Содержание

Скрининг аутоиммунного поражения печени

Скрининговое лабораторное обследование, определяющее основные маркеры аутоиммунных заболеваний печени: аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза, а также для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями.

Синонимы русские

Аутоиммунные заболевания печени.

Синонимы английские

Autoimmune liver diseases.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

При аутоиммунных заболеваниях печени выявляются аутоантитела, направленные к различным компонентам клеток и тканей. К аутоантителам, играющим важную роль в установке, дифференциальной диагностике и прогнозе аутоиммунных заболеваний печени, относятся антинуклеарный фактор, антитела к гладким мышцам, антитела к митохондриям, антитела к микросомальной фракции печени и почек.

Антитела к гладким мышцам (АГМА) направлены к компонентам цитоскелета гладких мышц, главным образом к F-актину (фибриллярному актину), и являются серологическим маркером аутоиммунного гепатита. Аутоиммунный гепатит (АИГ) – это хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся прогрессирующим течением, преимущественно перипортальным воспалением печени, а также гипергаммаглобулинемией и появлением аутоантител. АГМА встречаются у 70-80 % больных с данным заболеванием, но наиболее характерны для аутоиммунного гепатита 1-го типа (90-100 %). Они могут быть обнаружены примерно в 5 % случаев у здоровых людей. Наряду с АГМА при подозрении на АИГ 1-го типа рекомендуется определять антинуклеарные антитела, в частности антинуклеарный фактор, который обнаруживается в 50-70 % случаев при данной патологии.

Выявление антинуклеарного фактора (АНФ) с помощью реакции непрямой иммунофлюоресценции является «золотым стандартом» в диагностике аутоиммунных заболеваний. В качестве субстрата реакции используются клетки перевиваемой клеточной линии аденокарциномы гортани человека Нер-2. Метод позволяет оценить основные типы свечения ядер клеток: гомогенный, периферический, гранулярный (мелкогранулярный, крупногранулярный), центромерный, ядрышковый, и цитоплазмы — цитоплазматический (митохондриальный). Следует отметить, что для аутоиммунных заболеваний печени наиболее характерны следующие типы свечения АНФ: цитоплазматический, цитоплазматический (митохондриальный), в частности для АИГ отмечаются также гомогенный и гранулярный типы свечения ядра.

Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM, от англ. anti-liver kidney microsomal) представляют собой гетерогенную группу аутоантител, взаимодействующих с ферментами микросомальной системы окисления печени и почек. Различают несколько вариантов этих антител. Анти-LKM-1 взаимодействуют с ферментом цитохромоксидазой CYP 2D6. Основным антигеном для анти-LKM-2 является цитохромоксидаза CYP 2С9. Анти-LKM-3 направлены против фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы-1. Также описаны анти-LKM к цитохромоксидазе CYP 1A2 и CYP 2A6.

Обнаружение антител к LKM-1 наиболее характерно для АИГ 2-ого типа. Этот вариант аутоиммунного гепатита наиболее характерен для детей, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и имеет наименее благоприятный прогноз по сравнению с АИГ 1 и 3 типов. Также анти-LKM-1 выявляются в сыворотке крови больных вирусным гепатитом С. Обнаружение антител к LKM не является абсолютным диагностическим критерием АИГ, равно как и отрицательный результат на данные аутоантитела не позволяет исключить данный диагноз. Следует проводить комплексное обследование пациентов и исключать все возможные иные причины гепатита. Уровень антител к LKM может снижаться при лечении заболевания, что позволяет использовать этот параметр для оценки активности заболевания.

Антитела к митохондриям (АМА) – это аутоантитела, направленные к компонентам цитоплазмы клеток человека (митохондриям). Известно девять типов АМА (М1–М9), из которых наибольшее клиническое значение при аутоиммунных заболеваниях печени имеют АМА М2 антитела. Они отмечаются у 90-95 % больных первичным билиарным циррозом и направлены к пируват-декарбоксилазному комплексу внутренней мембраны митохондрий. Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммуноопосредованным воспалением и деструкцией малых и средних внутрипеченочных желчных протоков. Данное заболевание чаще встречается у женщин 35-60 лет. Чаще всего АМА М2 обнаруживаются в высоких титрах, в отличие от других видов аутоантител.  

При первичном билиарном циррозе в 30-50 % случаев обнаруживаются антинуклеарные антитела. АНФ может быть представлен цитоплазматическим, митохондриальным, часто в высоких титрах, и центромерным типами свечения.

Антитела к париетальным клеткам желудка направлены преимущественно к клеткам дна желудка, вырабатывающим соляную кислоту и внутренний фактор Кастла, участвующий в механизме всасывания витамина В12 в кишечнике. Данные аутоантитела выявляются у 90 % больных с аутоиммунным гастритом – хроническим гастритом типа А, у 60-90 % больных с пернициозной анемией.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунных заболеваний печени;
  • для диагностики аутоиммунного гепатита 1-го и 2-го типов;
  • для диагностики первичного билиарного цирроза;
  • для дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, инфекционных, токсических и наследственных заболеваний печени;
  • для определения тактики ведения пациентов с гепатитом С;
  • для диагностики причин дефицита витамина В12;
  • для диагностики аутоиммунного гастрита.

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов острого гепатита: боли в правом подреберье, желтухе кожных покровов и видимых слизистых, лихорадке;
  • при наличии симптомов хронического гепатита: слабости, потере веса, анорексии, наличие желтухи в анамнезе, умеренный кожный зуд, кровоточивость десен, носовые кровотечения, артралгии, миалгии;
  • при наличии симптомов аутоиммунного гепатита: артралгии, миалгии, умеренные боли в животе, боли в грудной клетке, аменорея, гирсутизм;
  • при наличии симптомов первичного билиарного цирроза: утомляемость, слабость, кожный зуд, желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, увеличение уровней АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  • при увеличении активности печеночных ферментов: АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы;
  • при наличии хронического гепатита С у пациента;
  • при подозрении на аутоиммунный гастрит;
  • при наличии другого аутоиммунного заболевания и подозрении на сочетание нескольких аутоиммунных патологий, наличие «перекрестных» синдромов.

Что означают результаты?

Причины повышения:

  • аутоиммунный гепатит 1-ого типа;
  • аутоиммунный гепатит 2-ого типа;
  • первичный билирный цирроз;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • вирусные гепатиты А, В, С;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • ложноположительный результат при отсутствии признаков поражения печени.

Причины понижения:

  • отсутствие аутоиммунного заболевания печени или его начальный, серонегативный период;
  • ложноотрицательный результат, требующий повторного обследования на уровень аутоантител.

Что может влиять на результат?

  • Результат у одного и того же пациента может изменяться в течение болезни, при ее лечении;
  • присутствие в сыворотке крови других аутоантител;
  • прием лекарственных препаратов.

Важные замечания

  • Уровень АГМА не зависит от активности аутоиммунного гепатита;
  • отсутствие антител к LKM не исключает наличие аутоиммунного гепатита;
  • при подозрении на первичный билиарный цирроз наряду с определением АМА необходимо определить уровень активности печеночных ферментов, уровень прямого билирубина и провести биопсию печени.

Также рекомендуется

[13-031] Антитела к гладким мышцам                              

[13-022] Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM)                               

[13-021] Антитела к митохондриям (AMA)                                    

[13-030] Антитела к париетальным (обкладочным) клеткам желудка                                          

[13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках

[06-003] Аланинаминотрансфераза (АЛТ)

[06-010] Аспартатаминотрансфераза (АСТ)

[06-013] Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)

[06-045] Фосфатаза щелочная общая

[06-037] Билирубин прямой

[30-002] Билирубин непрямой

[06-036] Билирубин общий

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, гастроэнтеролог, гепатолог, иммунолог, ревматолог, педиатр, инфекционист.

Литература

  1. Cancado EL, Abrantes-Lemos CP, Terrabuio DRThe importance of autoantibody detection in autoimmune hepatitis / Front Immunol. 2015 May 13;6:222
  2. Zhang WC, Zhao FR, Chen J, Chen WX Meta-analysis: diagnostic accuracy of antinuclear antibodies, smooth muscle antibodies and antibodies to a soluble liver antigen/liver pancreas in autoimmune hepatitis /PLoS One. 2014 Mar 20;9(3):e92267. 
  3. Yamagiwa S, Kamimura H, Takamura M, Aoyagi Y Autoantibodies in primary biliary cirrhosis: recent progress in research on the pathogenetic and clinical significance /World J Gastroenterol. 2014 Mar 14;20(10):2606-12.
  4. Agmon-Levin N., et al.  International recommendations for the assessment of autoantibodies to cellular antigens referred to as anti-nuclear antibodies /Ann Rheum Dis. – 2014. – Vol. 73(1). — P. 17-23.

Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени

Комплексное исследование маркеров аутоиммунного поражения печени, предназначенное для дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита, а также других аутоиммунных заболеваний печени.

Состав исследования:

Синонимы русские

Полное лабораторное обследование на аутоиммунные заболевания печени, маркеры аутоиммунных заболеваний печени.

Синонимы английские

Autoimmune Liver Disease Laboratory Panel, Autoimmune Liver Disease, Serology.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Аутоиммунные заболевания печени – это гетерогенная группа болезней, при которых иммунные клетки и антитела организма направлены против собственных компонентов ткани печени. Основными заболеваниями этой группы являются аутоиммунный гепатит (АГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Диагностика этих заболеваний носит комплексный характер и, как правило, включает развернутое серологическое обследование. В настоящее время выявлено несколько аутоантител, которые могут быть использованы в качестве маркеров аутоиммунных заболеваний печени.

Аутоантитела Антиген Комментарии
Антинуклеарный фактор (антинуклеарные антитеала), ANA Множество компонентов ядра: ядерные мембраны, ДНК, центромеры, рибонуклеопротеины и циклин А Наблюдаются в высоком титре (1:160 и более) при АГ-I типа. Могут наблюдаться отдельно (13%) или в сочетании с ASMA (54%)
Антитела к гладким мышцам, ASMA Актин, виментин, тубулин, десмин Наблюдаются в высоком титре (1:160 и более) при АГ-I типа. Могут наблюдаться отдельно (33%) или в сочетании с ANA (54 %)
Антитела к микросомам печени-почек 1 типа (Анти-LKM-1) CYPIID6 Характерны для АГ-II типа. Практически всегда свидетельствуют о рецидиве болезни после отмены кортикостероидов. У пациентов с анти-LKM-1 чаще встречается фульминантный гепатит (25 %)
Антитела к растворимому антигену печени / поджелудочной железы (анти-SLA/LP) Одна из аминоацил-тРНК-синтетаз Выявляются при АГ-I и II типов. Могут наблюдаться отдельно (10-30 %), без каких-либо «традиционных» аутоантител. Часто связаны с более тяжелым поражением ткани печени, необходимостью более длительного курса лечения, более высоким риском рецидива после отмены кортикостероидов и в целом худшим прогнозом заболевания. Ассоциированы с аллелем DRB1*0301
Антитела к цитозольному антигену печени (анти-LC-1) Формиминотрансфераза циклодеаминаза Характерны для АГ-II типа. Могут наблюдаться при отсутствии анти-LKM-1 
Антитела к митохондриям (AMA) E2 компонент пируватдегидрогеназы (PDC-E2) Высокочувствительный и специфичный маркер ПБЦ

Серология при аутоиммунном гепатите

У 70-80 % пациентов с АГ выявляются ANA или ASMA или оба вида антител. Так как ANA преимущественно взаимодействуют с гистонами или ДНК, чаще наблюдается гомогенный тип свечения, как при СКВ, однако другие типы свечения также описаны.

У 3-4 % пациентов с АГ (обычно у детей) обнаруживаются анти-LKM-1 при отсутствии ANA или ASMA. Отмечено, что этот серологический маркер чаще наблюдается у пациентов из стран Южной Европы.

Анти-SLA/LP встречаются в 10-30 % случаев. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (AMA в низком титре, pANCA).

На основании результатов серологии АГ может быть классифицирован на 3 типа. Об АГ I типа говорят при наличии ANA и/или ASMA. Этот вариант АГ имеет два возрастных пика заболеваемости: 10-20 лет и 47-70 лет. Об АГ II типа говорят при наличии анти-LKM-1. Большинство пациентов с АГ II типа – это молодые женщины с серьезным поражением печени. Об АГ III типа говорят при наличии анти-SLA/LP. Классификация АГ, однако, имеет ограниченное клиническое значение.

Около 10-20 % пациентов с АГ не имеет никаких аутоантител (серонегативны) на момент постановки диагноза.

Серология при первичном билиарном циррозе

Наиболее характерный признак ПБЦ – это наличие в крови антимитохондриальных антител AMA. Эти антитела присутствуют у 90-95 % пациентов с ПБЦ. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (ASMA, ANA, Anti-SLA/LP, ревматоидный фактор).

Около 5 % пациентов с ПБЦ серонегативны на момент постановки диагноза.

Серология при первичном склерозирующем холангите

У 80 % пациентов с ПСХ обнаруживаются антинейтрофильные антитела ANCA. Так как эти аутоантитела также могут встречаться при АГ, анализ имеет ограниченное диагностическое значение. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, AMA в низком титре).

Серологическое обследование играет важную роль в дифференциальной диагностике аутоиммунных заболеваний печени. Его результаты, однако, следует интерпретировать в комплексе с данными клинического, гистологического и инструментального обследования. Кроме того, следует помнить о наличии так называемых overlap-синдромов, при которых у пациента присутствуют одновременно признаки двух нозологических форм, что особенно характерно для АГ и ПБЦ.

Серологические тесты при АГ, ПБЦ и ПСХ, а также некоторые другие полезные дифференциально-диагностические критерии этих заболеваний представлены в таблице:

  Аутоиммунный гепатит Первичный билиарный цирроз Первичный склерозирующий холангит
Возраст Любой Старше 45 лет Любой
Пол Женщины>Мужчины (Тип I- 4:1, Тип II-9:1) Женщины>Мужчины (9:1) Мужчины>Женщины (7:3)
Аутоантитела ANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA/LP, AMA, pANCA AMA, ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, ревматоидный фактор ANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, AMA в низком титре
Иммуноглобулины Повышение IgG. Дефицит IgA при АГ II типа Повышение IgM Повышение IgG и IgM
Другие лабораторные маркеры Повышение АЛТ и АСТ Повышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТ Повышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТ

Важно отметить, что наличие указанных аутоантител не всегда говорит об аутоиммунном поражении печени. Так, ANA могут встречаться при неалкогольной жировой болезни печени (до 21 % случаев), у бессимптомных доноров крови (до 26 %), при беременности (до 10 %), злокачественных новообразованиях (до 30 %) и при некоторых инфекционных заболеваниях (до 50 %). ASMA также могут определяться у здоровых лиц (до 43 %).

Диагностика аутоиммунных заболеваний печени включает и многие другие лабораторные тесты, позволяющие исключить более распространенные болезни, в том числе вирусные гепатиты, алкогольный стеатогепатоз, а также другие редкие болезни печени (болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина).

Аутоиммунные заболевания печени часто сочетаются с другими аутоиммунными состояниями, в первую очередь воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит). Поэтому при подтверждении какого-либо из аутоиммунных заболеваний печени целесообразно провести тщательное лабораторное обследование для исключения сопутствующей патологии.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики аутоиммунных заболеваний печени;
  • дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на аутоиммунное заболевание печени при наличии слабости, артралгий, зуда кожи, желтухи;
  • при случайном выявлении повышения уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы или гамма-ГТ;
  • при постановке диагноза «воспалительное заболевание кишечника» (болезнь Крона или неспецифический язвенный колит).

Что означают результаты?

Референсные значения

Для каждого определяемого показателя:

1) Антитела к митохондриям (AMA)

Результат: отрицательный.

Титр:

2) Антитела к микросомальной фракции печени и почек (анти-LKM)

Титр: 

3) Антитела к париетальным (обкладочным) клеткам желудка

Титр: 

4) Антитела к гладким мышцам

Титр: 

5) Антинуклеарный фактор на HEp-2-клетках

Результат: отрицательный.

Титр: 1:160.

6) Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))

LKM-1

не обнаружены

PDC-AMA-М2

не обнаружены

LC-1

не обнаружены

SLA/LP

не обнаружены

M2-3E

не обнаружены

Sp-100

не обнаружены

PML

не обнаружены

gp210

не обнаружены

Ro-52

не обнаружены

Положительный результат по показателям:

Характерные серологические маркеры аутоиммунных заболеваний печени

Заболевание

Аутоантитела

Аутоиммунный гепатит

ANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA/LP,

Первичный билиарный цирроз

AMA

Первичный склерозирующий холангит

ANCA

Отрицательный результат по показателям:

  • норма;
  • титр антител указанных аутоантител, как правило, не связан с активностью болезни.

Что может влиять на результат?

  • Наличие инфекционного или злокачественного заболевания.

Вариантная форма аутоиммунного гепатита/первичного билиарного цирроза в сочетании с генерализованным саркоидозом

Аутоиммунный гепатит (АИГ) относится к заболеваниям печени неуточненной этиологии. Оно сопровождается широким спектром внепеченочных проявлений, среди которых ведущее место занимают артриты и артралгии, кожный васкулит, лихорадка, лимфаденопатия [1]. Хорошо известны сочетания АИГ с другими заболеваниями аутоиммунной природы: очаговой склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, полимиозитом, язвенным колитом, целиакией, аутоиммунной гемолитической анемией и т. д. [1—3]. В последние годы спектр аутоиммунных заболеваний печени — АИГ, первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — дополнены вариантными формами АИГ (перекрестные синдромы), при которых у больных обнаруживают диагностические признаки АИГ и ПБЦ или ПСХ [4—7]. При диагностике АИГ используют систему оценки признаков, выраженную в баллах (табл. 1). Диагностика вариантных форм АИГ основывается на сумме признаков, характерных для АИГ, ПБЦ, ПСХ (табл. 2.).

Таблица 1. Диагностические критерии аутоиммунного гепатита (по Hennes и соавт., 2008 г.) [8]Примечание. Не менее 6 баллов — вероятный АИГ; не менее 7 баллов — определенный АИГ; АНФ — антинуклеарный фактор, АГМ — антитела к гладкой мускулатуре, LKM-1 — антимикросомальные антитела, SLA — растворимый печеночный антиген.

Таблица 2. Диагностические признаки вариантных форм АИГ—ПБЦ, АИГ—ПСХПримечание. ЩФ — щелочная фосфатаза; ГГТ — гаммаглутамилтранспептидаза; АЛТ — аланинаминотрансфераза; АСТ — аспартатаминотрансфераза; АМА — антимитохондриальные антитела, р АНЦА — антинуклеарные цитоплазматические антитела.

При АИГ/ПБЦ описывают разнообразные системные (внепеченочные) поражения со стороны органов дыхания, прежде всего, в виде фиброзирующего альвеолита и легочной гипертензии, плеврального выпота [9, 10]. Известно, что при холестатических типах прогрессирующих заболеваний печени (и прежде всего при ПБЦ) возможна гранулематозная реакция в печени в виде формирования неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем по типу саркоидных, но лимфоаденопатия и легочная диссеминация у больных с вариантными формами АИГ/ПБЦ, соответствующая клиническим и компьютерно-томографическим паттернам саркоидоза, встречается редко [10—12]. Мы наблюдали вариантную форму АИГ/ПБЦ у женщины с дебютом заболевания печени по типу острого гепатита и присоединением через 7 лет от начала заболевания саркоидоза с поражением легких, ВГЛУ и кожи.

Клиническое наблюдение

Больная С., 56 лет, экономист, поступила в клинику в феврале 2010 г. с жалобами на постоянные боли в правом коленном суставе, периодическое повышение температуры до 37,5 °С. В дебюте заболевания в январе 1998 г. наблюдались желтуха, субфебрилитет, артралгии. В ГКБ им. С.П. Боткина при обследовании выявлен выраженный цитолитический синдром (АЛТ — 15N, АСТ — 14N), незначительный холестаз (ГГТ — 2.5N). В связи с подозрением на острый вирусный гепатит госпитализирована в инфекционное отделение: данных за вирусный гепатит не получено. В последующем обследована в поликлинике по месту жительства, отмечено снижение веса на 10 кг за 6 мес, сохранялся высокий уровень трансаминаз сыворотки, артралгии.

