Содержание

Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии

Благодаря новым возможностям неинвазивной нейровизуализации, в первую очередь магнитно-резонансной и компьютерно-томографической ангиографии, удалось выделить некоторые ранее недостаточно изученные причины возникновения инсультов. Расслаивание (диссекция) цервикальных и церебральных артерий впервые описано в середине прошлого столетия [4]. Считалось, что оно имеет только травматический генез и сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. С конца 70-х годов ХХ века благодаря применению ангиографии стали появляться сообщения о спонтанных диссекциях сонных и позвоночных артерий, приводящих к развитию инсультов [4]. По данным литературы, диссекция церебральных артерий — одна из основных причин ишемического инсульта у детей и молодых людей до 45 лет [7], частота которой составляет от 5 до 22 % среди прочих причин инфарктов мозга в молодом возрасте [12].

Диссекция (от лат. dissecans — расслаивающий, проникающий между) представляет собой расслоение артериальной стенки, обусловленное проникновением в нее крови из артериального русла через разрыв интимы экстра- или интракраниальных артерий. Формирующееся расслоение, пролабирующее в просвет артерии, приводит к ее стенозу, а иногда к окклюзии. Дальнейшее распространение интрамурального кровоизлияния в сторону наружной оболочки сосудистой стенки (адвентиции) приводит к аневризматическому расширению артерии, которое может служить источником субарахноидального кровоизлияния [1]. Диссекции могут подвергаться любые крупные артериальные стволы, причем наиболее часто поражаются экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий (ВСА) — в 75 % случаев, реже — экстракраниальные отделы позвоночных артерий — 15 %, и остальные 10% наблюдений приходятся на интракраниальные отделы магистральных артерий головы, а также среднюю мозговую и основную артерии. У женщин эта патология встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Клинические проявления цервикальной и церебральной артериальной диссекции весьма вариабельны. Основными нозологическими формами спонтанной диссекции считаются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инфаркты мозга, субарахноидальные кровоизлияния. ТИА диагностируются у 15–20,6 % больных со спонтанной диссекцией при практически равной частоте в каротидном и вертебробазилярном бассейнах. Инфаркт мозга описан у 62,3–84 % пациентов, реже наблюдаются ишемическая нейропатия зрительного нерва (4 %), транзиторная монокулярная слепота (3 %), инфаркты сетчатки (1 %) [7, 10]. Важнейшим механизмом развития инфаркта мозга при диссекции экстракраниальных артерий является артериальная эмболия из зоны повреждения сосуда, и лишь у незначительного числа больных диагностируется гемодинамический вариант инфаркта мозга [12, 14]. Большое значение в развитии спонтанной диссекции придается предрасполагающим факторам, к которым относятся: фиброзно-мышечная дисплазия, крайняя степень извитости и перегибов сосудов, заболевания соединительной ткани, в том числе синдромы Марфана, синдром Элерса — Данлоса и др.
[1, 3, 5, 11]. Фибромускулярная дисплазия является сосудистым синдромом дисплазии соединительной ткани, которая сопровождается поражением артерий эластического типа. Существует несколько определений дисплазии соединительной ткани, согласно определению Г.Д. Дорофеевой (1998) под термином «дисплазия соединительной ткани» подразумевается наличие аномалий тканевых структур соединительной ткани, проявляющихся снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения. Вопросы классификации дисплазии соединительной ткани в настоящее время недостаточно решены. Дисплазия соединительной ткани может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания и распада коллагена [1]. Согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) фиброзно-мышечная дисплазия относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа [1]. По клиническим признакам дисплазия соединительной ткани делится на три группы, соответствующие первичной закладке органов в эмбриогенезе: мезодермальная (патология скелета, кожи, глаз и сосудов), эктодермальная (патология зубов, глаз, центральной нервной системы), эндодермальная (патология кишечника).
При этом Т. Милковска-Дмитровска (1987) рассматривает отдельные виды дисплазии соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная. С.К. Евтушенко [1] предложил выделить выделить нейровазальную форму дисплазии соединительной ткани.

Характерным клиническим проявлением диссекций, наблюдающимся в 80 % случаев, служит сочетание симптомов очаговой ишемии головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика) и головной/шейной боли, возникающей, как правило, на стороне диссекции [1]. Кроме того, у больных со спонтанной диссекцией в анамнезе часто наблюдаются носовые кровотечения, артериальная гипертензия (48 % в одной серии наблюдений), мигренеподобные головные боли. Также клиническим проявлением может быть неполный синдром Горнера — у 28–41%; пульсирующий шум в ушах, парезы черепных нервов и другие локальные неврологические симптомы отмечены в 8–30,6 % случаев. Среди черепных нервов наиболее часто поражаются IX–XII пары, однако описаны парезы глазодвигательных и лицевого нервов. В целом церебральные ишемические симптомы выявляются в 83,6 % случаев [2, 9, 11]. Полный или частичный синдром Горнера длительное время может быть единственным проявлением начинающейся спонтанной диссекции [6].

Для диагностики диссекции церебральных сосудов имеют значение правильно собранный анамнез и данные ультразвукового и нейровизуализационного исследований.

В Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины наблюдалась больная Л., 48 лет, которая поступила с жалобами на боли в области шеи слева, головные боли, головокружение, шум в ушах. Считает себя больной в течение 25 лет, когда стали беспокоить головные боли, головокружения. С детства страдает артериальной гипотензией, повышенной утомляемостью. Головная боль и головокружение усилились около 5 лет назад. Была обследована и пролечена в отделении ангионеврологии ИНВХ, где была обнаружена патологическая извитость внутренней сонной артерии, гемодинамически значимая справа и слева.

