Саркома ходжкина – что это за болезнь, сколько живут, симптомы у взрослых

Разработкой такого режима питания должен заниматься сертифицированный врач-диетолог, который способен высчитать энергетические потери, потребность в насыщенных жирах и углеводах, а также суточную норму витаминных комплексов.

protivraka.su

что это за болезнь, симптомы, причины возникновения

Лимфома Ходжкина — онкологическое заболевание чаще встречающееся у молодых людей и детей. Конечно, подобный диагноз вызовет страх у любого. Однако данное заболевание имеет положительные прогнозы излечения даже при значительном распространении злокачественного процесса.

Что такое лимфома Ходжкина

Первые записи о данной патологии датированы 1832 годом и сделаны Томасом Ходжкиным. Другое название заболевание – лимфогранулематоз. Подвержены лимфоме Ходжкина больше мужчины, нежели женщины.

До того момента, как была разработана и введена в практику классификация лимфом предполагали, что лимфогранулематоз имеет в развитии 2 пика – в до 40 лет и после 50. Однако современная медицина доказала, что второй пик отсутствует или имеет незначительное развитие.

В 85% случаев Лимфома Ходжкина, ранее считавшаяся неизлечимой, отступает полностью или наступает стойкая ремиссия.

На ранней стадии развития патология не имеет явных признаков. Поражая лимфатические узлы, лимфогранулематоз вовлекает в патологический процесс другие органы, на этом этапе появляется симптоматика. Она зависит от того какие системы и органы поражены заболеванием.

Причины образования лимфомы Ходжкина

Причины возникновения лимфомы Ходжкина науке не известны. Существует теория о том, что заболевание представляет собой В-клеточное новообразование, которое прогрессирует на фоне Т-клеточного иммунодефицита, вызванного гипофункцией тимуса.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

1. Заболевания инфекционной природы, при этом происходит бесконтрольное деление клеток лимфосистемы. Под влиянием вирусов в клетках начинается мутация.
2. Врожденные патологии иммунной системы – синдром Луи-Бара, Вискотта-Олдрича и др..
3. Заболевания аутоиммунной системы – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная волчанка и др.
4. Предрасположенность на генном уровне. Хотя генетические маркеры не выявлены, но статистика утверждает, что в семьях, где данная патология уже диагностировались, процент заболеваемости выше.
5. Работа на вредном производстве. Контакт с канцерогенными химическими соединениями – бензолами, анилиновыми красителями, солями тяжелых металлов и др. приводит к развитию лимфомы Ходжкина.
6. Радиация, облучение, действие электрических полей токов высокой частоты.

Признаки, симптомы и проявления

Определить заболевание на начальной стадии практически невозможно. Лимфома Ходжкина чаще диагностируется на 3-4 стадии. В этот период лимфогранулематоз имеет следующие симптомы:

1. В первую очередь происходит увеличение лимфатических узлов. Обычно это можно заметить в области шеи. При этом человек не чувствует никаких дискомфортных ощущений. Иногда сначала в патологический процесс вовлекается паховая область. Лимфоузлы при этом могут разрастаться до колоссальных размеров.
2. В случае лимфогранулематоза печень и селезенка увеличиваются в размерах, но беспокойств больному не причиняют.
3. Переломы из-за хрупкости костной системы. такое явление характерно для людей, метастазы у которых дошли до костей.
4. Чувство нестерпимого зуда. Такое явление обусловлено увеличением количества лейкоцитов в крови.
5. Беспричинный кашель, приступы которого не снимаются приемом медикаментозных средств.
6. Из-за пережима бронхов возникает одышка, причем как состоянии покоя, так и после физических нагрузок.
7. Затрудненное глотание. Это происходит из-за пережимания пищевода увеличенными лимфоузлами.
8. Отечность.
9. Диарея сменяющаяся запором, метеоризм.
10. Рвота и чувство тошноты.
11. Чрезмерное потоотделение.
12. В редких случаях наблюдается онемение в конечностях, почечная дисфункция.