В июне 1998 г. впервые госпитализирована в клинику им. Е.М. Тареева: диагностировано ожирение I степени (ИМТ=32,3 кг/м2), суставы не деформированы, СОЭ — 45 мм/час, АЛТ — 9N, ГГТП — 3.7N, ЩФ — 2N, маркеры вирусов гепатита В и С не обнаружены, антинуклеарный фактор (АНФ) в титре 1:80, АГМ в титре 1:40, АМА в титре 1:320. При биопсии печени выявлены очаговые некрозы и умеренное количество ступенчатых некрозов гепатоцитов с лимфогистиоцитарной инфильтрацией с примесью умеренного количества плазмоцитов и единичных эозинофилов (рис. 1, а, б). Диагностирован АИГ с аутоиммунным холангитом (сумма диагностических признаков составила 7 баллов). Начата иммуносупрессивная терапия преднизолоном (ПЗ) в дозе 30 мг/сут с постепенным снижением до 10 мг, азатиоприном (АЗ) в дозе 50 мг/сут и урсофальком 500 мг/сут. Через 3 нед нормализовался уровень трансаминаз, ГГТ, ЩФ, восстановился аппетит, уменьшилась слабость. После выписки продолжено лечение ПЗ 10 мг/сут, АЗ 50 мг/сут, урсофальком 500 мг/сут. Предпринимались попытки снижения или отмены ПЗ в связи с наличием у больной избыточной массы тела, артериальной гипертензии, однако по причине нового эпизода обострения заболевания, повышения уровня трансаминаз до двухкратного увеличения, возобновлением артралгий, ухудшением общего самочувствия лечение ПЗ, АЗ и урсофальком продолжено в прежних дозах.

Рис. 1. В расширенном портальном тракте умеренная диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация с примесью умеренного количества плазмоцитов и единичных эозинофилов (а), ступенчатые некрозы гепатоцитов (б). Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

До 2003 г. состояние больной сохранялось стабильным. Из-за избыточной массы тела (100 кг) с 2003 по 2005 г. отменен ПЗ, продолжена терапия АЗ в дозе 100—150 мг/сут и урсофальком (урсодезоксихолевая кислота) 500 мг/сут. При динамическом наблюдении обращали на себя внимание стойкое повышение ГГТП, ЩФ до 2N при нормальном уровне трансаминаз, диагноз пересмотрен в пользу вариантной формы АИГ/ПБЦ, учитывая наличие АМА весь период наблюдения, доза урсофалька повышена до 1000 мг/сут. Отмечено снижение массы тела до 97 кг, улучшение самочувствия, стабилизация АД, убедительная тенденция к снижению печеночных ферментов, но артралгии сохранялись. В конце сентября 2005 г. у больной появилась лихорадка до 39 °С, интенсивный сухой кашель, одышка при незначительной физической нагрузке, усилились боли в крупных суставах. При рентгенологическом исследовании легких выявлено увеличение ВГЛУ. При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки наряду с внутригрудной лимфаденопатией выявлена двусторонняя диссеминация в легких. Очаги размерами 1—2 мм, с четкими контурами расположены перилимфатически в междольковых перегородках, вдоль междолевой плевры, сосудов и бронхов. В субплевральных отделах очаги формируют зоны «матового стекла» в пределах нескольких вторичных долек. Определяются увеличенные перитрахеобронхиальные лимфоузлы размерами от 5 до 15 мм, с четкими контурами, однородной структуры, хорошо отграниченные друг от друга. По результатам КТ-исследования дано заключение о медиастинально-легочной форме саркоидоза (рис. 2, а).

Рис. 2. МСКТ легких, выявлена двусторонняя симметричная тотальная мелкоочаговая диссеминация (а) и трансбронхиальная биопсия легких, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема в ткани легкого.Окраска гематоксилином и эозином, ×200 (б).

Проведена трансбронхиальная биопсия легкого. В ткани легких обнаружены типичные для саркоидоза неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулемы (рис. 2, б). Диагностирован саркоидоз с поражением ВГЛУ и легких. Уровень трансаминаз, ГГТ, ЩФ сохранялся в пределах нормы. Вновь назначен метипред 24 мг/сут, дополнительно — витамин Е 600 мг/сут, продолжен прием АЗ 50 мг/сут и препаратов урсодезоксихолиевой кислоты до 1000 мг/сут.

В результате проводимого лечения уменьшились одышка и кашель, больная отметила улучшение общего самочувствия. Доза метипреда постепенно была снижена до 8 мг/сут. При обследовании в клинике в конце 2006 г. выявлена клинико-лабораторная ремиссия АИГ/ПБЦ и положительная динамика в легких в виде уменьшения степени инфильтративных изменений и внутригрудной лимфаденопатии. При исследовании спирометрических показателей: признаки вентиляционных нарушений смешанного типа с преобладанием рестрикции II степени.

После выписки продолжен прием метипреда 8 мг/сут, АЗ 100 мг/сут, урсофалька. При плановом обследовании в клинике в феврале 2008 г. отмечена клинико-лабораторная ремиссия АИГ/ПБЦ и саркоидоза. Начато снижение дозы метипреда до 4 мг/сут. При контрольной МСКТ в августе 2008 года картина саркоидоза легких в фазе ремиссии. Летом 2009 г. вновь отмечен рецидив суставного синдрома, появились субфебрилитет, дискомфорт в правом подреберье. В связи с болями в суставах значительно ограничила двигательную активность, что привело к резкому увеличению массы тела с 85 до 110 кг. При обследовании в клинике в марте 2010 г. впервые на коже в области коленного сустава появились пальпируемые эритематозные высыпания, при МСКТ грудной клетки констатирована отрицательная динамика в виде увеличения размеров лимфатических узлов в средостении. При этом признаков клинико-лабораторной активности АИГ/ПБЦ не отмечено: уровень трансаминаз сыворотки сохранялся в пределах нормы, при иммунологическом исследовании АНФ в титре 1:40, уровень АМА-М2 увеличился в 10 раз при отсутствии АГМ. При морфологическом исследовании ткани, полученной при биопсии кожи из зоны эритематозных высыпаний, выявлены множественные эпителиоидные гранулемы, состоящие из многоядерных гигантских клеток (рис. 3). В связи с клинико-рентгенологическими признаками обострения саркоидоза назначены ингаляторные глюкокортикостероиды и препараты аминохинолинового ряда (плаквенил 200 мг/сут). От назначения системных глюкокортикостероидов решено воздержаться.

Рис. 3. В паренхиме печеночной дольки дискретно располагается неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема.Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Таким образом, у 56-летней женщины клинические симптомы трактовались поначалу как острый гепатит. Снижение титра антимитохондриальных антител и маркеров холестаза, результаты морфологического исследования печени позволили диагностировать вариантную форму АИГ/ПБЦ с относительно невысокой активностью печеночного процесса. Присоединение признаков генерализованного саркоидоза, подтвержденного результатами морфологического исследования ткани легких и кожи, спустя 7 лет от первых проявлений заболевания печени можно рассматривать как системную аутоиммунную реакцию в рамках основного заболевания. С другой стороны, изменения в легких, возникшие на фоне аутоиммунного поражения печени, позволяют предполагать развитие второй болезни с гранулематозной реакцией в печени. В любом случае остается актуальным подбор адекватной и безопасной терапии с учетом нежелательных эффектов по причине избыточной массы тела и артериальной гипертензии.

Мы также наблюдали 32-летнюю женщину с саркоидозом легких и кожи, у которой поражение печени по типу вариантной формы АИГ/ПБЦ было диагностировано через 8 мес после появления кашля, одышки, изменений на коже в виде узловатой эритемы и обнаружения при компьютерной томографии органов грудной клетки лимфаденопатии и легочной диссеминации.

Больная И., 32 года, пекарь. С февраля 2012 г. отмечались субфебрилитет, узловатая эритема на голенях, артралгии, увеличение СОЭ до 65 мм/ч. При рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки выявлены внутригрудная лимфаденопатия, интерстициальные и очаговые изменения в легких. Диагностирован саркоидоз II стадии. Проводилось лечение плаквенилом и ингаляциями будесонида: исчезла узловатая эритема, нормализовалась температура тела, уменьшились артралгии. После отмены будесонида вновь усилилась слабость, утомляемость, отмечено повышение СОЭ, снижение массы тела на 15 кг к сентябрю 2012 г.

В сентябре 2012 г. впервые зарегистрировано пятикратное повышение АСТ и АЛТ, умеренное повышение уровня билирубина, гепатомегалия, усилились артралгии с утренней скованностью. Обследована в стационаре университетской клинической больницы Санкт-Петербурга: сохранялся синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ до 5 и 4N соответственно), холестаза (ГГТ 8N, щелочная фосфатаза 7 N), СОЭ 35 мм/ч. Маркеры вирусов гепатита В и С не обнаружены. Повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) до 109,2 АСЕ (при норме до 70), данные МСКТ органов грудной клетки служили важными аргументами в пользу генерализованного саркоидоза с поражением легких, ВГЛУ, суставов, кожи. В связи с подозрением на ПБЦ проведено иммунологическое исследование, в ходе которого выявлен высокий титр АНФ — 1:10240 (на клеточной линии hep2) и АМА М2 класса (АМА М2) в титре 1:5120. Однако в связи с высоким титром АНФ и повышением уровня АЛТ до 5N в отсутствие клинических признаков ПБЦ обсуждалась возможность и вариантной формы АИГ/ПБЦ в сочетании с саркоидозом. Проводилось лечение пульмикортом в дозе 1000 мг через небулайзер, присоединен урсофальк в дозе 750 мг/сут: кашель полностью исчез, но сохранялась общая слабость, утомляемость.

В декабре 2012 г. при компьютерной томографии органов брюшной полости выявлена умеренная гепатомегалия и лимфаденопатия в воротах печени. При иммунологическом исследовании обнаружены АМА в низком титре. По данным биохимического анализа крови, сохранялись признаки холестаза и умеренного цитолиза. При первой биопсии печени выявлены неказеозные эпителиоидно-клеточные гранулемы в паренхиме (см. рис. 3) и портальных трактах, лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью плазмоцитов портальных трактов, небольшое количество ступенчатых некрозов. Подтвержден диагноз генерализованного саркоидоза с поражением ВГЛУ, легких, печени, кожи. К терапии урсофальком в дозе 1000 мг/сут добавлены ПЗ 40 мг/сут (с постепенным снижением дозы в течение 8 мес и последующей его отменой), АЗ 100 мг/сут. Состояние значительно улучшилось: исчезли все вышеперечисленные симптомы.

Через полгода после отмены ПЗ и АЗ отмечено нарастание слабости. При обследовании в Клинике им. Е.М. Тареева обращали на себя внимание клинические признаки синдрома Шегрена, ксантелазмы в параорбитальных областях, мелкие саркоидные узелки в области шеи, очаговая гиперпигментация кожи спины, умеренная гепатомегалия. При иммунологическом исследовании вновь выявлен высокий титр АМА М2. По данным компьютерной томографии, по-прежнему сохранялись внутригрудная лимфаденопатия и очаговые изменения интерстиция легких. При повторной биопсии печени выявлены признаки, характерные как для АИГ (розетки гепатоцитов, умеренное количество ступенчатых и центрилобулярных некрозов с примесью умеренного количества плазмоцитов в инфильтрате), так и признаки первичного холестатического заболевания (негнойный деструктивный холангит с сегментарным разрушением стенок протоков и перидуктальными эпителиоидно-клеточными гранулемами, слабый паренхиматозный билирубиностаз) (рис. 4). Таким образом, были получены морфологические данные в пользу вариантной формы аутоиммунной болезни печени. При биопсии узелковых образований на коже обнаружены множественные эпителиоидные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками (рис. 5).

Рис. 4. Умеренно выраженный негнойный деструктивный холангит (слева) (указано стрелкой). Эпителиоидно-клеточная гранулема вокруг поврежденного желчного протока (справа).Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Рис. 5. В дерме конгломерат дискретных эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза. В некоторых гранулемах определяются многоядерные гигантские клетки.Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Трактовка варианта поражения печени представляла определенные трудности. С одной стороны, обсуждалась возможность поражения печени в рамках саркоидоза, о чем свидетельствовали 10-кратное увеличение АПФ сыворотки, МСКТ-морфологические паттерны гранулематозного поражения легких и печени. С другой стороны, имелись признаки ПБЦ (АМА М2+, дуктопения), а при балльной системе оценки АИГ (АНФ+, перипортальная лимфогистиоцитарная инфильтрация, ступенчатые некрозы — 17 баллов) получены клинико-лабораторные данные в пользу вариантной формы аутоиммунной болезни печени. Диагноз был сформулирован следующим образом: генерализованный саркоидоз с поражением легких, ВГЛУ, кожи (синдромом Шегрена), суставов, печени — гранулематозный гепатит с элементами АИГ/ПБЦ.

Таким образом, у больной 32 лет наблюдался саркоидоз легких (по данным МСКТ, повышение содержания АПФ в сыворотке крови) с внелегочными поражениями и развитием своеобразного гранулематозного поражения печени, воспроизводящего по клинико-лабораторным (высокие титры АЛТ, АМА М2 и АНФ) признакам вариантную форму АИГ/ПБЦ. Длительная иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами в сочетании с урсофальком привела к стабилизации заболевания в целом (саркоидоз и АИГ/ПБЦ).

Саркоидоз относится к системным гранулематозным заболеваниям неизвестной этиологии с преимущественным поражением легких, лимфатических узлов, глаз, кожи, центральной нервной системы, сердца, морфологическими признаками поражения которых является образование неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем [11—13]. Клиническая картина заболевания очень разнообразна и варьирует от малосимптомных форм, ограничивающихся только внутригрудными изменениями в виде лимфаденопатии, до выраженных нарушений функций различных органов [13—15].

Обычно наблюдается латентное поражение печени, и только у 10—25% больных саркоидоз сопровождается транзиторным повышением уровня трансаминаз и ЩФ [15], у 5 и 15% больных соответственно регистрируют увеличение печени и селезенки [11]. В ряде случаев встречаются формы заболевания с кожным зудом, желтухой, портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода и желудка, печеночно-клеточной недостаточностью и формированием цирроза печени [10, 11].

В отечественной литературе имеется описание прогрессирующего варианта саркоидоза у мужчины 42 лет. Первоначально диагноз саркоидоза был установлен на основании обнаружения увеличенных ВГЛУ. Через 5 мес зарегистрированы повышение ферментов цитолиза (АЛТ до 4 норм) и выраженный холестаз (ГГТ — 10 норм) без признаков печеночно-клеточной недостаточности, но с быстрым развитием портальной гипертензии в виде ВРВП I степени, значительной спленомегалии (170×60 мм), расширения селезеночной вены и формированием гепаторенальных и спленоренальных анастомозов [16].

Предполагают, что тяжесть саркоидоза и риск внелегочных поражений определяется генетической предрасположенностью, в частности, установлена взаимосвязь системного CD4+ Т-клеточного ответа с активностью гранулематозного воспаления в интерстиции легких. В присутствии антиген-презентирующих клеток, экспрессирующих HLA молекулы II класса, пролиферирующие Т-клетки могут высвобождать Th1-цитокины (преимущественно интерлейкин-2 и интерферон-гамма), обеспечивающие локальный клеточный иммунный ответ и формирование гранулем в органах [11, 17]. Наблюдение семейных случаев саркоидоза и различия в частоте выявления у лиц белой расы и афроамериканцев подтверждают гипотезу ведущей роли генетических факторов при саркоидозе, причем специфические HLA-генотипы ответственны за формирование определенного фенотипа саркоидоза в большей степени, чем за общую предрасположенность к заболеванию [11, 15]. Показано, например, что HLADQ B1*0201 и HLADRB1*0301 тесно коррелируют с остротой болезни и хорошим прогнозом, аллель В8 антигена HLA I класса встречается при остром саркоидозе Лефгрена, а аллели DRB1 и DQB1 антигена HLA II класса — при хроническом саркоидозе [17]. Кроме того, развитие саркоидоза связывают с полиморфизмом генов, ответственных за экспрессию АПФ, фактора некроза опухоли-α [18]. В качестве запускающих стимулов гранулематозной реакции обсуждают роль антигенов микобактерий туберкулеза, которые могут индуцировать гранулематозный ответ у генетически предрасположенных людей. Обсуждают также, что у части больных — носителей HLADRB1*1101, определяющего повышенный риск развития саркоидоза, микобактерии туберкулеза индуцируют гранулематозное воспаление, которое в дальнейшем прогрессирует в отсутствии инфекционного агента. Специфическая противотуберкулезная терапия оказывается неэффективной [18, 19]. К факторам внешней среды, способствующим саркоидозу, относят экспозицию к неорганическим частицам, инсектицидам, промышленной пыли, продуктам горения [11, 12].

Генетические детерминанты при различных вариантах системных гранулематозов, включая редкие поражения печени и ПБЦ, активно изучаются. У жителей Северной Европы первичной аллелью восприимчивости к заболеванию предполагается DRB1*0801, в Японии — DRB1*0803. У больных с III и IV стадиями ПБЦ аллель DRB1*0801 выявлялась в 24% случаев, при I и II стадиях — только в 5%, продемонстрирована зависимость генерализованного саркоидоза с аллелью HLADR8 [17].

Имеются данные, что системный саркоидоз является наиболее частой причиной появления гранулем в печени при инфекциях, в особенности вызванных вирусами гепатита В и С, иммунодефицита человека, а также при проведении противовирусной терапии [20—24]. Несмотря на то, что вирусные агенты рассматриваются в качестве причины саркоидной реакции, предположение о вирусной этиологии саркоидоза не получило веских доказательств. Одним из предположений причин формирования саркоидоза при вирусных инфекциях и лечении интерфероном-α является стимуляция под влиянием этих факторов интерлейкина-2 и γ-интерферона, которые наряду с фактором некроза опухоли-α участвуют в иммунопатогенезе гранулематоза [25]. Обнаружение гранулем в печени больных хроническим гепатитом С может отражать существование двух заболеваний — хронического гепатита С и саркоидоза у предрасположенного к такой реакции больного [27].

Имеющиеся в литературе редкие описания внутригрудного и генерализованного гранулематоза касаются также сочетания саркоидоза и ПБЦ [28, 29]. Последнему и в отсутствие подобного сочетания свойственен гранулематоз — гранулемы обнаруживаются в ткани печени (в 40—50% случаях), абдоминальных лимфатических узлах, реже в других органах и тканях. Обсуждается возможность существования латентного, нераспознанного саркоидоза легких при ПБЦ с гранулемами в ткани печени.

Сочетание саркоидоза и АИГ встречается крайне редко [18, 25]. В литературе приводится наблюдение саркоидоза у 53-летней женщины из Японии, страдающей системной красной волчанкой (СКВ) и АИГ, диагноз которых основывался на балльной оценке СКВ по критериям Американской ревматологической ассоциации и АИГ по критериям Интернациональной группы по изучению аутоиммунного гепатита [25, 27]. Саркоидоз диагностирован на основании патологического накопления изотопа галлия в медиастинальных лимфатических узлах, усиления легочного рисунка с паттернами саркоидного альвеолита и интерстициального легочного фиброза, наличия увеита, а также повышенного в сыворотке крови маркера активности саркоидоза — АПФ. Спустя год после начала терапии глюкокортикостероидами наблюдалась положительная динамика со стороны легких.

Вариантные формы АИГ встречаются в любом возрасте, но чаще у женщин до 40 лет. Причины развития перекрестного синдрома АИГ/ПБЦ остаются неизвестными. Обращают на себя внимание сходные генетические и иммунологические аспекты данных заболеваний, сходство запускающих факторов развития перекрестного синдрома [30]. Среди возможных этиологических факторов развития вариантных АИГ/ПБЦ, также как и при изолированных формах, обсуждаются вирусные агенты (вирусы гепатита А, В, С, вирус Эпштейна—Барр), бактерии (микобактерии, кишечная палочка), дрожжевые грибы, токсины, лекарственные препараты [4, 5, 10].