Из дополнительных обследований была сделана эхокардиография сердца — выявлен пролапс митрального клапана первой степени. Была произведена операция — резекция с редрессацией левой ВСА в 2004 г., правой ВСА в 2005 г., участок артерии был взят на гистологическое исследование. Больная наблюдалась у ангионевролога и проходила дуплексное сканирование ВСА каждые полгода. На очередном осмотре при дуплексном сканировании было обнаружено расслоение левой ВСА. Больная была направлена в отделение хирургии сосудов для обследования и оперативного лечения. В неврологическом статусе при осмотре: неполный симптом Горнера слева, асимметрия носогубных складок. Мышечная сила в правых и левых конечностях удовлетворительная, рефлексы D = S без четкой разницы, ахилловы S > D. В позе Ромберга устойчива, ПНП удовлетворительная. Больная была обследована. Коагулограмма: АЧТВ — 44; ПТИ — 15; фибриноген — 186,0; ТВ — 17,0; МНО — 1,38; дуплексное сканирование — диссекция левой ВСА (рис. 1).

Больной была сделана селективная ангиография сосудов головного мозга: выявлено аневризмоподобное расширение левой ВСА с пристеночным расслоением (рис. 2).

Больной выполнена операция в связи с угрозой разрыва ВСА: резекция, протезирование левой ВСА эксплантом Gore-tex. Резецированный участок ВСА был направлен на гистологическое исследование (рис. 3). Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной было назначено консервативное лечение с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов, ноотропов. Выписалась на 18-й день в удовлетворительном состоянии, в течение 10 дней после выписки сохранялось непостоянное несистемное головокружение, которое затем самостоятельно прошло. Больная продолжает наблюдение у ангионевролога и ангиохирурга.

На рис. 3 представлены результаты гистологического исследования стенки ВСА, окраска гематоксилин-эозином, увеличение 1 : 100. Во внутренней оболочке артерии наблюдается гиперплазия клеточных элементов и образование циркулярного мышечно-эластического и фиброзно-эластического слоев, истончение среднего слоя артерии. Стрелкой указаны интрамуральные гематомы.

Открытие феномена спонтанной диссекции церебральных артерий позволило начать разработку кардинально новых технологий консервативного и хирургического лечения инсультов. Несмотря на высокую распространенность, дисплазия соединительной ткани и ее проявления часто выпадают из внимания практических врачей. Более широкое знакомство неврологов с данной патологией позволит осваивать и развивать прогрессивные методы лечения тяжелых неврологических заболеваний. Своевременная диагностика артериальных диссекций требует пересмотра сложившихся диагностических стереотипов, особенно у больных с врожденными дисплазиями соединительной ткани.

Bibliography

 1. Евтушенко С.К. и др. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии: Руководство для врачей. — Донецк, 2009. — 265 с. 

2. Калашникова Л.А., Кадыков А.С., Добрынина Л.А., Кротенкова М.В. Расслаивающая гематома (диссекция) внутренней сонной артерии и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Неврол. журн. — 2001. — № 6. — С. 9-12.

3. Калашникова Л.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В. Спонтанное интрамуральное кровоизлияние (диссекция) в интракраниальных артериях и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Журн. неврол. и психиатр. (прил. Инсульт). — 2006. — № 17. — С. 4-14.

4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. — СПб., 2000. — 256 с.

5. Mokri B., Houser W., Sandok B.A., Piepgras G. Spontaneous dissections of the vertebral arteries // Neurology. — 1988. — 38. — 880-885.

6. Mokri B. Headaches in cervical artery dissections // Curr. Pain Headache Rep. — 2002. — 6. — 209-216.

7. Norris J.W., Beletsky V., Nadareishvili Z.G. Sudden neck movement and cervical artery dissection // CMAJ. — 2000. — 163. — 38-40.

8. Norris J.W., Brandt T. Management of cervical arterial dissection // International J. Stroke. — 2006. — 1, 2. — 59-64.

9. Perier O., Cauchie C., Demanet J.C. Intramural hematoma caused by parietal dissection («dissecting aneurysm») of the basilar trunk // Acta Neurol. Belg. — 1964. — 64. — 1064-1074.

10. Quintana J.G., Drew E.C., Richtsmeier T.E., Davis L.E. Vertebral artery dissection and stroke following neck manipulation by Native American healer // Neurology. — 2002. — 58. — 1434-1441.

11. Schievink W.I., Mokri B., O’Fallon W.M. Recurrent spontaneous cervical artery dissection // N. Engl. J. Med. — 1994. — 330. — 393-397.

12. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G. Spontaneous dissections of cervicocephalic arteries in childhood and adolescence // Neurology. — 1994. — 44. — 1607-1612.

13. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G., Kuiper J.D. Recurrent spontaneous artery dissections. Risk in familial versus nonfamilial disease // Stroke. — 1996. — 27. — 622-624.

14. Schievink W.I. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries // N. Engl. J. Med. — 2001. — 344. — 898-902.

Дисплазия соединительной ткани в контексте спортивных тренировок, лечебной физкультуры и врачебного контроля

Кандидат медицинских наук, доцент Л. П. Чурилов
Кандидат медицинских наук, доцент Ю.И. Строев
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург
Доктор медицинских наук, профессор С.А. Варзин
Санкт-Петербургский государственный политехнический университет, Санкт-Петербург

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, марфаноидный фенотип, мышечная масса, щитовидная железа, пол, аутоиммунный тиреоидит, спорт, лечебная физкультура.

Введение. Опорно-дви­га­те­ль­ный аппарат человека – инструмент его физической, в частности спортивной, активности – полностью состоит из мезенхимальных производных. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это группа её системных заболеваний генетически детерминированной, моно- или полигенной мультифакториальной природы, обусловленных нарушением развития мезенхимальных производных в эмбриональном и постнатальном периодах и характеризующихся дефектами самосборки ткани на почве аномалий её распознающих белков либо биорегуляторов и их рецепторов [8].

Наиболее распространенные нетяжелые формы ДСТ при неустановленности первичных генетических дефектов могут трактоваться как конституционно обусловленный преднозологический диатез, при неблагоприятном течении или действии риск-факторов могущий дать сбой адаптационных механизмов с исходом в болезнь. ДСТ объединена в синдромы и фенотипы. Дифференцированные (синдромальные) ДСТ – это наследственные моногенные заболевания, характеризующиеся определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, чаще всего установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом.