Ослабление иммунитета может проявляться следующими симптомами:

1. Повышение температуры, озноб и ломота в теле. Данные проявления списываются на простуду, однако они проявляются снова и снова.
2. Постоянное чувство усталости, которое не дает вести привычный образ жизни.
3. Стремительная потеря веса.
4. Подверженность инфекционным заболеваниям.

Стадии лимфомы Ходжкина

В зависимости от степени поражения и распространения лимфому Ходжкина классифицирую на стадии:

1. Начальная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений. Патология на данном этапе обнаруживается крайне редко, в основном случайно, при обследовании совершенно по другому поводу. В патологический процесс вовлечены одиночные лимфоузлы.
2. При лимфогранулематозе 2 степени поражены несколько групп лимфоузлов, при этом диагностируются гранулематозные новообразования в ближайших системах и органах.
3. 3 стадия отличается множественным поражением лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки. Гранулематозные включения образуются уже в нескольких органах: чаще всего это селезенка, печень и сердце.
4. На 4 стадии онкопроцессы затрагивают уже многие системы, нарушая их функционирование. Параллельно наблюдается увеличение лимфоузлов.

Клиническая картина при лимфоме Ходжкина весьма разнообразна, все зависит от того какие органы и структуры вовлечены в патологический процесс. Отсутствие симптомов на начальной стадии становится причиной диагностики заболевания на поздних стадиях.

Лечение лимфомы Ходжкина

Стандартная система терапии онкологических заболеваний — хирургия, лучевая терапия, химия — не применима при лимфоме Ходжкина. Операция допускается лишь при поражении одного лимфатического узла, что должно быть подтверждено компьютерной или магнитнорезонансной томографией и исследованиями крови. При этом специалисты в большинстве случаев не прибегают в дальнейшем к радио- и химиотерапии.

Классическая картина на более поздних стадиях требует комплексного лечения, которое включает прием нескольких химиопрепаратов. Длительность и дозировка препаратов зависит от стадии, к примеру, на первой стадии заболевания показано 2 цикла цитостатиков, на более поздних — 4-6 курсов. Высокая концентрация химиопрепаратов требуется для подавления развития атипичных клеток, но это провоцирует массу побочных эффектов. Снизить уровень неблагоприятного воздействия способны новейшие цитостатики, но они из-за своей дороговизны применяются, в основном, за границей. После прохождения курса больной обследуется, для определения эффективности проводимой терапии.

При отсутствии должного воздействия циостатиков пациенту показан курс лучевой терапии. Доза и длительность курса определяется специалистами в индивидуальном порядке. Достичь положительных результатов помогает направленное действие радиолуча под контролем компьютерного томографа.

Значительно улучшить прогноз позволяет применение инновационных методик. К примеру, лечение моноклональными антителами, которые точечно убивают атипичные клетки и восстанавливая функции иммунной системы. Сюда же можно отнести и пересадку костного мозга. Однако данные методики отличаются своей высокой стоимостью и требуют высокого профессионализма от медицинского персонала.

На поздних стадиях возможна резекция селезенки, с последующим назначением кортикостероидов и других симптоматических мероприятия.

Всех без исключения — и больных, и его родственников интересует вопрос — сколько можно прожить с данным заболеванием. Лимфома Ходжкина считается тяжелым заболеванием, но не является неизлечимым. Продолжительность жизни зависит от стадии и распространения патологического процесса, возраста пациента, ответа организма на применение химиопрепаратов и терапии блучением.

На 1 стадии полностью излечиваются от болезни 98%, на 2 — 95%, конечно при условии грамотного лечения. Статистика показывает, что на 3 стадии прогноз 5-летней выживаемости достигает 70%. Однако на данном этапе значительно возрастает риск рецидива.

Важно. Особое внимание уделяется возникновению обострений: повторное диагностирование лимфогранулематоза в первый год после терапии значительно ухудшает прогнозные показатели выживаемости.