При гистологическом исследовании определяются характерные для АИГ признаки перипортального гепатита, но вместе с тем часто наблюдаются и нехарактерные морфологические изменения — поражение желчных протоков в виде их пролиферации и негнойного деструктивного холангита, стеатоз печени и скопление лимфоидных клеток в портальных трактах. При вариантной форме АИГ/ПБЦ больные предъявляют жалобы на усиливающуюся слабость, ярко выраженный астенический синдром, повышенную утомляемость, отсутствие работоспособности, боли в мышцах и суставах. Типичные для гепатита биохимические изменения характеризуются лабораторными показателями холестаза, однако интенсивный кожный зуд, ксантелазмы или гиперпигментация кожи встречаются редко. Биопсия печени не имеет самостоятельной диагностической ценности при атипичных формах АИГ. Хотя при ретроспективном анализе результатов биопсии печени у 92% больных с вариантными формами аутоиммунных заболеваний печени описывают гистологические маркеры АИГ, достоверно выделить самостоятельные нозологические единицы с учетом иммунологических маркеров не удается. Так, известно, что АМА могут выявляться у 20% больных АИГ с колебаниями титра от 1:5 до 1:1280, у части больных могут исчезать или персистировать в сыворотке до 27 лет без эволюции в ПБЦ [10, 28,29]. В то же время показано, что М2 фракция АМА достоверно чаще обнаруживается при ПБЦ.

Таким образом, наши наблюдения свидетельствуют о возможности развития своеобразной формы аутоиммунного заболевания печени (АИГ/ПБЦ) и генерализованного саркоидоза. Сопоставление комплекса клинико-лабораторных признаков и морфологической картины позволило с высокой долей вероятности установить диагноз и определить рациональное лечение. У первой больной (с вариантной формой АИГ/ПБЦ и присоединением саркоидоза) стабилизация реакций иммунного воспаления в печени и легких с высокой вероятностью позволяет предполагать длительную ремиссию. У второй пациентки прогрессирующее поражение печени как в рамках вариантной формы АИГ/ПБЦ, так и системного гранулематозного процесса, отражающего активный саркоидоз, обосновывает длительное назначение иммуносупрессивных препаратов. Накопление новых данных о генетических детерминантах, определяющих тип аутоиммунных нарушений, открывает реальные перспективы для расшифровки механизмов и разработки методов персонифицированной диагностики и лечения больных с хроническими прогрессирующими заболеваниями печени.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Аутоиммунный гепатит: лечение и симптомы | Клинические рекомендации и диагностика гепатита

Аутоиммунный гепатит  – хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся иммунными и аутоиммунными  нарушениями и появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител со значительным преобладанием гамма-глобулинов, протекающее с перипортальным или более обширным воспалением.

В качестве потенциальных «кандидатов» на роль этиологического фактора рассматриваются различные агенты, в частности вирусы (HCV, простого герпеса), лекарственные препараты, бактерии, токсины, однако пока не получено убедительных доказательств их роли. Поэтому их обнаружение служит критерием исключения.

Аутоиммунный гепатит хотя и редкое заболевание, но оно лучше всего изучено среди всех аутоиммунных заболеваний человека. Его частота в европейских странах составляет 0,1-1,9 на 100 тыс. населения в год, а в Японии – всего 0,01-0,08, распространенность – 2,2-17 больных на 100 тыс. жителей.

Аутоиммунный гепатит может возникать в любом возрасте. Так, в европейских странах он встречается в основном у лиц женского пола в возрасте 10-30 лет и 50-70 лет. Соотношение  женщин и мужчин составляет в Европе от 8:2 – 9:1, в Японии – 10:1.

Цель лечения – достижение стойкой клинико-биохимической ремиссии (ликвидация клинических проявлений заболевания, нормализация активности АСТ и АЛТ, ГГТ, иммуноглобулинов).

Немедикаментозное лечение — исключение алкоголя, ограничение потребления жиров, при наличии асцита – ограничение потребления поваренной соли и жидкости.

Медикаментозное лечение — основным методом лечения аутоиммунного гепатита является иммуносупрессия.
Кортикостероидные препараты – лекарства первого выбора при аутоиммунном гепатите. Клиническая эффективность кортикостероидных препаратов при аутоиммунном гепатите обусловлена их выраженным противовоспалительным и иммунодепрессантным действием.

Для комбинированного лечения аутоиммунного гепатита могут применяться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающие цитопротективным и иммуномоделирующим действием. Они применяются при аутоиммунном гепатите  средней активности в комплексе с преднизолоном и/или азатиприном, что позволяет снизить дозы и уменьшить побочные эффекты иммуносупрессивных препаратов.

Маркеры аутоиммунных заболеваний — Комплексы медицинских анализов и их цен в KDL

Алергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергокомпоненты ImmunoCAP

Аллергокомпоненты деревьев

Аллергокомпоненты животных и птиц

Аллергокомпоненты плесени

Аллергокомпоненты трав

Пищевые аллергокомпоненты

Аллергология. ImmunoCAP. Комплексные исследования IgE (результат по каждому аллергену)

Аллергология. ImmunoCAP. Панели аллергенов IgE, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. ImmunoCAP. Фадиатоп

Аллергология. Immulite. Индивидуальные аллергены

Аллергены гельминтов, IgE

Аллергены грибов (кандида и плесневых), IgE

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены клещей домашней пыли, IgE

Аллергены лекарств и химических веществ, IgE

Аллергены насекомых, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены ткани, IgE

Аллергены трав, IgE

Бактериальные аллегены (стафилококк), IgE

Пищевые аллергены, IgE

Пищевые аллергены, IgG

Аллергология. Immulite. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Immulite. Панели аллергенов, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергены деревьев, IgE (панель)

Аллергены животных и птиц, IgE (панель)

Аллергены трав, IgE (панель)

Ингаляционные аллергены, IgE (панель)

Пищевые аллергены, IgE (панель)

Аллергология. Immulite. Панели пищевых аллергенов IgG (результат СУММАРНЫЙ)

Аллергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергены бактерий

Аллергены гельминтов, IgE

Аллергены грибов и плесени

Аллергены деревьев, IgE

Аллергены животных и птиц, IgE

Аллергены лекарств и химических веществ, IgE

Аллергены насекомых, IgE

Аллергены пыли, IgE

Аллергены трав, IgE

Пищевые аллергены, IgE

Аллергология. ImmunoCap. Индивидуальные аллергены, IgE

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE

Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)

Аллергология. Местные анестетики, IgE

Биохимические исследования крови

Диагностика анемий

Липидный обмен

Обмен белков

Обмен пигментов

Обмен углеводов

Специфические белки

Ферменты

Электролиты и микроэлементы

Биохимические исследования мочи

Разовая порция мочи

Суточная порция мочи

Витамины, аминокислоты, жирные кислоты

Гематология

Гемостаз (коагулограмма)

Генетические исследования

HLA-типирование

Исследование генетических полиморфизмов методом пиросеквенирования

Исследование генетических полиморфизмов методом ПЦР

Молекулярно-генетический анализ мужского бесплодия

Гистологические исследования

Гистологические исследования лаборатории UNIM

Гормоны биологических жидкостей

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Гормоны крови

Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы

Маркеры остеопороза

Пренатальная диагностика

Ренин-альдостероновая система

Тесты репродукции

Функция органов пищеварения

Функция щитовидной железы

Гормоны мочи

Диагностика методом ПЦР

COVID-19

Андрофлор, иследование биоценоза (муж)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы группы герпеса

Возбудитель туберкулеза

ВПЧ (вирус папилломы человека)

Грибы рода кандида

Листерии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Стрептококки (вкл. S.agalactie)

Токсоплазма

Урогенитальные инфекции, ИППП

Урогенитальные инфекции, комплексные исследования

Урогенитальные инфекции, условные патогены

Фемофлор, исследование биоценоза (жен)

Флороценоз, иследование биоценоза (жен)

Цитомегаловирус

Диагностика методом ПЦР, кал

Кишечные инфекции

Диагностика методом ПЦР, клещ

Клещевые инфекции

Диагностика методом ПЦР, кровь.

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус краснухи

Вирус простого герпеса I, II типа

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы группы герпеса

ВИЧ

Возбудитель туберкулеза

Гепатит D

Гепатит G

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит С

Листерии

Парвовирус

Токсоплазма

Цитомегаловирус

Жидкостная цитология

Изосерология

Иммуногистохимические исследования

Иммунологические исследования

Иммунограмма (клеточный иммунитет)

Интерфероновый статус, базовое исследование

Интерфероновый статус, чувствительность к препаратам

Оценка гуморального иммунитета

Специальные иммунологические исследования

Исследование абортуса

Исследование мочевого камня

Исследование парапротеинов. Скрининг и иммунофиксация

Исследования мочи

Легионеллез

Исследования слюны

Исследования слюны

Комплексные исследования

Лекарственный мониторинг

Маркеры аутоиммунных заболеваний

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Аутоиммунные заболевания легких и сердца

Аутоиммунные неврологические заболевания

Аутоиммунные поражения ЖКТ и целиакия

Аутоиммунные поражения печени

Аутоиммунные поражения почек и васкулиты

Аутоиммунные эндокринопатии и бесплодие

Диагностика артритов

Пузырные дерматозы

Системные ревматические заболевания

Эли-тесты

Микробиологические исследования (посевы)

Посев крови на стерильность

Посев на гемофильную палочку

Посев на грибы (Candida)

Посев на грибы (возбудители микозов кожи и ногтей)

Посев на дифтерию

Посев на микоплазмы и уреаплазмы

Посев на пиогенный стрептококк

Посев на стафилококк

Посевы кала

Посевы мочи

Посевы на микрофлору (конъюнктива)

Посевы на микрофлору (отделяемое)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт женщины)

Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт мужчины)

Посевы на микрофлору ЛОР-органы)

Ускоренные посевы с расширенной антибиотикограммой

Неинвазивная диагностика болезней печени

Программы неинвазивной диагностики болезней печени

Неинвазивный пренатальный ДНК-тест (НИПТ)

Неинвазивный пренатальный тест (пол/резус плода)

Общеклинические исследования

Исследование назального секрета

Исследование секрета простаты

Исследования кала

Исследования мочи

Исследования эякулята

Микроскопическое исследование биологических жидкостей

Микроскопия на наличие патогенных грибов и паразитов

Микроскопия отделяемого урогенитального тракта

Онкогематология

Иммунофенотипирование при лимфопролиферативных заболеваниях

Миелограмма

Молекулярная диагностика миелопролиферативных заболеваний

Цитохимические исследования клеток крови и костного мозга

Онкогенетика

Онкомаркеры

Пищевая непереносимость, IgG4

Полногеномные исследования и панели наследственных заболеваний

Пренатальный скрининг

Серологические маркеры инфекций

Аденовирус

Бруцеллез

Вирус HTLV

Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)

Вирус герпеса VI типа

Вирус Коксаки

Вирус кори

Вирус краснухи

Вирус эпидемического паротита

Вирус Эпштейна-Барр

Вирусы простого герпеса I и II типа

ВИЧ

Гепатит D

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит Е

Гепатит С

Грибковые инфекции

Дифтерия

Кишечные инфекции

Клещевые инфекции

Коклюш и паракоклюш

Коронавирус

Менингококк

Паразитарные инвазии

Парвовирус

Респираторные инфекции

Сифилис

Столбняк

Токсоплазма

Туберкулез

Урогенитальные инфекции

Хеликобактер

Цитомегаловирус

Специализированные лабораторные исследования.

Дыхательный тест

Микробиоценоз по Осипову

Тяжелые металлы и микроэлементы

Тяжелые металлы и микроэлементы в волосах

Тяжелые металлы и микроэлементы в крови

Тяжелые металлы и микроэлементы в моче

Услуги

COVID-19

Выезд на дом

ЭКГ

Установление родства

Химико-токсикологические исследования

Хромосомный микроматричный анализ

Цитогенетические исследования

Цитологические исследования

Чекап

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

21222324252627

28293031   

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Апр

Май

Июн

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

Врач гепатолог в Москве – цена консультации 2 100 ₽, запись на прием в «СМ-Клиника»

Постановка точного диагноза и составление действительно эффективной программы лечения невозможны без всесторонней диагностики.

В «СМ-Клиника» для каждого конкретного случая нарушений в работе печени и желчных путей специалист назначит наиболее эффективные методы диагностики.

– проведение необходимых лабораторных анализов для выявления функциональных изменений в работе печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Анализы ПЦР

(полимеразная цепная реакция) – определение типа инфекции и ее концентрации в организме на основе исследования образцов ткани (крови, выделений и т. п.). Данное исследование позволяет выявлять вирусные гепатиты.

В «СМ-Клиника» проводится и основанное на реакциях иммунитета серологическое исследование крови. Его суть заключается в выявлении антител к вирусу гепатита С (anti-HCV), гепатита В (HBsAg), гепатита D (anti-HDV IgG, anti-HDV IgМ), которые подтверждают наличие заболевания.

(печени, желчного пузыря и желчных протоков) — оценка структурных изменений внутренних органов. — представляет собой неинвазивный метод определения степени фиброза и стеатоза печени на современном ультразвуковом аппарате FibroScan. Фиброскан с функцией САР — это инновационная методика в диагностике заболеваний печени, которая позволяет нам максимально точно определить стадию развития болезни и выбрать оптимальную тактику лечения. — современное ультразвуковое исследование, в ходе которого оценивают эластичность и жесткость тканей органа. Метод информативный, высокоточный, позволяет определить степень фиброзной патологии печени, а также отследить изменения в динамике.

Для комплексной оценки состояния печеночной ткани применяется:

Все эти методы диагностики необходимы для определения степени фиброза (замещения нормальных тканей печени на соединительнотканные структуры) при хронических заболеваниях печени: жировом гепатозе, вирусных гепатитах, циррозах печени и т. д. Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) – получение без оперативного вмешательства изображения тонких срезов тканей внутренних органов посредством воздействия рентгеновскими лучами (КТ) или электромагнитными волнами (МРТ). Это одни из самых перспективных методов диагностики, которые позволяют врачу получить дополнительную, максимально полную информацию о состоянии печени и органов брюшной полости.

Такой комплексный подход к диагностике заболеваний печени и желчных путей позволяет специалистам «СМ-Клиника» гарантировать своим пациентам точную постановку диагноза и выявление патологий на ранних сроках.

Аутоиммунный гепатит | Медицина Джона Хопкинса

Что такое аутоиммунный гепатит?

Печень — это большой орган, который находится под ребрами с правой стороны живота (живота). Он помогает отфильтровывать отходы из вашего тела, вырабатывает желчь для переваривания пищи и хранит сахар, который ваше тело использует для получения энергии. Аутоиммунный гепатит возникает, когда система борьбы с инфекциями организма (иммунная система) атакует клетки печени. Это вызывает отек, воспаление и повреждение печени.

Это длительное или хроническое воспалительное заболевание печени.

Аутоиммунный гепатит:

  • Может возникнуть в любом возрасте
  • Влияет на женщин больше, чем на мужчин
  • Часто связано с другими заболеваниями, при которых организм атакует сам себя (аутоиммунные заболевания)

Что вызывает аутоиммунный гепатит?

Эксперты не знают, что вызывает аутоиммунный гепатит, но он чаще проявляется у людей с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе:

  • Тиреоидит
  • Болезнь Грейвса
  • Сахарный диабет 1 типа
  • Гемолитическая анемия
  • Иммунная тромбоцитопения
  • Целиакия
  • Язвенный колит

В редких случаях некоторые лекарства могут вызывать аутоиммунный гепатит.

Каковы симптомы аутоиммунного гепатита?

Симптомы у каждого человека могут различаться. Некоторые из наиболее распространенных симптомов могут включать:

  • Крайняя усталость (усталость)
  • Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
  • Боль в животе
  • Боль в суставах или отек
  • Легкие гриппоподобные симптомы
  • Зуд
  • Большой живот из-за большой печени и селезенки
  • Паукообразные кровеносные сосуды в коже

Другие симптомы аутоиммунного гепатита могут включать:

  • Темная моча
  • Стул бледного или серого цвета
  • Потеря аппетита
  • Скопление жидкости в животе (асцит)
  • Путаница
  • Ректальное кровотечение или рвота кровью

Симптомы аутоиммунного гепатита могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется аутоиммунный гепатит?

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр.

Некоторые лабораторные анализы крови, используемые для диагностики аутоиммунного гепатита, включают:

  • Функциональные пробы печени. Они проверяют воспаление или повреждение печени.
  • Общий анализ крови или общий анализ крови. Показывает количество и типы клеток в вашей крови.
  • Коагуляционная панель. Этот тест показывает, насколько хорошо работают белки свертывания крови.
  • Электролитная панель. Проверяет, нет ли дисбаланса электролитов.
  • Аутоиммунные антитела. Они используются, чтобы определить, есть ли у вас аутоиммунный гепатит или другое заболевание печени с похожими симптомами.
  • Другие печеночные пробы. Это делается для выявления других возможных заболеваний печени.

Вы также можете пройти тесты визуализации, такие как:

  • Компьютерная томография. Более подробный, чем стандартный рентген. Он может отображать подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Он использует как рентгеновские лучи, так и компьютерные технологии для создания горизонтальных изображений (часто называемых срезами) тела.
  • МРТ. Этот тест позволяет получить подробные изображения органов и структур внутри вашего тела. Он использует магнитное поле и импульсы энергии радиоволн. Краситель может быть вколот или введен в вену. Краситель помогает более четко увидеть печень и другие органы в брюшной полости при сканировании.
  • УЗИ. Для создания изображения органов используются высокочастотные звуковые волны. Он также может проверить кровоток в кровеносных сосудах.
  • Биопсия печени. Из печени с помощью иглы берут небольшие образцы тканей. Эти образцы проверяются под микроскопом, чтобы определить тип заболевания печени.

Как лечить аутоиммунный гепатит?

Лечение лучше всего работает при раннем выявлении аутоиммунного гепатита. Целью лечения является контроль заболевания и уменьшение или устранение любых симптомов (достижение ремиссии).

Для этого используются лекарства (кортикостероиды и супрессоры иммунной системы), которые помогают замедлить или подавить вашу сверхактивную иммунную систему. Они также мешают вашему телу атаковать вашу печень.

После начала лечения может пройти от 6 месяцев до нескольких лет, прежде чем болезнь войдет в стадию ремиссии. Некоторые люди могут перестать принимать лекарства, но часто болезнь возвращается. Время от времени вам может понадобиться лечение на всю оставшуюся жизнь. Некоторым людям необходимо продолжать лечение, если у них много раз возникали рецидивы или если их болезнь тяжелая.

В некоторых случаях аутоиммунный гепатит может пройти без приема каких-либо лекарств. Но для большинства людей аутоиммунный гепатит является хроническим заболеванием.

Может привести к рубцеванию печени (циррозу). Печень может быть настолько сильно повреждена, что перестанет работать. Это называется печеночной недостаточностью.

Если у вас печеночная недостаточность, может потребоваться пересадка печени.

Обязательно спросите своего поставщика медицинских услуг о рекомендуемых вакцинах. К ним относятся вакцины против вирусов, которые могут вызывать заболевания печени.

Ключевые точки

  • Аутоиммунный гепатит — это когда система борьбы с инфекциями (иммунная система) атакует клетки печени.
  • Это длительное хроническое заболевание печени, вызывающее воспаление и повреждение печени.
  • Эксперты не знают, что вызывает его, но он чаще появляется у людей, живущих с другими аутоиммунными заболеваниями. Некоторые лекарства также могут вызывать аутоиммунный гепатит.
  • Поражает больше женщин, чем мужчин.
  • Лекарства часто используются для борьбы с болезнью.
  • Может привести к рубцеванию печени (циррозу) и печеночной недостаточности.
     

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Аутоиммунный гепатит: основы практики, фон, патофизиология

  • Эттингер Р., Бруннберг А., Гернер П., Винтермейер П., Дженке А., Вирт С. Клинические особенности и биохимические данные детей европеоидной расы при диагностике аутоиммунного гепатита. J Аутоиммунный . 2005 февраль.24(1):79-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Страсбург CP, Manns MP. Лечение аутоиммунного гепатита. Печень Семина Дис . 2009 авг. 29 (3): 273-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита у взрослых и детей: практические рекомендации и рекомендации Американской ассоциации изучения заболеваний печени, 2019 г. Гепатология . 2020 авг. 72 (2): 671-722.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Монтано-Лоза А.Дж., Карпентер Х.А., Чая А.Дж. Последствия отмены лечения при аутоиммунном гепатите 1 типа. Печень Инт . 2007 май. 27(4):507-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Waldenstrom J. Диагностическое значение АКТГ. Acta Endocrinol (Копенг) . 1950. 5(3):235-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кункель Х.Г., Аренс Э.Х., Айзенменгер В.Дж. Экстремальная гипергаммаглобулинемия у молодых женщин с заболеванием печени неизвестной этиологии. Дж Клин Инвест . 1950. 30:654.

