении лекарственными препаратами. Главным вопросом в лечении такого вида недуга, заключается в выявлении причины, по которой возникла гидроцефалия. В первую очередь необходимо устранить эту причину, а потом приступать к лечению симптомов, то есть самой гидроцефалии.

Причины гидроцефалии у детей

Причины возникновения гидроцефалии у детей делятся на два типа: врожденные и приобретенные. Врожденная патология появиться под воздействием нескольких факторов.

Врожденные причины:

  1. Пороки развития ЦНС (центральной нервной системы).
  2. Инфекции внутриутробные, такие как, токсоплазмоз, герпес или цитомегалия.
  3. Родовые травмы.
  4. Воспалительные заболевания головного мозга.
  5. Кровоизлияния в мозге. Читайте про кровоизлияние в мозг 3 степени у недоношенных. 
  6. Врожденные опухоли головного мозга (эта патология крайне редка).

Полностью обезопасить своего новорожденного малыша от развития гидроцефалии невозможно, но каждая будущая мать во время планирования беременности, должна пройти тщательное медицинское обследование, для выявления всех болезней и их лечения.

Приобретенные причины:

  1. Травмы головы в результате удара.
  2. Инфекционные заболевания.
  3. Образования в спинном и головном мозге.
  4. Менингит, энцефалит (воспалительные процессы в мозге).
  5. Нарушение развития сосудов в головном мозге или сам орган недостаточно развит.
  6. Генетические нарушения.

Бывают случаи, когда истинную причину возникновения гидроцефалии установить не удается. Все причины, вызывающие водянку головного мозга, невозможно перечислить. Обычно заболевание появляется по вине вышеперечисленных факторов, но на самом деле причин великое множество, около 180.

Два десятилетия назад большая часть детей, больных гидроцефалией, умирали. Сегодня эта болезнь лечится довольно успешно, и в большинстве случаев малыши выздоравливают полностью или частично.

Симптомы

Первым и бросающимся в глаза признаком, является большой размер головы больного ребенка. Это происходит за счет высокого давления внутри черепа. Диаметр головы такого пациента может быть очень большим.

Симптомы гидроцефалии у младенцев

  1. Беспокойство и нервозность или наоборот постоянная сонливость.
  2. Кожа головы малыша становится тонкой и блестящей на вид, вены хорошо видны.
  3. Плохой аппетит или его полное отсутствие.
  4. Тонус конечностей повышен.
  5. Отсталость малыша в психомоторном развитии. Он позже, чем ему положено по возрасту сидит, стоит и ползает.
  6. Измененный вид глаз, зрачок закатывается к низу.
  7. Срыгивания и рвота, беспокоящие ребенка постоянно и часто.
  8. Недобор веса.
  9. Серьезные нарушения зрения.
  10. Низкая физическая активность малыша.
  11. Судороги.
  12. Набухание родничка.

Симптомы могут быть постоянными или приступообразными. Открытая форма болезни предрасполагает к постепенному развитию признаков. Закрытая проявляется в виде приступов.

Симптомы у детей постарше

  1. Головные боли высокой интенсивности.
  2. Отсутствие аппетита.
  3. Вялость, ребенок все время хочет спать.
  4. Раздражительность и нервозность.
  5. Тошнота и рвота.
  6. Недержание мочи.
  7. Нарушение зрительной функции, двоение в глазах.
  8. Сбои дыхания и судороги.

При возникновении жизненно-опасных приступов болезни, требуется немедленная медицинская помощь, иначе ребенок может задохнуться и умереть.

Как ставится диагноз

Для постановки диагноза – гидроцефалия головного мозга, проводится ряд мероприятий.

В первую очередь необходим осмотр врача. Специалист проведет пальпацию и аускультацию головы и позвоночника, измерения окружности черепа и зарегистрирует все параметры. Исследования глазного дна – трансиллюминация черепа – необходима для выявления водянки. МРТ, КТ и УЗИ, позволяют увидеть полную клиническую картину заболевания.

В некоторых случаях гидроцефалия является наследственной, для подтверждения этого факта необходимо измерение головы отца и матери.

Рентген головы показывает состояние костей черепа, а эхоэнцефалограмма является вспомогательным методом диагностики сосудов головы. Пункции показывают состав цереброспинальной жидкости и силу ее давления на мозг.

Для правильной постановки диагноза – гидроцефалия, необходимо тщательно обследовать ребенка, чтобы исключить другие болезни, проявляющиеся увеличение размера головы.

Лечение

В основном лечение водянки головного мозга возможно с помощью хирургического вмешательства, это преимущественный метод терапии. Нейрохирург устранит причины обструкции путей движения ликвора или причины, вызывающие водянку, такие как опухоли или спайки.

Помимо такого лечения, довольно часто доктора рекомендуют шунтирование головного мозга, которое дает положительный эффект в 85% случаев гидроцефалии. Однако существуют осложнения шунтирующих операций.

Осложнения:

  • Инфекции.
  • Закупорка составляющих системы шунтирования.
  • Недостаточный или слишком интенсивный дренаж.
  • Псевдокисты ликворного происхождения.
  • Приступы эпилепсии.

Лекарственными препаратами гидроцефалию вылечить невозможно. Вспомогательными медикаментами являются мочегонные средства – фуросемид и ацетазоламид, снижающие образование мозговой жидкости.

Чем опасна

Помимо опасности самой болезни, способной причинить смерть ребенку, существуют отдаленные последствия этого заболевания. Если детям устанавливают шунт, то последствия водянки могут не возникнуть. В запущенных случаях гидроцефалии, даже после лечения могут остаться некоторые отклонения в развитии.

Последствия:

  • Нарушение речи.
  • Заикание.
  • Замедленная реакция.
  • Агрессивность.
  • Ассоциальность.
  • Идиотия – 5%.

Серьезные остаточные явления водянки головного мозга появляются довольно редко. В большинстве случаев дети развиваются нормально, а лечение показывает неплохие результаты.

Гидроцефалия серьезное заболевание. Дети, страдающие таким недугом, нуждаются в немедленном лечении, только в этом случае можно избежать последствий болезни и спасти жизнь ребенку.

15.09.2016

симптомы и диагностика. лечение гидроцефалии в москве


В статье рассмотрим, что такое смешанная заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых и детей.

Это патология, при которой возникает скопление в пространстве ликвора спинномозговой жидкости. Проблема может возникать как самостоятельное заболевание, а также быть следствием новообразований, травм, инфекционных поражений мозга и других причин. Другое название гидроцефалии – водянка головного мозга.

Классификация

Гидроцефалия бывает как приобретенной, так и врожденной. Последняя начинает проявляться в младенчестве, в то время как приобретенная форма характерна для взрослых и даже пожилых пациентов. В зависимости от предпосылок появления гидроцефалии выделяются следующие виды:

  • Закрытая, окклюзионная гидроцефалия возникает по причине нарушения тока ликвора из-за блокировки проводящих жидкость путей. Наиболее часто закупорка происходит по причине опухоли, наличия сгустка крови или спайки.
  • Открытая, или дизрезорбтивная, гидроцефалия. Развивается на фоне нарушения структур, которые участвуют в процессе всасывания ликвора в систему мозговых вен (арахноидальных ворсин, венозных синусов, ячеек и пахионовых грануляций).
  • Гиперсекреторная гидроцефалия. Выработка большого количества ликвора в сплетения желудочковых сосудов.
  • Заместительная смешанная гидроцефалия головного мозга. Развивается в результате увеличения количества ликвора как в субарахноидальном пространстве, так и в мозговых желудочках. В данном случае происходит атрофия мозговых тканей.

Последний вариант считается наиболее опасным для жизни и здоровья пациента.

Формы и типы гидроцефалии

Гидроцефалия головного мозга в зависимости от того, в какой области органа происходит нарушение, разделяют на следующие типы:

  1. Внутренняя. Ликвор скапливается в желудочках мозга, что сопровождается постепенным повышением показателей внутричерепного давления. Жидкость, по мере увеличения ее количества, начинает оказывать давление на разные участки мозга. В результате отмечаются не только нарушения работоспособности нервной системы, но и других процессов. У пациентов также отмечается появление различного рода новообразований.

  2. Наружная. Несколько лет назад ее относили к самостоятельным патологиям. Сегодня она относится типу гидроцефалии. Но отличается тем, что имеет иные причины возникновения, а при отсутствии терапии возникают другие последствия. Вместе с увеличением объема жидкости наблюдается уменьшение объема мозга. В результате происходящих изменений пациент постепенно утрачивает некоторые способности и навыки.
  3. Смешанная. Увеличивается не только объем спинномозговой жидкости, но и самого мозга. Кроме этого, в черепной коробке начинают формироваться пустоты. Отмечено, что смешанной гидроцефалии больше всего подвержены люди пожилого возраста.

В зависимости от характера течения и интенсивности признаков, заболевание разделяют на два типа: хроническая и острая.

Причины

Выраженная заместительная смешанная гидроцефалия наиболее типична для новорожденных детей. У взрослых данная патология встречается реже, однако также имеет место. Исследования в области медицины показали, что спровоцировать развитие гидроцефалии способны любые нарушения в функционировании нервной системы человека. Приобретенными причинами возникновения гидроцефалии могут стать:

  1. Разрывы гематом или кровоизлияния в головном мозге.
  2. Черепно-мозговые травмы в тяжелой форме.
  3. Родовые травмы.
  4. Нарушение мозгового кровообращения в тяжелой форме.
  5. Перенесенные ранее заболевания инфекционно-воспалительного характера, включая энцефалит, менингит, арахноидит и т.д.
  6. Заражение структур мозга различными паразитами.
  7. Герминомы, астроцитомы, опухоли в сосудах и другие новообразования.
  8. Метастазирование опухолей других органов в мозг.
  9. Образование в третьем желудочке китообразных полостей.
  10. Возникновение мальформаций сосудов.
  11. Атрофия тканей головного мозга в результате поражения органа энцефалопатией.

Водянка мозга способна оказывать негативное влияние на все системы органа. Поэтому для устранения гидроцефалии необходимо точно определить причину возникновения патологии.

Каковы признаки смешанной заместительной гидроцефалии?

Чем опасна смешанная гидроцефалия взрослых

    7 минут на чтение

Смешанная гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой очень опасное заболевание, при развитии которого, в первую очередь, страдает головной мозг. В большинстве случаев эту патологию диагностируют у новорожденных детей, но также она может наблюдаться и у взрослых людей.

Содержание

Клиническая картина

Характерной клинической картиной смешанной заместительной гидроцефалии являются следующие признаки:

  • Постоянные боли в голове и ощущение тяжести, усиливающиеся в период сна и сразу после пробуждения. Невозможность определить очаг боли. Когда человек находится в положении лежа, симптом становится более выраженным, так как давление ликвора возрастает.
  • Тошнота и рвота по утрам вне зависимости от еды и времени ее приема.
  • Ощущение давления на глаза.
  • Стойкая икота.
  • Постоянная слабость, повышенная утомляемость, сонливость.
  • Затруднения с концентрацией и внимательностью, человеку сложно выполнять элементарные действия.
  • Апатия, нервозность, снижение интеллектуальных способностей.
  • Резкий перепад артериального давления, замедление или учащение пульса.
  • Постоянные темные круги под глазами. При растягивании кожи нижних век отчетливо видно переполненные кровью капилляры.
  • Значительное увеличение отделяемого пота, склонность к обмороку.

Перечисленные симптомы указывают на внутричерепное повышенное давление.

Симптомы

Клиническая картина смешанной формы гидроцефалии разнообразна. Но самым явным признаком является изменение формы черепной коробки. Обычно подобный признак виден невооруженным взглядом. Но поставить окончательный диагноз может только специалист.

У новорожденных гидроцефалия проявляется в виде повышенного внутричерепного давления и постоянного беспокойства. Ребенок часто плачет, у него нарушен сон, отмечается затрудненность при движении головой.

У детей наблюдается нарушение координации, при прощупывании родничок выпуклый. Также регулярно возникают приступы подергивания, судорог, которые сопровождаются закатыванием глаз. Внешне они похожи на приступы эпилепсии.

Ребенок непроизвольно начинает закатывать глаза, у него отмечаются снижение качества слуха и зрения.

На сегодняшний день существуют методики, которые позволяют вылечить патологию на ранней стадии. Но несвоевременная терапия становится причиной возникновения ряда осложнений.

Гидроцефалия у взрослого человека также проявляется множеством разнообразных признаков. К ним относятся:

  1. Шум в ушах.
  2. Нарушение слуха и зрения.
  3. Головные боли опоясывающего характера.

  4. Мигрени. Всегда продолжительны и интенсивны. Избавиться от них с помощью лекарственных средств не удается, так как они спровоцированы увеличением давления на мозговые структуры.
  5. Снижение двигательной активности глазных яблок.
  6. Тошнота и рвота. Чаще проявляются в утреннее время.
  7. Сонливость.
  8. Слабость, отсутствие стремления.

В тяжелых случаях наблюдается снижение интеллекта, пациенту затруднительно ответить даже на самые простые вопросы. Также отмечается изменение в поведении. У взрослых при гидроцефалии также может деформироваться череп в области лба.

Проявление неврологических нарушений

Неврологические нарушения при смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга у взрослых будут проявляться следующим образом:

  • Снижение качества зрения – раздваивание и сложности с фокусировкой взгляда на одном предмете.
  • Выпадение зрительных полей.
  • На фоне постоянного сдавливания происходит атрофия зрительного нерва, что в дальнейшем способно стать причиной полной потери зрения.
  • Косоглазие.
  • Отсутствие реакции зрачков на яркий свет.
  • Нарушение работы вестибулярной системы. Появляется головокружение, шаткость в походке, шум в ушах, непроизвольные колебания глазных яблок.
  • Паралич конечностей.
  • Повышенные рефлексы и тонус мышц.
  • Снижение или полная потеря чувствительности.
  • Непроизвольная фиксация рук и ног, когда ввиду повышенного тонуса невозможно выпрямить конечности.
  • Симптомы атаксии мозжечка, сопровождающейся нарушением двигательной функции и размашистостью почерка.
  • Неустойчивое эмоциональное состояние, резкие смены настроения.
  • При резком повышении давления ликвора возникает агрессия.

Совокупность симптомов и проведенные диагностические мероприятия говорят о смешанной гидроцефалии.

Лечение атрофической гидроцефалии

Консервативная терапия умеренной смешанной гидроцефалии головного мозга направлена на уменьшение внутричерепного давления. Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам мочегонные препараты, снижающие выработку спинномозговой жидкости (диакарб, маннитол, маннит и диакарб в комбинации с лазиксом или фуросемидом), средства, улучшающие трофику головного мозга (кавинтон, пантогам, актовегин, церебролизин), витаминно-минеральные комплексы. При прогрессировании симптомов гидроцефалии единственным методом лечения, позволяющим улучшить качество жизни пациентов, является оперативное вмешательство. При наличии образования, препятствующего оттоку цереброспинальной жидкости (опухоли, внутричерепной гематомы) его удаляют, спайки во время операции разъединяют.

Для создания дополнительных путей оттока при смешанной неокклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции:

  • кистоперитонеальное шунтирование;
  • вентрикулоперитонеальное шунтирование;
  • люмбоперитонеальное шунтирование;
  • наружное вентрикулярное дренирование.

Шунты меняют по мере необходимости, так как они могут закупориваться, отторгаться и становиться малыми. Альтернативным методом лечения обструктивной гидроцефалии у отдельных пациентов является эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Операцию выполняют с использованием нейроэндоскопа, оснащённого миниатюрной телекамерой.

Для восстановления неврологических функций реабилитологи Юсуповской больницы применяют инновационные методики массажа и лечебной физкультуры. Точечно избирательный массаж рук и ног, туловища, волосистой части головы и лица, паравертебральных точек, спины и таза повышает тонус мышц. Лечебная физическая культура направлена на регуляцию тонуса мышц, развитие нормальной рефлекторной двигательной деятельности, улучшение кровообращения и обмена веществ, повышение реактивности организма.

Пациентам проводят курс иглотерапии, мануальной терапии. Они способствуют уменьшению спазма мышц, улучшают кровоток, купируют на время боль. С пациентами, у которых развились нарушения когнитивной функции, работают психологи. Психотерапевты помогают им восстановить навыки самообслуживания, проводят социальную адаптацию.

Запишитесь на приём к неврологу, позвонив по телефону Юсуповской больницы. Своевременное лечение умеренной смешанной гидроцефалии головного мозга позволяет остановить прогрессирование заболевания. После операций пациенты могут вернуться к обычному образу жизни.

Диагностика

Подтверждение диагноза смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга у взрослых происходит на основании проведенного исследования с использованием как лабораторных, так и инструментальных методик. Последние являются в случае с нарушениями в мозгу наиболее информативными. Лабораторные анализы показывают общее состояние пациента и то, как болезнь повлияла на его здоровье.

Для выявления выраженной и умеренной смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга назначаются следующие исследования:

  • Измерение окружности головы лентой. Если под вопросом гидроцефалия у ребенка, то изменение обхвата головы в сторону увеличения более чем на 1,5 см за месяц указывает на наличие заболевания. Во взрослом возрасте патологическим считается любое увеличение головы вне зависимости от периода, за который оно произошло.
  • Проверка глазного дна. Если выявлен отек диска глазного нерва, можно говорить о повышенном внутричерепном давлении, а значит, не исключается гидроцефалия.
  • Ультразвуковое исследование черепа, или нейросонография. Взрослым пациентам данное исследование не назначается, так как является малоинформативным. В детском возрасте УЗИ проводится через родничок ребенка.
  • Магнитно-резонансная томография. Это наиболее точная методика выявления гидроцефалии. Томография не только позволит подтвердить подозрение на наличие патологии, но и определить причины ее развития, дать оценку поражению структур мозга и сосудов. Если МРТ показывает наличие перивентрикулярного отека, диагноз гидроцефалии подтверждается.
  • Компьютерная томография. Это подобие рентгена, информативность метода несколько ниже, чем в предыдущем варианте.
  • Рэоэнцефалография и эхоэнцефалография.
  • Люмбальная пункция. Представляет собой забор материала для проведения гистологического исследования состава и состояния ликвора.
  • Рентгенография. Дает возможность выявить истончение костных структур.

Основными критериями, на которые опирается специалист при уточнении диагноза, являются результаты исследования глазного дна и магнитно-резонансной томографии. После подтверждения диагноза назначается лечение смешанной заместительной гидроцефалии головного мозга.

Что такое смешанная заместительная гидроцефалия?

Гидроцефалия (водянка мозга) – тяжелейшее патологическое состояние, при котором в ликворсодержащих пространствах головного мозга накапливается цереброспинальная жидкость.

Почему развивается гидроцефалия?

Ликвор (жидкость, омывающая головной и спинной мозг) образуется клетками оболочки желудочков головного мозга. Из желудочков эта жидкость проникает в пространство, расположенное под паутинной оболочкой главного органа центральной нервной системы.

В подпаутинном пространстве происходит всасывание ликвора в венозное русло. Бесперебойное функционирование системы образования и резорбции цереброспинальной жидкости обеспечивает постоянство ее объема. Если же работа этой системы нарушается, возникает гидроцефалия.

В зависимости от происхождения, механизмов развития и места скопления жидкости выделяют следующие разновидности гидроцефалии:

  • Врожденную и приобретенную.
  • Окклюзионную (связанную с закупоркой каналов, по которым циркулирует ликвор).
  • Гиперсекреторную (сопровождающуюся избыточным образованием ликвора).
  • Дизрезорбтивную (вызванную нарушением всасывание цереброспинальной жидкости).
  • Острую и хроническую.
  • Внутреннюю и наружную.
  • Гипер-, гипо- и нормотензивную.

Помимо этого, существует еще одна форма патологии – заместительная гидроцефалия. Она стоит отстраненно от всех других разновидностей рассматриваемого недуга из-за того, что механизмы ее развития не связаны с нарушением циркуляции ликвора.

Гидроцефалия заместительного характера: что это такое?

Название патологии говорит само за себя:

  • • заместительная, потому что мозговая ткань замещается ликвором;
  • • смешанная, потому что расширяются желудочки и подпаутинное пространство.

При этой разновидности гидроцефалии количество цереброспинальной жидкости остается нормальным, а вот объем мозговой ткани уменьшается. В связи с этим некоторые исследователи склонны считать, что не совсем правильно данное патологическое состояние относить к водянкам головного мозга. Заболевания, при которых развивается заместительная гидроцефалия:

  • Атеросклероз.
  • Артериальная гипертензия.
  • Хронический алкоголизм.
  • Патологическое изменение шейного отдела позвоночника, которое сопровождается компрессией позвоночных артерий.
  • Аутоиммунные заболевания соединительной ткани и сосудов.

При всех этих недугах развивается хроническое нарушение мозгового кровообращения и как результат – постепенная атрофия мозгового вещества. Освободившееся место в подпаутинном пространстве заполняется цереброспинальной жидкостью.

Симптомы заболевания

Если атрофия и гидроцефалия умеренная, выраженных неврологических симптомов длительное время может и не быть. С прогрессированием недуга появляются признаки дисциркуляторно-дистрофического поражения головного мозга:

  • головные боли;
  • частые головокружения;
  • рассеянность;
  • «шум в голове»;
  • нарушение памяти;
  • расстройства сна;
  • различные психические отклонения.

В тяжелых запущенных случаях человек становится инвалидом, поскольку абсолютно не может контролировать свои действия. Причем виной такого состояния становится вовсе не гидроцефалия, а атрофические процессы в головном мозге.

Лечение

Медицинская помощь больным заместительной гидроцефалией заключается в лечении основного заболевания и коррекции нарушений кровообращения головного мозга. Больным обычно назначают:

  • Сосудорасширяющие лекарства. Выбирают препараты, которые действуют выборочно на сосуды головного мозга.
  • Гипотензивные средства, если есть проблемы с артериальным давлением.
  • Мочегонные лекарства, если есть признаки повышения внутричерепного давления.
  • Нейропротекторы. Эти препараты защищают нервную ткань от вредных воздействий и дальнейшего разрушения.
  • Психотропные средства для уменьшения выраженности психических нарушений.

Больные и их родственники должны понимать, что восстановить ткани головного мозга невозможно. Если атрофические изменения произошли, вернуть нормальную анатомию и функциональность главному органу центральной нервной системы уже нельзя. Но отчаиваться не стоит, с помощью современной терапии врач может улучшить состояние пациента и остановить прогрессирование недуга.

У многих больных заместительная гидроцефалия остается до конца жизни. При этом если изменения в тканях головного мозга не критичны, люди могут работать и обслуживать себя.

Главное в таких ситуациях – не допускать ухудшения течения основного заболевания: принимать лекарства, нормализирующие артериальное давление, вести здоровый образ жизни, правильно питаться, регулярно обследоваться у невропатолога.

Медикаментозное лечение

Смешанная гидроцефалия является опасной и тяжелой патологией. Лечение гидроцефалии должно включать в себя не только комплекс мероприятий, связанных с приемом препаратов, но и хирургическое вмешательство. В зависимости от выявленной формы патологии требуется подбор отдельной терапевтической схемы.

Некоторые пациенты пытаются применять методы народной медицины, однако большинство специалистов отвергают подобные способы лечения гидроцефалии любого типа либо допускают их использование только в качестве вспомогательных средств.

Лечение

Тактика терапии наружной заместительная гидроцефалии определяется в зависимости от тяжести симптомов и характера поражения головного мозга. При заместительной гидроцефалии, чаще всего достаточно консервативного лечения, однако тяжелые ее формы могут требовать хирургического вмешательства.


Когда заболевание протекает без ярко выраженных симптомов и не сопровождается повышением внутричерепного давления, достаточно направленной на улучшение мозгового кровообращения и общего состояния организма терапии.

Это массаж воротниковой области и висков, умеренная физическая активность, лечебные ванны, применение ноотропов и средств, улучшающих кровоснабжение мозга, таких, как Фенибут, Глицин, Кавинтон, Циннаризин, Церебролизин.

Если внутричерепное давление повышено, больному назначаются мочегонные средства для выведения из организма излишков жидкости и снижения объема ликвора: Диакарб, Фуросемид, Маннит.

Если есть такая необходимость, диуретики в таблетках можно заменить растительными средствами с аналогичным действием – это почки тополя, кукурузные рыльца, крапива. При регулярном применении мочегонных, обязательно употреблять препараты калия и магния, а также богатые этими микроэлементами продукты питания, такие, как бананы, орехи, бобовые, салат, шпинат и горький шоколад, поскольку они в больших количествах выводятся с мочой.

Оперативное вмешательство при заместительной гидроцефалии требуется крайне редко, однако в тех случаях, когда заболевание резко начинает прогрессировать, приводя к серьезному ухудшению состояния больного в короткие сроки, оно может быть необходимо.


Чаще всего при внутренней гидроцефалии проводится установка шунта, соединяющего полость желудочков с любой другой полостью тела, начиная перикардом и заканчивая одним из мочеточников.

Обычно это брюшная полость. При достижении определенного показателя внутричерепного давления, клапан шунта открывается, и излишек жидкости покидает мозг.

Эта операция снимает все симптомы болезни, но здоровая жизнедеятельность больного с шунтом зависит от состояния устройства, которое время от времени нуждается в замене.

Эндоскопические операции, такие, как эндоскопическая вентрикулостомия, при которой в дне желудочка пробиваются отверстия для оттока ликвора, лишены этого недостатка, но проводятся далеко не во всех клиниках.

Так как каждый случай гидроцефалии индивидуален, универсальной схемы лечения не существует, и для каждого конкретного больного подбираются собственные варианты наиболее эффективной борьбы с заболеванием.

Препараты

Медикаментозная терапия проводится с использованием следующих препаратов:

  • Диуретики. Мочегонный эффект данных препаратов позволяет приостановить выработку ликвора. Наиболее часто выбор падает на «Пирацетам», «Диакарб» и «Глизерол». Все эти препараты вводятся инъекционно. Одновременно с диуретиками пациенту назначаются витаминные комплексы, так как мочегонные препараты вымывают магний, калий и натрий из организма.
  • Антибактериальные препараты. Назначаются для устранения инфекционных возбудителей.
  • Лекарственные средства, способствующие кровообращению в мозге.
  • Витаминно-минеральные комплексы. Чаще всего назначаются витамины С, В и Е. Они позволяют улучшить клеточный метаболизм всего организма.
  • Ферменты животного происхождения. Пирогенал и лидаза помогают расщеплять и выводить излишек ликвора.
  • Глюкокортикоиды.

Если медикаментозная терапия смешанной заместительной гидроцефалии у взрослых не показывает положительной динамики в состоянии пациента, назначается хирургическое вмешательство.

Симптомы и признаки

Признаки умеренной наружной гидроцефалии включают боль в зоне головы (чаще пульсирующую, постоянную или приступообразную), рвоту, застойные явления в области глазного дна. При прогрессирующей, декомпенсированной форме добавляются симптомы:

  • Сонливость, общая слабость.
  • Головокружение, повышенная утомляемость.
  • в аксиальном направлении: тахикардия, мерцающее сознание, сужение зрачков с ослаблением реакции на световой раздражитель, возможно апноэ. При аксиальной дислокации происходит сдавление большой мозговой вены, что приводит к и венозному застою в больших полушариях.

При умеренно выраженной наружной гидроцефалии боль в зоне головы появляется или усиливается утром сразу после пробуждения, что обусловлено повышением показателей внутричерепного давления в период сна. В основе патогенеза лежит процесс вазодилатации (релаксация гладкой мускулатуры сосудистой стенки), который спровоцирован увеличением концентрации углекислого газа.

Процесс вазодилатации сопровождается притоком крови и расширением сосудистого просвета. В результате происходит растяжение сосудистых и оболочечных (твердая оболочка) стенок на участке, прилегающем к основанию черепа. Утром чаще усиливаются симптомы – тошнота и рвота, которые в некоторых случаях способствуют уменьшению болезненных ощущений в зоне головы.

Появление сонливости и вялости при не резко выраженной наружной гидроцефалии является неблагоприятным прогностическим критерием и указывает на ухудшение состояния пациента. Обычно подобная симптоматика указывает на острое течение патологии, предшествует ухудшению неврологического статуса. Развитие дислокационного синдрома проявляется угнетением сознания, вплоть до сопора и комы.

Другие признаки дислокации мозга: зрительная дисфункция, вынужденная позиция головы, выраженное нарушение дыхательной и сердечной деятельности. Незначительная наружная гидроцефалия, протекающая в хронической форме, сопровождается симптомами:

  1. Слабоумие, ухудшение когнитивных способностей.
  2. Нарушение функций выделительной системы (недержание мочи).
  3. Апраксия (нарушение сложных произвольных движений с сохранением элементарных двигательных навыков).
  4. Парапарез (мышечная слабость с ограничением объема произвольных движений) нижних конечностей.

При хронических формах течения начальные симптомы обычно появляются спустя 3-4 недели после перенесенных заболеваний – инфекционное поражение ЦНС (менингит, энцефалит), травмы в области головы, развитие очага кровоизлияния, нарушение мозгового кровотока, протекающее в острой форме. Первичные признаки включают нарушение режима сна и бодрствования.

Пациенты страдают от сонливости в дневное время и от расстройства сна – в ночное. У них постепенно снижается физическая и психическая активность. Они становятся апатичными, равнодушными, безынициативными. Типичным признаком сообщающейся гидроцефалии, протекающей у взрослых в хронической форме, является общее ослабление функциональности головного мозга.

У больных ухудшается память, особенно числовая и кратковременная. Пациент испытывает затруднения, если его просят назвать возраст, текущую дату. На поздних стадиях заболевания клиническая картина дополняется выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. В этот период больной не способен к самообслуживанию, теряет связь с действительностью.

Речь становится односложной, замедленной, с длинными паузами между отдельными словами. Апраксия выражается в нарушении моторной функции в положении стоя. Когда больной лежит, ему удается имитировать езду на велосипеде или ходьбу. Принимая вертикальное положение, он утрачивает эту способность – наблюдается неустойчивость позы, походка становится неуверенной и шаткой.

При ходьбе пациент шаркает ступнями, широко расставляет ноги, чтобы удерживать тело в равновесии. При хронической форме застой в области глазного дна обычно не выявляется. ГГС (гипертензионно-гидроцефальный синдром) может проявляться симптомами: эмоциональная лабильность, гиперестезия (повышенная кожная чувствительность, чрезмерная восприимчивость к внешним воздействиям – зрительным, слуховым).

Хирургическое лечение

Если гидроцефалия протекает в острой или хронической форме, пациенту назначается проведение операции. Противопоказанием для проведения такого лечения смешанной заместительной гидроцефалии может стать инфекционно-воспалительный процесс, распространившийся по всему организму. Поэтому сначала проводится устранение инфекционного очага, а затем назначается операция.

Хирургическое лечение предполагает формирование путей для оттока ликвора. Подобный процесс именуется шунтированием и требует предварительного устранения спаек и опухоли.

Симптомы и проявления

Любая форма гидроцефалии самые яркие свои симптомы проявляет, как нарушение функционирования центральной нервной системы. Большая часть признаков этой патологии связана с повышением внутричерепного давления.

Возможные проявления заместительной гидроцефалии:

Сильная головная боль по утрам после пробуждения, вызванная длительно сохраняющимся горизонтальным положением тела;

Скачки артериального давления;

Вялость и сонливость днем, бессонница ночью;

Повышенная утомляемость, снижение темпа выполнения привычных дел;

Снижение остроты зрения;

Нарушение координации движений, шаткая походка.

На поздних стадиях заболевания появляются симптомы деменции – провалы памяти, рассеянность, нарушение кратковременной памяти, невозможность манипулировать с числами, выполнять операции анализа и синтеза, логически мыслить. Тяжелым осложнением заместительной гидроцефалии становится эпилептический синдром. У больного развивается слабоумие, он может впасть в кому.

Методы

Кроме того, гидроцефалия устраняется следующими методами:

  1. Паллиативное вмешательство. Проводится посредством пункции в случае, если гидроцефалия характеризуется как открытая.
  2. Радикальное оперативное вмешательство. Для устранения лишней жидкости в спинномозговых каналах устанавливаются специальные шунты. Внутреннее дренирование позволяет вывести ликвор в смежный орган или систему.

Чаще всего операции по устранению гидроцефалии проходят благополучно и позволяют избавиться от проблемы. Если водянка образовалась по причине опухоли в мозгу, хирургическое удаление позволяет продлить жизнь пациента на несколько лет.

Классификация водянки

У пациентов может наблюдаться:

  • Наружная ГГМ, которая характеризуется тем, что не происходит всасывания спинномозговой жидкости в кровоток. И в этом заключается большая проблема.
  • Внутренняя ГГМ. Она отличается тем, что наблюдается скопление определенного количества ликвора в подпаутинном пространстве и желудочках мозга.

На заметку! Наружная и внутренняя гидроцефалия головного мозга могут быть как врожденными (то есть возникнуть еще на стадии внутриутробного развития плода), так и приобретенными (то есть появиться в процессе жизни человека).

  • Смешанная ГГМ. Характеризуется тем, что спинномозговая жидкость скапливается не только в цистернах и желудочках головного мозга (то есть, внутри), но и под его оболочками (то есть, снаружи).
  • Внутренняя заместительная гидроцефалия головного мозга, в результате которой происходит атрофия мозговых тканей и замена их на спинномозговую жидкость. Это очень серьезно. Чаще всего подобные «метаморфозы» происходят вследствие возрастных факторов. Но внутренняя заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослого может быть вызвана и другими причинами (например, алкоголизмом или инфекциями).

В зависимости от причин невозможности оттока ликвора различают следующие формы заболевания:

  • Закрытую (или окклюзионную) гидроцефалию. Недуг возникает из-за того, что отток ликвора невозможен по причине наличия новообразования, с ростом которой ситуация только усугубляется. Очень тяжелая форма.
  • Внутреннюю открытую гидроцефалию головного мозга (или сообщающуюся ГГМ). Происходит гиперсекреция ликвора и сбой в процессе его всасывания.

Форма развития недуга может быть:

  • Острой. Заболевание быстро прогрессирует, симптоматика расширяется.
  • Подострая. Нарастание симптомов происходит постепенным образом (в течение 1-1,5 месяцев).
  • Хронической. Развитие явно заметных проявлений заболевания наблюдается не раньше, чем через 6-12 месяцев после возникновения патологии.

На заметку! Умеренно выраженная внутренняя гидроцефалия головного мозга очень плохо распознается, а диагностируется вообще совершенно случайным образом. Ярко выраженная симптоматика наблюдается, когда происходят уже значительные структурные мозговые нарушения, а также сбой в кровообращении главного органа ЦНС. Не следует забывать об этом. И чаще обращаться в медицинское учреждение в целях профилактики серьезных патологий и их лечения. Помните: развитие умеренной внутренней гидроцефалии головного мозга у взрослых грозит серьезными осложнениями.

В зависимости от изменений размеров желудочков заболевание подразделяют на:

  • Викарную гидроцефалию. При данном недуге происходит увеличение желудочков. Причем каких-либо изменений строения самого органа в плане анатомии не наблюдается.
  • Внутреннюю асимметричную гидроцефалию головного мозга. В этом случае может наблюдаться как увеличение одного желудочка, так и их всех.