К ним относят: синдромы Марфана, Черногубова–Элерса–Данло, несовершенного остеогенеза, Стиклера, Вагнера и др. Недифференцированные (несиндромальные) ДСТ (НДСТ) – это генетически гетерогенная группа не подпадающих полностью под картину того или иного моногенного синдрома полигенных, эпигенетически зависимых форм, ассоциированных с развитием многочисленных хронических заболеваний. НДСТ, по сути, служат нестрого очерченными, перекрывающимися в симптоматике копиями известных синдромов. К ним относят: марфаноидный, элерсоподобный фенотипы и неклассифицируемый фенотип.

Литература

  1. Абдуалимов Т.П. Мышечная масса и уровень тироксина у лиц с марфаноидным фенотипом / Т.П. Абдуалимов // Фундам. наука и клин. мед. (СПбГУ). – 2009. – Т. 13. – С. 3–4.
  2. Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. – СПб.: ЭлБи-СПб, 2009. – 704 с., илл.
  3. Мартиросов Э.Г. Технологии и методы определения состава тела человека / Э.Г. Мартиросов, Д.В. Николаев, С.Г. Руднев. – М.: Наука, 2006. – 248 c.
  4. Муджикова О.М. Особенности иммуноэндокринной реактивности у индивидов с системной дисплазией соединительной ткани / О.М. Муджикова // Фундам. наука и клин. мед. (СПбГУ). – 2006. – Т. 9. – С. 222–223.
  5. Соколова Н.И. Зависимость резерва адаптации организма спортсменов от степени проявления дисплазии соединительной ткани / Н.И. Соколова, Н.В. Криволап // Педагогика, психол. и мед.-биол. пробл. физ. воспит. и спорта. – 2007. – № 5. – С. 182–186.
  6. Строев Ю.И. Гипотрофия юношей призывного возраста – актуальная социальная проблема / Ю.И. Строев, Л.П. Чурилов, Р.М. Йеми и соавт. / Здоровье молодых (ред. М.В. Эрман). – СПб.: СПбГУ, 2005. – С. 16–17.

Информация для связи с автором: [email protected]

Поступила в редакцию 18.04.2014 г.

Дисплазия соединительной ткани. Разбор профессора, д.м.н. Евгения Блюма

Мы сделали видео-разбор истории болезни женщины 42 лет. Биомеханический диагноз: Поражение соединительной ткани на организменном уровне. Соединительно-тканная дисплазия в полиморфизме проявлений.

Чтобы понять глубину разбора, энерго-экономику процесса, механизмы проявлений и методику восстановления желательно смотреть видео до конца. Поверхностный взгляд  не может дать глубинного понимания задач и путей реабилитационного процесса. В основе постановки диагноза, поиска и составления восстановительной стратегии лежит, с одной стороны,  персонализация, с другой, междисциплинарный подход на стыке наук и практик.

Жалобы и история болезни

На видео мы разбираем историю жизни и болезни женщины на протяжении 7 лет, с 35 до 42 лет. Среди жалоб: выраженная мышечная и общая слабость, приступы онемения, покалывания в конечностях и вдоль позвоночника, тремор, светобоязнь и давящие боли за глазными яблоками, подергивания мышц лица, отсутствие менструального цикла на протяжении 2-х лет.

Жалобы впервые возникли 7 лет назад и постоянно прогрессируют. Со временем присоединяются симптомы психосоматики: не продолжительный и неэффективный сон, выраженное напряжение в теле и невозможность уснуть. Артериальное давление часто понижено до 80/55, температура тела обычно 34.6 С. Похожие симптомы возникают на стрессовые ситуации.

Вывод: в результате многочисленных обследований поставлены диагнозы, которые отражают каждый из симптомов, но не дают понимания общей клинической картины и не отвечают на вопрос «Что делать?».

Диагнозы и результаты обследований

Для понимания ситуации, приводим некоторые из результатов: дисметаболическая полинейропатия, гастроптоз, гастродуоденит, гепатохолецистит, двухсторонний нефроптоз, пролапс матки 1 степени, вертебробазилярная недостаточность, дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника, протрузия диска С5-С6. Гемангиома Тh2 и подобные симптоматические диагнозы.

В разные годы обследований и поиска первопричины ставились диагнозы: синдром вегетативной дисфункции с преимущественным нарушением венозного оттока из полости черепа, 
  • депрессивный синдром, 
  • диффузное увеличение щитовидной железы, 
  • гипоплазия эндометрия, кисты левой молочной железы.

Симптоматическая терапия

В результате у женщины сложилось ложное ощущение множества диагнозов, углубление психосоматических проявлений, общая тревога на фоне «постоянных болячек» и постоянного лечения. Подчеркнем, что терапия не давала эффекта, либо краткосрочный незначительный эффект. В разное время назначались: сосудистые препараты, ноотропы, антидепрессанты, спазмолитики, иммуномодулирущие, гепатопротекторы, витаминно- минеральные комплексы, мази смягчающие и гормон-содержащие, флуокситин, магнезия, висцеральный, лечебный массаж.

Результаты и выводы на основе биомеханической диагностики по истории болезни

Мы рассмотрели историю жизни и болезни с точки зрения биомеханических механизмов и энерго-экономики здоровья человека в возрасте от двадцати лет. Вы увидите наглядную схему лестницы здоровья с подробным разбором снижения ресурса здоровья в зависимости от возрастной группы.

Говоря о диагнозе, мы ищем первопричину, которая стала пусковым механизмом формирования множества симптомов. В данном случае, несомненно, нужно смотреть человека, провести биомеханическое тестирование, оценить качество тканей, выявить асимметрии, нарушение геометрии и архитектуры тканей. С точки зрения интегративного подхода, закономерностей между состоянием внешнего каркаса ОДА и внутренним расположением органов, мы видим нарушение структуры и функции соединительной ткани, характерное для поражения соединительной ткани на организменном уровне, соединительно-тканной дисплазии в полиморфизме своих проявлений.

