Дерматомиозит симптомы и лечение: Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит). 

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».

Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких: 
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется: 
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается: 
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования: 
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).

Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит

---

 

Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?

Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания.

Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.

 

При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы

• Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).

• Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).

• Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.

• Отек вокруг глаз.

• Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.

• Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.

• Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.

• Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.

• Лихорадка.

Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.

 

Кому показана консультация ревматолога?

• Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.

• Боли в мышцах.

• Нарушение глотания.

• Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.

• Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.

• Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.

 

Лечение воспалительных миопатий

Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.

Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.

 

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту:

Лечение дерматомиозита | Москва

Дерматомиозит — это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летальным исходом. Встречается чаще всего у людей старше 40 лет, но не исключен дерматомиозит у детей. Зачастую признаки заболевания встречаются у девушек и женщин, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто болезнь обнаруживается во время полового созревания, вследствие чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Причины дерматомиозита

На сегодняшний день причины дерматомиозита до конца не изучены. Спровоцировать заболевание могут вирусные заболевания: грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы, также к распространенным этиологическим факторам относят некоторых простейших и ряд инфекционных заболеваний, вызванных бактериальной флорой (боррелиоз). Развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит может развиваться как остро, так и постепенно. При этом ослабевают мышцы, возникает в них боль. Может резко повышаться температура тела, также в суставах чувствуется боль, они отекают и поражают кожу. Все больные имеют проблемы со скелетными мышцами. Боль в них появляется не только при движении, но и в состоянии покоя. Если процессы начинаются в области лица, то оно обездвиживается и становится похожим на маску. Вокруг глаз появляется пурпурно-лиловая эритрема в виде очков. Когда процесс спускается ниже, то регистрируются нарушения дыхания. На стадии дистрофии мышцы буквально рассасываются и замещаются соединительной тканью. В подкожной клетчатке может развиваться кальциноз. На коже выявляются всевозможные поражения: язвы, папулы, пузыри, ороговения, пигментация. Больного мучает невыносимый зуд. Также происходят всевозможные поражения внутренних органов, например, миокарда, легких, желудка и кишечника, печени, селезенки, лимфоузлов. Также из-за этого страдают суставы, которые теряют нужные соединительные волокна.

Диагностика дерматомиозита

• Общий осмотр
• Биохимический анализ крови — выявляет повышение уровня ферментов, свидетельствующих о повреждении мышечной ткани
• Иммунологические исследования — обнаружение в крови аутоантител к мышечной ткани
• Биопсия мышц – дает возможность обнаружить характерные для дерматомиозита изменения
• Электромиография –  выявляет нарушения мышечной функции
• МРТ – помогает выявить отек мышц еще до начала типичных клинических проявлений

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В процессе лечения подбирается дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов. Если кортикостероидная терапия не принесла успеха, назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина. Для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы. Важная роль отводится витаминным комплексам. Также  применяется внутривенное введение иммуноглобулина и сеансы плазмафереза. В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

Прогноз дерматомиозита и профилактика

Если болезнь не лечить, то летальный исход в течение первых двух лет наступает в 40% случаев. Причина смерти – нарушение дыхания, пневмония или сердечная недостаточность. При поражении гладкой мускулатуры внутренних органов могут развиться желудочно-кишечные кровотечения. Длительное течение заболевания приводит к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности. Однако при адекватном лечении болезни, человек длительное время ведет относительно полноценный образ жизни, сохраняет подвижность и трудоспособность. К сожалению, не существует специфической профилактики болезни, поскольку точно не установлено, что является причиной этой патологии. В целях профилактики важно предотвращать развитие вирусных инфекций. Спровоцировать болезнь может обострение хронического заболевания и аллергического процесса. Важно своевременно выявлять и лечить эти заболевания.

При проведении диагностики дерматомиозита в нашей клинике, используется большой спектр современных лабораторных и инструментальных методов исследования, при необходимости проводится биопсия тканей с последующим морфологическим исследованием. Наши специалисты рассматривают дерматомиозит как комплексное системное нарушение и стараются одновременно минимизировать клинические проявления и отыскать основную причину заболевания.

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

 

Чтобы уточнить цены на прием врача травматолога-ортопеда или другие вопросы пройдите по ссылке ниже

причины, симптомы, диагностика и лечение

Дерматомиозит или болезнь Вагнера —  прогрессирующее поражение соединительной ткани, нарушающая структуру и функции гладкой и исчерченной мускулатуры, кожи и внутренних органов. Чаще всего болеют дети до 15 лет, а так же женщины после сорока.

Причины дерматомиозита

Точная причина дерматомиозита до сих пор не установлена. Принята теория, что природа заболевания мультифакториальная. Выявлена связь между развитием патологии и инфекционными вирусными заболеваниями (пикорнавирусы, герпесвирусы, грипп, парагрипп, вирусы Коксаки) и бактериальными (боррелии, гемолитические стрептококки, токсоплазма).