  • Bearn AG, Kunkel HG, Slater RJ. Проблемы хронической болезни печени у женщин молодого возраста. Am J Med . 1956. 21:3-15.

  • Джоске Р.А., Кинг В.Е. Феномен LE-клеток при активном хроническом вирусном гепатите. Ланцет . 1955, 3 сентября. 269(6888):477-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коулинг, округ Колумбия, Mackay IR, Taft LI. Люпоидный гепатит. Ланцет . 1956, 29 декабря.271 (6957): 1323-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джонсон П.Дж., Макфарлейн И.Г. Отчет о встрече: Международная группа по аутоиммунному гепатиту. Гепатология . 1993 18 октября (4): 998-1005. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Скалли Л.Дж., Тозе С., Сенгар Д.П. и др. Аутоиммунный гепатит с ранним началом связан с делецией гена C4A. Гастроэнтерология . 1993 май. 104(5):1478-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ и др.Генетическая предрасположенность к иммунологическим особенностям хронического активного гепатита. Гепатология . 1993 18 октября (4): 816-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Oo YH, Hubscher SG, Adams DH. Аутоиммунный гепатит: новые парадигмы патогенеза, диагностики и лечения. Гепатол Инт . 2010 19 мая. 4(2):475-93. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Флореани А., Рестрепо-Хименес П., Секки М.Ф. и др. Этиопатогенез аутоиммунного гепатита. J Аутоиммунный . 2018 дек. 95:133-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Umemura T, Ota M. Генетические факторы влияют на этиологию, клинические характеристики и исход аутоиммунного гепатита. Клин Дж Гастроэнтерол . 2015 Декабрь 8 (6): 360-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wang Q, Yang F, Miao Q, Krawitt EL, Gershwin ME, Ma X. Клинические фенотипы аутоиммунного гепатита: всесторонний обзор. J Аутоиммунный . 2016 янв.66:98-107. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чая А.Я. Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита. Клин Печень Дис . 2015 19 февраля (1): 57-79. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Патмакантан С., Кей Э.В., Мюррей Ф.Е. Аутоиммунный хронический активный гепатит, связанный с наличием антифосфолипидных антител. Eur J Гастроэнтерол Гепатол . 1998 г., 10 февраля (2): 155-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бен-Ари З., Чайя А.Дж.Аутоиммунный гепатит и его вариантные синдромы. Кишка . 2001 Октябрь 49 (4): 589-94. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чая А.Я. Аутоиммунный гепатит. Фельдман М., Шаршмидт Б.Ф., Шлейзенгер М.Х., ред. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана . 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: компания WB Saunders; 1998.1265-74.

  • Рамакришна Дж., Джонсон А.Р., Баннер Б.Ф. Длительное применение миноциклина для лечения акне у здоровых подростков может вызвать тяжелый аутоиммунный гепатит. Дж Клин Гастроэнтерол . 2009 сен. 43 (8): 787-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Адар Т., Мизрахи М., Паппо О., Шейман-Элазари А., Шиболет О. Адалимумаб-индуцированный аутоиммунный гепатит. Дж Клин Гастроэнтерол . 2010 янв. 44(1):e20-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фэрхерст, Д.А., Шихан-Дэр Р.Аутоиммунный гепатит, ассоциированный с инфликсимабом, у пациента с ладонно-подошвенным пустулезным псориазом. Clin Exp Дерматол . 34 апреля 2009 г. (3): 421-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Liu ZX, Kaplowitz N. Иммуно-опосредованное лекарственное заболевание печени. Клин Печень Дис . 2002 г. 6 августа (3): 755-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Casswall TH, Nemeth A, Nilsson I, Wadstrom T, Nilsson HO. ДНК видов Helicobacter в тканях печени и желудка у детей и подростков с хроническими заболеваниями печени. Scand J Гастроэнтерол . 2010. 45(2):160-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тунио Н.А., Мансур Э., Шериф М.З., Купер Г.С., Склер С.Н., Коэн С.М. Эпидемиология аутоиммунного гепатита (АИГ) в США в период с 2014 по 2019 год: национальное популяционное исследование. Дж Клин Гастроэнтерол . 2021 ноябрь-декабрь 01. 55(10):903-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херлбурт К.Дж., МакМахон Б.Дж., Деубнер Х., Хсу-Травински Б., Уильямс Д.Л., Каудли К.В.Распространенность аутоиммунного заболевания печени у коренных жителей Аляски. Am J Гастроэнтерол . 2002 г., 97(9):2402-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ngu JH, Bechly K, Chapman BA, et al. Популяционное эпидемиологическое исследование аутоиммунного гепатита: болезнь пожилых женщин? J Гастроэнтерол Гепатол . 2010 25 октября (10): 1681-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чая А.Я. Особые клинические проблемы при аутоиммунном гепатите: пожилые люди, мужчины, беременность, легкая форма заболевания, молниеносное начало и небелые пациенты. Печень Семина Дис . 2009 авг. 29 (3): 315-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Haider AS, Kaye G, Thomson A. Аутоиммунный гепатит в демографически изолированной области Австралии. Интерн Мед J . 2010 апр. 40 (4): 281-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чайя А.Дж., Карпентер Х.А.Отличительный клинический фенотип и исход лечения аутоиммунного гепатита 1 типа у пожилых людей. Гепатология . 2006 март 43(3):532-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Монтано-Лоза А.Дж., Карпентер Х.А., Чая А.Дж. Особенности, связанные с неэффективностью лечения аутоиммунного гепатита 1 типа, и прогностическая ценность модели терминальной стадии заболевания печени. Гепатология . 2007 г., 46 октября (4): 1138-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грегорио Г.В., Портманн Б., Рейд Ф. и др.Аутоиммунный гепатит в детском возрасте: 20-летний опыт. Гепатология . 1997 г. 25 марта (3): 541-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миели-Вергани Г., Вергани Д., Бауманн Ю. и др. Диагностика и лечение детского аутоиммунного заболевания печени: Заявление о позиции гепатологического комитета ESPGHAN. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2018 фев. 66(2):345-60. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Глисон Д., Хенеган М.А., Британское общество гастроэнтерологов.Рекомендации Британского общества гастроэнтерологов (BSG) по лечению аутоиммунного гепатита. Кишка . 2011 Декабрь 60 (12): 1611-29. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бюхтер М., Манка П., Хайнеманн Ф. М. и др. Возможные провоцирующие факторы острой печеночной недостаточности как первого проявления аутоиммунного гепатита — единичный очаговый опыт 52 взрослых больных. World J Гастроэнтерол . 2018 7 апр. 24(13):1410-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кирк А.П., Джейн С., Покок С. и др.Поздние результаты проспективного контролируемого исследования терапии преднизолоном в больнице Royal Free Hospital при хроническом активном гепатите с отрицательным поверхностным антигеном гепатита В. Кишка . 1980 21 января (1): 78-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Czaja AJ, Rakela J, Ludwig J. Особенности раннего прогноза при лечении кортикостероидами тяжелого аутоиммунного хронического активного гепатита. Гастроэнтерология . 1988 г., август 95(2):448-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Roberts SK, Therneau TM, Czaja AJ. Прогноз гистологического цирроза печени при аутоиммунном гепатите 1 типа. Гастроэнтерология . 1996 март 110(3):848-57. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Феррейра А.Р., Рокете М.Л., Топпа Н.Х., де Кастро Л.П., Фагундес Э.Д., Пенна Ф.Дж. Эффект лечения гистопатологии печени у детей и подростков с аутоиммунным гепатитом. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 г. 46 января (1): 65-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чайя А.Я., Менон К.В., Карпентер Х.А.Устойчивая ремиссия после кортикостероидной терапии аутоиммунного гепатита 1 типа: ретроспективный анализ. Гепатология . 2002 г. 35 апреля (4): 890-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита. Гепатология . 2010 июнь 51 (6): 2193-213. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Глисон Д. Отдаленные результаты аутоиммунного гепатита. Clin Liver Dis (Хобокен) . 2019 14 июля (1): 24-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Рахим М.Н., Микель Р., Хенеган М.А. Подход к больному с острым тяжелым аутоиммунным гепатитом. Респ. JHEP . 2020 Декабрь 2 (6): 100149. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шарма С., Агарвал С., Каушал К. и др.Наличие и тип декомпенсации влияет на исходы аутоиммунного гепатита при лечении кортикостероидами. JGH Открыть . 2021 5 января (1): 81-90. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Caprai S, Vajro P, Ventura A, et al. Аутоиммунное заболевание печени, связанное с глютеновой болезнью в детском возрасте: многоцентровое исследование. Клин Гастроэнтерол Гепатол . 2008 г. 6 июля (7): 803-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миели-Вергани Г., Вергани Д.Будесонид при ювенильном аутоиммунном гепатите? Еще нет. J Педиатр . 2013 ноябрь 163(5):1246-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Greene MT, Whitington PF. Исходы детского аутоиммунного гепатита. Curr Gastroenterol Rep . 2009 11 июня (3): 248-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миели-Вергани Г., Вергани Д. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте. Clin Liver Dis (Хобокен) . 2014 3 января (1): 6-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Marceau G, Lapierre P, Beland K, Soudeyns H, Alvarez F. Аутоантитела LKM1 при хронической инфекции гепатита С: случай молекулярной мимикрии? Гепатология . 2005 Сентябрь 42 (3): 675-82. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Френцель С., Херкель Дж., Лут С., Галле П.Р., Шрамм С., Лозе А.В.Оценка F-actin ELISA для диагностики аутоиммунного гепатита. Am J Гастроэнтерол . 2006 г., декабрь 101 (12): 2731-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чайя А.Дж., Карпентер Х.А. Чувствительность, специфичность и предсказуемость интерпретации биопсии при хроническом гепатите. Гастроэнтерология . 1993 г., декабрь 105 (6): 1824-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ и др. для Международной группы по аутоиммунным гепатитам.Упрощенные критерии диагностики аутоиммунного гепатита. Гепатология . 2008 г., июль 48 (1): 169–76. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Альварес Ф., Берг П.А., Бьянки Ф.Б. и др. Отчет Международной группы по аутоиммунному гепатиту: обзор критериев диагностики аутоиммунного гепатита. Дж Гепатол . 1999 31 ноября (5): 929-38. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Вигард К., Шрамм К., Лозе А.В. Системы оценки для диагностики аутоиммунного гепатита: прошлое, настоящее и будущее. Печень Семина Дис . 2009 авг. 29 (3): 254-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Муратори П., Лаланн К., Барбато Э. и др. Особенности и течение бессимптомного аутоиммунного гепатита в Италии. Клин Гастроэнтерол Гепатол . 2016 14 января (1): 139-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W, et al. Будесонид индуцирует ремиссию более эффективно, чем преднизолон, в контролируемом исследовании пациентов с аутоиммунным гепатитом. Гастроэнтерология . 2010 г., октябрь 139 (4): 1198-206. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Woynarowski M, Nemeth A, Baruch Y и др. для Европейской группы по изучению аутоиммунного гепатита и будесонида. Сравнение будесонида с преднизоном и азатиоприном для лечения аутоиммунного гепатита у детей и подростков. J Педиатр . 2013 ноябрь 163(5):1347-53.e1. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schoon EJ, Bollani S, Mills PR и др. для Matrix Study Group.Минеральная плотность костей в связи с эффективностью и побочными эффектами будесонида и преднизолона при болезни Крона. Клин Гастроэнтерол Гепатол . 2005 г. 3 февраля (2): 113-21. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Зачу К., Гацелис Н., Пападаму Г., Ригопулу Э.И., Далекос Г.Н. Микофенолат для лечения аутоиммунного гепатита: проспективная оценка его эффективности и безопасности для индукции и поддержания ремиссии у большой когорты пациентов, ранее не получавших лечения. Дж Гепатол . 2011 сен. 55 (3): 636-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Альварес Ф., Чокка М., Канеро-Веласко С. и др. Кратковременное введение циклоспорина вызывает ремиссию аутоиммунного гепатита у детей. Дж Гепатол . 1999 г. 30 февраля (2): 222-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Sciveres M, Caprai S, Palla G, Ughi C, Maggiore G. Эффективность и безопасность циклоспорина в качестве терапии аутоиммунных заболеваний печени у детей и подростков. Алимент Фармакол Тер . 2004 г., 15 января. 19(2):209-17. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ван Тиль Д.Х., Райт Х., Кэрролл П. и др. Такролимус: потенциальный новый метод лечения аутоиммунного хронического активного гепатита: результаты открытого предварительного исследования. Am J Гастроэнтерол . 1995 май. 90(5):771-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, et al. Долгосрочный исход и ответ на терапию синдрома перекрытия первичного билиарного цирроза-аутоиммунного гепатита. Дж Гепатол . 2006 фев. 44(2):400-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Флореани А., Риццотто Э.Р., Феррара Ф. и др. Клиническое течение и исход синдрома перекрытия аутоиммунного гепатита/первичного склерозирующего холангита. Am J Гастроэнтерол . 2005 г., июль 100 (7): 1516-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чайя А.Дж., Карпентер Х.А. Гистологические особенности, связанные с рецидивом после отмены кортикостероидов при аутоиммунном гепатите 1 типа. Печень Инт .2003 г. 23 апреля (2): 116-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Guirguis J, Alonso Y, Lopez R, Carey W. Хорошо контролируемая отмена лечения аутоиммунного гепатита может быть безопасно осуществлена ​​без руководства биопсией печени. Gastroenterol Rep (Oxf) . 2018 6 ноября (4): 284-90. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Johnson PJ, McFarlane IG, Williams R. Азатиоприн для длительного поддержания ремиссии при аутоиммунном гепатите. N Английский J Med .1995, 12 октября. 333(15):958-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фернандес Н.Ф., Редекер АГ, Вирлинг Дж.М. и др. Терапия циклоспорином у больных стероидрезистентным аутоиммунным гепатитом. Am J Гастроэнтерол . 1999 янв. 94(1):241-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Акель Б.А., Мачикао В., Россер Б. и др. Эффективность такролимуса при лечении стероидрезистентного аутоиммунного гепатита. Дж Клин Гастроэнтерол . 2004 г. 38 октября (9): 805-9.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Девлин С.М., Суэйн М.Г., Урбански С.Дж. и др. Микофенолата мофетил для лечения аутоиммунного гепатита у пациентов, рефрактерных к стандартной терапии. Кан J Гастроэнтерол . 2004 май. 18(5):321-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Индуктиво-Ю И., Адамс А., Гиш Р.Г. и др. Микофенолата мофетил у пациентов с аутоиммунным гепатитом, которые не реагируют или не переносят стандартную иммуносупрессивную терапию. Клин Гастроэнтерол Гепатол .2007 г. 5 июля (7): 799-802. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wolf DC, Bojito L, Facciuto M, Lebovics E. Мофетил микофенолата при аутоиммунном гепатите: единичный опыт. Научные раскопки . 2009 ноябрь.54(11):2519-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Aw MM, Dhawan A, Samyn M, Bargiota A, Mieli-Vergani G. Мофетил микофенолата в качестве спасательного средства при аутоиммунном заболевании печени у детей: 5-летнее наблюдение. Дж Гепатол . 2009 г. 51 июля (1): 156-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Than NN, Wiegard C, Weiler-Normann C, et al. Длительное наблюдение за пациентами с трудноизлечимым аутоиммунным гепатитом 1 типа, получающими терапию такролимусом. Scand J Гастроэнтерол .2016 март 51 (3): 329-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Остерман М.Т., Кунду Р., Лихтенштейн Г.Р. и др. Ассоциация уровней 6-тиогуаниновых нуклеотидов и активности воспалительного заболевания кишечника: метаанализ. Гастроэнтерология . 2006 г., апрель 130 (4): 1047-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Райт Х.Л., Бу-Аббуд С.Ф., Хассанейн Т. и др. Рецидив заболевания и отторжение после трансплантации печени по поводу аутоиммунного хронического активного заболевания печени. Трансплантация . 1992 янв. 53 (1): 136-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Montano-Loza AJ, Mason AL, Ma M, Bastiampillai RJ, Bain VG, Tandon P. Факторы риска рецидива аутоиммунного гепатита после трансплантации печени. Трансплантат печени . 2009, 29 сентября. 15(10):1254-1261. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tripathi D, Neuberger J. Аутоиммунный гепатит и трансплантация печени: показания, результаты и лечение рецидивирующего заболевания. Печень Семина Дис . 2009 авг. 29 (3): 286-96. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Molmenti EP, Netto GJ, Murray NG, et al. Заболеваемость и рецидив аутоиммунного/аллоиммунного гепатита у реципиентов трансплантата печени. Трансплантат печени . 2002 8 июня (6): 519-26. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Post DJ, Дуглас Д.Д., Маллиган, округ Колумбия. Иммуносупрессия при трансплантации печени. Трансплантат печени . 2005 11 ноября (11): 1307-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Центры по контролю и профилактике заболеваний. Рекомендации по выявлению хронической вирусной инфекции гепатита С у лиц 1945-1965 годов рождения. MMWR Recomm Rep . 2012 17 авг. 61:1-32. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Лонги М.С., Ма Ю., Миели-Вергани Г., Вергани Д. Этиопатогенез аутоиммунного гепатита. J Аутоиммунный . 2010 34 февраля (1): 7-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Венто С., Кайнелли Ф.Есть ли роль вирусов в запуске аутоиммунного гепатита? Аутоиммунная версия . 2004 г. 3 января (1): 61-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Вен Л., Пикман М., Лобо-Йео А. и др. Направленное Т-клетками повреждение гепатоцитов при аутоиммунном хроническом активном гепатите. Ланцет . 1990 22-29 декабря. 336 (8730): 1527-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мичитака К., Нисигучи С., Аояги Ю. и др. для Японской группы по изучению этиологии цирроза печени. Этиология цирроза печени в Японии: общенациональное исследование. J Гастроэнтерол . 2010. 45(1):86-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Секи Т., Кийосава К., Иноко Х. и др. Ассоциация аутоиммунного гепатита с HLA-Bw54 и DR4 у японских пациентов. Гепатология . 12(6) декабря 1990 г.: 1300-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Боберг К.М. Распространенность и эпидемиология аутоиммунного гепатита. Клин Печень Дис . 2002 г. 6 августа (3): 635-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Макфарлейн И.Г., Хенеган Массачусетс.Аутоиммунитет и женская печень. Гепатол Рез . 2004 г. 28 апреля (4): 171-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чая А.Я. Аутоиммунный гепатит и вирусная инфекция. Гастроэнтерол Клин Норт Ам . 1994 г., 23 сентября (3): 547–66. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Такер С.М., Джонас М.М., Перес-Атайде А.Р. Гиалиновые капли в клетках Купфера: новый ключ к диагностике аутоиммунного гепатита. Ам Дж. Сург Патол . 2015 июнь 39 (6): 772-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лихтенштейн ГР. Использование лабораторных тестов для определения терапии 6-меркаптопурином/азатиоприном. Гастроэнтерология . 2004 ноябрь 127(5):1558-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чайя А.Я., Линдор К.Д.Неудача будесонида в пилотном исследовании зависимого от лечения аутоиммунного гепатита. Гастроэнтерология . 2000 ноябрь 119(5):1312-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фейсал Н., Реннер Э.Л. Рецидив аутоиммунных заболеваний печени после трансплантации печени. Мир J Гепатол . 2015 18 декабря. 7(29):2896-905. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Reich DJ, Fiel I, Guarrera JV и др. Трансплантация печени при аутоиммунном гепатите. Гепатология . 2000 г., 32 октября (4 ч. 1): 693–700. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Duclos-Vallee JC, Sebagh M, Rifai K, et al. 10-летнее наблюдение за пациентами, перенесшими трансплантацию по поводу аутоиммунного гепатита: гистологический рецидив предшествует клиническому и биохимическому рецидиву. Кишка . 2003 июнь 52(6):893-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дуглас Д. Будесонид полезен при педиатрическом аутоиммунном гепатите. 10 июля 2013 г. Medscape от WebMD. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/807623. Доступ: 22 июля 2013 г.

