Содержание

Ограниченная склеродермия — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Ограниченная склеродермия


 
Что такое Ограниченная склеродермия?

Ограниченная склеродермия обычно ограничивается локальным поражением кожи без системности процесса, т.е. у пациента отсутствует синдром Рейно и поражение внутренних органов.

Различают две основные формы заболевания:

  1. Очаговую склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма)

  2. Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга)

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая склеродермия может выявиться в любом возрасте, иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.

 

Симптомы

В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную форму и генерализованную форму.

Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания, кожа в этом месте может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или наоборот атрофична по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.

 

Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма локализуется чаще на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической сиптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, появится глазная и неврологическая симптоматика.

 

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту:

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

45678910

11121314151617

18192021222324

252627282930 

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

цены на лечение, симптомы и диагностика склеродермии в «СМ-Клиника»

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

  • кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
  • затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
  • появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
  • через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам.

Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:
  • боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
  • мышечные боли;
  • слабость в теле;
  • необоснованная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Публикации в СМИ

Склеродермия — поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. К склеродермической группе болезней относят системную склеродермию, ограниченные формы склеродермии, склеродермию Бушке, эозинофильный фасциит, перекрёстные синдромы, мультифокальный фиброз, индуцированную склеродермию (в т.

ч. паранеопластическую), а также псевдосклеродермические синдромы.

• Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченным поражением участков кожи. Висцеральные поражения не характерны •• Склеродермия бляшечная (sclerodermia placata) — участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек, окружённых полоской сиреневого цвета •• Склеродермия каплевидная (sclerodermia guttata, болезнь белых пятен, лихен атрофический первичный, лихен плоский атрофический, лихен склеротический атрофический, Цумбуша белый лихен, Чиллага болезнь) — участки поражения в виде многочисленных мелких округлых слегка запавших перламутрово-белых пятен, локализующихся на верхней части туловища •• Склеродермия кольцевидная (

sclerodermia anularis) — очаги поражения в форме колец, локализованы на коже голеней, сопровождается слоновостью •• Склеродермия линейная (sclerodermia linearis) характеризуется полосовидными участками поражения, чаще в области лба

• Склеродермия отёчная (болезнь Бушке, склерема апоневротическая доброкачественная, склередема взрослых) — диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отёк кожи и подкожной клетчатки лица и шеи, возникающий после какого-либо инфекционного заболевания (предполагают этиологическую роль стрептококковой инфекции) и распространяющийся на верхнюю часть туловища, плечи и предплечья (поражение дистальных отделов конечностей не типично). Патоморфологически характеризуется набуханием коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Внутренние органы в процесс не вовлекаются. Синдром Рейно не характерен.

• Склеродермия системная (sclerodermia systemica, склеродермия генерализованная, склеродермия диффузная, склеродермия универсальная, склероз системный прогрессирующий) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

• Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии (типичны изменения в виде «апельсиновой корки» или «желобков» по ходу запавших вен). Развиваются сгибательные контрактуры суставов. Постановке правильного диагноза способствует биопсия кожно-мышечного лоскута.

• Индуцированная склеродермия •• Обусловленная длительным контактом с кремнием, хлорвинилом •• Вызванная приёмом L-триптофана или токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин (эти клинические формы исчезли после устранения провоцирующих агентов) •• Спровоцированная блеомицином, пентазином •• Склеродермоподобный синдром у женщин с силиконовыми протезами молочных желёз.

• Перекрёстные синдромы системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозитом, полимиозитом, ревматоидным артритом, СКВ).

• Мультифокальный фиброз. Термин формально объединяет ряд редко встречающихся состояний, характеризующихся регионарным фиброзом •• Висцеральные, или большие, фиброзы: ретроперитонеальный, или болезнь Ормонда (фиброз «замуровывает» мочеточники, матку, реже — надпочечники, поджелудочную железу, кишечник), эндокардиальный, медиастинальный •• Поверхностные, или малые, фиброзы: контрактура Дюпюитрена, зоб Риделя, псевдоопухоль орбит глаз, болезнь Пейрони, келоид.

• Паранеопластические склеродермоподобные синдромы (см. Синдром паранеопластический).

• Псевдосклеродермическая симптоматика (уплотнения кожи или заострение черт лица) сопровождает ряд метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. Для постановки правильного диагноза необходим критический анализ синдромов, сопутствующих кожным изменениям •• Метаболические нарушения: поздняя кожная порфирия, фенилкетонурия, болезнь Вильсона–Коновалова, системный амилоидоз •• Эндокринопатии: синдром Вернера–Моррисона, синдром Симмондса–Глински, синдром Ротмунда, гипотиреоз.

МКБ-10 • M34 Системный склероз • L94 Другие локализованные изменения соединительной ткани.

Системная склеродермия

Что такое юношеская склеродермия?
Склеродермия — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. Фиброз – процесс замещения нормальной ткани кожи, мышц, внутренних органов соединительной тканью (рубцовой), что является необратимым процессом и ведет к деформации, нарушению роста и развития пораженной части тела, уменьшению функциональной способности пораженного органа. Системная склеродермия – отличается вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия — фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.

Как часто встречается склеродермия?
Распространенность склеродермии у взрослых варьирует и составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще, соотношение М:Ж составляет 1:3-4. Пик развития болезни у детей приходится на возраст 4-7 лет. В последние годы склеродермия встречается чаще как в связи с истинным ростом заболеваемости, так и за счет совершенствования диагностики.

Почему возникает юношеская склеродермия?
Этиология и патогенез данного заболевания не до конца известны. Придают значение вирусным, генетическим, иммунным и нейроэндокринным механизмам. Некоторые авторы связывают появление склеродермии с вирусными инфекциями (герпетическими и ретровирусами). У детей склеродермия часто возникает после интеркуррентных инфекций, прививок, стрессов, физических и психических травм, охлаждения, инсоляции, приема или внутримышечного введения лекарств на фоне имеющихся у них нейроэндокринных расстройств и генетической предрасположенности. Генетическая предрасположенность к развитию склеродермии доказывается преобладанием среди больных носителей HLA-DR антигенов, характерных для аутоиммунных заболеваний в целом. Генетическая предрасположенность и внутриутробные инфекции обеспечивают своеобразный фон, а неблагоприятные факторы внешней среды выступают в роли провоцирующих в начале или при развитии обострений склеродермии. 
В основе развития заболевания лежит аутоиммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины. Для развития системной склеродермии характерно образование специфических антинуклеарных аутоантител — антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА). Ведущее место в патогенезе болезни имеют микроциркуляторные нарушения, сужение и закрытие капилляров, нейродистрофические процессы. В конечном итоге развивается активация фибробластов, перестройка соединительной ткани, развивается фиброз.