Гидроцефалия может быть:

  • Гипертензивной. В этом случае происходит значительное повышение внутричерепного давления.
  • Нормотензивной. Размер желудочков изменяется, но давление не отличается от нормы.

Важно! Независимо от того, какой вид водянки диагностирован, помните: это очень опасное заболевание неврологического характера, которое требует наблюдения у специалиста и, в случае ухудшения состояния, немедленного оперативного вмешательства

Гидроцефалия и нарушения ЦСЖ – заболевания головного мозга, головы и шеи, позвоночника 2020–2023

Методы структурной и функциональной нейровизуализации играют важную роль в понимании гидродинамики цереброспинального (ЦСЖ) кровотока и в понимании патологических процессов, поражающих желудочки и ликворных пространствах, включая различные виды гидроцефалии и нарушения, связанные с аномальным внутричерепным давлением. Гидроцефалия может быть классифицирована как «обструктивная и необструктивная» или «несообщающаяся и сообщающаяся» в зависимости от наличия нарушения кровотока внутри или снаружи желудочковой системы.Комбинация различных последовательностей МРТ, которые предоставляют анатомическую информацию с высоким разрешением и информацию о СМЖ, в большинстве случаев обеспечивает точную диагностику типа гидроцефалии и ее причинного механизма, необходимую информацию для выбора наиболее адекватного лечения. Различные методы нейровизуализации также играют важную роль в диагностике других типов нарушений ЦСЖ, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия, а также в последнем случае для выявления наличия и локализации утечек ЦСЖ.В этой главе будут рассмотрены особенности рентгенологического исследования и визуализации, необходимые для точной диагностики различных типов гидроцефалии и других нарушений ЦСЖ, с основной целью улучшения нашей клинической практики.

Ключевые слова:
Гидроцефалия, Спинномозговая жидкость, Обструктивная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Несообщающаяся гидроцефалия, Гидроцефалия нормального давления, Спонтанная внутричерепная гипотензия, Идиопатическая внутричерепная гипертензия, Псевдоопухоль головного мозга, Наружная гидроцефалия, Головная боль, МРТ, КТ

0 Цели обучения9

  • Знать физиологию спинномозговой жидкости и различные типы гидроцефалии

  • Распознавать рентгенологические признаки различных типов гидроцефалии

  • Уметь распознавать особенности визуализации, которые отличают гидроцефалию с нормальным давлением от других причин вентрикуломегалии у взрослого населения

  • Для распознавания результатов визуализации при нарушениях внутричерепного давления и их влияния на непосредственное последующее лечение

2.

1. Введение

Современные методы визуализации играют важную роль для понимания анатомии пространств спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и желудочковой системы, а также гидродинамики потока ЦСЖ. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, затрагивающих желудочки и ликворные пространства, а также нарушений, вызванных изменениями внутричерепного давления.

Классическая модель гидродинамики ЦСЖ предполагает, что ЦСЖ продуцируется преимущественно в эпителии сосудистых сплетений (и в меньшей степени в эпендимальных клетках) со скоростью примерно 0.2–0,6 мл/мин и 400–600/сут. Однако многочисленные данные указывают на то, что ЦСЖ также продуцируется во всей функциональной единице ЦСЖ-интерстициальная жидкость через стенки кровеносных капилляров центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поскольку общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальных пространствах (СПА) в среднем составляет примерно 150 мл, ежедневно происходит трехкратный оборот спинномозговой жидкости, что объясняет наличие объемного потока спинномозговой жидкости из мест происхождения в места всасывания. Этот объемный поток спинномозговой жидкости начинается в боковых желудочках, проходит через третий и четвертый желудочки и через отверстия Люшка и Мажанди в мостомозжечковый угол и препонтинные цистерны и валлекулу большой цистерны.Из базилярных цистерн основной поток спинномозговой жидкости продолжается краниально по двум основным маршрутам: вентральный путь через межножковые и прехиазматические цистерны и дорсомедиальный путь через окружающие цистерны и большую цистерну. Объемный поток также распространяется вниз в спинномозговой канал дорсально от спинного мозга к поясничному тека-мешку и вверх впереди спинного мозга к базилярной цистерне.

СМЖ всасывается не только через паутинные ворсинки, идеально расположенные для оттока СМЖ из САС в основные дуральные синусы, но также через лимфатическую систему и через глимфатическую систему в паренхиме головного мозга (внеклеточные жидкостные пространства, которые сообщается с капиллярами головного мозга).На самом деле общепризнанно, что подавляющая часть ЦСЖ всасывается через капиллярную сеть ЦНС [1, 2].

Появляется все больше данных, указывающих на то, что на низкоскоростной объемный поток ЦСЖ, который почти незначителен (4 мл/мин), накладывается высокоскоростное колебательное движение ЦСЖ (700 мл/мин), основной движущей силой является расширение внутричерепных артерий, связанное с сердцем. МРТ хорошо подходит для демонстрации этого колебательного высокоскоростного потока краниоспинальной спинномозговой жидкости неинвазивным способом.Фазоконтрастная МРТ с фазо-контрастной МРТ, чувствительной к потоку сердца (ПК-МРТ), вероятно, является методом выбора, поскольку позволяет проводить качественный и количественный анализ осцилляторного движения спинномозговой жидкости в нормальных и аномальных ситуациях. Этот метод МРТ использует двухмерную (2D) киноконтрастную последовательность, которая делает изображения чувствительными к изменениям скорости в определенном направлении, подавляя при этом сигналы от стационарных протонов и от движения в других направлениях [3] (рис. ).

Рис.
2.1

Кинематографическая фазово-контрастная МРТ в норме.( a h ) Нормальный внутричерепной и верхний шейный отдел позвоночника с колебательным потоком спинномозговой жидкости: среднесагиттальные фазово-контрастные изображения, чувствительные к потоку, показывающие весь сердечный цикл. Поток сенсибилизирован (подробнее…)

В этой главе мы рассмотрим клинические и визуализационные особенности различных типов гидроцефалии, как у взрослых, так и у детей, а также других идиопатических расстройств, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия.

Ключевые точки

  • Продукция ЦСЖ в основном происходит в капиллярах ЦНС: фильтрация объема воды через стенки капилляров в окружающую ткань головного мозга. Сосудистые сплетения менее важны для этого процесса.

  • Абсорбция ЦСЖ происходит в разных местах, и ее мощность намного превышает продукцию ЦСЖ.

  • Высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости, вызванное расширением внутричерепных артерий, связанным с сердцем, может быть идентифицировано и количественно определено неинвазивно с помощью различных методов МРТ.

2.2. Обструктивная гидроцефалия у взрослых

Термин обструктивная гидроцефалия обычно указывает на несообщающуюся гидроцефалию и возникает, когда ток ЦСЖ блокируется по одному или нескольким узким отверстиям, соединяющим желудочки [5].

Обычно КТ является методом визуализации первой линии, особенно в условиях неотложной помощи. Хотя этот метод может выявить признаки острой, а также хронической гидроцефалии, МРТ является предпочтительным методом для детальной оценки этого состояния.Т1-взвешенная визуализация с контрастным усилением не требуется для постановки диагноза, за исключением случаев подозрения на новообразование или воспалительный процесс. Основной целью диагностического ведения больного с обструктивной гидроцефалией является поиск препятствия, препятствующего току ЦСЖ в желудочковой системе [6].

Когда обычные МРТ-последовательности не могут четко обнаружить обструктивное поражение, некоторые новые методы МРТ могут помочь определить механизм, вызывающий гидроцефалию.Эти новые методы включают в себя ПК-МРТ и 3D-последовательности стационарных состояний с сильным взвешиванием по Т2 (3DT2WSS) [5]. ПК-МРТ позволяет количественно и качественно оценить циркуляцию спинномозговой жидкости (рис. ), а последовательности 3DT2WSS, такие как DRIVE (Philips), CISS (Siemens) и FIESTA (GE), полезны для точной анатомической оценки и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрение на патологию водопровода или внутрижелудочковые спайки. В качестве альтернативы ПК-МРТ можно использовать 3D T2-взвешенные последовательности турбо-спин-эхо с переменным углом поворота (3DT2WTSE) (Siemens: SPACE, GE: CUBE, Philips: VISTA) для обнаружения высокоскоростного объемного потока спинномозговой жидкости, как сильно чувствительны к эффектам потока спинномозговой жидкости.Этот метод неинвазивен, менее чувствителен к артефактам и позволяет сканировать весь череп с использованием изотропных вокселей с приемлемым временем сбора данных [5] (рис. и ).

Рис. 2.2

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a c ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией на фоне стеноза водопровода ( d f ) Срединно-сагиттальные Т1-взвешенные и два репрезентативных кадра диастолический и систолический (подробнее…)

Рис. 2.3

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией. Аксиальные Т2-взвешенные изображения ( a c ) показывают вентрикуломегалию с вовлечением супратенториальной и инфратенториальной полостей желудочков. Наблюдать наличие проточных полостей внутри акведука и четвертого (подробнее…)

Рис. 2.4

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a , b ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией гидроцефалия, вторичная по отношению к стенозу водопровода ( c , d ).Среднесагиттальная последовательность 3DT2WSS (CISS) ( a , c ) и последовательность 3DT2WTSE (SPACE) ( b , d ). Соблюдайте (подробнее…)

2.2.1. Рентгенологические признаки гидроцефалии

Типичными рентгенологическими признаками любого вида гидроцефалии являются:

  • Увеличение желудочков (индекс Эванса >0,3) непропорционально размеру САС (кортикальные борозды выглядят непропорционально суженными), с вздутием Фронтальные и задние желудочковые рога

  • дилатация визуальных желудочковых рогов

  • дилатация третьего желудочковых углублений

  • снижение MamilloPontine расстояние

  • вверх по выбору и истончению CORPUS Callosum

  • Hyperintense на МРТ (гиподенсивные на КТ) участки в перивентрикулярном белом веществе, признаки острой гидроцефалии.

Типичными местами препятствий при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, водопровод головного мозга, выходные отверстия четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди) и большое затылочное отверстие.

2.2.2. Обструктивное отверстие Монро

Несколько поражений, растущих в области, прилегающей к отверстию Монро, могут вызывать обструктивную гидроцефалию. К ним относятся внутри- и перивентрикулярные кисты, такие как арахноидные, коллоидные, дермоидные, эпидермоидные кисты, опухоли (эпендимомы, субэпендимомы, центральные нейроцитомы или глиальные опухоли), а также спайки.Нередко эти поражения могут приводить к односторонней вентрикуломегалии. Кроме того, односторонние объемные образования, приводящие к смещению срединной линии, могут в конечном итоге закупорить контралатеральное отверстие Монро, вызывая дилатацию контралатерального желудочка, а также сдавление ипсилатерального бокового желудочка.

Наиболее распространенной патологией, расположенной в этой области и ответственной за гидроцефалию, являются коллоидные кисты, представляющие собой медленно растущие доброкачественные кистозные образования, обычно расположенные в передней части третьего желудочка.Эти обычно овальные или круглые поражения в основном гиперплотны на КТ без усиления по сравнению с серым веществом, хотя в одной трети случаев гипо- или изоденсны. На МРТ интенсивность сигнала весьма вариабельна в зависимости от содержания в них белка, но примерно 50% из них гиперинтенсивны на Т1-взвешенных последовательностях и гипоинтенсивны на Т2-взвешенных последовательностях.

Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (СЭГА) являются наиболее распространенными опухолями головного мозга в комплексе туберозного склероза, встречающимися примерно у одного из каждых десяти пациентов.Это опухоли низкой степени злокачественности (класс 1 по классификации Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), смешанные, глионейрональные и сильно васкуляризированные новообразования, преимущественно расположенные вблизи отверстия Монро и часто с двусторонним распространением. Они представляют собой значительную причину заболеваемости и смертности из-за риска внезапной смерти от острой гидроцефалии, риск которой прямо пропорционален их объему. На КТ СЭГА выглядят как изо/гиперплотные массы, демонстрирующие частую кальцификацию. На МРТ они имеют гипо/изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, демонстрируя интенсивное, но неоднородное усиление контраста.

2.2.3. Церебральный водопровод

Стеноз водопровода, являющийся одной из наиболее частых причин обструктивной гидроцефалии как у детей, так и у взрослых, можно разделить на врожденный и приобретенный. К наиболее частым приобретенным поражениям, приводящим к стенозу водопровода, относятся опухоли пинеальной области (опухоли шишковидной железы, глиомы тектума-сегмента, тенториальные менингиомы, метастазы), мальформации сосудов головного мозга (например, аневризма вены Галена), прилежащие внутричерепные кровоизлияния и инфекции (менингит/ вентрикулит) (рис.). Врожденными причинами могут быть водопроводные сети или диафрагмы. Водопроводная сеть представляет собой мембранное образование, происхождение которого может быть как врожденным, так и воспалительным. Было высказано предположение, что это может быть вызвано небольшой глиальной окклюзией каудального водопровода с последующим развитием слоя ткани из-за повышенного давления и расширения канала выше. На последовательности МРТ ключевым признаком визуализации является увеличение боковых и третьего желудочков без дилатации четвертого желудочка. Акведук может показывать воронку вверх.

2.2.4. Захваченный четвертый желудочек

Обструкция всех путей спинномозговой жидкости четвертого желудочка, включая отверстия Лушка и Мажанди, а также водопровода приводит к изолированному расширению этой полости, известному как захваченный четвертый желудочек. Это редкое клиническое состояние чаще всего связано с предшествующим желудочковым шунтированием по поводу гидроцефалии [7], инфекцией, внутрижелудочковым кровоизлиянием и поствоспалительными изменениями после операции на задней черепной ямке (рис.). Клинические симптомы включают тошноту, рвоту и паралич черепных нервов в результате сдавления мозжечка и ствола головного мозга. Варианты лечения включают размещение четвертого вентрикулоперитонеального шунта, эндоскопическую акведуктопластику, а также интервентрикулостомию или открытую фенестрацию посредством субокципитальной краниотомии.

Рис. 2.5

Сагиттальная Т1- ( a ) и Т2-взвешенная ( b ) и коронарная T2-FLAIR ( c ) МРТ головного мозга у 8-летней девочки с врожденной гидроцефалией вторичной Пренатальная инфекция лечится вентрикулярным шунтированием. Обратите внимание на наличие паутинообразных мембран (стрелки b ) на (подробнее…)

2.2.5. Выходные отверстия четвертого желудочка и большое затылочное отверстие

Непроходимость выходных отверстий четвертого желудочка (отверстий Лушки и Мажанди) и большого затылочного отверстия, вызванная кровоизлиянием, менингитом и внешне сдавливающими поражениями, включая опухоли (метастазы в мозжечок, менингиомы, гемангиобластомы, астроцитомы, медуллобластомы) и краниоцервикальные пороки развития, затрагивающие кранио-цервикальный переход (остеохондродисплазия, метаболические заболевания, аномалии развития и мальформации Киари) [5].Острые/подострые инфаркты мозжечка также являются частой причиной у взрослого населения [5]. Первичная обструкция отверстий Мажанди и Лушка наличием паутинообразных мембран является редкой причиной несообщающейся гидроцефалии. Последовательности 3DT2WSS особенно полезны для идентификации этих тонких полотен.

Ключевые точки

  • Последовательности 3DT2WSS полезны для точной анатомической оценки желудочковой системы и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрением на несообщающуюся гидроцефалию.

  • Включение в протокол визуализации последовательностей, чувствительных к потоку спинномозговой жидкости, таких как PC-MRI и 3D-T2WTSE, настоятельно рекомендуется для обнаружения нормального высокоскоростного потока спинномозговой жидкости через более узкие сегменты желудочковой системы.

  • Т1-взвешенную визуализацию с контрастным усилением следует проводить при подозрении на новообразование или воспалительный процесс как причинный механизм несообщающейся гидроцефалии.

2.3. Гидроцефалия у детей

Этиология и распространенность гидроцефалии у детей сильно различаются по всему миру. В развивающихся странах неонатальные инфекции являются причиной большинства случаев гидроцефалии, в то время как в развитых регионах чаще встречаются этиологии гидроцефалии, включающие паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки. По оценкам, распространенность гидроцефалии составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [8, 9].

Этиологии гидроцефалии у детей также можно разделить на врожденные и приобретенные.Врожденные причины включают стеноз водопровода, дефекты нервной трубки и пороки развития задней черепной ямки (например, мальформация вены Галена, препятствующая кровотоку в водопроводе). Приобретенная этиология включает: субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекцию, опухоли головного мозга, папиллому сосудистого сплетения, приводящую к перепроизводству спинномозговой жидкости, и внешнюю венозную обструкцию.

У младенцев гидроцефалия может проявляться макроцефалией, раздражительностью и выпячиванием родничков. У детей старшего возраста гидроцефалия обычно проявляется признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления, включая головную боль, рвоту и задержку основных этапов развития.

Лечение гидроцефалии состоит из лечения основной первичной аномалии, такой как опухоль или кровоизлияние, и процедур отведения спинномозговой жидкости с установкой вентрикулоперитонеальных шунтирующих устройств. Новые методы эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV) и прижигания сосудистого сплетения (CPC) были разработаны с 1990-х годов и представляют собой альтернативу лечению хронической гидроцефалии. Третья вентрикулостомия включает небольшую трепанацию черепа, как правило, через правую лобную область и введение эндоскопа в правый лобный рог, через отверстие Монро по направлению к дну третьего желудочка, где в дне третьего желудочка прорезается небольшое отверстие, позволяющее прямое сообщение с препонтинной цистерной.ETV вместе с CPC с помощью той же эндоскопической процедуры показали многообещающие результаты в ранних испытаниях.

Осложнения длительного шунтирования включают периоперационную заболеваемость и смертность, инфекции шунта (5–9%, в основном возникающие в течение 3 месяцев после операции) и нарушение функции шунта (возникающее у 40 % детей в течение первых 2 лет после установки шунта). Интересно, что использование клапанного аппарата, соединенного с силиконовым катетером, оказалось неэффективным в рандомизированных контролируемых исследованиях для снижения частоты отказов шунта.

МРТ в настоящее время является методом выбора для оценки детской гидроцефалии и эффектов, которые могут возникнуть в развивающемся мозге. Это включает оценку размера и контура желудочков и САС, наличие или отсутствие интерстициального перивентрикулярного отека и идентификацию нормального просвета водопровода ЦСЖ. Очевидно, что визуализация также необходима для оценки осложнений, связанных с хирургическим лечением гидроцефалии. И, после ETV, также может продемонстрировать проходимость потока через хирургический дефект, в основном с использованием чувствительных к потоку последовательностей МРТ, таких как PC-MRI и 3DT2WTSE [10].

Ключевая точка

  • Инфекции новорожденных являются причиной большинства случаев гидроцефалии в развивающихся регионах, в то время как в развитых регионах наиболее распространенными причинами являются паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки.

2.

4. Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости вне желудочковой системы, которое приводит к увеличению размера желудочка.Большинство случаев являются вторичными по отношению к обструкции оттока спинномозговой жидкости между базальными цистернами и конвексией головного мозга и включают общие состояния, такие как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз. Этот тип гидроцефалии можно было бы лучше классифицировать как сообщающийся с обструкцией, чтобы дифференцировать их от идиопатической гидроцефалии нормального давления (иНПГ), при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости [4].

2.4.1. Сообщающаяся гидроцефалия с обструкцией

  • Субарахноидальное кровоизлияние. Острая и хроническая гидроцефалия является одним из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота возникновения которого составляет 20–30%. Гидроцефалия возникает в результате закупорки САС, что приводит к нарушению циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровоизлияния.

  • Менингит: Бактериальный менингит может осложняться сообщающейся гидроцефалией, которая связана с неблагоприятным неврологическим исходом. Причинный механизм включает блокирование САС экссудатом и высокие уровни белка в базальных цистернах или конвекситах, которые препятствуют нормальной циркуляции и абсорбции ЦСЖ.Реже экссудаты могут блокировать отток спинномозговой жидкости на выходе из четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), что приводит к несообщающемуся типу гидроцефалии. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается подостро в течение периода от нескольких недель до месяцев и связан с более низкая морби-смертность по сравнению с наиболее распространенной гидроцефалией, вторичной по отношению к бактериальному менингиту. КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены у пациентов с клиническими подозрениями на осложнения (например, признаки повышения внутричерепного давления).

  • Лептоменингиальный карциноматоз: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легкого и молочной железы, меланома) могут распространяться через САС (лептоменингеальный карциноматоз). В ряде случаев клиническая картина является вторичной по отношению к нарушению ликворотока с развитием сообщающейся гидроцефалии.Т1-взвешенные и Т2-FLAIR-последовательности с контрастным усилением следует добавлять у пациентов с сообщающейся гидроцефалией неизвестного происхождения, особенно при остром развитии клинических симптомов (например, головной боли) или у пациентов с известным раком в анамнезе.

  • Вестибулярные шванномы. Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя обструктивная гидроцефалия вследствие механического сдавления опухолью четвертого желудочка или водопровода головного мозга выявляется у части больных, чаще встречается сообщающаяся гидроцефалия.Этот последний тип гидроцефалии может быть объяснен нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за утечки белка из опухоли.

Ключевые моменты

  • Термин «сообщающаяся гидроцефалия», более точно определяемый как сообщающаяся с обструкцией, следует отличать от иНПГ, при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости.

  • Распространенными причинами этой формы гидроцефалии у взрослого населения являются субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз.

2.4.2. Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) — это синдром, первоначально выявленный в 1957 г. Соломоном Хакимом, характеризующийся триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с расширением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости. Трудно установить распространенность НПХ из-за неспецифического характера симптомов, но, по оценкам, она составляет 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет.Около 50% случаев НПХ имеют известную причину (вторичную или симптоматическую НПХ [сНПГ]), такую ​​как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или черепно-мозговую травму, в то время как остальные 50% случаев являются идиопатическими (иГНПГ), обычно проявляющимися на седьмой стадии. десятилетие жизни.

Классическая концепция, согласно которой НПХ является просто формой нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, включающей дисбаланс между продукцией и реабсорбцией спинномозговой жидкости, вероятно, неверна. На самом деле, в отличие от других форм гидроцефалии, давление спинномозговой жидкости не аномально повышено, что означает, что такой упрощенной гидродинамической теории недостаточно для объяснения патофизиологии этого состояния.Другие факторы могут способствовать развитию НПХ. Хроническая гипертензия и заболевание белого вещества (которые естественным образом возникают в стареющем мозге) могут привести к перивентрикулярной ишемии, которая повышает податливость стенки желудочка и вызывает постепенное увеличение желудочка. С другой стороны, перивентрикулярная ишемия также может привести к локальному повышению венозного сопротивления, что может привести к снижению всасывания ЦСЖ и увеличению желудочков. Наконец, сниженная сосудистая (артериальная) растяжимость, часто встречающаяся в стареющем головном мозге, может вызывать перераспределение систолических сосудистых пульсаций, которые затем передаются непосредственно в желудочковую систему, постепенно увеличивая ее размер.

ИНПГ клинически характеризуется нарушением походки и равновесия, ухудшением когнитивных функций и недержанием мочи, а рентгенологически – увеличением сообщающегося желудочка (индекс Эванса >0,3) на фоне давления открытия спинномозговой жидкости <24 см H 2 О (в положении лежа). Однако полная триада появляется только у 50–60% пациентов с иНПГ.

Диагностика НПХ — сложный процесс. Первоначально диагноз предполагается на основании анамнеза, неврологического осмотра и интерпретации КТ и/или МРТ.МРТ особенно полезна для установления наличия сообщающейся гидроцефалии, но также может быть эффективна для выявления пациентов, которые реагируют на шунтирование. Исключение несообщающейся гидроцефалии является первой рентгенологической задачей при диагностике иНПГ. Сочетание 3DT2WSS, таких как CISS (устойчивое состояние конструктивной интерференции), которые предоставляют превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, таких как SPACE (совершенная выборка с оптимизированным приложением контрастом с использованием различных изменений угла поворота), который очень чувствителен к потоку спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции ЦСЖ для установления проходимости ЦСЖ [11, 12].

Простой способ установить диагноз вентрикуломегалии — использовать индекс Эванса (EI), косвенное линейное измерение размера желудочка. Установлено, что у здоровых взрослых EI <0,3, поэтому значения >0,3 использовались для объективной формы для диагностики вентрикуломегалии. ЭИ не является специфичным для иНПГ, так как увеличивается при вентрикуломегалии независимо от ее причины. Другие морфологические признаки желудочковой системы, такие как двустороннее увеличение височных рогов, не связанное с атрофией гиппокампа, и дилатация третьего желудочка были описаны как типичные признаки как при иГНПГ, так и при обструктивной гидроцефалии, но неясно значение этих признаков. как для установления диагноза иНПГ, так и для прогнозирования ответа шунта.

Мозолистый угол, измеренный на МРТ, определяется как угол между медиально-верхними границами левого и правого боковых желудочков на коронарном изображении, полученном на уровне задней спайки, перпендикулярно плоскости, пересекающей переднюю и заднюю спайки . CA у пациентов с iNPH значительно меньше, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера или у здоровых людей, и значение <90–100 ° использовалось для различения этих двух групп субъектов с высокой точностью.Эта точность улучшается при объединении как CA, так и EI (> 0,30–0,32). CA также использовался для прогнозирования шунтирующих респондеров, так как у этих пациентов средний предоперационный CA значительно меньше, чем у нереспондеров, с использованием 63° в качестве порогового значения для достижения наилучшей прогностической точности [13].

Узкие кортикальные борозды в области высокой выпуклости (теменная высокая выпуклость и медиальная поверхность) — типичная находка у пациентов с НПХ. Эта находка, лучше выявляемая при коронарной МРТ или КТ, часто связана с широкими сильвиевыми щелями.Это расширение, хотя и нередкое при болезни Альцгеймера, более выражено и часто встречается при иНПГ. Эти структурные изменения головного мозга были сгруппированы под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (DESH), который относится к сочетанию вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями (непропорциональное распределение ЦСЖ между нижними и верхних субарахноидальных пространств) и присутствует у большой доли пациентов с окончательным диагнозом иНПГ (рис.).

Рис. 2.6

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с рентгенологическими признаками непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства (ДЭГП). 78-летняя женщина с годовым анамнезом нарушений походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. (подробнее…)

Модель DESH широко используется для диагностики иНПГ и прогнозирования реакции шунта без необходимости проведения пробы ЦСЖ или других инвазивных процедур [14].

Очаговое расширение борозд также происходит при иНПГ, и его не следует путать с очаговой кортикальной атрофией.Эти расширенные борозды, которые считались резервуарами ЦСЖ, обычно частично или полностью исчезают после шунтирования,

Аномалии белого вещества (лейкоареоз) на Т2-взвешенных изображениях, вовлекающие как перивентрикулярное, так и подкорковое белое вещество, являются частой находкой у пациентов с иНПГ , и коррелирует с более высокой частотой сосудистых факторов риска, таких как гипертония. Эти сигнальные изменения, вероятно, связаны с хронической ишемией вследствие гипоперфузии головного мозга и могут уменьшаться или даже исчезать после успешной операции шунтирования, указывая на то, что, по крайней мере, частично соответствуют интерстициальному отеку вследствие нарушения глимфатической циркуляции.Расширение лейкоареоза у пациентов с иНПГ не может быть использовано для прогнозирования реактивности шунта.

Компьютерно-резонансная томография со срезом, расположенным в срединно-сагиттальной или аксиальной плоскостях, чувствительная к движению спинномозговой жидкости в краниокаудальном направлении (в плоскости или через плоскость потока спинномозговой жидкости) — это простой способ оценить проходимость водопровода и оценить интенсивность пульсирующего движения по нему. Однако идентификация и количественная оценка этого движения спинномозговой жидкости не являются полностью специфичными для диагностики иНПГ и не предсказывают реакцию шунта.

Отведение спинномозговой жидкости является стандартом хирургической помощи при иНПГ. Вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты являются наиболее популярными, в то время как вентрикулоатриальные (ВА) шунты имплантируют редко из-за более частых долгосрочных осложнений. Нарушение походки является симптомом, который наиболее чувствителен к шунтированию, в то время как когнитивные нарушения могут улучшиться, если они не были очень тяжелыми на момент вмешательства, в то время как недержание мочи улучшается у 36–90% пациентов.

При КТ/МРТ исследованиях, проведенных через несколько месяцев после операции шунтирования, обычно наблюдается легкое уменьшение размера желудочков, связанное с увеличением СА, частичным разрешением изменений белого вещества и расширением борозд над бороздами с высокой выпуклостью (разрешение конвекситальной ЦСЖ). блокировать).

Не каждый пациент с возможным или вероятным иНПГ является кандидатом на шунтирующую операцию, и соотношение риск/польза должно оцениваться на индивидуальной основе. Диагностические тесты, используемые для отбора пациентов для шунтирующих операций, включают тесты, основанные на хирургических инвазивных процедурах (динамика ЦСЖ и мониторинг внутричерепного давления), а также тесты, основанные на морфологических или функциональных МРТ-исследованиях.

Ключевые точки

  • НПХ характеризуется триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением ЦСЖ.

  • Структурные изменения головного мозга, сгруппированные под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (ДЭСГ), определяемые как сочетание вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями, являются ключевым признаком для постановки диагноза НПХ

2.

5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), также известная как псевдоопухоль головного мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, для которого не установлена ​​основная причина.Это чаще всего связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом шума в ушах также часто встречается у пациентов с ИВГ. Синдром обычно проявляется у тучных женщин детородного возраста, но его можно увидеть практически у любого мужчины или женщины, независимо от телосложения или возраста. Несколько лекарств были замешаны в качестве причины вторичного ИВГ; к ним относятся тетрациклин, миноциклин, витамин А и ретиноиды.

Самые последние пересмотренные диагностические критерии для диагностики ИВГ используют комбинацию клинических и визуализационных критериев для диагностики [15].ИВГ традиционно был диагнозом исключения, когда нейровизуализация использовалась, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышенного внутричерепного давления. Многие важные признаки ИВГ на МРТ и МР-венографии в настоящее время признаны, что значительно улучшило нашу способность идентифицировать заболевание у пациентов независимо от клинического подозрения на повышенное внутричерепное давление.

Диагностические клинические критерии ИВГ включают отек диска зрительного нерва, нормальное неврологическое обследование (за исключением аномалии черепно-мозговых нервов), нормальную визуализацию паренхимы и мозговых оболочек головного мозга, нормальный состав спинномозговой жидкости и повышенное давление открытия спинномозговой жидкости (>25 см H 2 O).Диагноз ИВГ можно считать вероятным, даже если нет отека диска зрительного нерва или открытия ЦСЖ не повышено, при условии наличия подтверждающих нейровизуализационных признаков.

Нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) включают пустое турецкое седло, деформацию глазного яблока в виде уплощения его задней поверхности, выпячивание сосочков (заметное выпячивание диска зрительного нерва [± усиление] в глазное яблоко, коррелирующее с отеком диска зрительного нерва), опущение миндалин, Ликворное расширение оболочки зрительного нерва, вертикальная извитость интраорбитального зрительного нерва и стеноз дистальных поперечных синусов. Эти признаки сильно различаются по своей чувствительности и специфичности для прогнозирования наличия повышенного внутричерепного давления. Было показано, что некоторые признаки с низкой чувствительностью к повышенному IP, такие как усиление сосочков (менее 20%), имеют очень высокую специфичность (99%), в то время как другой, такой как пустое турецкое седло, имеет относительно высокую чувствительность (80%), но низкую специфичность. менее 80%), так как это обычно наблюдается у здоровых людей [16]. Стеноз дистальных поперечных синусов остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо показывает самую высокую (более 93%) чувствительность и специфичность.С появлением МР-венографии с усилением гадолинием [17] поперечные пазухи впервые были надежно визуализированы без артефактов потока, обычно встречающихся при использовании времяпролетных и фазово-контрастных МР-венографических методов. Методы венографии с гадолинием-МР позволили визуализировать и охарактеризовать сужение дистальных поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ [18]. Чаще всего они проявляются коллапсом венозных синусов твердой мозговой оболочки в области поперечного соединения сигмовидной кишки или проксимальнее него.В качестве альтернативы стеноз в этой области иногда можно увидеть из-за увеличенных внутрипросветных арахноидальных грануляций, которые по своей природе сужают просвет.

Следует подчеркнуть, что визуализационные признаки, описанные выше, относятся к повышенному внутричерепному давлению и не являются исключительными для ВГД, поскольку могут присутствовать при всех других состояниях, вызывающих повышение внутричерепного давления. Диагноз ИВГ является диагнозом исключения, и все другие этиологии должны быть исключены. Тщательный сбор анамнеза и анализ спинномозговой жидкости обязательны при обследовании таких пациентов.Более того, эти признаки уменьшатся или исчезнут после лечения повышенного давления [19].

Лечение ИВГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с этим заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий улучшения внешнего вида тела и медикаментозного лечения (чаще всего с ацетазоламида) и по мере необходимости прогрессирует с использованием хирургических процедур фенестрации зрительного нерва, процедур отведения спинномозговой жидкости вентрикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунтирования, а в последнее время — стентирования поперечного венозного синуса [20]. ].Поскольку причина ИВГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление болезни, т. е. назначаются препараты, которые могут снижать выработку ЦСЖ или постоянно удалять ЦСЖ экстракраниальными путями и, таким образом, снижать IP.

Сужение поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ, считается комбинацией вторичных эффектов, возникающих из-за повышения IP, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, еще более ухудшающей IP с венозной гипертензией.Таким образом, стенозы, как полагают, усугубляют повышенный IP. Стентирование стенозированных сегментов разрывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищая пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контролируемых исследований для оценки эффективности хирургических вариантов, и поэтому их истинная эффективность неизвестна [21]. Было показано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных вариантов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах.Каждый из этих вариантов также сопряжен с риском осложнений или необходимостью ревизионной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного IP (которые могут быть связаны с IIH) не должны быть упущены из виду или гипердиагностированы. Диагноз ИВГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного IP, маскирующегося под ИВГ.

Ключевые точки

  • ИВГ традиционно является диагнозом исключения, когда нейровизуализация используется для того, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышения IP.

  • Стеноз дистальных отделов поперечных пазух остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он стабильно и воспроизводимо демонстрирует наивысшую чувствительность и специфичность в отношении заболевания.

2.6. Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH)

Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в каком-либо месте вдоль позвоночного канала. Утечка спинномозговой жидкости вызывает различные симптомы, наиболее характерной из которых является позиционная головная боль, которая обычно связана с типичными внутричерепными МРТ-признаками, такими как набухание вен, утолщение и усиление пахименингеальной оболочки, увеличение гипофиза, сглаживание супраселлярной цистерны, субдуральное скопление жидкости, гигрома. или кровоизлиянием, и провисающей деформацией ствола мозга с грыжей миндалин или без нее [22–25] (рис.).