  • [Руководство] Далекос Г.Н., Коскинас Дж., Папатеодоридис Г.В. Греческая ассоциация по изучению клинических рекомендаций печени: Аутоиммунный гепатит. Энн Гастроэнтерол .2019 январь-февраль. 32(1):1-23. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Sebode M, Hartl J, Vergani D, Lohse AW, для Международной группы по аутоиммунным гепатитам (IAIHG). Аутоиммунный гепатит: от современных знаний и клинической практики к программе будущих исследований. Печень Инт . 2018 38 января (1): 15-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Винницкая Е. В., Абдулхаков С.Р., Абдурахманов Д.Т., и др. Важные проблемы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (на основе Российского консенсуса по диагностике и лечению аутоиммунных гепатитов.Москва, 2018). Тер Арх . 2019 17 марта. 91(2):9-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Валота М., Тинеманн Ф., Миссельвитц Б. Ложноположительные серологические исследования острого гепатита А и аутоиммунного гепатита у пациента с острой вирусной инфекцией Эпштейна-Барр. BMJ Case Rep . 10 мая 2019 г. 12 (5): [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Мюррей-Лайон И.М., Стерн Р.Б., Уильямс Р. Контролируемое исследование преднизолона и азатиоприна при активном хроническом гепатите. Ланцет . 1973 г., 7 апреля. 1(7806):735-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Причины, симптомы, лечение и перспективы

    Обзор

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит — редкое, но серьезное заболевание печени. Аутоиммунный означает, что организм атакует сам себя; в этом случае он ошибочно принимает здоровые ткани и клетки за инфицированные ткани и клетки и посылает антитела (которые обычно избавляют организм от инфекций) для атаки на здоровые клетки печени.

    Гепатит возникает при воспалении здоровой ткани печени. Если не лечить, проблема может перейти в цирроз (рубцевание) печени и, в конечном итоге, в печеночную недостаточность. Если печень сильно повреждена, может потребоваться пересадка печени.

    Аутоиммунный гепатит относится к типу 1 или типу 2:

    • Тип 1 диагностируется у подростков или взрослых. Этот тип более распространен и обычно встречается в Северной Америке.
    • Тип 2 диагностируется в основном у детей, и его труднее лечить.

    Симптомы и причины

    Что вызывает аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит может появиться внезапно или развиваться медленно с течением времени. Причина заболевания неизвестна, но в некоторых случаях может быть связана с другими системными (по всему телу) заболеваниями или воздействием определенных лекарств. Аутоиммунный гепатит также может быть унаследован от родителей или бабушек и дедушек, у которых также есть заболевание.

    Каковы симптомы аутоиммунного гепатита?

    Болезнь поражает каждого пациента по-разному.У некоторых пациентов симптомы отсутствуют, а у других могут быть такие симптомы, как:

    • Усталость/упадок сил
    • Тошнота
    • Кожный зуд или сыпь
    • Пожелтение кожи или белков глаз (желтуха)

    Поскольку рубцевание печени продолжается и функция печени ухудшается, пациент может заметить:

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется аутоиммунный гепатит?

    Симптомы аутоиммунного гепатита вначале могут быть легкими и похожими на грипп, поэтому его нельзя сразу диагностировать.Врач проведет медицинский осмотр пациента и расспросит о семейной истории болезни. Врач также может назначить определенные анализы, в том числе:

    • Анализ крови для выявления воспаления в печени, для оценки функции печени пациента и для проверки наличия антител, связанных с аутоиммунным гепатитом.
    • УЗИ печени. Ультразвук — это процедура, при которой звуковые волны высокой частоты проходят через ткани организма. Эхосигналы записываются и преобразуются в видео- или фотоизображения внутренней части тела.
    • При необходимости врач может также назначить биопсию печени, взятие небольшого кусочка ткани из печени для лабораторного анализа на предмет заболевания.

    Управление и лечение

    Как лечится аутоиммунный гепатит?

    После того, как будет диагностирован аутоиммунный гепатит, врач назначит лекарства, чтобы остановить атаку антител и вылечить воспаленную печень. Лечение аутоиммунного гепатита обычно заключается в приеме высоких доз стероидов (преднизолона или преднизолона) для подавления иммунной системы и предотвращения ее поражения печени.Врач также может назначить азатиоприн (Имуран®) для подавления иммунной системы.

    По мере улучшения состояния врач может снизить дозировку лекарств. Если состояние не улучшается, могут потребоваться другие иммунодепрессанты.

    Пациентам может потребоваться лечение в течение нескольких лет, прежде чем болезнь войдет в ремиссию (уменьшится или исчезнет), после чего они могут быть отменены. Если у них рецидив (возврат болезни), им может потребоваться длительный прием лекарств.

    Если лекарства не лечат адекватно аутоиммунный гепатит и у пациента развивается цирроз печени или печеночная недостаточность, ему или ей может потребоваться пересадка печени.

    Профилактика

    Можно ли предотвратить аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит нельзя предотвратить.

    Кто подвержен риску аутоиммунного гепатита?

    Аутоиммунный гепатит поражает одного из каждых 100 000 человек. Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и у женщин обычно диагностируют в возрасте 40–50 лет.Девочки в возрасте от двух до 14 лет также могут заболеть.

    Те, кто может страдать другими аутоиммунными состояниями, такими как диабет, ревматоидный артрит, заболевания щитовидной железы и глютеновая болезнь, также подвержены риску развития аутоиммунного гепатита (точно так же, как люди с аутоиммунным гепатитом также подвержены более высокому риску развития других аутоиммунных заболеваний).

    Человек, у которого есть семейная история аутоиммунного гепатита, также имеет более высокий риск развития заболевания.

    Перспективы/прогноз

    Каков прогноз (перспективы) для пациентов с аутоиммунным гепатитом?

    Если аутоиммунный гепатит диагностировать на ранней стадии и лечить надлежащими препаратами, печень может начать восстанавливаться и снова сможет производить здоровые клетки, чтобы заменить воспаленные и рубцовые клетки.Симптомы пациента ослабнут, и печень может начать нормально работать.

    Пациент должен находиться под наблюдением и лечением до конца жизни, даже если он или она чувствует себя лучше и функция печени улучшилась. Во многих случаях пациент должен будет принимать лекарства до конца своей жизни.

    Аутоиммунный гепатит| Клиника Кливленда

    Определение

    Определение

    Андреа Фиалхо, доктор медицины
    Андреа Фиальо, доктор медицины
    Уильям Д.Кэри, Мэриленд

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, выявленное в 1940-х годах и ранее называвшееся хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный гепатит характеризуется повышением активности печеночных трансаминаз в присутствии аутоантител, повышенным уровнем гамма-глобулина, гистологическим гепатитом интерфейса и сильным ответом на кортикостероиды.

    Эпидемиология

    Эпидемиология

    Аутоиммунный гепатит встречается во всем мире, но точная заболеваемость и распространенность заболевания в Соединенных Штатах неизвестны.Точечная распространенность и заболеваемость АИГ у жителей Северной Европы составляет примерно 18 на 100 000 человек в год и 1,1 на 100 000 человек в год соответственно, и предполагается, что эти данные можно экстраполировать на население Северной Америки. Интересно, что распространенность АИГ среди коренного населения Аляски намного выше, с точечной распространенностью 42 на 100 000 человек в год. Аутоиммунный гепатит характеризуется преобладанием женского пола и бимодальным возрастным распределением с 2 пиками: 1 в детстве и еще один в 5-м десятилетии.Однако АИГ встречается у обоих полов и во всех возрастных группах, и были сообщения о впервые диагностированном АИГ у пациентов в возрасте 80 лет.

    Подтипы

    Аутоиммунный гепатит подразделяется на 2 типа в зависимости от структуры аутоантител. Хотя управление этими двумя типами не отличается, существует прогностическое значение.

    Тип 1 АИГ : Это наиболее распространенный тип в Соединенных Штатах, на который приходится 96% случаев АИГ в Северной Америке, имеет соотношение женщин и мужчин 4 к 1 и отличный ответ на кортикостероиды.Он характеризуется наличием антинуклеарных антител (ANA) и антител к гладкой мускулатуре (ASMA).

    Тип 2 АИГ : Этот тип чаще всего встречается в Европе, и пациенты, как правило, моложе (обычно младше 14 лет), имеют более тяжелое заболевание, худший ответ на кортикостероиды и более частые рецидивы. На АИГ 2 типа приходится всего 4% случаев АИГ в Северной Америке. Он характеризуется наличием аутоантител против микросомальных антител печени 1-го типа (анти-LKM1) и/или аутоантител против цитозоля печени 1-го типа (анти-LC1).

    Генетика и предрасполагающие факторы

    Считается, что аутоиммунный гепатит возникает в результате триггера окружающей среды у генетически предрасположенного человека, что приводит к потере толерантности Т-лимфоцитов с последующей атакой гепатоцитов.

    Это полигенное заболевание, не подчиняющееся менделевскому распределению. Поэтому нет необходимости проводить скрининг членов семей пациентов с АИГ. Существует сильная генетическая ассоциация с аллелями главного комплекса гистосовместимости класса II.Наличие генов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) HLA DRB1*03 и HLA DRB1*04 предрасполагает к АИГ 1 типа и влияет на течение заболевания и ответ на лечение. Лица с положительным результатом на HLA DRB1*03 моложе, хуже реагируют на кортикостероидную терапию и чаще прогрессируют до печеночной недостаточности. С другой стороны, наличие HLA DRB1*04 связано с более высокой частотой сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

    Аутоиммунный гепатит также может быть связан с аутоиммунной полиэндокринопатией, кандидозной эктодермальной дистрофией, синдромом, аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся гипопаратиреозом, надпочечниковой недостаточностью и хроническим кожно-слизистым кандидозом. Аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидозная эктодермальная дистрофия — единственное заболевание, связанное с АИГ, которое следует менделевскому типу наследования, и пациентам и членам их семей следует предлагать генетическое консультирование.

    Вирусы, такие как гепатит А и вирус Эпштейна-Барр, были предложены в качестве потенциальных экологических триггеров для АИГ посредством молекулярной мимикрии. Однако имеющиеся данные состоят в основном из историй болезни.

    Лекарственные препараты, такие как пропилтиоурацил, миноциклин и нитрофурантоин, могут вызывать лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит (DIAH), который клинически, биохимически и гистологически неотличим от АИГ, но представляет собой другую сущность.Как и при АИГ, ДИАГ характеризуется преобладанием женского пола, повышением трансаминаз печени (аспартатаминотрансферазы [АСТ], аланинаминотрансферазы [АЛТ]) с минимальным повышением щелочной фосфатазы, положительными аутоантителами и интерфейсным гепатитом при биопсии печени. Подобно АИГ, ANA положительна в 70–80% случаев, а ASMA положительна в 40–50% случаев. В дополнение к отмене препарата, DIAH лечится стероидами, и ответ на него превосходен. В отличие от АИГ, 100% пациентов с ДИАГ смогут отменить стероиды без рецидива.В таблице 1 представлены наиболее распространенные препараты, связанные с ДИАГ.

    Таблица 1: Препараты, связанные с лекарственно-индуцированным аутоиммунным гепатитом

    Ассоциация Препарат
    Сильный Нитрофурантоин
    Миноциклин
    Галотан
    Вероятность Аторвастатин
    Изониазид
    Диклофенак
    Пропилтиоурацил
    Инфликсимаб
    Не уверен Адалимумаб
    Цефалексин
    Фенофибрат
    Индометацин
    Иматиниб
    Розувастатин
    Мелоксикам
    Метилфенидат

    Существует сильная связь АИГ с другими аутоиммунными заболеваниями, и от 26% до 49% людей с АИГ будут иметь сопутствующие аутоиммунные заболевания. Аутоиммунный гепатит 1 типа связан с аутоиммунным тиреоидитом, болезнью Грейвса и язвенным колитом, тогда как АИГ 2 типа связан с сахарным диабетом 1 типа, витилиго и аутоиммунным тиреоидитом.

    Естествознание

    Аутоиммунный гепатит когда-то был смертельным заболеванием с мрачным прогнозом. Лечение кортикостероидами изменило течение болезни, и в настоящее время АИГ можно считать заболеванием с относительно хорошим прогнозом у чувствительных пациентов.

    Большая часть данных о нелеченном АИГ получена из исследований, проводившихся в 1970-х годах, когда была установлена ​​польза кортикостероидов.Без лечения примерно от 40% до 50% людей с тяжелым заболеванием умирают в течение периода от 6 месяцев до 5 лет. Лечение стероидами резко изменило течение болезни. Большинство пациентов отвечают на терапию, а 10-летняя выживаемость составляет примерно 83,8–94%. Таким образом, решающее значение имеет быстрое распознавание заболевания и начало лечения.

    Симптомы

    Симптомы

    Клиническая картина аутоиммунного гепатита варьируется от бессимптомной до острой печеночной недостаточности. Симптомы анорексии, артралгии, макулопапулезной сыпи и утомляемости типичны, но не всегда присутствуют. У большинства пациентов заболевание начинается незаметно с конституциональными симптомами, у 25% пациентов оно протекает бессимптомно и диагностируется случайно, а у 30% пациентов наблюдаются острые проявления гепатита, причем последние чаще возникают у более молодых пациентов. Может развиться тяжелый острый гепатит, похожий на вирусный гепатит. Фульминантная печеночная недостаточность встречается редко и чаще встречается при АИГ 2 типа.

    Диагноз

    Диагностика

    Ни один тест не является диагностическим для АИГ.Диагноз АИГ основывается на сочетании характерных клинических признаков и типичных лабораторных отклонений. Необходимо исключить другие причины хронического гепатита, в том числе алкогольный гепатит, лекарственный гепатит и вирусный гепатит. В таблице 2 представлены упрощенные диагностические критерии для АИГ, а на рисунке 1 показан упрощенный диагностический алгоритм для АИГ.

    Рисунок 1: Упрощенный алгоритм диагностики аутоиммунного гепатита. АИГ = аутоиммунный гепатит; ANA = антинуклеарное антитело; ASMA = антитело против гладкой мускулатуры; IgG = иммуноглобулин G; анти-LC1 = антитело против цитозоля печени типа 1; анти-LKM1 = микросомальные антитела против печени и почек типа 1; анти-LKM3 = микросомальные антитела против печени и почек типа 3; НАСГ = неалкогольный стеатогепатит; ПБЦ = первичный билиарный цирроз; ПСХ = первичный склерозирующий холангит; анти-SLA/LP = антирастворимый антиген печени/антитело печень-поджелудочная железа.

    В большинстве случаев диагноз АИГ можно поставить с помощью Таблицы 2. Если пациенты не соответствуют всем критериям Таблицы 2 или имеют атипичные признаки, диагноз АИГ становится менее достоверным, и их следует направить к гастроэнтерологу или гепатологу. .

    Таблица 2: Диагностика аутоиммунного гепатита

    Диагностические критерии
    Повышение АСТ/АЛТ в 5-10 раз выше верхней границы нормы
    Гамма-глобулины или уровни IgG ≥1. 5-кратный верхний предел нормы
    Положительные ANA, ASMA или Anti-LKM1 в титрах >1:80
    Женский пол
    Отрицательные маркеры гепатита А, В и С и болезни Вильсона
    Потребление алкоголя менее 25 г/день
    Отсутствие гепатотоксических препаратов

    Интерпретация таблицы 2: Диагноз аутоиммунного гепатита ставится при наличии всех вышеуказанных диагностических критериев.Биопсия печени в этих обстоятельствах может иметь значение для оценки тяжести АИГ. Если некоторые из вышеперечисленных критериев не соблюдены, диагноз АИГ менее определен, и перед началом лечения пациентов следует направить к гастроэнтерологу или гепатологу.

    ANA = антинуклеарное антитело; АЛТ = аланинаминотрансфераза; ASMA = антитело против гладкой мускулатуры; АСТ = аспартатаминотрансфераза; IgG = иммуноглобулин G; анти-LKM1 = микросомальные антитела против печени и почек типа 1.

    Лабораторные отклонения

    Основными отклонениями лабораторных показателей, встречающимися при АИГ, являются повышение уровня печеночных трансаминаз и гамма-глобулинов, а также наличие аутоантител.

    Нарушения ферментов печени

    Типичным является повышение активности печеночных трансаминаз менее 500 МЕ/л при нормальной щелочной фосфатазе. Повышение уровня трансаминаз печени до 1000 МЕ/л, напоминающее острый вирусный гепатит и ишемию печени, встречается реже, но может иметь место.

    Повышение уровня щелочной фосфатазы, непропорциональное повышению уровня трансаминаз АЛТ или АСТ, при соотношении щелочной фосфатазы к АЛТ или АСТ ≥3, является необычным и требует изучения других причин заболевания печени, таких как лекарственные заболевания, первичный билиарный цирроз (ПБХ). ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ).

    Лица с АИГ могут одновременно иметь признаки других аутоиммунных заболеваний печени, таких как ПСХ или ПБХ, что называется синдромом перекреста. Синдром перекрытия АИГ с ПБЦ или АИГ с ПСХ будет обсуждаться далее в этой главе отдельно.

    Гамма-глобулин Высота

    Повышение гамма-глобулина происходит в 80% случаев. Отмечается поликлональное повышение уровня иммуноглобулина (Ig) с преимущественным повышением уровня IgG. Наряду с трансаминазами печени уровни гамма-глобулина являются важными маркерами активности заболевания.

    Аутоантитела

    Как обсуждалось ранее в теме эпидемиологии этой главы, наличие аутоантител часто встречается при АИГ, чаще всего ANA, ASMA и анти-LKM1. См. Таблицу 3 для различий между АИГ типа 1 и типа 2 в отношении профиля аутоантител. Крайне редко встречаются антитела к АИГ типа 1 (ANA и ASMA) и антитела к АИГ типа 2 (анти-LKM1) у одного и того же пациента. В тех немногих случаях, когда возникает такая ситуация, течение заболевания сходно с АИГ 2 типа.

    Таблица 3. Интерпретация аутоантител при аутоиммунном гепатите

    Тип AIH Обычные аутоантитела Нетрадиционные аутоантитела
    АИГ тип 1* АНА, АСМА pANCA, анти-SLA/LP
    АИГ тип 2** Анти-ЛКМ1 Анти-LC1, анти-LKM3, анти-SLA/LP

    *Начало у взрослых, часто острое (6% молниеносное), чувствительное к кортикостероидам, цирроз в 35%
    **Начало в детстве (в возрасте от 2 до 14 лет), обычно вялотекущее, чаще резистентное к кортикостероидам; цирроз у 80%

    АИГ = аутоиммунный гепатит; ANA = антинуклеарное антитело; Anti-LC1 = антитело против цитозоля печени типа 1; анти-LKM1 = микросомальные антитела против печени и почек типа 1; анти-LKM3 = микросомальные антитела против печени и почек типа 3; pANCA = перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела; анти-SLA/LP = антирастворимый печеночный антиген/печеночное антитело к поджелудочной железе; ASMA = антитело против гладкой мускулатуры.

    Приблизительно у 20% пациентов может отсутствовать ANA, ASMA и анти-LKM1. В этих случаях могут присутствовать дополнительные антитела, такие как антирастворимые антитела печени (анти-SLA), анти-LC1 и микросомальные антитела против печени и почек типа 3 (анти-LKM3).

    Наличие анти-SLA может наблюдаться при АИГ типа 1 и типа 2 и связано с тяжелым течением заболевания и худшим прогнозом. И LC1, и LKM3 встречаются при АИГ 2 типа. Эти антитела недоступны во многих учреждениях, поэтому диагноз АИГ, когда типичные антитела отрицательные, чаще всего будет основываться на гистологических признаках.

    Атипичные перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (p-ANCA) также могут быть положительными при АИГ типа 1 и могут служить дополнительным ключом к постановке диагноза, когда обычные антитела отрицательны. Антимитохондриальные антитела (АМА) в низких титрах могут встречаться при АИГ, и это не означает наложенный ПБХ.