Опасна ли юношеская склеродермия?
Несмотря на прогрессирующий характер течения склеродермии, прогноз в отношении жизни остается благоприятным. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается развитие ограниченных форм болезни и намного реже и позже – системных. При поверхностных очаговых формах болезни после разрешения очагов остаются лишь косметические дефекты вследствие атрофии кожи. При глубоких формах – развивается атрофия кожи, жировой, мышечной ткани, формируются контрактуры суставов (вынужденное положение, нарушение функции). Гемисклеродермия, очаговая линейная склеродермия могут приводить к развитию выраженной асимметрии, нарушению роста пораженных конечностей, ребенок инвалидизирует. Основными факторами, определяющими прогноз склеродермии, являются: возраст начала заболевания, характер течения, распространенность поражения, вовлечение в процесс внутренних органов, своевременность и адекватность проводимой терапии.

Как проявляется юношеская склеродермия?
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Системная склеродермия — прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными сосудистыми нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериита.  
Клиническая картина отличается разнообразием, отражающим системный характер болезни и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих.
Ограниченная склеродермия встречается у детей наиболее часто. В зависимости от формы очагов выделяют бляшечную, линейную и смешанную форму. Гемисклеродермия – одностороннее поражение кожи по ходу сосудисто-нервного пучка.
Поражение кожи: 
•Склеродермические изменения – проходят определенные этапы развития: воспалительный плотный отек с покраснением или венчиком покраснения по периферии очага, уплотнение, атрофия с формированием характерного блеска, выпадением волос, снижением эластичности. Об активности склеродермии свидетельствует нарастающая плотность или появление новых очагов.
•Трофические нарушения – изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение
•Гиперпигментация кожных покровов, чередующаяся с участками депигментации 
•Подчеркнутый сосудистый рисунок, телеангиэктазии (преимущественно на лице и туловище)
•У отдельных больных – очаговое поражение кожи сочетается с поражением слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит)
•Синдром Рейно – частое, нередко первоначальное и генерализованное проявление системной склеродермии: спазм сосудов кистей и стоп (Рис. 4), нередко онемение и побеление в области губ, части лица, кончика языка, возможны мигренеподобные головные боли.
Суставной синдром – нередко один из начальных признаков системной склеродермии, характеризуется полиартралгиями, развитием полиартрита с преобладанием фиброзно-индуративных изменений околосуставных тканей, развитием контрактур (тугоподвижности) без деструкции (разрушения) суставов.
Поражение скелетных мышц: 
•Фиброзный интерстициальный миозит или миопатия с разрастанием соединительной ткани и уменьшением мышечной массы.
Поражения костей: уменьшение и истончение ногтевых фаланг, как следствие сосудисто-трофических нарушений (клинически – укорочение и деформация пальцев).
Кальциноз мягких тканей:преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов появление плотных узелков.
Поражение пищеварительного тракта:
• Клинико-инструментальная картина эзофагита – затруднения при проглатывании пищи, отрыжка, изжога, боли за грудиной. При обследовании: диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, признаки воспаления.
• Реже – склеродермический дуоденит, поражение тонкой или толстой кишок (синдром нарушения всасывания, запоры)
Поражение органов дыхания:
•Диффузный пневмосклероз нижних отделов легких, приводящий к формированию дыхательной недостаточности.
•Легочная гипертензия
Поражение сердца:
•Поражение сердечной мышцы (фиброзирование, сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – увеличение размеров сердца, нарушение ритма; признаки ишемии миокарда, снижение сократительной способности 
•Поражение клапанов сердца – возможно формирование порока
•Перикардит (сепарация листков перикарда при ЭхоКГ)
Поражение почек:
•минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев
•синдром истинной «склеродермической почки»,  как результат острого кортикального некроза (крайне редок)
Общие проявления — значительная потеря массы тела в период генерализации или прогрессировании болезни.

Как диагностируется юношеская склеродермия?
Пациенту с подозрением на склеродермию необходимо полное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, распространенности процесса, наличия системных проявлений и назначения адекватной терапии. Диагноз ограниченной или системной склеродермии ставится на основании типичной клинической картины. Лабораторные данные мало специфичны.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеской склеродермии?
Лечение зависит от стадии, активности и длительности патологического процесса.
Цель лечения: ликвидация системного и локального иммунного воспаления, нормализация микроциркуляции и сосудистых расстройств, подавление процессов фиброзирования и избыточного отложения коллагена, восстановление нарушенных функций.
Лекарственная терапия
Противовоспалительная и иммуносупрессивная 
•Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) – макс доза1-0,5 мг/кг/сут 1-2 мес, длительная поддерживающая
•Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил)
•Цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания
Базисная противофиброзная
•Купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин) — воздействует на фибробласты, гладкомышечные клетки на внутриклеточном уровне, обладает слабым иммуносупрессивным действием. Клинически вызывает отчетливое уменьшение уплотнения кожи, подкодной жировой клетчатки, мышц, уменьшает выраженность контрактур, патологии со стороны внутренних органов. 
Лечение купренилом начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг/сут и проводят длительно (2-6 лет) до уменьшения или исчезновения фиброза
•Хондропротекторы – румалон, структум – слабое антифиброзное действие при глубоких формах СД
Сосудистые препараты
•Рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин) – укрепляют сосудистую стенку
•Дезагреганты (курантил, трентал)
•Вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар) – антиишемическое действие в отношении периферической (синдром Рейно) и висцеральной (легочная и почечная гипертензия) патологии
•Ингибиторы АПФ (каптоприл) сосудорасширяющий эффект 
Тактика лечения: комбинация препаратов используемых на различных стадиях кожного процесса
Местная терапия (сочетают с медикаментозным лечением)
Мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза) 
Фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Как предотвратить развитие юношеской склеродермии?
Предотвратить развития системной склеродермии невозможно из-за отсутствия точных данных о причин ах их возникновения.
Вторичная профилактика – для уменьшения риска развития обострений необходимо соблюдение следующих правил:
избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей)
избегать переохлаждения
избегать воздействия вибрации
уменьшить контакты с инфекциям
противопоказано проведение профилактических прививок, использование препаратов стимулирующих иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.)

Что такое склеродермия и как её лечить

Что такое склеродермия

Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются твёрдые уплотнённые участки. Этот признак и дал болезни название: в переводе с греческого «склеродермия» означает «твёрдая кожа».

Фото: Numstocker / Shutterstock

Посмотреть, как выглядит кожа при склеродермии

Закрыть

Однако кожные изменения — это далеко не единственный симптом склеродермии.