Рис. 2.7

Спонтанная внутричерепная гипотензия. 35-летняя женщина с 3-месячной историей позиционной головной боли. Обратите внимание на типичные внутричерепные МРТ-признаки этого состояния: провисающая деформация ствола мозга на сагиттальном Т1-взвешенном изображении ( a ), пахименингеальная (подробнее…)

Обязательно выполнение Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей всего позвоночника с высоким разрешением. В то время как многие пациенты с SIH имеют спинальные продольные экстрадуральные скопления (SLECs), у некоторых их нет [26].Эти SLECs имеют типичный внешний вид и наблюдаются исключительно у пациентов с SIH с механическими разрывами твердой мозговой оболочки вдоль дурального мешка. И наоборот, у пациентов с более латеральной утечкой спинномозговой жидкости за пределы эпидурального компартмента либо из ликворно-венозной фистулы (CVF), либо из-за разрыва дистальной корневой втулки SLEC не обнаруживаются. Наличие или отсутствие SLEC на МРТ используется для определения положения лежа на животе по сравнению с положением на боку при последующей динамической миелографии [26, 27]. Цифровая субтракционная миелография (DSM) и сверхбыстрая КТ-миелография [28] являются методами динамической миелографии, которые позволяют визуализировать гравитационно-зависимое контрастное вещество, когда оно спускается в дуральный мешок от места инъекции в поясничном отделе позвоночника в шейный позвоночный канал.Получая изображения таким образом, место, в котором интратекальный контраст впервые выходит из дурального мешка и попадает в эпидуральное пространство, может быть определено с уверенностью.

Визуализация и ведение пациентов с подозрением на СИГ были трудной задачей для диагностической нейрорадиологии. До недавнего времени было мало надежных знаний об этом синдроме. Лишь недавно СИГ был признан синдромом, требующим организованного подхода знающих опытных нейрорадиологов [26, 29, 30].

В прошлом этот синдром был плохо изучен, и считалось, что он является результатом нескольких потенциальных причин, включая проблемы растяжимости и дряблости дурального мешка, низкую продукцию ЦСЖ и, возможно, ускоренную физиологическую потерю ЦСЖ. Теперь выясняется, что эти утечки происходят преимущественно из-за механических разрывов, негерметичных корневых муфт и CVF. Для удобства и простоты описания СМЖ классифицируют на четыре типа в зависимости от расстояния до средней линии [26]. Тип 1 вызван дегенеративным заболеванием диска, создающим механический разрыв в вентральной твердой мозговой оболочке.В настоящее время хорошо известно, что пациенты с этими вентральными проколами твердой мозговой оболочки составляют большую популяцию пациентов с СИГ. Все эти пациенты являются SLEC-позитивными на МРТ с внутричерепными находками или без них и показывают типичное вентральное отверстие в дуральном мешке на DSM или динамической КТ. Место утечки спинномозговой жидкости иногда связано с кальцифицирующей «микрошпорой» в месте дегенерации диска. Если не визуализируется динамическим образом, когда начальный поток контраста визуализируется по мере его продвижения вниз по позвоночнику, место просачивания (которое обычно является микроскопическим) будет скрыто за счет смешивания контраста в интрадуральном и экстрадуральном отделах выше и ниже отверстия. Утечка спинномозговой жидкости 2-го типа является менее распространенной причиной SIH и возникает из-за заднелатерального расщепления твердой мозговой оболочки или разрыва. Утечки типа 2 также связаны с SLEC и не связаны с остеохондрозом. Эти SLECs могут иметь тенденцию к более заднему расположению, и их место происхождения обычно неправильно визуализируется как дивертикул, прилегающий к корневому рукаву. По нашему опыту, они чаще наблюдаются у женщин и, по-видимому, с большей вероятностью успешно лечатся множественными эпидуральными пломбами крови (EBP) и постельным режимом.Считается, что они возникают у основания нервного корешка (в подмышечной впадине), возможно, в связи с предрасположенностью к истончению или расхождению твердой мозговой оболочки [29].

Если разрыв происходит дальше вдоль рукава корня, прилегающего к арахноидальной грануляции, где рукав корня находится в непосредственной близости от венозного сплетения, то более вероятно, что экстравазированная жидкость попадет в венозный канал. Таким образом, эмбриональное псевдоменингоцеле стекает в венозную систему и заживает с аберрантным развитием ЦВФ — утечкой 3-го типа.Утечка 4 типа представляет собой редкую утечку корневого рукава, которая не образует свищей в венозную систему, а скорее проникает в соседние лицевые плоскости и рассеивается в них. Тип 3 и тип 4 возникают более латерально вдоль рукава корня за пределы эпидурального компартмента и, следовательно, (1) не приводят к SLEC на МРТ позвоночника и (2) не реагируют на ненаправленную EBP. Очаговая фибриновая заплата может оказывать некоторое замедление этих утечек, хотя, по нашему опыту, она не всегда обеспечивала стойкое излечение.

МРТ головного и позвоночного столба у пациентов с СИГ позволяет нам разделить пациентов на тех, у которых может быть польза от начальной ЭАД до динамической миелографии, т.е.т. е. SLEC-положительные пациенты (прогнозирующие утечку типа 1 или 2) от тех пациентов, у которых ненаправленная EBP, вероятно, не приносит пользы, то есть пациенты с SLEC-отрицательной визуализацией (у которых есть утечка типа 3 или 4). SLEC-положительные пациенты (у которых первоначальная EBP оказалась неудачной) должны пройти DSM в положении лежа. Это обнаружит более 80% разрывов типа 1 или типа 2. Если эта первоначальная DSM в положении лежа отрицательна, то следует выполнять DSM в положении лежа на левом и правом положении до тех пор, пока не будет обнаружена утечка. И наоборот, SLEC-отрицательные пациенты должны пройти DSM в положении лежа на боку (слева, затем справа), чтобы найти вызывающую нарушение утечку типа 3 или типа 4.Используя этот тип парадигмы визуализации, можно ожидать, что общий уровень успеха в точном обнаружении места утечки спинномозговой жидкости можно ожидать более чем в 90% случаев.

Динамическая КТ-миелография (DCTM) является альтернативой DSM для динамической миелографии [25]. Несколько авторов сообщают об успешном выявлении этих типов утечек спинномозговой жидкости, особенно утечек типа 1 и типа 2 [26]. Также сообщалось об успехе DCTM для утечек типа 3, когда этих пациентов помещали в лежачее положение для поиска CVF. Независимо от выбранного метода именно МРТ позвоночника определяет этих пациентов как SLEC-положительные или SLEC-отрицательные и предписывает наиболее эффективное положение для последующей динамической миелограммы. После обнаружения лечение может быть направлено на место утечки спинномозговой жидкости. Сообщалось о переменном успехе целевых эпидуральных инъекций фибрина при всех типах несостоятельности. Наиболее четкие лечебные результаты в лечении ликвореи получают при хирургической пластике разрывов твердой мозговой оболочки (типы 1, 2 и 4) и при хирургическом клипировании ЦВФ (тип 3).

Ключевые точки

  • СИГ обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в какой-то точке спинномозгового канала.

  • У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, обязательна визуализация всего позвоночника с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями высокого разрешения.

  • Наличие или отсутствие SLEC на МРТ позвоночника очень полезно для проведения динамических миелографических исследований, которые очень чувствительны для обнаружения разрывов твердой мозговой оболочки.

2.7. Заключительные замечания

Структурная и функциональная МРТ играет важную роль для понимания анатомии ликворных пространств и желудочковой системы, а также гидродинамики ликвородинамики. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, главным образом различных типов гидроцефалии, а также нарушений, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как ИВГ и СИГ. Комбинация последовательностей 3DT2WSS, дающих превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, высокочувствительных к току спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы установить проходимость потока спинномозговой жидкости и, следовательно, отличить гидроцефалию, не сообщающуюся от гидроцефалии, которая является первая рентгенологическая цель у больных с вентрикуломегалией.

Диагноз ИВГ и СИГ не может быть поставлен исключительно на основании визуализационных признаков, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного или пониженного внутричерепного давления ЦСЖ. У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, в дополнение к МРТ головного мозга, визуализация всего позвоночника с помощью Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей с высоким разрешением является обязательной, поскольку она обеспечивает функции визуализации, которые не только подтверждают диагноз, но и определяют последующую диагностику. динамическая миелография.

Сообщения на дом

  • МРТ является предпочтительным методом визуализации для диагностики и лечения гидроцефалии и других заболеваний, связанных с ЦСЖ.

  • Обычные последовательности МРТ, связанные с последовательностями 3DT2WTSE, представляются наиболее эффективной стратегией МРТ для оценки гидроцефалии.

  • В сложных случаях последовательности ПК-МРТ и 3DT2WSS могут добавить соответствующую диагностическую информацию.

  • Многие признаки повышенного внутричерепного давления на МРТ могут свидетельствовать о диагнозе ИВГ.Однако этот диагноз следует ставить только после тщательной клинической корреляции и исключения других этиологий.

  • При обследовании пациентов на предмет возможного диагноза СИГ системный подход с надлежащим применением МРТ головного и спинного мозга позволяет проводить последующее эффективное обследование и лечение.

Ссылки

1.
Chikly B, Quaghebeur J. Переоценка гидродинамики спинномозговой жидкости (ЦСЖ): обзор литературы, представляющий новую гипотезу физиологии ЦСЖ.J Bodyw Mov Ther. 2013;17:344–54. [PubMed: 23768280] [CrossRef]
2.
Chen L, Elias G, Yostos MP, Stimec B, Fasel J, Murphy K. Пути оттока спинномозговой жидкости: более глубокое понимание резорбции. Нейрорадиология. 2015;57:139–47. [PubMed: 25398655] [CrossRef]
3.
Kelly EJ, Yamada S. Исследования потока спинномозговой жидкости и последние достижения. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:92–9. [PubMed: 27063659] [CrossRef]
4.
Агарвал А., Батла Г., Канекар С.Изображение сообщающейся гидроцефалии. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:100–8. [PubMed: 27063660] [CrossRef]
5.
6.
Маллер В.В., Грей Р.И. Несообщающаяся гидроцефалия. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:109–19. [PubMed: 27063661] [CrossRef]
7.
Барами К., Чакрабарти И., Сильверторн Дж. и др. Диагностика, классификация и лечение четвертой вентрикуломегалии у взрослых: отчет о 9 случаях и обзор литературы. Мировой нейрохирург.2018;116:e709–22. [PubMed: 29778601] [CrossRef]
8.
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC. Гидроцефалия у детей. Ланцет. 2016;387(10020):788–99. [PubMed: 26256071] [CrossRef]
9.
Кришнан П., Рейбо С., Паласамудрам С., Шрофф М. Нейровизуализация при гидроцефалии у детей. Индийский J Педиатр. 2019; 86: 952–60. [PubMed: 31077004] [CrossRef]
10.
Динсер А, Озек ММ. Рентгенологическая оценка детской гидроцефалии. Чайлдс Нерв Сист.2011; 27:1543–62. [PubMed: 21928020] [CrossRef]
11.
12.
Bradley WG Jr. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:120–8. [PubMed: 27063662] [CrossRef]
13.
14.
Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Японское общество гидроцефалии нормального давления. Руководство по лечению идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением: второе издание. Нейрол Мед Чир (Токио).2012; 52: 775–809. [PubMed: 23183074] [CrossRef]
15.
Фридман Д.И. Современное лечение синдрома псевдоопухоли головного мозга. Эксперт преподобный Нейротер. 2019;19:881–93. [PubMed: 31478394] [CrossRef]
16.
Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: достоверность перекрестных нейровизуализационных признаков. Нейрорадиология. 2006; 48: 521–7. [PubMed: 16703359] [CrossRef]
17.
Фарб Р.И., Скотт Дж.Н., Виллинский Р.А., Монтанера В.Дж., Райт Г.А., тер Брюгге К.Г.Внутричерепная венозная система: трехмерная МР-венография с контрастным усилением гадолинием с автозапускаемой эллиптической последовательностью в центральном порядке — первоначальный опыт. Радиология. 2003; 226: 203–9. [PubMed: 12511691] [CrossRef]
18.
Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовозного стеноза. Неврология. 2003;60:1418–24. [PubMed: 12743224] [CrossRef]
19.
Бидо С., Сайндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман Н. Дж., Биусс В.Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Нейроофтальмол. 2015;35:400–11. [PubMed: 26457687] [CrossRef]
20.
Фридман Д.И., Лю Г.Т., Дигре К.Б. Пересмотренные диагностические критерии синдрома псевдоопухоли головного мозга у взрослых и детей. Неврология. 2013;81:1159–65. [PubMed: 23966248] [CrossRef]
21.
Kalyvas AV, Hughes M, Koutsarnakis C, et al. Эффективность, осложнения и стоимость хирургических вмешательств при идиопатической внутричерепной гипертензии: систематический обзор литературы.Акта Нейрохир. 2017; 159:33–49. [PubMed: 27830325] [CrossRef]
22.
Шиевинк В.И., Майя М.М., Жан-Пьер С., Нуно М., Прасад Р.С., Мозер Ф.Г. Система классификации спонтанных спинномозговых ликвореев. Неврология. 2016; 87: 673–9. [PubMed: 27440149] [CrossRef]
23.
Холбрук Дж., Сайндан А.М. Визуализация нарушений внутричерепного давления. Нейрохирургия. 2017; 80: 341–54. [PubMed: 27471977] [CrossRef]
24.
Kranz PG, Amrhein TJ, Choudhury KR, Tanpitukpongse TP, Gray L.Зависимые от времени изменения усиления твердой мозговой оболочки, связанные со спонтанной внутричерепной гипотензией. AJR Am J Рентгенол. 2016; 207:1283–7. [PubMed: 27557149] [CrossRef]
25.
Мокри Б. Спонтанная внутричерепная гипотензия. Континуум (Миннеап Минн). 2015;21(4 Головная боль):1086–108. [PubMed: 26252593]
26.
Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW, et al. Спонтанная внутричерепная гипотензия: систематический подход к визуализации для локализации утечки спинномозговой жидкости и управления ею на основе МРТ и цифровой субтракционной миелографии. AJNR Am J Нейрорадиол. 2019;40:745–53. [Бесплатная статья PMC: PMC7048504] [PubMed: 303]
27.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Пальцевая субтракционная миелография в положении лежа на боку для выявления спинномозговых ликворно-венозных фистул при спонтанной внутричерепной гипотензии. J Нейрохирург позвоночника. 2019;31(6):1–4. [PubMed: 31518974] [CrossRef]
28.
Thielen KR, Sillery JC, Morris JM, et al. Сверхбыстрая динамическая компьютерная томография-миелография для точной идентификации высокопоточных истечений цереброспинальной жидкости, вызванных шиповидными остеофитами позвоночника.J Нейрохирург позвоночника. 2015;22:324–31. [PubMed: 25555057] [CrossRef]
29.
Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al. Криптогенные истечения цереброспинальной жидкости при спонтанной внутричерепной гипотензии: роль динамической КТ-миелографии. Радиология. 2018; 289: 766–72. [PubMed: 30226459] [CrossRef]
30.
Dillon WP. Проблемы диагностики и лечения спонтанной внутричерепной гипотензии. Радиология. 2018; 289: 773–4. [PubMed: 30226451] [CrossRef]

Гидроцефалия и расстройства спинномозговой жидкости — заболевания головного мозга, головы и шеи, позвоночника 2020–2023

Методы структурной и функциональной нейровизуализации играют важную роль в понимании гидродинамики спинномозгового (ликворного) потока и на понимание патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, включая различные типы гидроцефалии и нарушения, связанные с аномальным внутричерепным давлением.Гидроцефалия может быть классифицирована как «обструктивная и необструктивная» или «несообщающаяся и сообщающаяся» в зависимости от наличия нарушения кровотока внутри или снаружи желудочковой системы. Комбинация различных последовательностей МРТ, которые предоставляют анатомическую информацию с высоким разрешением и информацию о СМЖ, в большинстве случаев обеспечивает точную диагностику типа гидроцефалии и ее причинного механизма, необходимую информацию для выбора наиболее адекватного лечения. Различные методы нейровизуализации также играют важную роль в диагностике других типов нарушений ЦСЖ, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия, а также в последнем случае для выявления наличия и локализации утечек ЦСЖ. В этой главе будут рассмотрены особенности рентгенологического исследования и визуализации, необходимые для точной диагностики различных типов гидроцефалии и других нарушений ЦСЖ, с основной целью улучшения нашей клинической практики.

Ключевые слова:
Гидроцефалия, Спинномозговая жидкость, Обструктивная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Несообщающаяся гидроцефалия, Гидроцефалия нормального давления, Спонтанная внутричерепная гипотензия, Идиопатическая внутричерепная гипертензия, Псевдоопухоль головного мозга, Наружная гидроцефалия, Головная боль, МРТ, КТ

0 Цели обучения9

  • Знать физиологию спинномозговой жидкости и различные типы гидроцефалии

  • Распознавать рентгенологические признаки различных типов гидроцефалии

  • Уметь распознавать особенности визуализации, которые отличают гидроцефалию с нормальным давлением от других причин вентрикуломегалии у взрослого населения

  • Для распознавания результатов визуализации при нарушениях внутричерепного давления и их влияния на непосредственное последующее лечение

2.

1. Введение

Современные методы визуализации играют важную роль для понимания анатомии пространств спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и желудочковой системы, а также гидродинамики потока ЦСЖ. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, затрагивающих желудочки и ликворные пространства, а также нарушений, вызванных изменениями внутричерепного давления.

Классическая модель гидродинамики ЦСЖ предполагает, что ЦСЖ продуцируется преимущественно в эпителии сосудистых сплетений (и в меньшей степени в эпендимальных клетках) со скоростью примерно 0.2–0,6 мл/мин и 400–600/сут. Однако многочисленные данные указывают на то, что ЦСЖ также продуцируется во всей функциональной единице ЦСЖ-интерстициальная жидкость через стенки кровеносных капилляров центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поскольку общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальных пространствах (СПА) в среднем составляет примерно 150 мл, ежедневно происходит трехкратный оборот спинномозговой жидкости, что объясняет наличие объемного потока спинномозговой жидкости из мест происхождения в места всасывания. Этот объемный поток спинномозговой жидкости начинается в боковых желудочках, проходит через третий и четвертый желудочки и через отверстия Люшка и Мажанди в мостомозжечковый угол и препонтинные цистерны и валлекулу большой цистерны.Из базилярных цистерн основной поток спинномозговой жидкости продолжается краниально по двум основным маршрутам: вентральный путь через межножковые и прехиазматические цистерны и дорсомедиальный путь через окружающие цистерны и большую цистерну. Объемный поток также распространяется вниз в спинномозговой канал дорсально от спинного мозга к поясничному тека-мешку и вверх впереди спинного мозга к базилярной цистерне.

СМЖ всасывается не только через паутинные ворсинки, идеально расположенные для оттока СМЖ из САС в основные дуральные синусы, но также через лимфатическую систему и через глимфатическую систему в паренхиме головного мозга (внеклеточные жидкостные пространства, которые сообщается с капиллярами головного мозга).На самом деле общепризнанно, что подавляющая часть ЦСЖ всасывается через капиллярную сеть ЦНС [1, 2].

Появляется все больше данных, указывающих на то, что на низкоскоростной объемный поток ЦСЖ, который почти незначителен (4 мл/мин), накладывается высокоскоростное колебательное движение ЦСЖ (700 мл/мин), основной движущей силой является расширение внутричерепных артерий, связанное с сердцем. МРТ хорошо подходит для демонстрации этого колебательного высокоскоростного потока краниоспинальной спинномозговой жидкости неинвазивным способом.Фазоконтрастная МРТ с фазо-контрастной МРТ, чувствительной к потоку сердца (ПК-МРТ), вероятно, является методом выбора, поскольку позволяет проводить качественный и количественный анализ осцилляторного движения спинномозговой жидкости в нормальных и аномальных ситуациях. Этот метод МРТ использует двухмерную (2D) киноконтрастную последовательность, которая делает изображения чувствительными к изменениям скорости в определенном направлении, подавляя при этом сигналы от стационарных протонов и от движения в других направлениях [3] (рис. ).

Рис.
2.1

Кинематографическая фазово-контрастная МРТ в норме.( a h ) Нормальный внутричерепной и верхний шейный отдел позвоночника с колебательным потоком спинномозговой жидкости: среднесагиттальные фазово-контрастные изображения, чувствительные к потоку, показывающие весь сердечный цикл. Поток сенсибилизирован (подробнее…)

В этой главе мы рассмотрим клинические и визуализационные особенности различных типов гидроцефалии, как у взрослых, так и у детей, а также других идиопатических расстройств, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия.

Ключевые точки

  • Продукция ЦСЖ в основном происходит в капиллярах ЦНС: фильтрация объема воды через стенки капилляров в окружающую ткань головного мозга. Сосудистые сплетения менее важны для этого процесса.

  • Абсорбция ЦСЖ происходит в разных местах, и ее мощность намного превышает продукцию ЦСЖ.

  • Высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости, вызванное расширением внутричерепных артерий, связанным с сердцем, может быть идентифицировано и количественно определено неинвазивно с помощью различных методов МРТ.

2.2. Обструктивная гидроцефалия у взрослых

Термин обструктивная гидроцефалия обычно указывает на несообщающуюся гидроцефалию и возникает, когда ток ЦСЖ блокируется по одному или нескольким узким отверстиям, соединяющим желудочки [5].

Обычно КТ является методом визуализации первой линии, особенно в условиях неотложной помощи. Хотя этот метод может выявить признаки острой, а также хронической гидроцефалии, МРТ является предпочтительным методом для детальной оценки этого состояния.Т1-взвешенная визуализация с контрастным усилением не требуется для постановки диагноза, за исключением случаев подозрения на новообразование или воспалительный процесс. Основной целью диагностического ведения больного с обструктивной гидроцефалией является поиск препятствия, препятствующего току ЦСЖ в желудочковой системе [6].

Когда обычные МРТ-последовательности не могут четко обнаружить обструктивное поражение, некоторые новые методы МРТ могут помочь определить механизм, вызывающий гидроцефалию.Эти новые методы включают в себя ПК-МРТ и 3D-последовательности стационарных состояний с сильным взвешиванием по Т2 (3DT2WSS) [5]. ПК-МРТ позволяет количественно и качественно оценить циркуляцию спинномозговой жидкости (рис. ), а последовательности 3DT2WSS, такие как DRIVE (Philips), CISS (Siemens) и FIESTA (GE), полезны для точной анатомической оценки и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрение на патологию водопровода или внутрижелудочковые спайки. В качестве альтернативы ПК-МРТ можно использовать 3D T2-взвешенные последовательности турбо-спин-эхо с переменным углом поворота (3DT2WTSE) (Siemens: SPACE, GE: CUBE, Philips: VISTA) для обнаружения высокоскоростного объемного потока спинномозговой жидкости, как сильно чувствительны к эффектам потока спинномозговой жидкости.Этот метод неинвазивен, менее чувствителен к артефактам и позволяет сканировать весь череп с использованием изотропных вокселей с приемлемым временем сбора данных [5] (рис. и ).

Рис. 2.2

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a c ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией на фоне стеноза водопровода ( d f ) Срединно-сагиттальные Т1-взвешенные и два репрезентативных кадра диастолический и систолический (подробнее…)

Рис. 2.3

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией. Аксиальные Т2-взвешенные изображения ( a c ) показывают вентрикуломегалию с вовлечением супратенториальной и инфратенториальной полостей желудочков. Наблюдать наличие проточных полостей внутри акведука и четвертого (подробнее…)

Рис. 2.4

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a , b ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией гидроцефалия, вторичная по отношению к стенозу водопровода ( c , d ).Среднесагиттальная последовательность 3DT2WSS (CISS) ( a , c ) и последовательность 3DT2WTSE (SPACE) ( b , d ). Соблюдайте (подробнее…)

2.2.1. Рентгенологические признаки гидроцефалии

Типичными рентгенологическими признаками любого вида гидроцефалии являются:

  • Увеличение желудочков (индекс Эванса >0,3) непропорционально размеру САС (кортикальные борозды выглядят непропорционально суженными), с вздутием Фронтальные и задние желудочковые рога

  • дилатация визуальных желудочковых рогов

  • дилатация третьего желудочковых углублений

  • снижение MamilloPontine расстояние

  • вверх по выбору и истончению CORPUS Callosum

  • Hyperintense на МРТ (гиподенсивные на КТ) участки в перивентрикулярном белом веществе, признаки острой гидроцефалии.

Типичными местами препятствий при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, водопровод головного мозга, выходные отверстия четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди) и большое затылочное отверстие.

2.2.2. Обструктивное отверстие Монро

Несколько поражений, растущих в области, прилегающей к отверстию Монро, могут вызывать обструктивную гидроцефалию. К ним относятся внутри- и перивентрикулярные кисты, такие как арахноидные, коллоидные, дермоидные, эпидермоидные кисты, опухоли (эпендимомы, субэпендимомы, центральные нейроцитомы или глиальные опухоли), а также спайки.Нередко эти поражения могут приводить к односторонней вентрикуломегалии. Кроме того, односторонние объемные образования, приводящие к смещению срединной линии, могут в конечном итоге закупорить контралатеральное отверстие Монро, вызывая дилатацию контралатерального желудочка, а также сдавление ипсилатерального бокового желудочка.

Наиболее распространенной патологией, расположенной в этой области и ответственной за гидроцефалию, являются коллоидные кисты, представляющие собой медленно растущие доброкачественные кистозные образования, обычно расположенные в передней части третьего желудочка.Эти обычно овальные или круглые поражения в основном гиперплотны на КТ без усиления по сравнению с серым веществом, хотя в одной трети случаев гипо- или изоденсны. На МРТ интенсивность сигнала весьма вариабельна в зависимости от содержания в них белка, но примерно 50% из них гиперинтенсивны на Т1-взвешенных последовательностях и гипоинтенсивны на Т2-взвешенных последовательностях.

Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (СЭГА) являются наиболее распространенными опухолями головного мозга в комплексе туберозного склероза, встречающимися примерно у одного из каждых десяти пациентов.Это опухоли низкой степени злокачественности (класс 1 по классификации Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), смешанные, глионейрональные и сильно васкуляризированные новообразования, преимущественно расположенные вблизи отверстия Монро и часто с двусторонним распространением. Они представляют собой значительную причину заболеваемости и смертности из-за риска внезапной смерти от острой гидроцефалии, риск которой прямо пропорционален их объему. На КТ СЭГА выглядят как изо/гиперплотные массы, демонстрирующие частую кальцификацию. На МРТ они имеют гипо/изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, демонстрируя интенсивное, но неоднородное усиление контраста.

2.2.3. Церебральный водопровод

Стеноз водопровода, являющийся одной из наиболее частых причин обструктивной гидроцефалии как у детей, так и у взрослых, можно разделить на врожденный и приобретенный. К наиболее частым приобретенным поражениям, приводящим к стенозу водопровода, относятся опухоли пинеальной области (опухоли шишковидной железы, глиомы тектума-сегмента, тенториальные менингиомы, метастазы), мальформации сосудов головного мозга (например, аневризма вены Галена), прилежащие внутричерепные кровоизлияния и инфекции (менингит/ вентрикулит) (рис.). Врожденными причинами могут быть водопроводные сети или диафрагмы. Водопроводная сеть представляет собой мембранное образование, происхождение которого может быть как врожденным, так и воспалительным. Было высказано предположение, что это может быть вызвано небольшой глиальной окклюзией каудального водопровода с последующим развитием слоя ткани из-за повышенного давления и расширения канала выше. На последовательности МРТ ключевым признаком визуализации является увеличение боковых и третьего желудочков без дилатации четвертого желудочка. Акведук может показывать воронку вверх.

2.2.4. Захваченный четвертый желудочек

Обструкция всех путей спинномозговой жидкости четвертого желудочка, включая отверстия Лушка и Мажанди, а также водопровода приводит к изолированному расширению этой полости, известному как захваченный четвертый желудочек. Это редкое клиническое состояние чаще всего связано с предшествующим желудочковым шунтированием по поводу гидроцефалии [7], инфекцией, внутрижелудочковым кровоизлиянием и поствоспалительными изменениями после операции на задней черепной ямке (рис.). Клинические симптомы включают тошноту, рвоту и паралич черепных нервов в результате сдавления мозжечка и ствола головного мозга. Варианты лечения включают размещение четвертого вентрикулоперитонеального шунта, эндоскопическую акведуктопластику, а также интервентрикулостомию или открытую фенестрацию посредством субокципитальной краниотомии.

Рис. 2.5

Сагиттальная Т1- ( a ) и Т2-взвешенная ( b ) и коронарная T2-FLAIR ( c ) МРТ головного мозга у 8-летней девочки с врожденной гидроцефалией вторичной Пренатальная инфекция лечится вентрикулярным шунтированием. Обратите внимание на наличие паутинообразных мембран (стрелки b ) на (подробнее…)

2.2.5. Выходные отверстия четвертого желудочка и большое затылочное отверстие

Непроходимость выходных отверстий четвертого желудочка (отверстий Лушки и Мажанди) и большого затылочного отверстия, вызванная кровоизлиянием, менингитом и внешне сдавливающими поражениями, включая опухоли (метастазы в мозжечок, менингиомы, гемангиобластомы, астроцитомы, медуллобластомы) и краниоцервикальные пороки развития, затрагивающие кранио-цервикальный переход (остеохондродисплазия, метаболические заболевания, аномалии развития и мальформации Киари) [5].Острые/подострые инфаркты мозжечка также являются частой причиной у взрослого населения [5]. Первичная обструкция отверстий Мажанди и Лушка наличием паутинообразных мембран является редкой причиной несообщающейся гидроцефалии. Последовательности 3DT2WSS особенно полезны для идентификации этих тонких полотен.

Ключевые точки

  • Последовательности 3DT2WSS полезны для точной анатомической оценки желудочковой системы и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрением на несообщающуюся гидроцефалию.

  • Включение в протокол визуализации последовательностей, чувствительных к потоку спинномозговой жидкости, таких как PC-MRI и 3D-T2WTSE, настоятельно рекомендуется для обнаружения нормального высокоскоростного потока спинномозговой жидкости через более узкие сегменты желудочковой системы.

  • Т1-взвешенную визуализацию с контрастным усилением следует проводить при подозрении на новообразование или воспалительный процесс как причинный механизм несообщающейся гидроцефалии.

2.3. Гидроцефалия у детей

Этиология и распространенность гидроцефалии у детей сильно различаются по всему миру. В развивающихся странах неонатальные инфекции являются причиной большинства случаев гидроцефалии, в то время как в развитых регионах чаще встречаются этиологии гидроцефалии, включающие паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки. По оценкам, распространенность гидроцефалии составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [8, 9].

Этиологии гидроцефалии у детей также можно разделить на врожденные и приобретенные.Врожденные причины включают стеноз водопровода, дефекты нервной трубки и пороки развития задней черепной ямки (например, мальформация вены Галена, препятствующая кровотоку в водопроводе). Приобретенная этиология включает: субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекцию, опухоли головного мозга, папиллому сосудистого сплетения, приводящую к перепроизводству спинномозговой жидкости, и внешнюю венозную обструкцию.

У младенцев гидроцефалия может проявляться макроцефалией, раздражительностью и выпячиванием родничков. У детей старшего возраста гидроцефалия обычно проявляется признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления, включая головную боль, рвоту и задержку основных этапов развития.

Лечение гидроцефалии состоит из лечения основной первичной аномалии, такой как опухоль или кровоизлияние, и процедур отведения спинномозговой жидкости с установкой вентрикулоперитонеальных шунтирующих устройств. Новые методы эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV) и прижигания сосудистого сплетения (CPC) были разработаны с 1990-х годов и представляют собой альтернативу лечению хронической гидроцефалии. Третья вентрикулостомия включает небольшую трепанацию черепа, как правило, через правую лобную область и введение эндоскопа в правый лобный рог, через отверстие Монро по направлению к дну третьего желудочка, где в дне третьего желудочка прорезается небольшое отверстие, позволяющее прямое сообщение с препонтинной цистерной.ETV вместе с CPC с помощью той же эндоскопической процедуры показали многообещающие результаты в ранних испытаниях.

Осложнения длительного шунтирования включают периоперационную заболеваемость и смертность, инфекции шунта (5–9%, в основном возникающие в течение 3 месяцев после операции) и нарушение функции шунта (возникающее у 40 % детей в течение первых 2 лет после установки шунта). Интересно, что использование клапанного аппарата, соединенного с силиконовым катетером, оказалось неэффективным в рандомизированных контролируемых исследованиях для снижения частоты отказов шунта.

МРТ в настоящее время является методом выбора для оценки детской гидроцефалии и эффектов, которые могут возникнуть в развивающемся мозге. Это включает оценку размера и контура желудочков и САС, наличие или отсутствие интерстициального перивентрикулярного отека и идентификацию нормального просвета водопровода ЦСЖ. Очевидно, что визуализация также необходима для оценки осложнений, связанных с хирургическим лечением гидроцефалии. И, после ETV, также может продемонстрировать проходимость потока через хирургический дефект, в основном с использованием чувствительных к потоку последовательностей МРТ, таких как PC-MRI и 3DT2WTSE [10].

Ключевая точка

  • Инфекции новорожденных являются причиной большинства случаев гидроцефалии в развивающихся регионах, в то время как в развитых регионах наиболее распространенными причинами являются паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки.

2.

4. Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости вне желудочковой системы, которое приводит к увеличению размера желудочка.Большинство случаев являются вторичными по отношению к обструкции оттока спинномозговой жидкости между базальными цистернами и конвексией головного мозга и включают общие состояния, такие как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз. Этот тип гидроцефалии можно было бы лучше классифицировать как сообщающийся с обструкцией, чтобы дифференцировать их от идиопатической гидроцефалии нормального давления (иНПГ), при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости [4].

2.4.1. Сообщающаяся гидроцефалия с обструкцией

  • Субарахноидальное кровоизлияние. Острая и хроническая гидроцефалия является одним из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота возникновения которого составляет 20–30%. Гидроцефалия возникает в результате закупорки САС, что приводит к нарушению циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровоизлияния.

  • Менингит: Бактериальный менингит может осложняться сообщающейся гидроцефалией, которая связана с неблагоприятным неврологическим исходом. Причинный механизм включает блокирование САС экссудатом и высокие уровни белка в базальных цистернах или конвекситах, которые препятствуют нормальной циркуляции и абсорбции ЦСЖ.Реже экссудаты могут блокировать отток спинномозговой жидкости на выходе из четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), что приводит к несообщающемуся типу гидроцефалии. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается подостро в течение периода от нескольких недель до месяцев и связан с более низкая морби-смертность по сравнению с наиболее распространенной гидроцефалией, вторичной по отношению к бактериальному менингиту. КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены у пациентов с клиническими подозрениями на осложнения (например, признаки повышения внутричерепного давления).