Среди факторов риска выделяют прием соматотропина и D-пеницилламина, вакцинацию против кори, паротита, краснухи, холеры и тифа. Не исключается генетическая предрасположенность.  Из-за повышенного распространения заболевания в южных странах, а так же обострения симптомов в весенне-летний период, можно говорить об отрицательном слиянии чрезмерной инсоляции.

Симптомы

Проявления обусловлены генерализованным поражением тканей организма.

1. Кожа:
   1. Симптом Готтона (красные/розовые шелушащиеся узелки на разгибательных поверхностях мелких суставов).
   2. Гелиотропная сыпь (лиловые/красные кожные высыпания на веках, сочетающиеся с отеком вокруг глаз). Может располагаться на туловище, руках, животе, ягодицах, бедрах и голенях.
   3. Покраснение кожи вокруг ногтей, ее разрастание.
2. Скелетные мышцы:
   1. Симметричная слабость плечевого и тазового пояса, брюшного пресса.
   2. Больные плохо удерживают голову.
   3. Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры.
   4. Изменение тембра голоса.
   5. Боль в мышцах, контрактуры.
3. Легкие:
   1. Гиповентиляция, мышечная слабость.
   2. Присоединение инфекции.
   3. Аспирация жидкости во время еды.
4. Кальциноз
5. Суставной синдром (боли, контрактуры, скованность).
6. Сердце (тахикардия, приглушенность тонов, аритмия).
7. ЖКТ (гастрит, колит, язва).

Диагностика

Диагностикой заболевания занимается ревматолог или иммунолог. Он назначает следующие лабораторные тесты:

1. Биохимия крови (повышение альдолазы, креатинфосфокиназы, креатинина, ревматоидного фактора, миоглобина и фибриногена).
2. Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускоренное СОЭ).
3. Общий анализ мочи (наличие миоглобина).
4. Электромиография (повышенная возбудимость).
5. ЭКГ (нарушения ритма и проводимости).
6. Рентген (кальцинаты в суставах).
7. Биопсия мышц (воспалительные изменения, дегенерация тканей).

Виды

По происхождению выделяют:

• Идиопатический.
• Паранеопластический (вторичный, связанный с опухолью).
• Ювенильный (детский).
• Полимиозит в сочетании с другими болезнями соединительной ткани.

По течению:

• Острое
• Подострое
• Хроническое

Лечение

Специфическая терапия не разработана. На текущий момент используется патогенетическое и симптоматическое лечение. В него входит:

• Глюкокортикостероиды.
• Улучшение микроциркуляции.
• Нормализация обмена веществ.
• Иммунодепрессанты.
• Цитостатики.

Среди осложнений выделяют стойкую деформацию суставов и мышц, приводящую к инвалидности. Профилактики заболевания не существует.

Дерматомиозит — ПроМедицина Уфа

Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит).

Дерматомиозит — заболевание редкое, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Причины

Развитию заболевания обычно предшествует обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.

Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия.

Симптомы

При остром течении болезни уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс большая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
Подострое течение характерно тем, что дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья).
Если дерматомиозит имеет хроническое течение, то болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

— Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
— Анализ крови
— Электрокардиография  позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
— Спирография позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.

При иммунологическом исследовании выявляется высокий титр ревматоидного фактора. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом будет биопсия мышц. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Лечение

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии..

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Дерматомиозит › Болезни › ДокторПитер.ру

Дерматомиозит – это системное заболевание, поражающее кожу и мышцы. Из-за поражения мышц в патологический процесс вовлекаются сосуды и внутренние органы.

Признаки

Заболевание развивается медленно, но может начаться и остро. Пациент все чаще ощущает слабость в руках и ногах, его беспокоят боли в мышцах, причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании. При этом мышцы увеличиваются в объеме и уплотняются. Все это сопровождается значительным повышением температуры (38-39°). Однако через некоторое время мышцы уменьшаются в объеме, а часто даже замещаются соединительной тканью – развивается миофиброз.

Через некоторое время мышцы слабеют настолько, что человеку становится сложно поднимать руки и ноги, самостоятельно садиться. Часто поражаются и мышцы шеи, при этом пациент не в состоянии держать голову. Также может нарушаться процесс глотания. В тяжелых случаях пациенты не в состоянии глотать вообще.

При дерматомиозите страдает и кожа – развивается фотодерматит, появляются зудящие высыпания, сосудистые звездочки, кожа становится либо гиперпигментированной, либо слабопигментированной, краснеет кожа лица и зоны декольте, причем часто краснота появляется на носу и щеках и напоминает бабочку, как при системной красной волчанке. На пальцах рук, запястьях, локтях и коленях появляются красные шелушащиеся пятна (синдром Готтрона), ногти становятся ломкими, исчерченными, кожа на ладонях шелушится. 