Заболевание поражает соединительную ткань в целом. А это важнейшая часть организма: она образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех внутренних органов, входит в состав стенок кровеносных сосудов и мышц, включая сердечную, обеспечивает изоляцию нервных волокон, содержится в оболочках мозга.

В зависимости от того, насколько далеко зашло поражение соединительной ткани и какие элементы организма пострадали больше всего, медики различают несколько типов склеродермии.

Какой бывает склеродермия

Глобально выделяют два основных типа склеродермии: локализованную и системный склероз. В свою очередь они тоже имеют разные формы, которые различаются симптомами и прогнозами.

Локализованная склеродермия

Это самая лёгкая форма болезни, при которой страдает только кожа. Как правило, поражает детей, но может возникнуть и в любом другом возрасте.

Чаще всего встречаются два вида локализованной склеродермии:

  • Кольцевидная (morphea). В этом случае болезнь проявляется в виде обесцвеченных овальных пятен на коже. Такие участки бывают разбросаны по всему телу и могут зудеть, блестеть, терять волосы. Кольцевидная локализованная склеродермия нередко проходит сама по себе, без лечения, в течение нескольких лет.
  • Линейная. На коже образуются уплотнённые участки, похожие на шрамы от удара саблей. Чаще всего линейная склеродермия поражает лицо, кожу черепа, ног, рук, спину. Иногда она затрагивает кости и мышцы. Как и кольцевидная, линейная форма может пройти через несколько лет. Но в некоторых случаях она вызывает необратимые проблемы роста. Например, если у ребёнка была поражена рука или нога, она может не удлиниться с возрастом.

Системный склероз

В этом случае склеродермия влияет не только на кожу, но и на систему кровообращения и внутренние органы. Этот тип чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 50 лет. У детей он появляется крайне редко.

Системный склероз может быть:

  • Локализованным (ограниченным кожным). На начальной стадии этот тип проявляет себя болезнью Рейно — так называют нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног становятся белыми при снижении температуры. Затем появляются утолщённые красные пятна на коже конечностей, лица. Позже заболевание может затронуть лёгкие и пищеварительную систему: возникают проблемы с глотанием, изжога, одышка. К счастью, эта форма заболевания хорошо поддаётся симптоматическому лечению.
  • Диффузным. В этом случае кожные изменения могут появиться на любом участке тела, а сама болезнь развивается в том числе и во внутренних органах. Пострадавшие жалуются на постоянную усталость, потерю веса, скованность и боль в суставах. Когда болезнь дотягивается до лёгких, сердца или почек, нарушается работа этих органов, и проблемы со здоровьем могут стать ещё серьёзнее, если вовремя не обратиться к врачу.

Откуда берётся склеродермия

Склеродермия возникает из-за того, что в организме увеличивается производство коллагена, и этот создающий прочные волокна белок начинает накапливаться в тканях. А вот чем вызвано аномальное производство этого вещества, исследователи пока не разобрались.

Похоже, что процесс связан со сбоями в работе иммунной системы, поэтому склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям. Однако, как предполагается, свою роль также играют генетика (склеродермия нередко передаётся по наследству) и воздействие внешних факторов. Триггерами болезни могут выступать вирусные инфекции, приём некоторых лекарств, повторяющийся контакт с различными химикатами.

Как понять, что это склеродермия

Предположить диагноз можно по характерным изменениям на коже. Однако, поскольку болезнь принимает множество форм и поражает самые разные участки тела, диагностировать её бывает крайне сложно. И сделать это может только врач.

Поэтому при первых же подозрениях на склеродермию надо обратиться к терапевту. Медик проведёт осмотр и, возможно, предложит вам сдать анализ крови — чтобы проверить уровень определённых антител, вырабатываемых иммунной системой. Также понадобится кожный тест: специалист возьмёт небольшой образец поражённой кожи и отправит его на лабораторное исследование.

Кроме того, могут потребоваться другие анализы, включая УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов. Они нужны, чтобы определить, затронуты ли сердце, пищеварительная система или лёгкие.

После обследования терапевт назначит лечение или даст направление к профильным специалистам, например ревматологу, кардиологу, пульмонологу.

Как лечить склеродермию

К сожалению, волшебной пилюли против заболевания не существует. Лечение обычно сводится к тому, чтобы контролировать симптомы и снизить риск возможных осложнений.

Человеку, которому поставлен диагноз склеродермия, врач может прописать такие лекарства (естественно, в зависимости от симптомов):

  • Таблетки или кремы для наружного использования, которые содержат стероиды. Эти средства помогают уменьшить отёк и боль в суставах, делают затвердевшую кожу мягче и замедляют развитие новых кожных изменений.
  • Средства против гипертонии. Такие препараты расширяют кровеносные сосуды и помогают предотвратить некоторые проблемы с лёгкими и почками, а также облегчают болезнь Рейно.
  • Иммунодепрессанты. Это лекарства, которые подавляют излишнюю активность иммунитета.
  • Таблетки, снижающие кислотность желудка. Они помогают, если затронута пищеварительная система и человек страдает от изжоги.
  • Мази с антибиотиком. Их назначают, если из-за болезни Рейно на пальцах появились язвы.
  • Обезболивающие. В том числе рецептурные, если повреждённые участки кожи и суставы болят, а обычные болеутоляющие на основе парацетамола или ибупрофена не помогают.

Кроме того, медик порекомендует пересмотреть образ жизни:

  • Больше двигаться. Физическая активность улучшает кровообращение, уменьшает скованность, сохраняет эластичность кожи.
  • Ухаживать за кожей. Увлажняющие кремы и лосьоны при склеродермии просто необходимы.
  • Отказаться от горячего душа и ванн, а также уменьшить контакт с бытовой химией. Всё это может раздражать и подсушивать кожу.
  • Бросить курить. Из-за никотина кровеносные сосуды сужаются, а это может усилить симптомы болезни Рейно и дополнительно ударить по лёгким.
  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Защищать кожу от мороза и холодного ветра. Эксперты американской медицинской организации Mayo Clinic советуют надевать тёплые рукавицы, даже если вы просто собираетесь достать что-то из морозильной камеры.