  • Лептоменингиальный карциноматоз: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легкого и молочной железы, меланома) могут распространяться через САС (лептоменингеальный карциноматоз). В ряде случаев клиническая картина является вторичной по отношению к нарушению ликворотока с развитием сообщающейся гидроцефалии.Т1-взвешенные и Т2-FLAIR-последовательности с контрастным усилением следует добавлять у пациентов с сообщающейся гидроцефалией неизвестного происхождения, особенно при остром развитии клинических симптомов (например, головной боли) или у пациентов с известным раком в анамнезе.

  • Вестибулярные шванномы. Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя обструктивная гидроцефалия вследствие механического сдавления опухолью четвертого желудочка или водопровода головного мозга выявляется у части больных, чаще встречается сообщающаяся гидроцефалия.Этот последний тип гидроцефалии может быть объяснен нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за утечки белка из опухоли.

Ключевые моменты

  • Термин «сообщающаяся гидроцефалия», более точно определяемый как сообщающаяся с обструкцией, следует отличать от иНПГ, при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости.

  • Распространенными причинами этой формы гидроцефалии у взрослого населения являются субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз.

2.4.2. Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) — это синдром, первоначально выявленный в 1957 г. Соломоном Хакимом, характеризующийся триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с расширением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости. Трудно установить распространенность НПХ из-за неспецифического характера симптомов, но, по оценкам, она составляет 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет.Около 50% случаев НПХ имеют известную причину (вторичную или симптоматическую НПХ [сНПГ]), такую ​​как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или черепно-мозговую травму, в то время как остальные 50% случаев являются идиопатическими (иГНПГ), обычно проявляющимися на седьмой стадии. десятилетие жизни.

Классическая концепция, согласно которой НПХ является просто формой нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, включающей дисбаланс между продукцией и реабсорбцией спинномозговой жидкости, вероятно, неверна. На самом деле, в отличие от других форм гидроцефалии, давление спинномозговой жидкости не аномально повышено, что означает, что такой упрощенной гидродинамической теории недостаточно для объяснения патофизиологии этого состояния.Другие факторы могут способствовать развитию НПХ. Хроническая гипертензия и заболевание белого вещества (которые естественным образом возникают в стареющем мозге) могут привести к перивентрикулярной ишемии, которая повышает податливость стенки желудочка и вызывает постепенное увеличение желудочка. С другой стороны, перивентрикулярная ишемия также может привести к локальному повышению венозного сопротивления, что может привести к снижению всасывания ЦСЖ и увеличению желудочков. Наконец, сниженная сосудистая (артериальная) растяжимость, часто встречающаяся в стареющем головном мозге, может вызывать перераспределение систолических сосудистых пульсаций, которые затем передаются непосредственно в желудочковую систему, постепенно увеличивая ее размер.

ИНПГ клинически характеризуется нарушением походки и равновесия, ухудшением когнитивных функций и недержанием мочи, а рентгенологически – увеличением сообщающегося желудочка (индекс Эванса >0,3) на фоне давления открытия спинномозговой жидкости <24 см H 2 О (в положении лежа). Однако полная триада появляется только у 50–60% пациентов с иНПГ.

Диагностика НПХ — сложный процесс. Первоначально диагноз предполагается на основании анамнеза, неврологического осмотра и интерпретации КТ и/или МРТ.МРТ особенно полезна для установления наличия сообщающейся гидроцефалии, но также может быть эффективна для выявления пациентов, которые реагируют на шунтирование. Исключение несообщающейся гидроцефалии является первой рентгенологической задачей при диагностике иНПГ. Сочетание 3DT2WSS, таких как CISS (устойчивое состояние конструктивной интерференции), которые предоставляют превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, таких как SPACE (совершенная выборка с оптимизированным приложением контрастом с использованием различных изменений угла поворота), который очень чувствителен к потоку спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции ЦСЖ для установления проходимости ЦСЖ [11, 12].

Простой способ установить диагноз вентрикуломегалии — использовать индекс Эванса (EI), косвенное линейное измерение размера желудочка. Установлено, что у здоровых взрослых EI <0,3, поэтому значения >0,3 использовались для объективной формы для диагностики вентрикуломегалии. ЭИ не является специфичным для иНПГ, так как увеличивается при вентрикуломегалии независимо от ее причины. Другие морфологические признаки желудочковой системы, такие как двустороннее увеличение височных рогов, не связанное с атрофией гиппокампа, и дилатация третьего желудочка были описаны как типичные признаки как при иГНПГ, так и при обструктивной гидроцефалии, но неясно значение этих признаков. как для установления диагноза иНПГ, так и для прогнозирования ответа шунта.

Мозолистый угол, измеренный на МРТ, определяется как угол между медиально-верхними границами левого и правого боковых желудочков на коронарном изображении, полученном на уровне задней спайки, перпендикулярно плоскости, пересекающей переднюю и заднюю спайки . CA у пациентов с iNPH значительно меньше, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера или у здоровых людей, и значение <90–100 ° использовалось для различения этих двух групп субъектов с высокой точностью.Эта точность улучшается при объединении как CA, так и EI (> 0,30–0,32). CA также использовался для прогнозирования шунтирующих респондеров, так как у этих пациентов средний предоперационный CA значительно меньше, чем у нереспондеров, с использованием 63° в качестве порогового значения для достижения наилучшей прогностической точности [13].

Узкие кортикальные борозды в области высокой выпуклости (теменная высокая выпуклость и медиальная поверхность) — типичная находка у пациентов с НПХ. Эта находка, лучше выявляемая при коронарной МРТ или КТ, часто связана с широкими сильвиевыми щелями.Это расширение, хотя и нередкое при болезни Альцгеймера, более выражено и часто встречается при иНПГ. Эти структурные изменения головного мозга были сгруппированы под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (DESH), который относится к сочетанию вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями (непропорциональное распределение ЦСЖ между нижними и верхних субарахноидальных пространств) и присутствует у большой доли пациентов с окончательным диагнозом иНПГ (рис.).

Рис. 2.6

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с рентгенологическими признаками непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства (ДЭГП). 78-летняя женщина с годовым анамнезом нарушений походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. (подробнее…)

Модель DESH широко используется для диагностики иНПГ и прогнозирования реакции шунта без необходимости проведения пробы ЦСЖ или других инвазивных процедур [14].

Очаговое расширение борозд также происходит при иНПГ, и его не следует путать с очаговой кортикальной атрофией.Эти расширенные борозды, которые считались резервуарами ЦСЖ, обычно частично или полностью исчезают после шунтирования,

Аномалии белого вещества (лейкоареоз) на Т2-взвешенных изображениях, вовлекающие как перивентрикулярное, так и подкорковое белое вещество, являются частой находкой у пациентов с иНПГ , и коррелирует с более высокой частотой сосудистых факторов риска, таких как гипертония. Эти сигнальные изменения, вероятно, связаны с хронической ишемией вследствие гипоперфузии головного мозга и могут уменьшаться или даже исчезать после успешной операции шунтирования, указывая на то, что, по крайней мере, частично соответствуют интерстициальному отеку вследствие нарушения глимфатической циркуляции.Расширение лейкоареоза у пациентов с иНПГ не может быть использовано для прогнозирования реактивности шунта.

Компьютерно-резонансная томография со срезом, расположенным в срединно-сагиттальной или аксиальной плоскостях, чувствительная к движению спинномозговой жидкости в краниокаудальном направлении (в плоскости или через плоскость потока спинномозговой жидкости) — это простой способ оценить проходимость водопровода и оценить интенсивность пульсирующего движения по нему. Однако идентификация и количественная оценка этого движения спинномозговой жидкости не являются полностью специфичными для диагностики иНПГ и не предсказывают реакцию шунта.

Отведение спинномозговой жидкости является стандартом хирургической помощи при иНПГ. Вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты являются наиболее популярными, в то время как вентрикулоатриальные (ВА) шунты имплантируют редко из-за более частых долгосрочных осложнений. Нарушение походки является симптомом, который наиболее чувствителен к шунтированию, в то время как когнитивные нарушения могут улучшиться, если они не были очень тяжелыми на момент вмешательства, в то время как недержание мочи улучшается у 36–90% пациентов.

При КТ/МРТ исследованиях, проведенных через несколько месяцев после операции шунтирования, обычно наблюдается легкое уменьшение размера желудочков, связанное с увеличением СА, частичным разрешением изменений белого вещества и расширением борозд над бороздами с высокой выпуклостью (разрешение конвекситальной ЦСЖ). блокировать).

Не каждый пациент с возможным или вероятным иНПГ является кандидатом на шунтирующую операцию, и соотношение риск/польза должно оцениваться на индивидуальной основе. Диагностические тесты, используемые для отбора пациентов для шунтирующих операций, включают тесты, основанные на хирургических инвазивных процедурах (динамика ЦСЖ и мониторинг внутричерепного давления), а также тесты, основанные на морфологических или функциональных МРТ-исследованиях.

Ключевые точки

  • НПХ характеризуется триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением ЦСЖ.

  • Структурные изменения головного мозга, сгруппированные под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (ДЭСГ), определяемые как сочетание вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями, являются ключевым признаком для постановки диагноза НПХ

2.5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), также известная как псевдоопухоль головного мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, для которого не установлена ​​основная причина.Это чаще всего связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом шума в ушах также часто встречается у пациентов с ИВГ. Синдром обычно проявляется у тучных женщин детородного возраста, но его можно увидеть практически у любого мужчины или женщины, независимо от телосложения или возраста. Несколько лекарств были замешаны в качестве причины вторичного ИВГ; к ним относятся тетрациклин, миноциклин, витамин А и ретиноиды.

Самые последние пересмотренные диагностические критерии для диагностики ИВГ используют комбинацию клинических и визуализационных критериев для диагностики [15].ИВГ традиционно был диагнозом исключения, когда нейровизуализация использовалась, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышенного внутричерепного давления. Многие важные признаки ИВГ на МРТ и МР-венографии в настоящее время признаны, что значительно улучшило нашу способность идентифицировать заболевание у пациентов независимо от клинического подозрения на повышенное внутричерепное давление.

Диагностические клинические критерии ИВГ включают отек диска зрительного нерва, нормальное неврологическое обследование (за исключением аномалии черепно-мозговых нервов), нормальную визуализацию паренхимы и мозговых оболочек головного мозга, нормальный состав спинномозговой жидкости и повышенное давление открытия спинномозговой жидкости (>25 см H 2 O).Диагноз ИВГ можно считать вероятным, даже если нет отека диска зрительного нерва или открытия ЦСЖ не повышено, при условии наличия подтверждающих нейровизуализационных признаков.

Нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) включают пустое турецкое седло, деформацию глазного яблока в виде уплощения его задней поверхности, выпячивание сосочков (заметное выпячивание диска зрительного нерва [± усиление] в глазное яблоко, коррелирующее с отеком диска зрительного нерва), опущение миндалин, Ликворное расширение оболочки зрительного нерва, вертикальная извитость интраорбитального зрительного нерва и стеноз дистальных поперечных синусов.Эти признаки сильно различаются по своей чувствительности и специфичности для прогнозирования наличия повышенного внутричерепного давления. Было показано, что некоторые признаки с низкой чувствительностью к повышенному IP, такие как усиление сосочков (менее 20%), имеют очень высокую специфичность (99%), в то время как другой, такой как пустое турецкое седло, имеет относительно высокую чувствительность (80%), но низкую специфичность. менее 80%), так как это обычно наблюдается у здоровых людей [16]. Стеноз дистальных поперечных синусов остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо показывает самую высокую (более 93%) чувствительность и специфичность.С появлением МР-венографии с усилением гадолинием [17] поперечные пазухи впервые были надежно визуализированы без артефактов потока, обычно встречающихся при использовании времяпролетных и фазово-контрастных МР-венографических методов. Методы венографии с гадолинием-МР позволили визуализировать и охарактеризовать сужение дистальных поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ [18]. Чаще всего они проявляются коллапсом венозных синусов твердой мозговой оболочки в области поперечного соединения сигмовидной кишки или проксимальнее него.В качестве альтернативы стеноз в этой области иногда можно увидеть из-за увеличенных внутрипросветных арахноидальных грануляций, которые по своей природе сужают просвет.

Следует подчеркнуть, что визуализационные признаки, описанные выше, относятся к повышенному внутричерепному давлению и не являются исключительными для ВГД, поскольку могут присутствовать при всех других состояниях, вызывающих повышение внутричерепного давления. Диагноз ИВГ является диагнозом исключения, и все другие этиологии должны быть исключены. Тщательный сбор анамнеза и анализ спинномозговой жидкости обязательны при обследовании таких пациентов.Более того, эти признаки уменьшатся или исчезнут после лечения повышенного давления [19].

Лечение ИВГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с этим заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий улучшения внешнего вида тела и медикаментозного лечения (чаще всего с ацетазоламида) и по мере необходимости прогрессирует с использованием хирургических процедур фенестрации зрительного нерва, процедур отведения спинномозговой жидкости вентрикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунтирования, а в последнее время — стентирования поперечного венозного синуса [20]. ].Поскольку причина ИВГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление болезни, т. е. назначаются препараты, которые могут снижать выработку ЦСЖ или постоянно удалять ЦСЖ экстракраниальными путями и, таким образом, снижать IP.

Сужение поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ, считается комбинацией вторичных эффектов, возникающих из-за повышения IP, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, еще более ухудшающей IP с венозной гипертензией.Таким образом, стенозы, как полагают, усугубляют повышенный IP. Стентирование стенозированных сегментов разрывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищая пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контролируемых исследований для оценки эффективности хирургических вариантов, и поэтому их истинная эффективность неизвестна [21]. Было показано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных вариантов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах.Каждый из этих вариантов также сопряжен с риском осложнений или необходимостью ревизионной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного IP (которые могут быть связаны с IIH) не должны быть упущены из виду или гипердиагностированы. Диагноз ИВГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного IP, маскирующегося под ИВГ.

Ключевые точки

  • ИВГ традиционно является диагнозом исключения, когда нейровизуализация используется для того, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышения IP.

  • Стеноз дистальных отделов поперечных пазух остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он стабильно и воспроизводимо демонстрирует наивысшую чувствительность и специфичность в отношении заболевания.

2.6. Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH)

Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в каком-либо месте вдоль позвоночного канала. Утечка спинномозговой жидкости вызывает различные симптомы, наиболее характерной из которых является позиционная головная боль, которая обычно связана с типичными внутричерепными МРТ-признаками, такими как набухание вен, утолщение и усиление пахименингеальной оболочки, увеличение гипофиза, сглаживание супраселлярной цистерны, субдуральное скопление жидкости, гигрома. или кровоизлиянием, и провисающей деформацией ствола мозга с грыжей миндалин или без нее [22–25] (рис.).

Рис. 2.7

Спонтанная внутричерепная гипотензия. 35-летняя женщина с 3-месячной историей позиционной головной боли. Обратите внимание на типичные внутричерепные МРТ-признаки этого состояния: провисающая деформация ствола мозга на сагиттальном Т1-взвешенном изображении ( a ), пахименингеальная (подробнее…)

Обязательно выполнение Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей всего позвоночника с высоким разрешением. В то время как многие пациенты с SIH имеют спинальные продольные экстрадуральные скопления (SLECs), у некоторых их нет [26].Эти SLECs имеют типичный внешний вид и наблюдаются исключительно у пациентов с SIH с механическими разрывами твердой мозговой оболочки вдоль дурального мешка. И наоборот, у пациентов с более латеральной утечкой спинномозговой жидкости за пределы эпидурального компартмента либо из ликворно-венозной фистулы (CVF), либо из-за разрыва дистальной корневой втулки SLEC не обнаруживаются. Наличие или отсутствие SLEC на МРТ используется для определения положения лежа на животе по сравнению с положением на боку при последующей динамической миелографии [26, 27]. Цифровая субтракционная миелография (DSM) и сверхбыстрая КТ-миелография [28] являются методами динамической миелографии, которые позволяют визуализировать гравитационно-зависимое контрастное вещество, когда оно спускается в дуральный мешок от места инъекции в поясничном отделе позвоночника в шейный позвоночный канал.Получая изображения таким образом, место, в котором интратекальный контраст впервые выходит из дурального мешка и попадает в эпидуральное пространство, может быть определено с уверенностью.

Визуализация и ведение пациентов с подозрением на СИГ были трудной задачей для диагностической нейрорадиологии. До недавнего времени было мало надежных знаний об этом синдроме. Лишь недавно СИГ был признан синдромом, требующим организованного подхода знающих опытных нейрорадиологов [26, 29, 30].

В прошлом этот синдром был плохо изучен, и считалось, что он является результатом нескольких потенциальных причин, включая проблемы растяжимости и дряблости дурального мешка, низкую продукцию ЦСЖ и, возможно, ускоренную физиологическую потерю ЦСЖ. Теперь выясняется, что эти утечки происходят преимущественно из-за механических разрывов, негерметичных корневых муфт и CVF. Для удобства и простоты описания СМЖ классифицируют на четыре типа в зависимости от расстояния до средней линии [26]. Тип 1 вызван дегенеративным заболеванием диска, создающим механический разрыв в вентральной твердой мозговой оболочке.В настоящее время хорошо известно, что пациенты с этими вентральными проколами твердой мозговой оболочки составляют большую популяцию пациентов с СИГ. Все эти пациенты являются SLEC-позитивными на МРТ с внутричерепными находками или без них и показывают типичное вентральное отверстие в дуральном мешке на DSM или динамической КТ. Место утечки спинномозговой жидкости иногда связано с кальцифицирующей «микрошпорой» в месте дегенерации диска. Если не визуализируется динамическим образом, когда начальный поток контраста визуализируется по мере его продвижения вниз по позвоночнику, место просачивания (которое обычно является микроскопическим) будет скрыто за счет смешивания контраста в интрадуральном и экстрадуральном отделах выше и ниже отверстия.Утечка спинномозговой жидкости 2-го типа является менее распространенной причиной SIH и возникает из-за заднелатерального расщепления твердой мозговой оболочки или разрыва. Утечки типа 2 также связаны с SLEC и не связаны с остеохондрозом. Эти SLECs могут иметь тенденцию к более заднему расположению, и их место происхождения обычно неправильно визуализируется как дивертикул, прилегающий к корневому рукаву. По нашему опыту, они чаще наблюдаются у женщин и, по-видимому, с большей вероятностью успешно лечатся множественными эпидуральными пломбами крови (EBP) и постельным режимом.Считается, что они возникают у основания нервного корешка (в подмышечной впадине), возможно, в связи с предрасположенностью к истончению или расхождению твердой мозговой оболочки [29].

Если разрыв происходит дальше вдоль рукава корня, прилегающего к арахноидальной грануляции, где рукав корня находится в непосредственной близости от венозного сплетения, то более вероятно, что экстравазированная жидкость попадет в венозный канал. Таким образом, эмбриональное псевдоменингоцеле стекает в венозную систему и заживает с аберрантным развитием ЦВФ — утечкой 3-го типа.Утечка 4 типа представляет собой редкую утечку корневого рукава, которая не образует свищей в венозную систему, а скорее проникает в соседние лицевые плоскости и рассеивается в них. Тип 3 и тип 4 возникают более латерально вдоль рукава корня за пределы эпидурального компартмента и, следовательно, (1) не приводят к SLEC на МРТ позвоночника и (2) не реагируют на ненаправленную EBP. Очаговая фибриновая заплата может оказывать некоторое замедление этих утечек, хотя, по нашему опыту, она не всегда обеспечивала стойкое излечение.

МРТ головного и позвоночного столба у пациентов с СИГ позволяет нам разделить пациентов на тех, у которых может быть польза от начальной ЭАД до динамической миелографии, т.е.т. е. SLEC-положительные пациенты (прогнозирующие утечку типа 1 или 2) от тех пациентов, у которых ненаправленная EBP, вероятно, не приносит пользы, то есть пациенты с SLEC-отрицательной визуализацией (у которых есть утечка типа 3 или 4). SLEC-положительные пациенты (у которых первоначальная EBP оказалась неудачной) должны пройти DSM в положении лежа. Это обнаружит более 80% разрывов типа 1 или типа 2. Если эта первоначальная DSM в положении лежа отрицательна, то следует выполнять DSM в положении лежа на левом и правом положении до тех пор, пока не будет обнаружена утечка. И наоборот, SLEC-отрицательные пациенты должны пройти DSM в положении лежа на боку (слева, затем справа), чтобы найти вызывающую нарушение утечку типа 3 или типа 4.Используя этот тип парадигмы визуализации, можно ожидать, что общий уровень успеха в точном обнаружении места утечки спинномозговой жидкости можно ожидать более чем в 90% случаев.

Динамическая КТ-миелография (DCTM) является альтернативой DSM для динамической миелографии [25]. Несколько авторов сообщают об успешном выявлении этих типов утечек спинномозговой жидкости, особенно утечек типа 1 и типа 2 [26]. Также сообщалось об успехе DCTM для утечек типа 3, когда этих пациентов помещали в лежачее положение для поиска CVF.Независимо от выбранного метода именно МРТ позвоночника определяет этих пациентов как SLEC-положительные или SLEC-отрицательные и предписывает наиболее эффективное положение для последующей динамической миелограммы. После обнаружения лечение может быть направлено на место утечки спинномозговой жидкости. Сообщалось о переменном успехе целевых эпидуральных инъекций фибрина при всех типах несостоятельности. Наиболее четкие лечебные результаты в лечении ликвореи получают при хирургической пластике разрывов твердой мозговой оболочки (типы 1, 2 и 4) и при хирургическом клипировании ЦВФ (тип 3).

Ключевые точки

  • СИГ обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в какой-то точке спинномозгового канала.

  • У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, обязательна визуализация всего позвоночника с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями высокого разрешения.

  • Наличие или отсутствие SLEC на МРТ позвоночника очень полезно для проведения динамических миелографических исследований, которые очень чувствительны для обнаружения разрывов твердой мозговой оболочки.

2.7. Заключительные замечания

Структурная и функциональная МРТ играет важную роль для понимания анатомии ликворных пространств и желудочковой системы, а также гидродинамики ликвородинамики. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, главным образом различных типов гидроцефалии, а также нарушений, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как ИВГ и СИГ. Комбинация последовательностей 3DT2WSS, дающих превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, высокочувствительных к току спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы установить проходимость потока спинномозговой жидкости и, следовательно, отличить гидроцефалию, не сообщающуюся от гидроцефалии, которая является первая рентгенологическая цель у больных с вентрикуломегалией.

Диагноз ИВГ и СИГ не может быть поставлен исключительно на основании визуализационных признаков, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного или пониженного внутричерепного давления ЦСЖ. У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, в дополнение к МРТ головного мозга, визуализация всего позвоночника с помощью Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей с высоким разрешением является обязательной, поскольку она обеспечивает функции визуализации, которые не только подтверждают диагноз, но и определяют последующую диагностику. динамическая миелография.

Сообщения на дом

  • МРТ является предпочтительным методом визуализации для диагностики и лечения гидроцефалии и других заболеваний, связанных с ЦСЖ.

  • Обычные последовательности МРТ, связанные с последовательностями 3DT2WTSE, представляются наиболее эффективной стратегией МРТ для оценки гидроцефалии.

  • В сложных случаях последовательности ПК-МРТ и 3DT2WSS могут добавить соответствующую диагностическую информацию.

  • Многие признаки повышенного внутричерепного давления на МРТ могут свидетельствовать о диагнозе ИВГ.Однако этот диагноз следует ставить только после тщательной клинической корреляции и исключения других этиологий.

  • При обследовании пациентов на предмет возможного диагноза СИГ системный подход с надлежащим применением МРТ головного и спинного мозга позволяет проводить последующее эффективное обследование и лечение.

Ссылки

1.
Chikly B, Quaghebeur J. Переоценка гидродинамики спинномозговой жидкости (ЦСЖ): обзор литературы, представляющий новую гипотезу физиологии ЦСЖ.J Bodyw Mov Ther. 2013;17:344–54. [PubMed: 23768280] [CrossRef]
2.
Chen L, Elias G, Yostos MP, Stimec B, Fasel J, Murphy K. Пути оттока спинномозговой жидкости: более глубокое понимание резорбции. Нейрорадиология. 2015;57:139–47. [PubMed: 25398655] [CrossRef]
3.
Kelly EJ, Yamada S. Исследования потока спинномозговой жидкости и последние достижения. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:92–9. [PubMed: 27063659] [CrossRef]
4.
Агарвал А., Батла Г., Канекар С.Изображение сообщающейся гидроцефалии. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:100–8. [PubMed: 27063660] [CrossRef]
5.
6.
Маллер В.В., Грей Р.И. Несообщающаяся гидроцефалия. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:109–19. [PubMed: 27063661] [CrossRef]
7.
Барами К., Чакрабарти И., Сильверторн Дж. и др. Диагностика, классификация и лечение четвертой вентрикуломегалии у взрослых: отчет о 9 случаях и обзор литературы. Мировой нейрохирург.2018;116:e709–22. [PubMed: 29778601] [CrossRef]
8.
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC. Гидроцефалия у детей. Ланцет. 2016;387(10020):788–99. [PubMed: 26256071] [CrossRef]
9.
Кришнан П., Рейбо С., Паласамудрам С., Шрофф М. Нейровизуализация при гидроцефалии у детей. Индийский J Педиатр. 2019; 86: 952–60. [PubMed: 31077004] [CrossRef]
10.
Динсер А, Озек ММ. Рентгенологическая оценка детской гидроцефалии. Чайлдс Нерв Сист.2011; 27:1543–62. [PubMed: 21928020] [CrossRef]
11.
12.
Bradley WG Jr. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:120–8. [PubMed: 27063662] [CrossRef]
13.
14.
Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Японское общество гидроцефалии нормального давления. Руководство по лечению идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением: второе издание. Нейрол Мед Чир (Токио).2012; 52: 775–809. [PubMed: 23183074] [CrossRef]
15.
Фридман Д.И. Современное лечение синдрома псевдоопухоли головного мозга. Эксперт преподобный Нейротер. 2019;19:881–93. [PubMed: 31478394] [CrossRef]
16.
Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: достоверность перекрестных нейровизуализационных признаков. Нейрорадиология. 2006; 48: 521–7. [PubMed: 16703359] [CrossRef]
17.
Фарб Р.И., Скотт Дж.Н., Виллинский Р.А., Монтанера В.Дж., Райт Г.А., тер Брюгге К.Г.Внутричерепная венозная система: трехмерная МР-венография с контрастным усилением гадолинием с автозапускаемой эллиптической последовательностью в центральном порядке — первоначальный опыт. Радиология. 2003; 226: 203–9. [PubMed: 12511691] [CrossRef]
18.
Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовозного стеноза. Неврология. 2003;60:1418–24. [PubMed: 12743224] [CrossRef]
19.
Бидо С., Сайндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман Н. Дж., Биусс В.Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Нейроофтальмол. 2015;35:400–11. [PubMed: 26457687] [CrossRef]
20.
Фридман Д.И., Лю Г.Т., Дигре К.Б. Пересмотренные диагностические критерии синдрома псевдоопухоли головного мозга у взрослых и детей. Неврология. 2013;81:1159–65. [PubMed: 23966248] [CrossRef]
21.
Kalyvas AV, Hughes M, Koutsarnakis C, et al. Эффективность, осложнения и стоимость хирургических вмешательств при идиопатической внутричерепной гипертензии: систематический обзор литературы.Акта Нейрохир. 2017; 159:33–49. [PubMed: 27830325] [CrossRef]
22.
Шиевинк В.И., Майя М.М., Жан-Пьер С., Нуно М., Прасад Р.С., Мозер Ф.Г. Система классификации спонтанных спинномозговых ликвореев. Неврология. 2016; 87: 673–9. [PubMed: 27440149] [CrossRef]
23.
Холбрук Дж., Сайндан А.М. Визуализация нарушений внутричерепного давления. Нейрохирургия. 2017; 80: 341–54. [PubMed: 27471977] [CrossRef]
24.
Kranz PG, Amrhein TJ, Choudhury KR, Tanpitukpongse TP, Gray L.Зависимые от времени изменения усиления твердой мозговой оболочки, связанные со спонтанной внутричерепной гипотензией. AJR Am J Рентгенол. 2016; 207:1283–7. [PubMed: 27557149] [CrossRef]
25.
Мокри Б. Спонтанная внутричерепная гипотензия. Континуум (Миннеап Минн). 2015;21(4 Головная боль):1086–108. [PubMed: 26252593]
26.
Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW, et al. Спонтанная внутричерепная гипотензия: систематический подход к визуализации для локализации утечки спинномозговой жидкости и управления ею на основе МРТ и цифровой субтракционной миелографии.AJNR Am J Нейрорадиол. 2019;40:745–53. [Бесплатная статья PMC: PMC7048504] [PubMed: 303]
27.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Пальцевая субтракционная миелография в положении лежа на боку для выявления спинномозговых ликворно-венозных фистул при спонтанной внутричерепной гипотензии. J Нейрохирург позвоночника. 2019;31(6):1–4. [PubMed: 31518974] [CrossRef]
28.
Thielen KR, Sillery JC, Morris JM, et al. Сверхбыстрая динамическая компьютерная томография-миелография для точной идентификации высокопоточных истечений цереброспинальной жидкости, вызванных шиповидными остеофитами позвоночника.J Нейрохирург позвоночника. 2015;22:324–31. [PubMed: 25555057] [CrossRef]
29.
Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al. Криптогенные истечения цереброспинальной жидкости при спонтанной внутричерепной гипотензии: роль динамической КТ-миелографии. Радиология. 2018; 289: 766–72. [PubMed: 30226459] [CrossRef]
30.
Dillon WP. Проблемы диагностики и лечения спонтанной внутричерепной гипотензии. Радиология. 2018; 289: 773–4. [PubMed: 30226451] [CrossRef]

Гидроцефалия и расстройства спинномозговой жидкости — заболевания головного мозга, головы и шеи, позвоночника 2020–2023

Методы структурной и функциональной нейровизуализации играют важную роль в понимании гидродинамики спинномозгового (ликворного) потока и на понимание патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, включая различные типы гидроцефалии и нарушения, связанные с аномальным внутричерепным давлением.Гидроцефалия может быть классифицирована как «обструктивная и необструктивная» или «несообщающаяся и сообщающаяся» в зависимости от наличия нарушения кровотока внутри или снаружи желудочковой системы. Комбинация различных последовательностей МРТ, которые предоставляют анатомическую информацию с высоким разрешением и информацию о СМЖ, в большинстве случаев обеспечивает точную диагностику типа гидроцефалии и ее причинного механизма, необходимую информацию для выбора наиболее адекватного лечения.Различные методы нейровизуализации также играют важную роль в диагностике других типов нарушений ЦСЖ, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия, а также в последнем случае для выявления наличия и локализации утечек ЦСЖ. В этой главе будут рассмотрены особенности рентгенологического исследования и визуализации, необходимые для точной диагностики различных типов гидроцефалии и других нарушений ЦСЖ, с основной целью улучшения нашей клинической практики.

Ключевые слова:
Гидроцефалия, Спинномозговая жидкость, Обструктивная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Несообщающаяся гидроцефалия, Гидроцефалия нормального давления, Спонтанная внутричерепная гипотензия, Идиопатическая внутричерепная гипертензия, Псевдоопухоль головного мозга, Наружная гидроцефалия, Головная боль, МРТ, КТ

0 Цели обучения9

  • Знать физиологию спинномозговой жидкости и различные типы гидроцефалии

  • Распознавать рентгенологические признаки различных типов гидроцефалии

  • Уметь распознавать особенности визуализации, которые отличают гидроцефалию с нормальным давлением от других причин вентрикуломегалии у взрослого населения

  • Для распознавания результатов визуализации при нарушениях внутричерепного давления и их влияния на непосредственное последующее лечение

2.1. Введение

Современные методы визуализации играют важную роль для понимания анатомии пространств спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и желудочковой системы, а также гидродинамики потока ЦСЖ. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, затрагивающих желудочки и ликворные пространства, а также нарушений, вызванных изменениями внутричерепного давления.

Классическая модель гидродинамики ЦСЖ предполагает, что ЦСЖ продуцируется преимущественно в эпителии сосудистых сплетений (и в меньшей степени в эпендимальных клетках) со скоростью примерно 0.2–0,6 мл/мин и 400–600/сут. Однако многочисленные данные указывают на то, что ЦСЖ также продуцируется во всей функциональной единице ЦСЖ-интерстициальная жидкость через стенки кровеносных капилляров центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поскольку общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальных пространствах (СПА) в среднем составляет примерно 150 мл, ежедневно происходит трехкратный оборот спинномозговой жидкости, что объясняет наличие объемного потока спинномозговой жидкости из мест происхождения в места всасывания. Этот объемный поток спинномозговой жидкости начинается в боковых желудочках, проходит через третий и четвертый желудочки и через отверстия Люшка и Мажанди в мостомозжечковый угол и препонтинные цистерны и валлекулу большой цистерны.Из базилярных цистерн основной поток спинномозговой жидкости продолжается краниально по двум основным маршрутам: вентральный путь через межножковые и прехиазматические цистерны и дорсомедиальный путь через окружающие цистерны и большую цистерну. Объемный поток также распространяется вниз в спинномозговой канал дорсально от спинного мозга к поясничному тека-мешку и вверх впереди спинного мозга к базилярной цистерне.

СМЖ всасывается не только через паутинные ворсинки, идеально расположенные для оттока СМЖ из САС в основные дуральные синусы, но также через лимфатическую систему и через глимфатическую систему в паренхиме головного мозга (внеклеточные жидкостные пространства, которые сообщается с капиллярами головного мозга).На самом деле общепризнанно, что подавляющая часть ЦСЖ всасывается через капиллярную сеть ЦНС [1, 2].

Появляется все больше данных, указывающих на то, что на низкоскоростной объемный поток ЦСЖ, который почти незначителен (4 мл/мин), накладывается высокоскоростное колебательное движение ЦСЖ (700 мл/мин), основной движущей силой является расширение внутричерепных артерий, связанное с сердцем. МРТ хорошо подходит для демонстрации этого колебательного высокоскоростного потока краниоспинальной спинномозговой жидкости неинвазивным способом.Фазоконтрастная МРТ с фазо-контрастной МРТ, чувствительной к потоку сердца (ПК-МРТ), вероятно, является методом выбора, поскольку позволяет проводить качественный и количественный анализ осцилляторного движения спинномозговой жидкости в нормальных и аномальных ситуациях. Этот метод МРТ использует двухмерную (2D) киноконтрастную последовательность, которая делает изображения чувствительными к изменениям скорости в определенном направлении, подавляя при этом сигналы от стационарных протонов и от движения в других направлениях [3] (рис. ).

Рис. 2.1

Кинематографическая фазово-контрастная МРТ в норме.( a h ) Нормальный внутричерепной и верхний шейный отдел позвоночника с колебательным потоком спинномозговой жидкости: среднесагиттальные фазово-контрастные изображения, чувствительные к потоку, показывающие весь сердечный цикл. Поток сенсибилизирован (подробнее…)

В этой главе мы рассмотрим клинические и визуализационные особенности различных типов гидроцефалии, как у взрослых, так и у детей, а также других идиопатических расстройств, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия.