При поражении мимических мышц лицо страдающего напоминает маску. Область вокруг глаз отекает, часто развивается конъюнктивит.

Довольно часто страдающие дерматомиозитом жалуются на стоматит.

Из-за поражения межреберных мышц и диафрагмы затрудняется дыхание. Пациент начинает жаловаться на одышку, его кожа приобретает синюшный оттенок. Из-за снижения вентиляции легких часто к дерматомиозиту присоединяются бактериальные инфекции, например, пневмония.

Довольно часто при дерматомиозите поражается и сердечная мышца – развивается миокардит. В этом случае у пациента развивается тахикардия, снижается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность.

При поражении мышц желудочно-кишечного тракта пациент жалуется на потерю аппетита, боли в животе. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

При поражении почек развивается гломерулонефрит.

В 25-30 случаев кожные проявления заболевания отсутствуют. В этом случае говорят о полимиозите.

Описание

Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание, всего регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Женщины страдают этим заболеванием почти в два раза чаще, чем мужчины. Заболеть им может человек любого возраста, однако есть два пика заболевания – переходный возраст и климактерический период.

Точной причины развития этого заболевания врачи пока не знают. Однако предполагают, что дерматомиозит может развиться в результате:

Также известно, что существует и наследственная предрасположенность к этому заболеванию.

Примерно в 30 % случаев дерматомиозит сочетается с онкологическими заболеваниями.

Специалисты считают, что дерматомиозит развивается в результате аутоиммунных процессов.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

• острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
• подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
• хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз – отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

По происхождению выделяют:

• идиопатический (первичный) дерматомиозит;
• паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
• ювенильный (детский) дерматомиозит.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений – аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Диагностика

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов. Пациент должен сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Обязательно нужно сделать биопсию пораженных мышц и электромиографию.

Дополнительно делают рентгенографию легких и электрокардиографию, чтобы определить, как далеко зашла болезнь.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Лечение

Для лечения дерматомиозита применяют высокие дозы кортикостероидов. При достижении терапевтического эффекта дозу гормонов постепенно снижают. Однако эти препараты далеко не всегда улучшают состояние пациента. Если гормоны не работают, назначают препараты, угнетающие иммунитет. Кроме того, назначают витамины – аскорбиновую кислоту и витамины группы В.

Большую роль в лечении этого заболевания играет физиотерапия. В этом случае процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от его состояния, симптомов заболевания и сопутствующих патологий.

В период ремиссии рекомендованы массаж и лечебная физкультура.

При своевременно начатом лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Образ жизни

Страдающие дерматомиозитом не должны перегреваться или переохлаждаться. Им необходимо избегать стрессов и физического перенапряжения.

Если диагноз «дерматомиозит» поставлен в возрасте после 40 лет, необходимо пройти обследование у онколога, так как именно в этом возрасте дерматомиозит часто бывает маркером опухолевого процесса.

Профилактика

Специфической профилактики дерматомиозита не разработано. Однако врачи рекомендуют одеваться по погоде, своевременно лечить инфекционные заболевания, не принимать лекарственные препараты без рекомендации врача и при первых же неприятных симптомах обращаться к врачу.

© Доктор Питер

диагностика и лечение в Лобне

Дерматомиозит – воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отека, преимущественно на открытых участках тела.

Причины возникновения дерматомиозита

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

• незначительное повышение СОЭ;
• умеренный лейкоцитоз;
• увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
• повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.Для подтверждения диагноза следует провести:

• биопсию мышц;
• иммунологические пробы;
• рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов или других глубинных изменений.

Лечение 

Лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях.

Дерматомиозит — Симптомы и причины

Обзор

Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) — это необычное воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может возникать у взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит поражает больше женщин, чем мужчин.

От дерматомиозита нет лекарства, но могут наблюдаться периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функции.

Симптомы

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появляться внезапно или постепенно развиваться с течением времени. Наиболее частые признаки и симптомы включают:

• Скин изменения. Появляется фиолетовая или темно-красная сыпь, чаще всего на лице и веках, а также на суставах, локтях, коленях, груди и спине.Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
• Слабость мышц. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например бедра, бедра, плечи, плечи и шею. Слабость поражает как левую, так и правую части тела и имеет тенденцию постепенно ухудшаться.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас появилась мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причины

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными заболеваниями, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует ткани вашего тела.

Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут иметь значение. Факторы окружающей среды могут включать вирусные инфекции, пребывание на солнце, прием некоторых лекарств и курение.