Читайте также 🖐👁🦶

ДОСТИЖЕНИЯ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ, КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ И ФАРМАЦИИ

%PDF-1.6 % 1 0 obj > >> /Pages 4 0 R /Type /Catalog >> endobj 5 0 obj /CreationDate (D:20160317153900+03’00’) /Creator /ModDate (D:20160317153910+03’00’) /Producer (3-Heights\(TM\) PDF Optimization Shell 4.6.23.0 \(http://www.pdf-tools.com\)) /Subject /Title >> endobj 2 0 obj > /Font > >> /Fields [] >> endobj 3 0 obj > stream 2016-03-17T15:39:10+03:002016-03-17T15:39+03:002016-03-17T15:39:10+03:00Acrobat PDFMaker 11 для Wordapplication/pdf

  • ДОСТИЖЕНИЯ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ, КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫ И ФАРМАЦИИ
  • Материалы 71-ой научной сессии сотрудников университета 27-28 января 2016 года
  • УО «ВГМУ»
  • uuid:1c46c6c9-0545-4f6a-901b-e585fcec06f9uuid:5e9ac754-0479-476a-bcdd-fb28d0469af93-Heights(TM) PDF Optimization Shell 4. 6.23.0 (http://www.pdf-tools.com) endstream endobj 4 0 obj > endobj 6 0 obj > endobj 7 0 obj > endobj 8 0 obj > endobj 9 0 obj > /Font > /XObject > >> /Rotate 0 /StructParents 44 /Type /Page /Annots [31 0 R] >> endobj 10 0 obj > /Font > >> /Rotate 0 /StructParents 45 /Type /Page >> endobj 11 0 obj > stream HWYG~ׯG’QH`c6uwߧZ1fjrlrݦ\?56}OsBU#UlP k. +’T

    видов склеродермии | Медицина Джона Хопкинса

    Существует две основные категории склеродермии: локализованная и системная. Каждая категория состоит из нескольких условий.

    • Локализованная склеродермия: часто поражает только кожу, а не основные органы.
    • Системная склеродермия: поражает кожу и может поражать ткани под ней, включая кровеносные сосуды и основные органы, такие как желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие или почки.

    Три типа локализованной склеродермии: локализованная, генерализованная и линейная

    Кожа обычно является единственным органом, поражаемым при локализованной склеродермии. Однако повреждение ткани может распространяться на структуры, лежащие под кожей, включая подкожную клетчатку, фасцию, мышцу или кость. Локализованные склеродермические поражения кожи могут улучшиться или даже исчезнуть.

    Описанная морфея

    При ограниченной морфее (другое название обесцвеченных участков кожи) у вас может быть одно овальное пятно или несколько пятен морфеи. Пятна различаются по размеру и обычно имеют красную границу и утолщенный бледно-желтый центр. Эти поражения могут увеличиваться в активном состоянии, а затем сглаживаться и становиться бессимптомными при лечении. Глубокие очерченные морфеа распространяются в подкожные ткани.

    Генерализованная морфея

    Генерализованная морфеа наблюдается, когда имеется множество пятен морфеа (более четырех бляшек во многих анатомических областях (туловище, руки, голова или шея). Они выглядят как толстые, плотные пятна, которые могут сливаться друг с другом.Пансклеротическая морфеа — тяжелая форма генерализованной морфеа с поражением большей части тела.

    Линейная склеродермия

    Линейная склеродермия чаще встречается у детей 10 лет и младше. Эти плотные толстые полосы могут появляться на конечностях, задней и передней части туловища, ягодицах или лице. Они часто появляются в виде одной полосы в одной области тела и могут быть видны в сочетании с пятнами морфеа. Линейная склеродермия может поражать кости и мышцы. Когда линейная склеродермия появляется на руках или ногах, это может привести к недоразвитию конечностей ребенка, что приведет к инвалидности.

    Три типа системного склероза (склеродермии): ограниченный, диффузный и синусоидальный

    Системный склероз (склеродермия) поражает кожу, а также то, что находится под ней, например кровеносные сосуды, мышцы и суставы, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), почки, легкие и сердце.

    Утолщение кожи, которое сопровождает системную склеродермию, может вызвать уплотнение, что приводит к потере гибкости и легкости движений, особенно в пальцах. Вовлечение лица является распространенным явлением и может быть легким или может уменьшить движения лица, в том числе уменьшить открывание рта.

    Склеродермия может вызывать хроническую боль в суставах, воспаление и отек мышц и суставов. У большинства пациентов со склеродермией также наблюдается феномен Рейно, чрезмерная реакция на температуру окружающей среды, делающая человека чувствительным к холоду. Феномен Рейно приводит к тому, что кожа пальцев выглядит белой или синей при воздействии низких температур или эмоциональном стрессе. Кожные язвы или язвы могут возникать из-за отсутствия хорошего кровотока в некоторых случаях.

    Ограниченная склеродермия

    Ограниченная склеродермия является наиболее распространенным типом склеродермии.Уплотнение и уплотнение кожи обычно ограничивается только пальцами, а иногда и кистями, предплечьями или лицом. Поражение внутренних органов менее вероятно при ограниченной склеродермии. В целом больные ограниченной склеродермией имеют нормальную продолжительность жизни. У некоторых есть проблемы с желудочно-кишечным трактом, особенно изжога; сильная болезнь Рейно и мышечно-скелетная боль; и у небольшого подмножества может развиться легочная гипертензия, которая может быть опасной для жизни.

    Подтип ограниченной склеродермии также известен как CREST-синдром.CREST — это аббревиатура его наиболее выдающихся клинических признаков:

    .
    • Кальциноз : отложения кальция под кожей и иногда в тканях.
    • Феномен Рейно : чрезмерная реакция на температуру окружающей среды, при которой кожа пальцев рук или ног становится холодной, онемевшей или покалывающей с изменением цвета.
    • Нарушение моторики пищевода : вызывает изжогу.
    • Склеродактилия : кожа на пальцах становится толстой.
    • Телеангиэктазии : расширенные кровеносные сосуды, которые выглядят как красные пятна на пальцах, лице или других частях тела.

    Диффузная склеродермия

    Диффузная склеродермия — это подтип склеродермии, при котором избыточная выработка коллагена вызывает утолщение кожи на больших участках тела, обычно на пальцах, кистях, руках, передней поверхности туловища, ногах и лице. Могут быть значительные сопутствующие повреждения органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, почек, легких и сердца. Стягивание кожи часто связано с сухостью и зудом. Скелетно-мышечная боль встречается часто. Опасное для жизни заболевание возникает при сильном поражении легкого или сердца. Острое тяжелое системное высокое кровяное давление может вызвать повреждение почек.

    Склероз синуса

    Синусный склероз — это системная склеродермия, которая имеет признаки системного заболевания органов, включая феномен Рейно, но не кожные симптомы. Могут наблюдаться симптомы и осложнения как ограниченной, так и диффузной склеродермии, но утолщение кожи отсутствует.

    Дополнительная информация о склеродермии в Медицинской библиотеке

    Линейная склеродермия – обзор

    Бляшечная форма и линейная форма морфеа

    Бляшечная форма и линейная форма морфеа чаще встречаются у женщин (3 : 1) и, в отличие от прогрессирующего системного склероза, чаще встречаются в детском возрасте. 1 Линейная морфеа развивается до конца первой декады у до 20% больных и к четвертой декаде у до 75%. Локализованные бляшки появляются немного позже в жизни, хотя 75% пациентов находятся в возрасте от 20 до 50 лет.