Ключевые точки

  • Продукция ЦСЖ в основном происходит в капиллярах ЦНС: фильтрация объема воды через стенки капилляров в окружающую ткань головного мозга. Сосудистые сплетения менее важны для этого процесса.

  • Абсорбция ЦСЖ происходит в разных местах, и ее мощность намного превышает продукцию ЦСЖ.

  • Высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости, вызванное расширением внутричерепных артерий, связанным с сердцем, может быть идентифицировано и количественно определено неинвазивно с помощью различных методов МРТ.

2.2. Обструктивная гидроцефалия у взрослых

Термин обструктивная гидроцефалия обычно указывает на несообщающуюся гидроцефалию и возникает, когда ток ЦСЖ блокируется по одному или нескольким узким отверстиям, соединяющим желудочки [5].

Обычно КТ является методом визуализации первой линии, особенно в условиях неотложной помощи. Хотя этот метод может выявить признаки острой, а также хронической гидроцефалии, МРТ является предпочтительным методом для детальной оценки этого состояния.Т1-взвешенная визуализация с контрастным усилением не требуется для постановки диагноза, за исключением случаев подозрения на новообразование или воспалительный процесс. Основной целью диагностического ведения больного с обструктивной гидроцефалией является поиск препятствия, препятствующего току ЦСЖ в желудочковой системе [6].

Когда обычные МРТ-последовательности не могут четко обнаружить обструктивное поражение, некоторые новые методы МРТ могут помочь определить механизм, вызывающий гидроцефалию.Эти новые методы включают в себя ПК-МРТ и 3D-последовательности стационарных состояний с сильным взвешиванием по Т2 (3DT2WSS) [5]. ПК-МРТ позволяет количественно и качественно оценить циркуляцию спинномозговой жидкости (рис. ), а последовательности 3DT2WSS, такие как DRIVE (Philips), CISS (Siemens) и FIESTA (GE), полезны для точной анатомической оценки и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрение на патологию водопровода или внутрижелудочковые спайки. В качестве альтернативы ПК-МРТ можно использовать 3D T2-взвешенные последовательности турбо-спин-эхо с переменным углом поворота (3DT2WTSE) (Siemens: SPACE, GE: CUBE, Philips: VISTA) для обнаружения высокоскоростного объемного потока спинномозговой жидкости, как сильно чувствительны к эффектам потока спинномозговой жидкости.Этот метод неинвазивен, менее чувствителен к артефактам и позволяет сканировать весь череп с использованием изотропных вокселей с приемлемым временем сбора данных [5] (рис. и ).

Рис. 2.2

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a c ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией на фоне стеноза водопровода ( d f ) Срединно-сагиттальные Т1-взвешенные и два репрезентативных кадра диастолический и систолический (подробнее…)

Рис. 2.3

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией. Аксиальные Т2-взвешенные изображения ( a c ) показывают вентрикуломегалию с вовлечением супратенториальной и инфратенториальной полостей желудочков. Наблюдать наличие проточных полостей внутри акведука и четвертого (подробнее…)

Рис. 2.4

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a , b ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией гидроцефалия, вторичная по отношению к стенозу водопровода ( c , d ).Среднесагиттальная последовательность 3DT2WSS (CISS) ( a , c ) и последовательность 3DT2WTSE (SPACE) ( b , d ). Соблюдайте (подробнее…)

2.2.1. Рентгенологические признаки гидроцефалии

Типичными рентгенологическими признаками любого вида гидроцефалии являются:

  • Увеличение желудочков (индекс Эванса >0,3) непропорционально размеру САС (кортикальные борозды выглядят непропорционально суженными), с вздутием Фронтальные и задние желудочковые рога

  • дилатация визуальных желудочковых рогов

  • дилатация третьего желудочковых углублений

  • снижение MamilloPontine расстояние

  • вверх по выбору и истончению CORPUS Callosum

  • Hyperintense на МРТ (гиподенсивные на КТ) участки в перивентрикулярном белом веществе, признаки острой гидроцефалии.

Типичными местами препятствий при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, водопровод головного мозга, выходные отверстия четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди) и большое затылочное отверстие.

2.2.2. Обструктивное отверстие Монро

Несколько поражений, растущих в области, прилегающей к отверстию Монро, могут вызывать обструктивную гидроцефалию. К ним относятся внутри- и перивентрикулярные кисты, такие как арахноидные, коллоидные, дермоидные, эпидермоидные кисты, опухоли (эпендимомы, субэпендимомы, центральные нейроцитомы или глиальные опухоли), а также спайки.Нередко эти поражения могут приводить к односторонней вентрикуломегалии. Кроме того, односторонние объемные образования, приводящие к смещению срединной линии, могут в конечном итоге закупорить контралатеральное отверстие Монро, вызывая дилатацию контралатерального желудочка, а также сдавление ипсилатерального бокового желудочка.

Наиболее распространенной патологией, расположенной в этой области и ответственной за гидроцефалию, являются коллоидные кисты, представляющие собой медленно растущие доброкачественные кистозные образования, обычно расположенные в передней части третьего желудочка.Эти обычно овальные или круглые поражения в основном гиперплотны на КТ без усиления по сравнению с серым веществом, хотя в одной трети случаев гипо- или изоденсны. На МРТ интенсивность сигнала весьма вариабельна в зависимости от содержания в них белка, но примерно 50% из них гиперинтенсивны на Т1-взвешенных последовательностях и гипоинтенсивны на Т2-взвешенных последовательностях.

Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (СЭГА) являются наиболее распространенными опухолями головного мозга в комплексе туберозного склероза, встречающимися примерно у одного из каждых десяти пациентов.Это опухоли низкой степени злокачественности (класс 1 по классификации Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), смешанные, глионейрональные и сильно васкуляризированные новообразования, преимущественно расположенные вблизи отверстия Монро и часто с двусторонним распространением. Они представляют собой значительную причину заболеваемости и смертности из-за риска внезапной смерти от острой гидроцефалии, риск которой прямо пропорционален их объему. На КТ СЭГА выглядят как изо/гиперплотные массы, демонстрирующие частую кальцификацию. На МРТ они имеют гипо/изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, демонстрируя интенсивное, но неоднородное усиление контраста.

2.2.3. Церебральный водопровод

Стеноз водопровода, являющийся одной из наиболее частых причин обструктивной гидроцефалии как у детей, так и у взрослых, можно разделить на врожденный и приобретенный. К наиболее частым приобретенным поражениям, приводящим к стенозу водопровода, относятся опухоли пинеальной области (опухоли шишковидной железы, глиомы тектума-сегмента, тенториальные менингиомы, метастазы), мальформации сосудов головного мозга (например, аневризма вены Галена), прилежащие внутричерепные кровоизлияния и инфекции (менингит/ вентрикулит) (рис.). Врожденными причинами могут быть водопроводные сети или диафрагмы. Водопроводная сеть представляет собой мембранное образование, происхождение которого может быть как врожденным, так и воспалительным. Было высказано предположение, что это может быть вызвано небольшой глиальной окклюзией каудального водопровода с последующим развитием слоя ткани из-за повышенного давления и расширения канала выше. На последовательности МРТ ключевым признаком визуализации является увеличение боковых и третьего желудочков без дилатации четвертого желудочка.Акведук может показывать воронку вверх.

2.2.4. Захваченный четвертый желудочек

Обструкция всех путей спинномозговой жидкости четвертого желудочка, включая отверстия Лушка и Мажанди, а также водопровода приводит к изолированному расширению этой полости, известному как захваченный четвертый желудочек. Это редкое клиническое состояние чаще всего связано с предшествующим желудочковым шунтированием по поводу гидроцефалии [7], инфекцией, внутрижелудочковым кровоизлиянием и поствоспалительными изменениями после операции на задней черепной ямке (рис.). Клинические симптомы включают тошноту, рвоту и паралич черепных нервов в результате сдавления мозжечка и ствола головного мозга. Варианты лечения включают размещение четвертого вентрикулоперитонеального шунта, эндоскопическую акведуктопластику, а также интервентрикулостомию или открытую фенестрацию посредством субокципитальной краниотомии.

Рис. 2.5

Сагиттальная Т1- ( a ) и Т2-взвешенная ( b ) и коронарная T2-FLAIR ( c ) МРТ головного мозга у 8-летней девочки с врожденной гидроцефалией вторичной Пренатальная инфекция лечится вентрикулярным шунтированием.Обратите внимание на наличие паутинообразных мембран (стрелки b ) на (подробнее…)

2.2.5. Выходные отверстия четвертого желудочка и большое затылочное отверстие

Непроходимость выходных отверстий четвертого желудочка (отверстий Лушки и Мажанди) и большого затылочного отверстия, вызванная кровоизлиянием, менингитом и внешне сдавливающими поражениями, включая опухоли (метастазы в мозжечок, менингиомы, гемангиобластомы, астроцитомы, медуллобластомы) и краниоцервикальные пороки развития, затрагивающие кранио-цервикальный переход (остеохондродисплазия, метаболические заболевания, аномалии развития и мальформации Киари) [5].Острые/подострые инфаркты мозжечка также являются частой причиной у взрослого населения [5]. Первичная обструкция отверстий Мажанди и Лушка наличием паутинообразных мембран является редкой причиной несообщающейся гидроцефалии. Последовательности 3DT2WSS особенно полезны для идентификации этих тонких полотен.

Ключевые точки

  • Последовательности 3DT2WSS полезны для точной анатомической оценки желудочковой системы и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрением на несообщающуюся гидроцефалию.

  • Включение в протокол визуализации последовательностей, чувствительных к потоку спинномозговой жидкости, таких как PC-MRI и 3D-T2WTSE, настоятельно рекомендуется для обнаружения нормального высокоскоростного потока спинномозговой жидкости через более узкие сегменты желудочковой системы.

  • Т1-взвешенную визуализацию с контрастным усилением следует проводить при подозрении на новообразование или воспалительный процесс как причинный механизм несообщающейся гидроцефалии.

2.3. Гидроцефалия у детей

Этиология и распространенность гидроцефалии у детей сильно различаются по всему миру. В развивающихся странах неонатальные инфекции являются причиной большинства случаев гидроцефалии, в то время как в развитых регионах чаще встречаются этиологии гидроцефалии, включающие паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки. По оценкам, распространенность гидроцефалии составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [8, 9].

Этиологии гидроцефалии у детей также можно разделить на врожденные и приобретенные.Врожденные причины включают стеноз водопровода, дефекты нервной трубки и пороки развития задней черепной ямки (например, мальформация вены Галена, препятствующая кровотоку в водопроводе). Приобретенная этиология включает: субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекцию, опухоли головного мозга, папиллому сосудистого сплетения, приводящую к перепроизводству спинномозговой жидкости, и внешнюю венозную обструкцию.

У младенцев гидроцефалия может проявляться макроцефалией, раздражительностью и выпячиванием родничков. У детей старшего возраста гидроцефалия обычно проявляется признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления, включая головную боль, рвоту и задержку основных этапов развития.

Лечение гидроцефалии состоит из лечения основной первичной аномалии, такой как опухоль или кровоизлияние, и процедур отведения спинномозговой жидкости с установкой вентрикулоперитонеальных шунтирующих устройств. Новые методы эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV) и прижигания сосудистого сплетения (CPC) были разработаны с 1990-х годов и представляют собой альтернативу лечению хронической гидроцефалии. Третья вентрикулостомия включает небольшую трепанацию черепа, как правило, через правую лобную область и введение эндоскопа в правый лобный рог, через отверстие Монро по направлению к дну третьего желудочка, где в дне третьего желудочка прорезается небольшое отверстие, позволяющее прямое сообщение с препонтинной цистерной.ETV вместе с CPC с помощью той же эндоскопической процедуры показали многообещающие результаты в ранних испытаниях.

Осложнения длительного шунтирования включают периоперационную заболеваемость и смертность, инфекции шунта (5–9%, в основном возникающие в течение 3 месяцев после операции) и нарушение функции шунта (возникающее у 40 % детей в течение первых 2 лет после установки шунта). Интересно, что использование клапанного аппарата, соединенного с силиконовым катетером, оказалось неэффективным в рандомизированных контролируемых исследованиях для снижения частоты отказов шунта.

МРТ в настоящее время является методом выбора для оценки детской гидроцефалии и эффектов, которые могут возникнуть в развивающемся мозге. Это включает оценку размера и контура желудочков и САС, наличие или отсутствие интерстициального перивентрикулярного отека и идентификацию нормального просвета водопровода ЦСЖ. Очевидно, что визуализация также необходима для оценки осложнений, связанных с хирургическим лечением гидроцефалии. И, после ETV, также может продемонстрировать проходимость потока через хирургический дефект, в основном с использованием чувствительных к потоку последовательностей МРТ, таких как PC-MRI и 3DT2WTSE [10].

Ключевая точка

  • Инфекции новорожденных являются причиной большинства случаев гидроцефалии в развивающихся регионах, в то время как в развитых регионах наиболее распространенными причинами являются паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки.

2.4. Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости вне желудочковой системы, которое приводит к увеличению размера желудочка.Большинство случаев являются вторичными по отношению к обструкции оттока спинномозговой жидкости между базальными цистернами и конвексией головного мозга и включают общие состояния, такие как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз. Этот тип гидроцефалии можно было бы лучше классифицировать как сообщающийся с обструкцией, чтобы дифференцировать их от идиопатической гидроцефалии нормального давления (иНПГ), при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости [4].

2.4.1. Сообщающаяся гидроцефалия с обструкцией

  • Субарахноидальное кровоизлияние. Острая и хроническая гидроцефалия является одним из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота возникновения которого составляет 20–30%.Гидроцефалия возникает в результате закупорки САС, что приводит к нарушению циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровоизлияния.

  • Менингит: Бактериальный менингит может осложняться сообщающейся гидроцефалией, которая связана с неблагоприятным неврологическим исходом. Причинный механизм включает блокирование САС экссудатом и высокие уровни белка в базальных цистернах или конвекситах, которые препятствуют нормальной циркуляции и абсорбции ЦСЖ.Реже экссудаты могут блокировать отток спинномозговой жидкости на выходе из четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), что приводит к несообщающемуся типу гидроцефалии. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается подостро в течение периода от нескольких недель до месяцев и связан с более низкая морби-смертность по сравнению с наиболее распространенной гидроцефалией, вторичной по отношению к бактериальному менингиту.КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены у пациентов с клиническими подозрениями на осложнения (например, признаки повышения внутричерепного давления).

  • Лептоменингиальный карциноматоз: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легкого и молочной железы, меланома) могут распространяться через САС (лептоменингеальный карциноматоз). В ряде случаев клиническая картина является вторичной по отношению к нарушению ликворотока с развитием сообщающейся гидроцефалии.Т1-взвешенные и Т2-FLAIR-последовательности с контрастным усилением следует добавлять у пациентов с сообщающейся гидроцефалией неизвестного происхождения, особенно при остром развитии клинических симптомов (например, головной боли) или у пациентов с известным раком в анамнезе.

  • Вестибулярные шванномы. Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя обструктивная гидроцефалия вследствие механического сдавления опухолью четвертого желудочка или водопровода головного мозга выявляется у части больных, чаще встречается сообщающаяся гидроцефалия.Этот последний тип гидроцефалии может быть объяснен нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за утечки белка из опухоли.

Ключевые моменты

  • Термин «сообщающаяся гидроцефалия», более точно определяемый как сообщающаяся с обструкцией, следует отличать от иНПГ, при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости.

  • Распространенными причинами этой формы гидроцефалии у взрослого населения являются субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз.

2.4.2. Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) — это синдром, первоначально выявленный в 1957 г. Соломоном Хакимом, характеризующийся триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с расширением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости. Трудно установить распространенность НПХ из-за неспецифического характера симптомов, но, по оценкам, она составляет 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет.Около 50% случаев НПХ имеют известную причину (вторичную или симптоматическую НПХ [сНПГ]), такую ​​как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или черепно-мозговую травму, в то время как остальные 50% случаев являются идиопатическими (иГНПГ), обычно проявляющимися на седьмой стадии. десятилетие жизни.

Классическая концепция, согласно которой НПХ является просто формой нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, включающей дисбаланс между продукцией и реабсорбцией спинномозговой жидкости, вероятно, неверна. На самом деле, в отличие от других форм гидроцефалии, давление спинномозговой жидкости не аномально повышено, что означает, что такой упрощенной гидродинамической теории недостаточно для объяснения патофизиологии этого состояния.Другие факторы могут способствовать развитию НПХ. Хроническая гипертензия и заболевание белого вещества (которые естественным образом возникают в стареющем мозге) могут привести к перивентрикулярной ишемии, которая повышает податливость стенки желудочка и вызывает постепенное увеличение желудочка. С другой стороны, перивентрикулярная ишемия также может привести к локальному повышению венозного сопротивления, что может привести к снижению всасывания ЦСЖ и увеличению желудочков. Наконец, сниженная сосудистая (артериальная) растяжимость, часто встречающаяся в стареющем головном мозге, может вызывать перераспределение систолических сосудистых пульсаций, которые затем передаются непосредственно в желудочковую систему, постепенно увеличивая ее размер.

ИНПГ клинически характеризуется нарушением походки и равновесия, ухудшением когнитивных функций и недержанием мочи, а рентгенологически – увеличением сообщающегося желудочка (индекс Эванса >0,3) на фоне давления открытия спинномозговой жидкости <24 см H 2 О (в положении лежа). Однако полная триада появляется только у 50–60% пациентов с иНПГ.

Диагностика НПХ — сложный процесс. Первоначально диагноз предполагается на основании анамнеза, неврологического осмотра и интерпретации КТ и/или МРТ.МРТ особенно полезна для установления наличия сообщающейся гидроцефалии, но также может быть эффективна для выявления пациентов, которые реагируют на шунтирование. Исключение несообщающейся гидроцефалии является первой рентгенологической задачей при диагностике иНПГ. Сочетание 3DT2WSS, таких как CISS (устойчивое состояние конструктивной интерференции), которые предоставляют превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, таких как SPACE (совершенная выборка с оптимизированным приложением контрастом с использованием различных изменений угла поворота), который очень чувствителен к потоку спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции ЦСЖ для установления проходимости ЦСЖ [11, 12].

Простой способ установить диагноз вентрикуломегалии — использовать индекс Эванса (EI), косвенное линейное измерение размера желудочка. Установлено, что у здоровых взрослых EI <0,3, поэтому значения >0,3 использовались для объективной формы для диагностики вентрикуломегалии. ЭИ не является специфичным для иНПГ, так как увеличивается при вентрикуломегалии независимо от ее причины. Другие морфологические признаки желудочковой системы, такие как двустороннее увеличение височных рогов, не связанное с атрофией гиппокампа, и дилатация третьего желудочка были описаны как типичные признаки как при иГНПГ, так и при обструктивной гидроцефалии, но неясно значение этих признаков. как для установления диагноза иНПГ, так и для прогнозирования ответа шунта.

Мозолистый угол, измеренный на МРТ, определяется как угол между медиально-верхними границами левого и правого боковых желудочков на коронарном изображении, полученном на уровне задней спайки, перпендикулярно плоскости, пересекающей переднюю и заднюю спайки . CA у пациентов с iNPH значительно меньше, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера или у здоровых людей, и значение <90–100 ° использовалось для различения этих двух групп субъектов с высокой точностью.Эта точность улучшается при объединении как CA, так и EI (> 0,30–0,32). CA также использовался для прогнозирования шунтирующих респондеров, так как у этих пациентов средний предоперационный CA значительно меньше, чем у нереспондеров, с использованием 63° в качестве порогового значения для достижения наилучшей прогностической точности [13].

Узкие кортикальные борозды в области высокой выпуклости (теменная высокая выпуклость и медиальная поверхность) — типичная находка у пациентов с НПХ. Эта находка, лучше выявляемая при коронарной МРТ или КТ, часто связана с широкими сильвиевыми щелями.Это расширение, хотя и нередкое при болезни Альцгеймера, более выражено и часто встречается при иНПГ. Эти структурные изменения головного мозга были сгруппированы под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (DESH), который относится к сочетанию вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями (непропорциональное распределение ЦСЖ между нижними и верхних субарахноидальных пространств) и присутствует у большой доли пациентов с окончательным диагнозом иНПГ (рис.).

Рис. 2.6

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с рентгенологическими признаками непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства (ДЭГП). 78-летняя женщина с годовым анамнезом нарушений походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. (подробнее…)

Модель DESH широко используется для диагностики иНПГ и прогнозирования реакции шунта без необходимости проведения пробы ЦСЖ или других инвазивных процедур [14].

Очаговое расширение борозд также происходит при иНПГ, и его не следует путать с очаговой кортикальной атрофией.Эти расширенные борозды, которые считались резервуарами ЦСЖ, обычно частично или полностью исчезают после шунтирования,

Аномалии белого вещества (лейкоареоз) на Т2-взвешенных изображениях, вовлекающие как перивентрикулярное, так и подкорковое белое вещество, являются частой находкой у пациентов с иНПГ , и коррелирует с более высокой частотой сосудистых факторов риска, таких как гипертония. Эти сигнальные изменения, вероятно, связаны с хронической ишемией вследствие гипоперфузии головного мозга и могут уменьшаться или даже исчезать после успешной операции шунтирования, указывая на то, что, по крайней мере, частично соответствуют интерстициальному отеку вследствие нарушения глимфатической циркуляции.Расширение лейкоареоза у пациентов с иНПГ не может быть использовано для прогнозирования реактивности шунта.

Компьютерно-резонансная томография со срезом, расположенным в срединно-сагиттальной или аксиальной плоскостях, чувствительная к движению спинномозговой жидкости в краниокаудальном направлении (в плоскости или через плоскость потока спинномозговой жидкости) — это простой способ оценить проходимость водопровода и оценить интенсивность пульсирующего движения по нему. Однако идентификация и количественная оценка этого движения спинномозговой жидкости не являются полностью специфичными для диагностики иНПГ и не предсказывают реакцию шунта.

Отведение спинномозговой жидкости является стандартом хирургической помощи при иНПГ. Вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты являются наиболее популярными, в то время как вентрикулоатриальные (ВА) шунты имплантируют редко из-за более частых долгосрочных осложнений. Нарушение походки является симптомом, который наиболее чувствителен к шунтированию, в то время как когнитивные нарушения могут улучшиться, если они не были очень тяжелыми на момент вмешательства, в то время как недержание мочи улучшается у 36–90% пациентов.

При КТ/МРТ исследованиях, проведенных через несколько месяцев после операции шунтирования, обычно наблюдается легкое уменьшение размера желудочков, связанное с увеличением СА, частичным разрешением изменений белого вещества и расширением борозд над бороздами с высокой выпуклостью (разрешение конвекситальной ЦСЖ). блокировать).

Не каждый пациент с возможным или вероятным иНПГ является кандидатом на шунтирующую операцию, и соотношение риск/польза должно оцениваться на индивидуальной основе. Диагностические тесты, используемые для отбора пациентов для шунтирующих операций, включают тесты, основанные на хирургических инвазивных процедурах (динамика ЦСЖ и мониторинг внутричерепного давления), а также тесты, основанные на морфологических или функциональных МРТ-исследованиях.

Ключевые точки

  • НПХ характеризуется триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением ЦСЖ.

  • Структурные изменения головного мозга, сгруппированные под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (ДЭСГ), определяемые как сочетание вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями, являются ключевым признаком для постановки диагноза НПХ

2.5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), также известная как псевдоопухоль головного мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, для которого не установлена ​​основная причина.Это чаще всего связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом шума в ушах также часто встречается у пациентов с ИВГ. Синдром обычно проявляется у тучных женщин детородного возраста, но его можно увидеть практически у любого мужчины или женщины, независимо от телосложения или возраста. Несколько лекарств были замешаны в качестве причины вторичного ИВГ; к ним относятся тетрациклин, миноциклин, витамин А и ретиноиды.

Самые последние пересмотренные диагностические критерии для диагностики ИВГ используют комбинацию клинических и визуализационных критериев для диагностики [15].ИВГ традиционно был диагнозом исключения, когда нейровизуализация использовалась, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышенного внутричерепного давления. Многие важные признаки ИВГ на МРТ и МР-венографии в настоящее время признаны, что значительно улучшило нашу способность идентифицировать заболевание у пациентов независимо от клинического подозрения на повышенное внутричерепное давление.

Диагностические клинические критерии ИВГ включают отек диска зрительного нерва, нормальное неврологическое обследование (за исключением аномалии черепно-мозговых нервов), нормальную визуализацию паренхимы и мозговых оболочек головного мозга, нормальный состав спинномозговой жидкости и повышенное давление открытия спинномозговой жидкости (>25 см H 2 O).Диагноз ИВГ можно считать вероятным, даже если нет отека диска зрительного нерва или открытия ЦСЖ не повышено, при условии наличия подтверждающих нейровизуализационных признаков.

Нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) включают пустое турецкое седло, деформацию глазного яблока в виде уплощения его задней поверхности, выпячивание сосочков (заметное выпячивание диска зрительного нерва [± усиление] в глазное яблоко, коррелирующее с отеком диска зрительного нерва), опущение миндалин, Ликворное расширение оболочки зрительного нерва, вертикальная извитость интраорбитального зрительного нерва и стеноз дистальных поперечных синусов.Эти признаки сильно различаются по своей чувствительности и специфичности для прогнозирования наличия повышенного внутричерепного давления. Было показано, что некоторые признаки с низкой чувствительностью к повышенному IP, такие как усиление сосочков (менее 20%), имеют очень высокую специфичность (99%), в то время как другой, такой как пустое турецкое седло, имеет относительно высокую чувствительность (80%), но низкую специфичность. менее 80%), так как это обычно наблюдается у здоровых людей [16]. Стеноз дистальных поперечных синусов остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо показывает самую высокую (более 93%) чувствительность и специфичность.С появлением МР-венографии с усилением гадолинием [17] поперечные пазухи впервые были надежно визуализированы без артефактов потока, обычно встречающихся при использовании времяпролетных и фазово-контрастных МР-венографических методов. Методы венографии с гадолинием-МР позволили визуализировать и охарактеризовать сужение дистальных поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ [18]. Чаще всего они проявляются коллапсом венозных синусов твердой мозговой оболочки в области поперечного соединения сигмовидной кишки или проксимальнее него.В качестве альтернативы стеноз в этой области иногда можно увидеть из-за увеличенных внутрипросветных арахноидальных грануляций, которые по своей природе сужают просвет.

Следует подчеркнуть, что визуализационные признаки, описанные выше, относятся к повышенному внутричерепному давлению и не являются исключительными для ВГД, поскольку могут присутствовать при всех других состояниях, вызывающих повышение внутричерепного давления. Диагноз ИВГ является диагнозом исключения, и все другие этиологии должны быть исключены. Тщательный сбор анамнеза и анализ спинномозговой жидкости обязательны при обследовании таких пациентов.Более того, эти признаки уменьшатся или исчезнут после лечения повышенного давления [19].

Лечение ИВГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с этим заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий улучшения внешнего вида тела и медикаментозного лечения (чаще всего с ацетазоламида) и по мере необходимости прогрессирует с использованием хирургических процедур фенестрации зрительного нерва, процедур отведения спинномозговой жидкости вентрикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунтирования, а в последнее время — стентирования поперечного венозного синуса [20]. ].Поскольку причина ИВГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление болезни, т. е. назначаются препараты, которые могут снижать выработку ЦСЖ или постоянно удалять ЦСЖ экстракраниальными путями и, таким образом, снижать IP.

Сужение поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ, считается комбинацией вторичных эффектов, возникающих из-за повышения IP, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, еще более ухудшающей IP с венозной гипертензией.Таким образом, стенозы, как полагают, усугубляют повышенный IP. Стентирование стенозированных сегментов разрывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищая пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контролируемых исследований для оценки эффективности хирургических вариантов, и поэтому их истинная эффективность неизвестна [21]. Было показано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных вариантов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах.Каждый из этих вариантов также сопряжен с риском осложнений или необходимостью ревизионной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного IP (которые могут быть связаны с IIH) не должны быть упущены из виду или гипердиагностированы. Диагноз ИВГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного IP, маскирующегося под ИВГ.

Ключевые точки

  • ИВГ традиционно является диагнозом исключения, когда нейровизуализация используется для того, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышения IP.

  • Стеноз дистальных отделов поперечных пазух остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он стабильно и воспроизводимо демонстрирует наивысшую чувствительность и специфичность в отношении заболевания.

2.6. Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH)

Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в каком-либо месте вдоль позвоночного канала. Утечка спинномозговой жидкости вызывает различные симптомы, наиболее характерной из которых является позиционная головная боль, которая обычно связана с типичными внутричерепными МРТ-признаками, такими как набухание вен, утолщение и усиление пахименингеальной оболочки, увеличение гипофиза, сглаживание супраселлярной цистерны, субдуральное скопление жидкости, гигрома. или кровоизлиянием, и провисающей деформацией ствола мозга с грыжей миндалин или без нее [22–25] (рис.).

Рис. 2.7

Спонтанная внутричерепная гипотензия. 35-летняя женщина с 3-месячной историей позиционной головной боли. Обратите внимание на типичные внутричерепные МРТ-признаки этого состояния: провисающая деформация ствола мозга на сагиттальном Т1-взвешенном изображении ( a ), пахименингеальная (подробнее…)

Обязательно выполнение Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей всего позвоночника с высоким разрешением. В то время как многие пациенты с SIH имеют спинальные продольные экстрадуральные скопления (SLECs), у некоторых их нет [26].Эти SLECs имеют типичный внешний вид и наблюдаются исключительно у пациентов с SIH с механическими разрывами твердой мозговой оболочки вдоль дурального мешка. И наоборот, у пациентов с более латеральной утечкой спинномозговой жидкости за пределы эпидурального компартмента либо из ликворно-венозной фистулы (CVF), либо из-за разрыва дистальной корневой втулки SLEC не обнаруживаются. Наличие или отсутствие SLEC на МРТ используется для определения положения лежа на животе по сравнению с положением на боку при последующей динамической миелографии [26, 27]. Цифровая субтракционная миелография (DSM) и сверхбыстрая КТ-миелография [28] являются методами динамической миелографии, которые позволяют визуализировать гравитационно-зависимое контрастное вещество, когда оно спускается в дуральный мешок от места инъекции в поясничном отделе позвоночника в шейный позвоночный канал.Получая изображения таким образом, место, в котором интратекальный контраст впервые выходит из дурального мешка и попадает в эпидуральное пространство, может быть определено с уверенностью.

Визуализация и ведение пациентов с подозрением на СИГ были трудной задачей для диагностической нейрорадиологии. До недавнего времени было мало надежных знаний об этом синдроме. Лишь недавно СИГ был признан синдромом, требующим организованного подхода знающих опытных нейрорадиологов [26, 29, 30].

В прошлом этот синдром был плохо изучен, и считалось, что он является результатом нескольких потенциальных причин, включая проблемы растяжимости и дряблости дурального мешка, низкую продукцию ЦСЖ и, возможно, ускоренную физиологическую потерю ЦСЖ. Теперь выясняется, что эти утечки происходят преимущественно из-за механических разрывов, негерметичных корневых муфт и CVF. Для удобства и простоты описания СМЖ классифицируют на четыре типа в зависимости от расстояния до средней линии [26]. Тип 1 вызван дегенеративным заболеванием диска, создающим механический разрыв в вентральной твердой мозговой оболочке.В настоящее время хорошо известно, что пациенты с этими вентральными проколами твердой мозговой оболочки составляют большую популяцию пациентов с СИГ. Все эти пациенты являются SLEC-позитивными на МРТ с внутричерепными находками или без них и показывают типичное вентральное отверстие в дуральном мешке на DSM или динамической КТ. Место утечки спинномозговой жидкости иногда связано с кальцифицирующей «микрошпорой» в месте дегенерации диска. Если не визуализируется динамическим образом, когда начальный поток контраста визуализируется по мере его продвижения вниз по позвоночнику, место просачивания (которое обычно является микроскопическим) будет скрыто за счет смешивания контраста в интрадуральном и экстрадуральном отделах выше и ниже отверстия.Утечка спинномозговой жидкости 2-го типа является менее распространенной причиной SIH и возникает из-за заднелатерального расщепления твердой мозговой оболочки или разрыва. Утечки типа 2 также связаны с SLEC и не связаны с остеохондрозом. Эти SLECs могут иметь тенденцию к более заднему расположению, и их место происхождения обычно неправильно визуализируется как дивертикул, прилегающий к корневому рукаву. По нашему опыту, они чаще наблюдаются у женщин и, по-видимому, с большей вероятностью успешно лечатся множественными эпидуральными пломбами крови (EBP) и постельным режимом.Считается, что они возникают у основания нервного корешка (в подмышечной впадине), возможно, в связи с предрасположенностью к истончению или расхождению твердой мозговой оболочки [29].

Если разрыв происходит дальше вдоль рукава корня, прилегающего к арахноидальной грануляции, где рукав корня находится в непосредственной близости от венозного сплетения, то более вероятно, что экстравазированная жидкость попадет в венозный канал. Таким образом, эмбриональное псевдоменингоцеле стекает в венозную систему и заживает с аберрантным развитием ЦВФ — утечкой 3-го типа.Утечка 4 типа представляет собой редкую утечку корневого рукава, которая не образует свищей в венозную систему, а скорее проникает в соседние лицевые плоскости и рассеивается в них. Тип 3 и тип 4 возникают более латерально вдоль рукава корня за пределы эпидурального компартмента и, следовательно, (1) не приводят к SLEC на МРТ позвоночника и (2) не реагируют на ненаправленную EBP. Очаговая фибриновая заплата может оказывать некоторое замедление этих утечек, хотя, по нашему опыту, она не всегда обеспечивала стойкое излечение.

МРТ головного и позвоночного столба у пациентов с СИГ позволяет нам разделить пациентов на тех, у которых может быть польза от начальной ЭАД до динамической миелографии, т.е.т. е. SLEC-положительные пациенты (прогнозирующие утечку типа 1 или 2) от тех пациентов, у которых ненаправленная EBP, вероятно, не приносит пользы, то есть пациенты с SLEC-отрицательной визуализацией (у которых есть утечка типа 3 или 4). SLEC-положительные пациенты (у которых первоначальная EBP оказалась неудачной) должны пройти DSM в положении лежа. Это обнаружит более 80% разрывов типа 1 или типа 2. Если эта первоначальная DSM в положении лежа отрицательна, то следует выполнять DSM в положении лежа на левом и правом положении до тех пор, пока не будет обнаружена утечка. И наоборот, SLEC-отрицательные пациенты должны пройти DSM в положении лежа на боку (слева, затем справа), чтобы найти вызывающую нарушение утечку типа 3 или типа 4.Используя этот тип парадигмы визуализации, можно ожидать, что общий уровень успеха в точном обнаружении места утечки спинномозговой жидкости можно ожидать более чем в 90% случаев.