Осложнения

Возможные осложнения дерматомиозита включают:

• Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
• Аспирационная пневмония. Из-за затрудненного глотания вы также можете вдыхать пищу или жидкости, включая слюну, в легкие.
• Проблемы с дыханием. Если заболевание влияет на мышцы груди, у вас могут быть проблемы с дыханием, например одышка.
• Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания.Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются раньше в ходе заболевания.

Сопутствующие состояния

Дерматомиозит может вызывать другие состояния или повышать риск их развития, в том числе:

• Феномен Рейно. Это состояние вызывает бледность пальцев рук, ног, щек, носа и ушей при воздействии низких температур.
• Другие болезни соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей, страдающих дерматомиозитом, развиваются застойная сердечная недостаточность и проблемы с сердечным ритмом.
• Болезнь легких. Интерстициальное заболевание легких может возникать при дерматомиозите. Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными.Признаки включают сухой кашель и одышку.
• Рак. Дерматомиозит у взрослых связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск рака снижается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозит.

1 июля 2020 г.

Показать ссылки

1. Дерматомиозит.Американская ассоциация миозитов. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. По состоянию на 20 марта 2020 г.
2. Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. По состоянию на 20 марта 2020 г.
3. Miller ML, et al. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.По состоянию на 20 марта 2020 г.
4. AskMayoExpert. Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
5. DeWane ME, et al. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.05.105.
6. Дерматомиозит. Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. По состоянию на 20 марта 2020 г.
7. Waldman R, et al. Дерматомиозит: диагностика и лечение.Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.06.1309.

Дерматомиозит | Johns Hopkins Medicine

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее воспаление мышц и кожную сыпь. Это одна из группы мышечных заболеваний, вызывающих воспаление и отек мышц. Он отличается от других мышечных заболеваний, поскольку также вызывает проблемы с кожей.Термин дерматойозит используется для описания как мышечных, так и кожных симптомов.

Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего поражает взрослых в возрасте от 50 до 70 лет. У женщин в два раза больше шансов диагностировать заболевание, чем у мужчин. Некоторые люди с этим заболеванием также страдают заболеванием соединительной ткани, например волчанкой или ревматоидным артритом.

Что вызывает дерматомиозит?

Точная причина неизвестна, но возможные причины включают:

• Аномальные гены, с которыми вы родились

• Рак, особенно у пожилых людей

• Аутоиммунное заболевание, тип заболевания, при котором иммунная система организма атакует его собственные ткани

• Инфекция, лекарства или другое воздействие в вашем окружении, которое вызывает болезнь

Каковы симптомы дерматомиозита?

Симптомы вызваны отеком и воспалением кровеносных сосудов, кровоснабжающих кожу и мышцы, и могут включать:

• Красная или пурпурная сыпь на участках, подверженных воздействию солнца, которая может вызывать боль или зуд

• Красная или пурпурная припухлость верхних век (гелиотроп)

• Красные или пурпурные пятна на суставах, локтях, коленях и пальцах ног (папулы Готтрона)

• Суставы, которые на ощупь становятся бледными и болезненными в холодных условиях и чувствуют себя лучше при нагревании (феномен Рейно)

• Чешуйчатая, грубая, сухая кожа, которая может привести к истончению волос

• Опухшие красные участки вокруг ногтей

• Твердые уплотнения под кожей, вызванные отложениями кальция (кальциноз)

• Слабость мышц шеи, бедер, спины и плеч

• Проблемы с глотанием и изменения голоса

• Усталость, жар и потеря веса

• Мышечные боли

• Проблемы при вставании со стула или вставании с постели из-за мышечной слабости

Иногда мышечная слабость распространяется также на сердце, желудочно-кишечный тракт и легкие.Это может вызвать проблемы с дыханием и кашель. У взрослых может быть субфебрильная температура, воспаление легких и чувствительность к свету.

Как диагностируется дерматомиозит?

Процесс начинается с истории болезни человека и медицинского осмотра. Врач будет искать основное заболевание, например рак. Также могут быть выполнены тесты, например:

• Анализы крови. Это делается для выявления признаков воспаления мышц. Они также проверяют аномальные белки, которые образуются при аутоиммунных заболеваниях.Наиболее распространенные анализы крови включают мышечный фермент креатинкиназу и антинуклеарные антитела.

• Электромиелограмма (ЭМГ). Это может быть сделано для обнаружения аномальной электрической активности в пораженных мышцах.

• МРТ. В этом тесте используются большие магниты и компьютер для поиска воспаления в организме.

• Биопсия кожи или мышц. Крошечные кусочки ткани исследуются под микроскопом.

Как лечится дерматомиозит?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, вашего возраста и общего состояния здоровья. От этого состояния нет лекарства, но с симптомами можно справиться. Вам может потребоваться более одного вида лечения. И ваше лечение может со временем измениться. Лечебные процедуры включают:

• Физиотерапия. Специальные упражнения помогают растянуть и укрепить мышцы. Могут использоваться ортопедические или вспомогательные приспособления.