Восстановительный процесс

С точки зрения восстановления мы уже переходим к персональным задачам. Невозможно вернуть то, что разрушалось годами, за одну неделю. Первостепенной задачей будет понимание целей и временных, энергетических возможностей человека. Если женщина готова уделить здоровью один час времени в день в течение одной недели, это не даст результата. Восстановление ресурса здоровья, который методично шел на убывание годами, это долгосрочный процесс. На реабилитацию могут потребоваться часы упорной работы с вовлечением эксперта и дополнительными самостоятельными занятиями ежедневно. Как результат и вознаграждение за труд – возможность переломить негативный тренд и обрести долгожданное здоровье без лекарств и операций.

Смотреть видео

Фиброзно-мышечная дисплазия — Humanitas

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это состояние, вызывающее сужение (стеноз) и растяжение стенки (аневризма) артерий среднего калибра. Области сужения и растяжения стенок появляются рядом друг с другом, вследствие чего может произойти сужение артерии и поражение получающих по ней кровь органов.

При отсутствии лечения фиброзно-мышечная дисплазия может сопровождаться целым рядом осложнений, например, повышением артериального давления или разрывом (расслоением) стенки артерии.

Наиболее часто фиброзно-мышечная дисплазия поражает артерии, ведущие к почкам. Фиброзно-мышечная дисплазия может также поражать артерии, ведущие к головному мозгу, брюшной полости, верхним и нижним конечностям. Несмотря на то, что фиброзно-мышечная дисплазия не поддается окончательному излечению, существуют способы устранения ее симптомов.

 

Симптомы

В большинстве случаев фиброзно-мышечная дисплазия протекает бессимптомно. Тем не менее, в некоторых случаях отмечаются проявления заболевания, в зависимости от того, какая артерия поражена фиброзно-мышечной дисплазией.

Признаки и симптомы со стороны почек.

Поражение артерий, ведущих к почкам (почечных артерий), может вызвать:

  • Высокое артериальное давление
  • Повреждение тканей почки (ишемическая атрофия почек)
  • В редких случаях – хроническая почечная недостаточность
  • Признаки и симптомы со стороны головного мозга

Поражение артерий, ведущих к головному мозгу (сонных артерий), может вызвать:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нечеткость зрения или временную потерю зрения
  • Пульсирующих звон в ушах (тиннитус)
  • Боль в шее
  • Хронические головные боли
  • Слабость лицевых мышц или онемение лица

Признаки и симптомы со стороны брюшной полости

Поражение артерий, ведущих к брюшной полости (брыжеечных артерий), может вызвать:

  • Боль в животе после приема пищи
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Признаки и симптомы со стороны верхних и нижних конечностей

Поражение артерий, ведущих к верхним и нижним конечностям (периферических артерий), может вызвать:

  • Ощущение дискомфорта при движении верхних и нижних конечностей, кистей или стоп
  • Синдром холодных конечностей
  • Слабость
  • Онемение
  • Изменение окраски или внешнего вида кожных покровов
  • В некоторых случаях при фиброзно-мышечной дисплазии происходит сужение более одной артерии.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При наличии фиброзно-мышечной дисплазии и внезапном ухудшении зрения, изменении речи или появлении слабости в верхних и нижних конечностях, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

При наличии каких-либо других перечисленных признаков или симптомов и при подозрении на фиброзно-мышечную дисплазию следует обратиться к врачу. Поскольку фиброзно-мышечная дисплазия может передаваться по наследству, необходимо еще до появления ее симптомов сообщить лечащему врачу о наличии заболевания у близких родственников, это позволит ему рассмотреть имеющиеся изменения в связи с фиброзно-мышечной дисплазией. В настоящее время методов генетической диагностики фиброзно-мышечной дисплазии не существует.

 

Осложнения

Фиброзно-мышечной дисплазии может сопутствовать ряд осложнений. К ним относятся:

Повышенное артериальное давление. Распространенным осложнением фиброзно-мышечной дисплазии является повышение артериального давления. Вследствие сужения артерий повышение давления на их стенки, что усугубляет повреждение артерий и приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям или сердечной недостаточности.
Хроническая почечная недостаточность. На фоне фиброзно-мышечной дисплазии вследствие сужения почечных артерий снижается приток крови к почкам, что ведет к их необратимому поражению.
Расслоение стенок артерий. Вследствие фиброзно-мышечной дисплазии может произойти разрыв артерии, в результате чего кровь просачивается в толщу ее стенки. В результате этого процесса, получившего название расслоение артерии спонтанное расслоение коронарной артерии, происходит снижение притока крови к органу по поврежденной артерии.
Аневризмы. Фиброзно-мышечная дисплазия может привести к ослаблению стенок артерий с их выпячиванием – аневризмой. Разрыв аневризмы – это угрожающее жизни состояние. Аневризма может возникнуть в любой артерии, пораженной фиброзно-мышечной дисплазией.
Инсульт. При расслоении артерии, ведущей к головному мозгу, и при разрыве аневризмы в указанной артерии возможно острое нарушение мозгового кровообращения – инсульт. Наличие высокого артериального давления также повышает риск развития инсульта.

Эктодермальная ангидротическая дисплазия, EDA м.

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование мутаций в гене EDA.

Эктодермальная ангидротическая дисплазия (синдром Криста – Сименса –Турена, OMIM305100) – наследственное заболевание, характеризующееся врождённой гипоплазией потовых желёз, волосяных фолликулов, желёз слизистых оболочек и аплазией большинства зубных зачатков, дисморфогенезом мягких тканей полости рта. Дисморфогенез мягких тканей лица при этом заболевании включает изменения языка. Он увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый налёт. Сосочки на кончике языка сглажены. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пищу водой.