    Биопсия печени

    Биопсия печени должна быть рассмотрена для диагностики АИГ, и она может предоставить ценную информацию о тяжести заболевания. Американская ассоциация изучения заболеваний печени рекомендует биопсию печени в диагностических целях.Отличительной чертой АИГ при гистологии является интерфейсный гепатит, характеризующийся лимфоцитарным инфильтратом в портальной триаде, который выходит за пределы пограничной пластинки и достигает граничащих с ней гепатоцитов. Желчные протоки целы. Пограничный гепатит, хотя часто наблюдается при АИГ, не является патогномоничным и может возникать при других заболеваниях печени. На рисунке 2 показаны основные гистологические особенности АИГ. При тяжелом остром аутоиммунном гепатите не следует ждать результатов биопсии, чтобы начать лечение, так как задержка в терапии связана с неблагоприятными исходами.

    Рисунок 2: Гистологические признаки аутоиммунного гепатита. (A) Изображение нормальной печеночной дольки, обратите внимание на четкое разграничение между соединительной тканью портальной триады и гепатоцитами. При аутоиммунном гепатите (В и С) лимфоцитарная инфильтрация накапливается в портальной триаде. Интерфейсный гепатит (С) возникает, когда лимфоциты портальной триады вторгаются в пограничную пластинку, разливаясь вокруг гепатоцитов

    Визуализация

    Рутинная визуализация не играет никакой роли в диагностике АИГ.Поскольку пациенты с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) и АИГ имеют высокие показатели ПСХ, им следует провести холангиографическое исследование после постановки диагноза АИГ, чтобы исключить ПСХ. Если нет других противопоказаний, обычно методом выбора является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).

    Уход

    Лечение

    Лечение направлено против воспаления, и краеугольным камнем терапии является кортикостероидная терапия. Лечение одинаково для АИГ 1 и 2 типа. Реакция на кортикостероиды обычно превосходна при АИГ 1 типа, при этом у 80% пациентов наблюдается нормализация показателей функции печени.

    Когда начинать лечение

    Лечение следует начинать у пациентов со значительным заболеванием, характеризующимся хотя бы одним из следующих признаков: АСТ или АЛТ более чем в 10 раз превышает верхнюю границу нормы; АСТ или АЛТ >5 раз выше верхней границы нормы и IgG >2 раза выше верхней границы нормы; мостовидный некроз или мультиацинарный некроз при гистологии. Несмотря на редкость, наличие инвалидизирующих симптомов (усталость, артралгия) также предлагалось в качестве показания к лечению независимо от лабораторных показателей.

    У бессимптомных пациентов с повышением уровня АСТ, АЛТ и гамма-глобулинов/IgG, которые не соответствуют вышеуказанным критериям, польза от лечения менее очевидна. Течение заболевания у таких пациентов точно не установлено, и данных в поддержку лечения мало. Таким образом, у бессимптомных пациентов с легкими лабораторными и гистологическими изменениями решение о начале лечения должно приниматься индивидуально и учитывать риски терапии. Часто лечение в этой ситуации можно отложить и внимательно следить за печеночными тестами.Таких пациентов всегда следует направлять к гепатологу или гастроэнтерологу для решения вопроса о терапии.

    Бессимптомные пациенты с неактивным заболеванием (минимальное или отсутствующее воспаление) по данным биопсии печени или выгоревшим циррозом не получают пользы от лечения.

    Варианты лечения

    Наиболее часто используемые начальные варианты лечения включают иммуносупрессивную терапию либо 1) комбинацией преднизолона и азатиоприна, 2) комбинацией будесонида и азатиоприна, либо 3) монотерапией высокими дозами преднизолона.

    Двумя наиболее изученными схемами лечения являются монотерапия высокими дозами преднизолона или комбинированная терапия преднизолоном и азатиоприном. Оба средства эквивалентны по эффективности индукции ремиссии, но монотерапия преднизоном связана с более высокой частотой побочных эффектов, вызванных кортикостероидами. Следовательно, всегда следует отдавать предпочтение комбинированной терапии преднизолоном и азатиоприном, если только не существуют противопоказания к азатиоприну.

    В последнее время комбинированная терапия будесонидом и азатиоприном становится потенциальным передовым методом лечения АИГ.Будесонид представляет собой кортикостероид, который на 90 % метаболизируется в печени при первом прохождении и, следовательно, имеет меньше системных побочных эффектов, чем преднизолон. Этот режим сравнивался с комбинированной терапией азатиоприном 50 мг в день плюс преднизолон в рандомизированном контролируемом исследовании, и было показано, что он обеспечивает лучшую клиническую и лабораторную ремиссию с меньшим количеством побочных эффектов, вызванных стероидами, через 6 месяцев после начала терапии. Основным недостатком комбинированной терапии будесонидом и азатиоприном является то, что она более дорогая, и на сегодняшний день нет исследований, оценивающих длительную ремиссию при этой схеме.Это ценный вариант для пациентов с ожирением, акне, диабетом, гипертонией и остеопенией, которые подвержены высокому риску развития побочных эффектов от преднизолона. В таблице 4 представлены основные побочные эффекты и противопоказания каждого препарата.

    Таблица 4: Побочные эффекты и противопоказания наиболее часто используемых препаратов при аутоиммунном гепатите

    Препарат Основные побочные эффекты Противопоказания
    Азатиоприн Тошнота и рвота
    Токсичность печени
    Миелосупрессия
    Панкреатит
    Злокачественные новообразования (чаще всего лимфома)
    Сыпь
    Беременность
    Злокачественное новообразование
    Лейкопения <2. 5 x 10 9
    Тромбоцитопения <50 x 10 9
    Известный полный дефицит TPMT
    Будесонид Обычно нет
    Косметические изменения (лунообразное лицо, акне и гирсутизм)
    Цирроз
    Преднизолон Остеопороз
    Эмоциональная нестабильность
    Диабет
    Гипертония
    Косметические изменения (см. будесонид)
    Катаракта
    Увеличение веса
    Компрессия позвонков
    Психоз
    Нестабильный диабет
    Неконтролируемая гипертензия

    TPMT = тиопуринметилтрансфераза.

    Лечение АИГ состоит из 2 фаз: 1) индукция ремиссии и 2) поддержание ремиссии. Подробные схемы лечения на каждом этапе см. в Таблице 5.

    Таблица 5. Наиболее распространенные варианты лечения аутоиммунного гепатита


    Комбинированное лечение
    Преднизолон + азатиоприн
    Комбинированное лечение
    Будесонид + азатиоприн
    Монотерапия преднизоном
    Индукция
    Неделя 1 30 мг/сутки + 50 мг/сутки 9 мг/сутки + 50 мг/сутки Преднизолон 60 мг/день
    Неделя 2 25 мг/сутки + 50 мг/сутки 9 мг/сутки + 50 мг/сутки Преднизолон 40 мг/день
    Неделя 3 20 мг/сутки + 50 мг/сутки 6 мг/сутки + 50 мг/сутки Преднизолон 30 мг/день
    Неделя 4 15 мг/сутки + 50 мг/сутки 6 мг/сутки + 50 мг/сутки Преднизолон 20 мг/день
    Техническое обслуживание
    Первые 12 месяцев Преднизолон 10 мг/сутки + азатиоприн 50 мг/сутки Будесонид 6 мг/сутки + азатиоприн 50 мг/сутки Преднизолон 20 мг/день или меньше в течение как минимум 24 месяцев
    12-24 месяца Преднизон, конус 2. 5 мг/неделю до отмены. После этого монотерапия азатиоприном 50-100 мг/день Рассмотреть возможность снижения дозы будесонида до отмены. После этого монотерапия азатиоприном 50-100 мг/день
    Прекращение лечения

    Через 24 месяца полной ремиссии
    ИЛИ
    Биопсия печени, показывающая отсутствие воспаления
    То же То же
    Индикация

    Предпочтительнее монотерапии преднизоном из-за меньшего количества побочных эффектов Потенциальная передовая терапия
    Пациенты с ожирением, акне, диабетом и гипертонией могут получить пользу
    Зарезервировано для пациентов, которые не могут принимать азатиоприн
    Недостатки

    Побочные эффекты преднизолона, хотя и реже и менее тяжелые, чем при высоких дозах преднизолона Дорого
    Меньше исследований, подтверждающих эффективность
    Тяжелые побочные эффекты, вызванные кортикостероидами

     

    Индукционная фаза

    В фазе индукции назначают преднизолон 30 мг в сутки плюс азатиоприн 50 мг в сутки в течение 1 недели. За этим следует снижение дозы преднизолона в течение 4 недель с фиксированной дозой азатиоприна 50 мг в день для достижения дозы преднизолона 10 мг в день плюс 50 мг азатиоприна в день, как показано в таблице 5.

    Если выбрана комбинация будесонида с азатиоприном, индукция достигается комбинацией будесонида в дозе 3 мг три раза в сутки и азатиоприна в дозе 50 мг в сутки в течение 2 недель с последующим назначением будесонида в дозе 3 мг два раза в сутки.

    Фаза технического обслуживания

    Для тех, кто получает преднизолон плюс азатиоприн, поддерживающая фаза обычно начинается через 4 недели, когда начинается прием преднизолона 10 мг в день плюс азатиоприн 50 мг в день.Эта доза продолжается по крайней мере 1 полный год. Суточная поддерживающая доза преднизолона должна оставаться фиксированной, так как титрование дозы в соответствии с активностью трансаминаз печени или введение преднизолона через день связано с неполным гистологическим улучшением, несмотря на улучшение лабораторных показателей.

    После 1 года контролируемого заболевания можно рассмотреть вопрос об отмене преднизолона при продолжении приема азатиоприна. После этого монотерапию азатиоприном продолжают длительно.Пациентов часто можно поддерживать монотерапией азатиоприном в дозах от 50 мг в день до 100 мг в день при нормальных ферментах печени. Дозы азатиоприна менее 100 мг в день имеют преимущество меньшей токсичности, в частности меньшей лейкопении. В таблице 5 показана схема лечения АИГ.

    При использовании будесонида поддерживающая доза составляет 6 мг два раза в сутки в сочетании с 50 мг азатиоприна в сутки. Можно рассмотреть снижение дозы будесонида при сохранении дозы азатиоприна от 50 до 100 мг в сутки (монотерапия азатиоприном) через 12 месяцев, но в настоящее время нет исследований долгосрочного эффекта монотерапии азатиоприном после комбинации будесонида и азатиоприна.

    Результаты лечения

    Целью лечения является предотвращение печеночной недостаточности и терминальной стадии заболевания печени. Ответ на лечение подразделяется на ремиссию, неполный ответ или неэффективность лечения.

    Ремиссией или полным ответом считается отсутствие симптомов, нормальные печеночные пробы (трансаминазы, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза и IgG) и отсутствие воспаления при биопсии печени. Обычно это достигается у 80% пациентов примерно через 1–2 года после начала лечения.У чувствительных пациентов показатели АСТ и АЛТ часто улучшаются через 6–12 недель после начала лечения. Гистологическое улучшение обычно отстает от лабораторного на 3–8 мес.

    После достижения биохимической и гистологической ремиссии можно попробовать постепенную отмену лечения в течение 6 недель. Каждому пациенту должна быть предоставлена ​​возможность достижения устойчивой ремиссии после прекращения лечения, если он того пожелает. Прекращение лечения после нормализации лабораторных показателей в течение не менее 2 лет без необходимости проведения биопсии печени не проводилось.Многие эксперты утверждают, что биопсия печени должна быть получена до отмены, потому что примерно у 50% пациентов при биопсии печени выявляется значительное воспаление, несмотря на нормальные трансаминазы печени и гамма-глобулин. Поэтому перед отменой препарата рекомендуется биопсия печени для подтверждения отсутствия воспаления. Сохранение воспаления при биопсии печени предсказывает более высокую частоту рецидивов, поэтому в этих обстоятельствах не следует пытаться отменить терапию. Во время отмены препарата необходимо контролировать печеночные пробы и гамма-глобулины каждые 4 нед в течение 3 мес, а затем каждые 6 мес для наблюдения за рецидивом заболевания.Стойкое повышение уровня трансаминаз и гамма-глобулинов неизменно связано с воспалением при гистологическом исследовании, поэтому в таких обстоятельствах не следует отменять лечение.

    Рецидив заболевания часто возникает после полной отмены терапии. Приблизительно у 80% пациентов, прекративших лечение, возникает рецидив. Рецидив характеризуется уровнем АСТ/АЛТ более чем в 3 раза превышающим верхнюю границу нормы и/или уровнем гамма-глобулина более 2 г/дл. Биопсия печени не требуется для подтверждения рецидива.При возникновении рецидива первоначальный режим лечения преднизолоном 30 мг в сутки плюс азатиоприн 50 мг в сутки следует возобновить, а затем снова снизить, как и ранее, до поддерживающей дозы преднизолона 10 мг в сутки плюс азатиоприн 50 мг в сутки. Преднизолон можно полностью отменить, продолжая монотерапию азатиоприном в дозе от 50 до 100 мг в сутки. Можно предпринять еще одну попытку отмены лечения, хотя большинству пациентов лечение потребуется на неопределенный срок.

    Пациенты, у которых наблюдается улучшение трансаминаз печени, гамма-глобулинов и гистологии, но не достигается полный ответ после 3 лет лечения, считаются не полностью ответившими, и это происходит в 13% случаев.Этих пациентов следует поддерживать в течение неопределенного времени на самой низкой дозе преднизолона (целевая ≤10 мг в день), которая позволяет стабилизировать трансаминазы печени, отдельно или в комбинации с азатиоприном. Также можно использовать монотерапию азатиоприном.

    Неэффективностью лечения считается ухудшение активности печеночных трансаминаз на фоне традиционного лечения, которое возникает у 7% пациентов. Этим пациентам следует начинать лечение преднизоном 30 мг в сутки в сочетании с азатиоприном 150 мг в сутки в течение 1 месяца. Преднизолон и азатиоприн затем можно уменьшить до преднизолона 20 мг в день и азатиоприна 100 мг в день в течение 1 месяца, а затем снова уменьшить до регулярной поддерживающей дозы преднизолона 10 мг в день и азатиоприна 50 мг в день.

    Трансплантация печени показана пациентам с острой печеночной недостаточностью, декомпенсированным циррозом печени с оценкой по модели терминальной стадии заболевания печени ≥15 или гепатоцеллюлярной карциномой, соответствующей критериям трансплантации печени. Приблизительно от 10% до 15% пациентов с АИГ нуждаются в трансплантации печени.Аутоиммунный гепатит является относительно редким показанием к трансплантации печени (5% всех трансплантаций печени), учитывая, что большинство пациентов можно с успехом лечить медикаментозно. Приживаемость после трансплантации отличная.

    Наиболее распространенным режимом иммуносупрессии, используемым у пациентов после трансплантации печени, является комбинация ингибитора кальциневрина, обычно такролимуса, с преднизоном. Рецидив АИГ в трансплантированной печени может возникать в 25-30% случаев и, по-видимому, чаще возникает при прекращении приема преднизолона.b Таким образом, преднизолон обычно продолжают принимать в низких дозах после трансплантации. Рецидив аутоиммунного гепатита в трансплантате печени часто можно успешно лечить повторным введением преднизолона и оптимизацией ингибиторов кальциневрина. Комбинация преднизолона и азатиоприна также использовалась для лечения рецидивирующего АИГ. Эти пациенты имеют такой же прогноз, как и пациенты, перенесшие трансплантацию, но не имеющие рецидива АИГ.

    De novo АИГ в трансплантированной печени может возникать у лиц, у которых не было АИГ до трансплантации.Лечение преднизолоном и азатиоприном, как и при АИГ, обычно бывает успешным. Мы не будем подробно обсуждать de novo AIH, так как это выходит за рамки этой главы.

    Альтернативные варианты лечения

    Альтернативные варианты лечения обычно используются при наличии непереносимости или противопоказаний к азатиоприну или при неэффективности лечения. Наиболее часто используемыми альтернативными препаратами являются микофенолата мофетил или ингибиторы кальциневрина (циклоспорин или такролимус) отдельно или в комбинации с преднизоном.Они успешно использовались, особенно при непереносимости азатиоприна. Микофенолата мофетил и ингибиторы кальциневрина обладают тератогенным действием и противопоказаны при беременности.

    Монотерапия высокими дозами преднизолона в настоящее время редко используется, но все еще возможна у беременных и у пациентов, которые не переносят азатиоприн.

    Другими вариантами, которые успешно применялись при неэффективности лечения, хотя и у небольшого числа пациентов, являются ритуксимаб и инфликсимаб.Роль этих препаратов в АИГ заслуживает дальнейшего изучения. Урсодезоксихолевая кислота изучалась при АИГ, но не дала никаких преимуществ.

    Прогноз

    Прогноз

    У пациентов, ответивших на лечение, АИГ имеет хороший прогноз. Большинство пролеченных пациентов достигают ремиссии, а 10-летняя выживаемость приближается к 83,8–94%. Большинству пациентов потребуется пожизненная поддерживающая терапия, так как отмена терапии приводит к рецидиву у 80% пациентов в течение 3 лет.Возможность длительной поддерживающей монотерапии азатиоприном уменьшила долгосрочные побочные эффекты кортикостероидной терапии.

    У пациентов с установленным циррозом печени в начале лечения данные о прогнозе противоречивы. В то время как в одном исследовании лечение АИГ с циррозом показало 10-летнюю ожидаемую продолжительность жизни, сравнимую с лечением без цирроза, другое показало, что 10-летняя ожидаемая продолжительность жизни снижается на 64%.

    Результаты, как правило, хорошие у пациентов, которым требуется трансплантация печени.У этих пациентов выживаемость составляет 75% в течение 8 лет. Рецидив АИГ в трансплантированной печени может возникать и, по-видимому, чаще встречается при прекращении приема преднизолона. Повторное введение преднизолона и оптимизация ингибиторов кальциневрина обычно вызывают ремиссию. Эти пациенты имеют такой же прогноз, как и пациенты, перенесшие трансплантацию, но не имеющие рецидива АИГ.

    Мониторинг

    Мы предлагаем следующие тесты для наблюдения за пациентами с АИГ.

    До лечения

    • Тест на беременность
    • Вакцинация против вирусов гепатита А и гепатита В
    • Плотность костей у женщин в постменопаузе
    • Режим поддержания костной ткани с добавками кальция и витамина D и физическими упражнениями для всех пациентов
    • Общий анализ крови, чтобы исключить тяжелую цитопению, исключающую применение азатиоприна

    Во время индукционной фазы

    • АСТ или АЛТ, общий билирубин и щелочная фосфатаза каждые 1-2 недели

    На этапе технического обслуживания

    • АСТ или АЛТ, общий билирубин, щелочная фосфатаза и уровни гамма-глобулина или IgG каждые 3-6 месяцев
    • Общий анализ крови каждые 6 месяцев при приеме азатиоприна
    • Минеральная плотность костей один раз в год при приеме преднизолона
    • Плановое обследование глаз у пациентов, получающих преднизолон, не реже одного раза в год

    Во время прекращения лечения

    • Уровень АСТ или АЛТ, общий билирубин, уровень щелочной фосфатазы и гамма-глобулина или IgG ежемесячно в течение 3 месяцев, затем каждые 6 месяцев в течение 1 года и затем ежегодно на протяжении всей жизни

    При развитии терминальной стадии заболевания печени

    • УЗИ печени каждые 6 месяцев или компьютерная томография брюшной полости с контрастом один раз в год для скрининга гепатоцеллюлярной карциномы
    • Эзофагогастродуоденоскопия скрининг варикозно расширенных вен пищевода каждые 2-3 года для первичной профилактики варикозных кровотечений
    • Минеральная плотность костей каждые 3 года
    Соображения в особых группах населения

    Соображения для особых групп населения

    Беременность

    Лучший вариант лечения

    Препаратом выбора при АИГ во время беременности является преднизолон. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов причисляет азатиоприн к категории D при беременности, поскольку было показано, что он оказывает тератогенное действие на животных. Таким образом, азатиоприн теоретически может вызывать пороки развития человеческого плода, поэтому рекомендуется прекращение приема во время беременности. Однако были проведены исследования у женщин с ВЗК, показавшие, что использование азатиоприна во время беременности безопасно.