• Обработка кожи. Возможно, вам придется избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом, чтобы предотвратить кожную сыпь. Ваш лечащий врач может лечить зудящую кожную сыпь с помощью антигистаминных препаратов или противовоспалительных стероидных кремов, которые наносятся на кожу.

• Противовоспалительные препараты. Это стероидные препараты или кортикостероиды. Они снимают воспаление в организме. Их можно вводить перорально или через капельницу.

• Иммунодепрессанты. Это препараты, которые блокируют или замедляют работу иммунной системы вашего организма. К ним относятся препараты азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид и такролимус.

• Иммуноглобулин. Если вы не ответили на другие виды лечения, вам могут назначить эти препараты. Это продукты донорской крови, которые могут укрепить иммунную систему вашего организма. Они попадают прямо в кровоток через капельницу.

• Хирургия. Может проводиться операция по удалению отложений кальция (кальциноза) под кожей, если они становятся болезненными или инфицированными.

Поговорите со своим врачом о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах всех лекарств.

Дерматомиозит у детей

Что такое дерматомиозит?

Детский дерматомиозит описывает группу мышечных заболеваний, характеризующихся хроническим воспалением мышц, сопровождаемым прогрессирующей мышечной слабостью.

Симптомы

Диагностика

Требуется тщательная клиническая оценка для определения причины симптомов.

Лечение

От дерматомиозита нет лекарства, но вы можете лечить симптомы с помощью лекарств, физиотерапии, физических упражнений, тепловой терапии и отдыха. Лекарства включают кортикостероиды, иммунодепрессанты и мази для местного применения.

Каковы осложнения дерматомиозита?

Возможные осложнения у некоторых людей с дерматомиозитом включают заболевание легких, болезнь сердца или рак.Это может затруднить лечение.

Жизнь с дерматомиозитом

Если у вас дерматомиозит, возможно, вам потребуется лечение до конца жизни. Важно узнать о болезни как можно больше. Работайте в тесном сотрудничестве со своим врачом. Исследователи изучают причины и методы лечения этого состояния. Ранняя диагностика и лечение болезни со временем могут улучшиться.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или вы заметите новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.

Ключевые моменты

• Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее мышечную слабость и кожную сыпь.

• Симптомы включают красную или пурпурную сыпь на открытой солнцу коже и веках, отложения кальция под кожей, мышечную слабость и проблемы с разговором или глотанием.

• Нет лекарства, но лечение проводится для уменьшения симптомов.

• Осложнения включают болезни легких, болезни сердца и рак.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.

• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.

• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.

• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Что такое дерматомиозит? Какие симптомы?

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Поражает кожу и мышцы. Это также влияет на кровеносные сосуды. Это состояние вызывает мышечную слабость и кожную сыпь.Большинство людей в возрасте от 60 до 80 лет. Женщины заболевают вдвое больше, чем мужчины.

Это не обычное явление. Менее 10 из каждого миллиона человек в Соединенных Штатах имеют это.

Причины дерматомиозита

Врачи не совсем уверены, что его вызывает. Это может происходить из гена, быть вызвано окружающей средой или и тем, и другим.

В основном действует как аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваше тело принимает собственные ткани за врага и атакует себя.Когда у вас дерматомиозит, ваша иммунная система воздействует на кровеносные сосуды в мышцах и соединительные ткани кожи.

Симптомы дерматомиозита

Изменения кожи и слабость мышц — это две основные вещи, которые проявляются.

Сыпь при дерматомиозите легко обнаружить. Он неоднородный и имеет пурпурный или красный цвет. Она проявляется на веках и везде, где вы задействуете мышцы для выпрямления суставов, включая:

• Костяшки пальцев
• Локти
• Колени
• Пальцы ног

Обычно эта сыпь является первым признаком.Вы также можете получить другие высыпания, которые обычно красного цвета и появляются на вашем теле:

• Лицо
• Шея
• Плечи
• Верхняя часть груди
• Спина

Ваша кожа может выглядеть как загорелая. Он может ощущаться чешуйчатым, сухим и грубым.

Могут произойти и другие вещи:

• Потеря веса
• Низкая температура
• Воспаленные легкие
• Чувствительность к свету

Иногда дерматомиозит вызывает накопление кальция в твердых шишках под кожей или в мышцах. .Это может проявиться через 1–3 года после появления первых симптомов. У детей больше шансов получить отложения кальция, чем у взрослых.

Это также вызывает мышечную слабость, которая со временем ухудшается. Сначала это происходит с мышцами, ближайшими к центру вашего тела, включая мышцы бедер, бедер, плеч, предплечий и шеи.

Обычно у вас слабые обе стороны тела. У вас также могут появиться боли в суставах, и ваши мышцы могут стать тоньше.