    Морфея обычно развивается медленно и вначале может проявляться эритемой и отеком. Установленное поражение обычно ограничено, цвета слоновой кости или белого цвета и плотно склерозировано (, рис. 17.103 ). 2 Характерным признаком является наличие фиолетовой каймы, индикатор активности болезни ( рис. 17.104 и 17.105 ). 2 По мере стихания поражения становятся очевидными атрофия, выпадение волос и сальных желез, вариабельная гипо- и гиперпигментация ( Рис.17.106 ). 34 Везикулы, буллы, пурпура и телеангиэктазии могут присутствовать редко, особенно при генерализованном варианте. 1,37 Напряженные буллы, обусловленные субэпидермальным отеком, — редкое проявление, описанное при morphea, включая вариант profunda. 38 Считается, что они развиваются в результате как травмы, так и лимфатической обструкции. На последнее указывает обнаружение лимфатической дилатации в 77% биоптатов пациентов с этим вариантом морфеа. 39 Также предполагалось, что этот тип морфеа может быть связан с высвобождением основного основного белка из эозинофилов. 39

    Бляшечная форма морфеа обычно состоит из множественных округлых или овальных, иногда зудящих поражений диаметром 2–15 см, обычно двусторонних и асимметричных по распределению ( рис. 17.107 ). Поражения возникают (в порядке убывания частоты) на грудной клетке и шее, нижних конечностях, верхних конечностях и лице; подмышечные впадины, область пупка, промежность и перианальную область обычно не затрагивают (рис.17.108 ).

    Так называемая линейная атрофодермия Мулена, проявляющаяся полосообразными поражениями, повторяющими линии Блашко, вероятно, представляет собой вариант линейной морфеа. 40

    Линейная морфеа обычно одиночная и односторонняя по распространению. Поражения обнаруживаются (в порядке убывания частоты) на нижних конечностях, верхних конечностях, лобно-теменной области (например, en coup de sabre) и передней части грудной клетки ( рис. 17.109 ). Линейные поражения могут поражать как верхние, так и нижние конечности одновременно, а иногда также присутствует бляшкообразная морфеа. 2 Хотя клинические проявления линейной склеродермии очень похожи на таковые при бляшечной форме, в поражениях наблюдается более выраженная пигментация, а фиолетовая граница менее заметна. Линейная морфеа может поражать нижележащие скелетные мышцы и даже кости, вызывая контрактуры и деформации. В исключительных случаях может произойти кальцификация скелетных мышц. 41 Описана связь с мелореостозом (редкая мезенхимальная дисплазия или болезнь Лери). 38,39,42 Также задокументированы случаи гипертрихоза. 43–45 Иногда следует линиям Блашко. 46–51

    Локализованная склеродермия (ювенильная)

    Лечение варьируется в зависимости от активности заболевания у пациента, локализации и степени поражения, а также наличия сопутствующих проблем. Тщательная клиническая оценка является основным методом мониторинга склеродермии. Рентгеновские лучи и компьютерная томография (КТ) используются для выявления аномалий костей.Термография может обнаружить разницу в температуре кожи между поражением и нормальной тканью. УЗИ и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь в оценке состояния мягких тканей.

    Текущее лечение направлено на борьбу с воспалением, так как это снижает риск серьезных проблем, таких как разница в длине конечностей, участки впалой кожи на лице, ограничение подвижности суставов и повреждение внутренних органов. Пациентов с линейной склеродермией, которые включают поражения на голове, глубокие поражения или распространенное заболевание, обычно лечат системными препаратами, подавляющими иммунную систему.Эти лекарства включают метотрексат, который вводят в виде инъекций или принимают внутрь один раз в неделю, и кортикостероиды, которые принимают внутрь (преднизолон) или вводят в виде инфузии, или лекарства, вводимые через вену (например, метилпреднизолон внутривенно).

    Одно рандомизированное клиническое исследование показало, что метотрексат лучше, чем плацебо, поддерживает контроль над заболеванием после первоначального лечения кортикостероидами. Другие иммунодепрессанты включают микофенолата мофетил, циклоспорин и такролимус.Необходима дополнительная работа, чтобы определить наилучшую терапию локализованной склеродермии. Иммунодепрессанты могут увеличить риск развития инфекции у пациента и иметь другие возможные побочные эффекты. Они будут рассмотрены вашим врачом.

    Для пациентов с легким поверхностным заболеванием часто используются местные препараты для контроля воспаления и смягчения кожи. Эти препараты включают местные кортикостероиды, кальципотриен, такролимус, пимекролимус и имиквимод. Увлажняющие средства могут помочь защитить и смягчить кожу.

    Фототерапия использовалась для лечения пациентов с распространенным поверхностным заболеванием кожи. Сообщалось, что и UVB, и UVA помогают. Необходимы дополнительные исследования для оценки потенциальных побочных эффектов от воздействия на детей большого количества ультрафиолетового света.

    Физическая и трудовая терапия для улучшения силы и функции важна для пациентов с мышечной слабостью, разницей в длине конечностей и ограниченным движением суставов. Следует рассмотреть возможность раннего направления на терапию, чтобы предотвратить потерю подвижности и функции сустава.

    Операция не рекомендуется во время лечения активного заболевания. Хирургическое вмешательство может потребоваться пациентам с сильной болью или ограничениями и может улучшить внешний вид пациентов с тяжелыми поражениями лица. Однако из-за аномалий кожи раны могут плохо заживать, а хирургическое вмешательство в некоторых случаях может спровоцировать обострение заболевания. Косметический макияж может быть использован, чтобы сделать поражения менее заметными.

    Лекарство от локализованной склеродермии не известно. Заболевание может прекратиться самостоятельно (ремиссия), но сроки этого различны.Ограниченные очаги морфеа, которые не распространяются на более глубокие ткани, могут перейти в стадию ремиссии в течение нескольких лет, в то время как очаги линейной склеродермии, особенно на голове или волосистой части головы, могут оставаться активными в течение многих лет или даже на протяжении всего детства. Важно, чтобы пациенты с поражениями, затрагивающими более глубокие ткани, продолжали наблюдаться ежеквартально. После прекращения лечения пациенты должны находиться под наблюдением не реже одного раза в год, поскольку заболевание может вернуться (рецидив или обострение).