Тип наследования.

Х-сцепленный рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген EDA эктодисплазина-А (ECTODYSPLASIN A) расположен на хромосоме Х в регионе Xql3.1. Содержит экзонов. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию селективной Х-сцепленной агенезии зубов тип 1.

Патогенез и клиническая картина.

Наблюдается гипоплазия потовых желез. В результате нарушенного потоотделения у больных развивается гипертермия. Нарушение терморегуляции может привести к летальному исходу, а также быть причиной умственной отсталости. Сальные и апокриновые железы поражены в меньшей степени. Слезные, бронхиальные железы, а также железы желудочно-кишечного тракта и носовой полости атрофичны. Наблюдается гипоплазия молочных желез и сосков. 

Характерны гиподонтия, адонтия, аномальная форма зубов, тремы. Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие, иногда наблюдается алопеция. Характерно лицо больных: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький, седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши. Кожа истонченная и сухая. 

Отмечаются периорбитальная пигментация, тонкие, морщинистые веки, папулезные изменения на лице, экзема, гиперкератоз ладоней. У некоторых больных наблюдаются конъюнктивит, кератит, ринит, отит и легочные инфекции. 

Язык увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый налет. Сосочки на кончике языка сглажены. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пищу водой. 

У женщин-носительниц при йодной пробе характерно распределение потовых желёз в форме спиралей или V-образно, часто более выраженное на одной стороне тела

Частота встречаемости: 1: 7500 новорожденных.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

 

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

 

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

 

Дисплазия пателло-феморального сочленения

Дисплазия пателло-феморального сочленения — диагноз, который с каждым годом все чаще встречается в заключениях врачей. Попробуем разобраться с этим довольно частым, но с тем же непонятным для пациентов диагнозом.

Что такое Дисплазия пателло-феморального сочленения

Это патологическое состояние, которое характеризуется какими-либо нарушениями в строении костной ткани. Которые образуют слой надколенника и поверхность сустава. В результате этого происходит нездоровое влияние на хрящевые и мышечные волокна. Данное заболевание может быть врожденным или человек может им заболеть в процессе жизни. Врожденная зарождается внутриутробно и может усугубляться в период полового созревания. Как правило, диагностируется в первый год жизни ребенка.

Виды

Принято выделять два вида дисплазии: варусная и вальгусная. Для первой формы характерно О-образное искривление, при котором колени и стопы не могут находиться на одном уровне. Колени в таком случае не могут смыкаться друг с другом.

И второй тип — X-образная дисплазия, когда наблюдается расхождение стоп при сомкнутых коленях.

Возможные причины возникновения

Точные причины возникновения данного заболевания не известны. К возможным моментам, которые могут повлиять на развитие дисплазии относятся:

— вредные привычки матери во время беременности, особенно в первом триместре;
— неправильная позиция плода в утробе матери;
— стресс или подавленное состояние матери во время беременности;
— перенесенные на ранних сроках беременности вирусные или инфекционные заболевания;
— довольно скудное питание во время беременности, недостаток необходимых витаминов и микроэлементов;
— генетическая расположенность к возникновению дисплазии.
Обратите внимание: поскольку данное заболевание наблюдается крайне редко у людей старшего возраста, его принято считать врожденным.
Симптомы и признаки

Распознать первые изменения при дисплазии можно визуально. При более детальной диагностике заметна разница размеров коленных чашечек и разная длина ног. Если мы говорим о детях, то при Дисплазии пателло-феморального сочленения они начинают ходить намного позже одногодок. К тому же при самых первых шагах ребенок не наступает на всю ногу, а ходит только на кончиках пальцев.

В начале заболевания, когда в патологический процесс вовлечен только надколенник какие-либо болевые ощущения не сильно заметны. Далее при развитии заболевания с вовлечением хрящей и сухожилий страдает подвижность всего сустава. На фоне данного заболевания из-за того что коленный сустав полностью не разгибается может развиться хромота. При внешней диагностике диаметр здорового и патологического колена имеет отличия.

Пациенты жалуются на боли в коленях, которые могут усиливаться при изменении погоды или даже незначительных физических нагрузках.

Какой врач лечит

Дисплазию пателло-феморального сочленения лечит врач ортопед.

Важно: при первых признаках заболевания необходимо сразу обратиться за консультацией. Поскольку без своевременно указанной помощи и назначения плана лечения заболевание может перейти в хроническое.

Врач должен осмотреть сустав, назначить соответствующее обследование ( как правило это анализ крови и МРТ сустава), а далее разработать необходимую схему лечения.

Методы лечения

Если дисплазия выявлена на раннем сроке, то в таком случае достаточно будет ношение специального бандажа или тейпа. Данные приспособления фиксируют сустав, таким образом помогая ему развиваться правильно.

При второй стадии дисплазии иммобилизация сустава дополняется физиотерапевтическими методами лечения.

При третьей стадии, поскольку прием медикаментов не будет стимулировать восстановление, единственным правильным решением будет оперативное вмешательство.

Результаты

Результаты лечения напрямую зависят от того на каком сроке развития выявлено заболевание. В целом шансы на полное выздоровление довольно высокие.

Реабилитация и восстановление образа жизни

После того как пациент закончил лечение, можно приступать к ЛФК. Поскольку выполнение даже самых простых физических упражнений способно нормализовать структуру и непосредственно подвижность коленного сустава.

Образ жизни при Дисплазии пателло-феморального сочленения

Пациентам с дисплазией противопоказано долгое пребывание в жарких странах, а также в зонах повышенной радиации. Очень важно не допускать переохлаждения особенно нижних конечностей. В холодное время года не забывать о теплых носках и перчатка.

Женщинам рекомендуется использовать антиварикозные колготки, особенно при работе стоя.

Чтобы возможные последствия заболевания не застали вас внезапно, мы рекомендуем обратиться в нашу клинику, где работают опытные врачи, а также имеется своя диагностическая база. Любой пациент не покидая стен клиники может пройти полное обследование, получить назначения врача и начать лечение.