Динамическая КТ-миелография (DCTM) является альтернативой DSM для динамической миелографии [25]. Несколько авторов сообщают об успешном выявлении этих типов утечек спинномозговой жидкости, особенно утечек типа 1 и типа 2 [26]. Также сообщалось об успехе DCTM для утечек типа 3, когда этих пациентов помещали в лежачее положение для поиска CVF.Независимо от выбранного метода именно МРТ позвоночника определяет этих пациентов как SLEC-положительные или SLEC-отрицательные и предписывает наиболее эффективное положение для последующей динамической миелограммы. После обнаружения лечение может быть направлено на место утечки спинномозговой жидкости. Сообщалось о переменном успехе целевых эпидуральных инъекций фибрина при всех типах несостоятельности. Наиболее четкие лечебные результаты в лечении ликвореи получают при хирургической пластике разрывов твердой мозговой оболочки (типы 1, 2 и 4) и при хирургическом клипировании ЦВФ (тип 3).

Ключевые точки

  • СИГ обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в какой-то точке спинномозгового канала.

  • У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, обязательна визуализация всего позвоночника с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями высокого разрешения.

  • Наличие или отсутствие SLEC на МРТ позвоночника очень полезно для проведения динамических миелографических исследований, которые очень чувствительны для обнаружения разрывов твердой мозговой оболочки.

2.7. Заключительные замечания

Структурная и функциональная МРТ играет важную роль для понимания анатомии ликворных пространств и желудочковой системы, а также гидродинамики ликвородинамики. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, главным образом различных типов гидроцефалии, а также нарушений, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как ИВГ и СИГ. Комбинация последовательностей 3DT2WSS, дающих превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, высокочувствительных к току спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы установить проходимость потока спинномозговой жидкости и, следовательно, отличить гидроцефалию, не сообщающуюся от гидроцефалии, которая является первая рентгенологическая цель у больных с вентрикуломегалией.

Диагноз ИВГ и СИГ не может быть поставлен исключительно на основании визуализационных признаков, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного или пониженного внутричерепного давления ЦСЖ. У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, в дополнение к МРТ головного мозга, визуализация всего позвоночника с помощью Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей с высоким разрешением является обязательной, поскольку она обеспечивает функции визуализации, которые не только подтверждают диагноз, но и определяют последующую диагностику. динамическая миелография.

Сообщения на дом

  • МРТ является предпочтительным методом визуализации для диагностики и лечения гидроцефалии и других заболеваний, связанных с ЦСЖ.

  • Обычные последовательности МРТ, связанные с последовательностями 3DT2WTSE, представляются наиболее эффективной стратегией МРТ для оценки гидроцефалии.

  • В сложных случаях последовательности ПК-МРТ и 3DT2WSS могут добавить соответствующую диагностическую информацию.

  • Многие признаки повышенного внутричерепного давления на МРТ могут свидетельствовать о диагнозе ИВГ.Однако этот диагноз следует ставить только после тщательной клинической корреляции и исключения других этиологий.

  • При обследовании пациентов на предмет возможного диагноза СИГ системный подход с надлежащим применением МРТ головного и спинного мозга позволяет проводить последующее эффективное обследование и лечение.

Ссылки

1.
Chikly B, Quaghebeur J. Переоценка гидродинамики спинномозговой жидкости (ЦСЖ): обзор литературы, представляющий новую гипотезу физиологии ЦСЖ.J Bodyw Mov Ther. 2013;17:344–54. [PubMed: 23768280] [CrossRef]
2.
Chen L, Elias G, Yostos MP, Stimec B, Fasel J, Murphy K. Пути оттока спинномозговой жидкости: более глубокое понимание резорбции. Нейрорадиология. 2015;57:139–47. [PubMed: 25398655] [CrossRef]
3.
Kelly EJ, Yamada S. Исследования потока спинномозговой жидкости и последние достижения. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:92–9. [PubMed: 27063659] [CrossRef]
4.
Агарвал А., Батла Г., Канекар С.Изображение сообщающейся гидроцефалии. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:100–8. [PubMed: 27063660] [CrossRef]
5.
6.
Маллер В.В., Грей Р.И. Несообщающаяся гидроцефалия. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:109–19. [PubMed: 27063661] [CrossRef]
7.
Барами К., Чакрабарти И., Сильверторн Дж. и др. Диагностика, классификация и лечение четвертой вентрикуломегалии у взрослых: отчет о 9 случаях и обзор литературы. Мировой нейрохирург.2018;116:e709–22. [PubMed: 29778601] [CrossRef]
8.
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC. Гидроцефалия у детей. Ланцет. 2016;387(10020):788–99. [PubMed: 26256071] [CrossRef]
9.
Кришнан П., Рейбо С., Паласамудрам С., Шрофф М. Нейровизуализация при гидроцефалии у детей. Индийский J Педиатр. 2019; 86: 952–60. [PubMed: 31077004] [CrossRef]
10.
Динсер А, Озек ММ. Рентгенологическая оценка детской гидроцефалии. Чайлдс Нерв Сист.2011; 27:1543–62. [PubMed: 21928020] [CrossRef]
11.
12.
Bradley WG Jr. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:120–8. [PubMed: 27063662] [CrossRef]
13.
14.
Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Японское общество гидроцефалии нормального давления. Руководство по лечению идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением: второе издание. Нейрол Мед Чир (Токио).2012; 52: 775–809. [PubMed: 23183074] [CrossRef]
15.
Фридман Д.И. Современное лечение синдрома псевдоопухоли головного мозга. Эксперт преподобный Нейротер. 2019;19:881–93. [PubMed: 31478394] [CrossRef]
16.
Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: достоверность перекрестных нейровизуализационных признаков. Нейрорадиология. 2006; 48: 521–7. [PubMed: 16703359] [CrossRef]
17.
Фарб Р.И., Скотт Дж.Н., Виллинский Р.А., Монтанера В.Дж., Райт Г.А., тер Брюгге К.Г.Внутричерепная венозная система: трехмерная МР-венография с контрастным усилением гадолинием с автозапускаемой эллиптической последовательностью в центральном порядке — первоначальный опыт. Радиология. 2003; 226: 203–9. [PubMed: 12511691] [CrossRef]
18.
Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовозного стеноза. Неврология. 2003;60:1418–24. [PubMed: 12743224] [CrossRef]
19.
Бидо С., Сайндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман Н. Дж., Биусс В.Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Нейроофтальмол. 2015;35:400–11. [PubMed: 26457687] [CrossRef]
20.
Фридман Д.И., Лю Г.Т., Дигре К.Б. Пересмотренные диагностические критерии синдрома псевдоопухоли головного мозга у взрослых и детей. Неврология. 2013;81:1159–65. [PubMed: 23966248] [CrossRef]
21.
Kalyvas AV, Hughes M, Koutsarnakis C, et al. Эффективность, осложнения и стоимость хирургических вмешательств при идиопатической внутричерепной гипертензии: систематический обзор литературы.Акта Нейрохир. 2017; 159:33–49. [PubMed: 27830325] [CrossRef]
22.
Шиевинк В.И., Майя М.М., Жан-Пьер С., Нуно М., Прасад Р.С., Мозер Ф.Г. Система классификации спонтанных спинномозговых ликвореев. Неврология. 2016; 87: 673–9. [PubMed: 27440149] [CrossRef]
23.
Холбрук Дж., Сайндан А.М. Визуализация нарушений внутричерепного давления. Нейрохирургия. 2017; 80: 341–54. [PubMed: 27471977] [CrossRef]
24.
Kranz PG, Amrhein TJ, Choudhury KR, Tanpitukpongse TP, Gray L.Зависимые от времени изменения усиления твердой мозговой оболочки, связанные со спонтанной внутричерепной гипотензией. AJR Am J Рентгенол. 2016; 207:1283–7. [PubMed: 27557149] [CrossRef]
25.
Мокри Б. Спонтанная внутричерепная гипотензия. Континуум (Миннеап Минн). 2015;21(4 Головная боль):1086–108. [PubMed: 26252593]
26.
Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW, et al. Спонтанная внутричерепная гипотензия: систематический подход к визуализации для локализации утечки спинномозговой жидкости и управления ею на основе МРТ и цифровой субтракционной миелографии.AJNR Am J Нейрорадиол. 2019;40:745–53. [Бесплатная статья PMC: PMC7048504] [PubMed: 303]
27.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Пальцевая субтракционная миелография в положении лежа на боку для выявления спинномозговых ликворно-венозных фистул при спонтанной внутричерепной гипотензии. J Нейрохирург позвоночника. 2019;31(6):1–4. [PubMed: 31518974] [CrossRef]
28.
Thielen KR, Sillery JC, Morris JM, et al. Сверхбыстрая динамическая компьютерная томография-миелография для точной идентификации высокопоточных истечений цереброспинальной жидкости, вызванных шиповидными остеофитами позвоночника.J Нейрохирург позвоночника. 2015;22:324–31. [PubMed: 25555057] [CrossRef]
29.
Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al. Криптогенные истечения цереброспинальной жидкости при спонтанной внутричерепной гипотензии: роль динамической КТ-миелографии. Радиология. 2018; 289: 766–72. [PubMed: 30226459] [CrossRef]
30.
Dillon WP. Проблемы диагностики и лечения спонтанной внутричерепной гипотензии. Радиология. 2018; 289: 773–4. [PubMed: 30226451] [CrossRef]

Гидроцефалия и расстройства спинномозговой жидкости — заболевания головного мозга, головы и шеи, позвоночника 2020–2023

Методы структурной и функциональной нейровизуализации играют важную роль в понимании гидродинамики спинномозгового (ликворного) потока и на понимание патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, включая различные типы гидроцефалии и нарушения, связанные с аномальным внутричерепным давлением.Гидроцефалия может быть классифицирована как «обструктивная и необструктивная» или «несообщающаяся и сообщающаяся» в зависимости от наличия нарушения кровотока внутри или снаружи желудочковой системы. Комбинация различных последовательностей МРТ, которые предоставляют анатомическую информацию с высоким разрешением и информацию о СМЖ, в большинстве случаев обеспечивает точную диагностику типа гидроцефалии и ее причинного механизма, необходимую информацию для выбора наиболее адекватного лечения.Различные методы нейровизуализации также играют важную роль в диагностике других типов нарушений ЦСЖ, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия, а также в последнем случае для выявления наличия и локализации утечек ЦСЖ. В этой главе будут рассмотрены особенности рентгенологического исследования и визуализации, необходимые для точной диагностики различных типов гидроцефалии и других нарушений ЦСЖ, с основной целью улучшения нашей клинической практики.

Ключевые слова:
Гидроцефалия, Спинномозговая жидкость, Обструктивная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Несообщающаяся гидроцефалия, Гидроцефалия нормального давления, Спонтанная внутричерепная гипотензия, Идиопатическая внутричерепная гипертензия, Псевдоопухоль головного мозга, Наружная гидроцефалия, Головная боль, МРТ, КТ

0 Цели обучения9

  • Знать физиологию спинномозговой жидкости и различные типы гидроцефалии

  • Распознавать рентгенологические признаки различных типов гидроцефалии

  • Уметь распознавать особенности визуализации, которые отличают гидроцефалию с нормальным давлением от других причин вентрикуломегалии у взрослого населения

  • Для распознавания результатов визуализации при нарушениях внутричерепного давления и их влияния на непосредственное последующее лечение

2.1. Введение

Современные методы визуализации играют важную роль для понимания анатомии пространств спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и желудочковой системы, а также гидродинамики потока ЦСЖ. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, затрагивающих желудочки и ликворные пространства, а также нарушений, вызванных изменениями внутричерепного давления.

Классическая модель гидродинамики ЦСЖ предполагает, что ЦСЖ продуцируется преимущественно в эпителии сосудистых сплетений (и в меньшей степени в эпендимальных клетках) со скоростью примерно 0.2–0,6 мл/мин и 400–600/сут. Однако многочисленные данные указывают на то, что ЦСЖ также продуцируется во всей функциональной единице ЦСЖ-интерстициальная жидкость через стенки кровеносных капилляров центральной нервной системы (ЦНС) [1].

Поскольку общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальных пространствах (СПА) в среднем составляет примерно 150 мл, ежедневно происходит трехкратный оборот спинномозговой жидкости, что объясняет наличие объемного потока спинномозговой жидкости из мест происхождения в места всасывания. Этот объемный поток спинномозговой жидкости начинается в боковых желудочках, проходит через третий и четвертый желудочки и через отверстия Люшка и Мажанди в мостомозжечковый угол и препонтинные цистерны и валлекулу большой цистерны.Из базилярных цистерн основной поток спинномозговой жидкости продолжается краниально по двум основным маршрутам: вентральный путь через межножковые и прехиазматические цистерны и дорсомедиальный путь через окружающие цистерны и большую цистерну. Объемный поток также распространяется вниз в спинномозговой канал дорсально от спинного мозга к поясничному тека-мешку и вверх впереди спинного мозга к базилярной цистерне.

СМЖ всасывается не только через паутинные ворсинки, идеально расположенные для оттока СМЖ из САС в основные дуральные синусы, но также через лимфатическую систему и через глимфатическую систему в паренхиме головного мозга (внеклеточные жидкостные пространства, которые сообщается с капиллярами головного мозга).На самом деле общепризнанно, что подавляющая часть ЦСЖ всасывается через капиллярную сеть ЦНС [1, 2].

Появляется все больше данных, указывающих на то, что на низкоскоростной объемный поток ЦСЖ, который почти незначителен (4 мл/мин), накладывается высокоскоростное колебательное движение ЦСЖ (700 мл/мин), основной движущей силой является расширение внутричерепных артерий, связанное с сердцем. МРТ хорошо подходит для демонстрации этого колебательного высокоскоростного потока краниоспинальной спинномозговой жидкости неинвазивным способом.Фазоконтрастная МРТ с фазо-контрастной МРТ, чувствительной к потоку сердца (ПК-МРТ), вероятно, является методом выбора, поскольку позволяет проводить качественный и количественный анализ осцилляторного движения спинномозговой жидкости в нормальных и аномальных ситуациях. Этот метод МРТ использует двухмерную (2D) киноконтрастную последовательность, которая делает изображения чувствительными к изменениям скорости в определенном направлении, подавляя при этом сигналы от стационарных протонов и от движения в других направлениях [3] (рис. ).

Рис. 2.1

Кинематографическая фазово-контрастная МРТ в норме.( a h ) Нормальный внутричерепной и верхний шейный отдел позвоночника с колебательным потоком спинномозговой жидкости: среднесагиттальные фазово-контрастные изображения, чувствительные к потоку, показывающие весь сердечный цикл. Поток сенсибилизирован (подробнее…)

В этой главе мы рассмотрим клинические и визуализационные особенности различных типов гидроцефалии, как у взрослых, так и у детей, а также других идиопатических расстройств, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия и спонтанная внутричерепная гипотензия.

Ключевые точки

  • Продукция ЦСЖ в основном происходит в капиллярах ЦНС: фильтрация объема воды через стенки капилляров в окружающую ткань головного мозга. Сосудистые сплетения менее важны для этого процесса.

  • Абсорбция ЦСЖ происходит в разных местах, и ее мощность намного превышает продукцию ЦСЖ.

  • Высокоскоростное колебательное движение спинномозговой жидкости, вызванное расширением внутричерепных артерий, связанным с сердцем, может быть идентифицировано и количественно определено неинвазивно с помощью различных методов МРТ.

2.2. Обструктивная гидроцефалия у взрослых

Термин обструктивная гидроцефалия обычно указывает на несообщающуюся гидроцефалию и возникает, когда ток ЦСЖ блокируется по одному или нескольким узким отверстиям, соединяющим желудочки [5].

Обычно КТ является методом визуализации первой линии, особенно в условиях неотложной помощи. Хотя этот метод может выявить признаки острой, а также хронической гидроцефалии, МРТ является предпочтительным методом для детальной оценки этого состояния.Т1-взвешенная визуализация с контрастным усилением не требуется для постановки диагноза, за исключением случаев подозрения на новообразование или воспалительный процесс. Основной целью диагностического ведения больного с обструктивной гидроцефалией является поиск препятствия, препятствующего току ЦСЖ в желудочковой системе [6].

Когда обычные МРТ-последовательности не могут четко обнаружить обструктивное поражение, некоторые новые методы МРТ могут помочь определить механизм, вызывающий гидроцефалию.Эти новые методы включают в себя ПК-МРТ и 3D-последовательности стационарных состояний с сильным взвешиванием по Т2 (3DT2WSS) [5]. ПК-МРТ позволяет количественно и качественно оценить циркуляцию спинномозговой жидкости (рис. ), а последовательности 3DT2WSS, такие как DRIVE (Philips), CISS (Siemens) и FIESTA (GE), полезны для точной анатомической оценки и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрение на патологию водопровода или внутрижелудочковые спайки. В качестве альтернативы ПК-МРТ можно использовать 3D T2-взвешенные последовательности турбо-спин-эхо с переменным углом поворота (3DT2WTSE) (Siemens: SPACE, GE: CUBE, Philips: VISTA) для обнаружения высокоскоростного объемного потока спинномозговой жидкости, как сильно чувствительны к эффектам потока спинномозговой жидкости.Этот метод неинвазивен, менее чувствителен к артефактам и позволяет сканировать весь череп с использованием изотропных вокселей с приемлемым временем сбора данных [5] (рис. и ).

Рис. 2.2

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a c ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией на фоне стеноза водопровода ( d f ) Срединно-сагиттальные Т1-взвешенные и два репрезентативных кадра диастолический и систолический (подробнее…)

Рис. 2.3

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией. Аксиальные Т2-взвешенные изображения ( a c ) показывают вентрикуломегалию с вовлечением супратенториальной и инфратенториальной полостей желудочков. Наблюдать наличие проточных полостей внутри акведука и четвертого (подробнее…)

Рис. 2.4

МРТ головного мозга у больного с сообщающейся гидроцефалией ( a , b ) и у больного с несообщающейся гидроцефалией гидроцефалия, вторичная по отношению к стенозу водопровода ( c , d ).Среднесагиттальная последовательность 3DT2WSS (CISS) ( a , c ) и последовательность 3DT2WTSE (SPACE) ( b , d ). Соблюдайте (подробнее…)

2.2.1. Рентгенологические признаки гидроцефалии

Типичными рентгенологическими признаками любого вида гидроцефалии являются:

  • Увеличение желудочков (индекс Эванса >0,3) непропорционально размеру САС (кортикальные борозды выглядят непропорционально суженными), с вздутием Фронтальные и задние желудочковые рога

  • дилатация визуальных желудочковых рогов

  • дилатация третьего желудочковых углублений

  • снижение MamilloPontine расстояние

  • вверх по выбору и истончению CORPUS Callosum

  • Hyperintense на МРТ (гиподенсивные на КТ) участки в перивентрикулярном белом веществе, признаки острой гидроцефалии.

Типичными местами препятствий при обструктивной гидроцефалии являются отверстие Монро, водопровод головного мозга, выходные отверстия четвертого желудочка (отверстия Люшка и Мажанди) и большое затылочное отверстие.

2.2.2. Обструктивное отверстие Монро

Несколько поражений, растущих в области, прилегающей к отверстию Монро, могут вызывать обструктивную гидроцефалию. К ним относятся внутри- и перивентрикулярные кисты, такие как арахноидные, коллоидные, дермоидные, эпидермоидные кисты, опухоли (эпендимомы, субэпендимомы, центральные нейроцитомы или глиальные опухоли), а также спайки.Нередко эти поражения могут приводить к односторонней вентрикуломегалии. Кроме того, односторонние объемные образования, приводящие к смещению срединной линии, могут в конечном итоге закупорить контралатеральное отверстие Монро, вызывая дилатацию контралатерального желудочка, а также сдавление ипсилатерального бокового желудочка.

Наиболее распространенной патологией, расположенной в этой области и ответственной за гидроцефалию, являются коллоидные кисты, представляющие собой медленно растущие доброкачественные кистозные образования, обычно расположенные в передней части третьего желудочка.Эти обычно овальные или круглые поражения в основном гиперплотны на КТ без усиления по сравнению с серым веществом, хотя в одной трети случаев гипо- или изоденсны. На МРТ интенсивность сигнала весьма вариабельна в зависимости от содержания в них белка, но примерно 50% из них гиперинтенсивны на Т1-взвешенных последовательностях и гипоинтенсивны на Т2-взвешенных последовательностях.

Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы (СЭГА) являются наиболее распространенными опухолями головного мозга в комплексе туберозного склероза, встречающимися примерно у одного из каждых десяти пациентов.Это опухоли низкой степени злокачественности (класс 1 по классификации Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), смешанные, глионейрональные и сильно васкуляризированные новообразования, преимущественно расположенные вблизи отверстия Монро и часто с двусторонним распространением. Они представляют собой значительную причину заболеваемости и смертности из-за риска внезапной смерти от острой гидроцефалии, риск которой прямо пропорционален их объему. На КТ СЭГА выглядят как изо/гиперплотные массы, демонстрирующие частую кальцификацию. На МРТ они имеют гипо/изоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, демонстрируя интенсивное, но неоднородное усиление контраста.

2.2.3. Церебральный водопровод

Стеноз водопровода, являющийся одной из наиболее частых причин обструктивной гидроцефалии как у детей, так и у взрослых, можно разделить на врожденный и приобретенный. К наиболее частым приобретенным поражениям, приводящим к стенозу водопровода, относятся опухоли пинеальной области (опухоли шишковидной железы, глиомы тектума-сегмента, тенториальные менингиомы, метастазы), мальформации сосудов головного мозга (например, аневризма вены Галена), прилежащие внутричерепные кровоизлияния и инфекции (менингит/ вентрикулит) (рис.). Врожденными причинами могут быть водопроводные сети или диафрагмы. Водопроводная сеть представляет собой мембранное образование, происхождение которого может быть как врожденным, так и воспалительным. Было высказано предположение, что это может быть вызвано небольшой глиальной окклюзией каудального водопровода с последующим развитием слоя ткани из-за повышенного давления и расширения канала выше. На последовательности МРТ ключевым признаком визуализации является увеличение боковых и третьего желудочков без дилатации четвертого желудочка.Акведук может показывать воронку вверх.

2.2.4. Захваченный четвертый желудочек

Обструкция всех путей спинномозговой жидкости четвертого желудочка, включая отверстия Лушка и Мажанди, а также водопровода приводит к изолированному расширению этой полости, известному как захваченный четвертый желудочек. Это редкое клиническое состояние чаще всего связано с предшествующим желудочковым шунтированием по поводу гидроцефалии [7], инфекцией, внутрижелудочковым кровоизлиянием и поствоспалительными изменениями после операции на задней черепной ямке (рис.). Клинические симптомы включают тошноту, рвоту и паралич черепных нервов в результате сдавления мозжечка и ствола головного мозга. Варианты лечения включают размещение четвертого вентрикулоперитонеального шунта, эндоскопическую акведуктопластику, а также интервентрикулостомию или открытую фенестрацию посредством субокципитальной краниотомии.

Рис. 2.5

Сагиттальная Т1- ( a ) и Т2-взвешенная ( b ) и коронарная T2-FLAIR ( c ) МРТ головного мозга у 8-летней девочки с врожденной гидроцефалией вторичной Пренатальная инфекция лечится вентрикулярным шунтированием.Обратите внимание на наличие паутинообразных мембран (стрелки b ) на (подробнее…)

2.2.5. Выходные отверстия четвертого желудочка и большое затылочное отверстие

Непроходимость выходных отверстий четвертого желудочка (отверстий Лушки и Мажанди) и большого затылочного отверстия, вызванная кровоизлиянием, менингитом и внешне сдавливающими поражениями, включая опухоли (метастазы в мозжечок, менингиомы, гемангиобластомы, астроцитомы, медуллобластомы) и краниоцервикальные пороки развития, затрагивающие кранио-цервикальный переход (остеохондродисплазия, метаболические заболевания, аномалии развития и мальформации Киари) [5].Острые/подострые инфаркты мозжечка также являются частой причиной у взрослого населения [5]. Первичная обструкция отверстий Мажанди и Лушка наличием паутинообразных мембран является редкой причиной несообщающейся гидроцефалии. Последовательности 3DT2WSS особенно полезны для идентификации этих тонких полотен.

Ключевые точки

  • Последовательности 3DT2WSS полезны для точной анатомической оценки желудочковой системы и настоятельно рекомендуются пациентам с подозрением на несообщающуюся гидроцефалию.

  • Включение в протокол визуализации последовательностей, чувствительных к потоку спинномозговой жидкости, таких как PC-MRI и 3D-T2WTSE, настоятельно рекомендуется для обнаружения нормального высокоскоростного потока спинномозговой жидкости через более узкие сегменты желудочковой системы.

  • Т1-взвешенную визуализацию с контрастным усилением следует проводить при подозрении на новообразование или воспалительный процесс как причинный механизм несообщающейся гидроцефалии.

2.3. Гидроцефалия у детей

Этиология и распространенность гидроцефалии у детей сильно различаются по всему миру. В развивающихся странах неонатальные инфекции являются причиной большинства случаев гидроцефалии, в то время как в развитых регионах чаще встречаются этиологии гидроцефалии, включающие паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки. По оценкам, распространенность гидроцефалии составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [8, 9].

Этиологии гидроцефалии у детей также можно разделить на врожденные и приобретенные.Врожденные причины включают стеноз водопровода, дефекты нервной трубки и пороки развития задней черепной ямки (например, мальформация вены Галена, препятствующая кровотоку в водопроводе). Приобретенная этиология включает: субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние или инфекцию, опухоли головного мозга, папиллому сосудистого сплетения, приводящую к перепроизводству спинномозговой жидкости, и внешнюю венозную обструкцию.

У младенцев гидроцефалия может проявляться макроцефалией, раздражительностью и выпячиванием родничков. У детей старшего возраста гидроцефалия обычно проявляется признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления, включая головную боль, рвоту и задержку основных этапов развития.

Лечение гидроцефалии состоит из лечения основной первичной аномалии, такой как опухоль или кровоизлияние, и процедур отведения спинномозговой жидкости с установкой вентрикулоперитонеальных шунтирующих устройств. Новые методы эндоскопической третьей вентрикулостомии (ETV) и прижигания сосудистого сплетения (CPC) были разработаны с 1990-х годов и представляют собой альтернативу лечению хронической гидроцефалии. Третья вентрикулостомия включает небольшую трепанацию черепа, как правило, через правую лобную область и введение эндоскопа в правый лобный рог, через отверстие Монро по направлению к дну третьего желудочка, где в дне третьего желудочка прорезается небольшое отверстие, позволяющее прямое сообщение с препонтинной цистерной.ETV вместе с CPC с помощью той же эндоскопической процедуры показали многообещающие результаты в ранних испытаниях.

Осложнения длительного шунтирования включают периоперационную заболеваемость и смертность, инфекции шунта (5–9%, в основном возникающие в течение 3 месяцев после операции) и нарушение функции шунта (возникающее у 40 % детей в течение первых 2 лет после установки шунта). Интересно, что использование клапанного аппарата, соединенного с силиконовым катетером, оказалось неэффективным в рандомизированных контролируемых исследованиях для снижения частоты отказов шунта.

МРТ в настоящее время является методом выбора для оценки детской гидроцефалии и эффектов, которые могут возникнуть в развивающемся мозге. Это включает оценку размера и контура желудочков и САС, наличие или отсутствие интерстициального перивентрикулярного отека и идентификацию нормального просвета водопровода ЦСЖ. Очевидно, что визуализация также необходима для оценки осложнений, связанных с хирургическим лечением гидроцефалии. И, после ETV, также может продемонстрировать проходимость потока через хирургический дефект, в основном с использованием чувствительных к потоку последовательностей МРТ, таких как PC-MRI и 3DT2WTSE [10].

Ключевая точка

  • Инфекции новорожденных являются причиной большинства случаев гидроцефалии в развивающихся регионах, в то время как в развитых регионах наиболее распространенными причинами являются паренхиматозное кровоизлияние, врожденный стеноз водопровода, миеломенингоцеле и опухоли задней черепной ямки.

2.4. Сообщающаяся гидроцефалия

Сообщающаяся гидроцефалия определяется как нарушение циркуляции спинномозговой жидкости вне желудочковой системы, которое приводит к увеличению размера желудочка.Большинство случаев являются вторичными по отношению к обструкции оттока спинномозговой жидкости между базальными цистернами и конвексией головного мозга и включают общие состояния, такие как субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз. Этот тип гидроцефалии можно было бы лучше классифицировать как сообщающийся с обструкцией, чтобы дифференцировать их от идиопатической гидроцефалии нормального давления (иНПГ), при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости [4].

2.4.1. Сообщающаяся гидроцефалия с обструкцией

  • Субарахноидальное кровоизлияние. Острая и хроническая гидроцефалия является одним из основных осложнений после субарахноидального кровоизлияния, частота возникновения которого составляет 20–30%.Гидроцефалия возникает в результате закупорки САС, что приводит к нарушению циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости. Острая форма встречается чаще и обычно развивается в течение нескольких дней после кровоизлияния.

  • Менингит: Бактериальный менингит может осложняться сообщающейся гидроцефалией, которая связана с неблагоприятным неврологическим исходом. Причинный механизм включает блокирование САС экссудатом и высокие уровни белка в базальных цистернах или конвекситах, которые препятствуют нормальной циркуляции и абсорбции ЦСЖ.Реже экссудаты могут блокировать отток спинномозговой жидкости на выходе из четвертого желудочка (отверстия Мажанди и Люшка), что приводит к несообщающемуся типу гидроцефалии. Асептический менингит, который может быть инфекционным (вирусным или грибковым) или вторичным по отношению к системным состояниям, таким как аутоиммунные заболевания или нейросаркоидоз, может вызывать сообщающуюся гидроцефалию, вызванную аналогичными механизмами, но обычно развивается подостро в течение периода от нескольких недель до месяцев и связан с более низкая морби-смертность по сравнению с наиболее распространенной гидроцефалией, вторичной по отношению к бактериальному менингиту.КТ или МРТ редко показаны для диагностики менингита, но должны быть немедленно выполнены у пациентов с клиническими подозрениями на осложнения (например, признаки повышения внутричерепного давления).

  • Лептоменингиальный карциноматоз: как первичные (медуллобластома, эпендимома, глиобластома и олигодендроглиома), так и вторичные опухоли (лимфома, рак легкого и молочной железы, меланома) могут распространяться через САС (лептоменингеальный карциноматоз). В ряде случаев клиническая картина является вторичной по отношению к нарушению ликворотока с развитием сообщающейся гидроцефалии.Т1-взвешенные и Т2-FLAIR-последовательности с контрастным усилением следует добавлять у пациентов с сообщающейся гидроцефалией неизвестного происхождения, особенно при остром развитии клинических симптомов (например, головной боли) или у пациентов с известным раком в анамнезе.

  • Вестибулярные шванномы. Гидроцефалия относительно часто встречается у пациентов с вестибулярными шванномами. Хотя обструктивная гидроцефалия вследствие механического сдавления опухолью четвертого желудочка или водопровода головного мозга выявляется у части больных, чаще встречается сообщающаяся гидроцефалия.Этот последний тип гидроцефалии может быть объяснен нарушением абсорбции спинномозговой жидкости из-за утечки белка из опухоли.

Ключевые моменты

  • Термин «сообщающаяся гидроцефалия», более точно определяемый как сообщающаяся с обструкцией, следует отличать от иНПГ, при которой отсутствует объективная обструкция циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости.

  • Распространенными причинами этой формы гидроцефалии у взрослого населения являются субарахноидальное кровоизлияние, бактериальный и асептический менингит и лептоменингеальный карциноматоз.

2.4.2. Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) — это синдром, первоначально выявленный в 1957 г. Соломоном Хакимом, характеризующийся триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с расширением желудочковой системы и нормальным давлением спинномозговой жидкости. Трудно установить распространенность НПХ из-за неспецифического характера симптомов, но, по оценкам, она составляет 181,7 на 100 000 человек в возрастной группе 70–79 лет.Около 50% случаев НПХ имеют известную причину (вторичную или симптоматическую НПХ [сНПГ]), такую ​​как менингит, субарахноидальное кровоизлияние или черепно-мозговую травму, в то время как остальные 50% случаев являются идиопатическими (иГНПГ), обычно проявляющимися на седьмой стадии. десятилетие жизни.

Классическая концепция, согласно которой НПХ является просто формой нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, включающей дисбаланс между продукцией и реабсорбцией спинномозговой жидкости, вероятно, неверна. На самом деле, в отличие от других форм гидроцефалии, давление спинномозговой жидкости не аномально повышено, что означает, что такой упрощенной гидродинамической теории недостаточно для объяснения патофизиологии этого состояния.Другие факторы могут способствовать развитию НПХ. Хроническая гипертензия и заболевание белого вещества (которые естественным образом возникают в стареющем мозге) могут привести к перивентрикулярной ишемии, которая повышает податливость стенки желудочка и вызывает постепенное увеличение желудочка. С другой стороны, перивентрикулярная ишемия также может привести к локальному повышению венозного сопротивления, что может привести к снижению всасывания ЦСЖ и увеличению желудочков. Наконец, сниженная сосудистая (артериальная) растяжимость, часто встречающаяся в стареющем головном мозге, может вызывать перераспределение систолических сосудистых пульсаций, которые затем передаются непосредственно в желудочковую систему, постепенно увеличивая ее размер.

ИНПГ клинически характеризуется нарушением походки и равновесия, ухудшением когнитивных функций и недержанием мочи, а рентгенологически – увеличением сообщающегося желудочка (индекс Эванса >0,3) на фоне давления открытия спинномозговой жидкости <24 см H 2 О (в положении лежа). Однако полная триада появляется только у 50–60% пациентов с иНПГ.

Диагностика НПХ — сложный процесс. Первоначально диагноз предполагается на основании анамнеза, неврологического осмотра и интерпретации КТ и/или МРТ.МРТ особенно полезна для установления наличия сообщающейся гидроцефалии, но также может быть эффективна для выявления пациентов, которые реагируют на шунтирование. Исключение несообщающейся гидроцефалии является первой рентгенологической задачей при диагностике иНПГ. Сочетание 3DT2WSS, таких как CISS (устойчивое состояние конструктивной интерференции), которые предоставляют превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, таких как SPACE (совершенная выборка с оптимизированным приложением контрастом с использованием различных изменений угла поворота), который очень чувствителен к потоку спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции ЦСЖ для установления проходимости ЦСЖ [11, 12].

Простой способ установить диагноз вентрикуломегалии — использовать индекс Эванса (EI), косвенное линейное измерение размера желудочка. Установлено, что у здоровых взрослых EI <0,3, поэтому значения >0,3 использовались для объективной формы для диагностики вентрикуломегалии. ЭИ не является специфичным для иНПГ, так как увеличивается при вентрикуломегалии независимо от ее причины. Другие морфологические признаки желудочковой системы, такие как двустороннее увеличение височных рогов, не связанное с атрофией гиппокампа, и дилатация третьего желудочка были описаны как типичные признаки как при иГНПГ, так и при обструктивной гидроцефалии, но неясно значение этих признаков. как для установления диагноза иНПГ, так и для прогнозирования ответа шунта.