    Локализованные фиброзирующие расстройства — линейная склеродермия, морфея и регионарный фиброз: основы практики, патофизиология, этиология

    В целом, локальные и регионарные фиброзирующие заболевания имеют хороший прогноз.Бляшкообразные поражения имеют тенденцию к улучшению со временем. Продолжительность активности обычно составляет 3-5 лет, но некоторые поражения сохраняются дольше. Остаточная пигментация сохраняется длительное время примерно у трети пациентов. Линейные поражения, как правило, сохраняются дольше, чем бляшечные поражения. Контрактуры могут ограничивать подвижность суставов и приводить к царапанию рук. Гемиатрофия лица сохраняется.

    При медиастинальном и забрюшинном фиброзе прогноз зависит от степени необратимой обструкции, а осложнения связаны с обструкцией сосудистых структур, бронхов или мочеточников.

    Лица с тяжелыми воспалительными подтипами, линейной склеродермией en coup de saber или болезнью Парри-Ромберга могут иметь серьезные функциональные ограничения. Потеря бровей или ресниц, птоз, псевдоокуломоторный паралич, увеит, асимметрия языка, изменение зубного ряда и кариес зубов могут наблюдаться у пациентов с morphea en coup de sabre. Явные судороги могут возникать у пациентов с синдромом Парри-Ромберга.

    У детей чаще, чем у взрослых, развиваются локальные формы склеродермии.Из-за влияния на рост эти поражения могут привести к значительной асимметрии лица или конечностей, сгибательным контрактурам и инвалидности.

    Локализованные фиброзные нарушения редко угрожают жизни, но они могут серьезно влиять на качество жизни, особенно у детей. Могут возникнуть психосоциальные проблемы, связанные с приспособлением к деформациям и обезображиванию.

    Хотя клиническое течение заболевания часто доброкачественное, распространенные поражения и инвалидизирующие контрактуры суставов могут привести к серьезным осложнениям. У пациентов с линейной склеродермией могут возникать контрактуры суставов, деформации и выраженная атрофия конечностей. Разница в длине ног от 1,5 до 7 см встречается у 20% пациентов с линейной склеродермией. Также может возникнуть тяжелая атрофия подлежащих мышц и костей. Распространены артралгии, остеопороз, сгибательные контрактуры и другие изменения костей.

    Сообщалось о случаях апластической анемии, тромбоцитопении и гемолитической анемии у пациентов с эозинофильным фасциитом. Может отмечаться сильная боль, особенно при инвалидизирующей пансклеротической морфее у детей и при поражениях en coup de sabre, вероятно, из-за поражения кожных нервов.

    У пациентов с генерализованной морфеей могут возникать контрактуры конечностей и ограничение подвижности. Выраженное поражение стенки грудной клетки может вызвать затруднение дыхания из-за сужения грудной клетки.

    Осложнения контрактуры Дюпюитрена связаны с прогрессирующей деформацией кисти.

    Линейная склеродермия «en coup de sabre» с обширным поражением головного мозга — клинико-патологические корреляции и ответ на антиинтерлейкин-6 терапию | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • Ferreli C, Gasparini G, Parodi A, Cozzani E, Rongioletti F, Atzori L.Кожные проявления склеродермии и склеродермоподобных расстройств: всесторонний обзор. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2017;53(3):306–36.

    КАС Статья Google ученый

  • Soma Y, Fujimoto M. Лобно-теменная склеродермия (en coup de sabre) по линиям Блашко. J Am Acad Дерматол. 1998;38(2Pt2):366–8.

    КАС Статья Google ученый

  • Кистер И., Инглез М., Лаксер Р.М., Герберт Дж.Неврологические проявления локализованной склеродермии: клинический случай и обзор литературы. Неврология. 2008;71(19):1538–45.

    Артикул Google ученый

  • Дэвид Дж., Уилсон Дж., Ву П.Склеродермия «en coup de sabre». Энн Реум Дис. 1991;50(4):260–2.

    КАС Статья Google ученый

  • Echenne B, Sebire G. Синдром Парри Ромберга и линейная склеродермия при ударе сабли, имитирующие энцефалит Расмуссена. Неврология. 2007;69(24):2274.

    Артикул Google ученый

  • Стоун Дж., Фрэнкс А.Дж., Гатри Дж.А., Джонсон М.Х. Склеродермия «en coup de sabre»: патологические признаки внутримозгового воспаления.J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2001; 70: 382–5.

    КАС Статья Google ученый

  • Feghali CA, Bost KL, Boulware DW, Levy LS.Механизмы патогенеза склеродермии. I. Гиперпродукция интерлейкина 6 фибробластами, культивируемыми из пораженных участков кожи больных склеродермией. J Ревматол. 1992;19(8):1207–11.

    КАС пабмед Google ученый

  • Magro CM, Dyrsen ME. Использование иммуногистохимии C3d и C4d на ткани, фиксированной формалином, в качестве диагностического дополнения при оценке воспалительного заболевания кожи. J Am Acad Дерматол. 2008;59(5):822–33.

    Артикул Google ученый

  • Энгель А.Г., Арахата К. Мононуклеарные клетки при миопатиях: количественное определение функционально различных подмножеств, признание антиген-специфической клеточно-опосредованной цитотоксичности при некоторых заболеваниях и влияние на патогенез различных воспалительных миопатий.Хум Патол. 1986;17(7):704–21.

    КАС Статья Google ученый

  • Кроусон А.Н., Магро К.М. Роль микрососудистых повреждений в патогенезе кожных поражений дерматомиозита. Хум Патол. 1996;27(1):15–9.

    КАС Статья Google ученый

  • Уолпорт М.Дж. Комплемент и системная красная волчанка. Артрит Рез. 2002; 4 (Приложение 3): S279–93.

    Артикул Google ученый

  • Магро К.М., По Дж.К., Любоу М., Сусак Д.О. Синдром Сусака — органоспецифический синдром аутоиммунной эндотелиопатии, связанный с антителами к эндотелиальным клеткам. Ам Джей Клин Патол. 2011;136(6):903–12.

    КАС Статья Google ученый

  • Magro CM, Poe JC, Kim C, et al. Болезнь Дегоса: синдром эндотелиопатии, опосредованной C5b-9/интерфероном-альфа.Ам Джей Клин Патол. 2011;135(4):599–610.

    Артикул Google ученый

  • Киношита Т. Биология комплемента: увертюра. Иммунол сегодня. 1991;12(9):291–5.

    КАС Статья Google ученый

  • Янг Д.Д., Кон З.А., Подак Э.Р. Девятый компонент комплемента и порообразующий белок (перфорин 1) из цитотоксических Т-клеток: структурное, иммунологическое и функциональное сходство. Наука. 1986; 233 (4760): 184–90.

    КАС Статья Google ученый

  • Assassi S, Mayes MD, Arnett FC, et al. Системный склероз и волчанка: точки в интерферон-опосредованном континууме. Ревмирующий артрит. 2010;62(2):589–98.