Диагностика дерматомиозита

У вашего врача есть несколько инструментов, которые он может использовать, чтобы выяснить, есть ли у вас дерматомиозит, в том числе следующие:

Анализы крови. После взятия небольшого количества крови иглой ваш врач отправит ее в лабораторию, чтобы проверить, есть ли у вас высокие уровни определенных ферментов. Это может сказать им, повреждены ли ваши мышцы.

Рентген грудной клетки. Это может показать, повреждены ли ваши легкие, что является возможным признаком дерматомиозита.

Электромиография: В этом тесте исследуется электрическая мощность ваших мышц, чтобы определить, где находится слабость. Ваш врач вводит тонкую иглу с электрическим импульсом в вашу мышцу, а затем записывает, сколько электричества вырабатывается, когда вы напрягаетесь и расслабляетесь.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): Ваш врач будет использовать это, чтобы увидеть, где ваши мышцы воспалены.

Биопсия кожи или мышц: Удалив небольшую часть кожи и посмотрев на нее под микроскопом, врач может определить, есть ли у вас дерматомиозит. Они также могут исключить другие заболевания, например волчанку. Этот тест может показать, воспалены ли ваши мышцы или повреждены.

Лечение дерматомиозита и домашние средства

Вы не можете вылечить это состояние, но вы можете лечить симптомы кожи и мышц.В зависимости от ваших симптомов вам может потребоваться обратиться к нескольким врачам или медицинским работникам. Любой из следующих специалистов может принять участие в вашем лечении:

• Терапевт (для общего ухода)
• Ревматолог (при проблемах с соединительными тканями, такими как мышцы и суставы)
• Иммунолог (при проблемах с иммунной системой)
• Физиотерапевт ( чтобы помочь вам восстановить мышечную силу)
• Логопед (чтобы помочь вам с проблемами речи или глотания из-за мышечной слабости)
• Диетолог (для помощи в поиске легкой для употребления пищи, когда глотание затруднено)

Наиболее распространенные лекарства для дерматомиозита включают:

Кроме того, внутривенный иммуноглобулин (IVIg) — это лечение, которое накачивает ваше тело здоровыми антителами из донорской крови через капельницу.Эти антитела блокируют нездоровые, атакующие вашу систему.

В некоторых случаях врач может предложить операцию по удалению отложений кальция.

Дома, вещи, которые могут помочь с мышечными проблемами, вызванными дерматомиозитом, включают:

• Солнцезащитный крем
• Тепловая терапия
• Упражнение
• Ортопедия
• Устройства, которые помогают вам стоять и двигаться
• Отдых
• Обычный распорядок
• Узнай больше о своей болезни
• Соблюдай план лечения
• Узнай свои чувства

Дерматомиозит Осложнения

Дерматомиозит может привести к осложнениям.Если вы заметили следующие признаки, немедленно сообщите об этом своему врачу:

• Проблемы с глотанием. Это происходит, когда заболевание поражает мышцы пищевода.
• Аспирационная пневмония. Если глотание затруднено, вы можете вдохнуть пищу и жидкость в легкие и вызвать пневмонию.
• Проблемы с дыханием. Это может произойти, когда заболевание поражает мышцы груди.
• Отложения кальция. Это может произойти в мышцах, коже и соединительных тканях.

Дерматомиозит | Ассоциация миозитов

Дерматомиозит (СД) может поражать людей любого возраста и пола, но чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По малоизученным причинам дерматомиозит чаще встречается у афроамериканок. Как и в случае с другими типами миозита, у дерматомиозита нет известной причины или метода лечения. Хотя в настоящее время лекарства не существует, существуют методы лечения, которые успешно справляются с симптомами.

Признаки и симптомы дерматомиозита

Для больных СД характерны следующие симптомы:

• Сыпь на веках, щеках, носу, спине, верхней части груди, локтях, коленях и костяшках пальцев
• Чешуйчатая, сухая или грубая кожа
• Проблемы с подъемом из сидячего положения или вставанием после падения
• Общая усталость
• Воспаленные или опухшие участки вокруг ногтей
• Внезапная или прогрессирующая слабость в мышцах шеи, бедер, спины и плеч
• Затруднение при глотании (дисфагия) или ощущение удушья
• Затвердевшие комки или пласты кальция (кальциноз) под кожей кожа

Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов дерматомиозита, мы рекомендуем вам поговорить со своим врачом, чтобы начать процесс диагностики.Поскольку миозит — редкое заболевание, не все врачи знакомы с его признаками и симптомами. Если вы не можете поставить точный диагноз, вам может помочь визит к специалисту.

Сыпь и мышечная слабость

DM — обычно самый простой тип миозита для диагностики из-за кожной сыпи, которая часто появляется до того, как ощущается какая-либо мышечная слабость. Сыпь выглядит пятнистой, темной, красноватой или пурпурной. Чаще всего встречается на веках, щеках, носу, спине, верхней части груди, локтях, коленях и суставах.