Записаться

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание. У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг.Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже. Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей.Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, исследования ангиограммы с красителем проводятся только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно провести одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения. Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустка крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, исследования ангиограммы с красителем проводятся только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно провести одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения. Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустка крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, исследования ангиограммы с красителем проводятся только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно провести одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения. Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустка крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, исследования ангиограммы с красителем проводятся только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно провести одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения. Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустка крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) | Медицина Джона Хопкинса

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором некоторые сильные, гибкие клетки артерий замещаются клетками с более волокнистой структурой.Волокнистые клетки менее прочны, а также менее гибки. Это изменение в составе артерий приводит к тому, что они становятся более жесткими и более подверженными повреждениям. Ящур может привести к повышению артериального давления, стенозу, аневризме и иногда расслоению артерий.

Ящур

отличается от большинства других сосудистых заболеваний тем, что не сопровождается воспалением или образованием бляшек. Многие сосудистые проблемы вызваны атеросклерозом, скоплением жировых бляшек внутри артерий, которые затвердевают и сужают их, уменьшая кровоток и иногда приводя к аневризме или расслоению.С другой стороны, ящур — это заболевание стенок артерий, которое может существовать даже при отсутствии образования бляшек.

Как устроены артерии?

Артерии состоят из трех основных слоев:

  • Tunica intima означает «внутренняя оболочка» или внутренний слой, который вступает в непосредственный контакт с кровью во время ее течения.
  • Tunica media означает «средний слой» и является самым толстым слоем. Он состоит из клеток гладкой мускулатуры и эластичных волокон, что позволяет артерии растягиваться, не разрываясь при пульсации крови.
  • Tunica externa (иногда называемая adventitia ) означает «внешняя оболочка» и окружает артерию эластичными волокнами, а также коллагеном, клейким волокном, которое позволяет артериям прилипать к месту.

Каковы последствия фибромышечной дисплазии?

Здоровая эластичная артерия реагирует на ритмичное движение крови расширением и сужением по мере пульсации крови. Артерия, пораженная ящуром, может быть слишком жесткой или недостаточно жесткой.Если артерия слишком жесткая, она не сможет расшириться, поскольку через нее будет течь кровь, что приведет к высокому кровяному давлению. Если артерия недостаточно жесткая, она может вздуться или расшириться, что приведет к аневризме. При одной распространенной форме ящура эти два состояния средней оболочки чередуются, в результате чего пораженный участок выглядит как нить четок: широкая, затем узкая, затем снова широкая, затем снова узкая и т. д.

Где возникает фибромышечная дисплазия?

Хотя ящур можно обнаружить в любом месте тела, наиболее распространенными областями являются почечные артерии (ведущие к почкам), а также сонные и позвоночные артерии на шее, ведущие к головному мозгу. Гораздо реже могут быть вовлечены мезентериальные (пищеварительная система) артерии.

Ящур

часто проявляется более чем в одном месте.

Что вызывает фибромышечную дисплазию?

О причинах ящура известно немного.

  • Ящур может быть обнаружен у детей.
  • Часть случаев считается генетической.
  • Ящур может быть связан с гормонами, так как высокий процент людей с диагнозом ящур — женщины детородного возраста.
  • В Университете Джона Хопкинса и других учреждениях продолжаются исследования, призванные помочь понять причины ящура.

Каковы симптомы фиброзно-мышечной дисплазии?

Ящур может вообще не вызывать симптомов. Когда симптомы действительно возникают, они будут варьироваться в зависимости от типа и местоположения фиброзно-мышечной дисплазии. Симптомы включают:

  • Головная боль или мигрень
  • Пульсирующий шум в ушах, звон или свистящий звук в ушах, возникающий при сердцебиении
  • Боль в шее при расслоении сонной артерии

Наличие определенных состояний также может свидетельствовать о ящуре, особенно когда отсутствуют обычные причины этих состояний, такие как атеросклероз, воспаление и пожилой возраст. Условия включают:

  • Гипертензия (высокое кровяное давление), особенно резистентная гипертензия, у лиц моложе 35 лет
  • Внезапное начало артериальной гипертензии или резкое повышение артериального давления, когда оно ранее хорошо контролировалось
  • Шум (свистящий звук над артерией) в области шеи или живота
  • Инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у лиц молодого возраста и/или без атеросклероза
  • Спонтанный диссекция коронарной артерии (СДКА), особенно у только что родившей женщины

Как диагностируется фибромышечная дисплазия?

Поскольку ящур может не иметь симптомов, многие люди узнают, что у них это заболевание, в результате ангиограммы или другого медицинского теста, проведенного по другой причине.Для некоторых состояние может быть даже не диагностировано до тех пор, пока они не перенесут аневризму, расслоение или другое критическое событие.

Для подтверждения диагноза фиброзно-мышечной дисплазии врач может назначить комбинацию следующих препаратов:

Как лечат фибромышечную дисплазию?

Хотя ящур неизлечим, состояния, вызванные ящуром, можно и нужно лечить, особенно высокое кровяное давление.