Мозолистый угол, измеренный на МРТ, определяется как угол между медиально-верхними границами левого и правого боковых желудочков на коронарном изображении, полученном на уровне задней спайки, перпендикулярно плоскости, пересекающей переднюю и заднюю спайки . CA у пациентов с iNPH значительно меньше, чем у пациентов с болезнью Альцгеймера или у здоровых людей, и значение <90–100 ° использовалось для различения этих двух групп субъектов с высокой точностью.Эта точность улучшается при объединении как CA, так и EI (> 0,30–0,32). CA также использовался для прогнозирования шунтирующих респондеров, так как у этих пациентов средний предоперационный CA значительно меньше, чем у нереспондеров, с использованием 63° в качестве порогового значения для достижения наилучшей прогностической точности [13].

Узкие кортикальные борозды в области высокой выпуклости (теменная высокая выпуклость и медиальная поверхность) — типичная находка у пациентов с НПХ. Эта находка, лучше выявляемая при коронарной МРТ или КТ, часто связана с широкими сильвиевыми щелями.Это расширение, хотя и нередкое при болезни Альцгеймера, более выражено и часто встречается при иНПГ. Эти структурные изменения головного мозга были сгруппированы под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (DESH), который относится к сочетанию вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями (непропорциональное распределение ЦСЖ между нижними и верхних субарахноидальных пространств) и присутствует у большой доли пациентов с окончательным диагнозом иНПГ (рис.).

Рис. 2.6

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с рентгенологическими признаками непропорционально увеличенной гидроцефалии субарахноидального пространства (ДЭГП). 78-летняя женщина с годовым анамнезом нарушений походки, когнитивных нарушений и недержания мочи. (подробнее…)

Модель DESH широко используется для диагностики иНПГ и прогнозирования реакции шунта без необходимости проведения пробы ЦСЖ или других инвазивных процедур [14].

Очаговое расширение борозд также происходит при иНПГ, и его не следует путать с очаговой кортикальной атрофией.Эти расширенные борозды, которые считались резервуарами ЦСЖ, обычно частично или полностью исчезают после шунтирования,

Аномалии белого вещества (лейкоареоз) на Т2-взвешенных изображениях, вовлекающие как перивентрикулярное, так и подкорковое белое вещество, являются частой находкой у пациентов с иНПГ , и коррелирует с более высокой частотой сосудистых факторов риска, таких как гипертония. Эти сигнальные изменения, вероятно, связаны с хронической ишемией вследствие гипоперфузии головного мозга и могут уменьшаться или даже исчезать после успешной операции шунтирования, указывая на то, что, по крайней мере, частично соответствуют интерстициальному отеку вследствие нарушения глимфатической циркуляции.Расширение лейкоареоза у пациентов с иНПГ не может быть использовано для прогнозирования реактивности шунта.

Компьютерно-резонансная томография со срезом, расположенным в срединно-сагиттальной или аксиальной плоскостях, чувствительная к движению спинномозговой жидкости в краниокаудальном направлении (в плоскости или через плоскость потока спинномозговой жидкости) — это простой способ оценить проходимость водопровода и оценить интенсивность пульсирующего движения по нему. Однако идентификация и количественная оценка этого движения спинномозговой жидкости не являются полностью специфичными для диагностики иНПГ и не предсказывают реакцию шунта.

Отведение спинномозговой жидкости является стандартом хирургической помощи при иНПГ. Вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты являются наиболее популярными, в то время как вентрикулоатриальные (ВА) шунты имплантируют редко из-за более частых долгосрочных осложнений. Нарушение походки является симптомом, который наиболее чувствителен к шунтированию, в то время как когнитивные нарушения могут улучшиться, если они не были очень тяжелыми на момент вмешательства, в то время как недержание мочи улучшается у 36–90% пациентов.

При КТ/МРТ исследованиях, проведенных через несколько месяцев после операции шунтирования, обычно наблюдается легкое уменьшение размера желудочков, связанное с увеличением СА, частичным разрешением изменений белого вещества и расширением борозд над бороздами с высокой выпуклостью (разрешение конвекситальной ЦСЖ). блокировать).

Не каждый пациент с возможным или вероятным иНПГ является кандидатом на шунтирующую операцию, и соотношение риск/польза должно оцениваться на индивидуальной основе. Диагностические тесты, используемые для отбора пациентов для шунтирующих операций, включают тесты, основанные на хирургических инвазивных процедурах (динамика ЦСЖ и мониторинг внутричерепного давления), а также тесты, основанные на морфологических или функциональных МРТ-исследованиях.

Ключевые точки

  • НПХ характеризуется триадой нарушения походки, умственного ухудшения и недержания мочи, которые связаны с увеличением желудочковой системы и нормальным давлением ЦСЖ.

  • Структурные изменения головного мозга, сгруппированные под термином «гидроцефалия непропорционально увеличенного субарахноидального пространства» (ДЭСГ), определяемые как сочетание вентрикуломегалии с узкими высоковыпуклыми и медиальными субарахноидальными пространствами и увеличенными сильвиевыми щелями, являются ключевым признаком для постановки диагноза НПХ

2.5. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH), также известная как псевдоопухоль головного мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия, представляет собой синдром повышенного внутричерепного давления, для которого не установлена ​​основная причина.Это чаще всего связано с головной болью и отеком диска зрительного нерва и чаще поражает женщин. Симптом шума в ушах также часто встречается у пациентов с ИВГ. Синдром обычно проявляется у тучных женщин детородного возраста, но его можно увидеть практически у любого мужчины или женщины, независимо от телосложения или возраста. Несколько лекарств были замешаны в качестве причины вторичного ИВГ; к ним относятся тетрациклин, миноциклин, витамин А и ретиноиды.

Самые последние пересмотренные диагностические критерии для диагностики ИВГ используют комбинацию клинических и визуализационных критериев для диагностики [15].ИВГ традиционно был диагнозом исключения, когда нейровизуализация использовалась, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышенного внутричерепного давления. Многие важные признаки ИВГ на МРТ и МР-венографии в настоящее время признаны, что значительно улучшило нашу способность идентифицировать заболевание у пациентов независимо от клинического подозрения на повышенное внутричерепное давление.

Диагностические клинические критерии ИВГ включают отек диска зрительного нерва, нормальное неврологическое обследование (за исключением аномалии черепно-мозговых нервов), нормальную визуализацию паренхимы и мозговых оболочек головного мозга, нормальный состав спинномозговой жидкости и повышенное давление открытия спинномозговой жидкости (>25 см H 2 O).Диагноз ИВГ можно считать вероятным, даже если нет отека диска зрительного нерва или открытия ЦСЖ не повышено, при условии наличия подтверждающих нейровизуализационных признаков.

Нейровизуализационные признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) включают пустое турецкое седло, деформацию глазного яблока в виде уплощения его задней поверхности, выпячивание сосочков (заметное выпячивание диска зрительного нерва [± усиление] в глазное яблоко, коррелирующее с отеком диска зрительного нерва), опущение миндалин, Ликворное расширение оболочки зрительного нерва, вертикальная извитость интраорбитального зрительного нерва и стеноз дистальных поперечных синусов.Эти признаки сильно различаются по своей чувствительности и специфичности для прогнозирования наличия повышенного внутричерепного давления. Было показано, что некоторые признаки с низкой чувствительностью к повышенному IP, такие как усиление сосочков (менее 20%), имеют очень высокую специфичность (99%), в то время как другой, такой как пустое турецкое седло, имеет относительно высокую чувствительность (80%), но низкую специфичность. менее 80%), так как это обычно наблюдается у здоровых людей [16]. Стеноз дистальных поперечных синусов остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он постоянно и воспроизводимо показывает самую высокую (более 93%) чувствительность и специфичность.С появлением МР-венографии с усилением гадолинием [17] поперечные пазухи впервые были надежно визуализированы без артефактов потока, обычно встречающихся при использовании времяпролетных и фазово-контрастных МР-венографических методов. Методы венографии с гадолинием-МР позволили визуализировать и охарактеризовать сужение дистальных поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ [18]. Чаще всего они проявляются коллапсом венозных синусов твердой мозговой оболочки в области поперечного соединения сигмовидной кишки или проксимальнее него.В качестве альтернативы стеноз в этой области иногда можно увидеть из-за увеличенных внутрипросветных арахноидальных грануляций, которые по своей природе сужают просвет.

Следует подчеркнуть, что визуализационные признаки, описанные выше, относятся к повышенному внутричерепному давлению и не являются исключительными для ВГД, поскольку могут присутствовать при всех других состояниях, вызывающих повышение внутричерепного давления. Диагноз ИВГ является диагнозом исключения, и все другие этиологии должны быть исключены. Тщательный сбор анамнеза и анализ спинномозговой жидкости обязательны при обследовании таких пациентов.Более того, эти признаки уменьшатся или исчезнут после лечения повышенного давления [19].

Лечение ИВГ направлено в первую очередь на сохранение зрения и уменьшение головных болей, связанных с этим заболеванием. Лечение обычно начинается со стратегий улучшения внешнего вида тела и медикаментозного лечения (чаще всего с ацетазоламида) и по мере необходимости прогрессирует с использованием хирургических процедур фенестрации зрительного нерва, процедур отведения спинномозговой жидкости вентрикулоперитонеального или люмбоперитонеального шунтирования, а в последнее время — стентирования поперечного венозного синуса [20]. ].Поскольку причина ИВГ неизвестна, лечение может быть направлено только на фенотипическое или характерное проявление болезни, т. е. назначаются препараты, которые могут снижать выработку ЦСЖ или постоянно удалять ЦСЖ экстракраниальными путями и, таким образом, снижать IP.

Сужение поперечных синусов, наблюдаемое при ИВГ, считается комбинацией вторичных эффектов, возникающих из-за повышения IP, а также последующего наложения петли положительной обратной связи, еще более ухудшающей IP с венозной гипертензией.Таким образом, стенозы, как полагают, усугубляют повышенный IP. Стентирование стенозированных сегментов разрывает цикл и нормализует венозное давление, обеспечивая облегчение симптомов и защищая пациентов от потери зрения. К сожалению, на сегодняшний день не существует рандомизированных контролируемых исследований для оценки эффективности хирургических вариантов, и поэтому их истинная эффективность неизвестна [21]. Было показано, что каждый из хирургических и эндоваскулярных вариантов успешно лечит головную боль, отек диска зрительного нерва, потерю зрения, диплопию и шум в ушах.Каждый из этих вариантов также сопряжен с риском осложнений или необходимостью ревизионной операции.

Независимо от причины, нейровизуализационные признаки повышенного IP (которые могут быть связаны с IIH) не должны быть упущены из виду или гипердиагностированы. Диагноз ИВГ не может быть поставлен только на основании визуализации, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного IP, маскирующегося под ИВГ.

Ключевые точки

  • ИВГ традиционно является диагнозом исключения, когда нейровизуализация используется для того, чтобы просто «исключить» внутричерепное образование, гидроцефалию или тромбоз твердой мозговой оболочки как причину повышения IP.

  • Стеноз дистальных отделов поперечных пазух остается наиболее ценным признаком для нейровизуализационной оценки ИВГ, поскольку он стабильно и воспроизводимо демонстрирует наивысшую чувствительность и специфичность в отношении заболевания.

2.6. Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH)

Спонтанная внутричерепная гипотензия (SIH) обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в каком-либо месте вдоль позвоночного канала. Утечка спинномозговой жидкости вызывает различные симптомы, наиболее характерной из которых является позиционная головная боль, которая обычно связана с типичными внутричерепными МРТ-признаками, такими как набухание вен, утолщение и усиление пахименингеальной оболочки, увеличение гипофиза, сглаживание супраселлярной цистерны, субдуральное скопление жидкости, гигрома. или кровоизлиянием, и провисающей деформацией ствола мозга с грыжей миндалин или без нее [22–25] (рис.).

Рис. 2.7

Спонтанная внутричерепная гипотензия. 35-летняя женщина с 3-месячной историей позиционной головной боли. Обратите внимание на типичные внутричерепные МРТ-признаки этого состояния: провисающая деформация ствола мозга на сагиттальном Т1-взвешенном изображении ( a ), пахименингеальная (подробнее…)

Обязательно выполнение Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей всего позвоночника с высоким разрешением. В то время как многие пациенты с SIH имеют спинальные продольные экстрадуральные скопления (SLECs), у некоторых их нет [26].Эти SLECs имеют типичный внешний вид и наблюдаются исключительно у пациентов с SIH с механическими разрывами твердой мозговой оболочки вдоль дурального мешка. И наоборот, у пациентов с более латеральной утечкой спинномозговой жидкости за пределы эпидурального компартмента либо из ликворно-венозной фистулы (CVF), либо из-за разрыва дистальной корневой втулки SLEC не обнаруживаются. Наличие или отсутствие SLEC на МРТ используется для определения положения лежа на животе по сравнению с положением на боку при последующей динамической миелографии [26, 27]. Цифровая субтракционная миелография (DSM) и сверхбыстрая КТ-миелография [28] являются методами динамической миелографии, которые позволяют визуализировать гравитационно-зависимое контрастное вещество, когда оно спускается в дуральный мешок от места инъекции в поясничном отделе позвоночника в шейный позвоночный канал.Получая изображения таким образом, место, в котором интратекальный контраст впервые выходит из дурального мешка и попадает в эпидуральное пространство, может быть определено с уверенностью.

Визуализация и ведение пациентов с подозрением на СИГ были трудной задачей для диагностической нейрорадиологии. До недавнего времени было мало надежных знаний об этом синдроме. Лишь недавно СИГ был признан синдромом, требующим организованного подхода знающих опытных нейрорадиологов [26, 29, 30].

В прошлом этот синдром был плохо изучен, и считалось, что он является результатом нескольких потенциальных причин, включая проблемы растяжимости и дряблости дурального мешка, низкую продукцию ЦСЖ и, возможно, ускоренную физиологическую потерю ЦСЖ. Теперь выясняется, что эти утечки происходят преимущественно из-за механических разрывов, негерметичных корневых муфт и CVF. Для удобства и простоты описания СМЖ классифицируют на четыре типа в зависимости от расстояния до средней линии [26]. Тип 1 вызван дегенеративным заболеванием диска, создающим механический разрыв в вентральной твердой мозговой оболочке.В настоящее время хорошо известно, что пациенты с этими вентральными проколами твердой мозговой оболочки составляют большую популяцию пациентов с СИГ. Все эти пациенты являются SLEC-позитивными на МРТ с внутричерепными находками или без них и показывают типичное вентральное отверстие в дуральном мешке на DSM или динамической КТ. Место утечки спинномозговой жидкости иногда связано с кальцифицирующей «микрошпорой» в месте дегенерации диска. Если не визуализируется динамическим образом, когда начальный поток контраста визуализируется по мере его продвижения вниз по позвоночнику, место просачивания (которое обычно является микроскопическим) будет скрыто за счет смешивания контраста в интрадуральном и экстрадуральном отделах выше и ниже отверстия.Утечка спинномозговой жидкости 2-го типа является менее распространенной причиной SIH и возникает из-за заднелатерального расщепления твердой мозговой оболочки или разрыва. Утечки типа 2 также связаны с SLEC и не связаны с остеохондрозом. Эти SLECs могут иметь тенденцию к более заднему расположению, и их место происхождения обычно неправильно визуализируется как дивертикул, прилегающий к корневому рукаву. По нашему опыту, они чаще наблюдаются у женщин и, по-видимому, с большей вероятностью успешно лечатся множественными эпидуральными пломбами крови (EBP) и постельным режимом.Считается, что они возникают у основания нервного корешка (в подмышечной впадине), возможно, в связи с предрасположенностью к истончению или расхождению твердой мозговой оболочки [29].

Если разрыв происходит дальше вдоль рукава корня, прилегающего к арахноидальной грануляции, где рукав корня находится в непосредственной близости от венозного сплетения, то более вероятно, что экстравазированная жидкость попадет в венозный канал. Таким образом, эмбриональное псевдоменингоцеле стекает в венозную систему и заживает с аберрантным развитием ЦВФ — утечкой 3-го типа.Утечка 4 типа представляет собой редкую утечку корневого рукава, которая не образует свищей в венозную систему, а скорее проникает в соседние лицевые плоскости и рассеивается в них. Тип 3 и тип 4 возникают более латерально вдоль рукава корня за пределы эпидурального компартмента и, следовательно, (1) не приводят к SLEC на МРТ позвоночника и (2) не реагируют на ненаправленную EBP. Очаговая фибриновая заплата может оказывать некоторое замедление этих утечек, хотя, по нашему опыту, она не всегда обеспечивала стойкое излечение.

МРТ головного и позвоночного столба у пациентов с СИГ позволяет нам разделить пациентов на тех, у которых может быть польза от начальной ЭАД до динамической миелографии, т.е.т. е. SLEC-положительные пациенты (прогнозирующие утечку типа 1 или 2) от тех пациентов, у которых ненаправленная EBP, вероятно, не приносит пользы, то есть пациенты с SLEC-отрицательной визуализацией (у которых есть утечка типа 3 или 4). SLEC-положительные пациенты (у которых первоначальная EBP оказалась неудачной) должны пройти DSM в положении лежа. Это обнаружит более 80% разрывов типа 1 или типа 2. Если эта первоначальная DSM в положении лежа отрицательна, то следует выполнять DSM в положении лежа на левом и правом положении до тех пор, пока не будет обнаружена утечка. И наоборот, SLEC-отрицательные пациенты должны пройти DSM в положении лежа на боку (слева, затем справа), чтобы найти вызывающую нарушение утечку типа 3 или типа 4.Используя этот тип парадигмы визуализации, можно ожидать, что общий уровень успеха в точном обнаружении места утечки спинномозговой жидкости можно ожидать более чем в 90% случаев.

Динамическая КТ-миелография (DCTM) является альтернативой DSM для динамической миелографии [25]. Несколько авторов сообщают об успешном выявлении этих типов утечек спинномозговой жидкости, особенно утечек типа 1 и типа 2 [26]. Также сообщалось об успехе DCTM для утечек типа 3, когда этих пациентов помещали в лежачее положение для поиска CVF.Независимо от выбранного метода именно МРТ позвоночника определяет этих пациентов как SLEC-положительные или SLEC-отрицательные и предписывает наиболее эффективное положение для последующей динамической миелограммы. После обнаружения лечение может быть направлено на место утечки спинномозговой жидкости. Сообщалось о переменном успехе целевых эпидуральных инъекций фибрина при всех типах несостоятельности. Наиболее четкие лечебные результаты в лечении ликвореи получают при хирургической пластике разрывов твердой мозговой оболочки (типы 1, 2 и 4) и при хирургическом клипировании ЦВФ (тип 3).

Ключевые точки

  • СИГ обычно вызывается утечкой спинномозговой жидкости из дурального мешка в какой-то точке спинномозгового канала.

  • У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, обязательна визуализация всего позвоночника с Т2-взвешенными сагиттальными последовательностями высокого разрешения.

  • Наличие или отсутствие SLEC на МРТ позвоночника очень полезно для проведения динамических миелографических исследований, которые очень чувствительны для обнаружения разрывов твердой мозговой оболочки.

2.7. Заключительные замечания

Структурная и функциональная МРТ играет важную роль для понимания анатомии ликворных пространств и желудочковой системы, а также гидродинамики ликвородинамики. Эти принципы важны для понимания патологических процессов, поражающих желудочки и ликворные пространства, главным образом различных типов гидроцефалии, а также нарушений, связанных с аномальным внутричерепным давлением, таких как ИВГ и СИГ. Комбинация последовательностей 3DT2WSS, дающих превосходную анатомическую информацию, и последовательностей 3DT2WTSE, высокочувствительных к току спинномозговой жидкости, обеспечивает простую оценку пути и циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы установить проходимость потока спинномозговой жидкости и, следовательно, отличить гидроцефалию, не сообщающуюся от гидроцефалии, которая является первая рентгенологическая цель у больных с вентрикуломегалией.

Диагноз ИВГ и СИГ не может быть поставлен исключительно на основании визуализационных признаков, и обязательна клиническая корреляция, чтобы исключить другие причины повышенного или пониженного внутричерепного давления ЦСЖ. У пациентов, рассматриваемых для возможного диагноза СИГ, в дополнение к МРТ головного мозга, визуализация всего позвоночника с помощью Т2-взвешенных сагиттальных последовательностей с высоким разрешением является обязательной, поскольку она обеспечивает функции визуализации, которые не только подтверждают диагноз, но и определяют последующую диагностику. динамическая миелография.

Сообщения на дом

  • МРТ является предпочтительным методом визуализации для диагностики и лечения гидроцефалии и других заболеваний, связанных с ЦСЖ.

  • Обычные последовательности МРТ, связанные с последовательностями 3DT2WTSE, представляются наиболее эффективной стратегией МРТ для оценки гидроцефалии.

  • В сложных случаях последовательности ПК-МРТ и 3DT2WSS могут добавить соответствующую диагностическую информацию.

  • Многие признаки повышенного внутричерепного давления на МРТ могут свидетельствовать о диагнозе ИВГ.Однако этот диагноз следует ставить только после тщательной клинической корреляции и исключения других этиологий.

  • При обследовании пациентов на предмет возможного диагноза СИГ системный подход с надлежащим применением МРТ головного и спинного мозга позволяет проводить последующее эффективное обследование и лечение.

Ссылки

1.
Chikly B, Quaghebeur J. Переоценка гидродинамики спинномозговой жидкости (ЦСЖ): обзор литературы, представляющий новую гипотезу физиологии ЦСЖ.J Bodyw Mov Ther. 2013;17:344–54. [PubMed: 23768280] [CrossRef]
2.
Chen L, Elias G, Yostos MP, Stimec B, Fasel J, Murphy K. Пути оттока спинномозговой жидкости: более глубокое понимание резорбции. Нейрорадиология. 2015;57:139–47. [PubMed: 25398655] [CrossRef]
3.
Kelly EJ, Yamada S. Исследования потока спинномозговой жидкости и последние достижения. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:92–9. [PubMed: 27063659] [CrossRef]
4.
Агарвал А., Батла Г., Канекар С.Изображение сообщающейся гидроцефалии. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:100–8. [PubMed: 27063660] [CrossRef]
5.
6.
Маллер В.В., Грей Р.И. Несообщающаяся гидроцефалия. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:109–19. [PubMed: 27063661] [CrossRef]
7.
Барами К., Чакрабарти И., Сильверторн Дж. и др. Диагностика, классификация и лечение четвертой вентрикуломегалии у взрослых: отчет о 9 случаях и обзор литературы. Мировой нейрохирург.2018;116:e709–22. [PubMed: 29778601] [CrossRef]
8.
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, Warf BC. Гидроцефалия у детей. Ланцет. 2016;387(10020):788–99. [PubMed: 26256071] [CrossRef]
9.
Кришнан П., Рейбо С., Паласамудрам С., Шрофф М. Нейровизуализация при гидроцефалии у детей. Индийский J Педиатр. 2019; 86: 952–60. [PubMed: 31077004] [CrossRef]
10.
Динсер А, Озек ММ. Рентгенологическая оценка детской гидроцефалии. Чайлдс Нерв Сист.2011; 27:1543–62. [PubMed: 21928020] [CrossRef]
11.
12.
Bradley WG Jr. Магнитно-резонансная томография гидроцефалии нормального давления. Семин УЗИ КТ МР. 2016;37:120–8. [PubMed: 27063662] [CrossRef]
13.
14.
Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Японское общество гидроцефалии нормального давления. Руководство по лечению идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением: второе издание. Нейрол Мед Чир (Токио).2012; 52: 775–809. [PubMed: 23183074] [CrossRef]
15.
Фридман Д.И. Современное лечение синдрома псевдоопухоли головного мозга. Эксперт преподобный Нейротер. 2019;19:881–93. [PubMed: 31478394] [CrossRef]
16.
Agid R, Farb RI, Willinsky RA, Mikulis DJ, Tomlinson G. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: достоверность перекрестных нейровизуализационных признаков. Нейрорадиология. 2006; 48: 521–7. [PubMed: 16703359] [CrossRef]
17.
Фарб Р.И., Скотт Дж.Н., Виллинский Р.А., Монтанера В.Дж., Райт Г.А., тер Брюгге К.Г.Внутричерепная венозная система: трехмерная МР-венография с контрастным усилением гадолинием с автозапускаемой эллиптической последовательностью в центральном порядке — первоначальный опыт. Радиология. 2003; 226: 203–9. [PubMed: 12511691] [CrossRef]
18.
Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: распространенность и морфология синовозного стеноза. Неврология. 2003;60:1418–24. [PubMed: 12743224] [CrossRef]
19.
Бидо С., Сайндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман Н. Дж., Биусс В.Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Нейроофтальмол. 2015;35:400–11. [PubMed: 26457687] [CrossRef]
20.
Фридман Д.И., Лю Г.Т., Дигре К.Б. Пересмотренные диагностические критерии синдрома псевдоопухоли головного мозга у взрослых и детей. Неврология. 2013;81:1159–65. [PubMed: 23966248] [CrossRef]
21.
Kalyvas AV, Hughes M, Koutsarnakis C, et al. Эффективность, осложнения и стоимость хирургических вмешательств при идиопатической внутричерепной гипертензии: систематический обзор литературы.Акта Нейрохир. 2017; 159:33–49. [PubMed: 27830325] [CrossRef]
22.
Шиевинк В.И., Майя М.М., Жан-Пьер С., Нуно М., Прасад Р.С., Мозер Ф.Г. Система классификации спонтанных спинномозговых ликвореев. Неврология. 2016; 87: 673–9. [PubMed: 27440149] [CrossRef]
23.
Холбрук Дж., Сайндан А.М. Визуализация нарушений внутричерепного давления. Нейрохирургия. 2017; 80: 341–54. [PubMed: 27471977] [CrossRef]
24.
Kranz PG, Amrhein TJ, Choudhury KR, Tanpitukpongse TP, Gray L.Зависимые от времени изменения усиления твердой мозговой оболочки, связанные со спонтанной внутричерепной гипотензией. AJR Am J Рентгенол. 2016; 207:1283–7. [PubMed: 27557149] [CrossRef]
25.
Мокри Б. Спонтанная внутричерепная гипотензия. Континуум (Миннеап Минн). 2015;21(4 Головная боль):1086–108. [PubMed: 26252593]
26.
Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW, et al. Спонтанная внутричерепная гипотензия: систематический подход к визуализации для локализации утечки спинномозговой жидкости и управления ею на основе МРТ и цифровой субтракционной миелографии.AJNR Am J Нейрорадиол. 2019;40:745–53. [Бесплатная статья PMC: PMC7048504] [PubMed: 303]
27.
Schievink WI, Maya MM, Moser FG, et al. Пальцевая субтракционная миелография в положении лежа на боку для выявления спинномозговых ликворно-венозных фистул при спонтанной внутричерепной гипотензии. J Нейрохирург позвоночника. 2019;31(6):1–4. [PubMed: 31518974] [CrossRef]
28.
Thielen KR, Sillery JC, Morris JM, et al. Сверхбыстрая динамическая компьютерная томография-миелография для точной идентификации высокопоточных истечений цереброспинальной жидкости, вызванных шиповидными остеофитами позвоночника.J Нейрохирург позвоночника. 2015;22:324–31. [PubMed: 25555057] [CrossRef]
29.
Dobrocky T, Mosimann PJ, Zibold F, et al. Криптогенные истечения цереброспинальной жидкости при спонтанной внутричерепной гипотензии: роль динамической КТ-миелографии. Радиология. 2018; 289: 766–72. [PubMed: 30226459] [CrossRef]
30.
Dillon WP. Проблемы диагностики и лечения спонтанной внутричерепной гипотензии. Радиология. 2018; 289: 773–4. [PubMed: 30226451] [CrossRef]

Гидроцефалия | Медицина Джона Хопкинса

Гидроцефалия — это состояние, характеризующееся аномальным накоплением спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках головного мозга.ЦСЖ окружает головной и спинной мозг. Когда циркуляторный путь спинномозговой жидкости блокируется, жидкость начинает накапливаться, вызывая увеличение желудочков и повышение давления внутри головы, что приводит к гидроцефалии.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после ее выхода из желудочков. Слово «сообщающийся» относится к тому факту, что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, которые остаются открытыми.

Несообщающаяся гидроцефалия — также называемая обструктивной гидроцефалией — возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или нескольким узким проходам, соединяющим желудочки. Одной из наиболее частых причин является стеноз водопровода, сужение сильвиева водопровода, небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в средней части головного мозга.

Гидроцефалия с нормальным давлением (НПГ) — это форма сообщающейся гидроцефалии, которая может поражать людей в любом возрасте, но наиболее распространена среди пожилых людей.Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений операции. Однако у многих людей развивается гидроцефалия с нормальным давлением, даже если ни один из этих факторов не присутствует по неизвестным причинам. В этом случае ее называют идиопатической нормотензивной гидроцефалией.

Гидроцефалия также может быть классифицирована как врожденная или приобретенная. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана либо событиями или воздействиями, происходящими во время развития плода, либо генетическими аномалиями.В редких случаях врожденная гидроцефалия может не вызывать симптомов в детстве, а проявляться только во взрослом возрасте и может быть связана со стенозом водопровода.

Приобретенная гидроцефалия развивается во время рождения или в какой-то момент после него. Этот тип гидроцефалии может поражать людей всех возрастов и может быть вызван травмой или заболеванием.

Гидроцефалия ex-vacuo — это еще одна форма гидроцефалии, которая не подпадает точно под категории, упомянутые выше, и в первую очередь поражает взрослых.Гидроцефалия ex-vacuo возникает при инсульте, дегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера или другие деменции, или при травмах, вызывающих повреждение головного мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически уменьшиться.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Возможная триада симптомов обычно представлена ​​следующим образом:

Эти симптомы могут проявляться не все одновременно, а иногда присутствуют только один или два симптома. Триада симптомов часто связана с процессом старения, и большинство пациентов с НПХ старше 60 лет.

Как диагностируется гидроцефалия?

Если лечащий врач подозревает тот или иной тип гидроцефалии, обычно рекомендуется провести один или несколько из следующих тестов для подтверждения диагноза и оценки кандидатуры пациента на шунтирующую терапию. Важно, чтобы на этом этапе нейрохирург и/или невролог стали частью медицинской команды. Их участие полезно не только при интерпретации результатов анализов и выборе вероятных кандидатов на шунтирование, но и при обсуждении самой операции и последующего ухода, а также ожиданий и рисков операции.

Какие варианты лечения доступны?

Единственным доступным методом лечения гидроцефалии является хирургическая имплантация шунта, устройства, которое направляет влияние спинномозговой жидкости из головного мозга в другую часть тела, где она может быть абсорбирована. Большинство шунтирующих систем состоят из трех компонентов:

После операции все компоненты шунтирующей системы полностью находятся под кожей, и ничего не выходит наружу. Ограниченное количество людей может лечиться с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией.В этой процедуре нейроэндоскоп — небольшая камера, использующая волоконно-оптическую технологию для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей — позволяет врачу осмотреть поверхность желудочка. Как только эндоскоп вводится в нужное положение, небольшой инструмент делает крошечное отверстие в дне третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости обходить обструкцию и течь к месту резорбции вокруг поверхности мозга.

Кто является вероятным кандидатом на шунтирование?

Ни один фактор не является надежным для прогнозирования успеха имплантации шунта.Следующие результаты, как правило, связаны с лучшим результатом после установки шунта:

Полное восстановление возможно, но не часто. Многие люди и их семьи удовлетворены тем, что операция шунтирования приводит к уменьшению инвалидности или зависимости по сравнению с тем, что было до операции, или к предотвращению дальнейшего неврологического ухудшения.

Продолжить чтение

Визуализация гидроцефалии

Эта статья аккредитована для одного кредита SA-CME.Посетите сайт applicationradiology.org/SAM2 для получения полной информации о SA-CME.

Гидроцефалия — распространенный и важный процесс, механическое осложнение многих различных патологических состояний и сам болезненный процесс. Морфологические особенности легко узнаваемы, но патофизиология остается не до конца изученной. Текущие методы лечения ограничены и инвазивны: отведение спинномозговой жидкости (ЦСЖ) через катетер или эндоскопическую третью вентрикулостомию (ETV). Необходимы дальнейшие исследования и лучшее понимание патофизиологии, чтобы расширить и уточнить варианты лечения и оптимизировать результаты лечения пациентов.

Гидроцефалия может быть острой или хронической и иметь множество причин, с различной этиологией, в первую очередь поражающих детей, взрослых молодого и среднего возраста и пожилых людей. По этой причине научному сообществу еще предстоит выработать общепринятое определение. Наиболее общепринятым определением гидроцефалии является «…активное растяжение желудочковой системы головного мозга в результате неадекватного прохождения спинномозговой жидкости от точки ее происхождения в желудочках головного мозга до точки ее всасывания в большой круг кровообращения. 1 Это определение имеет ограничения, но является простым и поддерживает идею о том, что гидроцефалия является активным процессом, вызванным обструкцией по ходу оттока спинномозговой жидкости, который можно оценить с помощью морфологической или физиологической визуализации.

Динамика потока спинномозговой жидкости и гидроцефалия

Традиционная модель объемного потока спинномозговой жидкости постулирует, что спинномозговая жидкость секретируется эпителием сосудистых сплетений в желудочках, проходит через желудочковую систему, входит в спинномозговое и церебральное субарахноидальные пространства и абсорбируется паутинными грануляциями в верхний сагиттальный синус, чтобы проникнуть в него. системная венозная система.Теперь мы знаем, что интерстициальная жидкость головного мозга является источником 30-40% CSF 2 и 20-40% поглощается оболочками черепных и спинномозговых нервов и на решетчатой ​​пластинке, а не в паутинных грануляциях. 2,3

Гемодинамические факторы также вносят свой вклад в эту сложную картину. Доктрина Монро-Келли утверждает, что изменения во внутричерепной крови, спинномозговой жидкости или объеме паренхимы требуют реципрокных изменений одного или обоих других факторов. За пределами определенной точки комплайнса компенсация не удается, и наблюдается экспоненциальный рост внутричерепного давления (ВЧД).Влияние кровотока значительно больше, чем секреция и накопление ЦСЖ. В острых случаях травмы, кровоизлияния или инсульта дренирование спинномозговой жидкости может снизить ВЧД, но накопление в форме гидроцефалии редко является основной причиной повышения ВЧД. В хронических условиях волны артериального систолического давления, которые обычно рассеиваются в субарахноидальных пространствах, воздействуют на головной мозг в зависимости от возрастных изменений растяжимости мозга, что, вероятно, способствует идиопатической гидроцефалии у младенцев, идиопатической внутричерепной гипертензии у молодых взрослых и идиопатической гидроцефалии нормального давления. у пожилых людей. 4,5,6

Открытие аквапоринов (AQP), водных каналов, экспрессируемых в центральной нервной системе, усложняет процесс. Каналы AQP-4, экспрессируемые в эпендимальных клетках и субэпендимальных астроцитарных концах, выстилающих желудочки, облегчают двунаправленный транспорт воды между интерстициальным и спинномозговым пространством. 7 Вода и растворенные вещества текут и диффундируют между желудочками и паренхимой в зависимости от региональной концентрации и градиентов гидростатического давления.Илифф и его коллеги предполагают, что «глимфатическая» система способствует направленному току спинномозговой жидкости через мозг, выступая в качестве типа лимфатической системы для выведения метаболитов и отходов. 8 СМЖ оттекает из периваскулярных пространств (ПВС), окружающих концевые артериолы, в интерстициальное пространство и наружу через ПВС, окружающие венулы. Экспрессия канала AQP-4 является ключом к направленности процесса, а неупорядоченная экспрессия при старении, цереброваскулярных заболеваниях, инсульте и черепно-мозговой травме нарушает удаление паренхиматозных отходов, способствуя нейродегенерации.