    КАС Статья Google ученый

  • Элоранта М.Л., Франк-Ларссон К., Ловгрен Т. и др. Активация системы интерферона I типа и ассоциация с проявлениями заболевания при системной склеродермии.Энн Реум Дис. 2010;69(7):1396–402.

    КАС Статья Google ученый

  • Айро П., Гидини К., Занотти К. и др. Активация белка устойчивости к миксовирусам а: возможный маркер индукции интерферона I типа при системной склеродермии. J Ревматол. 2008;35(11):2192–200.

    КАС Статья Google ученый

  • Магро К.М., Ван Х., Гарретт-Бакельман Ф., Лоуренс Дж., Шапиро Л.С., ДеСанчо МТ. Влияние экулизумаба на патологию злокачественного атрофического папулеза. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:185.

    Артикул Google ученый

  • Barnes TC, Anderson ME, Moots RJ. Многоликость интерлейкина-6: роль ИЛ-6 в воспалении, васкулопатии и фиброзе при системной склеродермии.Int J Ревматол. 2011;2011:721608.

    Артикул Google ученый

  • Колотта Ф., Ре Ф., Полентарутти Н., Соццани С., Мантовани А. Модуляция выживания гранулоцитов и запрограммированной гибели клеток цитокинами и бактериальными продуктами. Кровь. 1992;80(8):2012–20.

    КАС пабмед Google ученый

  • Matsushita T, Hasegawa M, Hamaguchi Y, Takehara K, Sato S. Продольный анализ концентрации цитокинов в сыворотке крови при системном склерозе: связь повышения интерлейкина 12 со спонтанной регрессией склероза кожи. J Ревматол. 2006;33(2):275–84.

    КАС пабмед Google ученый

  • Флеминг Дж. Н., Шварц С. М.Патология склеродермических сосудистых заболеваний. Rheum Dis Clin N Am. 2008;34(1):41–55.

  • Patschan S, Nemirovsky K, Henze E, Scholze J, Müller GA, Patschan D. Тоцилизумаб увеличивает регенерацию EPC при ревматоидном артрите. Scand J Ревматол. 2014;43(6):528-30.

  • Грисар Дж., Алетаха Д., Штайнер К.В. и др. Эндотелиальные клетки-предшественники при активном ревматоидном артрите: эффекты фактора некроза опухоли и терапии глюкокортикоидами. Энн Реум Дис. 2007;66(10):1284–8.

    КАС Статья Google ученый

  • Hill JM, Zalos G, Halcox JP, et al. Циркулирующие эндотелиальные клетки-предшественники, сосудистая функция и сердечно-сосудистый риск. N Engl J Med. 2003;348(7):593–600.

    Артикул Google ученый

  • Линейная склеродермия — Новости склеродермии

    Линейная склеродермия — это тип локализованной склеродермии, который чаще всего диагностируется у детей.

    Вместо участков утолщенной кожи, обычно наблюдаемых при локализованной склеродермии типа morphea, у пациентов с линейным типом наблюдаются толстые полосы кожи, обычно поражающие конечности и туловище.

    Заболевание далее подразделяется на две подгруппы: линейная склеродермия «en coup de sabre» и синдром Парри-Ромберга.

    Симптомы

    Толстые и твердые полосы кожи — первые симптомы линейной склеродермии. Обычно они затрагивают только одну сторону тела.Они также могут проникать глубже в кожу, вызывая аномалии в жировой ткани и мышцах. Если кожа над суставом затвердевает, движения могут быть ограничены, и могут образовываться скованные суставы, известные как контрактуры.

    У детей линейная склеродермия может повлиять на рост, а в тяжелых случаях привести к тому, что одна рука или нога будут расти быстрее, чем другие.

    Симптомы могут меняться, с периодами быстрого развития симптомов и периодами, когда симптомы остаются относительно стабильными.

    У пациентов с подтипом «en coup de sabre» (ранение мечом или порез на английском языке) обычно наблюдается одностороннее утолщение кожи на лице или скальпе, которое может выглядеть как порез мечом.Также могут поражаться мягкие ткани и мышцы лица, а также зубы, глаза и головной мозг. Пациенты могут терять волосы на участках пораженной кожи.

    При синдроме Парри-Ромберга (также известном как прогрессирующая гемифациальная атрофия) может наблюдаться медленное истончение или сокращение кожи, мышц, костей и мягких тканей на одной стороне лица. Цвет кожи также может измениться. В редких случаях могут быть поражены обе стороны лица.

    Также могут быть поражены глаза, зубы и мозг. Если Парри-Ромберг воздействует на мозг, это может вызвать судороги, мигрень или сильную боль в лице, известную как невралгия тройничного нерва.

    Диагностика

    Диагноз линейной склеродермии обычно основывается на видимых изменениях кожи и подтверждается биопсией кожи. Пациенты также могут пройти анализ крови для поиска аутоантител, которые могут помочь подтвердить диагноз. Рентген и МРТ (магнитно-резонансная томография) могут быть выполнены для оценки степени заболевания.

    Лечение

    Линейная склеродермия, как и морфея, обычно улучшается сама по себе без необходимости лечения, хотя обычно длится дольше, чем морфея. Однако это может привести к долговременному повреждению пальцев рук, ног и лица, а любое изменение размера конечностей может быть необратимым.

    Хотя в настоящее время нет лекарства от линейной склеродермии, существует несколько вариантов лечения, таких как медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство и физиотерапия, которые могут помочь облегчить симптомы заболевания.

    ***

    Новости склеродермии является исключительно новостным и информационным сайтом о болезни. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение.Этот контент не предназначен для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его поиск из-за чего-то, что вы прочитали на этом сайте.

    Ювенильная локализованная склеродермия

    Обзор

    Что такое ювенильная локализованная склеродермия?

    Склеродермия — это состояние, при котором кожа становится необычно толстой и твердой.Слово склеродермия происходит от двух греческих слов: «склера», что означает твердая, и «дерма», что означает кожа.

    Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вызывает воспаление кожи. Воспаление может привести к тому, что клетки соединительной ткани будут производить слишком много коллагена, волокнистого белка, который является основной частью многих тканей. Избыток коллагена может привести к фиброзу, который похож на рубцевание.

    Ювенильная локализованная склеродермия относится к заболеванию, поражающему детей.Термин «локализованный» означает, что он в основном поражает кожу, соединительную ткань, мышцы и кости (в отличие от системного склероза, который может поражать органы глубоко внутри тела). Женщины немного чаще болеют этим заболеванием, чем мужчины. Другое название локализованной склеродермии — морфея.

    Симптомы и причины

    Что вызывает ювенильную локализованную склеродермию?