Ящур лучше всего лечат врачи-специалисты, имеющие опыт работы с этим заболеванием.Ящур — это «двойное» заболевание, которое приводит к состояниям, часто вызванным другими факторами. У него есть свои, отдельные лучшие практики для лекарств и процедур. Среди подходов, которые может порекомендовать врач, следующие:

  • Лекарства, такие как аспирин, для предотвращения свертывания крови
  • Ежегодные визуализирующие исследования, такие как CTA или MRA
  • Изменения образа жизни, такие как:
    • Отказ от курения
    • Сокращение потребления соли
    • Ежедневные упражнения

Информационная страница о фибромускулярной дисплазии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта


Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов. Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

×

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

×

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов. Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

х

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов. Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения. Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин.Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или обструкции артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует. Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания.Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром. Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания.Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проводит исследования инсульта и сосудистых поражений нервной системы и поддерживает исследования посредством предоставления грантов медицинским учреждениям по всей стране. NINDS является частью Национального института здравоохранения (NIH), основного национального источника финансирования исследований мозга и нервной системы.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Сосудистые заболевания

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел. : 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел.: 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Фибромускулярная дисплазия сонных артерий — StatPearls

Непрерывное обучение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) сонных артерий представляет собой неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание, которое может привести к стенозу и/или аневризме артерий среднего калибра. Ящур является редким заболеванием, которое в основном поражает дистальные экстракраниальные внутренние сонные и почечные артерии. Ящур чаще всего поражает женщин среднего возраста; однако это может повлиять на любого человека любого возраста и пола. В этом упражнении рассматриваются патофизиология, проявления, диагностика ящура и подчеркивается роль системы здравоохранения в лечении этих пациентов.

Цели:

  • Опишите патофизиологию фиброзно-мышечной дисплазии.

  • Обзор лечения фибромышечной дисплазии.

  • Подведите итоги исследований пациента с подозрением на фиброзно-мышечную дисплазию.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) сонной артерии представляет собой неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание, которое может привести к стенозу и/или аневризме артерий среднего калибра. Ящур является редким заболеванием, которое в основном поражает дистальные экстракраниальные внутренние сонные и почечные артерии. Ящур чаще всего поражает женщин среднего возраста; однако это может затронуть любого человека любого возраста и пола.[1][2][3]

Этиология

Происхождение фибромышечной дисплазии неизвестно; однако существует несколько теорий этиологии. Одна теория показывает, что ящур является наследственным заболеванием, поскольку, по-видимому, семейная распространенность составляет 11%. Гормональные эффекты являются еще одной возможной этиологией, поскольку заболевание преобладает у женщин.Гормоны оказывают особое влияние на медиальную ткань артериальной стенки. Другие теории включают иммунологическое повреждение, аномальное эмбриологическое развитие и аномальное распределение vaso vasorum.[2][4][3]

Эпидемиология

Частота фибромышечной дисплазии в общей популяции составляет примерно от 0,42% до 3,4%. Факторы риска включают пол, возраст и историю курения. Заболевание в первую очередь поражает женщин среднего возраста на пятом десятилетии жизни. В большинстве исследований до 90% пациентов с ящуром составляли женщины.Сонная артерия поражается в 75% случаев и часто бывает двусторонней, причем примерно в двух третях вовлекается дополнительное артериальное русло. Ящур часто коррелирует с церебральными аневризмами (31%), фибромышечной дисплазией почечных артерий (до 40%) и диссекциями (63,7%). Также были выявлены гендерные различия. Фибромускулярная дисплазия поражает женщин в два раза чаще, чем мужчин. Женщины чаще имеют внечерепное поражение внутренней сонной артерии и более подвержены шейному (сонному и позвоночному) расслоению и аневризмам.Мужчины имеют более высокую частоту поражения почечных артерий и более склонны к расслоению почек. [2][5][4]

Патофизиология

Существует четыре типа ящура. Наиболее распространенным типом в сонных артериях является медиальная фиброплазия, присутствующая в 85% случаев. Обычная локализация — напротив тел позвонков и дисков от С1 до С3. Для медиальной фиброплазии характерно наличие компактной волокнистой соединительной ткани, заменяющей гладкие мышцы медии. Среда может также показать накопление коллагена и основного вещества, разделяющего дезорганизованные гладкомышечные клетки.Другие три типа — это перимедиальная дисплазия (примерно 10%), интимальная фиброплазия (примерно 5%) и медиальная гиперплазия, которые встречаются редко. Заболевание преимущественно поражает длинные артерии с небольшим количеством ветвей.[1]

Анамнез и физикальное исследование

Пациенты могут быть симптомными или бессимптомными и могут различаться в зависимости от вовлечения артериального сегмента. Наиболее распространенные симптомы похожи на симптомы атеросклеротического заболевания, включая транзиторную ишемическую атаку, инсульт и артериальную гипертензию.Неспецифические симптомы включают головокружение, головные боли, шум в ушах, боль в груди и одышку. При физическом осмотре можно отметить синдром Горнера (обычно ограниченный птозом и миозом), скорее всего, из-за давления на симпатические волокна со стороны сонной артерии. Также существуют сообщения о шуме в сонных артериях, эпигастрии и боках. Также были описаны аномалии черепных нервов и другие неврологические расстройства, а также шум сонной артерии.[5][4]

Оценка

Ящур можно диагностировать с помощью УЗИ, традиционной артериографии, КТ-ангиографии или МРА.Ультразвук может обнаружить повышенную скорость в артерии; тем не менее, он может остаться незамеченным, поскольку ящур обычно расположен более дистально, чем бляшка. Артериография является золотым стандартом для определения признаков ящура, и многие случаи являются случайными находками при артериографии. Наиболее частыми находками являются очаговый стеноз, который выглядит гладким, лентовидным и мультифокальным, придавая визуализируемому виду «нитку жемчуга». «Жемчужины» (или бусины) будут больше в диаметре, чем обычный сосуд.[6]

Лечение/управление

Лечение бессимптомных пациентов включает прекращение курения, антитромбоцитарную терапию, антигипертензивные препараты и постоянный мониторинг. Стероиды и антикоагулянтная терапия не показали никакой роли в лечении. Следует избегать действий, которые могут привести к хлыстовым травмам. Хирургическое лечение должно быть зарезервировано для пациентов с симптомами или пациентов, у которых не было ответа на лекарства от гипертонии.