    Курс аутоиммунного гепатита у беременных

    Аутоиммунный гепатит часто улучшается во время беременности, что приводит к снижению дозы лечения.Обострения могут возникать, как правило, у пациенток, не получающих лечения во время беременности, или когда АИГ находится в ремиссии менее 1 года до беременности. Приблизительно у 30-50% пациенток во время беременности возникают обострения АИГ, большинство из которых возникают после родов, в ближайшем послеродовом периоде. Таким образом, обычное лечение следует возобновить за 2 недели до предполагаемой даты родов, а ферменты печени следует контролировать каждые 3 недели в течение первых 3 месяцев после родов.

    Грудное вскармливание

    Грудное вскармливание безопасно во время лечения азатиоприном.Активный метаболит азатиоприна, 6-меркаптопурин, выделяется с грудным молоком, хотя и в гораздо меньших количествах, чем терапевтические уровни. Никаких побочных эффектов не было выявлено у детей матерей, кормящих грудью, при приеме азатиоприна.

    Пациенты с воспалительным заболеванием кишечника

    Пациенты с АИГ, у которых также есть ВЗК, более склонны к ПСХ. Таким образом, все пациенты с ВЗК, у которых диагностирован АИГ, должны пройти холангиографическое исследование, обычно МРХПГ, для исключения ПСХ.

    Перекрывающиеся синдромы

    Некоторые пациенты имеют признаки АИГ, но также имеют признаки ПБЦ или ПСХ. Это называется синдромом перекрытия. Двумя наиболее распространенными формами перекрывающихся синдромов являются: 1) ПБХ с признаками АИГ и 2) АИГ с признаками ПСХ. Хотя перекрывающиеся синдромы часто существуют одновременно на момент постановки диагноза, иногда они могут существовать последовательно. Клиническая картина перекрывающихся синдромов часто динамична, и первоначальный преобладающий диагноз может меняться со временем.

    Не существует стандартизированных диагностических критериев перекрестных синдромов, поэтому их истинная распространенность неизвестна. Перекрывающиеся синдромы при АИГ часто предполагают наличие заметного повышения уровня щелочной фосфатазы или положительной АМА. Отсутствие ответа на терапию у ранее реагирующего пациента должно вызвать подозрение на перекрестный синдром. Идентификация перекрывающихся синдромов важна, поскольку лечение и исход могут отличаться от классического АИГ.

    Синдром перекрытия аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза

    У пациентов с АИГ или ПБЦ распространенность признаков перекрытия составляет примерно от 8% до 19%.Когда болезнь имеет последовательное проявление, ПБЦ обычно диагностируется первым, а АИГ возникает позже.

    Пациенты обычно имеют повышенные уровни АСТ, АЛТ и гамма-глобулинов, типичные для АИГ, а также повышенные уровни щелочной фосфатазы и IgM, характерные для ПБХ. Может присутствовать АМА, часто в высоких титрах. Не существует стандартизированных критериев для диагностики перекрестного синдрома АИГ-ПБХ. Были предложены упрощенные диагностические критерии, которые обычно используются для диагностики, как показано в таблице 6.

    Синдром перекрытия АИГ-ПБХ диагностируется при наличии 2 или более диагностических критериев АИГ и 2 или более диагностических критериев ПБХ.

    Таблица 6. Диагностические критерии совпадения аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза

    Диагностика совпадения АИГ-ПБЦ
    Наличие 2 из 3 признаков AIH :
    • АЛТ ≥5-кратный верхний предел нормы
    • IgG ≥2x верхний предел нормы или положительный ASMA
    • Биопсия печени: поверхностный гепатит
    И
    Наличие 2 из 3 признаков КПБ:
    • Щелочная фосфатаза ≥2x верхний предел нормы или GGT ≥5x верхний предел нормы
    • Положительная ААД
    • Биопсия печени: ярко выраженные поражения протоков

    АЛТ = аланинаминотрансфераза; АМА = антимитохондриальные антитела; ГГТ = гамма-глутамилтрансфераза; IgG = иммуноглобулин G; ASMA = антитело против гладкой мускулатуры.

    Нет единого мнения об оптимальном лечении перекрытия АИГ-ПБЦ. Рекомендуется обращение к специалисту. Терапия должна быть индивидуальной и не статической. Лечение часто направлено на преобладающий компонент заболевания. Многие эксперты отдают предпочтение комбинированной терапии урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) плюс преднизолон и азатиоприн, поскольку некоторые исследования показали лучшие результаты этой схемы по сравнению с одной УДХК. Из-за быстрого прогрессирования цирроза печени при нелеченном АИГ мы в большинстве случаев отдаем предпочтение этому подходу.Другие исследования показали, что пациенты с преобладающими признаками ПБЦ могут реагировать только на УДХК. По данным Европейской ассоциации по изучению печени, у этих пациентов можно сначала попробовать УДХК, а затем добавить преднизолон и азатиоприн, если через 3 месяца будет неадекватный ответ.

    Синдром перекрытия АИГ-ПБХ имеет худший прогноз по сравнению с одним ПБЦ. Кроме того, перекрытие АИГ-ПБЦ, по-видимому, менее чувствительно к лечению по сравнению с одним только АИГ, хотя это, по-видимому, не влияло на выживаемость.

    Синдром перекрытия аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита

    Синдром наложения аутоиммунного гепатита и ПСХ характеризуется наличием типичных гистологических признаков АИГ в сочетании с холангиографическими или гистологическими признаками ПСХ. Распространенность перекрытия АИГ-ПСХ составляет от 8% до 17%. Чаще болеют дети и молодые люди. Пациенты с АИГ и ВЗК относятся к группе повышенного риска, особенно с язвенным колитом.

    Перекрытие аутоиммунного гепатита и ПСХ часто происходит последовательно.Обычно АИГ диагностируется первым, а ПСХ диагностируется много лет спустя. Когда пациенты с АИГ не реагируют на иммуносупрессию, следует рассмотреть диагноз ПСХ.

    Диагноз перекрытия АИГ-ПСХ часто ставится, когда пациенту с АИГ проводят холангиографию. Пациенты с перекрытием АИГ-ПСХ обычно имеют признаки АИГ, такие как положительный результат ANA и/или ASMA, гипергаммаглобулинемия и биопсия печени, показывающая интерфейсный гепатит. Кроме того, они также имеют непропорциональное повышение уровня щелочной фосфатазы и холангиографические признаки вне- и внутрипеченочных стриктур, типичных для ПСХ.Однако нормальная холангиограмма не исключает диагноз, поскольку типичные гистологические признаки ПСХ могут существовать, несмотря на нормальные холангиографические данные, что называется ПСХ малых протоков.

    Недостаточно данных, чтобы рекомендовать холангиографический скрининг для всех пациентов с АИГ. Мы предлагаем скрининг с помощью MRCP, когда у пациентов с АИГ наблюдается непропорциональное повышение щелочной фосфатазы и билирубина или когда отсутствует ответ на лечение. Исключением являются пациенты с ВЗК, которые имеют повышенный риск ПСХ и должны пройти скрининг с помощью МРХПГ во время диагностики АИГ.

    Клиническое течение АИГ-ПСХ, перекрывающееся с ПСХ, похоже на утомляемость, желтуху, зуд, боль в животе и рецидивирующие билиарные инфекции. В настоящее время нет крупных клинических испытаний для руководства терапией. Обычно используется лечение компонента АИГ преднизоном и азатиоприном с более низкими показателями ремиссии по сравнению с изолированным АИГ. В настоящее время не существует медикаментозного лечения ПСХ, а применение УДХК при АИГ-ПСХ было неоднозначным. Европейская ассоциация по изучению печени рекомендует лечение УДХК и кортикостероидами.Американская ассоциация по изучению заболеваний печени предлагает лечение кортикостероидами и другой иммуносупрессивной терапией.

    Прогноз при перекрытии АИГ-ПСХ лучше, чем при одном ПСХ, но хуже, чем при одном АИГ, и у большинства пациентов развивается цирроз печени и терминальная стадия заболевания печени.

    заключение

    вывод

    Аутоиммунный гепатит — хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии. Большинство пациентов реагируют на кортикостероиды.Наиболее часто используемая схема лечения представляет собой комбинацию преднизолона и азатиоприна. У чувствительных пациентов прогноз, как правило, благоприятный. При прогрессировании заболевания печени до терминальной стадии показана трансплантация печени. Исходы трансплантации печени обычно хорошие, хотя в пересаженной печени могут возникать рецидивы заболевания.

    Резюме

    Резюме

    • Аутоиммунный гепатит — хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся повышением уровня печеночных трансаминаз и гамма-глобулинов, наличием аутоантител и интерфейсным гепатитом при гистологическом исследовании.
    • Аутоиммунный гепатит классифицируется как тип 1 и тип 2. Течение заболевания у этих двух типов различается, но лечение для обоих одинаково.
    • Ни один тест не является диагностическим для аутоиммунного гепатита. Диагноз заболевания ставится при наличии характерной клинической картины, повышении активности печеночных трансаминаз и гамма-глобулинов, наличии аутоантител. Следует исключить другие причины повреждения или заболевания печени.
    • Пациентов со значительным заболеванием следует лечить. Большинство пациентов реагируют на лечение.
    • Краеугольным камнем лечения являются кортикостероиды. Если нет других противопоказаний, наиболее часто используемыми схемами лечения являются комбинации преднизолона или будесонида с азатиоприном. При достижении ремиссии в течение 1 года при комбинированной терапии преднизолон или будесонид можно отменить, сохраняя монотерапию азатиоприном.
    • После ремиссии в течение как минимум 2 лет, при наличии биопсии печени, показывающей отсутствие значительного воспаления, можно попытаться отменить лечение, хотя рецидив заболевания является частым явлением.
    • У пациентов с устойчивым ответом прогноз АИГ, как правило, благоприятный, с 10-летней выживаемостью от 83,8% до 94%. При прогрессировании заболевания печени до терминальной стадии показана трансплантация печени.
    • У пациентов с АИГ, перенесших трансплантацию печени, может возникать рецидив АИГ, который обычно отвечает на лечение преднизолоном в сочетании с азатиоприном. Исходы для пациентов с АИГ, получающих трансплантацию печени, одинаковы независимо от рецидива АИГ.
    Рекомендуемое чтение

    Предлагаемая литература

    1. ван Гервен Н.М., Вервер Б.Дж., Витте Б.И. и др.; Голландская группа изучения аутоиммунного гепатита. Эпидемиология и клинические характеристики аутоиммунного гепатита в Нидерландах. Scand J Gastroenterol 2014; 49:1245–1254.
    2. Херлбурт К.Дж., МакМахон Б.Дж., Деубнер Х., Хсу-Травински Б., Уильямс Д.Л., Каудли К.В. Распространенность аутоиммунного заболевания печени у коренных жителей Аляски. Am J Гастроэнтерол 2002; 97:2402–2407.
    3. Czaja AJ, Manns MP, Homburger HA. Частота и значимость антител к микросомам печени/почек типа 1 у взрослых с хроническим активным гепатитом. Гастроэнтерология 1992; 103;1290–1295.
    4. Альварес Ф., Берг П.А., Бьянки Ф.Б. и др. Отчет Международной группы по аутоиммунному гепатиту: обзор критериев диагностики аутоиммунного гепатита. Дж Гепатол 1999; 31:929–938.
    5. Feld JJ, Dinh H, Arenovich T, Marcus VA, Wanless IR, Heathcote EJ. Аутоиммунный гепатит: влияние симптомов и цирроза печени на естественное течение и исход. Гепатология 2005; 42:53–62.
    6. Грегорио Г.В., Портманн Б., Рейд Ф. и др.Аутоиммунный гепатит в детском возрасте: 20-летний опыт. Гепатология 1997; 25:541–547.
    7. Муратори Л., Каталета М., Муратори П., Ленци М., Бьянки Ф.Б. Концентрации микросомальных антител печени/почек типа 1 и цитозольных антител печени типа 1 при аутоиммунном гепатите 2 типа. Гут 1998; 42:721–726.
    8. Strettell MD, Donaldson PT, Thomson LJ, et al. Аллельная основа кодируемой HLA восприимчивости к аутоиммунному гепатиту 1 типа. Гастроэнтерология 1997; 112:2028–2035.
    9. Чая А.Дж., Карпентер Х.А., Сантрах П.Дж., Мур С.Б. Генетическая предрасположенность к иммунологическим особенностям хронического заболевания печени, кроме аутоиммунного гепатита. Дж Гепатол 1996; 24:52–59.
    10. Доэрти Д.Г., Дональдсон П.Т., Андерхилл Дж.А. и др. Изменение аллельной последовательности генов и белков HLA класса II у больных аутоиммунным гепатитом. Гепатология 1994; 19: 609–615.
    11. Obermayer-Straub P, Perheentupa J, Braun S, et al. Печеночные аутоантигены у больных аутоиммунной полиэндокринопатией-кандидозно-эктодермальной дистрофией. Гастроэнтерология 2001; 668–677.
    12. Венто С., Гуэлла Л., Мирандола Ф. и др. Вирус Эпштейна-Барр как триггер аутоиммунного гепатита у восприимчивых лиц. Ланцет 1995; 346: 608–609.
    13. Скуг С.М., Ривард Р.Э., Баттс К.П., Смит К.И. Аутоиммунный гепатит, которому предшествует острая инфекция гепатита А. Am J Гастроэнтерол 2002; 97: 1568–1569.
    14. Чайя А.Я. Лекарственный аутоиммунный гепатит. Dig Dis Sci 2011; 56:958–976.
    15. Бьернссон Э., Талвалкар Дж., Трипрасертсук С. и др.Лекарственный аутоиммунный гепатит: клиника и прогноз. Гепатология 2010; 51:2040–2048.
    16. Вернер М., Притц Х., Олссон Б. и др. Эпидемиология и первые проявления аутоиммунного гепатита в Швеции: общенациональное исследование. Scand J Gastroenterol 2008; 43:1232–1240.
    17. Soloway R, Summerskill DM, Baggenstoss AH, et al. Клиническая, биохимическая и гистологическая ремиссия тяжелого хронического активного заболевания печени: контролируемое исследование методов лечения и раннего прогноза. Гастроэнтерология 1972; 63:820–833.
    18. Мюррей-Лайон И.М., Стерн Р.Б., Уильямс Р. Контролируемое исследование преднизолона и азатиоприна при активном хроническом гепатите. Ланцет 1973; 1: 735–737.
    19. Кук Г.К., Маллиган Р., Шерлок С. Контролируемое проспективное исследование терапии кортикостероидами при активном хроническом гепатите. QJ Med 1971; 40:159–185.
    20. Roberts SK, Therneau TM, Czaja AJ. Прогноз гистологического цирроза печени при аутоиммунном гепатите 1 типа. Гастроэнтерология 1996; 110:848–857.
    21. Bridoux-Henno L, Maggiore G, Johanet C, et al. Особенности и исход аутоиммунного гепатита 2 типа, проявляющегося изолированной позитивностью антител против цитозоля печени. Клин Гастроэнтерол Гепатол 2004; 2: 825–830.
    22. Заули Д., Гетти С., Грасси А. и др. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела при аутоиммунном гепатите 1 и 2 типа. Гепатология 1997; 25:1105–1107.
    23. О’Брайен С., Джоши С., Фельд Дж.Дж., Гуинди М., Динес Х.П., Хиткот Э.Дж. Долгосрочное наблюдение за аутоиммунным гепатитом с положительным результатом на антимитохондриальные антитела. Гепатология 2008; 48: 550–556.
    24. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита. Гепатология 2010; 51:2193–2213.
    25. Пердигото Р., Карпентер Х.А., Чайя А.Дж. Частота и значение хронического язвенного колита при тяжелом аутоиммунном гепатите, леченном кортикостероидами. Дж Гепатол 1992; 14:325–331.
    26. Саммерскилл В.Х., Корман М.Г., Аммон Х.В., Баггенстосс А.Х. Преднизолон при хроническом активном заболевании печени: сравнение титрования дозы, стандартной дозы и комбинации с азатиоприном. Гут 1975; 16:876–883.
    27. Johnson PJ, McFarlane IG, Williams R. Азатиоприн для длительного поддержания ремиссии при аутоиммунном гепатите. N Engl J Med 1995; 333: 958–963.
    28. Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W, et al; Европейская исследовательская группа AIH-BUC. Будесонид индуцирует ремиссию более эффективно, чем преднизолон, в контролируемом исследовании пациентов с аутоиммунным гепатитом. Гастроэнтерология 2010; 139: 1198–1206.
    29. Чайя А.Я. Быстрота ответа на лечение и исход при аутоиммунном гепатите 1 типа. Дж Гепатол 2009; 51:161–167.
    30. Czaja AJ, Menon KV, Carpenter HA. Устойчивая ремиссия после кортикостероидной терапии аутоиммунного гепатита 1 типа: ретроспективный анализ. Гепатология 2002; 35:890–897.
    31. Czaja AJ, Wolf AM, Baggenstoss AH. Лабораторная оценка тяжелого хронического активного заболевания печени во время и после терапии кортикостероидами: корреляция уровней сывороточных трансаминаз и гамма-глобулина с гистологическими особенностями. Гастроэнтерология 1981; 80:687–692.
    32. van Gerven NM, Verwer BJ, Witte BI и др.; Голландская рабочая группа по аутоиммунному гепатиту. Рецидивы почти универсальны после отмены иммунодепрессантов у пациентов с аутоиммунным гепатитом в стадии ремиссии. Дж Гепатол 2013; 58:141–147.
    33. Канцлер С., Геркен Г., Лёр Х., Галле П.Р., Мейер цум Бюшенфельде К.Х., Лозе А.В. Продолжительность иммуносупрессивной терапии при аутоиммунном гепатите. Дж Гепатол 2001; 34:354–355.
    34. Hartl J, Ehlken H, Weiler-Normann C, et al.Отбор пациентов на основе продолжительности лечения и биохимии печени увеличивает показатели успеха после отмены лечения при аутоиммунном гепатите. Дж Гепатол 2015; 62:642–646.
    35. Dhaliwal HK, Hoeroldt BS, Dube AK, et al. Долгосрочное прогностическое значение сохраняющейся гистологической активности, несмотря на биохимическую ремиссию при аутоиммунном гепатите. Am J Гастроэнтерол . Опубликовано в сети: 26 мая 2015 г. (doi: 10.1038/ajg.2015.139).
    36. Лют С., Херкель Дж., Канцлер С. и др.Серологические маркеры по сравнению с биопсией печени для мониторинга активности заболевания при аутоиммунном гепатите. J Clin Gastroenterol 2008; 42:926–930.
    37. Чайя А.Дж., Карпентер Х.А. Гистологические особенности, связанные с рецидивом после отмены кортикостероидов при аутоиммунном гепатите 1 типа. Печень Int 2003; 23:116–123.
    38. Чайя А.Я. Современная и перспективная фармакотерапия аутоиммунного гепатита. Экспертное заключение фармацевта 2014 г.; 15: 1715–1736.
    39. Монтано-Лоза А.Дж., Карпентер Х.А., Чайя А.Дж.Особенности, связанные с неэффективностью лечения аутоиммунного гепатита 1 типа, и прогностическая ценность модели терминальной стадии заболевания печени. Гепатология 2007; 46:1138–1145.
    40. Reich DJ, Fiel I, Guarrera JV и др. Трансплантация печени при аутоиммунном гепатите. Гепатология 2000; 32: 693–700.
    41. Molmenti EP, Netto GJ, Murray NG, et al. Заболеваемость и рецидив аутоиммунного/аллоиммунного гепатита у реципиентов трансплантата печени. Пересадка печени 2002; 8: 519–526.
    42. Gonzalez-Koch A, Czaja AJ, Carpenter HA, et al. Рецидивирующий аутоиммунный гепатит после ортотопической трансплантации печени. Пересадка печени 2001; 7: 302–310.
    43. Акель Б.А., Мачикао В., Россер Б., Сатьянараяна Р., Харнуа Д.М., Диксон Р.С. Эффективность такролимуса при лечении стероидрезистентного аутоиммунного гепатита. J Clin Gastroenterol 2004; 38:805–809.
    44. Inductivo-Yu I, Adams A, Gish RG, et al. Микофенолата мофетил у пациентов с аутоиммунным гепатитом, которые не реагируют или не переносят стандартную иммуносупрессивную терапию. Клин Гастроэнтерол Гепатол 2007; 5: 799–802.
    45. Вейлер-Норманн К., Вигард К., Шрамм К., Лозе А.В. Случай тяжело поддающегося лечению аутоиммунного гепатита, успешно купированного блокадой ФНО-альфа. Am J Гастроэнтерол 2009; 104: 2877–2878.
    46. Бурак К.В., Суэйн М.Г., Сантодомино-Гарсон Т. и др. Ритуксимаб для лечения пациентов с аутоиммунным гепатитом, рефрактерных или непереносимых к стандартной терапии. Кан J Гастроэнтерол 2013; 27: 273–280.
    47. Чайя А.Дж., Карпентер Х.А., Линдор К.Д.Урсодезоксихолевая кислота в качестве дополнительной терапии проблемного аутоиммунного гепатита 1 типа: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование лечения. Гепатология 1999; 30:1381–1386.
    48. Coelho J, Beaugerie L, Colombel JF, et al. Исход беременности у пациенток с воспалительным заболеванием кишечника, получавших тиопурины: когорта исследования CESAME. Гут 2011; 60:198–203.
    49. Вестбрук Р.Х., Йоман А.Д., Крисе С., Хенеган М.А. Исходы беременности у женщин с аутоиммунным гепатитом. J Аутоиммун 2012; 38: J239–J244.
    50. Schramm C, Herkel J, Beuers U, Kanzler S, Galle PR, Lohse AW. Беременность при аутоиммунном гепатите: исход и факторы риска. Am J Гастроэнтерол 2006; 101: 556–560.
    51. Ангелбергер С., Райниш В., Мессершмидт А. и др. Долгосрочное наблюдение за детьми, подвергшимися воздействию азатиоприна внутриутробно и при грудном вскармливании. J Колит Крона 2011; 5:95–100.
    52. Шазуйер О., Вендум Д., Серфати Л., Монтембо С., Росмордук О., Пупон Р.Синдром перекрытия первичного билиарного цирроза-аутоиммунного гепатита: клинические особенности и ответ на терапию. Гепатология 1998; 28:296–301.
    53. Джоши С., Кош-Дудек К., Ванлесс И.Р. и др. Первичный билиарный цирроз с дополнительными признаками аутоиммунного гепатита: ответ на терапию урсодезоксихолевой кислотой. Гепатология 2002; 35:409–413.
    54. Lohse AW, zum Büschenfelde KH, Franz B, Kanzler S, Gerken G, Dienes HP. Характеристика синдрома перекрытия первичного билиарного цирроза (ПБЦ) и аутоиммунного гепатита: доказательства того, что это гепатитная форма ПБЦ у генетически предрасположенных лиц. Гепатология 1999; 29:1078–1084.
    55. Poupon R, Chazouillères O, Corpecho C, Chrétien Y. Развитие аутоиммунного гепатита у пациентов с типичным первичным билиарным циррозом печени. Гепатология 2006; 44:85–90.
    56. Боберг К.М., Чепмен Р.В., Хиршфилд Г.М., Лозе А.В., Маннс М.П., ​​Шрампф Э.; Международная группа по аутоиммунному гепатиту. Перекрывающиеся синдромы: заявление Международной группы по аутоиммунному гепатиту (IAIHG) по спорному вопросу. Дж Гепатол 2011; 54:374–385.
    57. Сильвейра М.Г., Талвалкар Дж.А., Ангуло П., Линдор К.Д. Перекрытие аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза: отдаленные результаты. Am J Гастроэнтерол 2007; 102: 1244–1250.
    58. Аль-Чалаби Т., Портманн Б.К., Бернал В., Макфарлейн И.Г., Хенеган М.А. Перекрывающиеся синдромы аутоиммунного гепатита: оценка ответа на лечение, отдаленные результаты и выживаемость. Aliment Pharmacol Ther 2008; 28:209–220.
    59. Кая М. , Ангуло П., Линдор К.Д. Перекрытие аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита: оценка модифицированной системы подсчета очков. Дж Гепатол 2000; 33:537–542.
    60. Флореани А., Риццотто Э.Р., Феррара Ф. и др. Клиническое течение и исход синдрома перекрытия аутоиммунного гепатита/первичного склерозирующего холангита. Am J Гастроэнтерол 2005; 100: 1516–1522.
    61. ван Бюрен Х.Р., ван Хоогстратен Х.Дж.Э., Теркиватан Т., Шальм С.В., Флеггаар Ф.П. Высокая распространенность аутоиммунного гепатита среди больных первичным склерозирующим холангитом. Дж Гепатол 2000; 33: 543–548.
    62. Олссон Р., Глауманн Х., Алмер С. и соавт.Высокая распространенность первичного склерозирующего холангита мелких протоков среди пациентов с перекрывающимся аутоиммунным гепатитом и первичным склерозирующим холангитом. Eur J Intern Med 2009; 20:190–196.
    63. Абдо А.А., Бэйн В.Г., Кичиан К., Ли С.С. Эволюция аутоиммунного гепатита в первичный склерозирующий холангит: последовательный синдром. Гепатология 2002; 36: 1393–1399.
    64. Левин М., Вилгрейн В., Озенн В. и др. Распространенность склерозирующего холангита у взрослых с аутоиммунным гепатитом: проспективное магнитно-резонансное исследование и гистологическое исследование. Гепатология 2009; 50:528–537.
    65. Лют С., Канцлер С., Френцель С. и др. Характеристики и долгосрочный прогноз синдрома перекрытия аутоиммунного гепатита/первичного склерозирующего холангита. J Clin Gastroenterol 2009; 43:75–80.
    66. Чепмен Р., Февери Дж., Каллу А. и др.; Американская ассоциация изучения заболеваний печени. Диагностика и лечение первичного склерозирующего холангита. Гепатология 2010; 51:660–678.
    67. Боберг К.М., Эгеланд Т., Шрампф Э.Долгосрочный эффект лечения кортикостероидами у пациентов с первичным склерозирующим холангитом. Scand J Gastroenterol 2003; 38:991–995.