В то время как сыпь при дерматомиозите может быть первым признаком болезни, люди с более темной кожей могут не так быстро заметить сыпь. У некоторых людей также появляются уплотнения под кожей, называемые кальцинозом.

Кожная сыпь и слабость мышц вызываются воспалением или отеком кровеносных сосудов под кожей и в мышцах, также называемым васкулитом. Слабость обычно начинается с мышц, которые находятся ближе всего к туловищу и внутри него, таких как мышцы шеи, бедер, спины и плеч.У некоторых пациентов с СД также возникают мышечные боли, сопровождающие слабость.

Амиопатический дерматомиозит

Пациенты, у которых появляется кожная сыпь, но не чувствуют мышечной слабости, скорее всего, страдают амиопатическим СД или синусовым миозитом. Эти пациенты часто называют усталость симптомом, но не испытывают такой же мышечной слабости, как пациенты с дерматомиозитом.

Дерматомиозит: симптомы, причины, лечение

Обзор

Что такое дерматомиозит?

Воспалительное заболевание мышц полимиозит, поражающее кожу, называется дерматомиозитом.В этом состоянии глаза могут быть окружены фиолетовым обесцвечиванием с припухлостью. Кожа на суставах, локтях и коленях может быть чешуйчатой ​​и красной. Кроме того, красная сыпь может появиться на лице, шее и верхней части груди. В жировом слое кожи могут образовываться твердые отложения кальция.

Симптомы и причины

Что вызывает дерматомиозит?

У людей с полимиозитом и дерматомиозитом иммунная система организма перестает работать и начинает атаковать здоровые ткани.Факторы, запускающие этот процесс, неизвестны.

Каковы симптомы дерматомиозита?

Симптомы дерматомиозита могут сильно различаться от пациента к пациенту. У некоторых людей болезнь может проявляться месяцами или годами, прежде чем она проявится. Мышечная слабость может возникнуть одновременно с сыпью или через несколько недель, месяцев или лет. Некоторые другие общие симптомы включают:

• Пятна красноватого или синевато-пурпурного цвета, чаще всего на участках, подверженных воздействию солнца.
• Пурпурные пятна на костных выступах, особенно на суставах.
• Изменение цвета с припухлостью вокруг глаз.
• Рваная кутикула и выступающие кровеносные сосуды на ногтевых складках.
• Красная сыпь на лице, шее, плечах, верхней части груди и локтях.

Диагностика и тесты

Как диагностируется дерматомиозит?

Диагноз дерматомиозит обычно подтверждается следующими тестами:

• Анализы крови для обнаружения повышенного количества мышечных ферментов, таких как креатинкиназа (CK) и иногда лактатдегидрогеназа (LDH).
• Анализы крови для обнаружения аутоантител (антител, которые реагируют с клетками, тканями или нативными белками человека, у которого вырабатываются антитела).
• Биопсия кожи при сыпи.
• Биопсия пораженной мышцы.
• Электромиографическое (ЭМГ) тестирование.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц.

Ведение и лечение

Как лечится дерматомиозит?

Врачи обычно начинают лечение дерматомиозита со стероидных препаратов, таких как преднизон.Иммунодепрессанты могут быть полезны пациентам, которым не помогает преднизон. К ним относятся:

• Метотрексат (торговые марки Rheumatrex® и Trexall®)
• Азатиоприн (торговые марки Imuran® и Azasan®)
• Циклофосфамид (торговая марка Cytoxan®)
• Хлорамбуцил (торговая марка Leukeran®)
• Циклоспорин (торговое название Sandimmune®, Gengraf® и Neoral®)
• Такролимус (торговая марка Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
• Микофенолят (торговая марка CellCept®, Myfortic®)
• Ритуксимаб (торговая марка Rituxan®)

Было показано, что дальнейшее лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), используемым для замедления аутоиммунного процесса, является эффективным и безопасным.Физиотерапия может сохранить мышечную функцию и предотвратить мышечное истощение.

Ресурсы

Где я могу узнать больше о дерматомиозите?

Для получения дополнительной информации см .:

Ассоциация мышечной дистрофии — США
Национальный офис
161 Н. Кларк, Suite 3550
Чикаго, Иллинойс 60601
www.mda.org
Бесплатный звонок: 800.572.1717

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) Информационный центр
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892-3675
Телефон: 301.495.4484
Бесплатный звонок: 877.226.4267 (877.22.NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Факс: 301.718.6366
Электронная почта: [электронная почта защищена] ++
Веб-сайт: ++ https: //www.niams.nih.gov++

Myositis Association
1940 Duke St., Suite 200
Alexandria, VA 22314
Бесплатный звонок: 800.821.7356
Электронная почта: [электронная почта защищена]
www.myositis.org

Признаки и симптомы дерматомиозита — болезни

Признаки и симптомы

Что происходит с дерматомиозитом?