Классификация гидроцефалии

Уолтер Денди впервые описал основной механизм и классификацию гидроцефалии как обструктивную или необструктивную в 1913 году. Несмотря на успехи в понимании основного процесса, современные системы классификации по-прежнему опираются на классификационную схему Денди. 9

Почти во всех случаях гидроцефалия возникает из-за обструкции спинномозговой жидкости в какой-либо точке между желудочками и системным венозным кровотоком. Точка обструкции при несообщающейся гидроцефалии может находиться в пределах желудочков, соединительных каналов или выходного отверстия (несообщающаяся внутрижелудочковая гидроцефалия) или на уровне арахноидальных грануляций (несообщающаяся экстравентрикулярная гидроцефалия).Гидроцефалия нормального давления, гидроцефалия низкого давления и гиперпродукция спинномозговой жидкости гиперплазией сосудистого сплетения или опухолью являются тремя причинами сообщающейся гидроцефалии (таблица 1).

Классификация важна, поскольку она дает информацию об оптимальном лечении. Гидроцефалию, вызванную обструкцией желудочковой системы в точке между третьим желудочком и кортикальным субарахноидальным пространством, можно лечить с помощью желудочкового шунтирования или эндоскопической третьей вентрикулостомии (ЭТВ). Эта процедура позволяет обойти обструкцию, декомпрессию обструктивных желудочков путем создания прямой связи с корковым субарахноидальным пространством в межножковой и препонтинной цистернах через фенестрацию дна третьего желудочка (рис. 1).Успех ETV зависит от возраста и этиологии гидроцефалии. Общая частота осложнений составляет 2-15%. Большинство осложнений являются немедленными и незначительными; в долгосрочной перспективе ETV дает большее преимущество в выживании, чем шунтирование. 10

Основным методом лечения гидроцефалии, вызванной обструкцией за пределами выхода из четвертого желудочка, является шунтирование желудочков. Наиболее частыми осложнениями шунтирования являются обструкция и инфекция. Уровень инфицирования составляет примерно 5-9% на процедуру, обычно в течение трех месяцев после установки. 6 По оценкам, летальность в течение тридцати лет, связанная с установкой шунта, составляет 5-10%. 11

Несообщающаяся внутрижелудочковая гидроцефалия

Обструкция потока спинномозговой жидкости в желудочковой системе может быть вызвана новообразованиями, внутрижелудочковыми кистами или инфекциями, сетками или мембранами или стенозом водопровода (рис. 2). Чаще паренхиматозные образования, кровоизлияния, инфаркт и другие процессы, вызывающие внешнее сдавление желудочков или соединительных каналов, вызывают обструктивную гидроцефалию (рис. 3).

Острая обструктивная гидроцефалия может быстро прогрессировать, приводя к грыже и смерти в течение нескольких часов (рис. 4). Височные рога имеют наибольшую емкость желудочковой системы, и их расширение является самым ранним признаком гидроцефалии. 12 Округление лобных рогов и выпячивание дна третьего желудочка являются дополнительными ранними признаками. Перивентрикулярный интерстициальный отек виден на КТ, но лучше охарактеризован на последовательности MR FLAIR. При острой обструкции секреция спинномозговой жидкости продолжается, а сигнал низкой плотности (CT) или высокой интенсивности (FLAIR) вокруг желудочков, как полагают, отражает некоторую комбинацию спинномозговой жидкости, захваченной в окружающей паренхиме головного мозга, неспособной попасть в желудочки с высоким давлением и наружный, трансэпендимальный поток из желудочков высокого давления в паренхиму.Со временем желудочки компенсируются: расширение желудочков снижает градиент давления, перивентрикулярный отек разрешается, а аномалии сигнала при визуализации нормализуются.

Планирование лечения пациентов с внутрижелудочковой обструкцией выигрывает от последовательностей 3D МРТ высокого разрешения, которые облегчают обнаружение небольших паутин и мембран, которые могут быть скрыты на обычных последовательностях. Морфологическая оценка оптимизируется с помощью последовательностей 3D-цистернографии (CISS-Siemens, FIESTA-GE).Морфология и физиология могут быть изучены с помощью Т2-взвешенных 3D-быстрых/турбо-спиновых эхо-сигналов (SPACE-Siemens, CUBE-GE), которые обнаруживают изменения сигнала, связанные с оттоком спинномозговой жидкости в открытых каналах, таких как церебральный водопровод и функционирующая третья вентрикулостомия. Относительно новый метод, инверсионный импульс с пространственно-временной маркировкой (TimeSLIP, Toshiba) помечает спины спинномозговой жидкости способом, аналогичным маркировке артериальных спинов, что позволяет визуализировать движение спинномозговой жидкости на небольшом расстоянии (рис. 5). 13 Этот метод можно использовать для определения проходимости ликворных каналов и вентрикулостомии.

Визуализация с высоким разрешением жизненно важна для предоперационной оценки ETV. Рентгенолог должен сообщить о наличии мембраны Лиликвиста и других тонких мембран и паутин в межножковой и препонтинной цистернах, поскольку нераспознавание может привести к неудаче ЭТВ. Dincer и соавторы изучили 134 случая гидроцефалии с предоперационной оценкой, используя стандартные последовательности и последовательности с высоким разрешением. 14 Они обнаружили, что в 20% случаев, первоначально диагностированных как сообщающаяся гидроцефалия, на 3D-изображениях CISS обнаруживались небольшие внутрижелудочковые перемычки.В 32% случаев СНИМ-изображения изменили план лечения: ЭТВ выполняли у пациентов, изначально запланированных на шунтирование.

Кроме того, рентгенолог должен сообщить о расположении основной артерии по отношению к дну третьего желудочка, чтобы предотвратить непреднамеренное повреждение. Эндоскопическая хирургическая траектория простирается от лобных рогов через отверстие Монро до третьего желудочка. Хирург прокалывает дно третьего желудочка, не обращая внимания на нижележащие структуры. Послеоперационная оценка проходимости вентрикулостомии и оценка в условиях рецидивирующих симптомов также выигрывают от МРТ.Последовательности с высоким разрешением, такие как SPACE, фазово-контрастная МРТ или TimeSLIP, демонстрируют поток спинномозговой жидкости или обструкцию в области хирургического вмешательства (рис. 6).

Несообщающаяся экстравентрикулярная гидроцефалия

Термин «сообщающаяся» гидроцефалия в настоящее время вызывает споры: преобладающее мнение о том, что почти вся гидроцефалия является обструктивной (несообщающейся), ограничивает явления, подпадающие под этот заголовок, гидроцефалией с нормальным давлением, гидроцефалией с низким давлением и гиперпродукцией спинномозговой жидкости.Патологии, вызывающие обструкцию спинномозговой жидкости между выходным отверстием четвертого желудочка и арахноидальными грануляциями, подпадают под рубрику «несообщающаяся экстравентрикулярная» гидроцефалия. Кровоизлияние, инфекция и лептоменингеальное распространение опухоли являются наиболее распространенными причинами, приводящими к этому типу гидроцефалии.

Субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияние

Постгеморрагическая гидроцефалия может быть результатом субарахноидального кровоизлияния, внутрижелудочкового кровоизлияния или черепно-мозговой травмы.Гидроцефалия в этих случаях увеличивает заболеваемость и инвалидность независимо от провоцирующего события. Почти всем пациентам в экстренном порядке требуется установка хирургического шунта, а многим требуется постоянный вентрикулярный катетер. 15

Спазм сосудов, повторное кровоизлияние и гидроцефалия являются наиболее частыми осложнениями аневризматического субарахноидального кровоизлияния (аСАК). аСАК приводит к острой и/или хронической гидроцефалии до 37% случаев и ухудшает прогноз. 15,16 Разрыв аневризмы заднего отдела кровообращения чаще приводит к гидроцефалии, чем разрыв переднего отдела кровообращения (рис. 7). 17

В острой фазе кровь закупоривает желудочки, каналы оттока, базилярные цистерны и арахноидальные грануляции, нарушая отток и всасывание спинномозговой жидкости. Гидроцефалия может развиться в течение нескольких часов, что требует тщательного наблюдения, обширной визуализации, быстрой интерпретации и сообщения результатов визуализации. В хронической фазе гемосидерин, фиброз и рубцевание препятствуют оттоку спинномозговой жидкости в первую очередь через выпуклости в паутинных грануляциях, а также в базилярных цистернах и каналах оттока (рис. 8).

Внутрижелудочковое кровоизлияние и черепно-мозговая травма вызывают гидроцефалию по сходным механизмам. Сорок процентов пациентов со спонтанным внутричерепным кровоизлиянием имеют распространение в желудочковую систему, и из них от 51% до 89% развивается гидроцефалия. 15

Катетеры для внежелудочкового дренажа используются для снижения внутричерепного давления, но не подавляют циркуляцию продуктов крови или образование сгустков и, следовательно, не снижают частоту постгеморрагической гидроцефалии.Испытания низкодозового внутрижелудочкового тромболизиса с рекомбинантным активатором плазминогена тканевого типа (rtPA) показали смешанные результаты в предотвращении гидроцефалии и улучшении неврологических исходов. 18,19,20

Инфекция и карциноматоз

Гидроцефалия осложняет бактериальный менингит примерно в 5% случаев и связана со значительным увеличением заболеваемости и смертности. 21,22 В этом случае экссудат блокирует арахноидальные грануляции, реже выходное отверстие.Высокий уровень белка ЦСЖ также может способствовать снижению всасывания в паутинных грануляциях. 23

Карцинома легких и молочной железы и меланома являются наиболее распространенными злокачественными новообразованиями, вызывающими лептоменингеальный карциноматоз. Частота карциноматоза у больных с солидными опухолями составляет примерно 5%, из них у 25% развивается гидроцефалия. 24,25,26 Выживаемость на этом этапе ограничена, но продлевается за счет шунтирования. 24 Карциноматоз вызывает гидроцефалию так же, как инфекция, препятствуя оттоку спинномозговой жидкости на уровне грануляций.

Сообщающаяся гидроцефалия

Истинная сообщающаяся гидроцефалия не имеет обструкции в желудочковой системе, в базилярных цистернах, в корковом субарахноидальном пространстве или в паутинных грануляциях. Лечение зависит от этиологии.

Перепроизводство спинномозговой жидкости

Гиперпродукция ЦСЖ опухолью или гиперплазией сосудистого сплетения встречается крайне редко. В этом случае объем продуцируемой спинномозговой жидкости превышает абсорбционную способность паутинных грануляций, через аквапориновые рецепторы в стенках желудочков и через альтернативные пути оттока, такие как оболочки спинномозговых и черепно-мозговых нервов.

Гидроцефалия низкого давления

Синдром гидроцефалии низкого давления (SILPAH) также встречается крайне редко. В этом случае полная обструкция желудочковой системы приводит к отсоединению от коркового субарахноидального пространства (КППС). 27,28,29 ЦСЖ в CSAS дренируется в SSS, что приводит к расширению паренхимы головного мозга наружу и увеличению желудочков. Внутричерепное давление низкое: спинномозговая жидкость не оттекает из желудочкового шунта. Лечение включает в себя снижение давления БВВЭ до отрицательных значений для принудительного дренирования, перевязку шеи для увеличения давления в синусах и возможное повторное соединение желудочковой системы с CSAS через ETV. 30

Гидроцефалия нормального давления

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) была впервые описана Хакимом и Адамсом в 1965 году как синдром апраксии походки, деменции и недержания мочи у пациента с визуализирующими данными увеличенных желудочков и нормальным давлением спинномозговой жидкости, измеренным с помощью люмбальной пункции. 31 Распространенность увеличивается с возрастом, достигая 6% у лиц старше 80 лет. 32 Это одна из немногих потенциально излечимых причин деменции.Клиническая диагностика может быть затруднена, поскольку симптомы совпадают с симптомами других нейродегенеративных заболеваний, в первую очередь болезни Альцгеймера (БА).

Со времени первоначального описания исследователи обнаружили множество дополнительных физиологических изменений, связанных с этим заболеванием. В большинстве случаев НПХ имеется резистентность к реабсорбции ЦСЖ в паутинных грануляциях 33 с последующим реверсированием тока в перивентрикулярную паренхиму. 34 Давление в желудочках нормальное, но пульсовое давление повышено в 6-8 раз по сравнению с нормальным, что приводит к гипердинамическому потоку через церебральный водопровод. 35,36 Изображения ПЭТ и ОФЭКТ показывают общее снижение мозгового кровотока. 37

Диагностика и лечение НПХ остаются спорными, несмотря на десятилетия исследований. В управленческих решениях уравновешиваются риски, связанные с операцией по отведению спинномозговой жидкости у пациентов этого возраста и часто с множественными сопутствующими заболеваниями, с потенциальной пользой от облегчения симптомов. Не всем пациентам с НПХ помогает отведение СМЖ: в поздних стадиях заболевания дилатация желудочков прогрессирует до атрофии, а повреждение становится необратимым.По этой причине основной целью визуализирующих исследований является выявление пациентов, которым будет полезна операция.

Ядерная цистернография, которая в прошлом обычно использовалась для оценки нарушений кровотока и цереброспинальной жидкости, в настоящее время проводится реже из-за усовершенствованных методов визуализации. Эта процедура включает введение радиофармацевтического препарата, обычно Indium 111 DTPA, в субарахноидальное пространство посредством люмбальной пункции и визуализации потока в последующие моменты времени. Обычно радиофармпрепарат достигает базилярных цистерн через 1–3 часа и проходит через конвексии головного мозга в течение 12–24 часов.При НТГ радиофармпрепарат поступает преимущественно в желудочки и остается на отсроченной визуализации в течение 24–48 часов. Этот паттерн предполагает нарушение кровотока в корковом субарахноидальном пространстве или сопротивление абсорбции в паутинных грануляциях (рис. 9). Ни одно исследование не показало преимущества ядерной цистернографии в прогнозировании реакции шунта.

Фазово-контрастная МРТ обеспечивает количественную оценку ударного объема водопровода. Bradley и соавт. обнаружили, что повышенный ударный объем, в два раза больше, чем у здоровых людей, был связан с положительной реакцией шунта. 38 Dixon et al обнаружили, что фазово-контрастное измерение скорости потока спинномозговой жидкости не информирует об ответной реакции шунта, но поддерживает диагностику в клинически сомнительных случаях. 39 Многие дополнительные исследования дали неоднозначные результаты в отношении полезности этого метода. Измерения различаются между сканерами МРТ, и калибровка с нормальными людьми должна предшествовать использованию на пациентах.

Признаки морфологической визуализации чаще всего используются в повседневной практике для подтверждения клинического подозрения на НТГ.Индекс Эванса (EI) является старейшим и наиболее часто используемым показателем расширения желудочков. Рассчитывается как отношение максимального диаметра лобных рогов к максимальному диаметру черепа на аксиальных КТ или МРТ изображениях. 40 EI 0,3 или выше предполагает НПХ. Специфичность низкая, так как EI также увеличивается при паренхиматозной атрофии, вызванной другими причинами.

Мозолистый угол (CA), угол между лобными рогами, измеренный в коронарной плоскости на уровне задней комиссуры, уменьшен при NPH.CA менее 90 градусов может отличить NPH от AD. 41 Virhammar et al. обнаружили, что ответ шунта коррелировал с предоперационной CA значительно меньше, чем у неответчиков: 59 градусов против 68 градусов. СА менее 63 градусов имела наилучшую прогностическую точность. 42

Непропорционально увеличенная гидроцефалия субарахноидального пространства (DESH) описывает сужение лобно-теменных борозд, которые примыкают к верхнему сагиттальному синусу, а также расширение и смещение вверх сильвиевых щелей.МР-визуализация и DESH использовались в исследовании «Изучение идиопатической гидроцефалии нормального давления при неврологическом улучшении» (SINPHONI), при этом DESH продемонстрировал высокую положительную прогностическую ценность в выявлении пациентов, чувствительных к шунтированию (рис. 10). 43,44

Объемная сегментация обычно используется для оценки глобальных и региональных структурных изменений при БА. Miskin и соавторы проверили полезность объемной оценки по сравнению с CA и EI при различении людей с NPH, AD и контрольной группы нормального возраста. 45 Комбинация КА и ЭИ продемонстрировала точность 89,6–93,4% для дифференциации пациентов с ГНГ от пациентов без нее. В трехстороннем анализе, различающем NPH, AD и здоровых контролей, объемная оценка была лучше, чем комбинированная CA и EI с общей точностью классификации 88,7% по сравнению с 71,7%. В настоящее время морфологическая визуализация с простыми критериями отсечки служит полезным инструментом скрининга при подозрении на НПХ. По мере того, как автоматические объемные методы становятся все более доступными, эти показатели могут иметь большую диагностическую ценность.

Заключение

Несмотря на более чем столетие исследований, патофизиология гидроцефалии остается не до конца изученной. Рентгенологи играют жизненно важную роль в диагностике, классификации и планировании лечения. Идентификация биомаркеров неинвазивной визуализации для резистентной к шунтированию НПХ является активной областью радиологических исследований, в результате которых были разработаны новые методы визуализации и понимание динамики потока спинномозговой жидкости. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы расширить возможности лечения и оптимизировать результаты лечения пациентов.

Ссылки

  1. Рекате HL. Консенсус по классификации гидроцефалии: ее полезность в оценке нарушений динамики спинномозговой жидкости. Детская нервная система . 2011;27(10):1535-1541.
  2. Raybaud C. МРТ-оценка гидроцефалии у детей: дорожная карта. Детская нервная система . 2016; 32(1):19-41.
  3. Брэдли В.Г. Поток ликвора в головной мозг на фоне нормотензивной гидроцефалии. AJNR Am J Нейрорадиол .2015;36(5):831-838.
  4. Бейтман Г.А., Смит Р.Л., Сиддик С.Х. Идиопатическая гидроцефалия у детей и идиопатическая внутричерепная гипертензия у взрослых: два проявления одного и того же патофизиологического процесса? Дж Нейрохирург . 2007;107(6 Дополнение):439-444.
  5. Вагшул М.Э., Эйде П.К., Мэдсен Дж.Р. Пульсирующий мозг: обзор экспериментальных и клинических исследований внутричерепной пульсации. Жидкостные барьеры CNS . 2011;8(1):5.
  6. Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD, et al.Гидроцефалия у детей. Ланцет . 2016;387 (10020):788-799.
  7. Десаи Б., Хсу Ю., Шнеллер Б. и др. Гидроцефалия: роль церебральных каналов аквапорина-4 и соображения компьютерного моделирования спинномозговой жидкости. Нейрохирург Фокус . 2016;41(3):E8.
  8. Илифф Дж.Дж., Ван М., Ляо Ю. и др. Параваскулярный путь способствует оттоку спинномозговой жидкости через паренхиму головного мозга и клиренсу интерстициальных растворенных веществ, включая бета-амилоид. Sci Transl Med .2012 г.; 4(147):147ra111.
  9. Денди В.Е., Блэкфан К.Д. Внутренняя гидроцефалия: экспериментальное, клиническое и патологическое исследование. Am J Dis Child . 1914;8(6):406-482.
  10. Кулкарни А.В., Дрейк Дж.М., Кестле Дж.Р. и др. Эндоскопическая третья вентрикулостомия по сравнению со шунтированием спинномозговой жидкости при лечении гидроцефалии у детей: анализ с поправкой на склонность. Нейрохирургия . 2010;67(3):588-593.
  11. Vinchon M, Baroncini M, Delestret I. Результат детской гидроцефалии у взрослых. Детская нервная система . 2012;28(6):847-854.
  12. Rekate HL, Blitz AM. Гидроцефалия у детей. Handb Clin Neurol . 2016;136:1261-1273.
  13. Ямада С., Миядзаки М., Канадзава Х. и др. Визуализация движения спинномозговой жидкости со спиновой маркировкой на МРТ: предварительные результаты в норме и патофизиологических состояниях. Радиология . 2008;249(2):644-652.
  14. Динчер А., Кохан С., Озек М.М. Действительно ли все «сообщающиеся» гидроцефалии сообщаются? Проспективное исследование значения 3D-конструктивной интерференции в стационарной последовательности при 3T. AJNR Am J Нейрорадиол . 2009;30(10):1898-1906.
  15. Чен К., Фэн З., Тан К. и др. Постгеморрагическая гидроцефалия: последние достижения и новые терапевтические идеи. J Neurol Sci . 2017;375:220-230.
  16. Ю. Х., Чжан Р., Вен Л. и др. Взаимосвязь факторов риска и факторов прогноза у больных с шунтзависимой гидроцефалией после аневризматического субарахноидального кровоизлияния. J Craniofac Surg . 2014;25(3):902-906.
  17. Германвала А.В., Хуанг Дж., Тамарго Р.Дж.Гидроцефалия после аневризматического субарахноидального кровоизлияния. Нейрохирург Клиника N Am . 2010;21(2):263-270.
  18. Морган Т., Авад И., Кейл П. и др. Предварительный отчет о клиническом испытании лизиса сгустка, оценивающего ускоренное разрешение внутрижелудочкового кровоизлияния (CLEAR-IVH). Acta Neurochir Suppl . 2008;105:217-220.
  19. Naff N, Williams MA, Keyl PM, et al. Низкие дозы рекомбинантного активатора плазминогена тканевого типа улучшают рассасывание тромбов при кровоизлиянии в мозг: исследование тромболизиса внутрижелудочкового кровоизлияния. Ход . 2011;42(11):3009-3016
  20. Ziai WC, Тухрим С., Лейн К. и др. Многоцентровое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование фазы III по оценке лизиса сгустка ускоренного разрешения внутрижелудочкового кровоизлияния (CLEAR III). Int J Ход . 2014;9(4):536-542.
  21. Bodilsen J, Schønheyder HC, Nielsen H. Гидроцефалия является редким исходом внебольничного бактериального менингита у взрослых: ретроспективный анализ. BMC Infect Dis .2013;13:321.
  22. Kasanmoentalib ES, Brouwer MC, Van der Ende A, et al. Гидроцефалия у взрослых с внебольничным бактериальным менингитом. Неврология . 2010;75(10):918-923.
  23. Ван К.В., Чанг В.Н., Чанг Х.В. и др. Клиническое значение гидроцефалии при бактериальном менингите у взрослых. Сург Нейрол . 2005;64(1):61-65.
  24. Юнг Т.И., Чанг В.К., О И.Дж. Прогностическое значение хирургически леченной гидроцефалии при лептоменингеальных метастазах. Клиника Нейрол Нейрохирург .2014;119:80-83.
  25. Волков А.А., Филис А.К., Врионис Ф.Д. Хирургическое лечение лептоменингеальной болезни. Борьба с раком . 2017;24(1):47-53.
  26. Чемберлен МЦ. Неопластический менингит. Онколог . 2008;13(9):967-977.
  27. Рекате HL. Определение и классификация гидроцефалии: личная рекомендация для стимулирования дискуссии. Резус спинномозговой жидкости . 2008; 5:2.
  28. Оулер Б.К., Якобсон Э.Е., Джонстон И.Х. Гидроцефалия низкого давления: вопросы диагностики и лечения в пяти случаях. Бр Дж Нейрохирург . 2001;15(4):353-359.
  29. Лесняк М.С., Клаттербак Р.Е., Ригамонти Д. и соавт. Гидроцефалия низкого давления и вентрикуломегалия: гистерезис, нелинейная динамика и преимущества отведения спинномозговой жидкости. Бр Дж Нейрохирург . 2002;16(6):555-561.
  30. Hamilton MG, Прайс AV. Синдром острой гидроцефалии неадекватно низкого давления (SILPAH). Acta Neurochir Suppl . 2012;113:155-159.
  31. Adams Rd, Fisher Cm, Hakim S, et al. Симптоматическая скрытая гидроцефалия с «нормальным» давлением спинномозговой жидкости: поддающийся лечению синдром. N Английский J Med . 1965; 273:117-126.
  32. Miskin N, Patel H, Franceschi AM, et al. Диагностика гидроцефалии с нормальным давлением: использование традиционных методов в эпоху объемной МРТ. Радиология . 2017;285(1):197-205.
  33. Borgesen SE, Gerris F. Прогностическое значение проводимости для оттока спинномозговой жидкости при гидроцефалии с нормальным давлением. Мозг. 1982; 105 (часть 1): 65–86.
  34. Oi S, Di Rocco C. Предложение «теории эволюции динамики спинномозговой жидкости» и гидроцефалии малого пути в развивающемся незрелом мозге. Чайлдс Нерв Сист. 2006;22(7):662–669.
  35. Брэдли В.Г. Магнитно-резонансная томография нормотензивной гидроцефалии. Семин УЗИ КТ MR . 2016;37(2):120-128.
  36. Stephensen H, Tisell M, Wikkelso C. Трансмантийный градиент давления отсутствует как при сообщающейся, так и при несообщающейся гидроцефалии. Нейрохирургия. 2002;50(4):763–773.
  37. Оулер Б.К., Пикард Д.Д. Гидроцефалия нормального давления и мозговой кровоток: обзор. Acta Neurol Scand. 2001;104(6):325-342.
  38. Bradley WG Jr, Scalzo D, Queralt J, et al. Гидроцефалия нормального давления: оценка с измерением потока спинномозговой жидкости при МРТ. Радиология. 1996;198(2):523–529.
  39. Dixon GR, Friedman JA, Luetmer PH, et al. Использование скорости потока спинномозговой жидкости, измеренной с помощью фазово-контрастной МРТ, для прогнозирования исхода вентрикулоперитонеального шунтирования при идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением. Mayo Clin Proc . 2002;77(6):509-514.
  40. Эванс, Вашингтон. Энцефалографический коэффициент для оценки увеличения желудочков и церебральной атрофии. Арх Нейрпсих. 1942; 47: 931–937.
  41. Исии К., Канда Т., Харада А. и др. Клиническое значение мозолистого угла в диагностике идиопатической нормотензивной гидроцефалии. Евро Радиол . 2008;18(11):2678-2683.
  42. Вирхаммар Дж., Лорелл К., Чезарини К.Г. и др. Мозолистый угол, измеренный на МРТ, как предиктор исхода идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением. Дж Нейрохирург . 2014;120(1):178-184.
  43. Хашимото М., Исикава М., Мори Э., Кувана Н. Диагноз идиопатической гидроцефалии нормального давления подтверждается схемой на основе МРТ: проспективное когортное исследование. Цереброспинальный Жидкостный резус . 2010;7:18.
  44. Шинода Н., Хираи О., Хори С. и др. Полезность оценки гидроцефалии непропорционально увеличенного субарахноидального пространства на основе МРТ для прогнозирования прогноза после операции по поводу идиопатической гидроцефалии нормального давления: клиническое исследование. Дж Нейрохирург . 2017;3:1-7.
  45. Miskin N, Patel H, Franceschi AM, et al. Диагностика гидроцефалии с нормальным давлением: использование традиционных методов в эпоху объемной МРТ. Радиология . 2017;285(1):197-205.
Вернуться к началу

Гидроцефалия | Проход

В этом разделе объясняются причины и симптомы гидроцефалии, а также описываются долгосрочные последствия и доступные варианты лечения.

В этом разделе:

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия вызывается скоплением жидкости внутри черепа, что может повышать давление и вызывать повреждение головного мозга.

Гидроцефалия может возникнуть, если поток спинномозговой жидкости (ЦСЖ) заблокирован, если организм вырабатывает слишком много ЦСЖ или если есть проблема с паутинными ворсинками, которая препятствует всасыванию ЦСЖ в кровь. Это может привести к набуханию желудочков и субарахноидального пространства по мере увеличения давления жидкости, что может привести к необратимому повреждению головного мозга, если не будет оказано своевременное лечение.

Что такое спинномозговая жидкость (ЦСЖ)?

Мозг и позвоночник окружены спинномозговой жидкостью, которая необходима для амортизации мозга, снабжения его питательными веществами и удаления отходов.

CSF в основном вырабатывается в хориоидальном сплетении и обтекает субарахноидальное пространство, окружающее головной и спинной мозг. Затем он проходит через ряд камер в мозгу, называемых желудочками, и соединительными каналами, называемыми отверстиями.

Мы производим около пинты (500 мл) спинномозговой жидкости в день, но мозг может содержать только около 120-150 мл. По этой причине избыток спинномозговой жидкости выводится в кровоток через ряд клапанов, называемых паутинными ворсинками. CSF рециркулируется примерно три раза в день.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Существует пять основных типов гидроцефалии:

  • Сообщающаяся гидроцефалия  происходит, несмотря на отсутствие явного блокирования или обструкции оттока ЦСЖ. Также используется термин необструктивная гидроцефалия. Это происходит, когда реабсорбция спинномозговой жидкости в кровоток нарушена, что приводит к повышению давления спинномозговой жидкости и увеличению желудочков.
  • Несообщающаяся гидроцефалия  возникает при закупорке оттока спинномозговой жидкости.Это также известно как обструктивная гидроцефалия.
  • Гидроцефалия ex vacuo  является результатом увеличения желудочков для компенсации потери мозговой ткани. Это может произойти в результате другой формы приобретенной черепно-мозговой травмы, такой как инсульт или травма.
  • Остановленная гидроцефалия  может возникать у людей с незначительной блокадой оттока спинномозговой жидкости. Человек может не страдать от каких-либо эффектов, потому что производство спинномозговой жидкости уравновешивается абсорбцией, и поэтому давление в норме.Однако, если равновесие нарушается спонтанно или после незначительной травмы головы, то возникающее в результате повышение давления ЦСЖ называется остановившейся гидроцефалией.
  • Гидроцефалия с нормальным давлением (НПГ)  возникает у пожилых людей (средний возраст 70–75 лет) и часто классифицируется как форма деменции. Этот тип гидроцефалии может быть трудно диагностировать, поскольку он развивается в течение длительного периода времени, поэтому давление жидкости в головном мозге может показаться невысоким. Он может развиться после черепно-мозговой травмы, но в большинстве случаев причина неизвестна.

Каковы причины гидроцефалии?

Различные типы гидроцефалии могут быть врожденными, приобретенными или идиопатическими.

  • Врожденная гидроцефалия  — Когда гидроцефалия вызвана врожденными пороками развития, симптомы обычно проявляются в детстве. Однако в некоторых случаях они могут не появляться до совершеннолетия.
  • Приобретенная гидроцефалия  — Гидроцефалия может быть приобретена на любом этапе жизни вследствие черепно-мозговых травм, инсультов, опухолей, менингита, кровоизлияний и других форм ЛПИ.
  • Идиопатическая гидроцефалия  — Это означает, что нет известной причины, и многие случаи гидроцефалии на любом этапе жизни появляются, несмотря на отсутствие видимой обструкции или нарушения реабсорбции спинномозговой жидкости.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Приобретенные и идиопатические формы гидроцефалии могут возникнуть в любой период жизни, и типичные симптомы включают:

  • Головные боли
  • Боль в шее
  • Тошнота
  • Рвота
  • Сонливость
  • Путаница
  • Плохая координация
  • Затуманенное или двоение в глазах
  • Трудности при ходьбе
  • Недержание мочевого пузыря и/или кишечника

Симптомы нормотензивной гидроцефалии могут проявляться постепенно в течение месяцев или лет.К ним относятся:

  • Изменение походки
  • Мочевые симптомы, включая частые и неотложные позывы к мочеиспусканию и потерю контроля над мочевым пузырем
  • Изменения умственных способностей, включая замедление реакции и обработки информации

Симптомы врожденной гидроцефалии, как правило, проявляются в раннем детстве и включают необычно большую голову, мышечные спазмы, плохой аппетит, раздражительность и сонливость.

Как диагностируется гидроцефалия?

Существует ряд различных методов лечения и диагностических тестов на гидроцефалию.МРТ или КТ могут показать признаки накопления спинномозговой жидкости, такие как увеличенные желудочки. Сканирование головного мозга также может помочь врачам определить причину гидроцефалии и исключить другие возможные причины симптомов.

К другим широко используемым диагностическим тестам относятся глазные тесты для проверки зрения и выявления отеков под глазами. Также выполняются люмбальные пункции для исследования спинномозговой жидкости и проверки уровня давления.

Как лечится гидроцефалия?

Первоначальное лечение гидроцефалии направлено на снижение давления на головной мозг и восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости.

Шунт обычно используется для оттока избытка спинномозговой жидкости из головного мозга. Шунт представляет собой небольшую трубку, которая имплантируется в мозг и проходит в другую часть тела, обычно в брюшную полость, где спинномозговая жидкость может всасываться в кровоток.

Врачи могут изучить ряд других методов лечения.

Каковы долгосрочные последствия гидроцефалии?

Если гидроцефалия вызывает повреждение головного мозга, симптомы могут быть сходными с другими типами приобретенной черепно-мозговой травмы.Реабилитация может быть полезной, чтобы помочь восстановить независимость и максимально восстановиться.

В разделе последствия черепно-мозговой травмы содержится более подробная информация о приобретенной черепно-мозговой травме и рекомендации по устранению симптомов.

Получить поддержку от Headway

Headway предлагает широкий спектр поддержки людям с черепно-мозговой травмой, их семьям и друзьям. От сети местных групп и отделений до специализированных медсестер, грантов нуждающимся, удостоверения личности с травмой головного мозга и телефонной линии помощи под руководством медсестры.

Ознакомьтесь с разделом «Поддержка вас», чтобы узнать, чем мы можем вам помочь.

Моя история

«Люди, живущие с гидроцефалией, чувствуют себя в неведении»

42-летняя Шана Льюис из Лондона занималась собственным бизнесом по производству тортов и наслаждалась жизнью любящей матери и семейной женщины, когда у нее диагностировали гидроцефалию.

Читать историю

Последствия черепно-мозговой травмы

Узнайте о некоторых основных трудностях, возникающих после черепно-мозговой травмы, а также о том, как с ними справиться.

Узнать больше

В вашем регионе

Найдите поддержку при травмах головного мозга в вашем районе, выполнив поиск в нашем каталоге местных групп и отделений Headway, специализированных адвокатов, утвержденных поставщиков медицинских услуг и благотворительных магазинов.

Узнать больше .
Смешанная гидроцефалия умеренная: причины заболевания, симптомы, диагностика, лечение гидроцефалии – Опытные неврологи в Москве – Клиника ЦКБ РАН

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.