Даже 4 стадия имеет положительные прогнозы в 60% случаев, но только при условии проведения правильно подобранного курса высокодозированной радио- и химиотерапии.

Профилактика лимфомы Ходжкина

Вследствие того что этиология возникновения лимфомы Ходжкина до сих пор невыяснена, специальных профилактических мероприятий не разработано. Следует постоянно следить за состоянием своего здоровья, своевременно лечить заболевания вирусной и инфекционной природы, принимать витаминизированные комплексы и отказаться от курения и алкоголя. Активный образ жизни и здоровое питание помогут избежать многих проблем со здоровьем.

Особого внимания заслуживает профилактика возникновения рецидивов. После успешной терапии рекомендуется избегать физио-, электро- и тепловых процедур, чрезмерных физических нагрузок.

Запрещена работа на вредном производстве. Для поддержания нормального уровня лейкоцитов в крови показаны переливания крови. Для предотвращения нежелательных явлений женщинам следует планировать зачатие через 2 года после выздоровления.

Болезнь Ходжкина – опасное онкологическое заболевание. К счастью, процент излечения весьма высок, но он напрямую зависит от своевременности диагностики и правильности назначаемого лечения. Для предотвращения возникновения и развития любых заболеваний следует ежегодно проходить диспансеризацию.

onkologpro.ru

Лимфома Ходжкина — симптомы, стадии, лечение, прогноз

Лимфома Ходжкина — это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование.

Заболевание лимфома Ходжкина впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

Лимфома Ходжкина поражает две возрастные категории – это люди от 14 до 40 лет, а также после 50 лет. Хотя в настоящее время стало известно, что люди старше пятидесяти не всегда попадают в эту отчётность.

Лимфома Ходжкина причины

Причина возникновения заболевания, которая образует злокачественные клетки при данной патологии, до сегодняшнего дня неизвестна.

Лимфома Ходжкина отличается некоторыми чертами, которые приближают её к воспалительным процессам (лейкоцитозу, волнообразной лихорадке, повышенному СОЭ, ночным потоотделениям).

Но при такой обнаруженной разнообразной флоре у пациентов с болезнью Ходжкина и абсолютного бездействия противовоспалительной терапии нельзя полностью отнести заболевание к инфекционной этиологии. А вот на основании эпидемиологических и гистологических исследований были получены доказательства причастности лимфомы Ходжкина к вирусному происхождению, что свидетельствует об увеличении риска развития заболевания у лиц, которые перенесли мононуклеоз инфекционного  характера.

Возбудителем этого заболевания считается вирус Эптайна – Барр (ЭБВ), который изначально был выделен из клеточных культур лимфомы Беркитта. То, что данные заболевания имеют определённые связи и ЭБВ играет особую роль в причинах развития лимфомы Ходжкина, говорит сходство клеток Березовского – Штенберга с теми клетками, из которых состоит лифридная ткань при мононуклеозе.

Кроме того, были обнаружены высокие титры гуморальных антител к антителу вируса Эптайна – Барра у больных с опухолевым заболеванием.

При болезни, имеющей смешанные клетки и лимфоидном истощении, которое отличается неблагоприятным прогнозом, были обнаружены высокие показатели антител к вирусу.

Таким образом, на данный момент можно допустить и вирусную, и инфекционную природу возникновения лимфомы Ходжкина. Хотя не существует абсолютного доказательства, что эти агенты играют непосредственную роль в развитии опухоли. Возможно, опухолевому образованию клеток лимфомы предшествует вирусная инфекция.

Есть определённые предположения, что лимфома Ходжкина связана с хроническим конфликтом в иммунитете организма. Это всё базируется на совпадении клинической симптоматики лимфомы Ходжкина и поражениях лимфогранулёмы с проявлениями морфологического характера, которые наблюдаются при определённых иммунных реакциях организма.

Лимфома Ходжкина представляется в виде аутоиммунного процесса, который развивается в результате бластоматозного изменения клеток лимфы под действием длительного раздражения антигенов.