    Определение, типы, причины, симптомы и лечение

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит (АИГ) – это когда ваша иммунная система – основная защита организма от микробов – атакует клетки печени. Ваш врач может также назвать это аутоиммунным хроническим гепатитом. Это заболевание печени, за которым нужно следить всю жизнь.

    Аутоиммунный гепатит неизлечим, но лечение может помочь вам справиться с симптомами и предотвратить повреждение печени.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Вы можете не заметить никаких симптомов. Если вы это сделаете, они могут варьироваться от легких до тяжелых.

    Такие симптомы, как лихорадка, боль в животе и пожелтение кожи и глаз, могут появиться внезапно. Чаще всего признаки проявляются в течение нескольких недель или месяцев.

    Самый распространенный симптом – чувство усталости. У вас также могут быть:

    • Боль в суставах или мышцах
    • Отсутствие аппетита и потеря веса
    • Тошнота, рвота или боль в животе
    • Угри и кожная сыпь
    • Темная или очень желтая моча
    • 2 900 Light-story
    • диарея
    • Отсутствие менструального периода
    • желтухи (пожелтение вашей кожи или глаз)
    • увеличенная селезенка
    • Electlestones
    • Проблемы мозга (печеночная энцефалопатия)

    аутоиммунный гепатит Типы

    Есть два основных виды аутоиммунного гепатита. Оба редки.

    • Тип 1 является более распространенным типом. У вас больше шансов получить его, если вы женщина в возрасте от 15 до 40 лет, хотя им могут заболеть люди любого возраста и пола.
    • Тип 2 обычно встречается у девочек в возрасте от 2 до 14 лет.

    Если у вас АИГ, возможно, у вас также есть другое аутоиммунное заболевание, такое как язвенный колит, ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

    Причины и факторы риска аутоиммунного гепатита

    Врачи точно не знают, что заставляет вашу иммунную систему восставать против печени.Ваши гены могут иметь какое-то отношение к этому, поскольку АИГ может передаваться по наследству.

    Но дело не только в генах. Что-то, с чем вы вступаете в контакт, может активировать ваши гены, запуская аутоиммунный гепатит. Это может включать:

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    Ваш врач спросит о ваших симптомах. Они также захотят узнать, какие лекарства вы принимаете и сколько алкоголя вы пьете. Оба могут повредить вашу печень.

    Они назначат анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, такие как вирусный гепатит.Анализы крови также могут выявить так называемые аутоантитела, которые могут быть признаками аутоиммунного заболевания. Другие анализы крови могут определить, повреждена ли ваша печень.

    Ваш врач сделает биопсию печени. Они возьмут небольшой кусочек вашей печени и рассмотрят клетки под микроскопом.

    Осложнения аутоиммунного гепатита

    Иногда АИГ может вызывать поражение печени, называемое циррозом. Это может привести к следующим проблемам:

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Если у вас нет симптомов АИГ, ваш врач может принять решение не лечить вас сразу.Вместо этого вы время от времени будете сдавать анализы крови и делать биопсию печени, чтобы убедиться, что ваша печень здорова.

    Лечение обычно начинается, когда у вас появляются симптомы или ваш врач замечает ухудшение результатов лабораторных анализов. Сначала они, вероятно, назначат преднизолон, стероид, который облегчает воспаление. Они могут начать с высокой дозы, а затем снизить ее и добавить азатиоприн (имуран) или 6-меркаптопурин (пуринетол), которые могут ослабить вашу иммунную систему.

    Эти препараты могут иметь побочные эффекты.Стероиды могут сделать ваши кости слабыми, привести к набору веса и проблемам со зрением. Азатиоприн и 6-меркаптопурин могут снизить количество лейкоцитов и повысить вероятность развития рака.

    Иногда врачи используют стероид будесонид вместо преднизолона. Ваш врач может предложить другие препараты, которые ослабляют вашу иммунную систему, вместо азатиоприна, такие как микофенолата мофетил (CellCept).

    После 3 лет лечения около 80% людей обнаруживают, что их состояние находится под контролем.Вы можете прекратить лечение, пока ваш врач следит за вашим здоровьем. Если ваши симптомы вернутся, вы снова начнете лечение.

    Изменение образа жизни может помочь вам сохранить здоровье. Соблюдайте сбалансированную диету, ешьте много фруктов и овощей и держитесь подальше от алкоголя. Не принимайте никаких лекарств или пищевых добавок без консультации с врачом.

    Если у вас цирроз печени или печеночная недостаточность, вам может потребоваться пересадка печени. Это операция по удалению поврежденной печени и замене ее здоровой от донора.

    Аутоиммунный гепатит | Кедры-Синай

    Не то, что вы ищете?

    Что такое аутоиммунный гепатит?

    Аутоиммунный гепатит — это когда система борьбы с инфекциями организма (иммунная система) атакует клетки печени. Это вызывает покраснение и отек (воспаление) и повреждение печени.

    Это длительное или хроническое воспалительное заболевание печени.

    Существует 2 типа аутоиммунных гепатит: тип 1 (классический) или тип 2.

    Тип 1 (классический)

    • Является наиболее распространенной формой заболевания
    • Может возникнуть в любом возрасте, но обычно начинается в подростковом или молодом возрасте
    • Влияет на женщин больше, чем на мужчин
    • Часто связан с другими заболеваниями, при которых организм атакует сам себя (аутоиммунные заболевания). Они могут включать тиреоидит, болезнь Грейвса, диабет 1 типа и язвенный колит.

    Тип 2

    • Встречается реже
    • Чаще всего поражает девочек в возрасте 2 и 14 лет

    Печень — крупный орган, сидит под ребрами на правой стороне живота (живота).Это помогает фильтровать отходов из вашего тела, вырабатывает желчь, помогающую переваривать пищу, и хранит сахар, который ваше тело использует для получения энергии.

    Что вызывает аутоиммунный гепатит?

    Эксперты не знают, что вызывает аутоиммунный гепатит.

    Это связано с заболеванием, называемым гипергаммаглобулинемией. Это расстройство возникает при у вас слишком много белковых антител в крови.Это может быть вызвано длительным (хроническая) инфекция или определенные заболевания крови.

    Аутоиммунный гепатит 1 типа связан с другими заболеваниями, при которых организм атакует сам себя (аутоиммунные заболевания). К ним могут относиться:

    • Тиреоидит
    • Болезнь Грейвса
    • Сахарный диабет 1 типа
    • Ревматоидный артрит
    • Гемолитическая анемия
    • Иммунная тромбоцитопения
    • Целиакия
    • Язвенный колит

    Каковы симптомы аутоиммунного гепатита?

    Симптомы у каждого человека могут различаться.У некоторых людей симптомы могут отсутствовать или быть очень легкими, в то время как у других болезнь может быть тяжелой. и симптомы. Некоторые из наиболее распространенных симптомов могут включать:

    • Крайняя усталость (усталость)
    • Пожелтение кожи и глаз (желтуха)
    • Боль в животе
    • Боль в суставах или отек
    • Легкие гриппоподобные симптомы
    • Зуд
    • Большой живот из-за большой печени и селезенки
    • Паукообразные кровеносные сосуды в коже

    Другие симптомы аутоиммунного гепатита могут включать:

    • Темная моча
    • Стул бледного или серого цвета
    • Остановка менструаций в женщины
    • Потеря аппетита
    • Скопление жидкости в животе (асцит)
    • Путаница
    • Ректальное кровотечение или рвота кровью

    Симптомы аутоиммунного гепатита могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда видеть своему лечащему врачу для постановки диагноза.

    Как диагностируется аутоиммунный гепатит?

    Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет физический осмотр. экзамен.

    Некоторые лабораторные анализы крови, используемые для диагностики аутоиммунного гепатита, включают:

    • Функциональные пробы печени. Эти проверки на покраснение и отек (воспаление) или повреждение печени.
    • Общий анализ крови или общий анализ крови. Этот тест проверяет номер и типы клеток в крови.
    • Коагуляционная панель. Этот тест проверяет, насколько хорошо белки свертывания работают.
    • Электролитная панель. Этот тест проверяет, есть ли у вас слишком много или слишком мало минералов (электролитный дисбаланс) в крови.
    • Аутоиммунные антитела. Они используются, чтобы узнать, есть ли у вас аутоиммунный гепатит или другое заболевание печени с похожими симптомами.
    • Другие печеночные пробы. Это делается для проверки других возможные виды заболеваний печени.
    • Тесты на другие химические вещества в организме.

    Вы также можете пройти тесты визуализации, такие как:

    • КТ. Этот тест более подробный, чем стандартный рентген. Он может отображать подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жира и органов. Он использует как рентгеновские лучи, так и компьютерные технологии, чтобы сделать горизонтальные изображения (часто называемые срезами) тела.
    • МРТ. Этот тест делает подробные изображения органов и структур внутри вашего тела. Он использует магнитное поле и импульсы радиоволн. энергия. Краситель может быть вколот или введен в вену. Краситель помогает печени и другие органы в животе должны быть видны более четко при сканировании.
    • УЗИ. В этом тесте используются высокочастотные звуковые волны для создать изображение органов.Он также может проверить кровоток в кровеносных сосудах.
    • Биопсия печени. Небольшие образцы тканей взяты из вашего печень иглой. Эти образцы проверяют под микроскопом, чтобы выяснить, Тип заболевания печени у вас есть.

    Как лечится аутоиммунный гепатит?

    Лечение лучше всего работает при раннем выявлении аутоиммунного гепатита.Цель лечения заключается в том, чтобы контролировать болезнь и уменьшать или избавляться от любых симптомов (находиться в состоянии ремиссии).

    Для этого используются лекарственные препараты (кортикостероиды и иммунодепрессанты). помочь замедлить или подавить вашу сверхактивную иммунную систему. Они также останавливают ваше тело от нападения на вашу печень.

    После начала лечения заболевание может занять от 6 месяцев до нескольких лет. перейти в ремиссию.Некоторые люди могут перестать принимать лекарства, но часто болезнь возвращается. Время от времени вам может понадобиться лечение на всю оставшуюся жизнь. Некоторые люди необходимо продолжать лечение, если они рецидивировали много раз или если их болезнь серьезный.

    В некоторых случаях аутоиммунный гепатит может пройти без приема каких-либо лекарств. Но у большинства людей аутоиммунный гепатит это хроническое заболевание.

    Может привести к рубцеванию печени (циррозу). Печень может сильно пострадать что он больше не работает. Это называется печеночной недостаточностью.

    Если у вас печеночная недостаточность, может потребоваться пересадка печени.

    Обязательно спросите своего поставщика медицинских услуг о рекомендуемых вакцинах. Это включает вакцины против вирусов, которые могут вызывать заболевания печени.

    Ключевые моменты об аутоиммунном гепатите

    • Аутоиммунный гепатит — это когда система борьбы с инфекциями (иммунная система) вашего организма атакует клетки печени.
    • Это длительное хроническое заболевание печени, вызывающее покраснение и отек (воспаление) и поражение печени.
    • Эксперты не знают, чем это вызвано.
    • Поражает больше женщин, чем мужчин.
    • Лекарства часто используются для борьбы с болезнью.
    • Может привести к рубцеванию печени (циррозу) и печеночной недостаточности.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

    • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
    • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
    • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит ваш врач ты.
    • При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также записывайте все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
    • Знайте, почему новое лекарство или лечение предписано и как это поможет вам.Также знайте, каковы побочные эффекты.
    • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
    • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи. посещение.
    • Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером Если у вас есть вопросы.

    Медицинский обозреватель: Джен Лерер, доктор медицины

    Медицинский обозреватель: Рэймонд Терли-младший PA-C

    Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

    © 2000-2021 Компания StayWell, ООО. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

    Не то, что вы ищете?

    Аутоиммунный гепатит | Система здравоохранения Университета Майами

    Аутоиммунный гепатит — это хроническое заболевание печени, вызванное сверхактивной иммунной системой, которая по ошибке атакует здоровые клетки печени.Когда это происходит, печень воспаляется (опухает, краснеет и болит) — состояние, называемое гепатитом. Чаще всего встречается у женщин молодого и среднего возраста.

    При отсутствии лечения аутоиммунный гепатит может привести к циррозу (необратимому рубцеванию) и печеночной недостаточности. Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита могут быть легкими или тяжелыми и могут включать:

    • Боль в животе
    • Вздутие живота (асцит)
    • Усталость
    • Боль в суставах и опухоль
    • Стул бледного или серого цвета
    • Кожная сыпь
    • Остановка менструации
    • Пожелтение кожи или глаз (так называемая желтуха)

    Причина аутоиммунного гепатита неизвестна, но определенную роль могут играть экологические и генетические факторы. Это также связано с тиреоидитом, болезнью Грейвса и язвенным колитом (воспалительное заболевание кишечника или ВЗК).

    Если у вас или у вашего близкого человека есть симптомы аутоиммунного гепатита, обратитесь к опытному гепатологу (специалисту по печени) в системе здравоохранения Университета Майами сегодня. Чем раньше мы сможем диагностировать состояние, тем лучше результат.

    Тесты

    Усовершенствованная диагностическая визуализация
    Медицинские изображения, такие как УЗИ брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), показывают кровоток, размер, структуру и функцию печени.

    Биопсия
    Биопсия печени — это небольшой образец ткани, взятый с помощью иглы для анализа в лаборатории. Биопсия печени выполняется с использованием ультразвукового изображения, чтобы направить иглу в нужное место.

    Лабораторные анализы
    Некоторые анализы мочи и крови, которые помогают выявить аутоиммунный гепатит и осложнения, включают исследования функции печени, клеточный анализ крови, электролиты и аутоиммунные антитела.

    Лечение

    Лекарственная терапия
    Кортикостероиды и другие лекарства, используемые для лечения аутоиммунных заболеваний, могут замедлить сверхактивную иммунную систему и уменьшить воспаление.

    Трансплантация
    Если ваше состояние прогрессирует или плохо поддается медикаментозной терапии, вариантом может быть трансплантация печени.

    Почему стоит выбрать UHealth?

    Лечение печени от опытных гепатологов Южной Флориды. Наши гепатологи участвуют в программе трансплантации печени в Институте трансплантации Майами. Вы можете быть уверены, что получаете квалифицированную помощь с самой передовой диагностикой и лечением для всех ваших потребностей в области здоровья печени.

    Беспроблемные услуги от специалистов, которые заботятся о вас. Наши бригады гепатологов готовы помочь вам как в больнице, так и в амбулаторных (клинических) условиях.

    Аутоиммунные гепатиты: Аутоиммунный гепатит — причины появления, симптомы и лечение

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.