На протяжении многих десятилетий дерматомиозит считался «полимиозитом с сыпью».Сейчас известно, что эти два заболевания имеют некоторые фундаментальные различия, но для большинства врачей кожные («дермато») проявления дерматомиозита делают его отдельным заболеванием среди мышечных заболеваний.

При дерматомиозите характерная красноватая или пурпурная сыпь, предположительно из-за воспаления поверхностных кровеносных сосудов, может возникать на лице, шее и груди; на плечах и верхней части спины, напоминающие шаль; и / или на локтях, коленях и щиколотках. Веки могут выглядеть так, как будто были нанесены тени для век.

Кожа может быть чешуйчатой, сухой и шершавой. Иногда это похоже на солнечный ожог.

Поражение кожи дерматомиозитом не ограничивается высыпаниями.

Состояние, называемое кальцинозом, при котором кальций откладывается прямо под кожей в виде твердых болезненных узелков, также может возникать и, по-видимому, чаще встречается у детей с дерматомиозитом.

Воспаление подкожного жира, называемое панникулитом, также может возникать, вызывая болезненность и ощущение небольших шишек.

Мышцы плеч, предплечий, бедер и шеи проявляют наибольшую слабость. Могут быть задействованы глотательные мышцы, и некоторые люди испытывают трудности с жеванием из-за мышечной слабости.

Слабость обычно становится заметной в течение нескольких недель, но может проходить быстрее (дни) или медленнее (месяцы).

Боль в суставах с истинным артритом (воспалением суставов) или без него может быть частью дерматомиозита.

Сужение кровеносных сосудов вокруг сердца и воспаление ткани сердечной мышцы может привести к сердечным осложнениям.

Также возможно воспаление тканей легких.

У пациентов с дерматомиозитом может наблюдаться воспаление кровеносных сосудов кишечного тракта, глаз и почек, в результате чего эти органы могут быть повреждены.

Дерматомиозит — болезни | Ассоциация мышечной дистрофии

Дерматомиозит

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — одна из воспалительных миопатий, группа мышечных заболеваний, которая включает воспаление мышц или связанных с ними тканей, таких как кровеносные сосуды, кровоснабжающие мышцы.Миопатия — это мышечное заболевание, а воспаление — это реакция на повреждение клеток.

Еще одно название воспалительной миопатии — миозит. Корень мио означает мышцу, а корень itis означает воспаление; Итак, миозит — это воспалительное заболевание мышц.

Каковы симптомы дерматомиозита?

Дерматомиозит отличается среди мышечных заболеваний своим кожным проявлением («дермато»). Красноватая или пурпурная сыпь, предположительно из-за воспаления поверхностных кровеносных сосудов, может появиться на лице, шее и груди; на плечах и верхней части спины, напоминающие шаль; и / или на локтях, коленях и щиколотках.Кожа может быть чешуйчатой, сухой и шершавой. Иногда это похоже на солнечный ожог.

Другие симптомы дерматомиозита включают состояние, называемое кальцинозом, при котором кальций откладывается прямо под кожей в виде твердых болезненных узелков, и панникулит, воспаление жира, лежащего непосредственно под кожей.

Со временем воспалительный процесс при дерматомиозите приводит к разрушению мышечной ткани и сопровождается слабостью, а иногда и болью. Возможна потеря мышечной массы (атрофия).

Мышцы плеч, предплечий, бедер и шеи проявляют наибольшую слабость при дерматомиозите. Также могут быть боли в суставах, воспаление тканей сердца и мышц легких, а также воспаление кровеносных сосудов других органов. Для получения дополнительной информации см. Признаки и симптомы.

Что вызывает дерматомиозит?

В большинстве случаев причина воспалительной миопатии не выяснена. По какой-то причине иммунная система организма поворачивается против собственных мышц и повреждает мышечную ткань в результате аутоиммунного процесса.При дерматомиозите эти клетки атакуют мелкие кровеносные сосуды, снабжающие мышцы и кожу.

Дерматомиозит не является генетическим заболеванием, хотя могут быть генетические факторы, которые делают более или менее вероятным развитие воспалительной миопатии. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Как прогрессирует дерматомиозит?

Дерматомиозит возникает в детстве или в зрелом возрасте, и его прогрессирование постепенное. У детей дебют обычно происходит в возрасте от 5 до 14 лет, и девочки страдают чаще, чем мальчики.Хотя воспалительные миопатии, такие как дерматомиозит, могут вызывать сильный дискомфорт в течение, по крайней мере, определенного периода времени, существуют эффективные методы лечения, и по большей части эти состояния не опасны для жизни.