Хирургические варианты включают открытую хирургическую дилатацию, баллонную дилатацию с открытым доступом или чрескожную транслюминальную ангиопластику. Открытая хирургическая дилатация предполагает использование жестких дилататоров, которые постепенно увеличиваются в размерах и проходят через сонную артерию.Доступ аналогичен каротидной эндартерэктомии; однако требуется большее воздействие, чтобы обеспечить визуализацию расширения и выпрямление экстракраниальной сонной артерии во время прохождения расширителя. Однако эта процедура выполняется без визуализации поверхности просвета; поэтому лечение основано на ощущении, поскольку необходимо оценить длину сегмента и изломов. Баллонная дилатация с открытым доступом является выбором, когда патологический процесс распространяется слишком далеко дистально для диссекции, а ручной контроль дилатации недостаточен. Этот подход также позволяет проводить интервальную артериографию и избегать эмболизации. Последним и предпочтительным выбором для проксимального поражения внутренней сонной артерии является чрескожная транслюминальная ангиопластика (ЧТА), которая представляет собой эндоваскулярную процедуру, которая лучше всего подходит для поражений, которые демонстрируют меньше перегибов и без признаков аневризмы. Она также имеет меньше осложнений, чем открытая операция. При этой технике через катетер вводится проводник, который затем продвигается вперед. Дальнейшее продвижение проводника позволяет провести оболочку сонной артерии по проводнику.Как только оболочка находится на месте, она надувается.[7][8]

Дифференциальная диагностика

Ящур следует дифференцировать с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как атеросклероз и васкулитные процессы. Атеросклероз также может поражать сонные и почечные артерии, однако пациенты, как правило, старше и имеют больше факторов риска, таких как диабет и гиперлипидемия. Кроме того, атеросклероз можно увидеть в проксимальных сегментах артерий, и при визуализации он не выглядит как «нитка жемчуга».Ящур может поражать несколько систем (почечную и церебральную), поэтому его также следует отличать от васкулита. Однако, в отличие от васкулита, обычно нет связи с анемией, тромбоцитопенией или другими воспалительными процессами. Маркеры воспаления, такие как СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и СРБ (С-реактивный белок), будут отрицательными при ящуре.[1]

Осложнения

Ящур может привести ко многим осложнениям; однако они встречаются только примерно в 10% случаев. Одним из таких осложнений является расслоение сонной артерии, приводящее к ее разрыву.Другие включают поражение просвета артерии, вызывающее снижение перфузии и образование тромбов, что может привести к дистальной эмболизации. Существуют также сопутствующие проблемы, которые могут возникнуть и усложнить управление. К ним относятся атеросклеротическая окклюзия каротидной бифуркации, затрудняющая установление причины общемозговых симптомов, экстракраниальные аневризмы сонных артерий, ящур позвоночных и почечных артерий. [1]

Улучшение результатов медицинской бригады

Ящур лучше всего лечит межпрофессиональная команда, состоящая из кардиолога, сосудистого хирурга, интервенционного рентгенолога и терапевта.Последующее наблюдение за такими пациентами обычно осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. Из-за разнообразия проявлений лечение ящура варьируется от ангиопластики со стентированием до открытой пластики. Поскольку болезнь неизлечима и прогрессирует, рекомендуется пожизненное наблюдение. Часто пациентам требуется несколько процедур для расширения кровеносных сосудов, но в конечном итоге у некоторых пациентов действительно развивается терминальная стадия почечной недостаточности, инсульт и проявления заболевания периферических сосудов.Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Olin JW, Sealove BA. Диагностика, лечение и будущее развитие фибромышечной дисплазии. J Vasc Surg. 2011 март;53(3):826-36.e1. [PubMed: 21236620]
2.
Кадиан-Додов Д., Горник Х.Л., Гу Х., Фрёлих Дж., Бахарах Дж.М., Чи Ю.В., Грей Б.Х., Джафф М.Р., Ким Э.С., Мейс П., Шарма А., Клайн-Роджерс Э. , Уайт С, Олин Дж.В. Расслоение и аневризма у пациентов с фибромускулярной дисплазией: результаты исследования U.S. Реестр ящура. J Am Coll Кардиол. 2016 12 июля; 68 (2): 176-85. [PubMed: 27386771]
3.
Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Горник ХЛ. Регистр США по фибромускулярной дисплазии: результаты первых 447 пациентов. Тираж. 2012 26 июня; 125 (25): 3182-90. [PubMed: 22615343]
4.
Ким ЭШ, Олин Дж. В., Фрёлих Дж. Б., Гу Х, Бахарах Дж. М., Грей Б. Х., Джафф М. Р., Катцен Б. Т., Клайн-Роджерс Э., Мейс П. Д., Мацумото А. Х., Макбейн Р. Д., Уайт CJ, Горник ХЛ.Клинические проявления фибромышечной дисплазии варьируются в зависимости от пола пациента: отчет регистра США по фибромышечной дисплазии. J Am Coll Кардиол. 2013 19 ноября; 62 (21): 2026-2028. [PubMed: 23954333]
5.
McInnis CP, Haynor DR, Francis CE. Синдром Горнера при фибромышечной дисплазии без расслоения сонных артерий. Может J Офтальмол. 2016 апр;51(2):e53-5. [PubMed: 27085276]
6.
Меттингер К.Л., Эриксон К. Фибромускулярная дисплазия и головной мозг. I. Наблюдения за ангиографическими, клиническими и генетическими характеристиками.Инсульт. 1982 янв-февраль;13(1):46-52. [PubMed: 7064180]
7.
Шарма А.М., Клайн Б. Регистр Соединенных Штатов по фиброзно-мышечной дисплазии: новые данные и разрушение мифов. Tech Vasc Interv Radiol. 2014 Декабрь; 17 (4): 258-63. [PubMed: 25770640]
8.
Müller BT, Luther B, Hort W, Neumann-Haefelin T, Aulich A, Sandmann W. Хирургическое лечение 50 расслоений сонных артерий: показания и результаты. J Vasc Surg. 2000 г., май; 31(5):980-8. [PubMed: 10805889]
9.
Harriott AM, Zimmerman E, Singhal AB, Jaff MR, Lindsay ME, Rordorf GA.
Дисплазия мышечная: Публикации в СМИ

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.