    Точная причина ювенильной локализованной склеродермии не установлена. Пациенты с локализованной склеродермией рождаются с генетическими (унаследованными) факторами гиперактивной иммунной системы.Однако не у всех пациентов с такой генетической предрасположенностью развивается заболевание. У некоторых пациентов некоторый экологический триггер запускает реакцию иммунной системы, которая вызывает локализованную склеродермию. Эти возможные триггеры включают инфекцию, травму или определенные лекарства.

    Каковы симптомы ювенильной локализованной склеродермии?

    Юношеская локализованная склеродермия обычно начинается с красных или багряных пятен с нормальной текстурой и толщиной кожи. Со временем пятна становятся твердыми и опухшими, с беловатым или желтоватым восковым центром, окруженным розоватым или пурпурным ореолом. На поздних стадиях пораженные участки становятся коричневыми, а затем белыми.

    Существует пять различных типов локализованной склеродермии, каждый из которых имеет свои собственные симптомы:

    • Ограниченный или бляшечный морфеа: Это наименее опасный вид морфеа. Это в основном поражает кожу, а иногда и ткани непосредственно под кожей. Бляшки маленькие, немногочисленные и появляются только на одном или двух участках тела.
    • Линейная морфеа: Это наиболее распространенный тип морфеа у детей.Длинные бляшки появляются линиями по всему телу или движутся в том же направлении, что и руки и ноги. Утолщенная кожа может воздействовать на подлежащие кости и мышцы и ограничивать подвижность суставов и мышц. Это может вызвать дефекты конечностей, плохой рост и инвалидность. Если поражены лицо или кожа головы, это состояние известно как «удар саблей» (потому что это выглядит так, как будто человека ударили мечом). En coup de saber выглядит как вертикальная бесцветная полоска кожи на лбу с углублениями.
    • Генерализованная морфеа: При этом состоянии имеется четыре или более бляшек, поражающих две или более области тела (обычно туловище и ноги). Отдельные бляшки могут распространяться и сливаться друг с другом.
    • Буллезный morphea: Когда на коже появляются волдыри или пузыри, говорят, что это буллезный. Это состояние может возникнуть из-за какой-либо травмы в месте образования бляшки или из-за того, что нормальный ток лимфатической жидкости заблокирован.
    • Deep morphea: Это наиболее опасная форма, но встречается очень редко.Обычно это происходит в тканях непосредственно под кожей (включая мышцы и кости).

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется ювенильная локализованная склеродермия?

    Диагноз в основном ставится на основании тщательного физического осмотра и выявления нетипичного внешнего вида твердой кожи.

    Для подтверждения диагноза и определения вовлечения более глубоких структур могут быть проведены дополнительные тесты и визуализация, в том числе:

    • Биопсия кожи в месте поражения
    • Инфракрасная термография для измерения разницы температур между нормальной кожей и поражением. Это может помочь определить аномальные области роста тканей.
    • Компьютеризированная оценка кожи, в которой используются отсканированные изображения поражений кожи с течением времени для измерения их размеров
    • УЗИ для измерения кровотока в тканях и глубины поражения
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) для измерения глубины поражений

    Не всем детям нужны все эти тесты.

    Управление и лечение

    Как лечится ювенильная локализованная склеродермия?

    Лечение ювенильной локализованной склеродермии зависит от тяжести заболевания.Цель лечения — остановить воспаление, предотвратить ухудшение заболевания и уменьшить образование фиброзной ткани. Доступные методы лечения оказывают очень незначительное влияние на фиброзную (рубцовую) ткань после ее образования. Фиброзная ткань является конечной стадией воспаления. После того, как воспаление прошло, тело способно реабсорбировать часть фиброзной ткани, и кожа снова может стать мягкой.

    Лечение обычно длится 2-3 года и включает некоторую комбинацию следующих вариантов:

    • Кортикостероиды : крем для местного применения, пероральные или внутривенные препараты.
    • Крем для местного применения : кальципотриен (Dovonex®), такролимус (Protopic®, Prograf®), пимекролимус (Elidel®) и имихимод (Aldara®, Zyclara®)
    • Иммуномодулирующие средства : метотрексат (Otrexup®, Rasuvo®), микофенолата мофетил (CellCept®, Myfortic®)
    • Кремы для кожи , содержащие ланолин для облегчения сухости и зуда
    • Фототерапия с использованием ультрафиолетовых (UVV/UVB) лучей для размягчения бляшек. Делать это нужно осторожно, так как это может преждевременно состарить кожу или привести к раку кожи.
    • Физиотерапия и массаж для улучшения мышечной силы и поддержания подвижности суставов

    Профилактика

    Можно ли предотвратить ювенильную локализованную склеродермию?

    Неизвестно, как предотвратить ювенильную локализованную склеродермию. Это не заразно: вы не можете заразиться склеродермией при рукопожатии, объятиях, поцелуях, половом контакте, контакте с кровью или биологическими жидкостями, совместном использовании столовых приборов или воздушно-капельным путем при кашле или чихании.Склеродермия не передается по наследству.

    Перспективы/прогноз

    Каков прогноз (перспективы) для пациентов с ювенильной локализованной склеродермией?

    Ювенильная локализованная склеродермия часто поражает только кожные ткани и не поражает основные органы. Может стать лучше или пройти само. В какой-то момент твердая кожа может смягчиться, и могут остаться только гиперпигментированные (потемневшие) участки. Старые поражения могут рецидивировать (вернуться) или могут развиться новые поражения кожи.Локализованная склеродермия редко трансформируется в более серьезный системный склероз.

    У некоторых пациентов кожа может огрубеть, а у других могут быть повреждены кожа или конечности. Хирургическое вмешательство может быть необходимо, если болезнь плохо контролировалась, когда пациент был моложе, и если есть деформации костей или лица. Операция не должна проводиться до тех пор, пока ребенок не закончил рост и болезнь не находится в активной стадии. Ювенильная локализованная склеродермия не , а сокращает продолжительность жизни человека.

    Дети с морфеей должны жить как можно более нормальной жизнью. Они должны посещать школу, заниматься спортом и принимать участие во внеклассных и семейных мероприятиях.

    В целом, нет конкретных ограничений на физическую активность детей (при условии, что она безопасна). Упражнения не вредят детям с морфеей; на самом деле, это помогает предотвратить ухудшение состояния и увеличивает мышечную силу и мышечную выносливость.

    Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при морфее и не ухудшила бы ее состояние.Поэтому дети с морфеей должны придерживаться сбалансированной здоровой диеты.

    Жить с

    Существует ли группа поддержки для больных ювенильной локализованной склеродермией?

    Фонд склеродермии (https://www.

    Склеродермия линейная: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.