При использовании иммунофенотипированого и цитогенетического методов исследования был установлен клон опухоли при лимфоме Ходжкина, которая образовывается из В- клеток, а у клеток Березовского-Штернберга всего 1% в клеточной популяции. Но не только эти клетки находятся в лимфогранулёме, но и одноядерные клетки Ходжкина, что является промежуточным кольцом в злокачественном образовании. К тому же  цитогенетические исследования показывают, что лимфоузлы при лимфоме Ходжкина имеют клетки с измененным кариотипом и эти изменения касаются и количества, и структуры хромосомного набора.

Лимфома Ходжкина симптомы

Патологическое опухолевое заболевание характеризуется разнообразием клинической картины, которая обусловлена поражением разных групп лимфоузлов и органов. Симптоматика лимфомы Ходжкина состоит из двух групп. К ним относятся общие симптомы заболевания и местные проявления патологического процесса.

Практически у каждого больного лимфомой Ходжкина эти общие симптомы наблюдаются в виде температурных подъёмов тела, быстрой утомляемости и слабости во всём организме, ночных потоотделений, зуда кожи, суставных и головных болей, а также болей в костях. Подъём температуры тела относится к первым симптомам лимфомы Ходжкина. В начале патологического процесса температура находится на субфебрильных цифрах, а вот повышается она ближе к вечеру.

По мере того как заболевание начинает прогрессировать, то и температура достигает высоких показателей – 39-40 градусов с ночным ознобом тела и обильным потоотделением. Также больные постоянно предъявляют жалобы на общую слабость, которая приводит к снижению работоспособности.

Кожный зуд не всегда присутствует при лимфоме Ходжкина, но иногда возникает задолго до изменений в органах и

vlanamed.com

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.

Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.

Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

• Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
• Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
• Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
• С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) — самый редкий подтип у детей.

Частота возникновения болезни ходжкина

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) — дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.

Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.

В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови — признаки поражения печени.

При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.

После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания — с 1 по 4 — в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

К стадии добавляют символы «А» или «Б», указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.

Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами «б» и «а».

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие — внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP — адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

ABVD — адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.

OEPA — онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

BEACOPP — блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:

BCNU (кармустин),

CCNU (ломустин),

циклофосфан,

натулан (прокарбазин)

и другие более редко применяющиеся препараты.

Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.

Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная — 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% — при 3 и около 75% — при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

www.pror.ru

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослых

Различают два основных типа лимфом — болезнь Ходжкина, названную так по имени автора, описавшего это заболевание, и неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.

При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных — около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% — лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% — женщины. Средний возраст пациентов — 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

 Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине — белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI — по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лечение неходжкинских лимфом

Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.

Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.

У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.

Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.

Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.

Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.

Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.

Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.

Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.

Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.

Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).

Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.

Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.

Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.

В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.

Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.

В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.

Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:

• избегать контактов с инфекцией
• носить хирургические маски больными, посетителями и персоналом
• использовать хирургические стерильные перчатки
• тщательно мыть руки
• не употреблять сырые овощи и фрукты, а также продукты, которые могут содержать микробы
• не контактировать с детьми, которые чаще взрослых являются носителями инфекций

Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.

Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.

Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.

Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.

Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.

Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.

Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.

При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.

Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.

Костный мозг или периферические стволовые клетки получают от больного или донора до начала интенсивной химиотерапии или облучения, а затем вновь возвращают больному после проведенного лечения для восстановления показателей крови. Через 2-3 недели начинают повышаться показатели лейкоцитов, а затем — тромбоцитов и эритроцитов.

Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.

Из отдаленных осложнений следует отметить:

• Лучевое повреждение легких, вызывающее одышку
• Болезнь отторжения при аллогенной трансплантации
• Повреждение яичников у женщин, приводящее к бесплодию
• Бесплодие у мужчин
• Повреждение щитовидной железы
• Развитие катаракты
• Поражение костей, вызывающее асептический (не воспалительный) некроз
• Развитие лейкоза

www.pror.ru